Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie hypertrophique?

Le diabète

La fréquence de la mort subite de la population jeune en âge de travailler est en augmentation catastrophique. La cardiomyopathie hypertrophique - une surcharge pondérale du myocarde sans augmentation du volume des cavités cardiaques. Est-il suffisant d'arrêter de fumer et de faire du sport pour prévenir et prévenir la mort?

Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie hypertrophique?

L'essence de la maladie est une violation de la contraction normale et de la relaxation du muscle cardiaque. Avec une diminution de la contractilité, peu de sang coule vers la périphérie, une insuffisance circulatoire se développe. En l'absence de relaxation en diastole, le cœur est mal rempli de sang. La fonction de pompage en souffre, elle doit rétrécir plus souvent pour fournir le corps. C'est le mécanisme d'apparition d'une impulsion accélérée.

Cardiomyopathie hypertrophique, c'est quoi? Le diagnostic est éligible si disponible:

augmentation généralisée ou limitée de l'épaisseur du myocarde jusqu'à 1,5 cm ou plus;
diminution de la capacité ventriculaire;
violation de leur diastole;
essoufflement;
douleur à la poitrine;
des vertiges;
syncope non associée à des maladies neurologiques.

Types et variantes de la maladie

Il existe 4 types de cardiomyopathie hypertrophique:

Avec une augmentation des divisions supérieures du septum entre les ventricules.
Hypertrophie de la totalité du septum.
Expansion concentrique du mur et rétrécissement du ventricule gauche.
Grossissement d'apex isolé.

Principaux types hémodynamiques:

obstruction permanente;
obstruction périodique, uniquement pendant l'exercice;
latente ou labile, se développe de temps en temps, par exemple lorsque la pression diminue.

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

La symptomatologie apparaît sans phénomène inflammatoire préalable, provoquant des facteurs. La raison en est un défaut génétique à caractère héréditaire et familial.

À la suite d'une mutation génétique, la synthèse des protéines contractiles du myocarde est perturbée.
Les fibres musculaires ont une structure et un emplacement incorrects, parfois remplacés par du tissu conjonctif.
Les cardiomyocytes altérés ne sont pas coordonnés pour diminuer, leur charge augmente, les fibres s'épaississent, toute l'épaisseur du myocarde est hypertrophiée.

Symptômes de la maladie

En fonction de l'épaisseur du myocarde, il existe 3 degrés de la maladie:

hypertrophie modérée;
degré modéré;
hypertrophie sévère.

Cardiomyopathie hypertrophique, les symptômes, le danger de cette pathologie réside dans le fait que les problèmes ne se limitent pas au myocarde:

hypertrophie des muscles papillaires, partie fibreuse du septum interventriculaire, endocarde se développe;
L'épaississement des parois de la valve mitrale empêche la circulation sanguine;

Tous les facteurs ci-dessus entraînent un changement de la structure des parois des vaisseaux qui alimentent le myocarde, leur lumière est rétrécie de plus de 50%. C'est une voie directe vers une crise cardiaque.

Irradiation de la douleur dans l'infarctus du myocarde

Aux premiers stades de la maladie n’est pas caractéristique, les symptômes sont très nombreux et non spécifiques. Il y a les modifications suivantes de la maladie:

asymptomatique;
le type de dystonie végétative-vasculaire;
sous la forme d'une crise cardiaque;
cardialgie;
l'arythmie;
décompensation;

Chaque option a ses propres symptômes. Plaintes typiques de gravité variable:

douleur à la poitrine;
augmentation de la fréquence respiratoire;
perturbation du rythme;
des vertiges;
évanouissement;
peut d'abord se manifester et se terminer immédiatement par une mort subite.

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive se caractérise par une triade classique de symptômes:

douleur à la poitrine;
perturbation du rythme;
épisodes d'inconscience.

La perte de conscience ou proche de cet état présynoptique s’explique par une déficience de l’alimentation en sang du cerveau.

Les patients marquent l'apparition d'épisodes de perturbation du cœur, alternant avec une tachycardie. Les attaques sont accompagnées par une gêne derrière le sternum, un sentiment de peur de la mort. Comment fournir une assistance d'urgence en cas de symptômes d'arythmie, lisez ce qui suit.

Cardiomyopathie obstructive hypertrophique, de quoi s'agit-il? Cette maladie, dont la fin inévitable est l’insuffisance cardiaque, caractérisée par une difficulté à respirer, une sensation de manque d’air.

À l'examen visuel, une impulsion cardiaque anormale à plusieurs composants est déterminée chez les patients, suivie d'une seconde contraction moins sévère du ventricule gauche, lorsque le sang a traversé un espace rétréci. Normalement, la deuxième secousse est absente et les patients peuvent avoir 2, 3, 4 de ces secousses. La taille du coeur a augmenté à gauche.

La cardiomyopathie hypertrophique de la CIM 10 est divisée en:

dilué I42.0;
obstructive i42.1;
un autre I42.2.

En même temps, lorsqu’on examine une maladie, les situations qui compliquent le déroulement de la grossesse et la période post-partum sont exclues. Ce sont des maladies indépendantes.

Méthodes d'enquête supplémentaires

Lors de l'exécution d'un ECG, il est impossible de trouver des signes spécifiques de cardiomyopathie hypertrophique. Le plus souvent, il y a hypertrophie ventriculaire gauche, oreillette gauche, ischémie myocardique.

Tous les changements ci-dessus sur l'ECG, associés à une tension réduite, des modifications cicatricielles du myocarde indiquent une cardiomyopathie hypertrophique.

L'échocardiographie est plus informative, car elle vous permet de voir:

une augmentation du septum interventriculaire;
diminution de la mobilité du septum pendant la systole;
une diminution du volume du ventricule gauche;
une augmentation de la cavité de l'oreillette gauche;
augmentation de la contractilité du ventricule gauche.
mouvement incorrect des cuspides de la valve mitrale.

Lors de l'exécution Doppler, vous pouvez calculer le degré d'insolvabilité de la valve mitrale, les caractéristiques du flux sanguin.

L'IRM, la tomographie par émission de positrons peut clairement voir où, quels changements ont eu lieu.

Traitement

Le choix du traitement dépend des caractéristiques de la maladie, de l'âge auquel la maladie s'est manifestée.

La cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction du tractus de sortie est traitée en mettant l'accent sur la restauration du diamètre de la sortie du ventricule gauche.

Utilisation obligatoire de médicaments contre les arythmies, réduisant la consommation d'oxygène, améliorant l'absorption de l'oxygène et des nutriments disponibles. Des détails sur les causes de l'arythmie peuvent être trouvés dans cet article.

Différents représentants des bêta-bloquants sont les médicaments de choix. L'effet de ces médicaments est antiarythmique. Ils normalisent le rythme, réduisent la fréquence des épisodes de perte de conscience, réduisent le pouls, réduisent la contractilité du myocarde. Le mécanisme principal de leur action est de faire en sorte que le cœur ait le temps de se détendre, le ventricule gauche est rempli de sang pour le travail à venir.

Drogues sélectives connues et non sélectives. Actuellement, la liste des bêta-bloquants a été élargie. Il existe de nouveaux médicaments modernes capables de normaliser le ton des vaisseaux qui alimentent le myocarde:

Les agents les plus efficaces pour le traitement de la tachycardie restent le bisaprolol, le propranolol.

Il est impossible de prescrire ces médicaments pour l'asthme bronchique, l'hypotension artérielle, la bradycardie et l'athérosclérose des artères périphériques.

La dose quotidienne du médicament est choisie individuellement, en augmentant progressivement la quantité de bloquant utilisée.

La cardiomyopathie hypertrophique (code CIM 10 - I42) est une contre-indication à l'administration de médicaments du groupe nifédipine, de glycosides cardiaques, de nitrites, ils augmentent l'obstruction.

Avec l'inefficacité des bloqueurs, le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique est permanent - Cordaron, Amiodarone. Si nécessaire, ajouter Novocainum, Nicotinamide, Quinine.

Traitement chirurgical

L'inefficacité de la thérapie conservatrice nécessite la nomination d'une chirurgie. Toutes les opérations sont réalisées sous AIC avec hypothermie artificielle jusqu'à 32 ° C. Types d'opérations utilisées:

Enlèvement du tissu musculaire envahi dans le septum inter-auriculaire. Le risque de complications postopératoires mortelles est de 9 à 10%.
L'introduction percutanée d'alcool à 96% dans l'artère coronaire gauche provoque une nécrose de la paroi, comme lors d'une crise cardiaque dans la région septale antérieure.
Mise en scène des stimulateurs cardiaques.
Implantation de défibrillateurs.

