Hypertrophie du septum interventriculaire

L'épaississement de la paroi du myocarde (couche musculaire du cœur) est un état pathologique. Dans la pratique médicale, il existe différents types de cardiomyopathie. Les changements morphologiques de l'organe principal du système circulatoire entraînent une diminution de la capacité contractile du cœur et un apport sanguin insuffisant.

Quelle est la cardiomyopathie hypertrophique

Une maladie caractérisée par un épaississement (hypertrophie) de la paroi du ventricule gauche (rarement droit) du coeur est appelée cardiomyopathie hypertrophique (HCMP). Les fibres musculaires du myocarde sont disposées de manière aléatoire - c’est un trait caractéristique de la maladie. Dans la plupart des cas, une asymétrie de l'épaississement est observée, une hypertrophie du septum interventriculaire se développe.

La pathologie est caractérisée par une diminution du volume ventriculaire, une fonction de pompage altérée. Le cœur doit rétrécir souvent pour délivrer suffisamment de sang aux organes. La conséquence de ces changements est une violation du rythme cardiaque, l'apparition d'une insuffisance cardiaque. La moyenne d'âge des patients atteints d'une cardiomyopathie hypertrophique diagnostiquée est de 30 à 50 ans. La maladie est plus fréquente chez les hommes. L'état pathologique est enregistré chez 0,2 à 1,1% de la population.

Raisons

HCM est une maladie héréditaire. Se produit à la suite d'une mutation génétique. Le type de transmission de structures héréditaires altérées est autosomique dominant. La pathologie n'est pas seulement innée. Dans certains cas, des mutations se produisent sous l'action de facteurs environnementaux défavorables. Les conséquences de la modification du code génétique sont les suivantes:

• la synthèse biologique des protéines contractées du myocarde est perturbée;
• les fibres musculaires ont un mauvais emplacement, une mauvaise structure;
• le tissu musculaire est partiellement remplacé par le connectif, une fibrose du myocarde se développe;
• les cardiomyocytes modifiés (cellules musculaires) ne sont pas coordonnés, avec une charge accrue;
• les fibres musculaires s'épaississent, une hypertrophie du myocarde se produit.

Un des deux processus pathologiques conduit à un épaississement du manteau musculaire (hypertrophie compensatoire):

1. Violation de la fonction diastolique du myocarde. Au cours de la période de relaxation du cœur (diastole), le ventricule est rempli de sang de manière insuffisante en raison de la faible élongation du myocarde. Cela conduit à une augmentation de la pression diastolique.
2. Obstruction (violation de la perméabilité) du tractus de sortie du ventricule gauche. Il existe une hypertrophie myocardique du septum interventriculaire. La circulation sanguine est entravée par une mobilité réduite du feuillet de la valve mitrale. Au moment de la libération du sang entre la cavité du ventricule gauche et l'aorte initiale, il se produit une chute de la pression systolique. Pour cette raison, une partie du sang est retenue dans le cœur. En conséquence, la pression diastolique finale du ventricule gauche augmente. Hypertrophie du myocarde, dilatation (expansion) de l'oreillette gauche sont les conséquences de l'hyperfonctionnement compensatoire.

Classification

Les critères sous-jacents à la classification de la maladie sont différents. Il existe les types de maladie suivants:

• hypertrophie septale ventriculaire asymétrique;
• cardiomyopathie obstructive hypertrophique;
• hypertrophie asymétrique de l'apex du coeur (apicale)

Hypertrophie ventriculaire droite ou ventriculaire gauche

Caractéristiques de la formation de l'épaississement

Asymétrique, concentrique (ou symétrique)

Hypertrophie du septum interventriculaire, apex du coeur, paroi antérolatérale, paroi postérieure

La présence d'un gradient (différence) de pression systolique dans le ventricule gauche

Le degré d'épaississement du myocarde

Modéré - 15-20 mm, moyen - 21-25 mm, exprimé - plus de 25 mm

Compte tenu des plaintes prédominantes des patients, neuf formes de pathologie sont distinguées. S'il existe des symptômes communs, chaque variante de hcmp présente des signes spécifiques. Les formes cliniques sont les suivantes:

• rapide comme l'éclair;
• pseudo-valve;
• arythmique;
• cardialgique;
• faible symptôme;
• végétodistonique;
• infarctus;
• décompensation;
• mixte

La classification clinique et physiologique identifie quatre stades de la maladie. Le critère principal est la différence de pression systolique dans le trajet de sortie du ventricule gauche (VTLZH) et dans l'aorte:

• La première étape - un indicateur de pression dans le VTLZH ne dépassant pas 25 mm Hg. Art. Il n’ya pas de plaintes concernant la détérioration de l’état du patient.
• La deuxième étape est un gradient de pression d'environ 36 mm de mercure. Art. La condition s'aggrave pendant l'effort physique.
• La troisième étape - la différence de pression est jusqu’à 44 mm Hg. Art. La dyspnée est observée, l'angine se développe.
• Le quatrième stade - le gradient de pression systolique dans VTLZH plus de 88 mm Hg. Art. Des troubles circulatoires se produisent, une mort subite est possible.

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

La maladie peut ne pas se manifester avant longtemps. La cardiomyopathie hypertrophique est la principale cause de décès des jeunes athlètes qui ne connaissaient pas la présence d’une maladie héréditaire. 30% des patients atteints de GTC n'ont pas à se plaindre et leur état général ne s'est pas détérioré. Les symptômes de la pathologie sont les suivants:

• évanouissements, vertiges, essoufflement, cardialgie, angine de poitrine et autres conditions associées au syndrome d'hypotension artérielle;
• insuffisance cardiaque du ventricule gauche;
• troubles du rythme cardiaque (extrasystoles, paroxysmes, arythmies);
• mort subite (contre l'absence totale de symptômes);
• la survenue de complications - endocardite infectieuse, thromboembolie.

Diagnostics

Les premiers signes de la maladie se manifestent dans l'enfance, mais dans la plupart des cas, ils sont diagnostiqués chez des adolescents ou des patients âgés de 30 à 40 ans. Sur la base d'un examen physique (évaluation de l'état externe), le médecin établit un diagnostic primaire. L’examen aide à révéler l’extension des limites du cœur, à écouter le souffle systolique caractéristique, s’il existe une forme obstructive de la maladie, un second accent tonique est possible sur l’artère pulmonaire. Lorsqu’on examine l’hypertrophie des veines cervicales, une vague A bien prononcée indique une faible contractilité du ventricule droit.

Les méthodes de diagnostic supplémentaires incluent:

• Électrocardiographie. En présence d'une pathologie, l'ECG n'est jamais normal. L'étude permet d'établir une augmentation du nombre de chambres cardiaques, une conductivité altérée et une fréquence des contractions.
• Radiographie thoracique. Aide à détecter les changements dans la taille des oreillettes et des ventricules.
• Échocardiographie. La principale méthode pour détecter la localisation de l'épaississement de la paroi cardiaque, le degré d'obstruction du flux sanguin, le dysfonctionnement diastolique.
• Surveillance par électrocardiogramme pendant la journée, avec utilisation de l’activité physique. La méthode est importante pour la prévention de la mort subite, le pronostic de la maladie, la détection des arythmies cardiaques.
• Méthodes radiologiques. Ventriculographie (examen du cœur avec introduction d'un agent de contraste), imagerie par résonance magnétique (IRM). Appliquez-les dans les cas difficiles pour identifier et évaluer avec précision les changements pathologiques.
• Diagnostic génétique. La méthode la plus importante pour évaluer le pronostic de la maladie. L'analyse du génotype est effectuée sur le patient et les membres de sa famille.

