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Dystonie

Coarctation de l'aorte

Coarctation de l'aorte - sténose segmentaire congénitale (ou atrésie complète) de l'aorte dans la zone de l'isthme - passage de l'arc à la partie descendante; moins souvent - dans les régions descendantes, ascendantes ou abdominales. La coarctation de l'aorte se manifeste dans l'enfance par l'anxiété, la toux, la cyanose, la dyspnée, l'hypotrophie, la fatigue, des vertiges, des palpitations, des saignements nasaux. Dans le diagnostic de la coarctation aortique, l'ECG, la radiographie thoracique, l'échoCG, le sondage cardiaque, l'aortographie ascendante, la ventriculographie gauche et l'angiographie coronaire sont pris en compte. Les méthodes de traitement chirurgical de la coarctation aortique sont la dilatation transluminale du ballonnet, l'isthmoplastie (directe et indirecte), la résection de la coarctation aortique et le pontage chirurgical.

Coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte est une anomalie congénitale de l'aorte, caractérisée par sa sténose, en règle générale, dans un endroit typique - distal à l'artère sous-clavière gauche, au point de transition de l'arc à l'aorte descendante. En cardiologie pédiatrique, la coarctation de l'aorte se produit à une fréquence de 7,5%, alors qu'elle est 2 à 2,5 fois plus fréquente chez les hommes. Dans 60 à 70% des cas, la coarctation aortique est associée à d'autres malformations cardiaques congénitales: canal artériel ouvert (70%), malformation du septum ventriculaire (53%), sténose aortique (14%), sténose ou insuffisance de la valve mitrale (3-5%), moins souvent avec la transposition de grands vaisseaux. Chez certains nourrissons présentant une coarctation de l'aorte, des malformations congénitales extracardiaques graves sont détectées.

Causes de la coarctation aortique

En chirurgie cardiaque, plusieurs théories de la coarctation aortique sont considérées. On croit que la base du défaut est une violation de la confluence des arcs aortiques dans la période d'embryogenèse. Selon la théorie de Skoda, la coarctation de l'aorte se forme du fait de la fermeture du canal artériel ouvert (OAD) avec implication simultanée de la partie adjacente de l'aorte. L’oblitération du canal de Batallov se produit peu de temps après la naissance; dans le même temps les murs d'un canal tombent et se cicatrisent. Avec la participation de la paroi de l'aorte dans ce processus, son rétrécissement ou sa fusion complète de la lumière se produit à un certain site.

Selon la théorie d’Anderson-Becker, la cause de la coarctation pourrait être la présence du ligament en forme de faucille de l’aorte, ce qui entraîne le rétrécissement de l’isthme lors de l’oblitération de la PDA dans la région de son emplacement.

Conformément à la théorie hémodynamique de Rudolph, la coarctation de l'aorte est une conséquence des caractéristiques de la circulation intra-utérine fœtale. Au cours du développement prénatal, 50% du sang éjecté des ventricules passe par l'aorte ascendante, 65% par l'aorte descendante, tandis que seulement 25% du sang entre dans l'isthme aortique. Ce fait est lié à l'étroitesse relative de l'isthme aortique qui, dans certaines conditions (en présence de défauts septaux), est préservé et aggravé après la naissance d'un enfant.

Caractéristiques de l'hémodynamique lors de la coarctation aortique

Un endroit typique de la sténose est la partie terminale de la crosse aortique entre le canal artériel et la bouche de l'artère sous-clavière gauche (région de l'isthme aortique). À cet endroit, la coarctation de l'aorte est détectée chez 90 à 98% des patients. À l'extérieur, la constriction peut être sous forme de sablier ou de taille avec un diamètre normal de l'aorte dans les sections proximale et distale. En règle générale, le rétrécissement externe ne correspond pas à la taille du diamètre interne de l'aorte, car dans la lumière de l'aorte se trouve un pli ou un diaphragme en saillie en surplomb qui, dans certains cas, recouvre complètement la lumière interne du vaisseau. La longueur de la coarctation de l'aorte peut aller de quelques mm à 10 cm ou plus, mais elle est souvent limitée à 1-2 cm.

Le changement sténotique de l'aorte au point de transition de son arc vers la partie descendante provoque le développement de deux modes de circulation sanguine dans un grand cercle: il existe une hypertension artérielle proximale au site d'obstruction à la circulation sanguine et une hypotension distale. En relation avec les perturbations hémodynamiques existantes chez les patients présentant une coarctation aortique, des mécanismes compensatoires sont activés - une hypertrophie du myocarde du ventricule gauche se développe, des accidents vasculaires cérébraux et des augmentations de volume minimes, le diamètre de l’aorte ascendante et de ses branches et le réseau de collatérales. Chez les enfants de plus de 10 ans, des modifications athéromateuses sont déjà observées dans l'aorte et les vaisseaux.

Les caractéristiques hémodynamiques lors de la coarctation de l'aorte sont fortement influencées par des anomalies congénitales concomitantes du coeur et des maladies vasculaires. Au fil du temps, des modifications interviennent dans les artères impliquées dans la circulation collatérale (intercostale, thoracique interne, thoracique latérale, scapulaire, épigastrique, etc.): leurs parois s'amincissent et leur diamètre augmente, prédisposant à la formation d'anévrismes aortiques post-sténotiques et post-sténotiques, d'anévrismes artères cérébrales, etc. On observe généralement une vasodilatation anévrysmale chez les patients âgés de plus de 20 ans.

La pression des artères intercostales compliquées et dilatées sur les côtes contribue à la formation d'uzures (encoches) au niveau des bords inférieurs des côtes. Ces modifications apparaissent chez les patients présentant une coarctation de l'aorte après l'âge de 15 ans.

Classification de la coarctation aortique

Compte tenu de la localisation du rétrécissement pathologique, on distingue la coarctation au niveau de l'isthme, l'aorte ascendante, descendante, thoracique, abdominale. Certaines sources distinguent les variantes anatomiques suivantes du défaut - sténose préductale (rétrécissement de l'aorte proximale au confluent de l'AAP) et sténose postductale (rétrécissement de l'aorte distale jusqu'au confluent de l'AAP).

