Le pronostic de la vraie polycythémie

Parmi les maladies du sang, nombreuses sont celles qui entraînent une diminution de divers éléments - érythrocytes, leucocytes, plaquettes. Mais avec certaines pathologies, au contraire, il y a une augmentation incontrôlée du nombre de cellules sanguines. Une condition dans laquelle il existe une augmentation chronique du nombre de globules rouges et d'autres modifications pathologiques se produit, a été appelée "polycythémie vraie".

Caractéristiques de la maladie

La polycythémie primitive (vraie) est une maladie du sang du groupe des leucémies, apparaissant idiopathiquement (sans raison apparente), dure longtemps (de façon chronique) et se caractérise par une augmentation du nombre d'érythrocytes, une augmentation de l'hématocrite et de la viscosité du sang. Synonymes du nom de la pathologie - maladie de Wesa-Osler, érythrémie, érythrocytose primaire. Les conséquences de l'érythrocytose et de l'épaississement du sang dans cette maladie myéloproliférative peuvent être graves et impliquer un risque de thrombose, une augmentation de la taille et une perturbation de la rate, une augmentation du volume de sang circulant, etc.

L'érythrémie est considérée comme un processus tumoral malin, causé par une prolifération accrue (hyperplasie) des cellules de la moelle osseuse. Le processus particulièrement fortement pathologique recouvre le germe érythroblastique - une partie de la moelle osseuse, constituée d'érythroblastes et de normoblastes. La pathogénie des principales manifestations est associée à l'apparition dans le sang d'un grand nombre d'érythrocytes, ainsi qu'à une augmentation du nombre de plaquettes et de neutrophiles (leucocytes neutrophiles). Les cellules sanguines sont morphologiquement normales, mais leur nombre est anormal. En conséquence, la viscosité du sang et la quantité de sang dans le flux sanguin circulant augmentent. Il en résulte un flux sanguin plus lent, la formation de caillots sanguins, une violation de l'apport sanguin local aux tissus et leur hypoxie.

Si au début le patient présente le plus souvent une érythrocytose primaire, c'est-à-dire que seul le nombre d'érythrocytes augmente, de nouveaux changements commencent alors à englober d'autres cellules sanguines. L'hématopoïèse extramédullaire (formation pathologique de sang en dehors de la moelle osseuse) se produit dans les organes péritonéaux - dans le foie et la rate, où une partie de l'érythropoïèse est également localisée - processus de formation des érythrocytes. À un stade avancé de la maladie, le cycle de vie des globules rouges est raccourci, une anémie, une thrombocytopénie, une myélofibrose peuvent se développer et les précurseurs des leucocytes et des globules rouges entrent dans la circulation sanguine en général sans mûrir. Dans environ 10% des cas, la pathologie se transforme en leucémie aiguë.

L'étude et la première description de l'érythrocytose ont été faites en 1892 par Vázez et en 1903, le scientifique Osler a suggéré que la cause de la maladie était une altération de l'activité de la moelle osseuse. La polycythémie vraie est observée un peu plus souvent que d'autres pathologies similaires, mais elle est encore assez rare. Il est diagnostiqué chez environ 5 personnes par an pour 1 million d'habitants. Le plus souvent, la maladie est constatée chez les personnes de plus de 50 ans. L'âge moyen de détection est de 60 ans. Chez les enfants, un diagnostic similaire est fait très rarement, surtout après 12 ans. En moyenne, seuls 5% des cas ont moins de 40 ans. Les hommes souffrent de cette pathologie plus souvent que les femmes. Dans la structure générale des maladies myéloprolifératives chroniques, la véritable polycythémie occupe la 4ème place. Parfois, il est hérité, alors il y a des cas de famille.

Causes de la pathologie

La forme primaire de la maladie est considérée héréditaire, elle se transmet de manière autosomique récessive. Dans ce cas, on parle souvent de «polycythémie familiale». Mais le plus souvent, l'érythrémie est une affection secondaire, représentant l'une des manifestations du processus pathologique général. Les raisons exactes ne sont pas établies, mais il existe plusieurs théories sur l'apparition de la vraie polycythémie. Il existe donc un lien entre le développement de la maladie et la transformation des cellules souches, lorsqu’une mutation de la tyrosine kinase se produit, ce qui se produit plus souvent avec une véritable polycythémie qu'avec d’autres maladies du sang.

Les études cellulaires sur l'érythrémie ont révélé à de nombreux patients l'origine clonale de la pathologie, car dans les leucocytes, les plaquettes, les érythrocytes, ils avaient la même enzyme. La théorie des clones est également confirmée par les études cytologiques réalisées sur le caryotype des groupes de chromosomes, où divers défauts ont été révélés, similaires chez différents patients. Il existe également une théorie génétique virale selon laquelle il est possible d’introduire dans le corps jusqu’à 15 types de virus et, avec la participation de nombreux facteurs provoquants, de provoquer un dysfonctionnement de la moelle osseuse. Ils pénètrent dans les précurseurs des cellules sanguines qui, au lieu d'une maturation normale, commencent à se diviser et forment de nouveaux globules rouges et autres cellules.

En ce qui concerne les facteurs de risque d’apparition d’une véritable polyglobulie, ils pourraient vraisemblablement être les suivants:

• maladie pulmonaire;
• long séjour en haute altitude;
• syndromes d'hypoventilation pulmonaire;
• différentes hémoglobinopathies;
• longue expérience du tabagisme;
• tumeurs de la moelle osseuse, du sang;
• hémoconcentration avec utilisation à long terme de diurétiques;
• brûle une grande partie du corps;
• stress sévère;
• la diarrhée;
• Irradiation par rayons X;
• intoxication chimique par les vapeurs à travers la peau;
• consommation de substances toxiques dans le tube digestif;
• traitement aux sels d'or;
• tuberculose avancée;
• chirurgie grave;
• Malformations cardiaques "bleues";
• pathologie rénale - hydronéphrose, sténose de l'artère rénale.

Ainsi, la principale cause d'érythrocytose secondaire sont toutes les affections qui, d'une manière ou d'une autre, déclenchent une hypoxie tissulaire, un stress pour l'organisme ou son intoxication. En outre, les processus oncologiques, les pathologies endocriniennes et les maladies du foie peuvent avoir un impact important sur le cerveau et la production de cellules sanguines supplémentaires.

