Qu'est-ce que l'amylose du cœur et en quoi est-ce dangereux?

L'amylose cardiaque est un processus qui perturbe le métabolisme des protéines, entraînant la formation d'un complexe protéine-saccharide appelé amyloïde dans les tissus cardiaques. Il provoque une hypertrophie du myocarde et affecte également sa contractilité. Contribue au développement de troubles circulatoires, à l’émergence de diverses arythmies et à d’autres maladies cardiaques graves.

La cardiopathie amyloïde, appelée amyloïdose cardiaque, est une conséquence des troubles systémiques de la synthèse des protéines dans l'organisme. En raison de la présence d'amylose dans l'organe malade, une protéine a une structure bibillaire. Il est déposé sur:

• vaisseaux coronaires;
• les parois de l'aorte;
• péricarde;
• endocarde;
• myocarde.

L'amylose du muscle cardiaque se manifeste sous plusieurs formes, qui ont reçu les noms suivants:

• AL - amylose à chaîne légère;
• SSA - amylose systémique sénile;
• FAP - amylose familiale;
• AA - amylose secondaire.

Si une amylose généralisée se développe dans le corps du patient, le cœur deviendra alors la «cible» principale de la maladie. Il y a rarement développement d'une amylose auriculaire isolée.

L'amyloïdose affecte non seulement le cœur, mais également d'autres organes, par exemple:

Une atteinte systémique des dépôts de protéines peut se produire dans d'autres organes. Un diagnostic précis ne peut donner que des tests de laboratoire.

De quel côté s'attendre "ennemi"

L'amyloïdose cardiaque a pour origine le moment où une violation du métabolisme des protéines se produit dans le corps. Dans de nombreux cas, il est presque impossible de suivre les facteurs d’amylose du cœur. L'amylose familiale est transmise par le biais d'un type de transmission autosomique dominant. L'amylose héréditaire du coeur est affectée dans la plupart des cas par les habitants de la Méditerranée.

Les scientifiques étudient l'amylose secondaire de manière plus détaillée. Son développement est associé au développement continu de maladies telles que:

• la polyarthrite rhumatoïde;
  
• La maladie de Crohn;
• la syphilis;
• actinomycose;
• lymphogranulomatose (maladie granulomateuse chronique);
• une bronchite;
• la tuberculose;
• bronchiectasies;
• le rhumatisme psoriasique;
• spondylarthrite ankylosante.

Dans certains cas, les patients atteints d'insuffisance rénale chronique reçoivent cette pathologie.

Pathogenèse de la maladie

Malheureusement, la forme d'amylose familiale sénile, idiopathique poursuit près de 100% des patients. Le dépôt de substance amyloïde se produit dans la majorité des cas dans la couche musculaire du coeur. Un peu moins, ce processus se produit dans le péricarde ou l'endocarde. Si l'amyloïde infecte le myocarde, il a tendance à s'accumuler parmi les myofibrilles, ce qui entraîne une forte compression des artérioles ainsi que des artères intra-muros. L'amylose du cœur est caractérisée par le fait qu'avec l'accumulation intensive d'amyloïde, le myocarde devient moins élastique et plus élastique, ce qui peut contribuer à leur destruction. Le volume des cavités cardiaques dans le même temps ne change pratiquement pas.

L'amylose du type sénile du coeur est accompagnée d'une lésion diffuse des fibres musculaires. Ce processus conduit à une atrophie du muscle cardiaque. L'amyloïde se dépose souvent dans l'aorte et les artères coronaires.

Les modifications structurelles du myocarde provoquent des perturbations des fonctions diastoliques et systoliques. Les émissions cardiaques sont réduites, une insuffisance cardiaque est observée. Si l'amyloïde se dépose dans les valves cardiaques, cela provoquera inévitablement un défaut de la valve. Si la protéine fibrillaire s'accumule dans le faisceau de His, les nœuds auriculo-ventriculaires ou sinusaux, tous les signes d'un blocage des systèmes de conduction du muscle cardiaque apparaissent.

L’Organisation mondiale de la santé a mis au point quatre classifications de cette maladie. Chacune caractérise le degré de lésion organique par l'amyloïde.

• Je met en scène. Lors de la procédure de biopsie ou d'examen non invasif, il n'y a pas de signes évidents d'amylose cardiaque.
• Étape II. L'amylose est sans symptôme. Les résultats d’une biopsie ou d’un examen non invasif montrent une accumulation importante d’amyloïde dans le muscle cardiaque.
• Le stade III était marqué par une amylose symptomatique compensée.
• Étape IV. Cardiomyopathie décompensée développée.

Le plus souvent, il est possible de diagnostiquer des lésions cardiaques dues à l'amylose par électrocardiographie, examen d'écho cardiaque, scintigraphie ou radiographie. Également venir à l'aide des analyses de laboratoire de sérum sanguin ou de biopsie de tissu cardiaque.

Les principaux symptômes de la maladie

L'amylose du coeur a tendance à se déguiser en:

• cardiopathie ischémique;
• cardiomyopathie hypertrophique.

De ce fait, il est assez difficile de diagnostiquer la maladie correctement et à temps. Cardiopathie amyloïde dans les premiers stades n'a presque aucun symptôme. Les signes les plus caractéristiques de l'apparition de la maladie:

• perte de poids soudaine;
• se sentir fatigué;
• irritabilité déraisonnable;
• étourdissements fréquents;
• gonflement.

Une grave détérioration de la santé peut être provoquée par des maladies intercurrentes antérieures telles que le stress, les infections respiratoires, le stress émotionnel, etc. Il existe également un phénomène d'hypotension orthostatique, accompagné d'une forte diminution de la pression artérielle, de douleurs aiguës au cœur de l'angine de poitrine, d'un état syncopal, d'une arythmie.

Les signes du développement de la forme chronique de l'amylose cardiaque:

L'insuffisance cardiaque, qui s'est développée à la suite de l'apparition d'une grande quantité d'amyloïde dans le cœur, présente une caractéristique distinctive: la progression rapide de la maladie. Résistant à l'utilisation de glycoside cardiaque.

Dans la plupart des cas, les patients souffrant d'amylose cardiaque "gagnent" une ascite ou un épanchement péricardique. L'infiltration d'amyloïde provoque le développement d'un syndrome sinusal accompagné d'une bradycardie et conduisant à une mort prématurée du cœur.

Si l'amylose est une conséquence d'une maladie systémique, alors la majorité des patients ont:

• la diarrhée;
• dysphagie;
• dommages au système nerveux;
• hémorragies cutanées;
• macroglossie.

L'amylose généralisée se caractérise par l'addition séquentielle de nouveaux symptômes non encore apparus, qui décrivent le tableau général de la maladie.

