Toutes les informations sur la thrombocytopénie immunitaire

Les plaquettes sont des cellules spéciales responsables de l'hémostase - un système complexe de préservation du sang à l'état liquide et d'arrêt des saignements si l'intégrité des vaisseaux sanguins est endommagée. Pour le déroulement normal de ces processus dans le corps doit être maintenu une certaine concentration de plaquettes. Si leur niveau est dépassé, une personne développe une pathologie appelée thrombocytopénie immunitaire. Il s’agit d’une maladie grave du sang pouvant entraîner une menace grave pour la santé et la vie du patient. Par conséquent, un diagnostic et un traitement rapides sont nécessaires.

Raisons

Le mécanisme de développement de la thrombocytopénie immunitaire est la destruction des plaquettes par des anticorps spécifiques produits dans le corps humain. Après leur apparition, l'espérance de vie des cellules diminue à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours - elles commencent à se «coller», formant des caillots microscopiques qui obstruent les petits vaisseaux sanguins. Cela augmente la perméabilité des parois vasculaires et le sang s'écoule facilement, entraînant la formation d'hématomes sous-cutanés ou de saignements externes.

Des changements sont observés dans la formation d'un caillot de sang - celui-ci devient trop lâche et ne peut plus blesser les bords de la plaie, empêchant ainsi un nouveau saignement.

Les raisons pour lesquelles une réaction auto-immune commence, en raison desquelles les troubles mentionnés ci-dessus sont observés, peuvent être les suivantes:

• infection virale ou bactérienne passée;
• intolérance à certains médicaments;
• chirurgie ou saignement abondant;
• exposition prolongée au corps à des températures basses ou élevées;
• vaccination prophylactique.

Approximativement en deux pour établir la cause exacte du développement de la thrombocytopénie immunitaire n'est pas possible - une réaction spécifique se développe spontanément et, en règle générale, disparaît après un certain temps.

Les symptômes

Les principaux signes de thrombocytopénie immunitaire sont des hémorragies externes ou sous-cutanées localisées dans différentes parties du corps, appelées syndrome hémorragique de la peau. Leur apparence peut varier de petits points ressemblant à une éruption cutanée (appelée pétéchies) à des hémorragies étendues et des ecchymoses.

La couleur de la peau du patient dans les zones touchées peut être violet, bleu-vert ou jaunâtre, en fonction du stade de dégradation de l'hémoglobine. Les taches elles-mêmes sont indolores à la palpation et asymétriques.

Anna Ponyaeva. Diplômée de l'Académie de médecine de Nizhny Novgorod (2007-2014) et résidence en diagnostic de laboratoire clinique (2014-2016). Posez une question >>

Les hémorragies se produisent spontanément ou sous l’influence de facteurs externes, mais l’intensité de cette exposition ne correspond généralement pas au degré d’hémorragie. En d’autres termes, le patient subit de graves dommages même après des blessures mineures.

La thrombocytopénie immunitaire chez les enfants se manifeste souvent par des saignements du nez ou des gencives - ces derniers surviennent après des procédures dentaires (extraction dentaire) et sont difficiles à arrêter même après l'utilisation de médicaments et de médicaments standard. Chez les filles avec ce diagnostic, des saignements utérins peuvent survenir, parfois sans lien avec le cycle menstruel. Rarement, les patients ont du sang dans leurs urines et leurs selles, ce qui indique des hémorragies dans les reins et le tractus gastro-intestinal.

La santé générale et les organes internes de la thrombocytopénie immunitaire ne souffrent généralement pas, mais dans certains cas, l’apparition de la maladie peut être aiguë, avec fièvre, perte d’appétit, faiblesse et fatigue accrue.

Classification et degré

La thrombocytopénie immunitaire peut se présenter sous deux formes: hétéro-immune, provoquée par des facteurs négatifs, ou auto-immune: sa cause réside dans la réaction auto-immune du corps contre ses propres plaquettes. La forme hétéro-immune est aiguë, mais elle a également un bon pronostic et la forme auto-immune est caractérisée par une évolution chronique avec de fréquentes rechutes. En outre, un type «sec» et «humide» de la maladie est isolé - dans le premier cas, les patients ne présentent que des hémorragies sous-cutanées et, dans le second cas, ils présentent une hémorragie alternée.

Sur la base des caractéristiques cliniques de l'évolution de la maladie, il existe trois périodes principales: crise (exacerbation), clinique et rémission hématologique. Dans la période aiguë, les patients présentent des saignements de gravité variable et des modifications de la numération sanguine. La rémission clinique est caractérisée par une diminution des manifestations de la maladie, mais des analyses sanguines cliniques demeurent irrégulières.

Pendant la période de rémission clinique et hématologique, l’état du patient et les indicateurs de test se stabilisent.

Par gravité, une thrombocytopénie immunitaire peut survenir de façon légère, modérée ou grave.

1. Un degré modéré ne se manifeste que par un syndrome cutané (pétéchies, ecchymoses, etc.).
2. Le degré modéré est caractérisé par une sévérité modérée des symptômes externes (hémorragie sous-cutanée et saignements mineurs), ainsi que par une légère diminution de la concentration en plaquettes dans les analyses.
3. Des saignements graves se produisent avec des saignements graves, une numération globulaire altérée et des symptômes connexes - anémie, détérioration de l'état général.

Diagnostics

Pour poser un diagnostic de thrombocytopénie immunitaire, il est nécessaire de se soumettre à un ensemble d’études permettant d’identifier le processus pathologique dans le corps et d’exclure d’autres maladies.

1. Tests sanguins. Le principal indicateur de thrombocytopénie immunitaire dans l’analyse clinique est une diminution de la concentration plaquettaire à 140 × 10 9 / l et moins. Dans les cas graves, une anémie de gravité variable peut être observée (diminution du taux d'hémoglobine pouvant aller jusqu'à 100 à 80 unités), mais d'autres indicateurs restent normaux. Avec des dommages aux reins dans le sang augmente la concentration de l'urée. En plus de l'analyse générale et biochimique du sang, le test dit de Duke est effectué pour déterminer la durée du saignement. Chez les patients, le temps est augmenté à 4 minutes par rapport à la norme de 1,5-2 minutes.
2. Études de coagulation. Dans un coagulogramme avec thrombocytopénie immunitaire, on observe une diminution de la rétraction (processus de contraction et de compactage) d'un caillot sanguin à 60-75%, ainsi qu'une violation de la formation de thromboplastine.
3. Tests hépatiques. En analyse biochimique, le marqueur est une augmentation de la bilirubine (supérieure à 20,5 µmol / l), qui est associée à la dégradation de l'hémoglobine lors de l'hémorragie, ainsi qu'à une augmentation de la concentration en ALT et en AST.
4. Hépatite et tests VIH. La thrombocytopénie peut être le résultat de l'hépatite C et du virus de l'immunodéficience. Des études pertinentes sont en cours pour exclure ces maladies.
5. Autres études. Outre les tests ci-dessus, des méthodes de diagnostic spécifiques (test de pincement, tourniquet, etc.) sont prescrites aux patients. L'apparition de petites hémorragies indique une thrombocytopénie. Dans certains cas, un examen de la moelle osseuse est nécessaire, ce qui permet de déterminer l'augmentation de mégacaryocytes (plus de 54-114 / μl), ainsi qu'une échographie des organes internes pour évaluer leur état et déterminer les dommages éventuels.
6. Diagnostic différentiel. Le diagnostic différentiel est réalisé avec une anémie aplasique, ainsi qu'une thrombocytopénie secondaire, observée dans les infections virales, l'anémie ferriprive, etc. Pour exclure ces maladies, des analyses de sang répétées sont effectuées avec une étude approfondie des indicateurs, la détection d'anticorps dirigés contre certaines infections (rougeole, rubéole, varicelle, etc.).

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Thrombocytopénie immunitaire: symptômes, diagnostic et traitement

La thrombocytopénie immunitaire (PTI) est une affection dans laquelle le système immunitaire de l'organisme attaque et détruit les plaquettes, entraînant une diminution importante de leur nombre (thrombocytopénie). Les plaquettes sont nécessaires pour arrêter le saignement.

Symptômes:

Les symptômes sont associés à un risque accru de saignement en raison d'une diminution du nombre de plaquettes. Pour beaucoup de gens, le PTI est asymptomatique.

- Sang dans les urines et les matières fécales

- Saignements menstruels abondants (ménorragie)

- Petechiae - points rouges, ressemblant à une éruption cutanée, en fait de petites hémorragies sous-cutanées

- Les ecchymoses sont grandes et se font sentir sous la peau.

- Hémorragies dans la cavité buccale (purpura)

Raisons

Dans la plupart des cas, la numération plaquettaire est réduite car le système immunitaire produit des anticorps reconnaissant les plaquettes comme étant étrangères et les détruisant dans la rate, l'organe interne où le sang est filtré. La thrombocytopénie peut également être causée par une diminution de leurs produits. La thrombocytopénie immunitaire est généralement provoquée par quelque chose. Parfois, même le médecin ne peut pas déterminer ce facteur provoquant.

- Virus: peuvent souvent provoquer le développement du PTI chez les enfants. L'infection virale précède généralement le développement du PTI, se manifestant plusieurs semaines avant. En produisant une défense immunitaire contre les virus, le système immunitaire peut produire par erreur des anticorps contre les plaquettes.

