Quel est le défaut du septum interventriculaire chez le fœtus. Principaux symptômes, principes de traitement

Le défaut du septum interventriculaire chez un enfant (VSD) ou du canal ventriculaire est formé chez le foetus in utero et, après la naissance, est considéré comme une malformation cardiaque congénitale.

Dans cet article, nous dirons plus en détail ce que représente le VSD chez le fœtus, les causes des anomalies et le traitement ultérieur.

Le VSD est pour plusieurs raisons:

• Prédisposition génétique.
• Intoxication pendant la grossesse de la mère.
• Maladies infectieuses et virales.
• Violation de l'environnement.
• Alcool et nicotine

Classification des anomalies

Anatomiquement mzhp divisé en trois parties:

Sur la base de cette structure, les anomalies de la CIF sont classées comme suit:

• Subarterial, situé sous l'artère du poumon et de la valve aortique. Habituellement fermé sans intervention médicale.
• Périmembraneux, diagnostiqué dans le tissu musculaire. Ils sont considérés comme un défaut combiné, le plus souvent avec DMPP (défaut de septum inter-auriculaire).
• Anomalie dans la partie musculaire, pas en contact avec les valves.
• La partition est complètement absente.
• Défaut Nadgrebnevy affectant la zone au-dessus du ventricule.

VSD de type fente chez le fœtus de 1,5 mm à 1,7 mm lui-même envahi par la végétation et ne nécessite aucun traitement. Les grandes ouvertures nécessitent une intervention chirurgicale.

Le défaut du septum interventriculaire à 20 semaines de développement fœtal est diagnostiqué par échographie, associé à un défaut incompatible avec la vie, il est recommandé à la femme d'interrompre la grossesse.

Traitement des anomalies septales ventriculaires graves

Avec un grand trou, le défaut peut ne pas se développer, dans ce cas, une intervention chirurgicale est réalisée au cours des trois premiers mois de la vie de l'enfant.

Les défauts de gravité modérée se manifestent au cours des six premiers mois suivant la naissance, de façon plus légère - jusqu'à un an.

Si le VSD est confirmé à la naissance et est de grande taille, il est dangereux pour la vie de l'enfant. Au premier souffle, les vaisseaux des poumons sont surchargés, la pression augmente en eux.

Les données sur la surcharge et l'ampleur de la décharge du flux sanguin donnent des ultrasons et une détection des régions internes du cœur.

Une pression artérielle élevée dans la circulation pulmonaire indique le début du processus d'hypertension artérielle pulmonaire. Le processus de compensation du désordre: la croissance des ventricules, l'épaississement des parois des artères et la perte de leur élasticité.

Pendant cette période, l'enfant se sent beaucoup mieux, mais remettre le traitement à plus tard est une erreur, car la situation devient dangereuse. La décharge par le défaut s'arrête, la pression dans le ventricule droit augmente et la circulation du sang veineux commence dans la circulation systémique. Il arrive un moment où il devient impossible d'effectuer l'opération, le cœur ne peut plus faire face à la modification de l'image de la circulation sanguine.

Le tableau clinique du vice chez les nouveau-nés et les jeunes enfants

Le symptôme principal est le manque de gain de poids chez les nouveau-nés, il leur est difficile de téter, ils sont tourmentés par l'essoufflement, de sorte que les enfants sont agités et en pleurs.

Les enfants plus âgés souffrent souvent de rhumes qui se transforment en pneumonie. Ces patients doivent être supervisés par un pédiatre et un cardiologue.

Ils sont traités de manière conservatrice en prescrivant des médicaments: la digitale et la digoxine, ainsi que des diurétiques. Cependant, tôt ou tard, la partie défectueuse du septum devra être opérée, même si les symptômes ont été réduits.

Intervention chirurgicale et période postopératoire

La chirurgie est réalisée sur un cœur ouvert à l'aide d'un appareil cœur-poumon. Un trou est suturé ou un patch est installé. Du matériel synthétique ou biologique est utilisé pour le patch.

