Principal

L'ischémie

Caractéristiques du défaut septal interaural: de quoi s'agit-il

Vous apprendrez de cet article: qu’est-ce qu’un défaut septal atrial, pourquoi il se pose, quelles complications il peut entraîner. Comment identifier et traiter cette maladie cardiaque congénitale.

L'auteur de l'article: Nivelichuk Taras, chef du département d'anesthésiologie et de soins intensifs, expérience de travail de 8 ans. Enseignement supérieur dans la spécialité "Médecine générale".

Le défaut septal auriculaire (en abrégé DMPP) est l’un des malformations cardiaques congénitales les plus fréquents dans lequel il existe un trou dans la cloison séparant l’oreillette gauche et l’oreillette droite. Dans ce cas, le sang enrichi en oxygène pénètre directement dans l’oreillette gauche et dans l’oreillette droite.

En fonction de la taille du trou et de l'existence d'autres défauts, cette pathologie peut avoir ou non des conséquences négatives, ou entraîner une surcharge du cœur droit, une hypertension pulmonaire et des troubles du rythme cardiaque.

Un trou ouvert dans le septum inter-auriculaire est présent chez tous les nouveau-nés, car il est nécessaire à la circulation sanguine chez le fœtus pendant le développement du fœtus. Immédiatement après la naissance, le trou se referme chez 75% des enfants, mais chez 25% des adultes, il reste ouvert.

Les patients atteints de cette pathologie peuvent ne présenter aucun symptôme durant leur enfance, bien que leur apparition dépende de la taille du trou. Le tableau clinique commence dans la plupart des cas à se manifester avec l’âge. À 40 ans, 90% des personnes qui n'ont pas été traitées avec ce défaut souffrent d'essoufflement à l'effort, de fatigue, de palpitations, de troubles du rythme cardiaque et d'insuffisance cardiaque.

Les pédiatres, les cardiologues et les chirurgiens cardiaques traitent du problème des anomalies du septum interaural.

Causes de la pathologie

Le septum interauriculaire (PAM) sépare les oreillettes gauche et droite. Pendant le développement du fœtus, il y a un trou, appelé fenêtre ovale, qui permet au sang de passer d'un petit cercle à un grand, en contournant les poumons. À ce moment-là, le fœtus reçoit de la mère tous les nutriments et l'oxygène par le placenta - la circulation pulmonaire, dont la tâche principale est d'enrichir le sang en oxygène dans les poumons pendant la respiration - il n'en a pas besoin. Immédiatement après la naissance, lorsque l'enfant prend son premier souffle et redresse ses poumons, ce trou se ferme. Cependant, tous les enfants ne le font pas. Chez 25% des adultes, il existe une fenêtre ovale ouverte.

Le défaut peut se produire pendant le développement du fœtus dans d'autres parties du PAM. Chez certains patients, son apparition peut être associée aux maladies génétiques suivantes:

  1. Syndrome de Down.
  2. Anomalie d'Ebstein.
  3. Syndrome d'alcoolisme foetal.

Cependant, chez la plupart des patients, la cause de l'apparition du DMPP ne peut être déterminée.

Progression de la maladie

Chez les personnes en bonne santé, le niveau de pression dans la moitié gauche du cœur est beaucoup plus élevé que dans la droite, car le ventricule gauche pompe le sang dans tout le corps, alors que le droit ne traverse que les poumons.

En présence d'un grand trou dans le PAM, le sang de l'oreillette gauche est évacué vers la droite - un soi-disant shunt se forme ou une goutte de sang de gauche à droite. Ce volume de sang supplémentaire entraîne une surcharge du cœur droit. Sans traitement, cette affection peut entraîner une augmentation de leur taille et une insuffisance cardiaque.

Tout processus qui augmente la pression dans le ventricule gauche peut augmenter la décharge de sang de gauche à droite. Cela peut être une hypertension artérielle, dans laquelle la pression artérielle augmente, ou une maladie coronarienne, dans laquelle la rigidité du muscle cardiaque augmente et son élasticité diminue. C'est pourquoi le tableau clinique du défaut MPP se développe chez les personnes âgées et chez l'enfant le plus souvent, cette pathologie est asymptomatique. Renforcer le shunt sanguin de gauche à droite augmente la pression dans le cœur droit. Leur surcharge constante provoque une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire, ce qui entraîne une surcharge encore plus importante du ventricule droit.

Ce cercle vicieux, s'il n'est pas brisé, peut entraîner le fait que la pression dans les parties droites dépasse la pression dans la moitié gauche du cœur. Cela provoque une décharge de droite à gauche, dans laquelle le sang veineux, qui contient une petite quantité d'oxygène, pénètre dans la circulation systémique. L'apparition d'un shunt de droite à gauche s'appelle le syndrome d'Eisenmenger, considéré comme un facteur pronostique défavorable.

Symptômes de Harcter

La taille et l'emplacement du trou dans le PAM ont une incidence sur les symptômes de cette maladie. La plupart des enfants atteints de DMPP ont l'air en parfaite santé et ne présentent aucun signe de maladie. Ils grandissent normalement et prennent du poids. Cependant, un défaut important du septum interauriculaire chez l’enfant peut entraîner les symptômes suivants:

  • manque d'appétit;
  • faible croissance;
  • fatigue
  • essoufflement;
  • problèmes avec les poumons - par exemple, la pneumonie.

Les défauts de taille moyenne peuvent ne causer aucun symptôme jusqu'à ce que le patient grandisse et atteigne l'âge moyen. Ensuite, les symptômes suivants peuvent apparaître:

  • essoufflement, surtout pendant l'exercice;
  • maladies infectieuses fréquentes des voies respiratoires supérieures et des poumons;
  • sensation de battement de coeur.

Si le défaut MPP n'est pas traité, le patient peut alors avoir de graves problèmes de santé, notamment des arythmies cardiaques et une aggravation de la fonction contractile du cœur. À mesure que les enfants grandissent avec cette maladie, ils peuvent augmenter le risque de développer un accident vasculaire cérébral, car les caillots sanguins qui se forment dans les veines de la circulation systémique peuvent passer par un trou dans le septum de l'oreillette droite à gauche et dans le cerveau.

Au fil du temps, l’hypertension pulmonaire et le syndrome d’Eisenmenger peuvent également se développer chez les adultes présentant de gros défauts non traités dans le MPP, qui se manifestent par:

  1. La dyspnée, qui est observée pour la première fois pendant l'exercice, avec le temps et au repos.
  2. Fatigue
  3. Vertiges et évanouissements.
  4. Douleur ou pression dans la poitrine.
  5. Gonflement des jambes, ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).
  6. Couleur bleuâtre des lèvres et de la peau (cyanose).

Chez la plupart des enfants présentant un défaut du PAM, la maladie est détectée et traitée longtemps avant l'apparition des symptômes. En raison des complications qui surviennent à l'âge adulte, les cardiologues pour enfants recommandent souvent de fermer cette ouverture dans la petite enfance.

Diagnostics

Les défauts dans le septum interauriculaire peuvent être détectés pendant le développement fœtal ou après la naissance, et parfois à l'âge adulte.

Pendant la grossesse, des tests de dépistage spéciaux sont effectués dans le but de détecter rapidement diverses malformations et maladies. La présence d'un défaut dans le MPP peut être identifiée par ultrasons, créant une image du fœtus.

Échographie du coeur fœtal

Après la naissance du bébé, c'est généralement le pédiatre qui, lors de l'examen, détecte un souffle cardiaque provoqué par le flux sanguin à travers l'ouverture du MPP. La présence de cette maladie n'est pas toujours possible à identifier à un âge précoce, à l'instar d'autres malformations cardiaques congénitales (par exemple, une anomalie du septum séparant les ventricules droit et gauche). Le bruit causé par la pathologie est calme, il est plus difficile à entendre que les autres types de bruit cardiaque, grâce à quoi cette maladie peut être détectée à l'adolescence, et parfois plus tard.

