Méthodes de détermination et de traitement de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais au fil du temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles sont possibles.

Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du nombre de globules rouges (érythrocytes), due à un dysfonctionnement de la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale, on trouve un autre nom pour érythrémie - polycythémie virale. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie Vaise-Osler.

Mécanisme de développement de l'érythrémie

Les globules rouges sont appelés globules rouges. Ils jouent un rôle important dans le corps, car ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans la moelle osseuse (située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.

Ces cellules sanguines sont composées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transport de l'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due au contenu de la composition en fer. Les érythrocytes sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont des propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.

La moelle osseuse est également jaune dans les os humains. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de développement des éléments sanguins dans les situations d'urgence lorsque la formation de sang ne se produit pas correctement.

La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes ne sont pas complètement établies. À un moment donné, le corps d'un malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. Le résultat est un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. Également dans 75% des cas d'érythrémie, on observe une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

À la suite de tous ces changements négatifs, l'hypoxie commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans un contexte de pénurie de nutriments pour la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreuses comorbidités se développent. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.

Causes de l'érythémie

L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. En outre, cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes en âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus susceptibles à l'érythrémie. Mais il est prouvé que la vraie polycythémie fait référence à une maladie plutôt rare. Il se produit annuellement chez environ 5 personnes sur 100 millions.

Dans la littérature médicale, il y a plusieurs raisons principales qui ont conduit au développement de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations géniques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C’est la raison pour laquelle on détecte souvent une érythrémie à la base de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom et beaucoup d’autres;
• rayonnement ionisant. Cela peut conduire au développement de l'érythrémie, car il entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison de cet impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à la maladie;
• substances toxiques. Une fois ingérés, ils peuvent provoquer de graves changements au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l’essence, divers solvants chimiques), certaines préparations antibactériennes et cytostatiques.

Classification de l'érythémie

Une maladie telle que l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la maladie peut évoluer de manière asymptomatique pendant de nombreuses années. Dans cette situation, seules des analyses de sang de laboratoire indiqueront la présence de certaines pathologies dans le corps humain.

En fonction de la pathogenèse, l’érythrémie peut être primaire ou secondaire. Également sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, distinguent deux de ses formes:

• vrai. Une augmentation significative des globules rouges est observée;
• relatif (faux). Il se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.

Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs stades, chacun ayant ses caractéristiques propres. Les experts identifient:

• stade initial. Sa durée peut varier de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète de symptômes cliniques de la maladie. Dans une étude de laboratoire sur le sang, une légère augmentation du taux de globules rouges peut être détectée (environ 5 à 7 x 1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de l'hémoglobine est également observée;
• stade érythrémique. Il se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation de tumeurs commence à se différencier en leucocytes et en plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle-même est en train de changer. Lorsque le sang d'érythrémie devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, l'activation des plaquettes se produit. Ils communiquent les uns avec les autres, formant des embouteillages. Ils recouvrent la lumière des plus petits vaisseaux, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux tissus. En raison d'une augmentation du nombre d'éléments sanguins de base, il commence à se dégrader plus activement dans la rate. Pour cette raison, de nombreuses substances nocives entrent dans le corps du patient avec une érythrémie, ce qui nuit à son fonctionnement.
• stade anémique. Caractérisé par le développement de la fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il se produit une transformation de cellules qui participaient auparavant au processus de formation du sang. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus provoque une diminution progressive du niveau de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. En outre, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers de sang extramédullaires dans la rate et le foie. Ceci est nécessaire pour compenser les violations existantes.

Symptômes du stade initial de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie dépendent en grande partie du stade de développement de cette maladie. Premièrement, la plupart des patients notent les signes d’avertissement suivants:

• hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de la peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans ce cas, l'hyperhémie dans l'érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n’associent pas de tels changements au développement d’une érythrémie, qui est erronée;
• l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une diminution de l'apport sanguin dans les petits vaisseaux;
• mal de tête Ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients, mais se rencontre assez souvent au stade initial de l'érythrémie.

Symptômes du stade érythrémique de la maladie

Si la maladie progresse et que l'on observe de graves changements dans la composition du sang, les symptômes suivants se développent:

• hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain.
• splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, ce qui se produit dans le contexte d'une surcharge sanguine excessive du corps et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments.
• hyperémie accrue de la peau et des muqueuses. En outre, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'un malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
• augmenter les niveaux de pression artérielle;

• apparition d'erythromelalgia. Cette violation s'accompagne de l'apparition d'une douleur insupportable causée par un caractère brûlant au bout des doigts aux extrémités inférieure et supérieure. L'érythromélalgie conduit à une grave rougeur de la peau et à l'apparition de taches cyanotiques;
• le développement de douleurs aiguës dans les articulations;
• le prurit apparaît, qui est aggravé après les procédures de l'eau;
• développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal. Cela est dû à la violation de l'apport sanguin dans les tissus et au contexte des processus trophiques;
• saignement. Les patients détectent une augmentation du saignement des gencives et d’autres troubles;
• symptômes communs. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.

Symptômes du stade anémique de l'érythrémie

Une véritable polycythémie sans traitement approprié entraîne une détérioration significative de l'état du patient. S'il ne reçoit pas d'aide au moment opportun, les symptômes suivants se développent:

• tous les signes d'anémie apparaissent. Chez l’homme, la peau est considérablement plus claire, la faiblesse, les vertiges et la détérioration de l’état général du corps;
• saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après une blessure mineure. Dans les cas graves, le saignement peut durer plusieurs heures et est assez difficile à arrêter.
• l'apparition de caillots sanguins. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine est perturbée dans les veines des membres inférieurs, dans les vaisseaux cérébraux, etc.

Diagnostic de l'érythémie

L'érythrémie est diagnostiquée par un hématologue hautement spécialisé. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changement négatif dans le corps humain et déterminer la meilleure stratégie de traitement. Ceux-ci comprennent:

• numération globulaire complète, où un changement dans une variété d'indicateurs est observé. On observe une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, de leucocytes et de plaquettes. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces paramètres sanguins deviennent nettement inférieurs à la normale, ce qui indique l'apparition d'une anémie;
• ponction de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée avec une aiguille mince. Après avoir examiné le matériel biologique collecté, le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose peut être déterminée.
• test sanguin biochimique. Vous permet d'identifier la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des échantillons de foie dans le sang. Ils correspondent au nombre de substances libérées dans le sang lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le taux de bilirubine est également détecté, ce qui indique l’intensité du processus de destruction des globules rouges;

• Échographie des organes abdominaux. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate pour identifier les foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.

Il est également utile de poser un diagnostic correct en examinant les antécédents du patient et en l'examinant, car bon nombre des symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. Le médecin entretient également une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.

Principes de traitement de la maladie

Lorsque le traitement de l'érythrémie vise principalement le renforcement général du corps. Pour ce faire, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement le régime de jour. Pour un patient atteint d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup en plein air, tout en minimisant les bains de soleil.

En outre, il est souhaitable que le patient adhère au régime lacto-lacté. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications sont établies en ce qui concerne les aliments, qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique ou de fer.

L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le niveau d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et d'hématocrite (jusqu'à 45 à 46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux symptômes désagréables de la maladie. Des médicaments sont notamment prescrits pour soulager la douleur dans les membres, les problèmes de circulation sanguine, etc.

