Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est la cardiomyopathie la plus courante. Il s’agit d’une maladie cardiaque génétiquement déterminée, caractérisée par une hypertrophie importante du myocarde ventriculaire gauche, égale ou supérieure à 15 mm selon l’échographie cardiaque. En même temps, il n’existe pas de maladies du système cardiovasculaire pouvant causer une hypertrophie du myocarde aussi prononcée (AH, cardiopathie aortique, etc.).

La CMH est caractérisée par la préservation de la fonction contractile du myocarde du ventricule gauche (souvent même par son augmentation), par l'absence d'expansion de sa cavité et par la présence d'une altération prononcée de la fonction diastolique du myocarde ventriculaire gauche.

L'hypertrophie myocardique peut être symétrique (augmentation de l'épaisseur de la paroi de tout le ventricule gauche) ou asymétrique (augmentation de l'épaisseur de la paroi uniquement). Dans certains cas, il n’ya qu’une hypertrophie isolée de la partie supérieure du septum interventriculaire directement sous l’anneau fibreux de la valve aortique.

Selon la présence ou l'absence d'un gradient de pression dans le trajet de sortie du ventricule gauche, on distingue les obstructifs (rétrécissant la partie de sortie du ventricule gauche) et les hcmp non obstructifs. L'obstruction du tractus de sortie peut être localisée à la fois sous la valve aortique (obstruction sous-aortique) et au niveau du milieu de la cavité ventriculaire gauche.

L'incidence de hcmp dans la population est de 1/500 personnes, souvent à un jeune âge; L'âge moyen des patients au moment du diagnostic est d'environ 30 ans. Cependant, la maladie peut être détectée et beaucoup plus tard - à l’âge de 50-60 ans, dans des cas isolés, le hcmp est détecté chez des personnes de plus de 70 ans, ce qui est une casuistique. La détection tardive de la maladie est associée à la gravité floue de l'hypertrophie du myocarde et à l'absence de modifications significatives de l'hémodynamique intracardiaque. L'athérosclérose coronaire survient chez 15 à 25% des patients.

GKMP - la maladie d'origine génétique transmise par le principe autosomique dominant. La HCM est causée par une mutation de l'un des 10 gènes, chacun d'entre eux codant pour des structures protéiques spécifiques de sarcomères, constituées de filaments minces et épais, ayant des fonctions contractiles, structurelles et régulatrices. Le plus souvent, hcmp est causée par des mutations dans 3 gènes codant pour les chaînes lourdes de bêta-miosine (le gène est localisé sur le chromosome 14), la troponine C cardiaque (le gène est localisé sur le chromosome 1) et la protéine C liant la myosine (le gène est situé sur le chromosome 11). Les mutations de 7 autres gènes responsables de la myosine régulatrice et essentielle de la chaîne légère, de la titine, de l'α-tropomyosine, de l'α-actine, de la troponine I cardiaque et de l'α-myosine des chaînes lourdes sont beaucoup moins courantes.

Il est nécessaire de noter l'absence de parallèles directs entre la nature de la mutation et les manifestations cliniques (phénotypiques) de l'HCM. Toutes les personnes atteintes de ces mutations ne présenteront pas de manifestations cliniques du hcmp ni de signes d'hypertrophie du myocarde sur l'électrocardiogramme et selon l'échographie cardiaque. Dans le même temps, il est connu que la survie des patients atteints de hcmp résultant de la mutation du gène de la chaîne lourde de la bêta-myosine est significativement inférieure à celle de la mutation du gène de la troponine T (dans cette situation, la maladie se manifeste à un âge plus avancé).

Néanmoins, les patients d'un patient atteint de hcmp doivent être informés de la nature héréditaire de la maladie et du principe de transmission autosomique dominant. De plus, les parents de première ligne doivent être examinés avec soin en utilisant un ECG et une échographie du coeur.

La méthode la plus précise pour confirmer l'HCM est l'analyse de l'ADN, qui permet d'identifier directement les mutations dans les gènes. Cependant, à l'heure actuelle, en raison de la complexité et du coût élevé de cette technique, sa diffusion n'a pas encore été généralisée.

Dans le cas de la cardiomyopathie hypertrophique, il existe 2 mécanismes pathologiques principaux - une violation de la fonction diastolique du cœur et, chez certains patients - une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche. En période de diastole, une quantité insuffisante de sang pénètre dans les ventricules en raison de leur faible allongement, ce qui entraîne une augmentation rapide de la pression diastolique finale. Dans ces conditions, l'hyperfonctionnement, l'hypertrophie, puis la dilatation de l'oreillette gauche développent un effet compensatoire et, lorsqu'ils sont décompensés, une hypertension pulmonaire (du type «passif») se développe.

L'obstruction de la sortie ventriculaire gauche, qui se développe pendant la systole ventriculaire, est causée par deux facteurs: l'épaississement du septum interventriculaire (myocarde) et une altération du mouvement de la valve mitrale antérieure. Le muscle papillaire est raccourci, la valve valvulaire est épaissie et recouvre les voies d'écoulement du sang du ventricule gauche en raison d'un mouvement paradoxal: au cours de la systole, elle se rapproche du septum interventriculaire et le touche. C’est pourquoi l’obstruction subaortique est souvent associée à une régurgitation mitrale, c.-à-d. avec insuffisance de la valve mitrale. En raison de l'obstruction du ventricule gauche pendant la systole ventriculaire, un gradient de pression se produit entre la cavité ventriculaire gauche et la partie ascendante de l'aorte.

D'un point de vue physiopathologique et pronostique, le gradient de pression au repos est supérieur à 30 mm Hg. Chez certains patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, le gradient de pression ne peut augmenter que pendant l'effort physique et au repos, il doit être normal. Chez d'autres patients, le gradient de pression est constamment augmenté, y compris au repos, ce qui est un pronostic moins favorable. En fonction de la nature et du degré d’augmentation du gradient de pression des patients atteints de MCS, on distingue:

• patients avec une obstruction constante de la section de sortie, dans laquelle le gradient de pression, y compris au repos, dépasse constamment 30 mm Hg. (2,7 m / s pour l’échographie Doppler);

• patients présentant une obstruction latente de la section de sortie, dans laquelle le gradient de pression est inférieur à 30 mm Hg au repos, et lors des tests de provocation avec pression physique (treadmiltest, vélo ergométrique) ou pharmacologique (dobutamine), le gradient de pression dépasse 30 mm Hg ;

• patients sans obstruction de la section de sortie, chez lesquels, tant au repos qu'aux essais de provocation avec stress physique ou pharmacologique, le gradient de pression ne dépasse pas 30 mmHg.

Il convient de garder à l'esprit que le gradient de pression chez un même patient peut varier considérablement en fonction de différentes conditions physiologiques (repos, effort physique, consommation de nourriture, alcool, etc.).

Le gradient de pression existant de manière constante entraîne une tension excessive du myocarde ventriculaire gauche, l'apparition de son ischémie, la mort des cardiomyocytes et leur remplacement par du tissu fibreux. En conséquence, outre les troubles prononcés de la fonction diastolique dus à la rigidité du myocarde ventriculaire gauche hypertrophié, un dysfonctionnement systolique du myocarde ventriculaire gauche se développe, ce qui conduit finalement à l'apparition d'une insuffisance cardiaque chronique.

Pour HCM caractérisé par les options suivantes pour le cours clinique:

• état stable des patients pendant une longue période, tandis qu'environ 25% des patients atteints de hcmp ont une espérance de vie normale;

• mort cardiaque subite due à une arythmie ventriculaire fatale (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire), dont le risque chez les patients atteints de MCS est assez élevé;

• progression des manifestations cliniques de la maladie avec fonction systolique ventriculaire gauche préservée: essoufflement lors d'un effort physique, douleur dans la région du cœur de nature angineuse ou atypique, altération de la conscience (évanouissements, états pré-inconscients, vertiges);

• l'apparition et la progression de l'insuffisance cardiaque chronique jusqu'au stade terminal (classe fonctionnelle IV de la NYHA), accompagnées d'un dysfonctionnement systolique et d'un remodelage du ventricule gauche du cœur;

• la survenue d'une fibrillation auriculaire et ses complications caractéristiques (AVC ischémique et autres thromboembolies systémiques);

• la survenue d'une EI, qui complique l'évolution du traitement par hcmp chez 5 à 9% des patients (elle est caractérisée par une évolution atypique de l'EI avec une lésion mitrale plus fréquente que la valve aortique).

