Quelle est l'essence et le danger de la malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) est un entrelacement complexe d’artères et de veines anormales qui sont reliées les unes aux autres par un ou plusieurs composés appelés fistules ou shunts. Cet entrelacement est appelé le noyau de la malformation. Normalement, le sang dans le système artériel est soumis à une pression élevée. Ensuite, lorsqu’il passe à travers le lit capillaire dans le système veineux, il se produit une diminution lente de la pression artérielle. Lorsque le lit capillaire AVM est manquant, le sang des artères passe directement dans le système veineux.

Dans la plupart des cas, il y a un flux sanguin intense à travers le cœur de la malformation, mais on ne sait pas ce qui le cause. Selon l'une des hypothèses, le sang des artères pénètre dans le système veineux en raison de la différence de pression. Lorsque le sang artériel passe à travers le MAV, le lit capillaire alimentant les tissus ne reçoit pas le volume de sang requis.

Au fil du temps, un flux sanguin intense dans le cœur de la malformation entraîne une dilatation des artères et des veines en contact (dilatation). Cela affaiblit les veines, les rendant susceptibles à la rupture et à l'hémorragie. Les artères nourricières deviennent sujettes aux anévrismes, qui peuvent éventuellement mener à leur rupture et à leur hémorragie cérébrale.

Types de malformations artérioveineuses

Faits importants sur AVM:

1. Cette maladie affecte le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les lésions cérébrales sont les plus courantes.
2. Le rapport entre malformation et anévrismes fluctue autour de 1:10.
3. La plupart des patients atteints de cette maladie ont entre 20 et 60 ans et la moyenne d'âge est d'environ 35 à 40 ans.
4. L'incidence de la maladie est à peu près la même chez les hommes et les femmes.
5. D'autres anomalies du système circulatoire peuvent être présentes chez les patients atteints de malformations, ce qui peut compliquer le traitement. Environ 10 à 58% des patients présentent différents types d'anévrismes.

Risque de maladie

La probabilité de décès en moyenne est de 10-15%, et les dommages irréversibles causés par une hémorragie sont notés dans 20-30%. À chaque hémorragie cérébrale, le tissu nerveux normal est endommagé. En conséquence, la fonction cérébrale est altérée, ce qui peut être temporaire ou permanent. Il y a un affaiblissement ou une paralysie des bras ou des jambes, une altération de la parole, de la vision ou de la mémoire. Le degré de lésion cérébrale dépend du volume de sang qui a fui du MAV.

La MAV peut conduire à la rupture du vaisseau dans le cerveau

Les dimensions du MAV ont une incidence sur la nature de la maladie. Les petites MAV entraînent souvent des hémorragies par rapport aux grandes. Lorsque petits hématomes AVM sont caractérisés par des tailles plus grandes. Cependant, on ignore encore si la taille du MAV constitue un facteur de risque significatif. Le traitement d'un MAV vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Dans cette maladie, la structure des vaisseaux sanguins est différente de celle de la normale. Les tissus entourant la MAV sont de nature cicatricielle ou fibreuse.

Localisation de la maladie

La MAV peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les dommages les plus communs au cerveau, qui peuvent être localisés dans n'importe lequel de ses départements. Dans le cas de la localisation de malformations dans la dure-mère, cette maladie est appelée fistule artérioveineuse durale. Dans la moelle épinière, la MAV est généralement située au niveau de la région thoracique et au-dessous.

Le schéma de l'imbrication pathologique des vaisseaux dans la malformation artérioveineuse

On pense que la MAV est une maladie congénitale résultant d’anomalies du développement au stade embryonnaire, lors de la formation des vaisseaux sanguins. Cependant, cela n'a pas été établi de manière fiable et des malformations peuvent également survenir après la naissance. La MAV agit généralement indépendamment des autres maladies, mais elle peut être causée par une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les symptômes

Dans environ 50% des cas, les symptômes de malformation se manifestent par une hémorragie soudaine dans le cerveau, à savoir un accident vasculaire cérébral. Les autres complications potentielles comprennent les crises d'épilepsie, les maux de tête, les troubles du mouvement, de la parole et de la vision. Ces complications peuvent accompagner une hémorragie cérébrale ou se poursuivre indépendamment.

