Classification détaillée des malformations cardiaques: maladies congénitales et acquises

Sous maladie cardiaque signifie beaucoup de maladies. En raison du fait que la structure du cœur pour une raison ou une autre ne correspond pas à la norme, le sang dans les vaisseaux sanguins ne peut pas faire ce qu’il serait chez une personne en bonne santé, ce qui entraîne une insuffisance du système circulatoire.

Considérez la classification principale des malformations cardiaques congénitales et acquises chez les enfants et les adultes: ce qu’elles sont et en quoi elles diffèrent.

Quels sont les paramètres classés?

Les malformations cardiaques sont divisées en paramètres suivants:

• Au moment de la survenue (congénitale, acquise);
• Selon l'étiologie (due à des anomalies chromosomiques, à des maladies, à une étiologie incertaine);
• Selon la localisation de l'anomalie (septale, valvulaire, vasculaire);
• Par le nombre de structures touchées;
• Selon les caractéristiques de l'hémodynamique (avec cyanose, sans cyanose);
• Par rapport aux cercles de la circulation sanguine;
• Phase (phase d'adaptation, phase de compensation, phase terminale);
• Par type de shunt (simple avec shunt gauche-droite, simple avec shunt droite-gauche, complexe, obstructif);
• Par type (sténose, coarctation, obstruction, atrésie, défaut (orifice), hypoplasie);
• L'effet sur la vitesse du flux sanguin (léger, modéré, effet prononcé).

Classification des malformations congénitales

La division clinique des défauts en blanc et bleu est basée sur les manifestations externes dominantes de la maladie. Cette classification est quelque peu arbitraire, car la plupart des défauts appartiennent simultanément aux deux groupes.

La division conditionnelle des malformations congénitales en «blanc» et «bleu» est associée à un changement de couleur de la peau dans ces maladies. Avec des malformations cardiaques «blanches» chez les nouveau-nés et les enfants en raison du manque de sang artériel, la peau devient de couleur pâle. Avec les défauts de type "bleus" dus à l'hypoxémie, à l'hypoxie et à la stase veineuse, la peau devient cyanotique (cyanotique).

UPU blanc

Malformations cardiaques blanches, lorsqu'il n'y a pas de mélange entre le sang artériel et veineux, il y a des signes de saignement de gauche à droite, divisés en:

• Avec saturation de la circulation pulmonaire (autrement dit pulmonaire). Par exemple, lorsqu'une ouverture ovale est ouverte, lorsqu'il y a une modification du septum interventriculaire.
• Avec la privation d'un petit cercle. Cette forme est présente dans la sténose de l'artère pulmonaire de nature isolée.
• Avec saturation d'un grand cercle de circulation sanguine. Cette forme a lieu dans le cas d'une sténose aortique isolée.
• Conditions lorsqu'il n'y a pas de signes évidents d'hémodynamique altérée.

Classification PRT

Dans la classification internationale des maladies X, les cardiopathies congénitales sont classées dans la classe XVII "Anomalies de la malformation congénitale et anomalies chromosomiques" Q20 - Q26.

Plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales ont été proposées, dont la principale est le principe de subdivision des malformations par leur effet sur l'hémodynamique. La systématisation la plus généralisée des défauts est caractérisée par la combinaison de ceux-ci, principalement par l’effet sur le débit sanguin pulmonaire, dans les 4 groupes suivants.

I. Défauts avec débit sanguin pulmonaire inchangé (ou peu modifié): anomalies de la localisation du cœur, anomalies de la crosse aortique, sa coarctation de type adulte, sténose aortique, atrésie de la valve aortique; insuffisance de la valve pulmonaire; sténose mitrale, atrésie et insuffisance valvulaire; trois cœurs auriculaires, des malformations des artères coronaires et du système de conduction cardiaque.

Ii. Défauts d'hypervolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné de cyanose précoce - canal artériel ouvert, défauts septaux auriculaires et interventriculaires, syndrome de Lutambash, fistule pulmonaire aortique, coarctation de l'aorte de type enfant; 2) accompagné d'une cyanose - atrésie tricuspide avec un défaut septal ventriculaire important, canal artériel ouvert avec hypertension pulmonaire marquée et écoulement sanguin du tronc pulmonaire à l'aorte.

Iii. Défauts d'hypovolémie de la circulation pulmonaire:

1) non accompagné de cyanose - sténose pulmonaire isolée; 2) cyanose accompagnée de la triade Fallo, tétrade et pentade, atrésie tricuspide avec rétrécissement du tronc pulmonaire ou petit défaut septal ventriculaire, anomalie d'Ebstein (déplacement des valvules tricuspides), hypoplasie ventriculaire droite.

Iv. Malformations combinées avec des relations entre différentes parties du cœur et de gros vaisseaux: transposition de l'aorte et du tronc pulmonaire (complet et corrigé), leur écoulement d'un des ventricules, syndrome de Taussig - Bing, tronc artériel commun, cœur à trois cavités avec un seul ventricule, etc.

La subdivision ci-dessus des défauts revêt une importance pratique pour leur diagnostic clinique et en particulier pour les diagnostics par rayons X, étant donné que l'absence ou la présence de modifications hémodynamiques dans la circulation pulmonaire et leur nature permettent d'attribuer le défaut à l'un des groupes I à III ou d'assumer les défauts du groupe IV, pour le diagnostic nécessaire. en règle générale, l'angiocardiographie. Certaines cardiopathies congénitales (en particulier le groupe IV) sont très rares et ne concernent que les enfants.

Plus de 150 variantes de malformations cardiaques congénitales ont été décrites, mais jusqu'à présent (2009), il existe des rapports dans la littérature sur des malformations jamais décrites auparavant. Certaines cardiopathies congénitales sont courantes, d’autres beaucoup moins. Avec l'apparition de nouvelles méthodes de diagnostic permettant de visualiser et d'évaluer directement le travail d'un cœur en mouvement sur l'écran, des défauts ont commencé à être attribués à la «nature innée» de certaines maladies cardiaques, qui peuvent ne pas se manifester dans l'enfance et ne correspondent pas tout à fait aux classifications existantes des maladies coronariennes.