Diagnostic et traitement

Cette maladie est très difficile à diagnostiquer. Le plus souvent, la pathologie est retrouvée après l'autopsie. Lors de l'auscultation du muscle cardiaque chez les patients atteints d'amylose cardiaque, il y a des sons cardiaques sourds, les valves ventriculaires auriculaires sont accompagnées de souffles systoliques. L'ECG détecte les systèmes de conduction altérés et l'excitabilité du myocarde.

Les résultats de l’étude de l’écho cardiaque peuvent montrer:

• épaississement important du septum interauriculaire et interventriculaire, des valves du muscle cardiaque, des parois ventriculaires;
• hypokinésie du myocarde;
• dilatation auriculaire, etc.

Dans certains cas, des accumulations d'amyloïde semblables à des granules peuvent être détectées dans le myocarde.

Lors du traitement de l'amylose cardiaque, une attention particulière est accordée au processus de ralentissement du développement de l'insuffisance cardiaque. Selon la gravité de la maladie cardiaque, les médecins prescrivent:

• les anticoagulants;
• les diurétiques;
• des vitamines;
• glycosides cardiaques.

Cette maladie est considérée comme l'une des plus dangereuses, car il est presque impossible de la diagnostiquer aux stades initiaux. Lorsque le diagnostic est posé, la maladie entre généralement dans une phase chronique et un rétablissement complet est presque impossible. Tous les médicaments visent uniquement à ralentir le processus de destruction de l'organe le plus important - le cœur.

Amylose du coeur

L'amyloïdose cardiaque est une dysprotéinose systémique, entraînant le dépôt d'amyloïde, un complexe protéine-polysaccharide spécifique dans les tissus cardiaques. L'amyloïdose du coeur s'accompagne d'une hypertrophie du myocarde, d'une violation de sa capacité contractile, du développement d'une insuffisance circulatoire chronique, d'arythmies, d'une hypotension, de défauts valvulaires. Le diagnostic clinique de l'amylose du cœur est établi à l'aide de données d'électrocardiographie, d'échocardiographie, de rayons X, de scintigraphie, d'études de laboratoire sur les protéines sériques et de biopsies tissulaires. Le traitement de l'amylose cardiaque vise à inhiber l'amyloïdogenèse (polychimiothérapie) et à ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque (diurétiques, glucosides cardiaques, vitamines).

Amylose du coeur

L'amyloïdose cardiaque (cardiopathie amyloïde) est une forme de dégradation systémique du métabolisme protéique avec dépôt prédominant de la protéine fibrillaire b (amyloïde) dans les parois des vaisseaux myocarde, endocarde, péricarde, aorte et coronaire. On peut observer une maladie cardiaque dans les types d’amylose suivants: amylose à chaîne légère AL, amylose systémique sénile, FAP - amylose familiale, amylose secondaire AA. Dans l'amylose généralisée, le cœur est l'organe cible dominant, mais dans certains cas, une amylose auriculaire isolée peut survenir. Parmi les autres formes cliniques de la maladie, l'amylose du cœur, l'amylose des reins, des poumons, de la rate, des intestins et d'autres organes sont les plus courantes.

Causes de l'amylose cardiaque

Parler des facteurs de déclenchement de l'amyloïdogenèse dans la plupart des cas n'est pas possible. Dans l'amylose familiale, un type de transmission autosomique dominant se produit. L'amyloïdose cardiaque héréditaire est plus fréquente chez les représentants du groupe ethnique méditerranéen.

Pathogenèse de l'amylose cardiaque

Dans une forme d'amylose familiale sénile, idiopathique et avancée, une insuffisance cardiaque survient chez 80 à 100% des patients. Le plus souvent, le dépôt d'amyloïde se produit dans la couche musculaire du coeur, moins souvent - dans le péricarde et l'endocarde. Dans le myocarde, l'amyloïde s'accumule entre les myofibrilles, entraînant une compression des artères et des artérioles intra-muros.

Avec l'amylose du coeur, le myocarde est compacté, il devient moins extensible (myocarde «en caoutchouc»); le volume des cavités du coeur varie généralement légèrement. L'amylose sénile du coeur se présente sous la forme d'une lésion diffuse de fibres musculaires, accompagnée de leur atrophie; le dépôt d'amyloïde est souvent détecté dans les artères coronaires et l'aorte. Les modifications structurelles du myocarde entraînent une altération de la fonction systolique et diastolique, une diminution du débit cardiaque et des signes d'insuffisance cardiaque.

Dans le cas de dépôts amyloïdes dans la région de la valve, une clinique de cardiopathie valvulaire se développe; avec l'accumulation de protéines fibrillaires dans le faisceau de ses noeuds sinusaux et auriculo-ventriculaires, les symptômes du blocage du système de conduction cardiaque deviennent évidents.

Dans la classification développée par l'OMS, l'amyloïdose cardiaque comprend 4 stades, en tenant compte du degré d'atteinte des organes dans le processus pathologique:

• - les symptômes et les signes de l'amylose du cœur lors d'un examen non invasif ou d'une biopsie ne sont pas détectés;
• - les lésions cardiaques sont confirmées par un test non invasif (ECG, EchoCG) ou une biopsie; toutefois, l'évolution de l'amylose est asymptomatique;
• - stade de l'amylose cardiaque symptomatique compensée;
• Stade IV de la cardiomyopathie décompensée.

Symptômes de l'amylose du coeur

L'amyloïdose cardiaque est souvent masquée par la clinique des cardiopathies ischémiques, la cardiomyopathie hypertrophique, qui rend difficile la reconnaissance rapide de la cardiopathie amyloïde. Dans les premiers stades du développement de l'amylose du coeur se produit progressivement, asymptomatique. Il peut y avoir une perte de poids, fatigue, irritabilité, vertiges, gonflement.

La détérioration marquée du bien-être est généralement précédée par une maladie intercurrente différée, y compris une infection respiratoire, le stress, une surmenage émotionnel. Au stade avancé de l'amylose du cœur, une hypotension artérielle accompagnée de symptômes d'hypotension orthostatique attire l'attention. douleur dans la région du cœur, ayant un caractère sténocardique; états syncopaux, arythmies. Les signes d’une insuffisance cardiaque chronique en développement sont: essoufflement, hépatomégalie, œdème. Une caractéristique distinctive de l'insuffisance cardiaque liée à l'amylose cardiaque est sa progression rapide et sa résistance au traitement par les glycosides cardiaques.

Assez souvent, les patients atteints d’amyloïdose cardiaque présentent un épanchement péricardique et une ascite. En raison de l'infiltration d'amyloïde, un syndrome des sinus se développe, accompagné d'une bradycardie et pouvant entraîner une mort subite du cœur.