Pour réduire le nombre de globules rouges, l'hémoglobine et l'hématocrite dans les procédures spécifiques à l'érythrémie sont appliqués:

• saignée. Avec cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui conduira à une normalisation partielle des principaux indicateurs de l’érythrémie. Jusqu'à 300-500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2-4 jours. Ceci est fait jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine chute à un niveau tolérable de 140-150 g / l. Ce traitement est contre-indiqué en cas de numération plaquettaire élevée.
• érythrocytepheresis. C'est une procédure efficace, une alternative valable à la saignée dans l'érythrémie. Au cours de l'érythrocytaphérèse, les érythrocytes sont sécrétés par le sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de ramener le plasma dans le sang.

Traitement médicamenteux de l'érythrémie

Si la véritable polycythémie est accompagnée de nombreux symptômes désagréables, on prescrit au patient des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des principaux éléments du sang. Parmi les autres indications relatives à la nomination de cytostatiques, on peut citer une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d’un ulcère peptique, une thrombose veineuse et d’autres complications de l’érythrémie.

Ces médicaments peuvent inhiber la croissance de diverses cellules du corps humain et sont donc utiles dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent:

• Mielosan;
• l'hydroxyurée;
• Les imifos;
• Le busulfan;
• phosphore radioactif et autres.

Le dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et inhiber le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui entraîne l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si un traitement au phosphore radioactif donne un résultat positif, le patient présentera une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si, après le traitement, l'effet souhaité n'est pas observé, il est répété.

Cette méthode de traitement de l'érythrémie ayant de nombreux effets secondaires, son utilisation doit être administrée sous la supervision d'un médecin expérimenté.

L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie

Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'une érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prednisolone est le plus couramment utilisé. La posologie et le schéma thérapeutique du médicament sont déterminés par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement ne donne pas de résultat positif, il est proposé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la rate.

Si le développement de l'érythrémie a montré des signes de leucémie aiguë, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.

N'oubliez pas non plus qu'en présence de cette maladie, le corps est carencé en fer. Cela est dû au fait qu'il se connecte à l'hémoglobine, dont la quantité dépasse de loin la norme.

Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci comprennent:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer et autres analogues.

Allopurinol est prescrit si on observe une diathèse de Uratovy au cours de l'érythrémie. Il vous permet de réduire le niveau d'urate dans le sang, ce qui a considérablement augmenté dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma thérapeutique de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'un malade.

Pronostic pour érythrémie

Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas à l'hôpital. C'est une nécessité, car les médicaments utilisés ont de nombreux effets secondaires. Pendant le traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'ajuster constamment la posologie des médicaments essentiels et de surveiller la réponse de l'organisme.

Les complications de cette maladie incluent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence de traitement adéquat ou en cas de non-respect des recommandations du médecin. Le développement de la leucémie myéloïde est également possible. Mais compte tenu du développement de la médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. La durée de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.

Comment diagnostiquer et traiter l'érythrémie, l'effet de la maladie sur le mode de vie

L'érythrémie est une maladie qui affecte le système hématopoïétique et s'accompagne d'un excès de la concentration normale de globules rouges dans le sang. L'érythrémie appartient au code C94 de la CIM-10.

Qu'est-ce que l'érythrémie?

L'érythrémie est une maladie sanguine néoplasique qui se manifeste principalement après que le patient a traversé l'âge de 40 à 50 ans. Pour la maladie se caractérise par un cours prolongé et l'apparition de complications dans les derniers stades. L'aggravation des symptômes est associée à la transition de l'érythrémie vers la forme maligne.

Classification de l'érythémie

Selon la nature de l'évolution de la maladie, une érythrémie aiguë ou chronique est diagnostiquée.

Sur la base des manifestations cliniques et des résultats des tests sanguins, on distingue les stades suivants de l’érythrémie:

• Initiale. Il se développe sur plusieurs années (jusqu'à cinq). Il est asymptomatique ou légèrement symptomatique, ce qui se traduit par une légère augmentation du nombre de globules rouges dans le sang (pas plus de 7 × 10 12 / l).
• Érythrémique (polycythémique). Progresse sur 5-15 ans. La concentration de globules rouges dans le sang atteint 8 × 10 12 / l (peut dépasser cet indicateur), le contenu en hémoglobine libre, acide urique, augmente. La leucocytose, la thrombocytose est découvert, le risque d'occlusion vasculaire avec des caillots augmente. Rate, augmentation de la taille du foie. Au fur et à mesure que le stade érythrémique se développe, il peut y avoir une diminution du niveau de plaquettes dans le sang, accompagnée d'une augmentation des saignements. Des cicatrices de la moelle osseuse se produisent.
• Anémique (terminal). Découvert 10 à 20 ans après l'apparition de l'érythrémie. Le volume des cellules produites par la moelle osseuse est réduit à un niveau dangereux, ce qui s’explique par le remplacement des cellules de la moelle osseuse par du tissu conjonctif. Les fonctions de formation du sang sont «déplacées» vers la rate et le foie, en cas de surcharge. L'érythrémie chronique s'accompagne de nombreux troubles du fonctionnement des organes et des systèmes.

En analysant les facteurs influençant les symptômes de l'érythrémie et la dynamique des modifications de la masse érythrocytaire, diagnostiquer:

• Vraie polycythémie. La concentration de globules rouges dans le sang est proportionnelle à la gravité de la maladie.
• Faux (relatif) érythrémie. Les phénomènes symptomatiques indésirables ne sont pas associés à une poussée érythrocytaire, mais à une diminution du volume de plasma sanguin due à la déshydratation, effets néfastes d'autres facteurs.

Causes de la maladie

Les causes exactes de l'érythrémie ne sont pas identifiées. Les médecins, en examinant chacun des cas cliniques, tiennent compte des facteurs de risque potentiels.

L'augmentation de la probabilité de développer une érythrémie est due à:

• Anomalies génétiques (mutations géniques).
• Les effets nocifs des rayonnements ionisants (des doses plus élevées sont reçues par les patients travaillant dans le domaine de l’énergétique atomique qui suivent des cours de traitement par radiothérapie anticancéreuse et vivent dans la zone de rayonnement anormal).
• L'ingestion de substances toxiques (toxiques).
• Utilisation systématique de cytostatiques puissants.
• Maladie cardiaque sévère, poumon.

Bien que les causes énumérées de l'érythrémie soient hypothétiques, de nombreuses études médicales ont été en mesure d'expliquer pourquoi la maladie provoque un certain nombre de complications. Lorsque l'érythrémie est endommagée (déformée), le mécanisme de régulation de la production de cellules sanguines (leur nombre devient excessif). La circulation sanguine est perturbée, la circulation sanguine des tissus est déstabilisée, des défaillances fonctionnelles de gravité variable se produisent.

Principaux signes et symptômes

Les symptômes dominants sont déterminés par le stade d'érythrémie.

Les signes de la phase initiale

Aux premiers stades de la pathologie est asymptomatique. À mesure que l'érythrémie se développe:

• Modifications de l'ombre (rougissement, rosissement) des muqueuses, de la peau dues à l'accumulation de globules rouges dans les vaisseaux. Les symptômes sont légers, il n'y a pas de problèmes, donc le diagnostic et le traitement de l'érythrémie ne sont pas effectués dans tous les cas cliniques.
• Maux de tête L'apparition du symptôme est due à une déstabilisation de la circulation cérébrale.
• Douleur dans les doigts des membres. Les symptômes désagréables se produisent en raison de la perturbation du transport de l'oxygène aux tissus, l'ischémie.