En principe, toutes les PRT peuvent être divisées en groupes:

1. Vices avec une décharge de gauche à droite ("pâle");

2. Vices avec une décharge de droite à gauche ("bleu");

3. défauts de décharge croisée;

4. Vices à circulation sanguine obstruée;

5. défauts de l'appareil à soupapes;

6. Défauts des artères coronaires du coeur;

8. Arythmies cardiaques congénitales.

En pédiatrie, Marder (1957) est la classification la plus commode, basée sur les caractéristiques du débit sanguin dans la petite circulation et la présence de cyanose. Cette classification, avec quelques ajouts, peut être utilisée dans le diagnostic clinique primaire des malformations cardiaques congénitales sur la base de méthodes de recherche clinique générales (antécédents, examen physique, électrocardiographie, phonocardiographie, échocardiographie, radiographie). Le tableau 1 suivant présente la classification des malformations cardiaques congénitales.

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Étiologie, classification, diagnostic prénatal.

Les cardiopathies congénitales sont l’une des anomalies du développement les plus fréquentes. Elle occupe la troisième place après les anomalies du système nerveux central et du système musculo-squelettique. Le taux de natalité des enfants atteints de cardiopathie congénitale dans tous les pays du monde, y compris en Russie, varie de 2,4 à 14,2 pour 1 000 nouveau-nés.

Les problèmes de diagnostic et de traitement des malformations cardiaques congénitales sont extrêmement importants en cardiologie pédiatrique. En règle générale, les thérapeutes et les cardiologues ne sont pas suffisamment familiarisés avec cette pathologie en raison du fait que la très grande majorité des enfants à l'âge de maturité ont déjà reçu un traitement chirurgical ou sont décédés.

Les causes des malformations cardiaques congénitales ne sont pas claires. Les malformations cardiaques se produisent entre 3 et 7 semaines de grossesse, pendant la ponte et la formation des structures cardiaques. Au cours du premier trimestre de la grossesse (dans les 4-8-12 semaines), sous l’influence de divers effets tératogènes, le processus de formation des structures anatomiques du système cardiovasculaire est perturbé et, par conséquent, des défauts se forment dans les septums du cœur, une constriction des orifices cardiaques, des modifications de la forme des valves, etc..

Les communications fœtales (en particulier le canal artériel ouvert) qui n'ont pas été fermées à la suite de modifications hémodynamiques de l'hémodynamique postnatale sont aussi traditionnellement liées aux malformations cardiaques congénitales.

La pertinence

Prévalence significative des cardiopathies congénitales dans la population pédiatrique. En Russie, jusqu'à 35 000 enfants atteints de cardiopathie congénitale naissent chaque année, soit 8 à 10 par 1 000 enfants nés vivants. À Yaroslavl et dans la région, les statistiques sur la prévalence des cardiopathies congénitales coïncident avec les statistiques nationales. L'incidence des cardiopathies congénitales chez les enfants de 0 à 14 ans est de 8,11 ans, chez les adolescents de 5,4 (selon les résultats de 2009). La part des maladies coronariennes représente 22% de toutes les malformations congénitales.

La tendance à augmenter la prévalence des malformations cardiaques congénitales.

- croissance des maladies héréditaires et infectieuses.

- dégradation de l'environnement

- «Vieillissement» des femmes enceintes, détérioration de leur santé, «mauvaises habitudes», etc.

Parallèlement à cela, le nombre de malformations cardiaques plus complexes et plus graves augmente.

Mortalité élevée chez les CHD:

• Selon T.V. Pariyskoy et V.I. Gikavogo (1989) à Saint-Pétersbourg, la mortalité des patients atteints de coronaropathie au cours de la première année de vie est de 40%, dont 48,3% chez les nouveau-nés, parmi les enfants âgés de 1 à 3 mois - 32,4%, entre 4 et 8 mois - 19 ans, 3%.
• Après la première année de vie, la mortalité par CHD diminue et chez les enfants âgés de 1 à 15 ans, elle représente 5% du nombre total de patients nés avec une maladie coronarienne (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Les cardiopathies congénitales occupent donc l'une des principales places dans la structure des causes de mortalité infantile (2 à 3 places) et de handicap chez l'enfant. Parmi les malformations congénitales menant à un handicap, les maladies coronariennes représentent environ 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Étiologie des malformations cardiaques congénitales

- facteurs environnementaux exogènes et endogènes

Les UPS dues à des troubles génétiques peuvent se produire isolément et dans le cadre de syndromes présentant de multiples malformations congénitales - MVPR:

- Syndrome de Down (trisomie 21),

- Syndrome de Patau (trisomie 13),

- Syndrome d'Edwards (trisomie 18),

- Syndrome de Shereshevsky-Turner (X0).

La transmission polygénique multifactorielle est la cause de la coronaropathie dans 90% des cas.

L'influence des facteurs externes:

• Agents infectieux (virus de la rubéole, cytomégalovirus, virus de l’herpès simplex, virus de la grippe, entérovirus, virus de Coxsackie B, etc.).
• Les maladies somatiques de la mère, principalement le diabète sucré, conduisent au développement d'une cardiomyopathie hypertrophique et d'une coronaropathie.
• Risques professionnels et habitudes néfastes de la mère (alcoolisme chronique, rayonnement informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.).
• Problèmes environnementaux.
• Facteurs socio-économiques.
• Situations stressantes psycho-émotionnelles.

Facteurs de risque d'avoir des enfants atteints de coronaropathie:

- maladies endocriniennes des époux;

- toxicose et menace d'interruption du premier trimestre de la grossesse;

- mort-né dans l'histoire;

- présence d'enfants atteints de cardiopathie congénitale chez le plus proche parent.

Seul un généticien peut quantifier le risque d'avoir un enfant atteint de coronaropathie dans la famille, mais chaque médecin peut et devrait donner une prévision préliminaire et orienter les parents vers des consultations médicales et biologiques.

