Hypoplasie aortique chez le fœtus

Dans le fœtus, l'isthme aortique - la région située entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel - ne représente que 10 à 12% du débit cardiaque total des deux ventricules. C’est peut-être pourquoi, chez un nouveau-né à terme, le diamètre de l’isthme de l’aorte est environ un quart inférieur au diamètre de l’aorte descendante; cette différence disparaît vers 6 mois environ.

Dans l'hypoplasie de la crosse aortique, c'est généralement l'isthme qui est affecté, bien que d'autres parties puissent en être affectées. L'hypoplasie extrême est une rupture complète de la voûte aortique. Les hypoplasies et les interruptions de la crosse aortique sont rarement isolées. En règle générale, elles se produisent en comparaison avec d'autres malformations cardiaques congénitales sévères, telles qu'un défaut septal ventriculaire important, une double décharge des artères principales du ventricule droit (y compris le syndrome de Taussig-Bing), une atrésie tricuspide valve avec transposition des artères principales et canal AV ouvert. Avec tous ces défauts, la circulation sanguine principale passe par l’arcade aortique, ce qui conduit à son hypoplasie. Par conséquent, le canal artériel reste toujours ouvert. L'état et le pronostic dépendent de malformations cardiaques concomitantes (généralement une malformation du septum ventriculaire, isolées ou associées à d'autres malformations), de la quantité de sang circulant de droite à gauche dans le canal artériel ouvert et de la sévérité de l'obstruction aortique.

Lorsque la crosse aortique est complètement interrompue, le sang ne pénètre dans l'aorte descendante que par le canal artériel ouvert. Lorsqu’une hypoplasie de l’arc aortique conserve une partie du flux sanguin, sa valeur dépend de la gravité de l’obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à une augmentation du volume postérieur au chargement. Un important écoulement de sang de gauche à droite à travers un défaut septal ventriculaire entraîne une augmentation du débit sanguin pulmonaire, ce qui retarde la chute de la résistance vasculaire pulmonaire qui survient peu de temps après la naissance. Une résistance vasculaire pulmonaire élevée conduit à l'écoulement du sang de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante et favorise l'irrigation sanguine de la moitié inférieure du corps.

Initialement, avec un large canal artériel, la pression sanguine dans les vaisseaux des parties inférieure et supérieure du corps peut être la même. L'écoulement du sang veineux de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert conduit à une cyanose des jambes avec une couleur de main normale (cyanose différenciée). Avec le temps, toutefois, le canal artériel se rétrécit, ce qui entraîne une baisse de la pression artérielle dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps et une diminution de la pression artérielle à l'aide du pouls. Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue, le débit sanguin pulmonaire augmente et le débit sanguin à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante diminue encore plus. En conséquence, le remplissage du ventricule gauche augmente, ce qui, outre la surcharge de pression, doit maintenant faire face à une surcharge volumique; cela conduit souvent à une insuffisance ventriculaire gauche. Le taux de développement de tous ces troubles peut varier. À mesure que le débit sanguin diminue dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps, une acidose métabolique se développe et une diminution du débit sanguin rénal conduit à une oligurie et à une anurie.

Le tableau clinique consiste souvent en une importante décharge sanguine intracardiaque de l'insuffisance ventriculaire gauche à droite et gauche. Dans certains cas, l'hypoplasie de la voûte plantaire est modérément prononcée et ne joue pas un rôle important, alors que dans d'autres cas, il existe une hypoplasie grave ou même une interruption de la voûte aortique. EchoCG vous permet de voir les malformations cardiaques associées. Cependant, il n’est pas toujours possible d’examiner l’arcade aortique elle-même à l’aide d’EchoCG. Ils ont ensuite recours au cathétérisme et à l’examen radio-opaque du cœur.
En cas d'hypoplasie de la crosse aortique avec malformations cardiaques concomitantes, le traitement médicamenteux peut être efficace, notamment en ce qui concerne les glucosides cardiaques et en particulier les diurétiques. Alprostadil (prostaglandine E₁). Il dilate le canal artériel, ce qui améliore l'apport de sang dans la partie inférieure du corps, rétablit les reins et fait disparaître l'acidose. Cette mesure temporaire vous permet de stabiliser l'état avant la chirurgie. Avec un rétrécissement important de la crosse aortique ou son interruption, l'opération est indiquée même prématurément. En même temps que l'opération sur la crosse aortique, effectuez si nécessaire une correction totale ou partielle de la maladie cardiaque concomitante.

Causes et traitement de l'hypoplasie de l'arc aortique

L’hypoplasie aortique n’est pas une anomalie congénitale du cœur même, puisque le développement de cette pathologie se produit sur l’aorte (le plus grand vaisseau artériel non apparié) et non sur le muscle cardiaque lui-même. Ce concept inclut le sous-développement des tissus, causé par un échec du processus d'embryogenèse.

Dans le même temps, la structure et le fonctionnement du cœur peuvent être tout à fait normaux. Mais avec cette pathologie, tout le système circulatoire en souffre encore et l'hypoplasie formée peut être associée à des malformations congénitales.

Le développement et la manifestation active du syndrome sont observés lors de la fermeture du canal artériel, le premier jour de la vie du nouveau-né. Cette condition est accompagnée des symptômes suivants:

Pour identifier la maladie et le diagnostic, les études suivantes sont menées:

• échocardiographie;
• ECG;
• radiographie;
• aortographie;
• cathétérisme cardiaque.

