MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

Malformation vasculaire complexe congénitale. L'éducation est un enchevêtrement de vaisseaux qui lie directement les systèmes artériel et veineux et, par conséquent, évite une partie du sang en contournant la substance du cerveau. Les MAV peuvent se manifester par une hémorragie intracérébrale ou des crises d'épilepsie. Aborder la question des tactiques de traitement nécessite des données précises sur la taille, le type d'approvisionnement en sang et la relation entre l'éducation et différentes structures cérébrales.

Informations générales

Schéma ABM

La malformation artério-veineuse (MAV) est une malformation vasculaire congénitale, qui est un conglomérat d'artères et de veines dépourvues de lien capillaire intermédiaire. Les MAV peuvent présenter des hémorragies, des symptômes appropriés et / ou des crises d'épilepsie. Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste à l’âge de 20 à 40 ans, le pic des hémorragies se produit à l’âge de 15 à 20 ans. Les hémorragies d'origine MAV entraînent souvent une invalidité persistante (jusqu'à 50% des cas) et rarement mortelle (jusqu'à 10% des cas). Le risque d'hémorragie de MAV non explosée est de 2 à 4% par an, le risque de réhémorragie: de 6 à 18%.

Indications et choix du traitement

À ce jour, trois méthodes de traitement des MAV sont utilisées: l'ablation directe par microchirurgie, l'embolisation endovasculaire et la radiothérapie. Les indications d'utilisation de chacune des méthodes sont suffisamment développées. Dans certains cas, une combinaison de techniques est utilisée. Pour déterminer la possibilité d'une excision microchirurgicale directe des malformations, on utilise la classification de Spetzler-Martin, qui prend en compte la taille du MAV, sa localisation par rapport à des zones fonctionnellement importantes du cerveau et les fonctions de drainage sanguin.

La taille
Petit (3 cm)

Localisation (par signification fonctionnelle)
Insignifiant
Significatif

Type de drainage veineux
Veines superficielles seulement
Aussi dans les veines profondes

La taille de la MAV est déterminée par la taille maximale de la balle en centimètres. Les zones importantes du point de vue fonctionnel incluent les zones du cerveau qui, si elles sont endommagées, sont susceptibles d’entraîner un déficit neurologique persistant prononcé. Le drainage veineux est considéré comme «superficiel» si tous les écoulements sont effectués dans les veines corticales ou les sinus. Si au moins une des veines de drainage pénètre dans le réseau de veines profondes, la sortie est considérée comme «profonde».
Les tactiques suivantes de traitement des patients atteints de MAV après une hémorragie ont été développées à l'Institut de neurochirurgie. Les patients atteints de MAV hémisphérique S-M 1-3 présentent une excision de la malformation. Si nécessaire, embolisation préalable du stroma et désactivation des afférents disponibles. Les MAV localisées dans des zones fonctionnellement importantes ou des structures profondes sont envoyées à l'irradiation. Les patients atteints de MAV S-M 4-5 sont référés à une radiothérapie ou suivis. Dans certains cas, les patients atteints de MAV S-M 4 peuvent éliminer les malformations. L'embolisation des MAV peut être considérée comme une méthode indépendante chez un petit groupe de patients atteints de MAV compactes de petite taille avec un ou plusieurs grands afférents. En ce qui concerne les mines anti-mines non explosées, la tactique de référence est plus conservatrice. L'observation est justifiée. Dans le cas de la MAV S-M 1-3 convexitale, une tactique «active» est possible - une embolisation suivie d'un retrait ou d'une irradiation de la MAV. Les patients atteints de MAV S-M 1-3 localisés dans des zones importantes du point de vue fonctionnel peuvent recevoir une radiothérapie. Les patients atteints de MAV S-M 4-5 restent sous observation dynamique. En règle générale, les patients âgés sont limités à l'observation.

Principes de retrait microchirurgical des MAV

AVM Vue de l'opération

Les interventions chirurgicales directes sont de préférence effectuées dans la période froide après une hémorragie, car les changements concomitants dans le cerveau rendent difficile l’isolement du MAV, ce qui entraîne une aggravation de la lésion cérébrale et est plus lourd toléré par le patient. Dans la période aiguë d'hémorragie parenchymateuse, la tactique consistant à enlever les gros hématomes est justifiée sans tentative d'exciser la MAV. La chirurgie visant à éliminer simultanément les hématomes et les malformations peut être réalisée avec de petites MAV lobaires. Il convient de rappeler que, en présence d’un hématome et d’un gonflement du cerveau, le contraste des MAV peut différer considérablement du résultat réel en raison de la compression des vaisseaux malformés. Avec la MAV profonde, ainsi qu'avec la MAV large, il est conseillé d'attendre la résorption de l'hématome. En cas d'hémorragie ventriculaire, une installation de drainage ventriculaire externe est présentée. La trépanation doit être réalisée de manière à permettre, en plus du nœud MAV, de visualiser les artères afférentes et les principales veines de drainage de la malformation. Lors de l'isolement des vaisseaux d'approvisionnement de l'AVM, il est important d'utiliser des rainures et des espaces naturels afin de minimiser les traumatismes de la substance médullaire (par exemple: préparation extensive de la fissure latérale lors de l'isolation des afférences provenant de l'artère cérébrale moyenne; des accès interhémisphériques permettant de contrôler les afférences provenant des artères cérébrales péricylérales ou postérieures, etc. p.). Les artères afférentes doivent être éteintes à la distance minimale de la bobine de MAV. Cela est dû au fait que les branches qui alimentent les artères de la MAV peuvent se ramifier au parenchyme cérébral. Cette disposition est particulièrement importante pour l'excision de la localisation profonde et parastolique de l'AVM, lorsque les branches fournissant des structures fonctionnellement importantes peuvent en souffrir. Afin d'éviter toute lésion des vaisseaux de MAV, son isolement doit être effectué en une seule unité dans la zone périfocale. Chez les patients après une hémorragie, l'un des pôles de l'enchevêtrement de MAV peut être clairement délimité du cerveau par un hématome intracérébral ou un kyste post-hémorragique, ce qui simplifie les manipulations chirurgicales. Il convient de rappeler que dans certains cas, l'hématome peut fragmenter le MAV, de sorte que la révision des parois de la cavité du MAV distant est obligatoire. L'intersection des principales veines de drainage doit être réalisée après la sélection complète du MAV. Le principe de l'arrêt progressif de l'entrée artérielle lors de la libération de la bobine et lors de la dissection veineuse à la fin de la dissection de la MAV est bien connu. Avec une réduction du drainage veineux dans des conditions d'afflux artériel persistant, le nœud de la MAV devient tendu et saigne. Dans certains cas, en cas de déséquilibre du flux sanguin, il se produit des ruptures spontanées des vaisseaux minces de la malformation, ce qui entraîne un saignement intense, ce qui est extrêmement difficile à arrêter. La seule solution dans cette situation est l'allocation rapide de MAV avec la désactivation d'afférents. Comme les parois des artères de la malformation, contrairement aux vaisseaux normaux, ont une couche musculaire amincie, il est nécessaire de coaguler les vaisseaux avec précaution et partout. Les complications peropératoires importantes comprennent l’embolie gazeuse.
En période postopératoire, une détérioration de l'état neurologique a été observée chez 30% des patients, avec une régression significative de la sévérité des symptômes dans la plupart des cas. La mortalité postopératoire était de 1,3%. Les troubles visuels postopératoires sont assez persistants et ne régressent pratiquement pas. En cas de troubles postopératoires de la parole, dans une écrasante majorité des cas, il est possible d’obtenir une régression significative des symptômes et, chez de nombreux patients, de supprimer complètement un défaut de parole.