Pour les patients atteints de HCM se caractérise par une extrême variété de symptômes, ce qui est la cause d'un diagnostic erroné. On leur diagnostique souvent une cardiopathie rhumatismale et une maladie coronarienne en raison de la similitude des plaintes (douleur dans le cœur et derrière le sternum) et des données de recherche (souffle systolique intense).

Dans des cas typiques, le tableau clinique est le suivant:

• plaintes d'essoufflement au cours de l'effort physique et diminution de la tolérance à celles-ci, douleur dans la région du coeur angineuse et de nature différente, épisodes d'étourdissement, états de présinkopalnie ou syncopal;

• signes d'hypertrophie ventriculaire (généralement à gauche);

• signes de dysfonctionnement de la fonction diastolique ventriculaire;

• des signes d'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche (pas chez tous les patients);

• arythmies cardiaques (le plus souvent une fibrillation auriculaire). Il est nécessaire de considérer une certaine mise en scène du flux de hcmp. Initialement, lorsque le gradient de pression dans le trajet de sortie du ventricule gauche ne dépasse pas 25-30 mm Hg, les plaintes sont généralement absentes. Avec augmentation du gradient de pression jusqu'à 35-40 mm Hg. il y a des plaintes concernant une diminution de la tolérance à l'exercice. Lorsque le gradient de pression atteint 45-50 mm Hg. un patient atteint d'HCM se plaint de dyspnée, de palpitations, d'angine de poitrine, d'évanouissement. Avec un très fort gradient de pression (> = 80 mm Hg), les troubles hémodynamiques, cérébrovasculaires et arythmiques sont en augmentation.

En rapport avec ce qui précède, les informations obtenues aux différentes étapes de la recherche de diagnostic peuvent être très différentes.

Ainsi, à la première étape de la recherche de diagnostic, il ne peut y avoir aucune plainte. Dans les troubles hémodynamiques cardiaques graves, les patients présentent les symptômes suivants:

• essoufflement à l'effort, habituellement modérément grave, mais parfois grave (principalement en raison d'un dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche, se traduisant par une violation de son relâchement diastolique due à une rigidité accrue du myocarde et, en conséquence, à une diminution du remplissage ventriculaire gauche pendant la diastole, ce qui entraîne à son tour une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et une pression diastolique dans le ventricule gauche, une stagnation du sang dans les poumons, l'apparition d'un essoufflement et une diminution de la tolérance exercice physique);

• pour la douleur dans la région du coeur, angine typique et atypique:

- Les douleurs angineuses typiques derrière le sternum de nature compressive qui surviennent pendant un effort physique et moins souvent au repos sont des manifestations d'ischémie myocardique résultant de la disproportion entre le besoin accru en oxygène du myocarde hypertrophié et la réduction du flux sanguin dans le myocarde du ventricule gauche en raison de son faible relâchement diastolique;

- En outre, l'hypertrophie du support des petites artères coronaires intra-muros peut jouer un rôle dans le développement de l'ischémie myocardique, entraînant un rétrécissement de la lumière en l'absence de lésions athérosclérotiques;

- enfin, chez les personnes âgées de plus de 40 ans présentant des facteurs de risque de développer une coronaropathie, une association d'augmentation de l'athérosclérose coronaire et de la CMH ne peut être exclue;

• vertiges, maux de tête, tendance à l'évanouissement

- une conséquence d'une diminution soudaine du débit cardiaque ou de paroxysmes d'arythmie, réduisant également la libération du ventricule gauche et conduisant à une insuffisance temporaire de la circulation cérébrale;

• troubles du rythme cardiaque, le plus souvent des paroxysmes de fibrillation auriculaire, de battements prématurés ventriculaires, de PT.

Ce symptôme est observé chez les patients présentant une hcmp sévère. Avec une légère hypertrophie du myocarde, une légère diminution de la fonction diastolique et l'absence d'obstruction de la sortie du ventricule gauche, il peut ne pas y avoir de plaintes, puis le hcmp est diagnostiqué par hasard. Cependant, chez certains patients présentant des changements cardiaques assez prononcés, les symptômes sont incertains: la douleur dans la région du cœur est douloureuse, la lancinerie est assez longue.

Lorsque des violations du rythme cardiaque apparaissent, des plaintes de troubles, des vertiges, des évanouissements, un essoufflement transitoire. Dans l'histoire, l'apparition des symptômes de la maladie ne peut être attribuée à une intoxication, une infection, un abus d'alcool ou tout autre effet pathogène.

Au deuxième stade de la recherche diagnostique, le plus important est la détection du souffle systolique, de l’impulsion altérée et de l’impulsion apicale décalée.

Découvrez auscultativement les fonctionnalités suivantes:

• le bruit maximum du bruit systolique (bruit d'exil) est déterminé au point de Botkin et au sommet du cœur;

• le bruit systolique augmente dans la plupart des cas avec une forte augmentation du patient, ainsi que pendant la manœuvre de Valsalva;

• La tonalité II est toujours enregistrée.

• le bruit n'est pas effectué sur les vaisseaux du cou.

Les pulsations chez environ 1/3 des patients sont élevées, rapides, ce qui s’explique par l’absence de resserrement des voies de sortie du ventricule gauche au tout début de la systole, puis, en raison de la contraction de muscles puissants, une réduction «fonctionnelle» des voies de sortie apparaît, ce qui entraîne une diminution prématurée du pouls les vagues

Dans 34% des cas, l'impulsion apicale a un caractère «double»: au début, la palpation est affectée par la contraction de l'oreillette gauche, puis par la contraction du ventricule gauche. Ces propriétés de l'impulsion apicale sont mieux détectées dans la position du patient allongé sur le côté gauche.

À la troisième étape de la recherche diagnostique, les données les plus importantes sont l’échocardiographie:

• hypertrophie de la paroi du myocarde du ventricule gauche, supérieure à 15 mm, en l'absence d'autres raisons visibles pouvant en être la cause (AH, cardiopathie valvulaire);

• l'hypertrophie septale interventriculaire asymétrique, plus prononcée dans le tiers supérieur;

• mouvement systolique du feuillet de la valve mitrale antérieure, dirigé vers l'avant;

• contact de la foliole antérieure de la valve mitrale avec le septum interventriculaire en diastole;

• petite taille de la cavité du ventricule gauche.

Les signes non spécifiques comprennent une augmentation de la taille de l'oreillette gauche, une hypertrophie de la paroi postérieure du ventricule gauche, une diminution de la vitesse moyenne du recouvrement diastolique de la valve mitrale antérieure de la valve mitrale.

Les modifications de l'ECG dépendent de la gravité de l'hypertrophie ventriculaire gauche. Avec une légère hypertrophie de l'ECG n'est pas détecté de changements spécifiques. Avec une hypertrophie ventriculaire gauche suffisamment développée sur l’ECG, ses signes peuvent apparaître. L’hypertrophie septale ventriculaire isolée provoque l’apparition d’une onde Q d’une amplitude accrue dans les dérivations thoraciques gauches (V₅-V₆), ce qui complique le diagnostic différentiel avec des modifications focales dues à un infarctus du myocarde. Cependant, l'encoche 0 est étroite, ce qui permet d'exclure le MI transféré. Au cours du processus d'évolution de la cardiomyopathie et du développement de la surcharge hémodynamique de l'oreillette gauche sur l'ECG, des signes de syndrome d'hypertrophie de l'oreillette gauche peuvent apparaître: élargissement de l'onde P sur 0,10 s, augmentation de l'amplitude de l'onde P, apparition d'une onde P biphasée en avance V₁avec une amplitude et une durée accrues de la deuxième phase.

Le symptôme le plus courant est le développement fréquent de paroxysmes de fibrillation auriculaire et d'arythmie ventriculaire (extrasystole et PT). Grâce à la surveillance quotidienne (surveillance Holter) d’un ECG, ces arythmies cardiaques sont bien documentées. Des arythmies supraventriculaires sont détectées chez 25 à 50% des patients, chez 25% - une tachycardie ventriculaire est détectée.

Un examen aux rayons X à un stade avancé de la maladie peut déterminer une augmentation du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, une expansion de la partie ascendante de l'aorte. L'augmentation du ventricule gauche est en corrélation avec la hauteur de pression dans le ventricule gauche.

Au FCG, les amplitudes des tons I et II sont préservées (et même augmentées), ce qui distingue le hcmp de la sténose de la bouche aortique provoquée par l’adhésion des feuillets de la valvule (un défaut acquis) et un bruit systolique de sévérité variable est également détecté.