Prévention de l'insuffisance cardiaque

Étant donné que le taux de mortalité annuel au moment du diagnostic initial d'insuffisance cardiaque est de 33%, une grande attention est accordée aux mesures préventives. Les principales méthodes de prévention comprennent:

évitez le stress, pensez des choses positives, écoutez de la musique classique;
détendez-vous davantage, passez du temps à l'air frais;
éviter de fumer et de l'alcool;
guérir les maladies du rein, l'anémie, le diabète, l'apnée du sommeil - le ronflement, la bronchite, l'amygdalite, les dents et d'autres sources d'infection dans le corps;
activité physique dosée, à condition que cela soit autorisé par le médecin traitant;
une bonne nutrition en utilisant du poisson, des légumes verts, des produits laitiers et le refus de la graisse, frit, fumé, salé;
contrôle du taux de cholestérol;
prévention de la thrombose, augmentation de la coagulation du sang;
examens réguliers: ECG, échocardiogramme, ergométrie, IRM avec angiographie, étude Doppler.

Complications possibles

Si les patients atteignent l'âge de 40 à 50 ans, endocardite bactérienne, accident vasculaire cérébral, hypertension artérielle, crise cardiaque, embolie pulmonaire et thrombose vasculaire fatale.

Prévisions

L'espérance de vie moyenne pour la cardiomyopathie hypertrophique est faible. Le cours et le pronostic sont considérés comme défavorables, car la mortalité atteint 7 à 8% par an, surtout si elle n’est pas traitée. La moitié de ces patients meurent chez les jeunes à cause de l'exercice, du sexe.

Effets aggravants de la cardiomyopathie hypertrophique:

arythmie ventriculaire;
plus la maladie se manifeste jeune, plus son pronostic est grave;
une augmentation significative de la masse du muscle cardiaque;
épisodes de perte de conscience;
la présence de parents de mort subite.

Vidéo utile

Plus d'informations sur la cardiomyopathie hypertrophique, ses causes et ses symptômes sont disponibles dans la vidéo suivante:

Cardiomyopathie hypertrophique diagnostic et traitement

Cardiomyopathie hypertrophique (GC) - diagnostic et traitement

La maladie myocardique, qui est souvent génétiquement déterminée (mutation du gène codant pour l'une des protéines du sarcome cardiaque), se caractérise par une hypertrophie du myocarde, principalement du ventricule gauche, souvent associée à une hypertrophie septale interventriculaire asymétrique et, en règle générale, à une fonction systolique conservée. Selon la classification actuelle, les syndromes et les maladies systémiques responsables de l'hypertrophie du myocarde, incl. amylose et glycogénose.

IMAGE CLINIQUE ET FLUX TYPIQUE

1. Symptômes subjectifs: dyspnée à l'effort (symptôme fréquent), orthopnée, angine de poitrine, syncope ou présinkopalgie (en particulier sous forme avec rétrécissement du trajet de sortie du ventricule gauche).

2. Symptômes objectifs: "ronronnement" systolique du chat sur l’apex du coeur, impulsion apicale renversée, parfois - sa division, III (uniquement en cas d’insuffisance ventriculaire gauche) ou tonus IV (principalement chez les jeunes), un clic systolique précoce (indique un rétrécissement significatif) voie de sortie du ventricule gauche), souffle systolique, généralement, crescendo-decrescendo, parfois - pouls périphérique rapide à deux phases.

3. Évolution typique: dépend du degré d'hypertrophie du myocarde, de l'amplitude du gradient dans le tractus de sortie et de la tendance aux arythmies (en particulier la fibrillation auriculaire et les arythmies ventriculaires). Les patients vivent souvent jusqu'à un âge avancé, mais aussi des cas de mort subite à un jeune âge (première manifestation de l'HCM) et d'insuffisance cardiaque. Facteurs de risque de mort subite:

1) l'apparition d'une cessation soudaine de la circulation sanguine ou d'une tachycardie ventriculaire persistante;
2) mort cardiaque subite chez un parent de grade 1;
3) syncope récente inexpliquée;
4) l'épaisseur de paroi du ventricule gauche ≥ 30 mm;

5) réaction pathologique de la pression artérielle (augmentation de 1 mutation du gène).

Diagnostics

études auxiliaires

1. ECG: onde Q anormale, en particulier dans les dérivations des parois inférieures et latérales, livogramme, onde P de forme irrégulière (indiquant une augmentation de l'oreillette gauche ou des deux oreillettes), onde négative négative profonde dans les dérivations V2-V4 (avec la forme supérieure de hcmp).

2. Thorax RG: peut détecter une augmentation du ventricule gauche ou des deux ventricules et de l'oreillette gauche, en particulier en cas d'insuffisance concomitante de la valve mitrale.

3. Échocardiographie: hypertrophie myocardique importante, généralement généralisée, généralement associée à des lésions du septum interventriculaire ainsi que des parois antérieure et latérale. Chez certains patients, on observe une hypertrophie du septum interventriculaire basal, ce qui entraîne un rétrécissement du tractus de sortie du ventricule gauche, qui, dans 25% des cas, est accompagné d'un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et de son insuffisance. Dans 1/4 des cas, il existe un gradient entre le tractus d'origine du ventricule gauche et l'aorte (gradient> 30 mmHg. St. A une valeur pronostique). Cet examen est recommandé pour l’évaluation préliminaire d’un patient présentant une suspicion de HCM et comme étude de dépistage sur des membres de la famille de patients atteints de HCM.

4. Exercice électrocardiographique avec exercice: évaluer le risque de mort subite cardiaque chez les patients atteints de MCS.

5. IRM: recommandé pour les évaluations échocardiographiques difficiles.

6. Études génétiques: recommandé pour les membres de la famille (1 degré) de patients atteints de CMH.

7. Surveillance de l'ECG Holter 24 heures sur 24: afin de détecter d'éventuelles tachycardies ventriculaires et d'évaluer les indications relatives à l'implantation d'un DCI.

8. Coronarographie: en cas de douleur thoracique, afin d'exclure les maladies coronariennes concomitantes.

critères de diagnostic

Basé sur l'identification de l'hypertrophie du myocarde lors de l'échocardiographie et l'exclusion de ses autres causes, notamment l'hypertension artérielle et la sténose aortique.

diagnostic différentiel

Hypertension artérielle (dans le cas de hcmp avec hypertrophie symétrique du ventricule gauche), absence de valve aortique (en particulier sténose), infarctus du myocarde, maladie de Fabry, infarctus du myocarde frais (avec concentrations élevées de troponine cardiaque).

Traitement de cardiomyopathie hypertrophique

Traitement pharmacologique

1. Patients sans symptômes subjectifs: observation.

2. Patients présentant des symptômes subjectifs: β-bloquants (par exemple, bisoprolol 5-10 mg / jour, métoprolol 100-200 mg / jour, propranolol jusqu'à 480 mg / jour, en particulier chez les patients présentant un gradient dans le trajet de sortie du ventricule gauche après l'exercice) ; Augmenter la dose progressivement, en fonction de l'efficacité et de la tolérance du médicament (une surveillance constante de la pression artérielle, du pouls et de l'ECG est nécessaire); en cas d'inefficacité → vérapamil 120-480 mg / jour ou diltiazem 180-360 mg / jour, soyez prudent chez les patients présentant un rétrécissement du tractus de sortie (chez ces patients, ne pas utiliser la nifédipine, la nitroglycérine, les glycosides de digitale et les inhibiteurs de l'ECA).

3. Patients avec traitement pharmacologique pour insuffisance cardiaque, comme dans le cas du DCM.

4. Fibrillation auriculaire: essayez de rétablir le rythme sinusal et de le sauvegarder en utilisant de l'amiodarone (également indiqué lorsque des arythmies ventriculaires apparaissent) ou du sotalol. Un traitement anticoagulant est indiqué chez les patients présentant une fibrillation auriculaire persistante.

traitement invasif

1. Résection chirurgicale rétrécissant le chemin de sortie du ventricule gauche du septum interventriculaire (myectomie, opération de Morrow): chez les patients présentant un gradient instantané dans le chemin de sortie> 50 mmHg. Art. (au repos ou pendant l'effort physique) et des symptômes sévères, limitant l'activité vitale, en règle générale, essoufflement pendant l'effort et des douleurs à la poitrine, ne répondant pas au traitement pharmacologique.

