Vascularite hémorragique - causes, symptômes et traitement

La vascularite hémorragique est considérée comme une maladie qui est un type de vascularite immunitaire des petits vaisseaux et se caractérise par une formation accrue de complexes immuns, une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires.

Cette pathologie peut se développer deux à trois semaines après une angine, une grippe ou une scarlatine aiguë. La vascularite hémorragique chez les enfants est plus fréquente que chez les adultes.

Particulièrement sensible aux enfants de 4 à 12 ans. Les garçons sont deux fois plus malades que les filles.

Raisons

Pourquoi une vascularite hémorragique se produit-elle et de quoi s'agit-il? La vascularite hémorragique est également appelée maladie de Schönlein-Genoch ou toxicose capillaire. La maladie est une inflammation capillaire aseptique (sans infection) causée par les effets néfastes des complexes immuns. Toxicose capillaire manifestée avec hémorragies (hémorragies), violation de la coagulabilité intravasculaire du sang et trouble de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins.

Les causes de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant sont divisées en plusieurs types:

• complications après une maladie infectieuse (mal de gorge, grippe et ARVI, scarlatine et varicelle) provoquée par des virus, des bactéries ou des parasites;
• allergies alimentaires ou médicamenteuses;
• hypothermie ou intolérance individuelle au vaccin;
• prédisposition génétique.

Le principe du mécanisme de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns. Au cours de la circulation dans le sang, ces complexes peuvent se déposer sur les surfaces internes des parois de petits vaisseaux et ainsi causer des dommages lors de l'apparition d'une inflammation aseptique.

Lorsque l'inflammation de la paroi vasculaire diminue son élasticité. En conséquence, il devient perméable et forme des lumières, ce qui conduit à des dépôts de fibrine et de caillots sanguins. Sur cette base, le signe pathologique de la vascularite est la microthrombose et le syndrome hémorragique (ecchymose).

Classification

Selon la variante clinique de l'évolution de la vascularite hémorragique est:

• par voie cutanée;
• articulaire;
• abdominale (c.-à-d. du côté de l'abdomen);
• rénal;
• combinés. Toutes les combinaisons sont possibles. L'option de joint de peau la plus commune, qui s'appelle autrement simple.

En fonction de l'évolution de la maladie peut être:

• rapide comme l'éclair (pendant plusieurs jours);
• aigu (jusqu'à 30-40 jours);
• prolongé (pendant 2 mois ou plus);
• récidive (réapparition des signes de la maladie 3 à 4 fois ou plus sur plusieurs années);
• chronique (les symptômes cliniques persistent pendant plus de 1,5 ans ou plus) avec exacerbations fréquentes ou rares.

Le degré d'activité de la maladie:

Manifestations cliniques

La fréquence des principales manifestations cliniques de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes:

• éruption tachetée sur la peau (éruption cutanée hémorragique) - 100%;
• syndrome articulaire (douleur à la cheville) - 70%;
• syndrome abdominal (douleur abdominale) - 60%;
• lésions rénales - 30-35%;

Dans cette maladie, les vaisseaux de n'importe quelle région, y compris les reins, les poumons, les yeux et le cerveau, peuvent être affectés. La vascularite hémorragique sans lésion des organes internes est la maladie la plus favorable dans ce groupe.

Symptômes de vascularite hémorragique

Dans le cas d'une vascularite hémorragique, les symptômes sont très divers, mais tous les patients présentent des lésions cutanées. Elle peut se manifester au tout début de la maladie et après l'apparition d'autres symptômes. Le plus typique est l’apparence du purpura - hémorragies de petite couleur (1 à 3 mm) palpables. Cette éruption est symétrique et se situe initialement sur les pieds et les jambes, à l'avenir, elle peut s'étendre au-dessus. Outre le purpura, d'autres éléments de l'éruption cutanée peuvent également apparaître (vésicules, pétéchies, érythème et même des zones de nécrose).

Des symptômes de vascularite hémorragique, tels que des lésions des surfaces articulaires, sont retrouvés chez 70% des patients. Ce symptôme survient souvent avec des éruptions cutanées au cours de la première semaine de la maladie. Les dommages aux articulations peuvent être insignifiants et provoquer des sensations douloureuses de courte durée, mais ils peuvent aussi être plus étendus lorsque non seulement les grandes surfaces articulaires (cheville et genou), mais aussi les petites surfaces articulaires sont touchées. Il y a un gonflement et des changements dans la forme de la surface articulaire et les sensations douloureuses peuvent durer de 2 heures à 5 jours. Cependant, la maladie ne provoque pas de déformation grave des surfaces articulaires.

Le plus grave est la défaite du tractus gastro-intestinal. Parfois, des douleurs abdominales apparaissent même avant l'éruption cutanée. Ils se produisent avec l'apparition d'hémorragies sur la paroi intestinale et sont à l'étroit dans la nature. Ces douleurs se manifestent souvent au niveau du nombril, de la région sous-costale iliaque droite et ressemblent à l’image d’un abdomen aigu provoqué par une appendicite, une obstruction intestinale ou une perforation ulcéreuse. Les douleurs durent principalement trois jours. Mais parfois jusqu'à dix jours. Ils s'accompagnent souvent de nausées et de vomissements sanglants, ainsi que de sang dans les selles. Dans certains cas, des saignements intestinaux se développent, ce qui s'accompagne d'une forte diminution de la pression artérielle et d'un collapsus.

Les signes plus rares de vascularite comprennent des lésions rénales sous forme de glomérulonéphrite et de syndrome pulmonaire, qui se manifestent par une toux et un essoufflement.

La différence de symptômes chez les enfants et les adultes

• L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
• Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
• Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

• Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
• Caractérisé par l'apparition et l'évolution aiguë de la maladie.
• Le syndrome abdominal est accompagné de selles liquides avec des traînées de sang.
• Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, avec la détection de l'hématurie et de la protéinurie dans les tests d'urine.

Vascularite hémorragique: photo

Comme la vascularite hémorragique ressemble aux jambes, nous proposons de visionner des photos détaillées des symptômes.

Des complications

Les complications possibles de la vascularite hémorragique comprennent:

• obstruction intestinale;
• une pancréatite;
• perforation des ulcères gastriques et intestinaux;
• la péritonite;
• anémie post-hémorragique;
• CID avec thrombocytopénie;
• thrombose et crise cardiaque dans les organes;
• troubles cérébraux, névrite.

Les complications de la vascularite hémorragique ne se rencontrent qu'en cas de traitement tardif, il est donc très important de commencer le traitement dès que possible. On sait que toute maladie est beaucoup plus facile à traiter au début de son développement. L'automédication, la prise de médicaments incontrôlés ou la médecine traditionnelle entraîneront une aggravation de l'état du patient.

Diagnostics

En cas de suspicion de vascularite hémorragique, le médecin examine le patient, collecte l'anamnèse, prescrit des examens de laboratoire et de diagnostic permettant de brosser un tableau complet de la maladie et de prescrire le traitement approprié.

Les tests suivants sont considérés comme les principales méthodes de diagnostic de la vascularite hémorragique:

1. Coagulogramme.
2. Détection de complexes immuns circulants (CIC).
3. Détermination des classes d'immunoglobulines A (élevée) et G (réduite), des cryoglobulines et des composants du système du complément.
4. Analyse biochimique (fractions protéiques, CRP, antistreptolysine O, séromucoïde).
5. Test sanguin général (détaillé) avec calcul des valeurs absolues des indicateurs de formule leucocytaire.

Traitement de la vascularite hémorragique

Les manifestations bénignes du syndrome cutané peuvent suggérer un traitement ambulatoire (mais au repos!) Avec l'observance obligatoire d'un régime alimentaire particulier (exclusion de la viande, du poisson, des œufs, des allergènes obligatoires, de nouveaux produits) et la prescription d'un traitement médicamenteux. Cependant, la période aiguë nécessite un séjour à l'hôpital, une surveillance médicale constante et, en cas d'implication d'organes internes dans le processus pathologique, l'utilisation d'un grand nombre de médicaments prescrits par des régimes spéciaux et à certaines doses.