Traitement de cardiomyopathie hypertrophique

Si le patient présente des symptômes de cardiomyopathie hypertrophique, un large éventail de médicaments est utilisé. En raison de l'inefficacité de la pharmacothérapie dans le cas de la pathologie obstructive, des méthodes de correction chirurgicales et alternatives sont utilisées. Un schéma thérapeutique spécial est prescrit aux patients à haut risque de mort subite ou au dernier stade de la maladie. Les objectifs de la thérapie sont les suivants:

• réduire la gravité des symptômes et des manifestations cliniques de la pathologie;
• améliorer la "qualité de vie" du patient, améliorer la capacité fonctionnelle;
• fournir un pronostic positif de la maladie;
• prévention de la mort subite et de la progression de la maladie.

Traitement médicamenteux

Les patients atteints d'une maladie cardiovasculaire hypertrophique symptomatique sont recommandés pour limiter l'effort physique. Cette règle doit être strictement suivie chez les patients atteints de maladie obstructive. Les charges provoquent le développement d'arythmies, d'évanouissements, une augmentation du gradient de pression VTLZH. Des médicaments appartenant à différents groupes pharmacologiques sont prescrits pour soulager l’état présentant des symptômes modérément prononcés de la CMH:

• Les bêta-bloquants (propranolol, métoprolol, aténolol) ou les bloqueurs des canaux calciques (vérapamil). Ils réduisent le rythme cardiaque, allongent la diastole (phase de relaxation), améliorent le remplissage sanguin des ventricules, réduisent la pression diastolique.
• Antagonistes du calcium (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Les médicaments réduisent la quantité de calcium dans les artères coronaires, améliorent la relaxation des structures (diastole), stimulent la contractilité du myocarde.
• Anticoagulants (Phenindione, Héparine, Bivalirudine). Les médicaments réduisent le risque de thromboembolie.
• Diurétiques (furosémide, Indapamed), inhibiteurs de l'ECA (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Les médicaments sont recommandés pour les patients souffrant d'insuffisance cardiaque.
• Antiarythmiques (Disopyramide, Amiodarone).

Le GCMP est un apport contre-indiqué de glycosides cardiaques, de nifédipine et de nitrites. Ces médicaments contribuent au développement de l'obstruction.

Intervention chirurgicale

La chirurgie cardiaque est recommandée en l'absence d'efficacité de la prise de médicaments pharmacologiques. La chirurgie est indiquée chez les patients pour lesquels la différence de pression entre le ventricule gauche et l'aorte est supérieure à 50 mmHg. Art. au repos et pendant l'effort physique. Afin de faciliter l'état du patient, les techniques chirurgicales suivantes sont utilisées:

• Myectomie septale transréortique (SME). Il est recommandé aux patients qui s'évanouissent, ont le souffle court, des douleurs à la poitrine pendant l'exercice. L'opération consiste essentiellement à retirer une partie du septum interventriculaire. Cette manipulation offre une bonne contractilité du VG et une poussée libre de sang dans l'aorte.
• Ablation alcoolique percutanée. L'opération est prescrite aux patients présentant des contre-indications au SME, aux patients âgés présentant des indicateurs de pression artérielle insuffisants dans des conditions de charge. Dans un septum interventriculaire hypertrophié, des substances sclérosantes (par exemple des solutions alcooliques) sont injectées.
• Électrocardiostimulation à deux chambres. Cette technique est utilisée chez les patients présentant des contre-indications à une intervention chirurgicale. La manipulation améliore la fonction cardiaque, contribue à augmenter le débit cardiaque.
• Implantation d'une valve mitrale artificielle. Les prothèses sont recommandées pour les patients présentant un écoulement sanguin médiocre, non dus à un épaississement du septum interventriculaire, mais à la transformation de la valvule en lumière aortique.
• Installation de défibrillateur automatique implantable (ICD). Les indications d'une telle procédure sont un risque élevé de mort subite, d'arrêt cardiaque transféré et de tachycardie ventriculaire persistante. Pour installer le DAI dans la région sous-clavière, une incision est faite, les électrodes sont insérées dans une veine (il peut y en avoir de 1 à 3, selon le modèle du stimulateur cardiaque) et sont installées sous contrôle radiographique à l'intérieur du cœur.
• Transplantation cardiaque. Nommé aux patients avec le dernier stade de l'insuffisance cardiaque, en l'absence de l'effet du traitement médicamenteux.

Les opérations chirurgicales améliorent considérablement l'état des patients et augmentent la tolérance à l'exercice. Le traitement chirurgical ne protège pas contre le développement ultérieur de l'épaississement pathologique du myocarde et des complications. Dans la période postopératoire, le patient doit subir des examens réguliers à l'aide de méthodes de diagnostic du matériel et prendre les préparations pharmacologiques prescrites à vie par le médecin.

Prévisions

La cardiomyopathie hypertrophique a différentes options de développement. La forme non obstructive progresse régulièrement, sans symptômes prononcés. La conséquence du développement prolongé de la maladie est une insuffisance cardiaque. Dans 5 à 10% des cas, l'épaississement de la paroi myocardique s'arrête tout seul, le même pourcentage de la probabilité de transformation de la cardiomyopathie hypertrophique en dilatée (étirement des cavités cardiaques).

La mortalité en l'absence de traitement est observée dans 3 à 8% des cas. Dans la moitié des cas, une mort subite est provoquée par une arythmie ventriculaire grave, un bloc cardiaque complet et un infarctus aigu du myocarde. Une athérosclérose coronarienne se développe entre 15 et 25%. L'endocardite infectieuse, dans laquelle les valves mitrale et aortique sont touchées, apparaît comme une complication de la pathologie chez 9% des patients.

Hypertrophie du septum interventriculaire

L'hypertrophie du septum interventriculaire est un cas particulier de maladies telles que la cardiomyopathie hypertrophique. Le septum interventriculaire épaissi peut entraver l'écoulement de sang du ventricule gauche, rendant difficile le fonctionnement du cœur.

1 Prévalence et causes de l'hypertrophie

Selon le critère géographique, la prévalence de hCMP est variable. En outre, différentes catégories d'âge sont prises dans différentes régions. Il est difficile de préciser les données épidémiologiques exactes en raison du fait qu’une maladie telle que la cardiomyopathie hypertrophique ne présente pas de symptômes cliniques spécifiques. Avec certitude, on peut dire que la maladie est plus souvent détectée chez les hommes. La troisième partie des cas est représentée par la forme familiale, les autres cas étant liés à la HCM, qui n'a aucun lien avec le facteur hérité.

La cause, qui conduit à l'hypertrophie septale ventriculaire (MRS), est un défaut génétique. Ce défaut peut survenir dans l'un des dix gènes impliqués dans la codification de l'information concernant le travail de la protéine contractile de la protéine dans les fibres musculaires du cœur. À ce jour, environ 200 mutations de ce type sont connues, entraînant l'apparition d'une cardiomyopathie hypertrophique.

2 pathogenèse

Modifications de l'hypertrophie du septum interventriculaire

Que se passe-t-il en cas d'hypertrophie septale interventriculaire? Plusieurs changements pathologiques interreliés se produisent pendant l'hypertrophie myocardique. Premièrement, il y a un épaississement du myocarde dans la zone spécifiée, séparant les ventricules droit et gauche. L'épaississement du septum interventriculaire n'est pas symétrique, de tels changements peuvent donc se produire dans n'importe quelle zone. L'option la plus défavorable est l'épaississement du septum à la sortie du ventricule gauche.

