Autres malformations congénitales de l'appareil circulatoire (Q28)

Exclus:

• anévrisme congénital:
  • EDR (Q27.8)
  • coronaire (Q24.5)
  • périphérique (Q27.8)
  • pulmonaire (Q25.7)
  • rétine (Q14.1)
• déchiré:
  • malformation artério-veineuse cérébrale (I60.8)
  • malformation des vaisseaux précérébraux (I72.-)

Anévrisme veineux artérioveineux pré-cérébral (ininterrompu)

Congénitale:

• anomalie des vaisseaux précérébraux SAI
• anévrisme pré-cérébral (ininterrompu)

Anomalie artérioveineuse du développement du cerveau

Anévrisme cérébral artérioveineux congénital (ininterrompu)

Congénitale:

• anévrisme cérébral (ininterrompu)
• anomalie des vaisseaux cérébraux NDU

Anévrisme congénital spécifié NKDR localisé

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

La publication de la nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Malformation artérioveineuse

La malformation artério-veineuse (MAV) est une connexion pathologique entre les veines et les artères, généralement innée. Cette pathologie est largement connue en raison de son occurrence dans le système nerveux central, mais elle peut se former n'importe où dans le corps, par exemple entre le tronc pulmonaire et l'aorte (canal artériel ouvert).

La prédisposition génétique à la MVA et les faits relatifs à sa transmission par héritage sont inconnus. On pense que la MAV n'est pas une maladie héréditaire.

Dans les malformations artério-veineuses, le plus souvent, il n’ya pas de réseau capillaire, ce qui entraîne un shunt sanguin direct du bassin artériel au système de veines superficielles et profondes.

Les principaux mécanismes de l'influence pathologique de la malformation artério-veineuse sur le cerveau:

- Rupture d'enchevêtrements pathologiques ou d'anévrismes des artères qui alimentent le MAV.

- Insuffisance circulatoire chronique due à une dérivation artérioveineuse.

- Syndrome percée pression de perfusion normale.

Le contenu

Clinique des malformations artérioveineuses

1. Type hémorragique de la maladie - dans 50 à 70% des cas. Ce type de flux est caractérisé par la présence d'hypertension artérielle chez le patient, la petite taille du site de la malformation, son drainage dans les veines profondes, ainsi que par la MAV de la fosse crânienne postérieure.

2. Type de flux torpide, caractéristique des patients atteints de MAV de grande taille, sa localisation dans le cortex, son apport en sang par les branches de l'artère cérébrale moyenne.

Dans 50% des cas, il s'agit du premier symptôme de la manifestation de MAV, qui provoque la mort chez 10-15% (avec des anévrismes jusqu'à 50%) et une invalidité chez 20-30% des patients. (N. Martin et al., 1994).

Le risque annuel d'hémorragie de MAV est de 1,5 à 3%. Au cours de la première année suivant l'hémorragie, le risque de récidive est de 6% et augmente avec l'âge. (R. Braun et al., 1990).

Au cours de la vie, une réhémorragie survient chez 34% des patients ayant survécu à la première et chez ceux ayant subi une seconde (mortalité jusqu'à 29%), 36% souffrent de la troisième. (G. Rasmussen 1996).

Les saignements de MAV sont à l'origine de 5 à 12% de la mortalité maternelle et de 23% de toutes les hémorragies intracrâniennes chez la femme enceinte. (B. Karlsson et al., 1997)

Le tableau de l’hémorragie méningée est observé chez 52% des patients (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).

Des hémorragies compliquées surviennent chez 47% des patients: avec formation d'hématomes intracérébraux (38%), d'hématomes sous-duraux (2%) et mixtes (13%), un hématocompany ventriculaire se développe dans 47% des cas.

Syndrome convulsif (chez 26 à 67% des patients atteints de MAV)

Maux de tête de cluster.

Déficit neurologique progressif, comme pour les tumeurs cérébrales.

Diagnostic AVM

Pour diagnostiquer une maladie vasculaire telle qu'une malformation artérioveineuse, diverses méthodes de diagnostic sont utilisées.

• Angiographie (le «gold standard» pour le diagnostic des pathologies vasculaires)
• CT angiographie (moins invasive, mais moins informative que l'angiographie)
• M. angiographie (non informatif, capable de ne montrer que de grosses malformations)
• Échographie Doppler à ultrasons (méthode peu coûteuse et plutôt informative, non utilisée pour le diagnostic des vaisseaux cérébraux)

Traitement

Surtout traitable par chirurgie endovasculaire.

Principes de soins chirurgicaux pour les patients atteints de MAV.

1. Le traitement à part entière des patients atteints de MAV nécessite la possibilité de mettre en œuvre trois options thérapeutiques principales: la chirurgie, l’embolisation et la radiochirurgie.

2. La décision sur les tactiques de traitement et la chirurgie d'un MAV doit être prise par un chirurgien ayant une expérience personnelle dans ce domaine.

3. Lorsqu’on discute de la question des indications relatives aux méthodes actives de traitement des patients atteints de MAV, il faut partir du rapport entre le risque de survenue spontanée de la maladie et le risque de complications d’une méthode de traitement donnée.

4. L'objectif principal de tout type d'intervention est l'oblitération complète de la malformation pour la prévention de l'hémorragie intracrânienne.

Le degré de radicalité des différentes méthodes de traitement de la MAV

-Traitement chirurgical - extirpation radicale techniquement réalisable de MAV avec un volume allant jusqu'à 100 ml.

-Embolisation - une coupure radicale du MAV dans le sang est possible chez 10 à 40% des patients, dans d'autres cas - l'oblitération du MAV se produit entre 15 et 75%.

-Traitement radiochirurgical - Une oblitération complète du SM d'un diamètre inférieur à 3 cm est possible chez 85% des patients (pendant 2 ans).

Actuellement, les méthodes de traitement combinées sont activement utilisées (embolisation + chirurgie et / ou radiochirurgie et autres combinaisons). Cela peut réduire considérablement le risque de complications et augmenter la radicalité de l'intervention.

Malformations cérébrales artérioveineuses

RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2013

Informations générales

Brève description

Approuvé
Compte rendu de la réunion de la commission d'experts
sur les questions de développement sanitaire du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
№23 de 12.12.2013

- sont une anomalie congénitale du développement du système vasculaire cérébral et représentent une forme et une taille différentes des bobines, formées à la suite de l'imbrication aléatoire de vaisseaux pathologiques. Dans les malformations artério-veineuses, le réseau capillaire est le plus souvent absent, ce qui entraîne une dérivation directe du sang du bassin artériel aux veines superficielles et profondes.

Nom du protocole: Malformations artérioveineuses du cerveau

Code (s) CIM-10:
Q28.2 - Malformation artérioveineuse du développement des vaisseaux cérébraux

Date de développement du protocole: 2013.

Abréviations utilisées dans le protocole:
AVM - malformation artérioveineuse
BP - tension artérielle
AlT - alanine aminotransférase
AsT - aspartate aminotransférase
VIH - virus de l'immunodéficience humaine
CT scan - tomodensitométrie
MRA - Angiographie par résonance magnétique
IRM - Imagerie par résonance magnétique
ESR - vitesse de sédimentation des érythrocytes
EGD –fibrogastroduodenoscopy

Catégorie de patients: Les patients du département de neurochirurgie avec un diagnostic de malformation artérioveineuse.

Utilisateurs du protocole: neurochirurgiens.

