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L'hypertension

Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

  • la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
  • augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
  • augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

  • petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
  • les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

  1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
  2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

  • accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
  • participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
  • transpiration;
  • faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
  • faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

  • Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
  • coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

  1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
  2. Douleur à la poitrine.
  3. Pré-inconscient et évanouissement.
  4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

  • niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
  • différences de pression entre les ventricules;
  • tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
  • épaisseur de leurs murs;
  • le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

  • type de malformation;
  • taille de la fenêtre entre les ventricules;
  • évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
  • le degré d'écoulement du sang;
  • expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

  1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
  2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
  3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
  4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

  • L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
  • Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
  • Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
  • Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
  • L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

  • médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
  • Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
  • glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).
Médicaments en cas de défaut septal ventriculaire

Traitement chirurgical

  1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
  2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
  3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
  4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
  5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
  6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.
  • Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
    Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
  • Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
    Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
    Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
  • Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
  • En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

  • Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
  • Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
  • Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
  • Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

  • prédisposition génétique;
  • infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
  • l'abus d'alcool et le tabagisme;
  • prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
  • exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
  • stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

  • un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
  • les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

  • Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
  • Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
  • Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

  • Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
  • la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
  • endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
  • coups et caillots de sang;
  • violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

  • Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
  • troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
  • rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
  • somnolence et fatigue constantes;
  • gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
  • troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

  • Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
  • Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
  • Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
  • Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
  • Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
  • Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
  • Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
  • Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

  • Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
  • défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
  • la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Défaut du septum interventriculaire du coeur

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est un défaut cardiaque congénital, caractérisé par la présence d'un défaut du septum musculaire entre les ventricules droit et gauche du coeur. Le VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Sa fréquence est d'environ 30 à 40% de tous les cas de malformations cardiaques congénitales. Ce défaut a été décrit pour la première fois en 1874 par P. F. Tolochinov et en 1879 par H. L. Roger.

Selon la division anatomique du septum interventriculaire en 3 parties (supérieure - membraneuse ou membraneuse, moyenne - musculaire, inférieure - trabéculaire), indiquez le nom et les défauts du septum interventriculaire. Dans environ 85% des cas, le VSD est situé dans sa partie dite membraneuse, c’est-à-dire immédiatement sous les feuillets de la valve aortique coronaire droite et non coronarienne (vus du ventricule gauche du cœur) et à la jonction du volet antérieur de la valvule tricuspide dans son feuillet septal (vus de côté du ventricule droit). Dans 2% des cas, le défaut est situé dans la partie musculaire du septum, avec la présence de plusieurs trous pathologiques. La combinaison de muscle et autre localisation de VSD est assez rare.

La taille des défauts septaux ventriculaires peut aller de 1 mm à 3,0 cm et même plus. En fonction de leur taille, ils émettent des défauts importants, de taille similaire ou supérieure au diamètre de l'aorte, des défauts moyens ayant un diamètre compris entre ¼ et la moitié du diamètre de l'aorte et de petits défauts. En règle générale, les défauts de la partie membraneuse ont une forme ronde ou ovale et atteignent 3 cm. Les défauts de la partie musculaire du septum interventriculaire sont le plus souvent ronds et petits.

Très souvent, dans environ 2/3 des cas, il peut être associé à une autre anomalie concomitante: anomalie du septum auriculaire (20%), canal artériel ouvert (20%), coarctation aortique (12%), insuffisance congénitale de la valve mitrale (2%). stanose de l'aorte (5%) et de l'artère pulmonaire.

Représentation schématique du défaut septal ventriculaire.

Causes de VSD

Les troubles du septum interventriculaire, tels qu’établis, se manifestent au cours des trois premiers mois de la grossesse. Le septum interventriculaire du fœtus est constitué de trois composants qui doivent être comparés et connectés de manière adéquate les uns aux autres. La violation de ce processus conduit au fait que dans le septum interventriculaire reste un défaut.

Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (circulation sanguine)

Chez le fœtus situé dans l'utérus de la mère, la circulation du sang s'effectue dans le cercle dit placentaire (circulation placentaire) et possède ses propres caractéristiques. Cependant, peu après la naissance, le nouveau-né est établi avec un flux sanguin normal dans les grands et petits cercles de la circulation sanguine, ce qui s'accompagne de l'apparition d'une différence significative entre la pression artérielle dans les ventricules gauche (plus de pression) et droit (moins de pression). Dans le même temps, le VSD existant a pour conséquence que le sang du ventricule gauche est injecté non seulement dans l'aorte (où il devrait aller normalement), mais également via le VSD jusqu'au ventricule droit, ce qui ne devrait normalement pas être le cas. Ainsi, à chaque battement de coeur (systole), il se produit un écoulement pathologique de sang du ventricule gauche du coeur vers la droite. Cela entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur, du fait du travail supplémentaire de pompage d'un volume de sang supplémentaire dans les poumons et les régions gauches du cœur.

L'étendue de cette décharge pathologique dépend de la taille et de l'emplacement du VSD: dans le cas de défauts de petite taille, ce dernier n'a pratiquement aucun effet sur le cœur. Sur le côté opposé du défaut dans la paroi du ventricule droit et, dans certains cas, sur la valvule tricuspide, un épaississement cicatriciel peut survenir à la suite de la réaction à la lésion provoquée par la libération pathologique de sang parvenant à travers le défaut.

En outre, en raison de la décharge pathologique de volume de sang supplémentaire pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires (circulation pulmonaire), conduit à la formation d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire). Au fil du temps, le corps active des mécanismes compensatoires: augmentation de la masse musculaire des ventricules cardiaques, adaptation progressive des vaisseaux pulmonaires, qui absorbent d'abord l'excès de volume sanguin entrant, puis se modifient pathologiquement - épaississement des artères et des artérioles, les rendant moins élastiques et plus denses. Une augmentation de la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires se produit jusqu'à ce que la pression dans les ventricules droit et gauche ne soit plus égale pendant toutes les phases du cycle cardiaque, après quoi la décharge pathologique du ventricule gauche au ventricule droit s'arrête. Si, au fil du temps, la pression artérielle dans le ventricule droit est supérieure à celle dans le gauche, il se produit une «décharge inversée» dans laquelle le sang veineux du ventricule droit du cœur par le même VSD entre dans le ventricule gauche.

Symptômes de VSD

Le moment des premiers signes de VSD dépend de la taille du défaut, de la taille et de la direction de l'écoulement pathologique du sang.

Les petits défauts dans les parties inférieures du septum interventriculaire dans un très grand nombre de cas n'ont pas d'impact significatif sur le développement des enfants. Ces enfants se sentent satisfaisants. Déjà dans les premiers jours qui suivent la naissance, l’intensité moyenne du bruit cardiaque d’un timbre grossier et grattant apparaît, ce que le médecin écoute pendant la systole (au cours d’un battement de coeur). Ce bruit est mieux entendu dans les quatrième et cinquième espaces intercostaux et n'est pas transporté ailleurs; son intensité en position debout peut diminuer. Étant donné que ce bruit est souvent la seule manifestation d’un petit VSD, qui n’a pas d’effet significatif sur le bien-être et le développement de l’enfant, cette situation dans la littérature médicale a été appelée au sens figuré "beaucoup de bruit pour rien".

Dans certains cas, dans les troisième et quatrième espaces intercostaux le long du bord gauche du sternum, vous pouvez sentir le tremblement au moment d'un battement de coeur - tremblement systolique ou systolique "ronronnement du chat".

En cas de défauts importants de la section membraneuse du septum interventriculaire, les symptômes de cette cardiopathie congénitale n'apparaissent généralement pas immédiatement après la naissance de l'enfant, mais après 12 mois. Les parents commencent à remarquer des difficultés à nourrir l'enfant: il a le souffle court, il est obligé de faire des pauses et de respirer, ce qui lui permet de rester affamé, une anxiété apparaît.

Nés avec une masse normale, ces enfants commencent à prendre du retard dans leur développement physique, ce qui s’explique par la malnutrition et une diminution du volume de sang circulant dans le grand cercle de la circulation sanguine (due à un écoulement pathologique dans le ventricule droit du cœur). Transpiration sévère, pâleur, marbrure de la peau, légère cyanose des dernières parties des bras et des jambes (cyanose périphérique).

