Qu'est-ce que l'anémie Minkowski-Chauffard?

L'anémie (anémie) est une maladie caractérisée par une diminution du nombre de globules rouges pleinement fonctionnels (cellules de transport discoïdes) dans le sang. Ces cellules, en raison de la teneur en hémoglobine qu'elles contiennent, transportent l'oxygène dans le sang. La maladie a plusieurs variétés, dont l’anémie de Minkowski-Chauffard.

À propos de la maladie et de ses causes

En 1900, Minkowski découvrit que la maladie était héréditaire et, plus tard, Shoffar continua d'étudier et de comprendre parfaitement les raisons de son apparition. La sphérocytose héréditaire est une maladie du sang et des organes hématopoïétiques héritée de manière autosomique, selon le type dominant. Chez les nouveau-nés, la maladie est déterminée lors du premier test sanguin. Transmis principalement par la ligne masculine. Dans seulement 25% des cas, la maladie survient à cause de nouvelles mutations.

Il existe plusieurs noms: anémie hémolytique microsphérocytique, ou un nom plus complet - sphérocytose héréditaire de Minkowski-Chauffard, est une maladie du système circulatoire basée sur la destruction des globules rouges. En raison de leur mort, des changements pathologiques se produisent dans le corps humain. C'est plus courant en Europe, cela peut arriver à tout âge. La maladie survient dans la petite enfance, se poursuit sous une forme plus sévère.

Pathogenèse

Dans la structure du système circulatoire se trouvent les principaux leucocytes (cellules protectrices) et les globules rouges (saturer les organes en oxygène). Dans la microsphhérocytose héréditaire, la membrane membranaire des érythrocytes ne contient pas de protéine - spectrine. L'anémie de Minkowski-Chauffard n'entraîne pas la maturation des globules rouges, les globules rouges meurent dans la moelle osseuse ou prennent la forme d'une sphère pour devenir des sphérocytes. Le corps ne reçoit pas l'oxygène nécessaire, car le nombre de globules rouges diminue. À cet égard, les patients ont des muscles affaiblis et une peau pâle.

Avec une forme plus sévère d'anémie, la structure et la structure des globules rouges changent, ils deviennent des microsphérocytes et meurent.

Les sphérocytes sont absorbés par les macrophages de la rate, ce qui conduit certainement à son augmentation. La rate est le site principal où se produit l'hémolyse. Selon les recherches, les érythrocytes d'une personne en bonne santé vivent entre 90 et 120 jours, alors que chez les patients atteints d'anémie de Minkowski-Chauffard de 8 à 15 ans. La destruction accrue de globules rouges entraîne une augmentation de la bilirubine, qui entre en grande quantité dans la bile et conduit à l'apparition de calculs. La consommation d'alcool, une mauvaise alimentation, des infections, des parasites, compliquent le cours de la maladie et entraînent une crise hémolytique.

La déficience en spectrines de la membrane érythrocytaire se manifeste chez tous les patients atteints de sphérocytose héréditaire, ce qui entraîne une trop grande perméabilité aux ions sodium, l’eau s’accumule, elle crée une charge supplémentaire et devient sphérique.

Les déficits en globules rouges sont dus aux gènes, mais en raison de facteurs provoquants, ces défauts sont exacerbés et une crise hémolytique se produit, qui se manifeste:

• changements hypoglycémiques et acidotiques;
• troubles hémodynamiques;
• l'hyperbilirubinémie;
• gonflement du cerveau;
• hypoxie et anémie.

Les symptômes

Les principaux signes d'anémie de Minkowski-Chauffard sont:

• l'anémie;
• l'apparition de pierres dans la vésicule biliaire;
• l'intensité de la jaunisse est à des degrés divers;
• diminution du taux d'hémoglobine.

Dans les formes plus graves de sphérocytose:

• hypertrophie du foie et de la rate;
• cholécystite - accompagnée d'une augmentation de la masse corporelle, d'une douleur dans l'hypochondre droit, d'une décoloration des matières fécales et d'une couleur foncée de l'urine due à la pénétration de pigment biliaire;
• faiblesse générale;
• maux de tête;
• peau pâle;
• corps t augmenter;
• teint citron ou gris;
• couleur marron foncé des matières fécales (due au pigment stercobéline);
• il y a un grand espace entre les dents;
• la structure de la tour de crâne;
• nez allongé;
• très faible taux d'hémoglobine.

Méthodes de diagnostic

La sphérocytose héréditaire diffère des autres types d'anémie et le diagnostic différentiel est utilisé pour la détecter, notamment:

• conversation avec le patient pour identifier les tendances héréditaires;
• recherche en laboratoire;
• étude de données cliniques.

Le diagnostic d'anémie de Minkowski-Chauffard est confirmé en cas de diminution de la stabilité osmotique des globules rouges et de présence d'anémie hémolytique.

Le nombre de réticulocytes augmente de manière significative avec l'apparition d'une crise hémolytique, et des globules rouges normaux peuvent être détectés dans le sang périphérique, tandis que les globules blancs et les plaquettes sont normaux.

Traitement

Le traitement de la sphérocytose héréditaire est effectué en fonction du tableau clinique, de l'âge du patient et de la fréquence des crises. Dans les formes bénignes de la maladie, le traitement consiste en une nutrition adéquate. Les aliments suivants doivent être ajoutés au régime alimentaire:

Les formes plus graves de l’anémie de Minkowski-Chauffard sont traitées à l’hôpital. Le traitement est conçu pour réduire le risque d'œdème cérébral, l'élimination de l'hyperbilirubinémie, l'hypoxie et comprend:

• transfusion de globules rouges;
• administration de prednisolone, de carboxylase, de vitamine C, de B12 et de glucose;
• après le retrait de la crise, un traitement par médicaments cholérétiques est effectué.

S'il n'y a pas de réaction réticulocytaire après le traitement, le problème de la chirurgie, du retrait de la rate (splénectomie), est résolu. L'opération est un dernier recours, mais il est parfois nécessaire de le faire s'il existe une menace de modifications graves du pancréas et du foie. Un enfant peut effectuer une telle opération au plus tôt entre 4 et 6 ans. Chez les enfants atteints d’anémie de Minkowski-Shoffar depuis l’enfance, le développement mental, physique et sexuel peut être retardé.

Les femmes enceintes (si nécessaire) sont opérées car l'évolution de la sphérocytose est menacée par des complications aux conséquences plus graves (cirrhose, hépatite, cholélithiase). Pour le traitement des femmes enceintes, utilisez l’immunoglobuline. Dans la vieillesse, il est possible une crise hémolytique et par conséquent la mort du patient.

