Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

• prédisposition génétique;
• infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
• exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
• stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

• un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
• les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

• Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
• Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
• Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

• Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
• la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
• endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
• coups et caillots de sang;
• violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

• Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
• troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
• rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
• somnolence et fatigue constantes;
• gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
• troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

• Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
• Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
• Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
• Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
• Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
• Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
• Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
• Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

• Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
• défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
• la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Cardiologist - un site sur les maladies du coeur et des vaisseaux sanguins

Chirurgien cardiaque en ligne

Défaut du septum interventriculaire (VSD)

Les anomalies du septum interventriculaire (VSD) sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, constituant de 30 à 60% de toutes les cardiopathies congénitales à terme; la prévalence est de 3 à 6 pour 1 000 nouveau-nés. Cela ne comprend pas 3 à 5% des nouveau-nés présentant de petites anomalies musculaires du septum interventriculaire, qui se referment d'elles-mêmes au cours de la première année.

Les défauts du septum interventriculaire sont généralement isolés, mais peuvent être combinés avec d'autres malformations cardiaques. Étant donné que les anomalies septales ventriculaires réduisent le flux sanguin dans l'isthme aortique, la coarctation de l'aorte devrait toujours être exclue chez les nourrissons présentant cet anomalie. Les défauts du septum interventriculaire se retrouvent souvent dans d'autres malformations cardiaques. Ainsi, ils se produisent avec la transposition corrigée des artères principales, tout en étant souvent accompagné d'autres troubles (voir ci-dessous).

Les défauts du septum interventriculaire sont toujours présents avec un tronc artériel commun et une double décharge des artères principales du ventricule droit; dans ce dernier cas (en l'absence de sténose de la valve pulmonaire), les manifestations cliniques seront les mêmes que pour un défaut septal ventriculaire isolé.

Des défauts du septum interventriculaire peuvent survenir à tout moment. À la naissance, environ 90% des défauts sont localisés dans la partie musculaire du septum, mais comme la plupart d'entre eux se referment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois, les défauts périmembranaires sont prédominants. Les dimensions du VSD peuvent varier de minuscules ouvertures à l’absence totale de tout le septum interventriculaire (ventricule simple). La plupart des trabéculaire (à l'exception des multiples défauts tels que « fromage suisse ») et perimembranoznyh défauts de communication interventriculaire près de leur propre chef, qui ne sont pas les défauts majeurs de partie de génération du septum interventriculaire et infundibulyarnye défauts (subaortique comme dans tétralogie de Fallot, podlegochnye ou au-dessous des deux valves semi-lunaires). Les défauts infundibulaires, notamment podologiques et situés sous les deux valves semi-lunaires, se cachent souvent derrière en raison du prolapsus de la valve septale de la valve aortique, qui conduit à une insuffisance aortique; ce dernier ne se développe que chez 5% des blancs, mais chez 35% des japonais et des chinois avec ce vice. Avec la fermeture spontanée des défauts du septum ventriculaire périmembraneux, un pseudo-anévrisme du septum interventriculaire est souvent formé; son identification indique une forte probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Manifestations cliniques

Lorsque le sang est déversé de gauche à droite à travers le défaut septal ventriculaire, les deux ventricules sont soumis à une surcharge volumique, car le volume excessif de sang pompé par le ventricule gauche et évacué dans les vaisseaux de petit cercle y pénètre par le ventricule droit.

Le souffle systolique avec défaut septal ventriculaire est généralement grossier et semblable à un ruban. Avec une légère réinitialisation, le bruit ne peut être entendu qu'au début de la systole, mais à mesure que la réinitialisation augmente, il commence à occuper toute la systole et se termine simultanément avec la composante aortique de la tonalité II. L'intensité du bruit peut être disproportionnée par rapport à l'amplitude de la décharge, un bruit fort peut parfois être entendu avec une réinitialisation hémodynamiquement non significative (maladie de Roger). Les bruits forts sont souvent accompagnés de gigue systolique. Le bruit est généralement mieux entendu au-dessous du bord gauche du sternum. Il est conduit dans toutes les directions, mais surtout dans la direction du processus xiphoïde. Cependant, en cas de défaut sous-particulaire élevé du septum interventriculaire, le bruit est mieux entendu au centre ou au-dessus du bord gauche du sternum et conduit à droite du sternum. Dans de rares cas, avec de très petits défauts, le bruit peut être en forme de fuseau et à haute fréquence, ressemblant au bruit systolique fonctionnel. Avec une large goutte de sang de gauche à droite, lorsque le rapport entre le flux sanguin pulmonaire et le flux sanguin systémique dépasse 2: 1, un bruit mésodiastolique et une tonalité III peuvent apparaître au sommet ou au niveau médial. La pulsation dans la région cardiaque augmente proportionnellement à l'ampleur de la décharge.

En cas de défauts mineurs du septum interventriculaire, il n’ya pas d’hypertension pulmonaire prononcée et la composante pulmonaire du tonus II reste normale ou n’a que légèrement augmenté. Dans l'hypertension pulmonaire, un accent II apparaît sur le tronc pulmonaire. Sur la radiographie thoracique, la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche augmente, ainsi que le schéma pulmonaire, mais avec un léger réajustement, ces modifications peuvent être très faibles, voire inexistantes; avec un écoulement important, des signes de stase veineuse apparaissent dans les vaisseaux du petit cercle. Le sang étant versé au niveau des ventricules, l'aorte ascendante n'est pas dilatée. L'ECG reste normal avec des défauts mineurs, cependant, avec un écoulement important, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, et une hypertension pulmonaire droite. La taille et l'emplacement du défaut septal ventriculaire sont déterminés par échocardiographie.

Figure: Défaut musculaire du septum interventriculaire postérieur avec échocardiographie en position quatre chambres à partir de l'accès apical. Le diamètre du défaut est d'environ 1 cm. LA est l'oreillette gauche. LV - ventricule gauche; RA - oreillette droite; RV - ventricule droit.

L'étude Doppler permet de localiser une circulation sanguine altérée dans le ventricule droit. Avec une étude Doppler couleur, vous pouvez même voir plusieurs défauts du septum interventriculaire. Avec la forme la plus grave de défaut septal ventriculaire - le seul ventricule, on peut avoir une idée de l’anatomie du cœur en utilisant l’IRM.

