Sténose pulmonaire isolée

Une sténose isolée de l'artère pulmonaire survient chez 2,5 à 2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) d'anomalies cardiaques congénitales. Dans 10% des cas, il est associé à d'autres malformations cardiaques (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). La sténose artérielle pulmonaire isolée fait référence à des malformations congénitales de type "pâle", acyanose.

L'artère pulmonaire se rétrécit au niveau des valves (sténose de la valve) ou sous les valves, dans la région du tractus excréteur ventriculaire droit - sténose sous-valvulaire ou infundibulaire. La sténose valvulaire se produit dans 80% des cas et le sous-clavier dans 20% des cas (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin et S. Sh. Kharnas, 1962).

La difficulté de la sortie du sang du ventricule droit dans l'artère pulmonaire rétrécie conduit à son hypertrophie (Fig. 14). Au fil du temps, développant une insuffisance ventriculaire droite.

Pendant la période prénatale, même une sténose importante de l'artère pulmonaire ne fait pas pression sur le système circulatoire du fœtus et, par conséquent, à la naissance, le cœur a généralement des dimensions normales. Après la naissance d'un degré faible ou moyen, la sténose ne provoque souvent pas une augmentation prononcée du ventricule droit; avec une sténose importante, en règle générale, il se produit une augmentation progressive du ventricule droit.

Ainsi, la taille du ventricule droit sert dans une certaine mesure d'indicateur du degré de constriction de l'artère pulmonaire. Souvent, il y a aussi une augmentation de l'oreillette droite.

La valeur de la pression systolique dans le ventricule droit peut atteindre 300 mm Hg. Art. au lieu de la normale 25-30 mm Hg. Art.

Le tableau clinique du défaut est varié et dépend du degré de sténose. La sténose mineure de l'artère pulmonaire se produit favorablement, souvent sans causer de troubles subjectifs. Ces patients vivent très vieux et conservent leur pleine capacité de travail.

Avec une sténose pulmonaire modérée, généralement pendant la puberté, il se produit un essoufflement, aggravé même par un léger effort physique, des palpitations et des douleurs dans la région du cœur. L'enfant a du retard dans sa croissance et son développement.

Une sténose significative de l'artère pulmonaire déjà dans l'enfance provoque une altération grave de la circulation sanguine. La dyspnée est prononcée même au repos et augmente au moindre effort. Elle ne s'accompagne généralement pas de cyanose ("défaut blanc"), "avec une insuffisance circulatoire prolongée, on peut observer une cyanose des joues et des membres inférieurs.

L'épaississement des doigts sous forme de baguettes chez ces patients ne se développe généralement pas non plus ou est mal exprimé; la polycythémie n'est pas observée. Le symptôme de la position du patient accroupi est extrêmement rare, avec un rétrécissement significatif. La capacité de réserve du cœur droit hypertrophié est petite et l'augmentation de l'insuffisance ventriculaire droite entraîne généralement la mort à un jeune âge.

Les patients présentant un rétrécissement isolé de l'artère pulmonaire présentent souvent une bosse cardiaque (conséquence de l'hypertrophie ventriculaire droite).

Dans la zone de l'artère pulmonaire - dans le deuxième espace intercostal au bord gauche du sternum - le tremblement systolique ("ronronnement du chat") est déterminé par la palpation. Le coeur est élargi à droite. Auscultatory a révélé un souffle systolique rugueux et raclant sur le bord gauche du sternum avec un son maximal dans le deuxième espace intercostal. Le bruit d'un certain nombre de patients est transmis aux artères carotides et se fait entendre de l'arrière vers la droite et la gauche de la colonne vertébrale. Cette irradiation du bruit est due au passage à l'aorte et à son extension (S. Sh. Kharnas, 1962). La sténose valvulaire est caractérisée par l’absence ou l’affaiblissement significatif du deuxième ton au-dessus de la valvule de l’artère pulmonaire. Dans la sténose infundibulaire, le deuxième ton est préservé. La pression artérielle et le pouls ne présentent aucun trait caractéristique.

Sur la radiographie, il y a une augmentation du ventricule droit. Le sommet du coeur est arrondi. L'artère pulmonaire ne palpite pas dans la sténose valvulaire. Il y a souvent une expansion anévrysmale post-sténose importante de l'artère pulmonaire. Les champs pulmonaires sont brillants, le schéma vasculaire est faible. Les racines des poumons ne sont pas étendues.

Sur l'électrocardiogramme, il y a des signes de surmenage du ventricule droit, de déviation de l'axe électrique du coeur vers la droite.

Sur les phonocardiogrammes situés au-dessus de l'artère pulmonaire, le bruit en forme de fuseau commence par une légère pause après le premier ton; vient au deuxième ton et se termine avant le début de sa partie pulmonaire. Le deuxième ton est fourchu. Le souffle systolique peut irradier vers l'aorte, la pointe de Botkin, dans une moindre mesure vers le sommet du cœur.

Lors du diagnostic de sténose isolée de l'artère pulmonaire, il convient également de prendre en compte d'éventuelles anomalies concomitantes du développement du cœur, telles que des défauts septaux, un canal artériel ouvert, etc.

Le pronostic dépend du degré de sténose et de la gravité des symptômes cliniques. Les patients sont prédisposés à l'inflammatoire! maladies des organes respiratoires et la survenue d'une endocardite bactérienne.

Une sténose prononcée précoce provoque l'apparition d'insuffisance ventriculaire droite et de mort subite.

La présence de symptômes de vice prononcés et son évolution progressive sont des indications pour le traitement chirurgical.

Cependant, étant donné que la sténose, même légère, entraîne avec le temps des perturbations irréversibles significatives de la fonction contractile du myocarde et des troubles de la circulation, il est recommandé que les patients soient opérés non seulement avec une sténose grave et modérée, mais aussi tôt que possible (A.A. Korotkov, 1964).

Produire valvulotomie fermée transventriculaire (selon Brock), transartériel (via l'artère pulmonaire) selon Cellores ou chirurgie intracardiaque utilisant un pontage cardiopulmonaire. Selon S. Sh. Harnas (1962), le taux de mortalité dans le traitement chirurgical de la sténose de l'artère pulmonaire est de 2%, dans la sténose infundibulaire - de 5 à 10%.

La sténose congénitale de l'artère pulmonaire a longtemps été considérée comme une maladie totalement incompatible avec la grossesse (Kraus et al.). Cette vue est actuellement sujette à révision.

Nous avons observé que 5 femmes enceintes (toutes primipares) présentant une sténose pulmonaire isolée (dont trois après correction chirurgicale du défaut) étaient âgées de 21 à 30 ans.

La grossesse chez l’un des deux patients qui n’a pas subi de traitement chirurgical (T., 30 ans) a pris fin
Naissance spontanée urgente d'un enfant vivant pesant 2800 g, longueur 51 cm Le deuxième patient a eu une césarienne abdominale (à la 22e semaine de grossesse) avec stérilisation (sous anesthésie endotrachéale). Un an après l'avortement à l'Institut de chirurgie cardiovasculaire de l'Académie des sciences médicales de l'URSS, elle a subi une valvulotomie pulmonaire sous hypothermie et un résultat positif a été obtenu.

