Diathèse hémorragique

Diathèse hémorragique est un nom commun pour un certain nombre de syndromes hématologiques qui se développent lorsqu'un niveau d'hémostase est dépassé (plaquettes, vasculaires, plasma). La diathèse hémorragique, quelle que soit son origine, est commune au syndrome de saignement accru (saignement abondant récurrent, prolongé, intense, hémorragies de diverses localisations) et au syndrome d'anémie post-hémorragique. La détermination de la forme clinique et des causes de la diathèse hémorragique est possible après un examen approfondi du système hémostatique - tests de laboratoire et tests fonctionnels. Le traitement comprend une thérapie hémostatique, une transfusion sanguine, un arrêt local du saignement.

Diathèse hémorragique

La diathèse hémorragique est une maladie du sang caractérisée par la tendance du corps à des facteurs d'hémorragie et d'hémorragie spontanés ou inadéquats. Au total, plus de 300 diathèses hémorragiques sont décrites dans la littérature. La pathologie est basée sur des défauts quantitatifs ou qualitatifs d'un ou de plusieurs facteurs de coagulation du sang. Dans le même temps, le degré de saignement peut varier de petites éruptions pétéchiales à des hématomes étendus, en présence de saignements externes et internes importants.

Selon des données approximatives, environ 5 millions de personnes dans le monde souffrent de diathèse hémorragique primaire. Compte tenu des conditions hémorragiques secondaires (par exemple, CID), la prévalence de la diathèse hémorragique est vraiment élevée. Le problème des complications associées à la diathèse hémorragique se situe dans le champ de vision de différentes spécialités médicales - hématologie, chirurgie, réanimation, traumatologie, obstétrique et gynécologie, et bien d’autres. d'autres

Classification de la diathèse hémorragique

La diathèse hémorragique est généralement distinguée en fonction de la violation de l'un ou l'autre des facteurs de l'hémostase (plaquettes, coagulation ou vasculaire). Ce principe est à la base de la classification pathogénique largement utilisée et, conformément à celle-ci, on distingue 3 groupes de diathèses hémorragiques: thrombocytopathie, coagulopathie et vasopathie.

I. Thrombopénie et thrombocytopathie, ou diathèse hémorragique associée à un défaut de l'hémostase plaquettaire (purpura thrombocytopénique, thrombocytopénie dans la maladie des radiations, leucémie, aleukie hémorragique; thrombocytémie essentielle, thrombocytopénie

Ii. Coagulopathie, ou diathèse hémorragique, associée à un défaut d'hémostase de la coagulation:

• avec violation de la première phase de la coagulation du sang - formation de thromboplastinase (hémophilie)
• avec violation de la deuxième phase de la coagulation sanguine - conversion de la prothrombine en thrombine (parahémophilie, hypoprothrombinémie, maladie de Stuart Prauer, etc.)
• avec violation de la troisième phase de la coagulation du sang - formation de fibrine (fibrinogénopathie, purpura afibrinogenemichesky congénital)
• avec violation de la fibrinolyse (DIC)
• avec des troubles de la coagulation à différentes phases (maladie de von Willebrand, etc.)

Iii. Vasopathies, ou diathèse hémorragique associée à un défaut de la paroi vasculaire (maladie de Randyu-Osler-Weber, vascularite hémorragique, carence en vitamine C).

Causes de la diathèse hémorragique

Il existe des diathèses hémorragiques héréditaires (primaires), se manifestant dans l'enfance et acquises, le plus souvent secondaires (symptomatiques). Les formes primaires sont héréditaires familiales et sont associées à un défaut congénital ou à une déficience d'un facteur de coagulation, en général. Une diathèse hémorragique héréditaire est l'hémophilie, la thrombose de Glantsman, la maladie de Rendeux-Osler, la maladie de Stewart, etc. La seule exception est la maladie de von Willebrand, une coagulopathie multifactorielle causée par une violation du facteur VIII, facteur vasculaire et adhésion plaquettaire.

Le développement d'une diathèse hémorragique symptomatique entraîne généralement l'échec de plusieurs facteurs de l'hémostase à la fois. Dans le même temps, on peut noter une diminution de leur synthèse, une augmentation de la consommation, une modification des propriétés, des lésions de l'endothélium vasculaire, etc., diverses maladies (SLE, cirrhose du foie, endocardite infectieuse), fièvres hémorragiques (dengue, Marburg, Ebola, Crimean, Omskaya) et autres), carence en vitamines (C, K, etc.). Le groupe des causes iatrogènes comprend la thérapie à base d’anticoagulants et de thrombolytiques aux doses prolongées ou inadéquates.

Le plus souvent, la diathèse hémorragique acquise se présente sous la forme d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminé (syndrome thrombohémorragique), qui complique diverses pathologies. Peut-être le développement secondaire de thrombocytopénie auto-immune, néonatale, post-transfusionnelle, de vascularite hémorragique, de purpura thrombopénique, de syndrome hémorragique avec irradiation, de leucémie, etc.

Symptômes de diathèse hémorragique

Dans la clinique de diverses formes d'hémostasiopathie, les syndromes hémorragiques et anémiques dominent. La gravité de leurs manifestations dépend de la forme pathogénique de la diathèse hémorragique et des troubles associés. Avec différents types de diathèse hémorragique, différents types de saignements peuvent se développer.

Une hémorragie de type microcirculatoire (capillaire) se produit avec une thrombocytopathie et une thrombocytopénie. Eruptions cutanées avec taches pétéchiales et ecchymoses sur la peau, hémorragies des muqueuses, saignements après extraction de la dent, saignements gingival, utérin et nasal. Les hémorragies peuvent survenir avec une légère lésion des capillaires (pression sur la peau, mesure de la pression artérielle, etc.)

Le type de saignement hématomateux est caractéristique de l'hémophilie, il est possible avec une overdose d'anticoagulants. Elle se caractérise par la formation d'hématomes profonds et douloureux dans les tissus mous, d'hémarthrose, d'hémorragies dans la graisse sous-cutanée et le tissu rétropéritonéal. Les hématomes massifs conduisent à la séparation des tissus et au développement de complications destructives: contractures, arthrose déformante, fractures pathologiques. Par origine, un tel saignement peut être spontané, post-traumatique, postopératoire.

Des hémorragies (mixtes) d'hématome capillaire accompagnent l'évolution de la maladie de von Willebrand (CID), lorsque la dose d'anticoagulants est dépassée. Combinez une hémorragie à taches pétéchiales et un hématome des tissus mous.