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie:

• débuts, rechute, rémission;
• forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
• la sévérité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans l'urine), graves (éruptions cutanées, nécrose) œdème de Quincke récurrent, douleurs abdominales persistantes, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
• nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou développement de la néphrite de Schönlein-Genoch).

Le schéma de traitement de la toxicomanie comprend:

1. Disagreganty - Carillon 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux.
2. L'héparine à raison de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse, 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
3. Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
4. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticostéroïdes est prescrite.
5. Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes dépend de la gravité de la maladie et de sa forme clinique. Cela prend généralement 2 à 3 mois avec des formes légères, 4 à 6 mois avec des formes modérées et jusqu'à un an avec une évolution sévère de la maladie de Schönlein-Genoch, avec des récidives et une néphrite.

Le traitement des patients atteints de vascularite hémorragique est compliqué par le fait qu’il n’existe maintenant aucun médicament qui puisse supprimer efficacement le processus pathologique principal, quel que soit son emplacement. Il est nécessaire d’exclure l’effet des effets antigéniques délibérément actifs, en particulier ceux qui coïncident chronologiquement avec les manifestations cliniques de la maladie.

Régime alimentaire

Pendant le traitement, il est très important d’empêcher une sensibilisation supplémentaire du patient. Par conséquent, un régime alimentaire qui exclut les extraits, le chocolat, le café, les agrumes, les fraises, les œufs, les conserves industrielles et les produits mal tolérés par le patient est nécessaire.

Des régimes spéciaux sont prescrits en plus des syndromes abdominaux ou rénaux prononcés. Ainsi, en cas de néphrite lourde, il est recommandé de suivre le régime n ° 7 sans sel et sans viande.

Quel médecin contacter

La vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes est traitée par un rhumatologue. Avec la défaite de divers organes, il est nécessaire de consulter des spécialistes compétents: un dermatologue (peau), un gastro-gastrologue (intestin), un neurologue (cerveau), un néphrologue (rein), un cardiologue (coeur), un pneumologue (poumons). Un examen immunologique est souhaitable pour le diagnostic opportun des complications après la médication.

Prévisions

Dans la vascularite hémorragique, le pronostic est assez favorable. Dans de rares cas, la mort peut survenir dans la phase aiguë de la maladie en raison de complications du tractus gastro-intestinal (saignement, invagination, infarctus de l'intestin). La mort peut également être une conséquence d'une insuffisance rénale aiguë ou de lésions du système nerveux central.

Certains patients atteints de vascularite hémorragique peuvent développer une maladie rénale chronique. Chez environ 25% des patients présentant des lésions rénales dans la phase aiguë de la maladie, les modifications dans les sédiments urinaires persistent pendant un certain nombre d'années. l'issue finale de la maladie chez ces patients est inconnue.

Vascularite hémorragique: photos, causes et méthodes de traitement chez les enfants et les adultes

La vascularite hémorragique porte également les noms de purpura allergique, de toxicose capillaire ou, du nom des auteurs qui l'ont décrit, de la maladie de Shenlein-Genoch. La maladie est incluse dans un vaste groupe de vascularite, inflammation des vaisseaux sanguins de différents types et tailles.

La particularité de la réaction de la paroi vasculaire réside dans des conditions d'asepsie (absence de l'agent pathogène) et dans le rôle dominant d'une réaction allergique prononcée. La maladie s'accompagne d'une thrombose accrue, d'une microcirculation sanguine altérée dans les tissus et les organes internes, entraînant des lésions des reins, des articulations et des organes digestifs.

Plus sensible à la toxicose capillaire chez les hommes de moins de 20 ans et les enfants de 7 à 13 ans. L'incidence dans ces populations varie de 14 à 24 pour 10 000.

Qu'est ce que c'est

La vascularite hémorragique est une maladie systémique rhumatismale caractérisée par une inflammation chronique des capillaires, des artérioles et des veinules qui nourrissent la peau, les articulations, les organes abdominaux et les reins. Un autre nom pour la vascularite hémorragique est la maladie de Schönlein-Genoch.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas établies avec précision. Il est considéré comme auto-immun. Cependant, un lien avec les facteurs d'activation des processus pathologiques a été révélé. Ceux-ci comprennent:

• lésions traumatiques de la peau et des vaisseaux sanguins;
• maladies infectieuses virales et bactériennes transférées, l'inflammation aiguë et chronique dans les voies respiratoires supérieures (grippe, ARVI, amygdalite, sinusite), la rougeole, les maux de gorge fréquents, la varicelle, le typhus, les maladies à streptocoques;
• vaccinations lors de la vaccination de routine, utilisation prophylactique d'immunoglobulines;
• allergies alimentaires;
• restructuration du corps dans les tumeurs malignes et bénignes;
• changements chez les femmes pendant la grossesse;
• l'effet de l'augmentation des doses de rayonnement solaire (avec un bronzage prolongé), des fluctuations de température et du rayonnement;
• réactions allergiques aux médicaments (généralement des antibiotiques, des sédatifs et des antihypertenseurs);
• troubles métaboliques dans les maladies endocriniennes (diabète);
• prédisposition génétique dans la famille.
• intoxication domestique et professionnelle, toxicité infectieuse;
• les enfants ont des infestations de vers;
• réaction aux piqûres d'insectes.

La vascularite hémorragique chez l’adulte se développe plus souvent chez les personnes âgées, avec une immunité faible et altérée.

Symptômes de vascularite hémorragique, photo

Les manifestations de la maladie dépendent des organes et des systèmes couverts. La vascularite hémorragique peut se manifester par un ou plusieurs groupes de symptômes (voir photo). Majeure de ce qui suit:

• lésions cutanées;
• dommages articulaires;
• lésions du tractus gastro-intestinal;
• syndrome rénal;
• dans de rares cas - lésions des poumons et du système nerveux.

La plus caractéristique est l'apparition aiguë de la maladie, accompagnée d'une élévation de la température en nombre fébrile. Il peut y avoir des cas où l'élévation de température est absente.

1. Un syndrome cutané (ou purpura) survient chez chaque patient. Manifesté sous la forme d'une éruption hémorragique symétrique, à petites taches ou tachetée-papuleuse, localisée principalement sur les surfaces des extenseurs des extrémités inférieures (moins souvent supérieures), autour de grosses articulations et sur les fesses. L'éruption cutanée peut être représentée par un seul élément et peut être intense, combinée à un œdème de Quincke. En règle générale, les éruptions cutanées sont des caractères récurrents ressemblant à des vagues. À la décoloration des éruptions cutanées, la pigmentation reste. En cas de récidives fréquentes, une desquamation de la peau se produit sur le site de l'éruption cutanée.
2. Le syndrome articulaire est souvent observé en même temps que la peau, ce qui est le plus caractéristique chez les adultes. Le plus souvent, les grandes articulations des jambes sont couvertes par le processus, le plus rarement - le coude et le poignet. Douleur marquée, rougeur et gonflement. La vascularite hémorragique est typique de la nature volatile des lésions articulaires. Dans 25% des cas, les douleurs articulaires migratoires précèdent les lésions cutanées. Le syndrome articulaire, qui dure rarement une semaine, est parfois associé à une myalgie et à un œdème des membres inférieurs.
3. Un syndrome abdominal est également observé chez 2/3 des patients. Elle se caractérise par des douleurs abdominales de nature spastique, des nausées, des vomissements et des saignements gastriques. Dans le même temps, des phénomènes véritablement mortels ne sont observés que chez 5% des patients.
4. Le syndrome rénal est moins fréquent (40 à 60% des cas) et ne se développe pas immédiatement. Elle se manifeste par une forme d'hématurie (excrétion de sang avec de l'urine) de gravité variable. Dans de rares cas, il est possible que se développe une glomérulonéphrite (inflammation des reins) de forme hématurique ou néphrotique. Le plus souvent, la glomérulonéphrite se manifeste dans la première année de la maladie, se produit rarement lors de la prochaine récurrence de la vascularite hémorragique ou après la disparition de toutes les autres manifestations de la maladie.