La courbe de l'impulsion carotide, contrairement à la norme, est à deux sommets, avec une onde supplémentaire à la hausse. Ce schéma typique est observé uniquement avec un gradient de pression ventricule gauche-aorte de 30 mm Hg. Avec un degré de sténose plus important dû à un étroit rétrécissement des voies de sortie du sphygmogramme carotidien, un seul sommet doux est déterminé.

Les méthodes de recherche invasives (sonde du coeur gauche, angiographie de contraste) ne sont pas nécessaires pour le moment, car EchoCG fournit des informations assez fiables pour le diagnostic. Il vous permet d'identifier tous les signes caractéristiques de hcmp.

Un scanner cardiaque (avec un radio-isotope de thallium) aide à détecter l'épaississement du septum interventriculaire et de la paroi libre du ventricule gauche.

Comme l'athérosclérose coronarienne est diagnostiquée chez 15 à 25% des patients, une angiographie coronarienne devrait être réalisée chez les patients âgés présentant des épisodes de douleur angineuse typique, car ces symptômes, comme déjà mentionné, avec l'HCM sont généralement causés par la maladie elle-même.

Le diagnostic repose sur l'identification de manifestations cliniques typiques et sur les données de méthodes de recherche instrumentales (principalement l'échographie et l'ECG).

Pour HCM le plus systématiquement détectable, les symptômes suivants sont caractéristiques:

• souffle systolique avec un épicentre sur le bord gauche du sternum en combinaison avec le ton II préservé; préservation des tonalités I et II sur le PCG en combinaison avec le bruit mésosystolique;

• hypertrophie ventriculaire gauche grave selon les données de l'ECG;

• signes typiques retrouvés en échocardiographie.

Dans les cas difficiles sur le plan diagnostique, l'angiographie coronaire et la tomodensitométrie cardiaque sont montrées en contraste. Les difficultés de diagnostic sont causées par le fait que les symptômes pris séparément de l'HCM peuvent survenir dans une grande variété de maladies. Par conséquent, le diagnostic final de la cardiomyopathie hypertrophique n'est possible qu'avec l'exclusion obligatoire des maladies suivantes: sténose aortique (valvulaire), insuffisance de la valve mitrale, DHI et GB.

Les objectifs du traitement des patients atteints de hcmp comprennent:

• assurer aux patients une amélioration symptomatique et une prolongation de la vie en agissant sur les principaux troubles hémodynamiques;

• traitement des éventuelles complications anguleuses, thromboemboliques et neurologiques;

• réduire la gravité de l'hypertrophie du myocarde;

• prévention et traitement des arythmies, insuffisance cardiaque, prévention de la mort subite.

La question de la faisabilité de traiter tous les patients reste controversée. Les patients ayant des antécédents familiaux sans cérémonie, sans manifestations prononcées d'hypertrophie ventriculaire gauche (selon l'ECG et EchoCG), des arythmies menaçant le pronostic vital sont indiqués pour l'observation de suivi avec un ECG systématique et un EchoCG. Ils doivent éviter une activité physique importante.

Les options thérapeutiques actuelles pour les patients atteints de CMH comprennent la pharmacothérapie (bêtabloquants, bloqueurs des canaux Ca, médicaments antiarythmiques, médicaments utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque, la prévention des complications thromboemboliques, etc.), le traitement chirurgical chez les patients présentant une obstruction sévère de la voie de sortie du ventricule gauche myectomie, ablation alcoolique du septum interventriculaire) et l’utilisation de dispositifs implantables (DCI et stimulateurs cardiaques à double chambre).

Les médicaments de première intention dans le traitement des patients atteints de HCM sont les bêta-bloquants, qui réduisent le gradient de pression (qui se produit ou augmente pendant l'exercice) et la demande en oxygène du myocarde, allongent le temps de remplissage diastolique et améliorent le remplissage des ventricules. Ces médicaments peuvent être reconnus comme pathogènes, car ils ont également des effets anti-angineux et anti-ischémiques. On peut utiliser divers bloqueurs bêta-adrénergiques à action courte ou prolongée: propranolol à une dose de 40 à 200 mg / jour, métoprolol (tartrate de métoprolol) à une dose de 100 à 200 mg / jour, bisoprolol à une dose de 5 à 10 mg / jour.

Chez un certain nombre de patients chez lesquels les bêta-bloquants ne sont pas efficaces ou dont l'administration est impossible (obstruction bronchique grave), des antagonistes du calcium à courte durée d'action peuvent être prescrits - le vérapamil à une dose de 120-360 mg / jour. Ils améliorent la relaxation du myocarde du ventricule gauche, augmentent son remplissage pendant la période de diastole, et leur utilisation est également due à l'effet inotrope négatif sur le myocarde ventriculaire, ce qui conduit à un effet anti-angineux et anti-ischémique.

En présence de troubles du rythme ventriculaire et d'efficacité antiarythmique insuffisante des bêta-bloquants, l'amiodarone (cordarone) est prescrite à une dose de 600 à 800 mg / jour pendant une semaine, puis de 200 à 400 mg / jour (sous le contrôle de Holter).

Avec le développement de l'insuffisance cardiaque, les diurétiques sont prescrits (hydrochlorothiazide, furosémide, torasémide) et les antagonistes de l'aldostérone: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) aux doses requises.

En cardiologie hypertrophique obstructive, il convient d’éviter l’utilisation de glycosides, de nitrates et de sympathomimétiques cardiaques.

Il est montré chez environ 5% de tous les patients atteints de CMH, en présence d'une obstruction grave de la sortie du ventricule gauche, lorsque le gradient de pression maximal, selon l'échographie Doppler, dépasse 50 mmHg. au repos, des symptômes cliniques graves persistent (états syncopaux, essoufflement, angine de poitrine, insuffisance cardiaque), malgré le traitement médical maximal possible.

• Lors de la réalisation d'une myectomie septale, une petite zone du myocarde (5-10 g) du septum interventriculaire proximal est réséquée, en partant de la base de l'anneau fibreux aortique jusqu'au bord distal des cuspides de la valve mitrale. En même temps, la section de sortie du ventricule gauche est élargie, son obstruction est éliminée, ainsi que l'insuffisance relative de la valvule mitrale et de la régurgitation mitrale, ce qui entraîne une diminution de la pression diastolique finale dans le ventricule gauche et une congestion pulmonaire. La létalité d’exploitation lors de la réalisation de cette intervention chirurgicale est faible (1-3%).

• Une ablation alcoolique transluminale percutanée du myocarde du septum interventriculaire a été proposée en 1995 comme alternative à la myectomie septale. Les indications pour son utilisation sont les mêmes que pour la myectomie septale. La base de cette méthode est la création d'une occlusion de l'une des branches septales de l'artère coronaire antérieure interventriculaire alimentant les départements du septum interventriculaire responsables de l'obstruction de la sortie ventriculaire gauche et du gradient de pression. À cette fin, une petite quantité (1,0-3,0 ml) d'éthanol est injectée dans l'artère septale sélectionnée en utilisant la technique des interventions coronaires percutanées (ICP). Ceci conduit à l'apparition d'une nécrose artificielle, c'est-à-dire Tracé IM du septum interventriculaire responsable de la formation d'obstruction de la sortie ventriculaire gauche. En conséquence, le degré d'hypertrophie septale ventriculaire est réduit, les sections de sortie du ventricule gauche se dilatent et le gradient de pression diminue. La létalité opératoire est approximativement la même que pour la myectomie (1 à 4%), mais chez 5 à 30% des patients, l'implantation d'un pacemaker est nécessaire en raison du développement du bloc ventriculaire auriculaire II-III.

• Une autre méthode de traitement chirurgical des patients atteints de CMH consiste à implanter un stimulateur cardiaque à deux chambres (atrioventriculaire). Lorsque la stimulation électrique est effectuée à partir du sommet du ventricule droit, la séquence normale de contraction de différentes parties du cœur change: l’activation et la contraction de l’apex du cœur se produisent initialement, puis seulement avec un certain retard - l’activation et la contraction des sections basales du ventricule gauche. Chez certains patients présentant une obstruction de la section de sortie du ventricule gauche, ceci peut être accompagné d'une diminution de l'amplitude du mouvement des divisions basales du septum interventriculaire et conduire à une diminution du gradient de pression. En même temps, un ajustement individuel très minutieux du stimulateur cardiaque est nécessaire, ce qui inclut la recherche de la valeur optimale du retard atrioventriculaire. L'implantation d'un stimulateur cardiaque à deux chambres n'est pas la méthode de premier choix dans le traitement des patients atteints de CMH. Il est très rarement utilisé chez des patients de plus de 65 ans sélectionnés, présentant des symptômes cliniques sévères et résistants à la pharmacothérapie, chez lesquels il est impossible de réaliser une myectomie ou une ablation alcoolique percutanée transluminale du myocarde du septum interventriculaire.

