Anémie hémolytique: diagnostic

L'anémie hémolytique est une pathologie érythrocytaire caractérisée par une destruction accélérée des globules rouges avec libération d'une quantité accrue de bilirubine indirecte. Une combinaison de syndrome anémique, jaunisse et augmentation de la taille de la rate est typique de cette maladie.

En cours de diagnostic, une analyse sanguine générale, le niveau de bilirubine, l'analyse des matières fécales et de l'urine, une échographie des organes abdominaux; biopsie de la moelle osseuse, études immunologiques.

En tant que méthodes de traitement de l’anémie hémolytique, un traitement par transfusion sanguine est utilisé; une splénectomie avec hypersplénisme est indiquée.
Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Recherche auxiliaire

La détermination de la forme de l'anémie hémolytique sur la base d'une analyse des causes, des symptômes et de données objectives incombe à l'hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate.

Analyse générale du sang périphérique

• anémie typique, normocytaire et normochrome et, dans certains cas, macrocytose (par exemple, dans l’hémolyse chronique et dans certaines formes congénitales), anémie hypochrome microcytaire dans la thalassémie; augmentation du nombre de réticulocytes (généralement 5-20%);
• sphérocytes et elliptocytes dans la sphérocytose et l'anémie hémolytique auto-immune (HA), érythrocytes en forme de faucille dans l'anémie falciforme, acanthocytes avec déficit en PK, érythrocytes thyroïdiens dans la thalassémie;
• fragments d'érythrocytes dans le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique;
• érythroblastes présentant une anémie sévère avec érythropoïèse accrue; augmentation de MCH et MCHC dans la sphérocytose.

Autres analyses de sang

Activité accrue de la LDH, taux d'haptoglobine réduits (ou indétectables), taux élevés de bilirubine indirecte (généralement

L'anémie hémolytique - qu'est-ce que c'est, ses causes, son diagnostic et son traitement

L'anémie hémolytique est une maladie sanguine indépendante ou un état pathologique du corps, dans lequel la destruction des globules rouges circulant dans le sang se produit par divers mécanismes.

En fonctionnement normal, la dégradation naturelle des globules rouges est observée 3 à 4 mois après leur naissance. Avec l'anémie hémolytique, le processus de décomposition est considérablement accéléré et ne dure que 12 à 14 jours. Dans cet article, nous parlerons des causes de cette maladie et du traitement de cette maladie difficile.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une anémie provoquée par une violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Les globules rouges - le type le plus nombreux de cellules sanguines humaines.

La fonction principale des globules rouges est le transfert d'oxygène et de monoxyde de carbone. La composition de ces cellules comprend l'hémoglobine, une protéine impliquée dans les processus métaboliques.

Les érythrocytes humains fonctionnent dans le sang pendant 120 jours au maximum, soit en moyenne de 60 à 90 jours. Le vieillissement des érythrocytes est associé à une diminution de la formation d'ATP dans les érythrocytes lors du métabolisme du glucose dans ce globule sanguin

La destruction des globules rouges se produit constamment et s'appelle - hémolyse. L'hémoglobine libérée se décompose en hème et globine. La globine est une protéine qui retourne dans la moelle épinière et sert de matériau pour la construction de nouveaux globules rouges. Le fer (également réutilisé) et la bilirubine indirecte sont séparés de l'hème.

Il est possible d’établir le contenu en globules rouges à l’aide d’un test sanguin effectué lors des examens médicaux de routine.

Selon les statistiques mondiales, la structure de la morbidité parmi les pathologies du sang représente au moins 5% des affections hémolytiques, parmi lesquelles prédominent les types d'anémie hémolytique héréditaires.

Classification

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise.

Congénital (héréditaire)

En raison de l'impact de facteurs génétiques négatifs sur les globules rouges, une anémie hémolytique héréditaire se développe.

Il existe actuellement quatre sous-types de la maladie:

• anémie hémolytique non fermentative. Dans ce cas, la cause de la destruction des globules rouges est l’activité incomplète des enzymes responsables de leur cycle de vie;
• anémie hémolytique de Minkowski-Chauffard, ou microsphérocytaire. La maladie se développe en raison de mutations dans les gènes responsables de la formation des protéines qui composent les parois des globules rouges.
• membranopathie érythrocytaire - désintégration accrue associée à un défaut génétiquement déterminé de la coquille;
• thalassémie. Ce groupe d'anémies hémolytiques est dû à une perturbation du processus de production d'hémoglobine.

Acquis

Se produit à n'importe quel âge. La maladie se développe progressivement, mais commence parfois par une crise hémolytique aiguë. Les plaintes des patients sont généralement les mêmes que dans la forme congénitale et sont principalement associées à une augmentation de l'anémie.

• La jaunisse est généralement bénigne, parfois seulement une sous-cutanéité de la peau et une sclérotique sont notées.
• La rate est hypertrophiée, souvent dense et douloureuse.
• Dans certains cas, le foie est élargi.

À la différence de l'hérédité, l'anémie hémolytique acquise se développe dans un organisme sain en raison de ses conséquences externes sur les globules rouges:

• causée par des dommages mécaniques à la membrane des globules rouges - dérivation cardiopulmonaire, prothèses valvulaires cardiaques;
• résultant de lésions chimiques aux globules rouges - à la suite d’une intoxication par le plomb, le benzène, les pesticides et après une morsure de serpent.
• exposition excessive aux produits chimiques (y compris les médicaments) ou hypersensibilité à ceux-ci;
• certaines infections bactériennes ou parasitaires (par exemple, le paludisme (une maladie transmise par les piqûres de moustiques), les maladies d'origine alimentaire, etc.);

Raisons

Les anémies hémolytiques sont congénitales et acquises, et dans la moitié des cas - idiopathiques, c’est-à-dire dont l’origine est incertaine, lorsque les médecins ne peuvent déterminer la cause exacte de la maladie.

Il existe de nombreux facteurs provoquant le développement de l'anémie hémolytique:

• Transfusion sanguine, incompatible dans un groupe ou rhésus;
• Exposition à des substances toxiques;
• Malformations cardiaques congénitales;
• La leucémie est une variété.
• Activité des microorganismes parasites;
• Agents chimiques et médicinaux.

Dans certains cas, il n'est pas possible d'établir la cause du développement de l'anémie hémolytique acquise. Cette anémie hémolytique est appelée idiopathique.

Symptômes de l'anémie hémolytique chez l'adulte

La symptomatologie de la maladie est très étendue et dépend en grande partie de la cause d'un type particulier d'anémie hémolytique. La maladie ne peut se manifester que pendant les périodes de crise et il est impossible de se manifester sans exacerbations.

Les signes d'anémie hémolytique ne se manifestent que lorsqu'il existe un net déséquilibre entre la prolifération du nombre de globules rouges et la destruction des globules rouges dans le flux sanguin circulant, alors que la fonction de compensation de la moelle osseuse est épuisée.

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques, ictériques et une splénomégalie.