2. Ablation alcoolique percutanée du septum: introduction d'alcool pur dans la branche septale perforante afin de développer un infarctus du myocarde dans la partie proximale du septum interventriculaire; les indications sont les mêmes que pour la myectomie; l'efficacité est similaire à celle d'un traitement chirurgical. Non recommandé pour les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique ventriculaire, ventricule gauche, septum interventriculaire

Cardiomyopathie hypertrophique (HCM)

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie du myocarde déterminée génétiquement, qui se manifeste par un complexe de changements morpho-fonctionnels spécifiques et par une évolution progressive avec un risque élevé de développer des arythmies menaçant le pronostic vital et la mort subite.

La CMH peut être diagnostiquée à tout âge, des premiers jours à la dernière décennie de la vie, mais la maladie est principalement détectée chez les personnes en âge de travailler. La mortalité annuelle des patients atteints de hCMP varie de 1 à 6%: elle est de 1 à 3% chez l'adulte, et de 4 à 6% chez les enfants et les adolescents chez les patients à risque élevé de mort subite.

Changements morphofonctionnels et causes de la maladie

Les modifications morphologiques typiques sont: anomalie architectonique des éléments contractiles du myocarde (hypertrophie et désorientation des fibres musculaires), développement de modifications fibrotiques du muscle cardiaque, pathologie des petits vaisseaux intramyocardiques.

Une hypertrophie myocardique massive du ventricule gauche (et moins souvent du ventricule droit) survient avec l'HCM, le plus souvent de nature asymétrique en raison de l'épaississement du septum interventriculaire, souvent avec le développement d'une obstruction du débit ventriculaire gauche (VG) en l'absence de toute raison évidente.

Il est généralement admis que le hcmp est de nature principalement héréditaire. À cet égard, le terme "cardiomyopathie hypertrophique familiale" s'est généralisé. Il a maintenant été établi que plus de la moitié des cas de la maladie sont héréditaires, le principal type de transmission étant l'autosomique dominante. Les autres tombent dans la forme dite sporadique; dans ce cas, le patient n'a aucun membre de sa famille souffrant d'hypertension ou d'hypertrophie du myocarde. On pense que la plupart, sinon tous les cas de hcmp sporadiques ont également une cause génétique, c'est-à-dire causée par des mutations aléatoires.

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie génétiquement hétérogène provoquée par plus de 200 mutations décrites de plusieurs gènes codant pour des protéines de l'appareil myofibrillaire. À ce jour, 10 composants protéiques du sarcomère cardiaque sont connus, remplissant des fonctions contractiles, structurelles ou régulatrices, dont les défauts sont observés dans HCM. De plus, dans chaque gène, de nombreuses mutations peuvent devenir la cause de la maladie (maladie polygénique multi-allélique).

La présence d'une mutation associée à l'HCM est reconnue comme le «standard» de référence pour le diagnostic d'une maladie. Dans le même temps, les défauts génétiques décrits sont caractérisés par divers degrés de pénétrance, sévérité des manifestations morphologiques et cliniques. La gravité du tableau clinique dépend de la présence et du degré d'hypertrophie.

Ainsi, l'HCM se caractérise par une extrême hétérogénéité des causes qui l'ont provoquée, des manifestations morphologiques, hémodynamiques et cliniques, une variété d'options de traitement et de pronostics, ce qui complique considérablement le choix d'approches thérapeutiques adéquates et les plus efficaces pour contrôler et corriger les troubles existants.

La variabilité de la prévision détermine la nécessité d'une stratification détaillée du risque de complications mortelles de la maladie, de la recherche des prédicteurs de pronostic disponibles et des critères d'évaluation du traitement en cours.

Classification de la cardiomyopathie hypertrophique

Par caractéristiques anatomiques:

1. asymétrique (95%);

Types (Maronet a1., 1981):

1) hypertrophie primaire des divisions supérieures (basales) du septum interventriculaire;

2) hyperventrophie isolée du septum interventriculaire tout au long;

3) hypertrophie concentrique du ventricule gauche - sa paroi libre et son septum;

4) hypertrophie de l'apex du coeur (apical).

2. symétrique (5%).

Selon les signes hémodynamiques. En fonction de la présence ou de l'absence d'un gradient de pression systolique dans la cavité ventriculaire gauche (selon la cardiographie ECHO), reflétant le degré d'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche (VG), HCM est isolé:

Selon les valeurs du gradient de pression, selon les recommandations de la New York Heart Association, il existe 4 stades de cardite hypertrophique:

Il existe trois variantes hémodynamiques possibles du hcmp obstructif:

avec obstruction sous-aortique au repos (l'obstruction dite basale);
avec obstruction labile, caractérisée par des fluctuations spontanées importantes du gradient de pression intraventriculaire sans raison apparente;
avec obstruction latente, qui est causée uniquement par des tests pharmacologiques de charge et de provocation (en particulier, l'inhalation de nitrite d'amyle, tout en prenant des nitrates ou l'administration intraveineuse d'isoprotérénol).

cours stable et bénin de hcmp;
mort subite;
évolution progressive - dyspnée accrue, faiblesse, fatigue, syndrome douloureux (douleur atypique, angine de poitrine), apparition d'états syncopaux, troubles de la dysfonction systolique du VG;
Le stade final de la cardiomyopathie hypertrophique est la progression ultérieure des événements d'insuffisance cardiaque congestive associée au remodelage et au dysfonctionnement systolique du VG;
développement de la fibrillation auriculaire et des complications connexes, notamment thromboemboliques.

Symptômes de HCM

Les symptômes de la maladie sont divers et peu spécifiques, associés à des troubles hémodynamiques (dysfonctionnement diastolique, obstruction dynamique du tractus de dégagement, régurgitation mitrale), à une ischémie myocardique, à une pathologie de la régulation végétative de la circulation sanguine et à une altération des processus électrophysiologiques dans le cœur. L'éventail des manifestations cliniques est extrêmement vaste: des formes asymptomatiques à des formes progressivement évolutives et difficiles à thérapeutiques, accompagnées de symptômes sévères.

Augmentation de la pression diastolique dans le ventricule gauche due à un dysfonctionnement diastolique, une obstruction dynamique du tractus de sortie du ventricule gauche, un essoufflement manifeste au repos et pendant l'exercice, une fatigue, une faiblesse. L'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire s'accompagne du développement d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (généralement la nuit - asthme cardiaque, œdème pulmonaire alvéolaire).

Une chute de la fraction d'éjection lors d'un exercice ou de troubles du rythme cardiaque s'accompagne d'une détérioration de la circulation sanguine cérébrale. L'ischémie transitoire des structures cérébrales se manifeste par une perte de conscience à court terme (évanouissement) ou une perte de conscience (faiblesse soudaine, vertiges, noircissement des yeux, bruit et "congestion" des oreilles).

Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Lors de l'examen des veines du cou, une vague A prononcée est clairement visible, indiquant une hypertrophie et une non-conformité du ventricule droit. Une impulsion cardiaque indique une surcharge du ventricule droit, elle peut être visible avec une hypertension pulmonaire concomitante.

La palpation est généralement déterminée par le déplacement de l'impulsion apicale vers la gauche et par sa nature diffuse. En raison de l'hypertrophie ventriculaire gauche, une impulsion apicale présystolique peut apparaître, correspondant au tonus IV. Une impulsion triple apicale est possible, dont le troisième composant est causé par le gonflement systolique tardif du ventricule gauche.

Le pouls dans les artères carotides est généralement fourchu. La montée rapide de l'onde de pouls, suivie du deuxième pic, est due à la contraction accrue du ventricule gauche.

Le ton auscultatoire est habituellement normal, il est précédé par le ton IV.

La tonalité II peut être normale ou divisée paradoxalement en raison de l'allongement de la phase d'expulsion du ventricule gauche en raison de l'obstruction du tractus sortant.

On entend mieux le souffle systolique en forme de fuseau avec une cardiomyopathie hypertrophique le long du bord gauche du sternum. Il se tient dans la région du tiers inférieur du sternum, mais pas sur les vaisseaux du cou et dans la région axillaire.