Manifestations du stade érythrémique

Le stade érythrémique est accompagné de:

• Sensations douloureuses dans les articulations (dues à l'accumulation de produits de dégradation des cellules sanguines dans les tissus articulaires).
• Rate agrandie, foie.
• Symptômes hypertensifs.
• Rougeurs, démangeaisons de la peau, intensifiées par le contact avec l'eau.
• Vases d'expansion.
• Nécrose des doigts.
• Saignement accru (après des interventions dentaires, violation de l'intégrité de la peau).
• Exacerbations d'ulcères du tube digestif (associées à une diminution des fonctions de barrière des muqueuses en cas de troubles circulatoires). Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de brûlures d'estomac, de douleurs à l'abdomen.
• Foie élargi (en raison du débordement de l'organe avec du sang), douleur, lourdeur dans l'hypochondre droit, troubles de la digestion, troubles respiratoires.
• Symptômes anémiques (altération de la perception du goût, troubles digestifs, stratification des plaques d'ongles, cheveux cassants, sécheresse des muqueuses et de la peau, apparition de fissures aux coins de la bouche, résistance réduite aux agents infectieux).
• La formation de caillots sanguins qui créent des obstacles au transport du sang.
• Dysfonctionnements dans le fonctionnement du myocarde, étirement du cœur, arythmie, accident vasculaire cérébral, infarctus (les caillots de sang formés obstruent les lumières vasculaires, les tissus du cerveau et du cœur manquent cruellement de nutriments et d'oxygène).

Symptômes de stade terminal

Le saignement, qui apparaît sans l'influence de facteurs externes ou à la suite d'une lésion des muscles, des tissus articulaires et de la peau, est une manifestation courante du stade d'érythrémie le plus grave. La cause principale du développement de saignements dans l'érythrémie est une diminution significative de la concentration de plaquettes dans le sang.

Dans le contexte de l'anémie progressive, l'état de santé se dégrade, ce qui se manifeste par des sensations de manque d'air (même avec un effort minimal), de fatigue, de faiblesse, d'évanouissement, de blanchiment des muqueuses et de la peau.

En l'absence de mesures thérapeutiques efficaces, cela peut être fatal.

Ce qui est inclus dans le diagnostic d'érythrémie

La liste des procédures de diagnostic prescrites par un hématologue est déterminée par le tableau clinique de l'érythrémie, les résultats de l'examen et l'anamnèse.

Tests sanguins de laboratoire

Un test sanguin est un examen primaire effectué lorsqu'un diagnostic "d'érythrémie" est suspecté. Pour obtenir les résultats les plus fiables, le biomatériau est pris à jeun le matin.

Les taux de plaquettes, leucocytes, érythrocytes, hémoglobine, hématocrite augmentent au stade intermédiaire et diminuent au stade anémique. La RSE décroît au stade érythrémique, étant caractérisée par des taux élevés au stade terminal de l’érythrémie.

Lorsque la biochimie sanguine est réalisée, une diminution de la concentration en fer, une augmentation du contenu en acide urique est détectée (plus le stade de l’érythrémie est grave, plus l’écart par rapport à la norme est important). Peut-être une légère augmentation des paramètres de la bilirubine dans le sang, aspartate aminotransférase, alanine aminotransférase.

L’évaluation de la capacité de liaison du fer sérique aide à déterminer le stade évolutif de la maladie. Au stade moyen de l'érythrémie, on constate une augmentation significative du paramètre OZHSS. Si le stade anémique de l'érythrémie s'accompagne de saignements, le taux diminue. Pour la fibrose médullaire se caractérise par une augmentation des OZHSS.

Un test sanguin ELISA est effectué pour calculer la concentration d'érythropoïétine (une hormone qui active la production de globules rouges) dans le sang. Appliquez une solution contenant des anticorps à l'antigène hormonal (érythropoïétine). Après avoir compté la quantité d'antigène, la teneur en érythropoïétine est évaluée.

Ponction de la moelle osseuse

La ponction avec l'érythrémie est effectuée pour obtenir le maximum d'informations sur l'état de la moelle osseuse. Une canule est insérée dans l'os (côte, os pelvien, processus vertébral ou sternum) et le matériel est collecté au moyen d'un microscope.

La procédure est accompagnée par la douleur, le risque de dommages aux organes internes, situés dans la zone de la ponction. Afin d'éviter toute distorsion des résultats de la ponction, la procédure est effectuée sans utiliser d'analgésiques. Pour prévenir l'infection, la désinfection (stérilisation) du site de ponction est effectuée avant et après la collecte du biomatériau osseux.

Au cours de l'analyse microscopique, compter le nombre de chacun des sous-types de cellules sanguines, détecter les cellules cancéreuses, identifier les foyers de croissance pathologique du tissu conjonctif.

Échographie abdominale

Une indication pour l'examen est une augmentation de la taille du foie ou de la rate. L'érythrémie est accompagnée de:

• Accumulation de sang dans les organes.
• Identification des foyers d'hyperéchogénicité (signe de processus fibrotiques).
• Crises cardiaques (les zones touchées correspondent à des zones coniques d’échoogénicité accrue).

Dopplerographie

Avec l'aide des ondes ultrasonores est déterminé par la vitesse du flux sanguin, la gravité d'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. Détecte les zones où la circulation sanguine est altérée ou manquante.

Si nécessaire, un ensemble d'examens est complété par une étude du fond d'œil, du radio-isotope et du diagnostic différentiel de l'érythrémie (pour exclure l'hypoxémie artérielle, les maladies du rein et diverses formes de myélose).

Traitement moderne et médecine traditionnelle

Le pronostic et la probabilité de survenue de complications de la maladie dépendent de la rapidité avec laquelle le traitement de l'érythrémie commencera.

Traitement médicamenteux

Pendant le traitement de eritremii appliquer:

• Complexes antitumoraux (cytostatiques). Contribue à la destruction des cellules sanguines mutées. Les conditions préalables au traitement sont les suivantes: thrombose, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, hypertrophie du foie, rate, nombre de cellules sanguines critiques (dépassant de manière significative les valeurs admissibles). La durée du traitement, accompagnée d'une surveillance constante de l'état du patient, varie de quelques semaines à plusieurs mois.
• Vasodilatateur, médicaments anti-inflammatoires, médicaments qui inhibent les facteurs de coagulation du sang. Fournir une augmentation du flux sanguin.
• Préparations à base de fer (compenser la carence en oligo-éléments).
• Médicaments qui perturbent le processus de production d'acide urique en accélérant son excrétion de l'organisme avec l'urine. Le résultat est l'élimination des exacerbations des symptômes articulaires.
• Médicaments normalisant la pression artérielle (avec hypertension).
• Complexes antihistaminiques. Contribue à l'élimination des démangeaisons et autres manifestations allergiques.
• Glycosides cardiaques, normalisant l'activité vitale du cœur.
• Gastroprotecteurs, minimisant le risque de développer un ulcère gastrique.

Correction du flux sanguin

La phlébotomie (saignée) contribue à améliorer le tableau clinique de l'érythrémie, au cours de laquelle 300 à 400 ml de liquide sont retirés de la circulation sanguine. du sang. La procédure, effectuée selon la méthode de prélèvement sanguin veineux, permet d’optimiser la circulation sanguine, de réduire la viscosité du sang, de normaliser la composition du sang, d’indicateurs de pression et d’améliorer l’état des vaisseaux sanguins.

L'érythrocytaphérèse, utilisée comme alternative à la phlébotomie, consiste à faire passer le sang dans un appareil qui en élimine les globules rouges, puis à restituer le sang dans le corps. La régularité de la manipulation - hebdomadaire (cours - 3-5 procédures).