Chez l'un des trois patients ayant subi une chirurgie cardiaque pour une sténose de l'artère pulmonaire (S., 22 ans), la grossesse est survenue après trois ans, une autre (L., 27 ans) - deux ans après la valvulotomie transventriculaire. La grossesse s'est déroulée dans de bonnes conditions et s'est terminée par un accouchement urgent normal. Des enfants vivants sont nés (pesant entre 2 700 et 3 400 g, 49 et 50 cm de long, dans des conditions satisfaisantes).

La troisième patiente (K., 21 ans) est arrivée à la huitième semaine de grossesse avec des symptômes d'essoufflement, de fatigue, de faiblesse générale, d'interruptions du travail du cœur. L'état de la patiente au cours de la grossesse s'est aggravé. Elle a catégoriquement refusé l'avortement. Il a été décidé de l'envoyer pour un traitement chirurgical. À la 12e semaine de grossesse, la patiente a subi une valvulotomie transventriculaire. Après la chirurgie, l'état du patient s'est amélioré. La grossesse a pris fin avec un travail prématuré (entre 33 et 34 semaines). Fruit vivant né pesant 1700 g, 40 cm de long; l'enfant a été transféré à l'Institut de pédiatrie de l'Académie des sciences médicales de l'URSS, où il s'est développé normalement et a été renvoyé à la maison dans un état satisfaisant, avec un poids normal.

Ainsi, chez une seule des 5 patientes présentant une sténose isolée de l'artère pulmonaire, la grossesse s'est terminée tardivement; avortement (césarienne à la 22e semaine de grossesse), les autres femmes ont donné naissance à des enfants vivants (une prématurée).

Notre expérience montre qu'avec un léger rétrécissement de l'artère pulmonaire, qui coule sans charge significative sur le cœur droit, la patiente peut faire face à une grossesse et à un accouchement spontané. Un rétrécissement sévère de l'artère pulmonaire, entraînant une insuffisance ventriculaire droite, nécessite soit un avortement, soit une correction chirurgicale de la maladie cardiaque.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Cardiopathies congénitales, 1990

Sténose de l'artère pulmonaire isolée

La sténose isolée de l'artère pulmonaire (ISLA) est l'une des cardiopathies congénitales les plus courantes et se produit dans 6,8 à 9% des anomalies [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] également fréquent chez les garçons et les filles. La première description appartient à S. De Senae (1749) et à G. V. Morgagni (1761).
Anatomie, classification. Morphologiquement, ISLA est hétérogène. N. Bankl (1980) propose de mettre en évidence les options suivantes.

1. Sténose des valves de l'artère pulmonaire (LA) avec septum interventriculaire intact (Fig. 32). La constriction est située dans la région des valves de l'artère pulmonaire et est souvent représentée par un diaphragme avec un orifice central ou excentrique d'un diamètre de 1 à 10 mm. Anneau de valve hypoplazirovanno. 2% des patients ont une valve papillon LA. Dans les sténoses sévères, il est plus fréquent que les patients adultes déposent du calcium dans les valves. Dans d'autres cas, l'ISLA est le résultat d'une dysplasie des cuspides de l'artère pulmonaire: ils sont rigides, immobiles, fortement épaissis. Des déviations sont également détectées dans la structure de l'anneau de valve, qui est complètement absente, et les valves s'ouvrant directement à partir du tronc pulmonaire, parfois une augmentation significative du tissu myxomateux est notée dans l'anneau. Au-dessus de la sténose, on note une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, moins souvent hypoplastique.
2. La sténose infundibulaire avec septum intraventriculaire intact peut être due à la bande musculaire fibreuse située à la jonction de la cavité ventriculaire droite et de l'infundibulum ou aux muscles hypertrophiés qui forment une sortie rétrécie du ventricule droit et située sous la valve du LA ou plus bas dans le tractus de sortie. La sténose infundibulaire peut être associée à la sténose valvulaire.
3. Sténose supravalvulaire (supravalvulaire) de l'artère pulmonaire et de ses branches (peut être associée à la valvule).
4. Sténose de la section de sortie du ventricule droit due à des anomalies musculaires. Synonymes: ventricule droit à deux chambres, double ventricule droit, trois cœurs ventriculaires. Dans ce cas, il existe une barrière musculaire sous-fibulaire qui divise le ventricule en une chambre proximale à haute pression et une chambre distale à basse pression. Cette variante du défaut est généralement associée au VSD.
5. Atresia LA avec septum interventriculaire intactia (voir chapitre 16).
6. L'absence du 6ème arc de l'aorte conduit à une atrésie ou à l'absence de ses dérivés (le tronc et les branches de l'artère pulmonaire, le canal artériel); les poumons sont alimentés en sang par les grandes artères bronchiques, il y a toujours un VSD.

Outre la version anatomique de la sténose, il est nécessaire de distinguer les cas présentant la présence ou l'absence de DMPP ou une fenêtre ovale ouverte (environ 10% de tous les patients atteints d'ISLA) par lesquels l'oreillette droite est déchargée et ce qui explique les caractéristiques de la cyanose. Dans la littérature nationale, une telle combinaison est parfois appelée la triade de Fallot.
Myocarde du ventricule droit, septum interventriculaire,

