Qu'est-ce que l'érythrémie et en quoi est-ce dangereux?

L'érythrémie (synonyme: polyglobulie vraie, maladie de Vaquez) est une maladie chronique acquise de la moelle osseuse qui provoque une production excessive de globules rouges. Une telle formation excessive de globules rouges conduit à une hypervolémie (augmentation du volume sanguin dans le corps) et à une augmentation de la viscosité du sang. Ces deux causes perturbent l’écoulement normal du sang dans divers organes du corps.

Une augmentation de la viscosité du sang entraîne un risque accru de caillots sanguins (thromboembolie), ce qui peut entraîner une ischémie du myocarde et un accident vasculaire cérébral.

L'âge moyen auquel l'érythrémie est diagnostiquée est compris entre 60 et 65 ans, et il est noté plus souvent chez les hommes. A l'âge de 20 ans, et plus encore chez l'enfant, la maladie de Vacaise est rarement retrouvée. Parmi les enfants, seuls des cas isolés de cette maladie ont été notés.

L'érythrémie peut causer des ulcères d'estomac et de la lithiase urinaire. Certains patients développent une myélofibrose, dans laquelle le tissu conjonctif déplace la moelle osseuse. La reproduction de cellules anormales de la moelle osseuse est incontrôlable, ce qui peut conduire à une leucémie myéloblastique aiguë, qui peut évoluer très rapidement.

Prévision de débit

L'érythrémie est une maladie grave qui peut entraîner une mort accélérée si elle n'est pas contrecarrée. Les méthodes médicales permettent de contrôler l'érythrémie, mais comme il est impossible de guérir la maladie de Vafez, le pronostic est décevant. L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est en moyenne de 5 à 10 ans, mais cette période peut atteindre 20 ans chez certains patients.

Causes de la maladie

L'érythrémie commence par des mutations, c'est-à-dire des modifications du matériel génétique de la cellule, l'ADN. Les causes de l'érythrémie sont causées par une mutation du gène JAK 2. Ce gène est responsable de la formation d'une protéine importante impliquée dans la formation du sang. La cause de la mutation de ce gène est actuellement inconnue. La maladie n'est pas héréditaire.

Outre l'érythrémie (polycythémie primaire), il existe un autre type de polycythémie - secondaire. La polycythémie secondaire n'est pas associée à la mutation du gène JAK 2. Elle est causée par une exposition prolongée à un environnement à faible teneur en oxygène, ce qui entraîne une production excessive de l'hormone érythropoïétine.

L'érythropoïétine augmente la formation de globules rouges, entraînant un excès de leurs niveaux normaux et un épaississement du sang. Une polycythémie secondaire peut se développer chez les alpinistes, les pilotes, les fumeurs et les personnes souffrant de maladies pulmonaires ou cardiaques graves. L'érythrémie est un trouble sanguin très rare, mais aucune thèse n'a été écrite à ce sujet.

Principaux signes et symptômes

L'érythrémie se développe assez lentement. Le patient présente souvent des symptômes d'érythrémie des années après son apparition. L'augmentation de la viscosité du sang est la principale cause des signes et des symptômes de l'érythrémie. Le ralentissement du flux sanguin entraîne une diminution de la quantité d'oxygène pénétrant dans diverses parties du corps. Le manque d'approvisionnement en oxygène entraîne une variété de problèmes dans le fonctionnement du corps.

Les principaux signes et symptômes de l'érythrémie sont les suivants: maux de tête, vertiges, faiblesse, essoufflement, difficultés respiratoires en position couchée, sensation de constriction dans la moitié gauche de l'abdomen (provoquée par une rate hypertrophiée), vision floue, démangeaisons dans tout le corps (particulièrement après un bain chaud)., rougeur du visage, sensation de brûlure de la peau (surtout au niveau des paumes et des pieds), saignements des gencives, saignements prolongés dus à des blessures légères et perte de poids inexpliquée. Dans certains cas, il y a une douleur dans les os.

Complications possibles

L'augmentation de la densité sanguine observée dans l'érythrémie peut poser de graves risques pour la santé. La complication la plus dangereuse de cette maladie est la formation de caillots sanguins. Ils peuvent entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral. Ils peuvent également conduire à une hypertrophie du foie ou de la rate.

Les caillots sanguins dans le foie ou la rate peuvent provoquer des accès de douleur intense. L'augmentation de la concentration de globules rouges observée dans cette maladie peut entraîner des ulcères gastriques et duodénaux, une goutte ou une lithiase urinaire. Les ulcères gastriques et duodénaux peuvent être compliqués par le syndrome de la douleur.

Diagnostics

Le diagnostic de l'érythrémie est compliqué par le fait que la maladie peut être initialement asymptomatique. Souvent, la maladie est diagnostiquée en raison du traitement d’autres problèmes. Si l'hémoglobine et l'hématocrite sont élevés, mais qu'il n'y a pas d'autres symptômes de la maladie, des tests de clarification sont généralement effectués.

Le diagnostic repose sur les symptômes, l'examen physique, les données relatives à l'âge, les résultats des tests et les indicateurs de santé généraux, y compris les maladies chroniques. Une étude détaillée de la carte ambulatoire. Au cours de l'examen physique, les volumes de la rate, le degré de rougeur de la peau sur le visage et la présence de saignements gingivaux sont évalués.

Si le médecin confirme le diagnostic de polycythémie, l'étape suivante consiste à déterminer la forme de la maladie (érythrémie ou polycythémie secondaire). Dans certains cas, l’analyse des antécédents et l’examen physique suffiront pour déterminer le type de polycythémie en cours. Sinon, des taux sanguins d'érythropoïétine seront nécessaires. L'érythrémie, contrairement à la polycythémie secondaire, est caractérisée par des taux extrêmement bas d'érythropoïétine.

Quels spécialistes sont nécessaires pour contacter

La référence à des spécialistes hautement spécialisés est généralement donnée par un thérapeute qui soupçonne la présence d'une érythrémie. Le patient est généralement dirigé vers un hématologue, spécialiste du traitement des troubles sanguins.

Tests et procédures de diagnostic

Les tests conduits avec l'érythrémie comprennent un test sanguin clinique, ainsi que d'autres types de tests sanguins. Si une analyse sanguine clinique révèle une modification de la formule sanguine, en particulier une augmentation du nombre de globules rouges, il existe un risque d'érythrémie. La même chose s'applique à l'hémoglobine élevée et à l'hématocrite élevé.