Avec un écoulement important de sang de gauche à droite, il existe des signes de surcharge pondérale et d'insuffisance cardiaque. À terme, cela se produit généralement entre 2 et 6 mois, et prématurément, il peut se produire plus tôt. Bien que l'écoulement du sang de gauche à droite devrait atteindre un maximum de 2-3 mois, lorsque la résistance vasculaire pulmonaire atteint son minimum, une insuffisance cardiaque chez les bébés nés à terme apparaît parfois dès le premier mois de la vie. C’est généralement le cas lorsque le défaut septal ventriculaire est associé à une anémie, à un écoulement important de sang de gauche à droite au niveau des oreillettes ou au travers du canal artériel ouvert ou à une coarctation aortique. En outre, une insuffisance cardiaque peut survenir plus tôt que prévu en cas de défauts septaux interventriculaires, associés à une double décharge des artères principales du ventricule droit. Cela peut être dû au fait que, avant la naissance, les poumons du fœtus reçoivent du sang contenant beaucoup d'oxygène et que, par conséquent, la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance est plus faible.

Traitement

Les malformations septales interventriculaires isolées sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes. Tous les pédiatres doivent donc savoir quoi faire quand ils sont détectés. Le tableau montre l'algorithme décisionnel et les nombres entre parenthèses sont déchiffrés ci-dessous.

1. Petits défauts de la malédiction du septum interventriculaire chez 3 à 5% des nouveau-nés, dans la plupart des cas, ils se ferment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois. Il n'est pas nécessaire de procéder à une échocardiographie uniquement pour confirmer de tels défauts. Il est important de noter qu'avec les graves défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés à la maternité, le bruit n'est pas audible car, en raison de la résistance vasculaire pulmonaire élevée, les écoulements de sang par un tel défaut sont très insignifiants et ne forment pas un flux sanguin turbulent. Par conséquent, les bruits qui indiquent une anomalie septale ventriculaire identifiée dans une maternité sont presque toujours causés par de petites anomalies.

2. Etant donné que les défauts périmétriques et trabéculaires se résorbent très souvent d'eux-mêmes, ces enfants peuvent être conduits de manière prudente jusqu'à l'âge d'un an, dans l'espoir qu'une opération ne sera pas nécessaire. La fermeture spontanée des défauts septaux interventriculaires peut se produire de différentes manières: en raison de la croissance et de l'hypertrophie de la partie musculaire du défaut, fermeture du défaut en raison de la prolifération de l'endocarde, insertion de la valve tricuspide dans le défaut et prolongation de la valve aortique dans le défaut (dans le dernier cas, insuffisance aortique) Avec une diminution du défaut, le bruit systolique peut d'abord augmenter, mais avec une réduction supplémentaire du défaut, il s'atténue, se raccourcit, devient fusifère, à haute fréquence et en sifflement, ce qui annonce généralement sa fermeture complète. La fermeture spontanée des défauts se produit dans 70% des cas, généralement au cours des trois premières années. Dans 25% du défaut est réduit, mais pas complètement fermé; hémodynamiquement, il peut être presque négligeable. Par conséquent, si le défaut est réduit, le traitement chirurgical doit être différé dans l’espoir d’une fermeture spontanée du défaut. Le tableau énumère les situations dans lesquelles vous devriez envisager un traitement chirurgical sans attendre la fermeture spontanée du défaut.

3. Dans le syndrome de Down (chromosome 21 de la trisomie), les vaisseaux pulmonaires sont touchés très tôt. Par conséquent, si le défaut reste important, l’opération n’est pas différée.

4. Dans de rares cas, l'opération est réalisée pour des raisons sociales. Celles-ci incluent l'impossibilité d'une observation médicale continue en raison de la vie dans des zones reculées ou de la négligence des parents. En outre, certains de ces enfants sont très difficiles à soigner. Ils ont besoin d'être nourris toutes les deux heures et ils exigent tellement d'attention que d'autres enfants en souffrent souvent; Parfois, cela mène même à la désintégration de la famille.

5. Avec des défauts importants du septum interventriculaire, la croissance est toujours retardée, le poids est généralement inférieur au 5ème et la croissance est inférieure au 10ème centile. Cependant, après une fermeture spontanée ou chirurgicale du défaut, il se produit une forte augmentation de la croissance. Chez la plupart des enfants, le périmètre crânien est normal, mais son augmentation augmente parfois jusqu'à 3-4 mois. Lors de la fermeture d'un défaut à cet âge, le tour de tête atteint des valeurs normales, mais si l'opération est retardée de 1 à 2 ans, cela ne se produit pas.

6. En l'absence des raisons ci-dessus nécessitant un traitement chirurgical précoce, l'opération peut être différée jusqu'à un an dans l'espoir que le défaut se ferme ou devienne plus petit.

7. S'il reste beaucoup de sang de gauche à droite avant la première année, la correction chirurgicale n'est pas effectuée uniquement dans des circonstances spéciales, car le risque de lésion irréversible des vaisseaux pulmonaires augmente considérablement à l'avenir. À l'âge de 2 ans, des lésions irréversibles des vaisseaux pulmonaires surviennent chez un tiers des enfants.

8. Avec une diminution du débit sanguin, l'état s'améliore; la pulsation dans la région du cœur s'affaiblit, la taille du cœur diminue, le bruit mésodiastolique s'affaiblit ou disparaît, le souffle systolique s'affaiblit ou se modifie, la tachypnée diminue et disparaît, l'appétit s'améliore, la croissance s'accélère, la nécessité d'un traitement médical diminue. Cependant, il convient de rappeler que l'amélioration peut être provoquée non seulement par une diminution du défaut septal ventriculaire, mais également par une lésion des vaisseaux pulmonaires et, plus rarement, par une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit. Pour déterminer d'autres tactiques à ce stade, il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie et parfois un cathétérisme cardiaque.