Les symptômes de l'anémie hémolytique (en forme de faucille, auto-immune, non sphérocytique, etc.) sont les suivants:

• syndrome d'hyperthermie. Le plus souvent, ce symptôme se manifeste par la progression de l'anémie hémolytique chez l'enfant. Les indicateurs de température augmentent à 38 degrés;
• syndrome de jaunisse. Il est associé à une augmentation de la dégradation des érythrocytes, ce qui force le foie à traiter une quantité excessive de bilirubine indirecte, sous sa forme liée, entrant dans l'intestin, ce qui entraîne une augmentation des taux d'urobiline et de stercobiline. Une couleur jaune de la peau et des muqueuses se produit.
• Syndrome d'anémie. Il s'agit d'un syndrome clinique et hématologique caractérisé par une diminution de la teneur en hémoglobine par unité de volume de sang.
• L'hépatosplénomégalie est un syndrome assez commun qui accompagne diverses maladies et se caractérise par une augmentation de la taille du foie et de la rate. Découvrez ce qu'est la splénomégalie.

Autres symptômes de l'anémie hémolytique:

• Douleur dans l'abdomen et les os;
• La présence de signes de développement intra-utérin altéré chez les enfants (caractéristiques disproportionnées de différents segments du corps, troubles du développement);
• Selles molles;
• Douleur dans la projection des reins;
• Douleur thoracique ressemblant à un infarctus du myocarde.

Signes d'anémie hémolytique:

Chez la plupart des patients, des anomalies de l'état du système cardiovasculaire ont été détectées. Des cristaux d'hémosidérine ont souvent été détectés dans l'urine, indiquant la présence d'un type mixte d'hémolyse érythrocytaire, se produisant à la fois de manière intracellulaire et intravasculaire.

Séquence d'apparition des symptômes:

• jaunisse, splénomégalie, anémie.
• Le foie, les symptômes de cholélithiase, l'augmentation des niveaux de stercobiline et d'urobiline peuvent être augmentés.

Certaines personnes atteintes de thalassémie remarquent des symptômes mineurs.

• Croissance lente et retard de la puberté
• Problèmes osseux
• Rate élargie

Selon le tableau clinique, il existe deux formes de la maladie: aiguë et chronique.

• Dans la première forme, les patients présentent soudainement une faiblesse grave, de la fièvre, un essoufflement, des palpitations, une jaunisse.
• Dans la deuxième forme de dyspnée, la faiblesse et les palpitations peuvent être absentes ou légères.

Comment l'anémie hémolytique chez l'enfant

L'anémie hémolytique est un groupe de différentes maladies du point de vue de sa nature, mais unies par un seul symptôme: l'hémolyse des globules rouges. L'hémolyse (lésion) survient dans des organes importants: le foie, la rate et la moelle osseuse.

Les premiers symptômes de l'anémie ne sont pas spécifiques et sont souvent négligés. La fatigue, l'irritabilité, les larmoiements des enfants sont attribués au stress, à un excès d'émotivité ou à des traits de personnalité.

Les enfants chez qui on a diagnostiqué une anémie hémolytique se caractérisent par une prédisposition aux maladies infectieuses. Souvent, ces enfants font partie du groupe.

Une anémie chez les enfants entraîne une pâleur de la peau, qui se produit également lorsque le lit vasculaire n'est pas suffisamment rempli de sang, de maladies rénales, d'intoxication tuberculeuse.

La principale différence entre anémie vraie et pseudo-anémie réside dans la coloration des muqueuses: avec une anémie vraie, les muqueuses deviennent pâles et avec une pseudo-anémie, elles restent roses (la couleur de la conjonctive est évaluée).

L'évolution et le pronostic dépendent de la forme et de la gravité de la maladie, de la rapidité et de la justesse du traitement, du degré de déficience immunologique.

Des complications

L'anémie hémolytique peut être compliquée par un coma anémique. Parfois aussi ajouté au tableau clinique global:

• Tachycardie.
• BP bas.
• Réduire la quantité d'urine.
• Maladie biliaire.

Chez certains patients, une forte détérioration de l'état provoque un rhume. Il est clair qu'il est recommandé à ces personnes d'avoir toujours chaud.

Diagnostics

Si une faiblesse, une pâleur de la peau, une lourdeur de l'hypochondre droit et d'autres symptômes non spécifiques apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin et de procéder à une numération globulaire complète. La confirmation du diagnostic de l'anémie hémolytique et du traitement des patients est effectuée par un hématologue.

La détermination de la forme de l'anémie hémolytique sur la base d'une analyse des causes, des symptômes et de données objectives incombe à l'hématologue.

• Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés.
• Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate.
• La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate.

Quels tests doivent réussir?

• Test sanguin général
• Bilirubine totale dans le sang
• L'hémoglobine
• Globules rouges

Le diagnostic complet de l'anémie hémolytique comprendra les études suivantes sur l'organisme affecté:

• collecte de données sur l'anamnèse, examen des plaintes de patients cliniques;
• test sanguin pour déterminer la concentration de globules rouges et d'hémoglobine;
• détermination de la bilirubine non conjuguée;
• Test de Coombs, en particulier lorsque des transfusions sanguines avec des globules rouges sains sont nécessaires;
• ponction de la moelle osseuse;
• détermination du fer sérique par une méthode de laboratoire;
• Echographie des organes péritonéaux;
• étude de la forme des globules rouges.

Traitement de l'anémie hémolytique

Diverses formes d'anémie hémolytique ont leurs propres caractéristiques et approches en matière de traitement.

Un plan de traitement de pathologie comprend généralement les activités suivantes:

1. prescription de préparations contenant de la vitamine B12 et de l'acide folique;
2. transfusion sanguine de globules rouges lavés. Cette méthode de traitement est utilisée dans le cas de la réduction de la concentration de globules rouges à des valeurs critiques;
3. transfusion de plasma et d'immunoglobuline humaine;
4. Il est recommandé d'utiliser des hormones glucocorticoïdes pour éliminer les symptômes désagréables et normaliser la taille du foie et de la rate. La posologie de ces médicaments n’est prescrite que par le médecin, en fonction de l’état général du patient et de la gravité de la maladie;
5. en cas d’anémie hémolytique auto-immune, le plan de traitement est complété par des cytostatiques; Parfois, les médecins ont recours à des méthodes chirurgicales de traitement de la maladie. Le plus souvent, une splénectomie est réalisée.

Le pronostic dépend de la cause et de la gravité de la maladie.

Toute anémie hémolytique, le combat contre qui a commencé à temps - un problème difficile. Il est inacceptable d'essayer de s'en occuper soi-même. Son traitement doit être complet et administré exclusivement par un spécialiste qualifié sur la base d'un examen approfondi de la patiente.

Prévention

La prévention de l'anémie hémolytique est divisée en primaire et secondaire.

1. La prévention primaire fait référence aux mesures qui empêchent la survenue d'une anémie hémolytique;
2. Secondaire - réduire les manifestations cliniques d'une maladie existante.