Pronostic et prévention

Après l'opération, l'anémie de Minkowski a régressé de 100%, en raison de l'absence d'organe détruisant les globules rouges, leur nombre augmente, mais leur forme ne change pas (reste sphérique) et la résistance au NaCl est faible.

La maladie ne peut être prévenue. La prévention n’est que la conduite de procédures thérapeutiques en cas de crise.

Causes, symptômes et traitement de la maladie de Minkowski-Chauffard

La maladie de Minkowski-Chauffard est une pathologie héréditaire qui peut se manifester chez les jeunes enfants. La manifestation principale de cette maladie est le développement d'une anémie (anémie), due à la destruction prématurée d'un grand nombre de globules rouges défectueux dans la rate. La fréquence de cette pathologie est de 2-3 cas pour 10 000 naissances.

Causes et mécanisme de développement

Les globules rouges ont une taille de 7 à 8 microns et ont la forme d'un disque biconcave. Cela leur donne la possibilité de passer librement dans les capillaires (les plus petits vaisseaux, à travers la paroi desquels des échanges de gaz se produisent dans les tissus et leur alimentation). En cas de maladie de Minkowski-Shoffar (mikrsferocytosis) due à une anomalie génétique, la synthèse de la paroi cellulaire des érythrocytes est perturbée et la quantité de protéine spectrna diminue. Cela provoque un apport accru d'ions sodium et d'eau dans les érythrocytes, ce qui entraîne leur «ballonnement». Ils acquièrent une forme sphérique et perdent leur élasticité. Au moment du passage d'un tel érythrocyte dans les vaisseaux (les sinus de la rate), il est endommagé et plusieurs de ces passages sont détruits. Ceci conduit à une diminution du nombre de globules rouges et au développement d'une anémie hémolytique. Un tel gène défectueux peut être transmis à un enfant par l’un des parents (s’il a la même maladie). Moins fréquemment, la microsphhérocytose est le résultat d'une mutation primaire lorsque les deux parents sont en bonne santé. La mutation primaire se produit généralement dans le processus de développement intra-utérin sous l’influence de facteurs provoquants, notamment:

• Les effets des rayonnements ionisants (rayonnements, rayons X).
• L'ingestion d'un fœtus en développement par des produits chimiques affectant le génome de ses cellules (sels de métaux lourds, hydrocarbures cycliques, drogues, alcool, nicotine, substances narcotiques).
• Infection du corps du fœtus - en particulier lorsqu'un virus est infecté, l'ADN du virus est inséré dans le génome des cellules et conduit à la mutation de leurs gènes.

Tous ces facteurs provoquants peuvent entraîner la formation d'autres malformations. La femme doit donc essayer autant que possible de limiter leur impact.

Physiologiquement, la rate est une sorte de «cimetière de globules rouges». C'est là que les globules rouges sont récupérés à la fin de leur vie, ce qui correspond en moyenne à 90 à 120 jours.

Les symptômes

Les manifestations de la pathologie dépendent de la gravité et du nombre de globules rouges modifiés. Dans la plupart des cas, les principaux symptômes surviennent chez un enfant d'âge préscolaire et scolaire précoce. Le cours de la microsphhérocytose est ondulant. Elle se caractérise par la présence d'une crise hémolytique (destruction simultanée d'un grand nombre de globules rouges) et d'une période intercritique. Les manifestations cliniques principales de la période intercritique de la maladie ou syndrome de Minkowski-Chauffard sont des signes d'anémie, qui incluent une pâleur de la peau, des muqueuses et une sclérotique des yeux, ainsi qu'une légère coloration jaune. La crise hémolytique est caractérisée par les manifestations cliniques suivantes:

• Jaunisse - coloration verdâtre ictérique de la peau, des muqueuses, en raison de la quantité accrue de produits de dégradation de l'hémoglobine dans le sang des globules rouges détruits.
• Augmentation de la température corporelle à + 38 ° C, mal de tête, faiblesse générale.
• Douleur abdominale pouvant être spasmodique.
• Douleur dans le foie (hypochondre droit) en raison de son augmentation.
• Augmentation de la taille de la rate.

La présence de tels symptômes et leur gravité sont déterminées par le nombre de globules rouges détruits.

Parfois, pendant longtemps, une telle pathologie des érythrocytes peut ne pas se manifester du tout. Le seul symptôme dans de tels cas est un jaunissement à peine perceptible de la peau et de la sclérotique, qui a une teinte verdâtre.

Complications et conséquences

Forme sévère du syndrome de Minkowski-Chauffard au cours de la petite enfance, une anémie prolongée peut entraîner un retard de développement mental et somatique chez l'enfant, qu'il est presque impossible de corriger à l'avenir. Par conséquent, un point très important dans le traitement réussi de cette pathologie est la détection précoce du processus pathologique.

Diagnostics

Le diagnostic de cette maladie est simple. Dans l'analyse clinique du sang par microscopie de frottis, colorée par Romanovsky-Giemsa, les globules rouges modifiés sont déterminés sous forme de petites sphères. Ils perdent la forme d'un disque biconcave. Pour déterminer la gravité de l'évolution de la maladie, les formes modifiées sont comptées avec leur relation avec le nombre total de globules rouges. Le cours de la pathologie est significatif sur le plan clinique, dans lequel les microsphérocytes constituent 10 à 20% du nombre total de globules rouges.

Pour le diagnostic opportun de la maladie de Minkowski-Schaffar et d'autres maladies du système sanguin, il est recommandé d'effectuer un test sanguin préventif chez l'enfant une fois par an.

Traitement

Les tactiques thérapeutiques dépendent de la gravité du processus. Dans la période interictale et la microsphérocytose légère, aucune mesure thérapeutique active n'est effectuée. Lors du développement d'une anémie hémolytique, l'enfant est hospitalisé à l'hôpital où est effectuée une thérapie de désintoxication visant à éliminer du corps les produits de dégradation de l'hémoglobine (bilirubine) et à restaurer les globules rouges (vitamines, préparations à base de fer) dans les meilleurs délais. Un écoulement important avec un grand nombre de microsphérocytes nécessite une splénectomie (élimination de la rate). Dans le même temps, le nombre de globules rouges modifiés ne diminue pas, mais leur destruction ne se produit pas lors du passage dans la rate. Cette option est une méthode de traitement radical de la maladie de Mikowski-Chauffard.

Le pronostic de la maladie de Minankowski-Chauffard est favorable pour une détection précoce de la pathologie et un traitement rapide, en particulier pour prévenir le développement de l'anémie, qui affecte le développement ultérieur de l'enfant.