Prévention de la mort cardiaque subite

Parmi tous les patients atteints de CMH, il existe un groupe relativement petit de patients caractérisé par un risque élevé de mort subite cardiaque due à des tachyarythmies ventriculaires (fibrillation ventriculaire, tachycardie ventriculaire). Il comprend les patients atteints de HCM suivants:

• transférer un arrêt antérieur de la circulation sanguine;

• épisodes antérieurs de tachycardie ventriculaire survenant spontanément et de manière prolongée (durant plus de 30 secondes);

• avoir parmi les parents proches des personnes atteintes de hcmp et celles décédées subitement;

• épisodes de perte de conscience inconscients (états syncopaux), surtout s’ils sont jeunes, et les états syncopaux se reproduisent et au cours de l’effort physique;

• pendant la surveillance ECG Holter 24 heures sur 24, on a enregistré des épisodes de tachycardie ventriculaire instable (3 extrasystoles ventriculaires consécutives et plus) avec une fréquence supérieure à 120 par minute;

• Les personnes qui, en réponse à un effort physique effectué en position verticale, développent une hypotension artérielle, en particulier les patients jeunes atteints de CMH (moins de 50 ans);

• hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche extrêmement prononcée supérieure à 30 mm, en particulier chez les patients jeunes.

Selon les concepts modernes, l'implantation d'un défibrillateur automatique est indiquée chez les patients atteints de CMH avec un risque élevé de mort subite cardiaque, aux fins de sa prévention primaire. Mieux encore, il est indiqué pour la prévention secondaire de la mort subite cardiaque chez les patients atteints de MCS qui ont déjà arrêté un arrêt circulatoire ou des épisodes de tachycardie ventriculaire survenant spontanément et de façon soutenue.

La mortalité annuelle est de 3 à 8%, la mort subite se produisant dans 50% des cas. Les patients âgés décèdent des suites d'une insuffisance cardiaque progressive, et les jeunes - mort subite due au développement de paroxysmes de tachycardie ventriculaire ou de fibrillation ventriculaire, moins souvent due à un infarctus du myocarde (pouvant survenir avec des artères coronaires moins modifiées). Une augmentation de l'obstruction de la sortie du ventricule gauche ou une diminution de son remplissage pendant l'effort physique peut également être la cause de la mort subite.

Les interventions de prévention primaire sont inconnues.

Cardiomyopathie hypertrophique: symptômes et traitement

Cardiomyopathie hypertrophique - les principaux symptômes:

• Vertige
• Palpitations cardiaques
• Essoufflement
• Faible
• Douleur à la poitrine
• Maux de gorge
• Trouble du rythme cardiaque
• Hypertension artérielle
• Cyanose de la peau
• Insuffisance cardiaque
• Œdème pulmonaire
• Triangle nasolabial bleu
• Asthme cardiaque
• Perturbation cardiaque

La cardiomyopathie hypertrophique est une pathologie caractérisée par un épaississement de la paroi ventriculaire gauche. Les parois du ventricule droit souffrent beaucoup moins souvent de cette maladie. En outre, l'insuffisance cardiaque commence à se développer et est presque toujours diastolique.

Il convient de noter que la cardiomyopathie hypertrophique chez le nouveau-né affecte simultanément les deux ventricules. Cette maladie est rarement diagnostiquée chez les jeunes - environ 0,2% des patients en souffrent. Il progresse rapidement, avec un pourcentage élevé de décès.

Les scientifiques ont prouvé qu'il s'agissait d'une pathologie génétique. En médecine, on parle alors de maladie familiale. Dans certains cas, la maladie peut survenir indépendamment du fait qu'elle soit trouvée chez des proches.

Étiologie

Le développement de cette maladie a plusieurs raisons, mais la principale est la prédisposition génétique. Cependant, il est possible que les gènes se mutent en raison de l'influence de facteurs externes.

Les principales raisons sont:

• chute de pression;
• maladie pulmonaire;
• pathologie ischémique;
• situations stressantes régulières;
• grand effort physique;
• plus de 20 ans;
• augmentation de la pression artérielle pendant l'exercice;
• l'hérédité, lorsque de tels cas sont dans l'histoire familiale;
• dysfonctionnement du système cardiovasculaire, se manifestant par des signes graves;
• évanouissements fréquents chez les personnes d'âge moyen;
• arythmie et fréquence cardiaque élevée.

Une ou plusieurs raisons peuvent influencer l'apparition de la pathologie.

Classification

Il existe les formes les plus courantes de cette maladie, à savoir:

• Cardiomyopathie hypertrophique en développement obstructif. Sous cette forme, un épaississement de toute la surface du septum ou de sa partie supérieure, moyenne, apicale est caractéristique. Il en existe trois types: obstruction sous-aortique, oblitération du ventricule gauche et obstruction au niveau des muscles papillaires. C'est une forme de pathologie obstructive.
• Cardiomyopathie hypertrophique en développement non obstructive. Il est difficile à diagnostiquer, car l’hémodynamique n’est pas tellement brisée. De plus, les symptômes commencent à apparaître beaucoup plus tard. Habituellement, cette forme peut être détectée lors d'un examen de routine, d'un électrocardiogramme ou d'un examen aux rayons X pour une pathologie différente.
• Forme symétrique - toutes les zones du ventricule gauche augmentent.
• Hypertrophie asymétrique - une seule paroi du ventricule augmente.
• Cardiomyopathie hypertrophique apicale - une augmentation n'affecte que l'apex du cœur.

Il existe également trois degrés d'épaississement: modéré, modéré, sévère.

Les patients dont la cardiomyopathie hypertrophique se développe parallèlement à d'autres facteurs négatifs courent un risque élevé de mort subite.

Symptomatologie

Il convient de noter qu'au début du développement de la cardiomyopathie hypertrophique, les symptômes peuvent ne pas se manifester du tout et que la manifestation de signes lumineux commencera vers plus de trente ans.

Compte tenu de toutes les plaintes du patient, il existe neuf formes cliniques de pathologie:

• rapide comme l'éclair;
• mixte
• pseudo-valve;
• décompensation;
• infarctus arythmique;
• cardialgique;
• végétodistonique;
• faible symptôme.

Il s'ensuit que les symptômes peuvent être très nombreux, d'autres pouvant ressembler à d'autres maladies.

Dans une situation donnée, les symptômes suivants apparaissent:

• Douleur angulaire - une personne ressent une douleur indiquant le développement d'un infarctus du myocarde. Il a mal derrière le sternum, car la relaxation diastolique s’aggrave et le cœur a besoin de beaucoup d’oxygène en raison de l’hypertrophie.
• Essoufflement. Se produit en raison d'une augmentation de la pression inférieure, ainsi que d'une augmentation de la pression dans les veines des poumons. Dans le corps il y a une violation de l'échange de gaz.
• Vertiges.
• Évanouissement Se produire en raison de troubles circulatoires dans le cerveau ou en raison d'arythmies.
• Augmentation transitoire de la pression artérielle.
• Troubles du coeur. Une insuffisance cardiaque peut survenir lors d'une tachycardie ventriculaire ou d'une fibrillation auriculaire.
• Asthme cardiaque.
• Œdème pulmonaire.
• Cyanose sur le fond de l'insuffisance cardiaque lumineuse.
• Tremblement systolique et double impulsion apicale. Ils se manifestent bien lors de la palpation.
• Douleur dans la gorge
• Au cours de l'inspection visuelle des veines dans le cou est prononcé vague A.

Si au moins un signe apparaît, il est urgent de faire appel à un spécialiste.

Diagnostics

Lorsque l'on soupçonne une cardiomyopathie hypertrophique, un diagnostic différentiel est établi, car cette pathologie doit être distinguée de l'hypertension, des malformations cardiaques, des maladies coronariennes et de nombreuses autres.

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique implique les procédures suivantes:

• Échocardiographie. Cette méthode est basique. Avec son aide, les zones myocardiques hypertrophiées sont détectées. De plus, l'étendue de la maladie et l'obstruction du tractus de sortie peuvent être établies. Une hypertrophie asymétrique, plus rarement symétrique et très rarement apicale, est souvent diagnostiquée.
• Électrocardiographie. Cette méthode révélera toute anomalie dans 90% des cas, c'est-à-dire l'hypertrophie, la fibrillation, le flutter et bien plus encore. Une étude quotidienne est également réalisée par électrocardiographie. Sur la base de ses résultats, il est possible de diagnostiquer une arythmie supraventriculaire et une tachycardie ventriculaire.
• Imagerie par résonance magnétique - balayage couche par couche de la zone d’étude, c’est-à-dire du cœur. Un spécialiste l'examine dans une image en trois dimensions. Ainsi, vous pouvez voir l'épaisseur du septum et le degré d'obstruction.
• Radiographie Aux rayons X, les contours du cœur peuvent rester dans la plage normale, c'est-à-dire qu'ils ne changent pas.

