Caractérisation complète des malformations artério-veineuses: types, méthodes de traitement

De cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation artério-veineuse (en abrégé MAV), comment elle se manifeste, ses symptômes caractéristiques. Comment se débarrasser complètement de la pathologie.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

La malformation artérioveineuse est la connexion entre une artère et une veine, ce qui ne devrait normalement pas être. Il peut s'agir d'une tumeur constituée de petits vaisseaux entrelacés reliant la veine à l'artère.

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La présence d'un MAV entraîne une altération de l'apport sanguin à l'organe. En outre, s’il atteint une taille importante, il peut comprimer le corps et l’empêcher de fonctionner. En raison du fait que le sang de l'artère entre immédiatement dans la veine, la pression dans celle-ci augmente, ses parois s'étirent et s'affaiblissent, ce qui conduit finalement à une rupture et à une hémorragie.

La maladie peut provoquer des symptômes graves et des conséquences irréversibles pour le corps, il est donc conseillé de commencer le traitement immédiatement après le diagnostic. Le traitement ne peut être que chirurgical, son efficacité dépend de la qualité de l'opération et de la localisation de la pathologie.

Avec une opération réussie, la disparition complète de la malformation est possible. Mais cent pour cent pour éliminer le malaise, qui avait réussi à mener la pathologie, peut-être pas toujours.

Un angiologue (spécialiste vasculaire) ou un neurologue (si le MAV est situé dans le cerveau ou la moelle épinière) détecte la maladie. Le traitement n'est qu'une opération. Elle est réalisée par un neurochirurgien (sur le cerveau) ou par un chirurgien vasculaire (sur d'autres organes).

Où peut être situé AVM

La connexion pathologique la plus commune des vaisseaux artériels et veineux est localisée dans:

• le cerveau;
• entre le tronc pulmonaire et l'aorte.

Les maladies ayant cet emplacement provoquent les symptômes et les complications les plus douloureux.

De plus, la malformation peut se situer entre les vaisseaux situés dans les reins, la moelle épinière, les poumons et le foie. En raison d'une circulation sanguine insuffisante, des dysfonctionnements de ces organes se développent.

Les causes

Le plus souvent, la MAV est une anomalie congénitale. Ce qui provoque exactement son apparition est actuellement inconnu. Il est établi que la prédisposition à la malformation artérioveineuse n’est pas héritée.

Moins fréquemment, une malformation artério-veineuse apparaît chez les personnes âgées atteintes d'athérosclérose et après une lésion cérébrale.

Malformation artérioveineuse dans le cerveau

Une telle malformation peut se situer dans n’importe quelle partie de cet organe, mais le plus souvent elle se situe dans la région du dos de l’un des hémisphères.

Variantes de la maladie

L'AVM peut rester caché pendant des décennies. Elle est présente chez la patiente depuis la naissance, mais pour la première fois elle se fait sentir le plus souvent dans 20-30 ans.

Malformation artérioveineuse du cerveau peut se produire de deux types:

1. Hémorragique. En raison de troubles de la circulation sanguine, la pression artérielle augmente, les parois des vaisseaux deviennent plus minces et une hémorragie dans le cerveau se produit. Ceci est accompagné de tous les symptômes d'un AVC hémorragique.
2. Torpide. Dans cette variante de l'évolution de la maladie, les vaisseaux ne se cassent pas, les hémorragies ne se produisent pas. Mais les petits vaisseaux qui relient l'artère et la veine se dilatent et pressent une partie du cerveau, ce qui entraîne des symptômes neurologiques graves.

Symptômes de AVM cerveau:

Faiblesse croissante du corps au fil des ans, engourdissement des extrémités, troubles de la vue, de la pensée, de la coordination et de la parole.

Le risque d'hémorragie cérébrale avec malformation augmente avec l'âge, ainsi que pendant la grossesse.

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Moelle épinière avm

Plus souvent localisé dans la colonne vertébrale inférieure.

Au stade initial, cela peut ne pas apparaître du tout. Ensuite, il s'exprime en passant des perturbations de sensibilité en dessous de la partie du dos touchée.

Conduit à une hémorragie dans la moelle épinière.

Symptômes de la colonne vertébrale:

• Diminution ou perte de sensation dans les jambes.
• Troubles du mouvement
• Douleur dans la région lombo-sacrée.
• Incontinence possible, matières fécales.

L'intensité des manifestations varie de légère boiterie et sensibilité légèrement réduite en cas d'hémorragies mineures à une invalidité complète avec une atteinte étendue.

Malformation artérioveineuse entre le tronc pulmonaire et l'aorte

Normalement, l'embryon a une connexion entre ces gros vaisseaux du coeur. C'est ce qu'on appelle le canal artériel, ou canal de Botallov. Immédiatement après la naissance, il commence à se développer. Un canal artériel non envahi est considéré comme une malformation cardiaque congénitale. La pathologie commence à se manifester dans les premières années de la vie d’un enfant.