Dans le cas où l'amylose cardiaque est l'une des manifestations de l'amylose systémique, les patients peuvent présenter une insuffisance rénale, une dysphagie, une diarrhée, une macroglossie, des hémorragies cutanées, un purpura périorbitaire et des lésions du système nerveux. Pour l’amylose généralisée, l’addition séquentielle de nouveaux symptômes est typique, ce qui crée un tableau clinique varié avec des manifestations multiorganes.

Diagnostic de l'amylose du coeur

L'absence de symptômes pathognomoniques rend difficile le diagnostic de l'amylose cardiaque au cours de sa vie. Souvent, des données fiables sur la cardiopathie amyloïde ne sont détectées qu’à l’autopsie.

Au cours de l'auscultation du coeur chez les patients atteints d'amylose, on entend la surdité des sons cardiaques et le souffle systolique de régurgitation des valves auriculo-ventriculaires. Sur l'ECG, une diminution de la tension des complexes QRS, diverses perturbations d'excitabilité et de conductivité du myocarde sont enregistrées.

Les signes d'échoCG de l'amylose du cœur comprennent l'épaississement du septum interventriculaire et interauriculaire, les parois ventriculaires, les valves cardiaques, la dilatation auriculaire, l'hypokinésie myocardique. Les changements fonctionnels sont caractérisés par une forte diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche, une insuffisance de remplissage diastolique, une régurgitation valvulaire. Parfois, dans le myocarde, il est possible d'identifier des inclusions écho-positives sous la forme de petits granules, représentant des dépôts amyloïdes.

Sur les radiographies du thorax peuvent être déterminées par l’augmentation de l’ombre du cœur, la pleurésie exsudative. La scintigraphie du myocarde et l'IRM du coeur sont des méthodes plus sensibles et spécifiques dans le diagnostic de l'amylose cardiaque au cours de la vie.

La confirmation morphologique de l'amylose du cœur peut être obtenue par biopsie du myocarde ou d'autres organes affectés (langue, gencive, graisse sous-cutanée, ganglions lymphatiques, rein, rectum, etc.).

Dans les tests de laboratoire de l'urine et du sang avec l'amylose du coeur, on trouve la protéinurie, l'hypoprotéinémie, l'hyperglobulinémie et l'hypoalbuminémie.

Le diagnostic différentiel de l'amylose du cœur est réalisé avec lipidose dystonique héréditaire (maladie de Fabry), myxoedème, syndrome cardiaque cestiaire, hypothyroïdie, cardiomyopathie idiopathique, cardiomyopathie idiopathique restrictive, cœur pulmonaire, hémochromatose, sténose aortique, la kystose;

Traitement de l'amylose cardiaque

Le traitement des patients atteints d'amylose cardiaque présente des difficultés importantes. Afin de supprimer l'amyloïdogenèse, divers schémas de polychimiothérapie et médicaments immunosuppresseurs sont utilisés. Dans la plupart des cas, le traitement de l'amylose du cœur consiste à ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque. Les médicaments symptomatiques sont prescrits - diurétiques, glycosides cardiaques, vitamines, anticoagulants.

Lorsque SSSU peut être utilisé, implantation d'un stimulateur artificiel. Actuellement en cardiologie, pour le traitement de l'amylose, la greffe des organes affectés, y compris du cœur, est lancée. Après le diagnostic, les patients atteints d’amyloïdose cardiaque doivent faire l’objet d’une surveillance systématique par un cardiologue, un hématologue, un neurologue, un néphrologue et d’autres spécialistes.

Pronostic pour l'amylose du coeur

Le diagnostic intravital opportun de l'amylose cardiaque et son traitement efficace constituent un problème difficile en pratique cardiologique. Cela est dû à la prévalence plutôt rare de la pathologie, à la non-significativité des symptômes spécifiques dans la clinique de la maladie, à l'absence de centres spécialisés en Russie traitant les problèmes de l'amylose.

Le pronostic de l'amylose du coeur est défavorable: l'insuffisance cardiaque est sujette à une progression constante. La mort des patients survient en moyenne 1,5 à 2,5 ans après l'apparition des signes de maladie cardiaque résultant d'une insuffisance cardiaque ou de complications non cardiaques.

Amyloïdose du coeur: ce qui y conduit, comment elle se manifeste, comment traiter

L'amyloïdose cardiaque (ou cardiopathie amyloïde) fait référence à un état pathologique, accompagné du dépôt dans l'espace intercellulaire de tissus cardiaques de l'amyloïde, substance insoluble à structure b-fibrillaire, constituée de protéines associées à des polysaccharides et formées au cours d'une perturbation métabolique. L'accumulation d'un tel complexe protéine-saccharide dans le muscle cardiaque, le péricarde, l'endocarde, les parois de l'aorte et les vaisseaux coronaires conduit à une hypertrophie du myocarde, à une perturbation de la capacité contractile normale de cet organe vital et à l'hémodynamique, à des défauts valvulaires, à une hypotension et à des arythmies.

La défaite de l'amyloïde du cœur peut être observée avec divers types de troubles du métabolisme des protéines - amyloïdose des chaînes légères, cyanose systémique, amyloïdose familiale ou secondaire. Avec un cours généralisé d'amylose, le cœur devient l'une des premières cibles. En plus de cela, d'autres organes peuvent également être touchés - le foie, la rate, les reins, les poumons, les intestins, etc. Cependant, dans certains cas, une amylose auriculaire isolée peut également être observée.

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'apprendre comment guérir complètement cette maladie rare. Cependant, ils ont développé des schémas thérapeutiques médicaux et chirurgicaux qui aident à prolonger la vie des patients avec un tel diagnostic.

Dans cet article, nous vous fournirons des informations sur les causes, les manifestations, le mécanisme de développement, le pronostic, les méthodes de diagnostic et le traitement de l'amylose cardiaque. Cette connaissance vous aidera à soupçonner l’évolution de cette maladie dangereuse et vous permettra de prendre la bonne décision quant à la nécessité de consulter un médecin.

Raisons

La principale cause de développement de l'amylose cardiaque est une violation du métabolisme des protéines, accompagnée de la formation d'amyloïde. Une telle défaillance métabolique peut être provoquée par des causes héréditaires conduisant au développement de l'amylose familiale. Cette maladie est plus fréquente dans la population méditerranéenne et se transmet de manière autosomique dominante.

L'amylose secondaire est un autre type de maladie cardiaque de l'amylose. Elle peut survenir au cours de l'évolution à long terme des affections et affections suivantes:

• la syphilis;
• la tuberculose;
• La maladie de Crohn;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• spondylarthrite ankylosante;
• le rhumatisme psoriasique;
• actinomycose;
• une bronchite;
• bronchiectasies;
• lymphogranulomatose.

