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L'hypertension

Vascularite hémorragique chez les enfants: causes, symptômes et traitement

La vascularite hémorragique (toxicose capillaire ou maladie de Schönlein-Henoch) est une maladie caractérisée par des lésions des petits vaisseaux sanguins (capillaires, artérioles, veinules) situées dans la peau, les reins, les articulations et le tractus gastro-intestinal. La maladie peut survenir à tout âge de l'enfant mais, selon les statistiques, elle se développe extrêmement rarement jusqu'à 3 ans. Le plus souvent, la maladie affecte les enfants de 4 à 12 ans. La vascularite hémorragique se produit deux fois plus souvent chez les garçons que chez les filles. Parlons dans cet article des causes de cette maladie, considérons les symptômes et le traitement de la maladie.

Causes de la vascularite hémorragique

La cause exacte de la maladie n'a pas encore été établie. On présume que le développement de la maladie joue un rôle dans la défaillance du système immunitaire, ce qui entraîne la production d'anticorps contre les cellules de la paroi vasculaire capillaire: un processus auto-immun se développe. La paroi vasculaire infectée par les anticorps devient plus friable, sa perméabilité augmente, il existe des hémorragies de petite taille.

Les facteurs provocants pour démarrer un processus auto-immunitaire peuvent être:

  • maladie infectieuse récente (angine de poitrine, scarlatine, ARVI);
  • réaction allergique aux aliments ou aux médicaments;
  • un traumatisme;
  • la présence de foyers d'infection chroniques (sinusite, dents cariées, etc.);
  • la vaccination;
  • prendre des antibiotiques;
  • l'hypothermie;
  • invasions helminthiques.

La prédisposition héréditaire à la vascularite est également importante.

Manifestations cliniques de la maladie

La nature de l'évolution de la maladie distingue les formes de vascularite hémorragique aiguë, fulminante, subaiguë et chronique. Le degré d'activité du processus pathologique peut être minime, modéré et élevé.

Au début de la maladie, l’apparition se caractérise généralement par l’apparition de plusieurs signes (fièvre, éruption cutanée, douleurs aux articulations ou à l’abdomen, bien-être général médiocre). La température corporelle au stade initial de la maladie peut atteindre un nombre élevé et se normaliser plus tard.

Dans la forme éclair, le début est aigu avec une augmentation rapide des manifestations cliniques; Dans le contexte d'une forte fièvre, des hémorragies étendues apparaissent sur la peau et les muqueuses, avec des zones de nécrose au centre et la possibilité d'un saignement gastro-intestinal.

L’état de l’enfant est très difficile, avec une implication des reins dans le processus et le développement d’une insuffisance rénale pendant plusieurs jours, voire plusieurs heures. Lorsque la forme des reins fulminants sont atteints dans 100% des cas. La forme fulminante nécessite une assistance immédiate dans l'unité de soins intensifs. Retarder le traitement peut être fatal.

En cas d'évolution subaiguë, la maladie se développe progressivement, à peine perceptible, en l'espace de quelques semaines, et la vascularite peut également devenir chronique.

En fonction de la localisation prédominante des lésions vasculaires, on distingue ces formes de la maladie:

  • par voie cutanée;
  • articulaire ou peau-articulaire;
  • abdominale ou peau-abdominale;
  • rénal ou cutané-rénal;
  • mixte

Forme de peau

Les manifestations principales de la diathèse hémorragique (ou vascularite) sont des éruptions cutanées. L'éruption peut être différente. Avec une manifestation typique de la maladie, un petit nodule rougeâtre dense apparaît au début de la peau, qui pâlit lorsqu'on l'appuie.

Ensuite, la couleur des éléments de l'éruption devient violette (avec une légère teinte bleutée) et ne change plus avec la pression. La taille de l'éruption varie de petite taille, localisée séparément, à de grandes taches (ou petites, mais localisées dans des groupes, se fondant parfois).

La localisation de l'éruption est souvent notée dans les extrémités inférieures et supérieures (symétriquement dans les articulations), les fesses et l'abdomen. Habituellement, l'éruption est localisée sur la surface des extenseurs des membres, elle apparaît rarement sur les paumes et les pieds. Sur le corps et le visage, une éruption cutanée peut être absente (ou avoir l'apparence d'éléments individuels individuels). Des hémorragies ponctuelles (1-3 mm) caractéristiques peuvent également être observées sur la muqueuse buccale.

Quelques jours plus tard, l'éruption devient foncée et disparaît, après quoi la peau reste pigmentée. Au centre des gros éléments, un site de nécrose (nécrose) peut apparaître avec la formation ultérieure d'une croûte. Les éruptions apparaissent et disparaissent de manière non simultanée, ce qui vous permet de voir les éléments adjacents de l'éruption, qui se trouvent à différents stades de développement.

Certains enfants peuvent ressentir des démangeaisons, une enflure des paupières, des lèvres, du périnée, des pieds, des mains (dans de rares cas, le membre entier gonfle). Plus l'enfant est jeune, plus l'apparition de ces symptômes est probable.

Forme articulaire ou peau-articulaire

La lésion des articulations (arthrite) se manifeste par l'apparence symétrique de gonflement et de douleur dans les grosses articulations des extrémités (cheville, coude, genou, poignet). Un gonflement entraîne une perturbation de la configuration des articulations. Les articulations des membres inférieurs sont touchées plus souvent que les membres supérieurs. Ces symptômes peuvent être accompagnés de fièvre et d’une dégradation du bien-être général de l’enfant.

Les manifestations de l'arthrite peuvent se produire simultanément avec une éruption cutanée ou quelques jours plus tard. Une éruption cutanée apparaît non seulement sur la peau des articulations, mais également à l'intérieur de celles-ci. Ceci explique l'apparition de douleur lors du déplacement. Les enfants choisissent souvent une position de protection pour éviter tout mouvement dans l'articulation. Le degré d'endommagement des articulations peut être différent: des sensations de douleur brèves aux modifications inflammatoires prononcées.

Les lésions des articulations sont réversibles. Après quelques jours (généralement 3-4), la douleur et l'enflure disparaissent progressivement et la fonction motrice est restaurée. La déformation des articulations ne se produit pas.

Forme abdominale ou peau-abdominale

La maladie peut commencer par une douleur abdominale aiguë et sévère provoquant des crampes, suivie d'une éruption cutanée. Cependant, le plus souvent, une éruption cutanée et une douleur abdominale apparaissent simultanément. La survenue de douleur est associée à des éruptions cutanées hémorragiques dans les parois des organes digestifs.

La gravité de l'attaque douloureuse peut être différente. Dans certains cas, une douleur modérément sévère sans indigestion ne conduit pas à la souffrance de l'enfant. La douleur peut être localisée dans le nombril ou dans les parties inférieures droite, imitant une appendicite aiguë (cela peut parfois conduire à une intervention chirurgicale déraisonnable).