Classification

Diagnostics

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Liste des mesures de diagnostic principales et supplémentaires

Examens minimaux pour une hospitalisation planifiée:

1. L'imagerie par résonance magnétique du cerveau,

3. Fluorographie de la poitrine

4. Analyse sanguine pour les marqueurs de l'hépatite B et C (AgHBs, AntiHCV)

5. Test sanguin pour le VIH

7. L'étude des matières fécales sur les oeufs du ver

8. Analyse d'urine

9. formule sanguine complète:

10. Détermination du temps de coagulation du sang capillaire

11. Type sanguin et facteur Rh

12. Consultation d'un neurochirurgien

13. Thérapeute de consultation

14. Consultation d'un neurologue si indiqué

Les principales mesures de diagnostic à l'hôpital:

1. Angiographie cérébrale sélective

Mesures de diagnostic supplémentaires à l'hôpital:

1. CT angiographie et scanner selon les indications

2. IRM du cerveau sur les punitions

3. Cardiographie ECHO selon les indications

4. Optométriste selon les indications

5. Neurologue selon les indications

6. EEG selon les indications

7. Coagulogramme selon les indications

8. ORL selon les indications

Les malformations artérioveineuses dans 5 à 10% des cas sont à l'origine d'une hémorragie intracrânienne non traumatique. La rupture d'une malformation artério-veineuse survient généralement entre 20 et 40 ans. Dans 50% des cas, l'hémorragie est le premier symptôme d'une malformation artério-veineuse, qui entraîne la mort chez 10-15% et une invalidité chez 20-30% des patients. Le risque annuel d'hémorragie résultant de malformations artério-veineuses est de 1,5 à 3% (R.Braun et al., 1988). Au cours de la vie, des saignements se produisent chez 34% des patients (Braun et al., 1988). Les saignements dus à une malformation artério-veineuse sont responsables de 5 à 12% de la mortalité maternelle et de 23% de toutes les hémorragies intracrâniennes chez la femme enceinte. (B. Karlsson et al., 1997).

Symptômes neurologiques focaux

AVC dans l'histoire

Aucun changement externe en l'absence de pathologie concomitante n'est pas observé.

Il n'y a pas de changements spécifiques dans les paramètres de laboratoire pour la malformation artérioveineuse du cerveau.

Les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux sont caractérisées par des signes caractéristiques de l'IRM. L'IRM est caractérisée par une sensibilité élevée dans la détection des malformations artério-veineuses, avec un signal de vide dans les modes T1 et T2, souvent avec des traces d'hémosidérine (Brown RD et al. 1996). Le scanner a une faible sensibilité pour la détection des malformations artério-veineuses, mais le CTA est très informatif. L'angiographie est la référence en matière de détection de l'anatomie artérielle et veineuse des malformations artérioveineuses.

Indications pour la consultation de spécialistes:

Indications pour la consultation de spécialistes:

Neurologue présentant des symptômes neurologiques, des manifestations convulsives ou une pathologie neurologique concomitante présumée.

Le thérapeute et le cardiologue en préparation pour la chirurgie et la pathologie du coeur.

Oculiste ayant une déficience visuelle.

Les indications de consultation avec d'autres spécialistes apparaissent lorsqu'une autre pathologie est identifiée.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel

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Traitement

Les objectifs du traitement sont de supprimer les malformations artério-veineuses du sang afin de réduire le risque d'hémorragie. L'arrêt du MAV de la circulation sanguine peut être effectué en une étape (excision ou embolisation) ou divisé en plusieurs étapes lors de l'embolisation endovasculaire.

Traitement tactique:
Méthodes de traitement des malformations artério-veineuses.
1. Chirurgie: chirurgie ouverte, interventions endovasculaires.
2. radiochirurgie.
3. Traitement combiné (embolisation + excision, embolisation + radiochirurgie).
4. Observation dynamique (avec malformation artério-veineuse 5 degrés avec une symptomatologie minimale).

Traitement non médicamenteux:
Régime alimentaire en l'absence de comorbidités - en fonction de l'âge et des besoins du corps.

Traitement de la toxicomanie:
Traitement médicamenteux pour le traitement endovasculaire:

Médicaments essentiels:
1. Analgésiques dans la période postopératoire dès le premier jour (tramadol, kétoprofène) selon les indications de la posologie pour l'âge.
2. Dexaméthasone peropératoire jusqu’à 16 mg, après chirurgie de 4 à 12 mg selon le schéma jusqu’à 3 jours.

Médicaments complémentaires:
3. Traitement anticonvulsivant (carbamazépine, médicaments à base d'acide valproïque) à des doses thérapeutiques individuelles. Soulagement des crises d'épilepsie: diazépam 2 ml par voie intramusculaire ou intraveineuse.
4. Nimodipine: avec signes de vasospasme cérébral (3-14 jours de rupture, période postopératoire des opérations de microchirurgie): nimodipine 3 à 5 ml / heure 24 heures sur 24 pendant les 7 à 10 premiers jours de vasospasme cérébral; nimodipine 30 mg 1 comprimé jusqu'à 3 à 6 fois par jour avant le soulagement du vasospasme cérébral.
5. Les gastroprotecteurs dans la période postopératoire aux doses thérapeutiques selon les indications (oméprazole, pantoprazole, famotidine).

Traitement médicamenteux pour le traitement microchirurgical:
Médicaments essentiels:
1. Prophylaxie antibactérienne - 1 heure avant la chirurgie Administration intraveineuse de Cefazolin 2 g pendant 1 heure avant l'incision ou de Cefuroxime 1,5 ou 2,5 g pendant 1 heure avant l'incision. Si l'opération dure plus de 3 heures - à plusieurs reprises 6 et 12 heures après la première dose de la même dose.
2. Analgésiques dans la période postopératoire dès le premier jour (tramadol, kétoprofène) selon les indications de la posologie pour l'âge.

Médicaments supplémentaires:
3. Traitement anticonvulsivant (carbamazépine, médicaments à base d'acide valproïque) à des doses thérapeutiques individuelles selon les indications. Soulagement des convulsions: Relanium 2 ml par voie intramusculaire ou intraveineuse.
4. Nimodipine: avec signes de vasospasme cérébral (3-14 jours de rupture, période postopératoire des opérations de microchirurgie): nimodipine 3 à 5 ml / heure 24 heures sur 24 pendant les 7 à 10 premiers jours de vasospasme cérébral; nimodipine 30 mg 1 comprimé jusqu'à 3 à 6 fois par jour avant le soulagement du vasospasme cérébral.
5. Les gastroprotecteurs dans la période postopératoire aux doses thérapeutiques selon les indications (oméprazole, pantoprazole, famotidine).

Autres traitements:
Indications pour la radiochirurgie:
1. Malformations d’un diamètre inférieur à 3 cm, inaccessibles pour une ablation chirurgicale directe ou une embolisation.
2. Les restes de malformation artério-veineuse de même taille après des opérations directes ou endovasculaires.

Il est également possible de réaliser un traitement combiné des malformations artério-veineuses: embolisation + excision, embolisation + radiochirurgie.
Traitement non médicamenteux: avec l'excision d'une malformation artérioveineuse des restrictions de la circulation sanguine dans le régime et le régime alimentaire ne sont pas fournis en l'absence de pathologie concomitante. En cas d'hémorragie intracrânienne, un traitement de neuroréhabilitation est indiqué selon les indications. Entre les stades d'embolisation et après la radiochirurgie, un régime protecteur est envisagé jusqu'à thrombose complète de malformation artérioveineuse.

Intervention chirurgicale:
Il est possible de réaliser une excision chirurgicale de MAV, une embolisation endovasculaire, un traitement radiochirurgical ou une combinaison de ces méthodes.