Si le médecin entend un souffle cardiaque et soupçonne une anomalie congénitale, l’enfant est référé à un cardiologue pédiatrique - un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement de la maladie cardiaque chez l’enfant. Si un défaut dans le septum interauriculaire est suspecté, il peut prescrire des méthodes d'examen supplémentaires, notamment:

  • L'échocardiographie est un examen consistant à obtenir une image des structures du cœur en temps réel par ultrasons. L'échocardiographie peut montrer la direction du flux sanguin à travers l'ouverture du MPP et en mesurer le diamètre, ainsi que l'estimation de la quantité de sang qui le traverse.
  • La radiographie des organes de la cavité thoracique est une méthode de diagnostic qui utilise les rayons X pour obtenir une image du cœur. Si un enfant présente une anomalie au PAM, le cœur peut être agrandi, car le cœur droit doit faire face à une augmentation de la quantité de sang. En raison de l'hypertension pulmonaire, des changements dans les poumons se développent et peuvent être détectés par rayons X.
  • L'électrocardiographie (ECG) est un enregistrement de l'activité électrique du cœur, grâce à laquelle il est possible de détecter des arythmies cardiaques et des signes d'augmentation de la charge sur les sections droites.
  • Le cathétérisme cardiaque est une méthode d'examen invasive qui fournit des informations très détaillées sur la structure interne du cœur. Un cathéter fin et flexible est inséré dans un vaisseau sanguin situé dans l'aine ou sur l'avant-bras, qui est soigneusement guidé dans le cœur. La pression est mesurée dans toutes les cavités cardiaques, l'aorte et l'artère pulmonaire. Pour obtenir une image claire des structures à l'intérieur du cœur, un agent de contraste est inséré à l'intérieur. Bien qu’il soit parfois possible d’obtenir une quantité suffisante d’informations diagnostiques à l’échographie, lors du cathétérisme cardiaque, il est possible de fermer le défaut du MPP à l’aide d’un appareil spécial.
Méthodes de diagnostic des anomalies du septum auriculaire

Méthodes de traitement

Après avoir détecté un défaut dans le MPP, le choix de la méthode de traitement dépend de l'âge de l'enfant, de la taille et de l'emplacement du trou, de la gravité du tableau clinique. Chez les enfants avec un très petit trou, il peut se fermer tout seul. Les gros défauts eux-mêmes ne se ferment généralement pas, ils doivent donc être traités. La plupart d'entre eux peuvent être éliminés de manière mini-invasive, bien qu'avec certains DMP, une chirurgie à coeur ouvert soit nécessaire.

Un enfant avec une petite ouverture dans un MPP qui ne cause aucun symptôme peut simplement avoir besoin de consulter régulièrement le cardiologue pédiatrique pour s'assurer qu'aucun problème ne s'est produit. Souvent, ces petits défauts se ferment d'eux-mêmes, sans aucun traitement, au cours de la première année de vie. Habituellement, les enfants présentant de petits défauts au PAM ne sont soumis à aucune restriction en matière d'activité physique.

Si l'ouverture du PAM ne s'est pas refermée en l'espace d'un an, les médecins doivent souvent y remédier avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire. Ceci est fait lorsque le défaut est important, que le cœur est agrandi ou que les symptômes de la maladie apparaissent.

Traitement endovasculaire mini-invasif

Jusqu'au début des années 90, la chirurgie à cœur ouvert était le seul moyen de remédier à tous les défauts du PAM. Aujourd'hui, grâce aux progrès de la technologie médicale, les médecins ont recours à des procédures endovasculaires pour fermer certaines ouvertures au PAM.

Au cours d'une telle opération peu invasive, le médecin insère un cathéter fin et flexible dans la veine de l'aine et l'envoie au cœur. Ce cathéter contient un dispositif semblable à un parapluie à l'état replié, appelé occluse. Lorsque le cathéter atteint le WFP, l'obturateur est poussé hors du cathéter et ferme l'ouverture entre les oreillettes. Le dispositif est fixé en place et le cathéter est retiré du corps. Dans les 6 mois, le tissu normal se développe au-dessus de l'obturateur.

Les médecins utilisent l’échocardiographie ou l’angiographie pour diriger le cathéter avec précision vers l’orifice.

La fermeture endovasculaire du défaut du MPP est beaucoup plus facilement tolérée par les patients que la chirurgie à cœur ouvert, car elle ne nécessite qu'une ponction de la peau au site d'insertion du cathéter. Cela facilite la récupération de l'intervention.

Le pronostic après un tel traitement est excellent, il réussit chez 90% des patients.

Opération à coeur ouvert

Parfois, un défaut du MPP ne peut pas être fermé par la méthode endovasculaire, auquel cas une opération à cœur ouvert est effectuée.

Pendant la chirurgie, un chirurgien cardiaque fait une grande incision dans la poitrine, atteint le coeur et suture le trou. Pendant l'opération, le patient est dans des conditions de circulation sanguine artificielle.

Le pronostic de la chirurgie à cœur ouvert pour la fermeture du défaut MPP est excellent, les complications ne se développent que très rarement. Le patient passe plusieurs jours à l'hôpital, puis est renvoyé à la maison.

Période postopératoire

Une fois le défaut corrigé au PAM, les patients sont surveillés par un cardiologue. Traitement médicamenteux dont ils ont rarement besoin. Le médecin peut surveiller par échocardiographie et ECG.

Après une opération à cœur ouvert, l’accent est mis sur la guérison de l’incision thoracique. Plus le patient est jeune, plus le processus de récupération est rapide et facile. Si le patient présente un essoufflement, une augmentation de la température corporelle, une rougeur autour de la plaie ou une sortie de celle-ci, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Les patients qui ont subi un traitement endovasculaire du DMPP ne doivent pas aller au gymnase ni faire d’exercice physique pendant une semaine. Passé ce délai, ils peuvent reprendre leur activité normale après avoir consulté un médecin au préalable.

Habituellement, les enfants se remettent très vite de l'opération. Mais ils peuvent avoir des complications. Consulter immédiatement un médecin si les symptômes suivants se manifestent:

  1. Essoufflement.
  2. Couleur de la peau bleue sur les lèvres.
  3. Perte d'appétit.
  4. Pas de gain de poids ou de réduction de poids.
  5. Niveau d'activité réduit chez un enfant.
  6. Augmentation prolongée de la température corporelle.
  7. Décharge de la plaie postopératoire.

Prévisions

Chez les nouveau-nés, une petite anomalie du septum auriculaire ne pose souvent aucun problème et se ferme parfois sans traitement. Les grandes ouvertures du PAM nécessitent souvent un traitement endovasculaire ou chirurgical.

Les facteurs importants qui influencent le pronostic sont la taille et l'emplacement du défaut, la quantité de flux sanguin qui le traverse, la présence de symptômes de la maladie.

Avec une fermeture endovasculaire ou chirurgicale du défaut en temps opportun, le pronostic est excellent. Si cela n'est pas fait, les personnes qui ont de grandes ouvertures au PAM augmentent le risque de développer:

  • troubles du rythme cardiaque;
  • insuffisance cardiaque;
  • hypertension pulmonaire;
  • AVC ischémique.

L'auteur de l'article: Nivelichuk Taras, chef du département d'anesthésiologie et de soins intensifs, expérience de travail de 8 ans. Enseignement supérieur dans la spécialité "Médecine générale".