Hémorragie cérébrale

Les symptômes de l'hémorragie dépendent de la localisation de la malformation, ainsi que du nombre de saignements. Ces symptômes peuvent inclure:

• mal de tête soudain, nausée et vomissements;
• crises d'épilepsie;
• perte de conscience;
• altération de la parole, engourdissements, fourmillements, faiblesse des muscles des membres, troubles de la vision.

L'hémorragie résulte d'un affaiblissement des vaisseaux sanguins dû à un passage en dérivation du sang artériel directement dans les veines via le MAV. Les conséquences neurologiques d'une hémorragie à court et à long terme dépendent du volume de sang coulé et de la localisation de l'hémorragie. Certains des facteurs responsables des saignements spontanés en l'absence de traitement médicamenteux ou avant son utilisation comprennent:

• antécédents d'hémorragie cérébrale;
• la présence d'hémorragies antérieures;
• anévrisme alimentant les artères.

Crises d'épilepsie

Les symptômes d'épilepsie qui ne sont pas causés par une hémorragie sont présents chez 16 à 53% des patients à titre de symptôme précoce. Les types de crises suivants sont notés:

1. Crise généralisée, couvrant tout le corps et accompagnée d'une perte de conscience. Ce type est le plus caractéristique des MAV frontaux.
2. Crises d'épilepsie focales et contractions involontaires des muscles en fonction de l'emplacement du MAV dans le cerveau. Dans ce cas, il n'y a généralement pas de perte de conscience. Ces types de crises d'épilepsie sont plus fréquents dans les malformations pariétales.

Une crise d'épilepsie survient au cours d'une brève poussée d'activité électrique dans une partie spécifique du cerveau ou dans l'ensemble du cerveau. On pense que le tissu cicatriciel présent dans les vaisseaux sanguins anormaux ou dans leur environnement perturbe l'activité électrique normale du cerveau.

Maux de tête

Le mal de tête est un symptôme qui permet de diagnostiquer la MAV chez 7 à 48% des patients. Ces maux de tête n'ont généralement pas de caractéristiques distinctives, telles que la fréquence, la durée ou la gravité. Le rôle de la MAV dans l'apparition de ces maux de tête n'est également pas clarifié.

Symptômes ressemblant à une hémorragie cérébrale

Des troubles neurologiques focaux sans signes d'hémorragie sont notés chez 1 à 40% des patients. Habituellement, ces symptômes étaient associés à une redirection du flux sanguin dans le MAV et à un apport sanguin insuffisant au cerveau qui en résultait. Cependant, il n'y a pas de bonnes raisons de considérer ce phénomène comme un mécanisme d'importance clinique.

Selon une autre hypothèse, des vaisseaux sanguins anormaux, qui constituent le cœur de la malformation, pulsent et exercent une pression sur les parties adjacentes du cerveau. Dans une étude, il a été montré que 66% des patients atteints de malformations avaient des difficultés à assimiler les informations, ce qui donnait à penser à un dysfonctionnement du cerveau avant même l'apparition des signes cliniques de cette pathologie.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

En raison du fait que la malformation est le plus souvent congénitale, cette maladie survient chez les enfants. Bien que la plupart des diagnostics de cette maladie chez les enfants soient établis à l'âge scolaire, les symptômes peuvent même apparaître dès les premiers jours de la vie.

Chez l'adulte comme chez l'enfant, les malformations artério-veineuses se manifestent par des hémorragies cérébrales, des convulsions, des maux de tête et des troubles neurologiques focaux.