Une caractéristique importante de ce bruit est la dépendance de son volume et de sa durée sur le préchargement et le post-chargement. Avec l'augmentation du retour veineux, le bruit diminue et devient plus silencieux. En réduisant le remplissage du ventricule gauche et en augmentant sa contractilité, le bruit devient plus rugueux et plus long.

Les échantillons affectant le pré-chargement et le post-chargement permettent de différencier la cardiomyopathie hypertrophique des autres causes du souffle systolique.

1. ECHO-KG - la méthode principale pour le diagnostic de hcmp. Les critères pour le diagnostic de cardite hypertrophique basés sur les données de l'échocardiogramme sont:

Hypertrophie septale interventriculaire asymétrique (> 13 mm)
Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale
Petite cavité du ventricule gauche
Hypokinésie du septum interventriculaire
Valve aortique mi-systolique
Gradient de pression intraventriculaire au repos supérieur à 30 mm Hg. Art.
Gradient de pression intraventriculaire avec une charge de plus de 50 mm Hg. Art.
Normo ou hyperkinésie de la paroi postérieure du ventricule gauche
Diminution de l'angle diastolique de la valve mitrale antérieure
Prolapsus de la valve mitrale avec insuffisance mitrale
L’épaisseur de paroi du ventricule gauche (en diastole) est supérieure à 15 mm

Si la voie de sortie du ventricule gauche n'est pas au repos, elle peut être déclenchée par un traitement médicamenteux (inhalation de nitrite d'amyle, administration d'isoprénaline, dobutamine) ou par des tests fonctionnels (manœuvre de Valsalva, exercice), qui réduisent la précharge ou augmentent la contractilité du ventricule gauche.

Pathognomonic pour la cardiomyopathie hypertrophique ECG-aucun signe. On notera: déviation de l'axe électrique du coeur à gauche, signes d'hypertrophie auriculaire, QII, III, aVF, V5-V6, plomb T géant négatif (caractéristique de l'hypertrophie apicale du VG - maladie de Yamaguchi), court intervalle PQ avec déformation de la partie initiale de QRS.

Cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Critères spécifiques à LVH SV2 + RV5> 35mV. L'inversion de l'onde TV5-V6 se produit souvent avec la variante apicale du hcmp.

3. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les principaux avantages de l'IRM dans la cardiomyopathie hypertrophique sont la haute résolution, l'absence de rayonnement et la nécessité d'injecter des agents de contraste, la possibilité d'obtenir une image en trois dimensions et d'évaluer la structure du tissu. Les inconvénients comprennent le coût élevé, la durée de l’étude et l’impossibilité de réaliser une IRM chez certains patients, par exemple avec des défibrillateurs ou des stimulateurs cardiaques implantés. L'IRM avec balisage myocardique est une méthode relativement nouvelle qui permet de suivre le trajet de certains points du myocarde dans la systole et la diastole. Cela nous permet d'évaluer la contractilité de différentes sections du myocarde et d'identifier ainsi les zones de lésion primaire.

4. Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie coronaire pour la cardiomyopathie hypertrophique sont réalisés pour évaluer le lit coronaire avant la myectomie ou l'opération sur la valve mitrale, ainsi que pour déterminer la cause de l'ischémie myocardique. Dans le même temps, les caractéristiques d’un hcmp sont les suivantes:

Gradient de pression intraventriculaire au niveau des segments centraux du ventricule gauche ou de son tractus sortant
Courbe de pression dans l'aorte du type à dôme en pointe (résultant de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche)
Augmentation de la pression diastolique dans les ventricules
DZL augmentation
Vague haute V sur la courbe DZLA (peut se produire à la fois en raison d'une régurgitation mitrale et d'une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.)
Augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire

5. Scintigraphie du myocarde et tomographie par émission de positrons

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, la scintigraphie du myocarde présente certaines particularités, mais son importance dans le diagnostic de l’ischémie est généralement la même. Les défauts persistants d'accumulation indiquent des modifications cicatricielles après un infarctus du myocarde, généralement accompagnées d'une diminution de la fonction ventriculaire gauche et d'une faible tolérance à l'exercice. Les défauts d'accumulation réversibles indiquent une ischémie provoquée par une diminution de la réserve coronaire dans les artères normales ou par l'athérosclérose coronaire. Souvent, les défauts réversibles ne se manifestent pas, mais apparemment, ils augmentent le risque de mort subite, en particulier chez les patients jeunes atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Avec la ventriculographie isotopique, il est possible de révéler le remplissage retardé du ventricule gauche et l’allongement de la période de relaxation isovolumique.

La tomographie par émission de positrons est une méthode plus sensible. En outre, elle vous permet de prendre en compte et d’éliminer les interférences associées à l’atténuation du signal. La tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose confirme la présence d'une ischémie sous-endocartaire provoquée par une diminution de la réserve coronaire.

Approches actuelles du traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

(basé sur l'article "Approches modernes du traitement des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique". Auteurs: S.A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V.G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Selon les concepts modernes, la stratégie de traitement est déterminée dans le processus de division des patients en catégories en fonction de l'évolution et du pronostic décrits ci-dessus.

Toutes les personnes atteintes de CMH, y compris les porteurs de mutations pathologiques sans manifestations phénotypiques de la maladie et les patients présentant une maladie asymptomatique, doivent être surveillées, au cours desquelles la nature et la gravité des perturbations morphologiques et hémodynamiques sont évaluées. Il est particulièrement important d’identifier les facteurs qui déterminent un pronostic défavorable et un risque accru de mort subite (en particulier des arythmies cachées de signification pronostique).

Limitez les efforts physiques importants et l'interdiction des sports susceptibles d'aggraver l'hypertrophie du myocarde, d'augmenter le gradient de pression intraventriculaire et le risque de mort subite.

Jusqu'ici, la question de la nécessité d'un traitement médicamenteux actif chez le groupe le plus nombreux de patients présentant des formes asymptomatiques ou à faible symptôme de CMH et une faible probabilité de mort subite n'a pas été résolue. Les opposants à la tactique active prêtent attention au fait que, si l'évolution de la maladie est favorable, les taux d'espérance de vie et de mortalité ne diffèrent pas de ceux de la population en général. Certains auteurs indiquent que l'utilisation de bloqueurs β-adrénergiques et d'antagonistes du calcium (vérapamil) dans ce groupe de patients pourrait entraîner la maîtrise des troubles hémodynamiques et des symptômes cliniques. Cependant, personne ne conteste le fait que les tactiques futures en cas de maladie cardiovasculaire hypertrophique hypertrophique asymptomatique ou oligosymptomatique ne soient possibles qu'en l'absence de signes d'obstruction intraventriculaire, d'évanouissement et de graves troubles du rythme cardiaque, d'hérédité grevée et de cas de SV chez des parents proches.

Il faut reconnaître que le traitement de l'HCM, une maladie génétiquement déterminée qui est généralement reconnue à un stade avancé, peut être plus symptomatique et palliatif. Néanmoins, les objectifs principaux des mesures thérapeutiques incluent non seulement la prévention et la correction des principales manifestations cliniques de la maladie avec l'amélioration de la qualité de vie des patients, mais également un impact positif sur le pronostic, la prévention du soleil et la progression de la maladie.

Les médicaments à base de HCM reposent sur des médicaments à effet inotrope négatif: les β-bloquants et les bloqueurs des canaux calciques. Le disipramide (un antiarythmique de classe IA) et l'amiodarone sont également utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque qui sont très fréquents dans cette maladie.