Dans des cas isolés, il y a des troubles pulmonaires - saignements, hémorragies. De plus, il y a rarement des lésions du système nerveux - maux de tête, convulsions, peuvent développer une encéphalopathie ou une polyneuropathie.

Vascularite hémorragique chez les enfants

Les symptômes de vascularite chez les enfants, en fonction de leur fréquence d'apparition, se répartissent comme suit:

• éruption cutanée sous forme de papules et de taches rouges - 100% des cas
• arthrite et douleurs articulaires - 82%
• douleur abdominale - 63%
• lésions rénales (glomérulonéphrite) - 5-15%.

Le plus souvent, la récupération se produit spontanément. Par conséquent, la maladie est relativement favorable pendant l’enfance, surtout si les règles de nutrition sont observées et que l’élimination d’un facteur causal possible a commencé. Après la disparition de l'inflammation, le risque de récidive est maximal au cours des 3 premiers mois, mais peut-être plus tard.

Après la guérison, il convient de respecter les principes de la nutrition tout au long de l’année et d’éviter tout contact avec des allergènes pénétrant dans les voies respiratoires.

Le syndrome de la peau dans le tableau clinique de la vascularite est en tête. Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

• l'apparition d'une éruption cutanée appelée purpura;
• sa symétrie;
• le purpura s'élève au-dessus de la peau et est bien palpable;
• simultanément avec il peut être des taches rouges, boutons, ampoules, qui sont caractérisés par des démangeaisons;
• éruptions primaires sur les pieds, plus tard, elles se sont propagées aux hanches et aux fesses;
• après quelques jours, les éruptions de rouge vif deviennent brunes, puis pâlissent et disparaissent;
• Parfois, il peut y avoir des lésions pigmentées qui persistent longtemps.

Le développement de la glomérulonéphrite survient généralement dans le mois qui suit l’apparition des premiers symptômes de la maladie. Les lésions rénales peuvent survenir avec des manifestations minimes ou être sujettes à une course agressive. En fonction de cela, les signes cliniques et biologiques de la glomérulonéphrite sont très divers. Ils comprennent:

• protéines dans l'urine;
• œdème, parfois très prononcé en termes de syndrome néphrotique, dans lequel la perte de protéines dans l'urine peut atteindre 3,5 g par jour;
• douleur lombaire;
• une rougeur de l'urine (hématurie macroscopique) ou seulement la présence de globules rouges dans celle-ci déterminée par microscopie (micro-hématurie);
• augmentation transitoire de la pression.

Le syndrome abdominal est une conséquence de l'ischémie intestinale. Chez les enfants, il est caractérisé par:

• des nausées;
• vomissements;
• apparition de veines sanglantes dans les matières fécales;
• douleur renversée sur tout l'estomac pour les coliques;
• la douleur augmente après avoir mangé;
• selles molles.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique ressemble à un «abdomen pointu», nécessitant traditionnellement une intervention chirurgicale. Cependant, il est contre-indiqué dans cette maladie, car la raison de la défaite des vaisseaux sanguins. Un traitement médicamenteux adéquat est nécessaire.

Le syndrome articulaire dans la vascularite hémorragique présente des symptômes typiques qui le distinguent du syndrome articulaire dans d'autres maladies (arthrose, polyarthrite rhumatoïde, goutte). Ceux-ci comprennent:

• absence de destruction de l'articulation;
• symétrie de la lésion;
• absence de migration de la douleur;
• lésions fréquentes des articulations de la cheville et du genou.

Le traitement d'un enfant atteint de vascularite hémorragique doit être instauré à l'hôpital. Habituellement offert un repos au lit de trois semaines, suivi d'une expansion.

Comment diagnostique-t-on la vascularite hémorragique?

Une maladie de Henoch Schönlein est assez facile à exposer à un patient présentant les trois principaux symptômes.

Il existe de petites différences dans l'évolution de la maladie chez les enfants et les adultes.

• Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
• Caractérisé par l'apparition et l'évolution aiguë de la maladie.
• Le syndrome abdominal est accompagné de selles liquides avec des traînées de sang.
• Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, avec la détection de l'hématurie et de la protéinurie dans les tests d'urine.

• L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
• Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
• Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie est réalisé de manière exhaustive. Tout d'abord, le médecin effectue une enquête orale, au cours de laquelle il vérifie les plaintes du patient, recueille l'anamnèse. À l'avenir, les études suivantes peuvent être attribuées:

• Échographie des organes abdominaux et des reins.
• Détermination de la durée du saignement.
• Effectuer des tests de brassard, ainsi que des échantillons du harnais et du pincement.
• Examen des matières fécales
• Réalisation d'études immunologiques, ainsi que de biochimie sanguine.
• Études virologiques pour identifier l'hépatite.
• Examen endoscopique du tractus gastro-intestinal.
• Un test sanguin peut détecter une augmentation du nombre de leucocytes et de la VS. Des troubles immunologiques sont également observés sous la forme d’une augmentation des immunoglobulines A et d’une diminution du taux d’immunoglobulines G.
• Lors de l'examen physique, le médecin vérifie le fonctionnement des articulations, examine soigneusement la peau afin de détecter les modifications de leur couleur et les éventuelles éruptions cutanées. Si un gonflement du visage est détecté, cela peut indiquer une perturbation du fonctionnement normal du système urinaire. Vous devriez également vérifier le pouls.

La maladie doit être distinguée des affections et affections suivantes:

• Endocardite infectieuse.
• Vascularite systémique (syndrome de Goodpasture, périartérite nodeuse, maladie de Behcet).
• Maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique).
• Méningococcémie
• Purpura macroglobulinémique Waldenström.
• Yersiniose
• La maladie de Crohn.

En outre, une procédure de trépanobiopsie et un examen de la moelle osseuse peuvent être prescrits.

Traitement de la vascularite hémorragique

Premièrement, un régime alimentaire est nécessaire (les aliments allergènes sont exclus). Deuxièmement, repos au lit strict. Troisièmement, la pharmacothérapie (antiplaquettaire, anticoagulants, corticostéroïdes, immunosuppresseurs, azathioprine, ainsi que le traitement antithrombotique).

Appliquez les médicaments suivants:

• activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
• L'héparine à la dose de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est annulée progressivement avec une diminution d'une dose unique.
• désagrégants - carillons 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux trental.
• Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticostéroïdes est prescrite.
• Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

En gros, l'évolution de la maladie est favorable et le traitement immunosuppresseur ou cytostatique est rarement utilisé (par exemple, lors du développement de la néphrite auto-immune).

• La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

Les enfants doivent être au dispensaire. Détenu pendant 2 ans. Les 6 premiers mois, le patient rend visite au médecin tous les mois, puis 1 fois tous les 3 mois, puis 1 fois en 6 mois. La prévention est réalisée avec l'aide de la réhabilitation des foyers d'infection chronique. Examinez régulièrement les matières fécales sur les œufs d'helminthes. Ces enfants sont contre-indiqués dans les sports, la physiothérapie et l'exposition au soleil.

Réponses aux questions

Qu'entend-on par régime hypoallergénique?

• Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson de mer et les fruits de mer, les noix doivent être exclus de la consommation. Il est également nécessaire de refuser les aliments gras et frits. Dans le régime alimentaire devrait être dominé par les produits laitiers avec des plats faibles en gras, compote et bouillie. Les pommes vertes, les bouillies de céréales, la viande de dinde et de lapin, les huiles végétales sont autorisées.

Quel est le pronostic de la vascularite hémorragique?

• En règle générale, le pronostic, en particulier dans la forme bénigne de la maladie, est favorable. La vascularite hémorragique grave est caractérisée par une récurrence de la maladie et la survenue de complications (néphrite, compliquée d'une insuffisance rénale). Dans le cas de la foudre, la probabilité de décès est élevée quelques jours après le début de la maladie.