Des malformations étendues chez le nouveau-né peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive. Cela conduit au développement d'une insuffisance respiratoire chez ces nouveau-nés. Ceci est le plus souvent observé chez les enfants atteints d'un type spécifique de malformation de la veine de Galen. Pour des raisons inconnues, les malformations chez les enfants conduisent souvent à une hémorragie cérébrale. Les caractéristiques de la dynamique interannuelle de la vulnérabilité des enfants aux hémorragies cérébrales sont similaires à celles des adultes.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes enceintes

Les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et les hémorragies sous-arachnoïdiennes dus à la MAV sont des complications rares de la grossesse. Pendant la grossesse, une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ un cas sur mille, soit 5 fois plus que chez les femmes non enceintes. Les accidents hémorragiques chez les femmes enceintes ont été causés dans 77% des cas par des anévrismes et dans 23% des cas par des malformations.

Diagnostics

Chez de nombreux individus, la maladie est asymptomatique et dure parfois toute la vie. Il y a un risque d'hémorragie même en l'absence de symptômes. L'examen de la malformation est effectué avec les symptômes appropriés ou chez les membres de la famille atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire.

Si un MAV est suspecté, une série d'examens est nécessaire pour confirmer le diagnostic et développer le meilleur traitement possible. Les examens suivants sont effectués:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• angiogramme.

La tomodensitométrie est l'examen le plus rapide et le moins coûteux, mais il n'est pas le plus efficace. Cependant, la tomodensitométrie est bien adaptée à la détection des hémorragies. L'imagerie par résonance magnétique est plus efficace pour détecter les MAV et évaluer la gravité de la maladie. Si une maladie est détectée, un angiogramme est effectué. Il s’agit d’un examen plus invasif et coûteux, mais il permet le plus précisément d’évaluer l’état du patient.

Thérapie

Le traitement vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Les principales options de traitement sont les suivantes:

• une intervention chirurgicale (résection microchirurgicale) afin d'éliminer les malformations du cerveau;
• radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) en focalisant de multiples rayons sur le MAV afin d'épaissir les vaisseaux sanguins et de «verrouiller» la malformation;
• L'embolisation (chirurgie endovasculaire) est une procédure dans laquelle un ou plusieurs vaisseaux sanguins qui alimentent le sang en malformation sont bloqués. Ce type de traitement est généralement utilisé en association avec la résection microchirurgicale ou la radiochirurgie;
• traitement conservateur - surveillance de la malformation, dans laquelle l'objectif principal est le traitement symptomatique.

Un plan de traitement peut inclure une combinaison des options de traitement ci-dessus. Une approche qui minimise les risques et améliore la qualité de vie du patient est choisie. La résection microchirurgicale est la méthode de traitement la plus invasive, mais la probabilité d'éliminer complètement la malformation avec cette dernière est très élevée. L'utilisation adéquate de méthodes combinées de diagnostic et de traitement minimise le degré d'intervention et réduit le risque de complications dans cette maladie.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudainement, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent d'un côté du visage, des jambes ou des mains. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformations vasculaires du cerveau: types, symptômes, diagnostic, traitement

Malformation des vaisseaux cérébraux désigne une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, consistant en une connexion incorrecte des veines, des artères et des vaisseaux plus petits. En règle générale, la maladie se manifeste à l’âge de 10 à 30 ans, bien que, dans la pratique médicale, il existe également des patients chez qui une malformation n’a été diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent de graves maux de tête de nature palpitante, qui peuvent parfois être accompagnés d'une épipadiation.

Concept de malformation

La malformation artério-veineuse (MAV) est considérée comme une anomalie congénitale, bien qu'elle puisse parfois être acquise. Le plus souvent, la pathologie se manifeste dans le cerveau (cerveau, colonne vertébrale), mais d'autres parties du corps ne sont pas non plus à l'abri de tels phénomènes.

Photo: une variété de malformations artérioveineuses

Les causes exactes des anomalies du développement sont actuellement inconnues, bien que l'hypothèse la plus répandue soit une lésion intra-utérine du fœtus. La taille de la malformation peut être différente. les plus grandes entraînent une compression du cerveau et augmentent considérablement le risque d'hémorragie.