Caractéristiques du traitement de l'anémie de Minkowski-Chauffard (sphérocytose héréditaire)

Maladie de Minkowski-Chauffard, sphérocytose héréditaire et anémie microsphérocytaire sont synonymes de la même pathologie. C'est une maladie commune qui n'est transmise à l'homme que par héritage. Cela complique la question de sa prévention et de sa protection.

Tout d'abord, la pathologie a été découverte par un physiologiste polonais dans le domaine de la physiologie Minkowski et, avec l'aide de Chauffard, des informations complémentaires sur la maladie. C'est pourquoi ils l'ont nommé en l'honneur de deux scientifiques. Un fait intéressant est que la maladie affecte différentes couches ethniques, mais elle reste la plus répandue dans les pays européens, et particulièrement dans la partie nord. Il n'y a pas de schéma spécifique concernant le moment des premiers symptômes. Les symptômes peuvent survenir à tout âge.

Caractéristiques de la maladie

La microsphérocytose ou anémie héréditaire est caractérisée par un déficit en spectrines protéiques dans les membranes érythrocytaires des patients. Parfois, leur fonctionnalité est complètement perdue.

Les symptômes et la gravité de la maladie sont directement liés au manque de spectrines dans le corps. Il existe des cas dans la pratique médicale où, en présence d'un gène prédisposant à la sphérocytose, aucun symptôme n'a été détecté.

Dans la sphérocytose héréditaire (NS) ou l'anémie microsphérocytaire (AM), la qualité des globules rouges change. Ils deviennent sphériques en raison de l’anomalie génétique des protéines membranaires humaines. De ce fait, les membranes deviennent plus perméables, plus d'ions sodium entrent dans les corps rouges et il y a un excès d'eau.

Les globules rouges progressivement modifiés sont déformés, leur mouvement est ralenti et une partie de leur surface se sépare. Cela conduit à des transformations en microsphérocytes et à une nouvelle mort.

Les macrophages spléniques commencent à manger des sphérocytes détruits. Une personne dans sa rate subit une décomposition régulière des globules rouges, la taille du corps augmentant. La destruction active des corps rouges favorise l'augmentation du nombre de bilirubines libres. Ils vont avec les excréments humains, acquérant l'apparence de pigments biliaires. En présence d'un facteur héréditaire, le taux de bilirubine peut dépasser de 10 à 20 fois la norme. Une concentration accrue de la substance dans les conduits et dans la vésicule biliaire elle-même peut provoquer la formation de calculs.

Symptomatologie

Les signes d'anémie de Minkowski-Chauffard apparaissent généralement entre 4 et 7 ans, bien qu'il n'existe pas de limite d'âge spécifique pour les symptômes. La plupart des cas de détection de violations se produisent au début de l'école et à la fin de l'âge préscolaire.

Le plus souvent, il est possible de diagnostiquer une pathologie lors d'examens portant sur d'autres maladies. Si la pathologie a été découverte pour la première fois chez un nourrisson, il y a lieu de croire que la maladie sera difficile à traiter.

Les symptômes dépendent du degré de destruction des globules rouges. La maladie se caractérise par une manifestation en forme de vague et, au repos, il n'y a aucun symptôme. Lorsque des exacerbations sont possibles:

• des vertiges;
• augmentation de la température;
• faiblesse générale dans tout le corps;
• changement d'appétit;
• fatigue excessive sans raisons objectives;
• mal de tête

Mais il existe certains des symptômes les plus caractéristiques de cette pathologie. Ils doivent accorder une attention particulière et réagir rapidement à tout changement.

1. Cal. Il prend une couleur marron foncé. Cela est dû à l'inclusion dans sa composition d'une grande quantité de pigment sécrétée par le corps en raison d'une maladie.
2. Jaunisse Il est considéré comme le principal symptôme d'une variété d'anémie. Parfois, les patients ne présentent qu'un tel symptôme, qui dure longtemps. La gravité de la jaunisse dépend de l'activité de la décomposition des globules rouges.
3. Cholélithiase et symptômes de cholécystite. Saisies manifestes et dues au lien de la maladie avec la formation de calculs. Lorsque les canaux de la vésicule biliaire sont obstrués, la jaunisse survient de manière mécanique et manifeste des symptômes caractéristiques. Les taux de bilirubine directe sont rarement plus élevés et les pigments biliaires sont dans l'urine. En conséquence, il devient une nuance sombre. Plus les pigments décolorent les excréments des matières fécales, il y a une forte démangeaison de la peau, la température corporelle augmente et des sensations douloureuses apparaissent dans la région de l'hypochondre droit.
4. La rate. La taille de l’organe augmente et commence à transparaître de quelques centimètres de la côte. Accompagné du poids de l'hypochondre gauche. Facile à détecter par la palpation.
5. Du foie Elle est également capable de grandir. Mais cela ne se produit que sous la condition d'un long cours d'anémie héréditaire. Si la microsphérocytose reste sans complications, le foie conserve sa taille naturelle.
6. Crâne et visage. Les premiers symptômes peuvent être accompagnés de modifications de la zone du crâne et du squelette du visage. En raison de la maladie chez certains enfants, le crâne devient carré, les orbites se rétrécissent, les dents poussent mal, etc.

Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir une fonction cardiovasculaire altérée. Mais souvent, les signes externes sont absents, et il est possible de diagnostiquer la pathologie uniquement en étudiant le niveau d'hémoglobine. Il diminue modérément.

La négligence accrue des formes bénignes de la maladie entraîne des complications, le développement d'une pathologie et la transition de l'anémie de Minkowski-Chauffard à des stades plus sévères.

Avec la sphérocytose héréditaire, la maladie progresse par vagues. L'exacerbation passe, remplacée par une période de soulagement et de minimisation des symptômes. Au stade de crise de NA, les signes sont améliorés. Ceci se manifeste sous la forme:

• augmentation de la température corporelle;
• augmenter l'intensité des signes de jaunisse;
• augmentation du taux de selles;
• forte douleur dans l'abdomen;
• accès de nausée et de vomissements;
• convulsions.

Les crampes sont considérées comme la manifestation la plus dangereuse. Par conséquent, dès qu'ils sont détectés, contactez immédiatement votre médecin, même si vous êtes déjà en phase de traitement actif. Les crampes peuvent indiquer l'inefficacité de la tactique choisie.

Les crises se produisent de différentes manières chez les personnes. Quelqu'un ils se produisent souvent, tandis que d'autres sont complètement absents. Mais si une violation est détectée, le traitement est toujours effectué. Avec un traitement approprié et le respect de toutes les mesures préventives, la rémission durera plusieurs années, voire jusqu'à la fin de la vie.