Les patients atteints de vascularite hémorragique sont-ils pris pour l'enregistrement du dispensaire?

• L'inscription au dispensaire chez les adultes après la maladie reportée n'est pas montrée. Les enfants doivent être observés pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, tous les mois, les six prochains mois tous les trimestres et la dernière année tous les six mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport, la physiothérapie et l'ensoleillement (exposition au soleil) sont contre-indiqués.

Est-il possible de développer des complications et des conséquences après une vascularite hémorragique et lesquelles?

• Oui, la maladie peut entraîner une occlusion intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, un dysfonctionnement des organes internes (cœur et foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, les enfants pouvant développer une diathèse hémorragique.

Comment prévenir les exacerbations?

Après sa sortie de l'hôpital, le patient ne doit pas oublier sa maladie à la maison. Bien entendu, à ce moment-là, il savait déjà tout sur la nature de la maladie, la prévention des exacerbations, le comportement dans la vie quotidienne, la nutrition et le mode de la journée. Après s'être plongé dans cette atmosphère chaleureuse, le patient ne prendra aucun médicament sans ordonnance de son médecin, ne se laissera pas envahir par les produits susceptibles de provoquer une rechute (allergènes), mais il mangera à fond et tous les soirs, il commencera à faire de légères promenades au grand air.

De plus, une personne est contre-indiquée:

• Anxiété excessive, stress mental;
• Vaccinations (possibles uniquement pour des raisons de santé);
• Travail physique intense (les enfants sont dispensés des cours d’éducation physique);
• L'hypothermie;
• L'introduction d'immunoglobulines (antistaphylococcique, tétanique, etc.).

Étant donné que la vascularite hémorragique est avant tout une maladie infantile, des recommandations spéciales sont fournies aux tout-petits (ou aux parents?):

• Tous les six mois, l’enfant rend visite au médecin traitant (en l’absence d’exacerbations);
• Surveillance clinique pendant au moins 5 ans si les reins sont en bonne santé, mais en cas de défaite, le contrôle peut durer toute la vie;
• Les enfants sont complètement dispensés d'éducation physique pendant un an, puis transférés au groupe préparatoire.
• 3 fois par an, une visite obligatoire chez le dentiste et l'oto-rhino-laryngologiste;
• Tests d'urine réguliers (généraux et selon Nechyporenko) et analyse des matières fécales pour les helminthes;
• Les vaccinations sont exclues pour une période de 2 ans. Après cette période, une vaccination de routine est effectuée, mais avec l'autorisation du médecin traitant et sous la «couverture antihistaminique».
• Observance du régime anti-allergène - 2 ans;

Conseils aux parents ou à d'autres membres de la famille sur le traitement à domicile, la prévention des rechutes, la nutrition et le comportement à l'école et à la maison.

Vascularite hémorragique

. ou: maladie de Schönlein-Henoch, syndrome de Schönlein-Henoch, purpura rhumatismal, purpura allergique, microthrombuscite immunitaire, toxicose capillaire

Symptômes de vascularite hémorragique

Tous les symptômes de la vascularite hémorragique sont combinés en plusieurs syndromes (un ensemble stable de symptômes associé à un seul développement).

• Syndrome cutané - apparition de petites hémorragies, s’élevant à la surface de la peau.
  • Lieu:
    • près des articulations, surtout les jambes;
    • les mains et les pieds;
    • les hanches;
    • les fesses;
    • le visage;
    • torse.
  • Après la disparition des hémorragies à leur place reste la pigmentation (assombrissement de la peau).
  • Avec la vascularite hémorragique, il n'y a pas de saignement du nez et de la bouche.

• Syndrome articulaire.
  • Manifestations:
    • douleur dans les articulations, principalement dans les grosses articulations des jambes;
    • la douleur est la plus sévère avec l'apparition d'hémorragies sous-cutanées dans les articulations;
    • gonflement des articulations;
    • décoloration de la peau au-dessus des articulations au rouge, puis au bleuâtre.
  • Le syndrome articulaire ne dure généralement pas plus d'une semaine.
  • Il n'y a pas de changement permanent dans la forme des articulations en violation de leur fonction.

• Syndrome abdominal (c’est-à-dire de la part de l’abdomen).
  • La raison en est la survenue d'hémorragies multiples dans la paroi intestinale et dans le péritoine (une fine membrane recouvrant les organes de la cavité abdominale et les parois internes de la cavité abdominale).
  • Symptômes:
    • douleur abdominale modérée;
    • Parfois, les douleurs abdominales sont paroxystiques.
    • la douleur se situe généralement autour du nombril, moins souvent dans d'autres parties de l'abdomen;
    • la douleur dans l'abdomen s'accompagne de modifications de l'apparence du patient (pâleur de la peau, visage affaissé, yeux enfoncés, traits pointus, langue sèche);
    • les patients sont généralement couchés sur le côté, pressant leurs jambes contre l'estomac, se précipitant;
    • simultanément avec des douleurs dans l'abdomen, des vomissements sanglants, des selles molles, souvent avec des traînées de sang;
    • les douleurs abdominales disparaissent d'elles-mêmes ou dans les 2-3 premiers jours suivant le début du traitement.

• Le syndrome rénal est une lésion inflammatoire des petits vaisseaux des reins. Symptômes:
  • l'apparition de sang dans l'urine;
  • hypertension artérielle;
  • gonflement (surtout du visage).

• D'autres symptômes (dommages au cerveau et à la moelle épinière, saignements dans les poumons, inflammation des muscles du cœur, etc.) sont rarement observés et sont reconnus par des études spéciales.
  
• Avec le développement de l'anémie (diminution du niveau d'hémoglobine - une substance spéciale des érythrocytes (globules rouges) qui transportent l'oxygène), un syndrome anémique apparaît:
  • faiblesse générale;
  • diminution de la capacité de travail;
  • des vertiges;
  • évanouissement (stupéfaction);
  • les acouphènes;
  • clignotant "voler" devant mes yeux;
  • essoufflement et palpitations avec peu d'effort;
  • douleurs de couture dans la poitrine.

Des formulaires

• Selon la variante clinique de l'évolution de la vascularite hémorragique est:
  • par voie cutanée;
  • articulaire;
  • abdominale (c.-à-d. du côté de l'abdomen);
  • rénal;
  • combinés. Toutes les combinaisons sont possibles. L'option de joint de peau la plus commune, qui s'appelle autrement simple.
• En fonction de l'évolution de la maladie peut être:
  • rapide comme l'éclair (pendant plusieurs jours);
  • aigu (jusqu'à 30-40 jours);
  • prolongé (pendant 2 mois ou plus);
  • récidive (réapparition des signes de la maladie 3 à 4 fois ou plus sur plusieurs années);
  • chronique (les symptômes cliniques persistent pendant plus de 1,5 ans ou plus) avec exacerbations fréquentes ou rares.
• Le degré d'activité de la maladie:
  • petit;
  • moyenne;
  • haut.
• Le degré est déterminé en fonction de la gravité des symptômes, de la fièvre et des paramètres de laboratoire:
  • le taux de sédimentation des érythrocytes (ESR), c'est-à-dire les globules rouges (en fonction du contenu de diverses protéines dans la partie liquide du sang);
  • réduire le nombre de cellules sanguines normales;
  • niveaux de complexes immuns circulants (CIC, complexes d'une substance étrangère et de substances protectrices de l'organisme), etc.

Raisons

• Les causes de la vascularite hémorragique sont:
  • infection antérieure (le plus souvent virale);
  • l'introduction de vaccins et sérums (médicaments pour créer une immunité contre les maladies infectieuses);
  • piqûres d'insectes;
  • certains médicaments (certains antimicrobiens, les médicaments réduisant la tension artérielle, etc.);
  • hypothermie, etc.
• Facteurs de risque de vascularite hémorragique:
  • âge avancé;
  • infections récurrentes;
  • tendance aux réactions allergiques (hypersensibilité aux substances étrangères).