La malformation artérioveineuse se produit le plus souvent. De même nature que le défaut, les vaisseaux minces et convolutés qui relient les veines et les artères sont entrelacés. Très probablement, ce résultat donne une augmentation progressive des fistules (artérioveineuses).

Le résultat est l'expansion des artères et l'hypertrophie de leurs parois, et le flux sanguin artériel se déplace dans les veines sortantes. Le débit cardiaque augmente de manière significative, les veines se présentent sous la forme de gros vaisseaux constamment pulsés et tendus.

Toutes les parties du cerveau sont également sensibles à la formation de malformations, mais les plus grandes se trouvent précisément dans les régions postérieures des deux hémisphères.

Le type le plus commun de malformation vasculaire

Il est possible qu'il existe une prédisposition génétique à cette pathologie, car le défaut peut être observé simultanément chez plusieurs membres de la famille appartenant à des générations différentes, et les malformations «héréditaires» sont le plus souvent observées chez l'homme.

Une hémorragie cérébrale touche environ la moitié des patients. Dans un tiers des cas, des crises épileptiques focales surviennent, qui peuvent revêtir des formes à la fois simples et complexes.

Le plus souvent, une hémorragie au cours d'une malformation a une petite taille (environ 1 cm), alors qu'il n'y a que quelques foyers de lésions vasculaires et tissulaires et qu'il n'y a pas de symptômes cliniques. Dans de rares cas, l'hémorragie peut être massive, auquel cas elle aboutit parfois à la mort.

Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari est également considérée comme un défaut de naissance. La pathologie est caractérisée par le mauvais emplacement des amygdales dans le cervelet. Les formes I et II de l'anomalie sont les plus courantes, bien qu'elles soient en réalité plus nombreuses.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) présentant un défaut similaire cesse de circuler correctement, car la position basse des amygdales interfère avec le flux normal des processus métaboliques. Très souvent, l'hydrocéphalie est la conséquence d'un trouble de l'écoulement, car les amygdales obstruent pratiquement un petit foramen occipital.

Le paludisme de type Arnold Chiari 1 peut se manifester chez les adolescents et les adultes et se caractérise souvent par la présence d'hydromyélie. Comme les amygdales sont déplacées vers la partie supérieure de la moelle épinière, son canal central est en augmentation.

Cervelet sain (à gauche) et malformation de Chiari (à droite)

Les manifestations externes des anomalies sont des maux de tête, localisés à l'arrière de la tête; ils peuvent être aggravés par la toux et d'autres phénomènes. Parmi les symptômes restants, on peut identifier la faiblesse et la perte de sensibilité des extrémités, la parole floue, la difficulté (stupéfiante) lors de la marche et de la déglutition, des vomissements sans nausée.

Parmi les théories modernes sur les causes de l'anomalie de Chiari, la place principale est occupée par l'hypothèse du déplacement des amygdales en raison de l'augmentation de la pression dans les parties supérieures du cervelet.

L'IRM est considérée comme la seule étude capable de poser avec précision un diagnostic similaire. Parmi les méthodes instrumentales supplémentaires, on utilise la tomographie à l'aide d'un ordinateur, dont le but est de reconstruire l'os de l'occiput et les vertèbres dans une projection en trois dimensions. Grâce à cela, il est possible d'établir le type de malformation, le degré de déplacement du cervelet lui-même et de déterminer le taux de progression de la maladie.

Pour le traitement des malformations du cerveau de Kiari, une intervention chirurgicale est presque toujours appliquée lorsqu'il s'agit de cas présentant des symptômes cliniques graves et intenses.

Malformation de Dandy Walker

La malformation de Dandy-Walker est une pathologie du développement du ventricule IV; dans la plupart des cas, cela inclut les comorbidités. Le plus souvent, il s'agit d'hydrocéphalie (œdème cérébral) et d'hypoplasie cérébelleuse.

L'hydrocéphalie (GCF) concerne plus de 90% des patients présentant une pathologie similaire, mais dans le même temps, la malformation de Dandy-Walker n'est retrouvée que chez un faible pourcentage de patients atteints de l'hydropisie du cerveau.

