Syndrome de Budd-Chiari

Les statistiques du syndrome de Badd-Chiari incluent la pathologie complexe des veines hépatiques incluse dans la CIM-10 du groupe «Embolismes et thromboses d'autres veines» avec le code I82.0. Il a été décrit pour la première fois par le chirurgien britannique Budd et le pathologiste autrichien Kiari en Autriche dans la seconde moitié du XIXe siècle comme une thrombose au niveau de la jonction de la veine cave hépatique et inférieure. Cela conduit à une réduction du retrait de sang des lobules hépatiques.

Au fil du temps, le terme «maladie de Bad Chiari» est apparu en médecine. Les partisans de cette forme de lésion secondaire du système veineux du foie dans diverses maladies distinguent même les caractéristiques de la pathologie: le syndrome de Budd-Chiari est associé à la manifestation d'une thrombose aiguë et une maladie du même nom est attribuée à une inflammation vasculaire interne (thrombophlébite) avec fibrose intrahépatique des veines.

Les adeptes de l'ancien terme expliquent la différence avec une forme aiguë et chronique du cours. Les symptômes cliniques dans les deux cas ne diffèrent pas: la pathologie provoque des douleurs abdominales, une augmentation significative du foie, une ascite (hypertrophie de l'abdomen due à une accumulation de liquide).

Le syndrome est détecté assez rarement: 1 cas pour 100 000 habitants. Plus souvent, les femmes âgées de 40 à 50 ans souffrent.

Raisons

À ce jour, 30% des cas de syndrome de Budd-Chiari identifié restent flous, ils sont appelés idiopathiques. Les causes clarifiées diffèrent par leur origine, mais conduisent toutes à une perturbation des veines hépatiques.

La contraction mécanique est possible en raison des conditions suivantes:

• fusion congénitale, sous-développement vasculaire (veine cave inférieure et veine hépatique);
• traumatisme abdominal;
• conséquence d'une intervention chirurgicale;
• longue nutrition parentérale du patient (par cathéter intraveineux);
• complication de la procédure de cathétérisme de la veine cave.

La compression des veines par divers processus tumoraux, métastases (carcinome à cellules rénales, carcinome hépatocellulaire, cancer de la surrénale, myosarcome de la veine cave inférieure, prolifération tumorale de la paroi de l'oreillette droite) se produit dans 9% des cas.

La coagulation sanguine accrue inclut des maladies du cœur, des vaisseaux sanguins et des modifications de la synthèse des éléments cellulaires:

• congestion dans l'insuffisance cardiaque;
• thrombocytose, polycythémie, érythrémie (18% des cas de coagulopathie);
• coagulopathies associées à un déficit en protéines, l'antithrombine;
• troubles causés par la prise de contraceptifs oraux, grossesse;
• drépanocytose;
• maladies vasculaires systémiques.

Maladies inflammatoires chroniques du petit et du gros intestin, maladie du foie.

Cours compliqué d'infections chroniques (tuberculose, syphilis, amibiase, échinococcose), invasion helminthique.

Qu'est-ce qui se passe dans les veines du foie?

Le sang veineux est recueilli dans trois grands vaisseaux d’un diamètre allant jusqu’à 10 mm de diamètre, reliés à la veine cave inférieure. Partir de la queue partent de petites veines. La vitesse du flux sanguin dans le foie dépend de la force et de la phase des contractions du muscle cardiaque, de l'aspiration suffisante de l'oreillette droite et de la veine cave. Les fluctuations de type vague provoquées par une augmentation et une diminution de la pression dans le ventricule droit avec des veines normales sont couvertes par leur élasticité, leurs capacités d'adaptation.

La pathologie des cellules hépatiques (hépatocytes) conduit à la compaction du tissu, à la congestion veineuse, à la violation des propriétés adaptatives. Inversement, la cessation du flux sanguin due à la thrombose arrête la fonction du tissu hépatique jusqu'à la nécrose des hépatocytes.

En conséquence, le foie grossit et l’étirement de la capsule provoque des douleurs.

A cette époque, les vaisseaux auxiliaires (veine non appariée, intercostale, paravertébrale) tentent d'aider et d'assumer le pompage du sang du foie. Mais l'effet de ce drainage est très faible. Le débit sanguin altéré entraîne des modifications du tissu hépatique:

• la moitié des patients présentent une hypertrophie du lobe caudé, ce qui augmente le degré de rétrécissement de la veine cave inférieure;
• dans 1/5 des cas, un thrombus se forme dans la veine porte.

