Qu'est-ce que l'érythrémie et en quoi est-ce dangereux?

L'érythrémie (synonyme: polyglobulie vraie, maladie de Vaquez) est une maladie chronique acquise de la moelle osseuse qui provoque une production excessive de globules rouges. Une telle formation excessive de globules rouges conduit à une hypervolémie (augmentation du volume sanguin dans le corps) et à une augmentation de la viscosité du sang. Ces deux causes perturbent l’écoulement normal du sang dans divers organes du corps.

Une augmentation de la viscosité du sang entraîne un risque accru de caillots sanguins (thromboembolie), ce qui peut entraîner une ischémie du myocarde et un accident vasculaire cérébral.

L'âge moyen auquel l'érythrémie est diagnostiquée est compris entre 60 et 65 ans, et il est noté plus souvent chez les hommes. A l'âge de 20 ans, et plus encore chez l'enfant, la maladie de Vacaise est rarement retrouvée. Parmi les enfants, seuls des cas isolés de cette maladie ont été notés.

L'érythrémie peut causer des ulcères d'estomac et de la lithiase urinaire. Certains patients développent une myélofibrose, dans laquelle le tissu conjonctif déplace la moelle osseuse. La reproduction de cellules anormales de la moelle osseuse est incontrôlable, ce qui peut conduire à une leucémie myéloblastique aiguë, qui peut évoluer très rapidement.

Prévision de débit

L'érythrémie est une maladie grave qui peut entraîner une mort accélérée si elle n'est pas contrecarrée. Les méthodes médicales permettent de contrôler l'érythrémie, mais comme il est impossible de guérir la maladie de Vafez, le pronostic est décevant. L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est en moyenne de 5 à 10 ans, mais cette période peut atteindre 20 ans chez certains patients.

Causes de la maladie

L'érythrémie commence par des mutations, c'est-à-dire des modifications du matériel génétique de la cellule, l'ADN. Les causes de l'érythrémie sont causées par une mutation du gène JAK 2. Ce gène est responsable de la formation d'une protéine importante impliquée dans la formation du sang. La cause de la mutation de ce gène est actuellement inconnue. La maladie n'est pas héréditaire.

Outre l'érythrémie (polycythémie primaire), il existe un autre type de polycythémie - secondaire. La polycythémie secondaire n'est pas associée à la mutation du gène JAK 2. Elle est causée par une exposition prolongée à un environnement à faible teneur en oxygène, ce qui entraîne une production excessive de l'hormone érythropoïétine.

L'érythropoïétine augmente la formation de globules rouges, entraînant un excès de leurs niveaux normaux et un épaississement du sang. Une polycythémie secondaire peut se développer chez les alpinistes, les pilotes, les fumeurs et les personnes souffrant de maladies pulmonaires ou cardiaques graves. L'érythrémie est un trouble sanguin très rare, mais aucune thèse n'a été écrite à ce sujet.

Principaux signes et symptômes

L'érythrémie se développe assez lentement. Le patient présente souvent des symptômes d'érythrémie des années après son apparition. L'augmentation de la viscosité du sang est la principale cause des signes et des symptômes de l'érythrémie. Le ralentissement du flux sanguin entraîne une diminution de la quantité d'oxygène pénétrant dans diverses parties du corps. Le manque d'approvisionnement en oxygène entraîne une variété de problèmes dans le fonctionnement du corps.

Les principaux signes et symptômes de l'érythrémie sont les suivants: maux de tête, vertiges, faiblesse, essoufflement, difficultés respiratoires en position couchée, sensation de constriction dans la moitié gauche de l'abdomen (provoquée par une rate hypertrophiée), vision floue, démangeaisons dans tout le corps (particulièrement après un bain chaud)., rougeur du visage, sensation de brûlure de la peau (surtout au niveau des paumes et des pieds), saignements des gencives, saignements prolongés dus à des blessures légères et perte de poids inexpliquée. Dans certains cas, il y a une douleur dans les os.

Complications possibles

L'augmentation de la densité sanguine observée dans l'érythrémie peut poser de graves risques pour la santé. La complication la plus dangereuse de cette maladie est la formation de caillots sanguins. Ils peuvent entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral. Ils peuvent également conduire à une hypertrophie du foie ou de la rate.

Les caillots sanguins dans le foie ou la rate peuvent provoquer des accès de douleur intense. L'augmentation de la concentration de globules rouges observée dans cette maladie peut entraîner des ulcères gastriques et duodénaux, une goutte ou une lithiase urinaire. Les ulcères gastriques et duodénaux peuvent être compliqués par le syndrome de la douleur.

Diagnostics

Le diagnostic de l'érythrémie est compliqué par le fait que la maladie peut être initialement asymptomatique. Souvent, la maladie est diagnostiquée en raison du traitement d’autres problèmes. Si l'hémoglobine et l'hématocrite sont élevés, mais qu'il n'y a pas d'autres symptômes de la maladie, des tests de clarification sont généralement effectués.

Le diagnostic repose sur les symptômes, l'examen physique, les données relatives à l'âge, les résultats des tests et les indicateurs de santé généraux, y compris les maladies chroniques. Une étude détaillée de la carte ambulatoire. Au cours de l'examen physique, les volumes de la rate, le degré de rougeur de la peau sur le visage et la présence de saignements gingivaux sont évalués.

Si le médecin confirme le diagnostic de polycythémie, l'étape suivante consiste à déterminer la forme de la maladie (érythrémie ou polycythémie secondaire). Dans certains cas, l’analyse des antécédents et l’examen physique suffiront pour déterminer le type de polycythémie en cours. Sinon, des taux sanguins d'érythropoïétine seront nécessaires. L'érythrémie, contrairement à la polycythémie secondaire, est caractérisée par des taux extrêmement bas d'érythropoïétine.

Quels spécialistes sont nécessaires pour contacter

La référence à des spécialistes hautement spécialisés est généralement donnée par un thérapeute qui soupçonne la présence d'une érythrémie. Le patient est généralement dirigé vers un hématologue, spécialiste du traitement des troubles sanguins.

Tests et procédures de diagnostic

Les tests conduits avec l'érythrémie comprennent un test sanguin clinique, ainsi que d'autres types de tests sanguins. Si une analyse sanguine clinique révèle une modification de la formule sanguine, en particulier une augmentation du nombre de globules rouges, il existe un risque d'érythrémie. La même chose s'applique à l'hémoglobine élevée et à l'hématocrite élevé.

Peut-être la nomination d'analyses de clarification supplémentaires:

1. Frottis de sang. Une analyse microscopique est réalisée pour collecter des informations sur le nombre et la forme des cellules sanguines.
2. Études de la composition des gaz sanguins artériels. Un échantillon de sang artériel est prélevé pour déterminer la concentration en oxygène, en dioxyde de carbone et le pH sanguin. Une faible concentration en oxygène peut indiquer la présence d'une érythrémie.
3. Analyse du taux d'érythropoïétine. Cette hormone stimule la moelle osseuse pour former des cellules sanguines supplémentaires. Lorsque le niveau de maladie de l'érythropoïétine est réduit.
4. Analyse de masse érythrocytaire. Généralement, ce type de test est effectué dans les conditions du service de médecine radiologique d’un hôpital. Un échantillon de sang est prélevé et coloré avec un faible colorant radioactif. Ensuite, les globules rouges marqués sont réinjectés dans le sang et distribués dans tout le corps pour une surveillance ultérieure par des chambres spéciales afin de déterminer le nombre total de globules rouges dans le corps.

