Polycythémie - stades et symptômes de la maladie, diagnostics d'appareils et méthodes de thérapie

Les hématologues savent que cette maladie est difficile à traiter et comporte des complications dangereuses. La polycythémie se caractérise par des modifications de la composition du sang affectant la santé du patient. Comment se développe la pathologie, par quels symptômes se caractérisent? Apprenez des méthodes de diagnostic, des traitements, des médicaments, des prévisions de vie pour le patient.

Quelle est la polycythémie

Les hommes sont plus sensibles à la maladie que les femmes et les personnes d'âge moyen sont plus souvent malades. La polycythémie est une pathologie autosomique récessive dans laquelle le nombre de globules rouges - cellules sanguines - augmente dans le sang pour diverses raisons. La maladie a d'autres noms - érythrocytose, polycnémie, maladie de Vaquez, érythrémie, son code CIM-10 est D45. Pour la maladie se caractérisent par:

• splénomégalie - augmentation significative de la taille de la rate;
• augmentation de la viscosité du sang;
• production importante de leucocytes, plaquettes;
• augmentation du volume sanguin circulant (CBC).

La polycythémie appartient au groupe des leucémies chroniques, considérées comme une forme rare de leucémie. L'érythrémie vraie (polycythemia vera) est divisée en types:

• Primaire - une maladie maligne avec une forme progressive, associée à une hyperplasie des composants cellulaires de la moelle osseuse - la myéloprolifération. La pathologie affecte le germe érythroblastique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges.
• La polycythémie secondaire est une réaction compensatoire à l'hypoxie provoquée par le tabagisme, l'ascension en haute altitude, les tumeurs surrénaliennes et une pathologie pulmonaire.

La maladie de Vaisez est dangereuse avec des complications. En raison de la viscosité élevée, la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques est perturbée. L'acide urique est sécrété en grande quantité. Tout cela est chargé de:

• saignements;
• thrombose;
• manque d'oxygène dans les tissus;
• une hémorragie;
• l'hyperhémie;
• une hémorragie;
• ulcères trophiques;
• coliques rénales;
• ulcères dans le tube digestif;
• calculs rénaux;
• splénomégalie;
• la goutte;
• la myélofibrose;
• anémie ferriprive;
• infarctus du myocarde;
• accident vasculaire cérébral;
• fatal.

Types de maladie

La maladie de Vaisez, en fonction des facteurs de développement, est divisée en types. Chacun a ses propres symptômes et caractéristiques de traitement. Les médecins distinguent:

• polycythémie vraie, provoquée par l’apparition dans la moelle osseuse rouge d’un substrat tumoral, entraînant une augmentation de la production de globules rouges;
• érythrémie secondaire - elle est causée par un manque d'oxygène, des processus pathologiques se produisant dans le corps du patient et provoquant une réponse compensatoire.

Primaire

La maladie est caractérisée par une origine tumorale. La polycythémie primaire, cancer du sang myéloprolifératif, se produit lorsque des lésions des puissantes cellules souches de la moelle osseuse se produisent. Avec la maladie dans le corps du patient:

• augmente l'activité de l'érythropoïétine qui régule la production de cellules sanguines;
• le nombre d'erythrocytes, de leucocytes et de plaquettes augmente;
• la synthèse de cellules cérébrales mutées a lieu;
• la prolifération des tissus infectés se forme;
• une réaction compensatoire à l'hypoxie se produit - il y a une augmentation supplémentaire du nombre de globules rouges.

Dans ce type de pathologie, il est difficile d'influencer les cellules mutées qui ont une grande capacité de division. Des lésions thrombotiques et hémorragiques apparaissent. La maladie de Vaquez présente des caractéristiques de développement:

• des changements se produisent dans le foie, la rate;
• les tissus débordent de sang visqueux, sujet à la formation de caillots sanguins;
• Le syndrome pléthorique se développe - couleur de peau rouge cerise;
• une démangeaison grave se produit
• augmentation de la pression artérielle (TA);
• l'hypoxie se développe.

La vraie polycythémie est dangereuse en raison de son développement malin, qui entraîne des complications graves. Cette forme de pathologie est caractérisée par les étapes suivantes:

• Initial - dure environ cinq ans, est asymptomatique, la taille de la rate n’est pas modifiée. BCC a légèrement augmenté.
• Stade déployé - la durée maximale de 20 ans. Il contient beaucoup de globules rouges, plaquettes et leucocytes. Il a deux sous-étapes - sans changer la rate et avec la présence de métaplasie myéloïde.

Le dernier stade de la maladie - post-érythmique (anémique) - est caractérisé par des complications:

• myélofibrose secondaire;
• la leucopénie;
• thrombocytopénie;
• transformation myéloïde du foie, de la rate;
• calculs biliaires, lithiase urinaire;
• attaques ischémiques transitoires;
• anémie - le résultat de l'épuisement de la moelle osseuse;
• embolie pulmonaire;
• infarctus du myocarde;
• néphrosclérose;
• leucémie aiguë, chronique;
• hémorragie cérébrale.

Polycythémie secondaire (relative)

Cette forme de maladie de Vacaise est provoquée par des facteurs externes et internes. Avec le développement de la polyglobulie secondaire, le sang visqueux, qui a augmenté de volume, remplit les vaisseaux, entraînant la formation de caillots sanguins. Avec la privation d'oxygène des tissus, le processus de compensation développe:

• les reins commencent à produire de manière intensive l'hormone érythropoïétine;
• la synthèse active de globules rouges dans la moelle osseuse est lancée.

La polycythémie secondaire se présente sous deux formes. Chacun d'eux a des fonctionnalités. Il existe de telles variétés:

• stress - causé par un mode de vie malsain, une surcharge excessive, une dépression nerveuse, des conditions de travail défavorables;
• false, dans lequel le nombre total de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans les analyses est dans les limites de la normale, une augmentation de la RSE entraînant une diminution du volume plasmatique.

Les causes

Les facteurs provocateurs du développement de la maladie dépendent de la forme de la maladie. La polycythémie primaire résulte d’une tumeur de la moelle osseuse. Les principales causes d'érythrocytose vraie sont:

• perturbations génétiques dans le corps - une mutation de l'enzyme tyrosine kinase, lorsque l'acide aminé valine est remplacé par la phénylalanine;
• prédisposition génétique;
• cancers de la moelle osseuse;
• manque d'oxygène - hypoxie.