Les crises de douleur peuvent être répétées plusieurs fois par jour et peuvent être accompagnées de nausées, de vomissements et de diarrhée. Souvent, du sang frais ou altéré est mélangé au vomi.

La forme abdominale fait référence à des formes graves de vascularite hémorragique, dont l’une des complications est un saignement gastro-intestinal.

Une grave perforation de la paroi intestinale, suivie de l'apparition d'une péritonite, constitue également une complication grave.

Avec une évolution favorable de la maladie, la douleur abdominale disparaît au bout de 3-4 jours.

Forme rénale

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique se manifestent par le tableau clinique de la glomérulonéphrite aiguë. Dans le contexte des symptômes d'intoxication (faiblesse, forte fièvre, manque d'appétit), il y a des changements dans l'urine (protéines et globules rouges), œdème (leur prévalence dépend de la gravité du processus); Parfois, la pression artérielle augmente. La perte de protéines peut être importante, le taux de cholestérol dans le sang peut augmenter, le rapport des fractions protéiques dans l'organisme est perturbé.

Les lésions rénales dans les vascularites hémorragiques peuvent dans certains cas être asymptomatiques. Cette forme est caractérisée par un cours chronique et le risque de développer une insuffisance rénale chronique.

Caractéristiques de l'évolution de la maladie chez les enfants

  1. La vascularite hémorragique chez les enfants dans 50% des cas ne présente aucune manifestation cutanée.
  2. Chez les enfants, les premiers symptômes de la vascularite sont des signes de lésions des articulations et du tube digestif.
  3. L'insuffisance rénale chez les enfants est moins fréquente et disparaît sans conséquences.
  4. Avec un diagnostic et un traitement opportuns, le pronostic de la vascularite hémorragique chez les enfants est favorable et toutes les manifestations de la maladie disparaissent en un mois.

Diagnostic de la maladie

Paramètres de laboratoire de diagnostic spécifiques pour la vascularite hémorragique no.

Lors d’un test sanguin clinique, la numération ESR et leucocytaire peut augmenter.

Il y a également des changements dans le rapport des fractions de protéines (augmentation des alpha-2 globulines et une diminution de l'albumine) et une augmentation des indicateurs caractéristiques de l'inflammation (protéine C-réactive, séromucoïdes, antistreptolysine O et antihyaluronidase).

En cas de maladie grave, une augmentation des paramètres de coagulation du sang apparaît.

Dans certains cas, pour clarifier le diagnostic, une angiographie est réalisée.

Traitement

Le traitement des enfants atteints de vascularite hémorragique n’est pratiqué qu’à l’hôpital.

Obligatoire est l'observance du repos au lit. En cas de non-respect du repos au lit, le nombre de lésions augmente considérablement.

Le traitement médicamenteux dépend de la forme clinique et de la gravité de la maladie. Les doses de médicaments par âge sont appliquées, la durée du traitement avec chaque médicament est sélectionnée individuellement. Les agents antiplaquettaires sont prescrits sous toutes leurs formes (dipyridamole, curantil, persanthin, agapurin, trental, pentoxifylline). Un bon résultat est noté lorsqu’on utilise l’héparine (Fraxiparine).

Lorsque des articulations sont atteintes, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont prescrits (salicylates, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) et dans les cas de vascularite sévère, des préparations de corticostéroïdes (prednisolone) et du plasma frais congelé sont prescrits pour les reins. En cas d'intoxication grave, un traitement par transfusion est effectué: Rhéopoliglukine, Reomacrodex, Reogluman est administré par voie intraveineuse.

Les antihistaminiques sont nécessaires pour les enfants allergiques (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, etc.). Les Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, charbon actif) sont également utilisés jusqu'à 10 jours.

Dans le syndrome abdominal, administration intraveineuse d'une solution de novocaïne à 0,25-0,5% (de 3 à 10 ml, en fonction de l'âge de l'enfant), d'antispasmodiques (No-shpa, Euphyllinum, etc.), d'inhibiteurs d'enzymes protéolytiques (Trasilol, Contrycal).

La thérapie complexe comprend également les vitamines C, P, E. Dans le processus de traitement, désinfectez si possible les foyers d'infection chronique; si nécessaire, les invasions de vers sont traitées.

Ils font attention à la nutrition de l'enfant: tous les allergènes possibles sont exclus du régime (agrumes, miel, fruits et légumes rouges, poisson, chocolat, aliments en conserve, œufs de poule, épices, colorants alimentaires).

La durée du traitement dépend de la gravité et de la forme de la vascularite (de 2 mois avec une sévérité légère à 12 mois avec un cours récurrent de glomérulonéphrite).

Quel médecin contacter

Lorsque des symptômes suspects apparaissent, les parents se tournent généralement vers le pédiatre. Après l'examen, il peut diriger l'enfant vers un rhumatologue, qui traite la vascularite hémorragique. En outre, en fonction de l'organe touché, l'enfant est examiné par un néphrologue, un dermatologue. Avec le développement de saignements gastro-intestinaux, l'aide d'un chirurgien est nécessaire.

Channel One, l'émission «Live Healthy!» Avec Elena Malysheva, dans la section «À propos de la médecine», parle de la vascularite hémorragique (de 35:55)

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une maladie systémique caractérisée par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. La maladie est plus fréquente chez les enfants de moins de 14 ans, mais les personnes de tout âge peuvent tomber malades, y compris les adultes. Les vascularites hémorragiques sont synonymes - syndrome de Schönlein-Genoch, toxicose capillaire, purpura allergique ou hémorragique. L'incidence maximale se produit à la fin de l'automne-hiver et au début du printemps.

Causes de la vascularite hémorragique

Jusqu'à la fin de la cause de la maladie, la vascularite hémorragique n'est pas installée. Une maladie de Schönlein-Genoh est une réaction non naturelle du système immunitaire de l’organisme lorsque celui-ci infecte les vaisseaux sanguins en réponse à une infection bactérienne ou virale. L'amygdalite à streptocoque causée par le streptocoque β-hémolytique du groupe A, l'exacerbation de l'amygdalite chronique, l'otite, les infections à cytomégalovirus, la carie dentaire, etc.) sont les facteurs prédisposants les plus courants. L'hypothermie, les allergies (nourriture, froid), la vaccination (en particulier dans le contexte d'une exacerbation d'un foyer d'infection chronique), les piqûres d'insectes, les invasions parasitaires et bien d'autres facteurs peuvent également être à l'origine du développement de la maladie.

Une vascularite hémorragique peut également apparaître sur le fond des médicaments, principalement des antibiotiques (érythromycine, céfazoline, céfabol) en raison des effets toxiques de doses importantes de médicaments pris pendant une longue période, ou de la sensibilité accrue du corps à un médicament en particulier. Mais dans la plupart des cas, les médecins ne peuvent déterminer la cause du purpura allergique.