Peut-être la nomination d'analyses de clarification supplémentaires:

1. Frottis de sang. Une analyse microscopique est réalisée pour collecter des informations sur le nombre et la forme des cellules sanguines.
2. Études de la composition des gaz sanguins artériels. Un échantillon de sang artériel est prélevé pour déterminer la concentration en oxygène, en dioxyde de carbone et le pH sanguin. Une faible concentration en oxygène peut indiquer la présence d'une érythrémie.
3. Analyse du taux d'érythropoïétine. Cette hormone stimule la moelle osseuse pour former des cellules sanguines supplémentaires. Lorsque le niveau de maladie de l'érythropoïétine est réduit.
4. Analyse de masse érythrocytaire. Généralement, ce type de test est effectué dans les conditions du service de médecine radiologique d’un hôpital. Un échantillon de sang est prélevé et coloré avec un faible colorant radioactif. Ensuite, les globules rouges marqués sont réinjectés dans le sang et distribués dans tout le corps pour une surveillance ultérieure par des chambres spéciales afin de déterminer le nombre total de globules rouges dans le corps.

Dans certains cas, le médecin peut demander une biopsie ou une aspiration de la moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse est une petite intervention chirurgicale au cours de laquelle une petite quantité de moelle osseuse est extraite de l'os à l'aide d'une aiguille. Ces types d'analyse peuvent déterminer l'état de santé de la moelle osseuse.

Traitement

Le traitement de la maladie utilise un certain nombre de méthodes. Ils peuvent être utilisés individuellement ou en combinaison. Les options de traitement peuvent inclure la phlébotomie, le traitement médicamenteux ou l’immunothérapie.

Objectifs de la thérapie

La normalisation de la densité sanguine réduit le risque de caillots sanguins et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral. La viscosité normale du sang contribue à un apport suffisant en oxygène dans toutes les parties du corps et minimise les symptômes de l'érythrémie. Des études montrent que le traitement symptomatique de l’érythrémie augmente considérablement l’espérance de vie du patient.

Méthodes de traitement

1. Phlébotomie (saignée). La phlébotomie élimine une certaine quantité de sang dans une veine. La saignée ressemble beaucoup à une opération de collecte de sang. En conséquence, le nombre de globules rouges dans le système circulatoire diminue et la viscosité du sang commence à se normaliser. Habituellement, environ un demi-litre de sang est prélevé chaque semaine jusqu'à ce que l'hématocrite soit normal. Après cela, la phlébotomie est effectuée une fois par mois afin de maintenir une viscosité sanguine normale.
2. Traitement de la toxicomanie. Le médecin peut vous prescrire un médicament pour empêcher la moelle osseuse de former un excès de globules rouges. De l’hydroxyurée (un médicament utilisé en chimiothérapie) peut être administrée pour réduire le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang. L'aspirine peut également être prescrite pour réduire la douleur dans les os et minimiser la sensation de brûlure dans les paumes et la plante des pieds. En outre, l'aspirine réduit le risque de formation de caillots sanguins.
3. Immunothérapie Cette forme de traitement vise l'utilisation de médicaments immunitaires (par exemple, l'interféron alpha) produits par l'organisme pour lutter contre la formation excessive de globules rouges dans la moelle osseuse.

Retirer du sang du système circulatoire humain

Autres méthodes de thérapie

En cas de démangeaisons cutanées causées par une érythrémie, des médicaments appropriés peuvent être prescrits: cholestyramine, cyproheptadine, cimétidine ou psoralène. Des antihistaminiques ou une thérapie par ultraviolets peuvent également être prescrits.

Si le taux d’acide urique dans le sang est supérieur à la normale, l’allopurinol peut être prescrit. Dans les cas les plus graves, le traitement de l'érythrémie au phosphore radioactif est utilisé pour supprimer l'activité excessive des cellules de la moelle osseuse.

Options de prévention

Il est impossible d'empêcher l'apparition d'une érythrémie. Cependant, avec un traitement approprié, les symptômes s'améliorent et les risques de complications érythrémiques sont minimisés. L'érythrémie peut entraîner une cirrhose et une myélofibrose.

Dans certains cas, il est possible de prévenir la polycythémie secondaire en adaptant le mode de vie et en évitant les activités entraînant un apport insuffisant en oxygène au corps (par exemple, l'alpinisme, la vie en haute montagne et le tabagisme).

Mode de vie recommandé

Pour prévenir les complications, un diagnostic rapide de la maladie et un traitement rapide de l'érythrémie sont importants. Lorsque eritremii peut être utile lors de petits efforts physiques, par exemple la marche. En raison d'une légère augmentation de la fréquence cardiaque avec un exercice modéré, le débit sanguin augmente. Cela réduit le risque de caillots sanguins. La circulation sanguine peut également être améliorée en étirant légèrement les jambes.

Les démangeaisons de la peau accompagnent souvent le patient tout au long de la maladie. Il est important de ne pas endommager la peau en la gratifiant constamment. Il est recommandé d'utiliser de l'eau à basse température et des détergents très doux. Il est important d'éviter de frotter avec une serviette après la douche, l'utilisation d'une lotion hydratante peut aider.

Lorsque eritremii a aggravé la circulation sanguine dans les membres, et ils sont plus susceptibles de se blesser sous l'action de températures très basses ou très élevées et de la pression physique. Dans cette maladie, il est important d'éviter ce type de stress:

• Par temps froid, portez des vêtements chauds. Une attention particulière doit être portée au réchauffement des mains et des pieds. Le port de gants chauds, de chaussettes et de chaussures revêt une grande importance pour le patient.
• Il est important d'éviter la surchauffe, de se protéger de l'exposition directe au soleil, de boire suffisamment d'eau, d'éviter les bains chauds et les piscines chauffées.
• Évitez les lourdes charges de travail au cours de l'activité physique, car vous devez consulter immédiatement un médecin lorsque vous subissez une blessure sportive.
• Surveillez l’état des pieds et informez le médecin de l’apparition de dommages.

L'érythrémie nécessite des visites constantes chez le médecin, le suivi de l'état du corps et l'ajustement du traitement appliqué. Il est important de respecter scrupuleusement le traitement prescrit par le médecin. Dans le régime alimentaire des patients atteints d'érythrémie, il est souvent recommandé d'adhérer à un régime alimentaire à prédominance de lait fermenté et de produits à base de plantes. Il est recommandé d’enlever du régime alimentaire du patient les produits qui améliorent la formation de sang.

Méthodes de détermination et de traitement de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais au fil du temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles sont possibles.

Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du nombre de globules rouges (érythrocytes), due à un dysfonctionnement de la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale, on trouve un autre nom pour érythrémie - polycythémie virale. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie Vaise-Osler.

Mécanisme de développement de l'érythrémie

Les globules rouges sont appelés globules rouges. Ils jouent un rôle important dans le corps, car ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans la moelle osseuse (située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.

Ces cellules sanguines sont composées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transport de l'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due au contenu de la composition en fer. Les érythrocytes sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont des propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.

La moelle osseuse est également jaune dans les os humains. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de développement des éléments sanguins dans les situations d'urgence lorsque la formation de sang ne se produit pas correctement.