- Vaccinations: le développement du PTI est associé à l’introduction du vaccin contre le PCC (rougeole, rubéole, parotidite). En règle générale, la maladie se développe dans les 6 semaines suivant la vaccination. Il convient de noter que cela se produit très rarement - 2,6 cas sur 100 000. Ce risque est de loin inférieur au risque de développer une thrombocytopénie immunitaire avec la rougeole ou la rubéole. Dans ce cas, les saignements sévères sont rares et plus de 90% des patients se rétablissent dans les 6 mois.

- Maladies auto-immunes: le PTI est considéré comme une maladie auto-immune. Il peut être l’un des premiers symptômes de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique ou la polyarthrite rhumatoïde.

Diagnostics

Comme pour les autres maladies du sang, le diagnostic de PTI se fait au moyen d’un test sanguin clinique. Aucun autre test n'existe pour diagnostiquer cette condition. Le diagnostic est fait en excluant les autres maladies. Dans le PTI, les leucocytes et l'hémoglobine restent généralement à un niveau normal. Vous pouvez également avoir besoin d’un frottis sanguin pour étudier la forme des plaquettes, pour vous assurer que seul le nombre de plaquettes est réduit et que leur forme ne change pas. Ainsi, il est possible d'exclure une maladie sanguine maligne ou d'autres causes de thrombocytopénie. Si l'on soupçonne que le PTI est la conséquence d'un processus auto-immun, un diagnostic spécifique de cette maladie peut être nécessaire.

Traitement ITP

Actuellement, le traitement ITP dépend principalement de la présence de saignements. L’objectif de la thérapie est d’arrêter ce saignement et d’augmenter le nombre de plaquettes jusqu’à atteindre un nombre suffisant. Les personnes atteintes de PTI doivent éviter de prendre de l'aspirine et des médicaments contenant de l'ibuprofène, car ils ont un effet néfaste sur la fonction plaquettaire.

- Observation: s’il n’ya aucun symptôme de saignement, le médecin peut choisir la tactique d’observation sans prescrire de médicament.

- Hormones stéroïdes: la méthylprednisolone ou la prednisone est le plus souvent utilisé dans le monde pour le traitement du PTI. Ils résistent très efficacement au processus de destruction des plaquettes dans la rate, mais pour augmenter le niveau de plaquettes dans le sang, cela peut prendre plus d'une semaine après le début du traitement.

- Administration d'immunoglobuline: L'immunoglobuline intraveineuse est largement utilisée dans le traitement du PTI. En règle générale, cette méthode est utilisée pour les saignements, lorsque le patient doit augmenter le niveau de plaquettes dans un court laps de temps. Il est prescrit en perfusion, la perfusion dure plusieurs heures.

- Immunoglobuline anti-Rh: administrée par voie intraveineuse pour augmenter le taux de plaquettes chez les personnes appartenant à un groupe sanguin spécifique. La durée de la perfusion est moindre qu'avec l'introduction d'immunoglobuline.

- Transfusion de plaquettes: pas toujours efficace pour le PTI, mais peut être nécessaire dans certains cas, par exemple avant une chirurgie. Si la maladie ne peut pas être traitée, les mesures suivantes peuvent être nécessaires:

- Splénectomie: cela prolonge la vie des plaquettes, car leur destruction se produit dans la rate. Avant de prendre la décision de prélever la rate, pesez le pour et le contre.

-Rituximab: les anticorps monoclonaux destructeurs des cellules B sont des globules blancs qui sont responsables de la production d'anticorps dirigés contre les plaquettes. Alors, peut-être, les nouvelles cellules B ne produiront pas d’autoanticorps.

- Agonistes des récepteurs de la thrombopoétine: Eltrombopag (par voie orale) et le romiplostim (sous-cutané) leur appartiennent. Leur action est de stimuler la production de plaquettes par la moelle osseuse.

Différences ITP chez les adultes et les enfants

Chez les adultes et les enfants, la maladie évolue de différentes manières. Chez les enfants atteints de PTI, le rétablissement complet se produit dans plus de 80% des cas. Les adolescents et les adultes sont plus susceptibles de développer des formes chroniques qui persistent toute leur vie et peuvent nécessiter ou non un traitement.

Thrombocytopénie immunitaire: traitement, symptômes, pronostic

Le traitement comprend les corticostéroïdes, la splénectomie, les immunosuppresseurs et les agonistes de la thrombopoïétine.

En cas d'hémorragie mettant la vie en danger, il est nécessaire de prescrire des transfusions de plaquettes, des corticostéroïdes intraveineux, des immunoglobulines anti-D intraveineuses et des IgIV.

Le PTI résulte généralement de l'action des auto-anticorps dirigés contre les antigènes structurels des plaquettes. Dans l'enfance ITP, auto-anticorps peut être associé à des antigènes viraux. Le déclencheur chez les adultes est inconnu.

Symptômes et signes de thrombocytopénie immunitaire

Les symptômes et les signes sont pétéchies, purpura et saignements de la muqueuse. Les saignements gastro-intestinaux et l'hématurie dans le PTI sont rares. La rate n'est pas hypertrophiée, à l'exception des cas d'infection par infection virale concomitante chez l'enfant. Le PTI est également associé à un risque accru de thrombose.

Diagnostic de thrombocytopénie immunitaire

Le PTI est suspecté chez les patients présentant une thrombocytopénie isolée. En l'absence de manifestations spécifiques du PTI, les causes d'une thrombocytopénie isolée (médicaments, alcool, maladies lymphoprolifératives, autres maladies auto-immunes, infections virales, par exemple) doivent être exclues lors de l'évaluation et des tests cliniques. En règle générale, on prescrit aux patients des tests de coagulation, des tests hépatiques et des tests de dépistage de l'hépatite C et du VIH. Le test des anticorps anti-plaquettes n'a pas de sens pour le diagnostic et le traitement.

Un examen de la moelle osseuse n'est pas nécessaire pour établir un diagnostic, mais il convient de le faire en cas d'anomalies dans le sang ou de frottis sanguins en plus d'une thrombocytopénie; lorsque les signes cliniques ne sont pas typiques. Chez les patients atteints de PTI, un examen de la moelle osseuse révèle un nombre de mégacaryocytes normal ou légèrement accru dans un échantillon de moelle osseuse par ailleurs normal.

Prévision de thrombocytopénie immunitaire

Les enfants guérissent généralement spontanément (même après une thrombocytopénie grave) en quelques semaines ou quelques mois.

Une rémission spontanée peut survenir chez l’adulte, mais cela se produit rarement après la première année de la maladie. Cependant, chez de nombreux patients, la maladie évolue sous une forme bénigne (nombre de plaquettes> 30 000 / µl) avec un saignement minimal ou nul; ces cas sont plus fréquents qu'on ne le pensait auparavant, bon nombre d'entre eux, précédemment détectés avec une numération plaquettaire automatisée, sont maintenant déterminés à l'aide d'un test sanguin général. Une thrombocytopénie symptomatique est significative chez d’autres patients, bien que les cas de saignement potentiellement mortel et de décès soient rares.

Traitement de la thrombocytopénie immunitaire

• Corticostéroïdes oraux.
• Immunoglobuline intraveineuse (IgIV).
• Immunoglobuline intraveineuse anti-D.
• Splénectomie
• Agonistes de la thrombopoïétine.
• Rituximab
• Autres immunosuppresseurs.
• En cas d'hémorragie grave: IgIV, immunoglobuline anti-D par voie intraveineuse, corticostéroïdes par voie intraveineuse et / ou transfusions de plaquettes.

Adultes présentant un saignement et une numération plaquettaire de 50 000 / ul. La sensibilité au rituximab atteint 57%, mais seulement 21% des patients adultes restent en rémission après 5 ans. Les patients atteints de thrombocytopénie symptomatique grave qui ne sont pas sensibles aux autres médicaments peuvent nécessiter une immunosuppression intensive avec des médicaments tels que le cyclophosphamide et l'azathioprine.

Un traitement d'entretien est généralement prescrit aux enfants, car la plupart d'entre eux récupèrent spontanément. Même après plusieurs mois ou années de thrombocytopénie, la plupart des enfants souffrent de rémission spontanée. En cas de saignement de la membrane muqueuse, des corticostéroïdes ou des IgIV peuvent être prescrits. L'utilisation de corticostéroïdes et d'IgIV est controversée, car Une augmentation du nombre de plaquettes peut ne pas améliorer les résultats cliniques. La splénectomie chez l'enfant est rarement pratiquée. Toutefois, si une thrombocytopénie symptomatique grave est observée pendant au moins six mois, commencez à envisager la possibilité d’une splénectomie.

Le blocage phagocytaire est obtenu par l'utilisation d'IgIV ou d'immunoglobuline anti-D. La méthylprednisolone à haute dose est moins chère que l'IgIV ou l'immunoglobuline anti-D intraveineuse, son utilisation est simple, mais son efficacité est moindre. Les patients atteints de PTI et d'hémorragies mettant en jeu le pronostic vital reçoivent également des transfusions de plaquettes. La transfusion de plaquettes n'est pas utilisée à des fins prophylactiques.