L'ouverture du canal de Botallov est dangereuse car la pression dans les poumons augmente en raison d'un débit sanguin incorrect, ce qui augmente le risque de développer une hypertension pulmonaire. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Facteurs qui augmentent le risque que le canal de Botallov ne prolifère pas

1. Accouchement en avance.
2. Anomalies chromosomiques chez le fœtus, telles que le syndrome de Down.
3. Transféré par la mère pendant la grossesse rubéole. Cela entraîne également d'autres conséquences pour le fœtus (défauts valvulaires, troubles graves du cerveau, glaucome, cataracte, surdité, dysplasie de la hanche, ostéoporose). Par conséquent, si une femme a contracté la rubéole pendant la grossesse, en particulier au début, les médecins recommandent fortement l'avortement.

Caractéristiques caractéristiques du canal artériel ouvert

• Battement de coeur accéléré.
• Respiration rapide et lourde.
• La taille du coeur dépasse la norme.
• Augmentation de la différence entre les pressions supérieure et inférieure.
• Murmures de coeur.
• Croissance lente et prise de poids.

Sans traitement, le canal artériel ouvert peut provoquer un arrêt cardiaque spontané.

Les symptômes de la malformation des vaisseaux des organes internes

Si la maladie a affecté les poumons:

• Niveaux élevés de dioxyde de carbone dans le sang.
• Maux de tête
• Rarement (dans 10% des cas) - hémorragies.
• Tendance accrue à la formation de caillots sanguins.

Les vaisseaux hépatiques du MAV sont extrêmement rares. Il n'apparaît que si cela entraîne une hémorragie interne. Ses symptômes sont les suivants: baisse de la pression artérielle, accélération du rythme cardiaque, vertiges ou évanouissements, blanchissement de la peau.

La malformation artérioveineuse du rein est également une pathologie très rare. Se manifeste par des douleurs dans le dos et l'abdomen, une pression artérielle élevée, l'apparition de sang dans les urines.

Diagnostic de malformation

Il est possible d'identifier la maladie à l'aide d'un examen vasculaire au moyen de telles procédures:

• Angiographie par rayons X. Il s'agit d'une méthode d'enquête nécessitant l'introduction d'un agent de contraste, qui "met en évidence" les vaisseaux sur la radiographie. Vous permet d'identifier avec précision leur pathologie.
• Angiographie calculée. Un agent de contraste est également utilisé pour cette procédure. La CT angiographie vous permet de recréer une image 3D de vos vaisseaux. Si une malformation artérioveineuse est présente, sa taille et sa structure peuvent être déterminées avec précision.
• Angiographie par résonance magnétique. Conduit en utilisant l'imagerie par résonance magnétique. Ceci est une autre méthode de haute précision pour évaluer la structure des vaisseaux sanguins. Certains types d'angiographie par résonance magnétique permettent également l'examen de la circulation sanguine.
• Échographie Doppler. Ceci est une méthode pour examiner les navires avec un capteur à ultrasons. Vous permet de voir la structure des artères et des veines, ainsi que d'évaluer la circulation sanguine.

Parfois, une augmentation de la fraction d'éjection ventriculaire gauche (normalement de 55 à 70%) peut indiquer la présence d'une malformation importante dans le corps. Mais ceci est un indicateur indirect. Vous pouvez voir ce changement sur l'échographie du cœur.

Traitement

Le traitement ne peut être que chirurgical. Il peut s'agir d'opérations peu invasives et d'interventions étendues. Avec une opération réussie, la récupération complète est possible.

Dans la pratique médicale moderne utilisant 3 méthodes principales de traitement de MAV:

1. Embolisation Cette méthode implique l'introduction du médicament dans le vaisseau avec des particules spéciales qui le bloquent et bloquent la circulation sanguine dans la zone de MAV. Ainsi, les malformations artério-veineuses sont réduites de 15 à 75% et le risque de rupture hémorragique diminue donc. Dans de rares cas, l'AVM après une telle opération disparaît complètement.
2. Radiochirurgie Il s'agit d'une méthode innovante de traitement par rayonnements ionisants. Après irradiation, l'AVM commence à diminuer. Si sa taille initiale était inférieure à 3 cm, elle disparaît complètement chez 85% des patients.
3. Traitement chirurgical. Enlèvement de la malformation artérielle. Cela n'est possible qu'avec une taille de MAV allant jusqu'à 100 cm 3 en volume.

Souvent, les médecins décident d’utiliser plusieurs méthodes en même temps pour augmenter les chances de disparition complète de la malformation. Par exemple, ils peuvent d'abord effectuer une embolisation, puis une radiochirurgie. Vous pouvez également obtenir une réduction de la MAA par embolisation dans la mesure où elle peut être retirée, puis effectuer l'opération.

En cas de malformation artério-veineuse du cerveau, le traitement ne peut être efficace que s'il se trouve à la surface du cerveau et non dans les couches profondes de l'organe (dans ce cas, les médecins n'y ont tout simplement pas accès).

Prévention

Il n'y a pas de mesures spéciales pour empêcher les MAV. La seule chose que les médecins peuvent conseiller, c'est d'éviter toute blessure à un organe, en particulier à la tête. Toutefois, cela ne contribuera pas à la prévention des malformations congénitales, qui sont beaucoup plus courantes qu’elles ne l’ont été.