Classification de la polycythémie vraie

La maladie est classée dans les étapes suivantes:

1. Le premier ou stade initial. Peut durer plus de 5 ans, représente l’apparition du syndrome pléthorique, c’est-à-dire une augmentation de l’approvisionnement en sang des organes. A ce stade, les symptômes peuvent être légers, il n'y a pas de complications. La numération globulaire complète reflète une légère augmentation du nombre de globules rouges, la ponction de la moelle osseuse montre une augmentation de l'érythropoïèse ou de la production de tous les principaux éléments sanguins, à l'exception des lymphocytes.
2. Le second est le stade A, ou stade polycythémique. Durée - de 5 à 15 ans. Le syndrome pléthorique est plus prononcé, une augmentation de la rate, du foie (organes hématopoïétiques) est observée, la formation de thrombus dans les veines et les artères est souvent enregistrée. La croissance tumorale dans le péritoine n'est pas observée. Si cette étape est complétée par une réduction du nombre de plaquettes - thrombocytopénie, le patient peut alors présenter divers saignements. Les hémorragies fréquentes provoquent une carence en fer dans le corps. La numération globulaire complète reflète une augmentation des érythrocytes, des plaquettes, des leucocytes, avec une course continue - une diminution du nombre de plaquettes. Dans le myélogramme, on note une formation accrue de la plupart des cellules sanguines (à l'exception des lymphocytes), des modifications cicatricielles du cerveau se forment.
3. Le second est le stade B, ou stade polycythémique, avec métaplasie myéloïde de l'organe - la rate. Le patient continue à augmenter la taille de la rate et souvent du foie. Lorsque la ponction de la rate a révélé une croissance tumorale. Les thromboses sont fréquentes et parsemées de saignements. Dans l'analyse générale, il y a une augmentation encore plus importante du nombre d'érythrocytes, de leucocytes, d'érythrocytes de tailles et de formes différentes, et de prédécesseurs immatures de toutes les cellules sanguines. Le nombre de modifications cicatricielles augmente dans la moelle osseuse.
4. Le troisième stade, ou anémique. C'est le résultat d'une maladie dans laquelle les cellules sanguines sont épuisées. Le nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes est considérablement réduit, le foie et la rate sont hypertrophiés avec la métaplasie myéloïde, de graves modifications cicatricielles se produisent dans la moelle osseuse. Une personne est handicapée, le plus souvent à cause des effets d’une thrombose ou de l’ajout d’une leucémie aiguë, d’une myélofibrose, d’une hypoplasie hématopoïétique ou d’une leucémie myéloïde chronique. Cette étape est enregistrée environ dans 10 à 20 ans à partir du moment du développement de la pathologie.

Symptômes de manifestation

Cette pathologie est souvent asymptomatique, mais seulement à ses débuts. Plus tard, la maladie chez le patient se manifeste d’une manière ou d’une autre, les symptômes spécifiques pouvant être variés. Fondamentalement, le complexe de symptômes comprend les principaux symptômes suivants:

1. Changement de teint, varices. Le plus souvent, dans la région du cou chez un adulte, les veines commencent à se voir fortement, leur motif devient plus fort en raison du gonflement et du débordement de sang. Mais les signes les plus évidents sont les signes cutanés: la couleur de la peau devient rouge foncé, littéralement cerise. Cela se remarque tout particulièrement dans la région du cou, des bras et du visage, ce qui est associé au remplissage excessif de sang des artères sous-cutanées. Cependant, de nombreux patients pensent, à tort, que la pression artérielle augmente dans le contexte de l'hypertension, en liaison avec laquelle ils continuent souvent de prendre des médicaments pour faire pression et ne vont pas chez le médecin. Avec une attention particulière à la santé, vous pouvez voir que les lèvres et la langue ont également changé de couleur et sont devenues rouge-bleu. Du sang et des vaisseaux sanguins des yeux sont versés et leur plénitude entraîne une hyperhémie de la sclérotique et de la conjonctive des organes de la vision. Le ciel dur reste la même couleur, mais le ciel doux devient également plus lumineux, bordeaux.
2. Démangeaisons de la peau. Tous les changements décrits dans la peau dans environ la moitié des cas sont complétés par un inconfort important et des démangeaisons. Cette caractéristique est très caractéristique de l'érythrémie primaire et secondaire. L'histamine et les prostaglandines étant libérées chez les patients, les démangeaisons de la peau peuvent devenir encore plus prononcées après un bain ou une douche.
3. Douleur dans les membres. De nombreuses personnes développent une endartérite oblitérante, à la suite de laquelle des sensations douloureuses persistantes et fortes apparaissent dans les jambes. Ils peuvent augmenter avec l'exercice, les longues marches, le soir. Au début, ils sont souvent perçus comme un symptôme de fatigue chez une personne âgée. La douleur est également observée lors de la palpation et du tapotement des os plats, ce qui reflète le processus d'hyperplasie et les modifications cicatricielles de la moelle osseuse. Le type de douleur suivant chez une personne atteinte de polyglobulthie vraie est une sensation de brûlure persistante dans la région des grandes et petites articulations des jambes, qui ressemble à une douleur goutteuse et est causée par les mêmes raisons que la goutte - une augmentation des taux d'acide urique. Un autre type de douleur - la douleur la plus forte, mal tolérée au niveau des doigts, des orteils, dans laquelle la peau devient rouge bleutée, sur laquelle apparaissent des points bleus. Ces douleurs sont dues à une augmentation du nombre de plaquettes et à l'apparition d'une microthrombose capillaire.
4. Splénomégalie. La croissance de la rate en taille est observée chez presque toutes les personnes atteintes de polyglobulémie vraie, mais à différents stades de la maladie. Cela est dû au remplissage accru de la rate avec du sang et au développement de phénomènes myéloprolifératifs. Un peu moins, mais il y a toujours une forte augmentation de la taille du foie - l'hépatomégalie.
5. Ulcère peptique. Environ une personne sur dix atteinte de la maladie de Vaquez-Osler développe des ulcères dans l'intestin grêle (généralement dans le duodénum) et dans l'estomac. Cela est dû à l'activation des bactéries Helicobacter pylori, ainsi qu'au développement de la microthrombose dans le tractus gastro-intestinal.
6. Thrombose et saignements. Presque tous les patients à un stade donné ont tendance à la thrombose et, même récemment encore, des patients sont décédés des suites de complications similaires à un stade précoce de la maladie. De nos jours, les traitements modernes peuvent prévenir les caillots sanguins dans le cerveau, la rate et les jambes menacées d'embolie et de mort. L'augmentation de la viscosité sanguine caractérise la véritable polyglobulie aux stades initiaux, puis plus tard, lorsque le système de formation des plaquettes se détériore, un saignement se développe - il est observé dans les gencives, le nez, l'utérus et le tractus gastro-intestinal.