Thérapeute aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

• Analyse des antécédents de la maladie et des plaintes (quand (combien de temps) il y avait des hémorragies sous-cutanées, des douleurs aux articulations et à l'abdomen, du sang dans l'urine et les matières fécales, une faiblesse générale et d'autres symptômes, auxquels le patient associe leur apparition).
• Analyse de l'histoire de la vie. Le patient a-t-il des maladies chroniques, est-il héréditaire (transmis de parents à enfants), le patient a-t-il de mauvaises habitudes, prend-il des médicaments depuis longtemps, lui a-t-il administré des vaccins et des sérums (des médicaments pour créer une immunité) affections cutanées), s’il était en contact avec des substances toxiques (toxiques).
• Examen physique. La couleur de la peau est déterminée (une pâleur et la présence d'hémorragies sous-cutanées sont possibles). Les articulations peuvent être élargies, inactives, douloureuses. Avec la défaite des reins apparaissent un œdème, principalement du visage. Les légumineuses peuvent être rapides, la pression artérielle peut être réduite en cas d'anémie (une diminution du taux d'hémoglobine est une substance spéciale des érythrocytes, c'est-à-dire les globules rouges) ou élevée en cas d'atteinte des reins.
• Test sanguin Les cellules sanguines restent initialement dans la plage normale. À l'avenir, une augmentation du nombre de leucocytes (globules blancs), ainsi qu'une diminution du nombre d'érythrocytes (globules rouges) et d'hémoglobine (une substance spéciale des érythrocytes qui transportent de l'oxygène) est possible. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR, indicateur de laboratoire non spécifique reflétant le ratio de variétés de protéines sanguines) est modérément augmentée.
• Analyse d'urine Avec le développement de saignements des reins ou des voies urinaires, les globules rouges apparaissent dans l'analyse des urines.
• Analyse des matières fécales. Avec le développement des saignements intestinaux dans les fèces, le sang apparaît.
• Analyse biochimique du sang. Le taux de cholestérol (substance analogue à la graisse), de glucose (glucide simple), de créatinine (produit de dégradation), d'acide urique (produit de dégradation du noyau cellulaire), d'électrolytes (potassium, sodium, calcium) est déterminé pour détecter les maladies associées.
• Etude immunologique (évaluation de l'état des défenses du corps). Détecte la présence d'anticorps (protéines spécifiques produites par l'organisme pour détruire les cellules étrangères) contre les bactéries et les virus.
• Une étude virologique (détection de virus dans le corps) vise à identifier les virus de l'hépatite B et C (virus spéciaux pouvant causer des lésions spécifiques du foie et d'autres organes) comme cause possible de vascularite hémorragique.
• La durée du saignement est évaluée lorsque vous percez un doigt ou un lobe d'oreille. Avec la vascularite hémorragique, ce chiffre augmente.
• Temps de coagulation. L'apparition d'un caillot dans le sang prélevé dans la veine du patient est évaluée. Cet indicateur reste normal.
• Test de pincement. L'apparition d'hémorragies sous-cutanées est estimée lorsqu'un pli de peau est comprimé sous la clavicule. Le test est positif (c’est-à-dire que des hémorragies apparaissent, mais normalement cela ne devrait pas être).
• Échantillon harnais. Un garrot est appliqué sur l’épaule du patient pendant 5 minutes, puis l’éventualité d’hémorragies sur l’avant-bras du patient est évaluée. Le test est positif (c’est-à-dire que des hémorragies apparaissent, mais normalement cela ne devrait pas être).
• Test de manchette. Un brassard pour mesurer la pression artérielle est appliqué sur l’épaule du patient. L'air y est forcé à une pression de 90-100 mm Hg. Art. pendant 5 minutes. Après cela, l’hémorragie sur l’avant-bras du patient est évaluée. Le test est positif (c’est-à-dire que des hémorragies apparaissent, mais normalement cela ne devrait pas être).
• Échographie (échographie) des organes abdominaux. Conduit avec l'apparition de douleurs dans l'abdomen. Évalue la structure des organes abdominaux.
• L'étude des reins est réalisée avec le développement de leur défaite:
  • échographie des reins. Étudie la structure des reins;
  • La scintigraphie rénale est une méthode de recherche dans laquelle un médicament radioactif est injecté dans le corps et une image des reins est obtenue à l'aide d'une caméra gamma. Examine la fonction rénale.

• Une biopsie de la peau et des reins (prélèvement d'un tissu à examiner) révèle les dommages causés aux petits vaisseaux sous forme d'inflammation et de destruction de leurs parois.
• Des examens endoscopiques (méthodes de recherche des organes creux et des cavités corporelles en les examinant à l'aide d'instruments optiques - endoscopes) sont effectués pour identifier la source du saignement.
  • La fibro-oesophagogastroduodénoscopie (FEGDS) est une étude de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum (la partie initiale de l'intestin grêle).
  • La coloscopie est une étude du côlon.
  • La bronchoscopie est une étude des voies respiratoires.
  • Laparoscopie - l'étude de la cavité abdominale.

• L’étude de la moelle osseuse obtenue par perforation (perforation avec extraction du contenu interne) de l’os, le plus souvent du sternum (os central de la face antérieure du thorax, à laquelle sont attachées les côtes), est réalisée dans certains cas pour évaluer l’hématopoïèse (formation de cellules sanguines) et en exclure d’autres. hémorragie sous-cutanée.
• Une trépanobiopsie (une étude de la moelle osseuse en relation avec les tissus environnants) est réalisée lors de l'examen d'une colonne de moelle osseuse avec os et périoste, généralement à partir de l'os iliaque (le bassin d'une personne située le plus près de la peau) à l'aide d'un trépan. Elle est réalisée dans de rares cas pour évaluer la formation de sang et exclure d'autres causes d'hémorragie sous-cutanée.
• Il est également possible de consulter un rhumatologue, un hématologue.

Traitement de la vascularite hémorragique

• Thérapie de base (c'est-à-dire de base):
  • restriction de l'activité motrice;
  • régime hypoallergénique (c’est-à-dire ne contenant pas de substances pouvant causer une réaction allergique - une activation spéciale des défenses de l’organisme qui sont nocives au lieu d’être bénéfiques);
  • enterosorption (prendre des médicaments qui lient les substances nocives dans l'intestin, empêchant leur absorption dans le sang);
  • thérapie de désagrégation (l'utilisation de médicaments qui empêchent la formation d'un caillot sanguin en raison d'une violation du collage des plaquettes - plaques de sang). Améliore la circulation du sang dans les petits vaisseaux;
  • traitement anticoagulant (utilisation de médicaments qui empêchent la formation de caillots sanguins en raison de l’impact sur les facteurs de coagulation);
  • médicaments antihistaminiques (c'est-à-dire antiallergiques);
  • traitement par perfusion (administration par voie intraveineuse de solutions médicamenteuses favorisant l'élimination des substances nocives du corps);
  • thérapie antibactérienne (utilisation d'agents antimicrobiens);
  • glucocorticoïdes (analogues synthétiques des hormones du cortex surrénal humain). Ils ont des effets anti-inflammatoires et anti-œdèmes, empêchent le développement de réactions allergiques.

• Utilisation de fonds supplémentaires (alternatifs):
  • médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) - groupe de médicaments ayant des effets anti-inflammatoires, analgésiques et antipyrétiques;
  • médicaments stabilisant la membrane (vitamines A, E, PP, etc.) - un groupe de médicaments qui restaurent la membrane (membrane) des cellules et améliorent la nutrition et la guérison des tissus;
  • cytostatiques - un groupe de médicaments qui inhibent la croissance des tumeurs et l’activité du système immunitaire;
  • La plasmaphérèse est une méthode d'élimination des substances nocives du sang à l'aide de dispositifs spéciaux.