Défaut septal auriculaire

Le défaut septal auriculaire est une anomalie congénitale du cœur caractérisée par la présence d'une connexion ouverte entre les oreillettes droite et gauche. Le défaut de la cloison interauriculaire se manifeste par un essoufflement, une fatigue accrue, un retard de développement physique, des palpitations, une peau pâle, un souffle dans le cœur, la présence d'une "bosse cardiaque", des maladies respiratoires fréquentes. Le défaut du septum interauriculaire est diagnostiqué sur la base d'un ECG, d'un PCG, d'EchoX, d'un cathétérisme cardiaque, d'un atriographie, d'une angiopulmonographie. En cas de défaut septal auriculaire, sa fermeture est réalisée en occlusion plastique ou endovasculaire.

Défaut septal auriculaire

Défaut septal auriculaire (ASD) - un ou plusieurs trous dans le septum séparant les cavités auriculaires gauche et droite, dont la présence provoque une perte de sang anormale, une altération de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. En cardiologie, une anomalie du septum auriculaire survient chez 5 à 15% des cardiopathies congénitales et deux fois plus souvent chez la femme.

Avec les défauts du septum interventriculaire, la coarctation de l'aorte, les voies artérielles ouvertes, le défaut septal auriculaire fait partie des malformations cardiaques congénitales les plus courantes. L’anomalie septale auriculaire peut être une anomalie cardiaque congénitale isolée ou être associée à d’autres anomalies intracardiaques: anomalie septale interventriculaire, drainage anormal de la veine pulmonaire, insuffisance mitrale ou tricuspide.

Causes de défaut septal auriculaire

La formation du défaut est associée au sous-développement du septum auriculaire primaire ou secondaire et des rouleaux endocardiques dans la période embryonnaire. Des facteurs génétiques, physiques, environnementaux et infectieux peuvent entraîner une altération de l'organogenèse.

Le risque de développer une anomalie septale auriculaire chez le fœtus est significativement plus élevé dans les familles où il existe des parents atteints de cardiopathie congénitale. Des cas de malformations du septum auriculaire familial associés à un bloc auriculo-ventriculaire ou au sous-développement des os de la main (syndrome de Holt-Oram) sont décrits.

Outre les maladies héréditaires, les maladies virales de la femme enceinte (rubéole, varicelle, herpès, syphilis, etc.), le diabète sucré et d'autres endocrinopathies, la prise de certains médicaments et de l'alcool pendant la grossesse, des risques industriels, des radiations ionisantes, peuvent entraîner une anomalie du défaut septal auriculaire. complications gestationnelles (toxicose, menace de fausse couche, etc.).

Caractéristiques de l'hémodynamique dans le défaut septal auriculaire

En raison de la différence de pression dans les oreillettes gauche et droite, avec un défaut septal auriculaire, il se produit une dérivation artérioveineuse du sang de gauche à droite. Le débit de sang dépend de la taille du message inter-auriculaire, du rapport résistance des orifices auriculo-ventriculaires, de la résistance plastique et du volume de remplissage des ventricules cardiaques.

Le shunt sanguin gauche-droite s'accompagne d'une augmentation du remplissage de la circulation pulmonaire, d'une augmentation de la charge volumique de l'oreillette droite et d'une augmentation du travail du ventricule droit. En raison de la discordance entre la région de l’ouverture de la valve de l’artère pulmonaire et le volume de libération du ventricule droit, il se produit une sténose relative de l’artère pulmonaire.

Une hypervolémie prolongée de la circulation pulmonaire conduit progressivement au développement d'une hypertension pulmonaire. Ceci n'est observé que lorsque le débit sanguin pulmonaire dépasse la norme de 3 fois ou plus. L'hypertension artérielle pulmonaire associée à une anomalie du septum auriculaire se développe généralement chez les enfants de plus de 15 ans, avec des modifications sclérotiques tardives dans les vaisseaux pulmonaires. L’hypertension pulmonaire sévère provoque une insuffisance ventriculaire droite et une modification du shunt, qui se manifeste initialement par un écoulement veino-artériel transitoire (au cours de l’exercice, par des efforts, de la toux, etc.), puis persistante, accompagnée d’une cyanose au repos constante (syndrome d'Eisenmenger).

Classification des défauts du septum auriculaire

Les défauts septaux auriculaires diffèrent par le nombre, la taille et l'emplacement des ouvertures.

Tenant compte du degré et de la nature du sous-développement des septa interauraux primaire et secondaire, des défauts primaires et secondaires, ainsi que de l'absence complète de septum interaural, provoquant respectivement un atrium commun (cœur à trois chambres).

Les cas de sous-développement du septum interaural primaire avec préservation du message interaurien primaire sont référés au DMPP primaire. Dans la plupart des cas, ils sont combinés avec le dédoublement des lambeaux des valves deux et tricuspides, canal atrioventriculaire ouvert. En règle générale, le défaut principal du septum inter-auriculaire se caractérise par une taille importante (3 à 5 cm). Il est localisé dans la partie inférieure du septum au-dessus des valves auriculo-ventriculaires et ne présente pas de bord inférieur.

DMPP secondaire formé par le sous-développement du septum secondaire. Ils ont généralement de petites tailles (1 à 2 cm) et sont situés au centre du septum interaural ou dans la région des embouchures des veines creuses. Les défauts secondaires du septum auriculaire sont souvent associés à une confluence anormale de la veine pulmonaire dans l'oreillette droite. Dans ce type de défaut, le septum inter-auriculaire est retenu dans sa partie inférieure.

Il existe des défauts combinés du septum inter-auriculaire (primaire et secondaire, DMPP en combinaison avec un défaut du sinus veineux). De plus, le défaut du septum inter-auriculaire peut entrer dans la structure du complexe CHD (triade et pentade de Fallot) ou être associé à de graves malformations cardiaques - anomalie d'Ebstein, hypoplasie des cavités cardiaques, transposition des gros vaisseaux.

La formation d'un atrium commun (simple) est associée à un sous-développement ou à l'absence complète de cloisons primaires et secondaires et à la présence d'un défaut important qui couvre toute la surface du septum interaural. La structure des murs et des deux oreilles auriculaires est préservée. Le cœur à trois chambres peut être associé à des anomalies des valves auriculo-ventriculaires, ainsi qu’à l’asplénie.

Une des options de communication inter-auriculaire est une fenêtre ovale ouverte en raison du sous-développement de son propre orifice ovale ou de son défaut. Cependant, l'ouverture ovale ouverte n'étant pas un véritable défaut du septum associé à l'insuffisance de son tissu, cette anomalie ne peut pas être attribuée à des défauts du septum auriculaire.

Symptômes de défaut septal auriculaire

Des défauts du septum interauriculaire peuvent survenir avec une compensation hémodynamique à long terme, et leur clinique est caractérisée par une diversité considérable. La gravité des symptômes est déterminée par la taille et l'emplacement du défaut, la durée de l'existence d'une coronaropathie et l'apparition de complications secondaires. Au cours du premier mois de vie, la seule manifestation d'un défaut septal atrial est généralement une cyanose transitoire accompagnée de pleurs et d'anxiété, généralement associée à une encéphalopathie périnatale.

Avec des défauts du septum interauriculaire de moyennes et grandes tailles, les symptômes apparaissent déjà dans les 3-4 premiers mois. ou à la fin de la première année de vie et se caractérise par une pâleur persistante de la peau, une tachycardie, un retard de développement physique modéré, une prise de poids insuffisante. Chez les enfants présentant des anomalies du septum auriculaire, les affections respiratoires sont typiques: bronchite récurrente, pneumonie, toux persistante et humide, dyspnée persistante, râles abondantes, etc., provoquées par une hypervolémie de la circulation pulmonaire. Les enfants de la première décennie ont fréquemment des vertiges, une tendance à l'évanouissement, une fatigue rapide et un essoufflement à l'effort.