Traitement microchirurgical
Le but de l'opération est l'excision complète d'une malformation artérioveineuse.
Traitement endovasculaire.
Embolisation supersélective et thrombose de malformations artérioveineuses. L'éthylène vinyle alcool (onyx) ou le cyanoacrylate de N-butyle (histoacryl) sont utilisés comme embolisats. L'embolisation peut comporter plusieurs étapes. L'intervalle entre les stades d'embolisation est déterminé par un neurochirurgien, en fonction du degré d'embolisation, du débit sanguin résiduel et du shunt artérioveineux, de la nature de l'écoulement veineux, de la présence d'anévrismes intraniaux.

Malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux

Quelle est la malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux?

La malformation artérioveineuse (code CIM 10 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) est une pathologie congénitale de la structure des vaisseaux sanguins, dans laquelle il existe un lien pathologique entre les artères et les veines. Habituellement, une telle maladie se développe dans le système nerveux central, c'est-à-dire le cerveau humain, ce qui détermine le degré de danger. Dans de rares cas, une telle formation forme une connexion pathologique entre l'aorte et le tronc pulmonaire, appelée fenêtre ovale ouverte. Une autre localisation de cette formation vasculaire est possible. La malformation artérioveineuse du cerveau est un entrelacement pathologique anatomiquement complexe des artères et des veines, ainsi qu'un grand nombre de ponts différents reliés les uns aux autres, y compris des shunts et des fistules.

Avec cette formation dans le noyau de la malformation, le sang artériel s'écoule directement dans les veines, car dans ce cas, il n'y a pas de lit capillaire qui aide à ralentir le flux sanguin et à réduire la pression. La présence d'une pression accrue dans cette zone entraîne l'expansion des veines, la formation de zones d'amincissement des parois, ce qui contribue à la rupture des vaisseaux sanguins et conduit souvent à des saignements intracérébraux.

Actuellement, on ne sait pas exactement ce qui cause le développement de cette pathologie. On sait qu'une structure pathologique similaire des vaisseaux sanguins est posée pendant la période de développement prénatal. Après une observation à long terme des patientes et l'étude des antécédents médicaux et de l'évolution de la grossesse de leur mère, il a été révélé que les effets négatifs et les maladies pendant la grossesse figurent parmi les causes probables du développement de malformations artérioveineuses chez le fœtus:

• diabète sucré;
• infections intra-utérines;
• fond de rayonnement accru;
• asthme bronchique;
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• prendre des drogues;
• intoxication grave;
• glomérulonéphrite chronique.

Bien que le plus souvent, les malformations artério-veineuses sont localisées dans le cerveau, des plexus pathologiques similaires des vaisseaux sanguins peuvent se produire dans la peau, les poumons, les reins ainsi que dans la moelle épinière. Il convient de noter que le plexus choroïde pathologique le plus courant se situe dans la région de la partie postérieure de la fosse crânienne. En règle générale, une telle formation comporte 1 ou 2 vraies artères, 1 drainant une veine et un enchevêtrement de vaisseaux sanguins anormaux formant une malformation artérioveineuse. À l'heure actuelle, on ignore quels processus ont lieu chez le fœtus lors de la formation d'une malformation artérioveineuse. En même temps, ce qui a été fait avec une telle éducation tout au long de la vie du patient est déjà suffisamment étudié. Pendant longtemps, une telle éducation peut ne pas affecter la vie du patient.

En règle générale, les vaisseaux entourant les malformations artério-veineuses peuvent compenser le manque d'oxygène dans les tissus, mais avec l'âge, une personne peut commencer à éprouver tous les problèmes liés à la présence d'une telle formation. Le fait est que les vaisseaux qui pompent le sang se dilatent progressivement sous l’influence de la pression qui les affecte, ce qui entraîne l’apparition de nombreuses manifestations symptomatiques caractéristiques. Les parois des vaisseaux sanguins qui forment une malformation artério-veineuse deviennent progressivement plus minces, ce qui peut entraîner une rupture et un saignement abondant, ainsi que la formation d'un anévrisme, qui n'est pas moins dangereux, surtout s'il est situé dans le cerveau ou la moelle épinière.

Quelle est la malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux et le code de la maladie selon la CIM-10

La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux est une pathologie des vaisseaux sanguins, qui constitue une violation du lien entre les veines et les artères. Habituellement, une telle maladie est congénitale, mais la prédisposition génétique ou la transmission de MAV par héritage n'a pas été confirmée. La particularité du flux sanguin dans ce cas est l'absence de réseau capillaire, ce qui entraîne le contact direct des veines avec les artères. Dans ce cas, les vaisseaux sont dilatés, ils ne peuvent pas abandonner l'oxygène et le glucose, ainsi que le dioxyde de carbone.

Il existe deux types de MAV cérébrales:

Le premier type est une variante plus facile de la maladie. Dans ce cas, le noeud de la MAV est petit et localisé dans la fosse crânienne postérieure. Chez les patients atteints de cette maladie, le risque d'hémorragie de la MAV est élevé, et peut être répété dans l'année qui suit la première fois. Cela peut entraîner le développement de complications et l'apparition d'hématomes.

Le type de torpeur de l'évolution de la maladie est généralement accompagné de céphalées en grappe et de syndrome convulsif. Dans le même temps, des symptômes similaires aux tumeurs cérébrales peuvent être observés.

La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux est une pathologie des vaisseaux sanguins, qui constitue une violation du lien entre les veines et les artères. Habituellement, une telle maladie est congénitale, mais la prédisposition génétique ou la transmission de MAV par héritage n'a pas été confirmée. La particularité du flux sanguin dans ce cas est l'absence de réseau capillaire, ce qui entraîne le contact direct des veines avec les artères. Dans ce cas, les vaisseaux sont dilatés, ils ne peuvent pas abandonner l'oxygène et le glucose, ainsi que le dioxyde de carbone.

Il existe deux types de MAV cérébrales:

Le premier type est une variante plus facile de la maladie. Dans ce cas, le noeud de la MAV est petit et localisé dans la fosse crânienne postérieure. Chez les patients atteints de cette maladie, le risque d'hémorragie de la MAV est élevé, et peut être répété dans l'année qui suit la première fois. Cela peut entraîner le développement de complications et l'apparition d'hématomes.

Le type de torpeur de l'évolution de la maladie est généralement accompagné de céphalées en grappe et de syndrome convulsif. Dans le même temps, des symptômes similaires aux tumeurs cérébrales peuvent être observés.

Les principaux symptômes de la maladie

Le plus souvent, la maladie ne présente pas de symptômes graves. Cela peut passer inaperçu jusqu'à ce que le patient le trouve au cours d'un scanner ou d'une IRM. La pathologie peut se manifester par des maux de tête ou une diminution de la capacité de travail, ce qu'une personne considère comme de la fatigue. Dans ce cas, la maladie progresse et le temps perdu peut avoir des conséquences négatives, y compris la mort.

Si la MAV progresse, ces symptômes peuvent être remarqués:

• intelligence réduite;
• la coordination des mouvements est perturbée, on observe une démarche chancelante;
• la parole peut être perturbée;
• sensibilité aux odeurs, aux goûts, etc.;
• le strabisme peut se développer.

Si le patient présente de tels symptômes, cela signifie que le MAV a déjà atteint une taille importante et qu’il est en même temps situé dans l’une des régions du cerveau fonctionnellement importantes. Dans ce cas, un besoin urgent de diagnostiquer et d'ablation chirurgicale des vaisseaux sanguins.