• Traitement symptomatique (c'est-à-dire le traitement de symptômes individuels - manifestations de la maladie).
  • Traitement des foyers d'infection chroniques (par exemple, caries dentaires (destruction du tissu dentaire par des microbes ou débit sanguin insuffisant), causes de maux de gorge fréquents - inflammation du tissu lymphoïde du pharynx, etc.).
  • Des antiacides (réduisant l'acidité du suc gastrique) pour réduire le risque de dommages à l'estomac causés par les glucocorticoïdes et les anti-inflammatoires non stéroïdiens.
  • Antispasmodiques (médicaments qui réduisent la douleur causée par les spasmes - réduction marquée des muscles des vaisseaux et des organes internes). Utilisé pour la douleur dans l'abdomen.

• Traitement chirurgical:
  • l'ablation du tractus intestinal est réalisée avec un cours sévère de la maladie avec la mort du tractus intestinal;
  • La transplantation rénale (greffe) est utilisée pour les lésions rénales graves avec incapacité de restaurer leurs fonctions.

Complications et conséquences

• Complications de la diathèse hémorragique:
  • insuffisance rénale chronique (altération de la fonction rénale);
  • mort de la section intestinale avec pénétration possible du contenu intestinal dans la cavité abdominale et développement de péritonite (inflammation du péritoine - la membrane recouvrant les organes et les parois internes de la cavité abdominale);
  • obstruction intestinale (violation du contenu par l'intestin);
  • hémorragie pulmonaire (saignement des vaisseaux des poumons ou des bronches, accompagné de la libération de sang des voies respiratoires);
  • anémie ferriprive, c’est-à-dire diminution du taux d’hémoglobine (substance spéciale des érythrocytes (globules rouges) qui transportent l’oxygène) en raison d’un manque de fer;
  • détérioration des organes internes, en particulier en présence de maladies chroniques (par exemple, le cœur, les reins, etc.).

• Les conséquences de la vascularite hémorragique peuvent être absentes si le traitement à temps plein est commencé à temps. Les vascularites hémorragiques entraînent rarement la mort. Chez la moitié des patients, le rétablissement complet a lieu. Chez les patients restants, il existe une évolution récurrente, à savoir un développement de manifestations de la maladie après plusieurs mois ou années.

Prévention de la vascularite hémorragique

• Prévention primaire (c'est-à-dire avant l'apparition de la maladie) vascularite hémorragique:
  • renforcer les défenses de l'organisme (durcissement, marcher à l'air frais, aliments sains contenant suffisamment de fruits et de légumes, etc.);
  • traitement opportun des infections chroniques (par exemple, caries dentaires (destruction du tissu dentaire par des microbes ou débit sanguin insuffisant), causes de maux de gorge fréquents - inflammation du tissu lymphoïde du pharynx, etc.);
  • rejet de l'usage incontrôlé de drogues;
  • exclusion de l'hypothermie;
  • rejet d'activité physique excessive.

• La prévention secondaire est la détection la plus précoce de la vascularite hémorragique.

• Prévention des complications dans la vascularite hémorragique:
  • traitement complet en temps opportun de la vascularite hémorragique;
  • éviter le contact avec des allergènes (substances étrangères qui, lorsqu'elles sont ingérées, provoquent une activité excessive des défenses de l'organisme);
  • interdiction de vaccinations;
  • arrêter de fumer et boire de l'alcool.

• Les sources

• Longo L.D. Hématologie et oncologie de Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hématologie. M.: EKSMO, Saint-Pétersbourg: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. L'anémie SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. et d'autres maladies myéloprolifératives. Moscou: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. et d'autres.Hématologie de l'enfance. 2e éd., Ext. et pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Ed.) Manuel d'hématologie. Volume 3. M. Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Troubles sanguins. Saint-Pétersbourg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Cours sur l'hématologie pédiatrique. Simferopol: KMU eux. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiology pratique. M.: Practical Medicine, 2005. –544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Maladies internes: hématologie. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hématologique. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hématologie: un guide pour les médecins. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Bases de l'hématologie clinique. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Manuel de référence. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hématologie. Ryazan: Université de médecine d'État de Ryazan, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interprétation des résultats d'analyses hématologiques automatisées (aspects cliniques et de laboratoire). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Syndromes cliniques en hématologie. Recommandations méthodiques. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Que faire avec une vascularite hémorragique?

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Vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins): causes, signes, traitement, effets

La vascularite hémorragique (purpura Schoenlein-Genoha), ainsi que la vasopathie héréditaire (maladie de Randy-Osler) et les tumeurs vasculaires congénitales (hémangiomes) sont considérées comme un état pathologique lié à une diathèse hémorragique due à une lésion vasculaire. Les formes sont différentes, mais la base des symptômes est un - le syndrome hémorragique, qui se manifeste par des hémorragies cutanées, des saignements des muqueuses et des hémorragies dans les tissus et les organes.

La vascularite hémorragique étant une maladie immunocomplexe, on l'appelle aussi microthrombovasculite immunitaire hémorragique ou purpura anaphylactoïde, qui diffère du purpura thrombocytopénique en l'absence d'hémolyse et de thrombocytopénie.

Qu'advient-il des parois vasculaires, pourquoi cette maladie survient-elle, comment se manifeste-t-elle et est-elle guérie - des questions qui préoccupent de nombreuses personnes car elle est très répandue, en particulier chez les enfants de la planète.

Qu'est-ce qui cause les dommages aux parois vasculaires dans la vascularite hémorragique?

Dans la vascularite hémorragique, la soi-disant "inflammation aseptique" se produit dans des vaisseaux de petit diamètre, ce qui (avec la participation du système du complément) s'accompagne de la formation de complexes immuns circulant dans le sang (CIC), de thromboses répétées des vaisseaux et de troubles destructeurs dans leur paroi. Cependant, cette réaction doit commencer quelque part.

Les cellules immunitaires attaquent par erreur la paroi vasculaire avec une vascularite.

À ce jour, les principales causes de vascularite hémorragique sont:

1. Transféré avant l'infection bactérienne (principalement streptocoque) ou virale;
2. Humeur allergique;
3. Vaccination (tous les vaccins);
4. L'usage de drogues;
5. Une passion pour certains aliments;
6. Invasion helminthique;
7. Exposition à de basses températures (gel, vent froid);
8. La présence de foyers d'inflammation chronique;
9. L'âge des enfants (la plus grande probabilité de tomber malade se produit chez les enfants âgés de 5 à 10 ans);
10. Prédisposition héréditaire;
11. La présence de proches maladies immunopathologiques ou allergiques.

Dans le cas d'une combinaison de tous les facteurs ou de plusieurs facteurs, le risque de formation de HB augmente nettement.

Les CIC formés lors d'une vascularite hémorragique contiennent des immunoglobulines des classes A et G, l'IqA en occupe environ 80% et l'IgG environ 20% des cas. La vascularite hémorragique associée à la variante IqG a une évolution plus sévère, allant de pair avec le développement d'une pathologie rénale et, en conséquence, avec la détérioration du pronostic.

Vidéo: causes de la vascularite

Vascularite systémique - un large éventail de maladies

Les affections pathologiques impliquant un syndrome hémorragique ont souvent des symptômes si similaires qu'il est difficile, même pour un médecin, de déterminer immédiatement s'il s'agit d'une vascularite hémorragique primaire ou d'un syndrome apparu au fond de l'arthrite rhumatoïde, du rhumatisme articulaire aigu, de l'endocardite infectieuse ou du SLE (lupus erythematosus systémique). Dans ce cas, une importance importante est accordée à l'âge du patient, car il est connu que certains types de vascularites surviennent plus souvent chez les enfants, tandis que chez les adultes, d'autres options prévalent, qui s'inscrivent dans le contexte de la pathologie «adulte».