9. Les vaisseaux pulmonaires présentant une anomalie du septum ventriculaire se développent rarement avant l'âge de 1 an. Cependant, cela est parfois possible. Par conséquent, si le débit de sang diminue de gauche à droite, il est nécessaire de procéder à un examen. Avec la défaite des vaisseaux des poumons, les écoulements de sang de gauche à droite sont absents ou très minimes, alors qu'il peut ne pas y avoir d'écoulement de sang de droite à gauche pendant plusieurs années. Cependant, généralement après 5 à 6 ans, la cyanose augmente, en particulier lors d'efforts physiques (syndrome d'Eisenmenger). Avec le développement d'une hypertension pulmonaire grave, le tronc pulmonaire se dilate de manière marquée et le schéma vasculaire pulmonaire, formé par les vaisseaux périphériques, devient plus pauvre. Dans certains cas, les lésions vasculaires des poumons peuvent progresser très rapidement, provoquant une hypertension pulmonaire irréversible entre 12 et 18 mois; cela ne devrait en aucun cas être autorisé. En cas de changement incertain du tableau clinique, une échocardiographie et, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque sont pratiqués. pour les grands défauts, le cathétérisme peut être réalisé selon le plan à 9 et 12 mois pour détecter les lésions vasculaires asymptomatiques des poumons.

10. L'hypertrophie et l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit se développent généralement assez rapidement, de sorte qu'une chute de sang de gauche à droite peut être observée pendant une très courte période. Puis la cyanose apparaît, d'abord avec un effort physique, puis au repos; le tableau clinique peut ressembler à la tétrade de Fallot. En cas d'obstruction des voies de sortie du ventricule droit, le risque de fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est faible. L'écoulement du sang de droite à gauche peut être compliqué par une thrombose et une embolie des vaisseaux cérébraux et des abcès du cerveau. Une hypertrophie de la voie de sortie complique l'opération; par conséquent, la fermeture du défaut et, si nécessaire, la résection du tissu fibreux et musculaire de la partie sortante du ventricule droit sont effectuées le plus tôt possible.

Dans la fermeture chirurgicale primaire des défauts septaux ventriculaires, la mortalité est très faible. Si la fermeture primaire n'est pas possible en raison de multiples défauts musculaires ou d'autres circonstances compliquées, un rétrécissement chirurgical du tronc pulmonaire est effectué, ce qui réduit les écoulements sanguins de gauche à droite, diminue le débit sanguin pulmonaire et la pression dans l'artère pulmonaire et élimine l'insuffisance cardiaque. Avec le rétrécissement du tronc pulmonaire, il existe des complications, de plus, l'élimination du rétrécissement du tronc pulmonaire lors de la fermeture ultérieure du défaut septal ventriculaire augmente la mortalité de cette opération.

Conséquences et complications

Chez certains enfants, la fermeture spontanée d'un défaut septal ventriculaire peut produire des clics au milieu ou à la fin de la systole. Ces clics sont dus à un renflement dans le ventricule droit de la partie membraneuse dilatée de manière anévrysmatique du septum interventriculaire ou de la valve tricuspide incrustée dans le défaut. À travers un petit trou qui reste au sommet de ce pseudo-anévrisme, il se produit un léger écoulement de sang de gauche à droite. Habituellement, le défaut est finalement fermé et le pseudo-anévrisme disparaît progressivement, mais parfois il peut augmenter. Le pseudo-anévrisme peut être vu avec l'échocardiographie.

Aux insuffisances de la partition interventriculaire, spécialement à l'infundibulaire, se forme souvent l'insuffisance aortique. Le feuillet de la valve aortique se prolonge en un défaut, le sinus de Valsalva se dilate de façon anévrismale; par conséquent, un anévrisme du sinus de Valsalva ou une valve valvulaire peut se rompre. On pense que l'insuffisance aortique se développe à la suite d'une pression sur la feuille, qui n'est pas supportée par le septum interventriculaire, ainsi que de l'action d'aspiration du flux sanguin traversant le défaut. Même en cas de défaut septal ventriculaire presque fermé, la présence d'une insuffisance aortique nécessite une fermeture chirurgicale du défaut, car sinon le prolapsus du feuillet de la valve aortique pourrait augmenter. Pour les défauts infundibulaires, une correction précoce du défaut peut être justifiée avant l'apparition de signes d'insuffisance aortique.

L'endocardite infectieuse est une autre complication du défaut septal ventriculaire. Cela peut se produire même après la fermeture spontanée du défaut. Si une endocardite infectieuse se produit sur la valve tricuspide, la fermeture du défaut peut provoquer l'apparition d'une communication directe entre le ventricule gauche et l'oreillette droite. À cet égard, la prévention de l'endocardite infectieuse devrait être poursuivie même avec de très petits défauts; Avec la fermeture spontanée complète du défaut, la prophylaxie de l'endocardite infectieuse est arrêtée.

"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006

Défaut du septum interventriculaire (Q21.0)

Version: Répertoire des maladies MedElement

Informations générales

Brève description

Le défaut septal interventriculaire (VSD) est le défaut congénital isolé le plus souvent observé à la naissance. Très souvent, le VSD est également diagnostiqué à l'âge adulte.
Si indiqué, traiter le défaut dans l'enfance. Il y a souvent une fermeture spontanée du défaut.

Classification

Il y a quatre localisation possibles d'un défaut septal interventriculaire (VSD):

1. Membraneux, périmembraneux, konoventriculaire - la localisation la plus fréquente du défaut se produit dans environ 80% des VSD. Le défaut se trouve dans la partie membraneuse du septum interventriculaire avec une possible propagation vers les parties d'entrée, septale et de sortie du septum; sous la valve aortique et la valve septale de la valve tricuspide; Un anévrisme se développe souvent Anévrisme - expansion de la lumière d'un vaisseau sanguin ou d'une cavité cardiaque due à des modifications pathologiques des parois ou à un développement anormal
septum membraneux, ce qui entraîne la fermeture partielle ou totale du défaut.

2. musculaire, trabéculaire - jusqu'à 15-20% des cas de tous les VSD. Entièrement entouré de muscle, il peut être localisé dans différentes parties de la section musculaire du septum interventriculaire. Il peut y avoir plusieurs défauts. Surtout souvent il y a fermeture spontanée.

3. Les crêtes, les sous-artères, les lésions sublinguales et infundibulaires du tractus de sortie surviennent dans environ 5% des cas. Le défaut est localisé sous les valves semi-lunaires de la partie conique ou de sortie de la cloison. Souvent associé à une insuffisance aortique progressive due à un prolapsus Prolapsus - le décalage d'un organe ou d'un tissu par rapport à sa position normale; La raison d'un tel changement est généralement l'affaiblissement des tissus environnants et de soutien.
cuspides de la valve aortique (le plus souvent - à droite).