Pour le développement de cette maladie nécessite généralement une prédisposition héréditaire, une tendance aux allergies, des maladies infectieuses fréquentes et l'utilisation de divers médicaments.

La vascularite hémorragique dans la classification internationale des maladies mcb est appelée D69.0 - Purpura allergique.

Vascularite hémorragique - photo

Vascularite hémorragique - photo (clic sera photo agrandie).

Symptômes de vascularite hémorragique

Dans la moitié des cas, la vascularite hémorragique débute par les symptômes d'intoxication modérée ou grave: maux de tête, faiblesse, malaise, fièvre allant jusqu'à des nombres subfébriles ou fébriles, mais il peut ne pas y avoir de fièvre. Douleur aux articulations de la cheville et du genou et éruptions cutanées aux jambes.

L’éruption a un caractère hémorragique, c’est-à-dire qu’elle résulte d’une hémorragie cutanée, des complexes immuns circulants endommageant les microvaisseaux, une inflammation aseptique (destruction), une thrombose microvasculaire et une rupture capillaire dans la paroi vasculaire.

Les symptômes de la vascularite hémorragique dépendent de sa forme. Les formes suivantes de vascularite hémorragique se distinguent:

  • Peau (simple). Cette forme se caractérise par l'apparition d'une petite éruption cutanée rouge ou purpura (semblable aux piqûres de moustiques ou aux ampoules) d'une taille allant de 3 à 10 mm, qui ne pique pas ou est accompagnée d'une légère démangeaison. Les hémorragies s'élèvent au-dessus de la surface de la peau, elles se sentent facilement à la palpation et apparaissent symétriquement sur la surface des extenseurs des membres inférieurs (sur les jambes sous les genoux, les pieds), les fesses. Cela devient alors melkopyatnisty et cesse d'être palpable. Une éruption cutanée avec vascularite n'apparaît pas sur le visage, les paumes, n'est pratiquement pas observée sur le torse et les bras. Lorsque pressé, l'éruption ne disparaît pas, ne disparaît pas.
  • Articulaire. La forme de l'articulation se produit souvent en même temps que la peau ou quelques jours ou quelques heures avant l'éruption cutanée. Dans ce cas, l'enfant se plaint de douleurs sous les genoux et à la cheville, ces zones sont accompagnées d'un gonflement avec l'apparition d'ecchymoses (bleus). L'enfant ne peut ni marcher ni se tenir debout.
  • Abdominale. Des douleurs abdominales sont observées chez 1/3 des patients et sont plus souvent de nature crampes, s’écoulant selon le type de colique intestinale. Cette douleur est due aux hémorragies dans la paroi intestinale et dans le péritoine. Dans ce cas, l'enfant ne peut pas clairement indiquer où l'estomac fait mal. Les douleurs abdominales apparaissent souvent avant l'éruption cutanée, ce qui rend difficile l'établissement d'un diagnostic correct. Souvent, l'enfant est hospitalisé au service de chirurgie avec un diagnostic d '"abdomen aigu" avec suspicion d'appendicite aiguë. Chez l'adulte, la forme abdominale est moins commune.
  • Rénal. La vascularite hémorragique avec atteinte rénale se manifeste par une glomérulonéphrite aiguë avec une hématurie (sang dans les urines) et une protéinurie (protéines dans les urines). Des lésions rénales peuvent survenir non pas immédiatement, mais après 1-4 semaines après le début de la maladie.
  • Mixte Quand une combinaison de toutes ou plusieurs formes, par exemple, peau-joint-abdominale.

La fréquence des principales manifestations cliniques de la vascularite hémorragique:

  • éruption tachetée sur la peau (éruption cutanée hémorragique) - 100%;
  • syndrome articulaire (douleur à la cheville) - 75%;
  • syndrome abdominal (douleur abdominale) - 65%;
  • lésions rénales - 35-40%.

Dans la vascularite hémorragique, les vaisseaux de n'importe quelle région, y compris les reins, les poumons, les yeux et le cerveau, peuvent être affectés. La vascularite hémorragique sans lésion des organes internes est la maladie la plus favorable dans ce groupe.

Diagnostic de la vascularite hémorragique

Le diagnostic de vascularite hémorragique dans certains cas peut être difficile si les douleurs articulaires et les douleurs abdominales deviennent les premiers symptômes de la maladie. Des lésions cutanées (présence d'une éruption cutanée sur les jambes et les fesses) sont observées chez tous les patients atteints de vascularite hémorragique et constituent un critère obligatoire pour le diagnostic. En l'absence d'éruption cutanée hémorragique bilatérale sur la peau des membres inférieurs, la vascularite hémorragique n'est PAS diagnostiquée.

Dans le sang, il y a augmentation de la RSE, augmentation de la concentration de la protéine C-réactive et du fibrinogène, thrombocytose (augmentation du nombre de plaquettes).

Traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants

Tous les enfants atteints de vascularite hémorragique (quelle que soit leur forme) et quelle que soit leur gravité sont hospitalisés à l'unité d'hématologie.

Il n'y a pas de traitement spécifique pour la vascularite. Tout d'abord, le traitement vise à arrêter les symptômes cliniques développés, à obtenir une rémission et à prévenir les exacerbations. Le traitement dépend de la gravité et de la nature de la maladie. Les patients présentant des signes de vascularite hémorragique au cours de la phase aiguë doivent strictement adhérer au repos au lit, un régime hypoallergénique. On leur prescrit un traitement anticoagulant.

Repos au lit Une limitation stricte de l'activité motrice est fixée pour toute la période de la maladie jusqu'à la disparition persistante de l'éruption hémorragique. En cas de violation du repos au lit, des éruptions cutanées répétées, appelées "purpura orthostatique", sont possibles. Cinq à sept jours après la dernière éruption cutanée, le régime devient progressivement moins strict. Respect du repos au lit en moyenne 3-4 semaines. La reprise de l'éruption hémorragique nécessite un retour au repos.

Traitement anticoagulant. Lorsque des vascularites hémorragiques sont prescrites, des médicaments qui empêchent la coagulation du sang sont appelés anticoagulants. Le médicament principal est l'héparine, que les enfants injectent par voie sous-cutanée dans l'abdomen. La dose et la durée du médicament sont déterminées par le médecin en fonction de la forme clinique de la maladie.

Médicaments antiplaquettaires - médicaments réduisant la thrombogenèse tels que les carillons (dipyridamole) ou le trental (pentoxifylline).

Les hormones sont utilisées dans les cas les plus graves de lésions rénales. Les indications pour la nomination de glucocorticoïdes (hormones), telles que la prednisone, sont des éruptions cutanées persistantes, des douleurs persistantes, des douleurs abdominales persistantes, une néphrite.