Dans certains cas, le médecin peut demander une biopsie ou une aspiration de la moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse est une petite intervention chirurgicale au cours de laquelle une petite quantité de moelle osseuse est extraite de l'os à l'aide d'une aiguille. Ces types d'analyse peuvent déterminer l'état de santé de la moelle osseuse.

Traitement

Le traitement de la maladie utilise un certain nombre de méthodes. Ils peuvent être utilisés individuellement ou en combinaison. Les options de traitement peuvent inclure la phlébotomie, le traitement médicamenteux ou l’immunothérapie.

Objectifs de la thérapie

La normalisation de la densité sanguine réduit le risque de caillots sanguins et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral. La viscosité normale du sang contribue à un apport suffisant en oxygène dans toutes les parties du corps et minimise les symptômes de l'érythrémie. Des études montrent que le traitement symptomatique de l’érythrémie augmente considérablement l’espérance de vie du patient.

Méthodes de traitement

1. Phlébotomie (saignée). La phlébotomie élimine une certaine quantité de sang dans une veine. La saignée ressemble beaucoup à une opération de collecte de sang. En conséquence, le nombre de globules rouges dans le système circulatoire diminue et la viscosité du sang commence à se normaliser. Habituellement, environ un demi-litre de sang est prélevé chaque semaine jusqu'à ce que l'hématocrite soit normal. Après cela, la phlébotomie est effectuée une fois par mois afin de maintenir une viscosité sanguine normale.
2. Traitement de la toxicomanie. Le médecin peut vous prescrire un médicament pour empêcher la moelle osseuse de former un excès de globules rouges. De l’hydroxyurée (un médicament utilisé en chimiothérapie) peut être administrée pour réduire le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang. L'aspirine peut également être prescrite pour réduire la douleur dans les os et minimiser la sensation de brûlure dans les paumes et la plante des pieds. En outre, l'aspirine réduit le risque de formation de caillots sanguins.
3. Immunothérapie Cette forme de traitement vise l'utilisation de médicaments immunitaires (par exemple, l'interféron alpha) produits par l'organisme pour lutter contre la formation excessive de globules rouges dans la moelle osseuse.

Autres méthodes de thérapie

En cas de démangeaisons cutanées causées par une érythrémie, des médicaments appropriés peuvent être prescrits: cholestyramine, cyproheptadine, cimétidine ou psoralène. Des antihistaminiques ou une thérapie par ultraviolets peuvent également être prescrits.

Si le taux d’acide urique dans le sang est supérieur à la normale, l’allopurinol peut être prescrit. Dans les cas les plus graves, le traitement de l'érythrémie au phosphore radioactif est utilisé pour supprimer l'activité excessive des cellules de la moelle osseuse.

Options de prévention

Il est impossible d'empêcher l'apparition d'une érythrémie. Cependant, avec un traitement approprié, les symptômes s'améliorent et les risques de complications érythrémiques sont minimisés. L'érythrémie peut entraîner une cirrhose et une myélofibrose.

Dans certains cas, il est possible de prévenir la polycythémie secondaire en adaptant le mode de vie et en évitant les activités entraînant un apport insuffisant en oxygène au corps (par exemple, l'alpinisme, la vie en haute montagne et le tabagisme).

Mode de vie recommandé

Pour prévenir les complications, un diagnostic rapide de la maladie et un traitement rapide de l'érythrémie sont importants. Lorsque eritremii peut être utile lors de petits efforts physiques, par exemple la marche. En raison d'une légère augmentation de la fréquence cardiaque avec un exercice modéré, le débit sanguin augmente. Cela réduit le risque de caillots sanguins. La circulation sanguine peut également être améliorée en étirant légèrement les jambes.

Les démangeaisons de la peau accompagnent souvent le patient tout au long de la maladie. Il est important de ne pas endommager la peau en la gratifiant constamment. Il est recommandé d'utiliser de l'eau à basse température et des détergents très doux. Il est important d'éviter de frotter avec une serviette après la douche, l'utilisation d'une lotion hydratante peut aider.

Lorsque eritremii a aggravé la circulation sanguine dans les membres, et ils sont plus susceptibles de se blesser sous l'action de températures très basses ou très élevées et de la pression physique. Dans cette maladie, il est important d'éviter ce type de stress:

• Par temps froid, portez des vêtements chauds. Une attention particulière doit être portée au réchauffement des mains et des pieds. Le port de gants chauds, de chaussettes et de chaussures revêt une grande importance pour le patient.
• Il est important d'éviter la surchauffe, de se protéger de l'exposition directe au soleil, de boire suffisamment d'eau, d'éviter les bains chauds et les piscines chauffées.
• Évitez les lourdes charges de travail au cours de l'activité physique, car vous devez consulter immédiatement un médecin lorsque vous subissez une blessure sportive.
• Surveillez l’état des pieds et informez le médecin de l’apparition de dommages.

L'érythrémie nécessite des visites constantes chez le médecin, le suivi de l'état du corps et l'ajustement du traitement appliqué. Il est important de respecter scrupuleusement le traitement prescrit par le médecin. Dans le régime alimentaire des patients atteints d'érythrémie, il est souvent recommandé d'adhérer à un régime alimentaire à prédominance de lait fermenté et de produits à base de plantes. Il est recommandé d’enlever du régime alimentaire du patient les produits qui améliorent la formation de sang.

Érythrémie

L'érythrémie se réfère à des maladies tumorales, comme cela se produit avec une augmentation pathologique des globules rouges. Dans certains cas, il y a une augmentation parallèle de la concentration de globules blancs et de plaquettes. Souvent, la maladie n’est pas considérée comme un cancer et l’augmentation du nombre de globules rouges est bénigne. Les patients vivent une longue vie sans complications particulières dans le diagnostic de l'érythrémie, de sorte que la maladie n'a pas d'effet négatif grave sur le corps.

Qu'est-ce que l'érythrémie?

Les patients ont souvent une question: «Qu'est-ce que l'érythrémie? La réponse est sans équivoque: il s'agit d'une maladie du système sanguin, caractérisée par une augmentation constante et significative du nombre d'éléments formés, les globules rouges prédominants ou globules rouges.

La maladie appartient au groupe tumoral, mais n'est pas considérée maligne. Cependant, il convient de noter que le pronostic pour la vie du patient est conditionnellement favorable, dans la mesure où, dans certains cas, des complications progressives sont observées, lesquelles entraînent dans un délai relativement court le décès du patient.

L'érythrémie est le plus souvent diagnostiquée chez les patients âgés, principalement des femmes. Cependant, selon les dernières statistiques, la maladie est «plus jeune» - maintenant, la pathologie est enregistrée chez les patients d'âge moyen et jeune. La maladie est extrêmement rare, environ 5 millions de personnes souffrent d’afflux de sang.

Classification de l'érythrémie

Selon la classification internationale des maladies, l'érythrémie appartient au groupe des leucémies. Il existe 2 formes principales de l'évolution de la maladie - aiguë et chronique. En outre, il existe un certain nombre de signes, selon lesquels l'état pathologique peut être divisé en plusieurs groupes.

Au cours de la maladie émettent tels.