Parfois, la cause du développement de l'amylose du cœur devient une insuffisance rénale persistante. Dans de tels cas, l'hémodialyse peut devenir un facteur déclenchant la dégradation du métabolisme des protéines.

Dans de plus rares cas, l'amylose cardiaque est détectée chez les personnes âgées. On suppose que les dépôts d'amyloïdes sont provoqués par de nombreux dysfonctionnements dans l'organisme vieillissant, causés par diverses pathologies accumulées au fil des années - perturbations du fonctionnement du système nerveux central, du pancréas, du foie, etc. En règle générale, dans de tels cas, l'amyloïdose cardiaque n'est détectée qu'après dissection.

Mécanisme de développement

Le dépôt d'amyloïde dans les tissus cardiaques est observé chez près de 100% des patients atteints d'amyloïdose familiale, idiopathique ou négligée. La plupart du temps, cette substance saccharidique / protéique se dépose dans le myocarde et s'accumule moins souvent dans les autres couches du cœur.

Dans le muscle cardiaque, il occupe l'espace entre les myofibrilles (les fibres du tissu musculaire) et serre les vaisseaux du cœur. De ce fait, le myocarde devient compacté et moins élastique. Dans le même temps, les cavités cardiaques changent peu.

Dans la variante âgée de l'amylose, l'amyloïde s'accumule de manière diffuse et provoque une atrophie du myocarde. En outre, il s'accumule dans les artères coronaires et l'aorte.

Tous les changements myocardiques susmentionnés entraînent une violation de la fonction systolique et diastolique du cœur. Le patient est perturbé par l'hémodynamique en raison d'une diminution du débit cardiaque et d'une insuffisance cardiaque.

Avec la défaite du tissu amyloïde des valves cardiaques, un défaut valvulaire se forme. Ces conditions se manifestent par des symptômes appropriés et conduisent également à des troubles hémodynamiques.

Si la protéine modifiée est déposée dans le système de conduction cardiaque (faisceau de His, faisceau sinusal ou auriculo-ventriculaire), le patient présente des signes d’arythmie.

Étapes de l'écoulement

En fonction du degré d'implication dans le processus pathologique des tissus du corps, on distingue quatre phases de l'amylose cardiaque:

• I - lorsque les méthodes non invasives d'examen du coeur ou de la biopsie ne détectent aucun signe d'accumulation d'amyloïde, la pathologie est asymptomatique;
• II - avec des méthodes non invasives d’examen du cœur ou de biopsie, on détecte des accumulations importantes d’amyloïde, mais la pathologie est asymptomatique;
• III - la pathologie se manifeste par des symptômes de cardiomyopathie, mais l'état du patient reste indemnisé;
• IV - le patient développe une cardiomyopathie décompensée et l'amylose devient irréversible.

Les symptômes

L'amylose cardiaque a longtemps été asymptomatique. Après cela, le patient peut éprouver les symptômes non spécifiques suivants:

• diminution de la tolérance aux activités physiques;
• faiblesse
• perte de poids nette;
• fréquents épisodes de vertige;
• irritabilité;
• les poches

Tous ces symptômes sont généralement attribués à la fatigue et ne constituent pas une raison pour consulter un cardiologue.

Souvent, l'apparition des premiers signes d'amylose du cœur est déclenchée par les facteurs suivants:

• surmenage émotionnel ou situations stressantes fréquentes et prolongées;
• infection virale aiguë.

Après l'exposition à ces causes, le patient développe des symptômes indiquant une lésion amyloïde du tissu cardiaque:

• douleur dans la nature stenokardicheskogo de la poitrine;
• pouls arythmique;
• abaisser la tension artérielle de 20-25% au-dessous de la normale;
• faiblesse grave;
• évanouissements et évanouissements;
• augmentation visuelle des veines cervicales dans le volume;
• toux sèche la nuit (signes d'étouffement).

Ces manifestations de l'amylose cardiaque peuvent être prises pour d'autres maladies - cardiomyopathie hypertrophique, maladie coronarienne. Dans de tels cas, il est possible de poser un diagnostic correct uniquement après avoir effectué un examen approfondi à l'aide de méthodes instrumentales et de laboratoire (écho-KG, scintigraphie du myocarde, analyse du sérum sanguin, biopsie cardiaque, etc.).

Habituellement, l'état du patient se détériore rapidement et tous les symptômes ci-dessus ne sont plus éliminés par la prise de glycosides cardiaques. Les manifestations suivantes de l’insuffisance cardiaque progressive s’y ajoutent:

Avec la défaite du nœud sinusal, le patient développe une bradycardie qui peut provoquer un arrêt cardiaque et l'apparition d'une mort coronarienne subite.

Si l'accumulation d'amyloïde dans le cœur est causée par une amylose systémique, les patients présentent des signes indiquant que d'autres organes et systèmes sont endommagés:

• augmenter la taille de la langue;
• trouble de la déglutition;
• la diarrhée;
• douleur abdominale;
• obstruction intestinale;
• insuffisance rénale;
• démangeaisons de la peau;
• jaunâtre;
• décoloration des fèces et des urines foncées;
• purpura périorbitaire;
• saignements des muqueuses;
• éruption cutanée hémorragique;
• douleur intense dans l'omoplate.

La variabilité des symptômes de l'amylose généralisée peut être différente et dépend de la présence de lésions de divers organes. Un patient atteint de cette forme de la maladie au fil du temps a de plus en plus de nouveaux symptômes.

Diagnostics

La détection de l'amylose cardiaque est une tâche difficile, car cette maladie ne s'accompagne pas de symptômes spécifiques. Le médecin peut suspecter la présence de cette pathologie pour les motifs suivants:

• en écoutant les bruits du coeur, leur surdité et leur souffle systolique sont déterminés;
• Sur la radiographie thoracique, une ombre cardiaque accrue est visible (il peut y avoir des signes d’accumulation de liquide dans la poche cardiaque ou la cavité pleurale);
• L'ECG a détecté des défaillances de l'excitation du cœur et des déviations à grande échelle des systèmes de conduction et d'excitation du myocarde;
• Echo-KG révèle un épaississement des cloisons intercamérales, du myocarde, des valves et des parois des ventricules, une hypokinésie du muscle cardiaque, une dilatation des oreillettes, une diminution du volume d'émission du ventricule gauche.

Parfois, lors d’une échographie du cœur, il est possible de détecter la présence de dépôts amyloïdes sous forme de petits granules dans le myocarde.

Pour poser un diagnostic précis, le patient se voit prescrire les études suivantes:

• biopsie et analyse histologique du tissu cardiaque - pour déterminer la présence d'amyloïde;
• tests sanguins et urinaires - pour identifier la protéinurie, l'hypoprotéinémie, réduire le niveau de globulines et de l'albumine.