Les corticostéroïdes oraux, les IgIV ou les immunoglobulines anti-D par voie intraveineuse peuvent également être utilisés pour augmenter temporairement le nombre de plaquettes nécessaires pour retirer les dents, donner naissance ou autres procédures invasives.

Thrombocytopénie

La thrombocytopénie est une violation quantitative de l'hémostase plaquettaire caractérisée par une diminution du nombre de plaquettes par unité de volume sanguin. Les signes cliniques de thrombocytopénie comprennent une augmentation des saignements de la peau et des muqueuses endommagées, une tendance aux ecchymoses et des éruptions hémorragiques, des saignements spontanés à divers endroits (nasal, gingival, estomac, utérin, etc.). Le diagnostic hématologique repose sur l'étude de la numération globulaire complète avec numération plaquettaire, d'un examen immunologique et d'un examen de la moelle osseuse. Les méthodes possibles de traitement de la thrombocytopénie sont la pharmacothérapie, la splénectomie, le nettoyage extracorporel du sang.

Thrombocytopénie

Thrombocytopénie - diathèse hémorragique d’étiologie, de pathogenèse et d’évolution différentes, caractérisée par une tendance à une augmentation des saignements en raison d’une diminution du nombre de plaques de sang. Le seuil de thrombocytopénie en hématologie est considéré comme un niveau de plaquettes inférieur à 150 x 109 / l. Cependant, un tableau clinique développé de la thrombocytopénie se développe généralement lorsque le nombre de plaquettes diminue à 50 x 109 / l, et un niveau de 30 x 109 / l et inférieur est critique. La thrombocytopénie physiologique, qui survient chez les femmes pendant la menstruation ou la grossesse (thrombocytopénie gestationnelle), n’atteint généralement pas un degré prononcé. La thrombocytopénie pathologique, pour diverses raisons, survient chez 50 à 100 personnes sur un million.

Les plaquettes (plaques de Bitstsotsero) sont de petites plaques de sang d'une taille de 1 à 4 microns. Ils sont formés à partir de mégacaryocytes de la moelle osseuse avec l'effet de stimulation directe de la thrombopoïétine, une hormone polypeptidique. Le niveau normal de plaquettes est de 150 à 400 x 109 / l; Environ 70% des plaquettes circulent de manière continue dans le sang périphérique et 1/3 de celle-ci se trouve dans le dépôt splénique. La durée de vie moyenne des plaquettes est de 7 à 10 jours, après quoi elles sont détruites dans la rate.

Classification de la thrombocytopénie

La thrombocytopénie est généralement classée sur la base d’un certain nombre de signes: causes, nature du syndrome, facteur pathogénétique, gravité des manifestations hémorragiques. Par critère étiologique, on distingue les thrombocytopénies primaires (idiopathiques) et secondaires (acquises). Dans le premier cas, le syndrome est une maladie indépendante; dans le second, il se développe à nouveau, avec plusieurs autres processus pathologiques.

La thrombocytopénie peut évoluer de façon aiguë (jusqu’à 6 mois, avec apparition soudaine et diminution rapide du nombre de plaquettes) et chronique (sur plus de 6 mois, avec une augmentation progressive des manifestations et une diminution du nombre de plaquettes).

Compte tenu du principal facteur pathogénique émis:

• dilution de la thrombocytopénie
• thrombocytopénie distribution
• consommation de thrombocytopénie
• thrombocytopénie due à une formation insuffisante de plaquettes
• thrombocytopénie due à une destruction accrue des plaquettes: non immunitaire et immunitaire (alloimmune, autoimmune, transimmune, hétéroimmune)

Le critère de gravité de la thrombocytopénie est le niveau de plaquettes sanguines et le degré d'altération de l'hémostase:

• I - nombre de plaquettes 150-50x109 / l - hémostase satisfaisante
• II - le nombre de plaquettes 50-20 x 109 / l - avec une blessure mineure, se produisent des hémorragies intracutanées, pétéchies, des saignements prolongés de la plaie
• III - nombre de plaquettes inférieur ou égal à 20x109 / l - un saignement interne spontané se développe.

Causes de la thrombocytopénie

Les thrombocytopénies congénitales font pour la plupart partie de syndromes héréditaires tels que le syndrome de Viskot-Aldrich, l’anémie de Fanconi, le syndrome de Bernard-Soulier, l’anomalie de Mei-Hegglin, etc., mais depuis lors, la thrombocytopénie héréditaire présente généralement des modifications qualitatives. thrombocytopathie.

Les causes de thrombocytopénie acquise sont extrêmement diverses. Ainsi, la récupération de la perte de sang par le milieu de perfusion, le plasma, la masse érythrocytaire peut entraîner une diminution de la concentration plaquettaire de 20-25% et l’émergence de la dilution dite de thrombocytopénie. La distribution de la thrombocytopénie est basée sur la séquestration des plaquettes dans la tumeur de la rate ou dans les tumeurs vasculaires - hémangiomes avec arrêt d'une quantité importante de masse de plaquettes provenant du flux sanguin général. Une thrombocytopénie peut se développer lors d'affections impliquant une splénomégalie massive: lymphomes, sarcoïdose, hypertension portale, tuberculose de la rate, alcoolisme, maladie de Gaucher, syndrome de Felty, etc.

Le groupe le plus nombreux est constitué de thrombocytopénie, due à une destruction accrue des plaquettes. Ils peuvent se développer lors de la destruction mécanique des plaquettes (par exemple avec les valvules cardiaques prothétiques, le pontage cardiopulmonaire, l'hémoglobinurie nocturne paroxystique) et en présence d'un composant immunitaire.

La thrombocytopénie alloimmune peut résulter de la transfusion de sang hors groupe; pénétration transimmune des anticorps maternels dirigés contre les plaquettes par le placenta jusqu'au fœtus. Les thrombocytopénies auto-immunes sont associées à la production d'anticorps dirigés contre leurs propres antigènes plaquettaires inchangés, que l'on retrouve dans le purpura thrombocytopénique idiopathique, le lupus érythémateux systémique, la thyroïdite auto-immune, le myélome, l'hépatite chronique, le VIH, etc.

La thrombocytopénie hétéro-immune est provoquée par la formation d’anticorps dirigés contre des antigènes étrangers, fixés à la surface des plaquettes (médicamenteuses, virales, etc.). La pathologie d'origine médicamenteuse survient lors de la prise de sédatifs, d'antibactériens, de sulfanilamides, d'alcaloïdes, de composés dorés, de bismuth, d'injections d'héparine, etc. mononucléose), vaccination.

La thrombocytopénie, due à la formation insuffisante de plaquettes (productives), se développe avec un déficit en cellules souches hématopoïétiques. Cette affection est caractéristique de l'anémie aplasique, de la leucémie aiguë, de la myélofibrose et du myélosclérose, des métastases tumorales de la moelle osseuse, de la carence en fer, de l'acide folique et de la vitamine B12, des effets de la radiothérapie et de la chimiothérapie cytostatique.

Enfin, la thrombocytopénie liée à la consommation est liée au besoin accru de plaquettes pour assurer la coagulation du sang, avec par exemple un CID, une thrombose, etc.

Symptômes de thrombocytopénie

Habituellement, le premier signe permettant de réduire le niveau des plaquettes est l’apparition d’hémorragies cutanées avec une légère lésion (impact, compression) des tissus mous. Les patients ont noté la présence fréquente d'ecchymoses, d'éruptions cutanées en petits points (pétéchies) sur le corps et les extrémités, d'hémorragies des muqueuses, d'une hémorragie des gencives, etc. Au cours de cette période, la thrombocytopénie n'est détectée que sur la base de modifications de l'hémogramme, plus souvent étudiées pour une autre raison.

Au stade suivant, il y a une augmentation du temps de saignement avec des coupures mineures, des saignements menstruels prolongés et abondants chez la femme (ménorragie), l'apparition d'ecchymose au site d'injection. Les saignements causés par un traumatisme ou des manipulations médicales (par exemple, l'extraction d'une dent) peuvent durer de plusieurs heures à plusieurs jours. La splénomégalie dans la thrombocytopénie ne se développe généralement que dans le contexte de comorbidités (anémie hémolytique auto-immune, hépatite chronique, leucémie lymphocytaire, etc.); l'élargissement du foie n'est pas caractéristique. Dans le cas des arthralgies, il convient de penser à la présence de collagénose chez le patient et au caractère secondaire de la thrombocytopénie; avec une tendance à la formation d'hématomes viscéraux profonds ou d'hémarthrose - à propos de l'hémophilie.

Avec une réduction significative du nombre de plaquettes, des saignements spontanés se produisent (nasale, utérine, pulmonaire, rénale, gastro-intestinale), syndrome hémorragique prononcé après des interventions chirurgicales. Des saignements abondants et des hémorragies cérébrales découplés peuvent être fatals.

Diagnostic et traitement de la thrombocytopénie

Pour toutes les conditions impliquant une augmentation du saignement, consultez un hématologue. Le premier test permettant de diagnostiquer la thrombocytopénie est un test sanguin général avec numération plaquettaire. Un frottis sanguin périphérique peut indiquer une cause possible de thrombocytopénie: la présence d'érythrocytes nucléés ou de leucocytes immatures favorise probablement l'hémoblastose et nécessite un examen plus approfondi (ponction sternale, biopsie trépan).