Traitement endovasculaire des MAV cérébrales

Le critère principal pour la sélection des patients pour une embolisation endovasculaire est la présence de vaisseaux afférents disponibles pour un cathétérisme supersélectif. Jusqu'à récemment, l'embolisation de MAV était réalisée par histoacryle mélangé à du lipiodol. À ce jour, l'embolisation de MAV chez de nombreux patients a été réalisée avec une composition d'Onyx. Dans le cas des MAV de la fistule, l'occlusion des vaisseaux adducteurs est réalisée à l'aide de microspiraux. Le volume d'embolisation et le nombre d'étapes dépendent de l'angioarchitecture de la MAV. Une embolisation totale peut être réalisée chez 30% des patients. Une embolisation sous-totale de MAV a été réalisée chez 30% des patients. Chez 40% des patients, une embolisation partielle n'a été réalisée. Un déficit neurologique persistant après la chirurgie a été observé dans 4% des cas, la mortalité était de 1,3%.

Désactivation De La Malformation De La Veine De Galen

MAV (anévrisme) Les veines de Galen sont un type particulier de malformations artério-veineuses, caractéristiques principalement des enfants. La pathologie est congénitale et se caractérise par la formation d'un shunt artério-veineux dans la zone de l'un des principaux réservoirs veineux - la grande veine cérébrale. Les anévrismes des veines de Galen représentent environ 30% des malformations détectées chez les enfants et sont accompagnés d'une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le traitement de la maladie est effectué uniquement par la méthode endovasculaire. La tâche principale consiste à arrêter ou à réduire le débit de sang artériel dans le système veineux du cerveau, ce qui est obtenu en bouchant les vaisseaux afférents avec un accès transartériel. Les microspiraux et les cathéters à ballonnet sont utilisés pour l'occlusion de MAV d'afférent de type MAV, alors que pour le type choroïdien, des microspiraux, des compositions adhésives ou leur combinaison sont utilisés. La cessation complète du flux artériel peut être obtenue avec une malformation de type murale dans 61% des cas, avec une malformation de type choroïde - 7%. Un résultat positif a été obtenu immédiatement après le traitement endovasculaire et à long terme. Les meilleurs résultats ont été observés dans le groupe des patients de moins de 1 an. Déficit neurologique persistant développé dans 5,6%, la mortalité était de 2,8%.
Parmi les pathologies rares et difficiles à traiter figurent les MAV de la moelle épinière. Les MAV et les fistules artério-veineuses durales (DAVF) de la moelle épinière se produisent à une fréquence pouvant atteindre 3% dans la population, représentant environ 20% de toutes les malformations vasculaires du système nerveux central. L'efficacité du traitement endovasculaire des MAV de la colonne vertébrale est déterminée par l'état neurologique des patients après les interventions: dans notre matériel, des résultats positifs (régression significative des symptômes neurologiques) ont été atteints dans 91% des cas.

Beam AVM Traitement du cerveau

Couteau gamma Leksell

La radiothérapie (gamma knife, irradiation par faisceau de protons) est particulièrement efficace dans les petites malformations compactes dont le diamètre n’excède pas 3 cm. Ainsi, dans le cas des malformations de moins de 1 cm de diamètre, il est possible d’obtenir une oblitération complète dans presque 90% des cas, ainsi que dans les malformations d’un diamètre supérieur à 3 cm. - jusqu'à 30%. Le côté négatif de la radiothérapie pour la MAV est que l’oblitération des vaisseaux de la MAV se produit 1 à 3 ans après le traitement. Comme l'ont montré des études récentes, la pré-embolisation de la MAV réduit l'efficacité de la radiochirurgie. Selon l'institut de recherche en neurochirurgie après irradiation stéréotaxique, l'oblitération complète peut être réalisée dans plus de 70% des cas. Chez 10% des patients, il existe une diminution de la taille du MAV et une réduction du flux sanguin.