Méthodes de diagnostic

La base du diagnostic de l'anémie héréditaire est une étude de laboratoire. Sur cette base, un traitement optimal est sélectionné. En premier lieu, le médecin étudie les manifestations cliniques, communique avec le patient, collecte l'anamnèse et l'envoie aux tests requis.

Les dons de sang destinés à la recherche biochimique et générale sur la composition permettront de répondre aux questions actuelles sur l'état actuel du patient et sur le stade de développement de la pathologie héréditaire.

Le diagnostic différentiel de NA est une tâche importante pour les médecins. Ce type d'anémie doit être distingué des autres types d'anémie. Si le diagnostic est incorrect, les mauvaises tactiques de traitement seront utilisées. Une telle approche non seulement ne guérirait potentiellement pas NA, mais aggraverait également l’état général du patient.

Ceci explique l'interdiction stricte de l'automédication. Toujours contacter uniquement les cliniques certifiées, ne pas faire confiance aux divers guérisseurs traditionnels et aux médicaments douteux. Les préparations et le traitement sont choisis strictement individuellement et prescrivent un ensemble de mesures préventives et thérapeutiques pour chaque patient séparément, en tenant compte des résultats de l'enquête.

Nuances de traitement

Le choix des tactiques et des caractéristiques thérapeutiques dans le diagnostic de la NA dépend de plusieurs facteurs:

• la fréquence des crises d'anémie héréditaire;
• tableau clinique du patient;
• l'âge du patient.

Si une personne a une maladie en période de crise, appliquez un traitement conservateur et placez le patient à l'hôpital. Le traitement vise à éliminer l'hypoxie, à éliminer le gonflement du cerveau et les autres troubles survenant pendant la période de crise de l'Assemblée nationale.

La sphérocytose héréditaire grave nécessite une transfusion obligatoire. Ne transfuser que tout le sang et les composants. Les patients doivent remplacer les globules rouges touchés par la maladie.

Dès que la crise peut être contournée, ils introduisent dans le traitement complexe:

• médicaments cholérétiques;
• nutrition diététique étendue, adaptée aux caractéristiques individuelles du corps humain;
• routine de jour normale où un repos complet est fourni.

En raison d'une sphérocytose héréditaire, certains patients présentent des complications graves et potentiellement dangereuses. Ici, les méthodes de traitement conservateur et de régime alimentaire n’aident pas. Nécessite une intervention chirurgicale.

La chirurgie en tant que traitement pathologique est prescrite si:

• le patient a souvent des crises répétées avec un cours sévère;
• anémie fortement prononcée;
• coliques hépatiques observées;
• diagnostiqué avec une crise cardiaque dans la rate.

Parallèlement à cette opération, le médecin peut prescrire le retrait de la vésicule biliaire. Une forme commune de chirurgie. Avant de commencer à opérer, le patient doit subir une transfusion de globules rouges sains de haute qualité. Cela se fait dans des situations d'anémie marquée.

La pratique chirurgicale montre que près de 100% de toutes ces opérations aboutissent à un pronostic favorable pour les patients. Mais nos propres globules rouges conservent leurs modifications pathologiques. C'est-à-dire qu'ils restent sphériques et ont une faible stabilité lorsqu'ils sont exposés à une solution de chlorure de sodium.

La dégradation des globules rouges s'arrête, car le patient a été retiré de l'organe où se déroulent les processus de destruction.

Il existe des situations où, lors du diagnostic d'une pathologie, la sphérocytose héréditaire est immédiatement soumise à une méthode chirurgicale d'influence. La grossesse n'est pas considérée comme une contre-indication au besoin aigu d'effectuer l'opération. Les experts expliquent cela par la menace potentielle de développement de certaines pathologies:

• maladie de calculs biliaires;
• l'hépatite;
• cirrhose hépatique.

Le pronostic pour les patients avec un diagnostic d'anémie héréditaire (sphérocytose) est principalement favorable. La plupart des gens vivent jusqu'à la vieillesse sans aucun problème. La probabilité de décès survient lorsque la personne elle-même ignore les symptômes de la maladie et ne demande pas rapidement l'aide de médecins ou d'auto-médication.

L'héritage d'une telle maladie est le plus probable, sous réserve de la présence d'une pathologie chez deux parents à la fois. Si seuls les parents agissent en tant que porteurs du gène, l'enfant de l'Assemblée nationale se présentera avec une probabilité inférieure à 50%.

Le principal problème de la sphérocytose héréditaire est un facteur de prédisposition génétique. Autrement dit, prévenir et prévenir l'apparition de la maladie est impossible. Par conséquent, si les parents d’enfants souffrent de ce type d’anémie, ils sont obligés de surveiller de près la santé de leur bébé, de demander rapidement de l’aide et de s’engager efficacement dans la prévention de la maladie en cas de crise.

Restez en bonne santé et suivez les conseils de votre médecin. L'automédication est une menace potentielle, car sans un diagnostic précis et en tenant compte des caractéristiques individuelles, une tactique de traitement mal choisie ne peut que vous nuire.

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Anémie de Minkowski Chauffard

La sphérocytose héréditaire est une pathologie dans laquelle des défauts intracellulaires provoquent la destruction des globules rouges, entraînant l'apparition d'une anémie de Minkowski Schoffard. Selon les statistiques, la maladie est détectée chez 2 personnes sur 10 000. Pathologie plus souvent diagnostiquée chez les nourrissons, mais les symptômes chez les enfants apparaîtront plus tard, plus proche de l'âge scolaire. Plus de cas se produisent chez les garçons. Plus la maladie se manifeste tôt, plus les symptômes seront graves.

La cause du développement de la pathologie chez les enfants est l'hérédité. La maladie dans 50% des cas ont un parent proche. L'héritage est autosomique dominant - l'enfant reçoit une membrane érythrocytaire défectueuse à travers laquelle les ions sodium passent.

A cause de ce défaut, le liquide s'accumule dans la cellule, l'érythrocyte gonfle, sa forme se change en sphérique. Les érythrocytes en apparence se transforment en sphérocytes.
Une cellule sanguine déformée perd de son élasticité. Dans la rate, elle est transformée d'un sphérocyte en microsphérocyte et perd une partie de sa membrane. Tous ces processus raccourcissent considérablement la durée de vie d'un globule sanguin - au lieu de 120 jours pour un globule rouge en bonne santé, le lésé ne vit que 10 jours.