Le seul moyen de prévenir le développement de l'anémie est de maintenir un mode de vie sain, un traitement rapide et la prévention d'autres maladies.

Anémie hémolytique: causes, types, signes, diagnostic, traitement

L'anémie hémolytique est incluse dans un groupe selon une caractéristique commune à tous les représentants - raccourcissement de la durée de vie des globules rouges - globules rouges. Les globules rouges, détruisant prématurément, perdent de l'hémoglobine qui se désintègre également, ce qui conduit à une hémolyse (sang "laqué") - principal processus pathologique sous-tendant le développement de l'anémie hémolytique. Autrement, beaucoup de maladies de ce groupe ne sont pas très similaires les unes aux autres, elles ont une origine différente, chacune d’entre elles a ses propres caractéristiques de développement, d’évolution, de manifestations cliniques.

Hémolytique - du mot "hémolyse"

Avec l'anémie hémolytique, les globules rouges vivent pendant 30 à 50 jours. Dans certains cas particulièrement graves, ils ne peuvent pas vivre plus de deux semaines, alors que l'espérance de vie normale des globules rouges devrait être de 80 à 120 jours.

Il est évident que la mort cellulaire précoce en masse est un processus pathologique, appelé hémolyse:

• Intracellulaire (hémolyse extravasculaire, extravasculaire) - dans la rate, le foie, la moelle osseuse (comme physiologique);
• Au lieu de la mort prématurée (extracellulaire) - dans les vaisseaux sanguins (hémolyse intravasculaire).

En raison de la mort prématurée massive de globules rouges, ce séjour écourté dans le sang ne peut être asymptomatique et indolore pour le corps, mais l'hémolyse intracellulaire et la variante extracellulaire présentent leurs propres symptômes caractéristiques qui peuvent être vus et déterminés à l'aide de tests de laboratoire.

Hémolyse intracellulaire pour l'anémie

Un organisme non planifié d'hémolyse sous l'influence de phagocytes mononucléés (macrophages) survient de manière intracellulaire principalement dans la rate - le patient lui-même peut remarquer les symptômes, en regardant la peau, l'urine et les selles, et confirmer les analyses de diagnostic clinique de laboratoire:

1. Dans le test sanguin, la peau et les muqueuses acquièrent une couleur jaunâtre ou jaune (de gravité variable) - augmentation de la bilirubine en raison de sa fraction libre;
2. La traduction directe de la bilirubine libre excessive en excès nécessite la participation active d'hépatocytes (cellules du foie), qui tentent de neutraliser la bilirubine toxique. Cela entraîne une coloration intense de la bile en augmentant la concentration de pigments biliaires, ce qui contribue à la formation de calculs dans la vessie et les conduits;
3. La bile saturée de pigments biliaires, pénétrant dans l'intestin, entraîne une augmentation de la quantité de stercobiline et d'urobilinogène, ce qui explique la coloration intense des matières fécales;
4. Une hémolyse extra-vasculaire est également perceptible dans l'urine, dans laquelle l'urobiline augmente, lui donnant une couleur sombre;
5. Dans le KLA (numération sanguine complète), une diminution du contenu en globules rouges est détectée, mais à mesure que la moelle osseuse tente de compenser la perte, le nombre de jeunes formes, réticulocytes, augmente.

Hémolyse intravasculaire

L'hémolyse non autorisée survenant dans les vaisseaux sanguins a également ses propres symptômes et des signes de laboratoire de destruction des globules rouges:

• Le taux d'hémoglobine qui circule librement dans le sang augmente (les parois des cellules se sont effondrées, l'Hb s'est libérée et est laissée à «vernir» le sang);
• L'hémoglobine libre (inchangée ou se transformant en hémosidérine), laissant la circulation sanguine et laissant le corps avec de l'urine, la tache accidentellement de différentes couleurs: rouge, marron, noir;
• Une certaine quantité de pigment contenant du fer, formée lors de la décomposition de l'hémoglobine, reste toutefois dans l'organisme, déposée dans les organes parenchymateux et la moelle osseuse (hémosidérose).

Jusqu'à récemment, l'anémie hémolytique était classée selon le principe de la destruction intravasculaire ou tissulaire des globules rouges. Il existe maintenant une approche légèrement différente, dans laquelle la maladie est divisée en 2 groupes.

Hérité ou acquise par hasard

La science moderne ne prévoit pas la division de l'anémie hémolytique, en fonction du lieu de destruction des globules rouges. En accordant une plus grande attention à l'étiologie et à la pathogenèse de la maladie, celle-ci est divisée en deux classes principales:

une variété de conditions hémolytiques et anémiques

1. Anémie hémolytique héréditaire - classée selon le principe de localisation de l'anomalie génétique des globules rouges, en raison de laquelle les globules rouges deviennent inférieurs, fonctionnellement instables et incapables de vivre leur temps. Parmi les HA héréditaires, on trouve: la membranopathie (microsphérocytose, ovalocytose), les déficiences enzymatiques (déficit en G-6-FDS), l'hémoglobinopathie (drépanocytose, thalassémie);
2. Formes acquises d'HA classées selon un facteur qui détruit les globules rouges et provoque cette anémie (anticorps, poisons hémolytiques, dommages mécaniques).

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est la forme la plus courante parmi les HA acquises. Nous en discuterons plus en détail ultérieurement, après les anémies héréditaires.

Il convient de noter que la part du lion parmi toutes les AG concerne les formes acquises, mais parmi elles, il existe un certain nombre d'options qui, à leur tour, ont également des variétés pour des causes individuelles:

• Le développement de la maladie est dû à l'influence des anticorps anti-érythrocytes produits sur les propres structures antigéniques des érythrocytes (anémie autoimmune - auto-immune hémolytique) ou d'isoanticorps pénétrant dans le sang de l'extérieur (maladie iso-immune - hémolytique du nouveau-né);
• L'AH se développe en raison de mutations somatiques qui modifient la structure membranaire des globules rouges (hémoglobinurie paroxystique froide la nuit);
• Les lésions de la membrane des globules rouges peuvent être causées par l'action mécanique de valves cardiaques artificielles ou par des lésions des globules rouges dans les vaisseaux capillaires des pieds lors de la marche et de la course (hémoglobinurie de mars);
• Les structures membranaires sont souvent affectées par divers produits chimiques étrangers au corps humain (acides organiques, poisons hémolytiques, sels de métaux lourds, etc.);
• Le développement de l'anémie hémolytique peut déclencher une carence en vitamine E;
• Un tel parasite, tel que le paludisme à Plasmodium, qui pénètre dans le sang humain lorsqu'un moustique (femelle) du genre Anopheles (anopheles moustique) mord, est dangereux en tant qu'anémie hémolytique, symptôme de la "fièvre des marais".