Pour ne pas être confondu dans la vascularite, il faut dire que la vascularite hémorragique fait référence à des maladies systémiques. Et c'est un groupe entier qui se caractérise par une lésion vasculaire systémique, accompagnée d'une réaction inflammatoire de leurs parois. En plus de la vascularite hémorragique elle-même, les représentants typiques de ce groupe comprennent:

• Périartérite nodulaire (dommages aux artères, principalement de petit et moyen calibre);
• Granulomatose de Wegener (lésion granulomato-nécrotique des organes respiratoires et des reins);
• Artérite à cellules géantes ou maladie de Horton (principalement les artères carotides, temporales et crâniennes, les symptômes cérébraux sont donc très caractéristiques de la maladie);
• Syndrome de Goodpasture (capillaire, se présentant comme une pneumonite ou une néphrite hémorragique, car dans la plupart des cas, les vaisseaux des poumons et des reins sont affectés);
• Thromboangéite oblitérante (maladie de Buerger);
• La maladie de Takayasu;
• Syndrome de Moshkovich (purpura thrombocytopénique thrombotique);

Il s’agit d’un groupe de vascularites primaires, mais il en existe également d’autres secondaires, liées à des processus infectieux, allergiques et autres, c’est-à-dire qu’elles compliquent une autre maladie et se présentent sous la forme d’un syndrome. Par exemple, le lupus érythémateux systémique est accompagné d'une vascularite hémorragique, mais la maladie principale reste le LES, ce qui détermine les tactiques de traitement. Cependant, le GW lui-même ne diffère pas dans le même type de flux, donc on peut difficilement gérer sans sa classification.

Comment classer le SH: selon la forme, le flux ou le mécanisme d'occurrence?

Les types de vascularite hémorragique varient en forme et en évolution. Ceci, en fait, est basé sur sa classification. Ainsi, en fonction des manifestations cliniques, on distingue les syndromes suivants:

Conduction cutanée de la granulomatose à éosinophiles (syndrome de Churg-Strauss)

1. Voie cutanée - l'option la plus courante, sans lien avec la thrombocytopénie, bien que son apparence soit semblable à celle de la thrombocytopénie;
2. En règle générale, articulaire se produit avec la peau et se caractérise par la participation au processus de diverses articulations, y compris les grosses. En même temps, on observe une douleur migratoire ("volatile"), un gonflement des articulations et une symétrie de la lésion;
3. Abdominal, précédé de lésions intestinales avec possibilité de perforation de l'intestin et de saignements intestinaux;
4. Rénal, en procédant selon le scénario de la glomérulonéphrite aiguë et dans d’autres cas donnant un syndrome néphrotique;
5. Forme mixte de HB (combinaison de plusieurs espèces).

Selon l'évolution clinique, la phase d'activité et la gravité de la maladie, il existe trois variantes de la vascularite hémorragique:

• Écoulement facile:
• Degré d'activité modéré;
• Processus très actif.

Cependant, dans la classification, il existe également un facteur tel que le début du processus pathologique associé à la suite du traitement. Dans de tels cas, nous pouvons parler de vascularite hémorragique avec:

1. Version fulminante du flux;
2. Période aiguë;
3. Cours subaigu
4. Processus prolongé;
5. Forme récurrente chronique.

Lors de l’étude des vascularites, la conclusion elle-même suggère que la cause du syndrome est une réponse immunitaire inadéquate de l’organisme à un facteur ayant violé l’immunité. Mais les HBs apparaissant sur le fond d'une autre pathologie ne sont pas toujours du même type, car ils diffèrent par le mécanisme de formation du processus pathologique. Ils ont leurs propres variétés, que seuls les experts peuvent classer. Nous essaierons seulement d'ajouter quelques informations sur la vascularite qui intéressent beaucoup nos lecteurs. En règle générale, ces syndromes hémorragiques sont secondaires, car ils se produisent à l'arrière-plan et à la suite d'une maladie:

• La vascularite cérébrale se forme en raison d'une inflammation non infectieuse des parois vasculaires de la circulation sanguine du cerveau. Il est généralement de nature secondaire et est associé au lupus érythémateux systémique, à la polyarthrite rhumatoïde, à la sclérodermie et à d'autres processus auto-immuns. À de rares exceptions près, il existe des formes isolées dans la composition de l'espèce de vascularite systémique (primitive);
• Cryoglobulinemic est considéré comme le résultat de la formation de composés protéiques insolubles, les cryoglobulines, qui se déposent dans des vaisseaux de petit calibre et peuvent pénétrer dans le lit en circulation à des températures inférieures à 37 ° C, comme en témoigne leur présence à une certaine concentration lors de l'analyse du sérum sanguin. Ceci explique probablement les effets négatifs du froid et l'apparition d'une vascularite hémorragique dans les maladies auto-immunes chez certains patients;

Vascularite cutanée cryoglobulinémique de gravité et de stades variables

Manifestations cliniques de formes et d'options pour le cours de HB

Les syndromes mentionnés ci-dessus relatifs aux éruptions cutanées, aux troubles gastro-intestinaux, aux douleurs articulaires et aux pathologies rénales sont considérés comme des signes de référence dans la recherche diagnostique d'une vascularite hémorragique. Ils doivent donc faire l'objet d'une description plus détaillée.

Le syndrome cutané le plus répandu et le plus connu se caractérise par les manifestations suivantes:

1. Les surfaces des extenseurs des extrémités supérieures et inférieures (tiers inférieur de la jambe et arrière du pied) sont jonchées d'une éruption cutanée symétrique (papulo-hémorragique) qui s'étend aux articulations et à la région fessière (moins souvent au corps). Parfois, des vésicules (éléments urtikarny) rejoignent une éruption cutanée qui rappelle beaucoup une urticaire;
2. L'absence (ou l'apparence dans de très rares cas) d'éruptions cutanées sur l'abdomen, le cuir chevelu, le visage, le cou;
3. Une éruption hémorragique qui ne disparaît pas lorsqu'on la presse (contrairement aux allergiques) est rose, rouge ou rouge foncé et peut, dans les cas graves, fusionner, s'ulcérer, se nécrotiser et ensuite laisser une pigmentation visible (les médecins l'appellent hémosidérose);
4. Angio-œdème, touchant les mains, les pieds, presque tout le visage et le cuir chevelu, les organes génitaux, couvrant la majeure partie du corps avec des infiltrats douloureux et un œdème «volatil», qui peuvent rapidement disparaître si vous commencez à traiter de manière intensive l'HB.

Manifestations cutanées de vascularite hémorragique

Chez un patient léger, l'état du patient change légèrement, l'élévation de la température est rarement notée (et ne dépasse pas subfebrile), les éruptions cutanées touchent de petites zones du corps et il n'y a pas de troubles du tube digestif (syndrome abdominal).

Un degré d'activité modéré est caractérisé par:

• L'état d'une personne malade, jugé modérément grave;
• La présence de fièvre (38 ° C et plus);
• L'apparition d'une faiblesse générale, une douleur à la tête;
• La présence de sensations douloureuses dans les articulations et leur gonflement;
• Eruption cutanée abondante, parfois accompagnée d'un développement d'œdème de Quincke;
• Manifestation du syndrome abdominal: nausées, vomissements, diarrhée (parfois avec du sang), douleurs abdominales douloureuses;
• Réaction du sang périphérique: leucocytose supérieure à 10 x 10 9 / l, neutrophilie gauche, éosinophilie, accélération de la RSE - 20-40 mm / h, coagulation accélérée de Lee-White, rapport altéré entre les fractions protéiques.

Un degré d'activité élevé donne un tableau clinique lourd du processus et s'exprime:

1. Maux de tête, faiblesse et malaise;
2. Troubles importants du tractus gastro-intestinal (syndrome abdominal) avec nausée, vomissements sanglants répétés, selles fréquentes avec du sang;
3. Symptômes vifs du syndrome articulaire;
4. Purpura nécrotique cutané à caractère drainant;
5. Apparition dans d'autres cas de troubles cardiovasculaires;
6. Manifestations d'atteinte rénale par type de néphrite hématurique, comme en témoigne l'excès de globules rouges dans l'urine (plus de 5 Er dans le champ de vision);
7. Changements importants dans les paramètres de laboratoire.