Si nécessaire, transfusion de sang de donneur.

En l'absence d'effet des méthodes conservatrices de traitement dans les stades sévères de l'érythrémie, une opération est réalisée pour éliminer la rate affectée par l'érythrémie.

Médecine traditionnelle

Pour améliorer l'état des patients souffrant d'érythrémie, il est autorisé, sur autorisation du médecin, d'utiliser:

• Jus de fleurs de marronnier (réduit l'intensité de la thrombose).
• Teinture de tributaire médicamenteux (normalise la pression artérielle, élimine les troubles du sommeil, les manifestations de la migraine).
• Bouillons à base de sépulture, charme, ortie, bigorneau (améliore l’état des vaisseaux sanguins, optimise la circulation sanguine).
• Teinture d'alcool sur l'écorce de saule de chèvre (aide à réduire le taux d'hémoglobine dans le sang).

Le schéma thérapeutique de chacun des phyto-produits doit être coordonné avec un médecin spécialiste.

Pour obtenir un effet similaire à la phlébotomie (érythrocytaphérèse), l'hirudothérapie est utilisée pour réduire le volume et optimiser la composition du sang circulant.

Érythrémie pédiatrique

L'érythrémie chez les enfants est beaucoup moins fréquente qu'à l'âge adulte. La liste des facteurs de risque potentiels d'érythrémie comprend la déshydratation (par brûlures, intoxication), l'hypoxie, les malformations cardiaques, les maladies pulmonaires.

Les parents doivent être étroitement surveillés afin de détecter les symptômes, tels que fatigue, faiblesse générale, troubles du sommeil, rougeurs, peau bleue, saignements de la peau et des muqueuses, démangeaisons cutanées et modification de la forme des doigts transformés en baguettes. Aux premières manifestations de l'érythrémie devrait consulter un pédiatre.

En plus de suivre clairement le cours du traitement, il est important de ne pas permettre aux surcharges physiques, psycho-émotionnelles, de passer un maximum de temps en plein air, à l'exclusion des bains de soleil.

Complications possibles

Les modifications de la composition du sang accompagnant l'érythrémie provoquent des complications:

• Ulcère peptique.
• Thrombose vasculaire.
• AVC
• Crise cardiaque rate, coeur.
• Cirrhose du foie.
• Épuisement du corps.
• Urolithiase, maladie de calculs biliaires.
• Goutte
• Néphrosclérose
• Formes sévères d'anémie nécessitant des transfusions sanguines constantes.
• Dégénérescence maligne de l'érythrémie.

Caractéristiques de puissance

La nutrition alimentaire est l'un des éléments importants des procédures médicales. Le régime pour l'érythrémie a pour but de diluer le sang, en minimisant la production de globules rouges, ce qui a un effet positif sur l'état du patient.

Quel que soit le stade de la maladie, les médecins recommandent de ne pas utiliser:

• Tissus et organes destructeurs de l'alcool.
• Plats de fruits et légumes (à base de fruits de nuances rouges).
• Aliments riches en conservateurs, colorants.
• Boeuf, foie.
• Plats de poisson.
• Aliments riches en acide ascorbique (avec une numération sanguine élevée en hémoglobine).
• Glucides simples (raffinés).

Le régime est autorisé à inclure:

• Produits de grains entiers.
• Des oeufs
• Produits laitiers (peu gras).
• Haricots blancs.
• Les verts
• Noix
• Thé vert
• Raisins secs, abricots secs (en quantité limitée).

La fréquence recommandée des repas pour l'érythrémie est de 4 à 6 fois par jour (en petites portions). La consommation quotidienne d'eau purifiée, contribuant à la dilution du sang - pas moins de 2 litres.

Prévention et pronostic

L’absence de prophylaxie spécifique de l’érythrémie s’explique par l’étude incomplète des mécanismes de développement de la maladie. Les recommandations des experts spécialisés sont réduites à:

• Refus de mauvaises habitudes, consommation de drogue sans coordination avec des experts médicaux.
• Restreint au soleil.
• Éviter les effets des radiations nocives.
• Renforce le système immunitaire.
• Maintenir l'équilibre de l'eau.
• Augmentation de l'activité motrice.
• Réaliser des diagnostics (y compris l'autodiagnostic de l'érythrémie) visant à détecter rapidement la pathologie.

Le pronostic de l'espérance de vie dépend du stade auquel on identifie l'érythrémie, ainsi que de la rapidité et de l'efficacité des procédures médicales. Avec la stricte application des prescriptions du médecin concernant le traitement de l'érythrémie, le régime alimentaire, le style de vie, le pronostic est favorable: l'espérance de vie est de 20 ans ou plus à partir du moment du diagnostic de la maladie.

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Erythrémie - causes, stades et régime

Une maladie tumorale, l’une des variétés de leucémie chronique, plus souvent de nature bénigne, est appelée érythrémie (c’est aussi la maladie de Wackes-Osler, véritable polycythémie, érythrocytémie).

Qu'est-ce que l'érythrémie?

Lorsque survient une érythrémie, il se produit une prolifération (prolifération) d'érythrocytes et le nombre d'autres cellules (pancytose) augmente considérablement. Une augmentation de l'hémoglobine se produit également.

L'érythrémie est-elle cancéreuse, cancéreuse ou non? Le plus souvent, l'érythrémie est bénigne et évolue lentement, mais la forme bénigne de la maladie peut dégénérer en une forme maligne, suivie de la mort.

L'érythrémie est une maladie rare. Il est diagnostiqué chaque année chez environ 4 personnes sur 100 millions. La maladie ne dépend pas du sexe de la personne, mais se développe généralement chez les patientes après 50 ans. À un jeune âge, les cas de la maladie sont plus souvent diagnostiqués chez les femmes. L'érythrémie (code CIM 10 - C 94.1) est caractérisée par une forme chronique d'écoulement.

Pour votre information! L'érythrémie est considérée comme l'une des maladies du sang les plus bénignes. La mort survient souvent en raison de la progression de diverses complications.

La maladie est asymptomatique pendant longtemps. Les patients avec ce diagnostic ont tendance à avoir des saignements abondants (bien que le niveau de plaquettes, qui sont responsables de l’arrêt du saignement, soit élevé).

Il existe deux types d’érythrémie: la forme aiguë (érythroleucémie, érythromyélose, érythroleucémie) et la forme chronique. En fonction de la progression divisée en vrai et faux. La première forme est caractérisée par une augmentation persistante du nombre de cellules sanguines, chez les enfants est extrêmement rare. La particularité du second type est que le niveau de masse érythrocytaire est normal, mais que le volume plasmatique diminue lentement. Selon la pathogenèse, la forme vraie est divisée en primaire et secondaire (érythrocytose).

Comment se développe l'érythrémie

L'érythrémie se développe comme suit. Les globules rouges (leur fonction est l'apport d'oxygène à toutes les cellules du corps humain) commencent à se développer de manière intensive, de sorte qu'ils ne peuvent pas s'intégrer dans la circulation sanguine. Lorsque ces globules rouges débordent dans le sang, la viscosité du sang et les caillots sanguins augmentent. L'hypoxie augmente, les cellules manquent de nutrition, un échec commence dans tout le travail du corps.

Où se forment les globules rouges chez l'homme? Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse, le foie et la rate. La capacité distinctive des globules rouges - la capacité de partager, se transformant en une autre cellule.