Si la pression artérielle augmente fortement, l'artère pulmonaire se gonfle et les branches se dilatent.

Traitement

Si une cardiomyopathie hypertrophique est diagnostiquée, le traitement sera effectué dans un complexe, à savoir un traitement thérapeutique et un traitement médicamenteux. Toute la thérapie aura lieu à la maison. Dans certaines situations, une intervention chirurgicale sera nécessaire, puis le patient est déterminé à l'hôpital.

À titre de mesure thérapeutique, il est conseillé aux patients de limiter leurs efforts physiques et de suivre un régime pauvre en sel.

La cardiomyopathie hypertrophique diagnostiquée obstructive est traitée avec des médicaments à petites doses. Par la suite, le médecin augmente la dose, mais dans chaque cas individuellement. Cela aidera à réduire le risque de diminution du débit sanguin du ventricule gauche à l'aorte.

L'efficacité du traitement chez chaque patient est différente, car elle dépend de la sensibilité individuelle de l'organisme. En outre, il affecte la gravité des troubles cardiaques.

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement traitée sans la définition d'obstruction avec les remèdes suivants:

• bêta-bloquants - ils vont restaurer la fréquence cardiaque;
• antagonistes du calcium - augmentent le flux sanguin;
• médicaments diurétiques;
• des antibiotiques pour faire face à une endocardite infectieuse;
• médicaments antiarythmiques.

En outre, les médicaments prescrits qui fluidifient le sang: ils réduiront le risque de formation de caillots sanguins.

Une intervention chirurgicale est indiquée chez certains patients. Cette méthode de traitement n'est pas prescrite aux femmes enceintes.

L'opération peut être réalisée de plusieurs manières, et celle qui sera choisie dans tel ou tel cas, est décidée par le médecin traitant:

• Myotomie La région interne du septum interventriculaire est retirée du cœur ouvert.
• Ablation à l'éthanol. Au cours de cette procédure, la poitrine et le cœur sont perforés. Tout est contrôlé par ultrasons. Une solution concentrée d'alcool à usage médical est injectée dans la paroi interventriculaire épaissie, qui tue les cellules vivantes. Après leur résorption, des cicatrices se forment, à cause de cela, l'épaisseur du septum diminue et l'obstruction du flux sanguin diminue.
• Traitement de resynchronisation. Cette méthode de traitement aidera à rétablir la conductivité intracardiaque du sang. Pour ce stimulateur à trois chambres implanté. Ses électrodes sont situées dans l'oreillette droite et les deux ventricules. Il donnera des impulsions électriques et les transmettra au cœur. Un tel électrostimulateur aidera les personnes atteintes de contractions non simultanées des ventricules et de leurs nœuds.
• Implantation d'un défibrillateur automatique. Cela signifie que le dispositif est implanté sous la peau, les muscles abdominaux et la poitrine. Il est connecté au coeur avec des fils. Son travail consiste à retirer l'électrocardiogramme intracardiaque. Quand une violation du rythme cardiaque, il met une impulsion électrique sur le coeur. De cette façon, la fréquence cardiaque est restaurée.

Mais il existe aussi la méthode la plus simple pour diagnostiquer cette maladie - l'analyse biochimique du sang. Les résultats des tests de laboratoire indiqueront les taux sanguins de cholestérol et de sucre.

Si une cardiomyopathie hypertrophique obstructive en développement a été détectée chez une femme enceinte, ne vous inquiétez pas trop: cette période se passera bien pour elle. Mais après l'accouchement, il est nécessaire de traiter la pathologie, car une insuffisance cardiaque peut se développer avec un traitement retardé.

Complications possibles

En cas de traitement inopportun ou inefficace de la cardiomyopathie hypertrophique, diverses complications peuvent survenir:

• Le développement des arythmies. Une telle déviation est retrouvée chez presque tous les patients lors de la surveillance quotidienne. Chez certains patients, cette pathologie aggrave l'évolution de la cardiomyopathie, à l'origine du développement de l'insuffisance cardiaque, de l'évanouissement et de la thromboembolie. Un tiers des patients ont un bloc cardiaque, ce qui entraîne des évanouissements et un arrêt cardiaque soudain.
• Arrêt cardiaque soudain. Il se produit en raison d'un dysfonctionnement grave du coeur et de sa conduction.
• Endocardite infectieuse. Développé en raison de la pénétration dans le corps humain de micro-organismes pathogènes. Ils affectent la membrane cardiaque interne et les valves. En raison d'une maladie cardiaque infectieuse, une insuffisance des valves cardiaques se produit.
• La thromboembolie est une pathologie dans laquelle la lumière d'un vaisseau sanguin se chevauche avec un caillot sanguin. Dans le même temps, il a été transféré par le sang depuis le lieu de sa formation. Le plus souvent, une thromboembolie se produit dans les vaisseaux cérébraux, mais les vaisseaux sanguins des membres et des organes internes en souffrent également. Des caillots sanguins se forment lors de la fibrillation auriculaire - une défaillance du rythme cardiaque lorsque certaines zones se contractent de manière aléatoire et des impulsions électriques ne sont que partiellement transmises aux ventricules.
• Insuffisance cardiaque chronique. Cette pathologie présente les caractéristiques suivantes: fatigue, essoufflement, diminution des performances. Tous ces symptômes sont dus à une mauvaise circulation sanguine, car le corps ne reçoit pas la quantité nécessaire d'oxygène et de nutriments. De plus, ils s'accompagnent d'un retard dans le fluide corporel. Cette complication survient si la cardiomyopathie n'est pas traitée pendant une longue période, ce qui entraîne le remplacement des fibres du muscle cardiaque par du tissu cicatriciel.

En plus des complications décrites, il peut y avoir de nombreuses autres conséquences associées à une diminution du flux sanguin.

Pronostic et prévention

Le développement naturel de la maladie peut avoir lieu chez chaque patient de différentes manières. Certains, après un certain temps, la santé s’améliore ou se stabilise. Dans le groupe du risque le plus mortel - les jeunes. Le plus souvent, on en déduit la mort subite par maladie cardiaque. Environ 4% des décès de cette pathologie ont été enregistrés en un an. Cela peut arriver pendant l'exercice ou immédiatement après.

Chez les jeunes, cela se produit parce qu'ils ne contrôlent pas leurs activités physiques. Il peut également dépasser les personnes en surpoids. Si vous ne limitez pas la charge quotidienne et ne commencez pas le traitement approprié, le pronostic sera défavorable.

Selon les données statistiques, l’espérance de vie moyenne avec une cardiomyopathie hypertrophique n’est pas supérieure à 17 ans. Si la maladie est grave, alors cinq ans.

Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour la cardiomyopathie hypertrophique.

Cependant, les experts donnent des recommandations générales sur la manière de réduire le risque de cette pathologie:

• Mener une enquête auprès du plus proche parent pour déterminer la présence de la maladie dans les premiers stades de développement. Un traitement opportun sera mis en place pour prolonger la vie de la personne. Il est également nécessaire de procéder à une analyse génétique pour déterminer si les membres de la famille sont porteurs de cette pathologie. Les résultats de l'échocardiographie sont très importants. Il devrait être fait à tous les parents proches. Ces examens devraient être effectués chaque année.
• Passer des examens préventifs une fois par an. C'est un bon moyen de détecter une maladie à un stade précoce.

Il est également recommandé aux patients de se reposer et d'utiliser moins de sel.

Si vous pensez souffrir d'une cardiomyopathie hypertrophique et des symptômes caractéristiques de cette maladie, vous pouvez alors vous faire aider par des médecins: cardiologue, pédiatre, médecin généraliste.

Nous suggérons également d'utiliser notre service de diagnostic en ligne des maladies, qui sélectionne les maladies possibles en fonction des symptômes entrés.

Une cardiomyopathie hypertrophique peut-elle être vaincue?

La cardiomyopathie hypertrophique, une maladie cardiaque héréditaire, était connue au XIXe siècle. Mais la maladie n’a été décrite en détail qu’en 1958. Aujourd'hui, la pathologie est la cause la plus courante de décès subit d'athlètes de moins de trente-cinq ans.