Pour exclure la coagulopathie, un hémostasiogramme est examiné; si une thrombocytopénie auto-immune est suspectée, des anticorps antiplaquettaires sont détectés. Une cause possible de thrombocytopénie nous permet d'identifier une échographie de la rate, une radiographie thoracique, une analyse ELISA. Le diagnostic différentiel est réalisé entre différentes formes de thrombocytopénie, ainsi que de maladie de von Willebrand, d'hémophilie, d'anémie pernicieuse, de thrombocytopathie, etc.

Lors de l'établissement du caractère secondaire de la thrombocytopénie, le traitement principal est le traitement de la maladie sous-jacente. Cependant, la présence d'un syndrome hémorragique prononcé nécessite l'hospitalisation du patient et la fourniture de soins médicaux d'urgence. En cas de saignement actif, de transfusions de plaquettes, de nomination d’angioprotecteurs (étamzila) et d’inhibiteurs de la fibrinolyse (acide aminocaproïque) sont indiqués. L'acceptation de l'acide acétylsalicylique, des anticoagulants et des AINS est exclue.

Les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique reçoivent un traitement par glucocorticoïdes, une administration intraveineuse d’immunoglobuline, une plasmaphérèse et une chimiothérapie par cytostatiques. Dans certains cas (en cas d’inefficacité de la pharmacothérapie, de saignements récurrents), une splénectomie est indiquée. Dans la thrombocytopénie non immune, un traitement hémostatique symptomatique est effectué.

Symptômes de thrombocytopénie auto-immune et immunitaire

Afin d’empêcher que l’état du patient ne se détériore à un niveau irrécupérable, une maladie grave telle que la thrombocytopénie auto-immune ou immunitaire doit être rapidement diagnostiquée.

La thrombocytopénie est une pathologie caractérisée par une diminution caractéristique du nombre de plaquettes au niveau de 140 000 µl et moins, avec une norme de 150 000 µl et plus.

Caractéristiques de la maladie

Dans le sang humain, les plaquettes sont un composant majeur.

Le processus de leur formation se produit dans la moelle osseuse et peut être contrôlé si nécessaire.

Lorsqu'il y a une grave pénurie de ces cellules dans le corps, le corps humain accélère les processus de leur production.

Ce mécanisme n'a pas été suffisamment étudié, même s'il est connu que leur durée de vie moyenne n'est que de 8 à 10 jours, ce qui est relativement peu. Le cycle de vie des plaquettes se termine dans la rate.

La thrombocytopénie auto-immune entraîne une réduction significative de la durée de vie des cellules sanguines.

En termes simples, les plaquettes meurent dans le foie, la rate et les ganglions lymphatiques plusieurs fois plus rapidement que la moelle osseuse ne crée de nouvelles cellules.

Dans ce contexte, le corps du patient a beaucoup de problèmes. Le fait est que les plaquettes sont un élément indispensable au maintien de la santé des vaisseaux sanguins.

Leur tâche principale en cas de dommages aux vaisseaux est d’en supporter le poids, en agissant comme une sorte de «patch» tapissant la zone touchée et en empêchant le développement d’une inflammation.

S'il y a une quantité insuffisante de plaquettes dans le corps, tout dommage aux vaisseaux sanguins peut se transformer en une hémorragie massive, qu'il sera extrêmement difficile d'arrêter sans ces cellules.

Il ne sera pas possible pour le corps de former un bouchon plaquettaire protecteur qui arrête le saignement en raison du rétrécissement du vaisseau et améliore la qualité du processus de coagulation du sang.

Les raisons de l'apparition d'une thrombocytopénie auto-immune sont divisées en deux groupes.

Le premier inclut des raisons inconnues, dont l’apparition est impossible à expliquer. Les causes primaires, à leur tour, sont à la fois aiguë et chronique.

Les causes du groupe secondaire apparaissent en raison du développement dans le corps humain de maladies affectant le système immunitaire.

Ces maladies incluent:

• oncologie des ganglions lymphatiques;
• infections virales puissantes, telles que le VIH ou la rubéole;
• auto-immune, comme le lupus ou la colite ulcéreuse.

S'il est impossible de déterminer l'implication des symptômes, vous ne devez pas tirer de conclusions hâtives et présumer qu'il s'agit de la thrombocytopénie immunitaire primaire.

Il est probable que la maladie soit causée par les médicaments d'un groupe particulier ou qu'elle soit congénitale.

Une forme posologique de thrombocytopénie auto-immune peut survenir dans les cas où le patient suit un traitement à long terme avec des antibiotiques ou des diurétiques.

Une caractéristique de cette forme de la maladie est une éruption cutanée hémorragique qui se propage dans tout le corps.

Symptômes de thrombocytopénie immunitaire

En général, les symptômes de la thrombocytopénie auto-immune peuvent être divisés en deux groupes principaux: chronique et aigu.

Le plus souvent, les symptômes dans les deux cas sont similaires, mais avec la forme chronique de manifestation, ils sont directement liés à la maladie existante dans le corps humain.

Cela peut changer le tableau clinique de l'évolution de la thrombocytopénie auto-immune.

Le premier symptôme, avec lequel commence la plus grande partie de la thrombocytopénie, est une hémorragie de la peau et des muqueuses.

Des hémorragies peuvent apparaître sur n’importe quelle partie du corps humain, ce qui rend la maladie plus dangereuse, car personne n’exclut la possibilité d’une hémorragie cérébrale.

L'impact de la thrombocytopénie auto-immune sur le corps humain peut être évalué après prélèvement d'échantillons pour la fragilité capillaire.

Les résultats de cette étude sont dans la plupart des cas positifs.

Les symptômes thrombocytopéniques inhérents sont un élargissement de la rate et des ganglions lymphatiques. Une augmentation du foie n'est pas caractéristique.

Dans le contexte de la défaite du système lymphatique, la température corporelle peut atteindre 38 degrés et des douleurs aux articulations apparaissent.

Une numération plaquettaire extrêmement basse sera notée sur un test sanguin général chez un patient suspect de thrombocytopénie.

Dans ce cas, le risque de diathèse hémorragique. Ce symptôme survient chez les personnes présentant un taux de plaquettes inférieur à 109 / L.

Un autre symptôme de thrombocytopénie auto-immune et immunitaire est une modification de la structure de la plaquette, qui peut également être observée lors d'un prélèvement sanguin en vue d'une analyse générale.

Les cellules augmentent de taille, acquièrent une teinte bleue. En conséquence, leur nombre diminue, comme déjà mentionné ci-dessus, mais le nombre d'autres éléments sanguins, par exemple les globules rouges ou les globules blancs, reste inchangé.

La plupart des patients ont une augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse.

La raison en est l'activité de la thrombocytopénie, qui contribue à la formation de saignements multiples dans le corps du patient.

Les saignements peuvent également déboucher sur le germe rouge de la moelle osseuse, ce qui entraîne une augmentation du nombre de mégacaryocytes.

Le principal symptôme de la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire est la déficience fonctionnelle des plaquettes. De ce fait, la durée du saignement augmente.

Procédures de diagnostic

Le choix des procédures de diagnostic permettant de confirmer la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire est entièrement basé sur le tableau clinique et les caractéristiques de l'évolution de la maladie.

Tout d'abord, les médecins insistent sur la nécessité d'éliminer l'anémie, l'activité des métastases cancéreuses, l'aplasie et l'hémoblastose. Des tests de la moelle osseuse et de l’urine sont utilisés à cette fin.

Une thrombocytopénie immunitaire chez l'enfant est souvent observée en cas de pénurie de vitamine B12 et d'acide folique.

Heureusement, dans ce cas, les symptômes sont inactifs, raison pour laquelle l’enfant ne souffre pas de saignements abondants.

Lorsqu’un problème est détecté, il est recommandé d’observer dans le temps les causes, de confirmer le diagnostic et de prescrire le traitement approprié.

Une méthode de diagnostic commune pour la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire est une histoire de famille.

C'est pertinent dans le cas d'une prédisposition congénitale à la maladie.

L'étude de la thrombocytopénie héréditaire n'est pas complète sans l'étude morphologique des plaquettes.

Au cours de cette procédure de diagnostic, des données sont collectées sur la structure, la taille et la qualité de fonctionnement des cellules. Cela suffit souvent pour confirmer le diagnostic.

Il est important de rappeler que la fonction plaquettaire n'est pas le seul indicateur permettant d'évaluer la forme et le stade de la maladie.

Dans l'étude de la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire est prise en compte et le nombre de mégacaryocytes - dans la période d'exacerbation, leur nombre diminue de manière significative.

Au cours des procédures de diagnostic, le médecin doit obtenir des données sur:

• symptômes du patient dans son enfance;
• la présence de thrombocytopénie immunitaire chez des membres de la famille;
• en tant que perception par le corps de la thérapie aux glucocorticoïdes;
• le patient a des anticorps anti-plaquettes.

Les données recueillies permettent au médecin de confirmer le diagnostic de thrombocytopénie auto-immune ou immunitaire et de prescrire le traitement approprié au patient.