Classification des cardiopathies congénitales (Marder, 1953)

Groupe hémodynamique des cardiopathies congénitales

Sans cyanose

Avec cyanose

Avec hypervolémie de la circulation pulmonaire

TMA sans sténose pulmonaire, OSA, ADLV total, double décharge de vaisseaux du ventricule droit. Ensemble Eisenmenger, levidelennost (hypoplasie du coeur gauche)

Avec hypovolémie de la circulation pulmonaire

Malformations de Fallo, TMA avec sténose pulmonaire, atrésie tricuspide, anomalie d'Ebstein,

élimination (hypoplasie du coeur droit)

Avec hypovolémie de la circulation pulmonaire

Sténose aortique, coarctation aortique, rupture d'arc aortique

Sans troubles hémodynamiques dans les grands et les petits cercles de la circulation sanguine

Anomalies de la position du coeur, MARS, double arc aortique, anomalies de la séparation des vaisseaux de l'arc aortique

Groupe de travail 9 de l'UPU la plus commune (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Cardiopathie congénitale de type pâle avec shunt artérioveineux:

- défaut septal ventriculaire (VSD),

- défaut de septum interauriculaire (DMPP),

- canal d'artère ouverte (OAD).

2. Malformations cardiaques congénitales de type bleu avec pontage veineux-artériel:

- transposition des principaux navires,

- atrésie de la valve tricuspide.

3. Malformations cardiaques congénitales de type pâle sans écoulements de sang, mais avec obstruction du flux sanguin des ventricules:

- sténose de la bouche de l'artère pulmonaire,

- auteurs de sténose de la bouche,

Phases du cours naturel de la cardiopathie congénitale

I. Adaptation de phase.

La durée de la phase d'adaptation est de plusieurs semaines à 2 ans.

En raison des particularités de l'hémodynamique intra-utérine (présence d'une circulation placentaire et de communications fœtales), la majorité des cardiopathies congénitales ne se développent pas avec une décompensation chez le fœtus.

Avec la naissance d'un enfant, le système cardiovasculaire du nouveau-né s'adapte aux conditions hémodynamiques extra-utérines: les cercles sanguins deviennent déconnectés, l'hémodynamique générale et intracardiaque s'établissent, la petite circulation commence à fonctionner, suivie de la fermeture progressive des communications fœtales: le conduit artériel et la fenêtre ovale.

Dans ces conditions, les mécanismes hémodynamiques non encore développés sont souvent inadéquats et diverses complications se développent. L’état de l’enfant se détériore progressivement et de façon dramatique, l’obligeant à suivre un traitement conservateur et des interventions chirurgicales d’urgence.

Complications de la phase d'adaptation de la cardiopathie congénitale

Chez les patients atteints de cardiopathie congénitale des premier et troisième groupes hémodynamiques:

- Insuffisance circulatoire (précoce, urgence ")

- Hypertension artérielle pulmonaire précoce

- Troubles du rythme et de la conduction

Chez les patients atteints de coronaropathie cyanotique:

- Crises odyshechno-cyanotiques (hypoxémiques).

- Violation de la circulation cérébrale.

Pour toutes les maladies coronariennes, le risque de développer une endocardite bactérienne est élevé.

2. La phase de compensation relative (phase de bien-être imaginaire). Cela dure de plusieurs mois à plusieurs décennies.

Cette période est caractérisée par la connexion d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin de garantir l'existence de l'organisme dans des conditions d'hémodynamique altérées.

Les mécanismes compensatoires cardiaques et extracardiaques sont distingués.

Pour cardiaque comprennent:

- augmentation de l'activité des enzymes du cycle d'oxydation aérobie (succinate déshydrogénase);

- l'entrée en vigueur du métabolisme anaérobie;

Les mécanismes de compensation extracardiaques comprennent:

- activation du niveau sympathique du SNA, ce qui conduit à une augmentation du nombre de battements de coeur et à une centralisation de la circulation sanguine;

- l'activité accrue du système rénine-angiotensine-aldostérone, qui entraîne une augmentation de la pression artérielle et maintient un apport sanguin adéquat aux organes vitaux, tandis que la rétention hydrique entraîne une augmentation du volume sanguin circulant.

Dans le même temps, le facteur natriurétique auriculaire résiste à la rétention de l'excès de liquide dans le corps et à la formation d'un œdème;

- la stimulation de l'érythropoïétine entraîne une augmentation du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine et, par conséquent, une augmentation de la capacité en oxygène du sang.

Complications de la phase de compensation relative

• Endocardite bactérienne.
• Troubles du rythme et de la conduction.
• Anémie relative.

3. Décompensation de phase (phase terminale).

Cette période est caractérisée par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement de l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement; la formation de changements irréversibles dans les organes internes.

Complications de la phase de décompensation du CHD (phase terminale)

Chez les patients atteints de coronaropathie, les premier et troisième

• Échec circulatoire chronique.
• Hypertension pulmonaire.
• Dystrophie
• Troubles du rythme et de la conduction.

Chez les patients atteints de coronaropathie cyanotique:

• Violation de la circulation cérébrale.
• Anémie relative.
• Vascularite hémorragique hypoxique.
• Syndrome hépato-rénal.
• Arthrite hypoxique.

Chez les patients atteints de malformations aortiques:

• L'hypertension.
• Syndrome d'angine de poitrine.

Avec tous les CHD, le risque de développer une endocardite bactérienne demeure.

Diagnostic prénatal et évaluation prénatale de la gravité de la cardiopathie congénitale

Pour certains enfants atteints de coronaropathie, les interventions chirurgicales d'urgence doivent être effectuées dans les premières heures après la naissance. Par conséquent, le diagnostic prénatal et l’évaluation prénatale de la gravité des cardiopathies congénitales sont parfois cruciaux pour fournir à l’enfant des soins spécialisés (notamment cardio-chirurgicaux) en temps voulu.

Un diagnostic prénatal du fœtus par échographie (échographie) est actuellement prévu pour toutes les femmes enceintes à 10-12 ans, 20-22 ans et 32-34 semaines de gestation. Parmi la grande liste des objectifs de cette étude - le diagnostic des malformations, y compris les malformations du système cardiovasculaire.