La forme secondaire d'érythrocytose est causée par des causes externes. Pas moins important rôle dans le développement de maladies concomitantes. Les facteurs provocants sont:

• conditions climatiques;
• hébergement dans les hautes terres;
• insuffisance cardiaque congestive;
• cancers des organes internes;
• hypertension des poumons;
• l'action de substances toxiques;
• surmenage du corps;
• les rayons x;
• manque d'oxygène aux reins;
• infections d'intoxication;
• fumer;
• mauvaise écologie;
• en particulier la génétique - les Européens sont plus souvent malades.

La forme secondaire de la maladie de Vaisez est causée par des causes congénitales - production autonome d’érythropoïétine, haute affinité de l’hémoglobine pour l’oxygène. Il existe des facteurs acquis pour le développement de la maladie:

• hypoxémie artérielle;
• pathologies rénales - lésions kystiques, tumeurs, hydronéphrose, sténose de l'artère rénale;
• carcinome bronchique;
• tumeurs surrénales;
• hémangioblastome cérébelleux;
• l'hépatite;
• cirrhose du foie;
• tuberculose.

Symptômes de la maladie Vacaise

Les maladies causées par une augmentation du nombre de globules rouges et du volume sanguin se distinguent par des caractéristiques. Ils ont leurs propres caractéristiques en fonction du stade de la maladie de Vaisez. Symptômes communs observés de la pathologie:

• des vertiges;
• déficience visuelle;
• Le symptôme de Kuperman est une teinte bleutée des muqueuses et de la peau;
• attaques d'angine;
• rougeur des doigts des membres inférieurs et supérieurs, accompagnée de douleur, sensation de brûlure;
• thrombose de diverses localisations;
• démangeaisons sévères de la peau, aggravées par le contact avec l'eau.

Au fur et à mesure que le patient progresse, des syndromes douloureux de localisation variée apparaissent. Troubles observés du système nerveux. Pour la maladie sont caractéristiques:

• faiblesse
• fatigue
• augmentation de la température;
• rate élargie;
• les acouphènes;
• essoufflement;
• sentiment de perte de conscience;
• Syndrome pléthorique - couleur de peau rouge bordeaux;
• maux de tête;
• vomissements;
• augmentation de la pression artérielle;
• douleurs dans les mains au toucher;
• frilosité des membres;
• rougeur oculaire;
• l'insomnie;
• douleur dans l'hypochondre, les os;
• embolie pulmonaire.

Stade initial

La maladie est difficile à diagnostiquer au tout début du développement. Les symptômes sont légers, similaires à un rhume ou à l’état des personnes âgées, qui correspondent aux personnes âgées. La pathologie est détectée par hasard lors de l'analyse. Les symptômes du stade initial d'érythrocytose sont les suivants:

• des vertiges;
• diminution de l'acuité visuelle;
• maux de tête;
• l'insomnie;
• les acouphènes;
• doigts douloureux au toucher;
• membres froids;
• douleurs ischémiques;
• rougeur des surfaces muqueuses, de la peau.

Déployé (érythrémique)

Le développement de la maladie se caractérise par l'apparition de signes prononcés de viscosité sanguine élevée. Pancytosis marqué - une augmentation de l'analyse du nombre de composants - érythrocytes, leucocytes, plaquettes. La présence du stade suivant est caractéristique:

• rougeur de la peau aux nuances pourpres;
• télangiectasie - hémorragies ponctuelles;
• crises aiguës de douleur;
• démangeaisons, aggravées par l'interaction avec l'eau.

À ce stade de la maladie, il existe des signes de carence en fer - un faisceau d’ongles, une peau sèche. Un symptôme caractéristique est une forte augmentation de la taille du foie et de la rate. Les patients ont noté:

• une indigestion;
• détresse respiratoire;
• l'hypertension;
• douleurs articulaires;
• syndrome hémorragique;
• microthrombose;
• ulcères de l'estomac, duodénum;
• saignements;
• cardialgie - douleur dans la poitrine gauche;
• migraine.

Au stade développé de l'érythrocytose, les patients se plaignent d'un manque d'appétit. Aux recherches on trouve des pierres dans la vésicule biliaire. La maladie est différente:

• saignement accru de petites coupures;
• trouble du rythme, conduction cardiaque;
• les poches;
• signes de goutte;
• douleurs cardiaques;
• la microcytose;
• symptômes de lithiase urinaire;
• changements de goût, odeur;
• des ecchymoses sur la peau;
• ulcères trophiques;
• colique rénale.

Stade anémique

À ce stade de développement, la maladie passe au stade terminal. Le corps n'a pas assez d'hémoglobine pour fonctionner normalement. Le patient a observé:

• une augmentation significative du foie;
• la progression de la splénomégalie;
• compactage du tissu de la rate;
• avec le matériel de recherche - changements cicatriciels de la moelle osseuse;
• thrombose vasculaire de veines profondes, coronaires, artères cérébrales.

Au stade anémique, le développement de la leucémie constitue un danger pour la vie du patient. Pour ce stade de la maladie de Vaisez, l'apparition d'une anémie ferriprive aplastique est caractéristique, ce qui est à l'origine du déplacement des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse par le tissu conjonctif. Dans le même temps, les symptômes sont observés:

• faiblesse générale;
• évanouissement;
• sensation d'essoufflement.

À ce stade, s'il n'est pas traité, le patient devient rapidement fatal. Les complications thrombotiques et hémorragiques y conduisent:

• accident vasculaire cérébral ischémique;
• thromboembolie de l'artère pulmonaire;
• infarctus du myocarde;
• saignements spontanés - veines œsophagiennes gastro-intestinales;
• cardiosclérose;
• l'hypertension;
• insuffisance cardiaque.

Symptômes de la maladie chez les nouveau-nés

Si le fœtus a souffert d'hypoxie au cours de la période de développement prénatal, son corps en réponse commence à renforcer la production de globules rouges. Les cardiopathies congénitales et les pathologies pulmonaires deviennent un facteur provoquant l'apparition d'érythrocytose chez les nourrissons. La maladie entraîne les conséquences suivantes:

• formation de sclérose de la moelle osseuse;
• violation de la production de leucocytes responsables du système immunitaire du nouveau-né;
• infections mortelles.