1. Polycythémie vraie - augmentation de la concentration de globules rouges due à l’augmentation constante du nombre de cellules dans un certain volume de sang.
2. Faux - la concentration en globules rouges n’augmente pas en augmentant leur nombre, mais en réduisant le volume de sang en circulation (déshydratation, perte de sang).

La cause de la pathologie est distinguée:

Causes de l'érythémie

Les causes de l'état pathologique ne sont pas entièrement comprises, mais les médecins distinguent plusieurs signes avant-coureurs de l'érythrémie.

1. Prédisposition génétique du patient aux maladies des organes hématopoïétiques. Certaines mutations au niveau des gènes, apparaissant à la fois dans le processus de gamétogenèse chez les parents et au stade du développement embryonnaire, ont un impact négatif sur la bonne insertion des organes et leur fonctionnement ultérieur. En outre, d'après les statistiques médicales, l'érythrémie est plus fréquente chez les patients présentant des mutations génétiques, chromosomiques et génomiques graves, telles que le syndrome de Marfan, le syndrome de Down et le syndrome de Kleinfelter.
2. Exposition aux rayonnements ionisants. Une exposition prolongée à des substances radioactives affecte également l'appareil génétique de la plupart des cellules humaines, provoquant des mutations spontanées et des dommages à la structure de la molécule d'ADN. Ainsi, les professions associées à un contact constant et à long terme avec des substances radioactives provoquent le développement de la vérité de la polycythémie.
3. Empoisonnement des substances toxiques. Le benzène, le cyclophosphamide, l'azathioprine et d'autres composés toxiques similaires peuvent provoquer des mutations au niveau cellulaire. Un contact constant provoque de graves dommages à l'appareil génétique de la cellule, ainsi que des modifications spontanées et irréversibles, qui entraînent par la suite le développement d'un état pathologique.

Pathogenèse

Le développement et l'évolution de la maladie sont directement liés à l'apparition de troubles de la formation d'éléments formés dans la moelle osseuse - l'organe principal de l'hématopoïèse chez l'adulte. Le développement de cellules sanguines à partir d'un précurseur polypotent se produit indéfiniment et les descendants acquièrent un génotype spécifique.

En conséquence, le processus d’augmentation du nombre et de la maturation de ces éléments de forme érythrocytaire ne dépend pas de la substance ressemblant à une hormone, l’érythropoïétine produite par les reins avec un niveau insuffisant d’oxygénation du corps.

Ces colonies érythroïdes de cellules de la moelle osseuse constituent le principal symptôme différentiel de l'érythrémie, ce qui permet de distinguer cette pathologie de l'augmentation habituelle du nombre de globules rouges qui survient après une perte de sang ou dans des conditions d'effort physique accru.

En outre, plusieurs changements affectent l’ensemble du corps d’un malade:

• les processus dystrophiques sont détectés dans les organes parenchymateux;
• la moelle osseuse rouge est souvent fibreuse et on constate une accumulation de tissu adipeux;
• les vaisseaux de la moelle osseuse changent de structure, leur nombre augmente considérablement;
• l'apport en fer diminue;
• l'hémoglobine étant synthétisée en grande quantité, les organes et tissus ne reçoivent pas d'oxygène dans le volume nécessaire à l'oxydation en raison d'un dysfonctionnement des molécules;
• le niveau d'acide urique dans le sang augmente;
• réduit significativement la durée de vie des globules rouges - plaquettes, leucocytes, globules rouges.

En raison de l'augmentation du nombre de vieilles cellules sanguines, la taille de la rate et du foie augmente. Ceci est un autre signe diagnostique non spécifique de l'érythrémie.

Le tableau clinique de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie apparaissent progressivement. En raison de l'augmentation du nombre de globules rouges qui ne sont pas en mesure de remplir pleinement leurs fonctions, les patients ont observé:

• rougeur de la peau, en particulier du visage;
• les patients se plaignent de symptômes typiques d'hypoxie: maux de tête, fatigue, vertiges;
• augmentation significative de la taille du foie - hépatomégalie;
• la taille de la rate dépasse considérablement les valeurs normales;
• après un contact prolongé avec de l'eau, des démangeaisons intolérables se produisent;
• la durée du saignement augmente considérablement;
• réduction de la sensibilité visuelle et auditive;
• rougeur de la conjonctive des yeux due à une augmentation du nombre de globules rouges;
• varices des membres inférieurs;
• dysfonctionnement du système immunitaire, augmentation des maladies infectieuses et virales;
• apparition possible de modifications nécrotiques des orteils et des mains;
• en raison d'une augmentation de la viscosité du sang, des caillots se forment, dont les conséquences peuvent être un infarctus du myocarde;
• éventuellement aggravation du processus inflammatoire dans le tractus gastro-intestinal, souvent perforation d'ulcères gastriques ou duodénaux.

Dans l'érythrémie chronique, tous ces signes apparaissent relativement lentement et sont moins prononcés que dans la forme pathologique aiguë. Cependant, les modifications corporelles doivent être immédiatement décrites au médecin traitant afin d'éviter des complications graves pouvant entraîner la mort.

L'érythrémie chez les enfants est souvent causée par une autre maladie et constitue un symptôme, une pathologie relative ou fausse des organes hématopoïétiques. Cette forme de flux est appelée érythrémie secondaire. Les symptômes et le traitement dépendent de la maladie sous-jacente.

Les étapes de l'érythémie

Cette pathologie du système sanguin se déroule en plusieurs étapes. Au total, les médecins distinguent 3 stades principaux de la maladie.

Stade initial

Cette période peut durer de 2-3 mois à 5-6 ans. Le patient pendant cette période ne remarque pas de changements majeurs dans son propre corps. Il est détecté uniquement par un test sanguin général (augmentation de la concentration de globules rouges et du taux d'hémoglobine), mais tous les médecins ne s'engagent pas à différencier la maladie.

Stade érythrémique

A ce stade, il y a les premières manifestations de la pathologie. En raison de l'augmentation de la quantité de sang, tous les organes sont remplis, la pression augmente, une rougeur de la peau et des muqueuses de la bouche, du nez et des yeux est observée. La viscosité du plasma est relativement élevée, ce qui entraîne la formation de stagnation, ainsi que la thrombose artérielle et veineuse.

Le flux sanguin vers la rate et le foie augmente progressivement, ce qui provoque un excès significatif de la taille des organes parenchymateux. Il peut y avoir une déficience visuelle, une perte auditive. Les saignements sont relativement difficiles à arrêter. Les érythrocytes pathologiquement modifiés ne transfèrent pas la quantité requise d'oxygène, c'est pourquoi le travail de certaines structures, principalement les muscles squelettiques, est perturbé.

Stade anémique

À ce stade du développement de la maladie, des modifications irréversibles se produisent dans la moelle osseuse. Organe hématopoïétique sujet à la fibrose, les zones sont remplacées par du tissu adipeux. Ainsi, la production de globules sanguins diminue progressivement, ce qui conduit à une anémie. En raison d'une réduction significative du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes, la rate et le foie prennent une charge supplémentaire - dans les organes apparaissent des lésions sanguines, ce qui devrait compenser le manque de cellules sanguines.

La forme aiguë et chronique de la maladie au stade terminal est caractérisée par un saignement à long terme et à grande échelle - souvent, les médecins ne peuvent pas l'arrêter à temps. Le patient s'inquiète des maux de tête, de la faiblesse et d'autres symptômes d'hypoxie, particulièrement dangereux pour un enfant, une femme enceinte.