Caractérisé par une respiration rapide avec l'implication des muscles respiratoires auxiliaires, toux paroxystique apparaissant lors du changement de position du corps. Une pneumonie répétée (pneumonie) difficile à traiter se développe. À la gauche du sternum, une déformation de la poitrine se produit - une bosse cardiaque est formée. L'impulsion apicale est décalée vers le côté gauche et vers le bas. Tremblement systolique palpable dans les troisième et quatrième espaces intercostaux au bord gauche du sternum. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, un souffle systolique général est déterminé dans les troisième et quatrième espaces intercostaux. Chez les enfants du groupe des personnes plus âgées, les principaux signes cliniques du défaut demeurent, ils ont des plaintes de sensibilité au cœur et de palpitations, les enfants continuent à prendre du retard dans leur développement physique. Avec l'âge, le bien-être et l'état de nombreux enfants s'améliorent.

Complications du VSD:

Une régurgitation aortique est observée chez les patients atteints de VSD dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut est situé de telle manière qu'il provoque également l'affaissement de l'un des feuillets de la valve aortique, ce qui conduit à une combinaison de ce défaut avec une insuffisance de la valve aortique, dont la connexion complique considérablement l'évolution de la maladie en raison d'une augmentation importante de la charge du ventricule gauche du coeur. Parmi les manifestations cliniques, une dyspnée sévère se manifeste parfois par une insuffisance ventriculaire gauche aiguë. Au cours de l'auscultation du cœur, on entend non seulement le souffle systolique décrit ci-dessus, mais également le bruit diastolique (dans la phase de relaxation cardiaque) au bord gauche du sternum.

Sténose infundibulaire est observée chez les patients atteints de VSD, également dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut se situe dans la partie postérieure du septum interventriculaire sous la valve septale de la valvule tricuspide (tricuspide) sous la crête supraventriculaire, ce qui provoque une grande quantité de sang à travers le défaut et traumatise la crête supraventriculaire, ce qui entraîne une augmentation de la taille et des cicatrices. Il en résulte un rétrécissement de la partie infundibulaire du ventricule droit et la sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire se forme. Cela entraîne une diminution des pertes pathologiques par le VSD du ventricule gauche du cœur vers la droite et un déchargement de la circulation pulmonaire. Cependant, il existe également une forte augmentation de la charge sur le ventricule droit. La pression artérielle dans le ventricule droit commence à augmenter de manière significative, ce qui conduit progressivement à un écoulement pathologique de sang du ventricule droit à gauche. Dans les sténoses infundibulaires sévères, le patient développe une cyanose (cyanose de la peau).

L'endocardite infectieuse (bactérienne) est une lésion de l'endocarde (membrane interne du cœur) et des valves cardiaques causée par une infection (le plus souvent bactérienne). Chez les patients atteints de VSD, le risque de développer une endocardite infectieuse est d'environ 0,2% par an. Il survient généralement chez les enfants plus âgés et les adultes; le plus souvent avec de petites tailles de VSD, en raison d'une lésion endocardique avec décharge à grande vitesse de sang pathologique. L'endocardite peut être provoquée par des interventions dentaires, des lésions cutanées purulentes. L'inflammation se produit d'abord dans la paroi du ventricule droit, situé du côté opposé du défaut ou sur les bords du défaut lui-même, puis les valves aortiques et tricuspides se propagent.

Hypertension artérielle pulmonaire - augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Dans le cas de cette maladie cardiaque congénitale, elle se développe en raison du volume supplémentaire de sang pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires, provoquée par un écoulement pathologique de celui-ci à travers le VSD du ventricule gauche au ventricule droit. Au fil du temps, l'hypertension artérielle pulmonaire s'aggrave en raison de la mise au point de mécanismes compensatoires, à savoir la formation d'épaississements des parois des artères et des artérioles.

Syndrome d'Eisenmenger - localisation sous-corticale d'un défaut septal interventriculaire en association avec des modifications scléreuses des vaisseaux pulmonaires, une expansion du tronc de l'artère pulmonaire et une augmentation de la masse musculaire et de la taille (hypertrophie) du ventricule droit du cœur.

