Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Dans cet article, vous apprendrez quelle est la pathologie appelée syndrome de Budd-Chiari, à quel point elle est dangereuse, en quoi le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Syndrome de Budd-Chiari - Stase du sang dans le foie, causée par une violation du flux sortant du corps, qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin ont pour conséquence des lésions du foie et une augmentation de la pression sanguine dans la veine porte (grand vaisseau sanguin qui achemine le sang veineux vers le foie à partir d’organes non appariés).

La structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Conditionnellement, la maladie présente deux formes présentant les mêmes symptômes et manifestations:

1. Maladie ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux sanguins alimentant le foie).
2. Syndrome de Badd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond des maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

Lorsque les pathologies pour diverses raisons (péritonite, thrombose vasculaire), les vaisseaux adjacents et internes du foie se resserrent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec formation de cicatrices et de ganglions. Le tissu est compacté et agrandi, comprimant fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou dans l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Une guérison complète du syndrome de Budd-Chiari est impossible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Les rendez-vous médicaux en pathologie sont effectués par un gastro-entérologue et la correction chirurgicale par des chirurgiens.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est une fusion ou un rétrécissement complet des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

• traumatisme abdominal mécanique (choc, ecchymose);
• péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
• péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
• maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
• gonflement abdominal;
• anomalies congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
• thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
• polycythémie (maladie dans laquelle le nombre de globules rouges dans le sang est considérablement accru);
• hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
• thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
• infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
• médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

1. La forme aiguë est caractérisée par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausée, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et se transforme souvent en maladie chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, non lié à l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, d’une sensation de distension dans l’hypochondre gauche, de vomissements et de signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison des complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles de la poitrine et de l'abdomen

Gonflement important des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans le foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

• insuffisance rénale et hépatique;
• hydrothorax et ascite hémorragique;
• saignement interne;
• la cirrhose;
• coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Badd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, sur fond de troubles de la coagulation sanguine et de développement d'ascites.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

• numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70%);
• détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
• tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

1. Tomodensitométrie et échographie (détermination du degré et de la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstructions du flux sanguin).
4. Biopsie ou capture in vivo de matériel biologique (vous permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie des cellules).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu'à 2 ans).

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les violations dans le foie affectent l'état de tout le corps et conduisent au développement de diverses maladies. Les raisons de cet échec peuvent être nombreuses. Le syndrome de Budd-Chiari est l’un des processus pathologiques à l’origine du dysfonctionnement hépatique. Ce complexe de symptômes est provoqué par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une altération de l'apport sanguin à l'organe.

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19ème siècle par un chirurgien du Royaume-Uni, Budd, et un pathologiste autrichien Kiari. Ils ont indépendamment décrit une thrombose de grosses veines du foie au niveau de leur jonction, qui bloquait l'extraction du sang des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines du foie a été classée dans la catégorie «embolie et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques de la médecine moderne distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome» de Budd-Chiari. Dans le premier cas, nous parlons d'un processus aigu associé à une thrombose des vaisseaux veineux du foie ou à une forme chronique de la maladie, provoquée par une thrombophlébite et une fibrose des veines intrahépatiques. Dans le deuxième cas, on parle de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Une telle division du processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. Le manque d'oxygène dans le tissu hépatique entraîne son ischémie, qui a un effet négatif sur l'activité vitale de tous les organes et se manifeste par un syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare à évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Avec l'occlusion des veines du foie, son apport sanguin normal est perturbé. Les patients ont une douleur intense au côté droit de l'abdomen, une dyspepsie, un ictère, une ascite, une hépatomégalie. La forme aiguë de la pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient.

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes âgées de 35 à 50 ans atteintes de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins commune. Récemment, les médecins ont tiré la sonnette d'alarme, car le syndrome est beaucoup plus jeune. En Europe, il est enregistré avec une personne sur un million.