Au cas où l'opération n'aurait pas été effectuée à temps, le risque d'hémorragies est élevé. Cela peut indiquer une crise de maux de tête, des vomissements soudains ou une perte de conscience.

Mesures de diagnostic

Les principales méthodes de diagnostic des malformations artério-veineuses du cerveau sont l'angiographie et la dopplerographie. Ces procédures vous permettent de déterminer le degré de malformation de l'opérabilité. Pour cela, les caractéristiques suivantes de la maladie doivent être identifiées:

• Taille AVM;
• localisation;
• nature du drainage.

Le plus favorable pour l'opération avec un risque minimal est une malformation atteignant 3 cm, localisée en dehors de la zone fonctionnellement importante, sans veines profondes. Si la malformation artério-veineuse a une taille supérieure à 6 cm et qu'elle est située dans une zone fonctionnellement importante, il existe alors un risque d'invalidité et de décès après la chirurgie. La présence de veines profondes drainantes peut entraîner des complications lors de la chirurgie.

La variante la plus grave de l'évolution de la maladie est la présence de plusieurs malformations localisées dans différentes zones du cerveau. Lors de l'ablation chirurgicale des vaisseaux sanguins dans ce cas, le risque de lésions des organes vitaux augmente considérablement, ce qui peut entraîner des processus irréversibles, une invalidité et la mort. Au cours de l'opération, il est très important de mesurer le risque d'intervention avec les possibilités de mener une thérapie sans elle.

Méthodes de traitement de pathologie

Le traitement des MAV peut être effectué à la fois par une intervention chirurgicale et par des méthodes de traitement conservateur.

Pendant l'opération, un instrument chirurgical ou un couteau gamma peut être utilisé. Dans ce cas, le médecin supprime complètement la malformation, ne laissant aucun petit fragment. Sinon, le risque d'hémorragie augmente.

L'intervention chirurgicale est pratiquée dans les cas où la malformation atteint une taille supérieure à 3 cm Si le MAV n'atteint pas cette taille, le traitement peut être effectué par voie endovasculaire. Dans ce cas, le médecin, à l’aide d’un cathéter, bloque la lumière de la malformation à travers le vaisseau. En outre, cette méthode peut être utilisée si, au cours de l'intervention chirurgicale, l'AVM n'a pas été complètement éliminé et que ses résidus doivent être extraits.

Malheureusement, il n’existe aucune méthode permettant de prévenir cette maladie, car la MAV se forme au cours du développement intra-utérin et au cours des premiers mois de la vie. Cependant, il est très important de prendre les mesures préventives nécessaires après le diagnostic de la maladie. Cela aidera à éviter les hémorragies et autres complications. À ce stade, il est nécessaire de surveiller la charge physique du patient et de mesurer régulièrement la pression artérielle. Une prévention adéquate peut améliorer considérablement la qualité de vie et éliminer le risque de récurrence de la maladie.

Malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse est un défaut de développement vasculaire congénital caractérisé par la présence d'un maillage anormal d'anastomoses artérioveineuses. Le plus souvent, les malformations artério-veineuses sont localisées dans la fosse crânienne postérieure et ont une structure assez typique - une ou deux vraies artères, un enchevêtrement de MAV et une veine drainante.

Code CIM-10

Pathogenèse

Le plus dangereux est la rupture des parois de la malformation, qui s'accompagne d'une hémorragie intracrânienne spontanée. Cela est dû au fait que du sang mélangé circule dans les vaisseaux de la malformation sous une pression proche de la pression artérielle. Et naturellement, une pression élevée entraîne l’étirement des vaisseaux altérés de manière dégénérative, une augmentation de leur volume et un amincissement de la paroi. À la fin, une lacune apparaît à l'endroit le plus délicat. Selon des données statiques, cela se produit chez 42 à 60% des patients atteints de MAV. La mortalité à la première rupture de MAV atteint 12-15%. Le reste du saignement peut être répété sans aucune périodicité. Nous avons observé un patient qui a eu onze hémorragies intracrâniennes spontanées pendant 8 ans. Une telle évolution relativement "bénigne" de la rupture de MAV par rapport à la rupture des anévrismes artériels est expliquée par les particularités des perturbations hémodynamiques qui se produisent après la rupture. Il est connu que la rupture de l'anévrisme artériel conduit le plus souvent à une hémorragie méningée et au développement d'un angiospasme qui protège dans les premières minutes, contribuant à la cessation rapide du saignement, mais constitue par la suite le principal danger pour la vie du patient.

C’est l’angiospasme menant à l’ischémie cérébrale et à son œdème qui détermine la gravité de l’état et du pronostic de la patiente. Au contraire, l'angiospasme des artères principales de la MAV améliore au contraire l'apport sanguin au cerveau en raison d'une diminution du débit artérioveineux. Lorsque la MAV est rompue, des hématomes intracérébraux et sous-duraux sont plus souvent formés. La percée de sang dans les réservoirs sous-arachnoïdiens est secondaire. Les saignements de la paroi déchirée de l’AVM s’arrêtent plus rapidement, car la pression artérielle y est inférieure à celle des artères principales et le mur est plus susceptible de se comprimer par le sang versé. Naturellement, cela ne se termine pas toujours en toute sécurité pour le patient. Les plus dangereuses sont les ruptures d'un MAV près des ventricules cérébraux, des ganglions sous-corticaux et du tronc cérébral. L'angiospasme des artères adductrices dans cette situation aide à arrêter le saignement.

Le facteur déterminant dans la pathogenèse de la rupture de MAV est le volume de sang qui s'est écoulé et la localisation de l'hématome. Les hématomes intracérébraux hémisphériques, même avec un volume atteignant 60 cm 3, se déroulent relativement favorablement. Ils peuvent provoquer des troubles neurologiques focaux bruts, mais conduisent rarement à des troubles vitaux bruts. Un hématome révolutionnaire dans les ventricules cérébraux aggrave considérablement le pronostic. D'une part, le sang, irritant l'épendyme des ventricules, améliore la production de liqueur, d'autre part, agissant au fond du ventricule, entraîne des troubles grossiers des fonctions des centres vitaux situés dans l'hypothalamus. La propagation du sang dans le système ventriculaire mène à la dernière tamponnade, incompatible avec la vie.

Le sang qui a pénétré dans les réservoirs sous-arachnoïdiens viole également la circulation de la liqueur, ce qui la rend difficile pour accéder aux granulations de pachyone bloquées par le sang. En conséquence, la résorption du liquide céphalo-rachidien ralentit et une hypertension aiguë du LCR peut se développer, suivie d'une hydrocéphalie interne et externe. En raison de la désintégration des éléments formés du sang déversé, un grand nombre de substances toxiques se forment, dont la plupart ont un effet vasoactif. Cela conduit d'une part à une vasoconstriction des petites artères piales, d'autre part à une augmentation de la perméabilité capillaire. Les produits de dégradation du sang affectent également les cellules nerveuses en modifiant leurs processus biochimiques et en perturbant la perméabilité des membranes cellulaires. Tout d'abord, la pompe à sodium-potassium change de fonction et le potassium commence à sortir de la cellule. À sa place, le cation de sodium se précipite, qui est quatre fois plus hydrophile que le potassium.

Cela conduit d'abord à un œdème intracellulaire dans la zone autour de l'hémorragie, puis à un gonflement cellulaire. Le développement de l'œdème contribue également à l'hypoxie, qui se joint inévitablement en raison de la compression des vaisseaux cérébraux avec hématome et de la pression accrue de la liqueur, ce qui a déjà été dit. Le dysfonctionnement du cerveau diencéphalique et, surtout, la régulation de l'équilibre hydrique et électrolytique entraîne un retard du fluide corporel, une perte de potassium, qui augmente également la réponse oedémateuse du cerveau. La pathogénie de la rupture de MAV ne se limite pas aux troubles cérébraux. Pas de complications moins dangereuses et extracérébrales. Tout d'abord, il s'agit du syndrome cérébro-cardiaque, qui, sur l'électrocardiogramme, peut simuler une insuffisance coronarienne aiguë.