Les cardiopathies congénitales identifiées avant la naissance, en fonction de la gravité et du risque de pronostic défavorable, sont divisées en 5 catégories

Les malformations cardiaques des première et deuxième catégories, en particulier la transposition des artères principales (TMA), la double décharge vasculaire du ventricule droit, le tronc artériel commun, le degré extrême de tétrade de Fallot, l'atrésie pulmonaire avec l'âge de la valve, l'interruption de l'arc aortique, etc. situations dans la période néonatale et dans la petite enfance. Les enfants atteints de ces malformations cardiaques doivent entrer dans le champ de vision du cardiologue et du chirurgien cardiologue immédiatement après la naissance.

À Moscou, sur la base de l'hôpital clinique municipal n ° 67, un département spécialisé a été créé pour l'hospitalisation des femmes enceintes de fœtus atteintes d'une variante «critique» de la coronaropathie. Si nécessaire, le nouveau-né est immédiatement transporté pour traitement chirurgical dans le centre scientifique de chirurgie cardiovasculaire nommé en son nom. Bakulev.

Avec certaines anomalies cardiaques du premier groupe et au stade actuel du développement de la chirurgie cardiaque, il est impossible d'effectuer une correction chirurgicale complète. Ils s'accompagnent d'une mortalité naturelle et postopératoire élevée. Si de tels défauts sont révélés avant la naissance, la question se pose alors de l'avortement (!?).

La troisième catégorie est celle des CHD relativement simples, qui ne menacent pas la vie du patient immédiatement après la naissance: (fibrillation de petit diamètre, VSD musculaire, sténose aortique ou pulmonaire modérée, dextrocardie isolée, valve aortique à deux feuilles). Dans la plupart des cas, ces maladies cardiovasculaires font l’objet d’un suivi et d’une correction chirurgicale prévue. Le pronostic est favorable.
Quatrième catégorie: cardiomyopathie; arythmies isolées, tumeurs cardiaques. Cette pathologie est soumise à un traitement thérapeutique. Pour la chirurgie recourue uniquement en cas d'évolution maligne de la maladie.
La cinquième catégorie comprend les communications fœtales. Après la naissance, ils sont considérés comme une pathologie lors de la persistance (c'est-à-dire s'ils restent ouverts) à partir d'un certain âge de l'enfant.

Diagnostic postnatal précoce de cardiopathie congénitale

Symptômes cliniques alarmants pour les cardiopathies congénitales chez le nouveau-né:

(néonatologiste de la maternité et des départements de pathologie néonatale)

1. cyanose centrale de la naissance ou après un certain temps, qui n'est pas éliminé par la nomination de l'oxygène.

2. Le bruit sur la région du cœur peut être le signe d'un défaut, mais l'enfant peut aussi avoir un bruit physiologique et un bruit associé à la persistance des communications fœtales. En outre, les malformations cardiaques les plus graves ne sont souvent pas accompagnées de bruit.

3. Tachycardie ou bradycardie permanente non liée à une pathologie neurologique ou à une condition somatique.

4. Tachypnée plus de 60 par minute, y compris en rêve, avec ou sans contraction des endroits compatibles de la poitrine.

5. Symptômes d'insuffisance circulatoire (y compris hépatomégalie, œdème, oligurie).

6. Rythme cardiaque irrégulier.

7. réduction ou absence de pulsation dans les membres inférieurs (CA);

8. Affaiblissement généralisé du pouls - suspicion d'hypoplasie du coeur gauche ou de choc circulatoire.

9. Pouls "élevé" - suspicion d'un écoulement de sang de l'aorte avec une pression artérielle basse diastolique (PAO, AOS).

Tests supplémentaires pour suspicion de coronaropathie pendant la période néonatale:

1. Le test hyperoxique est positif pour la cyanose de la genèse centrale. Dans les maladies coronariennes avec shunt sanguin droite-gauche, la cyanose précoce commune a une origine centrale et est provoquée par le déversement de sang veineux dans la circulation systémique et une diminution de la teneur partielle en oxygène du sang artériel. Un nouveau-né atteint d'une cyanose générale grave est inhalé avec un masque à 100% d'oxygène à travers un masque pendant 10 à 15 minutes, sous le contrôle d'une analyse de gaz sanguin. Avec la cardiopathie congénitale, la cyanose ne diminue pas ou diminue légèrement. Les résultats du test doivent être considérés en conjonction avec d'autres signes diagnostiques.
2. ECG, échocardiogramme, radiographie des organes thoraciques en 3 projections (perednekosy frontal, droit et gauche).
3. Mesure de la pression artérielle dans les artères de l'épaule et du fémur.

Critères de diagnostic du SPV chez le nourrisson et le jeune âge (pédiatre local, médecin généraliste, cardiologue pédiatre)

• Données cliniques: cyanose, essoufflement, retard dans le développement physique, symptômes de l'insuffisance cardiaque, bosse cardiaque, cardiomégalie, modifications du ton et du rythme cardiaques, bruit organique, modification de la pression artérielle.
• Électrocardiographie: la position de l'email. axe cardiaque, hypertrophie du myocarde, modifications dysmétaboliques du myocarde.
• EHOKgr.
• Changements dans les radiographies des organes de la cavité thoracique.
• Hypoxémie artérielle (en termes de gaz dans le sang).

EUMK Pediatrics / 5. Manuels méthodiques / 6 cours Lech / Malformations congénitales et anomalies du développement

Enrichissement de la circulation pulmonaire (ICC)

Drainage anormal des veines pulmonaires, communication atrioventriculaire incomplète

Transposition de grands vaisseaux (SMT), FPP, tronc artériel commun, ventricule simple du coeur

Sténose isolée de l'artère pulmonaire (SLA)

TMS + ALA, tétrade de Fallot, tricuspide

atrésie, maladie d'Ebstein, faux SLA

circulation sanguine dans le BKK

Sténose aortique (SA), coarctation aortique

anneau vasculaire - DDA,

Maladie de Tolochinov - Roger.

Défauts du septum inter-auriculaire (ASD).