Pour exclure la possibilité d'une malformation artério-veineuse, les médecins recommandent de subir l'une des méthodes d'examen des vaisseaux sanguins, par exemple l'angiographie par résonance magnétique du cerveau. Ceci est particulièrement recommandé si vous remarquez des convulsions et des maux de tête. Même si un MAV n'est pas détecté, cela aidera à identifier une autre cause de vos symptômes désagréables.

L'angiographie par résonance magnétique permet d'évaluer les anomalies dans le système du flux sanguin artériel vers le cerveau

Prévisions

Le pronostic de la malformation artério-veineuse dépend de la localisation de la pathologie, de sa taille et de l'âge auquel cette anomalie a été détectée. La MAV du cerveau et de la moelle épinière est particulièrement dangereuse. Pronostic plus favorable pour les malformations dans les vaisseaux des autres organes. Après la chirurgie, une récupération complète est possible.

Pronostic pour la MAV du cerveau

Dans 50% des cas, l'hémorragie devient le premier symptôme de la maladie. Cela explique le fait que 15% des patients décèdent et que 30% deviennent handicapés.

Avant que la maladie ne provoque des saignements, elle ne s'accompagne d'aucun symptôme, elle est rarement détectée à un stade précoce. Le diagnostic d'une malformation artério-veineuse asymptomatique n'est possible que si le patient subit un examen prophylactique des vaisseaux cérébraux (angiographie par scanner ou angiographie par résonance magnétique). En raison du coût élevé de ces procédures, par rapport à d'autres méthodes de diagnostic, toutes les personnes ne les subissent pas à titre préventif. Et lorsque la maladie se fait déjà sentir, ses conséquences peuvent déjà être désastreuses.

Chez les patients atteints de MAV cérébrale, même en l'absence de plainte, il existe un risque énorme qu'une hémorragie se produise. Le risque d'accident vasculaire cérébral hémorragique associé à une malformation artérioveineuse augmente d'année en année. Par exemple, à 10 ans, il représente 33% et à 20 ans - déjà 55%. Chez les patients de plus de 50 ans atteints de MAA, 87% d’entre eux ont un accident vasculaire cérébral. Si le patient a déjà subi une hémorragie à tout âge, le risque de ré-augmentation de 6% supplémentaire.

Même avec un diagnostic correct, le pronostic reste décevant.

L'intervention chirurgicale visant à retirer un MAV est toujours associée à un risque de complications, voire de décès, comme toute autre intervention chirurgicale sur le cerveau. Cependant, comparé au risque d'hémorragie, le risque de chirurgie est pleinement justifié, il est donc extrêmement nécessaire.

Une intervention mini-invasive est plus sûre. Le risque de complications graves lors de la sclérothérapie n'est que de 3%. Cependant, cette méthode de traitement ne garantit pas un résultat absolu. Pour obtenir les meilleurs résultats, il est possible d'effectuer plusieurs fois par intermittence l'observation de la diminution de la taille de la malformation artérioveineuse.

Pronostic pour MAA d'autres organes

Dans ces cas, le pronostic est plus favorable. La malformation artérioveineuse peut être enlevée ou détruite avec succès par radiochirurgie ou durcissement.

Les opérations sur d'autres organes internes, bien que dangereuses, ne comportent pas de risque chirurgical pour le cerveau.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

EXAMEN 2015 / Réponses théoriques à des questions / Malformation artério-veineuse

Malformation artério-veineuse 3 pp.

Fréquence d'occurrence 3 p.

Incidence et mortalité 3-4 pp.

Causes de malformation 4-5 p.

Types de malformations vasculaires 5 pp.

Classification des malformations artério-veineuses 5-6 pp.

Localisation typique des artério-veineuses

malformations cérébrales. 6 pp.

Clinique des malformations artério-veineuses 6-7 pp.

Symptômes de malformation artério-veineuse 7-9 p.

malformations 9-12 pp.

La malformation artério-veineuse (MAV) est une anomalie congénitale du développement du système vasculaire cérébral, qui se présente sous une forme et une taille différentes de l'enroulement, formées par un entrelacement aléatoire de vaisseaux pathologiques. Dans 5% à 10% des cas sont à l'origine d'une hémorragie sous-arachnoïdienne non traumatique.

Dans les malformations artério-veineuses, le plus souvent, il n’ya pas de réseau capillaire, ce qui entraîne un shunt sanguin direct du bassin artériel au système de veines superficielles et profondes. Sur le plan fonctionnel, la malformation artério-veineuse est une dérivation artério-veineuse directe sans capillaires intermédiaires. On pense que le problème se développe entre le 45ème et le 60ème jour de l’embryogenèse. La circulation sanguine primitive dans le cerveau commence à partir de la quatrième semaine d'embryogenèse, lorsque le réseau capillaire couvre tout le cerveau. Certains des capillaires sont connectés dans de grandes structures luminales, tandis que le réseau vasculaire primitif se différencie en composants afférents, efférents et capillaires. La rupture de la MAV survient généralement entre 20 et 40 ans.

Selon les données mondiales, la fréquence d'occurrence des MAV varie de 0,89 à 1,24 pour 100 000 habitants par an, selon des rapports australiens, suédois et écossais. En Écosse, la fréquence d'occurrence des MAV atteint 18 pour 100 000 habitants par an.