Pneumonie à répétition - due à la stagnation du sang dans la circulation pulmonaire.
Troubles du rythme cardiaque.

Insuffisance cardiaque.

Thromboembolie - blocage aigu d'un vaisseau sanguin par un caillot de sang, détaché de son lieu de formation sur la paroi du cœur et emprisonné dans le sang en circulation.

Diagnostic instrumental de VSD

1. Électrocardiographie (ECG): Dans le cas de VSD de petites tailles, des modifications significatives de l'électrocardiogramme peuvent ne pas être détectées. En règle générale, la position normale de l'axe électrique du cœur est caractéristique, mais dans certains cas, elle peut être déviée à gauche ou à droite. Si le défaut est important, cela est plus important lors de l'électrocardiographie. En cas de décharge sanguine pathologique grave par le défaut du ventricule gauche du cœur à droite sans hypertension pulmonaire, un électrocardiogramme révèle des signes de surcharge et une augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche. Si une hypertension pulmonaire importante se développe, les symptômes d’une surcharge du ventricule droit du cœur et de l’oreillette droite apparaissent. En règle générale, chez le patient adulte, les troubles du rythme cardiaque se manifestent sous forme de battements, de fibrillation auriculaire.

2. La phonocardiographie (enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins) vous permet d'enregistrer de manière instrumentale les bruits pathologiques et les bruits cardiaques altérés causés par la présence de VSD.

3. L'échocardiographie (échographie du coeur) permet non seulement de détecter le signe direct d'un défaut congénital - une interruption du signal d'écho dans le septum interventriculaire, mais également de déterminer avec précision l'emplacement, le nombre et la taille des défauts, ainsi que la présence de signes indirects de ce défaut (augmentation de la taille du coeur ventriculaire et de l'atrium gauche), augmentation de l’épaisseur de paroi du ventricule droit et autres). L'échocardiographie Doppler permet d'identifier un autre symptôme direct d'un défaut, le flux sanguin pathologique à travers la VSD en systole. En outre, il est possible d'évaluer la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, l'ampleur et la direction de l'écoulement pathologique du sang.

4. Radiographie des organes thoraciques (cœur et poumons). Avec de petites tailles de VSD, aucun changement pathologique n'est détecté. Avec une taille importante du défaut avec une décharge de sang prononcée du ventricule gauche du cœur vers la droite, on détermine une augmentation de la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, puis du ventricule droit, et une augmentation du schéma vasculaire des poumons. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, on détermine l'expansion des racines des poumons et le gonflement de l'artère pulmonaire.

5. Le cathétérisme des cavités cardiaques est effectué pour mesurer la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, ainsi que pour déterminer le niveau de saturation en oxygène du sang. Caractérisé par un degré plus élevé de saturation en oxygène dans le sang (oxygénation) dans le ventricule droit par rapport à l'oreillette droite.

6. Angiocardiographie - introduction d'un agent de contraste dans la cavité cardiaque à l'aide de cathéters spéciaux. Avec l'introduction du contraste dans le ventricule droit ou l'artère pulmonaire, ils sont observés par contraste répété, ce qui s'explique par le retour du ventricule droit au contraste avec la décharge pathologique de sang du ventricule gauche par VSDV après avoir traversé la circulation pulmonaire. Avec l'introduction du contraste hydrosoluble dans le ventricule gauche, le contraste entre le ventricule gauche du cœur et le cœur droit est traversé par le VSD.

Traitement de la paralysie cérébrale

Avec de petites tailles de VSD, l'absence de signes d'hypertension artérielle pulmonaire et d'insuffisance cardiaque, le développement physique normal dans l'espoir d'une fermeture spontanée du défaut, il est possible de s'abstenir d'une intervention chirurgicale.

Chez les enfants d'âge préscolaire précoce, les indications d'intervention chirurgicale sont la progression précoce de l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque persistante, la pneumonie récurrente, un retard physique marqué et un déficit pondéral.

Les indications du traitement chirurgical chez les adultes et les enfants de 3 ans et plus sont les suivantes: fatigue, infections virales respiratoires aiguës conduisant au développement d'une pneumonie, insuffisance cardiaque et tableau clinique typique de la maladie avec un écoulement pathologique supérieur à 40%.

