Quelle est l'essence et le danger de la malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse (MAV) est un entrelacement complexe d’artères et de veines anormales qui sont reliées les unes aux autres par un ou plusieurs composés appelés fistules ou shunts. Cet entrelacement est appelé le noyau de la malformation. Normalement, le sang dans le système artériel est soumis à une pression élevée. Ensuite, lorsqu’il passe à travers le lit capillaire dans le système veineux, il se produit une diminution lente de la pression artérielle. Lorsque le lit capillaire AVM est manquant, le sang des artères passe directement dans le système veineux.

Dans la plupart des cas, il y a un flux sanguin intense à travers le cœur de la malformation, mais on ne sait pas ce qui le cause. Selon l'une des hypothèses, le sang des artères pénètre dans le système veineux en raison de la différence de pression. Lorsque le sang artériel passe à travers le MAV, le lit capillaire alimentant les tissus ne reçoit pas le volume de sang requis.

Au fil du temps, un flux sanguin intense dans le cœur de la malformation entraîne une dilatation des artères et des veines en contact (dilatation). Cela affaiblit les veines, les rendant susceptibles à la rupture et à l'hémorragie. Les artères nourricières deviennent sujettes aux anévrismes, qui peuvent éventuellement mener à leur rupture et à leur hémorragie cérébrale.

Types de malformations artérioveineuses

Faits importants sur AVM:

1. Cette maladie affecte le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les lésions cérébrales sont les plus courantes.
2. Le rapport entre malformation et anévrismes fluctue autour de 1:10.
3. La plupart des patients atteints de cette maladie ont entre 20 et 60 ans et la moyenne d'âge est d'environ 35 à 40 ans.
4. L'incidence de la maladie est à peu près la même chez les hommes et les femmes.
5. D'autres anomalies du système circulatoire peuvent être présentes chez les patients atteints de malformations, ce qui peut compliquer le traitement. Environ 10 à 58% des patients présentent différents types d'anévrismes.

Risque de maladie

La probabilité de décès en moyenne est de 10-15%, et les dommages irréversibles causés par une hémorragie sont notés dans 20-30%. À chaque hémorragie cérébrale, le tissu nerveux normal est endommagé. En conséquence, la fonction cérébrale est altérée, ce qui peut être temporaire ou permanent. Il y a un affaiblissement ou une paralysie des bras ou des jambes, une altération de la parole, de la vision ou de la mémoire. Le degré de lésion cérébrale dépend du volume de sang qui a fui du MAV.

La MAV peut conduire à la rupture du vaisseau dans le cerveau

Les dimensions du MAV ont une incidence sur la nature de la maladie. Les petites MAV entraînent souvent des hémorragies par rapport aux grandes. Lorsque petits hématomes AVM sont caractérisés par des tailles plus grandes. Cependant, on ignore encore si la taille du MAV constitue un facteur de risque significatif. Le traitement d'un MAV vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Dans cette maladie, la structure des vaisseaux sanguins est différente de celle de la normale. Les tissus entourant la MAV sont de nature cicatricielle ou fibreuse.

Localisation de la maladie

La MAV peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière, les poumons, les reins et la peau. Les dommages les plus communs au cerveau, qui peuvent être localisés dans n'importe lequel de ses départements. Dans le cas de la localisation de malformations dans la dure-mère, cette maladie est appelée fistule artérioveineuse durale. Dans la moelle épinière, la MAV est généralement située au niveau de la région thoracique et au-dessous.

Le schéma de l'imbrication pathologique des vaisseaux dans la malformation artérioveineuse

On pense que la MAV est une maladie congénitale résultant d’anomalies du développement au stade embryonnaire, lors de la formation des vaisseaux sanguins. Cependant, cela n'a pas été établi de manière fiable et des malformations peuvent également survenir après la naissance. La MAV agit généralement indépendamment des autres maladies, mais elle peut être causée par une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les symptômes

Dans environ 50% des cas, les symptômes de malformation se manifestent par une hémorragie soudaine dans le cerveau, à savoir un accident vasculaire cérébral. Les autres complications potentielles comprennent les crises d'épilepsie, les maux de tête, les troubles du mouvement, de la parole et de la vision. Ces complications peuvent accompagner une hémorragie cérébrale ou se poursuivre indépendamment.

Hémorragie cérébrale

Les symptômes de l'hémorragie dépendent de la localisation de la malformation, ainsi que du nombre de saignements. Ces symptômes peuvent inclure:

• mal de tête soudain, nausée et vomissements;
• crises d'épilepsie;
• perte de conscience;
• altération de la parole, engourdissements, fourmillements, faiblesse des muscles des membres, troubles de la vision.

L'hémorragie résulte d'un affaiblissement des vaisseaux sanguins dû à un passage en dérivation du sang artériel directement dans les veines via le MAV. Les conséquences neurologiques d'une hémorragie à court et à long terme dépendent du volume de sang coulé et de la localisation de l'hémorragie. Certains des facteurs responsables des saignements spontanés en l'absence de traitement médicamenteux ou avant son utilisation comprennent:

• antécédents d'hémorragie cérébrale;
• la présence d'hémorragies antérieures;
• anévrisme alimentant les artères.

Crises d'épilepsie

Les symptômes d'épilepsie qui ne sont pas causés par une hémorragie sont présents chez 16 à 53% des patients à titre de symptôme précoce. Les types de crises suivants sont notés:

1. Crise généralisée, couvrant tout le corps et accompagnée d'une perte de conscience. Ce type est le plus caractéristique des MAV frontaux.
2. Crises d'épilepsie focales et contractions involontaires des muscles en fonction de l'emplacement du MAV dans le cerveau. Dans ce cas, il n'y a généralement pas de perte de conscience. Ces types de crises d'épilepsie sont plus fréquents dans les malformations pariétales.

Une crise d'épilepsie survient au cours d'une brève poussée d'activité électrique dans une partie spécifique du cerveau ou dans l'ensemble du cerveau. On pense que le tissu cicatriciel présent dans les vaisseaux sanguins anormaux ou dans leur environnement perturbe l'activité électrique normale du cerveau.

Maux de tête

Le mal de tête est un symptôme qui permet de diagnostiquer la MAV chez 7 à 48% des patients. Ces maux de tête n'ont généralement pas de caractéristiques distinctives, telles que la fréquence, la durée ou la gravité. Le rôle de la MAV dans l'apparition de ces maux de tête n'est également pas clarifié.