Selon le critère de la pluralité des anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins, A. V. Pokrovsky classe 3 types de coarctation aortique:

  • Coarctation aortique isolée de type 1 (73%);
  • Type 2 - combinaison de la coarctation de l'aorte et du PDA; avec écoulement sanguin artériel ou veineux (5%);
  • Type 3 - combinaison de la coarctation de l'aorte et d'autres anomalies hémodynamiquement significatives des vaisseaux et de la coronaropathie (12%).

Dans le cours naturel de la coarctation aortique, il y a 5 périodes:

  • I (période critique) - chez les enfants de moins de 1 an; caractérisé par des symptômes d'insuffisance circulatoire dans un petit cercle; mortalité élevée due à une insuffisance rénale et cardiopulmonaire sévère, en particulier lorsque la coarctation aortique est associée à d'autres cardiopathies congénitales.
  • II (période d'adaptation) - chez les enfants de 1 à 5 ans; caractérisé par une diminution des symptômes d'insuffisance circulatoire, ce qui se traduit généralement par de la fatigue et un essoufflement.
  • III (période de compensation) - chez les enfants de 5 à 15 ans; caractérisé par un cours à prédominance asymptomatique.
  • IV (la période de développement de la décompensation relative) - chez les patients de 15 à 20 ans; à la puberté, les signes d'insuffisance circulatoire augmentent.
  • V (période de décompensation) - chez les patients de 20 à 40 ans; caractérisé par des signes d'hypertension artérielle, d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche et droite grave, de mortalité élevée.

Symptômes de la coarctation aortique

Le tableau clinique de la coarctation aortique est représenté par une multitude de symptômes; les manifestations et leur gravité dépendent de la période d'écoulement de la maladie et des anomalies associées affectant l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Chez les jeunes enfants présentant une coarctation de l'aorte, on peut noter un retard de croissance et un gain de poids. Les symptômes de l'insuffisance ventriculaire gauche sont prédominants: orthopnée, essoufflement, asthme cardiaque, œdème pulmonaire.

À un âge plus avancé, en raison du développement d’une hypertension pulmonaire, des plaintes de vertiges, maux de tête, palpitations, acouphènes, diminution de l’acuité visuelle sont caractéristiques. Lorsque la coarctation de l'aorte sont fréquents saignements de nez, évanouissements, hémoptysie, engourdissement et frissons, claudication intermittente, crampes dans les membres inférieurs, douleurs abdominales dues à une ischémie intestinale.

L'espérance de vie moyenne des patients présentant une coarctation de l'aorte est de 30 à 35 ans; environ 40% des patients décèdent au cours d'une période critique (jusqu'à l'âge de 1 an). Les causes de décès les plus fréquentes pendant la période de décompensation sont les suivantes: insuffisance cardiaque, endocardite septique, ruptures d’anévrismes de l’aorte, accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

Diagnostic de la coarctation aortique

À l'examen, l'attention est portée sur la présence d'un type de corps athlétique (le développement prédominant de la ceinture scapulaire avec les membres inférieurs minces); augmentation de la pulsation des artères carotides et intercostales, affaiblissement ou absence de pulsation dans les artères fémorales; augmentation de la pression artérielle dans les membres supérieurs avec une diminution de la pression artérielle dans les membres inférieurs; souffle systolique au dessus de l'apex et de la base du coeur, sur les artères carotides, etc.

Dans le diagnostic de la coarctation de l'aorte, les examens instrumentaux jouent un rôle crucial: ECG, EchoCG, aortographie, radiographie thoracique et radiographie du coeur avec contraste œsophagien, détection des cavités cardiaques, ventriculographie, etc.

Les données électrocardiographiques indiquent une surcharge et une hypertrophie du coeur gauche et / ou droit, ainsi que des modifications ischémiques du myocarde. La radiographie est caractérisée par une cardiomégalie, une saillie de la voûte pulmonaire, une modification de la configuration de l'ombre de la voûte aortique et une contraction des côtes.

L'échocardiographie vous permet de visualiser directement la coarctation aortique et de déterminer le degré de sténose. Les enfants plus âgés et les adultes peuvent avoir une échocardiographie transoesophagienne.

Au cours du cathétérisme des cavités cardiaques, de l’hypertension pré-sténose et de l’hypotension post-sténotique, on détermine une diminution de la pression partielle en oxygène dans l’aorte poststénotique. A l'aide de l'aortographie ascendante et de la ventriculographie gauche, une sténose est détectée, son degré et sa variante anatomique sont évalués. Une angiographie coronaire pour la coarctation de l'aorte est montrée dans le cas d'épisodes d'angine de poitrine, ainsi que lors de la planification d'une opération pour les patients âgés de plus de 40 ans afin d'exclure le DHI.

La coarctation de l'aorte doit être différenciée des autres affections pathologiques associées aux symptômes de l'hypertension pulmonaire: hypertension vasorénale et artérielle essentielle, cardiopathie aortique, aortite non spécifique (maladie de Takayasu).

Traitement de la coarctation de l'aorte

Avec la coarctation de l'aorte, il existe un besoin de prévention médicamenteuse de l'endocardite infectieuse, de la correction de l'hypertension et de l'insuffisance cardiaque. L'élimination du défaut anatomique de l'aorte est réalisée uniquement par une intervention chirurgicale.

La chirurgie cardiaque pour la coarctation de l'aorte est réalisée à un stade précoce (avec un défaut critique - jusqu'à 1 an, dans les autres cas entre 1 et 3 ans). Les contre-indications au traitement chirurgical de la coarctation aortique sont le degré irréversible d’hypertension pulmonaire, la présence de comorbidités sévères ou non corrigées, l’insuffisance cardiaque terminale.