Au stade initial de la maladie est détecté par les résultats des analyses - le niveau d'hémoglobine, l'hématocrite, les érythrocytes. Avec la progression de la pathologie dans la deuxième semaine après la naissance, des symptômes prononcés sont observés:

• bébé pleure au toucher;
• la peau rougit;
• la taille du foie, la rate augmente;
• la thrombose se produit;
• le poids corporel est réduit;
• dans l'analyse a révélé une augmentation du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

Diagnostic de la polycythémie

La communication du patient avec l'hématologue commence par une conversation, un examen externe et l'anamnèse. Le médecin découvre l'hérédité, les caractéristiques de l'évolution de la maladie, la présence de douleurs, de saignements fréquents, de signes de thrombose. Lors de la réception d'un patient, un syndrome polycythémique est détecté:

• blush rouge pourpre;
• coloration intense des muqueuses de la bouche, du nez;
• couleur cyanotique (cyanose) du palais;
• changer la forme des doigts;
• les yeux rouges;
• La palpation est déterminée par l’augmentation de la taille de la rate, du foie.

La prochaine étape du diagnostic - les tests de laboratoire. Les indicateurs qui parlent du développement de la maladie:

• une augmentation de la masse totale de globules rouges;
• augmentation du nombre de plaquettes, de leucocytes;
• niveau significatif de phosphatase alcaline;
• taux élevés de vitamine B 12 dans le sérum;
• augmentation de l'érythropoïétine dans la polycythémie secondaire;
• réduction de la saturation (saturation en oxygène dans le sang) - moins de 92%;
• réduction de l'ESR;
• augmentation de l'hémoglobine à 240 g / l.

Pour le diagnostic différentiel de la pathologie utilisé des types spéciaux de recherche et d'analyse. Des consultations de l'urologue, du cardiologue, du gastro-entérologue sont organisées. Le médecin prescrit:

• test sanguin biochimique - détermine le niveau d'acide urique, phosphatase alcaline;
• recherche radiologique - révèle une augmentation du nombre de globules rouges en circulation;
• barrière anti-ponction sternale pour l'analyse cytologique de la moelle osseuse à partir du sternum;
• biopsie à la tréphine - histologie des tissus de l'iléon révélant une hyperplasie à trois côtés;
• analyse génétique moléculaire.

Tests de laboratoire

La polycythémie est confirmée par des modifications hématologiques des paramètres sanguins. Il existe des paramètres qui caractérisent le développement de la pathologie. Données d'études de laboratoire indiquant une polycythémie:

Masse de globules rouges en circulation

Le niveau de sérum vitamine B 12

Diagnostic du matériel

Après avoir effectué des tests de laboratoire, les hématologues prescrivent des tests supplémentaires. Pour évaluer le risque de développer des troubles métaboliques et thrombohémorragiques, des diagnostics matériels sont utilisés. Le patient fait l’objet de recherches en fonction des caractéristiques de l’évolution de la maladie. Les patients atteints de polycythémie dépensent:

• Échographie de la rate, du rein;
• examen cardiaque - échocardiographie.

Les méthodes de diagnostic du matériel permettent d’évaluer l’état des vaisseaux, de détecter la présence de saignements et d’ulcères. Nommé:

• fibrogastroduodénoscopie (FGDS) - étude instrumentale des membranes muqueuses de l'estomac, duodénum;
• Échographie Doppler (USDG) des vaisseaux du cou, de la tête et des veines des extrémités;
• tomographie par ordinateur des organes internes.

Traitement de la polycythémie

Avant de procéder à des mesures thérapeutiques, il est nécessaire de connaître le type de maladie et ses causes - le schéma thérapeutique en dépend. Les hématologues relèvent le défi:

• en cas de polycythémie primaire, empêcher l'activité de la tumeur en agissant sur la tumeur dans la moelle osseuse;
• dans la forme secondaire - pour identifier la maladie qui a provoqué la pathologie et l'éliminer.

Le traitement de la polycythémie comprend la préparation d’un plan de réadaptation et de prévention pour un patient particulier. La thérapie implique:

• saignée, ramenant à la normale le nombre de globules rouges, - on prélève 500 ml de sang tous les deux jours;
• maintenir l'activité physique;
• érythocytophorèse - prélèvement de sang dans une veine, suivi d'une filtration et retour au patient;
• suivre un régime;
• transfusion de sang et de ses composants;
• chimiothérapie pour prévenir la leucémie.

Dans les situations difficiles qui menacent la vie du patient, on procède à une greffe de moelle osseuse, splénectomie - ablation de la rate. Dans le traitement de la polycythémie, une grande attention est accordée à l'utilisation de médicaments. Le schéma thérapeutique comprend l'utilisation de:

• hormones corticostéroïdes - en cas de maladie grave;
• agents cytostatiques - Hydroxyurée, Imifos, réduisant la croissance des cellules malignes;
• agents antiplaquettaires qui fluidifient le sang - dipyridamole, aspirine;
• L'interféron, qui augmente les forces de protection, améliore l'efficacité des cytostatiques.

Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments qui réduisent la viscosité du sang, préviennent la formation de caillots sanguins et l'apparition de saignements. Les hématologues prescrivent:

• exclure la thrombose vasculaire - Héparine;
• avec saignement grave - acide aminocaproïque;
• dans le cas d'érythromélalgie - douleur au bout des doigts - médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - Voltaren, Indomethacin;
• avec démangeaisons de la peau - antihistaminiques - Suprastin, Loratadin;
• avec la genèse infectieuse de la maladie - antibiotiques;
• avec des causes hypoxiques - oxygénothérapie.

Saignement ou globule rouge

La phlébotomie est un traitement efficace contre la polycythémie. Lors de la saignée, le volume de sang circulant diminue, le nombre de globules rouges (hématocrite) diminue et les démangeaisons sont éliminées. Caractéristiques du processus:

• avant la phlébotomie, on administre au patient de l'héparine ou de la réopolyglucine pour améliorer la microcirculation et le débit sanguin;
• les surplus sont enlevés avec des sangsues ou ils font une incision ou une ponction d'une veine;
• jusqu'à 500 ml de sang sont prélevés à la fois;
• la procédure est effectuée avec un intervalle de 2 à 4 jours;
• l'hémoglobine est réduite à 150 g / l;
• l'hématocrite est ajusté à 45%.