Un saignement microangiomateux se produit dans l'angiomatose hémorragique, la capillaropathie symptomatique. Avec cette diathèse hémorragique, il se produit des saignements récurrents persistants d’un ou deux sites (généralement nasaux, parfois gastro-intestinaux, pulmonaires, hématurie).

Des saignements de type vascularite pourpre sont observés dans la vascularite hémorragique. En règle générale, il s’agit d’une hémorragie ponctuée présentant une disposition symétrique des membres et du corps. Après la disparition des hémorragies sur la peau, la pigmentation résiduelle persiste longtemps.

Les saignements fréquents entraînent le développement d'une anémie ferriprive. Le syndrome anémique accompagnant la diathèse hémorragique est caractérisé par une faiblesse, une pâleur de la peau, une hypotension, des vertiges, une tachycardie. Dans certaines diathèses hémorragiques, un syndrome articulaire (gonflement des articulations, arthralgie), un syndrome abdominal (nausée, crampes douloureuses) et un syndrome rénal (hématurie, mal de dos, dysurie) peuvent se développer.

Diagnostic de la diathèse hémorragique

Le diagnostic de la diathèse hémorragique a pour but de déterminer sa forme, ses causes et la gravité de ses changements pathologiques. Le programme d'examen du patient atteint du syndrome hémorragique est établi par un hématologue en collaboration avec le spécialiste traitant (rhumatologue, chirurgien, obstétricien-gynécologue, traumatologue, spécialiste des maladies infectieuses, etc.).

Tout d'abord, les analyses cliniques de sang et d'urine, la numération plaquettaire, le coagulogramme, les selles pour le sang occulte sont examinées. Selon les résultats obtenus et le diagnostic recherché, des diagnostics approfondis en laboratoire et aux instruments (tests sanguins biochimiques, ponction sternale, biopsie à la tréphine) sont prescrits. Dans la diathèse hémorragique à la genèse immunitaire, la définition des anticorps anti-érythrocytes (test de Coombs), anti-anti-plaquettes, anticoagulant du lupus, etc., est également présentée. Échographie du foie; radiographies des articulations, etc. Pour confirmer le caractère héréditaire de la diathèse hémorragique, un conseil génétique est recommandé.

Traitement de la diathèse hémorragique

Lors du choix du traitement, une approche différentielle est mise en pratique, prenant en compte la forme pathogénique de la diathèse hémorragique. Ainsi, avec une augmentation du saignement causé par une surdose d'anticoagulants et de thrombolytiques, l'annulation de ces médicaments ou un ajustement de la dose est indiqué; prescription de préparations de vitamine K (vikasol), d'acide aminocaproïque; transfusion plasmatique. Le traitement de la diathèse hémorragique auto-immune repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes, d'immunosuppresseurs, de plasmaphérèse; avec un effet instable de leur utilisation, une splénectomie est nécessaire.

En cas de déficit héréditaire de l'un ou l'autre facteur de coagulation, une thérapie de remplacement avec leurs concentrés, des transfusions de plasma frais congelé, une masse érythrocytaire et une thérapie hémostatique sont indiquées. Afin d'arrêter localement un petit saignement, il est pratiqué d'appliquer un garrot, un bandage compressif, une éponge hémostatique, de la glace; tenir la tamponnade du nez, etc. En cas d'hémarthrose, des ponctions médicales des articulations sont pratiquées; dans les hématomes des tissus mous - leur drainage et élimination du sang accumulé.

Les principes de base du traitement de la CID incluent l'élimination active des causes de cette maladie; cessation de la coagulation intravasculaire, suppression de l'hyperfibrinolyse, traitement hémocomposant de remplacement, etc.

Complications et pronostic de la diathèse hémorragique

La complication la plus courante de la diathèse hémorragique est l’anémie ferriprive. Lorsque les hémorragies récurrentes dans les articulations peuvent développer leur raideur. La compression des hématomes massifs des troncs nerveux est marquée par l'apparition de parésies et de paralysies. Les hémorragies internes abondantes, les hémorragies cérébrales, les glandes surrénales sont particulièrement dangereuses. Des transfusions de produits sanguins répétées fréquemment constituent un facteur de risque de réactions post-transfusionnelles, d'infection par l'hépatite B et d'infection par le VIH.

Le déroulement et l'issue de la diathèse hémorragique sont différents. En cas de traitement pathogénétique, de substitution et hémostatique adéquat, le pronostic est relativement favorable. Dans les formes malignes avec saignements incontrôlés et complications, l'issue peut être fatale.

Tout sur la diathèse hémorragique

Informations générales

La diathèse hémorragique ne doit pas être considérée comme un diagnostic séparé, bien que cette qualité soit souvent indiquée dans les dossiers des patients. C'est plutôt un symptôme clinique inhérent à un certain nombre de maladies affectant le système sanguin.

Ces troubles de la coagulation se développent souvent à cause de la coagulopathie, un phénomène associé à une faible coagulation du sang. En outre, il est souvent à l'origine de troubles de la diathèse hémorragique caractérisés par des fonctions anormales des plaquettes ou des parois des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne également une augmentation du saignement.

Causes et classification

Les maladies portant un signe de diathèse hémorragique sont divisées en deux catégories - congénital et acquis.

Maladies congénitales

• L'hémophilie A (déficit en facteur VIII de la coagulation sanguine) et l'hémophilie B (déficit en facteur IX) sont les maladies congénitales les plus connues accompagnées de diathèse hémorragique.
• Autres troubles de la coagulation héréditaires, par exemple déficit en prothrombine (déficit en facteur II). Cette maladie touche environ une personne sur une population de deux millions.
• Maladie de Willebrand. La pathologie survient avec la même fréquence chez les hommes et les femmes, causée par une diminution de la production ou une anomalie du facteur de von Willebrand, ce qui contribue à la violation des fonctions hémostatiques des plaquettes.
• La thrombasthénie de Glantsmann et le syndrome de Bernard-Soiler sont des troubles rares autosomiques récessifs affectant les glycoprotéines des membranes plaquettaires, ce qui provoque une liaison et une agrégation anormales de ces cellules.