Conclusion

La méthode optimale de traitement des MAV devrait être considérée comme une approche multimodale utilisant des combinaisons de toutes les méthodes. L'excision microchirurgicale reste actuellement la principale méthode de traitement radicale de la MAV du cerveau. En raison de l'approche différenciée de la sélection des patients dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir des résultats favorables. L'embolisation est essentielle dans la structure des méthodes de traitement combinées. La méthode est très efficace dans le traitement des veines de Galist de type mental de la fistule AVM et AVM. La radiothérapie est la méthode de choix pour les MAV courantes et inopérables, ainsi que pour l'excision partielle ou l'oblitération incomplète du MAV après son embolisation endovasculaire.

Malformations vasculaires du cerveau: types, symptômes, diagnostic, traitement

Malformation des vaisseaux cérébraux désigne une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, consistant en une connexion incorrecte des veines, des artères et des vaisseaux plus petits. En règle générale, la maladie se manifeste à l’âge de 10 à 30 ans, bien que, dans la pratique médicale, il existe également des patients chez qui une malformation n’a été diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent de graves maux de tête de nature palpitante, qui peuvent parfois être accompagnés d'une épipadiation.

Concept de malformation

La malformation artério-veineuse (MAV) est considérée comme une anomalie congénitale, bien qu'elle puisse parfois être acquise. Le plus souvent, la pathologie se manifeste dans le cerveau (cerveau, colonne vertébrale), mais d'autres parties du corps ne sont pas non plus à l'abri de tels phénomènes.

Photo: une variété de malformations artérioveineuses

Les causes exactes des anomalies du développement sont actuellement inconnues, bien que l'hypothèse la plus répandue soit une lésion intra-utérine du fœtus. La taille de la malformation peut être différente. les plus grandes entraînent une compression du cerveau et augmentent considérablement le risque d'hémorragie.

La malformation artérioveineuse se produit le plus souvent. De même nature que le défaut, les vaisseaux minces et convolutés qui relient les veines et les artères sont entrelacés. Très probablement, ce résultat donne une augmentation progressive des fistules (artérioveineuses).

Le résultat est l'expansion des artères et l'hypertrophie de leurs parois, et le flux sanguin artériel se déplace dans les veines sortantes. Le débit cardiaque augmente de manière significative, les veines se présentent sous la forme de gros vaisseaux constamment pulsés et tendus.

Toutes les parties du cerveau sont également sensibles à la formation de malformations, mais les plus grandes se trouvent précisément dans les régions postérieures des deux hémisphères.

Le type le plus commun de malformation vasculaire

Il est possible qu'il existe une prédisposition génétique à cette pathologie, car le défaut peut être observé simultanément chez plusieurs membres de la famille appartenant à des générations différentes, et les malformations «héréditaires» sont le plus souvent observées chez l'homme.

Une hémorragie cérébrale touche environ la moitié des patients. Dans un tiers des cas, des crises épileptiques focales surviennent, qui peuvent revêtir des formes à la fois simples et complexes.

Le plus souvent, une hémorragie au cours d'une malformation a une petite taille (environ 1 cm), alors qu'il n'y a que quelques foyers de lésions vasculaires et tissulaires et qu'il n'y a pas de symptômes cliniques. Dans de rares cas, l'hémorragie peut être massive, auquel cas elle aboutit parfois à la mort.

Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari est également considérée comme un défaut de naissance. La pathologie est caractérisée par le mauvais emplacement des amygdales dans le cervelet. Les formes I et II de l'anomalie sont les plus courantes, bien qu'elles soient en réalité plus nombreuses.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) présentant un défaut similaire cesse de circuler correctement, car la position basse des amygdales interfère avec le flux normal des processus métaboliques. Très souvent, l'hydrocéphalie est la conséquence d'un trouble de l'écoulement, car les amygdales obstruent pratiquement un petit foramen occipital.

Le paludisme de type Arnold Chiari 1 peut se manifester chez les adolescents et les adultes et se caractérise souvent par la présence d'hydromyélie. Comme les amygdales sont déplacées vers la partie supérieure de la moelle épinière, son canal central est en augmentation.

Cervelet sain (à gauche) et malformation de Chiari (à droite)

Les manifestations externes des anomalies sont des maux de tête, localisés à l'arrière de la tête; ils peuvent être aggravés par la toux et d'autres phénomènes. Parmi les symptômes restants, on peut identifier la faiblesse et la perte de sensibilité des extrémités, la parole floue, la difficulté (stupéfiante) lors de la marche et de la déglutition, des vomissements sans nausée.

Parmi les théories modernes sur les causes de l'anomalie de Chiari, la place principale est occupée par l'hypothèse du déplacement des amygdales en raison de l'augmentation de la pression dans les parties supérieures du cervelet.

L'IRM est considérée comme la seule étude capable de poser avec précision un diagnostic similaire. Parmi les méthodes instrumentales supplémentaires, on utilise la tomographie à l'aide d'un ordinateur, dont le but est de reconstruire l'os de l'occiput et les vertèbres dans une projection en trois dimensions. Grâce à cela, il est possible d'établir le type de malformation, le degré de déplacement du cervelet lui-même et de déterminer le taux de progression de la maladie.

Pour le traitement des malformations du cerveau de Kiari, une intervention chirurgicale est presque toujours appliquée lorsqu'il s'agit de cas présentant des symptômes cliniques graves et intenses.

Malformation de Dandy Walker

La malformation de Dandy-Walker est une pathologie du développement du ventricule IV; dans la plupart des cas, cela inclut les comorbidités. Le plus souvent, il s'agit d'hydrocéphalie (œdème cérébral) et d'hypoplasie cérébelleuse.

L'hydrocéphalie (GCF) concerne plus de 90% des patients présentant une pathologie similaire, mais dans le même temps, la malformation de Dandy-Walker n'est retrouvée que chez un faible pourcentage de patients atteints de l'hydropisie du cerveau.

Comme dans le cas d'autres défauts similaires, la chirurgie est souvent la seule alternative possible, mais l'opération présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques en raison de la nature du processus pathologique de la malformation cérébrale. L'un des processus les plus dangereux est l'augmentation du risque d'incision supérieure, il est donc déconseillé d'utiliser uniquement le pontage des ventricules latéraux.