L’efficacité est une autre méthode de traitement de la polycythémie, l’érythrocytophérèse. Dans l'hémocorrection extracorporelle, des globules rouges supplémentaires sont retirés du sang du patient. Cela améliore la formation du sang et augmente la consommation de fer dans la moelle osseuse. Schéma de cytophorèse:

1. Créez un cercle vicieux - le patient connecte les veines des deux mains via un appareil spécial.
2. De l'un prendre le sang.
3. Passez-le à travers l’appareil avec une centrifugeuse, un séparateur, des filtres qui éliminent une partie des globules rouges.
4. Le plasma purifié est renvoyé au patient - par injection dans une veine.

Thérapie cytostatique myélodépressive

En cas de polyglobulie grave, lorsque les saignements ne donnent pas de résultats positifs, les médecins prescrivent des médicaments qui inhibent la formation et la reproduction des cellules cérébrales. Le traitement par cytostatiques nécessite des tests sanguins constants pour contrôler l'efficacité du traitement. Les indications sont des facteurs accompagnant le syndrome polycythémique:

• complications viscérales et vasculaires;
• prurit;
• splénomégalie;
• thrombocytose;
• leucocytose.

Les hématologues prescrivent des médicaments en fonction des résultats des tests, du tableau clinique de la maladie. Les contre-indications pour le traitement des cytostatiques sont l'âge de l'enfant. Pour le traitement de la polycythémie, appliquez des médicaments:

• Le myélobramol;
• Les imifos;
• Cyclophosphamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• L'hydroxyurée;
• Cyclophosphamide;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Préparations pour la normalisation de l'état d'agrégation du sang

Objectifs du traitement de la polycythémie: normalisation de la formation du sang, ce qui inclut l’assurance de l’état liquide du sang, sa coagulation avec saignement, la restauration des parois des vaisseaux. Avant les médecins est un choix sérieux de médicaments, afin de ne pas nuire au patient. Prescrire des médicaments pour arrêter le saignement - hémostatiques:

• coagulants - thrombine, vikasol;
• inhibiteurs de la fibrinolyse - Kontrykal, Amben;
• stimulants d'agrégation vasculaire - chlorure de calcium;
• médicaments réduisant la perméabilité - Rutin, Adrokson.

L'utilisation d'agents antithrombotiques est d'une grande importance dans le traitement de la polycythémie afin de restaurer l'état d'agrégation du sang:

• anticoagulants - héparine, hirudine, féniline;
• fibronolitikov - Streptoliaz, fibrinolizine;
• agents antiplaquettaires: plaquettes - Aspirine (acide acétylsalicylique), dipyridamole, indobrufène; érythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Pronostic de récupération

Qu'est-ce qui attend un patient avec un diagnostic de polycythémie? Les projections dépendent du type de maladie, du diagnostic et du traitement opportuns, des causes et de l'apparition de complications. La maladie de Varez sous sa forme primaire présente un scénario de développement défavorable. L'espérance de vie peut aller jusqu'à deux ans, ce qui est associé à la complexité du traitement, aux risques élevés d'accident vasculaire cérébral, de crise cardiaque et d'effets thromboemboliques. La survie peut être augmentée en appliquant de telles méthodes de traitement:

• irradiation locale de la rate avec du phosphore radioactif;
• procédures de saignement à vie;
• chimiothérapie.

Un pronostic plus favorable pour la forme secondaire de polycythémie, bien que la maladie puisse entraîner une néphrosclérose, une myélofibrose, un érythrocyanose. Bien qu’une guérison complète soit impossible, la vie du patient est prolongée pendant un temps considérable - plus de quinze ans - à condition que:

• surveillance continue par un hématologue;
• traitement cytostatique;
• hémocorrection régulière;
• en cours de chimiothérapie;
• élimination des facteurs provoquant le développement de la maladie;
• traitement des pathologies à l'origine de la maladie.

Polycythémie

Polycythémie - hémoblastose chronique, qui repose sur la prolifération illimitée de tous les excroissances de la myélopoïèse, principalement les érythrocytes. Cliniquement, la polycythémie se manifeste par des symptômes cérébraux (lourdeur à la tête, vertiges, acouphènes), un syndrome thrombohémorragique (thrombose artérielle et veineuse, saignements), des troubles microcirculatoires (froideur des extrémités, érythromélalgie, hyperémie de la peau, peau, œdème de peau, œdème cutané, peau), Informations de diagnostic de base obtenues dans l'étude du sang périphérique et de la moelle osseuse. Pour le traitement de la polycythémie, appliquez une saignée, une érythrocytaphérèse, une chimiothérapie.

Polycythémie

La polycythémie (maladie de Vaisez, érythrémie, érythrocytose) est une maladie du groupe des leucémies chroniques, caractérisée par une production accrue de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes, une augmentation du BCC et une splénomégalie. La maladie est une forme rare de leucémie: 4 à 5 nouveaux cas de polycythémie sur 1 million de personnes sont diagnostiqués chaque année. L'érythrémie se développe principalement chez les patients du groupe plus âgé (50 à 60 ans) et un peu plus souvent chez les hommes. La pertinence de la polycythémie est due au risque élevé de complications thrombotiques et hémorragiques, ainsi qu’à la probabilité de transformation en leucémie myéloblastique aiguë, érythromyélose et leucémie myéloïde chronique.

Causes de la polycythémie

Le développement de la polycythémie est précédé de changements mutationnels dans la cellule hématopoïétique de la tige polypotente, ce qui donne naissance aux trois lignées de cellules de la moelle osseuse. La mutation du gène de la tyrosine kinase JAK2 avec le remplacement de la valine par la phénylalanine en position 617 est le plus souvent détectée. Parfois, il existe une incidence familiale d'érythrémie chez les Juifs, par exemple, ce qui peut indiquer une corrélation génétique.