Violations acquises

• Les processus dystrophiques dans le foie, y compris la cirrhose, sont une cause qui réduit la synthèse des protéines de la coagulation et stimule la thrombocytopénie.
• Une carence en vitamine K dans le contexte d'une violation de son absorption gastro-intestinale ou de l'absence de bactéries intestinales qui produisent cette vitamine, que l'on observe souvent chez le nourrisson (maladie hémorragique du nouveau-né).
• Un choc, une sepsie et une maladie maligne peuvent entraîner une tendance accrue à saigner, souvent associée à des lésions des parois des vaisseaux sanguins, par exemple une septicémie à méningocoque.
• La maladie rénale provoque un dysfonctionnement plaquettaire et une agrégation réduite de ces cellules.
• L'apparition d'auto-anticorps qui suppriment les facteurs de coagulation du sang, par exemple dans le lymphome ou le lupus érythémateux disséminé. En outre, leurs propres organismes immunitaires peuvent attaquer les plaquettes, comme on l'observe dans le purpura thrombopénique immunologique.
• L'amyloïdose est causée non seulement par un déficit en facteur X, mais également par une infiltration vasculaire locale.
• Une carence en vitamine C peut entraîner des hémorragies diffuses chez les patients opérés.
• Un âge plus avancé peut causer des vaisseaux sanguins fragiles.

On pense que l'utilisation prolongée de stéroïdes est associée à une faible coagulation du sang et à une tendance à une augmentation des saignements. Cependant, cette théorie n'a pas encore trouvé de confirmation pratique.

Les symptômes

Diathèse hémorragique - un phénomène qui peut se manifester à différents degrés de gravité, qui est déterminé par le diagnostic direct.

Symptômes de diathèse, rencontrés dans la plupart des cas:

• Pâleur de la peau et des muqueuses visibles.
• Troubles hémodynamiques.
• Ganglions lymphatiques enflés.
• Foie et rate agrandis (hépatosplénomégalie).
• Ecchymoses et hématomes sous-cutanés spontanés.
• Épistaxis rectal, vaginal, pouvant survenir pour des raisons inconnues.

Diagnostics

La diathèse hémorragique est suspectée lorsque le patient découvre des signes cliniques pertinents, ce qui est plus fréquent en présence de maladies acquises (voir Causes et classification). En ce qui concerne les maladies congénitales, le diagnostic est posé principalement au cours de la première année de vie du petit patient.

En cas de suspicion de diathèse, les procédures de diagnostic suivantes sont effectuées:

• Le bilan sanguin global aide à détecter la leucémie, le lymphome, la thrombocytopénie ou les plaquettes anormales.
• Les tests d'urine aident à détecter l'urémie et certaines pathologies plaquettaires.
• Le résultat d’une biopsie de la moelle osseuse est fondamental pour comprendre les processus de formation du sang.
• La détermination du temps de thromboplastine et de prothrombine permet de détecter la pathologie de la coagulation du sang.

Si les tests ci-dessus donnent des résultats normaux, la grande majorité des troubles hémostatiques simples seront exclus. À l'avenir, l'hématologue doit déterminer d'autres causes possibles de la diathèse induite par les hormones. Pour ce faire, il existe les méthodes suivantes:

• Détermination du temps de saignement. Ce test montre la qualité de l'interaction entre les plaquettes et les parois des vaisseaux.
• L’analyse de la fonction plaquettaire est une méthode relativement nouvelle permettant de déterminer certaines des qualités de ces cellules lors de la coagulation sanguine.
• Détermination du taux de fibrinogène.
• Méthodes permettant de déterminer la présence de signes de la maladie de von Willebrand et d’hémophilie.
• Recherche d'éventuels défauts dans la structure du gène.

Traitement

Le succès du traitement de la diathèse hémorragique dépend entièrement du traitement des principales maladies qui ont provoqué ce trouble. Le traitement symptomatique n'est possible que dans de rares cas de maladies acquises, par exemple, cancers, septicémie bactérienne ou dystrophie du foie.

Prévention

Les seules mesures permettant de mettre en garde un patient contre les effets indésirables de la diathèse hémorragique sont ses conseils opportuns. Dans les maladies congénitales, le diagnostic prénatal de la diathèse hémorragique est important. Les méthodes modernes de recherche génétique pendant la grossesse donnent à la mère l’occasion de prendre une décision quant à la gestation ultérieure d’un fœtus délibérément malade.

Prévisions

Le pronostic pour toute maladie associée à la possibilité d'un saignement spontané est toujours prudent. Fait à noter, le fait que extrêmement rarement peut guérir complètement le patient de maladies impliquant une diathèse hémorragique.

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L'hémophilie est une maladie héréditaire caractérisée par des saignements anormaux. Ils se produisent en raison de l'absence d'un certain type de protéine dans le plasma sanguin responsable.

Diathèse hémorragique: symptômes et traitement

Diathèse hémorragique - les principaux symptômes:

• Saignement des gencives
• Saignements de nez
• Saignements utérins
• Ecchymose
• Hémorragie oculaire
• Hématomes
• Saignement intra-articulaire
• Éruption cutanée rouge
• Saignements gastriques
• Hémorragie cérébrale
• Taches de Bourgogne sur la peau

La diathèse hémorragique est un groupe de maladies caractérisé par une sensibilité accrue de l'organisme aux hémorragies, qui peuvent apparaître seules, sans raison apparente, ou après des blessures mineures.

La diathèse hémorragique peut être héréditaire et secondaire, résultant d'un processus inflammatoire dans le corps ou de diverses maladies du sang. Cette maladie est assez courante et peut survenir à tout âge, même en bas âge. Cette maladie peut être exprimée sous la forme d'une petite éruption cutanée à peine perceptible et de grandes taches sur la peau qui ressemblent à des hématomes puissants.

Étiologie

La diathèse hémorragique se manifeste pour plusieurs raisons. Les principaux facteurs étiologiques sont les suivants:

• prédisposition génétique;
• effet anormal sur les vaisseaux sanguins;
• nombre de plaquettes insuffisant;
• troubles de la coagulation sanguine;
• toxicomanie;
• réactions allergiques;
• quantité insuffisante de vitamine C;
• intoxication du corps;
• dommages aux structures des parois vasculaires;
• troubles du foie ou des reins;
• mauvaise alimentation, à cause de quoi le corps ne reçoit pas assez de vitamines et de nutriments.

La combinaison de plusieurs des causes ci-dessus contribue à l'apparition de cette maladie dans le corps.

Variétés

En médecine, il existe plusieurs types de diathèse hémorragique.

Selon la forme d'origine, la maladie peut être:

• congénitale - dans laquelle il manque un ou plusieurs éléments spécifiques du sang, garantissant sa coagulabilité totale;
• symptomatique - apparaissant sur fond de problèmes avec le système cardiovasculaire ou de tumeurs cancéreuses. Avec ce type de maladie, l'hémorragie peut aggraver l'évolution d'une maladie concomitante et compliquer le processus de traitement et de réadaptation;
• névrotique - apparaît avec des troubles mentaux. Habituellement, il est précédé par une blessure, un médicament qui viole la coagulation du sang, l'auto-torture, dans lequel une personne s'automutilait.