Anémies hémolytiques programmées avant la naissance

Thalassémie chez les enfants

En raison de la présence d'un défaut congénital d'un ARN de transport ou d'un gène régulateur, la modification du taux de production de l'un des types (α, β, γ) des chaînes de globine détermine le développement de l'hémoglobinopathie, appelée thalassémie. La violation la plus courante de la synthèse des chaînes β, qui explique la distribution plus large d’une forme de thalassémie telle que la β-thalassémie, qui se manifeste par une diminution du taux d’hémoglobine normale (HbA) et une augmentation des valeurs du variant anormal (HbF et HbA).₂).

Les globules rouges qui transportent la mauvaise hémoglobine sont très "doux", instables, prédisposés à la destruction et à la désintégration avec hémolyse en raison de la perméabilité accrue de la membrane. Une tentative de passer à travers la lumière étroite des vaisseaux capillaires pour eux aboutit souvent à un échec et, en conséquence, à l'apparition des symptômes de la thalassémie, ce qui peut se produire de l'une des deux manières suivantes:

1. Forme homozygote, appelée maladie de Coulee ou thalassémie majeure, survenant chez les enfants;
2. Forme hétérozygote ou thalassémie mineure - cette option est plus courante chez les personnes sorties de l’enfance et même dans ces cas, si par hasard elle se trouve dans un test sanguin.

Étant donné que la thalassémie est une maladie génétiquement déterminée caractérisée par une synthèse altérée de l'hémoglobine adulte normale, il ne vaut pas la peine de s'attarder à une thalassémie mineure. En raison de son hétérozygotie et du fait que la thalassémie est héritée de manière récessive, elle peut ne pas apparaître ou apparaître accidentellement chez un adulte participant à l’étude des réticulocytes et de la stabilité osmotique des érythrocytes (qui n’est pas incluse dans les indicateurs obligatoires de l’OAK). Mais la forme homozygote est difficile, on la trouve chez les enfants de la première année de vie, les prévisions ne sont pas encourageantes, mais elles sont riches en complications.

Symptômes de la maladie de Cooley:

• Pâleur de la peau, jaunâtre, qui peut changer l'intensité;
• Faiblesse générale, léthargie, fatigue;
• Splénomégalie (hypertrophie de la rate), grâce à laquelle l’abdomen de l’enfant peut atteindre une taille considérable, voire une augmentation du foie;
• Dans l'ALK, un faible taux d'hémoglobine avec un contenu normal en globules rouges (type d'anémie hypochrome);
• Le retard dans le développement mental et physique ne fait pas partie des signes obligatoires de la maladie de Cooley, mais ces enfants commencent plus tard à se tenir la tête, à ramper, à marcher, à manger mal.

Souvent, avec des symptômes similaires, les médecins commencent à suggérer une hépatite d'étiologie inconnue, sans oublier toutefois une anémie hémolytique de ce type. Pour lever les doutes sur l’HA, une histoire soigneusement recueillie (la présence de symptômes similaires dans la famille) et des tests de laboratoire (dans le sang - une augmentation de la bilirubine libre, une petite fraction de HbF et de HbA)₂, réticulocytose, dans OAM - urobiline).

Traitement de l'anémie hémolytique due à une anomalie de l'hémoglobine:

1. Transfusion sanguine (masse de globules rouges) en cas de forte baisse de l'hémoglobine;
2. Cours de déféralothérapie (pour prévenir l'hémosidérose);
3. Acide folique;
4. Enlèvement de la rate avec une augmentation significative;
5. Greffe de moelle osseuse.

Attention! La ferrothérapie pour la thalassémie est contre-indiquée!

Petites cellules sanguines sphériques

La membranopathie microsphérocytaire (microsphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski - Shoffar) est une pathologie autosomique dominante (bien que des mutations spontanées soient également observées), caractérisée par une anomalie congénitale des membranes et la forme sphérique des globules rouges. Les globules rouges sont normalement des disques biconcaves, ce qui leur permet de traverser librement les parties les plus étroites de la circulation sanguine. Les sphérocytes n’ont pas une telle possibilité, mais en même temps, comme cela devrait être fait pour les globules rouges, ils essaient de se «faufiler» dans une fente étroite, c’est pourquoi ils perdent une partie de la membrane (l’intégrité est cassée - une hémolyse se produit). En outre, l'enveloppe permet aux ions sodium d'entrer dans la cellule en quantité supérieure à la quantité requise, ce qui entraîne une consommation d'énergie supplémentaire, ce qui raccourcit également la durée de vie de la cellule.

Les maladies peuvent se manifester à tout âge, cependant, les plus lourdes surviennent chez les nouveau-nés et moins prononcées chez les enfants plus âgés (plus tôt elle est détectée, plus l'évolution est sévère).

Le syndrome hémolytique fait référence aux principaux symptômes de la maladie, qui survient de nulle part ou est déclenchée par des facteurs néfastes (effort, traumatisme, effet du froid). La maladie évolue de manière ondulante, alternant constamment crise hémolytique et accalmie. La maladie est souvent accompagnée d’autres anomalies congénitales («fente labiale», malformations cardiaques, crâne de tour, pathologie des organes internes).

En outre, la membranopathie microspherocytaire congénitale présente d’autres symptômes:

• Jaunisse dont l'intensité dépend de l'évolution de la maladie de l'état du patient à un moment ou à un autre (en cas de crise hémolytique, la gravité de la jaunisse est très distincte);
• Faiblesse (transitoire ou permanente);
• Fièvre (pendant l'exacerbation);
• Douleur musculaire et douleur dans l'hypochondre droit (foie) et à l'emplacement de la rate;
• Palpitations cardiaques, abaissement de la pression artérielle, chez certains patients, des souffles cardiaques;
• Rate agrandie (au fil du temps);
• L'urine a la couleur de la bière noire, les matières fécales s'assombrissent également.

La maladie commence souvent à se manifester par une jaunisse, raison pour laquelle les patients suspects d'hépatite entrent dans le service des maladies infectieuses, où le diagnostic initial sera noté dès les toutes premières étapes de la recherche (tests de laboratoire).

Dans le KLA, la baisse de la teneur en hémoglobine et du nombre d'érythrocytes, qui sont principalement représentés par de petites cellules sphériques.

Des indicateurs tels que:

1. Autohémolyse (significativement élevée);
2. Réticulocytes (élevés);
3. Résistance osmotique des érythrocytes (nettement réduite);
4. Analyse biochimique du sang - hyperbilirubinémie due à la fraction non liée;
5. La stérobiline (caprogram) et l'urobiline (MAMA) dépassent également les valeurs normales.

Le traitement de l'anémie hémolytique de cette forme ne diffère pas par diverses mesures thérapeutiques. En cas d'anémie prononcée, les transfusions sanguines sont acceptables et, en outre, uniquement pour la masse érythrocytaire. Les préparations de fer, les vitamines du groupe B et les hormones de la maladie de Minkowski-Chauffard ne sont pas utilisées, du moins en raison de leur inefficacité totale et de leur inutilité. Le seul moyen de lutter contre une maladie congénitale consiste à retirer le «cimetière» de globules rouges (rate). La splénectomie améliore considérablement l’état du patient, bien que de petits érythrocytes défectueux continuent à circuler dans le sang.