Aux États-Unis, selon une étude prospective, la prévalence de la MAV était de 1,34 pour 100 000 habitants par an.

Morbidité et mortalité En dépit du fait que 300% des patients aux États-Unis sont atteints de MAA, seuls 12% d'entre eux deviennent symptomatiques. La mort survient chez 10-15% des patients qui développent une hémorragie. 1) l'hémorragie. Dans une étude basée sur la population, 38 à 70% de tous les MAV présentent une hémorragie. Le risque global d'hémorragie chez les patients atteints de MAV identifiées est d'environ 2 à 4% par an. Les patients dont l'hémorragie est terminée courent un risque accru de développer des hémorragies répétées, en particulier au cours de la première année après le premier épisode. La fréquence des complications hémorragiques augmente progressivement après la première année d’apparition de la maladie. Les signes cliniques et angiographiques associés à un risque élevé d'hémorragies récurrentes incluent le sexe masculin du patient, une taille de MAV réduite, une localisation dans les noyaux gris centraux du cerveau et de la fosse postérieure, un drainage dans les veines profondes du cerveau, une ou plusieurs veines de drainage, une pression élevée dans l'alimentation artères, telles que mesurées par l'angiographie. Tableau 1. Le risque d'hémorragie de MAV

Malformations vasculaires du cerveau: types, symptômes, diagnostic, traitement

Malformation des vaisseaux cérébraux désigne une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, consistant en une connexion incorrecte des veines, des artères et des vaisseaux plus petits. En règle générale, la maladie se manifeste à l’âge de 10 à 30 ans, bien que, dans la pratique médicale, il existe également des patients chez qui une malformation n’a été diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent de graves maux de tête de nature palpitante, qui peuvent parfois être accompagnés d'une épipadiation.

Concept de malformation

La malformation artério-veineuse (MAV) est considérée comme une anomalie congénitale, bien qu'elle puisse parfois être acquise. Le plus souvent, la pathologie se manifeste dans le cerveau (cerveau, colonne vertébrale), mais d'autres parties du corps ne sont pas non plus à l'abri de tels phénomènes.

Photo: une variété de malformations artérioveineuses

Les causes exactes des anomalies du développement sont actuellement inconnues, bien que l'hypothèse la plus répandue soit une lésion intra-utérine du fœtus. La taille de la malformation peut être différente. les plus grandes entraînent une compression du cerveau et augmentent considérablement le risque d'hémorragie.

La malformation artérioveineuse se produit le plus souvent. De même nature que le défaut, les vaisseaux minces et convolutés qui relient les veines et les artères sont entrelacés. Très probablement, ce résultat donne une augmentation progressive des fistules (artérioveineuses).

Le résultat est l'expansion des artères et l'hypertrophie de leurs parois, et le flux sanguin artériel se déplace dans les veines sortantes. Le débit cardiaque augmente de manière significative, les veines se présentent sous la forme de gros vaisseaux constamment pulsés et tendus.

Toutes les parties du cerveau sont également sensibles à la formation de malformations, mais les plus grandes se trouvent précisément dans les régions postérieures des deux hémisphères.

Le type le plus commun de malformation vasculaire

Il est possible qu'il existe une prédisposition génétique à cette pathologie, car le défaut peut être observé simultanément chez plusieurs membres de la famille appartenant à des générations différentes, et les malformations «héréditaires» sont le plus souvent observées chez l'homme.

Une hémorragie cérébrale touche environ la moitié des patients. Dans un tiers des cas, des crises épileptiques focales surviennent, qui peuvent revêtir des formes à la fois simples et complexes.

Le plus souvent, une hémorragie au cours d'une malformation a une petite taille (environ 1 cm), alors qu'il n'y a que quelques foyers de lésions vasculaires et tissulaires et qu'il n'y a pas de symptômes cliniques. Dans de rares cas, l'hémorragie peut être massive, auquel cas elle aboutit parfois à la mort.

Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari est également considérée comme un défaut de naissance. La pathologie est caractérisée par le mauvais emplacement des amygdales dans le cervelet. Les formes I et II de l'anomalie sont les plus courantes, bien qu'elles soient en réalité plus nombreuses.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) présentant un défaut similaire cesse de circuler correctement, car la position basse des amygdales interfère avec le flux normal des processus métaboliques. Très souvent, l'hydrocéphalie est la conséquence d'un trouble de l'écoulement, car les amygdales obstruent pratiquement un petit foramen occipital.

Le paludisme de type Arnold Chiari 1 peut se manifester chez les adolescents et les adultes et se caractérise souvent par la présence d'hydromyélie. Comme les amygdales sont déplacées vers la partie supérieure de la moelle épinière, son canal central est en augmentation.

Cervelet sain (à gauche) et malformation de Chiari (à droite)

Les manifestations externes des anomalies sont des maux de tête, localisés à l'arrière de la tête; ils peuvent être aggravés par la toux et d'autres phénomènes. Parmi les symptômes restants, on peut identifier la faiblesse et la perte de sensibilité des extrémités, la parole floue, la difficulté (stupéfiante) lors de la marche et de la déglutition, des vomissements sans nausée.