Tous les patients suspectés du syndrome de Budd-Chiari sont soumis à un examen médical complet, comprenant une échographie Doppler du foie, une échographie, un scanner et une IRM, une biopsie du tissu hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complet et une chirurgie opportune ne peuvent que prolonger la vie des patients et en améliorer la qualité. Les patients ont prescrit des diurétiques, des désagrégants et des thrombolytiques. Dans les formes aiguës, même ces mesures restent impuissantes. Une greffe de foie est indiquée chez ces patients.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénital et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

• La maladie provoquée par une anomalie congénitale - infestation membraneuse ou sténose de la veine cave inférieure, est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients atteints d'autres maladies du foie, de troubles vasculaires ou d'ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques sont le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
• Le syndrome secondaire - une complication de péritonite, lésions abdominales, péricardite, les tumeurs malignes, les maladies du foie, la colite chronique, thrombophlébite, hématologique et maladies auto-immunes, l'exposition aux rayonnements ionisants, les infections bactériennes et infestations parasitaires, la grossesse et l'accouchement, la chirurgie, diverses procédures médicales invasives, en prenant certaines médicaments.
• Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

1. Impact du facteur causatif
2. Constriction et obstruction des veines,
3. Ralentissement du flux sanguin
4. Développement de la stagnation,
5. Destruction d'hépatocytes avec formation de cicatrice,
6. Hypertension dans le système de la veine porte,
7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
8. Ischémie microvasculaire de l'organe,
9. La diminution du volume de la partie périphérique du foie,
10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale du corps,
11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et la mort des hépatocytes,
12. Dysfonctionnement du foie.

Signes pathologiques de la maladie:

• Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à la noix de muscade;
• Masses thrombotiques infectées;
• Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
• Congestion veineuse sévère et lymphotase;
• Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques entraînent les premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux ou plusieurs troncs veineux se termine par une violation du flux sanguin porte, une augmentation de la pression dans le système portail, le développement d'une hépatomégalie et une extension excessive de la capsule hépatique, qui se manifeste cliniquement par une douleur à l'hypochondre droit. La destruction des hépatocytes et le dysfonctionnement d'organes sont des causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs provoquant le développement de la thrombose de la veine porte:

1. Travail assis ou debout
2. Mode de vie sédentaire
3. Manque d'activité physique régulière
4. Mauvaises habitudes, surtout fumer
5. Acceptation de certains médicaments qui augmentent la coagulation du sang,
6. En surpoids.

Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale pour laquelle le patient se tourne vers le médecin - la douleur, le manque de sommeil et le repos.

• La forme aiguë de la pathologie apparaît soudainement et se manifeste par une douleur aiguë à l'abdomen et à l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie. L'enflure des jambes s'accompagne d'une expansion et d'un gonflement des veines saphènes dans l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et évoluent rapidement, ce qui aggrave l’état général des patients. Ils bougent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Apparaît une lymphostase. De tels processus ne peuvent pratiquement pas être traités et aboutissent au coma ou au décès des patients.
• Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont les suivants: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulatif, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
• La forme chronique se développe dans le contexte d'une thrombophlébite du foie et de la germination de fibres fibreuses dans leur cavité. Elle peut ne pas se manifester avant de nombreuses années, c’est-à-dire être asymptomatique ou manifester des signes de syndrome asthénique - malaise, fatigue, fatigue. Dans ce cas, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de l’arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen approfondi des patients. Progressivement, ils développent un inconfort dans l’hypochondre droit, un manque d’appétit, des flatulences, des vomissements, une sclérotique ictérique et un gonflement de la cheville. Le syndrome douloureux est modéré.
• La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal et une ascite. La médecine officielle connaît des cas isolés de cette forme de pathologie.

En l'absence de traitement symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

1. saignement interne
2. dysurie,
3. augmentation de la pression dans le système de portail,
4. varices de l'œsophage,
5. hépatosplénomégalie,
6. la cirrhose du foie,
7. hydrothorax, ascite,
8. encéphalopathie hépatique,
9. échec hépato-rénal
10. péritonite bactérienne.

une conséquence de la montée de l'hypertension portale - un symptôme de la "tête de méduse" et d'ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dans lequel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble des fonctions du système nerveux central causé par de graves lésions du foie. Le coma se caractérise par un développement constant. Au début, l'état apathique survient chez les patients, souvent euphorique, agité ou triste. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et dans le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients sont confus, ils crient et pleurent, ils réagissent de manière aiguë aux événements ordinaires. Il y a des symptômes de méningisme, d'haleine "hépatique", de tremblements dans la bouche, d'hémorragies au niveau de la muqueuse buccale et du tube digestif. Le syndrome hémorragique est accompagné d'œdème-ascite. Douleur aiguë au côté droit, respiration pathologique, hyperbilirubinémie - signes de pathologie terminale. Les patients souffrent de convulsions, les pupilles se dilatent, les pertes de pression, les réflexes disparaissent, la respiration cesse.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari repose sur des signes cliniques, des données anamnestiques et les résultats de techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir entendu les plaintes des patients, les médecins procèdent à une inspection visuelle et identifient les signes d’ascite et d’hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires.

• Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
• Coagulogramme - augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
• Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation du taux de bilirubine, diminution du nombre de protéines totales et diminution du rapport fractions,
• Dans le liquide d'ascite - albumine, leucocytes.

1. Échographie du foie - l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la veine porte;
2. Doppler - troubles vasculaires, thrombose et sténose veineuse hépatique,
3. Portographie - l'étude du système de la veine porte après l'injection d'un agent de contraste dans celui-ci;
4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices oesophagiennes;
6. Angiographie et venohepatografiya avec contraste - la localisation du caillot sanguin et le degré d'insuffisance de la circulation hépatique;
7. Scanner - hypertrophie du foie, œdème parenchymateux, zones hétérogènes du tissu hépatique;
8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, dégénérescence des organes gras;
9. Biopsie du foie - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, stagnation, microthrombs;
10. La scintigraphie permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d’établir un diagnostic précis, même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie.

Événements médicaux

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales soulagent légèrement et brièvement l’état des patients et préviennent le développement de complications.

• Retrait du bloc veineux
• Élimination de l'hypertension portale,
• Restauration du flux sanguin veineux
• La normalisation de l'apport sanguin au foie,
• Prévenir les complications
• Élimination des symptômes de la pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

1. diurétiques - Veroshpiron, Furosémide,
2. hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone,
4. agents antiplaquettaires - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytiques - streptokinase, urokinase,
6. fibrinolytiques - "fibrinolizine", "Curantil",
7. hydrolysats de protéines,
8. transfusions de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les cytostatiques sont prescrits aux patients. La diététique est d’une importance primordiale dans le traitement de l’ascite. C'est limiter le sodium. De fortes doses de diurétiques et de paracentèse sont présentées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans à 80% de malades. Lorsque le traitement médicamenteux ne résiste pas à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans chirurgie, des complications mortelles se développent dans les 2 à 5 ans. Les décès surviennent dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d’établir la cause de l’occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple d'opération de shunt

• Anastomose - remplacement des vaisseaux modifiés pathologiquement par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
• le shunt est une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
• prothèses de la veine cave;
• dilatation des veines atteintes avec un ballon;
• stenting vasculaire;
• l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
• La transplantation hépatique est le traitement le plus efficace en pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie des patients de 10 ans.

Prévisions

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignement interne et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence de traitement adéquat, le décès survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est typique chez les patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'évolution de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies des reins et du foie. Un traitement complet pour les patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie contribuera à augmenter considérablement les chances de guérison des patients.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Budd-Chiari est appelé une obstruction (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de l'écoulement normal du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endophlébite avec thrombose. Il entraîne une perturbation du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 personnes. En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le syndrome de Badd-Chiari le plus commun est causé par des anomalies congénitales du développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

• Affections hématologiques congénitales ou acquises: coagulopathie (S, déficit en protéine C ou de prothrombine II, hémoglobinurie paroxystique, polycythémie, syndrome des antiphospholipides, etc.), les maladies myéloprolifératifs, l'anémie falciforme, l'utilisation à long terme des contraceptifs hormonaux, les maladies inflammatoires de l'intestin héréditaires et chroniques, vascularite systémique;
• néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
• causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
• thrombophlébite migratoire;
• infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
• cirrhose du foie d'étiologies diverses.

Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20 à 30% des patients, il est provoqué dans 18% des cas par des pathologies de la coagulation du sang et dans 9% des cas par des tumeurs malignes.

Pour des raisons étiologiques de développement du syndrome de Budd-Chiari, sont classées comme suit:

1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
5. Causées par des maladies oncologiques: déclenchées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
6. Se développant sur le fond de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et affections susmentionnées peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Par la suite, chez la majorité des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, la veine non appariée et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie du centre et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peuvent développer une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, ce qui provoque une obstruction de la lumière de la veine cave inférieure. Au fil du temps, ces modifications entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Par localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

• I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
• II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
• III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Les symptômes

La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies associées chez le patient.