4. Défauts du tractus porteur (canal auriculo-ventriculaire) - section d'entrée du septum interventriculaire directement sous le point de fixation des anneaux des valves auriculo-ventriculaires; souvent observé dans le syndrome de Down.

Défauts simples plus fréquents du septum, mais il existe des cas de défauts multiples. Le VSD est également observé dans les malformations cardiaques combinées, par exemple, le tétrade de Fallo est une cardiopathie congénitale: une combinaison de sténose de l'orifice pulmonaire, d'anomalie septale ventriculaire, de luxation aortique droite et d'une hypertrophie cardiaque secondaire en développement
En détail, la transposition corrigée des grands vaisseaux.

Étiologie et pathogenèse

La formation du cœur avec les cavités et les gros vaisseaux a lieu vers la fin du premier trimestre. Les principales malformations du cœur et des gros vaisseaux sont associées à une organogenèse altérée après 3 à 8 semaines de développement fœtal.

Vers l’âge du deuxième mois de la vie de l’enfant, l’épaisseur de la paroi musculaire, la résistance vasculaire et la pression dans le CCI sont réduites (à 20-30 mm Hg). La pression dans le ventricule droit devient inférieure à celle dans le gauche, ce qui entraîne un écoulement de sang de gauche à droite et donc un bruit.

Épidémiologie

Facteurs et groupes à risque

Facteurs de risque affectant la formation de malformations cardiaques congénitales chez le fœtus

Facteurs de risque familiaux:

- la présence d'enfants atteints de malformations congénitales (cardiopathies congénitales);
- la présence d'une cardiopathie congénitale chez le père ou la famille proche;
- maladies héréditaires dans la famille.

Tableau clinique

Critères de diagnostic clinique

Symptômes actuels

Défaut du septum interventriculaire chez le fœtus

Le VSD fœtal isolé chez un fœtus est divisé cliniquement en 2 formes en fonction de sa taille, de l'ampleur de l'écoulement du sang:
1. Petit VSD (maladie de Tolochinov-Roger) - situé principalement dans le septum musculaire et ne s'accompagne pas de perturbations hémodynamiques graves.
2. Le VSD est de taille assez grande - situé dans la partie membraneuse du septum et conduit à des troubles hémodynamiques prononcés.

Clinique de la maladie de Tolochinov-Roger. La première (parfois la seule) manifestation d'un défaut est un souffle systolique dans la région du cœur, apparaissant principalement dès les premiers jours de la vie d'un enfant. Il n'y a pas de plaintes, les enfants grandissent bien, les limites du cœur sont dans la norme d'âge.
Dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum, chez la plupart des patients, on entend un tremblement systolique. Un symptôme caractéristique du vice est un souffle systolique rugueux et très fort. Le bruit prend, en règle générale, toute la systole, se confond souvent avec le second ton. Le son maximum est noté dans l'espace intercostal III-IV à partir du sternum. Le bruit est bien transmis dans toute la région du cœur, juste derrière le sternum, entendu dans le dos dans l'espace interscapulaire, bien conduit dans les os, transmis par les airs et entendu même si vous levez le stéthoscope par-dessus le cœur (bruit lointain).

Chez certains enfants, on entend un souffle systolique très doux, qui est mieux défini en position couchée. Pendant l'exercice, le bruit est considérablement réduit, voire même complètement disparu. Cela est dû au fait qu'en raison de la contraction puissante des muscles cardiaques sous charge, l'ouverture du septum interventriculaire chez les enfants se ferme complètement et le flux sanguin qui le traverse est complet. Il n'y a aucun signe d'insuffisance cardiaque dans la maladie de Tolochinov-Roger.

VSD chez les enfants de plus d'un an. Le défaut passe au stade d’atténuation des signes cliniques dû à la croissance intensive et au développement anatomique du corps de l’enfant. À l'âge de 1-2 ans, la phase de compensation relative survient - essoufflement et tachycardie Tachycardie - augmentation de la fréquence cardiaque (plus de 100 par minute)
sont manquants. Les enfants deviennent plus actifs, prennent du poids et grandissent mieux, sont moins susceptibles de souffrir de maladies concomitantes, nombre d'entre eux rattrapant leurs pairs dans leur développement.
Un examen objectif révèle une bosse cardiaque centrale chez 2/3 des enfants, un tremblement systolique dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum. Les frontières du coeur légèrement étendues de diamètre et vers le haut. Impulsion apicale - force moyenne et renforcée.
Pendant l'auscultation L'auscultation est une méthode de diagnostic physique en médecine consistant à écouter les sons produits par le fonctionnement des organes.
on note la division du ton II dans l'espace II de l'espace intercostal à gauche du sternum, on peut observer son accentuation. Sur le bord gauche du sternum, un murmure systolique rugueux se fait entendre avec un maximum de son dans le troisième espace intercostal à gauche et une grande zone de distribution.
Chez certains enfants, on entend les murmures diastoliques d'insuffisance relative de la valve de l'artère pulmonaire:
- Graham - Still noise - apparaît suite à une augmentation de la circulation pulmonaire dans l'artère pulmonaire et à une augmentation de l'hypertension pulmonaire; on l'entend dans l'espace 2-3 intercostal à gauche du sternum et est bien tenu jusqu'à la base du cœur;

En fonction du degré de perturbation hémodynamique, il existe une très grande variabilité dans l'évolution clinique de la VSD chez les enfants, ce qui nécessite une approche thérapeutique et chirurgicale différente chez ces enfants.

Diagnostics

1. Échocardiographie - est la principale étude permettant de poser un diagnostic. Réalisé pour évaluer la gravité de la maladie, déterminer la localisation du défaut, le nombre et la taille des défauts, le degré de surcharge du volume du ventricule gauche. Dans l'étude, il est nécessaire de vérifier la présence d'une insuffisance de la valve aortique, qui résulte d'un prolapsus de la valve droite ou non coronaire (en particulier avec des défauts du tractus sortant et des défauts membraneux hautement localisés). Il est également très important d’exclure un ventricule droit à deux chambres.

3. Le cathétérisme cardiaque est réalisé avec une pression artérielle pulmonaire élevée (selon les résultats de l'échoCG) afin de déterminer la résistance vasculaire pulmonaire.