Cette pathologie est extrêmement dangereuse en raison d'une hypertension artérielle persistante. Le traitement de la maladie n’est qu’une méthode chirurgicale avec un faible niveau de complications et de mortalité.

Degrés de dégâts

Avec la pathologie de la crosse aortique, la localisation de la lésion tombe le plus souvent sur l'isthme, et parfois la lésion du vaisseau est observée dans d'autres parties de celui-ci. L'hypoplasie dans son parcours le plus complexe est le recouvrement complet de la crosse aortique.

Une affection similaire est le plus souvent observée en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales au cours d'un parcours complexe:

• un grand défaut dans le septum entre les ventricules;
• atrésie de la valve tricuspide avec transposition des artères principales;
• décharge des artères principales (double) du ventricule à droite.

Tableau clinique

Tous ces défauts sont associés à des modifications du flux sanguin autour de la crosse aortique, qui est la cause de son hypoplasie. Dans ces conditions, le sang circule dans l'aorte descendante par le canal artériel ouvert.

Même en dépit d'une hypoplasie, le flux sanguin vers l'aorte est toujours maintenu, mais en partie. Sa vitesse dépend du degré d'obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à la charge accrue.

Un tel défaut est la cause de l'accélération du flux sanguin pulmonaire et du retard de la chute de la résistance du vaisseau pulmonaire, qui se produit immédiatement après la naissance.

En raison de la résistance élevée des artères passant par le canal artériel ouvert jusqu'à l'aorte descendante, le sang coule de droite à gauche. Ainsi, l'apport de sang au bas du corps.

Avec une largeur normale du canal artériel, la pression dans les vaisseaux est maintenue à un niveau normal. Et l'écoulement de sang dans le canal artériel ouvert de droite à gauche provoque la cyanose des jambes en l'absence de cyanose sur les mains.

Lorsque le conduit se rétrécit, il se produit également une baisse de la pression artérielle et une diminution de la pulsation. Une charge excessive sur le ventricule gauche en raison de son remplissage accru peut provoquer une insuffisance ventriculaire gauche.

Elle survient lorsque l'hypoplasie de l'arc peut ne pas être si prononcée qu'elle n'a pratiquement aucun effet sur les organes qui l'accompagnent, ce qui n'est pas le cas du déroulement grave de la maladie, tel que l'interruption de la voûte aortique.

Traitement de la maladie

Dans certains cas, le traitement de l'hypoplasie et des anomalies associées peut être efficace avec l'utilisation de médicaments tels que les glycosides cardiaques et les diurétiques.

Ils contribuent à l'expansion du canal vasculaire, ce qui contribue à améliorer l'apport sanguin au bas du corps, à restaurer le fonctionnement normal des reins et à éliminer l'acidose.

Recevoir des médicaments peut stabiliser l’état du corps et se préparer à la chirurgie. Au moment de la chirurgie, une correction totale ou partielle des malformations cardiaques concomitantes est inévitablement nécessaire.

Hypoplasie de la voûte aortique Texte d'un article scientifique sur la spécialité "Médecine et soins de santé"

Annotation d'un article scientifique sur la médecine et la santé publique, l'auteur d'un ouvrage scientifique est Youri Semenovich Sinelnikov, Marina Sergueïevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovitch Gorbatykh, Sergueï Mikhaïlovitch Ivantsov, Daria S. Prokhorova

L'approche agressive d'élimination de la coarctation de l'aorte avec une hypoplasie concomitante de la crosse aortique au cours de la correction précoce du défaut a entraîné une amélioration significative des résultats à long terme de la correction chirurgicale, réduisant le nombre de cas de re-coarctage aortique et la persistance de l'hypertension. Il existe actuellement un certain nombre de techniques pour déterminer le degré d'hypoplasie de l'arc aortique, ce qui vous permet de planifier le volume d'intervention sur l'arc aortique chez les patients pédiatriques. La revue est consacrée à l'analyse des méthodes modernes de détermination de l'hypoplasie de la crosse aortique et des résultats du traitement chirurgical de cette pathologie.

Sujets apparentés dans la recherche médicale et sanitaire, l’auteur de la recherche est Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergueïevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hypoplasie de la crosse aortique

Le nombre de re-coarctation aortique et d'hypertension artérielle est réduit. Il existe actuellement des méthodes de planification de la reconstruction des arcs. Il s'agit d'un examen de l'hypoplasie de la voûte aortique.

Texte de travaux scientifiques sur le thème "Hypoplasie de l'arc aortique"

Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Bosse à dos, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov

Hypoplasie de l'arc aortique

FSBI "NNIIPK eux. Acad. E.N. Meshalkin »Ministère de la Santé de Russie, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15 ans, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Entré dans le comité de rédaction le 4 juin 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Bosse à dos, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

L'approche agressive d'élimination de la coarctation de l'aorte avec une hypoplasie concomitante de la crosse aortique au cours de la correction précoce du défaut a entraîné une amélioration significative des résultats à long terme de la correction chirurgicale, réduisant le nombre de cas de re-coarctage aortique et la persistance de l'hypertension. Il existe actuellement un certain nombre de techniques pour déterminer le degré d'hypoplasie de l'arc aortique, ce qui vous permet de planifier le volume d'intervention sur l'arc aortique chez les patients pédiatriques. La revue est consacrée à l'analyse des méthodes modernes de détermination de l'hypoplasie de la crosse aortique et des résultats du traitement chirurgical de cette pathologie. Mots clés: hypoplasie de la voûte aortique; coarctation de l'aorte.