Fig. 32. Schéma de la sténose de la valve de l'artère pulmonaire.
muscles papillaires dans ISLA hypertrophiés selon la sévérité de la sténose, les cas de cardiomyopathie concomitante sont décrits comme une manifestation de dysplasie myocardique congénitale; Dans les sténoses myocardiques sévères dues à une cardiosclérose diffuse, des modifications du type d'infarctus du myocarde sont possibles, ce qui est une conséquence d'un manque de circulation sanguine coronaire. C’est l’état du myocarde dans ISLA qui détermine en grande partie l’espérance de vie, le moment de l’apparition de l’insuffisance cardiaque, la nature de l’évolution postopératoire. La cavité du ventricule droit est réduite et, dans les sténoses sévères, elle peut être dilatée, la cavité de l'oreillette droite peut être agrandie. La valve tricuspide présente souvent des signes de dysplasie, ce qui contribue à son échec et à sa calcification. L'aorte et le ventricule gauche ne sont pas modifiés.
Hémodynamique. S'il existe un obstacle à la libération de sang par le ventricule droit, la pression systolique qu'il contient augmente considérablement (jusqu'à 200 mmHg). Il en résulte un gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, ce qui garantit la sécurité du débit cardiaque. Chez les patients atteints d'ISLA sévère, la pression dans l'oreillette droite augmente. Dans le contexte d'augmentation de la pression dans l'oreillette droite, en présence d'un TSA ou d'une fenêtre ovale ouverte, un écoulement veino-artériel se produit, avec un degré de sténose moindre, l'écoulement peut être artérioveineux. L'ampleur des pertes sanguines et la sévérité de la sténose déterminent les caractéristiques cliniques de la cyanose (du pourpre au bleu profond). Il convient de noter que le degré de sténose augmente avec l’âge, car la modification du flux sanguin à travers l’ouverture rétrécie aggrave la déformation de la valvule.
Clinique, diagnostic. Les caractéristiques cliniques d'ISLA dépendent entièrement du degré de sténose. Avec les variantes "pâles" de l'ISLA, les enfants se développent bien, les plaintes sont mineures et se résument généralement à un essoufflement dû à l'effort; Souvent, le bout des doigts, le nez et les joues ont une teinte pourpre. Les seules manifestations du défaut sont un tremblement systolique et un bruit de type expulsion systolique grossière dans le deuxième espace intercostal du côté gauche du sternum, associés à un ton II affaibli (sténose de la valve). L'intensité et la durée du bruit sont directement proportionnelles au degré de sténose. Chez les enfants infundibulaires ou combinés
Par sténose, les tremblements systoliques et le bruit sont déterminés dans les troisième et quatrième espaces intercostaux à gauche. Sur la base du coeur, on peut entendre le son de l’expulsion systolique (immédiatement après celui-ci) et les clics sont le résultat d’un prolapsus du diaphragme pulmonaire. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque sont absents ou ne dépassent pas le degré PB du type ventriculaire droit; moins fréquemment chez les patients présentant des variantes "pâles" de l'ISLA, une décompensation du degré III est notée.
Lors d’une sténose aiguë, l’attention est attirée sur la cyanose, dont l’intensité augmente avec l’âge, sur les symptômes de «lunettes de montre» et de «baguettes de tambour». Les patients se plaignent d’essoufflement au moindre effort et de douleur dans la région du cœur (manque de circulation sanguine coronaire dans le contexte d’une hypertrophie sévère du myocarde ventriculaire droit). Les enfants souffrant d'hypoxémie grave ont tendance à prendre du retard dans leur développement physique. Parfois, les patients présentent des vertiges et des états syncopaux, qui sont arythmogènes, ce qui peut être considéré comme un précurseur de la mort subite. La surveillance Holter est indiquée chez ces patients. L'insuffisance cardiaque ventriculaire droite (essoufflement, hépatomégalie, syndrome oedémateux) est souvent de nature réfractaire et, une fois qu'elle survient, évolue progressivement. Cette image est généralement observée dans les sténoses aiguës avec insuffisance tricuspidienne sévère.
La plupart des enfants ont une bosse du côté droit. L'impulsion cardiaque accrue est déterminée (signe d'hypertrophie du myocarde du ventricule droit). Le tremblement systolique dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche est légèrement prononcé. Dans la plupart des cas, le long du bord gauche du sternum, on détermine un bruit grossier et prolongé de sténose valvulaire de l'artère pulmonaire avec un maximum dans le deuxième espace intercostal. En cas d'insuffisance cardiaque grave, la pression dans le ventricule droit diminue, le bruit diminue. Un souffle systolique local dans le cinquième espace intercostal gauche indique une insuffisance de la valve tricuspide.
À l’ECG, les patients atteints d’ISLA présentent des signes d’hypertrophie auriculaire droite (onde P élevée, pointées en tête II, III, Vi), une forte déviation de l’axe électrique du cœur à droite (zLaAQRS jusqu’à + 210 °), une hypertrophie myocardique ventriculaire droite marquée (forme R ou qR). dans Vi, dent profonde S dans Ub) (Fig. 33). Le segment ST est souvent compensé par 2–5 min en dessous de l'isoline avec une onde G profonde négative dans les dérivations de Vi-V4, ce qui traduit une diminution du flux sanguin coronaire et des perturbations métaboliques marquées du myocarde [Zamyslov V. L., 1989].
En PCG, le souffle systolique a la forme d’un losange, occupe presque toute la systole, le pic du bruit est localisé, plus le degré de sténose est important, plus la composante pulmonaire du ton II est réduite et à 0,06-0,1 s de celle aortique.
Sur la radiographie marquait un appauvrissement aigu des poumons

motif. La taille du cœur dépend du degré de sténose, de la taille de la décharge ventriculaire droite-gauche et de la gravité de l'insuffisance de la valve tricuspide. Avec une sténose aiguë sans dérivation, le cœur peut être de taille normale, mais il existe une extension de la tige J1A, la pointe du cœur surélevée au-dessus du diaphragme (ventricule droit à gauche et vers le haut à gauche) (Fig. 34a). Le degré de gonflement de l'arc J1A est déterminé par la direction du flux sanguin, les caractéristiques structurelles congénitales du tissu conjonctif de la paroi vasculaire et ne reflète pas toujours le degré de sténose. Une sténose aiguë, accompagnée d'une insuffisance tricuspidienne importante, peut entraîner une cardiomégalie grave lorsque la taille du cœur et sa forme (sphérique) deviennent similaires à celles de l'anomalie d'Ebstein (Fig. 34.6).
Le diagnostic M-échocardiographique de la sténose valvulaire J1A repose principalement sur la détection d'anomalies du mouvement

Fig. 34. Sténose pulmonaire isolée. Radiographie thoracique.
a - appauvrissement du schéma pulmonaire, une petite ligne du cœur, gonflement post-sténosé de l'artère pulmonaire, b - appauvrissement du schéma pulmonaire, cardomégalie à la suite de la dilatation des sections droites.