Symptômes ressemblant à une hémorragie cérébrale

Des troubles neurologiques focaux sans signes d'hémorragie sont notés chez 1 à 40% des patients. Habituellement, ces symptômes étaient associés à une redirection du flux sanguin dans le MAV et à un apport sanguin insuffisant au cerveau qui en résultait. Cependant, il n'y a pas de bonnes raisons de considérer ce phénomène comme un mécanisme d'importance clinique.

Selon une autre hypothèse, des vaisseaux sanguins anormaux, qui constituent le cœur de la malformation, pulsent et exercent une pression sur les parties adjacentes du cerveau. Dans une étude, il a été montré que 66% des patients atteints de malformations avaient des difficultés à assimiler les informations, ce qui donnait à penser à un dysfonctionnement du cerveau avant même l'apparition des signes cliniques de cette pathologie.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

En raison du fait que la malformation est le plus souvent congénitale, cette maladie survient chez les enfants. Bien que la plupart des diagnostics de cette maladie chez les enfants soient établis à l'âge scolaire, les symptômes peuvent même apparaître dès les premiers jours de la vie.

Chez l'adulte comme chez l'enfant, les malformations artério-veineuses se manifestent par des hémorragies cérébrales, des convulsions, des maux de tête et des troubles neurologiques focaux.

Des malformations étendues chez le nouveau-né peuvent provoquer une insuffisance cardiaque congestive. Cela conduit au développement d'une insuffisance respiratoire chez ces nouveau-nés. Ceci est le plus souvent observé chez les enfants atteints d'un type spécifique de malformation de la veine de Galen. Pour des raisons inconnues, les malformations chez les enfants conduisent souvent à une hémorragie cérébrale. Les caractéristiques de la dynamique interannuelle de la vulnérabilité des enfants aux hémorragies cérébrales sont similaires à celles des adultes.

Caractéristiques de la maladie chez les femmes enceintes

Les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et les hémorragies sous-arachnoïdiennes dus à la MAV sont des complications rares de la grossesse. Pendant la grossesse, une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ un cas sur mille, soit 5 fois plus que chez les femmes non enceintes. Les accidents hémorragiques chez les femmes enceintes ont été causés dans 77% des cas par des anévrismes et dans 23% des cas par des malformations.

Diagnostics

Chez de nombreux individus, la maladie est asymptomatique et dure parfois toute la vie. Il y a un risque d'hémorragie même en l'absence de symptômes. L'examen de la malformation est effectué avec les symptômes appropriés ou chez les membres de la famille atteints de télangiectasie hémorragique héréditaire.

Si un MAV est suspecté, une série d'examens est nécessaire pour confirmer le diagnostic et développer le meilleur traitement possible. Les examens suivants sont effectués:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• angiogramme.

La tomodensitométrie est l'examen le plus rapide et le moins coûteux, mais il n'est pas le plus efficace. Cependant, la tomodensitométrie est bien adaptée à la détection des hémorragies. L'imagerie par résonance magnétique est plus efficace pour détecter les MAV et évaluer la gravité de la maladie. Si une maladie est détectée, un angiogramme est effectué. Il s’agit d’un examen plus invasif et coûteux, mais il permet le plus précisément d’évaluer l’état du patient.

Thérapie

Le traitement vise principalement à prévenir les nouvelles hémorragies. Les principales options de traitement sont les suivantes:

• une intervention chirurgicale (résection microchirurgicale) afin d'éliminer les malformations du cerveau;
• radiochirurgie (radiothérapie stéréotaxique) en focalisant de multiples rayons sur le MAV afin d'épaissir les vaisseaux sanguins et de «verrouiller» la malformation;
• L'embolisation (chirurgie endovasculaire) est une procédure dans laquelle un ou plusieurs vaisseaux sanguins qui alimentent le sang en malformation sont bloqués. Ce type de traitement est généralement utilisé en association avec la résection microchirurgicale ou la radiochirurgie;
• traitement conservateur - surveillance de la malformation, dans laquelle l'objectif principal est le traitement symptomatique.

Un plan de traitement peut inclure une combinaison des options de traitement ci-dessus. Une approche qui minimise les risques et améliore la qualité de vie du patient est choisie. La résection microchirurgicale est la méthode de traitement la plus invasive, mais la probabilité d'éliminer complètement la malformation avec cette dernière est très élevée. L'utilisation adéquate de méthodes combinées de diagnostic et de traitement minimise le degré d'intervention et réduit le risque de complications dans cette maladie.

Malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse est une maladie qui consiste en la formation de foyers avec un lien pathologique entre les réseaux vasculaire artériel et veineux.

Normalement, le système cardiovasculaire fonctionne comme suit.

De l'aorte, qui est la plus grande artère du corps humain, il existe tout un réseau de vaisseaux artériels qui se divisent en alternance, acquérant un diamètre de plus en plus petit. Les artères passent dans les artérioles, qui passent ensuite dans les capillaires. Ce sont de petits vaisseaux dont la paroi est constituée d’une seule couche de cellules. Dans ces capillaires, des échanges gazeux ont lieu entre le système cardiovasculaire, qui contient du sang enrichi en oxygène et des tissus, organes du corps humain.

Par la suite, le sang traité qui fournit de l'oxygène et du dioxyde de carbone, à travers les mêmes capillaires, pénètre dans la veine de plus grand diamètre.

En présence d'un foyer malformation artério-veineuse au-dessus de l'artère capillaire et les veines sont mal connectées, souvent enchevêtrées, dilatées. Par conséquent, à cet endroit, le sang artériel ne pénètre pas dans les capillaires et ne peut donc pas enrichir en oxygène les tissus et organes voisins. Le sang de l'artère pénètre immédiatement dans le lit veineux en contournant les capillaires et retourne au cœur.

En fait, la malformation artérioveineuse est une fistule artérioveineuse ou un shunt artérioveineux. La différence entre ces conditions pathologiques réside dans le fait que la malformation artério-veineuse est une maladie congénitale inhérente à un enfant dès sa naissance.

Causes de la malformation artérioveineuse

Jusqu'à présent, les scientifiques du monde entier ne peuvent pas se mettre d'accord sur les causes de cet état pathologique. De nombreuses études cliniques indiquent le caractère héréditaire de la maladie, qui peut être transmise par les lignées féminine et masculine. En outre, une malformation artério-veineuse est souvent diagnostiquée chez des individus dont les parents et les proches parents ne présentent pas de problèmes similaires, mais cela ne peut pas être considéré comme une information absolument fiable, car ils ne peuvent simplement pas être diagnostiqués avec une malformation artérioveineuse.