Comme dans le cas d'autres défauts similaires, la chirurgie est souvent la seule alternative possible, mais l'opération présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques en raison de la nature du processus pathologique de la malformation cérébrale. L'un des processus les plus dangereux est l'augmentation du risque d'incision supérieure, il est donc déconseillé d'utiliser uniquement le pontage des ventricules latéraux.

Très souvent, l'anomalie est accompagnée d'une violation du développement intellectuel, seule la moitié environ des patients ont un indice correspondant à l'état normal. Dans le même temps, les patients peuvent présenter un manque de coordination des mouvements (ataxie) et de la spasticité, bien que les crises épileptiques soient assez rares et ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.

Causes, symptômes et effets des malformations artérioveineuses

Les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux se manifestent à la suite de lésions intra-utérines et d'un retard de développement du fœtus, mais les causes du phénomène ne sont pas connues avec précision.

Les experts ont tendance à penser qu’il n’existe aucune corrélation directe entre la présence de cette anomalie, le sexe et l’âge du patient, bien que certaines hypothèses populaires suggèrent le contraire.

Pour le moment, il n'y a que deux facteurs de risque principaux:

• Appartenance au sexe masculin;
• Prédisposition génétique.

Une connaissance insuffisante du problème en raison du manque de méthodes et d'outils nécessaires conduit à l'émergence d'hypothèses nouvelles et nouvelles. Certains d'entre eux parlent d'un complexe héréditaire de pathologies et de maladies conduisant au développement d'une anomalie.

Symptômes et Complications

Une malformation artérioveineuse du cerveau ne présente parfois aucun symptôme prononcé pendant des décennies; le patient peut donc ne pas se méfier d'un tel problème. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux est la rupture d'un petit ou d'un grand vaisseau, accompagnée d'un saignement intracérébral.

Des chercheurs étrangers citent des statistiques médicales selon lesquelles un tel diagnostic est généralement posé lors de l'examen cérébral d'un examen médical planifié ou lors de la recherche d'une aide médicale pour une autre raison.

Les manifestations les plus courantes de la malformation veineuse artérielle:

1. Crises d'épilepsie de différentes formes de gravité;
2. Maux de tête pulsant la nature;
3. Réduire la sensibilité de diverses zones (anesthésie);
4. Flaccidité, faiblesse, diminution des performances.

Une augmentation de l'intensité des symptômes survient nécessairement lorsqu'un navire tombe en panne, toujours accompagné d'une hémorragie. Les symptômes de malformation vasculaire du cerveau peuvent se manifester à l'adolescence et à un âge plus avancé. Les experts notent que les manifestations d'anomalies sont souvent observées jusqu'à 45-50 ans. Étant donné que les tissus cérébraux, en cas de troubles circulatoires, sont de plus en plus endommagés avec le temps, l'intensité des symptômes augmente progressivement.

Habituellement, on atteint une certaine stabilité dans l’évolution de la maladie vers l’âge de 30 à 40 ans, après quoi l’apparition de nouveaux symptômes est pratiquement absente.

Des particularités du processus pathologique peuvent également apparaître lors du portage d'un enfant, de sorte que de nouveaux symptômes, tels qu'une augmentation de l'intensité de ceux déjà existants, accompagnent souvent la grossesse. Les raisons en sont une augmentation de la quantité de sang dans le corps de la mère et une circulation sanguine accrue.

Parmi les complications possibles de la pathologie, les deux suivantes constituent un risque pour la santé. Par conséquent, la maladie ne devrait pas être initiée:

• Un saignement provoque une rupture du vaisseau due à un amincissement. Une mauvaise circulation sanguine entraîne une augmentation de la pression sur les parois affaiblies, ce qui entraîne un AVC hémorragique.
• La perturbation de l'apport en oxygène du cerveau peut éventuellement entraîner la mort partielle ou totale de ses tissus - accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral). L'anesthésie, la perte de la vue, une coordination déficiente des mouvements et de la parole, comme d'autres symptômes, sont une conséquence du processus décrit ci-dessus.