Les patients présentant des hémorragies intracérébrales développent une pneumonie et une insuffisance respiratoire assez rapidement. De plus, la flore bactérienne joue un rôle secondaire. L’effet primaire est l’effet central sur les poumons, qui consiste en un bronchospasme généralisé, une production accrue de crachats et de mucus, une ischémie du parenchyme pulmonaire due à un spasme généralisé des petites artères pulmonaires, ce qui entraîne rapidement des troubles dystrophiques, la desquamation de l’épithélium alvéolaire, une diminution du gaz à fonction d’échange pulmonaire.

Si l'oppression du réflexe de toux, le type bulbaire d'insuffisance respiratoire, se joint à cela, il existe alors une menace sérieuse pour la vie du patient. Dans la plupart des cas, la trachio-bronchite purulente qui en résulte est peu susceptible aux antibiotiques et aggrave l'insuffisance respiratoire, ce qui affecte immédiatement le renforcement de l'hypoxie cérébrale. Ainsi, la violation de la respiration externe, même avec une compensation relative des troubles cérébraux, peut être fatale. Après un coma, les patients reprennent souvent conscience, mais meurent ensuite d'une insuffisance respiratoire et d'un œdème cérébral hypoxique.

Les changements dystrophiques se développent rapidement non seulement dans les poumons, mais également dans le foie, le tractus gastrique, les glandes surrénales et les reins. Les infections urinaires et les escarres, qui se développent rapidement en l’absence de soins de qualité, constituent une menace pour la vie du patient. Mais ces complications peuvent être évitées si les médecins s'en souviennent et connaissent les méthodes pour y faire face.

Résumant la prise en compte de la pathogenèse de la rupture de MAV, il convient de souligner que la mortalité dans ces hémorragies intracrâniennes est plus basse que dans le cas de la rupture d'anévrismes artériels et d'accidents hémorragiques hypertensifs, bien qu'elle atteigne 12-15%. La MAV se caractérise par des hémorragies répétées, parfois multiples, avec une périodicité différente, ce qui est impossible à prédire. En cas d'évolution défavorable de la période post-hémorragique, les mécanismes pathogénétiques énumérés peuvent être fatals.

Symptômes de malformation artérioveineuse

Type hémorragique de la maladie (50 à 70% des cas). Ce type est caractérisé par la présence d'hypertension artérielle chez le patient, la petite taille du site de la malformation, son drainage dans les veines profondes, une malformation artérioveineuse de la fosse crânienne postérieure est assez courante.

Le type hémorragique dans 50% des cas est le premier symptôme de la malformation artério-veineuse, provoque un résultat détaillé et 10-15% et l'invalidité de 20-30% des patients (N. Martin et autres). Le risque annuel d'hémorragie chez les patients atteints de malformation artérioveineuse est de 1,5 à 3%. Le risque de re-saignement dans la première année atteint 8% et augmente avec l'âge. Les saignements dus à des malformations artério-veineuses sont responsables de 5 à 12% de la mortalité maternelle et de 23% de toutes les hémorragies intracrâniennes chez la femme enceinte. Une image de saignement sous-arachnoïdien est observée chez 52% des patients. Des hémorragies compliquées surviennent chez 17% des patients: la formation d’hématomes intracérébraux (38%), sous-duraux (2%) et mixtes (13%) et de ventricules hématopoïétiques se développe dans 47% des cas.

Le type de flux torpide est caractéristique des patients présentant une malformation artérioveineuse importante localisée dans le cortex. L'approvisionnement en sang des malformations artério-veineuses est assuré par les branches de l'artère cérébrale moyenne.

Pour les types de flux torpides, le syndrome convulsif est le plus caractéristique (chez 26 à 27% des patients atteints de malformation artérioveineuse), des céphalées en grappes et un déficit neurologique progressif, comme dans les tumeurs cérébrales.

Variantes de la manifestation clinique de malformations artérioveineuses

Comme mentionné précédemment, la première manifestation clinique la plus fréquente de la MAV est une hémorragie intracrânienne spontanée (40 à 60% des patients). Il survient plus souvent sans précurseurs, en pleine santé. Les moments provocateurs peuvent être un effort physique, une situation stressante, un stress mental, la prise de fortes doses d'alcool, etc. Au moment de la rupture de l'AVM, les patients ressentent un mal de tête soudain et violent, selon le type d'impact ou de rupture. La douleur augmente rapidement, provoquant des vertiges, des nausées et des vomissements.

En quelques minutes, il peut y avoir une perte de conscience. Dans de rares cas, le mal de tête peut être non intensif, les patients ne perdent pas conscience, mais ils ont le sentiment que les membres sont affaiblis et engourdis (généralement l'hémorragie controlatérale), que la parole est perturbée. Dans 15% des cas, l'hémorragie se manifeste par une épipadiation dépliée, après quoi les patients peuvent rester dans un état comateux.

Pour déterminer la sévérité de l'hémorragie de MAV, l'échelle de Hunt-Hess donnée ci-dessus peut être utilisée comme base, avec quelques modifications. Étant donné que les hémorragies du MAV peuvent avoir des symptômes très différents, des symptômes neurologiques focaux peuvent prévaloir sur le cerveau. Par conséquent, les patients qui se situent au niveau I ou II de l'échelle peuvent présenter des troubles neurologiques focaux grossiers (hémiparésie, hémihypesthésie, aphasie, hémianopsie). Contrairement aux hémorragies anévrysmales, la MAV rompue n'est pas déterminée par la gravité et la prévalence de l'angiospasme, mais par le volume et la localisation de l'hématome intracérébral.

Le syndrome méningé se développe après quelques heures et sa gravité peut être différente. En règle générale, la pression artérielle augmente, mais pas aussi brusquement et moins longtemps qu'avec une rupture d'anévrisme artériel. En règle générale, cette augmentation ne dépasse pas 30 à 40 mm de mercure. Art. L'hyperthermie de la genèse centrale apparaît le deuxième ou le troisième jour. L'état des patients se détériore naturellement avec l'augmentation de l'œdème cérébral et de la désintégration des drains sanguins. Cela dure jusqu'à 4-5 jours. Avec une évolution favorable après la stabilisation du 6 au 8ème jour, l'état des patients commence à s'améliorer. La dynamique des symptômes focaux dépend de la localisation et de la taille de l'hématome.

En cas d'hémorragie dans des zones cérébrales importantes du point de vue fonctionnel ou de destruction de véhicules à moteur, les symptômes de perte apparaissent immédiatement et persistent longtemps, sans aucune dynamique. Si les symptômes de prolifération n'apparaissent pas immédiatement, mais augmentent parallèlement au gonflement du cerveau, on peut s'attendre à ce que le déficit se rétablisse après 2-3 semaines, lorsque le gonflement régresse complètement.

Le tableau clinique de la rupture de MAV est très varié et dépend de nombreux facteurs, dont les principaux sont: le volume et l'emplacement de l'hémorragie, la gravité de la réaction oedémateuse du cerveau, le degré d'implication des structures de la tige dans le processus.