Agents de fortification des vaisseaux. Des médicaments souvent prescrits, tels que l'askorutine, pour renforcer la paroi vasculaire, bien qu'il n'existe aucune preuve convaincante de leur efficacité.

Les antihistaminiques sont indiqués chez les enfants allergiques ayant des antécédents d'allergie alimentaire, médicamenteuse ou domestique.

Antibiotiques. Un traitement anti-bactérien est indiqué au début de la maladie si un facteur infectieux joue un rôle important dans le développement d'une vascularite hémorragique ou lors d'un cycle récurrent de la maladie causé par l'exacerbation de foyers d'infection chronique (amygdalite chronique, adénoïdes, otite moyenne, etc.);

La plasmaphérèse (plasmaphérèse) est indiquée en cas de vascularite hémorragique grave, de récurrence continue ou ondulante des symptômes. La plasmaphérèse est prescrite pour nettoyer le sang des complexes immuns, des toxines, des bactéries qui détruisent les parois des vaisseaux sanguins, aident à normaliser les propriétés du sang, soulagent les spasmes vasculaires et améliorent la microcirculation.

En tant que traitement symptomatique, on procède à la réhabilitation des foyers d’infection chronique, au traitement des maladies associées, au déparasitage (nettoyage du corps des vers, traitement de la giardiase, caries dentaires, etc.).

Vascularite hémorragique - régime

La vascularite hémorragique alimentaire est une condition préalable au traitement. Pour les douleurs abdominales prononcées (syndrome abdominal avec trouble des selles, saignements intestinaux), le tableau n ° 1 est prescrit pendant plusieurs jours avec le transfert ultérieur de l'enfant au tableau n ° 5. Dans la variante néphrotique, on prescrit aux enfants un régime sans sel avec restriction en protéines - tableau n ° 7.

Régime alimentaire après avoir souffert de vascularite hémorragique chez les enfants est d'exclure certains aliments de l'alimentation. Les repas sont recommandés pour cuire bouilli, cuit au four, compote, mais pas frit. Servir la nourriture doit être dans un état liquide ou pâteux. La consommation de sel doit être réduite.

Après avoir atteint une rémission, un enfant qui a eu une vascularite doit suivre un régime hypoallergénique pendant un an. Puis, avec l’autorisation de l’hématologue, l’enfant commence à élargir progressivement le menu en introduisant un produit précédemment exclu du régime. Le produit alimentaire suivant est introduit au plus tôt cinq à sept jours après le précédent.

Fruits et baies

Exclus: agrumes, kaki, groseilles de toutes variétés, fraises, fraises, pommes rouges, ananas, mangues, abricots, pêches, grenades, raisins rouges.

Autorisés: pommes de variétés vertes (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) pour la première fois uniquement cuites au four, bananes, poires.

Les légumes

Exclus: poivrons rouges, betteraves, carottes, tomates, concombres d’hiver /

Permis: chou (compote, bouilli, cuit à la vapeur), poivron vert, pommes de terre, courgettes, chou-fleur.

Il est exclu: œufs sous toutes formes et leurs produits contenant (pâtes alimentaires, pâte à haute teneur en œufs), mayonnaise.

Produits laitiers

Sont exclus: le lait, le lait concentré, les yaourts avec additifs, le fromage en grains émaillé, la masse de caillebotte, tous les produits laitiers avec additifs, les glaces, tous les types de fromage, les fromages de brebis.

Autorisé: faites bouillir le porridge dans de l'eau avec l'ajout de crème à la fin, yogourt sans additifs, fromage cottage sous forme de cocottes, kéfir, yaourt, ryazhenka.

Viande, poisson

Il est exclu: poulet, porc, bouillon de viande fort, saucisses, jambon, saucisses, tous les fruits de mer (crevettes, crabes, écrevisses, moules, etc.), tous poissons, caviar.

Autorisé: dinde, lapin, bœuf, maigre, agneau.

Pâtisserie

Exclus: tous les bonbons, chocolat, gâteaux, gâteaux, pain d'épices, miel.

Autorisés: gaufres sèches sans remplissage (pour le gâteau), craquelins, bagels, beignets et arômes, petits pains (non enrichis).

Boissons

Café, cacao, thé fort avec additifs et arômes, boissons sucrées gazeuses, jus de fruits, boissons aux fruits, gelée de production industrielle

Autorisés: thé faible, compote de fruits secs (poires, pommes), eaux minérales alcalines dégazées, c'est-à-dire sans gaz: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

En outre, dans le cas de la vascularite hémorragique, tous les types de champignons, tous les types de noix, les épices (poivre, vinaigre, vanille), les viandes fumées, les conserves, les conserves, les produits contenant des colorants, les conservateurs alimentaires et les arômes sont exclus du régime.

Les produits culinaires, y compris le traitement thermique des aliments, peuvent dans la plupart des cas réduire l’allergénicité des aliments (double digestion de la viande, trempage des céréales, légumes, etc.).

Vascularite hémorragique - prévention

Dans la prévention de l’exacerbation de la vascularite hémorragique, l’élimination des foyers d’infection (traitement rapide des dents carieuses, prévention de l’amygdalite chronique, etc.), le refus de l’utilisation abusive d’antibiotiques sans indication suffisante de leur objet, la, promenades au grand air, aliments sains contenant suffisamment de légumes et de fruits, etc.).

L'hypothermie, le contact avec des patients infectieux, les substances aromatiques, d'autres allergènes (animaux, plantes, savon et shampooings parfumés, dentifrices aromatisés, etc.) sont contre-indiqués pour les enfants porteurs d'une vascularite.

Si une vascularite hémorragique survient en réponse à une maladie infectieuse (mal de gorge, otite moyenne, rougeole, etc.), il peut se faire passer sans laisser de trace. Mais dans de nombreux cas, la vascularite est caractérisée par une évolution chronique, elle peut alors être perturbée pendant des années, auquel cas la tâche des médecins est de transférer la maladie en état de rémission, lorsque ses manifestations disparaissent.

Surveillance clinique des enfants atteints de vascularite hémorragique

La surveillance clinique vise à prévenir la récurrence de la vascularite hémorragique et est réalisée une fois par mois sur 3 mois la première année de l'examen clinique et tous les six mois par la suite. Les enfants au moins tous les six mois doivent être examinés par un médecin. Une fois tous les trois ou quatre mois, ils se rendent chez le dentiste et l'oto-rhino-laryngologiste afin de dépister précocement et de rééduquer l'état pathologique du nasopharynx et des dents. Il est recommandé de faire un test d'urine une fois toutes les deux semaines, une analyse d'urine selon Nichiporenko - une fois par mois.

Un retrait médical des vaccins prophylactiques pendant 2-3 ans est effectué, sous réserve du début de la rémission complète. Les tests avec des antigènes bactériens - tuberculine (test de Mantoux), diaskintest sont contre-indiqués pour les enfants atteints de vascularite hémorragique, car ils peuvent provoquer une rechute de la maladie.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une maladie caractérisée par une lésion primaire des capillaires de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des reins.