Autres anomalies héritées

Les GA héréditaires ne se limitent pas aux exemples ci-dessus, toutefois, étant donné la faible prévalence, mais la similitude des symptômes, du traitement et de l'identité des critères de diagnostic pour toutes les formes, nous laisserons un diagnostic différentiel aux spécialistes. Nous ne permettrons que quelques mots en conclusion à propos de l'AG héréditaire.

Un exemple de l’abondance des érythrocytes irréguliers dans la drépanocytose subissant une hémolyse supplémentaire

La drépanocytose répète presque toutes la thalassémie, se différenciant par la mort massive de globules rouges en cas de crise et, par conséquent, par la même hémolyse. La drépanocytose chez les enfants est provoquée par des infections et peut entraîner des complications assez graves (paralysie, infarctus du poumon, cardiomégalie, cirrhose du foie). Chez l’adulte, la maladie se «calme» quelque peu, mais le risque de complications demeure.

L'ovalocytose héréditaire (elliptique) a des symptômes similaires à la microsphérocytose, mais en diffère par la structure du globule rouge.

Le défaut héréditaire des érythrocytes - le manque d'activité du G-6-FDG (glucose-6-phosphate déshydrogénase) est dû à une violation de la production d'énergie.

La maladie ne choisit pas l'âge, elle n'est donc pas exclue chez le nouveau-né. HDN avec ictère nucléaire, qui se développe dans le contexte d'une absence de G-6-FDS, est particulièrement sévère avec des symptômes neurologiques graves. Les critères de diagnostic ne diffèrent pas de ceux de la microsphérocytose.

La maladie a différentes options pour le cours: de crises hémolytiques asymptomatiques à graves, généralement déclenchées par la prise de certains médicaments, grossesse, infection, allergènes. Une crise hémolytique non reconnue à un moment donné avec une diminution significative de l'Hb menace de complications très graves (CID, insuffisance rénale aiguë) et a un pronostic plutôt grave.

Anémie hémolytique auto-immune (AIHA) - «samoédisme» acquis

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est considérée comme un processus pathologique basé sur la production d'anticorps dirigés contre la structure antigénique de ses propres globules rouges. Le système immunitaire, pour une raison quelconque, prend son antigène pour quelqu'un d'autre et commence à se battre avec lui.

attaque immunitaire par anticorps anti-érythrocytes sur l'AIHA

Il existe deux types d’AIGI:

• Anémie hémolytique auto-immune symptomatique qui se développe dans le contexte d'une autre pathologie (hémoblastose, hépatite chronique, néoplasmes, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, lymphogranulomatose, etc.);
• La variante idiopathique de l’AIHA, provoquée par divers facteurs (infection, médicaments, traumatismes, grossesse, accouchement), qui ne sont pas la cause directe de la maladie, n’est qu’un haptène à la surface de l’érythrocyte, qui a provoqué la production d’anticorps. Mais quel était l'haptène? En règle générale, ce provocateur restait inaperçu et inexpliqué.

L'AIHA sous sa forme pure est sa forme idiopathique, qui se développe souvent après un accouchement, un avortement, une intoxication alimentaire, une consommation irrégulière de certains médicaments.

La pathogenèse de l’AIHA avant le développement de la maladie passe par deux étapes:

• Au premier stade, sous l'influence de facteurs indésirables (médicaments, bactéries, virus) ou à la suite d'une mutation somatique d'un seul immunocyte, la structure antigénique des érythrocytes se modifie;
• Au deuxième stade de la pathogenèse, interaction directe entre les anticorps développés et les antigènes du soi, sous-tendant la formation d'un processus immunologique avec le développement de l'hémolyse (l'hémoglobine libre n'est plus limitée par la membrane cellulaire) et l'anémie (les globules rouges détruits ne sont plus des globules rouges, tout comme les cellules libérées) à la liberté hémoglobine).

L’agression immunitaire dirigée contre soi-même peut être provoquée par divers anticorps:

1. Agglutinines thermiques incomplètes (principalement la classe G - IgG, rarement - la classe A), qui se trouvent à la surface de la cellule érythrocytaire et commencent l’activité la plus vigoureuse à une température de 37 ° C. En règle générale, avec cette interaction, les globules rouges ne meurent pas dans la circulation sanguine, mais sont envoyés pour "mourir" dans la rate;
2. Agglutinines incomplètes froides (classe M - IgM), qui réagissent avec les érythrocytes avec la participation du complément à une température de 32 ° C. Ces anticorps détruisent en permanence les globules rouges dans les petits vaisseaux des zones où la température peut chuter aux valeurs spécifiées (doigts et orteils, oreilles, nez);
3. Hémolysines biphasiques (classe G - IgG) - ces anticorps trouvent leur antigène une fois refroidis, restent à la surface de la cellule et attendent que la température atteigne 37 ° C - puis ils commencent à montrer une agression (à la suite - une hémolyse).

Les symptômes de l’AIHA sont divers et dépendent de nombreuses circonstances, notamment:

• Le taux d'hémolyse (crise ou "calme");
• Chaud ou froid;
• Lieu de décès des globules rouges;
• Changements dans les organes internes;
• Pathologie de fond.

Les signes de base d'AIGI incluent:

1. Crise hémolytique avec jaunisse;
2. Anémie (diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges);
3. Augmentation de la température corporelle;
4. La présence d'hémoglobine dans l'urine;
5. Rate élargie.

Les symptômes qui peuvent être présents avec l'anémie hémolytique, mais ne sont pas obligatoires et décisifs pour elle:

• Faiblesse, fatigue;
• Diminution de l'appétit;
• Foie agrandi.

Le diagnostic en laboratoire de l'AIHA, outre la biochimie (bilirubine), la numération globulaire complète (avec comptage des réticulocytes et détermination de la résistance osmotique des érythrocytes) et de l'urine, comprend des tests immunologiques obligatoires (test de Coombs) permettant d'identifier le type d'anticorps.

Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune pendant la crise est effectué dans un hôpital où le patient reçoit des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs, et si les mesures prises sont inefficaces, la question de la splénectomie est soulevée.

La transfusion de composants sanguins (masse érythrocytaire) est réalisée uniquement pour des raisons de santé et uniquement après sélection individuelle (test de Coombs)!

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un groupe d'anémies caractérisées par une réduction de l'espérance de vie des globules rouges (globules rouges) en raison de leur destruction accrue. Dans ce cas, la destruction des globules rouges est plus intense que leur formation. L'anémie est une affection caractérisée par un faible nombre de globules rouges ou une quantité insuffisante d'hémoglobine dans le sang.