Selon les facteurs d'origine, la diathèse hémorragique découle de:

• composition anormale du sang (il ne détecte pas un nombre suffisant de plaquettes responsables de la coagulation);
• une déficience dans le corps d'une substance telle que la fibrine, responsable de la coagulation du sang;
• mauvaise structure des parois du navire;
• combinant tous les facteurs ci-dessus.

Les symptômes

Le principal symptôme de la diathèse hémorragique est un saignement. Il en existe plusieurs types, chacun ayant sa propre manifestation et pouvant être:

• capillaire - de petites éruptions rouges et de petites ecchymoses apparaissent sur le corps. D'autres saignements s'étendent aux gencives, au nez, à l'utérus et à l'estomac.
• hématogène - avec la formation d'hématomes profonds et importants sur le corps. Une hémorragie est souvent observée dans les articulations.
• microangiomateux - des taches bourgognes sur la peau sont regroupées à plusieurs endroits, mais ne se propagent pas dans tout le corps. La pathologie survient pour des raisons héréditaires et en raison d'un trouble du développement des vaisseaux sanguins;
• La vascularite est une éruption cutanée de taille moyenne. Apparaît souvent sur les membres inférieurs, moins souvent sur les membres supérieurs;
• mixte - dans laquelle les éruptions cutanées et les hématomes peuvent être sous la forme de plusieurs types ou de tous les types décrits ci-dessus.

Dans certains cas, des hémorragies peuvent survenir aux yeux et au cerveau.

Chez les enfants, en particulier les nouveau-nés, une diathèse hémorragique peut apparaître, même en cas de petite égratignure. Il n’existe pas de symptômes communs à tous les patients présentant une diathèse hémorragique, car chaque personne souffre individuellement de l’une ou l’autre forme de la maladie (selon l’état général de l’immunité).

Des complications

Les complications de cette maladie ne sont pas observées chez tous les patients et elles surviennent en fonction du type de maladie et de certains facteurs associés détectés personnellement.

Les complications de la diathèse hémorragique sont:

• niveaux insuffisants de fer dans le corps, ce qui entraînera une faiblesse constante du patient et des troubles du sommeil;
• mobilité limitée des articulations dans lesquelles une hémorragie a eu lieu. Cela entraînera une diminution de la capacité de travail;
• la paralysie peut survenir d'hématomes graves;
• hépatite ou infection par le VIH avec transfusions sanguines fréquentes;
• perte complète de la vision.

Avec un traitement rapide aux spécialistes et un traitement approprié, la survenue de complications peut être évitée. Mais si la perte de sang est incontrôlable ou si la survenue de complications est inévitable, l'évolution d'une telle maladie peut mal se terminer. Un nombre insuffisant de globules rouges dans le sang du patient peut tomber dans le coma.

Diagnostics

Lors de la détermination du diagnostic, les médecins doivent prendre en compte:

• facteurs étiologiques pouvant déclencher la progression de la diathèse hémorragique;
• forme de la maladie;
• le degré de prévalence de l'éruption cutanée.

Le diagnostic final ne peut être posé que par un hématologue, accompagné du conseil:

• rhumatologue;
• un chirurgien;
• obstétricien-gynécologue;
• traumatologue;
• spécialiste des maladies infectieuses;
• pédiatre;
• génétique (pour confirmer le facteur héréditaire).

Pour diagnostiquer le patient devra passer les tests suivants:

• test sanguin clinique pour déterminer le niveau de plaquettes. Une étude biochimique du sang est également menée afin d’établir le temps de coagulation;
• feces - pour détecter le sang caché.

En outre, le patient devra passer par:

• Échographie du foie et des reins;
• Radiographie;
• échantillons pour la fragilité capillaire;
• recherche sur la moelle osseuse.

Traitement

Le traitement de la diathèse hémorragique comprend plusieurs étapes:

• traitement de la toxicomanie;
• arrêter le saignement;
• intervention chirurgicale;
• physiothérapie;
• exercices thérapeutiques spéciaux;
• transfusion sanguine.

Le traitement de la toxicomanie vise à:

• augmentation du nombre de plaquettes;
• amélioration de la coagulation sanguine;
• amélioration de la structure des parois des vaisseaux (à l'aide d'un complexe de vitamines).

Pour arrêter le saignement, appliquez:

• bande de caoutchouc;
• une éponge pour arrêter le flux sanguin;
• remplir la cavité nasale avec du coton ou de la gaze;
• bandage;
• un coussin chauffant rempli de glace est placé sur le site de saignement.

L'intervention chirurgicale comprend:

• extraction de la rate (une intervention prolongera la vie des cellules sanguines);
• élimination du vaisseau saignant. Parfois, un tel vaisseau est remplacé par une prothèse;
• percer la cavité articulaire (pour pomper le sang);
• remplacement de l'articulation endommagée.

La thérapie sanguine est une transfusion:

• plasma (frais congelé);
• des plaquettes;
• les globules rouges.

Prévention

Pour prévenir une maladie telle que la diathèse hémorragique, vous aurez besoin de:

• effectuer des tests pour identifier les prédispositions génétiques;
• planification de la grossesse (toujours avec des conseils professionnels);
• adhérer à un mode de vie sain pendant la grossesse;
• améliorer le régime alimentaire, manger de la viande et des vitamines pour fournir à l'organisme des nutriments;
• être examiné par des médecins;
• refuser complètement l'alcool, le tabagisme et l'usage incontrôlé de médicaments.

Si vous pensez que vous avez une diathèse hémorragique et les symptômes caractéristiques de cette maladie, votre hématologue peut vous aider.

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Le syndrome hémorragique est un état pathologique caractérisé par une augmentation de l'hémorragie vasculaire et se développant à la suite d'une altération de l'homéostasie. Les signes de pathologie sont l'apparition d'hémorragies cutanées et muqueuses, ainsi que le développement de saignements internes. La maladie peut se développer à tout âge - chez les nouveau-nés et les personnes âgées. Il existe des formes aiguës et chroniques de cet état pathologique. Sous forme aiguë, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires chez l'enfant ou l'adulte et, en cas de forme chronique, un traitement complexe de la pathologie.