Symptômes de malformation artérioveineuse

Les symptômes cliniques de la malformation artério-veineuse dépendent de la partie du corps où se trouve la jonction pathologique des vaisseaux. En règle générale, il existe plusieurs lésions de ce type. Le plus souvent, cette pathologie se retrouve dans les vaisseaux du cœur, des extrémités inférieures et des vaisseaux du cerveau. Il est possible qu'il y ait des malformations à n'importe quel autre endroit des artères avec les veines, y compris près des organes internes.

En règle générale, les malformations artérioveineuses dans les vaisseaux du cœur se manifestent par l'incision de la fenêtre ovale située entre les oreillettes ou par l'incision du septum interventriculaire. Ceci est considéré comme une variante de la norme jusqu'à un certain âge et de tels enfants ont besoin d'une consultation obligatoire avec un chirurgien cardiaque, qui doit déterminer les indications du traitement chirurgical si ces fenêtres ne se ferment pas.

La malformation artérioveineuse des vaisseaux des membres inférieurs se manifeste cliniquement par un type pathologique de varices. Les vraies varices des membres inférieurs présentent des manifestations spécifiques sous la forme de veines sinueuses, épaissies et comprimées. Les patients présentant des malformations des vaisseaux des jambes présentent également des signes visibles de varices, mais il est de type peu caractéristique et diffus et ces veines sont généralement de petit diamètre et se retrouvent dans tout le membre inférieur, quelle que soit la profondeur des vaisseaux. C'est-à-dire que la malformation artério-veineuse peut se trouver dans les veines superficielles, dans les profondeurs, dans la face avant de la jambe et dans le dos.

Ces pathologies sont souvent perçues comme des varices et ces patients sont opérés. Mais l'opération habituelle, qui est utilisée pour les varices, avec malformation artérioveineuse est totalement inefficace, car la cause de la maladie n'est pas le reflux du système veineux profond vers la surface, mais la présence de connexions pathologiques entre les artères et les veines.

Bien que le résultat de ces deux conditions soit identique - une augmentation de la pression dans les veines superficielles, se manifestant dans les varices des extrémités inférieures, le traitement est radicalement différent.

La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux est la maladie la plus dangereuse et imprévisible parmi toutes les malformations artérioveineuses. Les symptômes de malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux n'apparaissent généralement pas avant l'apparition des complications. Chez certains patients chez qui les malformations acquièrent l’apparence d’un anévrisme (saillie de la paroi vasculaire), elles peuvent exercer une pression sur le cerveau. Ces patients peuvent présenter des maux de tête récurrents qui sont de nature groupée, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas localisés sur toute la tête, mais dans la partie dans laquelle se situe la malformation artérioveineuse. Les patients peuvent avoir des vertiges, des convulsions, voire une perte de conscience périodique.

En présence de complications d'une malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux, des symptômes cliniques caractéristiques de l'AVC hémorragique se produisent. Il y a une rupture d'une artère ou d'une veine dans la région de la malformation et une hémorragie dans le crâne.

Diagnostic de la malformation artérioveineuse

Le diagnostic de cette maladie repose sur le tableau clinique - symptômes, détails des antécédents héréditaires, c'est-à-dire la présence de malformations chez les parents et les proches parents, ainsi que sur un certain nombre de méthodes de diagnostic instrumentales.

Au stade initial, une échographie à effet Doppler est utilisée, ce qui permet d'estimer approximativement la nature du flux sanguin dans les artères et les veines. Les ultrasons peuvent être utiles en présence de malformations artério-veineuses des vaisseaux des membres inférieurs, lorsque ceux-ci sont situés dans les tissus mous et peuvent être facilement visualisés.

Pour toutes les autres localisations de malformations artério-veineuses, on utilise le plus souvent des techniques d'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur avec rehaussement intraveineux, qui consistent à introduire un contraste dans le sang. Cela permet d'évaluer le flux sanguin et de détecter la présence de malformations.

L'angiographie est une méthode de diagnostic absolue qui vous permet de déterminer avec précision la nature de la malformation artério-veineuse, sa longueur, son nombre et de déterminer le traitement nécessaire.

Traitement de la malformation artérioveineuse

Le médecin peut prescrire un traitement conservateur ou chirurgical. Les méthodes de traitement conservatrices sont généralement utilisées dans les cas où la malformation ne menace pas la vie du patient, par exemple lorsqu'elle est située sur les membres inférieurs. Dans de tels cas, on prescrit au patient l’utilisation d’une chaussette de compression élastique afin de réduire les symptômes des varices et l’utilisation d’un antiplaquettaire afin de prévenir la thrombose veineuse profonde et les artères des membres inférieurs.

Aujourd'hui, les méthodes de traitement chirurgicales, radiochirurgicales et oblitérantes sont utilisées pour traiter les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux.

Le traitement chirurgical par craniotomie est effectué lorsque la malformation artérioveineuse est située superficiellement dans le cerveau et peut être facilement vue et éliminée mécaniquement pendant la craniotomie.

L’oblitération ou l’embolisation est une méthode endochirurgicale permettant de traiter des malformations de localisation différente, notamment des malformations du cerveau. En même temps, un guide spécial est inséré dans le vaisseau radial de l'avant-bras ou de la cuisse, qui, sous contrôle des rayons X, atteint le foyer et pénètre dans la malformation artérioveineuse. Ensuite, une substance spéciale est introduite qui efface (obstrue) la jonction pathologique des vaisseaux.

La radiochirurgie est une méthode de traitement par rayonnements ionisants. Après irradiation, la malformation diminue progressivement.

Souvent, les médecins décident d’utiliser plusieurs méthodes en même temps pour augmenter les chances de disparition complète de la malformation. Par exemple, ils peuvent d'abord effectuer une embolisation, puis une radiochirurgie. Ou bien, réduisez la malformation par embolisation dans la mesure où elle peut être retirée, puis effectuez l'opération.

Rééducation et pronostic

La rééducation des patients peut être nécessaire dans les cas où, avant le traitement, le patient a déjà développé un certain déficit neurologique. Des cours de psychothérapie, de physiothérapie, de cure thermale sont prescrits.

Le pronostic de la malformation artério-veineuse dépend de la localisation de la pathologie, de sa taille et de l'âge auquel la maladie a été détectée. Les malformations artérioveineuses du cerveau et de la moelle épinière sont particulièrement dangereuses. Pronostic plus favorable pour les malformations dans les vaisseaux des autres organes. Après la chirurgie, une récupération complète est possible.

Avec la pathologie des vaisseaux cérébraux, les risques de chirurgie sont beaucoup plus importants, mais le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique est encore plus grand et augmente chaque année. Le médecin recommande la chirurgie, après avoir évalué votre risque individuel et son effet positif éventuel.