Une personne peut se plaindre d’autres signes de vraie polycythémie, mais ils ne sont pas très spécifiques et peuvent être inhérents à diverses pathologies:

• fatigue
• buts principaux;
• des bruits dans les oreilles;
• des nausées;
• des vertiges;
• sensation de pulsation dans les tempes et les oreilles;
• perte d'appétit, performance;
• l'apparition de "mouche" devant les yeux;
• autre déficience visuelle - perte de champs, diminution de l'acuité visuelle;
• essoufflement, toux;
• augmentation de la pression artérielle;
• perte de poids inexpliquée;
• condition subfébrile longue;
• l'insomnie;
• engourdissement, picotement des doigts;
• crises épileptiformes et paralysie (rare).

En général, la maladie se caractérise par une évolution longue et parfois bénigne, notamment avec un traitement adéquat. Mais chez certaines personnes, en particulier celles qui ne suivent pas de traitement, divers effets de la polyglobulie vraie peuvent se manifester précocement.

Complications possibles

Le plus souvent, les complications sont associées à une thrombose et à une embolie des veines et des vaisseaux de la rate, du foie, des jambes, du cerveau et d'autres zones du corps. Cela conduit à des conséquences différentes selon la taille du caillot sanguin, la zone touchée. Attaques ischémiques transitoires, accidents vasculaires cérébraux, thrombophlébite et phlébothrombose des veines superficielles et profondes, blocage des vaisseaux rétiniens et cécité par thrombus, infarctus des organes internes, infarctus du myocarde peuvent survenir.

Aux stades avancés de la pathologie, apparaissent souvent des calculs rénaux (lithiase urinaire), la goutte, la néphrosclérose et la cirrhose du foie. Probablement la survenue de complications dues à des saignements de tissus - saignements d'ulcères gastro-intestinaux, anémie. Du côté du cœur, en plus de l'infarctus du myocarde, des signes de myocardiose et d'insuffisance cardiaque sont également possibles. Il est également possible que la véritable polycythémie se transforme en leucémie aiguë, en leucémie chronique et en autre oncopathologie.

Diagnostics

Il n’est pas facile de diagnostiquer cette maladie, surtout en l’absence de tableau clinique caractéristique et en présence de symptômes généraux. Néanmoins, la totalité des données des analyses hématologiques et biochimiques, ainsi que certaines caractéristiques distinctives de l’aspect du patient, ainsi que ses plaintes, aideront le médecin à déterminer le motif des changements.

Les principaux critères permettant d’établir le diagnostic de polyglobulie vraie sont des indicateurs de la formule sanguine complète - numération des globules rouges et de l’hématocrite. Chez l'homme, il est possible de suspecter le développement de cette maladie. Si le nombre de globules rouges est supérieur à 5,7 * 10 * 9 / l, l'hémoglobine est supérieure à 177 g / l, l'hématocrite est supérieur à 52%. Chez les femmes, on note l’excès d’indicateurs s’ils dépassent 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, respectivement. Ces chiffres sont caractéristiques des premiers stades de la pathologie et, à mesure qu’ils se développent, ils deviennent encore plus élevés. En outre, il est important d'estimer la masse de globules rouges en circulation, ce qui est normal chez les hommes jusqu'à 36 ml / kg, chez les femmes - jusqu'à 32 ml / kg.

D'autres paramètres sanguins (en biochimie, analyse générale et autres analyses), qui, combinés aux troubles décrits et combinés les uns aux autres, reflètent le tableau de l'apparition d'une érythrocytose primaire ou secondaire:

1. Thrombocytose modérée ou marquée (supérieure à 400 * 10 * 9 l), leucocytose neutrophilique (supérieure à 12 * 10 * 9 l) avec présence d'un nombre accru de basophiles et d'éosinophiles.
2. Augmentation du nombre de réticulocytes.
3. L'apparition dans le sang de myélocytes, métamyélocytes.
4. Augmenter la viscosité du sang de 500 à 800%.
5. Réduction sévère de l'ESR.
6. Augmentation de la masse de globules rouges en circulation.
7. Augmentation de la phosphatase alcaline, vitamine B12 sérique.
8. L'augmentation de la quantité d'acide urique dans le sérum.
9. La saturation du sang dans les artères contenant de l'oxygène est supérieure à 92%.
10. L'apparition de colonies de globules rouges in vitro.
11. Réduction de l'érythropoïétine.
12. Un changement de l'indice de couleur inférieur à 1.

Au stade de la myélofibrose, les indicateurs d'hémoglobine et d'érythrocytes peuvent revenir à la normale, mais le nombre de leucocytes augmente considérablement, leurs formes immatures apparaissent, la présence d'érythroblastes est diagnostiquée. Quant au myélogramme, obtenu en ponctionnant la moelle osseuse, il révèle de tels changements:

• réduire la présence d'inclusions graisseuses;
• augmentation des érythroblastes, normoblastes;
• hyperplasie des pousses de myélopoïèse.

Il existe d’autres critères permettant au médecin de conclure aux changements qui se produisent, caractéristiques de la polyglobulémie vraie:

1. Hépatosplénomégalie.
2. Tendance à la thrombose.
3. Transpiration accrue associée à une perte de poids et à une faiblesse.
4. La présence d'anomalies génétiques si des tests génétiques ont été effectués dans le cas d'une érythrémie primaire.
5. Augmenter la quantité moyenne de sang en circulation.

Tous les critères décrits ci-dessus, à l'exception des trois principaux considérés comme importants, sont petits. Quant aux critères de diagnostic généraux, il s’agit d’une augmentation de la masse de globules rouges en circulation, d’une splénomégalie, d’une surabondance de sang artériel avec de l’oxygène. Pour établir le diagnostic, il suffit généralement de définir trois grands critères, qui sont combinés avec deux ou trois petits critères. Le diagnostic différentiel est effectué par un hématologue entre des affections accompagnées d'érythrocytose - malformations cardiaques, cardiopathies, tuberculose, tumeurs, etc.