L'hémophilie est une maladie hémostatique héritée de génération en génération, caractérisée par une synthèse altérée des facteurs de coagulation VIII, IX ou XI, dont l'insuffisance retarde la coagulation du sang et augmente la durée du saignement. Le porteur de l'hémophilie est le sexe féminin, alors que la plupart des hommes sont malades. Les garçons nés d'une telle femme héritent d'une telle maladie dans 50% des cas. Au même porteur des signes de la maladie, généralement pas observés.

La maladie thrombocytopénique de Purpura ou maladie de Verlgof est une maladie apparaissant dans le contexte d'une diminution du nombre de plaquettes et de leur tendance pathologique à se coller, et se caractérise par l'apparition de multiples hémorragies à la surface de la peau et des muqueuses. La maladie appartient au groupe des diathèses hémorragiques, est assez rare (selon les statistiques, 10-100 personnes tombent malades par an). Il a été décrit pour la première fois en 1735 par le célèbre médecin allemand Paul Werlhof, qui lui a donné son nom. Le plus souvent, tout se manifeste à l'âge de 10 ans, alors qu'il touche les visages des deux sexes avec la même fréquence, et si nous parlons de statistiques chez les adultes (après 10 ans), les femmes tombent deux fois plus souvent que les hommes.

La thrombocytopathie est une maladie du système hémostatique caractérisée par l'infériorité qualitative des plaquettes par leur quantité suffisante dans le sang. La maladie survient assez souvent, principalement dans l'enfance. Le traitement de la pathologie étant symptomatique, une personne en souffre toute sa vie. Selon la CIM 10, le code d’une telle pathologie est D69.1, à l’exception d’une des variétés de la maladie de von Willebrand qui, selon la CIM 10, porte le code D68.0.

La cirrhose du foie est une maladie chronique provoquée par le remplacement progressif du tissu parenchymal du foie par du tissu conjonctif fibreux, ce qui entraîne une restructuration de sa structure et une violation des fonctions effectives. Les principaux symptômes de la cirrhose sont la jaunisse, une augmentation de la taille du foie et de la rate, des douleurs dans l'hypochondre droit.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.

Diathèse hémorragique

La diathèse hémorragique est un groupe de maladies dont la principale caractéristique clinique est une tendance aux hémorragies récurrentes, qui surviennent spontanément ainsi que sous l’influence de blessures mineures.

Étiologie et diathèse hémorragique pathogéiose. Arrêter le saignement des vaisseaux endommagés et prévenir les hémorragies spontanées est fourni par un ensemble de mécanismes appelé système hémostatique. Une série de réactions consécutives conduisant finalement à la restauration du vaisseau endommagé est la suivante.

1. Compression passive du vaisseau endommagé avec du sang qui s'est déversé dans l'espace périvasculaire.

2. Spasme réflexe du vaisseau endommagé.

3. Blocage de la zone endommagée de la paroi vasculaire avec un thrombus de plaquettes adhérées.

4. La réduction du vaisseau endommagé sous l'influence de la sérotonine, de l'adrénaline, de la noradrénaline et de substances analogues libérées par les plaquettes détruites.

5. Blocage de la zone endommagée de la paroi vasculaire par un thrombus de fibrine.

6. L'organisation d'un tissu conjonctif de caillot sanguin.

7. Cicatrice de la paroi du vaisseau sanguin endommagé. Une hémorragie accrue peut survenir en raison de divers troubles du système hémostatique. Selon les causes du développement et le mécanisme du développement, la diathèse hémorragique peut être divisée en trois groupes.

Le premier groupe est associé à un déficit quantitatif ou qualitatif en plaquettes - thrombocytopénie et thrombocytopathie.

La thrombocytopénie est un groupe de maladies ou syndromes, héréditaires et acquises, dans lesquels le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à 150 10 9 / l, ce qui peut être dû à leur destruction accrue (la cause la plus fréquente de ces affections) ou à une éducation insuffisante.

La thrombocytopathie est un trouble de l'hémostase provoqué par l'infériorité qualitative et le dysfonctionnement des plaquettes sanguines, survenant à une numération plaquettaire légèrement réduite ou normale.

Le deuxième groupe comprend les troubles de l'hémostase de la coagulation.

Parmi eux, on distingue principalement les coagulopathies hémorragiques héréditaires causées par une déficience ou des anomalies moléculaires des facteurs de coagulation plasmatique. La maladie la plus fréquente de ce groupe est l'hémophilie A, associée à une déficience en facteur VIII (globuline antihémophilique) et causée par une transmission récessive liée au chromosome X.

Les coagulopathies hémorragiques acquises sont rarement causées par une déficience isolée de certains facteurs de coagulation. Dans de nombreux cas, ils sont strictement "liés" à certaines situations cliniques: maladies infectieuses, blessures, maladies des organes internes, insuffisance rénale et hépatique, maladies du sang, néoplasmes malins et influences de la drogue (non immunisées et immunisées).

Ce groupe de coagulopathies comprend le type de pathologie le plus courant et le plus dangereux du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé par hémostase (synonymes - CID, syndrome thrombohémorragique). Il est basé sur la coagulation disséminée du sang en circulation avec la formation d'une multitude de micro-commutateurs et d'agrégats de globules sanguins, bloquant la circulation sanguine dans les organes et provoquant de profonds changements dystrophiques, suivie d'une hypocoagulation, d'une thrombocytopénie et d'une hémorragie. Le syndrome a une prévalence et un taux de développement variés - des formes de décès fulminantes aux formes latentes et prolongées, de la coagulation sanguine générale dans la circulation sanguine aux thrombhémorragies régionales et organiques.

Le troisième groupe de diathèses hémorragiques est associé à une hémostase altérée de la genèse vasculaire et mixte. Les dommages causés aux vaisseaux, principalement aux capillaires, par divers processus pathologiques peuvent conduire au développement du syndrome hémorragique en l'absence de perturbations de l'activité fonctionnelle des systèmes plaquettaire et de la coagulation. La nature des vasopathies hémorragiques peut être allergique, infectieuse, toxique, hypovitaminique, neurogène, endocrinienne ou autre.

Dans les vasopathies allergiques, il se produit une destruction des composants de la paroi vasculaire, contenant des autoallergènes avec des autoanticorps et des immunocytes, ainsi qu'une exposition à des complexes allergène-anticorps et à des médiateurs de réactions allergiques. Les infections et intoxication vazopatii sont le résultat de la défaite des agents infectieux et des toxines. L'hypovitaminose (C et P) et les vasopathies neurogènes endocriniennes sont dues à une altération des processus métaboliques de la paroi vasculaire.