Les nouveau-nés faibles présentant une insuffisance pondérale en chirurgie à cœur ouvert sont contre-indiqués. Par conséquent, l'intervention chirurgicale est divisée en deux parties. La première étape consiste à maintenir la vie de l'enfant et à améliorer l'hémodialyse, la seconde élimine le défaut par la chirurgie.

Le plan des mesures chirurgicales de la première opération comprend la réduction du niveau de décharge sanguine du faux dans la casserole, augmentant la résistance à l'écoulement. Pour ce faire, un brassard spécial est placé sur l'artère du poumon au-dessus de la valve. La deuxième opération est prévue dans deux ou trois mois.

La procédure de rétrécissement de l'artère n'est pas seulement difficile en elle-même, mais elle est difficile à récupérer. Par conséquent, au stade actuel, la médecine cherche à effectuer l'intervention en une étape.

L'opération décrite ci-dessus est considérée comme polyactive et n'est effectuée que pour les enfants qui ne peuvent pas rester après une intervention radicale.

Au stade final, le brassard est retiré et le défaut est fermé par un patch. La correction est effectuée en utilisant une circulation sanguine artificielle et est relativement sûre.

Après réadaptation, l'enfant opéré est considéré en bonne santé et n'appartient pas au groupe de personnes handicapées. Il a besoin de bons efforts physiques et de bonnes relations sociales comme tous les enfants.

Complications postopératoires possibles

L'intervention donne un faible pourcentage de mortalité, le pronostic à long terme est positif. La plupart des patients qui ont subi la fermeture du défaut à l'âge scolaire mènent une vie active et peuvent faire du sport.

La taille du cœur revient généralement à la normale quelques mois après la suture ou le patch d'un patch, mais une augmentation de l'artère pulmonaire peut persister. Avec l'hyperplasie des organes, un enfant peut développer une arythmie, un dysfonctionnement du myocarde.

Le processus en cours d'écoulement du sang du pancréas provoque un bruit, ce qui est un signe de violation de la pression dans le tronc des poumons. Peu à peu, le bruit devient moins audible et, avec sa conservation à long terme, le cardiologue peut suspecter un rétrécissement de l'artère pulmonaire et une circulation défectueuse dans les veines pulmonaires.

Parmi les conséquences à long terme de l'opération de fermeture de l'ouverture, l'état pathologique de la valve mitrale (prolapsus) est le plus fréquent.

Il est extrêmement important de révéler un prolapsus après la correction du défaut car son développement peut être compliqué par une endocardite bactérienne.

L’une des complications postopératoires les plus graves est l’insuffisance mitrale sévère. Dans ce cas, des prothèses valvulaires sont pratiquées.

Un grand nombre d'enfants opérés souffrent d'insuffisance cardiaque congestive. Sa gravité dépend de la taille de l'ouverture fermée et du niveau de stabilité des vaisseaux pulmonaires.

Le blocage cardiaque total tardif est un effet à long terme à l'âge adulte.

Prévention du VSD chez le fœtus. Nutrition de la future maman

Une bonne nutrition d'une femme enceinte vous permet d'éviter un problème aussi grave que le VSD de fœtus. Le manque d'acide folique entraîne un développement anormal du système cardiovasculaire. Recevoir de l'acide folique dans les premiers mois de la grossesse prévient le défaut septal ventriculaire.

La norme pour la future mère est de 400 µg par jour et peut être obtenue comme produit fini ou avec de la nourriture: légumes verts frais, laitue, jus d'agrumes, pois, haricots, noix.

La vitamine B12 joue un rôle important dans la prévention des malformations congénitales. Sa norme pour une femme enceinte est de 3 microgrammes par jour. Source de vitamine B12: produits laitiers et produits laitiers, œufs, viande. Les femmes végétaliennes sont à risque de VPS.