La coarctation de l'aorte appartient au groupe des maladies courantes. Parmi les nouveau-nés atteints de cardiopathie congénitale, la fréquence peut atteindre 20% [2]. Pour la première fois, Morgagni décrivit la coarctation de l'aorte en 1760. Paris donna une description plus précise de ce défaut en 1791. Il proposa également le terme de coarctation (de français coarctare à étrangler, pincer). Le premier diagnostic intravital de coarctation de l'aorte a été établi par Legrand en 1835. Une description détaillée de l'anatomie du défaut a été faite en 1866 par Barie sur la base d'études anatomopathologiques de 86 cas. Les premières opérations réussies ont été effectuées en 1945 aux États-Unis et en Suède par Crafoord et Nylin. La résection de la coarctation chez le nourrisson a été réalisée par W. Mustard et ses collaborateurs en 1953. La technique consistait en la création d'une anastomose circulaire directe. En Russie, la première opération visant à éliminer la coarctation de l'aorte a été réalisée au NIIPK Ye.N. Méshalkine en 1955. La possibilité d'un traitement chirurgical réussi de la coarctation aortique est apparue, mais les résultats à long terme n'étaient pas satisfaisants en raison de la fréquence élevée de récurrence du défaut. Le développement ultérieur de la chirurgie dans ce domaine a été réduit au développement et à l’amélioration de nouvelles technologies d’anastomose. Au cours des dernières décennies, le rôle de l'hypoplasie de la voûte aortique en tant que facteur de risque du développement de complications à distance du traitement chirurgical de la coarctation aortique a fait l'objet de nombreuses discussions. Chez l'enfant, le rétrécissement aortique segmentaire est souvent associé à une hypoplasie.

cou zia ou arc aortique. La combinaison de la coarctation de l'aorte et de l'hypoplasie de la crosse aortique chez le nouveau-né est une constatation fréquente; sa prévalence atteint 70%, ce qui est associé à un risque accru de remise en service [15]. Pour la première fois, Moulaert a proposé une définition claire de l'hypoplasie d'arc en 1976, fondée sur la mesure du diamètre externe des spécimens à l'ouverture. Conformément à l'anatomie, l'arc aortique est divisé en trois segments: les segments proximal et distal de la partie transversale de l'arc et l'isthme aortique (Fig. 1).

Selon les recherches de Moulaert et ses collègues, la partie transversale de l’arcade est considérée comme hypoplassée lorsque son diamètre externe est égal ou inférieur à 60% de celui de l’aorte ascendante. Pour l'arc aortique distal et l'isthme, ces chiffres étaient inférieurs ou égaux à 50% et inférieurs à 40%. Ils ont également révélé une relation pathogénique entre la comorbidité, y compris le relief gauche-droite, et le développement de la pathologie de l'arc aortique [18].

La morphologie de l'arc hypoplastique

Il a été rapporté que le segment hypoplastique contient moins d'élastine que des segments comparables de la crosse aortique normale. La signification fonctionnelle de cette observation était hypothétique, en particulier parce qu'elle n'était pas corrélée à d'autres indicateurs de croissance potentiels, tels que la présence ou l'absence de cellules musculaires lisses, de cellules denses

la teneur en collagène et le ratio de ces éléments par rapport aux autres segments de l'aorte [4].

Dans leurs études, M. Mañn et ses collègues ont constaté que, malgré le segment hypoplastique, il existe un nombre de plaques d'élastine absolument inférieur à un arc normal, le contenu relatif des plaques d'élastine par rapport au diamètre dépasse les valeurs de cet indicateur pour un arc aortique normalement développé [14]. Selon les auteurs, cette situation paradoxale est spécifique à l'hypoplasie tubulaire de la crosse aortique. En outre, le contenu des cellules a-actine positives dans le milieu a été déterminé, car cet indicateur est potentiellement important, car dans l'aorte du fœtus, avec l'augmentation de l'âge gestationnel, le contenu des cellules a-actine du muscle lisse augmente et celui des cellules p-actine du muscle lisse. Les caractéristiques phénotypiques de ces cellules musculaires lisses sont importantes car les cellules synthétiques sont celles qui sont capables de proliférer et de produire des composants de la matrice extracellulaire, grâce auxquels le processus de croissance se produit. Ainsi, la teneur relativement élevée en plaques d'élastine et une diminution du nombre de cellules positives pour l'actine a indiquent une diminution du potentiel de croissance. Lors de la comparaison de la densité de collagène, une teneur en collagène significativement plus élevée dans le segment hypoplastique a été observée par rapport à l'aorte native. Dans l'aorte ascendante, une densité de collagène plus élevée est également déterminée par rapport à la normale. Ces modifications morphologiques ont un effet négatif sur la distensibilité aortique.