Les bêta-bloquants ont été les premiers, et restent à ce jour, le groupe de médicaments le plus efficace utilisé dans le traitement du hcmp. Ils ont un bon effet symptomatique sur les principales manifestations cliniques: essoufflement et palpitations, syndrome douloureux incluant l'angine de poitrine, chez au moins la moitié des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, principalement en raison de la capacité de ces médicaments à réduire la demande en oxygène du myocarde. En raison de l'effet inotrope négatif et de la réduction de l'activation du système sympatho-surrénalien lors d'un stress physique et émotionnel, les β-bloquants empêchent l'apparition ou l'augmentation du gradient de pression sous-aortique chez les patients présentant une obstruction labile et latente, sans affecter significativement l'ampleur de ce gradient au repos. La capacité des β-bloquants à améliorer l'état fonctionnel des patients en cours de traitement et à long terme a été prouvée de manière convaincante. Bien que les médicaments n'aient pas d'effet direct sur la relaxation diastolique du myocarde, ils peuvent améliorer le remplissage du VG indirectement en réduisant le rythme cardiaque et en prévenant l'ischémie du muscle cardiaque. Il existe des preuves dans la littérature qui confirment la capacité des β-bloquants à retenir et même à conduire au développement inverse de l'hypertrophie du myocarde. Cependant, d'autres auteurs soulignent que l'amélioration symptomatique causée par les β-bloquants ne s'accompagne pas d'une régression de l'hypertrophie du VG et d'une amélioration de la survie du patient. Bien que l’effet de ces médicaments sur l’arrêt et la prévention de l’arythmie ventriculaire et supraventriculaire et de la mort subite n’ait pas été prouvé, certains experts considèrent toujours leur utilisation prophylactique chez les patients à haut risque avec des patients à haut risque, y compris les patients jeunes avec antécédents familiaux de mort subite,.

La préférence est donnée aux β-bloquants sans activité sympathomimétique interne. La plus grande expérience a été acquise dans l’utilisation du propranolol (obzidan, anapriline). Il est prescrit à partir de 20 mg 3 à 4 fois par jour, avec une augmentation progressive de la dose sous le contrôle du pouls et de la pression artérielle (PA) jusqu'au maximum toléré dans la plupart des cas de 120 à 240 mg / jour. Il faut s’efforcer d’utiliser éventuellement des doses plus élevées du médicament, car l’absence d’effet du traitement par les β-bloquants est probablement due à une dose insuffisante. Il ne faut pas oublier que l'augmentation des doses augmente considérablement le risque d'effets secondaires connus.

Actuellement, la possibilité d'utiliser efficacement une nouvelle génération de β-bloquants cardio-sélectifs à action prolongée, en particulier l'aténolol, Concore, etc., est largement étudiée. En même temps, il existe un avis selon lequel les β-bloquants cardio-sélectifs chez les patients atteints de cmp ne présentent pas d'avantages par rapport aux non sélectifs, les doses, dont la réalisation devrait être recherchée, la sélectivité est presque perdue. Il convient de noter que le sotalol recommandé pour une utilisation chez les patients atteints de HCMP présentant une arythmie supraventriculaire et ventriculaire grave combine les propriétés des β-bloquants non sélectifs et des antiarythmiques de classe III (effet cordaron).

L'utilisation de bloqueurs des canaux calciques lents dans la cardiomyopathie hypertrophique repose sur la réduction du taux de calcium libre dans les cardiomyocytes et le nivellement de l'asynchronie de leur réduction, l'amélioration de la relaxation myocardique et la réduction de sa contractilité, ainsi que la suppression de l'hypertrophie myocardique. Parmi les bloqueurs des canaux calciques, le vérapamil (isoptine, finoptine) est le médicament de choix en raison de la plus grande sévérité de l’action inotrope négative et du profil pharmacologique le plus optimal. Il procure un effet symptomatique chez 65 à 80% des patients, y compris dans les cas de réfractaire au traitement par β-bloquants, en raison de sa capacité à réduire l’ischémie myocardique, y compris sans douleur, et à améliorer son relâchement diastolique et la compliance du VG. Cette propriété du vérapamil augmente la tolérance du patient à l'effort physique et réduit le gradient de pression sous-aortique au repos avec une capacité moindre par rapport aux β-bloquants dans la réduction de l'obstruction intraventriculaire en cas de stress physique et émotionnel et de provocation à l'isoprotérénol. Dans le même temps, le vérapamil réduit la résistance vasculaire périphérique due à l'action vasodilatatrice. Et bien que cet effet soit le plus souvent atténué par un effet positif direct sur la fonction diastolique du ventricule gauche, chez certains patients présentant une obstruction intraventriculaire basale, associée à une augmentation de la pression artérielle abdominale diastolique et à une tendance à l'hypotension artérielle systémique, le gradient de pression intra-ventriculaire peut augmenter de façon spectaculaire. Cela peut entraîner un œdème pulmonaire, un choc cardiogénique et même une mort subite. Des complications terribles similaires de la pharmacothérapie du vérapamil sont également décrites chez des patients présentant une hcmp non obstructive avec une pression élevée dans l'oreillette gauche, en raison de l'effet inotrope négatif du médicament. De toute évidence, il est important d’être prudent lors du début du traitement par le vérapamil chez cette catégorie de patients. La prise du médicament doit être commencée à l'hôpital avec de petites doses - 20-40 mg 3 fois par jour avec leur augmentation progressive avec une bonne tolérance jusqu'à ce que la fréquence cardiaque diminue au repos à 50-60 battements / min. L'effet clinique se produit généralement lors de la prise d'au moins 160-240 mg de médicament par jour; les formes prolongées (retardateur d'isoptine, retard de verohalide) sont plus pratiques dans les conditions d'utilisation à long terme. Compte tenu de l'effet favorable du vérapamil sur la fonction diastolique et de l'ampleur du gradient de pression sous-aortique dans le VG, ainsi que de son aptitude démontrée à augmenter la survie des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique par rapport au placebo, son utilisation à titre prophylactique chez les patients atteints de MCS asymptomatique à haut risque est souhaitable.

La place du diltiazem dans le traitement de l'hCMP n'est pas définitivement déterminée. Il a été prouvé que, à une dose moyenne de 180 mg / jour pour 3 doses, celui-ci a atteint 240 mg de vérapamil, un effet bénéfique sur le remplissage diastolique du VG et le même effet symptomatique, mais améliore dans une moindre mesure les performances physiques des patients.

À l'Institut de cardiologie. A. L. Myasnikova RKNPK MH de la Fédération de Russie a mené une observation prospective (de 1 à 5 ans) de plus de 100 patients atteints de hcmp. Les patients ont été randomisés à 3 comparables en termes de nombre, sexe, âge et sévérité des manifestations cliniques du groupe. Les patients ont été assignés au hasard aténolol ou retard d'isoptine; dans le troisième groupe, les personnes souffrant d'arythmie ventriculaire sévère ont prévalu et il leur a été recommandé de prendre du sotalol. L'évaluation de l'efficacité de diverses options de traitement de la toxicomanie a été réalisée dans des conditions d'utilisation prolongée (au moins un an) de médicaments. Les doses quotidiennes dans le double mode d'administration ont été titrées individuellement et en moyenne de 85, 187, 273 mg pour l'aténolol, l'isoptine et le sotalol, respectivement. La thérapie à long terme a conduit à une amélioration de l'état clinique, respectivement chez 77, 72 et 83% des patients de chaque groupe, ce qui s'est traduit par une diminution significative des symptômes principaux, des manifestations d'insuffisance cardiaque (IC), une augmentation de la puissance et de la durée de l'exercice et une amélioration des indicateurs de qualité de vie (25, 32). et 34% respectivement). Dans le même temps, une valeur significative (p

Cardiomyopathie dilatée (DCMP)
Sténose mitrale

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Cardiomyopathie hypertrophique (HCM)

La cardiomyopathie hypertrophique est le plus souvent définie comme une hypertrophie marquée du myocarde ventriculaire gauche sans raison apparente. Le terme "cardiomyopathie hypertrophique" est plus précis que "sténose subaortique hypertrophique idiopathique", "cardiomyopathie obstructive hypertrophique" et "sténose musculaire subaortique", dans la mesure où il n'implique pas l'obstruction obligatoire du tractus ventriculaire gauche, ce qui n'est le cas dans 25% des cas.

Évolution de la maladie

Histologiquement, la cardiomyopathie hypertrophique révèle un arrangement irrégulier de cardiomyocytes et de fibrose myocardique. Le plus souvent, par ordre décroissant, le septum ventriculaire, l’apex et les segments moyens du ventricule gauche sont soumis à une hypertrophie. Dans un tiers des cas d’hypertrophie, un seul segment est exposé, la diversité morphologique et histologique de la cardiomyopathie hypertrophique conditionnant son évolution imprévisible.

La prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique est de 1/500, souvent une maladie familiale. La cardiomyopathie hypertrophique est probablement la maladie cardiovasculaire héréditaire la plus répandue. La cardiomyopathie hypertrophique est détectée chez 0,5% des patients référés pour échoCG. C’est la cause la plus fréquente de mort subite des athlètes de moins de 35 ans.