Les types de chirurgie ouverte suivants ont été proposés pour le traitement de la coarctation de l'aorte:

  • I. Reconstruction plastique locale de l'aorte: résection de la partie sténosée de l'aorte avec imposition d'une anastomose bout à bout; isthoplastie directe avec dissection longitudinale de la sténose et suture aortique dans la direction transversale; isthmoplastie indirecte (utilisation d'un lambeau de l'artère sous-clavière gauche ou d'un patch synthétique, avec imposition d'une anastomose carotide-sous-clavière).
  • II - Résection de la coarctation aortique avec prothèses: avec remplacement du défaut par une homogreffe artérielle ou une prothèse synthétique.
  • Iii. Création d'anastomoses de pontage: pontage de pontage à l'aide de l'artère sous-clavière gauche, de l'artère splénique ou d'une prothèse vasculaire ondulée.

Avec une sténose locale ou tandem et l'absence de calcification prononcée et de fibrose dans la zone de coarctation, une dilatation transluminale par ballonnet de l'aorte est réalisée. Les complications postopératoires peuvent inclure le développement d'une reokarctation aortique, d'un anévrisme, d'un saignement; ruptures d'anastomoses, thrombose de zones reconstruites de l'aorte; ischémie de la moelle épinière, gangrène ischémique du membre supérieur gauche, etc.

Prédiction de la coarctation aortique

Le cours naturel de la coarctation de l'aorte est déterminé par l'option de rétrécissement de l'aorte, la présence d'autres CHD et a en général un très mauvais pronostic. En l'absence de chirurgie cardiaque, 40 à 55% des patients décèdent au cours de la première année de vie. Avec un traitement chirurgical opportun de la coarctation aortique, de bons résultats à long terme peuvent être obtenus chez 80 à 95% des patients, en particulier si l'opération a été réalisée avant l'âge de 10 ans.

Les patients opérés avec une coarctation aortique sont sous surveillance médicale à vie par un cardiologue et un chirurgien cardiaque; il est recommandé de limiter l'activité physique et le stress, des examens dynamiques réguliers pour exclure les complications postopératoires. L'issue de la grossesse après la chirurgie reconstructive de la coarctation de l'aorte est généralement favorable. Dans le processus de gestion de la grossesse, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits pour la prévention de la rupture de l'aorte et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Coarctation de l'hémodynamique de l'aorte

Coarctation de l'aorte chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés

Description de la maladie

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Coarctation de l'aorte - rétrécissement partiel de son espace interne. Cette affection entraîne une hypertension des vaisseaux sanguins des mains, une hypoperfusion du tube digestif et des jambes, une augmentation significative de la taille du ventricule gauche.

Le nombre et l'intensité des symptômes sont déterminés par la taille du reste de la cavité aortique libre.

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Si la pathologie se développe aux stades précoces, le patient ressent une sensation désagréable à la poitrine, une douleur à la tête, un malaise général et un refroidissement des extrémités supérieures et inférieures. Les symptômes augmentent avec l'augmentation de l'intensité de la pathologie.

Lorsque les mesures ne sont pas prises pour traiter ou que l'état d'un enfant malade est très grave au départ, il existe un risque d'insuffisance cardiaque fulminante, entraînant un choc. L'emplacement du rétrécissement est déterminé lors de l'écoute de la poitrine. Le médecin remarque un léger bruit.

Causes et facteurs de risque

La coarctation de l'aorte se manifeste par la formation de pathologies au cours du processus de ponte et de formation, elle se produit au stade du développement fœtal. Le plus souvent, le rétrécissement le plus notable est observé au niveau du canal artériel.

Les scientifiques ont suggéré que ce processus est affecté par le changement de localisation de certains tissus canalaires, car ils se déplacent directement vers l'aorte. Lors de la fermeture, ils affectent le mur artériel, ce qui peut provoquer un léger rétrécissement après un certain temps.

Types, formes, étapes

Il existe deux types de maladie:

Ces deux types de violations peuvent survenir avec le fonctionnement du canal artériel ou dans son inaction.

Johnson 1951 et Edwards 1953 distinguent deux types de maladies:

  1. Coarctation sous forme isolée.
  2. Coarctation avec un connecteur de conduit artériel normal.

Pokrovsky a identifié 3 types de coarctation:

  1. Forme isolée.
  2. Coarctation avec canal artériel ouvert.
  3. La coarctation avec d'autres troubles de l'hémodynamique, qui provoquent des pathologies fonctionnelles du système cardiovasculaire.

Danger et complications

La coarctation de l'aorte peut provoquer une maladie cardiaque grave et la mort du patient nécessite donc une intervention médicale immédiate. Si les mesures appropriées ne sont pas prises, il existe un risque de telles complications:

  1. AVC
  2. Hypertension des artères du patient.
  3. Une défaillance du ventricule gauche du coeur, avec aggravation, conduit à l'apparition d'asthme cardiaque et d'un œdème pulmonaire interne, que tous les patients ne peuvent pas gérer dans leur enfance.
  4. Hémorragie dans l'espace sous-arachnoïdien.
  5. Phénomènes destructeurs dans le domaine de l'anévrisme.
  6. Néphroangiosclérose sur la base de l'hypertension.
  7. Endocardite de nature infectieuse, difficile à guérir, même à l'aide d'antibiotiques puissants.

Les symptômes

Le plus dangereux est la coagulation de l'aorte chez les nouveau-nés et les nourrissons (il existe une maladie de type adulte). C'est la formation rapide et dangereuse de l'hypertension pulmonaire, qui détermine la forte détérioration du patient.

Il est possible de reconnaître clairement le lieu de la contraction au cours d’un long trajet de la maladie, car la construction corporelle de l’enfant est affectée par une pression accrue, située dans la région de la plus petite lumière aortique. Pour la coarctation de l'aorte, le corps acquiert une structure pseudo-sportive, c'est-à-dire que le bas du corps est moins développé que les épaules et le haut de la poitrine.

Dans certains cas, il existe des changements dans le fonctionnement des artères coronaires de nature morphologique, une altération de la circulation cérébrale, notamment des saignements sévères au cerveau ou dans l’espace environnant, une fibroélastose, symptôme secondaire, diverses pathologies du ventricule gauche.

Parfois, les enfants qui viennent juste de naître ont déjà développé un rétrécissement important de l’aorte. Dans ce cas, il existe un risque de choc circulatoire associé à une insuffisance rénale et une acidose, à commencer par des troubles métaboliques.