Les études suivantes fournissent une image plus détaillée des modifications structurelles du cœur dans la lésion amyloïde:

• IRM du coeur avec contraste;
• scintigraphie du myocarde.

Pour exclure un diagnostic erroné, un diagnostic différentiel est réalisé avec de telles maladies:

• cardiomyopathie restrictive idiopathique;
• cardiomyopathie de myxoedème;
• cardiomyopathie hypertrophique;
• Maladie de Fabry;
• sténose aortique;
• glycogénose;
• l'hémochromatose;
• la sarcoïdose;
• coeur pulmonaire.

Traitement

Jusqu'à présent, la médecine moderne n'a pas mis au point de médicaments efficaces pour se débarrasser complètement de l'amylose. Le complexe de traitement de cette maladie vise à ralentir le processus d’accumulation d’amyloïde dans les tissus et le traitement symptomatique. Après la détection de l'amylose, le patient doit être sous la surveillance d'un cardiologue, hématologue, néphrologue, neurologue et autres spécialistes concernés.

Traitement conservateur

En cas d'amylose cardiaque, le plan de traitement médicamenteux est élaboré en fonction de la cause première de la maladie:

1. Avec amylose primaire. Les cytostatiques sont prescrits pour agir sur les tumeurs plasmocytaires. Les médicaments suivants peuvent être utilisés à cet effet: Melphalan avec Prednisolone ou Dexaméthasone, Thalidomide seule ou avec des agents chimiothérapeutiques, une association d’Adriamycine, de Vincristine avec de Dexaméthasone. Cette pharmacothérapie est prescrite par des cours et est effectuée sous la surveillance constante d'un hématologue et d'un cardiologue. Ses effets secondaires sont identiques à ceux de la chimiothérapie et se traduisent par une intoxication, des nausées, des vomissements, une perte de poids, la calvitie. De fortes doses de melphalan peuvent provoquer le développement de la leucémie.
2. Avec amylose secondaire. Les corticostéroïdes et la colchicine sont prescrits. Les agents hormonaux ont un effet anti-inflammatoire et la prise de Colchicine aide à bloquer la formation de fractions amyloïdes. Elle est efficace dans 95% des cas et permet d’augmenter l’espérance de vie du patient.

Des recherches sont en cours sur l'utilisation d'un agent antitumoral comme le rituximab, constitué d'anticorps monoclonaux dirigés contre l'antigène CD20, pour le traitement de l'amyloïdose cardiaque. Jusqu'à présent, on ne dispose pas de conclusions sur l'efficacité de ce médicament dans cette pathologie.

En plus de ces médicaments, on prescrit au patient un traitement symptomatique visant à éliminer les fonctions altérées du cœur. Pour cela, vous pouvez appliquer:

Lors de la prescription de médicaments, le médecin utilise de faibles doses, car en prendre certaines avec l'amylose peut entraîner une diminution encore plus importante de la pression artérielle.

Si d'autres organes sont affectés par l'amyloïde, d'autres médicaments pour le traitement symptomatique peuvent être inclus dans le plan de traitement.

Les patients atteints d'amylose cardiaque sont invités à suivre un régime alimentaire favorisant le déchargement de cet organe. Cela implique de limiter la quantité de sel et de graisse animale.

En plus des médicaments, il peut être recommandé aux patients souffrant d’amyloïdose grave (en particulier s’ils sont atteints d’amyloïde des reins) de subir une hémodialyse. Cette méthode permet d’éliminer les effets de l’insuffisance rénale et contribue à prolonger la vie des patients.

Traitement chirurgical

Dans certains cas, les patients atteints d'amylose cardiaque peuvent être appelés à effectuer de telles opérations:

1. Implantation de pacemaker. Ces interventions sont effectuées lorsqu'il est impossible de stabiliser le rythme cardiaque et d'éliminer les arythmies à l'aide de médicaments.
2. Transplantation de cellules souches. Conduit en utilisant des doses élevées de cytostatiques, qui détruisent la moelle osseuse. Le matériel de transplantation peut être prélevé sur le patient lui-même ou sur le donneur.
3. Transplantation cardiaque. Ces interventions peuvent être réalisées en association avec une chimiothérapie et une greffe de cellules souches dans l'amylose primitive. Cependant, l’amyloïde peut à nouveau affecter l’organe du donneur et de telles interventions ne sont pratiquées que pour prolonger la vie du patient.
4. Transplantation d'autres organes. Avec l'amylose systémique, les greffes de rein et de foie peuvent être effectuées.

Prévisions

Le pronostic de l'amylose du cœur est toujours défavorable en raison d'une insuffisance cardiaque progressive rapide. Cette pathologie peut être compliquée par un infarctus du myocarde, un AVC ischémique et le développement de processus infectieux dans différents systèmes et organes (pneumonie, glomérulonéphrite, érysipèle, etc.). La complication la plus dangereuse de cette maladie est la mort coronaire soudaine.

Le début de la mort dans l'amylose cardiaque se produit environ 1,5 à 2,5 ans après la détection de la pathologie. La cause du décès peut être liée à divers facteurs - insuffisance cardiaque, complications cardiaques ou non cardiaques de l'amylose.

L'amylose du coeur est une maladie rare mais dangereuse. En raison de l'accumulation d'amyloïde dans les tissus cardiaques, l'activité cardiaque est perturbée. Ce processus est irréversible et le traitement d'une telle maladie ne peut viser qu'à prolonger la vie du patient.

Le premier canal, le programme «Vivre en bonne santé!» Avec Elena Malysheva, dans la section «À propos de la médecine», parle de l'amylose:

Métabolisme protéique grave ou amylose du coeur

Un trouble métabolique qui s'accompagne du dépôt d'une protéine spécifique (amyloïde) dans le muscle cardiaque, la membrane interne et externe du cœur, l'aorte et les vaisseaux coronaires, est appelé amyloïdose cardiaque. Cela provoque une hypertrophie du myocarde, une réduction significative de la force des contractions.

Les manifestations de la maladie se présentent sous la forme d'une insuffisance circulatoire, de troubles du rythme, d'une baisse de la pression artérielle, du développement de malformations cardiaques acquises. Pour le traitement prescrit un traitement médicamenteux complexe.

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Les causes de l'amylose

Le plus souvent, les processus inflammatoires chroniques à long terme et les tumeurs entraînent la formation et le dépôt de protéines amyloïdes dans les tissus. Il existe des cas de progression de la maladie après les pathologies suivantes:

• tuberculose,
• infection syphilitique
• maladies fongiques
• ostéomyélite
• endocardite rhumatismale,
• cancer des reins, des poumons, du sang,
• athérosclérose
• spondylarthrite ankylosante,
• le psoriasis,
• l'arthrite
• bronchite

Il existe des théories liant la synthèse de l'amyloïde à une réaction auto-immune, l'exposition à des facteurs conduisant à des mutations chromosomiques.