En outre, la vascularite hémorragique peut être accompagnée d'autres manifestations cliniques non obligatoires, mais parfois présentes et donnant des signes supplémentaires d'hépatite B, telles que des lésions vasculaires du cœur et des poumons entraînant une hémorragie pulmonaire. Ou des symptômes caractéristiques d'une vascularite cérébrale avec atteinte des vaisseaux cérébraux:

• Maux de tête;
• Des délires;
• L'apparition d'un syndrome convulsif et / ou méningé.

Il est évident qu’il n’est pas possible d’isoler la vascularite hémorragique d’autres maladies auto-immunes, de la classer avec précision et de tirer un tableau unique des manifestations cliniques, car elle est étroitement liée à ces processus et les accompagne comme un syndrome.

Complications et effets de la vascularite hémorragique

L'apparition sévère avec l'apparition la plus aiguë, précédemment appelée fulminante, et qui, dans la plupart des cas, entraîne la mort, heureusement, est très rare et est actuellement traitée avec un succès certain, mais entraîne souvent des complications et des conséquences très graves sous la forme de:

1. Glomérulonéphrite avec le développement ultérieur de l'insuffisance rénale chronique ESRD;
2. Hémorragies dans le mésentère et la thrombose de ses vaisseaux;
3. Invaginations entraînant une obstruction intestinale;
4. Péritonite résultant de la nécrose de l'intestin et de sa perforation;
5. Hémorragie pulmonaire.

Il convient de noter que ces conséquences peuvent se produire non seulement dans la forme fulminante, mais aussi dans le cas de complications et de processus prolongés et chroniques, et même dans une évolution bénigne, si vous ne commencez pas le traitement adéquat à temps. Et, si vous pouvez généralement faire face à la plupart des complications, une lésion rénale grave entraîne des conséquences irréversibles (développement de la CRF), lorsque les reins du patient refusent de travailler et que cette fonction doit être transférée en hémodialyse.

Diagnostic - vascularite hémorragique

L'examen du patient avec la détection de syndromes éruptions cutanées, articulaires et autres ne permet pas d'affirmer que la vascularite hémorragique est devenue la cause de ce phénomène. Les tests de laboratoire sont donc reconnus comme les principales méthodes de diagnostic, parmi lesquelles:

• Le test sanguin général (développé) avec calcul des valeurs absolues des indicateurs d’une formule pour leucocytes;
• Coagulogramme;
• Détection de complexes immuns circulants (CIC);
• Détermination des immunoglobulines des classes A (élevées) et G (diminuées), des cryoglobulines et des composants du système du complément;
• Analyse biochimique (fractions protéiques, CRP, antistreptolysine O, séromucoïde).

En HB, les tests de laboratoire indiquent la présence d'agrégats spontanés circulants, l'activation de la liaison plaquettaire, une diminution de l'AT III et une inhibition de la fibrinolyse. Ces facteurs, en fin de compte, provoquent une hypercoagulation prononcée.

En plus de ces études, des tests sont effectués sur la vascularite hémorragique, pouvant indiquer des troubles associés au VHB (lésion des reins, des intestins, du cœur et d'autres organes).

Traitement de la vascularite hémorragique

Les manifestations bénignes du syndrome cutané peuvent suggérer un traitement ambulatoire (mais au repos!) Avec l'observance obligatoire d'un régime alimentaire particulier (exclusion de la viande, du poisson, des œufs, des allergènes obligatoires, de nouveaux produits) et la prescription d'un traitement médicamenteux.

Cependant, la période aiguë nécessite de rester à l'hôpital, une surveillance médicale constante et, en cas d'implication d'organes internes dans le processus pathologique, l'utilisation d'un grand nombre de médicaments prescrits par des régimes spéciaux et à certaines doses (hormones corticostéroïdes, héparine). En outre, il est préférable d’administrer les médicaments contenant de l’hépatite B par voie intraveineuse.

À l'hôpital, d'une manière ou d'une autre, vous devrez suivre un régime car, en dehors du régime prescrit, il est peu probable qu'ils donnent ce qu'ils veulent. Le patient sera limité à la consommation de sel de table et de substances extractives, mais il introduira nécessairement des produits laitiers (acidophilus, kéfir), des boissons aux fruits et de la compote de fruits à base de fruits locaux (pas d'exotiques!), Dans lesquels vous pouvez ajouter un peu de sucre. En cas de problèmes intestinaux, le patient recevra le tableau n ° 1 et les reins, le tableau n ° 7 (sans sel).

Le repos au lit durera environ une semaine après la dernière éruption cutanée. Vous ne devez donc pas parler d’absence d’éruption cutanée, le médecin sait mieux. Oui, et le mode demi-lit est étendu pour libérer progressivement, et non en une journée.

Si HB est diagnostiqué à temps et n'a pas eu le temps de donner des complications, il est recommandé de le traiter avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), de l'aminoquinoléine et des antihistaminiques, des doses élevées d'acide ascorbique avec des anti-inflammatoires classiques.

Dans les formes sévères, une hormonothérapie est fournie, ainsi que pour la plasmaphérèse fulminante intensive. Le fait que les tactiques de traitement soient correctement choisies sera indiqué par un sentiment de récupération dû à la disparition de l'éruption. Simultanément au traitement du VHB, la rééducation active et l’élimination des foyers d’infection chronique commencent à l’hôpital, directement dans l’hôpital.

Après sa sortie, le patient attend la rééducation, le suivi et la prévention des rechutes à domicile.

Vidéo: traitement de la vascularite

Comment prévenir les exacerbations?

Après sa sortie de l'hôpital, le patient ne doit pas oublier sa maladie à la maison. Bien entendu, à ce moment-là, il savait déjà tout sur la nature de la maladie, la prévention des exacerbations, le comportement dans la vie quotidienne, la nutrition et le mode de la journée. Après s'être plongé dans cette atmosphère chaleureuse, le patient ne prendra aucun médicament sans ordonnance de son médecin, ne se laissera pas envahir par les produits susceptibles de provoquer une rechute (allergènes), mais il mangera à fond et tous les soirs, il commencera à faire de légères promenades au grand air. De plus, une personne est contre-indiquée:

1. Travail physique intense (les enfants sont dispensés des cours d’éducation physique);
2. L'hypothermie;
3. Anxiété excessive, stress mental;
4. Vaccinations (possibles uniquement pour des raisons de santé);
5. L'introduction d'immunoglobulines (antistaphylococcique, tétanique, etc.).

Il est impossible de passer à côté d’un moment où il est nécessaire de prévenir l’exacerbation des infections chroniques, mais il faut aussi abandonner les antibiotiques et autres allergènes.

Étant donné que la vascularite hémorragique est avant tout une maladie infantile, des recommandations spéciales sont fournies aux tout-petits (ou aux parents?):

• Surveillance clinique pendant au moins 5 ans si les reins sont en bonne santé, mais en cas de défaite, le contrôle peut durer toute la vie;
• Tous les six mois, l’enfant rend visite au médecin traitant (en l’absence d’exacerbations);
• 3 fois par an, une visite obligatoire chez le dentiste et l'oto-rhino-laryngologiste;
• Les enfants sont complètement dispensés d'éducation physique pendant un an, puis transférés au groupe préparatoire.
• Les vaccinations sont exclues pour une période de 2 ans. Après cette période, une vaccination de routine est effectuée, mais avec l'autorisation du médecin traitant et sous la «couverture antihistaminique».
• Tests d'urine réguliers (généraux et selon Nechyporenko) et analyse des matières fécales pour les helminthes;
• Observance du régime anti-allergène - 2 ans;
• Conseils aux parents ou à d'autres membres de la famille sur le traitement à domicile, la prévention des rechutes, la nutrition et le comportement à l'école et à la maison.

De nombreuses personnes atteintes du VHB sont activement intéressées par le traitement de la maladie par des remèdes populaires. Les herboristes proposent de nombreuses recettes pour préparer des infusions à base de plantes. Les recommandations sur comment et quoi faire peuvent être trouvées en abondance sur Internet, cependant, étant donné la variété de formes, de types et de causes qui ont provoqué le syndrome hémorragique, il est préférable de coordonner ces actions avec votre médecin. Afin de ne pas nuire.