Symptômes et plaintes

Insuffisance cardiaque

La dyspnée au repos et pendant l'exercice, l'asthme et la fatigue nocturnes reposent sur deux processus: une augmentation de la pression diastolique dans le ventricule gauche due à un dysfonctionnement diastolique et une obstruction dynamique du tractus sortant du ventricule gauche.

Une augmentation de la fréquence cardiaque, une diminution de la précharge, un raccourcissement de la diastole, une augmentation de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche (par exemple, pendant l'exercice ou une tachycardie) et une diminution de la compliance du ventricule gauche (par exemple, pendant une ischémie) exacerbent les plaintes.

5 à 10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique développent une dysfonction systolique grave du ventricule gauche, une dilatation et un amincissement de ses parois.

Ischémie myocardique

L'ischémie myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique peut survenir indépendamment de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit.

L'ischémie myocardique se manifeste cliniquement et électrocardiographiquement de la même manière que d'habitude. Sa présence est confirmée par la scintigraphie du myocarde avec 201 Tl, tomographie par émission de positrons, augmentation de la production de lactate dans le myocarde avec stimulation fréquente des oreillettes.

Les causes exactes de l'ischémie myocardique sont inconnues, mais elles reposent sur un déséquilibre entre la demande en oxygène et la délivrance. Les facteurs suivants contribuent à cela.

La défaite des petites artères coronaires en violation de leur capacité à se développer.

Augmentation de la tension dans la paroi du myocarde en raison d'un relâchement retardé de la diastole et d'une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche.

Réduction du nombre de capillaires par rapport au nombre de cardiomyocytes.

Réduction de la pression de perfusion coronaire.

Évanouissements et évanouissements

L'évanouissement et la perte de conscience sont dus à une diminution du débit sanguin cérébral avec une baisse du débit cardiaque. Ils se produisent généralement pendant l'exercice ou les arythmies.

Mort subite

La mortalité annuelle dans la cardiomyopathie hypertrophique est 1-6%. La plupart des patients meurent subitement et le risque de mort subite varie d'un patient à l'autre. La mort subite est la première manifestation de la maladie chez 22% des patients. La mort subite survient le plus souvent chez les enfants plus âgés et les jeunes; jusqu'à 10 ans c'est rare. Environ 60% des morts subites se produisent au repos, le reste après un effort physique intense.

Les troubles du rythme et l’ischémie myocardique peuvent déclencher un cercle vicieux d’hypotension artérielle, raccourcir le temps de remplissage diastolique et accroître l’obstruction du tube de sortie du ventricule gauche, entraînant finalement la mort.

Examen physique

Palpation

L'impulsion apicale est généralement décalée à gauche et diffuse. En raison de l'hypertrophie ventriculaire gauche, une impulsion apicale présystolique peut apparaître, correspondant au quatrième ton. Une impulsion triple apicale est possible, dont le troisième composant est causé par le gonflement systolique tardif du ventricule gauche.

Le pouls dans les artères carotides est généralement fourchu. La montée rapide de l'onde de pouls, suivie du deuxième pic, est due à la contraction accrue du ventricule gauche.

Auscultation

Le premier ton est généralement normal, il est précédé par un ton IV.

Le deuxième ton peut être normal ou divisé paradoxalement en raison de l'allongement de la phase d'expulsion du ventricule gauche en raison de l'obstruction du tractus sortant.

Les échantillons affectant le pré-chargement et le post-chargement permettent de différencier la cardiomyopathie hypertrophique des autres causes du souffle systolique.

Tableau Effet des tests fonctionnels et pharmacologiques sur le volume du souffle systolique avec cardiomyopathie hypertrophique, sténose aortique et insuffisance mitrale

KDOLZH - volume en fin de diastole du ventricule gauche; SV - débit cardiaque; - diminution du volume de bruit; ↑ - augmente le volume du bruit.

La cardiomyopathie hypertrophique provoque souvent une insuffisance mitrale. Il se caractérise par un bruit soufflant pansystolique, conduit dans la région axillaire.

10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique entendent un murmure silencieux et décroissant de l'insuffisance aortique précoce.

L'hérédité

Les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique sont héréditaires à prédominance autosomique; elles sont dues à des mutations faux-sens, c'est-à-dire à des substitutions d'acides aminés simples dans les gènes des protéines sarcomériques (voir tableau).

Tableau Taux de mutation relatif dans les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique

Les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique doivent être distinguées de maladies phénotypiquement similaires telles que la cardiomyopathie hypertrophique apicale et la cardiomyopathie hypertrophique des personnes âgées, ainsi que les maladies héréditaires dans lesquelles la localisation désordonnée des cardiomyocytes et le dysfonctionnement systolique du ventricule gauche ne sont pas accompagnés d'une hypertrophie.

Le pronostic le moins favorable et le plus grand risque de mort subite sont observés dans certaines mutations de la chaîne p de la myosine lourde (R719W, R453K, R403Q). Avec les mutations du gène de la troponine T, la mortalité est élevée même en l'absence d'hypertrophie. Il n'y a pas assez de données pour utiliser l'analyse génétique dans la pratique. Les informations disponibles concernent principalement les formes familiales de mauvais pronostic et ne peuvent être étendues à tous les patients.

Diagnostics

Bien que dans la plupart des cas, l’ECG présente des modifications marquées (voir tableau), il n’existe pas de pathognomonique pour les signes ECG de la cardiomyopathie hypertrophique.

Échocardiographie

EchoCG est la meilleure méthode, elle est extrêmement sensible et totalement sûre.

Le tableau énumère les critères échocardiographiques de la cardiomyopathie hypertrophique pour les études M-modales et bidimensionnelles.

Parfois, la cardiomyopathie hypertrophique est classée en fonction de l'emplacement de l'hypertrophie (voir tableau).

L'étude Doppler vous permet d'identifier et de quantifier les effets du mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.

Chez environ un quart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, le gradient de pression dans la voie de sortie du ventricule droit est au repos; pour beaucoup, il n'apparaît que lors de tests de provocation.

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive parle avec un gradient de pression intragastrique de plus de 30 mm Hg. Art. seul et plus de 50 mm Hg. Art. sur le fond des échantillons provocants. L'amplitude du gradient correspond bien au moment du début et à la durée du contact entre le septum interventriculaire et les feuillets de la valve mitrale. Plus le contact est précoce et long, plus le gradient de pression est élevé.

Le mouvement systolique antérieur de la valvule mitrale s’explique par l’effet aspiration de la circulation sanguine accélérée à travers le canal de sortie rétréci du ventricule gauche, appelé effet Venturi. Ce mouvement réduit davantage le tractus sortant, augmentant ainsi son obstruction et augmentant son gradient.

Bien que l'importance clinique de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche ait été mise en doute, son élimination chirurgicale ou médicale améliore l'état de nombreux patients et la détection de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche est donc très importante.

La détection de la régurgitation mitrale et des modifications de la valve mitrale peut affecter de manière significative les tactiques de traitement chirurgical et médicamenteux des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Environ 60% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique présentent une pathologie de la valve mitrale, comprenant une longueur excessive des cuspides, une calcification de l'anneau mitral et des muscles papillaires parfois anormaux fixés à la cuspide antérieure de la valve mitrale.

Si la structure de la valvule mitrale n'est pas modifiée, la gravité de l'insuffisance mitrale est directement proportionnelle à la sévérité de l'obstruction et au degré de fermeture des valvules.

Cinéma-IRM vous permet d'examiner le sommet du cœur, le ventricule droit, pour étudier le travail des ventricules.

L'IRM avec balisage myocardique est une méthode relativement nouvelle qui permet de suivre le trajet de certains points du myocarde dans la systole et la diastole. Cela nous permet d'évaluer la contractilité de sections individuelles du myocarde et d'identifier ainsi les zones de lésion prédominante.

Cathétérisme cardiaque et angiographie coronaire

Un cathétérisme cardiaque et une angiographie coronaire sont effectués pour évaluer le lit coronaire avant la myectomie ou l'opération sur la valve mitrale, ainsi que pour déterminer la cause de l'ischémie du myocarde. Les caractéristiques caractéristiques déterminées par les études hémodynamiques invasives sont présentées dans le tableau et la figure.