Les manifestations cliniques de la diathèse hémorragique sont caractérisées par les cinq types de saignements les plus courants.

1. Le type hématomateux, qui survient dans les cas de pathologie grave du système de coagulation du sang, manifeste dans le péritoine des hémorragies massives, profondes, intenses et douloureuses dans les tissus mous, y compris les muscles, les tissus sous-cutanés et rétropéritonéaux (catastrophes abdominales - appendicite, péritonite, intestinale). obstruction), dans les articulations avec leur déformation, des lésions des tissus cartilagineux et osseux et un dysfonctionnement.

2. Le type à pétéchie (sinyachkovy) est caractérisé par de petites hémorragies ponctuelles indolores ou maculées, sans tension ni tissu stratifiant, provoquées par une lésion des microvaisseaux (frottement des vêtements, lavage au bain, légères meurtrissures, bandes élastiques des bas). Ce type de saignement accompagne la thrombocytopénie et la thrombocytopathie.

3. Le type mixte (sinyachkovo-hématomateux) est caractérisé par une combinaison de symptômes des deux types décrits de syndrome hémorragique, souvent retrouvés dans les diathèses hémorragiques secondaires associées au syndrome de coagulation intravasculaire disséminé, à des lésions hépatiques, à une surdose d'anticoagulants et de fibrinolytiques.

4. Le type vasculite pourpre, caractérisé par des hémorragies sous forme d'éruption cutanée ou d'érythème, est causé par des modifications inflammatoires du système microvasculaire et du tissu périvasculaire (lésions immunitaires vasculaires, infections). Les hémorragies se produisent à l’arrière-plan des modifications exsudatives-inflammatoires locales et, par conséquent, les éléments de l’éruption s’élèvent légèrement au-dessus de la peau, compactés, souvent entourés d’une infiltration pigmentée et, dans certains cas, nécrosés et recouverts de croûtes.

5. Le type d'angiomatose survient dans la dysplasie vasculaire (télangiectasie et microangiomatose) et se caractérise par des saignements persistants et répétés des vaisseaux dysplasiques. Les saignements de nez sont les plus fréquents, abondants et dangereux.

Le plus souvent, en pratique thérapeutique, il existe une diathèse hémorragique, due à la diminution du nombre de plaquettes sanguines et aux lésions de la paroi vasculaire.

Purpura thrombocytopique Le purpura thrombocytopénique (maladie de Verlhof) est une diathèse hémorragique provoquée par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Sur 100 000 habitants, 11 patients sont atteints de cette maladie et les femmes souffrent presque deux fois plus souvent. Le terme "purpura" désigne les hémorragies capillaires, les hémorragies ponctuelles ou les ecchymoses. Les symptômes de saignement se produisent lorsque le nombre de plaquettes chute en dessous de 150 10 9 / l.

Etiol de feu. Il est habituel d'isoler les formes héréditaires et acquises de purpura thrombocytopénique. Ces derniers résultent de réactions immuno-allergiques, d'une exposition à des radiations, d'effets toxiques, y compris de médicaments.

Pathogenèse. L'élément principal de la pathogenèse du purpura thrombocytopénique est un raccourcissement brutal de la durée de vie des plaquettes - jusqu'à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours. Dans la plupart des cas, le nombre de plaquettes formées par unité de temps augmente considérablement (2 à 6 fois par rapport à la norme). L'augmentation du nombre de mégacaryocytes et la surproduction de plaquettes sont associées à une augmentation du nombre de thrombopoïétines en réponse à une diminution du nombre de plaquettes.

Dans les formes héréditaires de la maladie, la réduction de la durée de vie des plaquettes est provoquée par un défaut de la structure de leur membrane ou par une activité altérée des enzymes de la glycolyse ou du cycle de Krebs. Dans la thrombocytopénie immunitaire, la destruction des plaquettes est une conséquence de l'exposition aux anticorps.

Tableau clinique. Les premières manifestations de la maladie sont aiguës dans la plupart des cas, mais plus tard, elles se développent lentement et ont un caractère récurrent ou prolongé.

Les patients s'inquiètent de l'apparition sur la peau et les muqueuses de multiples éruptions cutanées se présentant sous la forme d'hémorragies pétéchiales et de contusions, apparaissant spontanément ou sous l'influence de légères contusions, de pressions. Dans ce cas, certaines hémorragies disparaissent, mais de nouvelles apparaissent. Il y a souvent une augmentation du saignement des gencives, des saignements nasaux. Les femmes ont des saignements utérins prolongés.

À l'examen, on trouve des taches hémorragiques de pourpre, bleu cerise, brun et jaune. Ils se remarquent principalement sur la face antérieure du corps, aux endroits de pression sur la peau de la ceinture, les bretelles, les jarretières. Des hémorragies peuvent souvent être observées sur le visage, la conjonctive, les lèvres et les sites d’injection. Une éruption pétéchiale se produit généralement sur la surface antérieure du tibia.

Lors de l'examen des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et digestif caractéristiques du purpura thrombocytopénique, aucun changement n'est observé.

Méthodes de recherche supplémentaires. Dans le sang périphérique, une anémie post-hémorragique et une augmentation du nombre de réticulocytes sont parfois observées avec une perte de sang intensive. Chef de diagnostic

La vascularite hémorragique (microthrombosculite immunitaire hémorragique, maladie de Schönlein-Genoch) est une maladie immunocomplexe basée sur la microthrombosculite multiple qui affecte les vaisseaux cutanés et les organes internes.

Étiologie. La vascularite hémorragique survient après une infection virale ou bactérienne, une vaccination, une exposition au froid, à la suite de réactions allergiques à des médicaments et à des produits alimentaires, avec invasions parasitaires.

Pathogenèse. La maladie se caractérise par une inflammation aseptique des microvaisseaux avec une destruction plus ou moins profonde des parois, la formation de complexes immuns à faible masse moléculaire en circulation et de composants activés du système du complément. Ces phénomènes provoquent une microtrombovasculite avec nécrose fibrinoïde, œdème périvasculaire, blocage de la microcirculation, hémorragies, modifications dystrophiques profondes pouvant aller jusqu'à la nécrose.

Tableau clinique. La maladie se manifeste par la présence de syndromes cutanés, articulaires, abdominaux associés à des hémorragies dans les zones concernées et par un syndrome rénal qui se développe en fonction du type de glomérulonéphrite aiguë ou chronique. La forme la plus courante de la pratique clinique est la vascularite hémorragique cutanée-articulaire.