Quels médecins devraient être consultés

L'érythrémie est un trouble sanguin grave pouvant avoir des conséquences désagréables pour un patient. Afin d'identifier rapidement et de commencer le traitement d'une telle pathologie, il sera nécessaire de passer des examens avec plusieurs médecins. Vous devez d’abord déterminer s’il existe un danger de développer la maladie: risques professionnels, prédisposition génétique, contacts récents avec des substances radioactives ou toxiques.

S'il y a toujours un motif d'inquiétude, il est nécessaire de contacter la clinique du lieu de résidence et de passer les premières étapes de l'examen avec le médecin traitant. Si le médecin a de la difficulté à poser un diagnostic, il demandera des consultations à d’autres spécialistes - un oncologue, un hématologue.

Diagnostic de l'érythémie

Le diagnostic de laboratoire de cette pathologie inclut.

1. Des tests sanguins (totaux et biochimiques, hématocrite) sont nécessaires pour évaluer l'augmentation de la masse des éléments formés en circulation et révéler l'augmentation de la viscosité du sang. L'augmentation du nombre de globules rouges, mais moindre dans la proportion de plaquettes et de globules blancs.
2. Ponction de la moelle osseuse pour l'examen microscopique ultérieur du matériel de biopsie. Cette technique vous permet d'identifier les changements au niveau de la cellule prédécesseur de toutes les lignes de cellules sanguines.
3. Échographie du foie et de la rate.

Cet examen peut être complété en fonction du stade de la maladie, par exemple lors de l’identification des causes de l’anémie provoquée par une pathologie non identifiée des organes hématopoïétiques.

Traitement de l'érythrémie

Le traitement de l'érythrémie commence immédiatement après le diagnostic. La thérapie a les objectifs suivants:

• stabilisation des processus de circulation sanguine;
• élimination de la cause principale de la pathologie;
• traitement symptomatique;
• restauration d'une concentration en fer acceptable.

Nutrition et régime

Le patient doit manger beaucoup d'aliments contenant de grandes quantités de fer, ainsi que de vitamines B et C, qui participent à la synthèse de l'hémoglobine:

• le foie;
• agrumes;
• sarrasin, riz brun, flocons d'avoine;
• aubergines, tomates, légumes verts;
• produits laitiers, fromages;
• fruits et légumes frais, principalement des fleurs rouges, oranges et jaunes.

Traitement de la toxicomanie

Dans le deuxième stade de la maladie, lorsque l’érythrémie est détectée sans problème, les médecins recommandent l’utilisation de médicaments cytotoxiques. Bien que la pathologie ne soit pas considérée comme maligne, les patients doivent suivre un traitement non spécifique au dispensaire oncologique.

Ces médicaments sont utilisés pour les violations de la prolifération des cellules de la moelle osseuse, mais aucun médicament cytostatique n’est recommandé depuis longtemps en raison de la liste considérable des effets secondaires du sang. De plus, l'acide acétylsalicylique est inclus dans la thérapie pour réduire les processus inflammatoires.

Autres techniques

En plus du traitement médicamenteux, certains types de traitement non traditionnels peuvent être utilisés, par exemple l'hirudothérapie ou les saignements. Cependant, ces méthodes sont extrêmement dangereuses pour la vie du patient, en particulier au stade terminal de la maladie, lorsqu'il y a peu de plaquettes.

La saignée est prescrite dans 500 ml pour une procédure, qui est effectuée sous la surveillance attentive du médecin traitant.

Prévention et pronostic

Parler de la prévention de la maladie n’est possible que dans le cas où le patient n’a pas de prédisposition génétique à la pathologie. En outre, il est nécessaire de minimiser le contact avec les substances toxiques et radioactives afin d'éviter l'apparition de mutations dans le génome cellulaire.

Le pronostic de l'érythrémie est souvent positif, car la maladie peut être traitée. En cas de polyglobulie chronique, la durée de vie est de 5 à 25 ans après l'identification de la pathologie, à condition qu'il n'y ait pas de complication grave.

Complications possibles

Les complications les plus graves de cette maladie sont la thrombose aiguë, la détérioration de la sensibilité de l'analyseur auditif et visuel, la défaillance de plusieurs organes et le décès du patient. Un patient très âgé peut avoir de graves problèmes avec tous les organes, en commençant par le système musculo-squelettique et en terminant par le système nerveux central.

Comment l'érythrémie se manifeste-t-elle et de quoi s'agit-il?

Université médicale d'État de Samara (SamSMU, KMI)

Niveau d'éducation - Spécialiste
1993-1999

Académie russe de médecine de l'enseignement supérieur

L'érythrémie - de quoi s'agit-il, comment se manifeste-t-elle et est-elle traitée? Cette condition est très fréquente chez les gens, mais tout le monde ne le sait pas. Cela est peut-être dû au manque d’attention voulue des agents de santé concernant eritremii. Dans la plupart des cas, cette maladie est asymptomatique. Si nous prenons en compte le fait qu'il se développe le plus souvent chez les personnes ayant atteint l'âge de la retraite, ses manifestations se confondent souvent simplement avec de nombreuses autres maladies accumulées au cours de la vie.

Qu'est-ce que l'érythrémie?

L'érythrémie est une violation du fonctionnement de la moelle osseuse et se caractérise par une augmentation du nombre absolu de globules rouges (érythrocytes), leur production incontrôlée.

Cette pathologie a plusieurs synonymes. Dans les pays anglophones, le terme "vraie polycythémie" est le plus souvent utilisé (en latin "polycythémie vera"). Il est correct de parler de polycythémie primaire, s’il s’agit d’une maladie sans causes externes visibles, et d’une polycythémie secondaire, si cette affection est la conséquence d’autres maladies ou de l’exposition à des facteurs environnementaux. Dans la littérature, on peut trouver une description de la pathologie appelée maladie de Vacaise, du nom du scientifique qui a décrit cette maladie pour la première fois en 1892.

Selon les données officielles de chercheurs américains, 0,6 à 1,6 personne sur 1 000 000 de la population américaine est atteinte de cette maladie. Dans le même temps, sur le territoire des pays de l'ex-URSS, la prévalence de la maladie atteint 29 personnes sur 1 000 000.

Dans la plupart des cas, la maladie se développe après 60 ans. Mais dans de rares cas, il se développe à un jeune âge et est beaucoup plus difficile. Plus d'hommes communs. Il existe une certaine prédisposition familiale au développement de la maladie.

Causes de la maladie

Pour répondre à la question de savoir ce qu’est l’érythrémie, la médecine moderne peut facilement mais ne peut pas en expliquer les causes. Comme mentionné ci-dessus, une susceptibilité familiale au développement de cette maladie a été constatée. Mais pas toutes les familles, cette maladie est transmise de génération en génération.

Plusieurs mutations génétiques ont été découvertes chez des patients avec un diagnostic du type réel de polyglobulie. Mais ces mutations ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire qu'elles peuvent être observées dans d'autres maladies hématologiques.

L'érythrémie secondaire est une question un peu plus simple. Leurs principales raisons sont:

1. Le tabagisme
2. Manque chronique d'oxygène dans les tissus en raison d'une pathologie du cœur et des vaisseaux sanguins, des poumons.
3. Maladies tumorales.
4. Pathologie de l'hémoglobine, dans laquelle la formation d'une liaison hémoglobine-oxygène se produit avec une dépense d'énergie minimale. Et rompre ce lien pour libérer une molécule d'oxygène nécessite des ressources considérables, insuffisantes en globules rouges.