Quelques produits qui contribuent à la bonne tabulation des organes internes de l'enfant:

• le lait;
• crème sure;
• fromage cottage;
• le kéfir;
• viande de volaille diététique;
• les œufs, en particulier les cailles;
• poisson;
• le foie;
• noix.

Les protéines constituent le principal matériau de construction du fœtus. Une carence en protéines entraîne une formation anormale du cœur au cours de la période prénatale.

Une femme qui porte un enfant a besoin d’au moins cent grammes de protéines par jour et, au troisième trimestre, d’au moins 120 grammes de protéines. La moitié de la portion protéique devrait être constituée de produits d'origine animale.

Cela représente au moins 150 grammes de viande de volaille ou de lapin, de poisson, de fromage et de fromage cottage. Le jour où vous devez manger un oeuf.

L'absence de nutriments de la part de la future mère entraîne une violation du système cardiovasculaire de l'enfant. Il est donc recommandé aux femmes végétariennes d'abandonner leurs principes durant cette période importante pour préserver la santé du fœtus.

Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

• prédisposition génétique;
• infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
• l'abus d'alcool et le tabagisme;
• prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
• exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
• stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

• un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
• les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

• Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
• Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
• Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

• Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
• la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
• endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
• coups et caillots de sang;
• violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

• Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
• troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
• rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
• somnolence et fatigue constantes;
• gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
• troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

• Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
• Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
• Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
• Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
• Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
• Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
• Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
• Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

• Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
• défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
• la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

• la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
• augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
• augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

• petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
• les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

• accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
• participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
• transpiration;
• faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
• faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

• Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
• coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
2. Douleur à la poitrine.
3. Pré-inconscient et évanouissement.
4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

• niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
• différences de pression entre les ventricules;
• tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
• épaisseur de leurs murs;
• le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

• type de malformation;
• taille de la fenêtre entre les ventricules;
• évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
• le degré d'écoulement du sang;
• expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

• L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
• Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
• Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
• Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
• L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

• médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
• Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
• glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).

Traitement chirurgical

1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.

• Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
  Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
• Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
  Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
  Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
• Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
• En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

• Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
• Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
• Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
• Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

VSD chez le fœtus

VSD est une abréviation du défaut septal ventriculaire chez le fœtus, c'est-à-dire un défaut congénital de cet organe.

VSD chez un foetus - causes

Les cardiopathies congénitales ont deux causes principales:

1. L'hérédité. Divers défauts congénitaux du cœur ou d'autres organes hérités et pas seulement des parents aux enfants. Le risque de cardiopathie congénitale, y compris le DMZHP chez le fœtus, existe également lorsque les malformations cardiaques sont survenues au cours des générations précédentes, avec des proches parents ou d'autres enfants de cette famille.
2. Développement du coeur fœtal avec facultés affaiblies. Il résulte de tous les facteurs tératogènes qui affectent le fœtus au cours de la période de développement embryonnaire: infection, intoxication de diverses étiologies, effets néfastes sur l’environnement.

Parfois, ces deux causes sont combinées.

Types de paralysie cérébrale chez le fœtus

Le septum interventriculaire est divisé structurellement en 3 parties: la partie supérieure membraneuse, la partie musculaire moyenne et la partie trabéculaire. Selon la partie du défaut, le VSD est divisé en:

• les défauts de la partie membraneuse, ou sous-artériel - sous la valve aortique et l'artère pulmonaire, peuvent se fermer d'eux-mêmes dans les petites tailles);
• DZHP périmembraneux chez un fœtus - le défaut combiné qui se trouve dans le tissu musculaire, mais dont l’un des bords est formé par le tissu conjonctif d’une partie membraneuse de la cloison;
• défaut de la partie musculaire - sont loin des valves dans le tissu musculaire;
• absence totale d'une partition;
• nadgrebenevy VShP - au-dessus de la crête supraventriculaire.