Symptômes de l'anémie hémolytique

• Pâleur ou jaunissement de la peau, des muqueuses de la bouche, des yeux.
• Palpitations cardiaques (tachycardie).
• Faiblesse, fatigue, essoufflement.
• Foie élargi, rate.
• Jaunisse (se manifestant par une teinte jaune de la peau et une sclérotique des yeux (blancs), une couleur jaune de la salive, un liquide lacrymal, un assombrissement des matières fécales).
• Peut-être une augmentation de la température corporelle, des vertiges.
• Dans certains cas, troubles de la conscience et convulsions possibles.
• La caractéristique est l'augmentation de la viscosité du sang, entraînant sa stagnation dans les vaisseaux sanguins et la formation de caillots sanguins. En conséquence, l'irrigation sanguine des organes internes est perturbée.

Des formulaires

Raisons

Anémie hémolytique congénitale:

• le transfert d'un gène défectueux d'un ou des deux parents;
• l'apparition de mutations spontanées de gènes au cours du développement fœtal.

Si le gène défectueux responsable du développement de l'anémie hémolytique se situe dans les deux loci du chromosome, on dit qu'ils sont homozygotes (il existe un gène défectueux dans les deux chromosomes d'une paire) de l'anémie héréditaire. En règle générale, de tels patients vivent rarement jusqu'à l'âge adulte.

Anémie hémolytique acquise:

• exposition excessive aux produits chimiques (y compris les médicaments) ou hypersensibilité à ceux-ci;
• exposition à des poisons (arsenic, abeilles, poisons de serpents, champignons, plomb, etc.);
• certaines infections bactériennes ou parasitaires (par exemple, le paludisme (une maladie transmise par les piqûres de moustiques), les maladies d'origine alimentaire, etc.);
• brûlures (empoisonnement du corps avec des poisons à la suite de brûlures étendues);
• causes immunitaires:
  • incompatibilité de groupe lors d'une transfusion sanguine;
  • la production d'anticorps protecteurs dirigés contre ses propres érythrocytes (globules rouges) à la suite d'une défaillance du système immunitaire (par exemple, dans le cas de maladies malignes du sang et du tissu lymphoïde);
  • dommages mécaniques des globules rouges (par exemple, valves cardiaques artificielles);
  • carence en vitamine E

Un hématologue aidera au traitement de la maladie.

Diagnostics

• Analyse des affections de la maladie: malaise général, faiblesse, jaunissement de la peau et de la sclérotique des (protéines) des yeux, assombrissement de l'urine, etc.
• Analyse des antécédents de la maladie (présence d'une anémie hémolytique dans l'un des membres de la famille, intoxication chimique, présence de maladies du sang ou du système immunitaire, etc.).
• Numération sanguine: la teneur en hémoglobine (protéine érythrocytaire contenant du fer) et en érythrocytes (globules rouges) est faible.
• L'étude de la forme des globules rouges. Par exemple, l'anémie hémolytique peut se développer dans le contexte de la sphérocytose. La sphérocytose est une pathologie dans laquelle les globules rouges ont une forme sphérique plutôt que biconvexe (normale).
• Détermination de la bilirubine (produit de dégradation des érythrocytes) dans l'urine et le sang.
• Le test de Coombs est une réaction à la détermination d’anticorps dirigés contre les érythrocytes (par exemple, dans le cas d’un conflit Rh ou d’une transfusion de sang incompatible).
• Échographie des organes abdominaux pour déterminer la taille du foie et de la rate.
• Ponction de la moelle osseuse - étude du système hématopoïétique.
• La consultation avec un thérapeute est également possible.

Traitement de l'anémie hémolytique

• Traitement médicamenteux: prise de glucocorticoïdes (destinés à soulager l'inflammation), d'immunosuppresseurs (destinés à supprimer les réactions auto-immunes).
• La splénectomie est l'ablation chirurgicale de la rate, en tant que l'un des principaux organes responsables de la destruction des globules rouges (globules rouges).
• Le but de recevoir les enzymes manquantes (dans les globules rouges), si leur absence est à la base du développement de l'anémie.
• La plasmaphérèse consiste à retirer du sang sa partie liquide (plasma) contenant des substances toxiques et des composants métaboliques (débris métaboliques).
• Transfusion d’érythrocytes lavés par le donneur (c’est-à-dire dépourvus de protéines étrangères à leur surface).
• Greffe de moelle osseuse.

Complications et conséquences

• Développement d'une insuffisance cardiovasculaire (complexe de troubles provoqués par une diminution de la contractilité du cœur).
• Insuffisance rénale aiguë (violation de toutes les fonctions des reins conduisant à un déséquilibre hydrique, électrolytique, azoté et de nature réversible).
• Crise cardiaque et rupture de la rate.
• Syndrome de CID (syndrome de coagulation intravasculaire, accompagné de saignements abondants dans divers organes, peau et muqueuses, cavités).
• Coma anémique (hémolytique).
  • Le coma hémolytique est une complication dangereuse caractérisée par la confusion, une tachycardie (battement de coeur rapide), une jaunisse intense, une oligurie (diminution de l'urine quotidienne), un effondrement (état menaçant le pronostic vital caractérisé par une chute de la pression sanguine et une détérioration de l'apport sanguin aux organes vitaux).

Prévention de l'anémie hémolytique

• Détermination du facteur Rh au stade de la planification de la grossesse.
• Conseil génétique pour les familles atteintes d'anémie hémolytique héréditaire.
• Renforcement du système immunitaire et maintien d'un mode de vie sain:
  • respect du jour et de la nuit (nuit complète pendant au moins 8 heures);
  • promenades quotidiennes dans l'air frais;
  • nutrition équilibrée et rationnelle (manger des aliments riches en fibres (légumes, fruits, légumes verts), refuser les aliments en conserve, frits, épicés et chauds);
  • repas fréquents divisés (5-6 fois par jour en petites portions);
  • utilisation de multivitamines en automne-hiver.

Facultatif

• On sait que la durée de vie normale des globules rouges est de 100 à 120 jours. Chaque jour, une partie des globules rouges morts est retirée du sang périphérique et remplacée par un nombre égal de nouvelles cellules matures dans la moelle osseuse.
• L'une des fonctions importantes du sang est de saturer le corps en oxygène et en excrétant le dioxyde de carbone formé lors de la respiration des cellules (échange de gaz).
• Les globules rouges (érythrocytes) sont responsables de la fonction des échanges gazeux. Les globules rouges contiennent de l'hémoglobine, une protéine complexe contenant du fer, capable de fixer et de transporter les molécules d'oxygène (en les donnant aux tissus) et le dioxyde de carbone (en l'éloignant des tissus), assurant ainsi la fonction respiratoire de notre corps.

• Les sources

Longo L.D. Hématologie et oncologie de Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hématologie. M.: EKSMO, Saint-Pétersbourg: Sova, 2004
Alekseev N.A. L'anémie SPb.: Hippocrates, 2004
Alpidovskiy V.K. et d'autres maladies myéloprolifératives. Moscou: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M: Logosphère, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. et d'autres.Hématologie de l'enfance. 2e éd., Ext. et pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Ed.) Manuel d'hématologie. Volume 3. M. Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Troubles sanguins. Saint-Pétersbourg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Cours sur l'hématologie pédiatrique. Simferopol: KMU eux. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiology pratique. M: médecine pratique, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Maladies internes: hématologie. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hématologique. Tver: Triade, 2004
Mamaev N.N. Hématologie: un guide pour les médecins. SPb.: SpecLit, 2008
Bases de l'hématologie clinique. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Manuel de référence. - M.: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hématologie. Ryazan: Université médicale d'État de Ryazan, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interprétation des résultats d'analyses hématologiques automatisées (aspects cliniques et de laboratoire). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Syndromes cliniques en hématologie. Recommandations méthodiques. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006
Pédiatrie Leadership national - GEOTAR-Media, 2009

Que faire avec l'anémie hémolytique?