* Se produit à la suite d'une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche.
** Peut survenir en raison d'une régurgitation mitrale ou d'une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Même avec des artères coronaires inchangées, les patients peuvent avoir un angor classique. L'ischémie myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique peut être basée sur une forte augmentation de la demande en oxygène du myocarde, une compression des grandes artères coronaires par des ponts myocardiques, ainsi qu'une compression systolique des branches septales; Dans les artères coronaires atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, il est possible de déterminer le flux sanguin systolique inverse.

Lorsque le ventriculographie gauche est généralement visible, un ventricule hypertrophié avec un renflement visible dans la cavité du septum interventriculaire, un effondrement presque complet de la cavité ventriculaire dans la systole, un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et une régurgitation mitrale. Dans la forme apicale de la cardiomyopathie hypertrophique, la cavité du ventricule prend la forme d'une pointe en carton.

Figure Courbes de pression dans les cavités cardiaques atteintes de cardiomyopathie hypertrophique
Ci-dessus. Gradient de pression entre le canal de sortie (OVGT) et le reste du ventricule gauche (LV) Ao - courbe de pression aortique
En bas. Courbe de pression dans l'aorte du type pic - dôme

Scintigraphie myocardique et tomographie par émission de positrons

Avec la ventriculographie isotopique, il est possible de révéler le remplissage retardé du ventricule gauche et l’allongement de la période de relaxation isovolumique.

La tomographie par émission de positrons est une méthode plus sensible. En outre, elle vous permet de prendre en compte et d’éliminer les interférences associées à l’atténuation du signal.

La tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose confirme la présence d'une ischémie sous-endocartaire provoquée par une diminution de la réserve coronaire.

Traitement

Le traitement doit être orienté vers la prévention et le traitement de l'insuffisance cardiaque, qui repose sur un dysfonctionnement systolique et diastolique, des troubles du rythme et de l'ischémie, ainsi que sur la prévention de la mort subite.

VTLZH - tube de sortie gauche

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique est aussi varié que ses manifestations cliniques.

Traitement de la toxicomanie

Rien n'indique que les bloqueurs bêta-adrénergiques réduisent la mortalité liée à la cardiomyopathie hypertrophique. Cependant, ces outils sont principalement utilisés indépendamment de la présence d'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche.

Les bêta-bloquants éliminent l'angine, l'essoufflement et l'évanouissement; selon certaines données, leur efficacité atteint 70%. Les bêta-bloquants aux propriétés alpha-bloquantes, le carvédilol et le labétalol, ont un effet vasodilatateur et ne doivent donc probablement pas être utilisés.

Les bêta-bloquants ont un effet inotrope et chronotrope négatif en raison de la suppression de la stimulation sympathique. Ils réduisent la demande en oxygène du myocarde et soulagent ou éliminent ainsi l’angine de poitrine et améliorent le remplissage diastolique du ventricule gauche, ce qui réduit l’obstruction du tractus sortant.

Contre-indications aux bêta-bloquants - bronchospasme, blocage AV grave sans EX et insuffisance ventriculaire gauche décompensée.

Antagonistes du calcium - médicaments de deuxième intention. Ils sont assez efficaces et sont utilisés pour les contre-indications aux bêta-bloquants ou quand ils sont inefficaces.

Les antagonistes du calcium ont un effet inotrope négatif, réduisent la fréquence cardiaque et la pression artérielle. En outre, ils peuvent améliorer la fonction diastolique en raison de la phase de remplissage rapide, bien que cela puisse augmenter la pression en fin de diastole dans le ventricule gauche.

Il semble que seuls les antagonistes du calcium non dihydropyrndine, le vérapamil et le diltiazem, soient efficaces dans la cardiomyopathie hypertrophique. (voir tab.)

* Si bien toléré, les doses peuvent être plus élevées.

Les effets des antagonistes du calcium sur l'hémodynamique sont imprévisibles en raison de leur action vasodilatatrice. Par conséquent, en cas d'obstruction grave du tractus ventriculaire gauche et d'hypertension pulmonaire, ils doivent être prescrits très soigneusement. Contre-indications aux antagonistes du calcium - troubles de la conduction sans EX et systolique
dysfonctionnement du ventricule gauche.

Le disopyramide, un antiarythmique de classe Ia, peut être prescrit à la place ou en complément d'un bêta-bloquant ou d'un antagoniste du calcium. En raison de ses propriétés inotropes négatives prononcées, associées à une action antiarythmique contre les arythmies ventriculaires et supraventriculaires, le disopyramide est efficace contre les obstructions marquées du tractus de sortie du ventricule gauche et les troubles du rythme. Les inconvénients du disopyramide sont notamment son effet anticholinergique, son accumulation dans le sang en cas d'insuffisance rénale ou hépatique, sa capacité à améliorer la conduction AV dans la fibrillation auriculaire et son affaiblissement avec le temps. En raison de ses effets secondaires, le disopyramide n'est généralement utilisé que dans les cas graves, en prévision d'un traitement plus radical: myectomie ou destruction par éthanol du septum interventriculaire. Le disopyramide n'est pas utilisé dans le traitement à long terme de la cardiomyopathie hypertrophique.

Traitement non médicamenteux

Chez les patients très graves sans obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, la transplantation cardiaque est la seule issue. En cas d'obstruction et de persistance des symptômes malgré la prise de médicaments, la myectomie double chambre, la myectomie, notamment avec remplacement de la valve mitrale, et la destruction septale intraventriculaire avec de l'éthanol peuvent être efficaces.

EX à deux chambres

Dans les premiers travaux consacrés à l'EKS à deux chambres, il a été montré qu'il améliore la santé et réduit l'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, mais ces résultats sont maintenant remis en question. L'ECS peut aggraver le remplissage ventriculaire et réduire le débit cardiaque. Des études croisées randomisées ont montré que l'amélioration est largement due à l'effet placebo.

Destruction à l'éthanol du septum interventriculaire

La destruction par éthanol du septum interventriculaire est une méthode relativement nouvelle comparée à la myectomie.

Dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque, un conducteur est placé dans le tronc de l'artère coronaire gauche pour le cathétérisme de la première, de la deuxième branche ou des deux branches septales. À l'embouchure de la branche septale, un cathéter est installé, à travers lequel une substance à contraste d'écho est injectée. Cela nous permet d’estimer la taille et l’emplacement de la future crise cardiaque. L'infarctus est causé par l'introduction dans la branche septale de 1 à 4 ml d'éthanol absolu.

L'akinésie et l'amincissement du septum interventriculaire résultant de la procédure réduisent ou éliminent complètement l'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche. Les complications possibles sont notamment le blocage AV, le décollement intima de l'artère coronaire, le grand infarctus antérieur, les arythmies dues à une cicatrice post-infarctus. Les résultats à long terme ne sont pas encore connus.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique

Le traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique est pratiqué depuis plus de 40 ans.

Entre des mains expérimentées, la mortalité après myoectomie (chirurgie de Morrow) ne dépasse pas 1-2%. Cette opération permet d'éliminer le gradient intraventriculaire au repos dans plus de 90% des cas, il existe chez la plupart des patients une amélioration à long terme. L'expansion en cours de la voie de sortie du ventricule gauche réduit le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale, la régurgitation mitrale, la pression systolique et diastolique dans le ventricule gauche et le gradient intraventriculaire.

Les prothèses de la valvule mitrale (prothèses extra-plates) suppriment l'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche, mais sont principalement indiquées par une légère hypertrophie du septum, après une myectomie inefficace et par des modifications structurelles de la valvule mitrale.

Problèmes choisis de diagnostic et de traitement

Fibrillation auriculaire

La fibrillation auriculaire touche environ 10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et entraîne des conséquences graves: le raccourcissement de la diastole et l'absence de pompage auriculaire peuvent entraîner une altération de l'hémodynamique et un œdème pulmonaire. En raison du risque élevé de thromboembolie, tous les patients présentant une fibrillation auriculaire dans une cardiomyopathie hypertrophique doivent recevoir des anticoagulants. Il est nécessaire de maintenir une faible fréquence de contraction ventriculaire, veillez à essayer de restaurer et de maintenir le rythme sinusal.

Pour la fibrillation auriculaire paroxystique, la cardioversion électrique est préférable. Pour préserver le rythme sinusal, le disopyramide ou le sotalol est prescrit; quand ils sont inefficaces, l'amiodarone est utilisé à faible dose. En cas d'obstruction grave du tractus de sortie du ventricule gauche, une association de bêta-bloquant avec le disopyramide ou le sotalol est possible.