Très souvent, l'anomalie est accompagnée d'une violation du développement intellectuel, seule la moitié environ des patients ont un indice correspondant à l'état normal. Dans le même temps, les patients peuvent présenter un manque de coordination des mouvements (ataxie) et de la spasticité, bien que les crises épileptiques soient assez rares et ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.

Causes, symptômes et effets des malformations artérioveineuses

Les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux se manifestent à la suite de lésions intra-utérines et d'un retard de développement du fœtus, mais les causes du phénomène ne sont pas connues avec précision.

Les experts ont tendance à penser qu’il n’existe aucune corrélation directe entre la présence de cette anomalie, le sexe et l’âge du patient, bien que certaines hypothèses populaires suggèrent le contraire.

Pour le moment, il n'y a que deux facteurs de risque principaux:

• Appartenance au sexe masculin;
• Prédisposition génétique.

Une connaissance insuffisante du problème en raison du manque de méthodes et d'outils nécessaires conduit à l'émergence d'hypothèses nouvelles et nouvelles. Certains d'entre eux parlent d'un complexe héréditaire de pathologies et de maladies conduisant au développement d'une anomalie.

Symptômes et Complications

Une malformation artérioveineuse du cerveau ne présente parfois aucun symptôme prononcé pendant des décennies; le patient peut donc ne pas se méfier d'un tel problème. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux est la rupture d'un petit ou d'un grand vaisseau, accompagnée d'un saignement intracérébral.

Des chercheurs étrangers citent des statistiques médicales selon lesquelles un tel diagnostic est généralement posé lors de l'examen cérébral d'un examen médical planifié ou lors de la recherche d'une aide médicale pour une autre raison.

Les manifestations les plus courantes de la malformation veineuse artérielle:

1. Crises d'épilepsie de différentes formes de gravité;
2. Maux de tête pulsant la nature;
3. Réduire la sensibilité de diverses zones (anesthésie);
4. Flaccidité, faiblesse, diminution des performances.

Une augmentation de l'intensité des symptômes survient nécessairement lorsqu'un navire tombe en panne, toujours accompagné d'une hémorragie. Les symptômes de malformation vasculaire du cerveau peuvent se manifester à l'adolescence et à un âge plus avancé. Les experts notent que les manifestations d'anomalies sont souvent observées jusqu'à 45-50 ans. Étant donné que les tissus cérébraux, en cas de troubles circulatoires, sont de plus en plus endommagés avec le temps, l'intensité des symptômes augmente progressivement.

Habituellement, on atteint une certaine stabilité dans l’évolution de la maladie vers l’âge de 30 à 40 ans, après quoi l’apparition de nouveaux symptômes est pratiquement absente.

Des particularités du processus pathologique peuvent également apparaître lors du portage d'un enfant, de sorte que de nouveaux symptômes, tels qu'une augmentation de l'intensité de ceux déjà existants, accompagnent souvent la grossesse. Les raisons en sont une augmentation de la quantité de sang dans le corps de la mère et une circulation sanguine accrue.

Parmi les complications possibles de la pathologie, les deux suivantes constituent un risque pour la santé. Par conséquent, la maladie ne devrait pas être initiée:

• Un saignement provoque une rupture du vaisseau due à un amincissement. Une mauvaise circulation sanguine entraîne une augmentation de la pression sur les parois affaiblies, ce qui entraîne un AVC hémorragique.
• La perturbation de l'apport en oxygène du cerveau peut éventuellement entraîner la mort partielle ou totale de ses tissus - accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral). L'anesthésie, la perte de la vue, une coordination déficiente des mouvements et de la parole, comme d'autres symptômes, sont une conséquence du processus décrit ci-dessus.

Diagnostic et traitement de la MAV

Une malformation vasculaire est diagnostiquée lorsqu'elle est examinée par un neurologue, qui peut vous prescrire plusieurs études, tests et analyses supplémentaires pour clarifier le diagnostic.

Les méthodes suivantes sont courantes:

1. L'artériographie (cérébrale) vous permet aujourd'hui de déterminer le problème de manière assez précise. Au cours de l'artériographie, un cathéter spécial contenant un agent de contraste inséré dans l'artère fémorale passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Un composé chimique spécifique utilisant des images de rayons X permet d'identifier l'état actuel des vaisseaux.
2. La tomodensitométrie (TDM) est parfois combinée avec ce qui précède, elle est appelée dans ce cas Angiographie par tomodensitométrie. La technique de diagnostic repose également sur l’obtention d’une série d’images utilisant des rayons X et un agent de contraste.
3. L'IRM pour malformation vasculaire est considérée comme plus efficace que les deux méthodes précédentes en matière de MAV. La méthode repose sur l'utilisation de particules magnétiques plutôt que sur les rayons X. M. angiographie implique l'administration d'un colorant de contraste.

Caractéristiques du traitement

Les malformations vasculaires suggèrent une relation entre le choix de la méthode de traitement et la localisation de l'anomalie, sa taille, l'intensité de ses symptômes et les caractéristiques du patient. Le traitement situationnel consiste à prendre des médicaments (maux de tête sévères, convulsions).

Dans certains cas, le traitement de la malformation peut être limité à une observation constante du patient, comprenant un examen approfondi du corps et un traitement conservateur. Mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en l'absence de symptômes ou de manifestations de faible intensité.

Il existe trois méthodes pour éliminer rapidement l'anomalie, et le médecin traitant détermine si leur utilisation est appropriée.

• La résection chirurgicale est utilisée pour les malformations vasculaires de petite taille et est considérée comme l'une des méthodes les plus efficaces et les plus sûres. Dans le cas où la pathologie est située profondément dans les tissus cérébraux, ce type d'intervention n'est pas fortement recommandé, car l'opération comporte un certain risque.
• L'embolisation consiste en l'introduction d'un cathéter, avec lequel les vaisseaux affectés sont «scellés» pour bloquer le flux sanguin. La méthode peut être à la fois fondamentale et complémentaire avant la résection chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave. Dans de rares cas, une embolisation endovasculaire peut considérablement réduire ou complètement arrêter les manifestations de la MAV.