Chez les patients présentant une coarctation de l'aorte, le grand cercle de la circulation sanguine est partiellement séparé en deux bassins (supérieur et inférieur) avec des valeurs de pression artérielle différentes. Les troubles hémodynamiques dans cette pathologie sont causés par trois facteurs principaux: hypertension artérielle de la moitié supérieure du corps, diminution relative de la pression dans les artères de la moitié inférieure du corps, différence de pression (gradient) dans les bassins des artères supérieures et inférieures. Avec une correction réussie de la coarctation aortique, mais non une hypoplasie de l'arc diagnostiquée, tous ces facteurs sont conservés à un degré relatif.

Le plus simple, d'un point de vue physiologique, le cas se présente avec une obstruction légère ou modérée. Il en résulte une hypertension systémique proximale, une hypertrophie ventriculaire gauche sans insuffisance ventriculaire gauche et un gradient de pression dans les extrémités supérieures et inférieures.

À mesure que les vaisseaux collatéraux se développent, le gradient de pression peut diminuer ou même disparaître. Un tel environnement physiologique est bien toléré par les patients et peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années, en attendant les complications associées à une hypertrophie ventriculaire gauche, à des modifications dégénératives de l'aorte ou à une hypertension systémique chronique.

La capacité limitée de l'aorte au niveau de la sténose crée un gradient pathologique de pression systolique entre les bassins artériels supérieurs et inférieurs. Il en résulte une certaine rétention de sang dans la chambre de compression supérieure et tous ses composants, y compris l'aorte ascendante et les vaisseaux brachio-céphaliques, se dilatent de manière compensatoire. Presque tous les vaisseaux artériels de la moitié supérieure du corps sont dans un état d'hypertension constante, et certains d'entre eux, en particulier les intercostaux, transportent du sang dans la direction opposée. En raison du fait que le gradient de pression existe non seulement pendant la systole, mais également pendant la diastole, le sang de l'aorte proximale au flux distal s'écoule de façon continue. Puisqu'un orifice restrictif reste dans l'aorte au site de constriction, la vitesse du sang dans cette zone est augmentée. Dans la large section post-coarcation, le jet crée des écoulements turbulents qui traumatisent la paroi du vaisseau et peuvent conduire au développement d'anévrismes de l'aorte.

À la suite de l'hypertension, des anévrismes se produisent dans les vaisseaux du cercle de Willis et l'appareil barorécepteur est endommagé. L'obstruction hémodynamique du tractus excréteur du ventricule gauche entraîne son hypertrophie et son insuffisance circulatoire congestive. Une caractéristique hémodynamique importante du flux sanguin dans l'aorte distale est son caractère amorti (lissé), l'absence de fluctuations systoliques et diastoliques. Cette propriété non naturelle du flux sanguin viole les mécanismes de fonctionnement du lit microvasculaire et est la cause principale de sa restructuration compensatoire et pathologique.

La pression systolique dans le ventricule augmente en fonction du taux d'hypertension artérielle. Le débit cardiaque est fourni par l'hypertrophie compensatoire du myocarde. L'insuffisance cardiaque ne se développe pas toujours, car une pression diastolique élevée dans l'aorte ascendante assure une bonne circulation coronaire. Avec l'âge, la puissance du myocarde du ventricule gauche diminue, ce qui entraîne sa dilatation. La pression diastolique dans la cavité ventriculaire gauche augmente, ce qui entraîne une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et les veines pulmonaires. Dans certains cas, la mitralisation du défaut peut donner l’image d’une sténose mitrale fonctionnelle ou d’une insuffisance relative de la valve AV gauche [1, 6].

Diagnostic de l'hypoplasie de l'arc

Le diagnostic de l'hypoplasie de l'arc est très important chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. Avec le dépistage prénatal, il est presque impossible de suspecter un défaut. Dans la plupart des cas, le diagnostic repose sur les données d'une échocardiographie bidimensionnelle avec doppler couleur et IRM. Selon l'échocardiographie, tous les segments de l'aorte sont visualisés, les dimensions de tous les segments de la crosse aortique sont nécessairement mesurées. Selon Doppler, un flux sanguin turbulent accéléré, une diminution de l'onde de pression impulsionnelle dans l'aorte descendante, sont notés.

Segment de la partie transversale de l'arc: prox. TA est proximal; dist. TA est distal, ist. - isthmus aorte.

Angiographie par résonance magnétique de l’aorte avec segment de contraste hypoplastique visible de l’arcade aortique.

La règle proposée par Moulaert.

La présence d'un flux sanguin antérograde dans la diastole confirme la signification hémodynamique de l'obstruction aortique [25, 26]. La localisation par ultrasons permet d'obtenir des images de la coarctation de l'aorte avec une hypoplasie de l'arc et des structures adjacentes, mais cela n'est parfois pas possible en raison du filtrage du rétrécissement du tissu pulmonaire. La méthode standard et la plus fiable pour évaluer l'anatomie de la crosse aortique est une étude IRM et MSCT (Fig. 2). Grâce à cette méthode, il est possible d'identifier la localisation et la longueur du rétrécissement, l'état des branches de la voûte aortique, la dilatation post-sténotique et après l'opération - de détecter une resténose et un anévrisme.