Le développement chronique le plus courant de la maladie de Budd-Chiari est, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par la palpation ou un examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

• douleur dans le foie;
• vomissements;
• hépatomégalie sévère;
• compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Aux stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

• l'apparition de douleurs aiguës et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
• ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
• nausée ou vomissement;
• hypertrophie pathologique du foie;
• expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
• gonflement des jambes.

Au cours de la phase aiguë de Badd-Chiari, la maladie évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associées à un hydrothorax et non corrigées par un traitement diurétique. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d'encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l'estomac ou de l'œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique rapide.

En l'absence de traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

• ascite;
• saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
• hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, leucocytes et autres cellules sanguines).

Un plus grand pourcentage de patients atteints de la maladie de Budd-Chiari, accompagnés d'un blocage complet des veines, dans les 3 ans suivant le décès d'une insuffisance rénale.

Conditions d'urgence pour le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions sont réunies, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

• progression rapide des symptômes;
• vomissures de marc de café;
• selles goudronneuses;
• une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies décelées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de subir une série d'études instrumentales:

• Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
• Scanner;
• IRM
• kawagrafiya;
• veinohépographie.

Si les résultats de toutes les études sont discutables, une biopsie du foie est prescrite au patient, ce qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients ayant pour but d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

• l'angioplastie;
• la manœuvre;
• dilatation du ballon.

En cas d'invasion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, la récupération du flux sanguin veineux dans celle-ci est réalisée par membranotomie trans-auriculaire, dilatation, pontage de la veine de dérivation avec les oreillettes ou remplacement de la sténose par des prothèses. Dans les cas les plus graves, avec une lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la rééducation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

• les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
• diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas complètement remplacer le traitement chirurgical, car il n’a qu’un effet de courte durée et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie plutôt rare qui se manifeste sous une forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée et une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l’espérance de vie dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui conduit à une stagnation du sang dans le foie, ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que par un rétrécissement et une oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Les lésions traumatiques de l'abdomen, les maladies du foie, l'inflammation péritonéale (péritonite) et le péricarde (péricardite), les tumeurs malignes, des modifications de l'hémodynamique, la thrombose veineuse, certains médicaments, les maladies infectieuses, la grossesse et l'accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Budd-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité veineuse et au développement de la stagnation, ce qui entraîne progressivement la destruction du tissu hépatique. En outre, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération des gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait aux dépens d’autres branches veineuses (veines non appariées, intercostaux et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation, car elle serre plus fortement la veine cave, provoquant ainsi son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a souffert, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l’abdomen et dans la région de l’hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, alors on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Après quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par le coma et le décès du patient.

Le cycle subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie se caractérise uniquement par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Progressivement, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie sur fond d'augmentation de la coagulation sanguine. Pour le diagnostic final, un gastro-entérologue est nécessaire pour effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme détecte une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie du foie, Doppler, portographie, scanner, IRM du foie) mesurent la taille du foie et de la rate, déterminent le degré de désordres vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, détectent les caillots sanguins et la sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. Le traitement conservateur a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Des glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. On prescrit à tous les patients des antiplaquettaires et des fibrinolytiques, qui augmentent le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliorent les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée des méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par voie chirurgicale, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose veineuse hépatique. En règle générale, les types d’opérations suivants sont effectués: imposition d’anastomoses - messages artificiels entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. À la sténose de la veine cave supérieure on montre sa prothèse et son expansion.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, une pathologie chronique concomitante, la présence de cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient environ 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale sévère.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

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Informations générales

Brève description

La maladie de Badd-Chiari est la principale endoflébite oblitérante des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies du développement des veines hépatiques entraînant une altération de la sortie du sang du foie.

Syndrome de Budd-Chiari - violation secondaire de la circulation sanguine du foie dans un certain nombre d'états pathologiques non associés à des modifications des vaisseaux du foie.

Classification

- Syndrome primaire de Budd-Chiari.

Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique. Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

- Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

- Syndrome de Budd-Chiari aigu.

L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Avec une obstruction aiguë des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison d'un gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté. La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent. Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée. Au cours de la phase aiguë du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

La fibrose des veines intrahépatiques, causée dans la plupart des cas par un processus inflammatoire, peut être la cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari. La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente nettement, devient dense et une ascite apparaît. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère. La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

- Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
- Syndrome de Budd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
- Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).

- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari. L'étiologie de la maladie ne peut être établie chez 20 à 30% des patients.

- Syndrome de Budd-Chiari congénital. Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

- Syndrome thrombotique Budd-Chiari. Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

- Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire. Il survient lors de phlébites, de maladies auto-immunes (maladie de Behcet), de blessures, de radiations ionisantes, d'utilisation d'immunosuppresseurs.

- Dans le contexte des tumeurs malignes. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

- Sur le fond de la maladie du foie. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

Étiologie et pathogenèse

Pathogenèse. La base pathogénique de la maladie de Chiari et du syndrome de Budd-Chiari est une violation de la sortie du sang du foie à travers le système des veines hépatiques (congestion veineuse du foie) avec le développement de l'hypertension portale (bloc posthépatique). Selon le rythme de développement de l'hypertension portale, on distingue les formes aiguës et chroniques de la maladie. Sous forme aiguë, le foie grossit, a un bord arrondi, une surface lisse de couleur rouge et bleuâtre. La microscopie a révélé une image d'un foie stagnant avec des lésions au centre des lobules. Avec une obstruction continue, une oblitération de la veine centrale, un collapsus stromal et une néoplasie du tissu conjonctif au centre du lobule sont possibles. Ces processus conduisent à la formation d'une cirrhose stagnante. Dans la forme chronique, il y a un épaississement des parois des veines hépatiques, la présence de caillots sanguins en eux; possible oblitération complète de la veine et le transformer en un cordon fibreux.

Épidémiologie

Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

Dans 18% des cas, le développement du syndrome de Budd-Chiari est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Chez 20 à 30% des patients, aucune maladie associée ne peut être diagnostiquée (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques.

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

Tableau clinique

Symptômes actuels

Caractéristiques des manifestations cliniques. Selon la nature du développement de la maladie, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques.

• La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, des vomissements, une hypertrophie du foie. Avec la participation de la veine cave inférieure dans le processus, on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure, du thorax. La maladie progresse rapidement, l’ascite se développe sur plusieurs jours et présente souvent un schéma hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, il n'est pas sujet à un traitement diurétique.
• Dans la forme chronique (80-85%), l'endoflébite est asymptomatique pendant longtemps ou ne se manifeste que par l'hépatomégalie. Douleur ultérieure dans l'hypochondre droit, vomissements. Au stade développé, la taille du foie augmente considérablement, elle devient dense, il est possible que se forme une cirrhose du foie; dans certains cas, une splénomégalie apparaît, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et le thorax. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, développement du syndrome de la veine cave inférieure. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

L'obstruction peut se produire à différents niveaux:

• petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
• grandes veines hépatiques;
• service hépatique de la veine cave inférieure.

La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ceux-ci décèdent des suites d'une complication de l'hypertension portale.

Diagnostics

Le signe diagnostique spécifique du syndrome de Budd-Chiari est la détection de la basse pression occlusive dans les veines hépatiques en utilisant les méthodes de la spléno et de l'hépatomanométrie, tout en augmentant simultanément la pression portale.

Utilisation de la méthode pour identifier l’ascite, l’hépatosplénomégalie, le carcinome hépatocellulaire, le carcinome à cellules rénales. Si le patient a une thrombose de la veine porte, alors la calcification peut être vue. Dans 5-8% des patients ont trouvé des varices de l'œsophage.

L'échographie peut détecter un caillot sanguin dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. En outre, l’utilisation de cette méthode peut détecter des signes de lésions hépatiques diffuses.

La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 85%.

Pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari, il est important de visualiser un caillot de sang dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. Au cours de cette étude, il est possible de détecter des troubles du flux sanguin dans les vaisseaux affectés, un réseau de collatéraux.

Réalisé avec contraste. Il y a une distribution inégale de l'agent de contraste. Ainsi, la proportion de caudés chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est hypertrophiée et se caractérise par une concentration plus élevée de produit de contraste par rapport aux autres parties du foie.

Dans les parties périphériques du corps, la circulation sanguine est altérée. Chez 18 à 53% des patients, il est possible d’identifier la thrombose des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.