Parmi les théories modernes sur les causes de l'anomalie de Chiari, la place principale est occupée par l'hypothèse du déplacement des amygdales en raison de l'augmentation de la pression dans les parties supérieures du cervelet.

L'IRM est considérée comme la seule étude capable de poser avec précision un diagnostic similaire. Parmi les méthodes instrumentales supplémentaires, on utilise la tomographie à l'aide d'un ordinateur, dont le but est de reconstruire l'os de l'occiput et les vertèbres dans une projection en trois dimensions. Grâce à cela, il est possible d'établir le type de malformation, le degré de déplacement du cervelet lui-même et de déterminer le taux de progression de la maladie.

Pour le traitement des malformations du cerveau de Kiari, une intervention chirurgicale est presque toujours appliquée lorsqu'il s'agit de cas présentant des symptômes cliniques graves et intenses.

Malformation de Dandy Walker

La malformation de Dandy-Walker est une pathologie du développement du ventricule IV; dans la plupart des cas, cela inclut les comorbidités. Le plus souvent, il s'agit d'hydrocéphalie (œdème cérébral) et d'hypoplasie cérébelleuse.

L'hydrocéphalie (GCF) concerne plus de 90% des patients présentant une pathologie similaire, mais dans le même temps, la malformation de Dandy-Walker n'est retrouvée que chez un faible pourcentage de patients atteints de l'hydropisie du cerveau.

Comme dans le cas d'autres défauts similaires, la chirurgie est souvent la seule alternative possible, mais l'opération présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques en raison de la nature du processus pathologique de la malformation cérébrale. L'un des processus les plus dangereux est l'augmentation du risque d'incision supérieure, il est donc déconseillé d'utiliser uniquement le pontage des ventricules latéraux.

Très souvent, l'anomalie est accompagnée d'une violation du développement intellectuel, seule la moitié environ des patients ont un indice correspondant à l'état normal. Dans le même temps, les patients peuvent présenter un manque de coordination des mouvements (ataxie) et de la spasticité, bien que les crises épileptiques soient assez rares et ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.

Causes, symptômes et effets des malformations artérioveineuses

Les malformations artérioveineuses des vaisseaux cérébraux se manifestent à la suite de lésions intra-utérines et d'un retard de développement du fœtus, mais les causes du phénomène ne sont pas connues avec précision.

Les experts ont tendance à penser qu’il n’existe aucune corrélation directe entre la présence de cette anomalie, le sexe et l’âge du patient, bien que certaines hypothèses populaires suggèrent le contraire.

Pour le moment, il n'y a que deux facteurs de risque principaux:

• Appartenance au sexe masculin;
• Prédisposition génétique.

Une connaissance insuffisante du problème en raison du manque de méthodes et d'outils nécessaires conduit à l'émergence d'hypothèses nouvelles et nouvelles. Certains d'entre eux parlent d'un complexe héréditaire de pathologies et de maladies conduisant au développement d'une anomalie.

Symptômes et Complications

Une malformation artérioveineuse du cerveau ne présente parfois aucun symptôme prononcé pendant des décennies; le patient peut donc ne pas se méfier d'un tel problème. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux est la rupture d'un petit ou d'un grand vaisseau, accompagnée d'un saignement intracérébral.

Des chercheurs étrangers citent des statistiques médicales selon lesquelles un tel diagnostic est généralement posé lors de l'examen cérébral d'un examen médical planifié ou lors de la recherche d'une aide médicale pour une autre raison.

Les manifestations les plus courantes de la malformation veineuse artérielle:

1. Crises d'épilepsie de différentes formes de gravité;
2. Maux de tête pulsant la nature;
3. Réduire la sensibilité de diverses zones (anesthésie);
4. Flaccidité, faiblesse, diminution des performances.

Une augmentation de l'intensité des symptômes survient nécessairement lorsqu'un navire tombe en panne, toujours accompagné d'une hémorragie. Les symptômes de malformation vasculaire du cerveau peuvent se manifester à l'adolescence et à un âge plus avancé. Les experts notent que les manifestations d'anomalies sont souvent observées jusqu'à 45-50 ans. Étant donné que les tissus cérébraux, en cas de troubles circulatoires, sont de plus en plus endommagés avec le temps, l'intensité des symptômes augmente progressivement.

Habituellement, on atteint une certaine stabilité dans l’évolution de la maladie vers l’âge de 30 à 40 ans, après quoi l’apparition de nouveaux symptômes est pratiquement absente.

Des particularités du processus pathologique peuvent également apparaître lors du portage d'un enfant, de sorte que de nouveaux symptômes, tels qu'une augmentation de l'intensité de ceux déjà existants, accompagnent souvent la grossesse. Les raisons en sont une augmentation de la quantité de sang dans le corps de la mère et une circulation sanguine accrue.

Parmi les complications possibles de la pathologie, les deux suivantes constituent un risque pour la santé. Par conséquent, la maladie ne devrait pas être initiée:

• Un saignement provoque une rupture du vaisseau due à un amincissement. Une mauvaise circulation sanguine entraîne une augmentation de la pression sur les parois affaiblies, ce qui entraîne un AVC hémorragique.
• La perturbation de l'apport en oxygène du cerveau peut éventuellement entraîner la mort partielle ou totale de ses tissus - accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral). L'anesthésie, la perte de la vue, une coordination déficiente des mouvements et de la parole, comme d'autres symptômes, sont une conséquence du processus décrit ci-dessus.