Diagnostic différentiel

- ouvrir un canal AV partagé;
- tronc artériel commun;
- décharge de grands vaisseaux du ventricule droit;
- sténose pulmonaire isolée;
- défaut pulmonaire aortique;
- insuffisance mitrale congénitale;
- sténose aortique.

Des complications

Traitement

La tactique de traitement des défauts septaux ventriculaires (VSD) est déterminée par la signification hémodynamique du défaut et par le pronostic connu. Comme il existe une forte probabilité de fermeture spontanée des anomalies (40% au cours de la première année de vie) ou de leur réduction de taille, chez les patients insuffisants cardiaques, il est conseillé de commencer par un traitement par diurétiques et digoxine. Peut-être utiliser des inhibiteurs de synthèse de l'ECA, qui facilitent le flux sanguin antérograde du ventricule gauche et réduisent ainsi la libération par VSD.
Il est également nécessaire de fournir un traitement pour les maladies concomitantes (anémie, processus infectieux) et une nutrition énergiquement adéquate des patients.

Pour les enfants susceptibles de thérapie, une intervention chirurgicale différée est possible. En règle générale, le traitement chirurgical n’est pas indiqué chez les enfants de moins de 6 ans qui ont atteint l’âge de six mois sans présenter de signes d’insuffisance cardiaque, d’hypertension pulmonaire ou de retard de développement. La correction du défaut n'est généralement pas indiquée lorsque le rapport entre le débit sanguin pulmonaire et systémique (Qp / Qs) est inférieur à 1,5: 1,0.

Indications pour la chirurgie - insuffisance cardiaque et retard physique chez les enfants qui ne se prêtent pas au traitement. Pour l'opération a eu lieu, à partir de la première moitié de la vie. Chez les enfants de plus d'un an, la chirurgie est indiquée pour Qp / Qs - plus de 2: 1. Avec un rapport de résistances des lits pulmonaire et systémique égal à 0,5 ou en présence d'une décharge sanguine inverse, la possibilité de l'opération est mise en doute et une analyse en profondeur des causes de cette affection est nécessaire.

1. Palliatif - sont le rétrécissement de l'artère pulmonaire pour limiter le flux sanguin pulmonaire. Actuellement utilisé uniquement en présence de défauts et d'anomalies associés qui empêchent la correction primaire du VSD.

2. Radical - consiste en une fermeture chirurgicale complète du défaut. L'opération de choix est la fermeture du défaut dans des conditions de circulation sanguine artificielle. La mortalité hospitalière est de 2 à 5%. Le risque de chirurgie augmente chez les enfants de moins de 3 mois en présence de multiples troubles du développement ou de graves anomalies du développement (dommages au système nerveux central, poumons, reins, maladies génétiques, prématurité).

Prévisions

Pendant la période prénatale, le défaut du septum interventriculaire n’affecte pas l’hémodynamique et le développement du fœtus car la pression dans les ventricules est égale et il n’ya pas de grand écoulement de sang.

Une détérioration précoce de l'état de l'enfant après la naissance est peu probable. L'accouchement dans un établissement spécialisé n'est donc pas obligatoire. Le défaut fait référence à la 2ème catégorie de gravité.

En période postnatale:
- pour les petits défauts, un parcours favorable est compatible avec une longue vie active;
- avec une grande paralysie cérébrale, l'enfant peut mourir dans les premiers mois de la vie; Des conditions critiques dans ce groupe se développent chez 18 à 21% des patients, mais à l'heure actuelle, la mortalité au cours de la première année de vie ne dépasse pas 9%.

La fermeture spontanée de la VSD est retrouvée dans 45 à 78% des cas, mais la probabilité exacte de cet événement est inconnue. Par exemple, des défauts importants associés au syndrome de Down ou à une insuffisance cardiaque grave se ferment rarement d'eux-mêmes. Le plus souvent, les VSD musculaires de petite taille et musculaires disparaissent spontanément. Plus de 40% des trous sont fermés au cours de la première année de vie, mais ce processus peut durer jusqu'à 10 ans.

Prévention

La prévention de la cardiopathie congénitale (CHD) est très difficile et se résume dans la plupart des cas au conseil médical en matière de génétique et au plaidoyer auprès des personnes à risque élevé. Par exemple, dans le cas où 3 personnes en relation directe ont une maladie coronarienne, la probabilité de survenue suivante est de 65-100% et la grossesse n'est pas recommandée. Mariage indésirable entre deux personnes avec l'UPU. En outre, il est nécessaire d’observer et d’étudier de près les femmes qui ont été en contact avec le virus de la rubéole ou qui présentent une comorbidité pouvant mener au développement d’une cardiopathie cornéenne.

Prévention du développement indésirable de CHD:
- détection rapide d'un défaut;
- fournir des soins appropriés à un enfant atteint de coronaropathie;
- détermination de la méthode optimale de correction du défaut (il s'agit le plus souvent d'une correction chirurgicale).

Fournir les soins nécessaires est un élément important du traitement des cardiopathies congénitales et de la prévention du développement défavorable, car environ la moitié des décès d'enfants de moins d'un an est largement imputable à des soins insuffisamment adéquats et compétents pour un enfant malade.

Un traitement spécial des cardiopathies congénitales (y compris la chirurgie cardiaque) doit être effectué dans les meilleurs délais, et non immédiatement pour identifier le défaut, et non dans les meilleurs délais. Les seules exceptions sont les cas critiques de danger pour la vie de l'enfant. Les termes optimaux dépendent du développement naturel du défaut correspondant et des capacités du service de chirurgie cardiaque.

Diagnostic et traitement des anomalies septales ventriculaires

Une anomalie septale ventriculaire, ou VSD, est une maladie cardiaque congénitale qui représente environ 50% de tous les types d'anomalies cardiaques chez les nouveau-nés nés à terme. L'essence de l'anomalie est la présence d'un trou dans le septum, à travers lequel une certaine quantité de sang riche en oxygène du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit, où il y a du sang pauvre en oxygène. De ce fait, les organes et leurs tissus ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène. l'hypoxie se développe. Les parois du sang constamment rempli de sang du ventricule droit s'affaiblissent progressivement, ce qui provoque une insuffisance cardiaque ventriculaire droite. Cela augmente également le risque d'hypertension artérielle dans la circulation pulmonaire.