Malformation artérioveineuse

Malformation artérioveineuse - de quoi s'agit-il?

La malformation artério-veineuse (MAV) est une anomalie dans le développement des vaisseaux sanguins, qui est un enchevêtrement d'artères et de veines entrelacées, alors que les capillaires sont absents. Il se compose de l'artère d'alimentation, du réseau vasculaire pathologique, de la veine drainante et du tissu intervenu.

La MAV peut se développer partout où il y a des vaisseaux, mais c’est avec la défaite du cerveau et de la moelle épinière que le plus dangereux. Des anomalies de cette localisation sont détectées chaque année chez 300 000 personnes dans le monde et aucun facteur prédisposant n'a été trouvé. De plus, 64% des patients ont moins de 40 ans.

Les anomalies du développement vasculaire peuvent être divisées en deux grands groupes en fonction de la vitesse du flux sanguin: le débit élevé, qui comprend en réalité les malformations artérioveineuses, les MAV parenchymateuses, les fistules artérielles durales (DAFV) et les AVM mixtes, ainsi que les FAV courants, hémangiome, malformation veineuse, angiome veineux, malformation veineuse de Galen.

Symptômes de malformation artérioveineuse

Dans la plupart des cas, des malformations artério-veineuses du cerveau et de la moelle épinière sont détectées accidentellement lors du diagnostic d'autres maladies, telles que les accidents cérébrovasculaires ou les lésions de la moelle épinière. Des troubles neurologiques graves peuvent survenir chez environ 12% des patients. Et dans 1% des cas, la maladie peut entraîner la mort.

Dans 50% des cas, le symptôme principal est une hémorragie, dans 25% des cas - crises d'épilepsie dans 20% des cas - maux de tête

Les symptômes les plus courants, mais non spécifiques, sont les maux de tête et les crampes, partielles ou totales. Les maux de tête varient considérablement en intensité, en fréquence, en durée et ressemblent parfois à de lourdes migraines prolongées. La localisation de la douleur et leur nature ne reflètent souvent pas le véritable emplacement du MAV.

Dans certains cas seulement, les malformations entraînent la faiblesse de divers groupes musculaires, une coordination altérée, une difficulté à effectuer des actions complexes, des vertiges, des sensations d'engourdissement ou de picotement, des modifications du champ de vision et même des hallucinations. Dans 50% des cas, le principal symptôme est une hémorragie; dans 25% des cas, les crises d'épilepsie sont responsables de 20% des maux de tête, 6 à 27% des cas, un déficit neurologique dans 15% des cas, il n'y a pas de symptômes prononcés.

Pourquoi l'AVM est-il une bombe à retardement?

Les MAV endommagent le cerveau ou la moelle épinière de trois manières principales:

• réduire la quantité d'oxygène vital pénétrant dans les cellules nerveuses en cas de malformations importantes;
• hémorragie dans les tissus environnants;
• compression possible (déplacement) de structures importantes du système nerveux central - même dans le cas de MAV de grande taille.

Quelles sont les complications possibles en présence d'une malformation artérioveineuse non détectée?

Le plus grand danger pour la vie du patient est l'hémorragie lorsque la malformation est rompue avec le développement d'un accident vasculaire cérébral hémorragique. Puisque les MAV peuvent se développer dans n'importe quelle partie du système nerveux central, les conséquences d'une hémorragie massive varient considérablement.

Diagnostic de la malformation artérioveineuse

La médecine moderne pour la détection des malformations artério-veineuses utilise un large éventail de procédures de diagnostic, à la fois éprouvées et novatrices.

L'angiographie est la méthode la plus précise pour l'imagerie des vaisseaux. Dans l’étude, un agent de contraste spécial est introduit dans l’artère, visible lorsque les rayons X sont radiographiés sur l’écran en temps réel. La procédure est invasive et nécessite une anesthésie. Elle ne lui est souvent envoyée qu'après des études disponibles et non invasives, qui incluent la tomodensitométrie et l'IRM.

La tomodensitométrie est considérée comme la méthode de choix pour le diagnostic des hémorragies, et l’IRM permet à son tour d’obtenir des images haute résolution du tissu cérébral et de détecter les malformations sans administration intraveineuse d’un agent de contraste utilisé en angiographie et en tomodensitométrie. Cette technique s'appelle l'angiographie par résonance magnétique (angiographie par IRM).

Traitement de la malformation artérioveineuse

Certains médicaments peuvent atténuer les symptômes individuels de la maladie. Le choix de la méthode de traitement dépend souvent du type de malformation, de son emplacement et de son volume. Il peut être guéri à l'aide d'une embolisation endovasculaire des vaisseaux formant le MAV, d'une intervention microchirurgicale ou d'une radiothérapie. Cependant, une intervention chirurgicale sur les organes du système nerveux central dans environ 8% des cas est associée à des complications graves. Avec l'opération «classique», le MAV est retiré à l'aide de techniques microchirurgicales, en essayant de minimiser les dommages causés aux tissus normaux.

Lors de l’embolisation endovasculaire (intravasculaire), un dispositif spécial est inséré dans l’artère périphérique et est maintenu en cas de malformation, après quoi il est «fermé» (embolé) avec diverses substances adhésives spéciales.

La radiothérapie et la radiochirurgie sur le système CyberKnife sont considérées comme une méthode assez efficace et moins invasive pour traiter les malfusions artérioveineuses. Lors de l'utilisation de la radiochirurgie, l'effet se produit sur l'endothélium (paroi interne) des vaisseaux de la malformation, il s'effondre, la paroi du vaisseau finit par s'épaissir et chevaucher la lumière des vaisseaux anormaux formant le MAV. En fin de compte, le flux sanguin dans ce réseau altéré s'arrête et la malformation prolifère. Résultats attendus de la radiochirurgie: 2 ans après le traitement, la fermeture (oblitération) des vaisseaux dans le MAV est inférieure à 2 cm dans 90 à 100% des cas, pour les lésions de plus de 2 cm - dans 50 à 70%.

Malformations vasculaires du cerveau: types, symptômes, diagnostic, traitement

Malformation des vaisseaux cérébraux désigne une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, consistant en une connexion incorrecte des veines, des artères et des vaisseaux plus petits. En règle générale, la maladie se manifeste à l’âge de 10 à 30 ans, bien que, dans la pratique médicale, il existe également des patients chez qui une malformation n’a été diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent de graves maux de tête de nature palpitante, qui peuvent parfois être accompagnés d'une épipadiation.