Méthodes de traitement

Plus tôt une personne demandera de l'aide, plus la thérapie sera efficace. Au troisième stade, ou lorsqu'un autre processus tumoral est stratifié sur l'érythrémie, un traitement symptomatique est réalisé en association avec une chimiothérapie. La chimiothérapie peut être recommandée à d'autres stades de la maladie, mais le corps ne donne pas toujours une réponse adéquate. Parmi les agents symptomatiques qui améliorent la qualité de vie, appliquez ce qui suit:

1. Médicaments contre l'hypertension artérielle, principalement du groupe des inhibiteurs de l'ECA.
2. Les médicaments antihistaminiques pour les démangeaisons, les irritations de la peau et autres réactions allergiques.
3. Antiplaquettaires et anticoagulants pour les anticoagulants ayant tendance à la thrombose.
4. Agents hémostatiques locaux et systémiques avec saignements tissulaires.
5. Les médicaments pour réduire l'acide urique.

Les traitements pour la vraie polycythémie peuvent être:

1. Saignement ou prélèvement d'une petite partie du sang dans la circulation sanguine (phlébotomie). En règle générale, elles sont préparées à raison de 100 à 400 ml (selon les indications) et une pause de 3 à 4 jours avec un cycle de plusieurs séances. Le sang après de telles manipulations devient plus liquide, mais elles ne peuvent pas être faites en présence de caillots sanguins dans une histoire récente. Avant le traitement des saignements, on administre au patient une solution de Reopoliglyukin, ainsi que d’héparine.
2. Érythrocytepharesis. Utilisé pour nettoyer le sang des globules rouges en excès, ainsi que des plaquettes. Ces séances sont effectuées une fois par semaine.
3. Chimiothérapie. Il est généralement utilisé lorsque la maladie atteint le stade de la tumeur - le deuxième B. Les autres indications de la chimiothérapie sont la présence de complications des organes péritonéaux, la situation critique de la personne, l'augmentation du nombre de tous les éléments sanguins. Pour la chimiothérapie ou la thérapie cytoréductive, des cytostatiques, des antimétabolites, des agents alkylants et des préparations biologiques sont utilisés. Les médicaments les plus couramment prescrits sont le Leikaran, l’Hydroxyurée, le Mielosan et l’interféron recombinant.
4. Traitement de la carence en fer avec l'androgène, l'érythropoïétine, qui sont le plus souvent utilisés en association avec des glucocorticoïdes.
5. Radiothérapie. Utilisé pour irradier la région de la rate et stopper le processus de cancer, il est utilisé avec une forte augmentation de la taille du corps.
6. Transfusion de globules rouges de globules rouges purifiés. Utilisé pour l'anémie sévère jusqu'au coma. Si la thrombocytopénie augmente aux derniers stades de la polyglobulie vraie, une transfusion massive de plaquettes peut être nécessaire chez le donneur.

Une greffe de moelle osseuse dans le cadre d’une maladie telle que l’érythrémie entraîne souvent des résultats indésirables, elle est donc rarement utilisée. Dans certains cas, une splénectomie est indiquée, mais avec le développement d'une leucémie aiguë, une telle opération n'est pas réalisée même avec une splénomégalie sévère.

Caractéristiques du traitement chez les femmes enceintes

Pendant la grossesse, cette pathologie est rare. Cependant, en présence de prédispositions (héréditaires ou de facteurs secondaires), la grossesse, l’accouchement et l’avortement peuvent devenir un élément déclencheur du développement d’une véritable polycythémie. La grossesse aggrave toujours l'évolution de cette maladie et son issue peut être plus grave qu'en dehors de la gestation. Cependant, dans 50% des cas, la grossesse se termine par une naissance réussie. La moitié restante est attribuable à des fausses couches, des retards de développement, des anomalies de la structure du corps du fœtus.

Le traitement de la maladie chez les femmes enceintes n’est pas facile. La plupart des médicaments sont strictement contre-indiqués car ils ont une propriété tératogène prononcée. Par conséquent, pendant la grossesse, le traitement consiste principalement en saignements et, si nécessaire, en glucocorticoïdes. Pour la prévention des complications et le dépistage précoce de la maladie chez la femme enceinte, des analyses de sang doivent être effectuées régulièrement selon le calendrier indiqué par le gynécologue-obstétricien chargé de la surveillance.

Quoi ne pas faire

Il est strictement impossible d'utiliser des diurétiques, qui épaississent en outre le sang. Aussi à notre époque est limitée à l'utilisation de médicaments de phosphore radioactif, ce qui inhibe sérieusement la myélopoïèse et conduit souvent au développement de la leucémie. En outre, vous ne pouvez pas conserver l'ancien système de nutrition: le régime alimentaire devrait changer. En vertu de l'interdiction, tout aliment favorisant la formation de sang, tel que le foie. Mieux vaut faire un régime en tant que légume laitier et refuser le surplus de viande.

Le patient ne doit pas surcharger le corps, faire du sport ou ignorer le repos. Le traitement des remèdes populaires peut être utilisé, mais seulement après un examen approfondi de tous les moyens par le médecin en composition, afin de prévenir l'augmentation de la production de globules rouges. Le traitement symptomatique est le plus souvent utilisé pour excréter de l'acide urique, réduire la douleur et les démangeaisons de la peau, etc.

Prévention et pronostic

Les moyens de prévention n’ont pas encore été développés. Le pronostic à vie varie en fonction de la gravité de la maladie. Sans traitement, jusqu'à un tiers des patients décèdent dans les cinq premières années suivant le diagnostic. Si vous effectuez une thérapie à part entière, vous pouvez prolonger la vie d'une personne jusqu'à 10-15 ans ou plus. La cause la plus fréquente de décès est la thrombose. Seules certaines personnes décèdent d'un cancer du sang (leucémie) ou d'un saignement grave.

Méthodes de détermination et de traitement de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais au fil du temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles sont possibles.

Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du nombre de globules rouges (érythrocytes), due à un dysfonctionnement de la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale, on trouve un autre nom pour érythrémie - polycythémie virale. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie Vaise-Osler.

Mécanisme de développement de l'érythrémie

Les globules rouges sont appelés globules rouges. Ils jouent un rôle important dans le corps, car ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans la moelle osseuse (située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.