clapets Dans les formes sévères de sténose, cela se manifeste par un approfondissement de l'onde a sur la cuspide postérieure (le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire dépasse 50 mmHg) ou par sa disparition avec une sténose modérée. En même temps, l'hypertrophie du septum ventriculaire droit et interventriculaire est déterminée au cours d'un mouvement normal.
le dernier, une augmentation de l'excursion de la valve tricuspide et le retard de sa fermeture, le prolapsus vocaliste de ses cuspides. Une échocardiographie bidimensionnelle dans la projection du petit axe au niveau vasculaire révèle une ouverture de valvule altérée et, pendant la systole, les valvules émettent un arc de cercle dans la lumière du vaisseau. L'échocardiographie doppler pulsée permet de déterminer le flux sanguin turbulent prononcé dans la zone de la valve de l'aéronef.
Lors du cathétérisme des cavités du cœur, une pression systolique élevée est détectée dans le ventricule droit. Si le cathéter, malgré la sténose, peut être installé dans l’avion, mesurez alors la valeur du gradient de pression systolique entre lui et le ventricule droit, reflétant le degré de sténose. Ceci est obtenu par l'enregistrement continu de la courbe de pression tout au long du trajet du cathéter expulsé de l'artère pulmonaire dans le ventricule droit et plus loin dans l'oreillette droite. La détection du gradient de pression au niveau des vannes de l'aéronef, au-dessus ou au-dessous d'eux, permet de diagnostiquer respectivement le niveau de sténose: valve, supravalvulaire, infundibulaire et combinée. Selon le niveau de pression, il est possible de distinguer les options avec une pression plus basse (jusqu’à 100 mmHg) et plus élevée que la pression systémique, cette dernière souffrant particulièrement de circulation sanguine coronaire. La détermination du degré de saturation du sang en oxygène dans les oreillettes en présence de DMPP nous permet d’estimer la direction et la magnitude de la décharge.
La ventriculographie droite en deux projections révèle la cavité du ventricule droit avec une hypertrophie et une trabécularité myocardiques sévères, une localisation, la nature et le degré de sténose, l'état de l'anneau, du tronc et des branches du LA. La cavité du ventricule droit peut être de taille normale ou réduite avec une fraction d'éjection normale ou accrue. La dilatation de la cavité indique souvent des modifications prononcées du myocarde, comme en témoignent une diminution de la fraction d'éjection, une diminution de la pression systolique dans l'aéronef et une augmentation de la pression diastolique en bout dans le ventricule droit. Si le dernier symptôme est présent avec une cavité diminuée du ventricule droit, il reflète une aggravation de la relaxation diastolique (compression), alors que la fonction contractile du myocarde peut être préservée. Si le DMP est suspecté, un agent de contraste est injecté dans l'oreillette droite.
Le diagnostic différentiel d'ISLA doit être effectué avec DMPP, VSD, le cahier de Fallot et l'anomalie d'Ebstein.
Traitement actuel Les informations sur l'évolution naturelle d'ISLA sont rares. Les formes graves de tache (sténose grave) surviennent tôt et nécessitent une correction chirurgicale, à mesure que la sténose progresse rapidement. Les formes moins sévères sont caractérisées par un parcours relativement sûr, une tolérance satisfaisante à l'effort physique jusqu'à 20-30 ans, puis des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent, la capacité de travail diminue considérablement, de 50 ans seulement 12% restent en vie
les malades. L'espérance de vie moyenne pour ISLA est de 24,5 ans. Les principales causes de décès chez les patients non opérés sont l'insuffisance cardiaque et l'endocardite bactérienne. La mort subite est possible. Seulement 14% des nouveau-nés avec ISLA meurent dans le premier mois de leur vie. Si le défaut est retrouvé chez de jeunes enfants, on ne peut noter un léger degré de sténose que dans 40% des cas, chez 47% - modéré et dans 14% - sévère [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Les indications du traitement chirurgical de A et C L A à un âge précoce sont les suivantes: cyanose marquée, cardiomégalie, insuffisance cardiaque, augmentation du gradient de pression entre le ventricule droit et L A, entre 40 et 50 mm Hg. Art. et plus encore, pression dans le ventricule droit - jusqu’à 70-75 mm Hg. Art. et au dessus. De nombreux chirurgiens cardiaques préfèrent opérer des patients de moins de 16 ans, car les interventions ultérieures augmentent le risque de modifications irréversibles du myocarde du ventricule droit.
L'opération est réalisée sur le cœur ouvert dans des conditions d'hypothermie modérée ou de pontage cardiopulmonaire et consiste à disséquer la sténose le long des commissures. À la sténose sous-valvulaire développée, cet accès fait son excision et, dans certains cas, une ouverture est nécessaire pour éliminer la section excrétrice du ventricule droit. En présence de DMPP, il devrait être fermé pendant l'opération.
Ces dernières années, le traitement des patients atteints de sténose valvulaire de l'AL a été introduit par la valvoplastie transluminale à ballonnet percutané, proposée pour la première fois par Y. Rubio et R. Limon-Lason en 1954. Un ou deux cathéters à ballonnet d'un diamètre de 6 à 20 mm sont introduits dans la veine fémorale. La valvuloplastie percutanée n’est pas indiquée chez les patients présentant une valvule dysplasique LA déterminée par un échocardiogramme bidimensionnel, au niveau ou au-dessous des valves du LA, plusieurs tractions sont effectuées, ce qui entraîne une rupture des commissures et une diminution du gradient de pression. Dans la plupart des cas, il existe une légère insuffisance des vannes de l'aéronef, qui n'est pas toujours déterminée auscultatoire; en règle générale, il n'a aucune valeur hémodynamique [Rey C. et al., 1985]. La sténose infundibulaire, qui persiste après le retrait de la valvule, peut diminuer avec le temps [Robertson M. et al., 1987].
La mortalité après élimination chirurgicale d'ISLA ne dépasse pas 3%. Cependant, il augmente fortement avec une cardiomégalie marquée, causée non seulement par une hypertrophie, mais également par une dilatation des cavités cardiaques droites, c’est-à-dire lorsqu’il ya une lésion du myocarde contractile.
Une complication de la chirurgie peut être une insuffisance cardiaque aiguë, le plus souvent due à une élimination incomplète de la sténose.
Les résultats à long terme sont généralement bons et sont

en proportion directe avec l’âge du patient chez lequel l’opération a été pratiquée et la gravité initiale de la sténose. Une chirurgie répétée de la resténose valvulaire ou une progression de la sténose sous-valvulaire peut être indiquée chez les patients opérés dans la petite enfance.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire - rétrécissement du tractus excréteur du ventricule droit, empêchant la circulation sanguine normale dans le tronc pulmonaire. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire s'accompagne d'une faiblesse grave, d'une fatigue, de vertiges, d'une tendance à l'évanouissement, d'un essoufflement, de palpitations, d'une cyanose. Le diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire inclut l'électrocardiographie, les rayons X, l'examen échocardiographique et le cathétérisme cardiaque. Le traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire consiste à effectuer une valvulotomie ouverte ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire.

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire) est une maladie cardiaque congénitale ou acquise, caractérisée par la présence d'obstacles empêchant l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. Dans une forme isolée, une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est diagnostiquée dans 2 à 9% des cas de malformations cardiaques congénitales. En outre, la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être incluse dans la structure des malformations cardiaques complexes (triade et tétrade de Fallot) ou combinée à la transposition des gros vaisseaux, un défaut septal interventriculaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une atrésie tricuspide, etc. En cardiologie, sténose isolée de l'artère pulmonaire défauts pâles. La prévalence du vice chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

Causes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'étiologie de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire peut être congénitale ou acquise. Causes des modifications congénitales - communes avec d'autres malformations cardiaques (syndrome de rubéole foetale, intoxication médicamenteuse ou chimique, hérédité, etc.). Le plus souvent, une sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire entraîne une déformation valvulaire congénitale.

La formation d'un rétrécissement acquis de la bouche de l'artère pulmonaire peut être due à des végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse, de cardiomyopathie hypertrophique, de lésions syphilitiques ou rhumatismales, de myxome du cœur, de tumeurs carcinoïdes. Dans certains cas, la sténose supravalvulaire est provoquée par une compression de l'orifice de l'artère pulmonaire par une hypertrophie des ganglions lymphatiques ou un anévrisme de l'aorte. Le développement de la sténose relative de la bouche contribue à une expansion significative de l'artère pulmonaire et à sa sclérose.