Pendant le tabagisme, le sang reçoit une énorme quantité de produits chimiques. Ceux-ci incluent le monoxyde de carbone et le dioxyde de carbone. Ces composés établissent des liens étroits avec l’hémoglobine et ne lui permettent pas de transporter complètement l’oxygène dans les tissus. Les cellules du corps souffrent d'un manque d'oxygène. En conséquence, le corps réagit avec une augmentation du nombre de globules rouges, de manière à couvrir le besoin en tissus.

Dans les maladies pulmonaires, l'oxygénation normale du sang est perturbée en raison d'une diminution de la zone de contact des capillaires pulmonaires avec des alvéoles contenant de l'oxygène. Dans les maladies du coeur, telles que l'insuffisance cardiaque chronique, les malformations avec écoulement de sang d'une partie du coeur à une autre, le processus de saturation en oxygène est perturbé. On sait que les cellules tumorales consomment beaucoup plus de nutriments que tout autre tissu. Ceci s'applique également à la consommation d'oxygène.

Le résultat des changements dans le corps est le même type de réaction du corps - augmentant la production de globules rouges dans la moelle osseuse et le développement d'une érythrémie secondaire.

Manifestations spécifiques de la maladie

Pour une compréhension plus approfondie de la clinique de la maladie, il est nécessaire de garder constamment à l'esprit deux composants pathogéniques principaux:

1. La pléthore, c'est-à-dire l'augmentation du volume de fluide circulant dans les vaisseaux.
2. Thrombose accrue.

L'érythrémie, dont les symptômes apparaissent à un âge avancé, peut entraîner de nombreuses complications dangereuses. La première plainte à laquelle une victime d'érythrémie peut prêter attention est une démangeaison. Ce phénomène se produit chez presque tous les patients. Ce symptôme a une caractéristique unique qui vous permet de faire un diagnostic sans utiliser de méthodes de recherche supplémentaires.

Seules les démangeaisons peuvent ne pas déranger. Et si c'est le cas, il est très faible. Mais après avoir pris une douche chaude ou avoir pris un bain d'eau chaude, les démangeaisons deviennent insupportables. On pense que cette caractéristique est associée à la réaction de ce que l'on appelle les mastocytes à la chaleur. Ces cellules sont un composant du système immunitaire. Elles se trouvent en grande quantité dans la peau et sont étroitement associées au lit vasculaire.

Dans les mastocytes, il existe un grand nombre de substances spéciales (sérotonine, histamine) qui provoquent des démangeaisons. On suppose que, chez les patients atteints d'érythrémie, ces cellules fonctionnent anormalement et émettent une plus grande quantité de substances biologiquement actives en réponse à des stimuli thermiques. La sérotonine et l'histamine irritent les terminaisons nerveuses de la peau et provoquent des démangeaisons.

En raison de l'augmentation de la quantité totale de sang dans la polyglobulthie vraie, le remplissage du système circulatoire augmente également. Chez l'homme, la fonction de dépôt de sang est assurée par le réseau veineux. Ainsi, avec érythrémie, ce dépôt déborde. La manifestation de ce phénomène est un motif veineux accru sur la peau. Cela est particulièrement visible dans les zones où la peau est plus fine et les veines qui la recouvrent sont peu profondes. Expansion caractéristique des veines superficielles du cou.

Le sang veineux a une couleur légèrement plus foncée que celle des artères. En raison du débordement du lit veineux décrit ci-dessus, la couleur de la peau change également. Il acquiert une teinte bleuâtre, cerise. Ceci est particulièrement visible sur les paumes, le cou et le visage, où la peau est très fine.

Symptômes non spécifiques

En plus des plaintes de démangeaisons et de décoloration de la peau, les patients expriment souvent un certain nombre de plaintes non spécifiques, résultant de troubles circulatoires des organes et des tissus. Ceux-ci comprennent:

1. Augmentation de la fatigue avec un minimum de stress physique ou mental.
2. Vertiges et acouphènes constants dus à un dysfonctionnement de l'appareil vestibulaire.
3. Déficience visuelle sous la forme de mouches ou de mailles devant les yeux.
4. Essoufflement à l'effort, et dans les cas graves, et au repos. Il s'agit d'une manifestation d'insuffisance cardiaque due à l'incapacité du muscle cardiaque à faire face à l'augmentation du volume et de la densité sanguine.
5. L'hypertension artérielle, qui résulte à la fois d'une augmentation du volume sanguin et de la réaction des cellules vasculaires à une augmentation de la viscosité plasmatique.

La perturbation du fonctionnement de la moelle osseuse rouge dans l'érythrémie se manifeste non seulement par une augmentation du nombre de globules rouges, mais également par quelques autres globules sanguins. Cela est particulièrement vrai des plaquettes - des plaques de sang, qui assurent la fonction de coagulation.

En raison de l'augmentation de la densité sanguine, sa tendance à la coagulation et à la formation de caillots augmente. Cela se manifeste chez les patients sous la forme de ce qu'on appelle l'érythromélalgie. Ce symptôme est une crise de douleur brûlante dans les parties les plus éloignées des membres, c'est-à-dire dans le bout des doigts et des orteils. Cela est dû au développement d'une petite thrombose dans les capillaires de ces tissus et à la survenue d'un arrêt temporaire du flux sanguin. C'est-à-dire que se développe une ischémie tissulaire dont la manifestation principale est une douleur brûlante.

Un mécanisme similaire de développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal chez eritremii a été révélé. En raison de la microthrombose constamment présente dans les capillaires de la muqueuse gastrique et de l'intestin grêle supérieur, une ischémie tissulaire se développe. Les troubles du trophisme, les changements dans le fonctionnement des cellules se rejoignent progressivement.

Cela conduit à une diminution de la stabilité des muqueuses du tractus gastro-intestinal supérieur aux effets des agents pathogènes. Helicobacter pylori constitue le plus grand danger. Cet agent pathogène au cours des dernières décennies est considéré comme l’un des principaux facteurs de développement des maladies ulcéreuses du tractus digestif supérieur.

Qu'est-ce que l'affection affecte?

On sait que le foie et la rate jouent un rôle important dans le cycle de vie des cellules sanguines avec la moelle osseuse rouge. Ces deux organes ont un système vasculaire très dense. En liaison avec l'augmentation du volume sanguin total, le remplissage de ces structures du corps augmente également. Cela se manifeste par une augmentation de la rate (splénomégalie) et du foie (hépatomégalie). Ces deux organes jouent un rôle clé dans la destruction des «vieux» globules rouges. Et puisque ces érythrocytes avec une polycythémie sont significativement plus élevés que la normale, la charge de la rate par le foie augmente de manière significative. Une réponse adéquate de tout corps à l'augmentation de la charge - augmentation de la taille.

Lorsque l'érythrémie survient, de nombreux processus métaboliques évoluent. Y compris dans l'échange d'acides nucléiques. Ceci conduit à une altération de l'excrétion de l'acide urique et du dépôt de cette substance dans les articulations, en particulier les petites. Cliniquement, il se manifeste par des accès de douleur ressemblant à la goutte. Autrement dit, pratiquement tous les 5 patients atteints de polyglobulémie vraie peuvent faire appel à un médecin pour obtenir de l'aide en cas de problèmes liés aux articulations du gros orteil. Et ce seront les principales plaintes, tandis que d'autres manifestations clés de la maladie sous-jacente pourraient être invisibles.