Les parents et les médecins insuffisamment expérimentés confondent les symptômes généraux avec des pathologies systémiques, telles que la septicémie.

Souvent, le rétrécissement de l’espace interne de l’aorte est minime. Par conséquent, au cours de la première année de la vie d’un enfant, une telle pathologie ne présente pas de symptômes éclatants et reste donc longtemps inaperçue. Si l'on soupçonne la présence d'une telle maladie, vous devriez rechercher les symptômes suivants chez l'enfant:

  1. Douleur à la poitrine.
  2. Maux de tête fréquents.
  3. L'incapacité d'exercer une activité physique importante en raison de l'apparition presque instantanée de la boiterie (sans raison supplémentaire).
  4. Manifestations fréquentes de faiblesse, de léthargie.

Ces symptômes progressent progressivement à mesure que l'enfant grandit. L’un des premiers signes caractéristiques est une hypertension croissante.

Il est nécessaire de consulter un médecin lorsque les premiers symptômes de la coagulation aortique apparaissent. Il est conseillé de consulter un pédiatre, il vous donnera les indications pour une visite chez un cardiologue. Avec la formation d'intensité significative et spécifique aux signes de la maladie, vous pouvez immédiatement consulter un cardiologue.

Diagnostics

Pour identifier la maladie en utilisant ces méthodes:

  • ECG Cette méthode est particulièrement utile pour les enfants plus âgés. Avec son aide, même les petites déviations liées à l'augmentation des dimensions du ventricule gauche apparaissent.
  • Phonocardiographie. Pendant l'étude, les vibrations et les sons sont enregistrés et sont produits lorsque le système cardiovasculaire fonctionne. Si le patient a une pathologie, le ton II augmente.
  • Échocardiographie. Peut être appelé allégoriquement échographie du coeur. Avec un décodage approprié, des symptômes de pathologie spécifiques et supplémentaires sont indiqués.
  • Radiographie La photo montre l'élévation de la partie supérieure du cœur, l'expansion de l'aorte ascendante.
  • Cathétérisme cardiaque. À l'aide de l'étude, la pression dans cette zone est enregistrée, puis la différence entre les indicateurs systoliques et artériels du flux sanguin est analysée. Contournez les endroits situés au-dessus et au-dessous de la zone de pincement de l'artère principale.
  • Aortographie Vous permet de déterminer l'équilibre exact de la lumière dans l'artère, la longueur de la pathologie et les caractéristiques du rétrécissement, car elle est souvent inégale et présente des contours arbitraires.

Méthodes de traitement

La chirurgie est une procédure radicale et souvent nécessaire pour la coarctation de l'aorte. L'indication principale pour l'utilisation de cette mesure est la différence significative de la pression systolique dans les extrémités inférieures et supérieures. Les indicateurs devraient différer de plus de 50 mm Hg. Art.

La chirurgie immédiate pour les nourrissons est réalisée avec une hypertension artérielle importante et une décompensation cardiaque en augmentation significative.

Parfois, la pathologie n'est diagnostiquée que quelque temps après la naissance. Souvent, l'évolution de la maladie est stable. Sur décision des médecins, l’opération est pratiquée mais seulement 5 à 6 ans après la naissance.

La chirurgie peut être pratiquée à un âge plus avancé, mais dans ce cas, il est possible que l'effet positif ne soit que partiellement compensé, car l'hypertension artérielle n'est éliminée que très tôt.

Plusieurs types de chirurgie sont utilisés lorsqu'il est nécessaire de normaliser les contours de l'organe:

  • Chirurgie plastique de l'aorte avec l'utilisation de prothèses pour remplacer les vaisseaux. Cette méthode est pertinente pour les pathologies dans lesquelles l'artère présente un rétrécissement à la taille minimale du site, ce qui ne permet pas de relier les extrémités des fragments formés naturellement.
  • Résection du rétrécissement avec insertion de fistule à l'extrémité de deux côtés sains. Cette méthode est tentée en rétrécissant l'ouverture sur une petite longueur et en laissant les parties restantes de l'aorte en parfaite santé.
  • La manœuvre Une prothèse vasculaire est fabriquée à partir de ce matériau. Les bords de ce dispositif sont cousus sur les tissus à un niveau inférieur et supérieur au point de constriction. Ceci est nécessaire pour la libre circulation du sang.

  • Angioplastie et stenting. Il est nécessaire d'effectuer ces procédures si l'opération de normalisation de la structure de l'aorte a déjà été effectuée, mais que la pathologie s'est répétée. Un ballon est placé dans la cavité aortique, à travers lequel de l'air est insufflé, ce qui élargit artificiellement l'espace.
  • En savoir plus sur la maladie à partir de la vidéo:

    Prévisions et mesures préventives

    Le pronostic varie selon le degré de réduction de l'aorte chez un enfant donné: un mode de vie normal est assuré avec de petites manifestations pathologiques. L'espérance de vie moyenne de ces patients est égale à cette période chez les personnes sans ces maladies.

    Avec une pathologie sévère, le patient peut vivre jusqu'à 30-35 ans si l'opération nécessaire n'est pas effectuée. La cause de la mort est une endocardite bactérienne, ainsi qu'une grave insuffisance cardiaque. Une mort inattendue peut survenir à la suite d'une rupture brutale du tissu aortique, d'un anévrisme ou d'un accident vasculaire cérébral grave.

    La prévention de cette pathologie chez un enfant est l'adhésion d'un mode de vie sain à ses parents. Avant de concevoir et pendant la grossesse, le père et la mère sont obligés de ne pas fumer, de ne pas consommer d'alcool ni de drogues.

    La coarctation de l'aorte se caractérise par des symptômes spécifiques à ne pas manquer afin d'éviter une progression rapide de la maladie. Même avec un développement physique normal chez les enfants, cette violation peut se manifester et se présenter sous une forme modérée, voire sévère. Si vous remarquez la maladie à temps, il y a une chance de guérison complète de la maladie et de revenir à une vie normale.