La taille du défaut peut atteindre 30 mm. Un défaut mineur du septum interventriculaire (2–5 mm) peut se développer sans intervention médicale et n’affecte pas la santé humaine. Cependant, des défauts importants du septum (10-15 mm) nécessitent une surveillance et un traitement constants. Il existe 3 types de défauts septaux:

1. Membraneux: a généralement une petite taille, envahi indépendamment. Situé sous la valve aortique.
2. Musculaire: situé dans la partie musculaire du septum, loin des valves. Forte probabilité de croissance spontanée.
3. Nadgrebnevy: localisée à la frontière des vaisseaux des ventricules en sortie et contribuant. Dans la plupart des cas, pas envahis.

Raisons

Toutes les malformations cardiaques, y compris les VS, sont dues à un développement anormal du cœur du fœtus au cours des premières semaines de grossesse. La cause de ces derniers sont:

• maladies génétiques;
• mauvaise écologie;
• travail de la mère dans la production dangereuse;
• mode de vie malsain de la mère;
• prendre des médicaments contre-indiqués pendant la grossesse ou au début de la grossesse;
• l'utilisation de fortes doses d'alcool avant la conception ou dans les premières semaines de la grossesse;
• maladies virales et infectieuses: herpès, varicelle, rubéole, toxoplasmose, grippe, amygdalite;
• diabète chez la mère.

Les symptômes

Le VSD de foetus chez le foetus ne se manifeste en aucune manière, il ne peut être détecté que par échocardiographie, qui est réalisée à partir de la 18e semaine de grossesse. Chez les enfants nés, les symptômes de la maladie apparaissent au cours de la première année de vie. Symptômes:

• cyanose des lèvres et du bout des doigts;
• manque d'appétit;
• retard de développement;
• essoufflement;
• manque de gain de poids;
• gonflement;
• palpitations cardiaques;
• fatigue instantanée après peu d'activité physique (après avoir mangé, changements fréquents de posture).

Tous ces signes peuvent indiquer non seulement le défaut du septum interventriculaire, mais également d'autres maladies chez les enfants. Un défaut mineur du septum peut ne pas affecter la qualité de vie du patient. Toutefois, lors de l'écoute du cœur d'un enfant, un pédiatre (cardiologue) peut entendre des bruits. Plus rarement, l'anomalie du septum interventriculaire apparaît pour la première fois à l'âge adulte, lorsque le patient est essoufflé, ce qui indique l'apparition d'une insuffisance cardiaque.

Si les symptômes suivants apparaissent, la personne doit immédiatement appeler une ambulance:

• enflure grave des jambes;
• essoufflement, même en position couchée;
• rythme cardiaque rapide (irrégulier);
• déclin drastique de la force;
• pâleur ou bleueur de la peau.

Des complications

Chez les nouveau-nés, des défauts mineurs du septum d'un diamètre allant jusqu'à 7 mm peuvent se fermer d'eux-mêmes, mais des défauts septaux à grande échelle peuvent menacer le patient de complications:

1. Syndrome d'Eisenmenger: les tissus du corps humain souffrent constamment d'un manque d'oxygène, ce qui entraîne des modifications irréversibles des poumons.
2. Insuffisance cardiaque - une violation du processus de pompage du sang.
3. Endocardite: une anomalie septale interventriculaire augmente le risque d'infection de l'endocarde.
4. Régurgitation aortique: la localisation du défaut peut déclencher l'apparition d'une insuffisance de la valve aortique.
5. Accident vasculaire cérébral: en raison du flux sanguin turbulent traversant un défaut du septum, le risque de formation de caillots sanguins pouvant bloquer les vaisseaux sanguins du cerveau augmente.
6. Autres maladies cardiaques (pathologie valvulaire, arythmie).

La plupart des femmes enceintes présentant une VSD mineure portent et donnent naissance à des enfants. Si le défaut est significatif, la femme enceinte peut avoir des complications telles que l'arythmie et l'insuffisance cardiaque, qui peuvent nuire à la gestation du fœtus. Pour les femmes atteintes du syndrome d'Eisenmenger, la grossesse et l'accouchement mettent la vie en danger. Si une femme a une maladie cardiaque avant de concevoir, elle devrait consulter un médecin.

Diagnostics

Pour diagnostiquer le VSD, il est nécessaire de consulter un cardiologue. Si le médecin en cours d'auscultation entend un souffle cardiaque, le patient sera référé pour les procédures de diagnostic suivantes:

1. L'échocardiographie vous permet d'évaluer le travail du cœur et sa conductivité.
2. Une radiographie pulmonaire permet de détecter une augmentation du cœur et la présence de liquide dans les poumons.
3. Cathétérisme cardiaque: introduction d'un agent de contraste dans le sang par le cathéter veineux, à travers lequel une radiographie des cavités cardiaques peut être réalisée.
4. Imagerie par résonance magnétique: permet d'obtenir une image en trois dimensions des structures du cœur sans utiliser de rayons X. Il est utilisé si les résultats de l'échocardiographie n'étaient pas informatifs.

Traitement et pronostic

Le défaut du septum interventriculaire ne nécessite pas d'intervention chirurgicale d'urgence. Si la pathologie est retrouvée chez un enfant, le cardiologue la surveille en permanence. Jusqu'à 3 ans pour la plupart des enfants atteints de DMPZH, le trou s'agrandit tout seul. Aucun traitement n'est nécessaire chez un patient présentant un défaut de 5–7 mm. Dans ce cas, l'observation par un cardiologue suffira également.

Le traitement des patients atteints de cette maladie cardiaque peut être médical ou chirurgical. Prendre des médicaments spéciaux aide à réduire les symptômes de malformation congénitale, ainsi que le risque de complications après la chirurgie. Ces médicaments comprennent:

1. Bêta-bloquants (Anaprilin, Inderal): aident à normaliser le rythme cardiaque.
2. Anticoagulants (héparine, warfarine, aspirine): réduisent le risque de formation de caillots sanguins, préviennent les accidents vasculaires cérébraux. Lors de la prise d'anticoagulants, il est important de contrôler le nombre de plaquettes dans le sang.

Tous les médicaments sont prescrits par un cardiologue. Il est nécessaire de prendre des médicaments selon le schéma décrit par le médecin. L'auto-traitement des malformations cardiaques est un danger pour la vie et la santé!