• grand - le diamètre du défaut est supérieur au diamètre de l'aorte et la pression dans les deux ventricules est égale;
• moyen - le défaut est inférieur au diamètre de l'aorte et la pression dans le ventricule droit correspond à 50% de la pression dans le gauche;
• petit - lorsque le défaut est si petit que la pression dans le ventricule droit n'augmente pas de plus de 25%, souvent de manière asymptomatique.

Tous les VSD doivent être détectés lors de la deuxième échographie de dépistage à 20 semaines. Dans le cas d'une association de VSD à d'autres malformations cardiaques incompatibles avec la vie, il peut être conseillé à la femme d'interrompre sa grossesse. Et avec un VSD isolé, avec une gestion appropriée du travail et des traitements pendant la période post-partum, 80% des enfants ont une chance de survivre.

FPP sur le foetus - traitement

En cas de VSD, la pression dans la circulation pulmonaire augmente et le temps pendant lequel l'opération doit être effectuée dépend directement de la taille du défaut.

Traitement de DMD Si le défaut septal est important, l’opération doit être effectuée dans les 3 premiers mois suivant l’accouchement. Avec des défauts moyens et une augmentation de la pression dans le petit cercle de la circulation sanguine, un enfant est opéré jusqu'à 6 mois après la naissance, avec des moyens avec une légère augmentation de la pression dans le ventricule droit et des petits défauts jusqu'à 1 an. Certains défauts mineurs dans cette période sont fermés par eux-mêmes.

Défaut du septum interventriculaire du coeur

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est un défaut cardiaque congénital, caractérisé par la présence d'un défaut du septum musculaire entre les ventricules droit et gauche du coeur. Le VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Sa fréquence est d'environ 30 à 40% de tous les cas de malformations cardiaques congénitales. Ce défaut a été décrit pour la première fois en 1874 par P. F. Tolochinov et en 1879 par H. L. Roger.

Selon la division anatomique du septum interventriculaire en 3 parties (supérieure - membraneuse ou membraneuse, moyenne - musculaire, inférieure - trabéculaire), indiquez le nom et les défauts du septum interventriculaire. Dans environ 85% des cas, le VSD est situé dans sa partie dite membraneuse, c’est-à-dire immédiatement sous les feuillets de la valve aortique coronaire droite et non coronarienne (vus du ventricule gauche du cœur) et à la jonction du volet antérieur de la valvule tricuspide dans son feuillet septal (vus de côté du ventricule droit). Dans 2% des cas, le défaut est situé dans la partie musculaire du septum, avec la présence de plusieurs trous pathologiques. La combinaison de muscle et autre localisation de VSD est assez rare.

La taille des défauts septaux ventriculaires peut aller de 1 mm à 3,0 cm et même plus. En fonction de leur taille, ils émettent des défauts importants, de taille similaire ou supérieure au diamètre de l'aorte, des défauts moyens ayant un diamètre compris entre ¼ et la moitié du diamètre de l'aorte et de petits défauts. En règle générale, les défauts de la partie membraneuse ont une forme ronde ou ovale et atteignent 3 cm. Les défauts de la partie musculaire du septum interventriculaire sont le plus souvent ronds et petits.

Très souvent, dans environ 2/3 des cas, il peut être associé à une autre anomalie concomitante: anomalie du septum auriculaire (20%), canal artériel ouvert (20%), coarctation aortique (12%), insuffisance congénitale de la valve mitrale (2%). stanose de l'aorte (5%) et de l'artère pulmonaire.

Représentation schématique du défaut septal ventriculaire.

Causes de VSD

Les troubles du septum interventriculaire, tels qu’établis, se manifestent au cours des trois premiers mois de la grossesse. Le septum interventriculaire du fœtus est constitué de trois composants qui doivent être comparés et connectés de manière adéquate les uns aux autres. La violation de ce processus conduit au fait que dans le septum interventriculaire reste un défaut.

Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (circulation sanguine)

Chez le fœtus situé dans l'utérus de la mère, la circulation du sang s'effectue dans le cercle dit placentaire (circulation placentaire) et possède ses propres caractéristiques. Cependant, peu après la naissance, le nouveau-né est établi avec un flux sanguin normal dans les grands et petits cercles de la circulation sanguine, ce qui s'accompagne de l'apparition d'une différence significative entre la pression artérielle dans les ventricules gauche (plus de pression) et droit (moins de pression). Dans le même temps, le VSD existant a pour conséquence que le sang du ventricule gauche est injecté non seulement dans l'aorte (où il devrait aller normalement), mais également via le VSD jusqu'au ventricule droit, ce qui ne devrait normalement pas être le cas. Ainsi, à chaque battement de coeur (systole), il se produit un écoulement pathologique de sang du ventricule gauche du coeur vers la droite. Cela entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur, du fait du travail supplémentaire de pompage d'un volume de sang supplémentaire dans les poumons et les régions gauches du cœur.

L'étendue de cette décharge pathologique dépend de la taille et de l'emplacement du VSD: dans le cas de défauts de petite taille, ce dernier n'a pratiquement aucun effet sur le cœur. Sur le côté opposé du défaut dans la paroi du ventricule droit et, dans certains cas, sur la valvule tricuspide, un épaississement cicatriciel peut survenir à la suite de la réaction à la lésion provoquée par la libération pathologique de sang parvenant à travers le défaut.

En outre, en raison de la décharge pathologique de volume de sang supplémentaire pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires (circulation pulmonaire), conduit à la formation d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire). Au fil du temps, le corps active des mécanismes compensatoires: augmentation de la masse musculaire des ventricules cardiaques, adaptation progressive des vaisseaux pulmonaires, qui absorbent d'abord l'excès de volume sanguin entrant, puis se modifient pathologiquement - épaississement des artères et des artérioles, les rendant moins élastiques et plus denses. Une augmentation de la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires se produit jusqu'à ce que la pression dans les ventricules droit et gauche ne soit plus égale pendant toutes les phases du cycle cardiaque, après quoi la décharge pathologique du ventricule gauche au ventricule droit s'arrête. Si, au fil du temps, la pression artérielle dans le ventricule droit est supérieure à celle dans le gauche, il se produit une «décharge inversée» dans laquelle le sang veineux du ventricule droit du cœur par le même VSD entre dans le ventricule gauche.

Symptômes de VSD

Le moment des premiers signes de VSD dépend de la taille du défaut, de la taille et de la direction de l'écoulement pathologique du sang.

Les petits défauts dans les parties inférieures du septum interventriculaire dans un très grand nombre de cas n'ont pas d'impact significatif sur le développement des enfants. Ces enfants se sentent satisfaisants. Déjà dans les premiers jours qui suivent la naissance, l’intensité moyenne du bruit cardiaque d’un timbre grossier et grattant apparaît, ce que le médecin écoute pendant la systole (au cours d’un battement de coeur). Ce bruit est mieux entendu dans les quatrième et cinquième espaces intercostaux et n'est pas transporté ailleurs; son intensité en position debout peut diminuer. Étant donné que ce bruit est souvent la seule manifestation d’un petit VSD, qui n’a pas d’effet significatif sur le bien-être et le développement de l’enfant, cette situation dans la littérature médicale a été appelée au sens figuré "beaucoup de bruit pour rien".

Dans certains cas, dans les troisième et quatrième espaces intercostaux le long du bord gauche du sternum, vous pouvez sentir le tremblement au moment d'un battement de coeur - tremblement systolique ou systolique "ronronnement du chat".

En cas de défauts importants de la section membraneuse du septum interventriculaire, les symptômes de cette cardiopathie congénitale n'apparaissent généralement pas immédiatement après la naissance de l'enfant, mais après 12 mois. Les parents commencent à remarquer des difficultés à nourrir l'enfant: il a le souffle court, il est obligé de faire des pauses et de respirer, ce qui lui permet de rester affamé, une anxiété apparaît.