Cela conduit au fait que l'un des feuillets de la valve mitrale, qui sépare l'oreillette gauche et le ventricule, commence à entrer en contact avec la MRF épaissie. En conséquence, la pression dans ce domaine (département sortant) augmente. Au moment de la contraction du myocarde du ventricule gauche, il est nécessaire de travailler avec plus de force pour que le sang de cette chambre pénètre dans l'aorte. Dans des conditions de pression élevée persistante dans la section de sortie et en présence d'une hypertrophie du cœur MJhP du myocarde du ventricule gauche, elle perd son élasticité antérieure et devient rigide ou rigide.

Perdant la capacité de se détendre adéquatement pendant la période de diastole ou de remplissage, le ventricule gauche commence à exercer une fonction diastolique plus grave. Sur cette chaîne de changements pathologiques ne se termine pas, le dysfonctionnement diastolique entraîne une détérioration de l'apport sanguin au myocarde. Une ischémie (insuffisance en oxygène) du myocarde survient, qui est ensuite complétée par une diminution de la fonction systolique du myocarde. En plus de l'IRM, l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche peut également augmenter.

3 classification

Actuellement, une classification basée sur des critères échocardiographiques est utilisée, permettant de distinguer les cardiomyopathies hypertrophiques selon les options suivantes:

1. Forme obstructive. Le critère de cette variante de la cardiomyopathie hypertrophique est la différence de pression (gradient de pression), qui se produit dans la région du tractus de sortie du ventricule gauche et va de 30 mm Hg. et au dessus. Un tel gradient de pression est créé au repos.
2. Forme latente Au repos, le gradient de pression est inférieur à 30 mmHg. Lors des tests de charge, il augmente et dépasse 30 mm Hg.
3. Forme néobstructive. Le gradient de pression au repos et lors d'un test de charge n'atteint pas 30 mm de mercure.

4 symptômes

Douleur à la poitrine

La présence d'hypertrophie du septum interventriculaire et du ventricule gauche ne présente pas toujours des signes cliniques. Les patients peuvent vivre énormément et ce n'est qu'après 70 ans qu'ils commencent à montrer les premiers signes. Mais cette déclaration ne s'applique pas à tout le monde. Après tout, il existe de telles formes d'hypertrophie d'IUP, qui ne se manifestent que dans des conditions d'activité physique intense. Il y a des options qui se font sentir avec un minimum d'activité physique. Et tout ce qui précède est lié au département dans lequel le septum interventriculaire est épaissi. Dans un autre cas, la seule manifestation de la maladie peut être une mort cardiaque subite.

En premier lieu, les symptômes apparaîtront sous la forme obstructive de l'hypertrophie. Les plaintes les plus fréquentes de patients présentant une hypertrophie de la FBM dans la région du tractus de sortie seront les suivantes:

• essoufflement
• douleur à la poitrine
• vertige
• évanouissement
• faiblesse

Tous ces symptômes ont tendance à progresser. En règle générale, ils apparaissent au début lors d'une activité physique. Avec la progression de la maladie, les symptômes sont ressentis et au repos.

5 Diagnostic et traitement

Malgré le fait que le diagnostic standard doit commencer par les plaintes du patient, une étude échocardiographique (échographie cardiaque, échographie cardiaque) permet de détecter une hypertrophie de la SMR et du ventricule gauche. En plus des méthodes physiques de diagnostic de l'hypertrophie de l'IUP et du ventricule gauche, réalisées dans le cabinet du médecin, des méthodes de laboratoire et instrumentales sont utilisées. A partir des méthodes de diagnostic instrumentales, on applique:

1. Électrocardiographie (ECG). Les principaux signes ECG d'hypertrophie myocardique du septum interventriculaire et du ventricule gauche sont les suivants: signes de surcharge et d'augmentation du cœur gauche, dents T négatives dans les dérivations thoraciques, dents Q atypiques profondes dans les dérivations II, III et aVF; perturbation du rythme et conductivité du coeur.
2. Radiographie de la poitrine.
3. Surveillance quotidienne de Holter ECG.
4. Échographie du coeur. À ce jour, cette méthode mène au diagnostic et constitue le «gold standard».
5. Imagerie par résonance magnétique Angiographie coronaire.
6. Le diagnostic génétique utilise la méthode de cartographie. Analyse d’ADN utilisée de gènes mutants.

Toutes ces méthodes de diagnostic ne sont pas seulement utilisées pour établir un diagnostic de hcmp, mais également pour établir un diagnostic différentiel dans un certain nombre de maladies similaires.

Normalisation du poids corporel

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique a plusieurs objectifs: réduire les manifestations de la maladie, ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque, prévenir les complications mettant la vie en danger, etc. Les plus importants sont la normalisation du poids, le rejet des mauvaises habitudes, la normalisation de l'activité physique.

Les principaux groupes de médicaments pour le traitement de l'hypertrophie du septum interventriculaire et le ventricule gauche sont-bêta-bloquants, les bloqueurs des canaux calciques (vérapamil), les anticoagulants, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine, les diurétiques, les anti-arythmiques 1A klssa (disopyramide, amiodarone). Malheureusement, l'HCM est difficile à traiter avec des médicaments, surtout s'il existe une forme obstructive et un effet insuffisant du traitement médicamenteux.

Aujourd'hui, il existe les options suivantes pour la correction chirurgicale de l'hypertrophie:

• excision du muscle cardiaque hypertrophié dans la région de la FID (myoseptectomie),
• remplacement de la valve mitrale, réparation de la valve mitrale,
• retrait des muscles papillaires hypertrophiés,
• ablation alcoolique septale.

6 complications

Violation de la conduction du coeur (blocus)

Bien qu'une telle maladie puisse causer une cardiomyopathie hypertrophique complètement asymptomatique, elle peut entraîner les complications suivantes:

1. Trouble du rythme cardiaque. Des troubles du rythme non fatals (non létaux) tels que la tachycardie sinusale peuvent survenir. Dans d'autres situations, le cpm peut être compliqué par des types d'arythmie plus dangereux - fibrillation auriculaire ou fibrillation ventriculaire. Ce sont les deux dernières variantes d'arythmie qui surviennent dans l'hypertrophie d'IUP.
2. Violation de la conduction du coeur (blocus). Environ un tiers des cas d'hypertension peuvent être compliqués par des blocages.
3. Mort subite cardiaque.
4. Endocardite infectieuse.
5. Complications thromboemboliques. Les caillots sanguins formés à un endroit particulier du lit vasculaire peuvent être transportés dans le sang et bloquer la lumière du vaisseau. Le danger d’une telle complication est que ces microthrombus peuvent pénétrer dans les vaisseaux cérébraux et entraîner une altération de la circulation cérébrale.
6. Insuffisance cardiaque chronique. La progression de la maladie conduit régulièrement au fait que la fonction initialement diastolique puis systolique du ventricule gauche diminue avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque.

Cardiomyopathie hypertrophique diagnostic et traitement

Cardiomyopathie hypertrophique (GC) - diagnostic et traitement

La maladie myocardique, qui est souvent génétiquement déterminée (mutation du gène codant pour l'une des protéines du sarcome cardiaque), se caractérise par une hypertrophie du myocarde, principalement du ventricule gauche, souvent associée à une hypertrophie septale interventriculaire asymétrique et, en règle générale, à une fonction systolique conservée. Selon la classification actuelle, les syndromes et les maladies systémiques responsables de l'hypertrophie du myocarde, incl. amylose et glycogénose.

IMAGE CLINIQUE ET FLUX TYPIQUE

1. Symptômes subjectifs: dyspnée à l'effort (symptôme fréquent), orthopnée, angine de poitrine, syncope ou présinkopalgie (en particulier sous forme avec rétrécissement du trajet de sortie du ventricule gauche).