Classifications modernes

Selon la classification moderne, le syndrome de Budd-Chiari est divisé en:

1. Primaire - associé à une anomalie congénitale rare - prolifération membraneuse de la veine cave inférieure. La prévalence la plus élevée au Japon et en Afrique. Diagnostiqué avec l'examen du patient pour la cirrhose du foie, les varices des veines de l'œsophage, ascite peu claire.
2. Secondaire - se présente comme une complication d'une péritonite, d'une tumeur maligne, d'une maladie du foie, d'une forme de thrombophlébite migrante, de maladies du sang et d'une augmentation de la formation de thrombus dans la veine cave inférieure.

Par origine, on distingue les formes suivantes:

• congénitale;
• thrombotique;
• post-traumatique;
• inflammatoire - avec phlébite, maladies auto-immunes, après radiothérapie;
• avec des tumeurs malignes;
• associée à une pathologie du foie.

Selon l'endroit de l'obstruction veineuse, il existe 3 types:

• type I - flux sanguin vers la veine cave inférieure et (secondairement) vers la veine hépatique terminée;
• type 2 - obstruction dans la région de toute grosse veine hépatique;
• type 3 - les petites veines du foie sont complètement bloquées.

Selon l’évolution clinique, il existe des formes aiguës et chroniques.

Manifestations cliniques de la forme aiguë

En règle générale, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari est provoquée par une thrombose soudaine au niveau de la veine cave hépatique ou inférieure. Les symptômes apparaissent de manière inattendue dans le contexte du précédent état satisfaisant, progressant rapidement:

• douleur localisée dans l'épigastre et l'hypochondre droit, sont de nature intense;
• vomissements, dans un état grave avec du sang;
• jaunissement de la sclérotique et de la peau;
• l'ascite s'accumule en quelques jours, ne peut pas être traitée par des diurétiques, il y a une expansion visible des veines saphènes sur l'abdomen, elle peut être associée à un liquide dans la cavité pleurale (hydrothorax);
• gonflement dans les jambes;
• la diarrhée (diarrhée) se joint en cas de thrombose et de veines mésentériques.

Selon diverses sources, cette forme représente de 5 à 20% des cas confirmés, elle est difficile et fatale en quelques jours.

Parfois, les cliniciens sécrètent une forme subaiguë, qui dure jusqu'à six mois, se manifeste par un saignement des veines de l'œsophage, une augmentation de la masse du foie, de la rate et des ascites.

Comment se manifeste la forme chronique?

La forme chronique est retrouvée chez 85 à 95% des patients et est causée par des lésions veineuses non thrombotiques (inflammation, fibrose). Il peut durer longtemps sans se plaindre ou être accompagné d’une fatigue accrue. Les symptômes apparaissent progressivement:

• détection possible d'une augmentation significative du foie avec syndrome de douleur modérée, sa surface et le bord de dense;
• provoque des saignements de varices de l'estomac, des intestins, de l'œsophage;
• l'ascite et l'insuffisance hépatique se forment lentement;
• douleur droite dans l'hypochondre;
• vomissements et augmentation de la peau ikterichnost.

La durée de la maladie est supérieure à six mois.

Fonctions de diagnostic

Comme la maladie est rare, il faut en tenir compte lors de la détection d’un patient présentant une cirrhose ou une tumeur du foie, une polycythémie et l’augmentation rapide des signes d’hypertension dans le système portail. Et également dans les cas d'insuffisance hépatique et de croissance aiguë de la pression veineuse chez les patients souffrant de douleurs abdominales peu claires.

Les tâches de diagnostic sont réduites à la recherche de réponses aux questions suivantes:

1. si les symptômes identifiés sont une manifestation du syndrome de Budd-Chiari;
2. quelle est l'origine possible de la maladie (primaire ou secondaire).

Pour cela, vous avez besoin de:

• assurez-vous d'effectuer un diagnostic comparatif du syndrome avec d'autres maladies similaires, tout en réfléchissant à la possibilité de complications;
• étudier attentivement l'historique des symptômes, évaluer l'impact des maladies chroniques existantes;
• utilisez les méthodes de diagnostic les plus informatives.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit nécessairement exclure les manifestations de la maladie veino-occlusive et les signes d'insuffisance cardiaque.