La mort des cellules sanguines s'accompagne de la libération de bilirubine indirecte, qui est excrétée du corps par les intestins et la vessie. Par conséquent, des calculs dans les voies biliaires et la vésicule biliaire sont souvent détectés.

Symptômes de sphérocytose héréditaire

L'anémie microsphérocytaire peut survenir à tout âge, y compris chez les nourrissons, mais les signes de pathologie deviennent plus prononcés à l'approche de l'école primaire. Chez les bébés, l'anémie hémolytique est détectée au hasard lorsqu'un examen de routine et un diagnostic de pathologie sont effectués.

Si la maladie commence à s’affirmer chez le nouveau-né, son évolution sera difficile.

La gravité de l’anémie dépendra de la gravité de l’hémolyse ou, plus précisément, de l’importance du processus de destruction des globules rouges. S'il n'y a actuellement aucune exacerbation de la maladie, il n'y aura aucun signe. Au cours de la période d'exacerbation, la température augmente, un état faible apparaît, des vertiges, une perte d'appétit et des maux de tête.

Les principaux symptômes de la maladie de Minkowski-Chauffard:

• jaunisse. L'anémie hémolytique est toujours caractérisée par la jaunisse, c'est parfois le seul symptôme détecté depuis longtemps chez un patient. La gravité de la jaunisse dépend de l’intensité de la désintégration des globules rouges dans le corps, de la manière dont le foie relie l’acide glucuronique à la bilirubine;
• rate élargie. L'orgue commence à dépasser d'environ 2 à 3 cm des bords des côtes, ce qui provoque une lourdeur du côté gauche des côtes.
• les masses fécales deviennent de couleur brun foncé, car elles contiennent beaucoup de pigment de stercobiline;
• si la maladie est déjà longue, le foie grossit. Si une personne souffre d'hémolyse simple, la taille du foie reste inchangée.
• des attaques de cholécystite et de cholélithiase sont possibles, car la pathologie provoque la formation de calculs biliaires. En cas de blocage des voies biliaires, la jaunisse du calcul peut commencer. Avec ce développement, le niveau de bilirubine directe augmentera considérablement, ce qui aura pour effet de rendre l’urine plus foncée. Le patient ressentira de fortes démangeaisons de la peau, la température augmentera, des douleurs apparaîtront à droite sous les côtes;
• chez les enfants, la sphérocytose héréditaire précoce se manifeste par une altération du développement des os du crâne et du squelette du visage. Avec une telle maladie chez un enfant, les orbites sont rétrécies, le nez est en selle, le crâne carré, les dents ne se développent pas correctement;
• chez les jeunes et les personnes âgées, l'anémie de Minkowski-Chauffard peut provoquer des ulcères trophiques aux jambes, causés par le collage de globules rouges dans les petits capillaires des extrémités inférieures;
• l'anémie peut causer des problèmes au système cardiovasculaire.

La gravité des symptômes de l'anémie est différente, la pathologie ne se produit pas avant un certain temps, le taux d'hémoglobine dans le sang diminue progressivement. Les symptômes exprimés sont caractéristiques de la période d'aggravation. La sphérocytose héréditaire se produit par vagues - les périodes de rémission alternent avec des crises, lorsque les symptômes apparaissent souvent.

La crise hémolytique se manifestera par:

• couleur jaune de la peau et de la sclérotique, le patient se plaint de somnolence et de fortes démangeaisons de la peau;
• dans le contexte de la destruction des globules rouges, la température augmente;
• si des convulsions apparaissent, il est nécessaire d'appliquer à la salle d'urgence un symptôme défavorable;
• Dans le contexte des douleurs abdominales, on observe des nausées et des vomissements, le besoin de vider augmente.

La fréquence d'apparition de crises est difficile à associer à aucun facteur. Certains patients, à l'exception de la jaunisse, ne présentent aucune exacerbation et, avec cette seule plainte, allez chez le médecin. L'hypothermie, la grossesse, les infections associées peuvent provoquer une crise hémolytique.

Parfois, l'anémie est tellement asymptomatique que la pathologie est détectée de manière aléatoire au cours d'un examen complet planifié. La rémission peut durer de quelques semaines à plusieurs mois, voire des années.

Diagnostic de l'anémie microsphérocytaire

Si l’un des symptômes ci-dessus commence à poser problème, il est préférable de consulter immédiatement un spécialiste - un hématologue. Le médecin effectuera une enquête, recherchera la présence de maladies dans la famille et examinera le patient. Pour identifier le diagnostic exact, vous aurez besoin d'un diagnostic de laboratoire. Le médecin donnera des instructions pour le test sanguin général, où il déterminera l'indicateur ESR, identifiera le type et la gravité de l'anémie, la forme des globules rouges.

Vous devez également subir un test sanguin biochimique pour clarifier le taux de fer dans le sang et la bilirubine. L'étude de la résistance osmotique des érythrocytes est tout aussi importante. Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d’une ponction de la moelle osseuse. Une telle procédure n'est prescrite que si le médecin a du mal à diagnostiquer avec précision, ou plutôt, les informations permettant de diagnostiquer l'anémie de Minkowski-Chauffard ne suffisent pas.

En plus de la liste de diagnostic énumérée ci-dessus, une échographie abdominale des organes de la cavité abdominale peut être prescrite pour évaluer la taille de la rate et du foie, ainsi que la présence de calculs biliaires.

Comité de rédaction

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Traitement de l'anémie hémolytique

Après avoir identifié le diagnostic, le médecin peut choisir une méthode de traitement. La thérapie sera progressive et longue. Les patients doivent prendre en compte que la récupération prendra beaucoup de temps et que le moment dépendra de l'âge du patient, de la gravité de la pathologie et des scores du test.

Si la maladie est bénigne, l'accent est mis sur la correction du régime alimentaire. Les repas doivent contenir des oligo-éléments nécessaires à l'organisme, en particulier ceux qui sont riches en acide folique et en fer. Dans le régime alimentaire devrait être tels aliments: chou et asperges, noix et carottes, maïs et légumineuses, tomates et fromage cottage, pastèques et agrumes, sarrasin et fruits.

En cas d'anémie sévère, le patient est hospitalisé, un traitement conservateur est prescrit. L'anémie est difficile à traiter à un âge avancé. Chez de tels patients, le risque de crise hémolytique est élevé et peut entraîner la mort.

La splénectomie ou l'ablation de la rate est une opération pratiquée uniquement dans les cas les plus extrêmes, lorsque le traitement conservateur ne peut arrêter la maladie. Si vous retirez la rate, cela augmentera le niveau de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang. Quelques jours après l'opération, la peau du patient prend une apparence saine et perd son aspect gris et jaunâtre.