2. Symptômes objectifs: "ronronnement" systolique du chat sur l’apex du coeur, impulsion apicale renversée, parfois - sa division, III (uniquement en cas d’insuffisance ventriculaire gauche) ou tonus IV (principalement chez les jeunes), un clic systolique précoce (indique un rétrécissement significatif) voie de sortie du ventricule gauche), souffle systolique, généralement, crescendo-decrescendo, parfois - pouls périphérique rapide à deux phases.

3. Évolution typique: dépend du degré d'hypertrophie du myocarde, de l'amplitude du gradient dans le tractus de sortie et de la tendance aux arythmies (en particulier la fibrillation auriculaire et les arythmies ventriculaires). Les patients vivent souvent jusqu'à un âge avancé, mais aussi des cas de mort subite à un jeune âge (première manifestation de l'HCM) et d'insuffisance cardiaque. Facteurs de risque de mort subite:

• 1) l'apparition d'une cessation soudaine de la circulation sanguine ou d'une tachycardie ventriculaire persistante;
• 2) mort cardiaque subite chez un parent de grade 1;
• 3) syncope récente inexpliquée;
• 4) l'épaisseur de paroi du ventricule gauche ≥ 30 mm;

5) réaction pathologique de la pression artérielle (augmentation de 1 mutation du gène).

Diagnostics

études auxiliaires

1. ECG: onde Q anormale, en particulier dans les dérivations des parois inférieures et latérales, livogramme, onde P de forme irrégulière (indiquant une augmentation de l'oreillette gauche ou des deux oreillettes), onde négative négative profonde dans les dérivations V2-V4 (avec la forme supérieure de hcmp).

2. Thorax RG: peut détecter une augmentation du ventricule gauche ou des deux ventricules et de l'oreillette gauche, en particulier en cas d'insuffisance concomitante de la valve mitrale.

3. Échocardiographie: hypertrophie myocardique importante, généralement généralisée, généralement associée à des lésions du septum interventriculaire ainsi que des parois antérieure et latérale. Chez certains patients, on observe une hypertrophie du septum interventriculaire basal, ce qui entraîne un rétrécissement du tractus de sortie du ventricule gauche, qui, dans 25% des cas, est accompagné d'un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et de son insuffisance. Dans 1/4 des cas, il existe un gradient entre le tractus d'origine du ventricule gauche et l'aorte (gradient> 30 mmHg. St. A une valeur pronostique). Cet examen est recommandé pour l’évaluation préliminaire d’un patient présentant une suspicion de HCM et comme étude de dépistage sur des membres de la famille de patients atteints de HCM.

4. Exercice électrocardiographique avec exercice: évaluer le risque de mort subite cardiaque chez les patients atteints de MCS.

5. IRM: recommandé pour les évaluations échocardiographiques difficiles.

6. Études génétiques: recommandé pour les membres de la famille (1 degré) de patients atteints de CMH.

7. Surveillance de l'ECG Holter 24 heures sur 24: afin de détecter d'éventuelles tachycardies ventriculaires et d'évaluer les indications relatives à l'implantation d'un DCI.

8. Coronarographie: en cas de douleur thoracique, afin d'exclure les maladies coronariennes concomitantes.

critères de diagnostic

Basé sur l'identification de l'hypertrophie du myocarde lors de l'échocardiographie et l'exclusion de ses autres causes, notamment l'hypertension artérielle et la sténose aortique.

diagnostic différentiel

Hypertension artérielle (dans le cas de hcmp avec hypertrophie symétrique du ventricule gauche), absence de valve aortique (en particulier sténose), infarctus du myocarde, maladie de Fabry, infarctus du myocarde frais (avec concentrations élevées de troponine cardiaque).

Traitement de cardiomyopathie hypertrophique

Traitement pharmacologique

1. Patients sans symptômes subjectifs: observation.

2. Patients présentant des symptômes subjectifs: β-bloquants (par exemple, bisoprolol 5-10 mg / jour, métoprolol 100-200 mg / jour, propranolol jusqu'à 480 mg / jour, en particulier chez les patients présentant un gradient dans le trajet de sortie du ventricule gauche après l'exercice) ; Augmenter la dose progressivement, en fonction de l'efficacité et de la tolérance du médicament (une surveillance constante de la pression artérielle, du pouls et de l'ECG est nécessaire); en cas d'inefficacité → vérapamil 120-480 mg / jour ou diltiazem 180-360 mg / jour, soyez prudent chez les patients présentant un rétrécissement du tractus de sortie (chez ces patients, ne pas utiliser la nifédipine, la nitroglycérine, les glycosides de digitale et les inhibiteurs de l'ECA).

3. Patients avec traitement pharmacologique pour insuffisance cardiaque, comme dans le cas du DCM.

4. Fibrillation auriculaire: essayez de rétablir le rythme sinusal et de le sauvegarder en utilisant de l'amiodarone (également indiqué lorsque des arythmies ventriculaires apparaissent) ou du sotalol. Un traitement anticoagulant est indiqué chez les patients présentant une fibrillation auriculaire persistante.

traitement invasif

1. Résection chirurgicale rétrécissant le chemin de sortie du ventricule gauche du septum interventriculaire (myectomie, opération de Morrow): chez les patients présentant un gradient instantané dans le chemin de sortie> 50 mmHg. Art. (au repos ou pendant l'effort physique) et des symptômes sévères, limitant l'activité vitale, en règle générale, essoufflement pendant l'effort et des douleurs à la poitrine, ne répondant pas au traitement pharmacologique.

2. Ablation alcoolique percutanée du septum: introduction d'alcool pur dans la branche septale perforante afin de développer un infarctus du myocarde dans la partie proximale du septum interventriculaire; les indications sont les mêmes que pour la myectomie; l'efficacité est similaire à celle d'un traitement chirurgical. Non recommandé pour les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique ventriculaire, ventricule gauche, septum interventriculaire

Symptômes et description de l'hypertrophie septale ventriculaire

L’hypertrophie du septum interventriculaire (MLS) est l’un des symptômes caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique: il se produit un épaississement des parois du ventricule droit ou gauche du cœur et du septum interventriculaire. En soi, cette affection découle d’autres maladies et se caractérise par le fait que l’épaisseur des parois des ventricules augmente.

Malgré sa prévalence (l'hypertrophie de MZhP est observée chez plus de 70% des personnes), elle survient généralement de manière asymptomatique et n'est détectée que lors d'un effort physique très intense. En effet, en soi, l'hypertrophie du septum interventriculaire est son épaississement et la réduction du volume utile des cavités cardiaques qui en résulte. Au fur et à mesure que l'épaisseur des parois cardiaques des ventricules augmente, le volume des cavités cardiaques diminue également.

En pratique, tout cela conduit à une réduction du volume sanguin, qui est libéré dans la circulation sanguine du corps par le cœur. Pour fournir aux organes une quantité de sang normale dans de telles conditions, le cœur doit se contracter de plus en plus souvent. Et cela, à son tour, conduit à son usure précoce et à l'apparition de maladies du système cardiovasculaire.

Une grande partie de la population mondiale vit avec une hypertrophie d'IUP non diagnostiquée, et seule l'existence d'une activité physique accrue permet de connaître son existence. Tant que le cœur peut fournir un flux sanguin normal aux organes et aux systèmes, tout est caché et la personne ne ressentira aucun symptôme douloureux ou autre inconfort. Cependant, certains symptômes méritent encore d’être étudiés et consultent un cardiologue lorsqu’ils se manifestent. Ces symptômes incluent:

• douleur à la poitrine;
• essoufflement lorsque l'effort physique augmente (par exemple, monter des escaliers);
• vertiges et évanouissements;
• fatigue accrue;
• tachyarythmie survenant pendant de courtes périodes;
• souffle cardiaque pendant l'auscultation;
• difficulté à respirer.