En ce qui concerne le traitement chirurgical des maladies cardiaques, les cardiologues et les chirurgiens cardiologues recommandent vivement la chirurgie chez les enfants. L’essence de la chirurgie cardiaque du diabète sucré consiste à bloquer le défaut en utilisant une sorte de "patch" qui empêche le mélange de sang ventriculaire gauche et ventriculaire droit. Il existe 2 types d'opérations pour VSD:

1. Le cathétérisme cardiaque est une méthode non traumatique pour le traitement de la VSD, conduite sous le contrôle d'un appareil à rayons X utilisant un agent de contraste. Dans la veine fémorale, la sonde la plus mince est insérée dans le patient, qui est envoyée au coeur, ou plutôt au septum interventriculaire. À l'aide d'une sonde, un maillage qui bloque le défaut est implanté dans le septum. Après un certain temps, l’implant se recouvre de tissu. L'avantage d'une telle opération est un traumatisme mineur et une courte période de récupération postopératoire. Cependant, le cathétérisme est contre-indiqué chez les patients présentant une allergie à l'iode, à la base d'un agent de contraste.
2. La chirurgie à coeur ouvert est réalisée sous anesthésie générale. Le patient ouvre la poitrine et se connecte à la machine cœur-poumon. Ensuite, le cœur est coupé et le patch de matériau synthétique est inséré dans le défaut septal ventriculaire. Après une telle opération, le patient a besoin d'une longue période de récupération.

Après l'opération, le patient doit être surveillé régulièrement par un cardiologue.

Dans la plupart des cas, les interventions chirurgicales donnent un résultat positif, de sorte que les patients qui ont subi un traitement chirurgical ont des chances de vivre pleinement, dont la durée peut dépasser 60 ans. Si une personne présentant une anomalie septale ventriculaire importante n’est pas opérée, son espérance de vie ne dépassera pas 27 ans.

VSD périmembraneux: présentation clinique, causes, diagnostic, complications

Le défaut périmembraneux du septum interventriculaire représente environ un quart de toutes les cardiopathies congénitales et est causé par de nombreuses raisons, notamment un facteur héréditaire, mais également de mauvaises habitudes.

Le septum interventriculaire qui se forme à la cinquième semaine du développement intra-utérin est nécessaire à la contraction et à la relaxation du muscle cardiaque.

Si la CIF reste ouverte, le diagnostic de DMP est diagnostiqué chez le nourrisson. Selon la classification internationale, l'anomalie est Q21.0.

Les vps peuvent survenir sous forme isolée ou en combinaison avec d'autres anomalies, par exemple avec un trou ovale ouvert.

• prédisposition génétique;
• fin de la première grossesse avec la mère;
• la toxicose;
• l'alcoolisme de la mère;
• surdose de drogue;
• diabète sucré;
• troubles endocriniens chez une femme enceinte;
• maladies infectieuses et virales de la mère.

Les facteurs négatifs du premier trimestre de développement affectent particulièrement la formation de la structure anormale du cœur chez l'enfant.

Le défaut périmembraneux n’est pas seulement une anomalie congénitale, mais dans certains cas, il touche le cœur des personnes âgées après une crise cardiaque.

Symptômes d'anomalie

La gravité des symptômes dépend de la taille du trou. Les symptômes peuvent apparaître plusieurs années après la naissance d'un enfant, cela dépend de la direction du flux sanguin et de la taille du défaut.

Immédiatement après la naissance d'un nouveau-né, un néonatologiste peut entendre un bruit fort pendant la systole autour du quatrième espace intercostal.

Un tel bébé est envoyé à une échographie pour diagnostiquer et clarifier les causes du bruit cardiaque.

Si la fenêtre est grande, le nouveau-né sera diagnostiqué avec les symptômes suivants:

Un enfant malade a une hypertrophie du foie et on entend une respiration sifflante dans les poumons. Plus tard, l'enfant qui n'a pas reçu de traitement commence à prendre du retard dans son développement physique, alors que la gravité des symptômes augmente progressivement.

Il y a un risque d'hypertension pulmonaire. Les petits défauts peuvent se fermer avec le temps.

Complications et manifestations cliniques

Une complication caractéristique des AIF est l’endocardite, une maladie infectieuse qui affecte les valves et la paroi interne du cœur. La maladie est dangereuse si elle ne commence pas à guérir rapidement.

Sur le fond des processus compensatoires, les manifestations cliniques sont réduites, mais une hypertension pulmonaire se développe, évoluant vers une sclérose des vaisseaux pulmonaires.

Cela peut entraîner les problèmes suivants: thromboembolie; sténose infundibulaire; régurgitation aortique. Le pronostic dans ces cas est mauvais, voire fatal.

Diagnostic du VSD

Les enfants chez qui on soupçonne une anomalie septale ventriculaire doivent être soumis à une échographie. La méthode par ultrasons est efficace au stade du développement fœtal, aux deuxième et troisième trimestres.

Néonatologue accepte les nouveau-nés, son devoir est d'écouter le cœur d'un enfant. Pour clarifier le diagnostic, le bébé peut être envoyé à une échographie avec un doppler et une radiographie.

La radiographie est nécessaire pour clarifier les limites du cœur, ainsi que pour examiner l'artère pulmonaire.

Tous les enfants font un électrocardiogramme, qui permet d'évaluer le travail du cœur sur une courbe particulière. En cas de suspicion de maladie cardiaque grave chez l’enfant, l’angiocardiographie est envoyée au cathétérisme.

D'après le témoignage de l'imagerie par résonance magnétique conductrice.

Traitement de la paralysie cérébrale

Les petits défauts, jusqu'à 3 mm, peuvent être recouverts par trois ans de vie du bébé. À mesure que le corps grandit et se développe, les petites ouvertures doivent être recouvertes de masse musculaire. La probabilité de fermer de grandes ouvertures est faible.

Si la circulation sanguine n'est pas perturbée mais que l'orifice ne se ferme pas, l'enfant est enregistré auprès d'un cardiologue aux fins d'observation constante, il doit subir régulièrement une échographie et une échographie.

Le médicament Eufillin est conçu pour soulager l'œdème pulmonaire et le bronchospasme.