Photo: embolisation d'une malformation cérébrale. Le plastifiant bouche les vaisseaux affectés et dirige le flux sanguin vers les plus riches.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

Pourquoi la malformation artérioveineuse? 5 faits importants sur cette pathologie

Ayant vécu pendant quelques années, beaucoup de personnes ne pensent même pas qu’elles ont une maladie, ce qui peut mettre fin à leur vie en quelques minutes. La malformation artérioveineuse se réfère spécifiquement à cette pathologie.

Qu'est ce que c'est

La malformation artério-veineuse (MAV) est le plus souvent une combinaison congénitale d'artères, de veines et de vaisseaux plus petits de diamètre, entremêlés de manière aléatoire, conduisant à une altération de la circulation sanguine dans l'organe touché. Les veines et les artères se présentent sous la forme d'un "enchevêtrement" de vaisseaux sanguins. Ils sont reliés les uns aux autres par une sorte de shunts ou de fistules. Le centre des vaisseaux entrelacés est appelé le noyau de la malformation.

Heureusement, il est assez rare, environ 1 à 2 personnes pour 100 000 habitants. Le plus grand nombre est enregistré en Écosse. Il y a malformation chez 16 - 17 personnes pour 100 000 habitants.

5 faits importants sur la malformation artérioveineuse

1. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement entre 35 et 40 ans.
2. Le plus souvent, cela touche les représentants du sexe fort, mais cela se produit aussi bien chez les hommes que chez les femmes et à tout âge.
3. Malformation artérioveineuse du cerveau la plus fréquemment détectée.
4. Chez les personnes atteintes de malformations diagnostiquées, diverses autres pathologies vasculaires sont également détectées, ce qui complique considérablement le traitement des patients. On trouve dans 20 à 40% des anévrismes (saillies de paroi spécifiques) de divers vaisseaux.
5. La complication la plus fréquente et la plus terrible est une hémorragie cérébrale. Chaque année, le risque de survenue de ce risque augmente de 5 à 7%.

Pourquoi cela se produit-il?

Pendant longtemps, la question de la susceptibilité génétique à cette pathologie a été discutée, mais aucune preuve fiable n’a été trouvée. C'est une maladie congénitale. Les processus de violation des vaisseaux sanguins qui entraînent cette pathologie se produisent au cours du premier ou du deuxième mois de formation intra-utérine du fœtus. Actuellement, les facteurs prédisposants prennent en compte:

• usage incontrôlé de médicaments, en particulier chez le fœtus (avec effet tératogène);
• maladies antérieures survenues au cours du premier trimestre de la grossesse, de nature virale ou bactérienne;
• la rubéole pendant la gestation;
• fumer et boire de l'alcool pendant la grossesse. Toutes les filles, même «en position», n'abandonnent pas ces habitudes;
• rayonnement ionisant;
• pathologie de l'utérus;
• intoxication grave par des agents chimiques ou autres agents toxiques;
• blessures intra-utérines du fœtus;
• exacerbation d'une pathologie chronique chez une femme enceinte (diabète sucré, glomérulonéphrite, asthme bronchique, etc.)

En conséquence, les faisceaux vasculaires sont mal connectés, des malformations entrelacées et artério-veineuses se produisent. Lorsque le volume atteint une taille considérable, le débit cardiaque augmente, les parois des veines hypertrophient (augmentation compensatoire) et la formation prend l’image d’une grande «tumeur» pulsante.

Où peut-on localiser la malformation et comment se manifeste-t-elle?

Des malformations artérioveineuses peuvent survenir dans:

• le cerveau;
• la moelle épinière;
• organes internes.

Malformation vasculaire du cerveau se manifeste en fonction de l'emplacement de la lésion:

1. Les dommages au lobe frontal se manifestent par une incompétence de la parole, une diminution des capacités intellectuelles, des maux de tête, une diminution de la capacité de travail, moins souvent une traction des lèvres avec un "tube", des convulsions.
2. Avec la défaite du cervelet, il y a violation de la coordination des mouvements, hypotension musculaire (faiblesse), nystagmus horizontal (mouvements oculaires involontaires), chute avec la marche normale, instabilité dans la position de Romberg (debout, étirant les bras en avant et fermant les yeux).
3. Avec une implication dans le processus pathologique du lobe temporal, il se produit de graves maux de tête, une détérioration de la perception de la parole (les patients entendent bien, mais ne comprennent pas l'essence de ce qui a été dit), pulsations dans la région temporale, convulsions, réduction des champs visuels.
4. Si une malformation artério-veineuse se produit à la base du cerveau, elle se manifeste alors: strabisme, cécité simple ou bilatérale, paralysie (perte totale de mouvement) des extrémités inférieures ou supérieures. Mouvement perturbé des globes oculaires.

Avec une lésion de la moelle épinière, les symptômes suivants se manifestent:

• dans un arrangement superficiel, on note la formation de pulsations exprimée;
• une douleur dans la colonne vertébrale, en particulier dans la région thoracique ou lombaire, peut irradier (donner) aux membres thoraciques supérieurs et inférieurs;
• diminution du tonus musculaire;
• contractions convulsives des bras ou des jambes;
• possibles violations de l'activité fonctionnelle des organes du bassin. Cela se manifeste dans les cas graves d’incontinence fécale ou d’urine;
• fatigue accrue, en particulier lors de la marche ou de l'effort physique.