Les améliorations sont confirmées par des tests de laboratoire. Splénectomie chez l'enfant de 4 à 6 ans. Il est conseillé de ne pas différer l'opération si cela est nécessaire, car cela peut entraîner des modifications dangereuses du pancréas et du foie.

Afin de prévenir les complications, les personnes sujettes à l'anémie de Minkowski-Chauffard doivent être enregistrées auprès d'un médecin. Afin de maintenir le niveau de globules rouges, de bilirubine et d'hémoglobine dans des conditions normales, le patient doit prendre certains médicaments et vitamines, être soumis à des tests et faire un suivi de son état de santé. Si les résultats du test montrent des modifications, l'état commence à se détériorer.

Les personnes atteintes d'anémie légère peuvent faire l'objet d'un test tous les six mois afin de contrôler leur numération globulaire. Une fois par an, ces personnes sont traitées. Il y a environ deux décennies, l'anémie était traitée avec des hormones, mais les médecins pensent maintenant que cette approche n'est pas efficace et ne recourent donc pas à cette pratique. Le pronostic est favorable si une opération a été réalisée pour retirer la rate. Dans ce cas, les manifestations de l'anémie hémolytique ne perturberont ni n'aggraveront l'état de santé.

Comme pour d’autres maux, le traitement et le diagnostic opportuns sont des conditions essentielles à la réussite du traitement. Ce type d'anémie ne disparaît pas tout seul, ne doit pas être traité sur le conseil de connaissances ou d'amis sur Internet, il est semé d'une grave détérioration de la santé.

Anémie de Minkowski-Chauffard

La maladie de Minkowski - Chauffard est une maladie héréditaire courante appartenant au groupe des anémies. Ses autres noms sont sphérocytose héréditaire et anémie hémolytique microsphérocytaire. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le physiologiste polonais Minkowski, puis complétée par un médecin français, Chauffard.

Les maladies sont sensibles aux personnes de tous les groupes ethniques, mais le plus souvent, elles sont diagnostiquées sur le territoire européen, en particulier dans sa partie septentrionale. Pour la première fois peut se produire à tout âge.

À propos de la maladie

La maladie se caractérise par un changement qualitatif des globules rouges, qui prennent une forme sphérique, c'est-à-dire deviennent des sphérocytes. Cela est dû à une anomalie génétiquement déterminée de la protéine de la membrane cellulaire. En conséquence, la perméabilité de la membrane augmente, trop d'ions de sodium pénètrent dans les globules rouges et l'excès d'eau s'accumule. Les érythrocytes sphériques, contrairement à la normale, se présentant sous la forme de disques biconcaves, ne sont pas capables de se déformer dans des endroits étroits du flux sanguin. Par conséquent, leur mouvement ralentit, une partie de leur surface se sépare, ils se transforment en microsphérocytes et meurent progressivement.

Les macrophages de la rate absorbent les sphérocytes détruits. La dégradation constante des globules rouges dans la rate entraîne une augmentation de sa taille. En outre, l'augmentation de la destruction des globules rouges dans le sang augmente la quantité de bilirubine libre, excrétée dans les fèces sous forme de pigment biliaire spécial. Chez les personnes atteintes de sphérocytose héréditaire, son niveau dans les fèces peut dépasser considérablement la norme - 10 voire 20 fois. En raison de la libération accrue de bilirubine dans le pigment biliaire des voies biliaires et de la vessie, la formation de calculs commence.

Signes de

Pour la première fois, les symptômes de la sphérocytose peuvent se manifester à tout âge, à partir du nouveau-né, mais des signes plus prononcés sont plus fréquents chez les enfants en bas âge préscolaire et les jeunes élèves. Chez les jeunes enfants, l'anémie microsphhérocytaire est souvent diagnostiquée pendant l'examen pour une autre raison. Si la pathologie commence à se manifester dès la petite enfance, on peut supposer que son évolution sera difficile.

Le tableau clinique dépend de l’importance de l’hémolyse (destruction des globules rouges). En dehors des symptômes aigus, il peut être absent. Lors d'une exacerbation, les patients se plaignent de fièvre, de vertiges, de faiblesses, d'une perte d'appétit, de maux de tête et d'une fatigue accrue.

Les symptômes de la maladie de Minkowski-Chauffard sont les suivants:

• Jaunisse C’est la principale caractéristique clinique, qui est souvent la seule manifestation de la maladie pendant longtemps. Sa sévérité dépend de l'intensité de la dégradation des globules rouges et de la capacité du foie à associer la bilirubine et l'acide glucuronique.
• Les matières fécales ont une couleur brun foncé intense en raison de la forte teneur en stercobiline qu'il contient.
• Les attaques de cholélithiase, ainsi que des signes de cholécystite, qui est associée à la formation de calculs dans la vésicule biliaire. En cas de blocage du conduit biliaire avec une pierre, une jaunisse mécanique se développe avec des symptômes caractéristiques: augmentation marquée de la bilirubine directe et pénétration de pigment biliaire dans l'urine, qui s'assombrit; décoloration des matières fécales; prurit; augmentation de la température; douleur dans l'hypochondre droit.
• Rate agrandie (elle dépasse de deux à trois centimètres sous les côtes) et lourdeur dans l'hypochondre gauche.
• En cas d'évolution prolongée de la maladie, la taille du foie peut augmenter (avec une forme simple de sphérocytose, sa taille reste normale).
• Lorsque les enfants présentent des symptômes précoces, il se produit une violation du développement du crâne et du squelette du visage (crâne de tour de forme carrée, nez en selle, orbites étroites, développement anormal des dents et autres signes).
• Chez les personnes d'âge moyen et avancé, des ulcères trophiques de la jambe, peu cicatrisants, peuvent apparaître, provoqués par le collage de globules rouges dans de petits capillaires des jambes.
• La gravité de l'anémie peut être différente, parfois ses symptômes sont absents. Le plus souvent, il se manifeste par une diminution modérée du taux d'hémoglobine. L'anémie sévère est généralement marquée pendant une période de maladie aiguë.
• En rapport avec l'anémie, il peut y avoir des signes d'irrégularités dans le travail du cœur et des vaisseaux sanguins.

La sphérocytose héréditaire se caractérise par un parcours onduleux, c'est-à-dire que les périodes sans exacerbation sont remplacées par des crises hémolytiques, au cours desquelles les symptômes augmentent:

• en raison de la destruction constante des globules rouges, la température corporelle augmente;
• la jaunisse devient intense;
• selles fréquentes, douleurs abdominales, nausées et vomissements;
• l'apparition de crises est considérée comme un symptôme redoutable.