La pathologie veino-occlusive se forme chez 1/4 des patients après greffe de moelle osseuse et chimiothérapie. En raison de la fermeture de petites veinules dans le foie, alors que la lésion de gros vaisseaux, la zone de la veine cave inférieure ne se produit pas. Il n'y a pas d'insuffisance hépatique croissante.

L'insuffisance cardiaque a ses propres causes: maladies du myocarde, décompensation des anomalies cardiaques, développement d'un anévrisme, infarctus aigu du myocarde dans l'histoire. Dyspnée, tachycardie prévalent parmi les plaintes. En cas d'insuffisance ventriculaire droite, le foie est hypertrophié mais moins douloureux et sa densité est différente. L'ascite augmente progressivement.

Examen complémentaire

Il n’existe aucun indicateur de laboratoire typique du syndrome de Budd-Chiari. Dans le sang des tests sont possibles:

• la leucocytose;
• diminution des protéines totales et diminution du rapport des fractions;
• changements dans le système de coagulation;
• Tests enzymatiques hépatiques élevés, bilirubine.

Une échographie et une tomodensitométrie indiquent une diminution de l'apport sanguin au lobe caudal et aux sites hépatiques adjacents.

Sur la tomographie à noyau magnétique, les zones du tissu hépatique présentant une homogénéité inégale et une augmentation du lobe caudal sont visibles.

Les méthodes les plus fiables sont les études de vaisseaux avec agents de contraste (angiographie de la veine cave inférieure, veinohépographie). Ils permettent clairement de juger de la localisation d'une thrombose ou phlébite, du degré d'altération de la circulation sanguine.

La biopsie des tissus hépatiques indique une atrophie des cellules hépatocytes dans la zone centrale de chaque lobule, une congestion dans les veinules, la plus petite thrombose.

Traitement, objectifs et méthodes

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari vise à éliminer le bloc veineux du foie et à réduire l'hypertension portale, en prévenant les complications. Hospitalisation obligatoire du patient.

Traitement médicamenteux

L'effet du traitement médicamenteux est seulement faible, donne une amélioration à court terme. Prouvé une prolongation de la vie de 2 ans chez 80 à 85% des patients. Par conséquent, il est impossible d'abandonner complètement le traitement médicamenteux. Dans les rendez-vous sont des médicaments utilisés:

• Action anticoagulante (Clexane, Fragmin).
• Thrombolytiques (streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), chaque médicament a son propre mode d'administration, dosage individuel. Sur les médicaments de ce groupe espère dissoudre les caillots sanguins. Le médicament est administré par voie intraveineuse ou au moyen d’un cathéter aussi près que possible de la veine cave.
• Les diurétiques sont utilisés en association avec la restriction de fluide, de sel et l'addition de potassium. Les diurétiques, dérivés de la spironolactone (Veroshpiron) et du furosémide (Lasix), conviennent le mieux. Ils sont administrés par voie orale toutes les 6 heures.
• Pour soutenir la pression osmotique, des hydrolysats de protéines sont injectés dans le sang.
• Dans les cas de cirrhose grave du foie, des β-bloquants sont prescrits.
• Saignement commencé nécessite des transfusions de globules rouges, de plasma.

S'il n'est pas possible, de manière conservatrice, de supprimer l'hypertension dans le système portail, des méthodes chirurgicales sont utilisées.

Types de chirurgie

Le type d'intervention chirurgicale dans le traitement du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par la cause de l'obstruction mécanique des veines de la zone hépatique, détectée lors de l'angiographie.

En cas de fusion membraneuse congénitale de la zone de la veine cave inférieure:

• dilatation du ballon suivie de l'installation du stent dans le vaisseau;
• excision du vaisseau endommagé (membranectomie) par voie transcardiaque.

L'effet de la membranectomie avec angioplastie est observé chez 90% des patients opérés, mais près d'une personne sur quatre doit être opérée de nouveau. Dans la thrombose veineuse hépatique diffuse, un résultat positif n’est atteint que dans 56% des cas.

La création de shunts pour transférer le sang du flux sanguin hépatique plus haut dans la veine cave vise à:

• diminution de la pression à l'intérieur des lobules du foie;
• réduction des ascites;
• prévention des saignements.