Traitement de la thrombocytopénie immunitaire

Lorsque thrombocytopénie auto-immune et immunitaire impliquent l'utilisation pour le traitement de médicaments à base d'hormones stéroïdes, d'immunosuppresseurs et de mesures cardinales - une intervention chirurgicale pour enlever la rate.

L'effet du traitement se manifeste après les premiers jours de prednisolone. Dans les cas graves, la posologie initiale peut ne pas être suffisante, car elle devrait être doublée en une semaine.

Le processus de traitement de la thrombocytopénie se poursuit jusqu'au rétablissement complet - disparition du saignement et augmentation du nombre de plaquettes à un niveau normal.

Si la thrombocytopénie auto-immune et immune ne se présente pas sous une forme chronique, un seul traitement hormonal peut suffire à guérir.

Cependant, dans la plupart des cas, à la fin de la période de prise d'hormones, une rechute se produit, nécessitant un retour à la dose précédente ou même une dose accrue de médicaments.

Pour 10% des patients, l'utilisation d'hormones ne donne aucun résultat de traitement - la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire subsiste.

Dans certains cas, l'effet minimal est toujours présent - la maladie reste non traitée, mais les saignements disparaissent.

L'élimination de la rate est prescrite dans les cas où le traitement hormonal n'est pas suffisant ou après trois mois d'administration, l'effet recherché n'est pas observé.

Après la chirurgie, plus de la moitié des patients se débarrassent de la thrombocytopénie auto-immune et immunitaire.

Quelques jours après l'opération, le nombre de plaquettes dans le sang se normalise.

Une combinaison d'une intervention chirurgicale et d'un traitement hormonal avec une augmentation de la dose du médicament cinq jours avant la date prévue de l'opération est considérée comme efficace.

Thrombocytopénie immunitaire. Recommandations pour le traitement du PTI

La moelle osseuse et les éléments qu'elle produit et transforme sont responsables de l'état du système immunitaire. Les plaquettes sont les parties les plus importantes de cette chaîne. Ce sont des fragments de cellules massives de mégacaryocytes de la moelle osseuse, précurseurs des plaquettes, le rôle de ces dernières étant la normalisation de l'hémostase (le système hématopoïétique). Le taux de plaquettes dans le sang doit être maintenu à des valeurs optimales. Sinon, une personne peut être atteinte de diverses maladies graves.

Une thrombocytopénie immunitaire ou une insuffisance de globules rouges réduit le potentiel de protection d'une personne, ce qui affecte la coagulation du sang. Un excès de plaquettes entraîne une thrombose et une altération du flux sanguin vers les hémorragies au niveau des organes internes.

Qu'est-ce qu'une thrombocytopénie immunitaire?

On entend par PTI lorsqu'une personne a une numération plaquettaire moyenne de 200 à 400 unités. Les variations d'âge sont les suivantes:

• la norme chez un adulte de 200 à 400 unités;
• adolescents de 15 à 18 ans - de 180 à 420 unités;
• jusqu'à 15 ans - 150 - 450 unités;
• Nouveau-nés - 100 à 400 unités.

Chez les femmes, le seuil est réduit, en particulier pendant la menstruation et la grossesse, mais vous devez suivre les indicateurs de manière constante pour prévenir la thrombocytopénie immunitaire, qui affaiblit parfois les défenses.

Le fonctionnement normal des globules rouges est le cycle de vie dans le sang de 5 à 8 jours sous forme de disques arrondis biconvexes. Mais lorsqu'une blessure survient, ils changent, grandissent, libèrent des pseudopodes adhésifs, qui recouvrent le tissu endommagé du vaisseau, stoppant ainsi le saignement. Le manque de plaquettes facilite la guérison après une blessure. Par conséquent, le problème du développement de la thrombocytopénie immunitaire, les médecins sont avec une attention accrue.

Le niveau optimal de globules rouges soutient la moelle osseuse - organe principal de l’immunité, elle a pour tâche de remplir jusqu’à 13% de leur masse, processus procuré par les cellules souches hématopoïétiques.

Conséquences dangereuses! Une thrombocytopénie immunitaire accompagnée d'une diminution critique de la masse plaquettaire provoque un saignement subit.

Purpura thrombopénique immunologique chez l'enfant

Le PTI auto-immune aigu de 2 à 9 ans chez les enfants survient après la suppression d'infections virales. Cela se produit spontanément et se caractérise par l'apparition de pétéchies et de purpura. Les analyses de sang montrent une carence en plaquettes sur fond de taux de leucocytes normaux. En conséquence, le médecin diagnostique un purpura thrombocytopénique immunitaire.

La production d’anticorps dirigés contre des antigènes de protéines virales est à la base de toute anomalie. Le processus est caractérisé en adsorbant sur des fragments membranaires de plaquettes d'antigènes viraux ou de complexes immuns d'interaction antigène / anticorps. En conséquence, les antigènes quittent le corps, une personne récupère en quelques semaines sans intervention thérapeutique.

Les nouveau-nés ont plusieurs types de purpura thrombocytopénique - iso-immunitaire, auto-immunitaire, hétéro-immunitaire, transimmune, dont vous trouverez la lecture ci-dessous.

Manifestations de thrombocytopénie immunitaire - grandes ecchymoses sur le corps du bébé, plaques de sang, plaques lors du mouvement des extrémités, indiquant une hémorragie dans les articulations.

Symptômes de thrombocytopénie immunitaire

L'image des signes de la maladie est évidente. Complexe symptomatique est l'émergence de zones d'hémorragie dans la peau, les muqueuses.

• Ecchymosis, petechiae apparaissent sans raison ou après avoir touché le corps, lors de l'alimentation de l'enfant et l'impact sur la muqueuse buccale avec une cuillère.
• Saignement des gencives.
• Saignements nasaux, otiques et gastro-intestinaux, provoquant une anémie.
• Saignements utérins acycliques (métrorragie) chez la femme, perte de sang importante pendant la menstruation (ménorragie).

Gardez à l'esprit! Ce sont des symptômes de production de plaquettes altérée, ce qui devrait alerter, ils suggèrent que vous devez planifier une visite chez le médecin.

Causes de la baisse de masse de plaquettes

Les conditions pour le développement de la pathologie sont l’échec de la production de plaquettes - une diminution de la formation de plaquettes par la moelle osseuse. L'anomalie se développe dans certaines conditions.

1. Inhibition de la maturation du complexe cellulaire - pousses mégacaryocytaires, rouges et myéloïdes, résultant d'une anémie aplastique.
2. Lorsque métastases de cellules cancéreuses dans la moelle osseuse.
3. Avec leucémie aiguë et chronique.
4. Carences en vitamine B12, B9 qui provoquent une anémie.
5. Infection par une infection virale.
6. Traitement médicamenteux avec thiazidiques, œstrogènes.
7. Après avoir effectué une chimiothérapie et des traitements de radiothérapie.
8. Avec une intoxication alcoolique.

La destruction accrue, la consommation de plaquettes est également à la base de la maladie. Ce processus provoque des événements thrombocytopéniques congénitaux et secondaires. Elle se caractérise par une consommation excessive de cellules plaquettaires par rapport à la capacité de compensation de leur remplacement par la moelle osseuse.

La cause de la thrombocytopénie immunitaire devient une violation de la distribution des plaquettes dans la rate. Ce corps est un dépôt pour stocker les globules rouges: il leur fournit une consommation accrue dans le sang. Mais lorsqu'ils s'y attardent, le mécanisme de leur destruction rapide est activé, ce qui provoque une pancytopénie. Il y a une diminution de tous les éléments du sang, compliquée par de graves pathologies des systèmes immunitaire, hématopoïétique, lymphatique.

Traitement de la thrombocytopénie

Le patient doit être hospitalisé dans le cours aigu de la maladie, car la gravité de son état associé à une thrombocytopénie implique une norme de soins médicaux pour les patients hospitalisés. Il est recommandé de patienter au lit jusqu'à ce que le niveau de globules rouges se rapproche de l'indicateur de sécurité - 150 unités.

Le traitement médicamenteux de la thrombocytopénie implique une prise de corticostéroïdes pendant trois mois, une intervention chirurgicale pour retirer la rate, s'il n'existe aucun autre moyen thérapeutique pour éliminer le problème. La chirurgie est considérée comme la deuxième étape. Après la splénectomie, la troisième phase du traitement commence, au cours de laquelle le patient prend de la prednisone. La procédure de plasmaphérèse est également présentée.

En cas de thrombocytopénie immunitaire, la perfusion de plaquettes de donneur n'est pas recommandée car cela pourrait aggraver la maladie. Les transfusions de plaquettes ne facilitent que la sélection d’un donneur compatible HLA. Mais tous les patients ne peuvent pas attendre, alors la méthode de transfusion de globules rouges lavés décongelés est plus souvent utilisée.

La liste des médicaments pour augmenter le niveau de plaquettes est notée comme Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Attention! L'aspirine, les barbituriques et la caféine sont inclus dans la liste des médicaments interdits pour un patient thrombocytopénique immunitaire, car ils affectent négativement la capacité des cellules sanguines à s'agréger.

Traitement non médicamenteux de la thrombocytopénie immunitaire

Après la sortie de l'hôpital, les patients sont observés par un hématologue. Ils sont affectés à des procédures contribuant à l'amélioration de l'état. Ce sont des activités complexes qui incluent divers domaines:

• désinfection des foyers infectieux;
• déparasitage;
• des conseils sur la prévention des infections virales qui déclenchent une épidémie d'anomalies plaquettaires;
• durcissement, thérapie physique, harmonisation des charges.