La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes ne sont pas complètement établies. À un moment donné, le corps d'un malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. Le résultat est un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. Également dans 75% des cas d'érythrémie, on observe une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

À la suite de tous ces changements négatifs, l'hypoxie commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans un contexte de pénurie de nutriments pour la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreuses comorbidités se développent. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.

Causes de l'érythémie

L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. En outre, cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes en âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus susceptibles à l'érythrémie. Mais il est prouvé que la vraie polycythémie fait référence à une maladie plutôt rare. Il se produit annuellement chez environ 5 personnes sur 100 millions.

Dans la littérature médicale, il y a plusieurs raisons principales qui ont conduit au développement de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations géniques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C’est la raison pour laquelle on détecte souvent une érythrémie à la base de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom et beaucoup d’autres;
• rayonnement ionisant. Cela peut conduire au développement de l'érythrémie, car il entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison de cet impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à la maladie;
• substances toxiques. Une fois ingérés, ils peuvent provoquer de graves changements au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l’essence, divers solvants chimiques), certaines préparations antibactériennes et cytostatiques.

Classification de l'érythémie

Une maladie telle que l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la maladie peut évoluer de manière asymptomatique pendant de nombreuses années. Dans cette situation, seules des analyses de sang de laboratoire indiqueront la présence de certaines pathologies dans le corps humain.

En fonction de la pathogenèse, l’érythrémie peut être primaire ou secondaire. Également sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, distinguent deux de ses formes:

• vrai. Une augmentation significative des globules rouges est observée;
• relatif (faux). Il se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.

Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs stades, chacun ayant ses caractéristiques propres. Les experts identifient:

• stade initial. Sa durée peut varier de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète de symptômes cliniques de la maladie. Dans une étude de laboratoire sur le sang, une légère augmentation du taux de globules rouges peut être détectée (environ 5 à 7 x 1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de l'hémoglobine est également observée;
• stade érythrémique. Il se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation de tumeurs commence à se différencier en leucocytes et en plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle-même est en train de changer. Lorsque le sang d'érythrémie devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, l'activation des plaquettes se produit. Ils communiquent les uns avec les autres, formant des embouteillages. Ils recouvrent la lumière des plus petits vaisseaux, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux tissus. En raison d'une augmentation du nombre d'éléments sanguins de base, il commence à se dégrader plus activement dans la rate. Pour cette raison, de nombreuses substances nocives entrent dans le corps du patient avec une érythrémie, ce qui nuit à son fonctionnement.
• stade anémique. Caractérisé par le développement de la fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il se produit une transformation de cellules qui participaient auparavant au processus de formation du sang. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus provoque une diminution progressive du niveau de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. En outre, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers de sang extramédullaires dans la rate et le foie. Ceci est nécessaire pour compenser les violations existantes.

Symptômes du stade initial de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie dépendent en grande partie du stade de développement de cette maladie. Premièrement, la plupart des patients notent les signes d’avertissement suivants:

• hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de la peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans ce cas, l'hyperhémie dans l'érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n’associent pas de tels changements au développement d’une érythrémie, qui est erronée;
• l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une diminution de l'apport sanguin dans les petits vaisseaux;
• mal de tête Ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients, mais se rencontre assez souvent au stade initial de l'érythrémie.

Symptômes du stade érythrémique de la maladie

Si la maladie progresse et que l'on observe de graves changements dans la composition du sang, les symptômes suivants se développent:

• hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain.
• splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, ce qui se produit dans le contexte d'une surcharge sanguine excessive du corps et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments.
• hyperémie accrue de la peau et des muqueuses. En outre, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'un malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
• augmenter les niveaux de pression artérielle;

• apparition d'erythromelalgia. Cette violation s'accompagne de l'apparition d'une douleur insupportable causée par un caractère brûlant au bout des doigts aux extrémités inférieure et supérieure. L'érythromélalgie conduit à une grave rougeur de la peau et à l'apparition de taches cyanotiques;
• le développement de douleurs aiguës dans les articulations;
• le prurit apparaît, qui est aggravé après les procédures de l'eau;
• développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal. Cela est dû à la violation de l'apport sanguin dans les tissus et au contexte des processus trophiques;
• saignement. Les patients détectent une augmentation du saignement des gencives et d’autres troubles;
• symptômes communs. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.

Symptômes du stade anémique de l'érythrémie

Une véritable polycythémie sans traitement approprié entraîne une détérioration significative de l'état du patient. S'il ne reçoit pas d'aide au moment opportun, les symptômes suivants se développent:

• tous les signes d'anémie apparaissent. Chez l’homme, la peau est considérablement plus claire, la faiblesse, les vertiges et la détérioration de l’état général du corps;
• saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après une blessure mineure. Dans les cas graves, le saignement peut durer plusieurs heures et est assez difficile à arrêter.
• l'apparition de caillots sanguins. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine est perturbée dans les veines des membres inférieurs, dans les vaisseaux cérébraux, etc.

Diagnostic de l'érythémie

L'érythrémie est diagnostiquée par un hématologue hautement spécialisé. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changement négatif dans le corps humain et déterminer la meilleure stratégie de traitement. Ceux-ci comprennent:

• numération globulaire complète, où un changement dans une variété d'indicateurs est observé. On observe une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, de leucocytes et de plaquettes. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces paramètres sanguins deviennent nettement inférieurs à la normale, ce qui indique l'apparition d'une anémie;
• ponction de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée avec une aiguille mince. Après avoir examiné le matériel biologique collecté, le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose peut être déterminée.
• test sanguin biochimique. Vous permet d'identifier la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des échantillons de foie dans le sang. Ils correspondent au nombre de substances libérées dans le sang lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le taux de bilirubine est également détecté, ce qui indique l’intensité du processus de destruction des globules rouges;

• Échographie des organes abdominaux. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate pour identifier les foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.

Il est également utile de poser un diagnostic correct en examinant les antécédents du patient et en l'examinant, car bon nombre des symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. Le médecin entretient également une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.

Principes de traitement de la maladie

Lorsque le traitement de l'érythrémie vise principalement le renforcement général du corps. Pour ce faire, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement le régime de jour. Pour un patient atteint d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup en plein air, tout en minimisant les bains de soleil.

En outre, il est souhaitable que le patient adhère au régime lacto-lacté. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications sont établies en ce qui concerne les aliments, qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique ou de fer.

L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le niveau d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et d'hématocrite (jusqu'à 45 à 46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux symptômes désagréables de la maladie. Des médicaments sont notamment prescrits pour soulager la douleur dans les membres, les problèmes de circulation sanguine, etc.