Des malformations artério-veineuses peuvent survenir entre l'aorte et le tronc pulmonaire (deux gros vaisseaux émergeant du muscle cardiaque) - le canal artériel ouvert (Botallov) (maladie du cœur blanc). Cette condition peut provoquer des maladies chromosomiques, par exemple le syndrome de Down; rubéole transférée par la mère lors de l'accouchement; prématurité du bébé. Normalement, il ne pousse pas plus de huit semaines, voire quinze dans de rares cas. Cette condition se manifeste:

• augmenter la taille du muscle cardiaque;
• essoufflement;
• "Bruit de moteur", pouvant être entendu dans le deuxième ou le troisième espace intercostal;
• augmentation du rythme cardiaque (tachycardie);
• croissance lente et développement de l'enfant;
• cyanose de la peau;
• dans les cas graves, gonflement des membres supérieurs ou inférieurs, hémoptysie, perturbation du fonctionnement du cœur, difficultés respiratoires. Un arrêt cardiaque spontané peut survenir.

Malformation artérioveineuse survenant dans le rein se manifeste:

• douleur dans la région lombaire d'un ou des deux côtés;
• hématurie (apparition de sang dans les urines);
• augmentation de la pression artérielle, peu susceptible d’être corrigée par des antihypertenseurs.

Avec des dommages au foie, qui se produisent très rarement, il n'est pas possible de détecter des symptômes spécifiques. Ils ne surviennent qu’avec des saignements concomitants. Il y a pâleur de la peau, faiblesse, évanouissement (syncopal), vertiges, les matières fécales peuvent noircir (méléna), dans les cas graves, chute de la pression artérielle.

Si une malformation vasculaire affecte les poumons, elle se manifeste alors:

• maux de tête;
• hémorragies pulmonaires dans 10 à 15% des cas;
• augmentation de la quantité de dioxyde de carbone dans le sang;
• tendance accrue à la thrombose.

Quels sont les types?

Tout d'abord, les malformations se distinguent par leur taille:

• micromarts jusqu'à un centimètre;
• petites tailles - jusqu'à deux;
• moyen - jusqu'à quatre;
• grand - jusqu'à six;
• gigantesque - plus de six.

En fonction de la taille de la malformation artério-veineuse, un traitement chirurgical approprié est choisi.

La malformation des vaisseaux cérébraux est:

• profond - situé dans le tronc, les ganglions sous-corticaux, les ventricules;
• superficielle - dans le cortex ou la substance blanche du cerveau;
• intradural - dans une coque solide.

Par type:

• forme hémorragique. Se manifeste par une hémorragie dans la substance du cerveau due à la montée de la pression, due à une altération de la circulation sanguine, à la minceur des parois des vaisseaux sanguins et à leur rupture;
• torpide Il n’ya pas d’hémorragie, mais au fur et à mesure que le nombre de malformations volumiques augmente, il comprime diverses parties du cerveau avec divers symptômes neurologiques typiques.

Les MAV dans la moelle épinière peuvent être situés dans la membrane épinière, directement dans le cerveau lui-même ou sur ses surfaces avant et arrière. Selon la structure sont distingués:

• Type I Le faisceau contient deux artères hypertrophiques et une veine périphérique;
• II - enchevêtrement avec des artères alambiquées qui sont entrelacées avec des veines;
• III - formé par des vaisseaux immatures de grande taille;
• IV - dépourvu de petits vaisseaux.

En fonction de la lésion vasculaire:

• artériel (7 à 8% des cas);
• caverneux artérioveineux (environ 10 à 12%);
• fistulose (4–5%);
• racémique (jusqu'à 70%);
• veineux (9 - 11%).

Comment identifier une malformation artérioveineuse?

Le diagnostic commence par:

• détermination minutieuse de l'état neurologique;
• mesure de la pression artérielle;
• évaluation de la peau et de la démarche;
• plaintes de patients;
• enquête sur le déroulement de la grossesse.

Les personnes atteintes de cette pathologie présentent:

• Échographie Doppler. Vous permet d'évaluer la structure des veines et des artères, la circulation sanguine en eux;
• angiographie radiographique. Pour la visualisation des vaisseaux, un agent de contraste est injecté, qui les "met en évidence";
• angiographie par ordinateur. Avec cela, vous pouvez recréer une image 3D de vaisseaux humains;
• angiographie par résonance magnétique. Une méthode de haute précision pour la détermination de la malformation artério-veineuse permet d’évaluer la forme, la structure et la circulation sanguine dans les vaisseaux endommagés;
• échographie du coeur. Pour le diagnostic de la voie artérielle ouverte. Vous pouvez également estimer la fraction d'éjection, si elle est supérieure à 70%, cela vous permet indirectement de juger de la présence d'une malformation.

Traitement

L'AVM ne s'applique pas aux maladies qui disparaissent d'elles-mêmes. Avec la localisation des malformations vasculaires dans les structures superficielles du cerveau, il est possible d'utiliser:

• intervention chirurgicale. Une récupération réussie est possible avec un volume d'éducation n'excédant pas 300 centimètres cubes;
• embolisation. L’essence de la méthode consiste à introduire dans les vaisseaux affectés une substance spéciale (copolymère d’alcool polyvinylique) qui empêche la circulation du sang dans les malformations artérioveineuses. Très rarement, avec cette méthode, il est complètement guéri. Fondamentalement, la taille du MAV est réduite à un volume compris entre 70 et 80%, ce qui réduit considérablement le risque de saignement.
• radiochirurgie. La nouvelle méthode de traitement de cette pathologie, qui est actuellement appliquée avec succès. Avec une taille d'éducation inférieure à trois centimètres, la malformation disparaît dans 90% des cas.

Vous pouvez utiliser une combinaison des méthodes ci-dessus pour obtenir de meilleurs résultats.

Avec un arrangement profond de malformation artério-veineuse, le pronostic reste défavorable, car les médecins ne peuvent même pas s'approcher de l'éducation.

Avec la formation de malformations vasculaires dans les organes internes, on a recours à la chirurgie et à son excision. Dans de nombreux cas, le pronostic est favorable.

Qu'est-ce qu'une malformation artério-veineuse dangereuse?