Les petits défauts du septum inter-auriculaire (jusqu'à 10-15 mm) n'entraînent pas de troubles du développement physique des enfants ni de troubles caractéristiques. Les premiers signes cliniques du défaut ne peuvent donc apparaître que dans les deuxième et troisième décennies de la vie. L'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque avec anomalie du septum auriculaire se forment vers 20 ans, lorsqu'il y a cyanose, arythmies, rarement - hémoptysie.

Diagnostic de défaut septal auriculaire

Un examen objectif d'un patient présentant un défaut septal auriculaire révèle une pâleur de la peau, une "bosse cardiaque", une croissance modérée et un retard de poids. La percussion est déterminée par l’augmentation des limites du cœur gauche et droit; lors de l'auscultation à la gauche du sternum dans les espaces intercostaux II-III, on entend un souffle systolique d'intensité modérée qui, contrairement à un défaut septal interventriculaire ou à une sténose de l'artère pulmonaire, n'est jamais grossier. Au-dessus de l'artère pulmonaire, une division du tonus II et une accentuation de sa composante pulmonaire sont détectées. Les données auscultatoires sont confirmées par phonocardiographie.

Dans les défauts secondaires du septum interauriculaire, les modifications de l'ECG reflètent une surcharge du cœur droit. Le blocus incomplet du paquet droit de His, blocus AV, syndrome du sinus malade peut être enregistré. La radiographie des organes thoraciques permet de constater une augmentation du schéma pulmonaire, une saillie du tronc de l'artère pulmonaire et une augmentation de l'ombre du cœur due à une hypertrophie de l'oreillette droite et du ventricule. La radioscopie révèle un symptôme spécifique du défaut septal auriculaire: une pulsation accrue des racines des poumons.

Une étude échocardiographique avec cartographie Doppler couleur révèle un écoulement sanguin gauche-droit, ainsi que la présence d’un défaut septal auriculaire, permet de déterminer sa taille et sa localisation. En sondant les cavités du cœur, on détecte une augmentation de la pression artérielle et de la saturation en oxygène dans le cœur droit et les artères pulmonaires. En cas de difficultés de diagnostic, l'examen est complété par une atriographie, une ventriculographie, une phlébographie de la veine jugulaire, une angiopulmonographie et une IRM du cœur.

Le défaut septal auriculaire doit être différencié du défaut septal ventriculaire, du canal artériel ouvert, de l'insuffisance mitrale, de la sténose isolée de l'artère pulmonaire, de la triade de Fallot, de la confluence de la veine pulmonaire anormale dans l'oreillette droite.

Traitement de défaut septale auriculaire

Le traitement des anomalies du septum auriculaire n’est que chirurgical. Les indications d'une chirurgie cardiaque sont l'identification de pertes sanguines artérioveineuses significatives sur le plan hémodynamique. L'âge optimal pour la correction des imperfections chez les enfants est compris entre 1 et 12 ans. Le traitement chirurgical est contre-indiqué en cas d’hypertension artérielle pulmonaire élevée accompagnée de pertes sanguines veino-artérielles dues à des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires.

En cas de défauts du septum auriculaire, diverses méthodes de fermeture sont utilisées: fermeture, plastiques utilisant un lambeau péricardique ou un patch synthétique dans des conditions d'hypothermie et infrarouge. L’occlusion endovasculaire aux rayons X du défaut septal atrial permet de fermer les ouvertures de 20 mm maximum.

La correction chirurgicale des anomalies septales atriales s'accompagne de bons résultats à long terme: chez 80 à 90% des patients, une normalisation de l'hémodynamique et l'absence de plaintes sont notées.

Prédisposition du défaut septal interaural

Les défauts mineurs du septum auriculaire sont compatibles avec la vie et peuvent être détectés même à un âge avancé. Chez certains patients présentant un petit défaut septal auriculaire, une ouverture spontanée de l'ouverture est possible au cours des 5 premières années de la vie. L'espérance de vie des personnes présentant des défauts majeurs du septum interauriculaire avec une évolution naturelle du défaut est en moyenne de 35 à 40 ans. La mort des patients peut résulter d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d'arythmies cardiaques et de la conduction (tachycardie paroxystique, fibrillation auriculaire, etc.), moins souvent d'une hypertension artérielle pulmonaire élevée.

Les patients présentant des anomalies du septum auriculaire (opérés ou non) doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue.

Défaut du septum interauriculaire du coeur chez l'enfant (DMPP) - anévrisme cardiaque

Si les médecins diagnostiquent un défaut dans le septum qui sépare l'oreillette, les parents sont angoissés par la vie du bébé. Mais au lieu de paniquer, il sera plus constructif d'en savoir plus sur le défaut trouvé chez le nourrisson afin de savoir comment l'aider et comment une telle pathologie cardiaque le menace.

Quel est le défaut septal auriculaire?

Ce qu'on appelle une des malformations cardiaques congénitales, qui est un trou dans le septum, à travers lequel la décharge de sang de la moitié gauche du coeur à la droite. Sa taille peut être différente - et minuscule et très grande. Dans les cas graves, le septum peut être totalement absent - un cœur à trois chambres est détecté chez l'enfant.

En outre, certains enfants peuvent avoir un anévrisme cardiaque. Il ne faut pas le confondre avec un problème tel qu'un anévrisme des vaisseaux cardiaques, car un tel anévrisme chez le nouveau-né est une saillie de l'atrium diviseur du septum avec sa forte amincissement.

Dans la plupart des cas, ce défaut ne constitue pas un danger particulier et, vu sa petite taille, est considéré comme une anomalie négligeable.

Raisons

L'apparition du DMPP est due à l'hérédité, mais les manifestations du défaut dépendent également de l'impact sur le fœtus de facteurs externes négatifs, notamment:

  • Impacts environnementaux chimiques ou physiques.
  • Maladies virales pendant la grossesse, en particulier la rubéole.
  • Utilisation de la future mère de stupéfiants ou de substances contenant de l’alcool.
  • Exposition aux radiations.
  • Travailler enceinte dans des conditions dangereuses.
  • Réception pendant la gestation de médicaments dangereux pour le fœtus.
  • La présence de diabète chez maman.
  • L'âge de la future mère a plus de 35 ans.
  • Toxicose pendant la gestation.

Sous l’influence de facteurs génétiques et autres, le développement du cœur est perturbé à ses premiers stades (au cours d’un trimestre), ce qui entraîne l’apparition d’un défaut du septum. Ce défaut est souvent associé à d'autres pathologies chez le fœtus, par exemple des défauts de fente labiale ou rénale.

Hémodynamique au DMPP

  1. In utero, la présence d'un trou dans le septum entre les oreillettes n'affecte pas la fonction du cœur, car à travers elle, le sang est versé dans la circulation systémique. Ceci est important pour la vie des miettes, car ses poumons ne fonctionnent pas et le sang qui leur est destiné va aux organes qui travaillent plus activement chez le fœtus.
  2. Si le défaut persiste après l'accouchement, le sang pendant les contractions cardiaques commence à couler dans le côté droit du cœur, ce qui entraîne une surcharge des cavités droites et leur hypertrophie. En outre, chez les enfants atteints de DMPP au fil du temps, il existe une hypertomie ventriculaire compensatoire et les parois des artères deviennent plus denses et moins élastiques.
  3. Avec de très grandes ouvertures, des changements hémodynamiques sont observés dès la première semaine de vie. En raison de la pénétration de sang dans l'oreillette droite et du remplissage excessif des vaisseaux pulmonaires, le débit sanguin pulmonaire augmente, ce qui menace l'enfant souffrant d'hypertension pulmonaire. La congestion pulmonaire et la pneumonie sont également une conséquence de la congestion pulmonaire.
  4. Ensuite, l'enfant développe une phase transitoire au cours de laquelle les vaisseaux dans les poumons se contractent, ce qui se manifeste cliniquement par une amélioration de son état. Pendant cette période, il est optimal d’effectuer l’opération de prévention de la sclérose vasculaire.