La vascularite hémorragique peut commencer à tout âge. Cependant, jusqu'à 3 ans, les enfants tombent rarement malades. Le nombre maximum de cas de vascularite hémorragique survient à l'âge de 4-12 ans.

L'apparition de la maladie est possible dans les 1 à 4 semaines suivant un mal de gorge, une infection virale respiratoire aiguë, la scarlatine ou une autre maladie infectieuse. Chez plusieurs patients, l’évolution de la maladie est précédée par la vaccination, l’intolérance aux médicaments, les allergies alimentaires, les traumatismes, le refroidissement.

La vascularite hémorragique est basée sur une production accrue de complexes immuns, l'activation du système du complément, une augmentation de la perméabilité vasculaire, une lésion de la paroi capillaire.

Manifestations de vascularite hémorragique

Chez la plupart des enfants, la vascularite hémorragique commence par des éruptions cutanées typiques - il s’agit de petits éléments de meurtrissure situés de manière symétrique qui ne disparaissent pas sous l’effet d’une pression. L'éruption est localisée sur les surfaces extenseurs des membres, autour des articulations, sur les fesses. Les éruptions cutanées sur le visage, le corps, les paumes et les pieds sont moins courantes. L'intensité de l'éruption varie du simple au multiple éléments avec une tendance à la fusion. Avec la disparition de l'éruption cutanée, il reste une pigmentation à la place de laquelle, avec des rechutes fréquentes, une desquamation apparaît.

La lésion des articulations est le deuxième signe caractéristique de vascularite hémorragique, observé chez 2/3 des patients. Il apparaît généralement en même temps qu'une éruption cutanée au cours de la 1ère semaine de maladie ou plus tard. La nature des lésions articulaires varie d'une douleur articulaire à court terme à une inflammation. Il affecte principalement les grosses articulations, en particulier le genou et la cheville. L'œdème périarticulaire se développe avec une modification de la forme des articulations et de la sensibilité. les douleurs durent de quelques heures à plusieurs jours. Une déformation persistante des articulations en violation de leur fonction ne se produit pas.

La douleur abdominale est le troisième symptôme le plus courant de la vascularite hémorragique. Il peut apparaître simultanément avec des dommages à la peau et aux articulations et peut précéder des modifications de la peau et des articulations. Certains patients se plaignent de douleurs abdominales modérées, qui ne sont pas accompagnées de troubles digestifs, ne causent pas beaucoup de souffrances et disparaissent spontanément ou dans les 2-3 premiers jours suivant le début du traitement. D'autres douleurs dans l'abdomen sont de nature paroxystique, surviennent soudainement selon le type de colique intestinale, n'ont pas de localisation nette. Les crises douloureuses peuvent être répétées plusieurs fois dans la journée et durer plusieurs jours. Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de selles instables, parfois de fièvre. Dans de rares cas, sur la base du tableau clinique spécifié, des épisodes de saignements intestinaux et gastriques sont notés.


Photo: peau avec vascularite hémorragique

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique sont moins fréquentes que les autres manifestations de la maladie. Les dommages aux reins peuvent être différents - de ceux qui disparaissent rapidement pendant le traitement, à une image prononcée de glomérulonéphrite (néphrite de Shenlein-Genoch).

Beaucoup moins souvent avec la vascularite hémorragique, des dommages à d'autres organes sont détectés. Le syndrome pulmonaire peut se manifester par une toux avec une petite quantité de crachats et des traînées de sang, parfois un essoufflement. La péricardite hémorragique, les hémorragies de l'endocarde sont décrites. En règle générale, ces modifications sont réversibles.

Plus souvent chez les enfants, sur fond de maladie modérée à sévère, le souffle systolique apparaît au cœur d'une nature fonctionnelle. Les dommages au système nerveux central sont causés par une inflammation des vaisseaux cérébraux et des méninges et apparaissent généralement à la hauteur de changements cutanés. Les patients se plaignent de maux de tête, d’étourdissements, d’irritabilité. Dans certains cas, les garçons atteints de vascularite hémorragique ont des lésions testiculaires (souvent bilatérales) - gonflement, sensibilité.

Diagnostics

Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques à la vascularite hémorragique. La RSE et les leucocytes peuvent augmenter, une dysprotéinémie avec une augmentation des niveaux d'alpha-2-globuline, une augmentation des indicateurs non spécifiques caractérisant l'inflammation - DFA, séromucoïde, protéine C-réactive, titres antistreptolysine O et antihyaluronidase.

Modifications immunologiques sous forme d'augmentation des taux d'immunoglobuline A, d'augmentation des complexes immuns circulants et des cryoglobulines, réduction des taux d'immunoglobuline G, activité du complément.

Les manifestations d'hypercoagulation en laboratoire (augmentation du fibrinogène, complexes de monomères de fibrine solubles, agrégation plaquettaire induite, inhibition de la fibrinolyse) sont les plus prononcées dans les cas de maladie grave.

Traitement de la vascularite hémorragique

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie -

  • débuts, rechute, rémission;
  • forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
  • la sévérité des manifestations cliniques - bénignes (santé satisfaisante, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans l'urine), graves (bouffées de chaleur, nécrose, œdème de Quincke récurrent, douleur abdominale persistante, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
  • nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou développement de la néphrite de Schönlein-Genoch).

Les agents antiplaquettaires sont utilisés dans toutes les formes de la maladie. Curantil (dipyridamole, persantine) 5-8 mg / kg par jour en 4 doses fractionnées; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg par jour en 3 doses fractionnées. Dans les cas graves, deux médicaments sont prescrits en même temps pour renforcer l'effet anti-agrégation.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

La posologie des anticoagulants est choisie individuellement en fonction de la dynamique clinique des symptômes (stabilisation des éruptions cutanées, disparition des douleurs abdominales, diminution de l'excrétion sanguine dans l'urine), ainsi que des paramètres de laboratoire (allongement du temps de coagulation du sang ou activé avec l’original, la traduction des tests de paracoagulation positifs en négatif).

En l'absence d'effet clinique et de laboratoire approprié, la dose est augmentée de 50 à 100 U / kg / jour. L'administration sous-cutanée d'héparine dans la fibre de l'abdomen 3 à 4 fois par jour (Fraxiparine - 2 fois) ou par injection intraveineuse est utilisée.

En cas de vascularite hémorragique modérée, la durée du traitement dure généralement de 25 à 30 jours; en cas d'arrêt grave ou persistant des syndromes cliniques, un traitement par l'héparine est nécessaire pendant 45 à 60 jours; Avec le jade développé de Schönlein - Genoh, il s'allonge. L’abolition des drogues est réalisée progressivement à 100 UI / kg / jour tous les 1 à 3 jours.

Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique et ses dérivés (nicotinate de xanthinol, teonicol, komplamine) - la dose est choisie en fonction de la sensibilité individuelle, elle est en général de 0,3 à 0,6 g par jour.

Les glucocorticoïdes sont efficaces en cas de maladie grave. Le traitement par glucocorticoïdes doit être effectué dans le contexte du traitement anticoagulant-antiplaquettaire. Avec modérée et légère lors de leur utilisation n'est pas justifiée. Avec une forme simple et mélangée sans lésion rénale, la dose de prednisone est de 0,7 à 1,5 mg / kg par jour et est utilisée pendant une courte durée, de 7 à 20 jours. Avec le développement de la néphrite de Schönlein-Henoch, 2 mg / kg par jour sont prescrits pour 1 à 2 mois, suivis d'une diminution de 2,5 à 5,0 mg 1 fois tous les 5 à 7 jours jusqu'au retrait complet.

Les cytostatiques conviennent aux formes sévères de lésions rénales en l'absence de dynamique positive du traitement par les glucocorticoïdes, ainsi qu'en présence de syndrome cutané sévère avec des zones de nécrose cutanée sur fond d'activité immunologique élevée. Pour la réception, utilisez l'azathioprine à 2 mg / kg / jour et le cyclophosphamide à 2 mg / kg / jour pendant 4 à 6 mois. Le traitement est effectué sous le contrôle du sang périphérique: avec une diminution du nombre de leucocytes, les cytostatiques sont annulés.

Thérapie transfusionnelle: est réalisée chez les enfants atteints de vascularite hémorragique grave pendant 5 à 15 jours au cours de la période aiguë de la maladie, lorsque les manifestations cliniques sont les plus prononcées. La structure de la thérapie transfusionnelle comprend: des solutions de remplacement du plasma de faible poids moléculaire (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) à raison de 10 à 20 ml / kg / jour; un mélange glucose-novocaïne (solution de glucose à 5% et solution de novocaïne à 0,25% dans un rapport de 2: 1 ou 3: 1) en une quantité de 10 ml pour 1 kg de poids corporel, mais pas plus de 100 ml; antispasmodiques - aminophylline (5 mg / kg / jour), pas de spa (2 ml de solution à 2%) dans 150 à 250 ml de solution de chlorure de sodium isotonique; inhibiteurs des enzymes protéolytiques (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / jour, trasiolol 50 000 - 100 000 U / jour). L'introduction de médicaments transportés goutte à goutte à un taux de 10-15 gouttes par minute.

La plasmaphérèse vise à éliminer les toxines, les bactéries, les substances inflammatoires, les anticorps, les complexes immuns, les cryoglobulines de la circulation et est indiquée pour les vascularites hémorragiques graves, la récurrence continue ou onduleuse des symptômes. La plasmaphérèse contribue à la normalisation des propriétés du sang, soulage le vasospasme, améliore la microcirculation, augmente l'activité fonctionnelle des cellules immunocompétentes, augmente la sensibilité des patients aux médicaments.

Le volume de plasma exsudé est de 10 à 30 ml pour 1 kg de poids corporel de l'enfant (pour un traitement comprenant 3 à 8 séances de plasmaphérèse, retirer 2 à 5 volumes de plasma en circulation). Les 3-4 premières séances sont effectuées quotidiennement et les suivantes - 1 fois en 3 jours. Le taux d'exfusion est de 50 ml par minute. Pour prévenir la thrombose, l'héparine est utilisée à raison de 100 à 300 U / kg. Dextrans à faible poids moléculaire, albumine, solutions de glucose, sérum physiologique sont utilisés comme solutions de remplacement.

Les antihistaminiques sont efficaces chez les enfants ayant des antécédents d'allergie alimentaire, médicamenteuse ou domestique, de diathèse exsudative-catarrhale, de maladies allergiques (pollinose, angioedème, bronchite obstructive aiguë, asthme bronchique). Utilisez tavegil, la suprastine, la diazoline, le fenkarol et d’autres médicaments à des doses adaptées à votre âge pendant 7 à 10 jours.

Les chélateurs sont nécessaires pour les patients ayant des antécédents d'allergologie, en présence de douleurs abdominales, lorsque les agents alimentaires sont un facteur provoquant de la maladie. Les entérosorbants lient les toxines et les substances biologiquement actives dans la lumière intestinale, empêchant ainsi leur pénétration dans la circulation systémique. Pour ce faire, le polyphépane, le smecta, l’entérosorb, le charbon actif sont prescrits 3 à 4 fois par jour pendant 5 à 10 jours.

Les stabilisateurs membranaires ont prescrit des traitements répétés avec des lésions rénales ou un syndrome cutané récurrent. Les préparations de ce groupe aident à réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, à améliorer les processus trophiques et à avoir un effet immunomodulateur. Les plus largement utilisés sont le rétinol, le tocophérol (vitamine E), la rutine et le dimephosphone pendant 1 mois.

Complications et pronostic

L'évolution de la vascularite hémorragique chez les enfants est généralement favorable. La guérison des débuts est observée chez plus de la moitié des patients. Peut-être la rechute à long terme de la maladie, avec une fréquence de rechutes allant d'une simple sur plusieurs années à une fois par mois. Cependant, avec le temps, la maladie devient généralement monosyndromique: seule une éruption cutanée (moins souvent avec le syndrome articulaire) ou des lésions rénales chroniques se développent. Dans le même temps, la fonction rénale reste intacte pendant longtemps. Le résultat de l'insuffisance rénale chronique est extrêmement rare, avec une forme mixte de glomérulonéphrite ou une forme à évolution rapide.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une inflammation systémique aseptique des vaisseaux du micro-système vasculaire avec une lésion primaire de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des glomérules rénaux. Il se manifeste par des symptômes d'éruption cutanée hémorragique ou urticarienne, d'arthralgie, de syndrome de douleur abdominale, d'hématurie et d'insuffisance rénale. Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques, les données de laboratoire (prise de sang, urine, coagulogramme), l’étude du tube digestif et des reins. La base du traitement de la vascularite est un traitement aux anticoagulants, angiogregantami. Dans les cas graves, on utilise une hémocorrection extracorporelle, une thérapie aux glucocorticoïdes, un traitement anti-inflammatoire, cytostatique.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique (VHB, maladie de Schönlein-Genoch, purpura allergique, toxicose capillaire) est l’une des maladies hémorragiques les plus courantes de nos jours. En substance, il s’agit d’une vascularite allergique superficielle avec une lésion de petites artérioles, de veinules et de capillaires. Dans la Classification internationale des maladies (CIM), la maladie est appelée "purpura allergique". La maladie de Schönlein-Henoch survient principalement chez les enfants - de 5 à 14 ans. La prévalence moyenne parmi les enfants de cet âge est de 23 à 25 cas sur 10 000. Les personnes âgées de 7 à 12 ans sont les plus sensibles à la maladie. Chez les enfants de moins de 3 ans, seuls des cas isolés de purpura sont connus.