Avec la polycythémie dans la moelle osseuse, il existe 2 types de cellules progénitrices de l'hématopoïèse érythroïde: certaines d'entre elles se comportent de manière autonome, leur prolifération n'est pas régulée par l'érythropoïétine; d'autres, comme on pouvait s'y attendre, sont dépendants de l'érythropoïétine. On pense que la population autonome de cellules n'est rien de plus qu'un clone mutant - le substrat principal de la polycythémie.

Dans la pathogenèse de l'érythrémie, le rôle principal appartient à l'érythropoïèse accrue, qui entraîne une érythrocytose absolue, une altération des propriétés rhéologiques et coagulantes du sang, une métaplasie myéloïde de la rate et du foie. Une viscosité sanguine élevée provoque une tendance à la thrombose vasculaire et à des lésions des tissus hypoxiques, tandis que l'hypervolémie entraîne un apport sanguin accru aux organes internes. À la fin de la polycythémie, on observe une hémorragie sanguine et une myélofibrose.

Classification de la polycythémie

En hématologie, il existe 2 formes de polycythémie, vraie et relative. La polycythémie relative se développe avec un niveau normal de globules rouges et une diminution du volume plasmatique. Cette condition est appelée stress ou fausse polycythémie et n'est pas prise en compte dans cet article.

La polycythémie vraie (érythrémie) peut être d'origine primaire ou secondaire. La forme principale est une maladie myéloproliférative indépendante, qui repose sur la défaite du germe myéloïde hémopoïétique. La polycythémie secondaire se développe généralement avec une activité croissante de l'érythropoïétine; Cette affection est une réaction compensatoire à l'hypoxie générale et peut survenir dans les pathologies pulmonaires chroniques, les malformations cardiaques "bleues", les tumeurs surrénaliennes, les hémoglobinopathies, l'élévation ou le tabagisme, etc.

La vraie polycythémie dans son développement passe par 3 étapes: initiale, dépliée et terminale.

Stade I (initial, avec facultés affaiblies) - dure environ 5 ans; asymptomatique ou avec des manifestations cliniques minimes. Il se caractérise par une hypervolémie modérée, une petite érythrocytose; la taille de la rate est normale.

L'étape II (érythrémique, non pliée) est divisée en deux sous-étapes:

• IA - sans transformation myéloïde de la rate. Érythrocytose, thrombocytose, parfois pancytose; selon le myélogramme, hyperplasie de tous les germes hémopoïétiques, prononcée mégacaryocytose. La durée du stade développé de l'érythrémie est de 10 à 20 ans.
• IIB - avec la présence d'une métaplasie myéloïde de la rate. L'hypervolémie, l'hépato-et la splénomégalie sont exprimés; dans le sang périphérique - pancytosis.

Stade III (anémique, post-érythrémique, terminal). L'anémie, la thrombocytopénie, la leucopénie, la transformation myéloïde du foie et de la rate, la myélofibrose secondaire sont caractéristiques. Résultats possibles de la polycythémie dans une autre hémoblastose.

Symptômes de polycythémie

L'érythrémie se développe longtemps, progressivement et peut être détectée par hasard lors d'un test sanguin. Les premiers symptômes, tels que lourdeur à la tête, acouphènes, vertiges, vision floue, frilosité des membres, trouble du sommeil, etc., sont souvent «amortis» par la vieillesse ou des maladies concomitantes.

La polycythémie se caractérise par le développement du syndrome pléthorique provoqué par le pancytosis et par une augmentation du nombre de CBC. Les signes de pléthore sont la télangiectasie, la couleur rouge cerise de la peau (particulièrement le visage, le cou, les mains et les autres zones ouvertes) et les muqueuses (lèvres, langue), une hyperhémie sclérale. Le symptôme typique de Kuperman est le symptôme diagnostique: la couleur du palais dur reste normale et le voile du palais acquiert une teinte cyanotique stagnante.

Un autre symptôme distinctif de la polycythémie est le prurit, aggravé après des procédures à l'eau et d'une nature parfois insupportable. L'érythromélalgie, sensation de brûlure douloureuse au bout des doigts, accompagnée de leur hyperhémie, fait également partie des manifestations spécifiques de la polycythémie.

Au stade avancé de l'érythrémie, des migraines atroce, des douleurs osseuses, des cardialgies et une hypertension artérielle peuvent survenir. 80% des patients présentent une splénomégalie modérée ou grave; le foie grossit plus rarement. De nombreux patients atteints de polycythémie remarquent une augmentation du saignement des gencives, l'apparition d'ecchymoses sur la peau, un saignement prolongé après l'extraction des dents.

L'érythropoïèse inefficace de la polycythémie a pour conséquence une augmentation de la synthèse de l'acide urique et une altération du métabolisme de la purine. Ceci trouve son expression clinique dans le développement de la diathèse dite d'urate - goutte, urolithiase et colique rénale.

Les ulcères trophiques des ulcères de la jambe, de l'estomac et du duodénum résultent d'une microthrombose et de troubles trophiques et des muqueuses. Les complications sous forme de thrombose vasculaire des veines profondes, des vaisseaux mésentériques, des veines porte, des artères cérébrales et coronaires sont les plus fréquentes dans les cliniques de polycythémie. Les complications thrombotiques (EP, AVC ischémique, infarctus du myocarde) sont les principales causes de décès des patients atteints de polycythémie. Cependant, avec la thrombose, les patients atteints de polycythémie sont sujets au syndrome hémorragique avec développement de saignements spontanés de localisation très différente (gingivale, nasale, œsophagienne, gastro-intestinale, etc.).

Diagnostic de la polycythémie

Les modifications hématologiques caractérisant la polycythémie sont déterminantes lors du diagnostic. Érythrocytose (jusqu'à 6,5-7,5 x 10 12 / l), élévation de l'hémoglobine (jusqu'à 180-240 g / l), leucocytose (plus de 12 x 10 9 / l), thrombocytose (plus de 400 x 10 9 / l) sont détectés lors de tests sanguins. La morphologie des érythrocytes, en règle générale, n'est pas modifiée; avec une hémorragie accrue peut être détectée une microcytose. Une confirmation fiable de l’érythrémie est une augmentation de la masse des globules rouges en circulation de plus de 32 à 36 ml / kg.