Il est important de se rappeler que l'hypertrophie non diagnostiquée de la SRM peut provoquer la mort subite même chez les personnes jeunes et physiquement fortes. Il est donc impossible de négliger l'examen clinique effectué par un thérapeute et / ou un cardiologue.

Les causes de cette pathologie ne résident pas seulement dans le mauvais mode de vie. Le tabagisme, l’abus d’alcool, le surpoids, tout cela devient un facteur contribuant à l’augmentation des symptômes grossiers et à la manifestation de processus négatifs dans le corps, avec un cours imprévisible.

Et les médecins appellent les mutations géniques la cause du développement d'un épaississement du MLS. À la suite de tels changements au niveau du génome humain, le muscle cardiaque devient anormalement épais à certains endroits.

Les conséquences du développement d'une telle déviation deviennent dangereuses.

Après tout, des problèmes supplémentaires dans de tels cas seront déjà une violation du système de conduction cardiaque, ainsi qu'un affaiblissement du myocarde et la diminution associée de la quantité de sang émise lors des contractions cardiaques.

Cardiologist - un site sur les maladies du coeur et des vaisseaux sanguins

Chirurgien cardiaque en ligne

Cardiomyopathie hypertrophique (HCM)

La cardiomyopathie hypertrophique est le plus souvent définie comme une hypertrophie marquée du myocarde ventriculaire gauche sans raison apparente. Le terme "cardiomyopathie hypertrophique" est plus précis que "sténose subaortique hypertrophique idiopathique", "cardiomyopathie obstructive hypertrophique" et "sténose musculaire subaortique", dans la mesure où il n'implique pas l'obstruction obligatoire du tractus ventriculaire gauche, ce qui n'est le cas dans 25% des cas.

Évolution de la maladie

Histologiquement, la cardiomyopathie hypertrophique révèle un arrangement irrégulier de cardiomyocytes et de fibrose myocardique. Le plus souvent, par ordre décroissant, le septum ventriculaire, l’apex et les segments moyens du ventricule gauche sont soumis à une hypertrophie. Dans un tiers des cas d’hypertrophie, un seul segment est exposé, la diversité morphologique et histologique de la cardiomyopathie hypertrophique conditionnant son évolution imprévisible.

La prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique est de 1/500, souvent une maladie familiale. La cardiomyopathie hypertrophique est probablement la maladie cardiovasculaire héréditaire la plus répandue. La cardiomyopathie hypertrophique est détectée chez 0,5% des patients référés pour échoCG. C’est la cause la plus fréquente de mort subite des athlètes de moins de 35 ans.

Symptômes et plaintes

Insuffisance cardiaque

La dyspnée au repos et pendant l'exercice, l'asthme et la fatigue nocturnes reposent sur deux processus: une augmentation de la pression diastolique dans le ventricule gauche due à un dysfonctionnement diastolique et une obstruction dynamique du tractus sortant du ventricule gauche.

Une augmentation de la fréquence cardiaque, une diminution de la précharge, un raccourcissement de la diastole, une augmentation de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche (par exemple, pendant l'exercice ou une tachycardie) et une diminution de la compliance du ventricule gauche (par exemple, pendant une ischémie) exacerbent les plaintes.

5 à 10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique développent une dysfonction systolique grave du ventricule gauche, une dilatation et un amincissement de ses parois.

Ischémie myocardique

L'ischémie myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique peut survenir indépendamment de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit.

L'ischémie myocardique se manifeste cliniquement et électrocardiographiquement de la même manière que d'habitude. Sa présence est confirmée par la scintigraphie du myocarde avec 201 Tl, tomographie par émission de positrons, augmentation de la production de lactate dans le myocarde avec stimulation fréquente des oreillettes.

Les causes exactes de l'ischémie myocardique sont inconnues, mais elles reposent sur un déséquilibre entre la demande en oxygène et la délivrance. Les facteurs suivants contribuent à cela.

• La défaite des petites artères coronaires en violation de leur capacité à se développer.

• Augmentation de la tension dans la paroi du myocarde en raison d'un relâchement retardé de la diastole et d'une obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche.

• Réduction du nombre de capillaires par rapport au nombre de cardiomyocytes.

• Réduction de la pression de perfusion coronaire.

Évanouissements et évanouissements

L'évanouissement et la perte de conscience sont dus à une diminution du débit sanguin cérébral avec une baisse du débit cardiaque. Ils se produisent généralement pendant l'exercice ou les arythmies.

Mort subite

La mortalité annuelle dans la cardiomyopathie hypertrophique est 1-6%. La plupart des patients meurent subitement et le risque de mort subite varie d'un patient à l'autre. La mort subite est la première manifestation de la maladie chez 22% des patients. La mort subite survient le plus souvent chez les enfants plus âgés et les jeunes; jusqu'à 10 ans c'est rare. Environ 60% des morts subites se produisent au repos, le reste après un effort physique intense.

Les troubles du rythme et l’ischémie myocardique peuvent déclencher un cercle vicieux d’hypotension artérielle, raccourcir le temps de remplissage diastolique et accroître l’obstruction du tube de sortie du ventricule gauche, entraînant finalement la mort.

Examen physique

Lors de l'examen des veines du cou, une vague A prononcée est clairement visible, indiquant une hypertrophie et une non-conformité du ventricule droit. Une impulsion cardiaque indique une surcharge du ventricule droit, elle peut être visible avec une hypertension pulmonaire concomitante.

Palpation

L'impulsion apicale est généralement décalée à gauche et diffuse. En raison de l'hypertrophie ventriculaire gauche, une impulsion apicale présystolique peut apparaître, correspondant au quatrième ton. Une impulsion triple apicale est possible, dont le troisième composant est causé par le gonflement systolique tardif du ventricule gauche.

Le pouls dans les artères carotides est généralement fourchu. La montée rapide de l'onde de pouls, suivie du deuxième pic, est due à la contraction accrue du ventricule gauche.

Auscultation

Le premier ton est généralement normal, il est précédé par un ton IV.

Le deuxième ton peut être normal ou divisé paradoxalement en raison de l'allongement de la phase d'expulsion du ventricule gauche en raison de l'obstruction du tractus sortant.

On entend mieux le souffle systolique en forme de fuseau avec une cardiomyopathie hypertrophique le long du bord gauche du sternum. Il se tient dans la région du tiers inférieur du sternum, mais pas sur les vaisseaux du cou et dans la région axillaire.

Une caractéristique importante de ce bruit est la dépendance de son volume et de sa durée sur le préchargement et le post-chargement. Avec l'augmentation du retour veineux, le bruit diminue et devient plus silencieux. En réduisant le remplissage du ventricule gauche et en augmentant sa contractilité, le bruit devient plus rugueux et plus long.

Les échantillons affectant le pré-chargement et le post-chargement permettent de différencier la cardiomyopathie hypertrophique des autres causes du souffle systolique.

Tableau Effet des tests fonctionnels et pharmacologiques sur le volume du souffle systolique avec cardiomyopathie hypertrophique, sténose aortique et insuffisance mitrale

KDOLZH - volume en fin de diastole du ventricule gauche; SV - débit cardiaque; - diminution du volume de bruit; ↑ - augmente le volume du bruit.

La cardiomyopathie hypertrophique provoque souvent une insuffisance mitrale. Il se caractérise par un bruit soufflant pansystolique, conduit dans la région axillaire.

10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique entendent un murmure silencieux et décroissant de l'insuffisance aortique précoce.