La fréquence des crises chez tous les patients est différente et chez certains, elles ne se produisent jamais. Il est possible de provoquer une crise hémolytique, des infections qui rejoignent la principale maladie, l'hypothermie et la grossesse chez les femmes.

Parfois, l’anémie est si bien compensée que le patient n’apprend sa maladie qu’avec un examen complet.

Les périodes de rémission peuvent durer de plusieurs semaines et de plusieurs mois à plusieurs années.

Diagnostics

Le diagnostic de sphérocytose héréditaire repose sur des études de laboratoire, des manifestations cliniques et des conversations avec le patient afin de déterminer la susceptibilité héréditaire à la maladie.

Le diagnostic est confirmé si une anémie hémolytique, les caractéristiques morphologiques des globules rouges et leur résistance osmotique réduite sont détectées.

Dans la sphérocytose héréditaire, les globules rouges ont une forme sphérique, leur diamètre est réduit et leur épaisseur augmentée, tandis que le volume cellulaire moyen reste normal. Le taux d'hémoglobine est généralement proche de la normale. L'évolution du nombre de leucocytes (la formule des leucocytes est décalée vers la gauche, le taux de neutrophiles est élevé) et la RSE (augmentée) n'est observée que pendant la crise, alors que le taux de plaquettes est normal.

Un symptôme caractéristique de la maladie est une diminution de la résistance osmotique (résistance) des érythrocytes. Le diagnostic ne peut être confirmé qu'avec une diminution significative. Il arrive qu’avec une sphérocytose apparente, la résistance osmotique reste normale. Dans ce cas, des tests de laboratoire supplémentaires sont nécessaires après l’incubation quotidienne des globules rouges.

Traitement

Le traitement de cette maladie dépend de la fréquence des crises, du tableau clinique et de l'âge.

Pendant la crise hémolytique, un traitement conservateur avec hospitalisation est indiqué. Le traitement vise à lutter contre l'hypoxie, l'hyperbilirubinémie, l'œdème cérébral, l'hyperglycémie et d'autres troubles se développant au cours d'une crise. Le traitement se déroule généralement comme suit:

• Dans les cas d'anémie grave, des transfusions de globules rouges sont prescrites.
• Après la sortie de crise, les préparations de cholagogue sont prescrites, le régime alimentaire et le régime quotidien sont étendus.

L'opération est indiquée pour les crises fréquentes, l'anémie sévère, les coliques hépatiques, les infarctus de la rate. Parfois, en même temps que cette opération, on prélève également une vésicule biliaire (cholécystectomie). Avant la chirurgie, chez les patients présentant une anémie sévère, des transfusions de globules rouges sont effectuées.

En règle générale, après la chirurgie, la guérison a lieu dans 100% des cas. Dans le même temps, les érythrocytes restent pathologiquement modifiés, c’est-à-dire qu’ils ont une forme sphérique et une faible résistance aux solutions de chlorure de sodium. La fin de la décomposition des globules rouges est due au fait qu’il n’ya pas d’organe dans lequel cette destruction a lieu.

Dans certains cas, l'opération doit être effectuée immédiatement, même une grossesse n'est pas une contre-indication. Sinon, une maladie des calculs biliaires, une cirrhose du foie et une hépatite peuvent se développer.

Si l'un des parents est malade, la probabilité de développer une pathologie chez les enfants est inférieure à 50%.

En cas d'anémie microsphérocytaire, un régime alimentaire particulier est indiqué. Dans le régime alimentaire du patient doivent être présents des produits contenant de grandes quantités d'acide folique. Il est recommandé de manger:

• céréales: sarrasin, millet, flocons d'avoine;
• les champignons;
• produits complets,
• foie de boeuf;
• du fromage;
• haricots, soja;
• fromage cottage;
• Oignons verts, chou-fleur, carottes en lambeaux.

Conclusion

La sphérocytose héréditaire est malheureusement impossible à prévenir. La seule prévention de la maladie peut être considérée comme une activité thérapeutique lors de crises hémolytiques.

Anémie de Minkowski-Chauffard

La maladie de Minkowski - Chauffard est une maladie héréditaire courante appartenant au groupe des anémies. Ses autres noms sont sphérocytose héréditaire et anémie hémolytique microsphérocytaire. Pour la première fois, la pathologie a été décrite à la fin du XIXe siècle par le physiologiste polonais Minkowski, puis complétée par un médecin français, Chauffard.

Les maladies sont sensibles aux personnes de tous les groupes ethniques, mais le plus souvent, elles sont diagnostiquées sur le territoire européen, en particulier dans sa partie septentrionale. Pour la première fois peut se produire à tout âge.

À propos de la maladie

La maladie se caractérise par un changement qualitatif des globules rouges, qui prennent une forme sphérique, c'est-à-dire deviennent des sphérocytes. Cela est dû à une anomalie génétiquement déterminée de la protéine de la membrane cellulaire. En conséquence, la perméabilité de la membrane augmente, trop d'ions de sodium pénètrent dans les globules rouges et l'excès d'eau s'accumule. Les érythrocytes sphériques, contrairement à la normale, se présentant sous la forme de disques biconcaves, ne sont pas capables de se déformer dans des endroits étroits du flux sanguin. Par conséquent, leur mouvement ralentit, une partie de leur surface se sépare, ils se transforment en microsphérocytes et meurent progressivement.

Les macrophages de la rate absorbent les sphérocytes détruits. La dégradation constante des globules rouges dans la rate entraîne une augmentation de sa taille. En outre, l'augmentation de la destruction des globules rouges dans le sang augmente la quantité de bilirubine libre, excrétée dans les fèces sous forme de pigment biliaire spécial. Chez les personnes atteintes de sphérocytose héréditaire, son niveau dans les fèces peut dépasser considérablement la norme - 10 voire 20 fois. En raison de la libération accrue de bilirubine dans le pigment biliaire des voies biliaires et de la vessie, la formation de calculs commence.

Signes de

Pour la première fois, les symptômes de la sphérocytose peuvent se manifester à tout âge, à partir du nouveau-né, mais des signes plus prononcés sont plus fréquents chez les enfants en bas âge préscolaire et les jeunes élèves. Chez les jeunes enfants, l'anémie microsphhérocytaire est souvent diagnostiquée pendant l'examen pour une autre raison. Si la pathologie commence à se manifester dès la petite enfance, on peut supposer que son évolution sera difficile.