Le défaut dans le septum séparant les oreillettes est:

  • Primaire. Il a une grande taille et un emplacement en bas.
  • Secondaire. Souvent petits, situés au centre ou près de la sortie des veines creuses.
  • Combiné.
  • Petit. Souvent asymptomatique.
  • Moyenne Habituellement détecté à l'adolescence ou chez un adulte.
  • Super. Il est détecté assez tôt et se caractérise par une clinique prononcée.
  • Simple ou multiple.

Selon l'emplacement de la pathologie est centrale, supérieure, antérieure, inférieure, arrière. Si, outre le DMPP, aucune autre pathologie cardiaque n'a été identifiée, le défaut est dit isolé.

Les symptômes

La présence de DMPP chez un enfant peut se manifester:

  • Troubles du rythme cardiaque avec apparition de tachycardie.
  • La survenue d'un essoufflement.
  • Faiblesse
  • Cyanose.
  • Lag dans le développement physique.
  • Douleurs cardiaques.

Avec un défaut de petite taille chez un enfant, tous les symptômes négatifs peuvent être complètement absents, et le DMPP lui-même agit comme une «découverte» accidentelle au cours d'une échographie planifiée. Si, cependant, avec un petit trou et des symptômes cliniques apparaissent, cela se produit souvent lors de pleurs ou d'activité physique.

Avec un défaut de taille moyenne ou grande, les symptômes peuvent apparaître au repos. À cause de l'essoufflement, les bébés tètent à peine, prennent peu de poids, souffrent souvent de bronchite et de pneumonie. Au fil du temps, ils ont des ongles déformés (ils ressemblent à des lunettes) et des doigts (en apparence, ils ressemblent à des baguettes de tambour).

Complications possibles

Le DMPP peut être compliqué par de telles pathologies:

  • Hypertension pulmonaire sévère.
  • Endocardite infectieuse.
  • AVC
  • Arythmies.
  • Rhumatisme.
  • Pneumonie bactérienne.
  • Insuffisance cardiaque aiguë.

Si un tel défaut n'est pas traité, pas plus de la moitié des enfants nés avec une paralysie cérébrale ne vit pas plus de 40 à 50 ans. En présence d'un anévrisme important du septum, le risque de rupture est élevé, ce qui peut entraîner une issue mortelle pour l'enfant.

Diagnostics

Lors de l'examen, les enfants présentant un tel défaut auront une masse corporelle insuffisante, une protrusion thoracique ("bosse cardiaque"), une cyanose à trous de grande taille. Après avoir écouté le cœur du bébé, le médecin déterminera la présence de bruits et le dédoublement des sons, ainsi que l'affaiblissement de la respiration. Pour clarifier le diagnostic du bébé sera envoyé à:

  • ECG - les symptômes de l'hypertrophie et de l'arythmie du coeur droit seront déterminés.
  • Rayon X - aide à identifier les changements dans le cœur et les poumons.
  • Échographie - montrera le défaut lui-même et clarifiera les problèmes hémodynamiques qu'il a causés.
  • Cathétérisme cardiaque - est assigné à mesurer la pression à l'intérieur du coeur et des vaisseaux sanguins.

Parfois, une angio et une phlébographie sont également prescrites à l'enfant et, en cas de difficultés de diagnostic, une IRM est réalisée.

La chirurgie est-elle nécessaire?

Un traitement chirurgical n'est pas nécessaire chez tous les enfants présentant un défaut du septum qui sépare les oreillettes. Avec une petite taille de défaut (jusqu’à 1 cm), on observe souvent une prolifération indépendante à l’âge de 4 ans. Les enfants atteints de ce type de DMPP sont interrogés chaque année, en observant leur état. La même tactique est choisie avec un petit anévrisme du septum.

Le traitement des enfants chez qui on a diagnostiqué un DMPP moyen ou élevé, ainsi qu'un anévrisme au coeur grand, est chirurgical. Il prévoit une chirurgie endovasculaire ou ouverte. Dans le premier cas, le défaut est fermé aux enfants avec un obturateur spécial, qui est livré directement au cœur de l'enfant par le biais de gros vaisseaux.

Une opération ouverte nécessite une anesthésie générale, une hypothermie et la connexion du bébé à un «cœur artificiel». Si le défaut est de taille moyenne, il est suturé et, pour les grandes tailles, le trou est fermé par un lambeau synthétique ou péricardique. Pour améliorer les performances du cœur, des glucosides, des anticoagulants, des diurétiques et d'autres agents symptomatiques sont également prescrits.

La vidéo suivante vous fournira des conseils utiles pour les parents confrontés à cette maladie.

Prévention

Pour prévenir la survenue d'un DMPP chez un enfant, il est important de planifier soigneusement la grossesse, de porter une attention particulière au diagnostic prénatal et d'essayer d'exclure l'influence des facteurs externes négatifs sur la femme enceinte. La future mère devrait:

  • Complètement équilibré pour manger.
  • Assez pour se reposer.
  • Allez régulièrement à la consultation et passez tous les tests.
  • Évitez les effets toxiques et radioactifs.
  • Ne pas utiliser de médicament sans ordonnance du médecin.
  • Protégez-vous contre la rubéole en temps opportun.
  • Évitez le contact avec les personnes atteintes d'ARVI.

Chez un nouveau-né atteint de paralysie cérébrale: qu'est-ce qu'un défaut septal auriculaire et les enfants doivent-ils être opérés?

Les dernières années, la naissance d'enfants atteints de cardiopathie congénitale de gravité variable. L'une des pathologies les plus courantes est le DMPP, un défaut septal auriculaire caractérisé par la présence d'une ou plusieurs ouvertures sur le septum entre l'oreillette droite et gauche. À cet égard, la qualité de vie des miettes peut être grandement réduite. Plus tôt la déviation est trouvée, plus son résultat est heureux.

Qu'est-ce que le DMPP et par quels symptômes se caractérise-t-il?

La cardiopathie congénitale est diagnostiquée au cours du développement anormal du cœur pendant la période prénatale. C'est la pathologie des vaisseaux et des valves. Le DMPP est également un défaut congénital, mais il est associé à un septum entre l'oreillette droite et gauche. Le diagnostic est posé dans 40% des cas avec un examen complet du nouveau-né. Les médecins rassurent souvent qu’au fil du temps, les ouvertures (ou fenêtres) des cloisons peuvent se fermer. Sinon, la chirurgie est nécessaire.

Le septum séparant les oreillettes est formé à 7 semaines de développement fœtal. En même temps, au milieu, il y a une fenêtre à travers laquelle la circulation sanguine a lieu dans les miettes Quand un bébé est né, la fenêtre devrait se fermer une semaine après sa naissance. Cela n'arrive souvent pas. Ensuite, nous parlons de la cardiopathie congénitale, le défaut du septum interauriculaire. Ce cas n’est pas considéré comme difficile s’il n’ya pas de signes d’une association grave de cardiopathie congénitale et de DMPP.

La pathologie est dangereuse car parfois asymptomatique, elle se manifeste en quelques années. À cet égard, dans de nombreux centres périnatals, une liste d'examens obligatoires des nouveau-nés comprenait une échographie du coeur et un examen par un cardiologue. Le simple fait d’écouter des rythmes cardiaques n’apporte pas le résultat souhaité: du bruit peut apparaître beaucoup plus tard.