Nés avec une masse normale, ces enfants commencent à prendre du retard dans leur développement physique, ce qui s’explique par la malnutrition et une diminution du volume de sang circulant dans le grand cercle de la circulation sanguine (due à un écoulement pathologique dans le ventricule droit du cœur). Transpiration sévère, pâleur, marbrure de la peau, légère cyanose des dernières parties des bras et des jambes (cyanose périphérique).

Caractérisé par une respiration rapide avec l'implication des muscles respiratoires auxiliaires, toux paroxystique apparaissant lors du changement de position du corps. Une pneumonie répétée (pneumonie) difficile à traiter se développe. À la gauche du sternum, une déformation de la poitrine se produit - une bosse cardiaque est formée. L'impulsion apicale est décalée vers le côté gauche et vers le bas. Tremblement systolique palpable dans les troisième et quatrième espaces intercostaux au bord gauche du sternum. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, un souffle systolique général est déterminé dans les troisième et quatrième espaces intercostaux. Chez les enfants du groupe des personnes plus âgées, les principaux signes cliniques du défaut demeurent, ils ont des plaintes de sensibilité au cœur et de palpitations, les enfants continuent à prendre du retard dans leur développement physique. Avec l'âge, le bien-être et l'état de nombreux enfants s'améliorent.

Complications du VSD:

Une régurgitation aortique est observée chez les patients atteints de VSD dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut est situé de telle manière qu'il provoque également l'affaissement de l'un des feuillets de la valve aortique, ce qui conduit à une combinaison de ce défaut avec une insuffisance de la valve aortique, dont la connexion complique considérablement l'évolution de la maladie en raison d'une augmentation importante de la charge du ventricule gauche du coeur. Parmi les manifestations cliniques, une dyspnée sévère se manifeste parfois par une insuffisance ventriculaire gauche aiguë. Au cours de l'auscultation du cœur, on entend non seulement le souffle systolique décrit ci-dessus, mais également le bruit diastolique (dans la phase de relaxation cardiaque) au bord gauche du sternum.

Sténose infundibulaire est observée chez les patients atteints de VSD, également dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut se situe dans la partie postérieure du septum interventriculaire sous la valve septale de la valvule tricuspide (tricuspide) sous la crête supraventriculaire, ce qui provoque une grande quantité de sang à travers le défaut et traumatise la crête supraventriculaire, ce qui entraîne une augmentation de la taille et des cicatrices. Il en résulte un rétrécissement de la partie infundibulaire du ventricule droit et la sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire se forme. Cela entraîne une diminution des pertes pathologiques par le VSD du ventricule gauche du cœur vers la droite et un déchargement de la circulation pulmonaire. Cependant, il existe également une forte augmentation de la charge sur le ventricule droit. La pression artérielle dans le ventricule droit commence à augmenter de manière significative, ce qui conduit progressivement à un écoulement pathologique de sang du ventricule droit à gauche. Dans les sténoses infundibulaires sévères, le patient développe une cyanose (cyanose de la peau).

L'endocardite infectieuse (bactérienne) est une lésion de l'endocarde (membrane interne du cœur) et des valves cardiaques causée par une infection (le plus souvent bactérienne). Chez les patients atteints de VSD, le risque de développer une endocardite infectieuse est d'environ 0,2% par an. Il survient généralement chez les enfants plus âgés et les adultes; le plus souvent avec de petites tailles de VSD, en raison d'une lésion endocardique avec décharge à grande vitesse de sang pathologique. L'endocardite peut être provoquée par des interventions dentaires, des lésions cutanées purulentes. L'inflammation se produit d'abord dans la paroi du ventricule droit, situé du côté opposé du défaut ou sur les bords du défaut lui-même, puis les valves aortiques et tricuspides se propagent.