Diagnostic et traitement de la MAV

Une malformation vasculaire est diagnostiquée lorsqu'elle est examinée par un neurologue, qui peut vous prescrire plusieurs études, tests et analyses supplémentaires pour clarifier le diagnostic.

Les méthodes suivantes sont courantes:

1. L'artériographie (cérébrale) vous permet aujourd'hui de déterminer le problème de manière assez précise. Au cours de l'artériographie, un cathéter spécial contenant un agent de contraste inséré dans l'artère fémorale passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Un composé chimique spécifique utilisant des images de rayons X permet d'identifier l'état actuel des vaisseaux.
2. La tomodensitométrie (TDM) est parfois combinée avec ce qui précède, elle est appelée dans ce cas Angiographie par tomodensitométrie. La technique de diagnostic repose également sur l’obtention d’une série d’images utilisant des rayons X et un agent de contraste.
3. L'IRM pour malformation vasculaire est considérée comme plus efficace que les deux méthodes précédentes en matière de MAV. La méthode repose sur l'utilisation de particules magnétiques plutôt que sur les rayons X. M. angiographie implique l'administration d'un colorant de contraste.

Caractéristiques du traitement

Les malformations vasculaires suggèrent une relation entre le choix de la méthode de traitement et la localisation de l'anomalie, sa taille, l'intensité de ses symptômes et les caractéristiques du patient. Le traitement situationnel consiste à prendre des médicaments (maux de tête sévères, convulsions).

Dans certains cas, le traitement de la malformation peut être limité à une observation constante du patient, comprenant un examen approfondi du corps et un traitement conservateur. Mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en l'absence de symptômes ou de manifestations de faible intensité.

Il existe trois méthodes pour éliminer rapidement l'anomalie, et le médecin traitant détermine si leur utilisation est appropriée.

• La résection chirurgicale est utilisée pour les malformations vasculaires de petite taille et est considérée comme l'une des méthodes les plus efficaces et les plus sûres. Dans le cas où la pathologie est située profondément dans les tissus cérébraux, ce type d'intervention n'est pas fortement recommandé, car l'opération comporte un certain risque.
• L'embolisation consiste en l'introduction d'un cathéter, avec lequel les vaisseaux affectés sont «scellés» pour bloquer le flux sanguin. La méthode peut être à la fois fondamentale et complémentaire avant la résection chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave. Dans de rares cas, une embolisation endovasculaire peut considérablement réduire ou complètement arrêter les manifestations de la MAV.

Photo: embolisation d'une malformation cérébrale. Le plastifiant bouche les vaisseaux affectés et dirige le flux sanguin vers les plus riches.

Pourquoi la malformation artérioveineuse? 5 faits importants sur cette pathologie

Ayant vécu pendant quelques années, beaucoup de personnes ne pensent même pas qu’elles ont une maladie, ce qui peut mettre fin à leur vie en quelques minutes. La malformation artérioveineuse se réfère spécifiquement à cette pathologie.

Qu'est ce que c'est

La malformation artério-veineuse (MAV) est le plus souvent une combinaison congénitale d'artères, de veines et de vaisseaux plus petits de diamètre, entremêlés de manière aléatoire, conduisant à une altération de la circulation sanguine dans l'organe touché. Les veines et les artères se présentent sous la forme d'un "enchevêtrement" de vaisseaux sanguins. Ils sont reliés les uns aux autres par une sorte de shunts ou de fistules. Le centre des vaisseaux entrelacés est appelé le noyau de la malformation.

Heureusement, il est assez rare, environ 1 à 2 personnes pour 100 000 habitants. Le plus grand nombre est enregistré en Écosse. Il y a malformation chez 16 - 17 personnes pour 100 000 habitants.

5 faits importants sur la malformation artérioveineuse

1. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement entre 35 et 40 ans.
2. Le plus souvent, cela touche les représentants du sexe fort, mais cela se produit aussi bien chez les hommes que chez les femmes et à tout âge.
3. Malformation artérioveineuse du cerveau la plus fréquemment détectée.
4. Chez les personnes atteintes de malformations diagnostiquées, diverses autres pathologies vasculaires sont également détectées, ce qui complique considérablement le traitement des patients. On trouve dans 20 à 40% des anévrismes (saillies de paroi spécifiques) de divers vaisseaux.
5. La complication la plus fréquente et la plus terrible est une hémorragie cérébrale. Chaque année, le risque de survenue de ce risque augmente de 5 à 7%.

Pourquoi cela se produit-il?