Le taux d'hémoglobine dans le sang est différent et dépend de l'âge et du sexe (chez les enfants et chez les personnes de l'âge de son numéro inférieur). Le contenu normal des globules rouges (normocytose) dans 1 litre de sang est:

• pour les hommes - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• pour les femmes - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Le cytoplasme des érythrocytes est occupé à presque 100% par l'hémoglobine contenant un atome de fer. L'hémoglobine donne une couleur rouge aux globules rouges, est responsable de l'apport d'oxygène à tous les organes et de l'élimination du dioxyde de carbone.

La formation d'érythrocytes est continue et continue, à partir du développement intra-utérin (à la troisième semaine de la formation de l'embryon) et jusqu'à la fin de la vie.

À la suite de mutations, il se forme un clone de cellules pathologiques possédant des capacités similaires de modification (il peut devenir un érythrocyte, une plaquette ou un leucocyte), mais qui n'est pas contrôlé par les systèmes de régulation de l'organisme qui soutiennent la composition cellulaire du sang. La cellule mutante commence à se multiplier, ce qui entraîne l'apparition de globules rouges absolument normaux dans le sang.

Donc, il existe 2 types de cellules différentes - normales et mutantes. En conséquence, le nombre de cellules mutées dans le sang augmente, dépassant les besoins du corps. Cela inhibe l'excrétion de l'érythropoïétine par les reins et entraîne une diminution de son effet sur le processus normal de l'érythropoïèse, mais n'affecte pas la cellule tumorale. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le nombre de cellules mutantes augmente, elles évincent les cellules normales. Il arrive un moment où tous les globules rouges du corps proviennent d'une cellule tumorale.

Dans l'érythrémie, le maximum de cellules mutantes se transforme en érythrocytes (érythro- caryocytes) à charge nucléaire, mais une certaine partie de celles-ci se développe avec la formation de plaquettes ou de leucocytes. Ceci explique l'augmentation du nombre de globules rouges, mais aussi d'autres cellules. Au fil du temps, le niveau de plaquettes et de leucocytes dérivés d'une cellule cancéreuse augmente. Il y a un processus de boue - brouiller les frontières entre les globules rouges. Mais la membrane érythrocytaire est préservée et la boue est un agrégat prononcé - un groupe de globules rouges. L'agrégation entraîne une forte augmentation de la viscosité du sang et une diminution de sa fluidité.

Causes de l'érythrémie

Certains facteurs contribuent à l'apparition de l'érythrémie:

• prédisposition génétique. S'il y a un patient dans la famille, le risque de développement chez l'un des membres de la famille augmente. Augmente également le risque de contracter la maladie si une personne a: le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Bloom, le syndrome de Marfan. La prédisposition à l'érythrémie s'explique par l'instabilité de l'appareil cellulaire génétique. De ce fait, une personne devient sensible aux influences extérieures négatives - toxines, radiations;
• rayonnement ionisant. Les rayons X et les rayons gamma sont partiellement absorbés par le corps, affectant les cellules génétiques. Mais les personnes qui suivent un traitement d'oncologie par chimiothérapie et celles qui se trouvaient à l'épicentre des explosions de centrales électriques et de bombes atomiques sont soumises au rayonnement le plus puissant;
• substances toxiques présentes dans le corps. Lorsqu'elles sont ingérées, elles peuvent contribuer à la mutation de cellules génétiques. De telles substances sont appelées mutagènes chimiques. Ceux-ci comprennent: des médicaments cytotoxiques (anticancéreux - "Azathioprine", "Cyclophosphamide"), antibactériens ("lévomycétine"), benzène.

Stades de la maladie et symptômes de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie à long terme. Son début est à peine perceptible. Les patients vivent souvent pendant des décennies sans prendre en compte les symptômes mineurs. Mais dans les cas plus graves, la mort peut survenir dans 4-5 ans en raison de la formation de caillots sanguins. Avec le développement de l'érythrémie, la rate se développe. Allouer la forme de la maladie avec une cirrhose du foie et des dommages au diencephale. Des complications allergiques et infectieuses peuvent être impliquées dans la maladie. Souvent, les patients ne tolèrent pas certains médicaments, souffrent d'urticaire et d'autres maladies de la peau.

Le cours de la maladie peut être compliqué par d’autres maladies du fait que les personnes âgées sont plus susceptibles de souffrir de la maladie sous-jacente. Au début, l’érythrémie ne se manifeste pas et n’a pratiquement aucun effet sur l’organisme dans son ensemble ni sur le système circulatoire. Des complications et des conditions pathologiques peuvent survenir au cours du développement.

Au cours de l'érythrémie, on distingue les étapes suivantes:

• initiale;
• érythrémique;
• anémique (terminal).

Chacun d'eux a ses propres symptômes.

Stade initial

Le stade initial de l'érythrémie dure de plusieurs mois à plusieurs décennies, il peut ne pas se produire. Les analyses de sang ont de petits écarts par rapport à la norme. Cette étape est caractérisée par la fatigue, les acouphènes, le vertige. Le patient ne dort pas bien, a froid dans les membres, se gonfle et provoque des douleurs dans les bras et les jambes. On peut observer un rougissement de la peau (érythrose) et des muqueuses - la région de la tête, des membres, de la muqueuse buccale, des membranes oculaires.

À ce stade de la maladie, ce symptôme est moins prononcé et peut donc être pris comme norme. Il peut y avoir une diminution des capacités mentales. Le mal de tête n’est pas un symptôme spécifique de la maladie, mais est présent au stade initial en raison d’une mauvaise circulation dans le cerveau. De ce fait, la vision baisse, l'intelligence diminue, l'attention diminue.

Stade érythrémique

Au cours du deuxième stade de la maladie, le nombre de globules rouges résultant de la cellule anormale augmente. À la suite de mutations, la cellule mutée commence à se transformer en plaquettes et en leucocytes, ce qui augmente leur nombre dans le sang. Les vaisseaux et les organes internes débordent de sang. Le sang lui-même devient plus visqueux, son passage dans les vaisseaux diminue, ce qui contribue à l'apparition de plaquettes dans le sang. Des bouchons plaquettaires se forment, bloquant les interstices des petits vaisseaux, interférant avec le flux de sang qui les traverse. Il existe un risque de développer des varices.

L'érythrémie au stade 2 a ses propres symptômes: les gencives saignent, de petits hématomes sont visibles. Des symptômes évidents de thrombose apparaissent au bas des jambes - taches noires, gonflement des ganglions lymphatiques et ulcères trophiques. Les organes où se forment les globules rouges sont la rate (splénomégalie) et le foie (hépatomégalie). Le fonctionnement des reins est altéré, la pyélonéphrite est souvent diagnostiquée et des calculs rénaux se forment.

Le stade 2 de l'érythrémie peut durer environ 10 ans. Apparaît des démangeaisons cutanées, aggravées après un contact avec de l'eau tiède (chaude). Les yeux semblent injectés de sang, cela est dû au fait que l'érythrémie favorise le flux sanguin dans les vaisseaux oculaires. Le palais mou change beaucoup de couleur, le dur reste avec la même couleur - cela développe un symptôme de Cooperman.

Ressentez des douleurs osseuses et épigastriques. La douleur dans les articulations de nature arthritique est causée par un excès d'acide urique. Il peut y avoir des attaques de douleurs aiguës, brûlantes (érythromélalgie) au niveau de la pointe du nez, des lobes des oreilles, de la pointe des orteils et des mains, dues à une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques. Le système nerveux souffre, le patient devient nerveux, son humeur est changeante. Les symptômes de carence en fer se manifestent:

• manque d'appétit;
• peau sèche et muqueuses;
• des fissures dans les coins de la bouche;
• une indigestion;
• immunité réduite;
• violation du goût et des fonctions olfactives.