Ils sont le plus souvent établis dans la forme chronique du syndrome, lorsqu'il reste du temps. Toutes les approches opérationnelles prolongent la vie des patients, mais n'éliminent pas la maladie.

Le moyen principal - la transplantation du foie - n’est pas non plus absolu, mais donne un taux de survie allant jusqu’à 95% pendant quatre ans. Comme ces opérations ne sont pas très anciennes, il n’ya pas d’observations à long terme.

Avec le développement de l'insuffisance hépatique grave, encéphalopathie, seul un traitement symptomatique est utilisé, car les modifications sont irréversibles.

La forme aiguë s'accompagne de la mort quelques jours après le coma hépatique, d'un infarctus intestinal avec une péritonite diffuse.

Un taux de survie global de 10 ans ou plus est observé chez 55% des patients. Ce sont principalement des personnes au cycle chronique et subaigu, sans tumeurs malignes.

Le syndrome de Budd-Chiari est toujours considéré comme incurable. Le développement ultérieur de la transplantologie élargira les indications et améliorera l'efficacité du traitement.

Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Dans cet article, vous apprendrez quelle est la pathologie appelée syndrome de Budd-Chiari, à quel point elle est dangereuse, en quoi le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Syndrome de Budd-Chiari - Stase du sang dans le foie, causée par une violation du flux sortant du corps, qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin ont pour conséquence des lésions du foie et une augmentation de la pression sanguine dans la veine porte (grand vaisseau sanguin qui achemine le sang veineux vers le foie à partir d’organes non appariés).

La structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Conditionnellement, la maladie présente deux formes présentant les mêmes symptômes et manifestations:

1. Maladie ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux sanguins alimentant le foie).
2. Syndrome de Badd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond des maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

Lorsque les pathologies pour diverses raisons (péritonite, thrombose vasculaire), les vaisseaux adjacents et internes du foie se resserrent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec formation de cicatrices et de ganglions. Le tissu est compacté et agrandi, comprimant fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou dans l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Une guérison complète du syndrome de Budd-Chiari est impossible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Les rendez-vous médicaux en pathologie sont effectués par un gastro-entérologue et la correction chirurgicale par des chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est une fusion ou un rétrécissement complet des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

• traumatisme abdominal mécanique (choc, ecchymose);
• péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
• péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
• maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
• gonflement abdominal;
• anomalies congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
• thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
• polycythémie (maladie dans laquelle le nombre de globules rouges dans le sang est considérablement accru);
• hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
• thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
• infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
• médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

1. La forme aiguë est caractérisée par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausée, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et se transforme souvent en maladie chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, non lié à l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, d’une sensation de distension dans l’hypochondre gauche, de vomissements et de signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison des complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles de la poitrine et de l'abdomen

Gonflement important des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans le foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

• insuffisance rénale et hépatique;
• hydrothorax et ascite hémorragique;
• saignement interne;
• la cirrhose;
• coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, sur fond de troubles de la coagulation sanguine et de développement d'ascites.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

• numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70%);
• détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
• tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

1. Tomodensitométrie et échographie (détermination du degré et de la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstructions du flux sanguin).
4. Biopsie ou capture in vivo de matériel biologique (vous permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie des cellules).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu'à 2 ans).

Syndrome de Budd Chiari: causes, symptômes, traitement

Le syndrome de Budd Chiari est une maladie très rare appelée gestorogennym. Son principal danger réside dans le fait que, dans les premiers stades du développement de la maladie, ses symptômes peuvent être confondus avec d'autres maux. Par conséquent, l'image globale de la maladie se développe après une longue période. La maladie de Badda Chiari se caractérise par une augmentation significative du foie, une violation de la circulation sanguine du foie, une douleur abdominale et une accumulation importante de liquide dans la cavité abdominale.

Pourquoi le syndrome de Budd Chiari survient-il?

Cette terrible maladie apparaît pour plusieurs raisons:

1. Tumeur bénigne ou cancéreuse dans la région surrénale;
2. Causes mécaniques (principalement congénitales): sténose de la veine hépatique, obstruction ou infestation de la veine cave, hypoplasie des veines surrénales, etc.
3. Carcinome hépatocellulaire et rénal;
4. Infections - amibiase, tuberculose, échinococcose, aspergillose, syphilis et bien d’autres;
5. Coagulopathie (syndrome des antiphospholipides, ainsi que déficit en protéines S, C et antithrombine II);
6. La thrombocytose, la polycythémie, les troubles hématologiques sont des violations graves de la coagulation.