Pour réduire le nombre de globules rouges, l'hémoglobine et l'hématocrite dans les procédures spécifiques à l'érythrémie sont appliqués:

• saignée. Avec cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui conduira à une normalisation partielle des principaux indicateurs de l’érythrémie. Jusqu'à 300-500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2-4 jours. Ceci est fait jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine chute à un niveau tolérable de 140-150 g / l. Ce traitement est contre-indiqué en cas de numération plaquettaire élevée.
• érythrocytepheresis. C'est une procédure efficace, une alternative valable à la saignée dans l'érythrémie. Au cours de l'érythrocytaphérèse, les érythrocytes sont sécrétés par le sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de ramener le plasma dans le sang.

Traitement médicamenteux de l'érythrémie

Si la véritable polycythémie est accompagnée de nombreux symptômes désagréables, on prescrit au patient des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des principaux éléments du sang. Parmi les autres indications relatives à la nomination de cytostatiques, on peut citer une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d’un ulcère peptique, une thrombose veineuse et d’autres complications de l’érythrémie.

Ces médicaments peuvent inhiber la croissance de diverses cellules du corps humain et sont donc utiles dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent:

• Mielosan;
• l'hydroxyurée;
• Les imifos;
• Le busulfan;
• phosphore radioactif et autres.

Le dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et inhiber le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui entraîne l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si un traitement au phosphore radioactif donne un résultat positif, le patient présentera une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si, après le traitement, l'effet souhaité n'est pas observé, il est répété.

Cette méthode de traitement de l'érythrémie ayant de nombreux effets secondaires, son utilisation doit être administrée sous la supervision d'un médecin expérimenté.

L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie

Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'une érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prednisolone est le plus couramment utilisé. La posologie et le schéma thérapeutique du médicament sont déterminés par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement ne donne pas de résultat positif, il est proposé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la rate.

Si le développement de l'érythrémie a montré des signes de leucémie aiguë, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.

N'oubliez pas non plus qu'en présence de cette maladie, le corps est carencé en fer. Cela est dû au fait qu'il se connecte à l'hémoglobine, dont la quantité dépasse de loin la norme.

Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci comprennent:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer et autres analogues.

Allopurinol est prescrit si on observe une diathèse de Uratovy au cours de l'érythrémie. Il vous permet de réduire le niveau d'urate dans le sang, ce qui a considérablement augmenté dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma thérapeutique de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'un malade.

Pronostic pour érythrémie

Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas à l'hôpital. C'est une nécessité, car les médicaments utilisés ont de nombreux effets secondaires. Pendant le traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'ajuster constamment la posologie des médicaments essentiels et de surveiller la réponse de l'organisme.

Les complications de cette maladie incluent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence de traitement adéquat ou en cas de non-respect des recommandations du médecin. Le développement de la leucémie myéloïde est également possible. Mais compte tenu du développement de la médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. La durée de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.

Erythrémie - causes, diagnostic de laboratoire, symptômes, traitement.

Le site fournit des informations générales. Un diagnostic et un traitement adéquats de la maladie sont possibles sous la surveillance d'un médecin consciencieux.

Érythrémie (synonymes - polyglobulie vraie, maladie de Vaquez-Osler) - une maladie de la nature tumorale, qui est l'une des variétés de leucémie chronique (maladies tumorales du système sanguin). Elle se caractérise par une augmentation du sang dans la majorité des érythrocytes (ainsi que, dans une certaine mesure, par d'autres cellules sanguines - plaquettes et leucocytes), une augmentation du taux d'hémoglobine et une augmentation du volume sanguin circulant.

Cette maladie du sang se caractérise par une évolution relativement longue et bénigne, qui n'exclut toutefois pas une transformation maligne en leucémie aiguë fatale.

L'érythrémie est considérée comme une maladie assez rare et survient à une fréquence de 4 à 7 cas pour 100 millions d'habitants par an. Les personnes d'âge moyen et plus âgé (plus de 50 ans) sont pour la plupart malades, mais des cas de maladie ont également été enregistrés à un âge plus précoce. Les hommes et les femmes tombent malades à la même fréquence.

Faits intéressants

• Les globules rouges constituent environ 25% de toutes les cellules du corps humain.
• Chaque seconde, environ 2,5 millions de nouveaux globules rouges se forment dans la moelle osseuse. Environ la même quantité est détruite dans tout le corps.
• La couleur rouge des globules rouges donne du fer, qui fait partie de l'hémoglobine.
• L'érythrémie est l'un des processus tumoraux sanguins les plus bénins.
• L'érythrémie peut être asymptomatique pendant de nombreuses années.
• Les patients atteints d'érythrémie ont tendance à avoir des saignements abondants, malgré le fait que le nombre de plaquettes (responsable de l'arrêt du saignement) est augmenté.

Que sont les globules rouges?

Structure et fonctions des globules rouges

La forme de l'érythrocyte est un disque biconcave dont le diamètre moyen est compris entre 7,5 et 8,3 micromètres (μm). Une caractéristique importante de ces cellules est leur capacité à se plier et à se rétrécir, ce qui leur permet de traverser les capillaires, dont le diamètre est de 2 à 3 microns.

La quantité normale de globules rouges dans le sang varie selon le sexe.

Le taux de globules rouges est:

• pour les femmes, 3,5–4,7 x 10 12 par litre de sang;
• pour les hommes - 4,0 - 5,0 x 10 12 en 1 litre de sang.

Le cytoplasme (environnement interne de la cellule vivante) de l'érythrocyte est rempli à 96% d'hémoglobine - un complexe protéique rouge contenant un atome de fer. L'hémoglobine est responsable de l'apport d'oxygène à tous les organes et tissus du corps, ainsi que de l'élimination du dioxyde de carbone (un sous-produit de la respiration des tissus).

Le processus de transport des gaz est le suivant:

• Dans les capillaires pulmonaires (les vaisseaux sanguins les plus minces), une molécule d'oxygène rejoint la glande qui fait partie de l'hémoglobine (une forme oxydée de l'hémoglobine, l'oxyhémoglobine, est formée).
• À partir des poumons avec la circulation sanguine, les globules rouges sont transférés dans les capillaires de tous les organes, où se produit la séparation de la molécule d'oxygène de l'oxyhémoglobine et sa transition dans les cellules des tissus de l'organisme.
• Au lieu de cela, l'hémoglobine est rejointe par le dioxyde de carbone émis par les tissus (un complexe appelé carbhémoglobine est formé).
• Avec le passage des globules rouges contenant de la carbhémoglobine, à travers les capillaires pulmonaires, le dioxyde de carbone est déconnecté de l'hémoglobine et libéré par l'air expiré, et la molécule d'oxygène suivante est ajoutée à la place et le cycle se répète.

L'hémoglobine normale dans le sang varie en fonction du sexe et de l'âge (chez les enfants et les personnes âgées, son nombre est inférieur).

Le taux d'hémoglobine est:

• pour les femmes - 120 - 150 grammes / litre;
• pour les hommes - 130 - 170 grammes / litre.

Où se forment les érythrocytes?