Ces cellules sanguines sont composées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transport de l'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due au contenu de la composition en fer. Les érythrocytes sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont des propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.

La moelle osseuse est également jaune dans les os humains. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de développement des éléments sanguins dans les situations d'urgence lorsque la formation de sang ne se produit pas correctement.

La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes ne sont pas complètement établies. À un moment donné, le corps d'un malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. Le résultat est un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. Également dans 75% des cas d'érythrémie, on observe une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

À la suite de tous ces changements négatifs, l'hypoxie commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans un contexte de pénurie de nutriments pour la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreuses comorbidités se développent. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.

Causes de l'érythémie

L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. En outre, cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes en âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus susceptibles à l'érythrémie. Mais il est prouvé que la vraie polycythémie fait référence à une maladie plutôt rare. Il se produit annuellement chez environ 5 personnes sur 100 millions.

Dans la littérature médicale, il y a plusieurs raisons principales qui ont conduit au développement de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations géniques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C’est la raison pour laquelle on détecte souvent une érythrémie à la base de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom et beaucoup d’autres;
• rayonnement ionisant. Cela peut conduire au développement de l'érythrémie, car il entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison de cet impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à la maladie;
• substances toxiques. Une fois ingérés, ils peuvent provoquer de graves changements au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l’essence, divers solvants chimiques), certaines préparations antibactériennes et cytostatiques.

Classification de l'érythémie

Une maladie telle que l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la maladie peut évoluer de manière asymptomatique pendant de nombreuses années. Dans cette situation, seules des analyses de sang de laboratoire indiqueront la présence de certaines pathologies dans le corps humain.

En fonction de la pathogenèse, l’érythrémie peut être primaire ou secondaire. Également sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, distinguent deux de ses formes:

• vrai. Une augmentation significative des globules rouges est observée;
• relatif (faux). Il se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.

Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs stades, chacun ayant ses caractéristiques propres. Les experts identifient:

• stade initial. Sa durée peut varier de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète de symptômes cliniques de la maladie. Dans une étude de laboratoire sur le sang, une légère augmentation du taux de globules rouges peut être détectée (environ 5 à 7 x 1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de l'hémoglobine est également observée;
• stade érythrémique. Il se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation de tumeurs commence à se différencier en leucocytes et en plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle-même est en train de changer. Lorsque le sang d'érythrémie devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, l'activation des plaquettes se produit. Ils communiquent les uns avec les autres, formant des embouteillages. Ils recouvrent la lumière des plus petits vaisseaux, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux tissus. En raison d'une augmentation du nombre d'éléments sanguins de base, il commence à se dégrader plus activement dans la rate. Pour cette raison, de nombreuses substances nocives entrent dans le corps du patient avec une érythrémie, ce qui nuit à son fonctionnement.
• stade anémique. Caractérisé par le développement de la fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il se produit une transformation de cellules qui participaient auparavant au processus de formation du sang. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus provoque une diminution progressive du niveau de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. En outre, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers de sang extramédullaires dans la rate et le foie. Ceci est nécessaire pour compenser les violations existantes.

Symptômes du stade initial de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie dépendent en grande partie du stade de développement de cette maladie. Premièrement, la plupart des patients notent les signes d’avertissement suivants:

• hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de la peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans ce cas, l'hyperhémie dans l'érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n’associent pas de tels changements au développement d’une érythrémie, qui est erronée;
• l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une diminution de l'apport sanguin dans les petits vaisseaux;
• mal de tête Ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients, mais se rencontre assez souvent au stade initial de l'érythrémie.

Symptômes du stade érythrémique de la maladie

Si la maladie progresse et que l'on observe de graves changements dans la composition du sang, les symptômes suivants se développent:

• hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain.
• splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, ce qui se produit dans le contexte d'une surcharge sanguine excessive du corps et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments.
• hyperémie accrue de la peau et des muqueuses. En outre, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'un malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
• augmenter les niveaux de pression artérielle;

• apparition d'erythromelalgia. Cette violation s'accompagne de l'apparition d'une douleur insupportable causée par un caractère brûlant au bout des doigts aux extrémités inférieure et supérieure. L'érythromélalgie conduit à une grave rougeur de la peau et à l'apparition de taches cyanotiques;
• le développement de douleurs aiguës dans les articulations;
• le prurit apparaît, qui est aggravé après les procédures de l'eau;
• développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal. Cela est dû à la violation de l'apport sanguin dans les tissus et au contexte des processus trophiques;
• saignement. Les patients détectent une augmentation du saignement des gencives et d’autres troubles;
• symptômes communs. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.

Symptômes du stade anémique de l'érythrémie

Une véritable polycythémie sans traitement approprié entraîne une détérioration significative de l'état du patient. S'il ne reçoit pas d'aide au moment opportun, les symptômes suivants se développent:

• tous les signes d'anémie apparaissent. Chez l’homme, la peau est considérablement plus claire, la faiblesse, les vertiges et la détérioration de l’état général du corps;
• saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après une blessure mineure. Dans les cas graves, le saignement peut durer plusieurs heures et est assez difficile à arrêter.
• l'apparition de caillots sanguins. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine est perturbée dans les veines des membres inférieurs, dans les vaisseaux cérébraux, etc.

Diagnostic de l'érythémie

L'érythrémie est diagnostiquée par un hématologue hautement spécialisé. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changement négatif dans le corps humain et déterminer la meilleure stratégie de traitement. Ceux-ci comprennent:

• numération globulaire complète, où un changement dans une variété d'indicateurs est observé. On observe une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, de leucocytes et de plaquettes. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces paramètres sanguins deviennent nettement inférieurs à la normale, ce qui indique l'apparition d'une anémie;
• ponction de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée avec une aiguille mince. Après avoir examiné le matériel biologique collecté, le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose peut être déterminée.
• test sanguin biochimique. Vous permet d'identifier la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des échantillons de foie dans le sang. Ils correspondent au nombre de substances libérées dans le sang lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le taux de bilirubine est également détecté, ce qui indique l’intensité du processus de destruction des globules rouges;

• Échographie des organes abdominaux. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate pour identifier les foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.

Il est également utile de poser un diagnostic correct en examinant les antécédents du patient et en l'examinant, car bon nombre des symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. Le médecin entretient également une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.