    Coarctation de l'aorte et son traitement

    • Caractéristiques de la structure de l'aorte
    • Types de sténose aortique
    • Changements dans l'aorte
    • Raisons
    • Comment la circulation sanguine est perturbée
    • Tableau clinique
    • Diagnostics
    • Comment traiter la coarctation aortique
    • Pronostic de la maladie

    La coarctation de l'aorte est l'une des malformations congénitales du plus grand vaisseau du corps. Elle consiste à rétrécir la lumière à des degrés divers, le plus souvent dans la zone de l’arc, moins souvent dans la région thoracique ou abdominale. La structure et la structure du cœur ne changent pas. Mais le défaut est souvent associé à d'autres troubles du développement congénitaux et renvoie à la combinaison.

    La prévalence de la coarctation de l'aorte représente de 6,7 à 15% de toutes les malformations cardiaques congénitales. Chez les garçons nouveau-nés, on le trouve 4 à 5 fois plus souvent que chez les filles.

    Pour comprendre la clinique du vice, il faut se pencher sur l'anatomie.

    Caractéristiques de la structure de l'aorte

    L'aorte est le plus grand vaisseau non apparié. Elle s'éloigne du ventricule gauche et, en remontant, forme un arc de cercle. Au point le plus élevé trois navires principaux en partent:

    • tractus brachio-céphalique - est divisé en l'artère carotide commune droite et sous-clavière, alimente en sang les organes de la tête, du cou, du bras droit et d'une partie de la poitrine;
    • artère carotide commune gauche - transporte le sang du côté gauche de la tête, du cerveau et du cou;
    • artère sous-clavière gauche - est responsable de l’approvisionnement en sang de la main gauche.

    On envoie un cordon dense contre l’embouchure de l’artère sous-clavière gauche aux artères pulmonaires, à l’intérieur duquel se trouve un canal canalaire envahi par la végétation. Ce vaisseau avait une grande importance dans la circulation du fœtus.

    L'oxygène est acheminé vers l'embryon en développement avec les érythrocytes de la mère via une circulation placentaire supplémentaire. Il n'a pas besoin de respirer lui-même, mais le cœur agit et accélère la circulation du sang dans le corps. C'est à travers le canal que la communication se produit avec les artères pulmonaires émergeant du ventricule droit, en contournant les poumons effondrés.

    Après la naissance, l'enfant commence à respirer de manière autonome et le petit circuit de circulation (pulmonaire) est connecté, le canal tubaire se développe et devient lourd, puisqu'un adulte n'est plus nécessaire.

    L'endroit situé entre la bouche de l'artère sous-clavière gauche et l'ancien canal de botallovie est appelé isthme de l'arc aortique. Ici, la constriction innée (coarctation) est le plus souvent localisée.

    Types de sténose aortique

    Il est accepté de distinguer 2 types de sténose de l’isthme:

    • infantile (pour les enfants) - est détecté chez un enfant à un âge précoce, la coartation aortique se développe dans le fœtus avec une circulation sanguine maintenue à travers le canal canalaire et diffère par la possibilité pour le sang de pénétrer dans les parties inférieures de la crosse aortique directement à travers les artères pulmonaires (comme dans le ventre);
    • adulte - le canal est rétréci ou complètement fermé et des vaisseaux collatéraux auxiliaires se développent pour faciliter le transfert du sang dans la zone rétrécie.

    La coarctation de l'aorte chez les enfants est subdivisée dans le sens de l'écoulement du sang: de gauche à droite et vice versa.

    Par changements anatomiques, il existe trois types de taches:

    • sans combinaison avec d'autres (coarctation aortique isolée);
    • coarctation dans le cadre des maladies cardiaques combinées (défauts des partitions interatriales et interventriculaires, anévrisme du sinus);
    • rétrécissement de l'aorte en combinaison avec le conduit botanique ouvert.

    Changements dans l'aorte

    En aval du sang (sous le site de constriction), la paroi de l'aorte se dilate et s'amincit comme un sac anévrismal. Avec l'âge, de tels changements apparaissent et une coarctation plus élevée.

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    La principale raison - une violation du flux sanguin, ayant une force suffisamment grande.

    Localisation plus rare de la coarctation - dans l'aorte thoracique ou abdominale. Plus rarement, plusieurs vaisseaux se contractent.

    Les cardiologues distinguent une fausse coarctation - la tortuosité ou l’allongement de l’aorte fait suspecter une malformation congénitale au cours de l’examen, mais aucun effet ne se produit plus tard sur le débit sanguin.

    Raisons

    Causes du vice lié:

    • avec une formation intra-utérine altérée de l'aorte, tirant avec le canal botanique;
    • le développement de la coarctation à l'état adulte est possible avec une arche aortique athéroscléreuse grave, un traumatisme, une maladie de Takayasu (inflammation peu claire de l'aorte et de ses branches);
    • le rôle de la prédisposition héréditaire est indiqué par l'identification de la coarctation aortique chez 10% des patients atteints d'une maladie génétique, le syndrome de Shereshevsky-Turner (altération du développement physique et sexuel).

    Comment la circulation sanguine est perturbée

    La partie rétrécie de la coarctation de l'aorte a l'aspect d'une "passerelle" qui retarde le sang des parties supérieures. Au-dessus du rétrécissement, les vaisseaux se dilatent, leur pression augmente, le ventricule gauche est contraint à l'hypertrophie.

    Dans les parties inférieures, seuls les vaisseaux shunt supplémentaires compensent le flux sanguin et leur pression est réduite. Cela affecte particulièrement le type "adulte" d'étau. L'irrigation sanguine vers les reins est altérée, un mécanisme supplémentaire permettant d'augmenter la pression artérielle est déjà activé, ce qui est déjà élevé dans les parties supérieures du corps.

    Avec la variante «infantile» chez l’enfant, une pression élevée peut être évacuée par le canal canalaire, évitant ainsi l’hypertension artérielle. Cependant, l'hypertension pulmonaire se forme en raison d'une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Il y a une surcharge du ventricule droit et des symptômes d'insuffisance circulatoire apparaissent.