L'hérédité

Les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique sont héréditaires à prédominance autosomique; elles sont dues à des mutations faux-sens, c'est-à-dire à des substitutions d'acides aminés simples dans les gènes des protéines sarcomériques (voir tableau).

Tableau Taux de mutation relatif dans les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique

Les formes familiales de cardiomyopathie hypertrophique doivent être distinguées de maladies phénotypiquement similaires telles que la cardiomyopathie hypertrophique apicale et la cardiomyopathie hypertrophique des personnes âgées, ainsi que les maladies héréditaires dans lesquelles la localisation désordonnée des cardiomyocytes et le dysfonctionnement systolique du ventricule gauche ne sont pas accompagnés d'une hypertrophie.

Le pronostic le moins favorable et le plus grand risque de mort subite sont observés dans certaines mutations de la chaîne p de la myosine lourde (R719W, R453K, R403Q). Avec les mutations du gène de la troponine T, la mortalité est élevée même en l'absence d'hypertrophie. Il n'y a pas assez de données pour utiliser l'analyse génétique dans la pratique. Les informations disponibles concernent principalement les formes familiales de mauvais pronostic et ne peuvent être étendues à tous les patients.

Diagnostics

Bien que dans la plupart des cas, l’ECG présente des modifications marquées (voir tableau), il n’existe pas de pathognomonique pour les signes ECG de la cardiomyopathie hypertrophique.

Échocardiographie

EchoCG est la meilleure méthode, elle est extrêmement sensible et totalement sûre.

Le tableau énumère les critères échocardiographiques de la cardiomyopathie hypertrophique pour les études M-modales et bidimensionnelles.

Parfois, la cardiomyopathie hypertrophique est classée en fonction de l'emplacement de l'hypertrophie (voir tableau).

L'étude Doppler vous permet d'identifier et de quantifier les effets du mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.

Chez environ un quart des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, le gradient de pression dans la voie de sortie du ventricule droit est au repos; pour beaucoup, il n'apparaît que lors de tests de provocation.

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive parle avec un gradient de pression intragastrique de plus de 30 mm Hg. Art. seul et plus de 50 mm Hg. Art. sur le fond des échantillons provocants. L'amplitude du gradient correspond bien au moment du début et à la durée du contact entre le septum interventriculaire et les feuillets de la valve mitrale. Plus le contact est précoce et long, plus le gradient de pression est élevé.

Si la voie de sortie du ventricule gauche n'est pas au repos, elle peut être déclenchée par un traitement médicamenteux (inhalation de nitrite d'amyle, administration d'isoprénaline, dobutamine) ou par des tests fonctionnels (manœuvre de Valsalva, exercice), qui réduisent la précharge ou augmentent la contractilité du ventricule gauche.

Le mouvement systolique antérieur de la valvule mitrale s’explique par l’effet aspiration de la circulation sanguine accélérée à travers le canal de sortie rétréci du ventricule gauche, appelé effet Venturi. Ce mouvement réduit davantage le tractus sortant, augmentant ainsi son obstruction et augmentant son gradient.

Bien que l'importance clinique de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche ait été mise en doute, son élimination chirurgicale ou médicale améliore l'état de nombreux patients et la détection de l'obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche est donc très importante.

La détection de la régurgitation mitrale et des modifications de la valve mitrale peut affecter de manière significative les tactiques de traitement chirurgical et médicamenteux des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Environ 60% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique présentent une pathologie de la valve mitrale, comprenant une longueur excessive des cuspides, une calcification de l'anneau mitral et des muscles papillaires parfois anormaux fixés à la cuspide antérieure de la valve mitrale.

Si la structure de la valvule mitrale n'est pas modifiée, la gravité de l'insuffisance mitrale est directement proportionnelle à la sévérité de l'obstruction et au degré de fermeture des valvules.

Les principaux avantages de l'IRM dans la cardiomyopathie hypertrophique sont la haute résolution, l'absence de rayonnement et la nécessité d'injecter des agents de contraste, la possibilité d'obtenir une image en trois dimensions et d'évaluer la structure du tissu. Les inconvénients comprennent le coût élevé, la durée de l’étude et l’impossibilité de réaliser une IRM chez certains patients, par exemple avec des défibrillateurs ou des stimulateurs cardiaques implantés.

Cinéma-IRM vous permet d'examiner le sommet du cœur, le ventricule droit, pour étudier le travail des ventricules.

L'IRM avec balisage myocardique est une méthode relativement nouvelle qui permet de suivre le trajet de certains points du myocarde dans la systole et la diastole. Cela nous permet d'évaluer la contractilité de sections individuelles du myocarde et d'identifier ainsi les zones de lésion prédominante.

Cathétérisme cardiaque et angiographie coronaire

Un cathétérisme cardiaque et une angiographie coronaire sont effectués pour évaluer le lit coronaire avant la myectomie ou l'opération sur la valve mitrale, ainsi que pour déterminer la cause de l'ischémie du myocarde. Les caractéristiques caractéristiques déterminées par les études hémodynamiques invasives sont présentées dans le tableau et la figure.

* Se produit à la suite d'une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche.
** Peut survenir en raison d'une régurgitation mitrale ou d'une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Même avec des artères coronaires inchangées, les patients peuvent avoir un angor classique. L'ischémie myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique peut être basée sur une forte augmentation de la demande en oxygène du myocarde, une compression des grandes artères coronaires par des ponts myocardiques, ainsi qu'une compression systolique des branches septales; Dans les artères coronaires atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, il est possible de déterminer le flux sanguin systolique inverse.

Lorsque le ventriculographie gauche est généralement visible, un ventricule hypertrophié avec un renflement visible dans la cavité du septum interventriculaire, un effondrement presque complet de la cavité ventriculaire dans la systole, un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et une régurgitation mitrale. Dans la forme apicale de la cardiomyopathie hypertrophique, la cavité du ventricule prend la forme d'une pointe en carton.

Figure Courbes de pression dans les cavités cardiaques atteintes de cardiomyopathie hypertrophique
Ci-dessus. Gradient de pression entre le canal de sortie (OVGT) et le reste du ventricule gauche (LV) Ao - courbe de pression aortique
En bas. Courbe de pression dans l'aorte du type pic - dôme

Scintigraphie myocardique et tomographie par émission de positrons

Dans la cardiomyopathie hypertrophique, la scintigraphie du myocarde présente certaines particularités, mais son importance dans le diagnostic de l’ischémie est généralement la même. Les défauts persistants d'accumulation indiquent des modifications cicatricielles après un infarctus du myocarde, généralement accompagnées d'une diminution de la fonction ventriculaire gauche et d'une faible tolérance à l'exercice. Les défauts d'accumulation réversibles indiquent une ischémie provoquée par une diminution de la réserve coronaire dans les artères normales ou par l'athérosclérose coronaire. Souvent, les défauts réversibles ne se manifestent pas, mais apparemment, ils augmentent le risque de mort subite, en particulier chez les patients jeunes atteints de cardiomyopathie hypertrophique.

Avec la ventriculographie isotopique, il est possible de révéler le remplissage retardé du ventricule gauche et l’allongement de la période de relaxation isovolumique.

La tomographie par émission de positrons est une méthode plus sensible. En outre, elle vous permet de prendre en compte et d’éliminer les interférences associées à l’atténuation du signal.

La tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose confirme la présence d'une ischémie sous-endocartaire provoquée par une diminution de la réserve coronaire.

Traitement

Le traitement doit être orienté vers la prévention et le traitement de l'insuffisance cardiaque, qui repose sur un dysfonctionnement systolique et diastolique, des troubles du rythme et de l'ischémie, ainsi que sur la prévention de la mort subite.

VTLZH - tube de sortie gauche

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique est aussi varié que ses manifestations cliniques.