Principes de traitement de la maladie

Lorsque le traitement de l'érythrémie vise principalement le renforcement général du corps. Pour ce faire, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement le régime de jour. Pour un patient atteint d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup en plein air, tout en minimisant les bains de soleil.

En outre, il est souhaitable que le patient adhère au régime lacto-lacté. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications sont établies en ce qui concerne les aliments, qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique ou de fer.

L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le niveau d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et d'hématocrite (jusqu'à 45 à 46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux symptômes désagréables de la maladie. Des médicaments sont notamment prescrits pour soulager la douleur dans les membres, les problèmes de circulation sanguine, etc.

Pour réduire le nombre de globules rouges, l'hémoglobine et l'hématocrite dans les procédures spécifiques à l'érythrémie sont appliqués:

• saignée. Avec cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui conduira à une normalisation partielle des principaux indicateurs de l’érythrémie. Jusqu'à 300-500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2-4 jours. Ceci est fait jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine chute à un niveau tolérable de 140-150 g / l. Ce traitement est contre-indiqué en cas de numération plaquettaire élevée.
• érythrocytepheresis. C'est une procédure efficace, une alternative valable à la saignée dans l'érythrémie. Au cours de l'érythrocytaphérèse, les érythrocytes sont sécrétés par le sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de ramener le plasma dans le sang.

Traitement médicamenteux de l'érythrémie

Si la véritable polycythémie est accompagnée de nombreux symptômes désagréables, on prescrit au patient des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des principaux éléments du sang. Parmi les autres indications relatives à la nomination de cytostatiques, on peut citer une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d’un ulcère peptique, une thrombose veineuse et d’autres complications de l’érythrémie.

Ces médicaments peuvent inhiber la croissance de diverses cellules du corps humain et sont donc utiles dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent:

• Mielosan;
• l'hydroxyurée;
• Les imifos;
• Le busulfan;
• phosphore radioactif et autres.

Le dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et inhiber le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui entraîne l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si un traitement au phosphore radioactif donne un résultat positif, le patient présentera une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si, après le traitement, l'effet souhaité n'est pas observé, il est répété.

Cette méthode de traitement de l'érythrémie ayant de nombreux effets secondaires, son utilisation doit être administrée sous la supervision d'un médecin expérimenté.

L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie

Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'une érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prednisolone est le plus couramment utilisé. La posologie et le schéma thérapeutique du médicament sont déterminés par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement ne donne pas de résultat positif, il est proposé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la rate.

Si le développement de l'érythrémie a montré des signes de leucémie aiguë, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.

N'oubliez pas non plus qu'en présence de cette maladie, le corps est carencé en fer. Cela est dû au fait qu'il se connecte à l'hémoglobine, dont la quantité dépasse de loin la norme.

Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci comprennent:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer et autres analogues.

Allopurinol est prescrit si on observe une diathèse de Uratovy au cours de l'érythrémie. Il vous permet de réduire le niveau d'urate dans le sang, ce qui a considérablement augmenté dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma thérapeutique de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'un malade.

Pronostic pour érythrémie

Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas à l'hôpital. C'est une nécessité, car les médicaments utilisés ont de nombreux effets secondaires. Pendant le traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'ajuster constamment la posologie des médicaments essentiels et de surveiller la réponse de l'organisme.

Les complications de cette maladie incluent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence de traitement adéquat ou en cas de non-respect des recommandations du médecin. Le développement de la leucémie myéloïde est également possible. Mais compte tenu du développement de la médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. La durée de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.

Erythremia prévisions de vie

L'érythrémie, c'est quoi? Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie est un type de trouble sanguin caractérisé par la prolifération (croissance) de globules rouges et par une augmentation marquée du nombre d'autres cellules (leucocytes, plaquettes). C'est une maladie chronique, souvent bénigne, qui survient assez rarement. Cependant, la transformation de la leucémie bénigne en malin. L'érythrémie est une maladie qui touche environ 4 millions de personnes par an. Cela ne dépend pas du sexe, mais est généralement diagnostiqué chez les personnes de plus en plus âgées. Bien que les cas aient été signalés à un plus jeune âge, il s’agit souvent de femmes.

L'érythrémie (code CIM-10 - C94.1) évolue de manière chronique.

Cellules sanguines et mécanisme de la maladie

Le mécanisme de l'érythrémie est développé comme suit.

Les globules rouges sont des globules rouges dont la fonction principale est de transférer de l'oxygène à toutes les cellules de notre corps. Ils sont produits dans la moelle osseuse, la rate et le foie. La moelle osseuse est située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, les os du crâne et du sternum. 96% des globules rouges sont remplis d'hémoglobine, qui assure la fonction respiratoire. Le fer leur donne une teinte rouge. Les globules rouges sont formés avec les cellules souches. Leur capacité distinctive est la capacité de se diviser (se multiplier), se transformant en une autre cellule.

Il existe également dans les os une moelle osseuse jaune, représentée par le tissu adipeux. Il ne commence à produire des éléments sanguins que dans des conditions extrêmes, lorsque d'autres sources de formation de sang ne remplissent pas leurs fonctions.

L'érythrémie (CIM-10 est la classification internationale des maladies pour lesquelles le code C 94.1 est attribué à cette maladie) est une maladie dont la pathogenèse n'a pas encore été étudiée. Pour des raisons qui n'ont pas encore été entièrement clarifiées par les médecins, le corps commence à produire intensément des globules rouges qui cessent de s'intégrer dans la circulation sanguine, la viscosité du sang augmente et des caillots sanguins commencent à se former. Au fil du temps, l'hypoxie (manque d'oxygène) augmente. Les cellules ne reçoivent pas une nutrition adéquate, il y a une défaillance dans le système global du corps.

Quelques faits intéressants sur l'érythrémie

L'érythrémie est la maladie la plus bénigne de toutes les leucémies. C'est-à-dire qu'il se comporte passivement pendant longtemps et entraîne des complications assez tardivement. Il peut être asymptomatique et ne pas se déclarer pendant de nombreuses années. Malgré des taux de plaquettes élevés, les patients sont sujets à des saignements abondants. L'érythrémie a une prédisposition familiale. Par conséquent, s'il y a un patient dans la famille, le risque d'apparition chez l'un des membres de la famille augmente.