Le tableau clinique dépend de l’importance de l’hémolyse (destruction des globules rouges). En dehors des symptômes aigus, il peut être absent. Lors d'une exacerbation, les patients se plaignent de fièvre, de vertiges, de faiblesses, d'une perte d'appétit, de maux de tête et d'une fatigue accrue.

Les symptômes de la maladie de Minkowski-Chauffard sont les suivants:

• Jaunisse C’est la principale caractéristique clinique, qui est souvent la seule manifestation de la maladie pendant longtemps. Sa sévérité dépend de l'intensité de la dégradation des globules rouges et de la capacité du foie à associer la bilirubine et l'acide glucuronique.
• Les matières fécales ont une couleur brun foncé intense en raison de la forte teneur en stercobiline qu'il contient.
• Les attaques de cholélithiase, ainsi que des signes de cholécystite, qui est associée à la formation de calculs dans la vésicule biliaire. En cas de blocage du conduit biliaire avec une pierre, une jaunisse mécanique se développe avec des symptômes caractéristiques: augmentation marquée de la bilirubine directe et pénétration de pigment biliaire dans l'urine, qui s'assombrit; décoloration des matières fécales; prurit; augmentation de la température; douleur dans l'hypochondre droit.
• Rate agrandie (elle dépasse de deux à trois centimètres sous les côtes) et lourdeur dans l'hypochondre gauche.
• En cas d'évolution prolongée de la maladie, la taille du foie peut augmenter (avec une forme simple de sphérocytose, sa taille reste normale).
• Lorsque les enfants présentent des symptômes précoces, il se produit une violation du développement du crâne et du squelette du visage (crâne de tour de forme carrée, nez en selle, orbites étroites, développement anormal des dents et autres signes).
• Chez les personnes d'âge moyen et avancé, des ulcères trophiques de la jambe, peu cicatrisants, peuvent apparaître, provoqués par le collage de globules rouges dans de petits capillaires des jambes.
• La gravité de l'anémie peut être différente, parfois ses symptômes sont absents. Le plus souvent, il se manifeste par une diminution modérée du taux d'hémoglobine. L'anémie sévère est généralement marquée pendant une période de maladie aiguë.
• En rapport avec l'anémie, il peut y avoir des signes d'irrégularités dans le travail du cœur et des vaisseaux sanguins.

La sphérocytose héréditaire se caractérise par un parcours onduleux, c'est-à-dire que les périodes sans exacerbation sont remplacées par des crises hémolytiques, au cours desquelles les symptômes augmentent:

• en raison de la destruction constante des globules rouges, la température corporelle augmente;
• la jaunisse devient intense;
• selles fréquentes, douleurs abdominales, nausées et vomissements;
• l'apparition de crises est considérée comme un symptôme redoutable.

La fréquence des crises chez tous les patients est différente et chez certains, elles ne se produisent jamais. Il est possible de provoquer une crise hémolytique, des infections qui rejoignent la principale maladie, l'hypothermie et la grossesse chez les femmes.

Parfois, l’anémie est si bien compensée que le patient n’apprend sa maladie qu’avec un examen complet.

Les périodes de rémission peuvent durer de plusieurs semaines et de plusieurs mois à plusieurs années.

Diagnostics

Le diagnostic de sphérocytose héréditaire repose sur des études de laboratoire, des manifestations cliniques et des conversations avec le patient afin de déterminer la susceptibilité héréditaire à la maladie.

Le diagnostic est confirmé si une anémie hémolytique, les caractéristiques morphologiques des globules rouges et leur résistance osmotique réduite sont détectées.

Dans la sphérocytose héréditaire, les globules rouges ont une forme sphérique, leur diamètre est réduit et leur épaisseur augmentée, tandis que le volume cellulaire moyen reste normal. Le taux d'hémoglobine est généralement proche de la normale. L'évolution du nombre de leucocytes (la formule des leucocytes est décalée vers la gauche, le taux de neutrophiles est élevé) et la RSE (augmentée) n'est observée que pendant la crise, alors que le taux de plaquettes est normal.

Un symptôme caractéristique de la maladie est une diminution de la résistance osmotique (résistance) des érythrocytes. Le diagnostic ne peut être confirmé qu'avec une diminution significative. Il arrive qu’avec une sphérocytose apparente, la résistance osmotique reste normale. Dans ce cas, des tests de laboratoire supplémentaires sont nécessaires après l’incubation quotidienne des globules rouges.

Traitement

Le traitement de cette maladie dépend de la fréquence des crises, du tableau clinique et de l'âge.

Pendant la crise hémolytique, un traitement conservateur avec hospitalisation est indiqué. Le traitement vise à lutter contre l'hypoxie, l'hyperbilirubinémie, l'œdème cérébral, l'hyperglycémie et d'autres troubles se développant au cours d'une crise. Le traitement se déroule généralement comme suit:

• Dans les cas d'anémie grave, des transfusions de globules rouges sont prescrites.
• Après la sortie de crise, les préparations de cholagogue sont prescrites, le régime alimentaire et le régime quotidien sont étendus.

L'opération est indiquée pour les crises fréquentes, l'anémie sévère, les coliques hépatiques, les infarctus de la rate. Parfois, en même temps que cette opération, on prélève également une vésicule biliaire (cholécystectomie). Avant la chirurgie, chez les patients présentant une anémie sévère, des transfusions de globules rouges sont effectuées.

En règle générale, après la chirurgie, la guérison a lieu dans 100% des cas. Dans le même temps, les érythrocytes restent pathologiquement modifiés, c’est-à-dire qu’ils ont une forme sphérique et une faible résistance aux solutions de chlorure de sodium. La fin de la décomposition des globules rouges est due au fait qu’il n’ya pas d’organe dans lequel cette destruction a lieu.

Dans certains cas, l'opération doit être effectuée immédiatement, même une grossesse n'est pas une contre-indication. Sinon, une maladie des calculs biliaires, une cirrhose du foie et une hépatite peuvent se développer.

Si l'un des parents est malade, la probabilité de développer une pathologie chez les enfants est inférieure à 50%.

En cas d'anémie microsphérocytaire, un régime alimentaire particulier est indiqué. Dans le régime alimentaire du patient doivent être présents des produits contenant de grandes quantités d'acide folique. Il est recommandé de manger:

• céréales: sarrasin, millet, flocons d'avoine;
• les champignons;
• produits complets,
• foie de boeuf;
• du fromage;
• haricots, soja;
• fromage cottage;
• Oignons verts, chou-fleur, carottes en lambeaux.

Conclusion

La sphérocytose héréditaire est malheureusement impossible à prévenir. La seule prévention de la maladie peut être considérée comme une activité thérapeutique lors de crises hémolytiques.