Pour l'étude de la moelle osseuse dans la polycythémie, il est plus instructif d'effectuer une trépanobiopsie plutôt qu'une ponction sternale. L'examen histologique de la biopsie montre une panméliose (hyperplasie de tous les germes hémopoïétiques), à un stade avancé de la myélofibrose secondaire à la polycythémie.

Des tests de laboratoire et des examens instrumentaux supplémentaires sont effectués pour évaluer le risque de développer des complications de l'érythrémie - tests fonctionnels du foie, analyse d'urine, échographie des reins, échographie des veines des extrémités, échoCG, échographie des vaisseaux de la tête et du cou, FGDS, etc. Si vous êtes menacé de troubles thrombo-hémorragiques et métaboliques, vous devez consulter spécialistes étroits: neurologue, cardiologue, gastro-entérologue, urologue.

Traitement et pronostic de la polycythémie

Afin de normaliser le volume de CBC et de réduire le risque de complications thrombotiques, la saignée est la première mesure. Les exfusions sanguines sont effectuées dans un volume de 200-500 ml 2 à 3 fois par semaine, puis le volume sanguin prélevé est reconstitué avec une solution saline ou de la réopolyglucine. Le résultat de saignements fréquents peut être le développement d'une anémie ferriprive. Les saignements avec polycythémie peuvent être remplacés avec succès par une thérapie par les globules rouges, qui permet d'extraire uniquement la masse de globules rouges de la circulation sanguine, en renvoyant le plasma.

En cas de modifications cliniques et hématologiques prononcées, le développement de complications vasculaires et viscérales a recours à un traitement mielodépressif par cytostatiques (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, etc.). Parfois, thérapie avec du phosphore radioactif. Pour normaliser l'état global du sang, l'héparine, l'acide acétylsalicylique et le dipyridamole sont administrés sous le contrôle d'un coagulogramme; pour les hémorragies, les transfusions de plaquettes sont indiquées; dans la diathèse de l'urate, l'allopurinol.

Le cours d'eritremii est progressif; la maladie n'est pas sujette aux rémissions spontanées et au rétablissement spontané. Les patients à vie sont obligés d'être sous la surveillance d'un hématologue, de suivre des cours de traitement par hémoexfusion. Avec la polycythémie, le risque de complications thromboemboliques et hémorragiques est élevé. La fréquence de transformation de la polycythémie en leucémie est de 1% chez les patients n'ayant pas subi de traitement de chimiothérapie et de 11 à 15% chez les patients recevant un traitement cytotoxique.

Qu'est-ce que la polycythémie vraie et est-elle traitée?

Aujourd'hui, nous allons parler de cette maladie du sang, comme la polycythémie vraie. Cette maladie est une pathologie dans laquelle il y a une quantité accrue de globules rouges dans le sang en circulation. La polycythémie représente un danger important, parfois irréversible, pour la vie et la santé humaines. Il est donc important de reconnaître la maladie dès ses premiers signes pour bénéficier de soins médicaux rapides et d'un traitement compétent. Généralement, ce syndrome est caractéristique des personnes de plus de 50 ans. De plus, il est plus souvent diagnostiqué chez les hommes. Examinons plus en détail la maladie sous tous ses aspects: étiologie, types, diagnostic et principaux moyens de guérir la polycythémie.

Informations générales sur la maladie

Dans la médecine moderne, la polycythémie porte plusieurs noms, par exemple maladie de Vázez, parfois appelée érythrocytose. La pathologie fait référence à la section des leucémies chroniques et représente une augmentation active de la concentration dans le sang d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes. Le plus souvent, les spécialistes de cette maladie appartiennent à un type rare de leucémie. Les statistiques médicales indiquent que la véritable polyglobulie n’est diagnostiquée chaque année que dans 5 cas sur 1 million de patients, généralement le développement d’une pathologie est caractéristique des hommes plus âgés (50 à 65 ans).

Les complications les plus dangereuses de la maladie incluent le risque de thrombose et d'accident vasculaire cérébral hémorragique, ainsi que la transition de la polycythémie au stade aigu de la leucémie myéloïde ou au stade chronique de la leucémie myéloïde. Cette maladie est caractérisée par un certain nombre de raisons, que nous considérons ci-dessous. Toutes les causes d'erythremia sont divisées en deux types: primaire et secondaire.

Causes de la maladie

En médecine moderne, les causes fondamentales de cette pathologie sont les suivantes:

• prédisposition génétique à une production accrue de globules rouges;
• perturbations au niveau génétique;
• cancer de la moelle osseuse;
• La carence en oxygène affecte également la production accrue de cellules sanguines.

Le plus souvent, l'érythrémie a un facteur tumoral caractérisé par une lésion de cellules souches produite dans la moelle osseuse. La destruction de ces cellules entraîne une augmentation du nombre de globules rouges, ce qui entraîne directement une perturbation du corps entier. La maladie est maligne, difficile à diagnostiquer et à traiter à long terme, et pas toujours avec un effet positif, la thérapie complexe est due au fait qu’aucun traitement ne peut affecter la cellule souche qui a subi la mutation, ce qui lui confère une grande capacité de division. La véritable polycythémie est caractérisée par la présence d'une pléthore, ce qui est dû au fait que dans le sang, la concentration de globules rouges est augmentée.

Chez les patients atteints de polycythémie, il y a une peau rouge pourpre, souvent les patients se plaignent de prurit.

Les causes secondaires des spécialistes de la maladie incluent des facteurs tels que:

• pathologie pulmonaire nature obstructive;
• hypertension pulmonaire;
• insuffisance cardiaque chronique;
• il n'y a pas assez d'oxygène pour nourrir les reins;
• les changements climatiques abrupts, ainsi que le développement de ce syndrome sont caractéristiques de la population vivant dans les régions montagneuses;
• diverses infections entraînant une forte intoxication du corps;
• conditions de travail néfastes, en particulier pour les travaux effectués en hauteur;
• les personnes souffrant dans des zones polluées sur le plan écologique ou à proximité d'industries souffrent également de la maladie;
• tabagisme excessif;
• les experts ont identifié un risque élevé de développer une polycythémie qui caractérise les personnes ayant des racines juives, en raison des caractéristiques génétiques de la fonction de la moelle osseuse;
• apnée du sommeil;
• Les syndromes d'hypoventilation conduisent à une polycythémie.