La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 90%. Réalisé en association avec l'angio, la veino et la cholangiographie. Avec cette étude, vous pouvez détecter des violations de la perfusion du foie, des zones d'atrophie, d'hypertrophie, de nécrose, des signes de dégénérescence graisseuse.

Pour le balayage des radionucléides, on utilise du soufre colloïdal marqué au technétium (99 ml). Les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont une accumulation accrue d'isotopes dans le lobe caudé du foie. Dans d'autres parties du foie, il peut y avoir une accumulation normale, réduite, inégale de l'isotope ou son absence complète.

Les résultats de la phlébographie du foie et de la cavographie inférieure sont d’une grande importance pour le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari. Au cours de ces procédures, il est également possible de réaliser une angioplastie: installer des endoprothèses vasculaires, effectuer une thrombolyse, effectuer un pontage intra-hépatique par voie transoculaire transoculaire.

Les angiogrammes visualisent: une hépatosplénomégalie, une altération de l'architectonique des artères hépatiques en raison d'un gonflement du parenchyme, des shunts artérioveineux. Il y a un ralentissement du passage d'un agent de contraste par le foie.

L'intensité du contraste entre les veines splénique et portale est réduite. Le flux sanguin peut être effectué dans les deux sens ou être circulaire.

Une thrombose ou une embolie tumorale de la veine cave inférieure peut être détectée au cours de la cavitation inférieure. Au cours de la phlébographie du foie, un réseau de collatérales entre les veinules hépatiques et les grandes veines peut être identifié; sténose et obstruction des veines hépatiques.

Cette étude est réalisée avant la greffe du foie pour déterminer le degré de lésion hépatocellulaire et la présence de fibrose.

Selon les recherches sur les explants de foie, 58% des patients atteints du syndrome de Bad-Kiari aigu présentent des signes histologiques d'affection hépatique chronique: dans 50% des cas, il existe de gros ganglions de régénération (jusqu'à 10 à 40 mm de diamètre).

Diagnostic de laboratoire

Dans le syndrome de Budd-Chiari, il peut y avoir une leucocytose; augmentation de l'ESR.

Chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le temps de prothrombine peut être allongé. Le temps de prothrombine reflète le temps de coagulation du plasma après l'addition du mélange thromboplastine-calcium. Normalement, ce chiffre est 15-20 secondes.

Dans l'analyse biochimique du sang, l'activité de l'alanine aminotransférase (AlAT), de l'aspartate aminotransférase (AsAT) et de la phosphatase alcaline (ALP) est augmentée. La teneur en bilirubine peut être légèrement élevée.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome de Budd-Chiari doit être réalisé avec une maladie veino-occlusive et une insuffisance cardiaque:

Maladie veino-occlusive.

Se développe chez 25% des patients ayant subi une greffe de moelle osseuse, ainsi que chez les patients sous chimiothérapie. Dans cette maladie, on observe une oblitération des veinules post-sinusoïdales. Il n'y a pas de changements pathologiques dans la veine cave inférieure et les veines hépatiques.

Insuffisance cardiaque.

Un diagnostic différentiel est établi entre le syndrome de Budd-Chiari et l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Des complications

Le développement des complications suivantes du syndrome de Budd-Chiari est possible:

- Développement de l'hypertension portale.
- Le développement de l'ascite.
- Le développement de l'insuffisance hépatique.
- Le développement de saignements de varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins.
- Le développement du syndrome hépato-rénal.
- Une péritonite bactérienne peut survenir chez les patients présentant une ascite.
- Le développement du carcinome hépatocellulaire est une complication rare. Cependant, chez les patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure, cette tumeur est observée dans 25 à 47,5% des cas.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari n’est pratiqué qu’à l’hôpital à l’aide de médicaments et de méthodes chirurgicales.

Traitement médicamenteux du syndrome de Budd-Chiari

Le traitement médicamenteux du syndrome de Budd-Chiari donne un effet inexprimé et à court terme. Avec seulement des interventions médicamenteuses, la survie à 2 ans des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est de 80 à 85%.

Les diurétiques, les anticoagulants et les médicaments thrombolytiques sont utilisés en thérapie.

Les anticoagulants.

Peut être appliqué: énoxaparine sodique (Clexane); daltéparine sodique (fragmin).

Thérapie thrombolytique.