Stade anémique

Avec le développement de la maladie dans la moelle osseuse se produit une fibrose - remplacement des cellules hématopoïétiques par du tissu fibreux. La fonction hématopoïétique de la moelle osseuse diminue lentement, entraînant une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes. Le résultat - des foyers de formation de sang extramédullaires - apparaît dans le foie et la rate. Cirrhose et occlusion vasculaire en sont une conséquence. Les parois des vaisseaux sanguins sont modifiées, les veines sont bloquées dans les vaisseaux du cerveau, de la rate et du cœur.

Une endartérite oblitérante apparaît - blocage des vaisseaux de la jambe avec un risque croissant de rétrécissement complet. Les reins sont touchés. Les principales manifestations de la troisième phase de l’érythrémie sont la pâleur de la peau, des évanouissements fréquents, une faiblesse et une léthargie. Il peut y avoir des saignements prolongés, même dus à des blessures minimes, à une anémie aplastique due à une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang. Au troisième stade, l'érythrémie devient agressive.

Note! Dans l'érythrémie, la peau des jambes et des bras peut changer d'ombre. Le patient est prédisposé à la bronchite et au rhume.

Diagnostic de l'érythémie

Pour le diagnostic de l'érythrémie, l'OAC est la plus importante - numération globulaire complète. Les écarts de ces paramètres de laboratoire par rapport à la norme deviennent le premier signe de la maladie. Au tout début, les numérations sanguines ne diffèrent pas beaucoup de la norme, mais avec le développement de la maladie, elles augmentent, et au dernier stade, elles diminuent.

Si une érythrémie est diagnostiquée, la numération sanguine indique une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine. L'hématocrite, indiquant la capacité du sang à transporter l'oxygène, s'élève à 60-80%. Les plaquettes et les leucocytes sont élevés. Seulement sur la base du KLA le diagnostic n'est pas fait. En plus du test sanguin général effectué:

• test sanguin biochimique. Il identifie la teneur en fer dans le sang et la valeur des tests de la fonction hépatique (AST et ALT). Le niveau de bilirubine indique la gravité du processus de destruction des globules rouges;
• ponction de la moelle osseuse. Cette analyse montre dans la moelle osseuse un état de cellules hématopoïétiques - leur nombre, la présence de cellules tumorales et la fibrose;
• Échographie de la cavité abdominale. Cet examen permet de voir le débordement d'organes avec du sang, la croissance du foie et de la rate et des foyers de fibrose;
• sonographie doppler. Détecte la présence de caillots sanguins et indique la vitesse de circulation du sang.

De plus, lors du diagnostic d'érythrémie, le niveau d'érythropoïétine est déterminé. Cette étude détermine l'état du système hématopoïétique et indique le niveau de globules rouges dans le sang.

Érythrémie grossesse

Lorsqu'une femme est en position, il n'y a pas besoin de craindre de transmettre la pathologie à l'enfant. L'hérédité de la maladie n'est toujours pas complètement comprise. Si la grossesse était asymptomatique, l'érythrémie n'aura aucun effet sur l'enfant.

Traitement de l'érythrémie

La polycythémie progresse lentement. Au premier stade de la polycythémie, l'objectif principal du traitement est de ramener le nombre de globules sanguins à la normale: hémoglobine et hématocrite érythrocytaire. Il est également important de minimiser les complications causées par l'érythrémie. Le saignement est utilisé pour normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine. Il existe une procédure d'érythrocytephérèse, qui consiste à purifier le sang des globules rouges. Le plasma sanguin est enregistré.

Le traitement médicamenteux comprend l'utilisation de cytostatiques (médicaments de nature antitumorale), qui aident en cas de complications (thrombose, ulcères, troubles circulatoires du cerveau). Ceux-ci incluent Mielosan, Busulfa, Imifos, l'hydroxyurée, le phosphore radioactif.

Dans l'anémie hémolytique de la genèse auto-immune, les glucocorticoïdes, la prednisone, sont utilisés. Si cette thérapie n'a aucun effet, une opération est effectuée pour enlever la rate.

Afin d'éviter une carence en fer, prescrire des médicaments contenant du fer - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Si nécessaire, prescrivez ces groupes de médicaments:

• abaissement de la pression artérielle - "lisinopril", "amlodipine";
• antihistaminiques - "periactine";
• anticoagulants - Aspirine, Curantil (Dipyridamole), Héparine;
• améliorer le travail du coeur - "Korglikon", "Strofantin";
• pour la prévention de l'ulcère gastrique - gastroprotecteurs - "Almagel", "Omeprazol".

Régime pour le traitement de l'érythrémie et des remèdes populaires

Pour lutter contre la maladie, le patient doit suivre un régime à base de légumes et de lait fermenté. Une bonne nutrition comprend l'utilisation de produits tels que:

• légumes - crus, bouillis, cuits;
• kéfir, fromage cottage, lait, yaourt, levain, lait aigre, ryazhenka, crème sure;
• des oeufs;
• plats de tofu, riz brun;
• pain de grains entiers;
• les verts (épinards, aneth, oseille, persil);
• les amandes;
• raisins d'abricots secs;
• thé (vert c'est mieux).

Les légumes à fruits rouges, leurs fruits et leurs jus, les sodas, les sucreries, les aliments de la restauration rapide, les aliments fumés sont contre-indiqués. Il est nécessaire de limiter la quantité de viande consommée.

Pour prévenir l'apparition de caillots sanguins au stade 2 de la maladie, buvez du jus à base de fleurs de marronnier d'Inde.

Pour normaliser la pression artérielle, il est recommandé de prendre une perfusion d'un affluent médicamenteux de la migraine. Le cours devrait être limité à 10-14 jours.

Pour dilater les vaisseaux sanguins, améliorer le flux sanguin, augmenter la résistance des capillaires et des vaisseaux sanguins, il est recommandé d'utiliser des bouillons de champignon, de bigorneau, d'ortie et d'inhumation.

Pronostic de la maladie

L'érythrémie est considérée comme une maladie bénigne, mais sans traitement adéquat, elle peut être fatale.

Le pronostic de la maladie dépend de plusieurs facteurs:

• rapidité du diagnostic de la maladie - plus la maladie est détectée tôt, plus le traitement commencera tôt;
• traitement correctement prescrit;
• niveaux de globules blancs, de plaquettes et de globules rouges dans le sang - plus leur niveau est élevé, plus le pronostic est mauvais;
• réactions corporelles au traitement. Parfois, malgré le traitement, la maladie progresse;
• complications thrombotiques;
• taux de dégénérescence tumorale maligne.

En général, le pronostic pour la vie en Érythrée est positif. Avec un diagnostic et un traitement rapides, les patients peuvent vivre plus de 20 ans à partir du moment où la maladie a été détectée.

Comment vivre avec l'érythrémie

En hématologie moderne, il existe de nombreuses maladies du système sanguin, de degrés de gravité variables. Ils sont divers dans une variété de paramètres, allant des facteurs dommageables à la représentation clinique de la manifestation. L’érythrémie du sang est l’une de ces maladies. Nous examinons ci-dessous quels en sont les symptômes, les stades et comment le guérir.