Pendant longtemps, la question de la susceptibilité génétique à cette pathologie a été discutée, mais aucune preuve fiable n’a été trouvée. C'est une maladie congénitale. Les processus de violation des vaisseaux sanguins qui entraînent cette pathologie se produisent au cours du premier ou du deuxième mois de formation intra-utérine du fœtus. Actuellement, les facteurs prédisposants prennent en compte:

• usage incontrôlé de médicaments, en particulier chez le fœtus (avec effet tératogène);
• maladies antérieures survenues au cours du premier trimestre de la grossesse, de nature virale ou bactérienne;
• la rubéole pendant la gestation;
• fumer et boire de l'alcool pendant la grossesse. Toutes les filles, même «en position», n'abandonnent pas ces habitudes;
• rayonnement ionisant;
• pathologie de l'utérus;
• intoxication grave par des agents chimiques ou autres agents toxiques;
• blessures intra-utérines du fœtus;
• exacerbation d'une pathologie chronique chez une femme enceinte (diabète sucré, glomérulonéphrite, asthme bronchique, etc.)

En conséquence, les faisceaux vasculaires sont mal connectés, des malformations entrelacées et artério-veineuses se produisent. Lorsque le volume atteint une taille considérable, le débit cardiaque augmente, les parois des veines hypertrophient (augmentation compensatoire) et la formation prend l’image d’une grande «tumeur» pulsante.

Où peut-on localiser la malformation et comment se manifeste-t-elle?

Des malformations artérioveineuses peuvent survenir dans:

• le cerveau;
• la moelle épinière;
• organes internes.

Malformation vasculaire du cerveau se manifeste en fonction de l'emplacement de la lésion:

1. Les dommages au lobe frontal se manifestent par une incompétence de la parole, une diminution des capacités intellectuelles, des maux de tête, une diminution de la capacité de travail, moins souvent une traction des lèvres avec un "tube", des convulsions.
2. Avec la défaite du cervelet, il y a violation de la coordination des mouvements, hypotension musculaire (faiblesse), nystagmus horizontal (mouvements oculaires involontaires), chute avec la marche normale, instabilité dans la position de Romberg (debout, étirant les bras en avant et fermant les yeux).
3. Avec une implication dans le processus pathologique du lobe temporal, il se produit de graves maux de tête, une détérioration de la perception de la parole (les patients entendent bien, mais ne comprennent pas l'essence de ce qui a été dit), pulsations dans la région temporale, convulsions, réduction des champs visuels.
4. Si une malformation artério-veineuse se produit à la base du cerveau, elle se manifeste alors: strabisme, cécité simple ou bilatérale, paralysie (perte totale de mouvement) des extrémités inférieures ou supérieures. Mouvement perturbé des globes oculaires.

Avec une lésion de la moelle épinière, les symptômes suivants se manifestent:

• dans un arrangement superficiel, on note la formation de pulsations exprimée;
• une douleur dans la colonne vertébrale, en particulier dans la région thoracique ou lombaire, peut irradier (donner) aux membres thoraciques supérieurs et inférieurs;
• diminution du tonus musculaire;
• contractions convulsives des bras ou des jambes;
• possibles violations de l'activité fonctionnelle des organes du bassin. Cela se manifeste dans les cas graves d’incontinence fécale ou d’urine;
• fatigue accrue, en particulier lors de la marche ou de l'effort physique.

Des malformations artério-veineuses peuvent survenir entre l'aorte et le tronc pulmonaire (deux gros vaisseaux émergeant du muscle cardiaque) - le canal artériel ouvert (Botallov) (maladie du cœur blanc). Cette condition peut provoquer des maladies chromosomiques, par exemple le syndrome de Down; rubéole transférée par la mère lors de l'accouchement; prématurité du bébé. Normalement, il ne pousse pas plus de huit semaines, voire quinze dans de rares cas. Cette condition se manifeste:

• augmenter la taille du muscle cardiaque;
• essoufflement;
• "Bruit de moteur", pouvant être entendu dans le deuxième ou le troisième espace intercostal;
• augmentation du rythme cardiaque (tachycardie);
• croissance lente et développement de l'enfant;
• cyanose de la peau;
• dans les cas graves, gonflement des membres supérieurs ou inférieurs, hémoptysie, perturbation du fonctionnement du cœur, difficultés respiratoires. Un arrêt cardiaque spontané peut survenir.

Malformation artérioveineuse survenant dans le rein se manifeste:

• douleur dans la région lombaire d'un ou des deux côtés;
• hématurie (apparition de sang dans les urines);
• augmentation de la pression artérielle, peu susceptible d’être corrigée par des antihypertenseurs.

Avec des dommages au foie, qui se produisent très rarement, il n'est pas possible de détecter des symptômes spécifiques. Ils ne surviennent qu’avec des saignements concomitants. Il y a pâleur de la peau, faiblesse, évanouissement (syncopal), vertiges, les matières fécales peuvent noircir (méléna), dans les cas graves, chute de la pression artérielle.

Si une malformation vasculaire affecte les poumons, elle se manifeste alors:

• maux de tête;
• hémorragies pulmonaires dans 10 à 15% des cas;
• augmentation de la quantité de dioxyde de carbone dans le sang;
• tendance accrue à la thrombose.

Quels sont les types?

Tout d'abord, les malformations se distinguent par leur taille:

• micromarts jusqu'à un centimètre;
• petites tailles - jusqu'à deux;
• moyen - jusqu'à quatre;
• grand - jusqu'à six;
• gigantesque - plus de six.

En fonction de la taille de la malformation artério-veineuse, un traitement chirurgical approprié est choisi.