La formation de globules rouges se produit de manière continue et continue, à partir de 3 semaines de développement embryonnaire du foetus et jusqu'à la fin de la vie humaine. Les principaux organes de formation du sang chez le fœtus sont le foie, la rate et le thymus (thymus).

À partir du 4ème mois du développement embryonnaire, des foyers de formation de sang apparaissent dans la moelle osseuse rouge, qui est le principal organe hémorragique après la naissance d'un enfant et tout au long de la vie. Son volume total chez un adulte est d'environ 2,5 à 4 kg et est réparti dans divers os du corps.

Chez un adulte, la moelle osseuse rouge se situe:

• dans les os du bassin (40%);
• dans les vertèbres (28%);
• dans les os du crâne (13%);
• dans les côtes (8%);
• dans les longs os tubulaires des bras et des jambes (8%);
• dans le sternum (2%).

Dans les os, en plus du rouge, il existe également une moelle osseuse jaune, qui est principalement représentée par le tissu adipeux. Dans des conditions normales, il n’exerce aucune fonction, mais dans certaines conditions pathologiques, il peut se transformer en moelle épinière et participer au processus de formation du sang.

Comment se forment les globules rouges?

La formation de cellules sanguines se produit à partir de cellules dites souches. Ils se forment au cours du processus de développement embryonnaire en une quantité suffisante pour assurer la fonction hématopoïétique tout au long de la vie. Leur trait distinctif est leur capacité à se multiplier (se diviser) avec la formation de clones pouvant se transformer en n'importe quelle cellule sanguine.

Lors de la division des cellules souches:

• Cellules progénitrices de la myélopoïèse. Selon les besoins du corps, ils peuvent se diviser pour former l’une des cellules du sang: l’érythrocyte, les plaquettes (responsables de l’arrêt du saignement) ou les leucocytes (protégeant le corps contre les infections).
• Lymphopoïèse des cellules ancêtres. Ils forment des lymphocytes qui fournissent une immunité (fonction protectrice).

La formation de globules rouges se produit dans la moelle osseuse. Ce processus s'appelle érythropoïèse et est régulé par le retour. Si le corps manque d'oxygène (pendant l'exercice, à la suite d'une perte de sang ou pour une autre raison), une substance spéciale se forme dans les reins - l'érythropoïétine. Il affecte la cellule précurseur myéloïde en stimulant sa transformation (différenciation) en globules rouges.

Ce processus comprend plusieurs divisions successives, à la suite desquelles la cellule diminue en taille, perd son noyau et accumule de l'hémoglobine.

Pour la formation de globules rouges sont nécessaires:

• Vitamines. Des vitamines telles que B2 (riboflavine), B6 ​​(pyridoxine), B12 (cobalamine) et l'acide folique sont nécessaires à la formation de cellules sanguines normales. En l'absence de ces substances, les processus de division et de maturation des cellules de la moelle osseuse sont perturbés, ce qui entraîne la libération de globules rouges non importants sur le plan fonctionnel dans la circulation sanguine.
• Le fer Cet oligo-élément fait partie de l'hémoglobine et joue un rôle majeur dans le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone par les globules rouges. L'apport en fer dans l'organisme est limité par le taux d'absorption dans l'intestin (1 à 2 milligrammes par jour).

La durée de la différenciation est d'environ 5 jours, après quoi de jeunes érythrocytes (réticulocytes) se forment dans la moelle osseuse. Ils sont libérés dans le sang et se transforment en globules rouges matures capables de participer pleinement au processus de transport des gaz dans les 24 heures.

L'augmentation du nombre d'érythrocytes dans le sang améliore l'apport d'oxygène dans les tissus. Cela inhibe l'excrétion de l'érythropoïétine par les reins et réduit son effet sur les cellules précurseurs de la myélopoïèse, ce qui inhibe la formation de globules rouges dans la moelle osseuse.

Comment les globules rouges sont-ils détruits?

En moyenne, l'érythrocyte circule dans le sang de 90 à 120 jours, après quoi sa surface se déforme et devient plus rigide. En conséquence, il s'attarde et s'effondre dans la rate (l'organe principal dans lequel se produit la destruction des cellules sanguines), car il ne peut pas traverser ses capillaires.

Dans le processus de destruction du globule rouge, le fer, qui fait partie de l'hémoglobine, est libéré dans le sang et est transporté par des protéines spéciales dans la moelle osseuse, où il participe à nouveau à la formation de nouveaux globules rouges. Ce mécanisme est extrêmement important pour maintenir le processus de formation du sang, qui nécessite normalement de 20 à 30 milligrammes (mg) de fer par jour (alors que 1 à 2 mg seulement sont absorbés par les aliments).

Qu'est-ce que l'érythrémie?

L'émergence et le développement de l'érythrémie

À la suite de mutations, un clone anormal de cette cellule est formé. Il a la même capacité de différenciation (c’est-à-dire qu’il peut se transformer en érythrocytes, plaquettes ou leucocytes), mais n’est pas contrôlé par les systèmes de régulation de l’organisme qui maintiennent une composition cellulaire sanguine constante (sa division se fait sans la participation d’érythropoïétine ou d’autres facteurs de croissance).

La cellule progénitrice myélopoïétique mutante commence à se multiplier rapidement, en passant par toutes les étapes de la croissance et du développement décrites ci-dessus, et le résultat de ce processus est l'apparition de globules rouges absolument normaux et fonctionnellement riches dans le sang.

Ainsi, dans la moelle osseuse rouge, deux types différents de cellules progénitrices érythrocytaires apparaissent: normal et mutant. En raison de la formation intensive et incontrôlée d'érythrocytes à partir d'une cellule mutante, leur nombre dans le sang augmente de manière significative, dépassant les besoins de l'organisme. Ceci, à son tour, inhibe la sécrétion d'érythropoïétine par les reins, ce qui entraîne une diminution de son effet activant sur le processus normal de l'érythropoïèse, mais n'affecte en aucune manière la cellule tumorale.

De plus, à mesure que la maladie progresse, le nombre de cellules mutantes dans la moelle osseuse augmente, ce qui conduit au remplacement des cellules hématopoïétiques normales. En conséquence, le moment vient où tous (ou presque tous) les globules rouges du corps sont formés à partir d'un clone tumoral de la cellule progénitrice de la myélopoïèse.

Dans l'érythrémie, la majorité des cellules mutantes se transforment en érythrocytes, mais une certaine partie d'entre elles se développe selon un chemin différent (avec la formation de plaquettes ou de leucocytes). Ceci explique l'augmentation non seulement des érythrocytes, mais également d'autres cellules, dont le précurseur est la cellule progénitrice de la myélopoïèse. Au cours de l'évolution de la maladie, le nombre de plaquettes et de leucocytes formés à partir d'une cellule tumorale augmente également.