Traitement de la toxicomanie

Rien n'indique que les bloqueurs bêta-adrénergiques réduisent la mortalité liée à la cardiomyopathie hypertrophique. Cependant, ces outils sont principalement utilisés indépendamment de la présence d'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche.

Les bêta-bloquants éliminent l'angine, l'essoufflement et l'évanouissement; selon certaines données, leur efficacité atteint 70%. Les bêta-bloquants aux propriétés alpha-bloquantes, le carvédilol et le labétalol, ont un effet vasodilatateur et ne doivent donc probablement pas être utilisés.

Les bêta-bloquants ont un effet inotrope et chronotrope négatif en raison de la suppression de la stimulation sympathique. Ils réduisent la demande en oxygène du myocarde et soulagent ou éliminent ainsi l’angine de poitrine et améliorent le remplissage diastolique du ventricule gauche, ce qui réduit l’obstruction du tractus sortant.

Contre-indications aux bêta-bloquants - bronchospasme, blocage AV grave sans EX et insuffisance ventriculaire gauche décompensée.

Antagonistes du calcium - médicaments de deuxième intention. Ils sont assez efficaces et sont utilisés pour les contre-indications aux bêta-bloquants ou quand ils sont inefficaces.

Les antagonistes du calcium ont un effet inotrope négatif, réduisent la fréquence cardiaque et la pression artérielle. En outre, ils peuvent améliorer la fonction diastolique en raison de la phase de remplissage rapide, bien que cela puisse augmenter la pression en fin de diastole dans le ventricule gauche.

Il semble que seuls les antagonistes du calcium non dihydropyrndine, le vérapamil et le diltiazem, soient efficaces dans la cardiomyopathie hypertrophique. (voir tab.)

* Si bien toléré, les doses peuvent être plus élevées.

Les effets des antagonistes du calcium sur l'hémodynamique sont imprévisibles en raison de leur action vasodilatatrice. Par conséquent, en cas d'obstruction grave du tractus ventriculaire gauche et d'hypertension pulmonaire, ils doivent être prescrits très soigneusement. Contre-indications aux antagonistes du calcium - troubles de la conduction sans EX et systolique
dysfonctionnement du ventricule gauche.

Le disopyramide, un antiarythmique de classe Ia, peut être prescrit à la place ou en complément d'un bêta-bloquant ou d'un antagoniste du calcium. En raison de ses propriétés inotropes négatives prononcées, associées à une action antiarythmique contre les arythmies ventriculaires et supraventriculaires, le disopyramide est efficace contre les obstructions marquées du tractus de sortie du ventricule gauche et les troubles du rythme. Les inconvénients du disopyramide sont notamment son effet anticholinergique, son accumulation dans le sang en cas d'insuffisance rénale ou hépatique, sa capacité à améliorer la conduction AV dans la fibrillation auriculaire et son affaiblissement avec le temps. En raison de ses effets secondaires, le disopyramide n'est généralement utilisé que dans les cas graves, en prévision d'un traitement plus radical: myectomie ou destruction par éthanol du septum interventriculaire. Le disopyramide n'est pas utilisé dans le traitement à long terme de la cardiomyopathie hypertrophique.

Traitement non médicamenteux

Chez les patients très graves sans obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, la transplantation cardiaque est la seule issue. En cas d'obstruction et de persistance des symptômes malgré la prise de médicaments, la myectomie double chambre, la myectomie, notamment avec remplacement de la valve mitrale, et la destruction septale intraventriculaire avec de l'éthanol peuvent être efficaces.

EX à deux chambres

Dans les premiers travaux consacrés à l'EKS à deux chambres, il a été montré qu'il améliore la santé et réduit l'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, mais ces résultats sont maintenant remis en question. L'ECS peut aggraver le remplissage ventriculaire et réduire le débit cardiaque. Des études croisées randomisées ont montré que l'amélioration est largement due à l'effet placebo.

Destruction à l'éthanol du septum interventriculaire

La destruction par éthanol du septum interventriculaire est une méthode relativement nouvelle comparée à la myectomie.

Dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque, un conducteur est placé dans le tronc de l'artère coronaire gauche pour le cathétérisme de la première, de la deuxième branche ou des deux branches septales. À l'embouchure de la branche septale, un cathéter est installé, à travers lequel une substance à contraste d'écho est injectée. Cela nous permet d’estimer la taille et l’emplacement de la future crise cardiaque. L'infarctus est causé par l'introduction dans la branche septale de 1 à 4 ml d'éthanol absolu.

L'akinésie et l'amincissement du septum interventriculaire résultant de la procédure réduisent ou éliminent complètement l'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche. Les complications possibles sont notamment le blocage AV, le décollement intima de l'artère coronaire, le grand infarctus antérieur, les arythmies dues à une cicatrice post-infarctus. Les résultats à long terme ne sont pas encore connus.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique

Le traitement chirurgical de la cardiomyopathie hypertrophique est pratiqué depuis plus de 40 ans.

Entre des mains expérimentées, la mortalité après myoectomie (chirurgie de Morrow) ne dépasse pas 1-2%. Cette opération permet d'éliminer le gradient intraventriculaire au repos dans plus de 90% des cas, il existe chez la plupart des patients une amélioration à long terme. L'expansion en cours de la voie de sortie du ventricule gauche réduit le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale, la régurgitation mitrale, la pression systolique et diastolique dans le ventricule gauche et le gradient intraventriculaire.

Les prothèses de la valvule mitrale (prothèses extra-plates) suppriment l'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche, mais sont principalement indiquées par une légère hypertrophie du septum, après une myectomie inefficace et par des modifications structurelles de la valvule mitrale.

Problèmes choisis de diagnostic et de traitement

Fibrillation auriculaire

La fibrillation auriculaire touche environ 10% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique et entraîne des conséquences graves: le raccourcissement de la diastole et l'absence de pompage auriculaire peuvent entraîner une altération de l'hémodynamique et un œdème pulmonaire. En raison du risque élevé de thromboembolie, tous les patients présentant une fibrillation auriculaire dans une cardiomyopathie hypertrophique doivent recevoir des anticoagulants. Il est nécessaire de maintenir une faible fréquence de contraction ventriculaire, veillez à essayer de restaurer et de maintenir le rythme sinusal.

Pour la fibrillation auriculaire paroxystique, la cardioversion électrique est préférable. Pour préserver le rythme sinusal, le disopyramide ou le sotalol est prescrit; quand ils sont inefficaces, l'amiodarone est utilisé à faible dose. En cas d'obstruction grave du tractus de sortie du ventricule gauche, une association de bêta-bloquant avec le disopyramide ou le sotalol est possible.

La fibrillation auriculaire permanente peut être assez bien tolérée si le taux de contraction ventriculaire est maintenu avec des bêta-bloquants ou des antagonistes du calcium. Si la fibrillation auriculaire n'est pas bien tolérée et si le rythme sinusal ne peut pas être maintenu, la destruction du noeud AV avec l'implantation d'un stimulateur cardiaque à deux chambres est possible.

Prévention de la mort subite

L’adoption de mesures préventives telles que l’implantation d’un défibrillateur ou la nomination d’amiodarone (dont l’effet sur le pronostic à long terme n’est pas prouvé) n’est possible qu’après avoir établi des facteurs de risque présentant une sensibilité, une spécificité et une valeur prédictive suffisantes.

Il n’existe aucune preuve convaincante de l’importance relative des facteurs de risque de mort subite. Les principaux facteurs de risque sont énumérés ci-dessous.