Les médecins distinguent deux types de DMPP:

  • en cas de défaut principal, une fenêtre ouverte est située au bas de la partition;
  • lorsque les trous secondaires sont situés plus près du centre.

Les symptômes de l'anomalie dépendent de sa gravité:

  1. Un enfant se développe sans retard physique jusqu'à un certain point. Déjà à l'école, il y aura une fatigue notable, une activité physique faible.
  2. Les enfants présentant une anomalie du septum auriculaire souffrent le plus souvent de maladies pulmonaires graves: de la simple infection virale respiratoire aiguë à la pneumonie grave. Cela est dû au transfert constant du flux sanguin de droite à gauche et au petit cercle débordant de la circulation sanguine.
  3. Couleur cyanotique de la peau dans le triangle nasogénien.
  4. À l'âge de 12-15 ans, l'enfant peut commencer à souffrir de tachycardie, d'essoufflement grave même avec peu d'effort, de faiblesse, de plaintes de vertiges.
  5. Lors du prochain examen médical, un bruit cardiaque est diagnostiqué.
  6. Peau pâle, mains et pieds constamment froids.
  7. Chez les enfants souffrant de cardiopathie secondaire, le symptôme principal est un essoufflement grave.
En règle générale, chez le nourrisson, la pathologie est asymptomatique et apparaît déjà à l'âge scolaire.

Causes d'un défaut

Les problèmes cardiaques chez les enfants commencent alors qu'ils sont dans l'utérus. Le septum auriculaire et les coussins endocardiques ne sont pas complètement développés. Un certain nombre de facteurs augmentent le risque d'avoir un bébé atteint de cardiopathie congénitale. Parmi eux se trouvent:

  • prédisposition génétique;
  • au cours du premier trimestre, la future mère a été atteinte de rubéole, de cytomégalovirus, de grippe et de syphilis;
  • Au début de la grossesse, une femme avait une maladie virale accompagnée de fièvre;
  • la présence de diabète;
  • prendre pendant le port du fœtus des médicaments non associés à la grossesse;
  • Examen aux rayons X d'une femme enceinte;
  • négligence d'un mode de vie sain;
  • travailler dans la production à haut risque;
  • environnement écologique défavorable;
  • DMPP dans le cadre d’une maladie génétique grave (syndrome de Goldenhar, de Williams, etc.).
Le risque de développer du DMPP chez le fœtus augmente si la femme a de mauvaises habitudes ou a souffert de maladies graves pendant sa grossesse.

Complications possibles de la maladie

La pathologie du septum interauriculaire entraîne des complications pour le bien-être général de l'enfant. Les enfants à risque sont plus susceptibles d'avoir des maladies broncho-pulmonaires, qui sont de nature prolongée et sont accompagnées d'une toux sévère et d'un essoufflement. Rarement, expectoration de sang.

Si le défaut n'a pas été détecté pendant la petite enfance, il le fera savoir plus tôt vers l'âge de 20 ans et les complications seront très graves et souvent irréversibles. Toutes les conséquences et complications possibles du DMPP sont données dans le tableau ci-dessous.

Comment la pathologie est-elle détectée?

Aujourd'hui, tout un ensemble d'examens d'un petit patient pour une maladie cardiaque congénitale a été développé. À bien des égards, elles ressemblent à l’enquête auprès des adultes. Les méthodes de diagnostic des anomalies septales chez les enfants sont réalisées à l'aide de méthodes modernes et d'un équipement approprié. Tout dépend de l'âge de l'enfant:

Est-il possible de guérir le DMPP?

Cure DMPP possible. L'essentiel est de rechercher rapidement une assistance médicale qualifiée. Le Dr Komarovsky insiste sur le fait qu’un enfant à risque et suspecté d’une anomalie du septum devrait être examiné autant que possible. La surveillance constante de l’état du bébé atteint de cardiopathie congénitale est la tâche première de tout parent. Il arrive que l'anomalie passe avec le temps lui-même et qu'une opération soit nécessaire.

La méthode de traitement dépend de la gravité de la pathologie, de son type. Il existe plusieurs méthodes principales de traitement: médicaments contre les imperfections légères, chirurgie - pour les formes plus complexes de DMPP.

Méthode chirurgicale

À ce jour, les manipulations sont effectuées de deux manières principales:

  1. Cathétérisme. L'essence de cette méthode est qu'une sonde spéciale est insérée dans une veine de la cuisse, qui est dirigée vers le site de la formation de la fenêtre. Installe une sorte de patch sur le trou non fermé. D'une part, la méthode est peu invasive, ne nécessite pas de pénétration dans la poitrine. D'autre part, cela a des conséquences désagréables sous forme de douleur dans la zone d'insertion de la sonde.
  2. Chirurgie ouverte, lorsqu'un patch synthétique est cousu dans le cœur à travers la poitrine. Il est nécessaire de fermer la fenêtre ovale. Cette manipulation est plus difficile que la première en raison de la longue période de rééducation du bébé.

Technologie nouvelle et moderne de traitement chirurgical de la pathologie du septum auriculaire - méthode endovasculaire. Il est apparu à la fin des années 90 et gagne en popularité aujourd'hui. Son essence est qu'un cathéter est inséré dans une veine périphérique qui, une fois ouverte, ressemble à un parapluie. En s'approchant de la partition, le périphérique ouvre et ferme une fenêtre ovale.

L'opération est rapide, pratiquement sans complications, ne nécessite pas beaucoup de temps pour récupérer un petit patient. Le traitement de la coronaropathie primitive par cette méthode n'est pas effectué.

Soutien aux médicaments

Tous les parents doivent comprendre qu’aucun médicament ne peut fermer la fenêtre. Cela peut arriver avec le temps seul ou sinon la chirurgie est inévitable. Cependant, la prise de médicaments peut améliorer l’état général du patient, calmer et normaliser le rythme cardiaque.

Les médicaments suivants peuvent augmenter l’effet de la prolifération des trous:

  • La digoxine;
  • médicaments qui réduisent la coagulation du sang;
  • bêta-bloquants réduisant la pression;
  • pour les œdèmes, les diurétiques et les diurétiques sont prescrits aux enfants;
  • médicaments visant à l'expansion des vaisseaux sanguins.

Conseils de récupération

On ne peut parler que du succès de l'opération et du traitement, en s'appuyant sur des données relatives à la prescription opportune du traitement. Il est important qu'aucune complication ne survienne avant l'opération. 95% des bébés nés avec une pathologie septale vivent et se développent comme tous les enfants en bonne santé.

La mortalité dans le DMPP - un phénomène rare. Sans traitement, les personnes peuvent vivre jusqu'à 40 ans et d'autres incapacités sont projetées. Lorsqu'on élimine un défaut dans la petite enfance, une personne peut compter sur une vie bien remplie. La survenue d'une arythmie est parfois constatée entre 20 et 25 ans.

Défaut du septum interaural du coeur chez les enfants et les adultes: causes, symptômes, comment traiter

L'anomalie du septum auriculaire (TSA) est une maladie cardiaque congénitale causée par la présence d'un trou dans le septum séparant les chambres auriculaires. À travers ce trou, le sang est déversé de gauche à droite sous un gradient de pression relativement faible. Les enfants malades ne tolèrent pas les efforts physiques, leur rythme cardiaque est perturbé. Il y a une maladie d'essoufflement, de faiblesse, de tachycardie, la présence d'une "bosse cardiaque" et le retard des enfants malades dans le développement physique de leurs enfants en bonne santé. Traitement du DMPP - chirurgical, qui consiste à effectuer des opérations radicales ou palliatives.