Concept de malformation

La malformation artério-veineuse (MAV) est considérée comme une anomalie congénitale, bien qu'elle puisse parfois être acquise. Le plus souvent, la pathologie se manifeste dans le cerveau (cerveau, colonne vertébrale), mais d'autres parties du corps ne sont pas non plus à l'abri de tels phénomènes.

Photo: une variété de malformations artérioveineuses

Les causes exactes des anomalies du développement sont actuellement inconnues, bien que l'hypothèse la plus répandue soit une lésion intra-utérine du fœtus. La taille de la malformation peut être différente. les plus grandes entraînent une compression du cerveau et augmentent considérablement le risque d'hémorragie.

La malformation artérioveineuse se produit le plus souvent. De même nature que le défaut, les vaisseaux minces et convolutés qui relient les veines et les artères sont entrelacés. Très probablement, ce résultat donne une augmentation progressive des fistules (artérioveineuses).

Le résultat est l'expansion des artères et l'hypertrophie de leurs parois, et le flux sanguin artériel se déplace dans les veines sortantes. Le débit cardiaque augmente de manière significative, les veines se présentent sous la forme de gros vaisseaux constamment pulsés et tendus.

Toutes les parties du cerveau sont également sensibles à la formation de malformations, mais les plus grandes se trouvent précisément dans les régions postérieures des deux hémisphères.

Le type le plus commun de malformation vasculaire

Il est possible qu'il existe une prédisposition génétique à cette pathologie, car le défaut peut être observé simultanément chez plusieurs membres de la famille appartenant à des générations différentes, et les malformations «héréditaires» sont le plus souvent observées chez l'homme.

Une hémorragie cérébrale touche environ la moitié des patients. Dans un tiers des cas, des crises épileptiques focales surviennent, qui peuvent revêtir des formes à la fois simples et complexes.

Le plus souvent, une hémorragie au cours d'une malformation a une petite taille (environ 1 cm), alors qu'il n'y a que quelques foyers de lésions vasculaires et tissulaires et qu'il n'y a pas de symptômes cliniques. Dans de rares cas, l'hémorragie peut être massive, auquel cas elle aboutit parfois à la mort.

Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari est également considérée comme un défaut de naissance. La pathologie est caractérisée par le mauvais emplacement des amygdales dans le cervelet. Les formes I et II de l'anomalie sont les plus courantes, bien qu'elles soient en réalité plus nombreuses.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) présentant un défaut similaire cesse de circuler correctement, car la position basse des amygdales interfère avec le flux normal des processus métaboliques. Très souvent, l'hydrocéphalie est la conséquence d'un trouble de l'écoulement, car les amygdales obstruent pratiquement un petit foramen occipital.

Le paludisme de type Arnold Chiari 1 peut se manifester chez les adolescents et les adultes et se caractérise souvent par la présence d'hydromyélie. Comme les amygdales sont déplacées vers la partie supérieure de la moelle épinière, son canal central est en augmentation.

Cervelet sain (à gauche) et malformation de Chiari (à droite)

Les manifestations externes des anomalies sont des maux de tête, localisés à l'arrière de la tête; ils peuvent être aggravés par la toux et d'autres phénomènes. Parmi les symptômes restants, on peut identifier la faiblesse et la perte de sensibilité des extrémités, la parole floue, la difficulté (stupéfiante) lors de la marche et de la déglutition, des vomissements sans nausée.

Parmi les théories modernes sur les causes de l'anomalie de Chiari, la place principale est occupée par l'hypothèse du déplacement des amygdales en raison de l'augmentation de la pression dans les parties supérieures du cervelet.

L'IRM est considérée comme la seule étude capable de poser avec précision un diagnostic similaire. Parmi les méthodes instrumentales supplémentaires, on utilise la tomographie à l'aide d'un ordinateur, dont le but est de reconstruire l'os de l'occiput et les vertèbres dans une projection en trois dimensions. Grâce à cela, il est possible d'établir le type de malformation, le degré de déplacement du cervelet lui-même et de déterminer le taux de progression de la maladie.

Pour le traitement des malformations du cerveau de Kiari, une intervention chirurgicale est presque toujours appliquée lorsqu'il s'agit de cas présentant des symptômes cliniques graves et intenses.

Malformation de Dandy Walker

La malformation de Dandy-Walker est une pathologie du développement du ventricule IV; dans la plupart des cas, cela inclut les comorbidités. Le plus souvent, il s'agit d'hydrocéphalie (œdème cérébral) et d'hypoplasie cérébelleuse.

L'hydrocéphalie (GCF) concerne plus de 90% des patients présentant une pathologie similaire, mais dans le même temps, la malformation de Dandy-Walker n'est retrouvée que chez un faible pourcentage de patients atteints de l'hydropisie du cerveau.

Comme dans le cas d'autres défauts similaires, la chirurgie est souvent la seule alternative possible, mais l'opération présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques en raison de la nature du processus pathologique de la malformation cérébrale. L'un des processus les plus dangereux est l'augmentation du risque d'incision supérieure, il est donc déconseillé d'utiliser uniquement le pontage des ventricules latéraux.

Très souvent, l'anomalie est accompagnée d'une violation du développement intellectuel, seule la moitié environ des patients ont un indice correspondant à l'état normal. Dans le même temps, les patients peuvent présenter un manque de coordination des mouvements (ataxie) et de la spasticité, bien que les crises épileptiques soient assez rares et ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.

Causes, symptômes et effets des malformations artérioveineuses

Les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux se manifestent à la suite de lésions intra-utérines et d'un retard de développement du fœtus, mais les causes du phénomène ne sont pas connues avec précision.

Les experts ont tendance à penser qu’il n’existe aucune corrélation directe entre la présence de cette anomalie, le sexe et l’âge du patient, bien que certaines hypothèses populaires suggèrent le contraire.

Pour le moment, il n'y a que deux facteurs de risque principaux:

• Appartenance au sexe masculin;
• Prédisposition génétique.

Une connaissance insuffisante du problème en raison du manque de méthodes et d'outils nécessaires conduit à l'émergence d'hypothèses nouvelles et nouvelles. Certains d'entre eux parlent d'un complexe héréditaire de pathologies et de maladies conduisant au développement d'une anomalie.

Symptômes et Complications

Une malformation artérioveineuse du cerveau ne présente parfois aucun symptôme prononcé pendant des décennies; le patient peut donc ne pas se méfier d'un tel problème. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux est la rupture d'un petit ou d'un grand vaisseau, accompagnée d'un saignement intracérébral.