Méthodes de détermination de l'hypoplasie de la voûte aortique

La méthode de traitement chirurgical de la coarctation avec hypoplasie de l'arc est déterminée par le degré d'hypoplasie et l'anatomie de la crosse aortique. Pour la première fois, la règle de Moulaert et al. (1976) a été proposée pour définir l'hypoplasie de l'arc, selon laquelle le diamètre de l'arc proximal doit être supérieur à 60%, le diamètre de l'arc distal supérieur à 50% et le diamètre du col supérieur à 40% du diamètre de l'aorte ascendante (Fig. 3) Et avec la longueur de ces segments de l'arc aortique de 5 mm ou plus, il est d'usage de parler d'hypoplasie tubulaire de l'arc aortique. Par exemple, selon ces critères, une hypoplasie tubulaire de l'isthme aortique est présente lorsque ce segment est supérieur à 5 mm et que le diamètre externe est égal ou inférieur à 40% au diamètre de l'aorte ascendante [18]. Jusqu'à présent, de nombreuses cliniques adhèrent à cette règle et l'appliquent activement.

La deuxième règle, également utilisée activement par de nombreuses cliniques, a formulé Mee et ses collègues. Il détermine la présence d'hypoplasie de la voûte aortique, nécessitant une correction [13]. La reconstruction de l’arc est montrée si le diamètre de la partie transversale de l’arc (mm), mesuré sur EchoCG, est numériquement inférieur au poids corporel du patient (kg) plus 1. Par exemple, si un nourrisson pesant 3 kg, le diamètre de l’arc aortique est inférieur à 4 mm (soit 3). +1), l'arc devrait être

il est hypoplasique et il est démontré que l’expansion chirurgicale de la crosse aortique est connue. Sakurai et al. [9] ont développé cette règle en comparant la taille de l'artère sans nom et de l'arcade transversale et en suggérant la présence d'une hypoplasie si le diamètre de l'arc transversal est inférieur à la taille de l'artère sans nom (mm).

Morrow et ses collaborateurs [16] ont suggéré de mesurer l'indice d'arc de l'aorte pour mesurer le degré d'hypoplasie de l'arc. Ce paramètre a été développé sur la base d’une analyse morphométrique des grands vaisseaux par la méthode de l’échocardiographie bidimensionnelle chez 14 nouveau-nés avec coarctation isolée et 14 nouveau-nés en bonne santé âgés de moins de 1 mois. Chez les patients présentant une coarctation, l'arc transversal et l'isthme étaient significativement plus petits que dans le groupe témoin (p-2 [8]. Redegeop, effectuant des mesures anthropométriques chez un grand groupe d'enfants (782 patients), a suggéré, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants, le Z- scores pour 21 structures cardiaques distinctes [21].

Les possibilités modernes de diagnostic, d’anesthésiologie, de fourniture de médicaments et l’introduction de nouvelles technologies d’aide à la perfusion ont fourni une approche qualitativement nouvelle dans le traitement des patients présentant une coarctation aortique associée à une hypoplasie de l’arc. Premièrement, il s’agit d’une correction précoce (au cours de la période néonatale) du défaut avec une approche agressive de l’élimination de l’hypoplasie de l’arc aortique, y compris dans des conditions de circulation sanguine artificielle à partir de l’accès médian à la sternotomie par perfusion régionale du cerveau; deuxièmement, il était possible de prendre en charge des patients présentant un faible poids corporel, ce qui entraînait une amélioration significative des résultats à long terme de la correction chirurgicale, le nombre de cas de recarctation et de persistance de l'hypertension artérielle diminuant. Lors du choix d’une méthode de correction chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, récemment, la technique de l’anastomose de bout en bout étendue ou de la greffe plastique de l’artère sous-clavière a été privilégiée;

L'angioplastie équilibrée est la méthode de choix pour la coarctation aortique modérée avec hypoplasie de l'arc.

Les résultats à long terme de la plupart des cliniques démontrent un faible pourcentage de réarcérations. Les cliniques dans lesquelles le traitement chirurgical préféré consiste à pratiquer l'anastomose «étendue» signalent un pourcentage relativement faible de re-coarctation à long terme (tableau 1). Par exemple, Kaushal et al., Sur un patient 201 opéré sur une période de 16 ans et réalisant une résection avec une anastomose étendue de bout en bout, 157 (78%) corrections ont été apportées à la thoracotomie latérale et 44 (22%) à la stér médiane. -notomie. Le critère de détermination de l'hypoplasie de la voûte aortique était la formule proposée par Mee et son personnel: le poids corporel du patient (kg) plus 1. La période de suivi moyenne était de 5,0 ± 4,3 ans. Au début de la période postopératoire, pendant 3 jours, trois patients, en rapport avec la réinstallation, ont subi une chirurgie plastique réversible du lambeau de l'artère sous-clavière. Huit patients (4%) ont nécessité une intervention répétée en relation avec le recommissioning à long terme [13].

Malgré le nombre plus important de partisans de cette technique, certains centres n’utilisent que la méthode de la plastie avec lambeau d’artère sous-clavière, ce qui donne de bons résultats pour corriger l’hypoplasie de l’arc (Tableau 2).