Les petites DMPP apparaissent souvent de manière asymptomatique et sont détectées par hasard lors d'une échographie cardiaque. Ils se développent indépendamment et ne provoquent pas le développement de complications graves. Les défauts moyens et importants contribuent au mélange de deux types de sang et à l'apparition des principaux symptômes chez les enfants - cyanose, essoufflement, douleur cardiaque. Dans ce cas, le traitement n'est que chirurgical.

DMPP divisé en:

  • Primaire et secondaire
  • Combiné
  • Unique et multiple,
  • Absence totale de partition.

Par localisation de DMPP sont divisés en: central, supérieur, inférieur, arrière, avant. On distingue les types de DMPP périmembraneux, musculaires, ottochniques et affluents.

En fonction de la taille du trou DMPP sont:

  1. Large - détection précoce, symptômes graves;
  2. Secondaire - trouvé chez les adolescents et les adultes;
  3. Petit - cours asymptomatique.

Le DMPP peut être traité isolément ou associé à d'autres CHD: VSD, coarctation de l'aorte, canal artériel ouvert.

Vidéo: vidéo sur le DMPP de l'Union des pédiatres de Russie

Raisons

Le DMPP est une maladie héréditaire dont la sévérité dépend de la propension génétique et de l'effet sur le fœtus de facteurs environnementaux défavorables. La principale raison de la formation de DMPP - une violation du développement du cœur dans les premiers stades de l’embryogenèse. Cela se produit généralement au cours du premier trimestre de la grossesse. Normalement, le cœur du fœtus est constitué de plusieurs parties qui, au cours de leur développement, sont correctement comparées et correctement connectées les unes aux autres. Si ce processus est interrompu, il reste un défaut dans le septum interaural.

Facteurs contribuant au développement de la pathologie:

  • Ecologie - mutagènes chimiques, physiques et biologiques,
  • Hérédité - changements ponctuels d’un gène ou changements de chromosomes,
  • Maladies virales portées pendant la grossesse
  • Le diabète chez la mère,
  • Utilisation de médicaments par une femme enceinte,
  • L'alcoolisme et la dépendance de la mère,
  • Irradiation
  • Dommages industriels,
  • Toxicose de grossesse,
  • Le père a plus de 45 ans, la mère a plus de 35 ans.

Dans la plupart des cas, le DMPP est associé à la maladie de Down, à des anomalies rénales et à une fente labiale.

Caractéristiques de l'hémodynamique

Le développement fœtal a de nombreuses caractéristiques. L'un d'eux est la circulation placentaire. La présence de DMPP ne viole pas la fonction du cœur du fœtus pendant la période prénatale. Après la naissance du bébé, l'orifice se ferme spontanément et le sang commence à circuler dans les poumons. Si cela ne se produit pas, le sang est déversé de gauche à droite, les chambres de droite sont surchargées et hypertrophiées.

Avec le DMPP important, l'hémodynamique change 3 jours après la naissance. Les vaisseaux pulmonaires débordent, les cavités cardiaques droites sont surchargées et hypertrophiées, la pression artérielle augmente, le débit sanguin pulmonaire augmente et une hypertension pulmonaire se développe. La congestion dans les poumons et l’infection entraînent l’oedème et la pneumonie.

Ensuite, les vaisseaux pulmonaires se contractent et une phase transitoire d’hypertension artérielle pulmonaire commence. L'état de l'enfant s'améliore, il devient actif, cesse d'être malade. La période de stabilisation est le meilleur moment pour une opération radicale. Si cela n'est pas fait à temps, les vaisseaux pulmonaires commencent à se scléroser de manière irréversible.

Chez les patients, les ventricules cardiaques sont hypertrophiés compensatoires, les parois des artères et des artérioles s'épaississent, elles deviennent denses et inélastiques. Progressivement, la pression dans les ventricules s’aplatit et le sang veineux commence à couler du ventricule droit vers la gauche. Un nouveau-né développe une maladie grave - une hypoxémie artérielle accompagnée de signes cliniques caractéristiques. Au début de la maladie, les écoulements veino-artériels se produisent de manière transitoire au cours d'un effort, d'une toux, d'un effort physique, puis deviennent persistants et s'accompagnent d'un essoufflement et d'une cyanose au repos.

Symptomatologie

Les petits DPM n’ont souvent pas de clinique spécifique et ne causent pas de problèmes de santé chez les enfants. Les nouveau-nés peuvent présenter une cyanose transitoire accompagnée de pleurs et d'anxiété. Les symptômes de la pathologie apparaissent généralement chez les enfants plus âgés. La plupart des enfants mènent une vie active pendant longtemps, mais à mesure qu'ils vieillissent, leur essoufflement, leur fatigue et leur faiblesse commencent à les gêner.

Les DMPP moyens et importants se manifestent cliniquement au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. Chez les enfants, la peau pâlit, le rythme cardiaque s'accélère, la cyanose et l'essoufflement se produisent même au repos. Ils mangent mal, sortent souvent de la poitrine pour respirer, s'étouffent pendant le processus d'alimentation, restent affamés et agités. Un enfant malade est à la traîne de son développement physique et ne prend pratiquement pas de poids.

cyanose chez un enfant présentant un défaut et des doigts ressemblant à une baguette de tambour chez un adulte atteint de DMPP

Ayant atteint l'âge de 3 ou 4 ans, les enfants souffrant d'insuffisance cardiaque se plaignent de cardialgies, de saignements fréquents au nez, de vertiges, d'évanouissements, d'acrocyanose, d'essoufflement au repos, de battements de cœur, d'intolérance au travail physique. Plus tard, ils ont des troubles du rythme auriculaire. Chez les enfants, les phalanges des doigts se déforment et se présentent sous la forme de "baguettes", et les ongles - "lunettes de montre". Lors de la réalisation d'un examen diagnostique des patients révèle: "bosse cardiaque" prononcée, tachycardie, souffle systolique, hépatosplénomégalie, râles congestifs dans les poumons. Les enfants atteints de DMPP souffrent souvent de maladies respiratoires: inflammation récurrente des bronches ou des poumons.

Chez l'adulte, les symptômes similaires de la maladie sont plus distincts et diversifiés, ce qui est associé à une charge accrue sur le muscle cardiaque et les poumons au fil des années.

Des complications

  1. Le syndrome d'Eisenmenger est une manifestation de l'hypertension pulmonaire actuelle à long terme, accompagnée d'un écoulement de sang de droite à gauche. Les patients développent une cyanose persistante et une polyglobulie.
  2. L'endocardite infectieuse est une inflammation de la paroi interne et des valves du cœur provoquée par une infection bactérienne. La maladie se développe à la suite d'une lésion endocardiaque provoquée par un flux sanguin important dans le contexte des processus infectieux dans le corps: carie, dermatite purulente. Les bactéries provenant de la source d'infection pénètrent dans la circulation systémique, colonisent l'intérieur du cœur et le septum interaural.
  3. Les accidents vasculaires cérébraux compliquent souvent l'évolution de la coronaropathie. Les microemboles sortent des veines des membres inférieurs, migrent à travers le défaut existant et obstruent les vaisseaux du cerveau.
  4. Arythmies: fibrillation et flutter auriculaires, extrasystole, tachycardie auriculaire.
  5. Hypertension pulmonaire.
  6. Ischémie myocardique - manque d'oxygène au muscle cardiaque.
  7. Rhumatisme.
  8. Pneumonie bactérienne secondaire.
  9. L'insuffisance cardiaque aiguë se développe en raison de l'incapacité du ventricule droit à exécuter la fonction de pompage. La stase sanguine dans la cavité abdominale se manifeste par une distension abdominale, une perte d'appétit, des nausées et des vomissements.
  10. Mortalité élevée - sans traitement, selon les statistiques, seuls 50% des patients atteints de DMPP ont entre 40 et 50 ans.