Il est réalisé par les préparations suivantes:

- La streptokinase (Streptodekaza, Streptase) peut être injectée à l'aide d'un cathéter à 7 500 UI / heure ou à 100 000 UI / heure après l'administration d'un bol à une dose de 25 000 UI.
- L'urokinase est injectée dans / dans 4400 UI / kg pendant 10 minutes, après quoi la dose passe à 6000. La dose d'entretien est de 4 400 à 6 000 UI / heure, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) est introduit chez l'adulte à raison de 0,25 à 0,5 mg / kg pendant 60 minutes.

Thérapie diurétique.

Le traitement diurétique consiste en l'utilisation à long terme de spironolactone et de furosémide (Lasix, Furosémide) en association avec des restrictions diététiques (limitation de la consommation d'eau et de sodium) et l'introduction de sels de potassium.

La spironolactone est administrée par voie orale: pour les adultes - 25 à 200 mg / jour, 2 à 4 fois par jour (mais pas plus de 200 mg / jour); enfants - 1-3,3 mg / kg / jour 2 à 4 fois par jour.
Le furosémide est administré par voie orale: pour les adultes - à raison de 20 à 80 mg par jour par voie orale toutes les 6 à 12 heures (sans dépasser 600 mg par jour); pour les enfants, par voie orale à raison de 0,5 à 2,0 mg / kg / jour toutes les 6 à 12 heures (pas plus de 6 mg / kg).

Le type d'intervention chirurgicale pour le syndrome de Budd-Chiari est déterminé par la cause qui en est la cause.

Angioplastie

Avec la fusion membraneuse de la lumière de la veine cave inférieure, la pose d'un stent percutané peut être réalisée après dilatation du ballonnet.

Procédures de shunt.

La dérivation porto-systémique a pour but de réduire la pression dans les espaces sinusoïdaux du foie. Par conséquent, en cas de thrombose ou d'obstruction de la veine cave inférieure, un shunt méso-auriculaire est établi pour les patients.

Transplantation hépatique.

Il est effectué chez des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari aigu. La survie à 4,5 ans après cette opération est de 50 à 95%. Les patients atteints de carcinomes à cellules rénales et hépatocellulaires qui se sont développés sur le fond du syndrome de Budd-Chiari montrent également une greffe de foie.

Traitement des complications du syndrome de Budd-Chiari

Si le patient est atteint de cirrhose, il est nécessaire de diagnostiquer et de traiter les varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins afin de prévenir la survenue de saignements au niveau du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, un traitement par bêta-bloquants est prescrit.

Tenue de sclérose ou ligature des varices avec des anneaux en caoutchouc; les manœuvres sont effectuées. La dérivation portosystémique ou la fermeture de la veine œsophagienne est réalisée avec des antécédents de saignements récurrents. L'arrêt des saignements des varices oesophagiennes est arrêté dans le contexte d'une perte de sang (substituts de plasma, érythromasse, sang de donneur, plasma) en association avec l'introduction de Vikasol, chlorure de calcium.

Le traitement non médicamenteux de l’ascite doit être conforme aux restrictions alimentaires. Cependant, la principale méthode de traitement est la pharmacothérapie. Il consiste en la nomination de diurétiques, correction de l'hypoalbuminémie.

Avec une ascite résistante au traitement conservateur, des interventions chirurgicales sont effectuées, conçues pour prélever du liquide ascitique. La méthode de choix pour le traitement de l'ascite réfractaire est la transplantation du foie. Les autres moyens de traiter les ascites réfractaires sont les suivants: laparocentèse thérapeutique, shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire.

Prévisions

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari dépend de l'évolution de la maladie, de la gravité de l'insuffisance hépatique, de la localisation de la thrombose et de la cause du syndrome.

Dans la forme aiguë, le pronostic est défavorable. En règle générale, les patients décèdent d’un coma hépatique ou d’une thrombose des veines mésentériques avec péritonite diffuse.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. Les facteurs qui aggravent le pronostic sont: la vieillesse, le sexe masculin, la présence de tumeurs malignes (carcinome rénal à cellules ou hépatocellulaire, tumeurs surrénales).

Les facteurs pronostiques défavorables sont l'échelle élevée Child-Turcotte-Pugh, qui est utilisée pour évaluer la gravité de la maladie, le risque lors d'opérations chirurgicales et le pronostic (en tenant compte des données cliniques et de laboratoire).

Échelle de Child-Turcotte-Pugh