    Tableau clinique

    Le rétrécissement clinique de l'isthme de l'aorte dans les cas graves est typique. Les patients se plaignent rarement. Il peut y avoir des maux de tête, des saignements de nez. Plus souvent, les symptômes de la coarctation aortique sont associés à une hypertension mal définie chez l’enfant et à l’adolescence, ce qui inquiète le médecin.

    Dans la forme juvénile, les enfants ont des maladies inflammatoires récurrentes des bronches et des poumons. Les enfants en bas âge se distinguent par leur pâleur, leur essoufflement, leurs mouvements, leur retard de poids et leur développement physique.

    La tension artérielle atteint 200/100 mm Hg. Art. Sur les jambes, la pulsation des artères est affaiblie, le bleuté des pieds est visible, les muscles faibles sont comparés aux mains.

    En cas de débit défavorable, ils apparaissent:

    • maux de tête;
    • des vertiges;
    • douleur dans le coeur;
    • fatigue accrue;
    • douleur, faiblesse et crampes dans les jambes;
    • gel constant des pieds;
    • chez les femmes et les filles, le cycle menstruel est perturbé, voire l'infertilité à l'âge adulte.

    Diagnostics

    Le diagnostic de coarctation de l'aorte comprend un certain nombre de signes cliniques à la disposition du médecin à la réception:

    • lorsqu’il détermine le pouls sur ses mains, il est évalué comme étant tendu, de fortes vagues se font sentir, le pouls sur ses jambes n’est pratiquement pas palpable;
    • une pulsation aiguë des artères carotides se trouve sur le cou, dans la fosse sous-clavière - sous-clavière;
    • la pulsation des vaisseaux auxiliaires est visible à l'arrière de la tête, dans les espaces intercostaux, au niveau des omoplates;
    • pieds froids au toucher avec des mains chaudes.

    Au cours de l'auscultation, le médecin écoute les bruits typiques au-dessus de la surface du cœur.

    Méthodes instrumentales dans le diagnostic de la coarctation

    Sur l’ECG, les signes d’hypertrophie et de surcharge du ventricule gauche sont déterminés, l’axe électrique du cœur se modifie. Chez les adultes, le blocus de son paquet.

    Le phonocardiogramme vous permet d'enregistrer avec précision le bruit dans toute la région cardiaque.

    L'échographie montre l'expansion de la taille et des cavités du cœur, le lieu du rétrécissement, le degré de perturbation du flux sanguin au-dessus et au-dessous de la coarctation.

    Sur la radiographie thoracique, l’attention est portée sur l’ombre cardiaque globulaire, lésion des bords inférieurs des côtes par les vaisseaux.

    Avec l’introduction d’un agent de contraste dans l’aorte sur la photo, vous pouvez voir l’endroit et le degré de rétrécissement.

    Le cathétérisme cardiaque avec mesure de la pression dans l'aorte permet de détecter une chute de pression au-dessus et au-dessous du rétrécissement.

    Comment traiter la coarctation aortique

    Le traitement de la coarctation de l'aorte n'est possible qu'avec une intervention chirurgicale. Thérapeutiquement, il est impossible de se débarrasser de la principale cause de la maladie. Retarder l'opération peut entraîner des complications dans l'état du patient.

    Les indications pour la chirurgie sont:

    • identifier la différence entre la pression exercée sur les mains et les pieds de plus de 50 mm de mercure. v.
    • chez les nourrissons - hypertension grave et développement d'une insuffisance cardiaque.

    En cas d'évolution favorable, les chirurgiens cardiologues sont autorisés à reporter l'opération à six ans.

    La technique des interventions chirurgicales fournit:

    • élimination du goulot d'étranglement avec la connexion des extrémités de l'aorte avec une petite longueur du site;
    • remplacement de la zone aortique réséquée par un alloplaste propre de l'artère sous-clavière gauche;
    • dépôt de prothèses artificielles;
    • créer un shunt - limer le tube de prothèse au-dessus et au-dessous de la coarctation sans retirer la zone rétrécie;
    • le stent est installé si une contraction réapparaît quelque temps après l'opération, elle est insérée par le cathéter guide et l'aorte est dilatée jusqu'au diamètre souhaité.

    Pronostic de la maladie

    Les patients présentant une coarctation de l'aorte doivent être surveillés par un chirurgien cardiaque. Avec une sténose légère, aucune condition de vie particulière n'est requise.

    Le développement d'une sténose, conduisant à des manifestations cliniques et à une insuffisance cardiaque, nécessite une intervention chirurgicale, car sans elle, une personne peut vivre jusqu'à 35 ans et mourir des complications suivantes:

    • accident vasculaire cérébral
    • crise cardiaque, asthme, roulement dans l'œdème pulmonaire;
    • insuffisance rénale sclérose avec insuffisance rénale;
    • rupture d'anévrisme;
    • endocardite septique.

    De telles complications graves se développent avec une probabilité élevée et sont difficiles à prévenir par des méthodes thérapeutiques. Par conséquent, lorsque la coarctation aortique est détectée, les conditions les plus optimales pour un traitement chirurgical doivent être clarifiées.

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    Symptômes et traitement de la coarctation aortique

    Une maladie telle que la coarctation de l'aorte, se réfère à une maladie cardiaque congénitale. Les symptômes de la maladie ne sont pas cachés, ils peuvent donc être remarqués à temps et consulter un médecin.

    La coarctation de l'aorte est caractérisée par un rétrécissement local et segmentaire de la lumière aortique. Ses ruptures complètes dans la région de l'isthme de l'arc sont également notées. Les statistiques montrent que dans les régions abdominale et thoracique, environ 2% des cas ont été enregistrés.

    Zone de développement de la maladie

    La coarctation de l'aorte elle-même n'est pas une maladie congénitale. Cela peut affecter partiellement l'aorte, qui est un grand vaisseau artériel non apparié. Par conséquent, la structure du cœur reste inchangée. Mais les médecins attribuent presque toujours la coarctation aortique à un groupe de maladies congénitales et de malformations cardiaques, car tout le système circulatoire est à risque. La formation directe d'une telle maladie dépend directement de la structure du cœur et peut interagir avec de nombreux autres défauts congénitaux.