L'essence de la maladie

La cardiomyopathie hypertrophique est la principale maladie cardiaque héréditaire. Le type de transmission est autosomique dominant. Les patients présentent une hypertrophie cardiaque ventriculaire associée à un volume réduit de leurs cavités (bien que, dans certains cas, cet indicateur soit normal).

La maladie ne dépend pas d'autres maladies cardiovasculaires. Quand on observe un épaississement du myocarde du ventricule droit ou gauche. Comme mentionné précédemment, la maladie affecte souvent le ventricule gauche.

La localisation des cardiomyocytes chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique est désordonnée. Une fibrose myocardique est également observée. Dans la plupart des cas, l'hypertrophie affecte le septum interventriculaire. Plus rarement, l'apex et les segments moyens du ventricule cardiaque (dans trente pour cent des cas, des violations sont observées dans un seul segment).

La maladie est considérée comme une maladie familiale et est directement transmise d'un membre de la famille à un autre. Mais parfois, il existe des cas sporadiques de cardiomyopathie hypertrophique. Dans les deux cas, la principale cause de maladie cardiaque est un défaut au niveau des gènes.

Il est établi que les mutations géniques qui provoquent le développement de la maladie concernent les protéines des myofibrilles. Cependant, le mécanisme de cet impact n'est toujours pas clair. De plus, le niveau actuel de développement des connaissances scientifiques ne permet pas d'expliquer pourquoi les personnes ayant les mêmes mutations ont des maladies cardiaques de gravité variable.

La cardiomyopathie hypertrophique affecte environ 0,2 à 1,1% de la population. Les hommes sont plus susceptibles de contracter cette maladie (environ deux fois). La plupart des cas diagnostiqués concernent des patients âgés de trente à cinquante ans.

Dans quinze à vingt-cinq pour cent des cas, la maladie est accompagnée d'athérosclérose coronarienne. Cinq à neuf pour cent des patients souffrent d’endocardite infectieuse, qui se présente sous la forme d’une complication de la cardiomyopathie hypertrophique. Dans ce cas, la maladie affecte la valve mitrale et / ou aortique.

Classification

Un polymorphisme important des symptômes de la maladie rend difficile l'établissement d'un diagnostic précis. Les maladies sont sensibles à tous les groupes d'âge de la population, bien que le plus souvent, les personnes âgées de 22 à 25 ans souffrent de cardiomyopathie hypertrophique. La maladie primaire est divisée en hcmp des ventricules droit et gauche du cœur. Dans le premier cas, la maladie peut être symétrique ou asymétrique (le phénomène le plus souvent observé).

Selon le gradient de pression systolique dans le ventricule gauche, il existe deux formes de hcmp cardiaque: obstructive et non obstructive. Avec l'hypertrophie symétrique de la FL, on observe le plus souvent la forme non obstructive. L'obstruction est plus souvent la forme asymétrique de la maladie (sténose sous-aortique sous-valvulaire).

À l'heure actuelle, la classification clinique et physiologique suivante de la cardiopathie hypertrophique obstructive est généralement acceptée:

• La première étape de la cardiomyopathie hypertrophique. Observé lorsque le gradient de pression dans le trajet de sortie du cœur VG ne dépasse pas vingt-cinq millimètres de mercure. Dans la plupart des cas, les patients n'observent aucune perturbation de la part du corps à ce stade, donc ils ne se plaignent pas.
• La deuxième étape de la cardiomyopathie hypertrophique. DG ne dépasse pas trente-six millimètres de mercure. Contrairement au stade précédent, à ce stade, le patient peut observer une détérioration du bien-être après l'exercice.
• La troisième étape de la cardiomyopathie hypertrophique. La HD est augmentée à quarante-quatre millimètres de mercure. Les patients manifestent une angine de poitrine, un essoufflement.
• La quatrième étape de la cardiomyopathie hypertrophique. DG au-dessus de quarante-cinq millimètres de mercure. Dans certains cas, atteint un niveau critique (cent quatre-vingt-cinq millimètres de mercure). Des perturbations géodynamiques sont observées. À ce stade, le patient peut mourir.

Il existe également une classification de la maladie qui repose sur un paramètre tel que le degré d'épaississement du myocarde cardiaque. À un rythme de quinze à vingt millimètres, une forme modérée de la maladie est diagnostiquée. Avec une épaisseur myocardique de 21 à 25 millimètres, on observe une cardiomyopathie hypertrophique moyenne du cœur. Une hypertrophie sévère est observée avec un épaississement du myocarde supérieur à vingt-cinq millimètres.

Obstruction dans la cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie obstructive hypertrophique se caractérise par la combinaison d'une hypertrophie diffuse de la paroi VG du cœur et d'une hypertrophie disproportionnée du septum interventriculaire aux deux tiers (supérieur). À cause de cela, il y a un rétrécissement du chemin par lequel le sang sort du LV. Cette maladie est appelée obstruction (sténose).

Avec HCM, l'obstruction, si présente, est dynamique. Des changements peuvent survenir même entre les visites chez le médecin. La gravité de l'obstruction peut varier d'une contraction cardiaque à l'autre. Bien qu'un processus similaire se manifeste dans d'autres maladies, il survient plus souvent dans le cas du développement de cette maladie.

Aujourd'hui, les médecins distinguent trois mécanismes de survenue d'une cardiomyopathie hypertrophique:

• La contractilité LV accrue entraîne une diminution du volume systolique. En cours de route, le taux de libération de sang augmente. De ce fait, la valve mitrale commence à se déplacer dans la direction opposée du septum.
• Une diminution du volume VG dans le cœur entraîne une diminution de la taille du tractus sortant.
• Une résistance réduite au flux sanguin dans l'aorte entraîne une augmentation de sa vitesse dans la région subaortique et une diminution du volume systolique du ventricule.

L'augmentation de l'obstruction dans la maladie est observée en raison d'efforts physiques, de l'introduction d'isoprotérénol, de la manœuvre de Valsalva, de l'absorption de nitroglycérine, de la tachycardie. C'est-à-dire que l'exacerbation est la cause des effets de facteurs qui augmentent la contraction du ventricule cardiaque et réduisent son volume.

L'obstruction diminue avec l'hypertension artérielle, les squats, l'effort prolongé des bras, tout en soulevant les membres inférieurs. En raison de l'augmentation du volume de sang en circulation, le volume du ventricule augmente, ce qui entraîne une diminution de la sévérité de la cardiomyopathie hypertrophique.

Mort subite due à la maladie

La plupart des patients atteints de cette maladie cardiaque décèdent des suites d'une mort subite. Le risque de décès dépend de l'âge du patient et d'un certain nombre d'autres facteurs. Dans la plupart des cas, une cardiomyopathie hypertrophique survient chez les enfants et les adolescents. La cardiomyopathie hypertrophique provoque rarement la mort d'enfants de moins de dix ans.

Le plus souvent, le décès de la maladie survient lorsque le patient est au repos (jusqu'à soixante pour cent).

Dans environ quarante pour cent des cas, la mort survient après l'exercice. Dans 22% des cas, les patients ne ressentaient aucun symptôme avant leur décès et ne soupçonnaient pas la présence d'une cardiomyopathie hypertrophique.

L'instabilité électrique du cœur (fibrillation ventriculaire) est la cause de décès la plus fréquente chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique. L'instabilité peut être déclenchée par:

• Modifications morphologiques survenant dans le myocarde (fibrose, désorganisation).
• Excitation prématurée du LV ou du PZh par des voies latentes.
• L'ischémie

Dans certains cas, une cardiomyopathie hypertrophique peut entraîner une mort subite en raison de troubles de la conduction. Un problème similaire se pose en raison d'un blocage auriculo-ventriculaire complet ou du développement d'un syndrome des sinus.

Symptomatologie

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, les symptômes peuvent ne pas apparaître sur une longue période. Habituellement, les premiers signes de la maladie apparaissent entre 25 et 40 ans. Aujourd'hui, les médecins identifient neuf formes de l'évolution clinique de cette maladie cardiaque:

• Foudre rapide.
• Mixte
• Psevdoklapannaya.
• Décomposant.
• Arythmique.
• Infarctus-like.
• Cardialgique
• Vegetodistonic.
• Malosymptomatique.

Toutes les variantes cliniques de l'évolution de la cardiomyopathie hypertrophique, fournies ci-dessus, ont leurs propres symptômes caractéristiques. Cependant, il existe des signes identiques pour toutes les formes de la maladie.