L'intervention chirurgicale est réduite au plastique. L'opération est réalisée à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. Avec un diamètre de défaut allant jusqu'à 5 mm, il est fermé par suture avec des coutures en forme de U. Avec un diamètre de défaut supérieur à 5 mm, il est fermé par un patch de matériel biologique synthétique ou spécialement traité qui est recouvert de ses propres tissus pendant une courte période.

Dans les cas où la chirurgie radicale ouverte n’est pas immédiatement possible en raison du risque élevé d’intervention chirurgicale faisant appel à un pontage cardiopulmonaire chez les nourrissons présentant une VSD de grande taille, un poids insuffisant, une correction médicale intraitable de l’insuffisance cardiaque sévère, le traitement chirurgical est réalisé en deux étapes. Tout d'abord, l'artère pulmonaire est placée au-dessus des valves du brassard spécial, ce qui augmente la résistance à l'éjection par le ventricule droit, ce qui conduit à l'égalisation de la pression artérielle dans les ventricules droit et gauche du cœur, ce qui contribue à réduire le nombre de pertes anormales par VSD. Après quelques mois, la deuxième étape est réalisée: retrait du ballonnet appliqué précédemment de l'artère pulmonaire et fermeture du VSD.

Pronostic pour VSD

La durée et la qualité de vie en cas de défaut septal interventriculaire dépendent de la taille du défaut, de l'état des vaisseaux de la circulation pulmonaire, de la gravité de l'insuffisance cardiaque en développement.

Les défauts du septum interventriculaire de petite taille n’ont pas d’effet significatif sur l’espérance de vie des patients; cependant, jusqu’à 1-2% augmentent le risque de développer une endocardite infectieuse. Si la petite taille du défaut se situe dans la partie musculaire du septum interventriculaire, elle peut se fermer d'elle-même jusqu'à l'âge de 4 ans chez 30 à 50% de ces patients.

Dans le cas d'un défaut de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque se développe déjà dans la petite enfance. Au fil du temps, l'amélioration est possible grâce à une légère diminution de la taille du défaut. Chez 14% de ces patients, une fermeture indépendante du défaut est observée. L’hypertension pulmonaire se développe à un âge plus avancé.

Dans le cas d'une taille importante de VSD, le pronostic est grave. Ces enfants développent une insuffisance cardiaque grave dès leur plus jeune âge et une pneumonie survient souvent et se reproduit. Environ 10 à 15% de ces patients sont atteints du syndrome d'Eisenmenger. La plupart des patients atteints de graves anomalies du septum ventriculaire sans intervention chirurgicale décèdent en raison d'une insuffisance cardiaque progressive infantile, associée plus souvent à une pneumonie ou à une endocardite infectieuse, à une thrombose de l'artère pulmonaire ou à la rupture d'un anévrisme, à une embolie paradoxale dans les vaisseaux cérébraux.

L’espérance de vie moyenne des patients sans chirurgie pour l’évolution naturelle de la DSV (sans traitement) est d’environ 23 à 27 ans, et chez les patients présentant un défaut de petite taille - jusqu’à 60 ans.

Défaut du septum interventriculaire (Q21.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description


Le défaut septal interventriculaire (VSD) est le défaut congénital isolé le plus souvent observé à la naissance. Très souvent, le VSD est également diagnostiqué à l'âge adulte.
Si indiqué, traiter le défaut dans l'enfance. Il y a souvent une fermeture spontanée du défaut.

Classification


Il y a quatre localisation possibles d'un défaut septal interventriculaire (VSD):


1. Membraneux, périmembraneux, konoventriculaire - la localisation la plus fréquente du défaut se produit dans environ 80% des VSD. Le défaut se trouve dans la partie membraneuse du septum interventriculaire avec une possible propagation vers les parties d'entrée, septale et de sortie du septum; sous la valve aortique et la valve septale de la valve tricuspide; Un anévrisme se développe souvent Anévrisme - expansion de la lumière d'un vaisseau sanguin ou d'une cavité cardiaque due à des modifications pathologiques des parois ou à un développement anormal
septum membraneux, ce qui entraîne la fermeture partielle ou totale du défaut.