Symptomatologie

Pour diagnostiquer le «syndrome de Budd Chiari», un médecin doit voir une obstruction de 2 veines ou plus. Seulement dans ce cas, les symptômes de la maladie deviennent perceptibles. Le foie commence à se développer à un point tel qu'il se produit une distension de la capsule hépatique. Ce symptôme du syndrome est très douloureux. L'augmentation affecte particulièrement le lobe caudé du foie.

En fonction du niveau de stase sanguine dans la veine hépatique, la fonction hépatique peut être altérée. Le résultat est une hypoxie ou une privation d'oxygène. Au fil du temps, cela conduit à une nécrose du foie. Lorsque le syndrome de Budd Chiari commence à se manifester au stade chronique, la matrice extracellulaire se dilate de manière significative. Un tel symptôme de la maladie entraîne une destruction partielle du foie.

Le syndrome de Budd Chiari se développe face à des problèmes de coagulation du sang. Dans le même temps, de tels signes apparaissent:

• ascite;
• jaunisse;
• hypertrophie de la rate;
• foie élargi.

La maladie de Budd Chiari a plusieurs formes cliniques:

1. La forme subaiguë et aiguë est caractérisée par une ascite, une augmentation immédiate des sensations douloureuses dans l'abdomen, une hypertrophie du foie, une distension abdominale, une jaunisse et l'apparition d'une insuffisance rénale;
2. Le syndrome le plus commun sous forme chronique. En même temps, la jaunisse peut être absente, mais l’ascite ne fait que progresser. Plus de 50% des patients atteints de cette maladie souffrent d'insuffisance rénale;
3. La forme fulminante du syndrome de Budd Chiari est la moins susceptible de se produire. Avec elle, tous les symptômes cliniques de la maladie se développent très rapidement.

Comment le syndrome de Budd Chiari est-il diagnostiqué?

Il est possible de confirmer la maladie de Budd Chiari uniquement en évaluant les résultats des tests de laboratoire et des méthodes d'examen visuel. Parmi eux:

• Numération sanguine complète, qui montrera une augmentation de la RSE et de la leucocytose.
• Coagulogramme. Les patients atteints du syndrome de Budd Chiari connaîtront un temps de prothombine prolongé, ce qui correspond normalement à 15 à 20 secondes.
• Biochimie sanguine. Sur la base des résultats de cette analyse, la présence du syndrome peut être déterminée par de nombreux indicateurs. La teneur en bilirubine peut augmenter, l'activité de l'ALP, de l'ALAT et de l'ASAT sera considérablement accrue.
• Le syndrome de Budd Chiari est déterminé avec de l'aide. Hépatomanométrie et splénométrie. À la suite de cette étude, une pression occlusive réduite sera révélée directement dans les veines du foie et la pression porte augmentée.
• En cas de suspicion de maladie de Chiari, une radiographie de la cavité abdominale devra être prise. Cette méthode permet de déterminer la présence d'ascite, de carcinome et d'hépatosplénomégalie. Immédiatement, le médecin détectera la calcification s’il ya une thrombose de la veine porte. Jusqu'à 8% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont également des varices œsophagiennes.
• L'échographie est une autre méthode instrumentale réalisée avec ce syndrome. Avec elle, vous pouvez voir à temps des caillots de sang dans les veines et de nombreux signes de dommages au foie.
• CT La tomographie est réalisée uniquement avec contraste. Le syndrome de Budd Chiari est déterminé si l'agent de contraste est distribué de manière inégale. Dans le lobe caudé du foie, sa concentration sera très élevée. Les départements périphériques seront privés de la circulation sanguine. Près de 50% de tous les patients atteints de cette maladie auront une thrombose.
• L'IRM est une autre méthode de diagnostic des patients atteints du syndrome de Budd Chiari. La sensibilité de cette étude est de 90%. Pendant l'examen, vous pouvez voir des zones d'atrophie, de nécrose, de dystrophie adipeuse, ainsi que des zones de troubles de la perfusion du foie.
• L'échographie Doppler est également utilisée pour diagnostiquer le syndrome de Budd Chiari. En conséquence, un spécialiste visualise la présence de caillots sanguins dans le foie et la veine cave. En outre, la maladie sera détectée violations du flux sanguin dans le réseau de vaisseaux sanguins.
• Des analyses aux radionucléides sont également effectuées sur des patients présentant un syndrome présumé de Budd Chiari. Comme la méthode est basée sur l'utilisation de soufre colloïdal, la concentration de cet isotope dans le lobe caudé du foie est notée chez les patients, comme dans le scanner.
• La vénographie est d'une grande importance pour le diagnostic de cette maladie. Parallèlement à l'examen en cours de procédure, des actions thérapeutiques peuvent également être réalisées: pontage, thrombolyse, etc.
• La biopsie du foie est une étude nécessaire avant la greffe du foie et pour diagnostiquer le syndrome de Budd Chiari. Ainsi, il est possible d’établir la présence d’une fibrose et de lésions visibles du foie.