Un grand défaut qui viole l'hémodynamique du corps est fermé chirurgicalement. Il s’agit généralement d’un défaut sous-épicuspide ou du remplacement de la valve tricuspide par une membrane. Deux méthodes de traitement chirurgical sont utilisées:

La chirurgie endovasculaire est réalisée dans une opération aux rayons X, le défaut ouvert est fermé avec un obturateur ou une spirale.

L’obturateur est placé en cas de défauts musculaires, l’hélice est établie en cas de défauts membraneux, elle est introduite dans le tube, alors que la poitrine n’est pas coupée.

Le patient est percé à travers la cuisse et le cathéter insère l'obturateur directement dans la cavité cardiaque. L'opération est effectuée sous le contrôle de l'appareil à rayons X sur une table spéciale.

L'opération de reconstruction de l'ICHP est réalisée dans des conditions d'arrêt cardiaque, l'enfant est en circulation sanguine artificielle. Le trou est suturé ou fermé avec un patch du péricarde.

Le pronostic postopératoire est favorable, la mort ne représentant pas plus de deux pour cent de tous les enfants opérés.

Le plus souvent, des patients décèdent, dont l'état se complique de complications cardiaques supplémentaires et d'insuffisance cardiaque grave.

Les enfants après l'opération sont considérés comme pratiquement en bonne santé, cependant, un petit souffle cardiaque sera toujours sujet aux problèmes, car la pression résiduelle entre l'artère du poumon et le ventricule droit n'est pas toujours possible à éliminer.

Technique d'intervention chirurgicale dans les conditions du pontage cardiopulmonaire

L'opération est réalisée sur des nouveau-nés pesant moins de quatre kilogrammes.

Les enfants opérés ont de bonnes chances de se rétablir complètement.

Lors de l'intervention chirurgicale après l'installation de la circulation extracorporelle, le canal artériel est ligaturé.

Sous un vaisseau sanguin clampé, une solution cadioplégique est injectée, puis la canule veineuse est retirée.

Le plus souvent, le défaut périmembraneux est éliminé par l'oreillette droite, certains types de défauts n'étant accessibles que par la valve aortique ou par l'aorte elle-même.

Défauts du septum interventriculaire chez le fœtus

Dans le développement des anomalies, le facteur héréditaire joue un rôle important, mais pas seulement, l'intoxication, les infections, les maladies virales, l'environnement écologique défavorable peuvent influencer la formation du cœur fœtal.

Le plus souvent, le défaut est détecté lors d'une échographie réalisée à la vingtième semaine de développement.

Si l'anomalie est incompatible avec la vie, les mères suggèrent d'interrompre la grossesse.

Avec une tache légère, quatre-vingt-dix pour cent des enfants ont une chance de survivre, à condition que la naissance se déroule correctement et qu'un traitement adéquat soit administré.

Le traitement des anomalies septales interventriculaires n’est opératoire que dans le cas d’une intervention chirurgicale au cours des trois premiers mois de la vie du nouveau-né, si l’anomalie est importante.

Avec une fenêtre de taille moyenne et une augmentation menaçante de la pression artérielle dans le petit cercle d’un patient mineur, ils opèrent au sixième mois de leur vie.

Avec un trou relativement petit avec l'opération, vous pouvez attendre jusqu'à un an.

Rééducation postopératoire

La rééducation après une intervention chirurgicale en vue de la reconstruction de la CIF est un processus long. Si cela était difficile, un certain mode de vie devra être maintenu en permanence.

Il s’agit d’un rejet des mauvaises habitudes, d’une alimentation adéquate, de l’éducation physique et de la routine quotidienne.

Nuances importantes de la rééducation postopératoire:

• L'enfant sera perturbé pendant un certain temps: tachycardie, faiblesse, essoufflement.
• Après la chirurgie, vous ne pouvez pas trop exercer, ne montre que la physiothérapie et le massage. Les enfants opérés à un âge avancé peuvent être perturbés par une insuffisance cardiaque.
• Plusieurs années après la chirurgie, une maladie pulmonaire et une endocardite bactérienne peuvent apparaître.
• La pression diastolique et systolique dans les artères est normalisée plusieurs années après la reconstruction.
• La moitié des patients après l'opération souffrent encore d'arythmies et de blocages pendant un certain temps.

Les enfants opérés vont à l’école maternelle, puis à l’école.

À ce stade, la qualité de vie de l'enfant dépend de la consommation régulière de médicaments sur ordonnance, de régimes amaigrissants, ainsi que de la complexité des problèmes neurologiques et physiques auxquels il faudra faire face dans la vie.

Les parents doivent informer le personnel de l'institution où l'enfant apprend aux enfants les problèmes existants, ce qui leur permet de trouver la bonne approche pour l'enfant.

• Vous ne devez pas isoler l'enfant, de peur que la maladie ne commence à progresser.
• Les éducateurs et les enseignants communiquent chaque jour avec le bébé, ce qui en fait le meilleur allié de la vie sociale de l’enfant.
• Les informations correctement transmises aux camarades de classe sur la maladie d'un adolescent le sauveront de l'isolement du public.

Pendant la période de rééducation postopératoire, les enfants doivent suivre un traitement de sanatorium dans des établissements médicaux cardio-rhumatologiques (de 50 à 130 jours), une fois par an.

Très souvent, les enfants sont traités dans des sanatoriums pendant la période préopératoire, ce qui les aide à récupérer plus rapidement après la chirurgie.

Contre-indications pour le traitement de sanatorium:

• troubles circulatoires graves;
• insuffisance cardiaque de quatrième degré;
• endocardite bactérienne subaiguë;
• ORZ et ARVI.

Soins postopératoires

• En cas d'augmentation imprévue de la température, après votre sortie de l'hôpital, appelez immédiatement le médecin à domicile ou contactez un chirurgien cardiologue du service.
• Le paracétamol ou le nurofen abaisse la température dans les premiers jours suivant la chirurgie, le médecin peut vous prescrire des antibiotiques.
• À une température constante supérieure à 37 degrés Celsius, on lui prescrit une immunothérapie.

Contre-indications à la vaccination:

• défauts cyanotiques;
• insuffisance cardiaque grave;
• endocardite bactérienne non aiguë.

Les parents des enfants opérés doivent toujours être en contact avec un cardiologue et avoir à leur disposition tous les contacts et téléphones nécessaires.