Il y a souvent des douleurs dans d'autres parties du système musculo-squelettique, notamment dans la zone des os plats. Ces os comprennent le sternum, le bassin et les os du crâne. Ces douleurs sont aggravées en tapotant sur des saillies osseuses. Leur apparition est liée au même débordement de vaisseaux sanguins.

Chez l'homme, la maladie sous-jacente est souvent compliquée par une endartérite oblitérante. En raison de l’effet néfaste du sang altéré sur la paroi interne des vaisseaux artériels des membres inférieurs, des changements pathologiques se produisent qui entraînent progressivement un rétrécissement de la lumière des artères et une ischémie permanente des tissus mous des jambes. Cela se manifeste par une sensation de brûlure dans les muscles du mollet, en particulier pendant l'exercice.

Risque de maladie

Comme déjà mentionné, l'érythrémie n'est pas la maladie la plus inoffensive. Son danger réside dans les complications auxquelles il peut conduire:

1. Thromboembolie.
2. Cirrhose du foie.
3. Saignement.
4. Pierres dans les reins et les voies biliaires.
5. Sclérose des vaisseaux rénaux.

Lorsque l'érythrémie augmente la densité sanguine, le nombre total de plaquettes. Cela conduit à un déséquilibre entre les systèmes de coagulation et d'anticoagulation de l'organisme. En conséquence, le risque de formation spontanée de caillots sanguins et d'embolies dans le sang augmente.

Un caillot de sang est une cellule sanguine liée à la surface de la paroi du vaisseau et reliée par des filaments de fibrine. L'embole se forme dans la lumière des vaisseaux et peut se déplacer jusqu'à entrer dans le vaisseau dont le diamètre est inférieur au diamètre de l'embole lui-même. Indépendamment du trouble de la coagulation, une nette limitation ou une cessation du flux sanguin dans l'un des vaisseaux se développe. Cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral ischémique, un infarctus du myocarde ou de la rate, une thromboembolie pulmonaire. Tous ces états sont une menace pour la vie humaine.

Cirrhose du foie - prolifération du tissu conjonctif dans le foie avec une diminution parallèle du nombre de cellules fonctionnelles - hépatocytes. En raison du débordement de l'organe avec du sang, le rapport de ces composants de l'organe est perturbé. Il en résulte une cirrhose qui se manifeste par une intoxication endogène croissante du corps, une violation de tous les types de métabolisme et un risque accru de décès par saignement.

En raison du débordement des vaisseaux sanguins, il se produit une usure et un amincissement progressifs de leurs parois, qui se manifestent par une dilatation variqueuse. Au fur et à mesure de la progression du processus pathologique, les hémorragies des vaisseaux variqueux se rejoignent.

Selon le même principe qu'avec la cirrhose du foie, une fibrose vasculaire rénale se développe chez les patients atteints de polycythémie. L'insuffisance rénale chronique se développe et finit par aboutir à la mort.

Outre le développement des symptômes de la goutte, il se caractérise par la formation de calculs rénaux et dans les voies biliaires. La pathologie complique sans ambiguïté l'évolution de la maladie et accélère la formation de cirrhose et de néphrosclérose.

Comment confirmer le diagnostic?

L'érythrémie est une maladie pour laquelle il n'y a pas de symptômes particuliers. Même une réaction inhabituelle à une douche chaude n'est pas toujours satisfaite. Par conséquent, lors du diagnostic, le médecin doit effectuer une série de tests de laboratoire:

1. Numération sanguine complète avec calcul obligatoire du nombre de globules rouges, de la concentration en hémoglobine et du dosage de l'hématocrite.
2. L'étude des systèmes enzymatiques des leucocytes.
3. Détermination du taux d'érythropoïétine.
4. Conseil génétique.
5. L'étude de la moelle épinière ponctuée et autres.

Événements médicaux

Lorsque l'érythrémie est diagnostiquée, le traitement en milieu hospitalier est décidé individuellement et dépend de la gravité de l'évolution et des maladies associées. Il est recommandé d'éviter le stress physique et émotionnel excessif. Mais il ne faut pas limiter complètement l'activité physique.

Il existe certaines directives diététiques. La nutrition pour l'érythrémie doit être complète, rationnelle et répondre aux besoins individuels du corps. Il est nécessaire de privilégier les aliments à base de légumes et de lait aigre. La base du régime devrait faire une variété de céréales. Le riz brun est particulièrement bon à cet égard.

En quantité illimitée, vous pouvez manger des légumes crus, bouillis ou cuits à la vapeur. Cela a un effet très positif sur l'évolution des haricots pathogènes. Le kéfir, le lait écrémé et le fromage cottage, le yogourt, le ryazhenka, la crème sure et le yogourt nature sont considérés comme utiles pour ce groupe de patients. Utilisation permise 1-2 œufs à la coque par jour. Il est nécessaire de limiter l'utilisation de café et de boissons alcoolisées. Il est préférable de boire une variété de tisanes.

Même au Moyen Âge, la saignée était une méthode courante pour traiter presque toutes les maladies. Des siècles ont passé, beaucoup de choses ont changé. Or, il existe littéralement plusieurs indications pour cette manipulation, dont l’érythrémie.

Il existe une méthode plus moderne d'élimination des excès de globules rouges: l'érythrocytaphérèse. L’essence de la méthode consiste à extraire le sang de la circulation sanguine à l’aide d’un appareil spécial, à éliminer les excès de globules rouges et à ramener le patient dans la circulation sanguine.

Réduire la production de nouveaux globules rouges à l'aide de médicaments cytotoxiques. Il s’agit d’un groupe de médicaments utilisés pour le traitement des maladies tumorales et entraînant une diminution du taux de division cellulaire des tumeurs.

Pour les personnes souffrant d'érythromélalgie, l'acide acétylsalicylique a fait ses preuves, ce qui entraîne une diminution de la viscosité du sang et, par la suite, une diminution de la thrombose des petits vaisseaux des doigts.

Pour réduire les démangeaisons cutanées, utilisez des médicaments du groupe des antihistaminiques: diazoline, cétirizine, lévocétirizine. Une technique totalement nouvelle est en cours de développement dans le traitement de l'érythrémie, basée sur des inhibiteurs d'enzymes spéciales des cellules sanguines. Le médicament Ruksolitinib fait actuellement l’objet d’essais précliniques. La maladie est un problème assez grave à la fois pour la médecine et pour chaque individu. Mais la science ne reste pas immobile, de nouveaux traitements plus efficaces sont en cours de développement.

Pronostic pour érythrémie

Il y a une catégorie de personnes pour qui la réception d'une douche chaude pose problème. Tout contact de la peau avec de l'eau chaude provoque des démangeaisons et des rougeurs. La raison de cette affection est liée à une allergie aux produits chimiques ménagers (savon, gel douche, shampoing) ou au chlore contenu dans l’eau. Mais, en réalité, il s’agit du premier et du principal symptôme du cancer, appelé érythrémie, une maladie caractérisée par un excès de sang.

Principales cliniques à l'étranger

Quel est le danger de la maladie et quelles sont ses causes?

Le principal signe qui devrait alerter et encourager un examen plus approfondi est une hémoglobine élevée dans le sang. La plupart des gens croient que plus cet élément est important, mieux c'est. Cependant, ceci est un jugement erroné.