Causes de l'érythémie

Comme d'autres types de leucémies, l'érythrémie n'est pas encore complètement comprise et les raisons de son apparition n'ont pas été identifiées. Cependant, les facteurs qui contribuent à son apparence sont exprimés:

Prédisposition génétique. Substances toxiques dans le corps. Rayonnement ionisant.

Prédisposition génétique

À l'heure actuelle, on ne sait pas exactement quelles mutations géniques sont à l'origine de l'apparition de l'érythrémie, mais il a été établi que la maladie dans la famille se reproduisait assez souvent dans les générations suivantes. La probabilité de développer la maladie est augmentée plusieurs fois si la personne souffre:

Syndrome de Down (violation de la forme du visage et du cou, retard de développement); Syndrome de Klinefelter (chiffre disproportionné et retard de développement possible); Syndrome de Bloom (petite taille, pigmentation du visage et son développement démesuré, susceptibilité au cancer); Syndrome de Marfan (troubles du développement du tissu conjonctif).

La prédisposition à l'érythrémie s'explique par le fait que l'appareil cellulaire génétique (y compris l'appareil sanguin) est instable, ce qui rend une personne vulnérable aux effets négatifs externes - toxines, radiations.

Même les rayons X et gamma sont partiellement absorbés par le corps, affectant les cellules génétiques. Ils peuvent mourir ou muter.

Cependant, les personnes qui traitent les maladies oncologiques par chimiothérapie, ainsi que celles qui se trouvaient à l'épicentre des explosions de centrales ou de bombes atomiques, reçoivent le rayonnement radioactif le plus puissant.

Substances toxiques

Une fois ingérés, ils peuvent provoquer une mutation des cellules génétiques. Ces substances s'appellent des mutagènes chimiques. Après de nombreuses études, les scientifiques ont découvert que les patients atteints d'érythrémie étaient en contact avec ces substances avant le développement de la maladie. Ces substances comprennent:

benzène (présent dans l’essence et de nombreux solvants chimiques); médicaments antibactériens (en particulier, "Levomitsetin"); médicaments cytostatiques (antinéoplasiques).

Les étapes de l'érythrémie et leurs symptômes

L'érythrémie comporte les stades suivants: initial, élargi et terminal. Chacun a ses propres symptômes. Le stade initial peut durer des décennies sans présenter de symptômes graves. Les patients légèrement symptomatiques sont généralement responsables de maladies moins graves. Après tout, même les médecins ne prêtent souvent pas assez d’attention à un test sanguin non idéal.

S'il existe une érythrémie initiale, les analyses de sang présentent des anomalies modérées.

La phase initiale est également caractérisée par de la fatigue, des vertiges et des acouphènes. Le patient ne dort pas bien, a froid dans les membres, apparaît un gonflement des bras et des jambes. Il y a une diminution de la performance mentale. Aucune manifestation externe de la maladie pour le moment. La céphalée n'est pas considérée comme un symptôme spécifique de la maladie, mais elle survient au stade initial en raison d'une mauvaise circulation dans le cerveau. Pour la même raison, vision réduite, attention et ingéniosité. Avec le diagnostic d '"érythrémie", les symptômes de la maladie dans la deuxième étape ont leurs propres caractéristiques - les gencives saignent, les petits hématomes deviennent perceptibles. Des taches brunes (symptômes de thrombose) et même des ulcères trophiques peuvent apparaître sur les jambes. Augmentation des organes dans lesquels les globules rouges sont formés - la rate et le foie. En raison du développement de la maladie, les ganglions lymphatiques gonflent.

La deuxième phase de l'érythrémie peut durer environ 10 ans. Poids sensiblement réduit. La peau acquiert un ton de cerise (le plus souvent les bras et les jambes), le palais mou change de couleur, le dur conserve son ancienne teinte. Le patient est dérangé par la peau qui démange, qui augmente après un bain dans de l'eau tiède ou chaude. Le corps devient des veines gonflées visibles d'une surabondance de sang, en particulier dans le cou. Les yeux semblent être inondés de sang, car l'érythrémie, dont les symptômes sont assez évidents au deuxième stade, favorise la circulation du sang dans les vaisseaux oculaires.

En raison d'une mauvaise circulation sanguine dans les capillaires, des douleurs et des brûlures se manifestent dans les doigts et les orteils. Dans les cas avancés, des taches cyatoniques apparaissent de manière perceptible.

Il y a des douleurs osseuses et épigastriques. Les douleurs articulaires arthritiques sont associées à un excès d'acide urique. En général, le travail des reins est altéré, la pyélonéphrite est souvent diagnostiquée et des calculs rénaux sont constatés.

Le système nerveux en souffre. Le patient est nerveux, son humeur est instable, en pleurs et change souvent.

La viscosité du sang augmente, ce qui entraîne l'apparition de caillots sanguins dans diverses zones vasculaires. Il existe également un risque de varices.

Attention! Les patients peuvent également souffrir d’hypertension et d’ouverture d’ulcères dans le duodénum. Cela est dû à une diminution des défenses de l'organisme et à une augmentation du nombre d'Helicobacter pylori - c'est cette bactérie qui cause l'ulcère.

Le troisième stade de l'érythrémie est caractérisé par une pâleur de la peau, des évanouissements fréquents, une faiblesse et une léthargie. Saignements prolongés observés lors de blessures minimes, anémie aplasique due à une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang.

Le troisième stade de l'érythrémie: symptômes et complications

L'érythrémie est un trouble sanguin qui devient agressif au troisième stade. À ce stade, les cellules de la moelle osseuse subissent une fibrose. Il ne peut plus produire de globules rouges, de sorte que les normes des globules sanguins tombent, parfois à des indicateurs critiques. Des foyers de ramollissement apparaissent dans le cerveau, la fibrose hépatique commence. Dans la vésicule biliaire se trouve une bile épaisse et visqueuse et des calculs pigmentaires. La conséquence en est une cirrhose du foie et un blocage des vaisseaux sanguins.

Auparavant, c’était la thrombose élevée qui causait la mort des patients atteints d’érythrémie. Les parois des vaisseaux sanguins subissent des modifications, il y a un blocage des veines dans les vaisseaux du cerveau, de la rate, du cœur et des jambes. Apparition d'une endartérite oblitérante - blocage des vaisseaux des jambes avec le risque de leur contraction complète.