Des chercheurs étrangers citent des statistiques médicales selon lesquelles un tel diagnostic est généralement posé lors de l'examen cérébral d'un examen médical planifié ou lors de la recherche d'une aide médicale pour une autre raison.

Les manifestations les plus courantes de la malformation veineuse artérielle:

1. Crises d'épilepsie de différentes formes de gravité;
2. Maux de tête pulsant la nature;
3. Réduire la sensibilité de diverses zones (anesthésie);
4. Flaccidité, faiblesse, diminution des performances.

Une augmentation de l'intensité des symptômes survient nécessairement lorsqu'un navire tombe en panne, toujours accompagné d'une hémorragie. Les symptômes de malformation vasculaire du cerveau peuvent se manifester à l'adolescence et à un âge plus avancé. Les experts notent que les manifestations d'anomalies sont souvent observées jusqu'à 45-50 ans. Étant donné que les tissus cérébraux, en cas de troubles circulatoires, sont de plus en plus endommagés avec le temps, l'intensité des symptômes augmente progressivement.

Habituellement, on atteint une certaine stabilité dans l’évolution de la maladie vers l’âge de 30 à 40 ans, après quoi l’apparition de nouveaux symptômes est pratiquement absente.

Des particularités du processus pathologique peuvent également apparaître lors du portage d'un enfant, de sorte que de nouveaux symptômes, tels qu'une augmentation de l'intensité de ceux déjà existants, accompagnent souvent la grossesse. Les raisons en sont une augmentation de la quantité de sang dans le corps de la mère et une circulation sanguine accrue.

Parmi les complications possibles de la pathologie, les deux suivantes constituent un risque pour la santé. Par conséquent, la maladie ne devrait pas être initiée:

• Un saignement provoque une rupture du vaisseau due à un amincissement. Une mauvaise circulation sanguine entraîne une augmentation de la pression sur les parois affaiblies, ce qui entraîne un AVC hémorragique.
• La perturbation de l'apport en oxygène du cerveau peut éventuellement entraîner la mort partielle ou totale de ses tissus - accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral). L'anesthésie, la perte de la vue, une coordination déficiente des mouvements et de la parole, comme d'autres symptômes, sont une conséquence du processus décrit ci-dessus.

Diagnostic et traitement de la MAV

Une malformation vasculaire est diagnostiquée lorsqu'elle est examinée par un neurologue, qui peut vous prescrire plusieurs études, tests et analyses supplémentaires pour clarifier le diagnostic.

Les méthodes suivantes sont courantes:

1. L'artériographie (cérébrale) vous permet aujourd'hui de déterminer le problème de manière assez précise. Au cours de l'artériographie, un cathéter spécial contenant un agent de contraste inséré dans l'artère fémorale passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Un composé chimique spécifique utilisant des images de rayons X permet d'identifier l'état actuel des vaisseaux.
2. La tomodensitométrie (TDM) est parfois combinée avec ce qui précède, elle est appelée dans ce cas Angiographie par tomodensitométrie. La technique de diagnostic repose également sur l’obtention d’une série d’images utilisant des rayons X et un agent de contraste.
3. L'IRM pour malformation vasculaire est considérée comme plus efficace que les deux méthodes précédentes en matière de MAV. La méthode repose sur l'utilisation de particules magnétiques plutôt que sur les rayons X. M. angiographie implique l'administration d'un colorant de contraste.

Caractéristiques du traitement

Les malformations vasculaires suggèrent une relation entre le choix de la méthode de traitement et la localisation de l'anomalie, sa taille, l'intensité de ses symptômes et les caractéristiques du patient. Le traitement situationnel consiste à prendre des médicaments (maux de tête sévères, convulsions).

Dans certains cas, le traitement de la malformation peut être limité à une observation constante du patient, comprenant un examen approfondi du corps et un traitement conservateur. Mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en l'absence de symptômes ou de manifestations de faible intensité.

Il existe trois méthodes pour éliminer rapidement l'anomalie, et le médecin traitant détermine si leur utilisation est appropriée.

• La résection chirurgicale est utilisée pour les malformations vasculaires de petite taille et est considérée comme l'une des méthodes les plus efficaces et les plus sûres. Dans le cas où la pathologie est située profondément dans les tissus cérébraux, ce type d'intervention n'est pas fortement recommandé, car l'opération comporte un certain risque.
• L'embolisation consiste en l'introduction d'un cathéter, avec lequel les vaisseaux affectés sont «scellés» pour bloquer le flux sanguin. La méthode peut être à la fois fondamentale et complémentaire avant la résection chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave. Dans de rares cas, une embolisation endovasculaire peut considérablement réduire ou complètement arrêter les manifestations de la MAV.

Photo: embolisation d'une malformation cérébrale. Le plastifiant bouche les vaisseaux affectés et dirige le flux sanguin vers les plus riches.

Malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire cérébrale du développement. Elle se caractérise par la formation d’un serpentin vasculaire dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière, constitué d’artères et de veines se connectant directement les unes aux autres, c’est-à-dire sans la participation d’un réseau capillaire.

La maladie survient à une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y étant plus susceptibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais il débute parfois après 50 ans.

Le principal danger des malformations artério-veineuses est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale non héréditaire. Sa principale raison est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et le développement du réseau vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

• infections intra-utérines;
• certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
• l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
• tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Comme il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, le sang est déchargé directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Dans cette pathologie, les artères ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Pris ensemble, le risque de rupture d'une malformation artério-veineuse augmente, avec saignement menaçant le pronostic vital.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, chaque dixième patient décède.

Le rejet direct de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des troubles respiratoires et métaboliques dans les tissus cérébraux lors de la localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

1. Surface. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située juste en dessous.
2. Profond Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des convolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Selon le diamètre de la bobine:

• maigre (moins de 1 cm);
• petit (1 à 2 cm);
• moyen (de 2 à 4 cm);
• grand (4 à 6 cm);
• géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par l'angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistules et mixtes.

Les malformations inactives incluent:

• certains types de cavernes;
• malformations capillaires;
• malformations veineuses.

Les symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est retrouvée par hasard, lors de l'examen, pour une autre raison.

Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit à l'apparition de symptômes cérébraux:

• céphalée éclatante;
• nausée, vomissement;
• faiblesse générale, capacité de travail réduite.

Dans certains cas, dans le tableau clinique des malformations artérioveineuses, des symptômes focaux associés à une insuffisance de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent également apparaître.

Lorsque l'emplacement de la malformation dans le lobe frontal du patient est caractérisé par:

• aphasie motrice;
• intelligence réduite;
• proboscis réflexe;
• démarche incertaine;
• crises convulsives.