C'est quoi

Et alors, qu'est-ce que l'érythrémie sanguine chez l'homme? L'érythrémie est également connue sous des noms tels que polyglobulie du sang ou maladie de Vacaise. Une personne qui a eu pour la première fois un diagnostic similaire pose initialement une question: érythrémie - de quoi s'agit-il? La maladie de Vaisez appartient à un groupe de maladies oncologiques à évolution bénigne. Elle se caractérise par une augmentation totale du nombre de cellules de la moelle osseuse en raison de leur néoplasme accru, responsable des processus de formation du sang. Ce processus affecte principalement le germe érythrocytaire, mais dans plus de la moitié des cas cliniques identifiés, il se produit également une augmentation du nombre de plaquettes sanguines et de leucocytes.

L'érythrémie est une maladie assez rare, la fréquence de son dépistage n'est que de 0,5 pour 1 million de personnes par an. La dépendance caractéristique de la maladie en fonction de l'âge et du sexe du patient a été notée. Surtout des hommes âgés souffrant d'érythrémie.

Apparition de patients atteints de polyglobulie vraie.

Le pronostic de l'érythrémie pour le patient est qu'il est noté qu'une personne avec un diagnostic de polycythémie peut vivre pendant un certain temps. La cause la plus commune de décès est le développement de diverses complications graves.

Selon la CIM 10, l'érythrémie appartient au groupe des maladies de la leucémie sanguine relevant du code C94.

Dans la pratique oncologique moderne, il est habituel de distinguer 2 formes d’érythrémie:

• érythrémie aiguë;
• érythrémie chronique.

Selon l'image des manifestations cliniques de la maladie, il y a:

• véritable érythème - une maladie qui provoque une augmentation de la composition sanguine des érythrocytes que l’on trouve chez les enfants;
• L'érythrémie est relative ou fausse - avec ce type de maladie, le nombre d'érythrocytes reste dans les limites de la normale, mais le volume de plasma sanguin diminue fortement suite à la déshydratation de l'organisme.

Types de polycythémie

La polycythémie, ou érythrémie, peut être de deux types:

• érythrémie primaire - déclenchée directement par des modifications structurelles des cellules de la moelle osseuse;
• érythrémie secondaire - organisme qui se développe à la suite d'une hypoxie chronique (manque d'oxygène) d'origines diverses (maladies de l'appareil respiratoire, tabagisme, alpinisme) ou à la suite de troubles hormonaux (dysfonctionnement du système endocrinien, cancer de l'appareil génito-urinaire).

De plus, les symptômes d'eritremii peuvent se développer chez les enfants en raison de troubles du tractus gastro-intestinal, accompagnés de diarrhée et de vomissements, ou en cas de brûlures, étant donné que l'organisme fragile des enfants réagit très rapidement à la déshydratation. La tendance à la généralisation des troubles pathologiques s'explique par la manifestation d'une érythrémie secondaire chez l'enfant avec malformations cardiaques congénitales, maladies auto-immunes, formes graves de bronchite et maladies oncologiques.

Raisons

En outre, comme dans le cas du diagnostic de cancers du sang, les causes de l’érythrémie ne sont pas encore bien comprises. On ne peut parler que de facteurs provocateurs pouvant augmenter le risque de développer une polycythémie:

• Facteur héréditaire. La génétique moderne n'a pas encore déterminé quelles mutations géniques spécifiques conduisent au développement de l'érythrémie. Cependant, il a été établi qu'un risque accru de progression de cette pathologie existe chez les personnes atteintes du syndrome de Down, de Klinefelter, de Bloom et de Marfan. Toutes ces maladies, provoquées par des troubles chromosomiques, s'accompagnent également de l'apparition de diverses anomalies congénitales n'affectant pas directement le système circulatoire. Le développement de la polycythémie dans ce cas est dû à l'instabilité génétique existante des cellules de l'organisme dans son ensemble, ce qui augmente leur sensibilité aux effets néfastes d'autres facteurs environnementaux.
• Exposition aux rayonnements ionisants. Il est établi depuis longtemps que certains types de radiations peuvent être partiellement absorbés par les cellules vivantes, ce qui entraîne le développement de diverses complications. Les cellules peuvent mourir sous l'action d'un rayonnement ou de certaines mutations de l'appareil génétique responsable de la programmation des fonctions assurées par la cellule.
• Intoxication du corps. On appelle mutagènes divers composés capables de provoquer des changements mutationnels dans le génotype d'une cellule. Grâce aux dernières recherches dans le domaine de l'hématologie, il a été possible de déterminer le rôle de premier plan dans le développement de l'érythrémie, en particulier des mutagènes chimiques. Les principaux produits chimiques de ce type sont le benzène, certains types de cytostatiques et les médicaments antibactériens.

La menace d'érythrémie augmente plusieurs fois au cours de la chimiothérapie, lorsque les effets des rayonnements ionisants sont complétés par l'action des médicaments cytotoxiques.

Les symptômes

Tous les symptômes de l'érythrémie sont caractérisés par le développement de deux syndromes chez l'homme:

1. Syndrome pléthorique - son développement est dû à une augmentation du nombre de cellules sanguines formées.
2. Syndrome myéloprolifératif - les symptômes inclus sont dus à une augmentation de la taille des cellules.

La manifestation de ces syndromes de polycythémie chez un patient dépend du stade de l'érythrémie. Au total, il existe 3 stades d'érythrémie:

• érythrémie initiale;
• érythrémie érythrémique;
• érythrémie anémique.

La transition de chaque stade de l'érythrémie vers une forme plus grave se produit progressivement; par conséquent, la division en stades est un concept conditionnel. Le stade de développement de la maladie est jugé par les manifestations cliniques et les données des examens de laboratoire.

Stade initial

Le stade initial de l'érythrémie est presque asymptomatique. Lors des examens de laboratoire, seule une vitesse de sédimentation érythrocytaire augmentée de 7 * 10 9 / l et de l'hémoglobine est notée. Les symptômes du stade initial de l'érythrémie observé par une personne malade sont dus à une altération de la perméabilité des petits vaisseaux du cerveau et sont fréquents, caractéristiques de nombreux autres troubles: douleur aux doigts des membres supérieurs et inférieurs, de la tête, et rougeur de la peau et des muqueuses..

Maux de tête sourds

Stade érythrémique de la polycythémie

Le stade suivant de la gravité des manifestations cliniques est le stade érythrémique de l'érythrémie. Les symptômes qui en sont caractéristiques sont déterminés par le fait que le nombre de cellules sanguines formées augmente et, par conséquent, par les processus de leur hémolyse accrue du sang dans la rate, troubles de la coagulation sanguine.