Les patients se plaignent de l'apparition d'éruptions cutanées hémorragiques sur la peau des membres, des fesses et du tronc, de l'apparition de douleurs d'intensité variable dans les grosses articulations (cheville, genou). En règle générale, ces douleurs surviennent simultanément à l'apparition d'éruptions cutanées. Le début de la maladie est souvent accompagné d'urticaire et d'autres manifestations allergiques.

Dans certains cas, en particulier chez les jeunes, des douleurs abdominales, souvent graves, persistantes ou présentant des crampes, qui se manifestent généralement dans les 2-3 jours.

L'examen physique détermine la présence de petits points rouges, parfois confondus, d'éruptions cutanées hémorragiques sur la peau des extrémités, des fesses. torse. Habituellement, ils sont surélevés au-dessus de la surface de la peau et sont situés symétriquement principalement sur les surfaces des extenseurs des membres inférieurs et autour des grosses articulations. Souvent, dans ces endroits, il y a une pigmentation de la peau. Lors de l'examen des articulations, il y a une restriction de leur mobilité, un gonflement des tissus périarticulaires.

Lors de l'examen des systèmes cardiovasculaire et respiratoire, on n'observe généralement pas de changements pathologiques importants.

L'étude du système digestif en présence de syndrome abdominal peut révéler une distension abdominale, une douleur à la palpation de ses différents départements, une tension de la paroi abdominale.

Méthodes de recherche supplémentaires. Dans la leucocytose neutrophilique du sang périphérique, on observe une augmentation de la RSE. Le nombre de plaquettes n'est pas changé. Dans les études biochimiques, il peut y avoir une augmentation de α₂- et les β-globulines sanguines, le fibrinogène, une augmentation des complexes immuns circulants.

Le syndrome urinaire est caractérisé par une protéinurie (parfois massive), une hématurie micro ou grossière et une cylindrurie.

Les symptômes de pincement et de garrot pour une vascularite hémorragique sont généralement positifs. La durée du saignement et le temps de coagulation du sang ne changent pas de manière significative.

Critères de diagnostic. Le diagnostic de la maladie repose sur la présence d'éruptions cutanées hémorragiques caractéristiques du type vasculite pourpre, d'arthralgies, de syndromes abdominaux et rénaux, d'une fragilité accrue des capillaires (échantillons de pincement positifs et garrot), de l'absence de modifications prononcées du système hémostatique.

Le libellé d'un diagnostic clinique détaillé. Un exemple Vascularite hémorragique, évolution chronique, forme cutanée.

Diagnostic différentiel de l'ADN hémorragique Le diagnostic différentiel de la diathèse hémorragique est basé sur les caractéristiques de leurs manifestations cliniques et sur les principaux désordres du système hémostatique.

La thrombocytopénie est caractérisée par un saignement à taches pétéchiales, des tests positifs de fragilité capillaire, un allongement du temps de saignement, une diminution prononcée du nombre de plaquettes sans modification significative de la coagulation sanguine.

Pour la coagulopathie héréditaire (hémophilie), les saignements de type hématomatique sont caractéristiques avec des saignements prolongés au cours d'opérations et de blessures. Une hypocoagulation prononcée, un déficit en facteurs de coagulation sanguine est détecté, tandis que le nombre de plaquettes et le temps de saignement ne sont pas modifiés.

Dans la vascularite hémorragique, on observe un saignement de type vasculite pourpre, signes de lésions des organes de la cavité abdominale et des reins avec un nombre normal de plaquettes. Aucune modification de la durée des saignements et des troubles de la coagulation sanguine ne sont observés, les symptômes de pincement et de garrot sont positifs.

Principes de traitement de la diathèse hémorragique Les patients atteints d'une diathèse hémorragique nouvellement diagnostiquée et présentant une exacerbation sont hospitalisés. Le régime devrait être riche en protéines.

Qu'est-ce que la diathèse hémorragique?

Diathèse hémorragique - groupe de maladies dans lesquelles il existe une tendance accrue aux hémorragies et aux saignements sous-cutanés. Cette condition peut être une pathologie distincte ou un symptôme de diverses maladies. Sans traitement, un tel trouble de la coagulation peut entraîner de graves complications.

Causes et types de pathologie

La diathèse hémorragique se produit à tout âge. Les causes de ces pathologies sont associées à une altération de la coagulation sanguine, à un dysfonctionnement plaquettaire ou à une perméabilité accrue des parois vasculaires. La tendance à une augmentation des saignements peut être une manifestation de maladies congénitales et acquises.

Des formes congénitales de diathèse hémorragique se retrouvent dans les maladies génétiques suivantes:

1. Hémophilie. Il s’agit d’une maladie héréditaire caractérisée par une très faible coagulation du sang. Avec des lésions cutanées chez ces patients, il y a de longs saignements qu'il est très difficile d'arrêter. Mais plus souvent, des hémorragies internes plutôt que externes se produisent, qui se manifestent par une diathèse hémorragique.
2. Carence en prothrombine. Il s'agit d'une pathologie génétique très rare dans laquelle la coagulation sanguine est fortement réduite en raison de troubles congénitaux de la synthèse de la prothrombine.
3. La thrombasthénie de Glantsmann et le syndrome de Bernard-Soiler sont des maladies génétiques dans lesquelles le processus de coagulation est perturbé en raison d'un dysfonctionnement plaquettaire. Saignements et diathèses hémorragiques accrus sur la peau.
4. La maladie de von Willebrand est une maladie génétique dans laquelle le facteur de von Willebrand ne fonctionne pas correctement dans le corps - une protéine responsable de la coagulation du sang.

Les maladies congénitales dans lesquelles une diathèse hémorragique est observée sont rares. Plus souvent, une augmentation des saignements se produit avec les affections acquises. Les pathologies suivantes peuvent conduire à une violation de la coagulation du sang:

1. Les maladies du foie, en particulier la cirrhose, peuvent entraîner une thrombocytopénie et une diminution de la coagulation sanguine. La raison en est peut-être une maladie rénale.
2. Une carence en vitamine K peut être observée chez les nourrissons (maladie hémorragique du nouveau-né). Cela peut être dû à une violation de l'absorption de cette substance ou à l'absence de bactéries spéciales dans l'intestin qui produisent des vitamines.
3. Les maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique) entraînent le fait que les anticorps du corps commencent à attaquer les plaquettes.
4. Vascularite hémorragique. Dans cette maladie, la perméabilité vasculaire augmente et de multiples hémorragies sous-cutanées se produisent.
5. Dans des conditions sévères telles que la septicémie ou l'état de choc, les parois des vaisseaux sanguins peuvent être endommagées, entraînant une diathèse.
6. Un manque de vitamine C conduit à la fragilité des vaisseaux sanguins. Cela est particulièrement évident chez les patients après des interventions chirurgicales.
7. Une diathèse hémorragique est souvent observée chez les personnes âgées en raison d’une fragilité vasculaire accrue.
8. De fortes doses de radiation et de chimiothérapie provoquent une violation de la formation de plaquettes et une augmentation des saignements.
9. La prise de certains médicaments (par exemple, les hormones stéroïdiennes) peut entraîner une augmentation des saignements.
10. Parfois, la diathèse a une origine névrotique. Chez les patients psychiatriques, cela peut être dû à la prise de médicaments qui affectent la composition du sang et la perméabilité vasculaire, ainsi que de l'automutilation (auto-torture).