2. musculaire, trabéculaire - jusqu'à 15-20% des cas de tous les VSD. Entièrement entouré de muscle, il peut être localisé dans différentes parties de la section musculaire du septum interventriculaire. Il peut y avoir plusieurs défauts. Surtout souvent il y a fermeture spontanée.

3. Les crêtes, les sous-artères, les lésions sublinguales et infundibulaires du tractus de sortie surviennent dans environ 5% des cas. Le défaut est localisé sous les valves semi-lunaires de la partie conique ou de sortie de la cloison. Souvent associé à une insuffisance aortique progressive due à un prolapsus Prolapsus - le décalage d'un organe ou d'un tissu par rapport à sa position normale; La raison d'un tel changement est généralement l'affaiblissement des tissus environnants et de soutien.
cuspides de la valve aortique (le plus souvent - à droite).

4. Défauts du tractus porteur (canal auriculo-ventriculaire) - section d'entrée du septum interventriculaire directement sous le point de fixation des anneaux des valves auriculo-ventriculaires; souvent observé dans le syndrome de Down.

Défauts simples plus fréquents du septum, mais il existe des cas de défauts multiples. Le VSD est également observé dans les malformations cardiaques combinées, par exemple, le tétrade de Fallo est une cardiopathie congénitale: une combinaison de sténose de l'orifice pulmonaire, d'anomalie septale ventriculaire, de luxation aortique droite et d'une hypertrophie cardiaque secondaire en développement
En détail, la transposition corrigée des grands vaisseaux.

Étiologie et pathogenèse

La formation du cœur avec les cavités et les gros vaisseaux a lieu vers la fin du premier trimestre. Les principales malformations du cœur et des gros vaisseaux sont associées à une organogenèse altérée après 3 à 8 semaines de développement fœtal.

Vers l’âge du deuxième mois de la vie de l’enfant, l’épaisseur de la paroi musculaire, la résistance vasculaire et la pression dans le CCI sont réduites (à 20-30 mm Hg). La pression dans le ventricule droit devient inférieure à celle dans le gauche, ce qui entraîne un écoulement de sang de gauche à droite et donc un bruit.

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Facteurs de risque affectant la formation de malformations cardiaques congénitales chez le fœtus


Facteurs de risque familiaux:

- la présence d'enfants atteints de malformations congénitales (cardiopathies congénitales);
- la présence d'une cardiopathie congénitale chez le père ou la famille proche;
- maladies héréditaires dans la famille.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Défaut du septum interventriculaire chez le fœtus

Le VSD fœtal isolé chez un fœtus est divisé cliniquement en 2 formes en fonction de sa taille, de l'ampleur de l'écoulement du sang:
1. Petit VSD (maladie de Tolochinov-Roger) - situé principalement dans le septum musculaire et ne s'accompagne pas de perturbations hémodynamiques graves.
2. Le VSD est de taille assez grande - situé dans la partie membraneuse du septum et conduit à des troubles hémodynamiques prononcés.

Clinique de la maladie de Tolochinov-Roger. La première (parfois la seule) manifestation d'un défaut est un souffle systolique dans la région du cœur, apparaissant principalement dès les premiers jours de la vie d'un enfant. Il n'y a pas de plaintes, les enfants grandissent bien, les limites du cœur sont dans la norme d'âge.
Dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum, chez la plupart des patients, on entend un tremblement systolique. Un symptôme caractéristique du vice est un souffle systolique rugueux et très fort. Le bruit prend, en règle générale, toute la systole, se confond souvent avec le second ton. Le son maximum est noté dans l'espace intercostal III-IV à partir du sternum. Le bruit est bien transmis dans toute la région du cœur, juste derrière le sternum, entendu dans le dos dans l'espace interscapulaire, bien conduit dans les os, transmis par les airs et entendu même si vous levez le stéthoscope par-dessus le cœur (bruit lointain).

Chez certains enfants, on entend un souffle systolique très doux, qui est mieux défini en position couchée. Pendant l'exercice, le bruit est considérablement réduit, voire même complètement disparu. Cela est dû au fait qu'en raison de la contraction puissante des muscles cardiaques sous charge, l'ouverture du septum interventriculaire chez les enfants se ferme complètement et le flux sanguin qui le traverse est complet. Il n'y a aucun signe d'insuffisance cardiaque dans la maladie de Tolochinov-Roger.