Cours de l'érythrémie

Au début, l’érythrémie ne se manifeste pas du tout et n’a pratiquement aucun effet sur le système sanguin ni sur l’organisme dans son ensemble, mais certaines complications et pathologies peuvent se développer à mesure que la maladie progresse.

Dans le développement de l'érythrémie conditionnellement distingué:

• stade initial;
• stade érythrémique;
• stade anémique (terminal).

Stade initial
Cela peut durer de plusieurs mois à plusieurs décennies sans se manifester. Il se caractérise par une augmentation modérée du nombre de globules rouges (5 - 7 x 10 12 par litre de sang) et d'hémoglobine.

Stade érythrémique
Elle se caractérise par une augmentation du nombre d'érythrocytes, qui sont formés à partir d'une cellule progénitrice anormale (plus de 8 x 10 12 par 1 litre de sang). Suite à d'autres mutations, la cellule tumorale commence à se différencier en plaquettes et en leucocytes, entraînant une augmentation de leur nombre dans le sang.

La conséquence de ces processus est le débordement des vaisseaux sanguins et de tous les organes internes. Le sang devient plus visqueux, la vitesse de son passage dans les vaisseaux ralentit, ce qui contribue à l'activation des plaquettes directement dans le sang. Les plaquettes activées se lient les unes aux autres en formant des bouchons appelés plaquettes qui obturent les interstices des petits vaisseaux, perturbant ainsi le flux sanguin.

De plus, en raison d'une augmentation du nombre de cellules dans le sang, leur destruction se produit dans la rate. Le résultat de ce processus est le flux excessif de produits de dégradation cellulaire dans le sang (hémoglobine libre, purines).

Stade anémique
Avec la progression de la maladie dans la moelle osseuse commence le processus de fibrose - le remplacement des cellules hématopoïétiques par du tissu fibreux. La fonction hématopoïétique de la moelle osseuse diminue progressivement, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang (jusqu'à des valeurs critiques).

Le résultat de ce processus est l'apparition de foyers extramédullaires de formation de sang (en dehors de la moelle osseuse) - dans la rate et le foie. Cette réponse compensatoire vise à maintenir un nombre normal de cellules sanguines.

En outre, l'apparition de foyers extramédullaires d'hématopoïèse peut être due à la libération de cellules tumorales de la moelle osseuse et à leur migration avec le flux sanguin vers le foie et la rate, où elles s'attardent dans les capillaires et commencent à se multiplier rapidement.

Causes de l'érythémie

Les causes de l'érythrémie, ainsi que la majorité des maladies sanguines néoplasiques, ne sont pas établies avec précision. Certains facteurs prédisposants peuvent augmenter le risque de contracter cette maladie.

L’émergence d’une érythrémie peut contribuer à:

• prédisposition génétique;
• rayonnement ionisant;
• substances toxiques.

Prédisposition génétique

À ce jour, il n’a pas été possible d’établir de mutations géniques directement responsables du développement de l’érythrémie. Cependant, la prédisposition génétique est prouvée par le fait que l'incidence de cette maladie chez les personnes souffrant de certaines maladies génétiques est nettement supérieure à celle de la population en général.

Le risque de développer une érythrémie est augmenté avec:

• Syndrome de Down - une maladie génétique qui se manifeste par une violation de la forme du visage, du cou, de la tête et du retard de développement de l’enfant.
• Syndrome de Klinefelter - une maladie génétique qui se manifeste pendant la puberté et se caractérise par un développement disproportionné du corps (bras et jambes grands et longs et minces, taille longue), ainsi que de possibles handicaps mentaux.
• Syndrome de Bloom - maladie génétique caractérisée par une petite taille, une hyperpigmentation de la peau, un développement disproportionné du visage et une prédisposition aux tumeurs de divers organes et tissus.
• Syndrome de Marfan - une maladie génétique affectant le développement du tissu conjonctif du corps, qui se manifeste par une croissance élevée, des membres longs et des doigts, une altération de la vision et du système cardiovasculaire.

Il est important de noter que ces maladies n'appartiennent pas au système sanguin et ne sont pas des tumeurs malignes. Le mécanisme de développement de l'érythrémie dans ce cas s'explique par l'instabilité de l'appareil génétique des cellules (y compris les cellules sanguines), qui les rend plus susceptibles à l'action d'autres facteurs de risque (radiations, produits chimiques).

Rayonnement ionisant

Les rayonnements (rayons X ou rayons gamma) sont partiellement absorbés par les cellules d'un organisme vivant, causant des dommages au niveau de leur appareil génétique. Cela peut conduire à la mort cellulaire, ainsi qu'à la survenue de certaines mutations de l'ADN (acide désoxyribonucléique), responsables de la mise en oeuvre de la fonction cellulaire génétiquement programmée.

Les personnes exposées à l'explosion de bombes atomiques, les accidents de centrales nucléaires, ainsi que les patients atteints de tumeurs malignes, qui ont utilisé diverses méthodes de radiothérapie comme traitement, sont exposés aux effets des radiations les plus puissants.

Substances toxiques

Les substances qui, lorsqu'elles sont ingérées, provoquent des mutations au niveau de l'appareil génétique des cellules, sont appelées mutagènes chimiques. Leur rôle dans le développement de l'érythrémie a été prouvé par de nombreuses études, à la suite desquelles il a été révélé que des personnes atteintes d'érythrémie avaient été en contact avec ces substances.

Les mutagènes chimiques responsables de l'érythrémie sont:

• Benzène - fait partie de l’essence, des solvants chimiques.
• Médicaments cytotoxiques - azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide.
• Médicaments antibactériens - chloramphénicol (chloramphénicol).

Le risque de développer une érythrémie est considérablement accru en associant des médicaments cytotoxiques à une radiothérapie (dans le traitement des tumeurs).

Symptômes de l'érythémie

Symptômes du stade initial

Initialement, la maladie évolue sans manifestations spéciales. Les symptômes de l'érythrémie à ce stade ne sont pas spécifiques, ils peuvent apparaître dans d'autres pathologies. Leur occurrence est plus caractéristique des personnes âgées.

Les manifestations du stade initial de l’érythrémie peuvent être:

• Rougeur de la peau et des muqueuses. Cela se produit à la suite d'une augmentation du nombre de globules rouges dans les vaisseaux. Des rougeurs sont constatées sur toutes les zones du corps, à la tête et aux extrémités, la muqueuse buccale, les membranes des yeux. Au stade initial de la maladie, ce symptôme peut être léger, de sorte que la teinte rosâtre de la peau est souvent considérée comme la norme.
• Douleur dans les doigts et les orteils. Ce symptôme est causé par une violation du flux sanguin dans les petits vaisseaux. Au stade initial, cela est dû en grande partie à une augmentation de la viscosité du sang due à une augmentation du nombre d'éléments cellulaires. La violation de l'apport d'oxygène aux organes entraîne le développement d'une ischémie tissulaire (insuffisance d'oxygène), qui se manifeste par des accès de douleur brûlante.
• Maux de tête Symptôme non spécifique, qui peut toutefois être très prononcé au stade initial de la maladie. Des maux de tête fréquents peuvent survenir à la suite d'une altération de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux du cerveau.