Dans le groupe des établissements médicaux Johns Hopkins, Baltimore [3], 4% de mortalité et 11% ont été détectés (12/114)

re-coarctation chez les patients présentant une plastie isolée réversible. K.R. Kanter et ses collègues [11] dans le groupe de patients atteints de plastie réversible avec lambeau d'artère sous-clavière ont signalé zéro mortalité à 30 jours et 5 (11%) cas de re-coarctation. Les règles de Moulaert [18] et Karl [12] avec les co-auteurs ont été appliquées pour déterminer l'hypoplasie de l'arc. Une telle technique permet d’éliminer le segment long hypoplastique de l’arc distal de l’arcade aortique sans utiliser de circulation sanguine artificielle.

L’amélioration du pontage cardiopulmonaire et l’émergence d’une perfusion cérébrale régionale ont mis en évidence une nouvelle ère pour la chirurgie néonatale. La possibilité d'éliminer l'hypoplasie des parties proximale et transversale de la crosse aortique tout en corrigeant simultanément une pathologie concomitante, y compris chez les enfants de faible poids, est devenue possible. Des observations récentes de différentes cliniques indiquent une approche plus radicale dans le traitement de l'hypoplasie de la voûte aortique et l'élimination de l'accès à la sternotomie médiane dans des conditions de circulation sanguine artificielle (Tableau 3).

Sakurai et al. [23], ayant mené une analyse sur une période de 20 ans et divisé leur étude en deux décennies, ont révélé qu'entre 1991 et 2000 6% de l'accès médian a été opéré et entre 2001-2010 - 36%. Dans le même temps, dans ce groupe, un pourcentage moins élevé de réarykarctations a été noté (4%) par rapport au groupe dans lequel la correction du défaut a été réalisée à partir d'une thoracotomie latérale: 16% entre 1991 et 2000. et 5% sur la période 2001-2010. Ainsi, ils ont déterminé que la correction de la coarctation avec hypoplasie de l'arc par l'accès à partir de la sternotomie médiane réduit considérablement le risque de re-coarctation et le considèrent comme acceptable même chez les patients présentant une taille d'arc limite. Pour déterminer le degré d'hypoplasie de l'arc, les auteurs ont appliqué la formule qu'ils ont proposée, en comparant la taille de l'artère sans nom et de l'arc transverse, ou celle proposée par Mee et ses collègues [13].

Dans leur observation à long terme, un groupe de scientifiques du Royal Children's Hospital de Melbourne [22] a également révélé que la technique du «bout à côte», réalisée à partir de l'accès moyen, pouvait être proposée à la plupart des patients atteints d'hypoplasie de l'arc aortique, le pourcentage de recommandation dans ce groupe étant moins élevé. que dans le groupe où la correction du défaut a été réalisée à partir d'une thoracotomie latérale en utilisant la méthode de l'anastomose étendue (absence de recomclamations 92% contre 61% pour une période de 10 ans, p

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Hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L’hypoplasie aortique chez le nouveau-né est une affection pathologique, généralement de nature congénitale, et se caractérise par un développement insuffisant du plus grand corps du vaisseau non apparié, partant directement du cœur. Ce défaut appartient au cœur, malgré le fait que le muscle cardiaque n’est pas affecté.

L’émergence de la maladie considérée, selon l’opinion généralement acceptée de la science médicale, est due à l’échec du cours normal du développement embryonnaire. La symptomatologie clinique active de la maladie se manifeste généralement lorsque le conduit artériel (Botallov) s’obstrue le premier jour de la vie du bébé.

Dans de nombreux cas, l'hypoplasie existante est accompagnée d'autres malformations congénitales (par exemple, atrésie de la valve cardiaque tricuspide avec une disposition incorrecte des vaisseaux principaux). Et cela se reflète dans une certaine mesure dans l’ensemble du système circulatoire.

Symptômes d'hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L'hypoplasie aortique chez le nouveau-né peut être accompagnée de symptômes tels que le blanchiment de la peau avec le développement d'une cyanose dans certaines parties de celle-ci. Dans le même temps, le pouls est faible, la température du corps et l'essoufflement sont également plus bas.

La cyanose des membres inférieurs, en l'absence totale de celle des membres supérieurs, s'explique par l'écoulement de sang de droite à gauche, qui se produit par le canal artériel ouvert. Si ces derniers conservaient en même temps leur largeur habituelle, la pression dans les vaisseaux resterait également inchangée. Au rétrécissement du canal indiqué, une baisse de la pression artérielle dans le compartiment avec une diminution de la pulsation vasculaire est constatée.

Un stress excessif sur le ventricule gauche en raison de son remplissage excessif entraîne inévitablement une défaillance de cette partie du cœur. Un ralentissement du flux sanguin dans le bas du corps entraîne une acidose métabolique et une diminution du débit sanguin rénal conduit à une oligurie, voire à une absence totale d'urine.

Il arrive également que l'hypoplasie de la crosse aortique chez le nouveau-né s'exprime plutôt faiblement et n'ait même pratiquement aucun effet sur le corps. En revanche, avec le chevauchement complet de la crosse aortique (qui constitue l'évolution la plus difficile de la maladie), l'effet est le plus négatif.

Sur le plan anatomique, le centre de l'hypoplasie se situe le plus souvent dans l'isthme de la crosse aortique, ce qui n'exclut naturellement pas la possibilité d'une pathologie en développement dans d'autres parties du vaisseau.