Les défauts septaux auriculaires sont un groupe de CHD, caractérisés par la présence d'une communication anormale entre deux chambres auriculaires. Les DMP constituent un groupe hétérogène de développement embryonnaire anormal du septum interaural et des coussins endocardiques. Ils diffèrent par l’emplacement du défaut (central, supérieur, inférieur, arrière, avant), sa taille (d’une petite ouverture en forme de fente, par exemple, si l’ouverture ovale ne s’est pas effondrée, jusqu’à ce que l’absence complète du MPP soit un atrium unique) et le nombre de défauts (un à deux). multiple). Les défauts sont également inégalement localisés par rapport à la bouche des veines creuses supérieure et inférieure: les défauts supérieurs sont situés à la bouche de la veine cave supérieure, les défauts inférieurs se situent au-dessus de la bouche de la veine cave inférieure, tandis que de multiples défauts sont souvent situés au centre (Burakovsky V.I. et autres., 1996). Le DMPP est souvent associé à un afflux anormal (drainage) des veines: la veine cave supérieure gauche, qui se jette dans l'oreillette gauche; avec un drainage partiel anormal des veines pulmonaires droites dans l'oreillette droite, etc. Ces caractéristiques sont également capables de modifier la nature et le degré des perturbations hémodynamiques (Bangle G., 1980).

En fonction de la genèse embryologique, c’est-à-dire que, en fonction de la nature et du degré de sous-développement des cloisons interauriennes primaires et secondaires et des coussins endocardiques, on distingue les défauts primaires, secondaires et l’absence totale de MPP (l’oreillette commune unique, cœur à trois cavités).

La paralysie cérébrale primaire résulte du sous-développement du PAM primaire et de la préservation de la communication primaire entre les atriums. Ils sont plus souvent (4: 1) associés à un canal atrioventriculaire commun ouvert et à des défauts des valves atrioventriculaires. En règle générale, le DMPP primaire est un gros défaut (1/3 à 1/2 de la partition) situé dans la partie inférieure de la partition. Le bord inférieur du défaut ne contient pas de tissu septal et est formé par un septum entre les valves auriculo-ventriculaires.

Les DMP secondaires sont dus au sous-développement de la PPM secondaire, ils sont donc généralement complètement entourés par un bord de tissu septal et sont toujours séparés dans la partie inférieure par le bord du MPP du septum situé entre deux valves auriculaires. La taille du défaut varie dans des limites assez larges - de 2–5 à 20–30 mm de diamètre. Dans la plupart des cas, le défaut est situé au centre du MPP (65 à 67%); moins souvent - au sommet (5-7%) et très rarement - à l'arrière (2,5%) et à l'avant de la cloison (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. et autres, 1996).

Le seul atrium (commun) est formé à la suite d'un sous-développement de la période embryonnaire ou de l'absence complète de MPP primaire et secondaire et de la présence d'un défaut important dont la superficie est égale à celle de l'ensemble du MPP. En même temps, deux oreilles auriculaires et la structure différentielle des murs droit et gauche de l'atrium sont préservés. Etant donné que le développement des coussins PPM primaires et endocardiaques est altéré, le défaut est généralement associé à un défaut de formation de valvules auriculo-ventriculaires et peut donc être considéré comme l'une des formes d'OAVC. Avec ce vice, on observe souvent une asplénie.

Relativement souvent (15% des cas), le DMPP est associé à d'autres anomalies congénitales du développement, par exemple le syndrome de Holt-Oram (cœur, dysplasie atrio-numérique), probablement dû à une mutation du gène, ce qui perturbe la différenciation normale normale coeur et membres supérieurs. Le DMPP secondaire le plus courant avec hypoplasie et parfois une aplasie des os de la main, généralement la gauche (Holt M., Oram S., 1960). Il existe également des cas familiaux de DMP en association avec un bloc auriculo-ventriculaire (Porter J.C. et al, 1995).

La prévalence du DMPP varie dans une large gamme allant de 5% à 37,1%. Ceci est probablement dû aux différences d'âge des sujets examinés et à la complexité de la détection précoce et du diagnostic de malformation chez les jeunes enfants. Chez les adultes, le DMPD est considéré comme le défaut le plus courant, représentant 20 à 37% (Meshalkin, EN et autres, 1978; Minkin, RB, 1994), et chez les enfants, entre 7,8 et 11%; deuxième et troisième places en fréquence d'occurrence (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). Le DMPP est une pathologie prévalant principalement chez les femmes (le rapport femmes / hommes va de 1,5: 1 à 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Le cours naturel de la maladie et le pronostic sont déterminés par la taille du défaut et la taille de l'écoulement artérioveineux. Les enfants présentant un DMPP secondaire et une numération sanguine basse se développent normalement, ne se plaignent pas, maintiennent leurs performances physiques pendant de nombreuses années et les premiers symptômes de troubles ne se manifestent parfois que dans la troisième décennie de la vie. Cependant, la maladie progresse rapidement et la plupart des patients décèdent avant l'âge de 40 ans, et ceux qui vivent - à l'âge de 50 ans deviennent handicapés (Bankl G., 1980).

La mortalité infantile est principalement causée par le DMPP primaire et (ou) par la présence de DMPP et d'ADLV, par des défauts des valves atrioventriculaires, etc., ainsi que par la combinaison du DMPP avec d'autres anomalies congénitales extracardiaques. Les causes directes de décès sont le plus souvent des infections virales graves, des pneumonies récurrentes et des infections intestinales.

Les endoprothèses infectieuses sont moins susceptibles de compliquer les DMPP que les autres CHD, bien que chez ces patients, les rhumatismes se produisent assez souvent dans 10% des cas (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Défauts du septum interventriculaire (VSD).

Un défaut septal ventriculaire isolé est une communication anormale congénitale entre les deux ventricules cardiaques, apparue du fait du sous-développement d'un SVI à ses divers niveaux. L’incident est l’une des cardiopathies coronariennes les plus fréquentes chez l’enfant et se produit, selon divers auteurs (internistes, chirurgiens, pathologistes) dans 11 à 48% des cas (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. et autres., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

Le MZhP est principalement constitué de tissu musculaire et seulement dans la partie supérieure est représenté par une petite partie de tissu fibreux sous forme de septum membraneux (membraneux). Le muscle (partie médiane) est principalement lisse et la partie inférieure est plus grossière, trabéculaire. Conformément aux mêmes sections du ventricule droit, le SIU est divisé en une entrée (entrée, à l'arrière du septum), un muscle (trabéculaire, au centre et au bas du septum) et un orifice de sortie (antérieur et supérieur).