Symptômes du stade érythrémique

Les manifestations cliniques de la deuxième phase de la maladie sont dues à une augmentation du nombre de cellules dans le sang (qui la rend plus visqueuse), à ​​une destruction accrue de la rate et à des troubles du système de coagulation du sang.

Les symptômes du stade érythrémique sont les suivants:

• rougeur de la peau;
• érythromélalgie;
• nécrose des doigts et des orteils;
• augmentation de la pression artérielle;
• foie élargi;
• rate élargie;
• prurit;
• saignement accru;
• douleurs articulaires;
• ulcères du système gastro-intestinal;
• symptômes de carence en fer;
• coups thrombotiques;
• infarctus du myocarde;
• cardiomyopathie dilatée.

Rougeur de la peau
Le mécanisme de développement est le même que dans la phase initiale, cependant, la couleur de la peau peut acquérir une teinte pourpre-bleuâtre, des hémorragies ponctuelles peuvent apparaître dans les membranes muqueuses (à la suite de la rupture de petits vaisseaux).

Érythromélalgie
Les causes de ce phénomène ne sont pas établies avec précision. On pense qu'il est associé à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux périphériques. Il se manifeste par des accès de rougeur prononcés et des douleurs aiguës et brûlantes au niveau de la pointe des doigts et des orteils, des lobes des oreilles et du bout du nez.

Habituellement, la lésion est bilatérale. Les attaques peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Un certain soulagement survient lorsque la zone touchée est plongée dans de l’eau froide. Au fur et à mesure que la maladie principale progresse, les zones de douleur peuvent augmenter et se propager à la main, au pied.

Nécrose des doigts et des orteils
L'augmentation du nombre de plaquettes (caractéristique de ce stade de la maladie), ainsi que le ralentissement du flux sanguin dû à une augmentation de sa viscosité, contribuent à la formation de bouchons plaquettaires, bloquant les petites artères.

Les processus décrits conduisent à des troubles circulatoires locaux, qui se manifestent cliniquement par une douleur, qui sont ensuite remplacés par une violation de la sensibilité, une diminution de la température et la mort des tissus dans la zone touchée.

Augmentation de la pression artérielle
Cela est dû à une augmentation du volume sanguin total circulant (CBC) dans le sang et à une augmentation de la viscosité du sang, ce qui entraîne une augmentation de la résistance vasculaire au flux sanguin. La tension artérielle augmente progressivement à mesure que la maladie progresse. Cliniquement, il peut se manifester par une fatigue accrue, des maux de tête, une déficience visuelle et d'autres symptômes.

Foie élargi (hépatomégalie)
Le foie est un organe de traction, déposant normalement jusqu'à 450 millilitres de sang. Lorsque le volume sanguin augmente, le sang déborde dans les vaisseaux hépatiques (il peut contenir plus d’un litre de sang). Pendant la migration des cellules tumorales vers le foie ou le développement de foyers hématopoïétiques extramédullaires, le corps peut atteindre des tailles énormes (dix kilos ou plus).

Les manifestations cliniques de l'hépatomégalie sont une lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit (résultant d'un étirement excessif de la capsule hépatique), des troubles digestifs et une insuffisance respiratoire.

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)
En raison de l'augmentation du BCC, la rate déborde de sang, ce qui finit par entraîner une augmentation de la taille et de la compaction de l'organe. Le développement de foyers pathologiques de formation de sang dans la rate contribue également à ce processus. Dans l'organe élargi, les processus de destruction des cellules sanguines (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) se déroulent plus intensément.

Prurit
L'apparition de ce symptôme est causée par l'influence d'une substance biologiquement active particulière, l'histamine. Dans des conditions normales, l'histamine est contenue dans les leucocytes et n'est libérée que dans certaines conditions pathologiques, le plus souvent de nature allergique.

Au cours de la maladie, le nombre de leucocytes formés à partir d’une cellule tumorale augmente. Cela entraîne une destruction plus intense de la rate, entraînant la pénétration d'une grande quantité d'histamine libre dans le sang, ce qui provoque, entre autres, des démangeaisons cutanées graves, aggravées par le contact avec l'eau (lors du lavage des mains, du bain, de la pluie).

Saignement accru
Elle peut survenir à la suite d’une augmentation de la pression sanguine et de la cib, ainsi que d’une activation excessive des plaquettes dans le lit vasculaire, ce qui entraîne leur épuisement et leur perturbation du système de coagulation du sang. Les érythrémies se caractérisent par des saignements abondants et prolongés des gencives après l'extraction des dents, après des coupures et des blessures mineures.

Douleur articulaire
En raison de la destruction accrue des cellules sanguines, un grand nombre de leurs produits de désintégration, y compris les purines qui constituent les acides nucléiques (l'appareil génétique des cellules), pénètrent dans le sang. Dans des conditions normales, les purines sont converties en urates (sels d'acide urique) excrétés dans l'urine.

Dans l'érythrémie, le nombre d'urates formés est augmenté (la diathèse d'urate se développe), ce qui entraîne leur dépôt dans divers organes et tissus. Au fil du temps, ils s'accumulent dans les articulations (d'abord dans les petites, puis dans les plus grandes). Cliniquement, cela se manifeste par des rougeurs, des douleurs et une mobilité limitée dans les articulations touchées.

Ulcères gastro-intestinaux
Leur apparition est associée à une altération de la circulation sanguine dans la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins, ce qui réduit considérablement sa fonction de barrière. En conséquence, le suc gastrique acide et les aliments (particulièrement épicés ou rugueux, mal transformés) traumatisent la membrane muqueuse et contribuent au développement des ulcères.

Cliniquement, cette affection se manifeste par des douleurs abdominales apparaissant après avoir mangé (avec un ulcère à l’estomac) ou à jeun (avec un ulcère duodénal). Les autres manifestations sont les brûlures d'estomac, les nausées et les vomissements après les repas.

Symptômes de carence en fer
Comme mentionné précédemment, la quantité de fer qui pénètre dans le corps avec de la nourriture est limitée par le taux d'absorption dans l'intestin et est de 1-2 mg par jour. Dans des conditions normales, le corps humain contient 3 à 4 grammes de fer, tandis que 65 à 70% font partie de l'hémoglobine.

Dans l'érythrémie, la plus grande partie du fer pénétrant dans le corps (jusqu'à 90 - 95%) est utilisée pour former des globules rouges, ce qui entraîne une absence de cet élément dans d'autres organes et tissus.