Les symptômes du stade érythrémique de la polyglobulie sont les suivants:

• la modification de la coloration de la peau par le type d'érythrocyanose, c'est-à-dire que la peau acquiert une teinte pourpre-bleuâtre;
• érythromélalgie. Les causes d'attaques de douleur dans diverses parties du corps (bout des doigts, lobe d'oreille), accompagnées d'une rougeur de la région douloureuse, n'ont pas été complètement étudiées. De nombreux experts sont enclins à croire que l’atteinte à la microcirculation en est la cause. La nature et la durée de ces douleurs sont différentes et dépendent du degré de progression de la maladie. Au début, ils ont une courte durée de vie et passent assez rapidement après avoir plongé la région douloureuse dans de l’eau froide. Mais avec la croissance de désordres pathologiques dans le corps, de grandes zones du corps sont exposées à des attaques de maldie alimentaire, se propageant aux mains et aux pieds;
• nécrose des doigts des membres supérieurs et inférieurs. Cela est dû à une violation de la coagulation sanguine, une augmentation de la viscosité du sang, ce qui conduit à la formation de bouchons plaquettaires qui ferment la lumière des artérioles. Un tel blocage des vaisseaux sanguins conduit à des troubles circulatoires locaux, à l'apparition de douleurs dans la zone touchée, à une perte de sensibilité, à une réduction de la température locale et à la mort des tissus;

• l'hypertension. Ceci est dû à une augmentation du BCC (volume sanguin circulant) dans le sang et à une augmentation de la viscosité du sang. L’hypertension se développe progressivement à mesure que le tableau clinique s’aggrave. Dans le même temps, le patient constate une augmentation de l'intensité et de la fréquence des maux de tête, des troubles visuels, de la fatigue et de la faiblesse;
• hépatomégalie. Une augmentation de la taille du foie est provoquée par une augmentation de la viscosité du sang, ce qui permet de retenir simultanément jusqu'à 1 litre de sang dans l'organe. Si des métastases se forment dans le foie, elles peuvent atteindre des tailles gigantesques - jusqu’à 10 kg. Dans ce cas, le patient constate l'apparition de douleurs paroxystiques dans l'hypochondre droit, une indigestion et des troubles respiratoires;
• splénomégalie. Les raisons sont les mêmes que pour l'hépatomégalie. En outre, la formation de foyers pathologiques de formation du sang dans ce dernier entraîne le développement de ce trouble;
• démangeaisons de la peau. Son apparition est due à une augmentation du nombre de cellules sanguines formées et à leur destruction accrue dans la rate. Dans le même temps, une grande quantité de substance biologiquement active - l’histamine, qui provoque l’apparition d’un prurit, aggravée par le contact avec de l’eau, pénètre dans la circulation sanguine;
• saignement accru. En raison du développement dans le corps de conditions pathologiques telles que l'hypertension, une augmentation du taux de coagulation sanguine et une réduction des fonctions de coagulation du sang. Elle se caractérise par des saignements prolongés et graves, accompagnés de blessures mineures (extraction dentaire, coupures mineures);
• douleurs articulaires Elle est causée par l’accumulation de produits de dégradation des cellules sanguines dans le système circulatoire. L'une des substances de la carie est la purine, qui se transforme en urates (sels d'acide urique). Dans un corps en bonne santé, les urates sont excrétés avec l'urine, mais avec le développement de l'érythrémie, ils s'accumulent et se déposent dans les articulations. Visuellement, ce phénomène se manifeste par le rougissement de la peau autour de l'articulation, ainsi que par l'apparition d'une sensation de douleur et d'une mobilité limitée dans celle-ci;
• lésions ulcéreuses de la muqueuse gastro-intestinale. Ils s'expliquent par une microcirculation altérée dans la membrane muqueuse, ce qui conduit à un affaiblissement de sa fonction barrière. En conséquence, le suc gastrique et les aliments grossiers agissent de manière agressive sur la membrane muqueuse, provoquant l'apparition d'ulcères. Le patient constate l'apparition de douleur, aggravée après avoir mangé ou apparaissant l'estomac vide. Les symptômes de ces troubles sont également les brûlures d'estomac, les nausées et les vomissements après avoir mangé;
• anémie ferriprive. Dans un corps en bonne santé, l'hémoglobine ne contient que 70% de la quantité totale de fer, le reste étant utilisé pour les processus métaboliques dans d'autres tissus. Avec la progression de l'érythrémie, la formation de globules rouges commence à laisser 95% de fer, ce qui entraîne une pénurie aiguë d'autres cellules. Visuellement, la carence en fer se manifeste par la sécheresse de la peau, la fragilité accrue des cheveux, les ongles "collants", les ongles stratifiés et faciles à rompre, non seulement l'appétit, mais également les processus de digestion. En outre, la résistance globale du corps au développement d’infections est réduite;
• maladies du système cardiovasculaire (crises cardiaques, accidents vasculaires cérébraux). En raison de toutes les mêmes violations de la composition et des fonctions du sang;
• les analyses de laboratoire montrent une augmentation de toutes les numérations sanguines.

Stade de polycythémie anémique

Le plus grave, la phase terminale, est le stade anémique de l'érythrémie. L'anémie à énérémie se développe en l'absence ou à l'inefficacité du traitement, effectué au cours du développement des deux premiers stades de la maladie, et se caractérise par le développement de complications graves pouvant entraîner la mort. Les principaux symptômes de l'érythrémie - saignements graves et anémie progressive - sont dus à l'absence de fonctionnement du système circulatoire.

Tous les signes d’érythrémie, notés chez un patient aux stades précédents, sont généralisés et renforcés. La pâleur et la sécheresse de la peau et des muqueuses sont en augmentation, la faiblesse générale et la fatigue augmentent, une syncope est constatée et une sensation de manque d’air se fait sentir à la moindre augmentation de l’effort physique.

Diagnostics

Les mesures diagnostiques pour l'établissement de l'érythrémie combinent l'utilisation de méthodes d'examen générales et spécifiques. Général - est le contrôle des paramètres de laboratoire du sang et de l'urine, échographie (ultrasons) avec polycythémie.

Parmi les méthodes de surveillance spécifiques, il existe des études sur les propriétés du sang afin de déterminer la capacité de lier le fer, d'établir les niveaux hormonaux, ainsi que la dopplerographie pour diagnostiquer l'état du système cardiovasculaire.

Traitement

Lors de la détermination du traitement de l'érythrémie, le médecin prend en compte la nécessité de résoudre les problèmes suivants:

• arrêter les processus de reproduction des cellules mutées;
• normaliser les processus de coagulation du sang;
• ramener les valeurs d'hémoglobine et d'hématocrite à la normale;
• éliminer les carences en fer;
• prévenir l'accumulation dans la circulation sanguine de produits de dégradation cellulaire;
• développer des mesures thérapeutiques visant à lutter contre les manifestations symptomatiques de la maladie.

Le traitement avec des médicaments contre l’érythrémie implique l’utilisation de médicaments chimiothérapeutiques, médicaments contribuant à l’éclaircissement du sang, suppléments de fer. Pour contrôler l'efficacité des interventions thérapeutiques, des analyses de sang doivent être effectuées périodiquement pour détecter l'érythrémie.

Des anticoagulants

Étant donné que l'érythrémie fait partie du groupe des maladies oncologiques, il est strictement contre-indiqué d'utiliser des remèdes populaires pour la combattre, tout en ignorant les méthodes de la médecine spécialisée.

Nutrition et régime

En ce qui concerne les principes de l’alimentation en Érythémie, il est indispensable que les aliments en Érythrée soient sains et complets. Dans le régime alimentaire doivent être présents des fruits et légumes frais.

Légumes et fruits pour éclaircir le sang

Dans le menu habituel, il est nécessaire de limiter le nombre de produits qui activent les processus de formation du sang (viande, poisson, foie, sarrasin, légumineuses) et peuvent contribuer à la formation de sel (oseille, épinard).

Lorsqu'une personne rencontre cette maladie, elle est confuse et ne sait pas comment vivre avec une érythrémie. Cependant, à condition d’adopter une attitude responsable et saine à l’égard de la santé, si l’on observe strictement toutes les recommandations et les prescriptions du médecin traitant, il est possible de retarder la progression de la maladie pendant plusieurs décennies. Nous espérons que vous en avez appris davantage sur l'analyse de l'érythrémie, sur les symptômes de la polycythémie et sur la façon de la traiter.