Dans chaque cas, le médecin décide des méthodes de diagnostic à utiliser. Cela dépend du bien-être et de l'état général du patient.

Comment traite-t-on le syndrome de Budd Chiari?

Le syndrome de Badda Chiari est traité exclusivement à l'hôpital. Il existe des médicaments chirurgicaux et des médicaments qui aident à faire face à la maladie.

La pharmacothérapie conduit à un effet faible et à très court terme. Si le traitement du syndrome de Budd Chiari est réalisé exclusivement avec des médicaments, alors au bout de 2 ans, seulement 80% des patients restent en vie. Dans le maintien de l'état du patient est utilisé:

• Médicaments thrombolytiques - Streptase (injecté à travers un cathéter), Urokinase (injecté par voie intraveineuse), Aktilize (également par voie intraveineuse).
• Anticoagulants - Fragmin, Clexane.
• Diurétiques à long terme - "Veroshpilakton", "Furosémide". Dans le même temps, il est nécessaire de limiter l'utilisation d'eau, de sel.

En fonction de la cause du syndrome de Budd Chiari, le médecin peut vous prescrire un ou plusieurs types de chirurgie:

1. Angioplastie Immédiatement après la dilatation du ballon, un stent est inséré à travers la peau. Cette opération est réalisée en cas d'obstruction de la lumière de la veine cave.
2. La manœuvre Le but de cette intervention chirurgicale est de réduire la pression dans les espaces sinusoïdaux du foie. S'il y a des caillots sanguins dans les vaisseaux du foie, un shunt spécial est installé sur le patient.
3. Une autre option pour traiter la maladie est la greffe de foie. Si le syndrome de Budd Chiari est aigu, il s'agit d'une option chirurgicale. Les patients ont alors la possibilité de vivre plus de 4 ans. Si cette maladie a provoqué un cancer, la transplantation est également indiquée pour ces patients.

Quelle est la prévision?

Le syndrome de Budd Chiari aigu entraîne la mort le plus souvent. Si la maladie dure depuis longtemps, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas deux ou trois ans. Le pronostic de récupération dépend en grande partie de la question de savoir si les zones à problèmes peuvent être éliminées avec l'aide d'une intervention chirurgicale.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Budd-Chiari est appelé une obstruction (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de l'écoulement normal du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endophlébite avec thrombose. Il entraîne une perturbation du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 personnes. En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le syndrome de Badd-Chiari le plus commun est causé par des anomalies congénitales du développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

• Affections hématologiques congénitales ou acquises: coagulopathie (S, déficit en protéine C ou de prothrombine II, hémoglobinurie paroxystique, polycythémie, syndrome des antiphospholipides, etc.), les maladies myéloprolifératifs, l'anémie falciforme, l'utilisation à long terme des contraceptifs hormonaux, les maladies inflammatoires de l'intestin héréditaires et chroniques, vascularite systémique;
• néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
• causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
• thrombophlébite migratoire;
• infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
• cirrhose du foie d'étiologies diverses.

Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20 à 30% des patients, il est provoqué dans 18% des cas par des pathologies de la coagulation du sang et dans 9% des cas par des tumeurs malignes.

Pour des raisons étiologiques de développement du syndrome de Budd-Chiari, sont classées comme suit:

1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
5. Causées par des maladies oncologiques: déclenchées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
6. Se développant sur le fond de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et affections susmentionnées peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Par la suite, chez la majorité des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, la veine non appariée et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie du centre et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peuvent développer une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, ce qui provoque une obstruction de la lumière de la veine cave inférieure. Au fil du temps, ces modifications entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Par localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

• I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
• II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
• III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Les symptômes

La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies associées chez le patient.