Des défauts MZhP peuvent survenir à la frontière, à la jonction de différentes parties de la cloison en raison de leur sous-développement. Dans la zone de la partie membraneuse du septum due à la préservation de l'ouverture primaire interventriculaire (dans ce cas, le diamètre du défaut est presque égal à la taille du septum membraneux); dans le muscle lisse et les parties trabéculaires du septum musculaire, lorsque tous les côtés du défaut sont formés uniquement par du tissu musculaire.

Il existe de nombreuses classifications de VSD, mais la plus commode et la plus raisonnable est R.Anderson et J.Becker (1983), qui prend en compte non seulement la localisation topographique des défauts, mais également leur connexion avec le système de conduction cardiaque et les structures anatomiques environnantes (valves atrioventriculaires, valves). aorte et artère pulmonaire).

Il y a les défauts suivants MZHP:

1) approvisionnement (type AVK) périmembraneux;

2) afflux, subtrususpidien, trabéculaire, périmembraneux;

3) afflux central, trabéculaire;

4) ottochny, sous-aortique, infundibulaire, périmembraneux;

5) ottochny, sublégal, périmembraneux;

6) podlegalnyj suborticulaire, infundibulaire;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apicale, trabéculaire;

9) absence ou IYP rudimentaire.

Une caractéristique importante de la localisation des VSD est leur relation avec le système de conduction cardiaque. Le VSD peut être associé à des blocages atrioventriculaires incomplets et complets dus à la perturbation de la topographie normale du faisceau de His auriculo-ventriculaire. De plus, le système de conduction cardiaque peut être endommagé lors de la correction chirurgicale du défaut.

Avec le VSD, d'autres anomalies cardiaques peuvent également être détectées: DMPP (environ 20% des cas); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insuffisance congénitale de la valve aortique (2,5 à 4,5%); NMC congénitale (2%), extrêmement rarement - SLA, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

Dans 24 à 53% des cas, il est associé à des anomalies extracardiaques - maladie de Down (15%); défauts des membres (15%); défauts rénaux (8%); fente labiale et fente palatine (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Actuel et prévu. VSD se réfère aux défauts qui subissent une transformation significative en fonction de la taille et de l'emplacement du défaut et de la durée de la maladie.

Les défauts de petites tailles, en particulier ceux situés dans la partie musculaire inférieure du septum, ont tendance à se fermer spontanément. Chez 25 à 60% des patients, les petits défauts ferment de 1 à 4 ans, mais une fermeture spontanée est également possible à un âge plus avancé. Beaucoup moins souvent (environ chez 10% des patients), les défauts de taille moyenne et même grande sont fermés (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. et autres, 1996; Bankl G., 1980). La fermeture d'un défaut dans la partie musculaire et trabéculaire du septum est due à la croissance du tissu musculaire environnant, qui ferme le défaut pendant la systole. En outre, à mesure que l'enfant grandit, le petit défaut est presque complètement réduit et son effet sur l'hémodynamique disparaît en raison de la croissance et de l'augmentation de la taille des cavités cardiaques. La fermeture du défaut peut être due au recouvrement du défaut avec du tissu de valve tricuspide supplémentaire, à la formation d'un anévrisme du septum membraneux, au développement d'une fibrose des bords du défaut, au prolapsus de l'une des cuspides de la valve aortique (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1991). 1983). Avec des défauts moyens et importants de MZhP, se produisant avec une décharge importante de gauche à droite et une longue évolution de défaut, se développe inévitablement un syndrome d'Eisenmenger (réaction) de localisation sous-aortique, une expansion de l'artère pulmonaire, une hypertension dans la circulation pulmonaire.

L'insuffisance cardiaque, la pneumonie congestive-bactérienne récurrente, la dystrophie et le retard de développement physique, la stratification de l'endocardite infectieuse, les troubles du rythme cardiaque et de la conduction, la thromboembolie sont d'autres complications de la maladie.

Avec des défauts moyens et importants, 50 à 80% des patients décèdent avant l’âge de 1 an et la plupart d’entre eux décèdent avant le 6e mois de la vie. La principale cause de décès est l'insuffisance cardiaque, en particulier dans le contexte de pneumonie bactérienne stratifiée. Les endocardites bactériennes, les arythmies cardiaques et les complications thromboemboliques provoquent la mort d'environ 10% des patients, plus souvent que les enfants plus âgés. Il est important de souligner que même avec une évolution favorable du défaut avec une petite taille ou avec sa fermeture spontanée, les enfants doivent toujours être sur le compte d'un dispensaire, car ils peuvent avoir des complications du système cardiaque sous la forme de troubles du rythme cardiaque et de la conduction à différentes périodes de la vie. et aussi dans des conditions défavorables, plus souvent que chez les enfants en bonne santé, une endocardite infectieuse se développe.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales sont un groupe de maladies associées à la présence d'anomalies anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux apparaissant au cours de la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations de la cardiopathie congénitale dépendent de son type; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, le souffle cardiaque, le retard de développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. En cas de suspicion de cardiopathie congénitale, un ECG, un GPC, des rayons X, une échocardiographie, un cathétérisme cardiaque et une aortographie, une cardiographie, une IRM du cœur, etc., sont utilisés le plus souvent pour la correction chirurgicale de l'anomalie détectée.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales constituent un groupe très vaste et très varié de maladies du cœur et de gros vaisseaux, accompagnées de modifications du débit sanguin, d'une surcharge cardiaque et d'une insuffisance. L'incidence des cardiopathies congénitales est élevée et, selon divers auteurs, va de 0,8 à 1,2% chez tous les nouveau-nés. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 30% de toutes les anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement mineurs du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des formes graves de maladie cardiaque incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales se rencontrent non seulement isolément, mais également selon différentes combinaisons les unes des autres, ce qui alourdit considérablement la structure de l’anomalie. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des anomalies congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tube digestif, du système urinaire, etc.