Raisons

Les aspects étiologiques n’ont pas été complètement étudiés, on sait seulement que, dans la plupart des cas, la pathologie est de nature allergique-infectieuse. Il existe une dépendance saisonnière - l'incidence la plus élevée est enregistrée pendant la saison des pluies et la saison froide. Les observations à long terme ont révélé des facteurs déclencheurs communs qui précèdent l’apparition de manifestations cliniques. Ceux-ci comprennent:

  • Maladies infectieuses. Dans la plupart des cas, la vascularite est précédée d'une infection aiguë des voies respiratoires (trachéobronchite, amygdalite, rhinopharyngite). Le plus souvent, il est possible d'isoler les streptocoques β-hémolytiques, Staphylococcus aureus, E. coli, les adénovirus, HSV de type 1 et de type 2 des écouvillons du nasopharynx. Une petite partie des enfants malades sont infectés par le cytomégalovirus, le virus Epstein-Barr, la chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, l'hépatite B.
  • Traitement médicamenteux. En rhumatologie, des cas de vascularite hémorragique liés à l’utilisation de préparations pharmaceutiques ont été rapportés: antibiotiques (pénicillines, macrolides), AINS, médicaments antiarythmiques (quinidine). Pour provoquer le phénomène de purpura allergique, il est possible de procéder à une vaccination prophylactique immédiatement après le précédent VRAI.
  • Fardeau allergique. Dans l’histoire des patients atteints d’HB, il existe souvent des indications de la présence de divers types d’allergies (médicament, aliments, rhume). Les patients souffrent souvent de dermatite allergique, de pollinose, de rhinite allergique ou de manifestations de diathèse exsudative-catarrhale.
  • Autres causes endogènes et externes. L'hypercooling, l'insolation excessive, les piqûres d'insectes et les blessures peuvent être parmi les facteurs qui produisent les facteurs. Chez certains patients, la maladie se manifeste lors d’une grossesse, d’un diabète, d’une tumeur maligne ou d’une cirrhose du foie.

Dans de nombreux cas, le facteur causal provoquant l'apparition d'une vascularite ne peut être établi. Un certain nombre d'auteurs suggèrent que l'effet des facteurs provoquants ne conduit au développement d'une vascularite hémorragique que dans les cas où elle est réalisée dans le contexte de la prédisposition génétique de l'organisme à des réactions immunitaires hyperergiques.

Pathogenèse

La base du développement de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns et une activité accrue des protéines du système du complément. Circulant dans le sang, ils se déposent à la surface interne de la paroi de petits vaisseaux (veinules, artérioles, capillaires), provoquant des lésions lors de l'apparition d'un processus inflammatoire aseptique. L'inflammation de la paroi vasculaire entraîne à son tour une augmentation de sa perméabilité, un dépôt de fibrine et des masses thrombotiques dans la lumière du vaisseau, ce qui provoque les principaux signes cliniques de la maladie - le syndrome peau-hémorragique et la microturbation du lit vasculaire avec des lésions du tube digestif, des reins, des articulations.

Classification

Au cours de l'évolution clinique de la toxicose capillaire, il existe une phase aiguë (période initiale ou exacerbation) et une phase d'affaissement (amélioration). Selon les symptômes prédominants, la maladie est classée dans les formes cliniques suivantes: simple, rhumatoïde (articulaire), abdominale et fulminante. En fonction de la nature du flux, on distingue l'HS aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à six mois) et chronique. La sévérité des manifestations cliniques sécrètent une vascularite:

  • Degré facile. Il existe un état satisfaisant des patients et une petite nature d'éruption cutanée, arthralgie.
  • Degré moyen. L'état du patient est modéré, les éruptions cutanées sont abondantes, l'arthralgie est accompagnée de modifications des articulations du type d'arthrite, il y a des douleurs abdominales récurrentes et une microhématurie.
  • Sévère. Il existe une maladie grave du patient, drainant une éruption cutanée abondante avec des zones nécrotiques, un œdème de Quincke, un syndrome néphrotique, une hématurie générale et un saignement gastro-intestinal, éventuellement le développement d'une insuffisance rénale aiguë.

Les symptômes

Pour une clinique de purpura allergique, apparition généralement aiguë avec fièvre jusqu'à un nombre subfébrile ou fébrile. Cependant, il ne peut y avoir aucune augmentation de la température. Le syndrome cutané est noté dès l'apparition de la maladie et est observé chez tous les patients. Elle est caractérisée par des éléments hémorragiques papulo-tachetés diffus de différentes tailles (généralement de petites tailles), qui ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés. Dans certains cas, l'urticaire est observée. Les éruptions cutanées sont généralement localisées symétriquement sur la peau des jambes, des cuisses et des fesses, au niveau des grosses articulations, moins souvent sur la peau des mains et du corps. L'abondance des éruptions cutanées est souvent liée à la sévérité de la vascularite. Au cours de son évolution la plus grave, la nécrose se développe au centre de certains éléments de l’éruption cutanée et de l’ulcère. La résolution de l'éruption se termine par une hyperpigmentation persistante. Un HBW chronique avec des récidives fréquentes de la peau après la disparition de l'éruption cutanée est suivi d'un pelage.

Le syndrome articulaire se développe chez 70% des patients. Les lésions articulaires peuvent être à court terme sous forme d'arthralgies légères ou persister plusieurs jours avec de fortes douleurs, accompagnées d'autres symptômes de l'arthrite (rougeur, gonflement) et conduisant à une restriction du mouvement de l'articulation. Un caractère typique est la nature volatile de la lésion avec l'implication de grandes articulations, souvent du genou et de la cheville. Le syndrome articulaire peut apparaître dans la période initiale de vascularite ou survenir plus tard. Souvent, il est de nature transitoire et ne conduit jamais à une déformation permanente des articulations. Le syndrome abdominal peut précéder ou accompagner les manifestations cutanées-articulaires. Elle se manifeste par des douleurs abdominales d'intensité variable, allant de modérées à paroxystiques, selon le type de colique intestinale. Les patients souvent ne peuvent pas indiquer l'emplacement exact de la douleur, se plaignent de selles anormales, de nausées et de vomissements. L'abdominalgie peut apparaître plusieurs fois au cours de la journée et passer spontanément ou au cours des premiers jours de traitement.