Ainsi, avec une forme non obstructive de la maladie, seuls des symptômes mineurs sont observés. Il n'y a pas de violation de la sortie de sang. Peut-être la manifestation de l'essoufflement, des interruptions dans le travail du muscle cardiaque. Pendant l'exercice et le stress peuvent être observés pouls irrégulier.

Symptômes plus prononcés de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Soixante-dix pour cent des patients développent des douleurs d'angine. L'essoufflement se produit dans la grande majorité des personnes souffrant de cette maladie cardiaque (environ 90% des cas). La moitié des patients se plaignent de vertiges, d’évanouissements. La manifestation est également possible:

• hypertension transitoire;
• troubles du rythme cardiaque;
• fibrillation auriculaire;
• des extrasystoles;
• tachycardie paroxystique.

La cardiomyopathie hypertensive chez les patients âgés peut également être accompagnée d’hypertension artérielle. Le nombre exact de patients n'est pas connu avec précision, mais certaines données suggèrent que le phénomène est assez fréquent chez les personnes âgées atteintes de cette maladie cardiaque.

Dans certains cas, cette maladie chez les patients est accompagnée d’asthme cardiaque et d’œdème pulmonaire. Cependant, malgré tous les symptômes ci-dessus, la mort soudaine est la seule manifestation de la maladie à CMH chez les patients. Dans ce cas, pour des raisons évidentes, il n'est pas possible d'aider le patient.

Diagnostics

La première étape du diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique consiste à exclure les autres maladies du myocarde présentant des symptômes similaires. L'hypertension fait partie de ces maladies, par exemple.

Tout d'abord, le médecin écoutera les plaintes du patient et procédera à un examen superficiel. Dans la cardiomyopathie hypertrophique, une attention particulière est accordée aux veines du cou. L'intensité de la vague A indique la présence d'une hypertrophie et d'une non conformité du pancréas du coeur. La surcharge du pancréas chez un patient peut également être détectée par un battement de coeur. Il est visible si un patient développe une maladie telle que l'hypertension artérielle pulmonaire.

La palpation est l'étape suivante du diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique.L'hypertrophie du VG peut également affecter l'impulsion apicale présystolique (correspondant au quatrième ton). Dans certains cas, les patients subissent une triple secousse (due au gonflement systolique tardif du ventricule gauche). Le médecin peut également suspecter la présence de la maladie en palpant le pouls du patient. Dans la cardiomyopathie hypertrophique, le deuxième pic est suivi d'une montée rapide de l'onde de pouls.

Avec l'aide d'un stéthoscope à l'écoute du coeur du patient. Des anomalies en cas de maladie cardiaque sont observées dans le deuxième ton. Il peut être divisé paradoxalement. Dans la zone du bord gauche du sternum du patient, le médecin peut écouter le souffle systolique.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, il est inséré dans la région du sternum, mais ne s'applique pas aux vaisseaux situés dans cette région du cœur et sous les aisselles du patient.

La durée et l'intensité du bruit dépendent des charges. Une augmentation du retour veineux entraîne un raccourcissement, une diminution du bruit systolique. Réduire le remplissage du ventricule gauche du cœur provoque un bruit plus dur et plus durable.

La cardiomyopathie hypertrophique n'est pas la seule maladie cardiaque dans laquelle on observe un souffle systolique. Pour éviter une erreur de diagnostic, il faut la différencier. Un médecin peut le faire avec les tests pharmacologiques et fonctionnels suivants:

• Manœuvre de Valsalva;
• Amylnitrite;
• Squat, développé couché manuel;
• Phényléphrine.

L'insuffisance mitrale est un satellite fréquent de cette maladie cardiaque. Dans le cas du développement de la maladie, le patient manifeste un murmure pansystolique, qui est effectué dans la région axillaire. Les médecins écoutent un murmure diastolique décroissant chez 10% des patients.

Mesures diagnostiques instrumentales

Les symptômes de cardiomyopathie hypertrophique décrits ci-dessus permettent au médecin de suspecter le développement d'une maladie cardiaque chez un patient. Cependant, un diagnostic basé sur ces études est impossible. Pour obtenir une image complète de l'état du patient, le médecin doit procéder à un diagnostic instrumental.

Le spécialiste peut assigner les études suivantes:

• Électrocardiographie.
• Échocardiographie.
• Sonographie Doppler.
• Imagerie par résonance magnétique.
• Cathétérisme.
• Angiographie coronaire.
• Scintigraphie
• Tomographie par émission de positrons.

La radiographie pour le diagnostic de cette maladie est rarement réalisée. L’étude peut ne pas donner l’occasion de constater des écarts. Cependant, le médecin peut détecter une augmentation du contour du coeur sur les rayons X. Cela peut être mineur ou modéré. Cette circonstance est une confirmation supplémentaire de la nécessité d'autres études.

La meilleure façon de diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique aujourd'hui est une étude telle que l'échocardiographie. En utilisant cette méthode, vous pouvez obtenir suffisamment d’informations sur l’état du ventricule gauche du cœur. Le signe le plus frappant de la présence de la maladie est la différence entre l’épaisseur du septum et l’épaisseur de la partie postérieure de la paroi VG.

Dans le cas du développement d'une cardiomyopathie hypertrophique, l'épaisseur de la cloison peut être 1,3 fois supérieure à l'épaisseur de la paroi. En cas de maladie, des modifications sont également observées dans la structure du septum du coeur. Il a une vue anormale (il ressemble à du verre orné). Un phénomène similaire se produit en raison d'une violation de l'architecture cellulaire. En outre, les médecins associent cette caractéristique à la fibrose myocardique. Vous pouvez également détecter une maladie à l'aide d'une échocardiographie:

• Petite cavité LV.
• Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.
• Valve aortique mi-systolique.
• Prolapsus de la valve mitrale.

Dans de rares cas, le développement d'une cardiomyopathie hypertrophique conduit à une hypertrophie massive de l'apex du cœur. Dans ce cas, le médecin peut détecter les dents géantes de T. au cours de l’étude. Il convient également de noter l’intérêt particulier de l’échocardiographie bidimensionnelle, car elle permet d’identifier tous les changements caractéristiques du cœur.

Autres méthodes de diagnostic instrumental

La sonographie Doppler permet d’évaluer les effets du mouvement systolique antérieur inhérent à la valve mitrale. La découverte au cours de l'étude de ce symptôme, aggravant l'obstruction, permet au médecin d'appliquer les mesures thérapeutiques appropriées pour améliorer l'état du patient. Cette circonstance affecte le traitement chirurgical et médicamenteux ultérieur.

La haute résolution, un avantage de l'imagerie par résonance magnétique, permet au médecin d'évaluer correctement la structure du tissu cardiaque. Avec l'aide du film-IRM, vous pouvez analyser l'état de l'apex du cœur et le travail de ses ventricules. Une nouvelle méthode de diagnostic est l'IRM avec balisage myocardique. Il permet au médecin d'évaluer la contractilité du myocarde et, par conséquent, de localiser les zones les plus touchées.

Le lit coronaire peut être évalué par cathétérisme et angiographie coronaire. En raison de la scintigraphie du myocarde dans la cardiomyopathie hypertrophique, des défauts associés à cet élément du cœur peuvent être remarqués. Cependant, l'intérêt de la recherche dans le diagnostic de hcmp est faible. En utilisant la tomographie par émission de positrons, l'ischémie sous-endocartiale peut être confirmée.

Les bêta-bloquants - la base de la thérapie

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique a plusieurs objectifs: améliorer la fonction diastolique du VG, réduire le gradient de pression, arrêter l'angiose et les troubles du rythme. En médecine moderne, les médecins utilisent un traitement médicamenteux pour atteindre ces objectifs. Dans la plupart des cas, des bêta-bloquants et / ou des bloqueurs des canaux calciques sont utilisés.

En raison de leur action inotrope et chronotrope négative, les bêta-bloquants de la cardiomyopathie hypertrophique interfèrent avec les effets des catécholamines et réduisent la demande en oxygène du myocarde. Cet effet vous permet de continuer dans le temps le remplissage diastolique, d'améliorer les propriétés de traction des parois VG du coeur. Les préparations de bêta-bloquants ont également un effet positif sur le gradient de pression, en le réduisant pendant l'exercice.

L’utilisation à long terme de médicaments de ce type donne au médecin l’occasion de réduire l’hypertrophie du VG et de prévenir la fibrillation auriculaire.

Les bêta-bloquants non sélectifs les plus couramment utilisés, tels que: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Une dose quotidienne typique de médicaments - de cent soixante à trois cent vingt milligrammes. Dans certains cas, les médecins utilisent des médicaments sélectifs: "Atenolop", "Métoprolol". Dans ce cas, l’inondation d’un médicament dépend du spécialiste.