Lorsque la localisation cérébelleuse:

• hypotonie musculaire;
• nystagmus horizontal à grande échelle;
• démarche chancelante;
• manque de coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

• les saisies;
• rétrécissement des champs visuels jusqu'à la perte complète;
• aphasie sensorielle.

Lorsque localisé à la base du cerveau:

• la paralysie;
• déficience visuelle jusqu’à la cécité complète d’un ou des deux yeux;
• strabisme;
• difficulté à déplacer les yeux.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité dans les membres.

Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant leur mort.

Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie s'est déjà produite, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

Signes de rupture de malformations et d'hémorragies cérébrales:

• mal de tête soudain d'intensité élevée;
• photophobie, déficience visuelle;
• troubles de la parole;
• nausée, vomissements répétés, peu fiables;
• la paralysie;
• perte de conscience;
• crises convulsives.

La rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostics

Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion de la moelle épinière ou du cerveau, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

Traitement

La chirurgie est la seule méthode permettant d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

Si la malformation se situe en dehors de la zone fonctionnellement significative et que son volume n’excède pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après avoir trépané le crâne, le chirurgien ligature le système vasculaire de la spirale vasculaire et y conduit, puis l’isole et l’élimine.

Lorsqu'une malformation artério-veineuse est située dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones importantes du point de vue fonctionnel, le retrait transcrânien peut être difficile. Dans ces cas, la méthode radiochirurgicale est privilégiée. Ses principaux inconvénients sont:

• la longue période de temps requise pour l'oblitération des vaisseaux malformés;
• faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires d'un diamètre supérieur à 3 cm;
• la nécessité d'effectuer des séances répétées de rayonnement.

Un autre moyen de supprimer les malformations artério-veineuses est l’embolisation endovasculaire par rayons X de l’artère alimentaire. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement progressif et d'une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l’embolisation par voie endovasculaire ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de la malformation que dans 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, lorsque leur taille est significative, une embolisation endovasculaire par rayons X est d'abord utilisée et, après réduction de la taille du conglomérat vasculaire, un retrait transcrânien est effectué.

Complications possibles et conséquences

Les complications les plus dangereuses des malformations artérioveineuses cérébrales:

• hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
• le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
• issue fatale.

Prévisions

Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie s'est déjà produite, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, chaque dixième patient décède.

Prévention

Les malformations artérioveineuses sont une anomalie du développement vasculaire intra-utérin. Par conséquent, il n’existe aucune mesure préventive permettant de prévenir son développement de manière ciblée.

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Éducation: Elle a obtenu son diplôme en médecine de l’Institut médical d’État de Tachkent en 1991. A pris à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimateur du complexe de maternité en milieu urbain, réanimateur du département d'hémodialyse.

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

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Malformation artérioveineuse

La malformation artério-veineuse est une violation anormale congénitale de la disposition mutuelle des vaisseaux avec localisation pathognomonique dans les hémisphères cérébraux, mais également dans d'autres zones anatomiques, caractérisée par une tendance à développer des complications telles que des dommages à l'intégrité de la paroi vasculaire.

La formation de tels enchevêtrements de vaisseaux dilatés dans lesquels les veines et les artères ne sont pas délimitées au moyen de capillaires, le sang artériel pénètre dans les veines et le dioxyde de carbone gazeux n’est pas renvoyé, ce qui entraîne le développement de complications acidotiques et hypoxiques.

Le degré de perturbation hémodynamique en présence de malformations artério-veineuses dépend directement des paramètres métriques des vaisseaux anormalement localisés, qui peuvent être observés dans de larges plages.

Causes de la malformation artérioveineuse

De nombreuses études randomisées ont été consacrées à l'étude de l'étiopathogenèse du développement d'une malformation artérioveineuse et, malheureusement, il n'existe toujours pas d'informations fiables confirmant le rôle d'un facteur particulier dans son développement.

Le fait incontestable est uniquement que des malformations artério-veineuses surviennent chez l’homme au cours de la période de développement prénatal et appartiennent à la catégorie des anomalies congénitales de l’embryogenèse.

Des recherches menées conjointement par des généticiens et des embryologues ont abouti à la découverte que la possibilité maximale de malformation est observée dans les premières semaines du développement embryonnaire, à savoir jusqu'à la sixième semaine. Après la septième semaine et jusqu'à la fin du deuxième trimestre de la grossesse, on note l'apparition d'une malformation artérioveineuse à tel ou tel endroit.

En liaison avec le développement rapide des techniques de diagnostic radiologique, l'identification des malformations artérioveineuses de certaines variantes pathologiques devient possible aux premiers stades du développement. Cependant, faute de données fiables sur l'origine de la pathologie, il est encore impossible de développer des méthodes de prévention primaire.

Ainsi, le rôle pathogénique maximal du développement de malformations artérioveineuses de toute localisation reste derrière les facteurs fœtaux.

Selon les statistiques mondiales sur l'incidence des malformations artério-veineuses, il existe des données sur le développement secondaire de cette anomalie résultant de l'effet négatif des rayonnements ionisants, processus inflammatoires du cerveau. En outre, un groupe à risque pour le développement d'une malformation artério-veineuse comprend les personnes souffrant d'anémie falciforme.

En outre, de nombreux experts notent une corrélation entre le développement d'une malformation artérioveineuse et le sexe du patient (dans une plus grande mesure, les hommes souffrent de cette pathologie).

Symptômes de malformation artérioveineuse

Selon les manifestations cliniques du patient, la malformation artérioveineuse a plusieurs options pour le cours. Ainsi, avec le type de flux hémorragique, qui est observé dans 70% des cas, le patient a tendance à augmenter le nombre de ses pressions et la localisation préférentielle dans la projection de la fosse crânienne postérieure. Pour les malformations artérioveineuses de ce type, le développement d'un site de grande malformation n'est pas caractéristique.

La variante hémorragique de l'évolution de la malformation artério-veineuse devient souvent la cause de l'invalidité du patient et se caractérise par un risque élevé d'hémorragie.

Le développement d'un tableau clinique pathognomonique de l'hémorragie sous-arachnoïdienne est noté dans 50% des cas de malformation artérioveineuse de type hémorragique. L’évolution compliquée du type hémorragique de malformation artério-veineuse consiste en la formation d’hématomes à localisation intracérébrale, sous-durale et mixte, ainsi qu’à une hémo-tamponnade des ventricules.

La malformation artério-veineuse torpide est observée lors de la formation de ganglions de grande taille localisés dans le cortex cérébral et de son apport sanguin à l'aide des branches de l'artère cérébrale moyenne.