Les reins sont touchés. En raison de la croissance de l'acide urique, les patients souffrent de douleurs articulaires arthritiques.

Attention! Dans l'érythrémie, les jambes et les bras changent souvent d'ombre. Le patient est sujet à la bronchite et au rhume.

Évolution de la maladie

L'érythrémie est une maladie lente. La maladie se manifeste lentement, son apparition est progressive et à peine perceptible. Les patients vivent parfois pendant des décennies sans faire attention aux symptômes mineurs. Cependant, dans les cas plus graves, la mort peut survenir dans les 4-5 ans en raison de la formation de caillots sanguins.

Avec l'érythrémie, la rate augmente. Allouer la forme de cirrhose du foie et des dommages au diencephale. Au cours de l'évolution de la maladie, des complications allergiques et infectieuses peuvent être impliquées. Parfois, les patients ne tolèrent pas certains groupes de médicaments, souffrent d'urticaire et d'autres maladies de la peau. La comorbidité complique l'évolution de la maladie, car le diagnostic est généralement posé aux personnes âgées.

La myélofibrose post-érythrémique est la transformation d’une maladie d’une évolution bénigne en une évolution maligne. La condition est naturelle chez les patients qui ont vécu jusqu'à cette période. Dans ce cas, les médecins admettent que l’érythrémie a acquis un caractère tumoral.

Il est extrêmement important de diagnostiquer correctement l’érythrémie et de prescrire un traitement approprié. Le diagnostic comprend un certain nombre d'études.

Test sanguin pour érythrémie

Avec le diagnostic "d'érythrémie", une analyse de sang, dont les indicateurs sont très importants pour le diagnostic, est effectuée en premier. Tout d’abord, il s’agit d’une numération sanguine complète. Les écarts par rapport à la norme deviennent le premier signal d'alarme. Augmentation du nombre de globules rouges. Au début, il n’est toutefois pas critique, car le développement de la maladie augmente et, au dernier stade, il tombe. Le taux normal de globules rouges chez les femmes est compris entre 3,5 et 4,7 et chez les hommes entre 4 et 5.

Si une érythrémie est diagnostiquée, un test sanguin, dont les indicateurs indiquent une augmentation du nombre de globules rouges, indique une augmentation correspondante de l'hémoglobine. L'hématocrite, indiquant la capacité du sang à transporter l'oxygène, a augmenté de 60 à 80%. L'indice de couleur n'est pas modifié, mais à la troisième étape, il peut être quelconque: normal, élevé ou réduit. Les plaquettes et les leucocytes sont élevés. Les leucocytes se développent plusieurs fois, parfois plus. La production d’éosinophiles (parfois avec des basophiles) est accrue. Plaquettes sérieusement élevées. Vitesse de sédimentation des érythrocytes - pas plus de 2 mm / heure.

Hélas, la numération globulaire complète, bien qu'importante dans le diagnostic initial, n'est pas informative et ne repose sur aucun fondement.

Autres études sur l'érythrémie

Analyse biochimique du sang. Son objectif principal est de déterminer la quantité de fer dans le sang et le niveau des échantillons de foie - AST et ALT. Ils sont libérés du foie en détruisant ses cellules. La détermination du nombre de bilirubine indique la gravité du processus de destruction des globules rouges. Ponction de la moelle osseuse. L'analyse est effectuée à l'aide d'une aiguille, qui est injectée dans la peau, dans la zone du périoste. La méthode indique l'état des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse. L'étude indique le nombre de cellules dans la moelle osseuse, la présence de cellules cancéreuses et la fibrose (prolifération du tissu conjonctif). Avec un diagnostic d'érythrémie chronique, des marqueurs de laboratoire et une échographie de l'abdomen sont également effectués. Les ultrasons peuvent détecter un débordement d'organes présentant du sang, une hypertrophie du foie et de la rate, ainsi que des foyers de fibrose. La dopplerographie indique la vitesse de circulation du sang et aide à identifier les caillots sanguins.

Traitement de l'érythrémie

Il convient de noter que l'érythrémie progresse souvent lentement et qu'elle évolue de façon bénigne. D'abord et avant tout, les médecins vous conseillent de changer votre mode de vie - pour être plus en plein air, pour marcher, pour avoir des émotions positives (la thérapie par endorphine atteint parfois des résultats étonnants). Les produits contenant une grande quantité de fer et de vitamine C doivent être exclus.

Dans la première phase de la maladie, l'objectif principal du diagnostic «d'érythrémie» est de ramener les paramètres sanguins à la normale: hémoglobine à 150-160 et hématocrite à 45-46. Il est également important de nier les complications causées par la maladie - troubles circulatoires, douleurs aux doigts, etc.

La normalisation de l'hématocrite avec l'hémoglobine aide à la saignée, qui est encore utilisée dans ce cas-ci. Cependant, cette procédure est réalisée dans le cadre des soins d’urgence, car elle stimule la moelle osseuse et la fonction de la thrombopoïèse (processus de formation de plaquettes). Il existe également une procédure appelée érythrocytaphérèse, qui consiste à nettoyer le sang des globules rouges. Dans ce cas, le plasma sanguin reste.

Traitement de la toxicomanie

Les cytostatiques sont des médicaments de nature antitumorale utilisés dans les complications de l’érythrémie - ulcères, thrombose, troubles circulatoires du cerveau, survenant au cours du deuxième stade de la maladie. Mielosan, Busulfan, hydroxyurée, Imifos, phosphore radioactif. Ce dernier est considéré comme efficace en raison du fait qu'il s'accumule dans les os et inhibe la fonction du cerveau.

Les glucocorticoïdes sont prescrits pour l’anémie hémolytique d’origine auto-immune. La prednisolone est particulièrement populaire. Si le traitement ne donne pas les résultats appropriés, une opération pour prélever la rate est prescrite.

Pour éviter une carence en fer, des médicaments contenant du fer peuvent être prescrits - Hemofer, Totem, Sorbifer.

En outre, au besoin, prescrire les groupes de médicaments suivants:

Antihistaminiques. Réduire la pression artérielle. Anticoagulants (anticoagulants). Hépatoprotecteurs.

L'érythrémie, qui est souvent traitée à l'hôpital, est une maladie grave qui entraîne de nombreuses complications. Il est important de l'identifier le plus tôt possible et de commencer le traitement.