Tous ces facteurs font que l’hémoglobine est dotée de la capacité de se lier activement à l’oxygène, alors qu’il n’ya pratiquement pas de retour dans les tissus des organes internes, ce qui entraîne donc une production active de globules rouges.

Il convient de noter que certaines maladies oncologiques peuvent également provoquer le développement d'une érythrémie, par exemple, des tumeurs des organes suivants affectent la production de globules rouges:

Certains kystes rénaux et l'obstruction de cet organe peuvent augmenter la sécrétion de cellules sanguines, conduisant au développement d'une polycythémie. Parfois, une polycythémie survient chez le nouveau-né, la maladie est transmise par le placenta maternel, le fœtus est insuffisamment alimenté en oxygène, ce qui entraîne le développement de la pathologie. Ensuite, considérons l'évolution de la polycythémie, ses symptômes et son traitement, quelles sont les complications de la maladie polycythémique?

Symptômes de polycythémie

Cette maladie est dangereuse car la véritable polyglobulie au stade initial est presque asymptomatique, le patient n’a pas à se plaindre d’une mauvaise santé. Le plus souvent, la pathologie est détectée par des tests sanguins, les premiers «appels» de polycythémie sont parfois associés à des rhumes ou simplement à une diminution générale de la capacité de travail des personnes âgées.

Les principaux signes d'érythrocytose comprennent:

• forte baisse de l'acuité visuelle;
• migraines fréquentes;
• des vertiges;
• les acouphènes;
• problèmes de sommeil;
• "Icy" doigts.

Lorsque la pathologie entre dans la phase non pliée, on peut alors observer une polycythémie:

• douleurs musculaires et osseuses;
• une échographie est souvent diagnostiquée avec une hypertrophie de la rate ou une modification des contours du foie;
• saignement des gencives;
• par exemple, le sang peut ne pas s'arrêter longtemps avant de retirer une dent;
• les patients découvrent souvent de nouvelles ecchymoses sur le corps, dont ils ne peuvent expliquer l'origine.

Les médecins identifient également les symptômes spécifiques de cette maladie:

• prurit grave, qui augmente après le traitement de l'eau;
• brûlure du bout des doigts;
• l'apparition d'étoiles vasculaires;
• la peau du visage, du cou et du thorax peut devenir rouge violacé;
• les lèvres et la langue, au contraire, peuvent avoir une teinte bleuâtre;
• les protéines oculaires sont sujettes aux rougeurs;
• le patient se sent constamment faible.

Si nous parlons de la maladie qui touche les nouveau-nés, la polycythémie se développe quelques jours après la naissance. Le plus souvent, la pathologie est diagnostiquée chez les jumeaux, les principales caractéristiques comprennent:

• la peau de bébé devient rouge;
• lorsque vous touchez la peau, l’enfant ressent des sensations désagréables et commence donc à pleurer;
• la miette est née basse;
• les tests sanguins montrent des niveaux élevés de globules blancs, de plaquettes et de globules rouges;
• en échographie, une modification de la taille du foie et de la rate.

Il convient de noter qu’en cas de diagnostic tardif de polyglobulie, il est possible d’éviter le développement de la maladie, et l’absence de traitement peut entraîner la mort du nouveau-né.

Diagnostic de la maladie

Comme mentionné ci-dessus, le plus souvent la vraie polycythémie se trouve lors d'un don de sang prophylactique à des fins d'analyse. Les experts diagnostiquent une érythrocytose, si les indicateurs de test sanguin indiquent un niveau supérieur à la norme:

• taux d'hémoglobine augmenté à 240 g / l;
• taux de globules rouges augmenté à 7,5 x 10 12 / l;
• taux de leucocytes augmenté à 12x10 9 / l;
• nombre de plaquettes augmenté à 400x10 9 / l.

Pour étudier le fonctionnement de la moelle osseuse, on utilise une procédure de trépanobiopsie, car c’est la perturbation de la production de cellules souches qui provoque le développement d’une polycythémie. Pour exclure d'autres maladies, les spécialistes peuvent utiliser des études telles que l'échographie, l'analyse d'urine, le FGDS, l'USDG, etc. De plus, on prescrit au patient des consultations avec des spécialistes restreints: un neurologue, un cardiologue, un urologue, etc. Si un patient est diagnostiqué avec une polycythémie, quel est le traitement de cette maladie, considérez les moyens principaux.

Traitement érythrocytose

Cette maladie appartient aux types de pathologies traitées par les médicaments myélosuppresseurs. En outre, le traitement de la polyglobulie vraie est effectué par saignement; ce type de traitement peut être administré à des patients de moins de 45 ans. L’essence de la procédure est que jusqu’à 500 ml de sang par jour sont prélevés chez le patient. Les personnes âgées atteintes de polycythémie reçoivent également une phlébotomie, seul le sang n’excédant pas 250 ml par jour.

Si un patient atteint de cette maladie présente un prurit grave et un syndrome hypermétabolique, les experts prescrivent un traitement myélosuppresseur pour le traitement de la polycythémie vraie. Il comprend les médicaments suivants:

• phosphore radioactif;
• l'anagrélide;
• l'interféron;
• l'hydroxyurée.

En cas de rémission en cas de polycythémie, on prescrit au patient des analyses de sang répétées une fois tous les 14 jours, puis l’étude est réalisée une fois par mois. Lorsque le niveau d'érythrocytes redevient normal, les médicaments commencent à s'annuler progressivement, une thérapie médicamenteuse alternant avec un traitement au repos, et l'évolution de la maladie est strictement observée. Mais il convient de noter que l'utilisation de médicaments myélosuppresseurs pour la polycythémie peut conduire au développement de la leucémie; par conséquent, les spécialistes font leur prescription après de longues études détaillées. Parfois, il y a des effets secondaires tels que des ulcères cutanés, une violation du tractus gastro-intestinal, de la fièvre, si cela se produit, le médicament est immédiatement annulé.

En outre, le patient doit prendre de l’aspirine quotidiennement pour réduire le risque de thrombose, qui complique souvent l’évolution de la maladie.