Diagnostics

Le diagnostic du DMPP comprend une conversation avec le patient, une inspection visuelle générale, des méthodes de recherche instrumentale et de laboratoire.

À l'examen, les experts découvrent une "bosse cardiaque" et une hypotrophie de l'enfant. La poussée cardiaque se déplace vers le bas et vers la gauche, elle devient tendue et plus visible. Avec l'aide de l'auscultation, détectez le tonus fendu II et l'accent mis sur la composante pulmonaire, le souffle systolique modéré et non grossier, la respiration affaiblie.

Diagnose DMPP aide les résultats des méthodes de recherche instrumentales:

  • L'électrocardiographie reflète des signes d'hypertrophie des cavités cardiaques droites, ainsi que des troubles de la conduction;
  • La phonocardiographie confirme les données auscultatoires et vous permet d'enregistrer les sons produits par le cœur.
  • Radiographie - changement caractéristique de la forme et de la taille du cœur, excès de liquide dans les poumons;
  • L'échocardiographie fournit des informations détaillées sur la nature des anomalies cardiaques et de l'hémodynamique intracardiaque, détecte le DMPP, détermine son emplacement, son nombre et sa taille, détermine les perturbations hémodynamiques caractéristiques, évalue le travail du myocarde, son état et la conduction cardiaque;
  • Le cathétérisme des cavités cardiaques est effectué pour mesurer la pression dans les cavités cardiaques et les gros vaisseaux;
  • L'angiocardiographie, la ventriculographie, la phlébographie, l'oxymétrie de pouls et l'IRM sont des méthodes auxiliaires utilisées en cas de difficultés de diagnostic.

Traitement

Les petits DMPP peuvent se fermer spontanément en bas âge. En l'absence de symptomatologie de la pathologie et si la taille du défaut est inférieure à 1 centimètre, aucune intervention chirurgicale n'est effectuée et se limite à l'observation dynamique de l'enfant avec une échocardiographie annuelle. Dans tous les autres cas, un traitement conservateur ou chirurgical est requis.

Si l'enfant se fatigue rapidement en mangeant, ne prend pas de poids, a le souffle court en pleurant, accompagné d'une cyanose des lèvres et des ongles, vous devriez immédiatement consulter un médecin.

Thérapie conservatrice

Le traitement médicamenteux de la pathologie est symptomatique et consiste à prescrire aux patients des glycosides cardiaques, des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA, des antioxydants, des bêta-bloquants et des anticoagulants. À l'aide de médicaments, la fonction cardiaque peut être améliorée et un approvisionnement sanguin normal peut être assuré.

  1. Les glycosides cardiaques ont un effet cardiotonique sélectif, ralentissent le rythme cardiaque, augmentent la force de contraction, normalisent la pression artérielle. Les médicaments de ce groupe comprennent: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
  2. Les diurétiques éliminent l'excès de liquide dans le corps et abaissent la pression artérielle, réduisent le retour veineux au cœur, diminuent la gravité de l'œdème interstitiel et de la stagnation. En cas d'insuffisance cardiaque aiguë, l'administration intraveineuse de Lasix, furosémide est prescrite et, en cas d'insuffisance cardiaque chronique, les comprimés Indapamide et Spironolactone sont administrés.
  3. Les inhibiteurs de l'ECA ont un effet hémodynamique associé à une vasodilatation artérielle et veineuse périphérique, non accompagné d'une augmentation de la fréquence cardiaque. Chez les patients présentant une insuffisance cardiaque congestive, les inhibiteurs de l'ECA réduisent la dilatation cardiaque et augmentent le débit cardiaque. Les patients ont prescrit "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
  4. Les antioxydants ont un effet hypocholestérolémiant, hypolipidémique et anti-sclérotique, renforcent les parois des vaisseaux sanguins, éliminent les radicaux libres du corps. Ils sont utilisés pour prévenir les crises cardiaques et les thromboembolies. Les antioxydants les plus utiles pour le cœur sont les vitamines A, C, E et les oligo-éléments: sélénium et zinc.
  5. Les anticoagulants réduisent la coagulation du sang et préviennent les caillots sanguins. Ceux-ci incluent "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
  6. Les cardioprotecteurs protègent le myocarde des dommages, ont un effet positif sur l'hémodynamique, optimisent le fonctionnement du cœur dans des conditions normales et pathologiques et préviennent les effets de facteurs endogènes et exogènes dommageables. Les cardioprotecteurs les plus courants sont le Mildronat, la Trimétazidine, la Riboxine et la Panangine.

Chirurgie endovasculaire

Le traitement endovasculaire est actuellement très populaire et est considéré comme le plus sûr, le plus rapide et le moins douloureux. Il s'agit d'une méthode peu invasive et à faible impact destinée au traitement des enfants prédisposés aux embolies paradoxales. La fermeture endovasculaire du défaut est réalisée en utilisant des obturateurs spéciaux. Les gros vaisseaux périphériques sont perforés, à travers lesquels un «parapluie» spécial est livré au défaut et ouvert. Au fil du temps, il se recouvre de tissu et recouvre complètement l'ouverture pathologique. Une telle intervention est réalisée sous le contrôle de la fluoroscopie.

L'intervention endovasculaire est la méthode la plus moderne de correction des imperfections.

L'enfant après une chirurgie endovasculaire reste absolument en bonne santé. Le cathétérisme cardiaque permet d’éviter le développement de complications postopératoires sévères et de récupérer rapidement après la chirurgie. De telles interventions garantissent un résultat absolument sûr du traitement de la coronaropathie. C'est une méthode interventionnelle pour la fermeture d'un DMPP. Placé au niveau d'ouverture, l'appareil ferme la communication anormale entre les deux oreillettes.

Traitement chirurgical

La chirurgie ouverte est réalisée sous anesthésie générale et hypothermie. Cela est nécessaire pour réduire les besoins en oxygène du corps. Les chirurgiens connectent le patient avec un appareil artificiel cœur-poumon, ouvrent le thorax et la cavité pleurale, disséquent le péricarde antérieurement et parallèlement au nerf phrénique. Ensuite, le coeur est coupé, un aspirateur élimine le sang et élimine directement le défaut. Un trou de moins de 3 cm est simplement suturé. Un gros défaut est fermé en implantant un lambeau en matière synthétique ou une partie du péricarde. Après avoir suturé et habillé, l'enfant est transféré en soins intensifs pendant une journée, puis dans la salle commune pendant 10 jours.

L'espérance de vie dans le DMPD dépend de la taille du trou et de la gravité de l'insuffisance cardiaque. Le pronostic pour le diagnostic précoce et le traitement précoce est relativement favorable. Les petits défauts se ferment souvent d'eux-mêmes au bout de 4 ans. S'il est impossible d'effectuer l'opération, l'issue de la maladie est défavorable.

Prévention

La prévention du DMPP comprend une planification minutieuse de la grossesse, un diagnostic prénatal, l’exclusion des facteurs indésirables. Pour prévenir le développement de la pathologie chez un enfant, une femme enceinte doit observer les recommandations suivantes:

  • Nutrition équilibrée et complète,
  • Observer le régime de travail et de repos,
  • Suivre régulièrement les femmes
  • Éliminer les mauvaises habitudes
  • Eviter le contact avec des facteurs environnementaux négatifs ayant des effets toxiques et radioactifs sur le corps,
  • Ne prenez pas de médicament sans ordonnance du médecin.
  • Immédiatement prendre la vaccination antirubéoleuse,
  • Évitez tout contact avec des personnes malades.
  • Pendant les épidémies, ne visitez pas les endroits surpeuplés,
  • Passer par le conseil médical et génétique en préparation de la grossesse.

Pour un enfant présentant une anomalie congénitale et qui subit son traitement, une attention particulière est nécessaire.