Diagnostic et traitement de la MAV

Une malformation vasculaire est diagnostiquée lorsqu'elle est examinée par un neurologue, qui peut vous prescrire plusieurs études, tests et analyses supplémentaires pour clarifier le diagnostic.

Les méthodes suivantes sont courantes:

1. L'artériographie (cérébrale) vous permet aujourd'hui de déterminer le problème de manière assez précise. Au cours de l'artériographie, un cathéter spécial contenant un agent de contraste inséré dans l'artère fémorale passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Un composé chimique spécifique utilisant des images de rayons X permet d'identifier l'état actuel des vaisseaux.
2. La tomodensitométrie (TDM) est parfois combinée avec ce qui précède, elle est appelée dans ce cas Angiographie par tomodensitométrie. La technique de diagnostic repose également sur l’obtention d’une série d’images utilisant des rayons X et un agent de contraste.
3. L'IRM pour malformation vasculaire est considérée comme plus efficace que les deux méthodes précédentes en matière de MAV. La méthode repose sur l'utilisation de particules magnétiques plutôt que sur les rayons X. M. angiographie implique l'administration d'un colorant de contraste.

Caractéristiques du traitement

Les malformations vasculaires suggèrent une relation entre le choix de la méthode de traitement et la localisation de l'anomalie, sa taille, l'intensité de ses symptômes et les caractéristiques du patient. Le traitement situationnel consiste à prendre des médicaments (maux de tête sévères, convulsions).

Dans certains cas, le traitement de la malformation peut être limité à une observation constante du patient, comprenant un examen approfondi du corps et un traitement conservateur. Mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en l'absence de symptômes ou de manifestations de faible intensité.

Il existe trois méthodes pour éliminer rapidement l'anomalie, et le médecin traitant détermine si leur utilisation est appropriée.

• La résection chirurgicale est utilisée pour les malformations vasculaires de petite taille et est considérée comme l'une des méthodes les plus efficaces et les plus sûres. Dans le cas où la pathologie est située profondément dans les tissus cérébraux, ce type d'intervention n'est pas fortement recommandé, car l'opération comporte un certain risque.
• L'embolisation consiste en l'introduction d'un cathéter, avec lequel les vaisseaux affectés sont «scellés» pour bloquer le flux sanguin. La méthode peut être à la fois fondamentale et complémentaire avant la résection chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave. Dans de rares cas, une embolisation endovasculaire peut considérablement réduire ou complètement arrêter les manifestations de la MAV.

Photo: embolisation d'une malformation cérébrale. Le plastifiant bouche les vaisseaux affectés et dirige le flux sanguin vers les plus riches.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide

Malformation (malformation, malus lat - mal et formatio - éducation, formation) - toute déviation par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant des changements brusques dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.

Malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artérioveineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.

L'ampleur des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux alvéolés et convolués qui relient les artères et les veines. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. À la suite de cette maladie, les artères porteuses se dilatent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.

Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais apparaissent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, des crises partielles se produisent (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères du cerveau) et dans 50% des cas, une hémorragie intracrânienne est observée. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (la cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie sont extrêmement rares. Par conséquent, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytique (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).

En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. Les MAV peuvent irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent croître et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.

Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, entraîne une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Au cours de l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, un trouble congénital de la structure du cerveau, caractérisé par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et nous ne les aborderons donc qu'à l'avenir.

Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon ferme le goulot En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).

Le paludisme de Chiari de type I se caractérise par le déplacement des amygdales du cervelet à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.

Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.

En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.

Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, on observe une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l'ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui suggèrent un déplacement du cervelet dû à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.

Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse de la musculature d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).

Dans les cas graves, l'apparition de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.

Le traitement des malformations de Chiari et de la syringomyélie concomitante (maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L’opération consiste en une décompression locale ou en l’installation d’un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le large foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une épaisse membrane entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé chez le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec une valve (shunt) ou dans l'espace intérieur de la coque. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.