Les variantes les plus fréquentes de cardiopathie congénitale survenant en cardiologie comprennent les anomalies septales interventriculaires (VSD) - 20%, les anomalies septales interauriculaires (DMPP), la sténose aortique, la coarctation aortique, le canal artériel ouvert (DAO), la transposition de grands vaisseaux sanguins, sténose pulmonaire (10-15% chacun).

Causes de la maladie cardiaque congénitale

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être causée par des anomalies chromosomiques (5%), une mutation génique (2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%) et une prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Différents types d’aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Dans les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement du polysystème sont notées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les anomalies septales auriculaires ou interventriculaires et leur combinaison sont les anomalies cardiaques les plus fréquentes; avec des anomalies des chromosomes sexuels, les cardiopathies congénitales sont moins fréquentes et sont principalement représentées par une coarctation aortique ou une anomalie du septum ventriculaire.

Les cardiopathies congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également associées dans la plupart des cas à des anomalies d’autres organes internes. Dans ce cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques récessifs (syndrome de Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) autosomiques dominants (syndrome de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, etc.). chromosome (syndromes de Golttsa, Aaze, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs néfastes de l'environnement pour le développement de malformations cardiaques congénitales conduisent à des maladies virales de la femme enceinte, les rayonnements ionisants, certains médicaments, les habitudes maternelles, les risques professionnels. La période critique des effets indésirables sur le fœtus sont les 3 premiers mois de la grossesse, au cours desquels l'organogénèse fœtale se produit.

Les infections fœtales du fœtus par le virus de la rubéole entraînent le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, transposition des grands vaisseaux, canal artériel commun, tronc artériel commun, défauts valvulaires, sténose pulmonaire, sténose pulmonaire, DMD, etc.). Également se produisent généralement une microcéphalie, une altération du développement des os du crâne et du squelette, un retard dans le développement mental et physique.

La structure du syndrome d’embryo-alcool fœtal comprend généralement des anomalies septales ventriculaires et interaurales, un canal artériel ouvert. Il a été prouvé que les effets tératogènes sur le système cardiovasculaire du fœtus avaient des amphétamines, ce qui conduisait à la transposition des grands vaisseaux et du VSD. anticonvulsivants, contribuant au développement de la sténose aortique et de l'artère pulmonaire, de la coarctation aortique, du canal artériel, du tétrade de Fallot, de l'hypoplasie du cœur gauche; préparations de lithium qui causent une atrésie valvulaire tricuspide, une anomalie d'Ebstein, du DMPP; progestatifs qui causent la tétrade de Fallot, d'autres malformations cardiaques congénitales complexes.

Chez les femmes atteintes de pré-diabète ou de diabète, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales naissent plus souvent que les mères en bonne santé. Dans ce cas, le fœtus forme généralement un VSD ou une transposition de gros vaisseaux. La probabilité d'avoir un enfant avec une maladie cardiaque congénitale chez une femme souffrant de rhumatisme est de 25%.

Outre les causes immédiates, des facteurs de risque de formation d'anomalies cardiaques chez le fœtus sont identifiés. Il s'agit notamment de l'âge d'une femme enceinte de 15 à 17 ans et de plus de 40 ans, de la toxicose au premier trimestre, de la menace d'avortement spontané, de troubles endocriniens de la mère, de cas de mortinatalité dans l'histoire, de la présence dans la famille d'autres enfants et de proches parents atteints de cardiopathie congénitale.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Il existe plusieurs variantes de classification des malformations cardiaques congénitales, basées sur le principe des modifications hémodynamiques. Compte tenu de l'effet du défaut sur le débit sanguin pulmonaire, ils libèrent:

• malformations cardiaques congénitales avec circulation sanguine inchangée (ou légèrement modifiée) dans la circulation pulmonaire: atrésie de la valve aortique, sténose aortique, insuffisance valvulaire pulmonaire, défauts mitraux (insuffisance valvulaire et sténose), coarctation de l'aorte chez l'adulte, cœur à trois auriculaires, etc.
• malformations cardiaques congénitales avec augmentation du débit sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose précoce (canal artériel ouvert, DMPP, VSD, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant, syndrome de Lutambas) canal avec hypertension pulmonaire)
• cardiopathies congénitales avec appauvrissement du flux sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose (sténose isolée de l'artère pulmonaire), entraînant le développement d'une cyanose (cardiopathies complexes - Maladie de Fallot, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein)
• Malformations cardiaques congénitales combinées, dans lesquelles les relations anatomiques entre les gros vaisseaux et différentes parties du cœur sont perturbées: transposition des artères principales, tronc artériel commun, anomalie de Taussig-Bing, décharge de l'aorte et du tronc pulmonaire d'un ventricule, etc.

En cardiologie pratique, on utilise la division des malformations cardiaques congénitales en 3 groupes: malformations de type «bleu» (cyanose) avec shunt véno-artériel (triade de Fallo, tétrade de Fallo, transposition de gros vaisseaux, atrésie tricuspide); Défauts de type «pâle» avec écoulement artérioveineux (défauts septaux, canal artériel ouvert); défauts avec un obstacle dans la voie de la libération de sang des ventricules (sténose aortique et pulmonaire, coarctation de l'aorte).

Troubles hémodynamiques dans les malformations cardiaques congénitales

En conséquence, les raisons mentionnées ci-dessus pour le développement du fœtus peuvent perturber la formation correcte des structures cardiaques, entraînant une fermeture incomplète ou intempestive des membranes entre les ventricules et les oreillettes, une formation de valvule incorrecte, une rotation insuffisante du tube cardiaque principal et un sous-développement des ventricules, une localisation anormale des vaisseaux, etc. Chez certains enfants, le canal artériel et la fenêtre ovale qui, dans la période prénatale, fonctionnent dans l’ordre physiologique, restent ouverts.

En raison des caractéristiques de l'hémodynamique prénatale, la circulation sanguine du fœtus en développement ne souffre généralement pas de malformations cardiaques congénitales. Les cardiopathies congénitales surviennent chez les enfants immédiatement après la naissance ou après un certain temps, en fonction du moment de la fermeture du message entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine, de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la pression dans le système artériel pulmonaire, du sens et du volume de la perte de sang, des capacités d'adaptation et de compensation individuelles le corps de l'enfant. Souvent, une infection respiratoire ou une autre maladie entraîne le développement de troubles hémodynamiques grossiers lors de malformations cardiaques congénitales.