Classification de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

En fonction du niveau d'obstruction du flux sanguin, les sténoses valvulaire (80%), sous-valvulaire (infundibulaire) et supravalvulaire de l'orifice de l'artère pulmonaire sont isolées. Sténose de combinaison extrêmement rare (valve en combinaison avec supra ou sous-valvulaire). Dans la sténose valvulaire, la valvule n’est souvent pas divisée en folioles; la valve de l'artère pulmonaire elle-même a la forme d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture de 2 à 10 mm de large; commissures lissées; il se forme une expansion post-sténotique du tronc pulmonaire. Dans le cas d'une sténose infundibulaire (sous-valvulaire), il se produit un rétrécissement en forme d'entonnoir de la partie sortante du ventricule droit en raison d'une croissance anormale du tissu musculaire et fibreux. La sténose supravalvulaire peut être représentée par un rétrécissement localisé, une membrane incomplète ou complète, une hypoplasie diffuse, une sténose pulmonaire périphérique multiple.

Pour des raisons pratiques, on utilise une classification basée sur la détermination du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit et du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire:

• Stade I (sténose modérée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit inférieure à 60 mm Hg. v. gradient de pression 20-30 mm Hg. Art.
• Stade II (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit de 60 à 100 mm Hg. v. gradient de pression 30-80 mm Hg. Art.
• Stade III (sténose prononcée de la bouche de l'artère pulmonaire) - pression systolique dans le ventricule droit supérieure à 100 mm Hg. v. gradient de pression supérieur à 80 mm Hg. Art.
• Stade IV (décompensation) - dystrophie du myocarde, de graves troubles circulatoires se développent. La pression artérielle systolique dans le ventricule droit est réduite en raison de l'apparition d'une insuffisance contractile.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La déficience hémodynamique de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire est associée à un obstacle sur le trajet de l'éjection sanguine du ventricule droit vers le tronc pulmonaire. L’augmentation de la résistance du ventricule droit s’accompagne d’une augmentation de son travail et de la formation d’une hypertrophie concentrique du myocarde. Dans le même temps, la pression systolique développée par le ventricule droit dépasse largement celle de l'artère pulmonaire: le degré de gradient de pression systolique sur la valvule peut être utilisé pour juger du degré de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. L'augmentation de la pression dans le ventricule droit se produit lorsque la zone de son orifice diminue de 40 à 70% de la normale.

Au fil du temps, à mesure que se développent des processus dystrophiques dans le myocarde, se développent une dilatation du ventricule droit, une régurgitation tricuspide et, plus tard, une hypertrophie et une dilatation de l'oreillette droite. En conséquence, l'ouverture d'une fenêtre ovale peut se produire, à travers laquelle se forment une décharge sanguine veino-artérielle et une cyanose.

Symptômes de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

La clinique de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire dépend de la sévérité du rétrécissement et de l'état de la compensation. Avec pression systolique dans la cavité du ventricule droit

Les manifestations les plus caractéristiques de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont une fatigue rapide pendant l'exercice, une faiblesse, une somnolence, des vertiges, un essoufflement, des palpitations. Chez les enfants, il peut exister un retard dans le développement physique (masse et taille) et une exposition fréquente au rhume et à la pneumonie. Les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire sont sujets à des évanouissements fréquents. Dans les cas graves, une angine peut survenir en raison d'une insuffisance de la circulation coronaire dans un ventricule fortement hypertrophié.

À l'examen, le gonflement et la pulsation des veines du cou (avec le développement de l'insuffisance tricuspide), le tremblement systolique de la paroi thoracique, la pâleur de la peau, la bosse cardiaque faire attention. L’apparition d’une cyanose dans une sténose de la bouche de l’artère pulmonaire peut être due à une diminution du débit cardiaque (cyanose périphérique des lèvres, des joues, des phalanges des doigts) ou à un écoulement de sang par une fenêtre ovale ouverte (cyanose générale). Les patients peuvent être décédés des suites d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, d’une embolie pulmonaire, d’une endocardite septique prolongée.

Diagnostic de sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

L'examen de la bouche de l'artère pulmonaire au cours de la sténose comprend l'analyse et la comparaison de données physiques et des résultats de diagnostics instrumentaux. Les limites du cœur Perkutorno sont décalées vers la droite, avec palpation déterminée pulsation systolique du ventricule droit. Ces auscultations et phonocardiographie sont caractérisées par la présence d'un bruit systolique grossier, l'affaiblissement du tonus II sur l'artère pulmonaire et sa scission. La radiographie vous permet de voir l'élargissement des limites du cœur, l'expansion post-sténose de l'artère pulmonaire, l'appauvrissement du schéma pulmonaire.

L’ECG avec sténose de la bouche de l’artère pulmonaire révèle des signes de surcharge du ventricule droit, déviation de l’EOS à droite. L'échocardiographie révèle une dilatation du ventricule droit, une expansion post-sténose de l'artère pulmonaire; La sonographie Doppler permet d'identifier et de déterminer la différence de pression entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire.

En détectant le cœur droit, la pression dans le ventricule droit et le gradient de pression entre celui-ci et l'artère pulmonaire sont établis. Ces ventriculographies sont caractérisées par une augmentation de la cavité du ventricule droit, ralentissement caractéristique de la disparition du contraste du ventricule droit. Les patients âgés de plus de 40 ans et les personnes qui se plaignent de douleurs à la poitrine se voient présenter une angiographie coronaire sélective.

Le diagnostic différentiel de la sténose de l'artère pulmonaire est réalisé avec un défaut septal ventriculaire, un défaut septal auriculaire, un canal artériel ouvert, le complexe d'Eisenmenger, la tétrade de Fallot, etc.

Traitement de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Le seul traitement efficace contre les imperfections est l'ablation chirurgicale de la sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire. L'opération est indiquée pour les sténoses de stade II et III. Dans la sténose valvulaire, une valvuloplastie ouverte (dissection des commissures accrétées) ou une valvuloplastie par ballonnet endovasculaire est réalisée.

La réparation plastique de la sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire implique la reconstruction d'une zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch xénopéricardique. En cas de sténose sous-valvulaire, une infundibulectomie est réalisée - excision d'un tissu musculaire hypertrophique dans la zone de la voie de sortie du ventricule droit. Les complications du traitement chirurgical de la sténose peuvent être une défaillance de la valve de l'artère pulmonaire à des degrés divers.

Pronostic et prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Sténose pulmonaire mineure n'affecte pas la qualité de la vie. Avec une sténose hémodynamiquement significative, une défaillance du ventricule droit se développe tôt, entraînant une mort subite. Les résultats postopératoires de la correction chirurgicale du défaut sont bons: la survie à 5 ans est de 91%.