En ce qui concerne le complexe de symptômes cliniques avec une malformation artério-veineuse torpide, il existe tout d'abord une augmentation de la capacité convulsive, des céphalées en grappe, des symptômes neurologiques focaux progressifs, ce qui est également le cas des lésions cérébrales néoplasiques.

Il convient de garder à l’esprit que les malformations artério-veineuses des poumons, par exemple, ne sont pas toujours caractérisées par le développement du schéma classique d’écoulement sous forme de troubles respiratoires progressifs, de changements cyanotiques de la peau et d’épaississement des phalanges des ongles. Dans certaines situations, une personne peut même avoir une longue période asymptomatique. À la fin du développement, une malformation artério-veineuse avec localisation dans les poumons s'accompagne de l'apparition de manifestations d'insuffisance respiratoire et cardiaque graves.

La dyspnée progressive est considérée comme la manifestation clinique la plus pathognomonique des malformations pulmonaires artérioveineuses. Avec une évolution compliquée de malformation artério-veineuse de cette localisation, une hémoptysie peut être observée chez un patient.

Les signes auscultatifs de malformations artério-veineuses des poumons sont l'apparition de bruits dans la projection de la localisation du site de la malformation, augmentant au moment de l'inspiration maximale dans la position du patient "couchée sur le côté droit".

Les malformations artérioveineuses de la moelle épinière ne sont le plus souvent pas accompagnées du développement de symptômes pathognomoniques spécifiques qui la distinguent des autres maladies accompagnées de lésions des structures de la moelle épinière. Les premières manifestations cliniques dans cette situation sont des violations de divers types de sensibilité de différentes profondeurs, ainsi que l'activité motrice.

Malformation artérioveineuse du cerveau

En raison de l’utilisation plus répandue de nouvelles méthodes de diagnostic radiologique des structures cérébrales, la vérification des malformations artérioveineuses a considérablement augmenté, même si cette pathologie ne se manifestait pas par des symptômes cliniques.

Dans le même temps, il existe au contraire un développement rapide des symptômes chez une certaine catégorie de patients, dont la spécificité dépend directement de la localisation de la malformation dans une structure particulière du cerveau.

Les manifestations cérébrales résultant d'une augmentation de la pression intracrânienne comprennent: une douleur dans la région céphalique de la nature arquée, accompagnée de vomissements, apportant un soulagement, une faiblesse et l'impossibilité de réaliser une activité physique même minimale. Les manifestations neurologiques spécifiques des malformations artério-veineuses localisées dans les lobes frontaux sont une diminution des possibilités intellectuelles et ménagères, l'apparition d'une aphasie motrice, la manifestation d'un réflexe de succion pathologique, un tremblement lors de la marche, une tendance aux convulsions convulsives

Les manifestations les plus spécifiques des malformations artério-veineuses cérébelleuses sont les troubles de la coordination, l'incertitude de la marche et l'apparition d'un nystagmus horizontal à grande échelle, l'hypotension musculaire.

La malformation artérioveineuse du lobe temporal s'accompagne de l'apparition d'une aphasie sensorielle, d'une perte de champs visuels et d'une augmentation de la capacité convulsive.

Lorsque la malformation artério-veineuse se situe dans la région de la base du cerveau, le patient développe des troubles visuels sous forme de strabisme, une perte de champs de vision jusqu’à la cécité complète ainsi que des perturbations de l’activité motrice des extrémités.

Avec le développement d'une malformation artério-veineuse compliquée sous la forme d'une rupture de la paroi vasculaire, le patient développe un tableau clinique d'hémorragie sous-arachnoïdienne se présentant sous la forme d'un mal de tête soudain sévère, d'une photophobie, de nausées et de vomissements qui n'apporte pas de soulagement, une perte de conscience à court terme ou prolongée.

Dans certaines situations, le sang qui s’écoule des vaisseaux s’accumule et forme un hématome, se manifestant par une déficience visuelle sous forme de cécité partielle ou complète, de strabisme et de mouvements oculaires, de paralysie des membres, de troubles de la parole, de crises épileptiques et de perte de conscience persistante.

En ce qui concerne les mesures de diagnostic, qui vérifient de manière fiable non seulement le diagnostic de «malformation artérioveineuse du cerveau», mais indiquent également la localisation exacte du problème, on utilise une artériographie cérébrale.

Traitement de la malformation artérioveineuse

Lorsqu'il choisit la méthode optimale de traitement d'un patient atteint de malformation artério-veineuse, opporto-pathogénique, le médecin traitant doit évaluer correctement l'état de santé du patient, l'intensité des manifestations cliniques, la localisation précise de l'anomalie et sa taille.

En règle générale, le traitement médicamenteux des malformations artério-veineuses est exclusivement symptomatique et implique l’utilisation de médicaments ayant une action antalgique, anticonvulsive.

Plus récemment, les neuropathologistes ont choisi d’utiliser des tactiques d’attente pour les patients souffrant de malformation artérioveineuse, à condition qu’elles soient favorables. Actuellement, il existe toute une gamme d'avantages opérationnels pour éliminer les malformations artério-veineuses tout en minimisant les risques de complications.

La chirurgie des malformations artério-veineuses implique une résection chirurgicale et ne trouve son utilisation que pour les petites malformations. En cas de localisation profonde d'une malformation artério-veineuse du cerveau, cette technique n'est pas utilisée en raison du risque élevé de développer des complications peropératoires.

Une autre méthode chirurgicale efficace pour la correction des malformations artério-veineuses est l’embolisation, qui consiste à introduire un cathéter dans le site du site de la malformation et à introduire une substance spéciale dotée de propriétés adhésives, grâce à laquelle la partie modifiée est déconnectée de la circulation sanguine générale. Cette technique agit également comme traitement principal et comme complément à la variante classique de la résection chirurgicale, minimisant ainsi les risques de développer des complications peropératoires sous la forme de saignements.

En l'absence de risque pour le patient de développer des complications de nature hémorragique, l'utilisation de la radiochirurgie est autorisée, dans laquelle l'impact des substances radioactives ayant un effet destructeur sur la malformation artérioveineuse est concentré sur le site de la malformation. Cette technique implique l’utilisation de cours de radiochirurgie durant plusieurs années avant l’apparition d’un effet persistant sous forme de disparition d’une malformation artérioveineuse.

Malformation artérioveineuse - quel médecin aidera? En présence ou en cas de suspicion de développement d'une malformation artérioveineuse, demandez immédiatement conseil à des médecins tels que le neurologue et le neurochirurgien.