Hypertension artérielle pulmonaire - augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Dans le cas de cette maladie cardiaque congénitale, elle se développe en raison du volume supplémentaire de sang pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires, provoquée par un écoulement pathologique de celui-ci à travers le VSD du ventricule gauche au ventricule droit. Au fil du temps, l'hypertension artérielle pulmonaire s'aggrave en raison de la mise au point de mécanismes compensatoires, à savoir la formation d'épaississements des parois des artères et des artérioles.

Syndrome d'Eisenmenger - localisation sous-corticale d'un défaut septal interventriculaire en association avec des modifications scléreuses des vaisseaux pulmonaires, une expansion du tronc de l'artère pulmonaire et une augmentation de la masse musculaire et de la taille (hypertrophie) du ventricule droit du cœur.

Pneumonie à répétition - due à la stagnation du sang dans la circulation pulmonaire.
Troubles du rythme cardiaque.

Insuffisance cardiaque.

Thromboembolie - blocage aigu d'un vaisseau sanguin par un caillot de sang, détaché de son lieu de formation sur la paroi du cœur et emprisonné dans le sang en circulation.

Diagnostic instrumental de VSD

1. Électrocardiographie (ECG): Dans le cas de VSD de petites tailles, des modifications significatives de l'électrocardiogramme peuvent ne pas être détectées. En règle générale, la position normale de l'axe électrique du cœur est caractéristique, mais dans certains cas, elle peut être déviée à gauche ou à droite. Si le défaut est important, cela est plus important lors de l'électrocardiographie. En cas de décharge sanguine pathologique grave par le défaut du ventricule gauche du cœur à droite sans hypertension pulmonaire, un électrocardiogramme révèle des signes de surcharge et une augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche. Si une hypertension pulmonaire importante se développe, les symptômes d’une surcharge du ventricule droit du cœur et de l’oreillette droite apparaissent. En règle générale, chez le patient adulte, les troubles du rythme cardiaque se manifestent sous forme de battements, de fibrillation auriculaire.

2. La phonocardiographie (enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins) vous permet d'enregistrer de manière instrumentale les bruits pathologiques et les bruits cardiaques altérés causés par la présence de VSD.

3. L'échocardiographie (échographie du coeur) permet non seulement de détecter le signe direct d'un défaut congénital - une interruption du signal d'écho dans le septum interventriculaire, mais également de déterminer avec précision l'emplacement, le nombre et la taille des défauts, ainsi que la présence de signes indirects de ce défaut (augmentation de la taille du coeur ventriculaire et de l'atrium gauche), augmentation de l’épaisseur de paroi du ventricule droit et autres). L'échocardiographie Doppler permet d'identifier un autre symptôme direct d'un défaut, le flux sanguin pathologique à travers la VSD en systole. En outre, il est possible d'évaluer la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, l'ampleur et la direction de l'écoulement pathologique du sang.

4. Radiographie des organes thoraciques (cœur et poumons). Avec de petites tailles de VSD, aucun changement pathologique n'est détecté. Avec une taille importante du défaut avec une décharge de sang prononcée du ventricule gauche du cœur vers la droite, on détermine une augmentation de la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, puis du ventricule droit, et une augmentation du schéma vasculaire des poumons. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, on détermine l'expansion des racines des poumons et le gonflement de l'artère pulmonaire.

5. Le cathétérisme des cavités cardiaques est effectué pour mesurer la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, ainsi que pour déterminer le niveau de saturation en oxygène du sang. Caractérisé par un degré plus élevé de saturation en oxygène dans le sang (oxygénation) dans le ventricule droit par rapport à l'oreillette droite.

6. Angiocardiographie - introduction d'un agent de contraste dans la cavité cardiaque à l'aide de cathéters spéciaux. Avec l'introduction du contraste dans le ventricule droit ou l'artère pulmonaire, ils sont observés par contraste répété, ce qui s'explique par le retour du ventricule droit au contraste avec la décharge pathologique de sang du ventricule gauche par VSDV après avoir traversé la circulation pulmonaire. Avec l'introduction du contraste hydrosoluble dans le ventricule gauche, le contraste entre le ventricule gauche du cœur et le cœur droit est traversé par le VSD.