La prévention de la sténose de la bouche de l'artère pulmonaire nécessite la mise en place de conditions favorables au déroulement normal de la grossesse, la reconnaissance précoce et le traitement des maladies entraînant des modifications acquises. Tous les patients présentant une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiologue, et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Classification. CHD avec hypovolémie de la circulation pulmonaire (sténose pulmonaire isolée, tétrade de Fallot). Caractéristiques de l'hémodynamique. Manifestations cliniques, critères de diagnostic. Traitement.

Les cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales) sont des anomalies du développement morphologique du cœur et de gros vaisseaux apparaissant aux semaines 3 à 9 du développement poids / poids à la suite d’une altération de l’embryogenèse.

L'exposition de facteurs défavorables à une femme peut perturber la différenciation cardiaque et mener à la formation de coronaropathies. Ces facteurs sont considérés comme:

1. Agents infectieux (virus de la rubéole, CMV, HSV, virus de la grippe, entérovirus, virus de Coxsackie B, etc.).
2. Les facteurs héréditaires - dans 57% des cas de coronaropathie sont causés par des troubles génétiques pouvant survenir à la fois de manière isolée et dans le cadre de multiples malformations congénitales. De nombreux syndromes chromosomiques et non chromosomiques sont constitués de CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); Les formes familiales connues du tétrade de Fallot, l'anomalie d'Ebstein, souvent héritée d'anomalie cardiaque, sont le canal artériel ouvert, de petits défauts du septum interventriculaire, etc. Fallot, transposition de gros vaisseaux, sténose et coarctation de l'aorte, double séparation des vaisseaux du ventricule droit.
3. Les maladies somatiques de la mère et, en premier lieu, le diabète sucré, conduisent au développement d'une cardiomyopathie hypertrophique et d'une cardiopathie congénitale.
4. Risques professionnels et habitudes néfastes de la mère (alcoolisme chronique, rayonnement informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.).

Classification PRT

pendant l'EPS, il y a les phases suivantes:

1. Adaptation de phase.

Dans la période prénatale, avec la majorité des cardiopathies congénitales, la décompensation ne se développe pas. Avec la naissance de l'enfant et la première inhalation, la circulation pulmonaire commence à fonctionner, suivie de la fermeture progressive des communications fœtales: le canal artériel, la fenêtre ovale ouverte et la déconnexion des cercles de la circulation sanguine. Ainsi, au cours de la période d’adaptation, il se produit une hémodynamique générale et intracardiaque. Avec une hémodynamique insuffisante (diminution importante de la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire (ICC), désunion complète des cercles de circulation sanguine, stagnation marquée dans la CPI), l'état de l'enfant se détériore progressivement et fortement, ce qui rend nécessaire la réalisation d'interventions palliatives d'urgence.

Cette période est caractérisée par la connexion d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin de garantir l'existence de l'organisme dans des conditions d'hémodynamique altérées. Les mécanismes compensatoires cardiaques et extracardiaques sont distingués.

Le cœur comprend: une augmentation de l'activité des enzymes du cycle d'oxydation aérobie (succinate déshydrogénase), l'entrée en vigueur du métabolisme anaérobie, la loi de Frank-Starling, l'hypertrophie des cardiomyocytes.

Les mécanismes de compensation extracardiaques comprennent l'activation du SNA sympathique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de contractions cardiaques et une centralisation de la circulation sanguine, ainsi qu'une augmentation de l'activité du système rénine-angiotensine-aldostérone. En raison de l'activation de ce dernier, une augmentation de la pression artérielle maintient un apport sanguin adéquat aux organes vitaux et la rétention hydrique entraîne une augmentation du volume sanguin circulant. Le retard de l'excès de liquide dans le corps et la formation d'un œdème s'opposent au facteur natriurétique auriculaire. La stimulation de l'érythropoïétine entraîne une augmentation du nombre d'érythrocytes et de l'hémoglobine et, par conséquent, une augmentation de la capacité en oxygène du sang.

1. Phase de bien-être imaginaire - C'est la période fournie par les capacités compensatoires du corps. Les 2 et 3 phases de la cardiopathie congénitale constituent le moment optimal pour effectuer des interventions chirurgicales radicales.
2. Phase de décompensation.

Cette période est caractérisée par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement de l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement et la formation de modifications irréversibles des organes internes.

Sténose pulmonaire isolée

Sténose isolée de l'artère pulmonaire (ISLA) - Cette anomalie est caractérisée par un rétrécissement des voies de sortie du sang du ventricule droit dans la circulation pulmonaire.

Trois options principales pour l'obstruction des voies de sortie:

2) sous-valvulaire (infundibulaire);

3) sténose supravalvulaire de l'artère pulmonaire.

La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire se forme en raison de l'accrétion partielle ou complète des valves de la valve pulmonaire le long des commissures. À la suite d'une dysplasie des valves, elles s'épaississent, deviennent rigides et inactives. En règle générale, lorsque la sténose de la valve résulte d’un choc hémodynamique constant et du courant turbulent d’un puissant jet de sang sortant de l’orifice rétréci, des lésions traumatiques se produisent dans la partie post-sténotique de l’artère pulmonaire, ainsi que sa dégénérescence, son amincissement et son expansion post-sténotique. Le ventricule droit hypertrophié concentriquement. Hypertrophie secondaire et oreillette droite dilatée.

La sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire est formée en entourant le tissu fibreux-musculaire immédiatement sous la valve.

La sténose supravalvulaire est rare et peut se manifester par une membrane ou un rétrécissement allongé des sections proximale et distale du tronc, ainsi que des branches de l'artère pulmonaire.

La sténose pulmonaire peut être associée à d'autres malformations cardiaques. Ainsi, lorsqu'il est combiné au DMPP ou à une fenêtre ovale largement ouverte, le défaut s'appelle le trièdre de Fallot.

Les perturbations hémodynamiques sont causées par une obstruction du flux sanguin du ventricule droit vers l’artère pulmonaire rétrécie, ce qui augmente la charge systolique sur le ventricule droit et dépend du degré de sténose. Le ventricule droit est hypertrophié, mais au fil du temps, des signes d'insuffisance ventriculaire droite se développent. Le degré de sténose est déterminé par le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Avec un gradient de pression dans le système PZh / LA jusqu'à 40 mm Hg, la sténose est considérée comme légère; de 40 à 60 mm Hg - modéré. La sténose sévère s'accompagne d'une augmentation de la pression à 70 mm Hg et d'une pression critique supérieure à 80 mm Hg.

Le tableau clinique d'ISLA dépend du degré de sténose.

Avec une sténose modérée, les enfants se développent normalement.

Cependant, à mesure que l'enfant grandit, l'essoufflement augmente avec l'effort physique, qui disparaît rapidement au repos.

La cyanose ne se produit jamais. Le seul signe est un souffle systolique intense d'un timbre sténotique dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum avec affaiblissement simultané du deuxième ton sur l'artère pulmonaire.

L'intensité du bruit est généralement proportionnelle au degré de sténose.