Un autre patient atteint de polycythémie présente une procédure telle que l'érythrocytophorèse, qui consiste en ce que le dispositif pompe le sang du patient tout en éliminant les excès de globules rouges. Après quoi, afin de rétablir le volume précédent chez le patient, une solution saline est versée, cette procédure est un type de saignement moderne, mais elle n’est effectuée qu’une fois tous les 2-3 ans. Le traitement de la polycythémie n'assure pas le patient contre les éventuelles complications pouvant survenir dans le contexte de cette pathologie.

Complications de la polycythémie

Les experts notent les complications suivantes qui accompagnent le développement d'une véritable polycythémie:

• l'urine peut avoir une odeur forte et désagréable;
• souvent les patients atteints de polycythémie souffrent de goutte;
• des calculs rénaux peuvent se former dans un polycétéma;
• la colique rénale devient chronique;
• souvent, une érythrocytose accompagne un ulcère gastrique ou duodénal;
• une circulation sanguine altérée peut entraîner la formation d'ulcères cutanés;
• souvent, la maladie provoque une thrombose;
• saignement des gencives, saignements de nez fréquents.

Mesures préventives

Le développement d'une maladie telle que la polycythémie peut être prévenu, il est nécessaire de respecter les mesures préventives suivantes:

• abandonner complètement les mauvaises habitudes, en particulier la cigarette, à savoir la nicotine nuit au corps et provoque la maladie;
• si la région est défavorable à la vie, il est préférable de changer de lieu de résidence;
• il en va de même pour le travail;
• passer régulièrement des tests sanguins préventifs, pouvant montrer que le patient est atteint de polyglobulie;
• il est nécessaire d'adopter une attitude responsable vis-à-vis de votre alimentation, il est préférable de limiter la consommation de viande, d'inclure dans votre alimentation les aliments qui stimulent la fonction de formation du sang, de privilégier le lait fermenté et les produits à base de légumes.

N'oubliez pas qu'un diagnostic opportun et une thérapie compétente de la polycythémie peuvent empêcher le développement de complications avec la maladie spécifiée, mais, malheureusement, avec cette maladie, il n'existe aucune garantie de guérison complète.

Symptômes et traitement de la vraie polycythémie

Vraie polycythémie. Qu'est ce que c'est

Ceci est une maladie du sang qui fait référence aux maladies néoplasiques bénignes. La cellule précurseur de la myélopoïèse est principalement touchée, ce qui se manifeste par une division et une croissance illimitées et non contrôlées des cellules sanguines. À la suite de ce processus, le nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes dans le sang périphérique augmente fortement, ce qui entraîne une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation de l'hématocrite.

La maladie est plus fréquente chez les adultes de plus de 60 ans, mais peut survenir chez les enfants et même les nouveau-nés. Forme de la maladie chez les enfants Vaquez est le plus difficile. Environ 2% à 5% des nouveau-nés à terme sont atteints de la maladie et 15% chez les prématurés.

Une augmentation du nombre d'érythrocytes dans le sang s'appelle érythrocytose, c'est un signe caractéristique de polyglobulie. Il existe une véritable érythrocytose (polycythémie primaire), qui survient dans la maladie de Vaisez, et une fausse érythrocytose (ou parent), qui se produit lorsque la quantité de sang liquide dans le corps est réduite lors de brûlures, vomissements, diarrhée, déshydratation.

L'érythrocytose secondaire est également isolée (on parle de polycythémie secondaire), lorsque l'augmentation du nombre d'érythrocytes est provoquée par un manque d'oxygène dans les tissus. L'hypoxie stimule la production d'érythropoïétine, qui stimule la croissance des globules rouges. Ce type de pathologie se rencontre chez les fumeurs, dans les maladies pulmonaires, chez les personnes qui vivent dans les montagnes ou dans les hémoglobinopathies, ainsi qu’en violation de la production d’érythropoïétine - une hormone qui contrôle la production de globules rouges.

Symptômes et manifestations de la maladie

Le tableau clinique de la maladie dépendra du stade, il y en a trois.

Le stade initial de la maladie peut être asymptomatique et durer jusqu'à 5 ans. Les seules manifestations de la maladie seront des "bonnes" numérations sanguines: taux d'hémoglobine élevé, globules rouges et plaquettes. Parallèlement à cela, un hématocrite élevé sera noté. Au fil du temps, des lésions du système nerveux causées par un sang visqueux et un manque d'oxygène dans les cellules nerveuses peuvent se rejoindre. Ces plaintes incluent des maux de tête, des troubles du sommeil, des vertiges, une lourdeur de la tête, des acouphènes et une déficience visuelle. Un tiers des patients au stade initial peuvent développer une hypertension artérielle.

Traitement et pronostic de la polycythémie

Le traitement de la maladie n’est pratiqué que dans les conditions du service d’hématologie sous surveillance étroite de la numération globulaire.

1. La saignée est une méthode de traitement dans laquelle un patient reçoit une portion de sang (environ 500 ml) à des intervalles de 1 à 2 jours pour réduire le nombre de ses globules rouges et de son hémoglobine. Le saignement est réussi si les globules rouges ont diminué à 4,5 - 5,0 × 1012 / l et l’hémoglobine - à 150 g / l. Lorsque le poids du patient atteint 55 kg, on utilise l'érythrocytophérèse. Après la collecte du sang, une centrifugation est effectuée, la masse érythrocytaire est séparée du plasma et la partie liquide du sang est renvoyée au patient.
2. Les médicaments cytotoxiques (Mielosan, Imifos) sont prescrits pour supprimer la croissance des cellules tumorales.
3. L'interféron est administré simultanément avec les cytostatiques, augmente les propriétés immunitaires de l'organisme.

Le traitement de la maladie avec des remèdes populaires est possible, mais uniquement en combinaison avec les principales méthodes médicales. Adhésion recommandée à un régime alimentaire contribuant à la dilution du sang et à l'utilisation de l'infusion de citron et d'ail. Le respect du régime d'alcool est également très important. La quantité de liquide que vous buvez devrait être de 50 ml / kg de poids corporel par jour.

Le pronostic de la maladie dépend du stade de détection de la maladie. S'il s'agit du troisième stade, l'issue de la maladie dépendra de la forme de leucémie dans laquelle se transforme l'érythrocytose. En moyenne, les patients après le diagnostic de polycythémie vivent de 10 à 15 ans.