Les manifestations de la carence en fer sont:

• peau sèche et muqueuses;
• amincissement et fragilité accrue des cheveux;
• des fissures dans les coins de la bouche;
• exfoliation des ongles;
• manque d'appétit;
• une indigestion;
• violation du goût et de l'odorat;
• diminution de la résistance aux infections.

AVC thrombotique
Les accidents vasculaires cérébraux (altération aiguë de la circulation sanguine dans une région particulière du cerveau) se développent également à la suite de la formation de caillots sanguins dans le sang. Elle se manifeste par une perte de conscience soudaine et divers symptômes neurologiques (en fonction de la région du cerveau dans laquelle le flux sanguin est perturbé). C'est l'une des complications les plus dangereuses de l'érythrémie et sans soins médicaux urgents, elle peut être fatale.

Infarctus du myocarde
Le mécanisme d’apparition d’une crise cardiaque est identique à celui d’un accident vasculaire cérébral - les caillots sanguins qui en résultent peuvent obstruer la lumière des vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur. Les capacités de compensation de cet organe étant extrêmement faibles, les réserves en oxygène s’épuisent rapidement, ce qui entraîne une nécrose du muscle cardiaque.

Une crise cardiaque se manifeste par une crise soudaine de douleur aiguë dans la région du cœur, qui dure plus de 15 minutes et peut se propager à l'épaule gauche et au dos gauche. Cette condition nécessite une hospitalisation urgente et la fourniture de soins médicaux qualifiés.

Cardiomyopathie dilatée
Ce terme désigne un dysfonctionnement du coeur associé à une augmentation du volume sanguin en circulation. Lorsque les chambres du cœur débordent de sang, une extension de l'organe se produit progressivement, ce qui constitue une réaction compensatoire visant à maintenir la circulation sanguine. Cependant, les capacités compensatoires de ce mécanisme sont limitées et, quand ils sont épuisés, le cœur s’étire trop, ce qui entraîne la perte de la capacité de contractions normales et complètes.

Cliniquement, cette affection se manifeste par une faiblesse générale, une fatigue, une douleur dans la région du cœur et des troubles du rythme cardiaque, un œdème.

Symptômes du stade anémique

Le troisième stade de l'érythrémie est également appelé terminal, se développe en l'absence de traitement approprié aux premier et deuxième stades et se termine souvent par la mort. Elle se caractérise par une diminution de la formation de toutes les cellules sanguines, ce qui entraîne des manifestations cliniques.

Les principales manifestations de la phase terminale de l'érythrémie sont les suivantes:

• saignements;
• l'anémie.

Saignements
Apparaissent spontanément ou avec un minimum de traumatismes à la peau, aux muscles, aux articulations et peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures, représentant un danger pour la vie humaine. Les signes caractéristiques sont une augmentation des saignements de la peau et des muqueuses, des hémorragies dans les muscles, les articulations, des saignements du système gastro-intestinal, etc.

Saignement en phase terminale dû à:

• diminution de la formation de plaquettes;
• la formation de plaquettes fonctionnellement insolvables.

L'anémie
Cette affection est caractérisée par une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang, qui s'accompagne souvent d'une diminution du nombre de globules rouges.

Les causes de l'anémie au stade terminal de la maladie peuvent être:

• L'oppression du sang dans la moelle osseuse. La raison en est la prolifération du tissu conjonctif (myélofibrose), qui déplace complètement les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Il en résulte une soi-disant anémie aplastique qui se manifeste par une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes.
• Carence en fer. L'absence de cet oligo-élément perturbe la formation de l'hémoglobine, ce qui entraîne la libération dans le sang de grands globules rouges fonctionnellement invalides.
• Saignements fréquents. Dans ce cas, le taux de formation de nouvelles cellules sanguines est insuffisant pour compenser les pertes dues au saignement. Cette situation est encore aggravée par une carence en fer.
• Augmentation de la destruction des globules rouges. Dans la rate hypertrophiée, un grand nombre d'érythrocytes et de plaquettes sont retenus, qui sont détruits au fil du temps, provoquant le développement d'une anémie.

Les manifestations cliniques de l'anémie sont:

• peau pâle et muqueuses;
• faiblesse générale;
• fatigue accrue;
• sensation de manque d'air (surtout pendant l'exercice);
• évanouissements fréquents.

Diagnostic de l'érythémie

Le diagnostic et le traitement de cette maladie impliquaient un hématologue. Vous pouvez suspecter la maladie, en fonction de ses manifestations cliniques, cependant, pour confirmer le diagnostic et la désignation du traitement approprié, vous devez effectuer une série d'études supplémentaires en laboratoire et sur les instruments.

Dans le diagnostic d'eritremii utilisé:

• numération globulaire complète;
• test sanguin biochimique;
• ponction de la moelle osseuse;
• marqueurs de laboratoire;
• études instrumentales.

Test sanguin général

Le test de laboratoire le plus simple, mais aussi l’un des plus informatifs, vous permettant de déterminer rapidement et avec précision la composition cellulaire du sang périphérique. La numération globulaire complète est prescrite à tous les patients chez lesquels on soupçonne au moins un des symptômes de l’érythrémie.

Les prélèvements sanguins destinés à l'analyse sont effectués le matin, l'estomac vide, dans une pièce spécialement aménagée. En règle générale, le sang est prélevé sur l'annulaire de la main gauche. Après avoir préalablement traité le doigt avec un coton imbibé d’alcool, une aiguille spéciale perforera la peau à une profondeur de 2 à 4 mm. La première goutte de sang est lavée avec un coton-tige, après quoi plusieurs millilitres de sang sont prélevés dans une pipette spéciale.

Le sang obtenu est transféré dans un tube à essai et envoyé au laboratoire pour complément d'enquête.

Les principaux paramètres étudiés dans OAK sont:

• Le nombre de cellules sanguines. Le nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes est calculé séparément. Sur la base du nombre de cellules dans le matériel étudié, des conclusions sont tirées concernant leur nombre dans le lit vasculaire.
• Le nombre de réticulocytes. Leur nombre est déterminé par rapport au nombre total de globules rouges et est exprimé en pourcentage. Donne des informations sur l'état du sang dans la moelle osseuse.
• La quantité totale d'hémoglobine.
• Indicateur de couleur. Ce critère vous permet de déterminer le contenu relatif en hémoglobine dans les érythrocytes. Normalement, un érythrocyte contient de 27 à 33,3 picogrammes (pg) d'hémoglobine, qui se caractérise par un indice de couleur de 0,85 à 1,05, respectivement.
• Hématocrite. Affiche la proportion d'éléments cellulaires par rapport au volume sanguin total. Exprimé en pourcentage.
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le temps pendant lequel se produiront la séparation des cellules sanguines et du plasma est déterminé. Plus il y a de globules rouges dans le volume sanguin, plus ils se repoussent mutuellement (en raison des surfaces chargées négativement des membranes cellulaires) et plus la RSE sera lente.