En cas de maladie cardiaque congénitale de type pâle avec écoulement artérioveineux, une hypertension de la circulation pulmonaire se développe en raison d'une hypervolémie; en cas de défauts bleus avec shunt veino-artériel, une hypoxémie survient chez les patients.

Environ 50% des enfants présentant un important débit sanguin dans la circulation pulmonaire décèdent sans chirurgie cardiaque au cours de la première année de leur vie en raison d'une insuffisance cardiaque. Chez les enfants qui ont franchi cette ligne critique, les écoulements de sang dans le petit cercle diminuent, l'état de santé se stabilise, cependant, les processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires progressent progressivement, provoquant une hypertension pulmonaire.

Dans les malformations cardiaques congénitales cyanosées, les écoulements veineux de sang ou de leurs mélanges entraînent une surcharge de l’hypovolémie importante du petit cercle de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l’apparition de cyanose de la peau et des muqueuses. Pour améliorer la ventilation et la perfusion des organes, le réseau circulatoire collatéral se développe. Ainsi, malgré des troubles hémodynamiques prononcés, l’état du patient peut rester satisfaisant pendant longtemps. À mesure que les mécanismes compensatoires s'épuisent en raison de l'hyperfonctionnement prolongé du myocarde, de graves changements dystrophiques irréversibles se développent dans le muscle cardiaque. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, la chirurgie est indiquée chez les jeunes enfants.

Symptômes de la maladie cardiaque congénitale

Les manifestations cliniques et l'évolution des malformations cardiaques congénitales sont déterminées par le type d'anomalie, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se développe.

Chez les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques congénitales cyanotiques, on note une cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses. La cyanose augmente à la moindre tension: bébé qui tète et pleure. Les anomalies cardiaques blanches se manifestent par un blanchissement de la peau et un refroidissement des membres.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont généralement agités, refusent de prendre le sein, se fatiguent rapidement en se nourrissant. Ils développent une transpiration, une tachycardie, des arythmies, un essoufflement, un gonflement et une pulsation des vaisseaux du cou. Dans les troubles chroniques de la circulation sanguine, les enfants ont du retard dans la prise de poids, la taille et le développement physique. Dans les malformations cardiaques congénitales, les sons du cœur sont généralement entendus immédiatement après la naissance. On observe d'autres signes d'insuffisance cardiaque (œdème, cardiomégalie, hypotrophie cardiogénique, hépatomégalie, etc.).

Les complications des cardiopathies congénitales peuvent être l'endocardite bactérienne, la polycythémie, la thrombose vasculaire périphérique et la thromboembolie vasculaire cérébrale, la pneumonie congestive, les états syncopaux, les attaques cyanotiques non analysées, le syndrome d'angine ou le syndrome d'angine de poitrine ou le myocarde.

Diagnostic de la maladie cardiaque congénitale

L'identification des malformations cardiaques congénitales est réalisée au moyen d'un examen approfondi. Lors de l'examen d'un enfant, on observe une coloration de la peau: la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent un changement (affaiblissement, amplification ou division) des tons cardiaques, la présence de bruits, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par des diagnostics instrumentaux: électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), radiographie pulmonaire, échocardiographie ( Échocardiographie).

L'ECG peut révéler l'hypertrophie de différentes parties du cœur, la déviation pathologique de l'EOS, la présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, combinés aux données d'autres méthodes d'examen clinique, permettent de juger de la sévérité de la cardiopathie congénitale. La surveillance ECG Holter quotidienne permet de détecter les troubles du rythme latent et de la conduction. Grâce à PCG, la nature, la durée et la localisation des sons et des bruits cardiaques sont évaluées avec plus de soin et de précision. Les données radiologiques des organes thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications dans d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Au cours de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des parois et des valves cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

En cas de malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que d'hypertension artérielle pulmonaire concomitante, il est nécessaire de procéder à un sondage anatomique et hémodynamique avec précision, ce qui nécessite un sondage de la cavité cardiaque et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants de la première année de vie. La plupart des opérations dans la petite enfance sont effectuées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. En l'absence de signes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, de gravité modérée de la cyanose, la chirurgie peut être différée. La surveillance des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales est effectuée par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas dépend du type et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. La chirurgie des anomalies congénitales des parois du cœur (VSD, DMPP) peut inclure une chirurgie plastique ou la fermeture du septum, une occlusion endovasculaire du défaut. En présence d'une hypoxémie grave chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, ce qui implique l'imposition de divers types d'anastomoses intersystèmes. Une telle tactique améliore l'oxygénation du sang, réduit le risque de complications, permet une correction radicale dans des conditions plus favorables. Dans les anomalies aortiques, on réalise une résection ou une dilatation au ballonnet de la coarctation aortique, une plastie de sténose aortique, etc. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire est valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les cardiopathies congénitales complexes sur le plan anatomique, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation du débit sanguin artériel et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, les opérations de Fonten, Senning, Moutarde, etc. peuvent être effectuées.Les défauts graves qui ne peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des attaques cyanotiques malsaines, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie myocardique, des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité chez le nouveau-né, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans chirurgie cardiaque qualifiée au cours de la première année de vie, 50 à 75% des enfants décèdent. Au cours de la période de compensation (2-3 ans), la mortalité est réduite à 5%. La détection précoce et la correction de la cardiopathie congénitale peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention de la cardiopathie congénitale nécessite une planification soigneuse de la grossesse, l'élimination des effets néfastes sur le fœtus, le conseil médical et génétique et des activités de sensibilisation auprès des femmes susceptibles d'avoir une maladie cardiaque, de décider du problème du diagnostic prénatal de la malformation (biopsie du chorion, amniocentèse) et indications pour l'avortement. Le maintien de la grossesse chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessite une attention accrue de la part du gynécologue-obstétricien et du cardiologue.