Les malformations artérioveineuses peuvent se manifester par des crises épileptiformes (30 à 40%). Des troubles hémocirculatoires dans les régions voisines du cerveau en raison du phénomène de vol peuvent être la cause de leur développement. De plus, la malformation elle-même peut irriter le cortex cérébral et générer des épi-décharges. Et nous avons déjà parlé des types individuels de MAV, autour desquels se développe la gliose du tissu cérébral, qui se manifeste également souvent par un épipède.

Pour les épisyndromes, en raison de la présence de MAV, caractérisée par l'absence de causalité à l'âge adulte, souvent en l'absence complète d'un facteur provoquant. Les crises peuvent être généralisées ou focales. La présence d'une composante focale claire dans l'épipad en l'absence de symptômes cérébraux devrait donner lieu à l'idée d'un possible MAV. Même les crises généralisées, si elles commencent par des crises principalement dans les mêmes membres avec une violente rotation de la tête et des yeux dans une direction ou une autre, sont souvent une manifestation de la MAV. Moins fréquemment, les patients ont de petites crises telles que des absences ou une conscience crépusculaire. La fréquence et la fréquence de l'épipridalité peuvent être différentes: du simple au répétitif.

Des formulaires

V.V. Lebedev et soav. identifié trois variantes du syndrome cérébro-cardiaque selon les données ECG:

• Type I - violation des fonctions d'automatisme et d'excitabilité (tachy ou bradycardie sinusale, arythmie, fibrillation auriculaire);
• Type II - changements dans les processus de repolarisation, changements transitoires dans la phase finale du complexe ventriculaire selon le type d'ischémie, dommages au myocarde avec modification de l'onde T et position du segment ST;
• Type III - violation des fonctions de conduction (blocage, signes de stress accru sur le cœur droit). Ces modifications ECG peuvent être combinées et leur sévérité est corrélée à la sévérité de l'état général des patients.

Diagnostic de la malformation artérioveineuse

La présence d'au moins un des signes cliniques de MAV chez le patient, qui ont été mentionnés dans les symptômes, est une raison sérieuse pour un examen approfondi, qui est effectué selon un schéma spécifique. Vous devriez commencer par une histoire complète. Dans le même temps, les maladies des parents et des proches parents font l’objet d’une enquête, car la prédisposition héréditaire à la MAV n’est pas exclue. L’anamnèse de la vie du patient se découvre dès sa naissance: comment l’accouchement a-t-il eu lieu, quelles maladies et quelles blessures ont été subies dans l’enfance, quand les premiers signes de la maladie sont apparus, etc. Lors de l'examen neurologique, à moins que le patient ne présente une variante pseudotumorale et non strooproïque de l'évolution clinique de la MAV, il peut ne pas y avoir de symptômes focaux grossiers.

Cependant, même une anisoréflexie insignifiante, des réflexes d'automatisme oral, un dysfonctionnement des nerfs crâniens peuvent indiquer une lésion organique du cerveau. Si le patient ressent un bruit de pulsation dans la tête, il est nécessaire de procéder à une auscultation sur les sinus paranasaux et dans les zones temporales. Cependant, un tel bruit est rarement possible à objectiver. Cela se produit uniquement avec des MAV extranitales et géantes. La recherche spéciale du patient commence par des méthodes non invasives.

Ceci est principalement un examen électrophysiologique. La rhéoencéphalographie (REG) ne donne souvent pas d'indication de MAV, cependant, l'asymétrie de l'irrigation sanguine de divers bassins artériels, l'asymétrie du tonus vasculaire peut indirectement confirmer le diagnostic présomptif. L'électroencéphalographie (EEG) est plus informative, elle peut révéler des modifications irritatives de l'activité bioélectrique en mettant l'accent sur certaines zones du cerveau. Dans une pseudo-tumeur ou une course, un foyer de bioactivité pathologique peut apparaître sur l'EEG, plus souvent sous la forme d'un enregistrement d'ondes lentes de forte amplitude. Chez les patients présentant un type de flux épileptique, il est possible d'identifier le foyer d'activité épileptique, en particulier avec des charges fonctionnelles (hyperventilation pulmonaire, stimuli sonores et lumineux).

Ainsi, les méthodes électrophysiologiques d'étude du cerveau, bien que non spécifiques, néanmoins, avec l'interprétation correcte des résultats peuvent confirmer le diagnostic de MAV, mais l'absence de tout changement sur le REG et l'EEG n'exclut pas le MAV.

Ces dernières années, les méthodes par ultrasons ont été largement utilisées dans le diagnostic des maladies vasculaires du cerveau. La dopplerographie ultrasonore des artères extracrâniennes peut révéler une accélération du flux sanguin dans un ou plusieurs bassins artériels 1,5 fois ou plus, car avec les MAV de moyenne et grande taille, le débit sanguin dans les principales artères est beaucoup plus élevé que les valeurs normales. Cependant, les MAV de petite taille n'affectent pas de manière significative la vitesse du flux sanguin dans les artères extracrâniennes. Par conséquent, la sonographie Doppler extracrânienne n'est pas détectée.

La méthode de la sonographie transcrânienne par doppler est plus informative. Il peut révéler non seulement une accélération significative du flux sanguin dans les artères alimentant le MAV, mais également ce que l'on appelle le "phénomène de pontage".

La présence d'une dérivation libre provoque l'apparition d'un certain nombre de phénomènes hémodynamiques qui sont enregistrés au cours de la recherche Doppler sous la forme d'un schéma de perfusion légère ou de pontage chirurgical.

• une augmentation significative (principalement due à la diastole) de la vitesse linéaire du flux sanguin proportionnellement au niveau de la décharge artérioveineuse;
• une diminution significative du niveau de résistance périphérique (due à la lésion organique du système vasculaire au niveau des vaisseaux résistifs, qui a déterminé le faible niveau de résistance circulatoire dans le système);
• la sécurité relative de la cinématique d'écoulement;
• l'absence de changements marqués dans le spectre Doppler (on observe une expansion du spectre dans les MAV à «grand écoulement», provoquant une rotation turbulente dans les zones de bifurcations des principales artères de la tête, jusqu'à la formation de modèles turbulents non pulsés);
• une forte diminution de la réactivité cérébrovasculaire, due à l'absence dans le système de MAV de vaisseaux à propriétés contractiles.

La sensibilité du TCD au diagnostic des malformations artério-veineuses selon le critère décrit est de 89,5%, avec une spécificité de 93,3% et une précision de 90,8%.

La prochaine méthode de recherche non invasive est la tomographie à rayons X. Il vous permet d'identifier le MAV à partir de 2 cm de diamètre et plus, mais il est préférable d'identifier les grands et les géants. Les images informatiques de MAV sont assez caractéristiques, elles ne peuvent être comparées à aucune autre pathologie. Ils ressemblent à des foyers de densité hétérogène (hyper et hypo-intensifs), de forme irrégulière, parfois entrelacés comme un ver, sans phénomènes d’oedème périfocal et sans effet de masse, c’est-à-dire sans déplacement ni déformation des ventricules cérébraux et des citernes sous-arachnoïdiennes.

Souvent dans le corps des malformations, des inclusions fortement hyper-intensives sont révélées - ce sont des foyers de calcification. Ils ont presque la densité osseuse, la forme irrégulière et une variété de tailles. Si tous ces symptômes se produisent - il est pathognomonique pour le MAV. L'administration intraveineuse d'un agent de contraste contenant de l'iode permet une meilleure visualisation des malformations artérioveineuses. Dans le même temps, le foyer hyperdensal devient encore plus dense et même des veines drainantes dilatées peuvent être détectées.