C'est une maladie très dangereuse et insidieuse, de sorte que ses complications sont toujours soudaines et risquent de causer la mort ou l'invalidité. Il y a:

• hémorragies intracérébrales, intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes (dans la cavité située entre l'arachnoïde et la gaine molle). Il se produit dans 55 à 65% des cas. Les symptômes ressemblent à ceux de l’accident vasculaire cérébral: engourdissement des extrémités, élocution difficile, vision floue et coordination, apparition soudaine d’un mal de tête grave;
• crises d'épilepsie dans environ 25 à 40% des cas;
• la violation d'un apport sanguin adéquat au cerveau entraîne l'extinction d'une partie importante des neurones et, par conséquent, une altération importante de la parole et des capacités intellectuelles, entraînant dans certains cas une parésie ou une paralysie de différentes parties du corps.

Les malformations artérioveineuses des organes internes sont rarement compliquées, elles sont plus caractéristiques du déroulement asymptomatique de la maladie.

Conclusion

Malheureusement, personne n’est assuré contre l’apparition de cette maladie et aucune mesure préventive n’a été mise au point. Les experts conseillent seulement d'éviter divers types de blessures, en particulier la région de la tête.

Quelle est l'essence et le danger de la malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) est un entrelacement complexe d’artères et de veines anormales qui sont reliées les unes aux autres par un ou plusieurs composés appelés fistules ou shunts. Cet entrelacement est appelé le noyau de la malformation. Normalement, le sang dans le système artériel est soumis à une pression élevée. Ensuite, lorsqu’il passe à travers le lit capillaire dans le système veineux, il se produit une diminution lente de la pression artérielle. Lorsque le lit capillaire AVM est manquant, le sang des artères passe directement dans le système veineux.

Dans la plupart des cas, il y a un flux sanguin intense à travers le cœur de la malformation, mais on ne sait pas ce qui le cause. Selon l'une des hypothèses, le sang des artères pénètre dans le système veineux en raison de la différence de pression. Lorsque le sang artériel passe à travers le MAV, le lit capillaire alimentant les tissus ne reçoit pas le volume de sang requis.

Au fil du temps, un flux sanguin intense dans le cœur de la malformation entraîne une dilatation des artères et des veines en contact (dilatation). Cela affaiblit les veines, les rendant susceptibles à la rupture et à l'hémorragie. Les artères nourricières deviennent sujettes aux anévrismes, qui peuvent éventuellement mener à leur rupture et à leur hémorragie cérébrale.

Types de malformations artérioveineuses

Faits importants sur AVM:

1. Cette maladie affecte le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les lésions cérébrales sont les plus courantes.
2. Le rapport entre malformation et anévrismes fluctue autour de 1:10.
3. La plupart des patients atteints de cette maladie ont entre 20 et 60 ans et la moyenne d'âge est d'environ 35 à 40 ans.
4. L'incidence de la maladie est à peu près la même chez les hommes et les femmes.
5. D'autres anomalies du système circulatoire peuvent être présentes chez les patients atteints de malformations, ce qui peut compliquer le traitement. Environ 10 à 58% des patients présentent différents types d'anévrismes.

Risque de maladie

La probabilité de décès en moyenne est de 10-15%, et les dommages irréversibles causés par une hémorragie sont notés dans 20-30%. À chaque hémorragie cérébrale, le tissu nerveux normal est endommagé. En conséquence, la fonction cérébrale est altérée, ce qui peut être temporaire ou permanent. Il y a un affaiblissement ou une paralysie des bras ou des jambes, une altération de la parole, de la vision ou de la mémoire. Le degré de lésion cérébrale dépend du volume de sang qui a fui du MAV.

La MAV peut conduire à la rupture du vaisseau dans le cerveau

Les dimensions du MAV ont une incidence sur la nature de la maladie. Les petites MAV entraînent souvent des hémorragies par rapport aux grandes. Lorsque petits hématomes AVM sont caractérisés par des tailles plus grandes. Cependant, on ignore encore si la taille du MAV constitue un facteur de risque significatif. Le traitement d'un MAV vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Dans cette maladie, la structure des vaisseaux sanguins est différente de celle de la normale. Les tissus entourant la MAV sont de nature cicatricielle ou fibreuse.

Localisation de la maladie

La MAV peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les dommages les plus communs au cerveau, qui peuvent être localisés dans n'importe lequel de ses départements. Dans le cas de la localisation de malformations dans la dure-mère, cette maladie est appelée fistule artérioveineuse durale. Dans la moelle épinière, la MAV est généralement située au niveau de la région thoracique et au-dessous.

Le schéma de l'imbrication pathologique des vaisseaux dans la malformation artérioveineuse

On pense que la MAV est une maladie congénitale résultant d’anomalies du développement au stade embryonnaire, lors de la formation des vaisseaux sanguins. Cependant, cela n'a pas été établi de manière fiable et des malformations peuvent également survenir après la naissance. La MAV agit généralement indépendamment des autres maladies, mais elle peut être causée par une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les symptômes

Dans environ 50% des cas, les symptômes de malformation se manifestent par une hémorragie soudaine dans le cerveau, à savoir un accident vasculaire cérébral. Les autres complications potentielles comprennent les crises d'épilepsie, les maux de tête, les troubles du mouvement, de la parole et de la vision. Ces complications peuvent accompagner une hémorragie cérébrale ou se poursuivre indépendamment.

Hémorragie cérébrale

Les symptômes de l'hémorragie dépendent de la localisation de la malformation, ainsi que du nombre de saignements. Ces symptômes peuvent inclure:

• mal de tête soudain, nausée et vomissements;
• crises d'épilepsie;
• perte de conscience;
• altération de la parole, engourdissements, fourmillements, faiblesse des muscles des membres, troubles de la vision.