VSD chez les enfants de plus d'un an. Le défaut passe au stade d’atténuation des signes cliniques dû à la croissance intensive et au développement anatomique du corps de l’enfant. À l'âge de 1-2 ans, la phase de compensation relative survient - essoufflement et tachycardie Tachycardie - augmentation de la fréquence cardiaque (plus de 100 par minute)
sont manquants. Les enfants deviennent plus actifs, prennent du poids et grandissent mieux, sont moins susceptibles de souffrir de maladies concomitantes, nombre d'entre eux rattrapant leurs pairs dans leur développement.
Un examen objectif révèle une bosse cardiaque centrale chez 2/3 des enfants, un tremblement systolique dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum. Les frontières du coeur légèrement étendues de diamètre et vers le haut. Impulsion apicale - force moyenne et renforcée.
Pendant l'auscultation L'auscultation est une méthode de diagnostic physique en médecine consistant à écouter les sons produits par le fonctionnement des organes.
on note la division du ton II dans l'espace II de l'espace intercostal à gauche du sternum, on peut observer son accentuation. Sur le bord gauche du sternum, un murmure systolique rugueux se fait entendre avec un maximum de son dans le troisième espace intercostal à gauche et une grande zone de distribution.
Chez certains enfants, on entend les murmures diastoliques d'insuffisance relative de la valve de l'artère pulmonaire:
- Graham - Still noise - apparaît suite à une augmentation de la circulation pulmonaire dans l'artère pulmonaire et à une augmentation de l'hypertension pulmonaire; on l'entend dans l'espace 2-3 intercostal à gauche du sternum et est bien tenu jusqu'à la base du cœur;


En fonction du degré de perturbation hémodynamique, il existe une très grande variabilité dans l'évolution clinique de la VSD chez les enfants, ce qui nécessite une approche thérapeutique et chirurgicale différente chez ces enfants.

Diagnostics


1. Échocardiographie - est la principale étude permettant de poser un diagnostic. Réalisé pour évaluer la gravité de la maladie, déterminer la localisation du défaut, le nombre et la taille des défauts, le degré de surcharge du volume du ventricule gauche. Dans l'étude, il est nécessaire de vérifier la présence d'une insuffisance de la valve aortique, qui résulte d'un prolapsus de la valve droite ou non coronaire (en particulier avec des défauts du tractus sortant et des défauts membraneux hautement localisés). Il est également très important d’exclure un ventricule droit à deux chambres.


3. Le cathétérisme cardiaque est réalisé avec une pression artérielle pulmonaire élevée (selon les résultats de l'échoCG) afin de déterminer la résistance vasculaire pulmonaire.

Diagnostic différentiel

- ouvrir un canal AV partagé;
- tronc artériel commun;
- décharge de grands vaisseaux du ventricule droit;
- sténose pulmonaire isolée;
- défaut pulmonaire aortique;
- insuffisance mitrale congénitale;
- sténose aortique.

Des complications

Traitement


La tactique de traitement des défauts septaux ventriculaires (VSD) est déterminée par la signification hémodynamique du défaut et par le pronostic connu. Comme il existe une forte probabilité de fermeture spontanée des anomalies (40% au cours de la première année de vie) ou de leur réduction de taille, chez les patients insuffisants cardiaques, il est conseillé de commencer par un traitement par diurétiques et digoxine. Peut-être utiliser des inhibiteurs de synthèse de l'ECA, qui facilitent le flux sanguin antérograde du ventricule gauche et réduisent ainsi la libération par VSD.
Il est également nécessaire de fournir un traitement pour les maladies concomitantes (anémie, processus infectieux) et une nutrition énergiquement adéquate des patients.


Pour les enfants susceptibles de thérapie, une intervention chirurgicale différée est possible. En règle générale, le traitement chirurgical n’est pas indiqué chez les enfants de moins de 6 ans qui ont atteint l’âge de six mois sans présenter de signes d’insuffisance cardiaque, d’hypertension pulmonaire ou de retard de développement. La correction du défaut n'est généralement pas indiquée lorsque le rapport entre le débit sanguin pulmonaire et systémique (Qp / Qs) est inférieur à 1,5: 1,0.