En cas de rupture de la MAV et d'hémorragies intracrâniennes spontanées, la tomodensitométrie à rayons X est également très informative. L’importance principale est attachée à la localisation de l’hémorragie intracérébrale, à sa forme et à son apparence. Ainsi, si les hémorragies anévrysmales sont localisées principalement près des citernes basales et que les hémorragies hypertoniques sont localisées près des noyaux gris centraux, les hématomes dus à la rupture de MAV peuvent être localisés n'importe où sur le cortex convexe, ainsi que près des structures médio-cérébrales.

Tout dépend de la localisation de l'AVM. En apparence, ces hémorragies ont une densité hétérogène (sur le fond d'une hémorragie hyper-extensive, les foyers de densité normale ou faible sont déterminés), une forme irrégulière, des contours irréguliers. Sur le fond de l'hémorragie, le corps du MAV lui-même peut ne pas être détecté, mais dans de rares cas, le corps de la malformation peut ressembler à un "remplissage défectueux" de la cavité de l'hématome avec du sang. Il est prouvé depuis longtemps que les hémorragies spontanées occupent un certain volume, stratifiant le cerveau. Par conséquent, leurs limites sont généralement uniformes et nettes et les formes se rapprochent d'une ellipse ou d'une boule. Quand un MAV est rompu, le sang exfolie le médulla du corps de la malformation, et donc au centre ou à la périphérie de l'hémorragie, les contours du MAV lui-même sont parfois tracés.

Dans les cas où la malformation artério-veineuse est située près des ventricules cérébraux ou des citernes basales, le sang peut y pénétrer directement lors de la rupture. Dans ces situations, la tomodensitométrie n'indique que la présence d'hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire, mais il est impossible de la distinguer de l'anévrisme ou de l'hypertension.

En cas de rupture de l'AVM, la tomodensitométrie (TDM) a non seulement une valeur diagnostique, mais également une valeur pronostique, et vous permet donc de choisir une tactique de traitement adéquate.

Lors de l'évaluation d'un programme informatique, en plus de la taille de l'hémorragie, de la gravité et de la prévalence de l'œdème périfocal, de l'état des ventricules cérébraux et du degré de déplacement de ces derniers, il convient de prendre en compte les modifications des citernes sous-arachnoïdiennes. Les hémorragies hémisphériques entraînent généralement une compression du ventricule latéral homolatéral jusqu'à complète non-visualisation, et les ventricules controlatéral et III sont déplacés dans la direction opposée. Le degré de déplacement dépend du volume de l'hématome et de la gravité de l'œdème cérébral.

Le déplacement des structures médianes du cerveau dans la direction opposée à l'hématome de plus de 10 mm indique indirectement une menace pour la vie du patient et, s'il est provoqué par un volume important d'hématome (plus de 100 cm3), il est nécessaire de résoudre le problème de la chirurgie d'urgence. Mais si le volume de l'hématome est inférieur à 60 cm 3 et que le déplacement des structures médianes dépasse 10 mm, il doit alors être interprété comme un résultat d'un œdème cérébral. Dans cette situation, l'opération ne fera qu'aggraver son évolution et aggraver son pronostic. Le plan diagnostique est plus favorable lorsqu'un hématome de grande taille (80-120 cm 3) provoque un déplacement modéré des structures médianes (moins de 8 mm). Dans le même temps, en règle générale, l'œdème périfocal est léger, ce qui permet de ne pas se dépêcher d'opérer.

Une valeur pronostique importante est la visualisation du pont de réservoir de couverture. Tant que cela est clairement visible, vous pouvez suivre la tactique d'attente. Mais si l’un de ses côtés n’est pas visualisé (amputation d’une moitié du réservoir recouvrant l’hématome), des mesures urgentes doivent être prises pour sauver la vie du patient, ce tableau indiquant le développement d’une inclinaison temporo-tentorielle (déplacement axial du cerveau avec injection du gyrus hypocampique dans l’espace entre le tronc cérébral). et le bord de l’ouverture tentorale), ce qui représente une menace directe pour la vie du patient. Si le réservoir du réservoir de couverture n'est pas visualisé du tout, la situation est critique et même une intervention chirurgicale d'urgence ne peut plus sauver le patient.

Ainsi, la tomodensitométrie aux rayons X est une méthode importante pour le diagnostic de routine des malformations artério-veineuses et pour le diagnostic et la prédiction de l'évolution d'une hémorragie intracrânienne due à la rupture de malformations artérioveineuses.

L'angiographie est la méthode la plus informative et la plus indispensable à ce jour pour le diagnostic des malformations artérioveineuses. L'angiographie cérébrale est une méthode de recherche invasive associée au risque de développer un certain nombre de complications (embolie de l'artère cérébrale, angiospasme en réponse à l'introduction d'un cathéter ou d'un agent de contraste dans l'artère, une thrombose d'artère au site de ponction, une réaction allergique au contraste, etc.). Par conséquent, ce doit être un témoignage clair.

L'angiographie est absolument indiquée à tous les patients présentant des hémorragies intracrâniennes spontanées, car elle permet uniquement d'établir la véritable cause de l'hémorragie. Les seules exceptions sont les patients pour lesquels, peu importe le résultat de l'angiographie, la chirurgie n'est pas recommandée. Il s’agit de patients en phase terminale, d’âge sénile et présentant une pathologie somatique décompensée.

Il est un peu plus difficile de définir les indications de l'angiographie de manière planifiée. Tous les patients présentant l'une des options décrites pour la manifestation clinique de la MAV, à l'exception des patients asymptomatiques, sont soumis à toutes les méthodes d'examen non invasives.

Si cela révèle au moins un signe confirmant la présence d'une malformation artério-veineuse, l'angiographie doit être considérée comme telle. Si aucune des méthodes n'indique la présence possible d'un MAV, vous ne devez pas abandonner immédiatement l'angiographie. Il est nécessaire d'évaluer le tableau clinique. Ainsi, si le patient ne présente qu'une seule épipadiation et qu’il n’ya pas de composant focal, l’angiographie cérébrale totale doit être écartée.

En même temps, même une épi-attaque, mais avec une composante focale claire (faiblesse ou engourdissement de l'une des extrémités ou selon l'hémitipu, engourdissement de la moitié du visage, trouble de la parole ou crise de type Jackson, hémianopsie à venir, etc.), fournit des motifs d'angiographie. La même chose s'applique aux MAV de type migraine. Si les crises d'hémicranialgie sont rares et se produisent avec une sévérité modérée, vous pouvez vous abstenir d'angiographie. Cependant, les crises de migraine fréquentes et graves, qui handicapent pratiquement le patient, nécessitent un examen angiographique.

Une violation transitoire de la circulation cérébrale (PNMK) dans le département vertébral-basilaire est souvent le résultat d'une défaillance circulatoire dans celui-ci due à une violation des artères vertébrales ou à un angiospasme. Par conséquent, il n'est pas conseillé d'examiner par angiographie ces patients pour la détection de la MAV. En même temps, même un seul PNMK dans l'un des hémisphères du cerveau chez les jeunes nécessite une angiographie, car il est le plus souvent causé par une malformation artérioveineuse plutôt que par une lésion occlusive-sténotique des artères.

Les patients atteints de malformations artério-veineuses pseudotumoreuses et analogues à un AVC ont également présenté une angiographie.

Ainsi, toute suspicion de présence de MAV nécessite dans la plupart des cas un examen angiographique, sauf dans les cas où le traitement chirurgical est contre-indiqué.