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Quelle est l'anémie hémolytique dangereuse

L'anémie hémolytique est un complexe de maladies qui se combinent en un seul groupe en raison du fait que pour toutes ces maladies, la durée de vie des globules rouges est réduite. Cela contribue à la perte d'hémoglobine et conduit à une hémolyse. Ces pathologies sont similaires, mais leur origine, leur évolution et même leurs manifestations cliniques diffèrent. L'anémie hémolytique chez les enfants a aussi ses propres caractéristiques.

Hémolyse c'est quoi

L'hémolyse est une mort massive de cellules sanguines. À la base, il s’agit d’un processus pathologique qui peut se produire dans deux espaces du corps.

1. Extravasculaire, c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux. Les foyers les plus fréquents sont les organes parenchymateux - foie, rein, rate et moelle osseuse. Ce type d'hémolyse est similaire à physiologique;
2. Intravasculaire lorsque les cellules sanguines sont détruites dans la lumière des vaisseaux sanguins.

La destruction massive d'érythrocytes se déroule selon un complexe symptomatique typique, alors que les manifestations d'hémolyse intravasculaire et extravasculaire sont différentes. Ils sont déterminés par l'examen général du patient, aideront à établir le diagnostic de la formule sanguine complète et d'autres tests spécifiques.

Pourquoi l'hémolyse se produit

La mort non physiologique des globules rouges se produit pour diverses raisons, parmi lesquelles l'une des causes les plus importantes est la carence en fer dans l'organisme. Cependant, cette condition doit être distinguée de la synthèse altérée des érythrocytes et de l'hémoglobine, dans laquelle les tests de laboratoire et les symptômes cliniques aident.

1. La couleur jaune de la peau est indiquée par une augmentation de la bilirubine totale et de sa fraction libre.
2. L'augmentation de la viscosité et de la densité de la bile avec une tendance accrue à la formation de calculs devient une manifestation quelque peu lointaine. Il change également de couleur à mesure qu'augmente la teneur en pigments biliaires. Ce processus est dû au fait que les cellules hépatiques tentent de neutraliser l'excès de bilirubine.
3. Cal change également de couleur, car les pigments biliaires y "vont", provoquant une hausse des indices de stercobiline, urobilinogène.
4. Avec la mort extravasculaire de cellules sanguines, le niveau d'urobiline augmente, ce qui est indiqué par le noircissement de l'urine.
5. La numération globulaire complète répond en réduisant les globules rouges, une chute de l'hémoglobine. Les jeunes cellules, les réticulocytes, se développent de manière compensatoire.

Types d'hémolyse des globules rouges

La destruction des globules rouges se produit soit dans la lumière des vaisseaux sanguins, soit dans les organes parenchymateux. Étant donné que l'hémolyse extravasculaire, dans son mécanisme physiopathologique, est similaire à la mort normale des globules rouges dans les organes parenchymateux, la différence ne réside que dans sa vitesse et est partiellement décrite ci-dessus.

Avec la destruction des globules rouges dans la lumière des vaisseaux sanguins se développent:

• l'augmentation de l'hémoglobine libre, le sang acquiert une couleur dite de laque;
• modification de la couleur de l'urine due à l'hémoglobine libre ou à l'hémosidérine;
• L'hémosidérose est une affection dans laquelle un pigment contenant du fer est déposé dans les organes du parenchyme.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie dans laquelle la durée de vie des globules rouges est réduite de manière significative. Cela est dû à un grand nombre de facteurs, qu’ils soient externes ou internes. L'hémoglobine lors de la destruction des éléments formés est partiellement détruite et acquiert partiellement une forme libre. Une diminution de l’hémoglobine inférieure à 110 g / l indique l’apparition d’une anémie. Une anémie hémolytique extrêmement rare est associée à une diminution de la quantité de fer.

Les facteurs internes contribuant au développement de la maladie sont les anomalies de la structure des cellules sanguines et les facteurs externes sont les conflits immunitaires, les agents infectieux et les dommages mécaniques.

Classification

La maladie peut être congénitale ou acquise, et le développement de l'anémie hémolytique après la naissance d'un enfant est appelé acquis.

Congénital est divisé en membranopathies, fermentopathies et hémoglobinopathies, et acquis pour les membranopathies immunitaires acquises, les dommages mécaniques aux éléments formés dus à des processus infectieux.

À ce jour, les médecins ne partagent pas la forme d'anémie hémolytique au lieu de la destruction des globules rouges. L'auto-immune la plus fréquemment enregistrée. En outre, la plupart des pathologies fixes de ce groupe sont associées aux anémies hémolytiques acquises et sont caractéristiques de tous les âges, à partir des premiers mois de la vie. Les enfants doivent être particulièrement prudents, car ces processus peuvent être héréditaires. Leur développement est dû à plusieurs mécanismes.

1. L'apparition d'anticorps anti-érythrocytes qui tombent à l'extérieur. Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, nous parlons de processus iso-immuns.
2. Les mutations somatiques qui sont l'un des déclencheurs de l'anémie hémolytique chronique. Cela ne peut pas être un facteur de patrimoine génétique.
3. Des dommages mécaniques aux globules rouges se produisent à la suite d'une exposition à un effort physique intense ou à des valves cardiaques prothétiques.
4. La vitamine E joue un rôle particulier.
5. Paludisme à Plasmodium.
6. Exposition à des substances toxiques.

Anémie hémolytique auto-immune

En cas d'anémie auto-immune, le corps réagit avec une sensibilité accrue à toutes les protéines étrangères et à une tendance accrue aux réactions allergiques. Cela est dû à une augmentation de l'activité de son propre système immunitaire. Dans le sang, les indicateurs suivants peuvent changer: immunoglobulines spécifiques, nombre de basophiles et d’éosinophiles.

L'anémie auto-immune est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les cellules sanguines normales, ce qui entraîne une altération de la reconnaissance de leurs cellules. L'anémie transimmune est un sous-type de cette pathologie dans laquelle l'organisme maternel devient la cible du système immunitaire fœtal.

Les tests de Coombs sont utilisés pour détecter le processus. Ils vous permettent d'identifier les complexes immuns circulants qui ne sont pas en pleine santé. Le traitement est engagé chez un allergologue ou un immunologiste.