La malformation des vaisseaux cérébraux est:

• profond - situé dans le tronc, les ganglions sous-corticaux, les ventricules;
• superficielle - dans le cortex ou la substance blanche du cerveau;
• intradural - dans une coque solide.

Par type:

• forme hémorragique. Se manifeste par une hémorragie dans la substance du cerveau due à la montée de la pression, due à une altération de la circulation sanguine, à la minceur des parois des vaisseaux sanguins et à leur rupture;
• torpide Il n’ya pas d’hémorragie, mais au fur et à mesure que le nombre de malformations volumiques augmente, il comprime diverses parties du cerveau avec divers symptômes neurologiques typiques.

Les MAV dans la moelle épinière peuvent être situés dans la membrane épinière, directement dans le cerveau lui-même ou sur ses surfaces avant et arrière. Selon la structure sont distingués:

• Type I Le faisceau contient deux artères hypertrophiques et une veine périphérique;
• II - enchevêtrement avec des artères alambiquées qui sont entrelacées avec des veines;
• III - formé par des vaisseaux immatures de grande taille;
• IV - dépourvu de petits vaisseaux.

En fonction de la lésion vasculaire:

• artériel (7 à 8% des cas);
• caverneux artérioveineux (environ 10 à 12%);
• fistulose (4–5%);
• racémique (jusqu'à 70%);
• veineux (9 - 11%).

Comment identifier une malformation artérioveineuse?

Le diagnostic commence par:

• détermination minutieuse de l'état neurologique;
• mesure de la pression artérielle;
• évaluation de la peau et de la démarche;
• plaintes de patients;
• enquête sur le déroulement de la grossesse.

Les personnes atteintes de cette pathologie présentent:

• Échographie Doppler. Vous permet d'évaluer la structure des veines et des artères, la circulation sanguine en eux;
• angiographie radiographique. Pour la visualisation des vaisseaux, un agent de contraste est injecté, qui les "met en évidence";
• angiographie par ordinateur. Avec cela, vous pouvez recréer une image 3D de vaisseaux humains;
• angiographie par résonance magnétique. Une méthode de haute précision pour la détermination de la malformation artério-veineuse permet d’évaluer la forme, la structure et la circulation sanguine dans les vaisseaux endommagés;
• échographie du coeur. Pour le diagnostic de la voie artérielle ouverte. Vous pouvez également estimer la fraction d'éjection, si elle est supérieure à 70%, cela vous permet indirectement de juger de la présence d'une malformation.

Traitement

L'AVM ne s'applique pas aux maladies qui disparaissent d'elles-mêmes. Avec la localisation des malformations vasculaires dans les structures superficielles du cerveau, il est possible d'utiliser:

• intervention chirurgicale. Une récupération réussie est possible avec un volume d'éducation n'excédant pas 300 centimètres cubes;
• embolisation. L’essence de la méthode consiste à introduire dans les vaisseaux affectés une substance spéciale (copolymère d’alcool polyvinylique) qui empêche la circulation du sang dans les malformations artérioveineuses. Très rarement, avec cette méthode, il est complètement guéri. Fondamentalement, la taille du MAV est réduite à un volume compris entre 70 et 80%, ce qui réduit considérablement le risque de saignement.
• radiochirurgie. La nouvelle méthode de traitement de cette pathologie, qui est actuellement appliquée avec succès. Avec une taille d'éducation inférieure à trois centimètres, la malformation disparaît dans 90% des cas.

Vous pouvez utiliser une combinaison des méthodes ci-dessus pour obtenir de meilleurs résultats.

Avec un arrangement profond de malformation artério-veineuse, le pronostic reste défavorable, car les médecins ne peuvent même pas s'approcher de l'éducation.

Avec la formation de malformations vasculaires dans les organes internes, on a recours à la chirurgie et à son excision. Dans de nombreux cas, le pronostic est favorable.

Qu'est-ce qu'une malformation artério-veineuse dangereuse?

C'est une maladie très dangereuse et insidieuse, de sorte que ses complications sont toujours soudaines et risquent de causer la mort ou l'invalidité. Il y a:

• hémorragies intracérébrales, intraventriculaires et sous-arachnoïdiennes (dans la cavité située entre l'arachnoïde et la gaine molle). Il se produit dans 55 à 65% des cas. Les symptômes ressemblent à ceux de l’accident vasculaire cérébral: engourdissement des extrémités, élocution difficile, vision floue et coordination, apparition soudaine d’un mal de tête grave;
• crises d'épilepsie dans environ 25 à 40% des cas;
• la violation d'un apport sanguin adéquat au cerveau entraîne l'extinction d'une partie importante des neurones et, par conséquent, une altération importante de la parole et des capacités intellectuelles, entraînant dans certains cas une parésie ou une paralysie de différentes parties du corps.

Les malformations artérioveineuses des organes internes sont rarement compliquées, elles sont plus caractéristiques du déroulement asymptomatique de la maladie.

Conclusion

Malheureusement, personne n’est assuré contre l’apparition de cette maladie et aucune mesure préventive n’a été mise au point. Les experts conseillent seulement d'éviter divers types de blessures, en particulier la région de la tête.