La médecine moderne ne dispose d'aucune information concernant l'effet favorable des bêta-bloquants sur la probabilité de mort subite due au développement de la maladie. Il n'y a aucune donnée qui pourrait témoigner en faveur de cette thèse. Mais un médecin avec l'aide de ces médicaments peut être éliminé angine, essoufflement, évanouissement. Certaines études ont montré que l'efficacité de ce groupe de médicaments pouvait atteindre 70%.

Utilisez des bêta-bloquants pour le traitement des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction du tractus de sortie. Mais il existe un certain nombre de contre-indications. Ainsi, les médicaments "Carvedilol" et "Labetalol" affectent le système vasculaire, dilatant les vaisseaux sanguins. Par conséquent, dès leur utilisation en cas de développement de cette maladie, les médecins devraient être abandonnés. En présence de bronchospasme, de blocage AV grave ou d'insuffisance ventriculaire gauche décompensée, l'utilisation de bêta-bloquants est strictement interdite.

Autres médicaments utilisés pour le traitement de la toxicomanie.

Dans le traitement de la maladie, les médecins utilisent également activement des antagonistes du calcium. Ces médicaments affectent la concentration de calcium dans les artères coronaires systémiques, les cardiomyocytes, et l'abaissent. En même temps, lors de la prise de tels médicaments, la quantité de la substance dans les systèmes conducteurs diminue.

Avec l'aide des médicaments de ce groupe, il est possible d'améliorer la relaxation diastolique du VG, de réduire la contractilité du myocarde. Les préparations ont un effet anti-arythmique et anti-angineux prononcé, réduisant ainsi le niveau d'hypertrophie du VG.

Les préparations «Isoptin» et «Finoptin» ont montré la plus grande efficacité dans la cardiomyopathie hypertrophique. Une dose quotidienne typique pour le traitement de la maladie est comprise entre cent soixante et trois cent vingt milligrammes par jour. Ils ont fait leurs preuves dans le traitement de la maladie "Cardil" et "Cardisem", qui sont appliqués par cent quatre vingt deux cent quarante milligrammes par jour.

Préparations «Amiodarone» et «Ritmilen» sont recommandés pour l'utilisation chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et présentant un risque plus élevé de mort subite. Ces médicaments ont un effet anti-arythmique.

Lorsque vous utilisez Amiodarone, les doses quotidiennes initiales varient de six cent à mille milligrammes par jour. Après avoir obtenu un effet antiarythmique constant, la dose peut être réduite à 200 mg / 300 mg. Le «rythmylène» se prend à raison de quatre cents milligrammes par jour, avec une augmentation progressive de la dose jusqu'à huit cents milligrammes.

Si le patient a développé une insuffisance cardiaque congestive, le médecin peut utiliser des diurétiques. Récemment, le traitement de la maladie est également effectué à l'aide d'inhibiteurs de l'ECA ("Enalapril"). Leur utilisation est recommandée si le patient souffre d'insuffisance cardiaque et d'hypertension artérielle.

Il est interdit d'être utilisé dans le traitement "Nifedipine". Ce médicament peut augmenter l’obstruction du VG. Mais le résultat justifie le risque si une hypertension artérielle, une bradycardie ou d'autres maladies se développent à l'arrière-plan de la maladie.

Le traitement médicamenteux est effectué si le patient présente une cardiomyopathie hypertrophique et des symptômes graves. La faisabilité d'utiliser des médicaments en l'absence de signes de cardiomyopathie est discutable. En l'absence d'informations sur l'efficacité des bêta-bloquants dans la prévention de la mort subite, l'utilisation prolongée de médicaments en l'absence de signes de la maladie est effectuée sur décision du médecin traitant.

Intervention chirurgicale

Dans le traitement de la maladie, en plus de la prise de médicaments, des techniques chirurgicales sont également utilisées. La transplantation cardiaque est donc le seul moyen de traiter les patients graves qui n’ont pas développé d’obstruction. En présence d'obstruction, il est possible de réaliser un EX à deux chambres, une myectomie, un remplacement de la valve mitrale et une destruction du septum interventriculaire.

Des études antérieures sur l'ECS à deux chambres ont montré que l'utilisation de cette méthode avait un effet bénéfique sur l'obstruction du VG et le bien-être du patient. Cependant, les développements récents dans ce domaine jettent un doute sur les résultats de ces études. La révision est associée à l'effet négatif de l'EC (détérioration du remplissage ventriculaire, diminution du débit cardiaque).

De plus, des études récentes ont montré que l'amélioration de l'état des patients après l'application de la méthode est en grande partie déclenchée par l'effet placebo et non par de réels changements survenus au cours de l'évolution de la maladie.

Une méthode de traitement relativement nouvelle est la destruction du septum interventriculaire avec de l'éthanol. L'application de la méthode prévoit l'introduction dans la branche septale de un à quatre milligrammes d'éthanol absolu. Cette action provoque une crise cardiaque chez le patient. En raison de la procédure, il y a un amincissement du septum et de l’akinésie, ce qui réduit ou élimine complètement l’obstruction.

Depuis plus de quarante ans, la cardiomyopathie hypertrophique est traitée à l'aide d'une intervention chirurgicale. Avec les qualifications nécessaires d'un médecin, les chances d'une issue favorable de l'opération sont de quatre vingt dix huit pour cent. La mort du patient n'est observée que dans 2% des cas. Après l'intervention, un gradient intraventriculaire est éliminé chez neuf patients sur dix. La majorité des personnes qui ont survécu à l'opération, il y a une amélioration à long terme.

Avec le remplacement de la valve mitrale, il est possible d'éliminer l'obstruction du canal de sortie du VG.

Cependant, cette opération n'est permise que dans le cas d'une petite hypertrophie du septum.

En outre, l'opération est indiquée en cas de myectomie inefficace et en présence de modifications structurelles de la valve mitrale.

Prévisions

Il existe de nombreuses options pour l'évolution de la maladie. Avec une forme non obstructive, on observe une évolution stable de la maladie. Mais même une telle forme peut provoquer le développement d'une insuffisance cardiaque après un développement à long terme de la maladie.

Dans certains cas (chez cinq à dix pour cent des patients) atteints de la maladie, l'hypertrophie régresse sans recours à des mesures thérapeutiques. Avec la même fréquence, la maladie de la forme hypertrophique se dilate. Dans certains cas, des complications sont associées au développement d’une endocardite infectieuse.

Dans la plupart des cas, les patients dont la maladie évolue sans symptômes cliniques décèdent subitement. Une tendance similaire est observée chez les patients présentant des symptômes sévères. La plus grande probabilité de mort subite chez les jeunes. Habituellement, le phénomène est observé après l'effort et le stress. L'arythmie ventriculaire est la cause la plus fréquente de ce résultat.

Mesures préventives

La maladie étant provoquée par des mutations géniques, il n’ya aucun moyen d’arrêter son développement. La prévention est la prévention de la mort subite. Tout d'abord, il est nécessaire d'examiner tous les parents qui développent un problème. Ces actions fourniront l’occasion d’identifier une maladie cardiaque avant sa transition vers la phase clinique.

En cas de détection de mutations géniques, la personne doit être constamment sous la surveillance dynamique d'un cardiologue.

Si le patient est à risque de mort subite, les bêta-bloquants ou le médicament "Cordaron" sont prescrits. Bien que des preuves précises de l'impact de ces médicaments sur la probabilité de décès par la maladie ne le soient pas.

Quelle que soit la forme de la maladie, il est recommandé à chaque patient de limiter considérablement son activité physique. Cette recommandation s'applique également à ceux qui sont asymptomatiques. S'il existe un risque d'endocardite de nature infectieuse, des mesures préventives appropriées sont prises contre la maladie.

Ainsi, la cardiomyopathie hypertrophique est attribuée aux maladies héréditaires. La pathologie peut être asymptomatique. Dans certains cas, le tableau clinique est prononcé. Mais souvent, le premier symptôme de la pathologie est la mort subite (la forme de décès la plus répandue chez les patients). Après le diagnostic, la thérapie commence.

Le traitement médicamenteux de la maladie consiste à prendre des médicaments spéciaux. Les bêta-bloquants constituent la base du traitement de la cardiomyopathie hypertrophique. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est effectuée. La probabilité de mort subite en l'absence de traitement de la maladie augmente. Mais même avec un traitement réussi de la maladie, le risque de développer des complications, notamment une insuffisance cardiaque et d'autres maladies cardiaques, est élevé.