Le développement chronique le plus courant de la maladie de Budd-Chiari est, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par la palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

• douleur dans le foie;
• vomissements;
• hépatomégalie sévère;
• compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Aux stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

• l'apparition de douleurs aiguës et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
• ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
• nausée ou vomissement;
• hypertrophie pathologique du foie;
• expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
• gonflement des jambes.

Au cours de la phase aiguë de Badd-Chiari, la maladie évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associées à un hydrothorax et non corrigées par un traitement diurétique. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d'encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l'estomac ou de l'œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique rapide.

En l'absence de traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

• ascite;
• saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
• hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, leucocytes et autres cellules sanguines).

Un plus grand pourcentage de patients atteints de la maladie de Budd-Chiari, accompagnés d'un blocage complet des veines, dans les 3 ans suivant le décès d'une insuffisance rénale.

Conditions d'urgence pour le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions sont réunies, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

• progression rapide des symptômes;
• vomissures de marc de café;
• selles goudronneuses;
• une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies décelées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de subir une série d'études instrumentales:

• Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
• Scanner;
• IRM
• kawagrafiya;
• veinohépographie.

Si les résultats de toutes les études sont discutables, une biopsie du foie est prescrite au patient, ce qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients ayant pour but d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

• l'angioplastie;
• la manœuvre;
• dilatation du ballon.

En cas d'invasion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, la récupération du flux sanguin veineux dans celle-ci est réalisée par membranotomie trans-auriculaire, dilatation, pontage de la veine de dérivation avec les oreillettes ou remplacement de la sténose par des prothèses. Dans les cas les plus graves, avec une lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la rééducation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

• les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
• diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas complètement remplacer le traitement chirurgical, car il n’a qu’un effet de courte durée et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie plutôt rare qui se manifeste sous une forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée et une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l’espérance de vie dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui conduit à une stagnation du sang dans le foie, ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que par un rétrécissement et une oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Les lésions traumatiques de l'abdomen, les maladies du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, des modifications de l'hémodynamique, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Budd-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité veineuse et au développement de la stagnation, ce qui entraîne progressivement la destruction du tissu hépatique. En outre, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération des gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait aux dépens d’autres branches veineuses (veines non appariées, intercostaux et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation, car elle serre plus fortement la veine cave, provoquant ainsi son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a souffert, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l’abdomen et dans la région de l’hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, alors on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Après quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par le coma et le décès du patient.

Le cycle subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie se caractérise uniquement par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Progressivement, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie sur fond d'augmentation de la coagulation sanguine. Pour le diagnostic final, un gastro-entérologue est nécessaire pour effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme détecte une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie du foie, Doppler, portographie, scanner, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, déterminent le degré de désordres vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, détectent les caillots sanguins et la sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. Le traitement conservateur a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Des glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. On prescrit à tous les patients des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, qui augmentent le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliorent les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée des méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par voie chirurgicale, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose veineuse hépatique. En règle générale, les types d’opérations suivants sont effectués: imposition d’anastomoses - messages artificiels entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. À la sténose de la veine cave supérieure on montre sa prothèse et son expansion.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, une pathologie chronique concomitante, la présence de cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient environ 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale sévère.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Maladie et syndrome de Badd-Chiari

• Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?
• Quelles sont les causes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari?
• Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
• Symptômes de maladie et syndrome de Badda-Chiari
• Diagnostic de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari
• Traitement de la maladie et syndrome de Badda-Chiari
• Quels médecins devraient être consultés si vous êtes atteint de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?

La maladie de Badd-Chiari est la principale endoflébite oblitérante des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies du développement des veines hépatiques entraînant une altération de la sortie du sang du foie. Syndrome de Budd-Chiari - violation secondaire de la circulation sanguine du foie dans un certain nombre d'états pathologiques non associés à des modifications des vaisseaux du foie.

Quelles sont les causes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari?