Indications pour la chirurgie - insuffisance cardiaque et retard physique chez les enfants qui ne se prêtent pas au traitement. Pour l'opération a eu lieu, à partir de la première moitié de la vie. Chez les enfants de plus d'un an, la chirurgie est indiquée pour Qp / Qs - plus de 2: 1. Avec un rapport de résistances des lits pulmonaire et systémique égal à 0,5 ou en présence d'une décharge sanguine inverse, la possibilité de l'opération est mise en doute et une analyse en profondeur des causes de cette affection est nécessaire.

1. Palliatif - sont le rétrécissement de l'artère pulmonaire pour limiter le flux sanguin pulmonaire. Actuellement utilisé uniquement en présence de défauts et d'anomalies associés qui empêchent la correction primaire du VSD.

2. Radical - consiste en une fermeture chirurgicale complète du défaut. L'opération de choix est la fermeture du défaut dans des conditions de circulation sanguine artificielle. La mortalité hospitalière est de 2 à 5%. Le risque de chirurgie augmente chez les enfants de moins de 3 mois en présence de multiples troubles du développement ou de graves anomalies du développement (dommages au système nerveux central, poumons, reins, maladies génétiques, prématurité).

Prévisions


Pendant la période prénatale, le défaut du septum interventriculaire n’affecte pas l’hémodynamique et le développement du fœtus car la pression dans les ventricules est égale et il n’ya pas de grand écoulement de sang.

Une détérioration précoce de l'état de l'enfant après la naissance est peu probable. L'accouchement dans un établissement spécialisé n'est donc pas obligatoire. Le défaut fait référence à la 2ème catégorie de gravité.


En période postnatale:
- pour les petits défauts, un parcours favorable est compatible avec une longue vie active;
- avec une grande paralysie cérébrale, l'enfant peut mourir dans les premiers mois de la vie; Des conditions critiques dans ce groupe se développent chez 18 à 21% des patients, mais à l'heure actuelle, la mortalité au cours de la première année de vie ne dépasse pas 9%.


La fermeture spontanée de la VSD est retrouvée dans 45 à 78% des cas, mais la probabilité exacte de cet événement est inconnue. Par exemple, des défauts importants associés au syndrome de Down ou à une insuffisance cardiaque grave se ferment rarement d'eux-mêmes. Le plus souvent, les VSD musculaires de petite taille et musculaires disparaissent spontanément. Plus de 40% des trous sont fermés au cours de la première année de vie, mais ce processus peut durer jusqu'à 10 ans.

Prévention

La prévention de la cardiopathie congénitale (CHD) est très difficile et se résume dans la plupart des cas au conseil médical en matière de génétique et au plaidoyer auprès des personnes à risque élevé. Par exemple, dans le cas où 3 personnes en relation directe ont une maladie coronarienne, la probabilité de survenue suivante est de 65-100% et la grossesse n'est pas recommandée. Mariage indésirable entre deux personnes avec l'UPU. En outre, il est nécessaire d’observer et d’étudier de près les femmes qui ont été en contact avec le virus de la rubéole ou qui présentent une comorbidité pouvant mener au développement d’une cardiopathie cornéenne.

Prévention du développement indésirable de CHD:
- détection rapide d'un défaut;
- fournir des soins appropriés à un enfant atteint de coronaropathie;
- détermination de la méthode optimale de correction du défaut (il s'agit le plus souvent d'une correction chirurgicale).

Fournir les soins nécessaires est un élément important du traitement des cardiopathies congénitales et de la prévention du développement défavorable, car environ la moitié des décès d'enfants de moins d'un an est largement imputable à des soins insuffisamment adéquats et compétents pour un enfant malade.

Un traitement spécial des cardiopathies congénitales (y compris la chirurgie cardiaque) doit être effectué dans les meilleurs délais, et non immédiatement pour identifier le défaut, et non dans les meilleurs délais. Les seules exceptions sont les cas critiques de danger pour la vie de l'enfant. Les termes optimaux dépendent du développement naturel du défaut correspondant et des capacités du service de chirurgie cardiaque.