    Lors d'un rétrécissement très net et inattendu de l'aorte, le ventricule gauche, qui remplit la fonction d'injection de sang, travaille en permanence avec des charges importantes. À la suite de ce travail, la pression artérielle apparaît dans les parties supérieures du corps. C'est beaucoup plus haut que le fond. Pour cette raison, une quantité égale de sang afflue vers les parties inférieures du corps, mais le volume des parois du ventricule gauche augmente considérablement. De telles conséquences peuvent entraîner des problèmes graves et indésirables. Dans de tels cas, il est préférable de demander immédiatement l'aide de spécialistes.

    Types et types de la maladie

    La fréquence de développement et d'apparition de malformations cardiaques congénitales est en moyenne d'environ 15% de tous les cas enregistrés. Selon les statistiques, les hommes souffrent de telles maladies cinq fois plus souvent que les femmes.

    Les principaux types de la maladie sont:

    1. Le soi-disant type "adulte". Elle se manifeste par le développement d'un rétrécissement segmentaire de la lumière aortique à l'endroit où l'artère sous-clavière gauche devrait reculer. Dans le même temps, tous les canaux artériels sont complètement fermés.
    2. Le second type s'appelle "enfant" ou "infantile". Elle consiste en la présence d'hypoplasie ou de sous-développement de l'aorte aux mêmes endroits que dans le type «adulte». Mais les canaux artériels se fermèrent en même temps.

    Selon les caractéristiques anatomiques d'une personne, il est habituel de distinguer trois options principales pour le développement de la coarctation:

    1. En combinaison avec de nombreuses autres malformations cardiaques congénitales. Ceux-ci incluent des défauts septaux auriculaires, des défauts septaux interventriculaires, un anévrisme sinusal de Valsalva, la transposition du grand vaisseau et une sténose aortique.
    2. La coarctation de l'aorte, qui est combinée avec d'autres canaux artériels ouverts. Ce type de développement de la maladie peut à son tour être subdivisé en plusieurs autres options: poststruel, juxtaductal et préductal.
    3. Coarctation isolée de l'aorte. Cela implique le développement de la maladie sans combinaison avec d'autres malformations cardiaques congénitales.

    Les canaux artériels ouverts aujourd'hui peuvent être distingués chez la majorité des nouveau-nés. Le diamètre des canaux peut être beaucoup plus grand que le diamètre de l'aorte elle-même. La variante de la coarctation aortique isolée peut être observée chez les enfants plus âgés.

    Causes possibles de cardiopathie congénitale

    Le développement de la maladie peut être dû à une altération de la formation de l'aorte elle-même au cours du développement fœtal. Dans la plupart des cas, la maladie provoque l’arrangement juxtadu du flux artériel. Il aide à relier l'aorte à l'artère pulmonaire gauche. Chez les nouveau-nés, il doit être fermé par la respiration alvéolaire.

    Pendant la période de développement intra-utérin, une certaine partie du tissu canalaire peut se déplacer vers l'aorte elle-même et, en même temps, la paroi aortique est impliquée dans le travail de fermeture. Par conséquent, on peut s’attendre à ce qu’il se rétrécisse. Il y avait des cas rares où la coarctation de l'aorte chez les enfants est apparue pendant la croissance et la vie, quand diverses blessures aortiques, des lésions athérosclérotiques ou le syndrome de Takayasu sont survenus.

    La maladie peut se développer en raison d'anomalies de la période de développement intra-utérin du fœtus.

    La maladie peut aussi être due à une prédisposition génétique à la formation de la maladie chez les personnes atteintes du syndrome de Shershevsky-Turner. Cela implique une maladie chromosomique causée par la présence d'un seul chromosome principal. Cela peut s'accompagner d'une variété d'anomalies caractéristiques dans le développement physique de l'homme, ainsi que d'une immaturité sexuelle et d'une faible croissance.

    Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques ou du mouvement sanguin

    L'hémodynamique de la coarctation aortique est détectée lorsqu'il existe des obstacles mécaniques lors du mouvement du flux sanguin dans l'aorte. Cela peut conduire à plusieurs types de circulation sanguine. L’apparition d’une variété de troubles hémodynamiques peut être observée en fonction de la gravité et de l’étendue de la lumière aortique.

    Dans certains types et types de coarctation, où les canaux artériels sont complètement fermés, tous les troubles majeurs associés à l'hémodynamique ont une pression accrue dans les vaisseaux. Dans le développement «enfantin» de la maladie actuelle, dans le cas où le canal est ouvert, on peut observer une augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la grande circulation sanguine.

    Au cours du type de développement pré-octal de la maladie, il se produit un écoulement de sang caractéristique du tronc pulmonaire vers l'aorte descendante. Un tel processus passe par les canaux artériels ouverts, mais s’il existe des collatérales suffisamment développées, un processus inverse peut se produire.

    Symptômes et signes caractéristiques

    Les symptômes de coarctation de l'aorte se présentent sous forme de modifications morphologiques, associées à certains types de cardiopathies. Même à un âge précoce, les malformations peuvent dans la plupart des cas être accompagnées d'une pneumonie récurrente et progressive, du développement d'une insuffisance cardiopulmonaire et d'autres maladies. Il peut également y avoir des manifestations aiguës de pâleur de la peau, un essoufflement prononcé, qui s'accompagne d'une respiration sifflante congestive dans les poumons. Les enfants atteints de cette maladie peuvent prendre du retard dans leur développement physique.

    Les adultes et les enfants plus âgés peuvent se plaindre d'une augmentation de leur pression artérielle, qui est dans la plupart des cas détectée par hasard. Ces patients s'adressent généralement aux médecins avec des plaintes concernant:

    • maux de tête persistants
    • vertige
    • un peu de lourdeur dans la tête,
    • fatigue
    • chagrin d'amour
    • saignements de nez rares.

    Ils peuvent indiquer des douleurs périodiques dans les jambes, une faiblesse des bras, des crampes musculaires, des frissons aux membres inférieurs. Les femmes peuvent remarquer des irrégularités dans le cycle menstruel ou une incapacité à devenir enceinte. En ce qui concerne le développement physique général, des perturbations disproportionnées du développement musculaire peuvent survenir.