Traitement de la paralysie cérébrale

Avec de petites tailles de VSD, l'absence de signes d'hypertension artérielle pulmonaire et d'insuffisance cardiaque, le développement physique normal dans l'espoir d'une fermeture spontanée du défaut, il est possible de s'abstenir d'une intervention chirurgicale.

Chez les enfants d'âge préscolaire précoce, les indications d'intervention chirurgicale sont la progression précoce de l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque persistante, la pneumonie récurrente, un retard physique marqué et un déficit pondéral.

Les indications du traitement chirurgical chez les adultes et les enfants de 3 ans et plus sont les suivantes: fatigue, infections virales respiratoires aiguës conduisant au développement d'une pneumonie, insuffisance cardiaque et tableau clinique typique de la maladie avec un écoulement pathologique supérieur à 40%.

L'intervention chirurgicale est réduite au plastique. L'opération est réalisée à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. Avec un diamètre de défaut allant jusqu'à 5 mm, il est fermé par suture avec des coutures en forme de U. Avec un diamètre de défaut supérieur à 5 mm, il est fermé par un patch de matériel biologique synthétique ou spécialement traité qui est recouvert de ses propres tissus pendant une courte période.

Dans les cas où la chirurgie radicale ouverte n’est pas immédiatement possible en raison du risque élevé d’intervention chirurgicale faisant appel à un pontage cardiopulmonaire chez les nourrissons présentant une VSD de grande taille, un poids insuffisant, une correction médicale intraitable de l’insuffisance cardiaque sévère, le traitement chirurgical est réalisé en deux étapes. Tout d'abord, l'artère pulmonaire est placée au-dessus des valves du brassard spécial, ce qui augmente la résistance à l'éjection par le ventricule droit, ce qui conduit à l'égalisation de la pression artérielle dans les ventricules droit et gauche du cœur, ce qui contribue à réduire le nombre de pertes anormales par VSD. Après quelques mois, la deuxième étape est réalisée: retrait du ballonnet appliqué précédemment de l'artère pulmonaire et fermeture du VSD.

Pronostic pour VSD

La durée et la qualité de vie en cas de défaut septal interventriculaire dépendent de la taille du défaut, de l'état des vaisseaux de la circulation pulmonaire, de la gravité de l'insuffisance cardiaque en développement.

Les défauts du septum interventriculaire de petite taille n’ont pas d’effet significatif sur l’espérance de vie des patients; cependant, jusqu’à 1-2% augmentent le risque de développer une endocardite infectieuse. Si la petite taille du défaut se situe dans la partie musculaire du septum interventriculaire, elle peut se fermer d'elle-même jusqu'à l'âge de 4 ans chez 30 à 50% de ces patients.

Dans le cas d'un défaut de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque se développe déjà dans la petite enfance. Au fil du temps, l'amélioration est possible grâce à une légère diminution de la taille du défaut. Chez 14% de ces patients, une fermeture indépendante du défaut est observée. L’hypertension pulmonaire se développe à un âge plus avancé.

Dans le cas d'une taille importante de VSD, le pronostic est grave. Ces enfants développent une insuffisance cardiaque grave dès leur plus jeune âge et une pneumonie survient souvent et se reproduit. Environ 10 à 15% de ces patients sont atteints du syndrome d'Eisenmenger. La plupart des patients atteints de graves anomalies du septum ventriculaire sans intervention chirurgicale décèdent en raison d'une insuffisance cardiaque progressive infantile, associée plus souvent à une pneumonie ou à une endocardite infectieuse, à une thrombose de l'artère pulmonaire ou à la rupture d'un anévrisme, à une embolie paradoxale dans les vaisseaux cérébraux.

L’espérance de vie moyenne des patients sans chirurgie pour l’évolution naturelle de la DSV (sans traitement) est d’environ 23 à 27 ans, et chez les patients présentant un défaut de petite taille - jusqu’à 60 ans.