Attention! N'oubliez pas que l'exercice excessif provoque une rechute de la maladie. Surveillez donc l'activité physique.

Pouvoir

Un élément important de la récupération est la consommation d'une quantité suffisante de glucides, protéines, lipides, vitamines, micro-éléments. Le médecin conseille au patient de suivre un régime, recommande de tenir un journal alimentaire. L'utilisation de produits qui ne figurent pas sur la liste des régimes et la consommation incontrôlée de médicaments provoquent une flambée de pathologie lors de la production, de la consommation et de la distribution des plaquettes. Par conséquent, les patients doivent faire attention.

Les caractéristiques nutritionnelles de la thrombocytopénie immunitaire comprennent des facteurs:

• rejet des aliments allergènes;
• utilisation de produits contenant de la vitamine B 12, de la vitamine K et de l'acide folique, agissant sur la coagulabilité dans le sang;
• suivre une table de régime 10;
• réception de remèdes populaires à base d'herbes à effet hémostatique - ortie, achillée millefeuille, arnica, sac de berger.

Herbes

Les herbes doivent être utilisées dans l'entraînement, la combinaison améliore l'effet. Les bouillons font le calcul d'une cuillère à soupe par tasse d'eau bouillante, boisson filtrée. Décoction prête divisée en deux réceptions par jour. Pour les infusions de deux cuillères à soupe de frais recommandé de brasser dans un litre thermos. Après une heure de perfusion, buvez un demi-verre trois fois par jour.

Types de maladie

La classification médicale de la thrombocytopénie immunitaire divise la maladie en 4 types.

• L'iso-immunité, due à la différence entre les segments plaquettaires de la mère et de l'enfant, survient chez un bébé sur mille et nécessite une assistance urgente.
• Auto-immune - une poussée de la production d’autoanticorps dirigés contre ses propres éléments, appelés plaques de sang, est accompagnée de maladies chroniques et dangereuses - rhumatismes, leucémie, lupus érythémateux, sclérodermie.
• Hétéro-immunes - éruptions pourpres avec hémorragies dans le contexte de la réaction à recevoir certains médicaments, déclenchée par la grippe, la varicelle, la rougeole, la rubéole. Une variante est la maladie de Verlgof (purpura idiopathique), qui se caractérise par des éclairs ressemblant à des vagues, accompagnés d'hémorragies de la peau et des muqueuses.
• Transimmune - accumulation d'anticorps dirigés contre les plaquettes chez une femme enceinte en raison d'un conflit de plaquettes, qui surmonte la barrière placentaire et contribue à l'apparition du syndrome hémorragique.

Le pronostic de thrombocytopénie immunitaire n'est positif qu'avec des soins médicaux opportuns. En course, les saignements internes se terminent par la mort.

Conclusion Si vous faites systématiquement un test sanguin, consultez un médecin après la détection des premiers signes de la maladie, un rétablissement de la thrombocytopénie immunitaire est possible. Soyez attentif à votre santé et prenez soin de vos enfants.

Thrombocytopénie

La thrombocytopénie est une pathologie associée à une forte diminution du nombre de globules rouges ou plaquettes. Les plaquettes ont un impact énorme sur le mécanisme de coagulation du sang, raison pour laquelle leur absence peut provoquer des saignements ou des hémorragies aiguës dans la cavité des organes internes, ce qui constitue une menace directe pour la santé et la vie des personnes.

L’essence de la morphologie des plaquettes est qu’elles ne possèdent pas de noyau et qu’elles font partie du cytoplasme mégacaryocytaire. Leur formation se produit dans la moelle osseuse à la suite du processus de décollement des fragments de la cellule mère. Plaquettes vivantes pas plus de 12 jours. Les plaquettes mortes sont digérées par les macrophages dans les tissus du corps et les plus jeunes mûrissent de la moelle osseuse. La paroi cellulaire est représentée par une membrane contenant un type particulier de molécules, dont la fonction est de reconnaître les segments d'artères et de veines endommagés. Même les saignements capillaires déclenchent le processus de blocage de la zone touchée avec une plaque de sang, en incorporant un "patch" dans la cavité de la plaie du vaisseau. Sur cette base, les principales tâches fonctionnelles des plaquettes sont les suivantes: la formation d'un bouchon plaquettaire primaire, la création de facteurs conduisant à la vasoconstriction, l'activation d'un des systèmes de coagulation du sang.

Thrombocytopénie provoque

Les caractéristiques physiologiques du cycle de vie des plaquettes sanguines permettent de classer les facteurs conduisant à la thrombocytopénie en:

- réduire la formation de plaquettes;

- augmenter la mort des plaquettes;

- conduisant à la redistribution des plaquettes.

Les premiers facteurs, à leur tour, sont divisés en: thrombocytopénie provoquée par une hypoplasie du germe mégacaryocytaire, thrombocytopénie, provoquée par l’inefficacité de la thrombocytopoïèse et de la thrombocytopénie résultant du remplacement du germe de mégakaryocytes dans l’épiphyse de l’os, à la place de l’arbre rouge, sur le site.

Le sous-développement du germe mégacaryocytaire résulte de l’incapacité du cerveau inerte de commencer le processus de remplacement quotidien. La cause en est une anémie aplasique, entraînant une hypoplasie totale des leucocytes, des plaquettes et des érythrocytes.

L'administration d'antibiotiques, de médicaments cytotoxiques, d'antithyroïdiens et de préparations à base d'or joue un rôle important dans le développement de ce type particulier de thrombocytopénie. Ainsi, un groupe de cytostatiques déprime la moelle osseuse et les antibiotiques entraînent une augmentation de la sensibilité de la moelle osseuse à ce groupe de médicaments. L’alcool, les infections virales, la vaccination antirougeoleuse systématique, le développement d’une sepsie chez les patients, la privation prolongée en oxygène de tissus et d’organes du corps humain de différentes étiologies et autres provoquent également une hypoplasie. Il y a des cas d'hypoplasie congénitale, par exemple, l'anémie aplastique constitutionnelle.

La thrombocytopénie, provoquée par l'inhibition des processus de la thrombocytopoïèse, est causée par de nombreuses raisons. L'un d'eux est une quantité insuffisante de thrombopoïétine, habituellement manifestée à la naissance. La thrombopoïétine est une substance qui améliore la maturation des plaquettes à partir d'un germe de mégacaryocyte. Actuellement, cette pathologie est bien diagnostiquée et peut être guérie rapidement.

L'anémie ferriprive sévère est une autre cause d'altération de la formation des plaquettes. Cela est dû au fait qu’une certaine quantité de fer est nécessaire pour maintenir un niveau normal de plaquettes dans le système sanguin et de cyanocobalamine, ou vitamine B 12. En outre, la diminution des processus de thrombocytopoïèse est souvent associée à une infection virale, à une intoxication alcoolique et à des maladies héréditaires, dont l’étiologie réside dans la maturation des plaquettes inadaptée au processus de formation du sang de haute qualité.

Les mégacaryocytes de la moelle osseuse rouge sont remplacés par: un cancer du sang avec métastase au stade final, une prolifération de tissu fibreux et des granulomes, le remplacement des cellules de la moelle osseuse rouge normale par leurs propres cellules. Ces conditions pathologiques entraînent une diminution du contenu quantitatif de tous les éléments formés dans le sang, y compris les plaquettes.

Les facteurs qui augmentent le nombre de décès plaquettaires peuvent être classés dans les catégories immunologique et non immunologique. Il s'agit du groupe de causes de thrombopénie le plus étendu, car la dissolution accélérée des plaques de sang entraîne une augmentation du contenu des éléments structurels du système circulatoire à la suite d'une néoplasie incontrôlée.

Classiquement, le groupe de facteurs immunologiques peut être divisé en:

- provoquée par des anticorps aplant, ou une thrombocytopénie isoimmune;

- provoquée par des produits auto-anticorps, ou une thrombocytopénie auto-immune;

- provoquée par la prescription de médicaments ou une thrombocytopénie immunitaire.

La thrombocytopénie iso-immune survient à la suite de l'ingestion de plaquettes inhabituelle dans le sang par un organisme donné. La raison en est le purpura thrombocytopénique anormal des nouveau-nés et la résistance des receveurs lors d'une transfusion sanguine. Le purpura des nouveau-nés se développe lorsque les antigènes plaquettaires de la mère sont incompatibles avec les antigènes plaquettaires du nourrisson. En conséquence, des anticorps étrangers à son système sanguin, qui détruisent les plaquettes, pénètrent dans le corps de l'enfant. Cette maladie n'est pas courante et dépend directement de l'état d'immunité des femmes pendant la grossesse. Les raisons de la formation de résistances chez les receveurs sont mal comprises, mais on peut affirmer avec certitude que leurs manifestations sont associées à une transfusion sanguine incompatible en termes de plaquettes sanguines.

La thrombocytopénie auto-immune se produit lorsque la mort des plaquettes est associée à l’effet des anticorps sur les complexes immuns. Cela conduit à la leucémie lymphocytaire chronique, aux maladies inflammatoires du tube digestif, au virus de l'immunodéficience humaine et à d'autres.