Traitement de l'hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L'hypoplasie de la crosse aortique chez un nouveau-né est une affection extrêmement dangereuse. Cette pathologie nécessite nécessairement un traitement, qui est fondamentalement uniquement une manière opérationnelle. Le niveau de complications et de mortalité avec cette méthode est assez faible. Lors de la mise en œuvre de l'intervention, une élimination supplémentaire ou partielle des maladies cardiaques accompagnant la maladie est également effectuée.

Dans certaines situations, le traitement de la maladie concernée, ainsi que les défauts qui l'accompagnent, peuvent être effectués de manière très positive avec l'utilisation de médicaments, tels que les médicaments diurétiques ou les glycosides cardiaques.

En raison de leur action, ces médicaments conduisent à la dilatation du canal vasculaire et favorisent ainsi l'irrigation sanguine de la moitié inférieure du corps, contribuent à la normalisation du fonctionnement des reins et à l'acidose.

De telles tactiques médicales aident à stabiliser l'état du patient et à se préparer à la chirurgie.

Tout sur l'hypoplasie des organes du système cardiovasculaire et ses types

Université médicale d'État Kuban (Université médicale d'État Kuban, Académie médicale d'État Kuban, Institut médical d'État Kuban)

Niveau d'éducation - Spécialiste

"Cardiologie", "Cours sur l'imagerie par résonance magnétique du système cardiovasculaire"

Institut de cardiologie. A.L. Myasnikova

"Cours sur le diagnostic fonctionnel"

NTSSSH eux. A.N. Bakuleva

"Cours de pharmacologie clinique"

Académie russe de médecine de l'enseignement supérieur

Hôpital cantonal de Genève, Genève (Suisse)

"Cours de thérapie"

Institut médical d'Etat russe de Roszdrav

Parfois, le processus de développement embryonnaire échoue - un organe particulier est formé de manière anormale. Il arrive que son développement ralentisse après la naissance d'un enfant. L'hypoplasie est la réduction d'un organe ou de sa partie (sous-développement). La pathologie peut toucher n'importe quel système du corps et perturber ses fonctionnalités. Le manque d'oxygène et de produits métaboliques arrivant dans les tissus, des problèmes d'excrétion de dioxyde de carbone et des métabolites correspondants - c'est ce que l'on appelle l'hypoplasie du système cardiovasculaire.

Variété d'hypoplasie

Dans la très grande majorité des cas, l'hypoplasie résulte d'un développement anormal du fœtus. La pathologie peut toucher tout le corps (nanisme), mais plus souvent l'anomalie se manifeste dans des organes individuels (dents, thyroïde, reins, utérus, organes génitaux). Des problèmes de développement complet peuvent être observés:

• dans le coeur;
• dans des navires;
• au cours de l'hématopoïèse (formation de sang).

Diagnostiquer le sous-développement des artères et des veines. Si l'hypoplasie affecte les vaisseaux appariés, cela peut être:

• à droite
• côté gauche;
• dans les deux sens.

Lorsque l'un des navires appariés est rétréci, ses fonctions sont partiellement «décalées» vers le second.

Causes d'anomalie

Un certain nombre de facteurs peuvent déclencher des troubles du développement embryonnaire conduisant à la survenue d'une hypoplasie pendant la grossesse.

• des perturbations dans le processus de division cellulaire de l'embryon;
• petite quantité de liquide amniotique;
• exposition aux radiations et aux températures élevées;
• des blessures;
• conditions de travail néfastes;
• intoxication par la nicotine, les boissons alcoolisées, les drogues, certaines drogues;
• maladies infectieuses (grippe, toxoplasmose, rubéole).

Les causes du développement de l'hypoplasie sont standard pour toute localisation de l'anomalie.

Symptomatologie et pathologie

Les manifestations de la maladie dépendent directement de son emplacement et de sa gravité.

Le coeur

L'hypoplasie cardiaque est rare. La pathologie affecte généralement l'un des ventricules. Les dommages au coeur "droit" réduisent l'apport de sang aux poumons, provoquant les symptômes caractéristiques:

• palpitations cardiaques;
• cyanose de la peau;
• toux
• rales pulmonaires;
• essoufflement.

Le sous-développement du cœur "gauche" s'exprime généralement en réduisant la taille du ventricule gauche. Avec une anomalie similaire, une valve bicuspide et un arc aortique sont affectés. Le traitement de l'hypoplasie cardiaque n'est que chirurgical, en plusieurs étapes (reconstruction de la crosse aortique, séparation partielle et complète des cercles de circulation sanguine).

Artères

L'hypoplasie isolée des grandes artères est un phénomène plutôt rare. Il se caractérise par des signes d'ischémie chronique. Au cours du diagnostic, on observe un rétrécissement ou une absence du vaisseau principal dans le segment étudié.

Aorte

L’hypoplasie aortique est souvent associée à d’autres anomalies congénitales. La pathologie se manifeste activement par la fermeture du canal artériel et s'accompagne de:

• rythme cardiaque faible;
• pâleur et bleueur de la peau;
• basse température corporelle;
• essoufflement;
• respiration rapide et superficielle.

L’hypoplasie de l’arc aortique est plus souvent observée sur l’isthme du vaisseau. En cas d'hypoplasie complexe, l'arc du vaisseau se recouvre complètement. L'augmentation de la charge sur le ventricule gauche provoque son échec. L'hypoplasie de l'isthme aortique est souvent associée à la coarctation. Dans certains cas, l’utilisation efficace de diurétiques et de glycosides cardiaques. Leur réception permet de stabiliser l’état de l’organisme et de le préparer à l’inévitable opération.