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Fraction d'éjection dans l'amylose cardiaque

Le myocarde souffre le plus de l'amylose. Des protéines anormales s'accumulent entre les fibres musculaires, comprimant les artères qui traversent la paroi du cœur. La couche musculaire devient dense, s'étire très mal. En même temps que les processus atrophiques se développent en parallèle, les volumes des cavités cardiaques sont légèrement augmentés ou ne changent pas.

Les tissus musculaires rigides et denses ne peuvent pas assurer le remplissage normal des cavités pendant la période de diastole, et des coupures faibles empêchent la réalisation de la systole complète. Par conséquent, le flux de sang dans le réseau artériel en souffre et le débit cardiaque diminue constamment. Les manifestations de l'insuffisance circulatoire progressent.

Si de l'amyloïde se dépose sur les valves des valves, il se forme une malformation cardiaque. En cas d'accumulation de cette protéine le long de la ligne de fibres ou de noeuds conducteurs (sinus et auriculo-ventriculaire), il se produit un blocage de la conduction qui intensifie les perturbations hémodynamiques.

Symptômes de pathologie

Il n'y a pas de signes typiques caractéristiques de l'amylose au stade initial. Les patients peuvent remarquer une fatigue accrue, des vertiges, une instabilité émotionnelle, une perte de poids, un gonflement des jambes. Chez certains patients, il existe des attaques du type d'angine.

Vient le stade avancé de la maladie avec les manifestations cliniques suivantes:

• hypotension artérielle;
• évanouissements lors du changement de position du corps;
• attaques d'angine;
• épisodes de perte de conscience;
• diverses perturbations du rythme;
• difficulté à respirer;
• foie élargi;
• gonflement des membres inférieurs.

Tous ces troubles sont caractérisés par une croissance continue et une résistance au traitement traditionnel. L'accumulation de liquide due à la faiblesse du muscle cardiaque se produit sous la forme d'une péricardite ou d'une ascite. Une complication dangereuse est la perte de la capacité du nœud sinusal à générer des impulsions, une forme grave de bradycardie pouvant entraîner un arrêt cardiaque.

L'amyloïdose cardiaque fait souvent partie des lésions systémiques des organes. Une insuffisance rénale, une difficulté à avaler, un dysfonctionnement de l'intestin, une perte de mémoire se forment. Tous ces changements pathologiques sont en constante augmentation, de nouvelles manifestations cliniques les rejoignent.

Regardez la vidéo sur l'amylose du cœur et ses dangers:

Méthodes de diagnostic

L'amylose n'est souvent retrouvée chez un patient qu'après son décès. Cela est dû au fait que tous ses signes sont présents dans d'autres maladies.

Inspection

Lors de l'examen chez certains patients, vous pouvez remarquer une augmentation de la taille de la langue, des hémorragies cutanées, des rougeurs des yeux. L'image auscultatoire consiste en des bruits de coeur sourd et en des bruits pendant la période de contraction ventriculaire due à une fermeture insuffisante des cuspides de la valve.

Échocardiographie et autres méthodes

Une étude ECG révèle une réduction de l'amplitude des complexes ventriculaires, une excitabilité réduite du myocarde et un blocage des impulsions à des degrés divers.

L'échographie du coeur montre les changements suivants:

• cloison épaissie entre les parties du coeur;
• parois ventriculaires élargies et valves gonflées;
• oreillettes légèrement élargies;
• la couche musculaire a une faible mobilité;
• la fraction d'éjection est fortement réduite;
• faible remplissage diastolique des ventricules;
• inverser le flux sanguin à travers des valves non fermées;
• petits granules dans le myocarde (pas toujours visibles).

La radiographie révèle un grand coeur, comme une balle, un épanchement dans le sac péricardique. La méthode de diagnostic plus informative est la tomodensitométrie et l'IRM. Elles aident à visualiser la structure du myocarde et à identifier les accumulations focales de protéine amyloïde. Le diagnostic final est favorisé par une biopsie du myocarde ou des tissus de la langue, des ganglions lymphatiques et des intestins.

Tests de laboratoire

En effectuant des tests sanguins ont révélé une faible teneur en protéines et albumine, une augmentation des niveaux de globulines. Un test d'urine révèle une perte de protéines.

Traitement de l'amylose cardiaque

Le problème avec le traitement de l'amylose est que même avec une chimiothérapie médicale intensive, ses résultats chez certains patients sont extrêmement insignifiants.

Après le cours, le taux de survie des patients tout au long de l’année est de 55%. Pour influencer la cause de la maladie, des combinaisons sont attribuées:

• Alkeran et Prednisolone;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine et Adriablastin, Dexon.

Pour le traitement symptomatique et le ralentissement de l'augmentation de l'insuffisance circulatoire, on utilise des diurétiques (Lasix), des glycosides cardiaques (Digoxine, Celanid), des vitamines (Vitrum Cardio, Supradin), des anticoagulants (Aspirine, Curantil).

Pronostic pour pathologie

Le diagnostic précoce et le traitement efficace de l'amylose ne connaissent pas encore de succès significatif. Cela est dû à des manifestations cliniques non spécifiques, au manque de vigilance des médecins face à cette maladie et à la résistance du processus à des médicaments connus. Tous ces facteurs font que le pronostic de la maladie est extrêmement défavorable.

Presque tous les patients après une lésion organique interne ne vivent pas plus de 3 ans. La mort peut être causée par une insuffisance cardiaque ou rénale, un arrêt cardiaque.

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L'amylose du coeur est l'une des manifestations les plus graves de cette violation du métabolisme des protéines. Il se caractérise par l'accumulation de protéines anormales dans le myocarde et la paroi des artères. Cela réduit la capacité du cœur à obtenir un débit cardiaque efficace et conduit à la progression de l'insuffisance circulatoire.

Pour le diagnostic utilisé échographie du coeur, scanner, IRM et biopsie. Les traitements incluent des cytostatiques, des hormones, des glycosides cardiaques. Dans la plupart des cas, le pronostic est mauvais, malgré le traitement combiné.

La cardiomyopathie restrictive de la maladie est assez rare. La pathogenèse est légèrement asymptomatique, les manifestations chez les enfants sont plus prononcées, mais peuvent être confondues avec d'autres pathologies. Qu'est-ce que la fibrose endomyocardique spéciale?