Les facteurs menant à la progression de la thrombocytopénie immunitaire incluent la prise d'antibiotiques du groupe de la pénicilline, les sulfonamides, l'utilisation d'héroïne, de la morphine et d'autres médicaments, la prescription d'anti-ulcéreux comme la ranitidine ou la cimétidine. En annulant le médicament à la demande urgente du médecin, le patient s'auto-guérit.

Les causes non immunes sont des pathologies telles que des défauts du système cardiovasculaire, des métastases des vaisseaux sanguins du corps, le remplacement de l’appareil cardiaque et le rétrécissement de la lumière des artères avec une plaque sclérotique. Les hémorragies massives et la perfusion de grandes quantités de médicaments transfusionnels font également partie de ce groupe de facteurs.

Lorsque la redistribution des plaquettes dans le dépôt d'un organe tel que la rate est perturbée, plus de plaquettes sanguines s'accumulent que la normale. Cela conduit à une splénomégalie. Les maladies qui causent ce processus pathologique incluent: le cancer du foie, la leucémie, le lymphome, les maladies infectieuses du système respiratoire et autres.

Symptômes de thrombocytopénie

La maladie se manifeste de manière inattendue et, dans certains cas, elle est sujette à des exacerbations, alors que dans d'autres, elle évolue très longtemps. La thrombocytopénie est classée dans les formes hétéro-immunes et auto-immunes. La première forme survient de manière aiguë, la seconde entre dans la pathologie chronique. Mais une telle séparation est considérée comme conditionnelle, car la manifestation du tableau clinique de la maladie ne peut pas toujours être liée à une forme spécifique de thrombocytopénie.

La thrombocytopénie commence par les hémorragies cutanées caractéristiques et les saignements dans les muqueuses. Le tableau des hémorragies cutanées est le plus souvent observé dans la région des membres et du tronc. Parfois, ils capturent la limite du visage et des lèvres et se retrouvent sur le site de l'injection.

Les saignements après l'extraction de la dent sont rares, ils commencent immédiatement après son retrait et durent de plusieurs heures à plusieurs jours. Dans le cas d'un arrêt complet de rechute n'est pas incliné.

Un symptôme clinique tel que la splénomégalie est exprimé chez les patients atteints de comorbidités. Il comprend l'anémie hémolytique auto-immune, la leucémie lymphocytaire et l'hépatite chronique. La thrombocytopénie n'augmente pas le foie et, chez un petit nombre de patients, les ganglions lymphatiques s'enflamment habituellement, ce qui entraîne une augmentation de la température corporelle jusqu'à un nombre subfébrile. Se joindre à la clinique du syndrome de l'arthralgie et à une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes suggère que le patient est atteint d'une maladie systémique du tissu conjonctif, telle que le lupus érythémateux.

L'analyse générale du sang périphérique diffère de la norme par la présence d'une diminution de l'indicateur quantitatif plaquettaire. Les facteurs de coagulation plasmatique restent toutefois dans des limites acceptables. La morphologie des plaquettes change, leur taille augmente, des cellules bleues apparaissent, leur transformation est observée. Le nombre de réticulocytes augmente et les globules rouges sont détruits. Parfois, la formule des leucocytes se déplace vers la gauche. Dans la majorité des patients atteints de thrombocytopénie, le nombre de mégacaryocytes de la moelle osseuse est plus élevé que la normale en raison d'un saignement abondant. Le temps de coagulation du sang est allongé, la réaction de fragilité capillaire est positive, la réduction du caillot sanguin est réduite.

Selon la gravité des symptômes cliniques, on distingue les degrés suivants de thrombocytopénie: léger, sévérité modérée et grave.

Une thrombocytopénie légère survient à la suite de règles abondantes et prolongées chez la femme, de saignements de nez et d'hémorragies intradermiques. À ce stade, il est presque impossible de diagnostiquer la maladie, elle est détectée par hasard lors des examens de routine ou à la suite d'une vérification d'une prise de sang lors d'une autre maladie chez le médecin.

Le degré moyen de thrombocytopénie se manifeste par une éruption cutanée hémorragique, qui se manifeste par de nombreuses hémorragies ponctuelles sur la peau et sur les membranes muqueuses.

Une hémorragie gastro-intestinale sévère provoque une thrombocytopénie grave, qui se produit lorsque la numération plaquettaire chute à 25 000 / µl.

Il convient de noter qu'il existe une thrombocytopénie secondaire, en tant que type de cette pathologie. Sa clinique répète complètement la maladie associée à la clinique. Par exemple, une thrombocytopénie allergique, résultant de l'action d'antigènes allergiques sur les plaquettes, entraînant leur altération ou leur dissolution complète.

Thrombocytopénie pendant la grossesse

On remarque que le nombre de plaquettes pendant la grossesse varie de manière inégale, car il est d’une importance primordiale de constater l’état individuel du corps de la femme. Si la femme enceinte est en bonne santé, une légère diminution du nombre de plaquettes peut être observée. Cela est dû à la diminution de leur durée de vie et à leur participation accrue au processus de circulation périphérique. Avec une faible numération plaquettaire, des conditions préalables au développement de la thrombocytopénie apparaissent. La raison en est la réduction de la formation de plaquettes sanguines, le degré élevé de décès ou de consommation. Cliniquement, la maladie se traduit par des saignements et des hémorragies sous-cutanées. Les facteurs de carence en plaquettes sont une nutrition insuffisante chez la femme enceinte, une altération de l'étiologie immunitaire ou une perte de sang chronique. Ainsi, les plaquettes ne sont pas produites ou acquièrent une forme irrégulière.

Pour le diagnostic de thrombocytopénie, un test de coagulation sanguine sous la forme d'un coagulogramme est effectué. C'est une méthode très informative et précise. L’importance d’obtenir des informations sur la numération plaquettaire dans le sang réside dans le fait qu’elle permet d’éviter des complications graves lors de l’accouchement. Ainsi, un bébé souffrant de thrombocytopénie lors de l’accouchement a un développement important de saignements internes, le plus dangereux étant l’hémorragie cérébrale. Dans un tel scénario, le médecin traitant prend une décision concernant l'accouchement chirurgical. Dans la plupart des cas, cette maladie ne menace pas la santé du nourrisson.

Thrombocytopénie chez les enfants

Les statistiques montrent que le nombre d'enfants atteints de thrombocytopénie parmi le nombre d'enfants en bonne santé est de 1 pour 20 000 cas. Le groupe de risque principal comprend les enfants d'âge préscolaire, le nombre maximum de patients identifiés est observé en hiver et au printemps.

Le plus souvent, la thrombocytopénie est congénitale. Ces enfants ont souvent une fonction accélérée de la rate ou un hypersplénisme. Ceci est possible grâce aux caractéristiques physiologiques du corps. La rate est un dépôt pour les plaquettes qui ont rempli leur mandat, où elles meurent et renaissent. En outre, la thrombocytopénie chez les nouveau-nés est provoquée par un conflit immunologique, en raison du manque de compatibilité entre le bébé et la femme enceinte pour les antigènes plaquettaires. Un organisme maternel sensibilisant forme des anticorps contre les plaquettes qui pénètrent dans le sang du fœtus à travers la paroi du placenta et entraînent la destruction de ses propres plaquettes. Les causes de la thrombocytopénie acquise sont l’intoxication du corps, les allergies aux médicaments, les maladies infectieuses et les taux élevés d’hormones thyroïdiennes.

Les symptômes chez les enfants ne sont pas significativement différents de ceux chez les adultes. Saignements nasaux permanents, éruption cutanée en petits points dans les extrémités inférieures du corps, manifestation instantanée d'un hématome avec des effets mécaniques mineurs, une hématurie devrait alerter les parents. Mais ces conditions ne sont pas préoccupantes, car il n’ya pas de syndrome de la douleur et de signes cliniques importants. C’est là que réside un grave danger pour la santé des jeunes patients, car c’est la cause fondamentale des saignements sévères des organes internes et du cerveau, qui peuvent entraîner la mort.

Chez les enfants, la thrombocytopénie est divisée en primaire et secondaire. La première forme est caractérisée par un syndrome thrombocytopénique, accompagné de l'absence d'une autre pathologie. La forme secondaire de thrombocytopénie se manifeste par des complications de la maladie sous-jacente. Par exemple, il s'agit de la cirrhose du foie, de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine et de la leucémie.

En fonction du degré d’influence du complexe immun sur le développement de la maladie chez l’enfant, il existe une distinction entre thrombocytopénie immunitaire et thrombocytopénie non immunitaire. La thrombocytopénie immunitaire est associée à la mort massive de plaquettes à la suite d'une exposition à des anticorps. L'état d'immunité de l'enfant ne fait pas de distinction entre les plaquettes et les considère comme des corps étrangers, ce qui conduit à la production d'anticorps. Il existe une variété aploimmune, transimmune, hétéroimmune et auto-immune de cette catégorie de la maladie. Une thrombocytopénie non immune se produit lorsque des lésions mécaniques des plaquettes se produisent.