• Une histoire d'arrestation circulatoire

• Tachycardies ventriculaires soutenues

• Mort subite de parents proches

• Paroxysmes fréquents de tachycardie ventriculaire instable au cours de la surveillance de Holter ECG

• Syncope répétitive et états pré-inconscients (surtout pendant l'exercice)

• Diminution de la pression artérielle pendant l'exercice

• Hypertrophie ventriculaire gauche massive (épaisseur de paroi> 30 mm)

• Ponts du myocarde sur l'artère antérieure descendante chez l'enfant

• Obstruction du tractus sortant du ventricule gauche au repos (gradient de pression> 30 mmHg)

Le rôle de l'EFI dans la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas défini. Il n’existe aucune preuve convaincante permettant d’évaluer le risque de mort subite. Lors de la réalisation d'une EFI selon un protocole standard, il est souvent impossible de provoquer des arythmies ventriculaires chez les survivants d'un arrêt circulatoire. D'autre part, l'utilisation d'un protocole non standard permet de provoquer des arythmies ventriculaires, même chez les patients à faible risque de mort subite.

Des recommandations claires pour l'implantation de défibrillateurs dans la cardiomyopathie hypertrophique ne peuvent être développées qu'après l'achèvement des études cliniques pertinentes. Actuellement, on pense que l'implantation d'un défibrillateur est indiquée après des troubles du rythme pouvant entraîner une mort subite, des paroxysmes persistants de tachycardie ventriculaire et des facteurs de risque multiples de mort subite. Dans le groupe à haut risque, les défibrillateurs implantés sont activés à environ 11% par an chez ceux qui ont déjà subi un arrêt circulatoire et à 5% par an chez ceux qui ont été implantés avec un défibrillateur pour la prévention primaire de la mort subite.

Coeur de sport

Diagnostic différentiel avec cardiomyopathie hypertrophique

D'une part, la pratique de sports avec une cardiomyopathie hypertrophique non détectée augmente le risque de mort subite, d'autre part, un diagnostic erroné de cardiomyopathie hypertrophique chez l'athlète entraîne un traitement inutile, des difficultés psychologiques et une limitation déraisonnable de l'activité physique. Le diagnostic différentiel est d'autant plus difficile que l'épaisseur de la paroi du ventricule gauche en diastole dépasse la limite supérieure de la normale (12 mm), mais n'atteint pas les valeurs caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique (15 mm) et en l'absence de mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et d'obstruction du tractus sortant du ventricule gauche..

Hypertrophie asymétrique du myocarde, taille en fin de diastole du ventricule gauche inférieure à 45 mm, épaisseur du septum interventriculaire supérieure à 15 mm, augmentation de l'oreillette gauche, dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche, cardiomyopathie hypertrophique dans l'histoire familiale sont en faveur de la cardiomyopathie hypertrophique.

Le cœur sportif est indiqué par la taille en fin de diastole du ventricule gauche de plus de 45 mm, l'épaisseur du septum interventriculaire est inférieure à 15 mm, la taille antéropostérieure de l'oreillette gauche est inférieure à 4 cm et la diminution de l'hypertrophie à l'arrêt de l'entraînement.

Sports pour cardiomyopathie hypertrophique

Les restrictions restent en vigueur malgré les traitements médicaux et chirurgicaux.

Dans la cardiomyopathie hypertrophique de moins de 30 ans, indépendamment de la présence d'une obstruction du tractus sortant du ventricule gauche, il ne faut pas participer à des sports de compétition qui nécessitent un effort physique intense.

Après 30 ans, les restrictions risquent d'être moins sévères, car le risque de mort subite va probablement diminuer avec l'âge. Il est possible de faire du sport en l'absence des facteurs de risque suivants: tachycardies ventriculaires au cours de la surveillance de Holter ECG, mort subite de proches parents atteints de cardiomyopathie hypertrophique, évanouissements, gradient de pression intraventriculaire supérieur à 50 mm Hg. Art., Réduire la pression artérielle pendant l'exercice, ischémie du myocarde, taille antéro-postérieure de l'oreillette gauche de plus de 5 cm, insuffisance mitrale sévère et paroxysmes de fibrillation auriculaire.

Endocardite infectieuse

Une endocardite infectieuse se développe chez 7 à 9% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Le taux de mortalité est de 39%.

Le risque de bactériémie est élevé lors d'interventions dentaires, d'opérations des intestins et de la prostate.

Les bactéries se déposent sur l'endocarde, qui subit des dommages permanents dus à des perturbations hémodynamiques ou à des dommages structurels de la valve mitrale.

Tous les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique, indépendamment de la présence d'une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche, reçoivent une prophylaxie antibactérienne d'une endocardite infectieuse avant toute intervention impliquant un risque élevé de bactériémie.

Hypertrophie ventriculaire gauche apicale (maladie de Yamaguchi)

Caractérisé par une douleur à la poitrine, un essoufflement, une fatigue. La mort subite est rare.

Au Japon, l'hypertrophie ventriculaire gauche apicale représente un quart des cas de cardiomyopathie hypertrophique. Dans d’autres pays, l’hypertrophie isolée du sommet ne se produit que dans 1 à 2% des cas.

Diagnostics

Sur l’ECG, il existe des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche et de dents T négatives géantes dans les dérivations thoraciques.

Lorsque l'échocardiographie a révélé les signes suivants.

• Hypertrophie isolée des sections apicales ventriculaires gauches des cordes tendineuses

• L'épaisseur du myocarde dans la région du sommet de plus de 15 mm ou le rapport de l'épaisseur du myocarde dans la région du sommet à l'épaisseur de la paroi arrière est supérieur à 1,5

• L'absence d'hypertrophie d'autres parties du ventricule gauche

• L'absence d'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche.

L'IRM permet de voir une hypertrophie myocardique limitée de l'apex. L'IRM est principalement utilisée pour la non-informativité d'EchoCG.

Dans la ventriculographie gauche, la cavité du ventricule gauche dans la diastole a la forme d'un pic de carte et, dans la systole, la partie musculaire disparaît complètement.

Le pronostic par rapport aux autres formes de cardiomyopathie hypertrophique est favorable.

Le traitement vise uniquement à éliminer le dysfonctionnement diastolique. Les bêta-bloquants et les antagonistes du calcium sont utilisés (voir ci-dessus).

Cardiomyopathie hypertrophique hypertensive des personnes âgées

Outre les symptômes inhérents à d’autres formes de cardiomyopathie hypertrophique, l’hypertension artérielle est caractéristique.

L'incidence n'est pas connue avec précision, mais cette maladie est plus courante qu'on pourrait le penser.

Selon certaines données, l’expression tardive de la protéine C mutante liant la myosine est à la base de la cardiomyopathie hypertrophique chez les personnes âgées.

Échocardiographie

Comparativement aux patients jeunes (moins de 40 ans), les personnes âgées (65 ans et plus) ont leurs propres caractéristiques.

Symptômes communs

• Gradient intraventriculaire au repos et sous charge

• Hypertrophie asymétrique

• Mouvement systolique antérieur de la valve mitrale.

Signes inhérents aux personnes âgées

• Hypertrophie moins grave

• Hypertrophie ventriculaire droite moins prononcée

• Cavité ovale et non en forme de fente du ventricule gauche

• Renflement marqué du septum interventriculaire (il acquiert une forme de S)

• Un angle plus net entre l'aorte et le septum interventriculaire dû au fait que l'aorte se déploie avec l'âge

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique chez les personnes âgées est le même que pour ses autres formes.

Le pronostic comparé à la cardiomyopathie hypertrophique à un plus jeune âge est relativement favorable.

Traitement chirurgical de la cardiomyopathie en Biélorussie - Qualité européenne à un prix raisonnable

Littérature
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moscou, 2008