Les personnes de plus de 55 ans ont beaucoup à craindre. L'angiopathie cérébrale amyloïde cérébrale est l'une des menaces sérieuses liées à l'âge. L'IRM aidera à l'établir, mais il n'est pas encore possible de le traiter.

Un diagnostic aussi déplaisant, en tant que syndrome de faiblesse du nœud sinusal, peut parfois être constaté même chez les enfants. Comment apparaît-il sur l'ECG? Quels sont les signes de la pathologie? Quel traitement le médecin va-t-il prescrire? Est-il possible de rejoindre l'armée à SSSU?

Pas toujours un coeur élargi indique une pathologie. Néanmoins, un changement de taille peut indiquer la présence d'un syndrome dangereux, dont la cause est une malformation du myocarde. Les symptômes sont lavés, le diagnostic inclut les rayons X, la fluorographie. Le traitement de la cardiomégalie est durable et ses conséquences peuvent nécessiter une greffe du coeur.

Détecte le rythme auriculaire inférieur principalement sur l'ECG. Les raisons se trouvent dans le TRI, de sorte qu'il peut être installé même chez un enfant. Une accélération du rythme cardiaque nécessite un traitement en dernier recours, le plus souvent un traitement non médicamenteux est prescrit

Sous l'influence de certaines maladies se produisent des extrasystoles fréquentes. Ils sont de différents types - solitaires, très fréquents, supraventriculaires, ventriculaires monomorphes. Les raisons sont différentes, incl. maladies vasculaires et cardiaques chez les adultes et les enfants. Quel est le traitement prescrit?

Tout le monde peut entendre le diagnostic de dystrophie dysmétabolique du myocarde. Sa genèse est clairement établie par les médecins. Si le traitement est commencé à temps, le processus sera réversible.

Un cathétérisme cardiaque est réalisé pour confirmer des pathologies graves. Une étude des sections droites, des cavités peuvent être effectuées. Il est également réalisé avec l'hypertension pulmonaire.

L'IRM du coeur est réalisée par des indicateurs. Et même les enfants sont examinés, y compris les malformations cardiaques, les valvules, les vaisseaux coronaires. L'IRM avec contraste montrera la capacité du myocarde à accumuler des liquides, révélera des tumeurs.

Traitement cardiaque amylose

L'amyloïdose du coeur est une manifestation de l'amylose primitive, moins fréquemment associée au myélome multiple. En outre, l’amyloïdose cardiaque est détectée dans des sections chez environ 2% des personnes âgées, mais sa cause de décès est relativement rare. La maladie est associée à une altération du métabolisme des protéines et à un dépôt d'amyloïde dans le myocarde. Le myocarde contractile subit une atrophie. Parfois, le péricarde est affecté, rarement - les valves.

L'amyloïdose cardiaque (cardiopathie amyloïde) est une cause rare d'insuffisance cardiaque chronique. La maladie se développe sous forme d'amylose primitive, héréditaire ou sénile. Avec l'amylose du coeur, la protéine se dépose autour du collagène, ce qui explique pourquoi le myocarde s'épaissit de manière significative (le coeur atteint une taille importante, le myocarde devient moins souple, la circulation sanguine se détériore). L'amylose héréditaire ne conduit souvent pas à une insuffisance circulatoire, mais elle survient le plus souvent dans certains groupes ethniques (groupe méditerranéen).

Dans l'amylose sénile, il n'y a souvent pas de symptômes cliniques. Dans cette forme de la maladie, l'amyloïde s'installe dans le myocarde, les artères coronaires, l'aorte.

Signes de

1. Insuffisance cardiaque (essoufflement à l'effort, essoufflement paroxystique, fatigue, œdème).
2. Douleurs à la poitrine.
3. Basse pression artérielle avec pouls faible, hypotension orthostatique.
4. Murmure systolique de régurgitation sur les valvules atrio-ventriculaires.
5. L'épanchement péricardique est possible.
6. Le syndrome de faiblesse du nœud sinusal peut se développer en raison de son infiltration.
7. Arythmies et mort subite.

Pendant l'auscultation, en plus du souffle systolique, il y a une surdité des tons cardiaques. Le plus souvent, jusqu'à une certaine période, les lésions myocardiques de l'amylose primitive sont asymptomatiques, puis les symptômes augmentent rapidement, en particulier après certaines maladies intercurrentes, y compris une maladie respiratoire aiguë. Les symptômes courants de la cardiomyopathie amyloïde sont la faiblesse, la fatigue, l'enflure, l'essoufflement, les vertiges et les états syncopaux.

Cette dernière est une manifestation fréquente de l’amyloïdose cardiopathique et est une conséquence de l’incapacité du cœur à augmenter le débit cardiaque au cours de l’activité physique en raison d’une restriction ventriculaire gauche, de lésions auriculaires et / ou d’une diminution du débit sanguin dans l’amyloïdose affectée, ainsi que de tachyarythmies émergentes. hypotension posturale, neuropathie concomitante. Les conditions syncopales chez certains patients sont causées par un stress émotionnel ou physique. Les évanouissements chez cette catégorie de patients sont un signe pronostique défavorable - la majorité absolue de ces patients décèdent soudainement dans l'année qui suit l'apparition des symptômes.

Comment faire un traitement d'anévrisme de l'aorte ici

L'amyloïde pouvant être déposée dans n'importe quelle structure du cœur, l'amylose du péricarde, des valves, etc. est décrite.

Le dépôt d'amyloïde dans de petits vaisseaux du myocarde avec l'apparition d'un angor microcirculatoire (syndrome X) est également décrit. En même temps, lors de l'autopsie, la présence d'amyloïde dans le myocarde même peut ne pas être présente et elle ne diffère pas du myocarde non affecté.

Sur un électrocardiogramme présentant des formes cardiopathiques de l'amylose, des modifications se produisent, qui ressemblent le plus souvent à des modifications cicatricielles du myocarde. La formation d'ondes Q sur l'ECG est associée à la présence d'infiltration amyloïde et de champs de fibrose, la séparation des fibres conductrices du myocarde. Les modifications qui se produisent sur l’ECG chez les patients atteints d’une forme cardiopathique d’amylose idiopathique sont les suivantes.
Source: medicus.ru

Les symptômes

Les symptômes anxieux de la cardiopathie amyloïde sont l’insuffisance cardiaque, l’essoufflement, la fatigue, des douleurs thoraciques, une hypotension artérielle, une faiblesse, une arythmie. L'amylose du coeur peut causer la mort subite.

L’amyloïdose est dangereuse dans la mesure où elle est presque asymptomatique aux stades initiaux, mais le bien-être du patient se détériore alors de manière dramatique. Cela se produit généralement après avoir souffert d'une maladie infectieuse. Les symptômes de l'amylose peuvent également être un gonflement, des vertiges et des évanouissements sous l'effet du stress, de l'effort physique et de la surmenage émotionnel. La syncope étant un signe défavorable de la maladie, de nombreux patients présentant de tels symptômes décèdent dans l’année suivant leur apparition.