Avec sténose sévère, fatigue, essoufflement.

La déformation de la poitrine comme une "bosse cardiaque" se forme assez rapidement.

La palpation est déterminée tremblement systolique à la place de l'écoute du bruit.

L'impulsion cardiaque est généralement prononcée.

Dans les sténoses sévères, les premiers signes de maladie cardiaque apparaissent déjà dans la petite enfance. Le développement physique des enfants est à la traîne, on observe un essoufflement et des difficultés d'alimentation. Au fil du temps, une cyanose apparaît, déformation des phalanges terminales des doigts («baguettes») ou des ongles («lunettes de montre»). Des troubles du rythme cardiaque peuvent se développer.

Appauvrissement du schéma pulmonaire détecté radiologiquement. Le cœur est généralement dilaté modérément aux dépens du ventricule droit. Peut-être l'expansion poststenotic de l'artère pulmonaire.

Lorsque l'ECG est déterminé par la déviation de l'EOS du cœur à droite, des signes d'hypertrophie de l'oreillette droite et du ventricule.

EchoCG peut détecter une augmentation et une hypertrophie du cœur droit, tandis que Doppler EchoCG peut détecter un flux sanguin turbulent à travers la valve de l’artère pulmonaire rétrécie. Dans les sténoses pulmonaires graves et sévères, on peut diagnostiquer une insuffisance de la valve tricuspide ou du prolapsus.

L'évolution et le pronostic dépendent du degré de sténose. Cependant, il convient de rappeler que, à mesure que l'enfant grandit, le degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire augmente également, en particulier avec les sténoses infundibulaires.

Les principales complications de la sténose pulmonaire sont l’insuffisance cardiaque réfractaire du ventricule droit, l’hypoxie chronique, l’endocardite infectieuse, la mort subite par cœur.

Indications de correction chirurgicale: apparition d'un essoufflement et de signes d'insuffisance ventriculaire droite pendant l'exercice, augmentation des signes d'hypertrophie ECG et de surcharge systolique du cœur droit, augmentation de la pression dans le ventricule droit à 70-80 mm Hg. et gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire jusqu'à 40-50 mm Hg.

Actuellement, la préférence est donnée à la chirurgie peu invasive - valvuloplastie par ballonnet transluminale percutanée. Une sonde spéciale avec ballon passe dans la veine fémorale jusque dans le ventricule droit, puis au niveau du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ballon est gonflé et plusieurs tractions effectuées, déchirant les valves accrétées le long des commissures. Il existe également une chirurgie à cœur ouvert avec hypothermie et circulation extracorporelle.

Tetrad Fallot

La tétrade de Fallot (TF) appartient à la maladie cardiaque la plus répandue du type bleu. C'est 12-14% de tous les CHD et 50-75% des défauts bleus. Tout aussi commun chez les garçons et les filles. Il y a des cas familiaux de vice.

Dans la version classique de la tétrade de Fallot, on trouve 4 signes:

sténose pulmonaire, défaut septal ventriculaire, qui est toujours grande, haute, périmembraneuse, hypertrophie du myocarde ventriculaire droit et dextraction aortique. Défaut se réfère à la CHD de type cyanotique avec l'épuisement du petit cercle de la circulation sanguine.

Il existe trois variantes cliniques et anatomiques du défaut:

1) TF avec atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire - "extrême", forme cyanotique;

2) la forme classique;

3) TF avec sténose pulmonaire minimale, ou «pâle», forme atsianoticheskaya TF.

Allot La triade de Fallo, quand il n'y a pas de défaut septal ventriculaire. La tétrade de Fallot peut également être combinée avec d'autres CHD: avec la présence simultanée de DMPP, la variante est appelée Fallo Pentad. Le plus souvent, le TF est associé à la PPA, ce qui entraîne un apport sanguin compensatoire aux poumons. Avec la forme «extrême» de TF, le défaut est «ductus».

Hémodynamique.

Le degré de perturbation hémodynamique est déterminé par la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire.

L'obstruction peut se situer au niveau de la section de sortie du ventricule droit, au niveau de la valve de l'artère pulmonaire, le long du tronc et des branches de l'artère pulmonaire et à plusieurs niveaux simultanément. Au cours de la systole, le sang s'écoule des deux ventricules vers l'aorte et en plus petite quantité dans l'artère pulmonaire. Du fait que l'aorte est large et décalée vers la droite, le sang la traverse sans entrave, donc sous la forme classique du tétrade de Fallo, il n'y a jamais d'insuffisance circulatoire. En raison du grand défaut septal ventriculaire, la pression dans les deux ventricules est la même. Le degré d'hypoxie et la sévérité des patients sont en corrélation avec le degré de sténose de l'artère pulmonaire. Chez les patients atteints de la forme extrême de tétrade de Fallot, le sang pénètre dans les poumons par le canal artériel ouvert ou par les collatérales (anastomoses artérioveineuses et artères bronchiques), qui peuvent se développer in utero, mais plus souvent - après la naissance.

La compensation de la circulation sanguine est due à: 1) l'hypertrophie ventriculaire droite; 2) fonctionnement du PDA et / ou des collatéraux; 3) le développement de la polyglobulie et de la polycythémie à la suite d'une hypoxie prolongée;

Clinique

Cyanose - Le principal symptôme de la tétrade de Fallot.

Le degré de cyanose et le moment de son apparition dépendent de la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire.

Chez les enfants des premiers jours de la vie, seules les formes graves du défaut - la forme «extrême» de la tétrade de Fallot - sont diagnostiquées sur la base d'une cyanose.

Fondamentalement, le développement progressif de la cyanose (de 3 mois à 1 an), qui présente diverses teintes (du bleuâtre pâle au «bleu-cramoisi» ou au «bleu de fer»), est caractéristique: il y a d'abord une cyanose des lèvres, puis des muqueuses, des muqueuses, du bout des doigts, peau du visage, des membres et du corps.

La cyanose augmente avec l'activité de l'enfant. Développer tôt "baguettes de tambour" et "lunettes de montre".

Fonction permanente est dyspnée dyspnée (respiration arythmique profonde sans augmentation prononcée de la fréquence respiratoire), notée au repos et en forte augmentation au moindre effort.

Évoluant progressivement retard physique.

Presque de la naissance, écouté souffle systolique brut le long du bord gauche du sternum.

Les attaques cyanotiques indésirables constituent un symptôme clinique formidable de la tétrade de Fallot, responsable de la gravité de l'état du patient.

Ils surviennent généralement entre 6 et 24 mois en raison d’une anémie absolue ou relative. La pathogenèse de l'apparition d'une crise est associée à un spasme aigu de la section infundibulaire du ventricule droit, entraînant la pénétration de tout le sang veineux dans l'aorte, provoquant l'hypoxie la plus aiguë du système nerveux central.