L'examen angiographique de patients atteints de MAV présente un certain nombre de caractéristiques. Lors de l'examen d'un patient, il est nécessaire de se rappeler que la vitesse du flux sanguin dans les artères principales des MAV moyennes et grandes peut être plusieurs fois supérieure aux valeurs normales. Par conséquent, la vitesse d'imagerie angiographique doit être supérieure à celle habituelle. Avec les malformations multifistuleuses, après 2 secondes, le contraste peut traverser son corps et drainer ses veines. Les appareils angiographiques modernes permettent de suivre le passage du contraste dans n'importe quelle période.

Cela donne des informations très importantes sur la direction des différents flux dans le corps de la malformation, sur la séquence de remplissage de ses vaisseaux. Chacune des artères d'approvisionnement ne fournit qu'une partie de la malformation artérioveineuse, tandis que les vaisseaux restants de la malformation ne sont pas visibles. Par conséquent, la deuxième caractéristique importante de l'angiographie est que, malgré la réception d'informations sur la présence de MAV dans l'un des bassins artériels, il est nécessaire de faire contraste avec les autres. Les MAV hémodynamiquement actives peuvent être remplies non seulement à partir d'un seul bassin carotidien et vertébrobasilaire, mais également à partir de l'artère carotide controlatérale.

Par conséquent, pour obtenir des informations complètes sur la taille du MAV et les sources de son approvisionnement en sang, il est nécessaire de comparer les deux bassins carotidien et vertébrobasilaire, ce qui est plus facile à réaliser avec une angiographie sélective. La même chose peut être obtenue en effectuant une angiographie carotidienne droite axillaire et gauche. En angiographie axillaire droite, le contraste rétrograde sous pression pénètre dans le tronc brachio-céphalique tout en contrastant l'artère vertébrale et la carotide. Ainsi, une introduction de contraste vous permet d'obtenir immédiatement des informations sur les deux pools. L'artère carotide gauche part de l'arc aortique par elle-même. Par conséquent, une angiographie à contraste direct peut être réalisée pour la contraster. Cette angiographie partielle, bien que plus longue que l'angiographie sélective, est plus acceptable chez les patients atteints d'athérosclérose sévère de l'aorte et de ses branches, car la pose d'un cathéter dans de telles situations présente, d'une part, de grandes difficultés techniques et d'autre part, un danger lésion de la plaque d'athérosclérose ou séparation d'un thrombus pariétal avec embolie ultérieure des artères cérébrales.

Lors de l'évaluation de l'angiographie, il est nécessaire de faire attention aux points suivants:

1. La taille d'une malformation artério-veineuse est déterminée dans deux projections en mesurant la plus grande distance entre les bords extérieurs du corps de la MAV. En même temps, les données de contraste de tous les pools sont comparées et complétées. Ainsi, par exemple, AVM, ayant une taille totale de 8 x 8 cm, avec une angiographie carotidienne ne contraste que par 2/3 de son volume, et par 1/3 de l'artère cérébrale postérieure. La comparaison de ces images par superposition nous a permis d’obtenir des informations sur sa taille réelle.
2. Pour déterminer les sources d’approvisionnement en sang, il est nécessaire d’établir non seulement les bassins dont la MAV est remplie de contraste, mais également les artères directement adductives: nombre, diamètre, emplacement par rapport au cortex cérébral et aux sillons et citernes principaux, caractéristiques de leur ramification et lieu d’approche du corps de l’AVM. Dans certains cas, deux styles standard ne suffisent pas, car les artères se chevauchent et en même temps sur le corps de la malformation, de sorte que l'angiographie peut être répétée avec la tête tournée à 45 degrés dans un sens ou dans un autre. L'appareil d'angiographie moderne permet une seule injection d'un agent de contraste pour obtenir une image des artères cérébrales sous n'importe quel angle, en faisant pivoter l'image sur l'affichage autour des axes vertical et horizontal. Parmi toutes les artères principales, il est nécessaire de sélectionner les principales (généralement une à trois) et les mineures. Ce dernier peut être plusieurs dizaines. De plus, toutes les artères ne sont pas détectées par angiographie. Certains d'entre eux ne sont pas détectés à cause du diamètre plus petit et de la moindre importance hémodynamique, mais pendant l'opération, le chirurgien les rencontre inévitablement et devrait pouvoir se coaguler et se croiser sans les endommager. Les saignements en cas de lésion de ces artères avec une spatule ou une ventouse posent beaucoup de problèmes au chirurgien.
3. En déterminant les veines drainantes, on calcule leur nombre, leur taille et les sinus veineux dans lesquels ces veines se jettent.
4. La disposition spatiale des veines drainantes et des artères principales est comparée afin de déterminer la tactique chirurgicale appropriée.
5. L'activité hémodynamique des MAV est déterminée. Plus la malformation artério-veineuse est active, plus le «vol» du cerveau est prononcé. Avec les grandes MAV multifistules, seuls les vaisseaux principaux et drainants et le corps sont visibles sur un angiogramme, et les autres artères cérébrales ne présentent aucun contraste, ce qui crée l'illusion de leur absence. Les AVM de moyenne et petite taille ne provoquent pas un grand «vol», ils se révèlent donc généralement à l'arrière-plan d'un schéma vasculaire normal du cerveau.
6. Il est nécessaire de se souvenir de l'existence de MAV inactifs sur le plan hémodynamique. Ce sont généralement des malformations veineuses, la télangixtasie, certains types de malformations caverneuses, les soi-disant cavernes. Leur détection angiographique est très difficile. En règle générale, les signes angiographiques typiques se présentant sous la forme d’artères adductives hypertrophiques, de veines drainantes dilatées, contrastées à la phase artérielle, sont absents. Cependant, après un examen minutieux des angiogrammes, on peut voir des vaisseaux pathologiques ressemblant à un maillage fin, à des astérisques, à une méduse ou à des vaisseaux individuels, atypiquement situés, de diamètre irrégulier et tordus de la manière la plus étrange. Dans le même temps, les veines drainantes peuvent être absentes. Il est également difficile de voir la micro-malformation (moins de 5 mm); puisqu'ils sont souvent superposés à des vaisseaux principaux plus grands et que la somme de l'image ne permet pas leur révélation.
7. Des malformations artério-veineuses déchirées peuvent provoquer une thrombose. Avec la thrombose partielle, la malformation est toujours visible sur l'angiogramme, mais ses dimensions réelles peuvent dans ce cas être plusieurs fois supérieures à celles de l'angiographie détectable. Le chirurgien doit toujours se souvenir de cette opération et se préparer au fait que la malformation sera beaucoup plus grande. Dans certains cas (selon nos données, 12%), une malformation rompue subit une thrombose totale. Cela est particulièrement vrai pour les petites et moyennes MAV. Ils ne sont pas détectés par angiographie ou une veine drainante faiblement contrastée peut être observée dans la phase artérielle. Dans de telles situations difficiles, les antécédents, l'âge, le caractère et la localisation du patient selon la tomodensitométrie et la détection de pétrifications à proximité de l'hématome peuvent faciliter la réflexion sur la possibilité de rupture d'un MAV. Lors de la chirurgie, après avoir retiré l'hématome, le chirurgien doit toujours examiner ses parois afin de détecter le MAV.
8. Une angiographie est réalisée dans la période postopératoire pour confirmer l'extirpation radicale. La présence d'au moins une veine drainante identifiée dans la phase artérielle indique le caractère non radical de l'opération.

Le diagnostic des malformations artério-veineuses requiert de la part du médecin une connaissance préalable de la clinique, de la morphologie de la MVA et des capacités des méthodes existantes. Pour un choix correct des tactiques de traitement et un traitement chirurgical réussi, les informations sur la MAV doivent être complètes et complètes.