Symptômes et complications de la maladie

Dans la diathèse hémorragique, les symptômes sont prononcés. Il y a une éruption rouge sur différentes zones de la peau. Dans les cas graves, la maladie s'accompagne d'ulcérations, de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements avec du sang.

Parfois, le foie et la rate augmentent, il y a des signes d'anémie. Les types de saignements suivants peuvent survenir:

1. Hématomateux. Sur le corps du patient peut détecter de grandes éruptions cutanées sous la forme d'hématomes (ecchymoses), il y a un écoulement de sang dans la région des poches articulaires. Un tel saignement peut être un signe d'hémophilie.
2. Capillaire. Des hémorragies à petits points sont notées. Au début, les éruptions cutanées ne couvrent que la peau externe. En outre, saignements du nez, des gencives, de l'utérus, de l'estomac. Ce symptôme peut être observé avec une thrombocytopénie et des anomalies génétiques associées à une altération de la formation et du fonctionnement des plaquettes.
3. Pourpre. Il y a une petite éruption rouge sur les jambes. Ceci est généralement un signe de vascularite hémorragique.
4. Microangiomateux. Les taches rouges sont localisées sur la peau en groupes. Cette éruption cutanée survient généralement avec des anomalies congénitales dans la structure des vaisseaux sanguins.
5. Mixte Le patient peut trouver tous ces types d'éruptions cutanées. Par exemple, la peau est recouverte d'une petite éruption pourpre et d'hématomes. Cela peut être dû à un médicament à long terme qui affecte la coagulation du sang.

Une hémorragie prolongée peut entraîner des complications graves: anémie, raideur articulaire, paralysie, perte de vision (avec une hémorragie dans la sclérotique).

Les manifestations de diathèse hémorragique chez un enfant parlent d'une maladie congénitale.

Les défauts des vaisseaux sanguins, des plaquettes et du système de coagulation sont génétiquement déterminés. Parfois, la maladie se manifeste chez les nourrissons et se traduit par des vomissements et une diarrhée avec un mélange de sang. Chez les enfants plus âgés, les manifestations hémorragiques suivantes peuvent survenir:

• saignement des gencives lors de la dentition et le changement de dents;
• éruption cutanée sous la forme d'épanchements sous-cutanés rouges;
• saignements de nez fréquents;
• rougeur oculaire;
• douleurs articulaires;
• taux élevé de globules rouges dans l'urine;
• menstruations abondantes chez les adolescentes.

Saignement accru est dangereux pour les femmes enceintes, elles ont les manifestations suivantes dans la diathèse hémorragique:

• la menace de fausse couche;
• toxicose tardive;
• insuffisance placentaire;
• accouchement prématuré;
• hydropisie des femmes enceintes.

Un tel état de la mère peut nuire à la santé du fœtus. Chez les femmes souffrant de diathèse hémorragique, les enfants naissent souvent avec une prématurité, une hypoxie et un développement physique et mental retardé. Parfois, des maladies hématologiques congénitales sont diagnostiquées chez les nouveau-nés.

Diagnostic et traitement de la pathologie

Un hématologue est impliqué dans le traitement des maladies du sang. Ce spécialiste doit être consulté lors de l'apparition d'une éruption hémorragique. Habituellement, avant le rendez-vous du traitement, le patient est diagnostiqué, ce qui comprend les examens suivants:

• test sanguin pour les globules rouges, l'hémoglobine et les plaquettes;
• analyse d'urine pour les globules rouges;
• coagulogramme;
• une étude de la durée du saignement;
• détermination du temps de coagulation du sang;
• biopsie ou ponction de la moelle osseuse.

Le traitement de la diathèse hémorragique est le traitement de la maladie sous-jacente qui a entraîné une augmentation du saignement. Augmenter la coagulation du sang:

• vitamines (pour renforcer les parois des vaisseaux sanguins);
• les glucocorticoïdes;
• médicaments qui remplacent les facteurs de coagulation.

Dans certains cas, un traitement par transfusion sanguine est indiqué. Le patient reçoit une transfusion de masse plasmatique, érythrocytaire ou plaquettaire chez un donneur en bonne santé.

Dans les cas extrêmes, recourir à des interventions chirurgicales. En diathèse hémorragique, les opérations suivantes sont effectuées:

• ponction de la cavité articulaire et pompage du sang accumulé;
• endoprothèses d'une articulation touchée par des hémorragies;
• retrait des vaisseaux affectés avec des prothèses ultérieures;
• ablation de la rate (avec saignements abondants et fréquents).

Prévision et prévention de la maladie

Les patients souffrant de diathèse hémorragique sont sous surveillance constante d'un hématologue. Lors des opérations chirurgicales et des visites chez le dentiste, il est nécessaire d'avertir les médecins de la présence de saignement accru chez le patient.

Il est nécessaire d'informer les proches du patient des règles de premiers secours en cas de saignement subit.

Si le patient reçoit régulièrement tous les médicaments nécessaires et suit les instructions du médecin traitant, le pronostic de la maladie peut être favorable. Avec la forme maligne de la maladie et la présence de complications, le résultat peut être fatal.

Pour prévenir l'apparition de formes congénitales de diathèse hémorragique est presque impossible. Vous pouvez réduire le risque de saignement si vous vous conformez aux mesures suivantes:

1. Prenez de la vitamine K régulièrement.
2. Renforce le système immunitaire du corps.
3. Comment peut être moins au soleil.
4. Traiter en temps opportun les maladies infectieuses pour éviter l’infection des foyers de saignement.

Toutes les maladies entraînant une augmentation du saignement ne peuvent pas être complètement guéries. Ils ont souvent un cours chronique. Avec le bon traitement diminue le risque d'exacerbations.