L'endophlébite des veines hépatiques se développe souvent avec des anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques: blessures, troubles de la coagulation, grossesse, accouchement, chirurgie, vascularite et utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux contribuent à sa formation. Le syndrome de Budd-Chiari est observé dans les cas de péritonite, de tumeurs de la cavité abdominale, de péricardite, de thrombose et de malformations de la veine cave inférieure, de cirrhose et de lésions focales du foie, de thrombophlébite viscérale migratrice, de polycythémie.

La prévalence. Les endophlébites idiopathiques avec thrombose représentent 13 à 61% de tous les cas de thrombose. Le taux de détection de l'autopsie est de 0,06%.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Dans les deux variantes de la maladie, les symptômes d'hypertension portale et de lésions hépatiques prédominent.

Symptômes de maladie et syndrome de Badda-Chiari

Caractéristiques des manifestations cliniques. Selon la nature du développement de la maladie, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques.

• La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, des vomissements, une hypertrophie du foie. Avec la participation de la veine cave inférieure dans le processus, on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure, du thorax. La maladie progresse rapidement, l’ascite se développe sur plusieurs jours et présente souvent un schéma hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, il n'est pas sujet à un traitement diurétique.
• Dans la forme chronique (80-85%), l'endoflébite est asymptomatique pendant longtemps ou ne se manifeste que par l'hépatomégalie. Douleur ultérieure dans l'hypochondre droit, vomissements. Au stade développé, la taille du foie augmente nettement, elle devient dense, il est possible que se forme une cirrhose du foie; dans certains cas, une splénomégalie apparaît, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, développement du syndrome de la veine cave inférieure. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

L'obstruction peut se produire à différents niveaux:

• petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
• grandes veines hépatiques;
• service hépatique de la veine cave inférieure.

La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ceux-ci décèdent des suites d'une complication de l'hypertension portale.

Diagnostic de la maladie et du syndrome de Badda-Chiari

Fonctions de diagnostic:

Il faut se rappeler que l'hypothèse de cette maladie devrait survenir lorsque l'hépatomégalie est détectée chez un patient atteint d'ascite, en particulier en présence de troubles du système de coagulation du sang. Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques de la maladie. Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas caractéristiques. Il peut y avoir une leucocytose, une augmentation, une dis- et hypoprotéinémie, une augmentation modérée de l'activité des ferrites. Une concentration élevée en protéines et une augmentation du gradient de sérum-sditicheskogo-albumine indiquent probablement la présence d'une thrombose ou d'une occlusion non thrombotique des veines hépatiques. Sur la tomodensitométrie sans contraste, ainsi que sur les ultrasons, le lobe caudé du foie et les parties adjacentes du parenchyme à approvisionnement en sang réduit sont déterminés. Une échographie Doppler est utilisée. Avec la tomographie nucléaire magnétique, le foie est non homogène, le lobe caudé du foie est en augmentation. Les données angiographiques sont fiables pour le diagnostic (cavographie inférieure et veinohépographie). Les données d'hépato-biopsie (atrophie des hépatocytes dans la zone centrolobulaire, congestion veineuse, thrombose au niveau des veinules terminales hépatiques) ont une valeur diagnostique.

Traitement de la maladie et syndrome de Badda-Chiari

Traitement du syndrome de Budd-Chiari. En l'absence d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué (imposition d'une anastomose) et, dans le cas d'une ascite résistante, une oligurie indique une anastomose lympho-veineuse. En cas de sténose de la veine cave inférieure ou de sa contraction membraneuse, on utilise une membranotomie trans auriculaire, une expansion et une prothèse de sténoses ou un pontage de la veine cave avec l'oreillette droite. Les types de shunts porto-systémiques suivants sont utilisés (porto-cave, mezocave, méso-auriculaire). La transplantation hépatique peut restaurer son état fonctionnel.

La thérapie conservatrice ne donne qu'un effet symptomatique temporaire. Le taux de mortalité par traitement conservateur est de 85 à 90%. Le traitement conservateur consiste à prescrire des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie, des diurétiques et des antagonistes de l'aldostérone, des glucocorticoïdes. Selon les indications, des agents antiplaquettaires et fibrinolytiques sont utilisés.

Prévisions:

La forme aiguë conduit généralement au coma hépatique et au décès du patient. L'espérance de vie des patients présentant un processus limité à long terme au cours du traitement symptomatique atteint plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie du syndrome, la prévalence de l'occlusion et éventuellement de son élimination.