La fibrillation auriculaire permanente peut être assez bien tolérée si le taux de contraction ventriculaire est maintenu avec des bêta-bloquants ou des antagonistes du calcium. Si la fibrillation auriculaire n'est pas bien tolérée et si le rythme sinusal ne peut pas être maintenu, la destruction du noeud AV avec l'implantation d'un stimulateur cardiaque à deux chambres est possible.

Prévention de la mort subite

L’adoption de mesures préventives telles que l’implantation d’un défibrillateur ou la nomination d’amiodarone (dont l’effet sur le pronostic à long terme n’est pas prouvé) n’est possible qu’après avoir établi des facteurs de risque présentant une sensibilité, une spécificité et une valeur prédictive suffisantes.

Il n’existe aucune preuve convaincante de l’importance relative des facteurs de risque de mort subite. Les principaux facteurs de risque sont énumérés ci-dessous.

Une histoire d'arrestation circulatoire

Tachycardies ventriculaires soutenues

Mort subite de parents proches

Paroxysmes fréquents de tachycardie ventriculaire instable au cours de la surveillance de Holter ECG

Syncope répétitive et états pré-inconscients (surtout pendant l'exercice)

Diminution de la pression artérielle pendant l'exercice

Hypertrophie ventriculaire gauche massive (épaisseur de paroi> 30 mm)

Ponts du myocarde sur l'artère antérieure descendante chez l'enfant

Obstruction du tractus sortant du ventricule gauche au repos (gradient de pression> 30 mmHg)

Le rôle de l'EFI dans la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas défini. Il n’existe aucune preuve convaincante permettant d’évaluer le risque de mort subite. Lors de la réalisation d'une EFI selon un protocole standard, il est souvent impossible de provoquer des arythmies ventriculaires chez les survivants d'un arrêt circulatoire. D'autre part, l'utilisation d'un protocole non standard permet de provoquer des arythmies ventriculaires, même chez les patients à faible risque de mort subite.

Des recommandations claires pour l'implantation de défibrillateurs dans la cardiomyopathie hypertrophique ne peuvent être développées qu'après l'achèvement des études cliniques pertinentes. Actuellement, on pense que l'implantation d'un défibrillateur est indiquée après des troubles du rythme pouvant entraîner une mort subite, des paroxysmes persistants de tachycardie ventriculaire et des facteurs de risque multiples de mort subite. Dans le groupe à haut risque, les défibrillateurs implantés sont activés à environ 11% par an chez ceux qui ont déjà subi un arrêt circulatoire et à 5% par an chez ceux qui ont été implantés avec un défibrillateur pour la prévention primaire de la mort subite.

Coeur de sport

Diagnostic différentiel avec cardiomyopathie hypertrophique

D'une part, la pratique de sports avec une cardiomyopathie hypertrophique non détectée augmente le risque de mort subite, d'autre part, un diagnostic erroné de cardiomyopathie hypertrophique chez l'athlète entraîne un traitement inutile, des difficultés psychologiques et une limitation déraisonnable de l'activité physique. Le diagnostic différentiel est d'autant plus difficile que l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche en diastole dépasse la limite supérieure de la normale (12 mm), mais n'atteint pas les valeurs caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique (15 mm) et en l'absence de mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et d'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche..

Hypertrophie asymétrique du myocarde, taille en fin de diastole du ventricule gauche inférieure à 45 mm, épaisseur du septum interventriculaire supérieure à 15 mm, augmentation de l'oreillette gauche, dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche, cardiomyopathie hypertrophique dans l'histoire familiale sont en faveur de la cardiomyopathie hypertrophique.

Le cœur sportif est indiqué par la taille en fin de diastole du ventricule gauche de plus de 45 mm, l'épaisseur du septum interventriculaire est inférieure à 15 mm, la taille antéropostérieure de l'oreillette gauche est inférieure à 4 cm et la diminution de l'hypertrophie à l'arrêt de l'entraînement.

Sports pour cardiomyopathie hypertrophique

Les restrictions restent en vigueur malgré les traitements médicaux et chirurgicaux.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique de moins de 30 ans, indépendamment de la présence d'une obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, il ne faut pas participer à des sports de compétition qui nécessitent un effort physique intense.

Après 30 ans, les restrictions risquent d'être moins sévères, car le risque de mort subite va probablement diminuer avec l'âge. Il est possible de faire du sport en l'absence des facteurs de risque suivants: tachycardies ventriculaires au cours de la surveillance de Holter ECG, mort subite de proches parents atteints de cardiomyopathie hypertrophique, évanouissements, gradient de pression intraventriculaire supérieur à 50 mm Hg. Art., Réduire la pression artérielle pendant l'exercice, ischémie du myocarde, taille antéro-postérieure de l'oreillette gauche de plus de 5 cm, insuffisance mitrale sévère et paroxysmes de fibrillation auriculaire.

Endocardite infectieuse

Une endocardite infectieuse se développe chez 7 à 9% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Le taux de mortalité est de 39%.

Le risque de bactériémie est élevé lors d'interventions dentaires, d'opérations des intestins et de la prostate.

Les bactéries se déposent sur l'endocarde, qui subit des dommages permanents dus à des perturbations hémodynamiques ou à des dommages structurels de la valve mitrale.

Tous les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, indépendamment de la présence d'une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche, reçoivent une prophylaxie antibactérienne d'une endocardite infectieuse avant toute intervention impliquant un risque élevé de bactériémie.

Hypertrophie ventriculaire gauche apicale (maladie de Yamaguchi)

Caractérisé par une douleur à la poitrine, un essoufflement, une fatigue. La mort subite est rare.

Au Japon, l'hypertrophie ventriculaire gauche apicale représente un quart des cas de cardiomyopathie hypertrophique. Dans d’autres pays, l’hypertrophie isolée du sommet ne se produit que dans 1 à 2% des cas.

Diagnostics

Sur l’ECG, il existe des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche et de dents T négatives géantes dans les dérivations thoraciques.

Lorsque l'échocardiographie a révélé les signes suivants.

Hypertrophie isolée des sections apicales ventriculaires gauches des cordes tendineuses

L'épaisseur du myocarde dans la région du sommet de plus de 15 mm ou le rapport de l'épaisseur du myocarde dans la région du sommet à l'épaisseur de la paroi arrière est supérieur à 1,5

L'absence d'hypertrophie d'autres parties du ventricule gauche

L'absence d'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche.

L'IRM permet de voir une hypertrophie myocardique limitée de l'apex. L'IRM est principalement utilisée pour la non-informativité d'EchoCG.

Dans la ventriculographie gauche, la cavité du ventricule gauche dans la diastole a la forme d'un pic de carte et, dans la systole, la partie musculaire disparaît complètement.

Le pronostic par rapport aux autres formes de cardiomyopathie hypertrophique est favorable.

Le traitement vise uniquement à éliminer le dysfonctionnement diastolique. Les bêta-bloquants et les antagonistes du calcium sont utilisés (voir ci-dessus).

Cardiomyopathie hypertrophique hypertensive des personnes âgées

Outre les symptômes inhérents à d’autres formes de cardiomyopathie hypertrophique, l’hypertension artérielle est caractéristique.

L'incidence n'est pas connue avec précision, mais cette maladie est plus courante qu'on pourrait le penser.

Selon certaines données, l’expression tardive de la protéine C mutante liant la myosine est à la base de la cardiomyopathie hypertrophique chez les personnes âgées.

Échocardiographie

Comparativement aux patients jeunes (moins de 40 ans), les personnes âgées (65 ans et plus) ont leurs propres caractéristiques.

Symptômes communs

Gradient intraventriculaire au repos et sous charge

Hypertrophie asymétrique

Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.

Signes inhérents aux personnes âgées

Hypertrophie moins grave

Hypertrophie ventriculaire droite moins prononcée

Cavité ovale et non en forme de fente du ventricule gauche

Renflement marqué du septum interventriculaire (il acquiert une forme de S)

Un angle plus net entre l'aorte et le septum interventriculaire dû au fait que l'aorte se déploie avec l'âge

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique chez les personnes âgées est le même que pour ses autres formes.

Le pronostic comparé à la cardiomyopathie hypertrophique à un plus jeune âge est relativement favorable.

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Littérature
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moscou, 2008

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Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie hypertrophique?