Le syndrome rénal se produit chez 25 à 30% des patients et manifeste des signes de glomérulonéphrite chronique ou aiguë avec divers degrés d'hématurie. Un certain nombre de patients développent un complexe de symptômes néphrotiques. La défaite d'autres organes dans la vascularite hémorragique est assez rare. Il peut s'agir d'une pneumonie hémorragique sous forme de toux avec des traînées de sang dans les expectorations et un essoufflement, des hémorragies dans l'endocarde, une péricardite hémorragique, une myocardite. Les dommages aux vaisseaux cérébraux se manifestent par des vertiges, une irritabilité, des maux de tête, des épiphriscus et peuvent provoquer le développement d'une méningite hémorragique.

Des complications

Les lésions rénales sont le syndrome le plus persistant de la vascularite hémorragique. Elles peuvent être compliquées par une glomérulonéphrite maligne et une insuffisance rénale chronique. Dans les cas graves de purpura allergique, des saignements gastro-intestinaux se produisent, accompagnés de vomissements sanglants et de la présence de sang dans les selles, d’une hémorragie pulmonaire, d’une hémorragie cérébrale (accident vasculaire cérébral hémorragique). Une perte de sang massive peut entraîner un collapsus et un coma anémique. Les complications du syndrome abdominal sont moins fréquentes et sont représentées par une invagination intestinale, une péritonite, une thrombose mésentérique et une nécrose d'une partie de l'intestin grêle. La fréquence la plus élevée de conséquences mortelles est enregistrée avec la forme de HB semblable à la foudre.

Diagnostics

En effectuant le diagnostic, un rhumatologue prend en compte l’âge du patient, étudie les étiofacteurs, compare les données cliniques et de laboratoire et exclut d’autres maladies. Avec le développement du syndrome rénal, le patient a besoin d'une consultation néphrologue, en présence de douleurs abdominales - une consultation d'un gastro-entérologue et d'un chirurgien. Le panneau de diagnostic comprend:

  • Tests hématologiques. En règle générale, les tests sanguins montrent en général des signes non spécifiques d'inflammation modérée (leucocytose et légère augmentation de la RSE), ainsi qu'une augmentation du nombre de plaquettes et d'éosinophiles. L'analyse biochimique du sang montre une augmentation de l'immunoglobuline A et de la CRP. Les résultats du coagulogramme ont une grande importance diagnostique. L'absence de données sur la violation de la coagulation en présence de signes cliniques du syndrome hémorragique est une preuve en faveur de l'HS.
  • Urine et fèces. Dans l'analyse de l'urine détectée hématurie, protéinurie, cylindrurie. Les patients atteints de syndrome rénal surveillent l'évolution de l'analyse de l'urine, la biochimie de l'urine, les échantillons de Zimnitsky, Nechiporenko. Pour diagnostiquer les saignements cachés dans le tractus gastro-intestinal, effectuer une analyse de sang occulte dans les selles.
  • Diagnostic instrumental. Afin d'évaluer l'état des organes cibles, une échographie des reins, une échographie des vaisseaux rénaux est effectuée. Pour exclure les causes organiques de saignement du tube digestif et des bronches, il est conseillé de procéder à une échographie abdominale, une gastroscopie, une bronchoscopie.
  • Biopsie avec histologie. Dans les cas de diagnostic graves, une biopsie de la peau ou du rein est indiquée. L'examen histologique de la biopsie révèle des changements caractéristiques: le dépôt d'immunoglobuline A et de CEC sur l'endothélium et dans l'épaisseur de la paroi vasculaire des veinules, des artérioles et des capillaires; formation de microthrombus; la libération d'éléments sanguins au-delà du vaisseau.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique doit être différenciée des autres causes provoquant l’apparition des symptômes d’un «apt aigu»., grippe), leucémie, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Still, glomérulonéphrite aiguë, vascularite systémique.

Traitement

Dans la phase aiguë de la vascularite hémorragique, les patients doivent observer le repos au lit et un régime hypoallergénique, limiter la consommation de liquide et de sel et éliminer les antibiotiques et autres médicaments susceptibles d’accroître la sensibilisation du corps. Les principales directions du traitement dépendent des manifestations cliniques, il est donc conseillé de les considérer de manière syndromique:

  • Pour tous les syndromes. Le traitement de base de toutes les formes d'hépatite B repose sur la nomination de désagrégants (dipyridamole, pentoxifylline) et d'activateurs de la fibrinolyse (acide nicotinique). Les préparations de ces groupes empêchent l’agrégation plaquettaire, améliorent la microcirculation et la perfusion interstitielle. L'héparine et d'autres anticoagulants sont souvent inclus dans le schéma thérapeutique de base.
  • Avec syndrome de peau. Le traitement implique l'utilisation de sulfasalazine, la colchicine. L'utilisation de la prednisone reste un sujet de controverse parmi les médecins. Peut-être sa nomination dans les cas graves de SH. En l'absence d'effet de la corticothérapie, les préparations du stock sont cytostatiques.
  • Lorsque le syndrome articulaire. Les arthralgies prononcées sont arrêtées par un traitement anti-inflammatoire (indométacine, ibuprofène). De plus, des dérivés d'aminoquinoléine (chloroquine) peuvent être administrés.
  • Avec syndrome rénal. De fortes doses de glucocorticoïdes et de cytostatiques sont prescrits. Il est possible d'utiliser des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, d'administrer des immunoglobulines humaines normales, d'effectuer une électrophorèse avec de l'acide nicotinique et de l'héparine dans la région des reins. En phase terminale de maladie rénale chronique, une hémodialyse ou une greffe de rein est nécessaire.
  • Avec syndrome abdominal. Le syndrome de la douleur intense sert d’indication à l’administration intraveineuse de prednisolone, de reopolyglukine et de cristalloïdes. Avec le développement de complications chirurgicales (perforation, invagination de l'intestin), des tactiques chirurgicales sont utilisées.

Une évolution sévère de la maladie est une indication pour une hémocorrection extracorporelle (hémosorbtion, immunosorbtion, plasmaphérèse). De nombreux auteurs ont noté l'inefficacité des antihistaminiques dans le traitement de l'HB. Cependant, leur utilisation peut être justifiée chez les patients ayant des antécédents d'allergie. Lorsque la maladie est associée à des allergies alimentaires et à la présence d'un syndrome abdominal, des entérosorbants sont également prescrits.

Prévisions et profil

Les formes bénignes de vascularite hémorragique sont sujettes à une guérison spontanée après la première attaque de la maladie - leur pronostic est favorable. Dans la forme fulminante, la mort des patients peut survenir dans les premiers jours du début de la maladie. Le plus souvent, il est associé à des lésions du système nerveux central vasculaire et à la survenue d'une hémorragie intracérébrale. Une autre cause de décès peut être un syndrome rénal grave, entraînant l'apparition d'une urémie. Afin de prévenir les vascularites allergiques, il est recommandé d’assainir les foyers infectieux chroniques des organes ORL, de déparasiter les invasions helminthiques et d’exclure tout contact avec des allergènes connus et des médicaments non contrôlés.