L'hémorragie résulte d'un affaiblissement des vaisseaux sanguins dû à un passage en dérivation du sang artériel directement dans les veines via le MAV. Les conséquences neurologiques d'une hémorragie à court et à long terme dépendent du volume de sang coulé et de la localisation de l'hémorragie. Certains des facteurs responsables des saignements spontanés en l'absence de traitement médicamenteux ou avant son utilisation comprennent:

• antécédents d'hémorragie cérébrale;
• la présence d'hémorragies antérieures;
• anévrisme alimentant les artères.

Crises d'épilepsie

Les symptômes d'épilepsie qui ne sont pas causés par une hémorragie sont présents chez 16 à 53% des patients à titre de symptôme précoce. Les types de crises suivants sont notés:

1. Crise généralisée, couvrant tout le corps et accompagnée d'une perte de conscience. Ce type est le plus caractéristique des MAV frontaux.
2. Crises d'épilepsie focales et contractions involontaires des muscles en fonction de l'emplacement du MAV dans le cerveau. Dans ce cas, il n'y a généralement pas de perte de conscience. Ces types de crises d'épilepsie sont plus fréquents dans les malformations pariétales.

Une crise d'épilepsie survient au cours d'une brève poussée d'activité électrique dans une partie spécifique du cerveau ou dans l'ensemble du cerveau. On pense que le tissu cicatriciel présent dans les vaisseaux sanguins anormaux ou dans leur environnement perturbe l'activité électrique normale du cerveau.

Maux de tête

Le mal de tête est un symptôme qui permet de diagnostiquer la MAV chez 7 à 48% des patients. Ces maux de tête n'ont généralement pas de caractéristiques distinctives, telles que la fréquence, la durée ou la gravité. Le rôle de la MAV dans l'apparition de ces maux de tête n'est également pas clarifié.

Symptômes ressemblant à une hémorragie cérébrale

Des troubles neurologiques focaux sans signes d'hémorragie sont notés chez 1 à 40% des patients. Habituellement, ces symptômes étaient associés à une redirection du flux sanguin dans le MAV et à un apport sanguin insuffisant au cerveau qui en résultait. Cependant, il n'y a pas de bonnes raisons de considérer ce phénomène comme un mécanisme d'importance clinique.

Selon une autre hypothèse, des vaisseaux sanguins anormaux, qui constituent le cœur de la malformation, pulsent et exercent une pression sur les parties adjacentes du cerveau. Dans une étude, il a été montré que 66% des patients atteints de malformations avaient des difficultés à assimiler les informations, ce qui donnait à penser à un dysfonctionnement du cerveau avant même l'apparition des signes cliniques de cette pathologie.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

En raison du fait que la malformation est le plus souvent congénitale, cette maladie survient chez les enfants. Bien que la plupart des diagnostics de cette maladie chez les enfants soient établis à l'âge scolaire, les symptômes peuvent même apparaître dès les premiers jours de la vie.

Chez l'adulte comme chez l'enfant, les malformations artério-veineuses se manifestent par des hémorragies cérébrales, des convulsions, des maux de tête et des troubles neurologiques focaux.

Des malformations étendues chez le nouveau-né peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive. Cela conduit au développement d'une insuffisance respiratoire chez ces nouveau-nés. Ceci est le plus souvent observé chez les enfants atteints d'un type spécifique de malformation de la veine de Galen. Pour des raisons inconnues, les malformations chez les enfants conduisent souvent à une hémorragie cérébrale. Les caractéristiques de la dynamique interannuelle de la vulnérabilité des enfants aux hémorragies cérébrales sont similaires à celles des adultes.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes enceintes

Les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et les hémorragies sous-arachnoïdiennes dus à la MAV sont des complications rares de la grossesse. Pendant la grossesse, une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ un cas sur mille, soit 5 fois plus que chez les femmes non enceintes. Les accidents hémorragiques chez les femmes enceintes ont été causés dans 77% des cas par des anévrismes et dans 23% des cas par des malformations.

Diagnostics

Chez de nombreux individus, la maladie est asymptomatique et dure parfois toute la vie. Il y a un risque d'hémorragie même en l'absence de symptômes. L'examen de la malformation est effectué avec les symptômes appropriés ou chez les membres de la famille atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire.

Si un MAV est suspecté, une série d'examens est nécessaire pour confirmer le diagnostic et développer le meilleur traitement possible. Les examens suivants sont effectués:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• angiogramme.

La tomodensitométrie est l'examen le plus rapide et le moins coûteux, mais il n'est pas le plus efficace. Cependant, la tomodensitométrie est bien adaptée à la détection des hémorragies. L'imagerie par résonance magnétique est plus efficace pour détecter les MAV et évaluer la gravité de la maladie. Si une maladie est détectée, un angiogramme est effectué. Il s’agit d’un examen plus invasif et coûteux, mais il permet le plus précisément d’évaluer l’état du patient.

Thérapie

Le traitement vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Les principales options de traitement sont les suivantes:

• une intervention chirurgicale (résection microchirurgicale) afin d'éliminer les malformations du cerveau;
• radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) en focalisant de multiples rayons sur le MAV afin d'épaissir les vaisseaux sanguins et de «verrouiller» la malformation;
• L'embolisation (chirurgie endovasculaire) est une procédure dans laquelle un ou plusieurs vaisseaux sanguins qui alimentent le sang en malformation sont bloqués. Ce type de traitement est généralement utilisé en association avec la résection microchirurgicale ou la radiochirurgie;
• traitement conservateur - surveillance de la malformation, dans laquelle l'objectif principal est le traitement symptomatique.

Un plan de traitement peut inclure une combinaison des options de traitement ci-dessus. Une approche qui minimise les risques et améliore la qualité de vie du patient est choisie. La résection microchirurgicale est la méthode de traitement la plus invasive, mais la probabilité d'éliminer complètement la malformation avec cette dernière est très élevée. L'utilisation adéquate de méthodes combinées de diagnostic et de traitement minimise le degré d'intervention et réduit le risque de complications dans cette maladie.