Artères vertébrales

Une hypoplasie de l’artère vertébrale peut survenir après la naissance:

• à la suite des complications des maladies infectieuses subies par le patient en bas âge;
• dans le contexte de l'ostéochondrose cervicale et de ses complications;
• avec déplacement des vertèbres;
• à la suite de la progression de l'athérosclérose;
• pendant la thrombose.

Les signes d'hypoplasie des artères vertébrales se développent lentement, il est:

• vertiges - jusqu'à l'évanouissement;
• mal de tête;
• faiblesse
• les acouphènes;
• sensibilité cutanée réduite;
• mauvaise coordination des mouvements;
• diminution de la concentration;
• hypertension artérielle;
• faiblesse dans les membres, leur engourdissement.

Tous les symptômes sont la conséquence de troubles du flux sanguin cérébral, car les vaisseaux vertébraux alimentent le cerveau en sang. L'anomalie peut être observée dans une ou les deux artères. Le sous-développement du bon navire est plus courant. Peut-être l'utilisation de vasodilatateurs et d'antithrombotiques. Si l'irrigation sanguine cérébrale est altérée, des médicaments doivent être prescrits pour maintenir le débit sanguin cérébral à un niveau acceptable. En l'absence des effets attendus du traitement médicamenteux, un traitement chirurgical (angioplastie par ballonnet et stenting) est indiqué.

Artère pulmonaire

Dans la plupart des cas, l'hypoplasie pulmonaire est associée à un sous-développement pulmonaire et à des malformations cardiaques. Les violations peuvent se produire dans une zone très limitée ou couvrir une zone non négligeable. La vasoconstriction est souvent nombreuse. À la fin des petits vaisseaux rétrécis, des anévrismes se forment. Aux endroits du rétrécissement des artères, les parois des vaisseaux s'épaississent. L'anomalie provoque un changement structurel dans le poumon. L'hypoplasie de l'artère pulmonaire est pratiquement asymptomatique aux stades initiaux. En outre observé:

• essoufflement (surtout après l'exercice);
• fatigue
• propension aux maladies respiratoires;
• retard de développement physique.

La performance des événements de santé généraux est montrée. Mais la seule méthode efficace de traitement est la correction chirurgicale. La zone anormale du vaisseau est excisée. Son passage est augmenté en cousant un patch fabriqué à partir du péricarde du patient.

Hypoplasie veineuse se réfère à des défauts congénitaux. Ses manifestations dépendent du degré de vasoconstriction.

Veine jugulaire

Avec des déviations mineures dans le développement de la veine jugulaire, la vie de l’enfant ne change pas. Le deuxième navire remplit avec succès une fonction de compensation. Avec un degré élevé d'hypoplasie, surtout bilatérale, on observe:

• maux de tête graves;
• vomissements;
• retard de développement.

La sortie du sang du cerveau est difficile, une correction chirurgicale peut être nécessaire.

Veines profondes des membres inférieurs

L'hypoplasie des veines profondes des membres inférieurs est caractérisée par une insuffisance vasculaire chronique, parfois accompagnée de lésions trophiques des os et des tissus mous. Peut être observé:

• les hémangiomes;
• veines foetales;
• hypertrophie des extrémités.

La pathologie ne peut être guérie que par chirurgie, mais les méthodes pour sa mise en œuvre ne sont pas encore suffisamment développées. La correction chirurgicale du débit sanguin veineux implique l'élimination la plus radicale des hémangiomes, des varices et des vaisseaux embryonnaires.

Hémopoïèse

L’hypoplasie de l’hémopoïèse est une altération de la formation des cellules sanguines (leur maturation et leur entrée dans la circulation sanguine). Dans la moelle osseuse, des germes de sang blanc et rouge (pancytopénie) ou d'un germe peuvent mourir, par exemple, des granulocytes (agranulocytose). Dans presque tous les cas, l'hypoplasie de l'hémopoïèse provoque le développement d'une anémie aplastique, qui se traduit par les manifestations de:

• anémie (pâleur, faiblesse, rythme cardiaque rapide, essoufflement);
• thrombocytopénie (saignement, ecchymose, hémorragie);
• neutropénie (susceptibilité aux pathologies infectieuses, développement d'ulcères, nécrose).

Avant de traiter l'hypoplasie de l'hématopoïèse, analysez le myélogramme et effectuez une ponction sternale. Le traitement de l'anémie aplastique implique l'utilisation de:

• les glucocorticoïdes;
• médicaments cytostatiques;
• l'érythropoïétine;
• stéroïdes anabolisants.

Selon les indications, procéder à l'ablation de la rate, greffe de moelle osseuse. Simultanément, un traitement symptomatique est effectué.

En cas d'hypoplasie, le diagnostic et la sélection des schémas thérapeutiques doivent être réalisés par un spécialiste hautement professionnel. Si la pathologie est une conséquence de troubles du développement intra-utérin, la responsabilité de l'état du nouveau-né incombe principalement aux médecins traitants. Mais l'hypoplasie acquise de l'artère vertébrale est une autre affaire. Si vous présentez des symptômes pathologiques, même mineurs, vous devez vous rendre immédiatement à la clinique.