Raisons

La maladie se développe pour plusieurs raisons, elles peuvent aussi être congénitales ou acquises. Environ 50% des cas restent sans explication de la cause, cette forme est appelée idiopathique. Parmi les causes de l'anémie hémolytique, il est important de souligner celles qui provoquent le processus plus souvent que d'autres, à savoir:

• transfusion de sang incompatible dans des transfusions sanguines, y compris le facteur Rh;
• exposition à des substances toxiques, effets toxiques de drogues;
• développement anormal des bébés, malformations cardiaques;
• la leucémie;
• changements provoqués par l'activité des parasites.

Sous l'influence des déclencheurs ci-dessus et de la présence d'autres déclencheurs, les cellules façonnées sont détruites, contribuant à l'apparition de symptômes typiques de l'anémie.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique sont assez étendues, mais leur nature dépend toujours de la cause de la maladie, d'un type ou d'un autre. Parfois, la pathologie ne se manifeste que lorsqu'une crise ou une exacerbation se développe, et que la rémission est asymptomatique, une personne ne présente aucune plainte.

Tous les symptômes du processus ne peuvent être détectés que lorsque l'état est décompensé, lorsqu'il existe un déséquilibre prononcé entre les éléments sanguins en bonne santé, en formation et détruits, et que la moelle osseuse ne supporte pas la charge qui lui est imposée.

Les manifestations cliniques classiques sont représentées par trois complexes de symptômes:

• anémique;
• jaunisse;
• foie et rate hypertrophiés - hépatosplénomégalie.

Ils se développent généralement avec une destruction extravasculaire des éléments façonnés.

La drépanocytose, auto-immune et d'autres anémies hémolytiques se manifestent par de tels signes caractéristiques.

1. Augmentation de la température corporelle, vertiges. Il se produit avec le développement rapide de la maladie dans l'enfance et la température elle-même atteint 38 ° C.
2. Syndrome de jaunisse L'apparition de cette caractéristique est due à la destruction des globules rouges, ce qui entraîne une augmentation du taux de bilirubine indirecte, traitée par le foie. Sa concentration élevée contribue à la croissance de la stercobiline et de l'urobiline de l'intestin, ce qui a pour effet de colorer les matières fécales, la peau et les muqueuses.
3. La jaunisse se développe également à mesure que la jaunisse se développe. Ce syndrome survient souvent avec l'hépatomégalie, c'est-à-dire que le foie et la rate augmentent en même temps.
4. L'anémie Accompagné d'une diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang.

Les autres signes d'anémie hémolytique sont:

• douleur dans l'épigastre, l'abdomen, la région lombaire, les reins, les os;
• douleurs ressemblant à un infarctus;
• malformations de l'enfant accompagnées de signes d'altération de la formation du fœtus;
• changer la nature de la chaise.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'anémie hémolytique est réalisé par un hématologue. Il établit le diagnostic sur la base des données obtenues lors de l'examen du patient. Premièrement, des données anamnestiques sont collectées, la présence de facteurs de déclenchement est clarifiée. Le médecin évalue le degré de pâleur de la peau et des muqueuses visibles et procède à un examen palpatoire des organes abdominaux, dans lequel il est possible de déterminer une augmentation du foie et de la rate.

La prochaine étape est l'examen de laboratoire et de l'instrument. Une analyse générale de l'urine, du sang, un examen biochimique, qui peut établir la présence dans le sang d'un taux élevé de bilirubine indirecte. Une échographie abdominale est également réalisée.

Dans les cas graves, une biopsie de la moelle osseuse est prescrite, dans laquelle vous pouvez déterminer comment les globules rouges se développent dans l'anémie hémolytique. Il est important de procéder à un diagnostic différentiel correct afin d'éliminer les pathologies telles que l'hépatite virale, l'hémoblastose, les processus oncologiques, la cirrhose du foie et l'ictère mécanique.

Traitement

Chaque forme individuelle de la maladie nécessite sa propre approche du traitement en raison des caractéristiques de sa survenue. Il est important d’éliminer immédiatement tous les facteurs d’hémolyse lorsqu’il s’agit du processus acquis. Si le traitement de l'anémie hémolytique a lieu pendant une crise, le patient doit recevoir une grande quantité de transfusions sanguines - plasma sanguin, masse de globules rouges, ainsi qu'un traitement métabolique et vitaminique, la compensation du déficit en vitamine E jouant un rôle particulier.

Il est parfois nécessaire de fixer des hormones et des antibiotiques. Dans le cas d'un diagnostic de microsphérocytose, la seule option de traitement est la splénectomie.

Les processus auto-immuns impliquent l'utilisation d'hormones stéroïdes. Le médicament de choix est la prednisone. Une telle thérapie réduit l'hémolyse et parfois même l'arrête complètement. Les cas particulièrement graves nécessitent la nomination d'immunosuppresseurs. Si la maladie résiste complètement aux médicaments, les médecins ont recours à l'ablation de la rate.

Dans le cas de la forme toxique de la maladie, il est nécessaire de procéder à des soins intensifs de désintoxication - hémodialyse, antidote, diurèse forcée avec reins maintenus.

Traitement de l'anémie hémolytique chez les enfants

Comme mentionné précédemment, l'anémie hémolytique est un groupe de processus pathologiques dont le mécanisme de développement peut différer considérablement, mais toutes les maladies ont une caractéristique commune - l'hémolyse. Il se produit non seulement dans le sang, mais également dans les organes parenchymateux.

Les premiers signes du développement du processus ne suscitent souvent aucune suspicion chez les malades. Si un enfant développe rapidement une anémie, il apparaît alors une irritabilité, une fatigue, des larmoiements et une peau pâle. Ces signes peuvent être facilement pris pour les caractéristiques du caractère du bébé. Surtout si nous parlons d'enfants souvent malades. Cela n’est pas surprenant, car en présence de cette pathologie, les personnes sont sujettes au développement de processus infectieux.

Les principaux symptômes de l'anémie chez les enfants sont la pâleur de la peau, qui doit être différenciée des pathologies rénales, de la tuberculose, de l'intoxication de diverses origines.

Le principal signe qui permettra de déterminer la présence d'anémie est sans détermination des paramètres de laboratoire - en cas d'anémie, les muqueuses deviennent également pâles.

Complications et pronostic

Les principales complications de l'anémie hémolytique sont:

• le pire est le coma anémique et la mort;
• diminution de la pression artérielle, accompagnée d'un pouls rapide;
• oligurie;
• la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les canaux biliaires.

Il convient de noter que certains patients signalent une exacerbation de la maladie pendant la saison froide. Les médecins recommandent à ces patients de ne pas trop refroidir.

Prévention

Les mesures préventives sont primaires et secondaires:

• aide primaire à prévenir le développement de la maladie;
• les mesures préventives secondaires luttent contre les exacerbations de la pathologie.

Si une anémie congénitale se développe, vous devez immédiatement commencer des activités secondaires. Le seul moyen sûr de prévenir la maladie est d'adhérer aux principes d'un mode de vie sain, de privilégier les aliments naturels et de traiter en temps voulu tous les processus pathologiques.