Très souvent, l'amylose affecte la peau: petits vaisseaux en sont affectés, rougeurs au niveau des yeux, éruptions cutanées et urticaire peuvent apparaître sur le corps. Dans l'amylose primitive, il se produit une augmentation de la langue (parfois, elle ne rentre pas dans la bouche, couverte de fissures et d'ulcères).

L'amylose étant une insuffisance cardiaque qui tend à progresser, le pronostic est dans la plupart des cas sombre. Le traitement vise spécifiquement à lutter contre la détérioration de la circulation sanguine, la normalisation du travail du muscle cardiaque: le patient prend des diurétiques, des glycosides, des vitamines.
Source: ayzdorov.ru

Les étapes

Dans une forme d'amylose familiale sénile, idiopathique et avancée, une insuffisance cardiaque survient chez 80 à 100% des patients. Le plus souvent, le dépôt d'amyloïde se produit dans la couche musculaire du coeur, moins souvent - dans le péricarde et l'endocarde. Dans le myocarde, l'amyloïde s'accumule entre les myofibrilles, entraînant une compression des artères et des artérioles intra-muros.

Avec l'amylose du coeur, le myocarde est compacté, il devient moins extensible (myocarde «en caoutchouc»); le volume des cavités du coeur varie généralement légèrement. L'amylose sénile du coeur se présente sous la forme d'une lésion diffuse de fibres musculaires, accompagnée de leur atrophie; le dépôt d'amyloïde est souvent détecté dans les artères coronaires et l'aorte. Les modifications structurelles du myocarde entraînent une altération de la fonction systolique et diastolique, une diminution du débit cardiaque et des signes d'insuffisance cardiaque.

Dans le cas de dépôts amyloïdes dans la région de la valve, une clinique de cardiopathie valvulaire se développe; avec l'accumulation de protéines fibrillaires dans le faisceau de ses noeuds sinusaux et auriculo-ventriculaires, les symptômes du blocage du système de conduction cardiaque deviennent évidents.

Dans la classification développée par l'OMS, l'amyloïdose cardiaque comprend 4 stades, en tenant compte du degré d'atteinte des organes dans le processus pathologique:

• - les symptômes et les signes de l'amylose du cœur lors d'un examen non invasif ou d'une biopsie ne sont pas détectés;
• - les lésions cardiaques sont confirmées par un test non invasif (ECG, EchoCG) ou une biopsie; toutefois, l'évolution de l'amylose est asymptomatique;
• - stade de l'amylose cardiaque symptomatique compensée;
• Stade IV de la cardiomyopathie décompensée.

Diagnostics

La présence d'un épaississement prononcé de la paroi VG provoque la différenciation de l'amylose cardiaque avec HCM. En présence d'infiltration amyloïde sévère du myocarde, une insuffisance cardiaque congestive se développe, ce qui n'est pas typique de l'HCM. Dans l'amylose du coeur, la tension des dents de l'ECG diminue, alors que dans G'KMP, on trouve des signes d'hypertrophie du VG (en particulier, une augmentation de l'amplitude de l'onde R).

L'insuffisance cardiaque, la cardiomégalie, la surdité de tons, la diminution de la tension des dents de l'ECG suggèrent la suspicion d'épanchement péricardique, mais cette maladie peut facilement être écartée avec échoCG (pas d'espace d'écho derrière le mur VG).

Dans le diagnostic de l'amylose du cœur, l'identification des signes de maladies systémiques: hypertrophie du foie et de la rate, de la langue et de la protéinurie est importante. Le diagnostic d'amylose peut être confirmé par une biopsie de la membrane muqueuse des gencives, du rectum, des reins et du foie. Il est plus difficile d'établir un diagnostic dans les cas où des lésions du myocarde sont en tête du tableau clinique de la maladie et où les manifestations systémiques ne sont que faiblement exprimées ou absentes. Les exemples incluent la variante cardiopathique de la maladie héréditaire et moins souvent l'amylose primaire. Pour l'amylose secondaire, une lésion isolée du cœur n'est pas typique; la plupart des patients ont des lésions rénales sous forme de protéinurie ou de syndrome néphrotique.

Avec une amylose isolée du cœur, la méthode principale de diagnostic est la biopsie du myocarde; Une étude immunohistochimique du tissu obtenu permet de différencier les différents types d’amyloïdose cardiaque.

L'amylose cardiaque est difficile à diagnostiquer chez les personnes âgées, car toute anomalie de l'activité cardiaque chez la personne âgée est généralement interprétée comme une manifestation d'athérosclérose des artères coronaires et l'absence d'angine de poitrine typique ou d'infarctus du myocarde n'exclut pas ce diagnostic. La situation est compliquée, d’une part, par l’absence fréquente de manifestations systémiques de la maladie et, d’autre part, par la possibilité d’une insuffisance de la circulation coronaire et par le résultat d’un dépôt d’amyloïde dans les petites artères coronaires. EchoCG peut présenter certains avantages, ce qui permet de révéler un épaississement de la paroi du VG, la granularité du myocarde, ainsi que des troubles de la fonction diastolique du VG. Il convient toutefois de noter que ces derniers ne sont pas spécifiques à l'amylose et se retrouvent dans la cardiosclérose athéroscléreuse.
Source: medbe.ru

Traitement

Le traitement des patients atteints d'amylose cardiaque présente des difficultés importantes. Afin de supprimer l'amyloïdogenèse, divers schémas de polychimiothérapie et médicaments immunosuppresseurs sont utilisés.

Dans la plupart des cas, le traitement de l'amylose du cœur consiste à ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque. Les médicaments symptomatiques sont prescrits - diurétiques, glycosides cardiaques, vitamines, anticoagulants.

Lorsque SSSU peut être utilisé, implantation d'un stimulateur artificiel. Actuellement en cardiologie, pour le traitement de l'amylose, la greffe des organes affectés, y compris du cœur, est lancée.

Après le diagnostic, les patients atteints d’amyloïdose cardiaque doivent faire l’objet d’une surveillance systématique par un cardiologue, un hématologue, un neurologue, un néphrologue et d’autres spécialistes.
Source: krasotaimedicina.ru

Prévisions

Le pronostic de l'amylose du coeur est extrêmement défavorable: l'insuffisance cardiaque est sujette à une progression constante. La mort des patients survient environ 2 à 3 ans en moyenne après la manifestation de la maladie. Ceci est principalement dû à une lésion ou à une insuffisance cardiaque, ou à des complications extracardiaques.