Des taux élevés d'érythrocytes et d'hémoglobine conduisent à deux états paradoxaux. D'un côté, saignement, de l'autre, viscosité du sang, ce qui favorise la formation de caillots sanguins. Ces derniers, à leur tour, provoquent le développement de complications thromboemboliques dangereuses - crises cardiaques, accidents vasculaires cérébraux, cécité.

La médecine scientifique émet l'hypothèse que la cause de la maladie est associée à la transformation de cellules souches, contenues dans la substance spongieuse de la moelle osseuse. L'enzyme tyrosine kinase subit une mutation dans ces cellules: c'est le lien principal dans la transmission des signaux dans la cellule. Son ir acide, irremplaçable, qui est responsable de la synthèse et de la croissance de tous les tissus du corps, est remplacé par un autre phénylalanine. La phénylalanine, un acide aminé, est responsable du repliement de la protéine en une structure repliée (ADN et ARN). Les erreurs de ce processus entraînent la formation de protéines mal repliées ou inactives. De telles configurations anormales s'accumulent et provoquent des maladies.

Il y a une reproduction incontrôlée des globules rouges dans un mode féroce, supprimant le processus normal de la formation du sang.

L'érythrémie sanguine est une maladie de l'appareil de formation du sang, caractérisée par une augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du volume de tout le sang en circulation. Plus souvent des hommes malades âgés de 50 ans.

Premiers signes et symptômes matures de la maladie

Les démangeaisons douloureuses sont un signe diagnostique spécifique qui apparaît bien avant les premiers symptômes et qui sont associées à la libération des hormones sérotonine et histamine.

Symptômes caractérisant l’état général:

• vertige, pire mal de tête;
• afflux de sang au cerveau;
• essoufflement, faiblesse;
• vision floue, yeux brouillés;
• hypertension artérielle - la réponse compensatoire du système vasculaire à une augmentation de la viscosité;
• insuffisance cardiaque, athérosclérose (dommages aux gros vaisseaux sanguins).

La viscosité constante du sang entraîne un ralentissement du flux sanguin et un stress sur le cœur, il devient difficile de pomper du sang épais. L'hypoxie se développe les tissus et les organes ne reçoivent pas d'oxygène.

Symptômes des derniers stades:

1. Rougeur de la peau due à la dilatation des veines cutanées, symptôme le plus prononcé dans les zones découvertes du corps ─ cou, mains. Les lèvres et la langue sont rouges avec une nuance bleuâtre. Des veines enflées sont visibles dans le cou. Le globe oculaire est injecté de sang.
2. Caillots sanguins dus à des troubles circulatoires dans les vaisseaux coronaires, cérébraux et spléniques, à des troubles circulatoires aux membres inférieurs et supérieurs.
3. Erythromelalgia pain douleur aiguë et brûlante du bout des doigts et des orteils. La raison en est un trouble neurovasculaire dans lequel des plaquettes élevées conduisent à la formation de microthrombus dans les capillaires.
4. Saignements, souvent des gencives et des varices de l'œsophage.
5. Rate agrandie en raison de son remplissage excessif de sang, douleur dans l'hypochondre gauche.
6. Douleur dans les articulations et les os d'intensité variable. Si la douleur n'est pas exprimée, elle peut être identifiée par une pression sur l'os ou en tapotant dessus. La douleur peut être spontanée.
7. La thrombose de petits vaisseaux de la muqueuse gastro-intestinale ainsi que les troubles trophiques réduisent sa résistance à la bactérie Helicobacter, qui dans 10 à 15% des cas entraîne des ulcères de l'estomac et du duodénum.

Manifestation externe de la maladie

Qu'est-ce qui est inclus dans le diagnostic?

Tout d'abord, les diagnostics doivent exclure les maladies pouvant entraîner une augmentation de la production de globules rouges: maladies du cœur, des poumons, des reins, produisant des substances stimulant la formation de globules rouges.

Une érythrémie peut être suspectée selon les résultats d'un test sanguin clinique de routine:

• globules rouges ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hémoglobine: 160 × 200 g / l;
• hématocrite augmenté à 0,60 ± 0,80 g / l;
• la leucocytose;
• thrombocytose;
• ESR réduite en raison de la viscosité;
• érythropoïétine réduite, hormone, régulateur du processus de formation des globules rouges

Un diagnostic précis est établi sur la base des résultats d'une étude morphologique de globules rouges du cerveau prélevés par trépanobiopsie (perforation).

Méthodes de détermination et de traitement de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais au fil du temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles sont possibles.

Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du nombre de globules rouges (érythrocytes), due à un dysfonctionnement de la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale, on trouve un autre nom pour érythrémie - polycythémie virale. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie Vaise-Osler.

Mécanisme de développement de l'érythrémie

Les globules rouges sont appelés globules rouges. Ils jouent un rôle important dans le corps, car ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans la moelle osseuse (située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.

Ces cellules sanguines sont composées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transport de l'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due au contenu de la composition en fer. Les érythrocytes sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont des propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.

La moelle osseuse est également jaune dans les os humains. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de développement des éléments sanguins dans les situations d'urgence lorsque la formation de sang ne se produit pas correctement.

La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes ne sont pas complètement établies. À un moment donné, le corps d'un malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. Le résultat est un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. Également dans 75% des cas d'érythrémie, on observe une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

À la suite de tous ces changements négatifs, l'hypoxie commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans un contexte de pénurie de nutriments pour la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreuses comorbidités se développent. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.

Causes de l'érythémie

L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. En outre, cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes en âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus susceptibles à l'érythrémie. Mais il est prouvé que la vraie polycythémie fait référence à une maladie plutôt rare. Il se produit annuellement chez environ 5 personnes sur 100 millions.

Dans la littérature médicale, il y a plusieurs raisons principales qui ont conduit au développement de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations géniques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C’est la raison pour laquelle on détecte souvent une érythrémie à la base de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom et beaucoup d’autres;
• rayonnement ionisant. Cela peut conduire au développement de l'érythrémie, car il entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison de cet impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à la maladie;
• substances toxiques. Une fois ingérés, ils peuvent provoquer de graves changements au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l’essence, divers solvants chimiques), certaines préparations antibactériennes et cytostatiques.

Classification de l'érythémie

Une maladie telle que l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la maladie peut évoluer de manière asymptomatique pendant de nombreuses années. Dans cette situation, seules des analyses de sang de laboratoire indiqueront la présence de certaines pathologies dans le corps humain.

En fonction de la pathogenèse, l’érythrémie peut être primaire ou secondaire. Également sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, distinguent deux de ses formes:

• vrai. Une augmentation significative des globules rouges est observée;
• relatif (faux). Il se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.

Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs stades, chacun ayant ses caractéristiques propres. Les experts identifient:

• stade initial. Sa durée peut varier de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète de symptômes cliniques de la maladie. Dans une étude de laboratoire sur le sang, une légère augmentation du taux de globules rouges peut être détectée (environ 5 à 7 x 1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de l'hémoglobine est également observée;
• stade érythrémique. Il se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation de tumeurs commence à se différencier en leucocytes et en plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle-même est en train de changer. Lorsque le sang d'érythrémie devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, l'activation des plaquettes se produit. Ils communiquent les uns avec les autres, formant des embouteillages. Ils recouvrent la lumière des plus petits vaisseaux, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux tissus. En raison d'une augmentation du nombre d'éléments sanguins de base, il commence à se dégrader plus activement dans la rate. Pour cette raison, de nombreuses substances nocives entrent dans le corps du patient avec une érythrémie, ce qui nuit à son fonctionnement.
• stade anémique. Caractérisé par le développement de la fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il se produit une transformation de cellules qui participaient auparavant au processus de formation du sang. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus provoque une diminution progressive du niveau de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. En outre, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers de sang extramédullaires dans la rate et le foie. Ceci est nécessaire pour compenser les violations existantes.

Symptômes du stade initial de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie dépendent en grande partie du stade de développement de cette maladie. Premièrement, la plupart des patients notent les signes d’avertissement suivants:

• hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de la peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans ce cas, l'hyperhémie dans l'érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n’associent pas de tels changements au développement d’une érythrémie, qui est erronée;
• l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une diminution de l'apport sanguin dans les petits vaisseaux;
• mal de tête Ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients, mais se rencontre assez souvent au stade initial de l'érythrémie.

Symptômes du stade érythrémique de la maladie

Si la maladie progresse et que l'on observe de graves changements dans la composition du sang, les symptômes suivants se développent:

• hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain.
• splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, ce qui se produit dans le contexte d'une surcharge sanguine excessive du corps et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments.
• hyperémie accrue de la peau et des muqueuses. En outre, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'un malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
• augmenter les niveaux de pression artérielle;

• apparition d'erythromelalgia. Cette violation s'accompagne de l'apparition d'une douleur insupportable causée par un caractère brûlant au bout des doigts aux extrémités inférieure et supérieure. L'érythromélalgie conduit à une grave rougeur de la peau et à l'apparition de taches cyanotiques;
• le développement de douleurs aiguës dans les articulations;
• le prurit apparaît, qui est aggravé après les procédures de l'eau;
• développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal. Cela est dû à la violation de l'apport sanguin dans les tissus et au contexte des processus trophiques;
• saignement. Les patients détectent une augmentation du saignement des gencives et d’autres troubles;
• symptômes communs. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.

Symptômes du stade anémique de l'érythrémie

Une véritable polycythémie sans traitement approprié entraîne une détérioration significative de l'état du patient. S'il ne reçoit pas d'aide au moment opportun, les symptômes suivants se développent:

• tous les signes d'anémie apparaissent. Chez l’homme, la peau est considérablement plus claire, la faiblesse, les vertiges et la détérioration de l’état général du corps;
• saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après une blessure mineure. Dans les cas graves, le saignement peut durer plusieurs heures et est assez difficile à arrêter.
• l'apparition de caillots sanguins. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine est perturbée dans les veines des membres inférieurs, dans les vaisseaux cérébraux, etc.

Diagnostic de l'érythémie

L'érythrémie est diagnostiquée par un hématologue hautement spécialisé. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changement négatif dans le corps humain et déterminer la meilleure stratégie de traitement. Ceux-ci comprennent:

• numération globulaire complète, où un changement dans une variété d'indicateurs est observé. On observe une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, de leucocytes et de plaquettes. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces paramètres sanguins deviennent nettement inférieurs à la normale, ce qui indique l'apparition d'une anémie;
• ponction de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée avec une aiguille mince. Après avoir examiné le matériel biologique collecté, le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose peut être déterminée.
• test sanguin biochimique. Vous permet d'identifier la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des échantillons de foie dans le sang. Ils correspondent au nombre de substances libérées dans le sang lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le taux de bilirubine est également détecté, ce qui indique l’intensité du processus de destruction des globules rouges;

• Échographie des organes abdominaux. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate pour identifier les foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.

Il est également utile de poser un diagnostic correct en examinant les antécédents du patient et en l'examinant, car bon nombre des symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. Le médecin entretient également une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.

Principes de traitement de la maladie

Lorsque le traitement de l'érythrémie vise principalement le renforcement général du corps. Pour ce faire, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement le régime de jour. Pour un patient atteint d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup en plein air, tout en minimisant les bains de soleil.

En outre, il est souhaitable que le patient adhère au régime lacto-lacté. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications sont établies en ce qui concerne les aliments, qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique ou de fer.

L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le niveau d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et d'hématocrite (jusqu'à 45 à 46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux symptômes désagréables de la maladie. Des médicaments sont notamment prescrits pour soulager la douleur dans les membres, les problèmes de circulation sanguine, etc.

Pour réduire le nombre de globules rouges, l'hémoglobine et l'hématocrite dans les procédures spécifiques à l'érythrémie sont appliqués:

• saignée. Avec cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui conduira à une normalisation partielle des principaux indicateurs de l’érythrémie. Jusqu'à 300-500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2-4 jours. Ceci est fait jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine chute à un niveau tolérable de 140-150 g / l. Ce traitement est contre-indiqué en cas de numération plaquettaire élevée.
• érythrocytepheresis. C'est une procédure efficace, une alternative valable à la saignée dans l'érythrémie. Au cours de l'érythrocytaphérèse, les érythrocytes sont sécrétés par le sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de ramener le plasma dans le sang.

Traitement médicamenteux de l'érythrémie

Si la véritable polycythémie est accompagnée de nombreux symptômes désagréables, on prescrit au patient des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des principaux éléments du sang. Parmi les autres indications relatives à la nomination de cytostatiques, on peut citer une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d’un ulcère peptique, une thrombose veineuse et d’autres complications de l’érythrémie.

Ces médicaments peuvent inhiber la croissance de diverses cellules du corps humain et sont donc utiles dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent:

• Mielosan;
• l'hydroxyurée;
• Les imifos;
• Le busulfan;
• phosphore radioactif et autres.

Le dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et inhiber le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui entraîne l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si un traitement au phosphore radioactif donne un résultat positif, le patient présentera une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si, après le traitement, l'effet souhaité n'est pas observé, il est répété.

Cette méthode de traitement de l'érythrémie ayant de nombreux effets secondaires, son utilisation doit être administrée sous la supervision d'un médecin expérimenté.

L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie

Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'une érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prednisolone est le plus couramment utilisé. La posologie et le schéma thérapeutique du médicament sont déterminés par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement ne donne pas de résultat positif, il est proposé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la rate.

Si le développement de l'érythrémie a montré des signes de leucémie aiguë, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.

N'oubliez pas non plus qu'en présence de cette maladie, le corps est carencé en fer. Cela est dû au fait qu'il se connecte à l'hémoglobine, dont la quantité dépasse de loin la norme.

Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci comprennent:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer et autres analogues.

Allopurinol est prescrit si on observe une diathèse de Uratovy au cours de l'érythrémie. Il vous permet de réduire le niveau d'urate dans le sang, ce qui a considérablement augmenté dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma thérapeutique de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'un malade.

Pronostic pour érythrémie

Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas à l'hôpital. C'est une nécessité, car les médicaments utilisés ont de nombreux effets secondaires. Pendant le traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'ajuster constamment la posologie des médicaments essentiels et de surveiller la réponse de l'organisme.

Les complications de cette maladie incluent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence de traitement adéquat ou en cas de non-respect des recommandations du médecin. Le développement de la leucémie myéloïde est également possible. Mais compte tenu du développement de la médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. La durée de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.