Thrombocytopénie auto-immune

La thrombocytopénie auto-immune est caractérisée par la destruction des plaquettes par l’influence des auto-anticorps. La rate est le lieu principal de leur maturation. Il faut aussi la mort des plaquettes endommagées par les autoanticorps. De plus, les plaquettes détruisent les macrophages d'organes tels que le foie et les ganglions lymphatiques. Selon les statistiques, la fréquence de la maladie est de 1 sur 15 000, et les femmes âgées de 25 à 55 ans y sont plus susceptibles.

La thrombocytopénie auto-immune a généralement un début aigu, mais elle peut parfois être lente à se développer. Un symptôme typique d'une thrombocytopénie auto-immune est une éruption pétéchiale hémorragique, localisée dans la peau et les muqueuses. Les taches sont indolores à la palpation, le tableau clinique de l'inflammation est absent. Les patients ont des saignements du nez, des organes internes du tractus gastro-intestinal et de l'utérus. La complication la plus grave de la diathèse hémorragique est l'hémorragie rétinienne, qui entraîne une perte de vision.

La gravité de ce syndrome dépend du contenu quantitatif en plaquettes sanguines. Des scores faibles provoquent des saignements spontanés. Mais, aussi paradoxal que cela puisse paraître, des taux élevés en cas d'accompagnement de fièvre ou d'infections généralisées peuvent provoquer des saignements importants.

La clinique de thrombocytopénie auto-immune commence par des hémorragies dans la muqueuse buccale et dans la zone de contact du corps avec les vêtements. Une hémorragie au visage et à la conjonctive est un signe de diagnostic médiocre.

Pour diagnostiquer une thrombocytopénie auto-immune, en plus des tests standard (numération globulaire, analyse de l'urine et autres), des tests spéciaux sont effectués. Le premier test implique la méthode de Steffen. Il consiste en l'expression quantitative d'antiglobulines. Le test est peu sensible, quant à son utilisation en utilisant le sérum de patients.

Le test Dixon fournit un test des plaquettes plus fiable. Son essence réside dans le comptage des anticorps sur la paroi cellulaire des plaquettes sanguines. Normalement, leur nombre ne dépasse pas 15 × 10-15 g. Avec une augmentation de cet indicateur, une thrombocytopénie immunitaire se développe. La méthode est informative, mais laborieuse, de sorte qu'elle n'a pas trouvé d'application pratique large.

Traitement de la thrombocytopénie

Le traitement de la thrombocytopénie commence par la prescription d'hormones, en particulier de la prednisone. La dose est choisie individuellement en fonction du taux de 1 ml par 1 kg de poids corporel du patient par jour. Si la maladie progresse, cette dose est augmentée de 2 fois. L'efficacité du traitement de la thrombocytopénie est immédiatement perceptible. Tout d'abord, le tableau clinique du syndrome hémorragique est réduit, puis l'indice quantitatif des plaquettes sanguines augmente. Prenez le médicament jusqu'à l'obtention du plein effet. Immédiatement après, la dose est ajustée pour une annulation complète.

Le résultat de l'utilisation de glucocorticoïdes dans 90% des cas est positif, mais dans la proportion restante de patients, il n'y a qu'un arrêt du saignement et une thrombocytopénie récidive.

Trois à quatre mois après le début du traitement, il est urgent de procéder à l'ablation chirurgicale de la rate. L'efficacité de la splénectomie est prouvée chez 80% des patients. Avec la dynamique positive de la thérapie aux glucocorticostéroïdes, il existe des conditions préalables à une récupération complète. L’opération est en règle générale menée en parallèle avec l’augmentation des doses de prednisolone 3 fois ou plus. S'il a été administré par voie intramusculaire avant, avant et après l'opération, il est nécessaire de passer à des injections intraveineuses. Il est possible de dire avec précision comment la splénectomie a été transmise avec succès au moins deux ans plus tard. Dans le même temps, le traitement hormonal est poursuivi, mais les doses sont considérablement réduites.

Le plus difficile au sens thérapeutique général est la présence de patients pour lesquels l'opération n'a pas donné de résultats significatifs. Une chimiothérapie immunosuppressive assortie de cytostatiques est prescrite à ces patients pendant une période allant jusqu’à deux mois. Ceux-ci incluent l'azathioprine, le sulfate de vincristine. La présence de lupus érythémateux systémique ou d’autres maladies diffuses du tissu conjonctif conduit à la nécessité d’utiliser plus tôt des immunosuppresseurs. Ceci s’applique aux formes graves de maladie systémique. Si le patient est jeune et que le degré de dommage est insignifiant, seuls les glucocorticoïdes sont utilisés.

Il n'est pas rationnel de prendre des médicaments cytotoxiques avant une intervention chirurgicale, car le traitement par immunosuppresseurs nécessite de choisir le médicament le plus efficace pour un individu particulier, et rien n'indique que l'effet de ce médicament soit déterminé par un critère quelconque. En outre, sur la base de connaissances pratiques, les médecins prescrivent de fortes doses de médicaments de chimiothérapie et d'hormones à la chimiothérapie, ce qui rend impossible toute opération consistant à prélever la rate. Il convient également de noter que cette thérapie provoque des mutations, l'infertilité ou une pathologie héréditaire.

La thrombocytopénie acquise non immunitaire est traitée symptomatiquement. Donc, avec le syndrome hémorragique prescrit des valeurs hémostatiques, générales et locales. Le premier groupe comprend 5% d'acide aminocaproïque, d'oestrogène, de progestérone, d'androxone et d'autres. Le deuxième groupe comprend les éponges hémostatiques, la cellulose oxydée et la cryothérapie locale.

Si la thrombocytopénie est à l'origine d'un saignement important, une transfusion sanguine est effectuée. Les globules rouges «propres» sont soumis à une transfusion, qui est sélectionnée en fonction des caractéristiques individuelles de l'organisme. La thrombocytopénie auto-immune est une contre-indication à la transfusion de solutions de substitution du sang en raison du fait que la pathogenèse de ce type de maladie est la dissolution de la plaquette. Cela aggrave la thrombocytolyse. L'élimination des médicaments contribuant à la violation de la capacité des plaquettes à former un caillot, tels que l'acide acétylsalicylique, l'ibuprofène, la warfarine et bien d'autres, est une condition préalable à la réussite du traitement.

Les patients sont inscrits au dispensaire après confirmation du diagnostic en effectuant toutes les études cliniques et de laboratoire nécessaires. Les données héréditaires sont recueillies avec soin, les signes morphologiques des plaquettes sont déterminés par le plus proche parent.

Les formes pédiatriques de la maladie sont bien soignées par les médicaments hormonaux et la thrombocytopénie secondaire nécessite un traitement symptomatique.

L'utilisation de remèdes populaires n'est pas exclue. Well aide une décoction de feuilles d’ortie, de baies de rose sauvage et de fraises. Afin d'éviter de boire le jus de bouleau, framboise et betterave. Avec l'anémie, le miel aux noix est un bon résultat.

Nourriture pour thrombocytopénie

Un régime alimentaire spécifique pour les patients ayant des antécédents de thrombocytopénie comprend un groupe de produits contenant des composants impliqués dans la construction de la structure de soutien des globules sanguins, dans la séparation et la formation de cellules sanguines. Il est très important d’éviter les substances qui inhibent le degré d’influence sur le stade hématopoïétique.

Le régime alimentaire doit être riche en protéines de nature plus végétale, en cyanocobalomine ou en vitamine B 12, et les aliments doivent également contenir de l'acide folique et de l'acide ascorbique. La raison en est que, dans cette pathologie, il existe une violation du métabolisme des purines. Cela conduit à une réduction de la consommation de produits animaux. Les protéines sont reconstituées par les aliments végétaux contenant du soja: haricots, pois et autres. La nutrition pour la thrombocytopénie devrait être diététique, inclure une variété de légumes, de fruits, de baies et de légumes verts. Les graisses animales doivent être limitées et il est préférable de les remplacer par du tournesol, de l’olive ou un autre type d’huile.

Un exemple de liste de plats inclus dans le menu des patients atteints de thrombocytopénie:

- bouillon de poulet, conduisant à une augmentation de l'appétit;

- produits de boulangerie à base de farine de seigle ou de blé;

- le premier plat devrait être de la soupe;

- des salades à l'huile végétale aux herbes;

- des plats de poisson à partir de poisson faible en gras;

- produits à base de viande de volaille soumis à divers traitements thermiques;

- Les plats d'accompagnement sont à base de céréales, de pâtes;

- Il n'y a pas de restrictions pour les boissons.

Afin que la nutrition thérapeutique soit bénéfique et utile dans le traitement de la thrombocytopénie, il est important de respecter certaines règles. Premièrement, des produits contenant de la thiamine et de l'azote sont nécessaires pour contrôler la libération de nouvelles cellules sanguines de la rate. Deuxièmement, la structure de soutien des globules sanguins nécessite un apport suffisant en lysine, méthionine, tryptophane, tyrosine, lécithine et choline, appartenant au groupe des acides aminés essentiels. Troisièmement, la séparation des cellules sanguines est impossible sans oligo-éléments tels que le cobalt, les vitamines du groupe B, des substances contenant de l'acide ascorbique et de l'acide folique. Et quatrièmement, la qualité de la formation du sang dépend de la présence de plomb, d'aluminium, de sélénium et d'or dans le sang. Ils ont un effet toxique sur le corps.