La saturation en oxygène du sang pendant une attaque chute à 35%. L'intensité du bruit dans ce cas diminue fortement jusqu'à disparition complète. L'enfant devient agité, l'expression de son visage est effrayée, les pupilles sont dilatées, l'essoufflement et la cyanose augmentent, les extrémités sont froides; suivie d'une perte de conscience, de convulsions et éventuellement du développement d'un coma hypoxique et de la mort. La gravité et la durée des attaques varient (de 10-15 secondes à 2-3 minutes). Dans la période post-offensive, les patients restent longtemps mous et adynamiques. Parfois, le développement de l'hémiparésie et des formes graves d'accident cérébrovasculaire. À l'âge de 4 à 6 ans, la fréquence et la gravité des attaques sont considérablement réduites ou disparaissent. Ceci est dû au développement de collatérales, à travers lesquelles se produit un apport sanguin plus ou moins adéquat aux poumons.

Selon les caractéristiques de la clinique, le défaut se compose de trois phases:

Phase I - bien-être relatif (de 0 à 6 mois), lorsque l’état du patient est relativement satisfaisant, il n’ya pas de retard de développement physique;

Phase II - attaques apnées cyanosées (6-24 mois), caractérisées par un grand nombre de complications cérébrales et de décès;

Phase III - de transition, lorsque le tableau clinique du vice commence à prendre des traits chez l'adulte;

Avec une forme pâle de TF, l'évolution et les signes cliniques ressemblent à ceux présentant des défauts septaux.

Lors de l'examen physique des patients atteints du tétrade de Fallot, la poitrine est souvent aplatie.

Pas caractéristique formation de bosse cardiaque et cardiomégalie.

Dans les espaces intercostaux II à III situés à gauche du sternum, le tremblement systolique peut être déterminé.

L'auscultation I n'est pas modifiée, II - considérablement affaibli au-dessus de l'artère pulmonaire, ce qui est associé à une hypovolémie de la circulation pulmonaire.

Dans l'espace intercostal II-III à gauche, on entend un murmure rugueux et systolique de sténose de l'artère pulmonaire.

En cas de sténose infundibulaire ou combinée, le bruit se fait entendre dans l'espace intercostal III-IV, il est effectué sur les vaisseaux du cou et du dos dans l'espace interscapulaire.

Le bruit du VSD peut être très modéré ou pas du tout en raison d'un faible gradient de pression entre les ventricules ou de son absence. Un bruit systolique-diastolique d'intensité moyenne dû au fonctionnement du canal artériel ouvert et / ou des collatérales se fait entendre à l'arrière dans l'espace interscapulaire.

Un examen radiologique des organes de la cavité thoracique permet d'identifier l'image caractéristique de ce défaut: le schéma pulmonaire est épuisé, la forme de l'ombre cardiaque, non élargie, est appelée le sabot hollandais, le bottillon, le Valenok, le sabot, et élevé au-dessus du sommet du diaphragme.

Le signe le plus typique sur un ECG est un écart significatif de l'EOS à droite (120-180 °). Il y a des signes d'hypertrophie du ventricule droit, de l'oreillette droite, de la conduction altérée sous la forme d'un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec une transposition des gros vaisseaux, une sténose de l'artère pulmonaire, une double séparation des vaisseaux du ventricule droit, la maladie d'Ebstein, un coeur à trois chambres avec une sténose de l'artère pulmonaire.

Actuel et prévu. Avec le cours naturel des cardiopathies congénitales, l'espérance de vie moyenne est de 12 à 15 ans. Les causes de décès sont les attaques cyanotiques malsaines, l’hypoxie, les troubles de l’hémo-alcoolisme, la thrombose cérébrale, les accidents vasculaires cérébraux, l’endocardite infectieuse.

Traitement. Caractéristiques anatomiques, physiologiques et hémodynamiques de la forme TF spécificité de la thérapie conservatrice. Tout d'abord, cela concerne l'utilisation d'agents cardiotoniques. Puisque la tachycardie, la dyspnée et la cyanose dans le TF ne sont pas des manifestations d'insuffisance circulatoire, l'utilisation de glycosides cardiaques ne fera qu'accroître la libération artério-veineuse et augmenter l'obstruction du tractus ventriculaire droit, ce qui peut aggraver la gravité des attaques cyanotiques non prévues! Un aspect préventif important est la prévention du développement de l’anémie (suppléments de fer par voie orale), des convulsions respiratoires et cyanotiques (à un taux de 0,5–1 mg / kg, per os), de la lutte contre la déshydratation en cas de vomissement et / ou de diarrhée dans l'introduction de fluide), le choix d'un traitement antiplaquettaire (aspirine, carillon, phényline) ou anticoagulant (héparine, fraksiparine, warfarine).

Le soulagement d'une dyspnée kystique implique une inhalation continue d'oxygène (à la maison, ouvre une fenêtre ou une fenêtre), donnant au patient une posture adaptative (position du côté avec les jambes à l'estomac). L'enfant doit être réchauffé, enveloppé dans une couverture. L'équipe de l'ambulance fait l'introduction d'analgésiques et de sédatifs. L'analgine est introduite dans le / m ou dans / à raison de 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Parmi les médicaments sédatifs, le GHB est préféré (100–200 mg / kg), car il a un effet antihypoxique, mais il est préférable d’administrer ce médicament en milieu hospitalier. Seduxen (Relanium) est plus couramment utilisé au stade préhospitalier. La cordiamine a injecté 0,02 ml / kg par voie sous-cutanée d’hydrocortisone (4-5 à 10 mg / kg). En l'absence d'effet du traitement en cours, il est nécessaire de procéder à l'administration d'obzidan à raison de 0,1 mg / kg. Le médicament est injecté à une solution de glucose à 5-10%. très lentement! contrôlée par la fréquence cardiaque. L'administration rapide du médicament peut entraîner une chute brutale de la pression artérielle et un arrêt cardiaque. Le patient doit être hospitalisé à l'hôpital, où une thérapie par perfusion est réalisée avec des médicaments tels que chlorure de potassium ou panangin, reopoliglyukin, novocaïne, CCB, vitamine C, carillons, héparine, etc.

Correction chirurgicale chez les patients atteints de TF est divisé en opérations palliatives (l'imposition de l'anastomose sous-clavière-pulmonaire) et une correction radicale de la coronaropathie. Les indications pour la chirurgie palliative sont:

1. La forme «extrême» de la tétrade de Fallot, attaques cyanotiques peu sympathiques, précoces, fréquentes et graves;
2. La présence de dyspnée persistante et de tachycardie au repos, non arrêtée par un traitement conservateur;
3. Hypotrophie sévère et anémisation.

L’opération de manœuvre (ou de création d’un canal artériel artificiel) a pour objectif d’améliorer l’hémodynamique pulmonaire et permet au patient de survivre et de s’affermir avant de procéder à une correction radicale effectuée dans 2-3 ans. La chirurgie radicale implique l'élimination simultanée de toutes les anomalies cardiaques et est réalisée à l'âge préscolaire.