    Complications possibles

    Les principales complications de la coarctation congénitale de l'aorte:

    1. Hémorragie intracérébrale, qui entraîne l'apparition d'un accident vasculaire cérébral.
    2. Hypertension sévère.
    3. Hémorragie sous-arachnoïdienne.
    4. Néphroangiosclérose hypertensive, les petites artères peuvent être touchées.
    5. Lacunes étendues anévrismes.
    6. Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche, qui peut être associée à l'apparition d'asthme cardiaque ou d'œdème pulmonaire.
    7. Endocardite bactérienne ou infectieuse. Ils affectent le plus souvent la paroi interne du cœur et des valves cardiaques. Cette condition est due à l'apparition d'infections bactériennes ou communes. Le développement de l'endocardite causée par des infections progresse dans la combinaison de la coarctation aortique avec des pathologies de la valve aortique congénitale. Cette maladie résiste à l'utilisation de médicaments et de médicaments antibactériens.

    Diagnostic par instrumentation

    La maladie est diagnostiquée à l'aide d'un équipement approprié. Les principales méthodes de diagnostic comprennent:

    1. Électrocardiographie. Lorsque les symptômes ne sont pas prononcés, il est presque impossible de les distinguer d'un ECG normal. Chez les nouveau-nés, on observe le plus souvent des déplacements ambigus de l'axe du cœur.
    2. Échocardiographie. Une échographie du coeur aidera à déterminer la présence d'une sténose aortique dans la région de l'isthme. Doppler vous permet de rechercher toutes les caractéristiques inhérentes à la coarctation de l'aorte.
    1. Phonocardiographie. C'est un enregistrement spécial ou des signaux sonores émis pendant que le cœur travaille. L'appareil est capable d'enregistrer l'amplification des sons sur l'aorte et le souffle systolique.
    2. Cathétérisme cardiaque. Elle doit être effectuée pour mesurer avec précision la pression dans l'orte, ainsi que pour déterminer les signes caractéristiques de la coarctation aortique.
    3. Aortographie Les substances radio-opaques sont insérées dans l'aorte via un cathéter.

    Traitement de la maladie

    Dans certains cas, les médecins peuvent fournir des indications pour une intervention chirurgicale contre la coarctation aortique congénitale. Si la différence de pression systolique dans les jambes et les bras dépasse la barre des 50 mm de la colonne de mercure, une intervention chirurgicale est nécessaire. Chez les nouveau-nés et les enfants jusqu'à l'âge d'un an, une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas d'hypertension artérielle sévère. Si tous les symptômes ne sont pas prononcés, les médecins peuvent vous conseiller d’arrêter un peu l’opération et de déplacer l’opération à un autre âge.

    Aujourd'hui, de nouvelles méthodes ont été développées et présentées, qui sont largement utilisées et pratiquées dans de nombreuses cliniques. Ceux-ci comprennent:

    • résection de la coarctation de l'aorte avec des fistules superposées,
    • aorte en plastique utilisant des prothèses vasculaires,
    • aortoplastie,
    • shunt des zones rétrécies pathologiques de l'aorte
    • angioplastie par ballonnet.

    L'aortoplastie est une méthode de traitement populaire et la plus utilisée. Cela implique l'utilisation de son propre matériel biologique. Le patient est pris matériel pour une opération de transplantation dans l'artère sous-clavière gauche.

    Prévisions des médecins

    Les médecins peuvent faire certaines prédictions concernant les malformations cardiaques congénitales. Tout dépend du degré de rétrécissement de l'aorte selon lequel des spécialistes effectueront des calculs et établiront un diagnostic. De petites déviations et une légère gravité de la coarctation aortique n'interfèrent pas avec le mode de vie normal du patient. L'espérance de vie avec la maladie est presque égale à l'espérance de vie moyenne d'une personne en bonne santé.

    Les patients qui ont indépendamment abandonné la chirurgie ou pour de nombreuses autres raisons ne se sont pas soumis à la chirurgie, vivent en moyenne environ 35 ans. La principale cause de décès des patients est une insuffisance cardiaque grave, une endocardite bactérienne. Une mort subite peut également survenir à la suite d'une rupture de l'aorte ou d'un accident vasculaire cérébral.

    Période postopératoire

    Après l'opération au cours de la période postopératoire, la pression artérielle pendant un certain temps peut rester dans les limites élevées. Par conséquent, les médecins prescrivent certains médicaments pour normaliser la pression artérielle. Quelque temps après l'opération, des extensions de la zone reconstruite ou d'un anévrisme peuvent apparaître. Une nouvelle contraction peut survenir, de sorte que les indications d'une intervention chirurgicale supplémentaire apparaissent.

    Toute personne qui remarque ces symptômes doit absolument consulter un médecin et ne pas laisser son état de santé se détériorer. C'est une maladie qui peut être traitée et qui peut maintenir le tonus général de la personne.

    Coarctation de l'aorte

    La coarctation de l'aorte est une malformation congénitale caractérisée par un rétrécissement segmental (local) de la lumière de l'aorte ou par sa rupture complète dans l'isthme de son arc, et beaucoup moins dans sa partie thoracique ou abdominale. La coarctation de l'aorte, à proprement parler, n'est pas un défaut congénital du cœur lui-même, car elle est localisée à l'extérieur de celui-ci et touche l'aorte - le plus grand vaisseau artériel non apparié de la circulation pulmonaire, qui s'étend du ventricule gauche du cœur. La structure même du coeur avec cette pathologie innée est normale. Néanmoins, la coarctation aortique est toujours considérée comme un groupe de malformations cardiaques congénitales, car tout le système circulatoire (système cardiovasculaire) en souffre et la formation de la coarctation aortique elle-même est directement liée aux structures du cœur et peut être combinée avec d'autres malformations congénitales. La coarctation de l'aorte a été décrite pour la première fois en 1791 par le pathologiste italien D. Morgagni.

    La coarctation de l'aorte est généralement située dans un certain endroit typique pour elle - où l'arc aortique passe dans la partie descendante de l'aorte. Cette localisation est due au fait qu'il y a normalement un rétrécissement de la lumière interne de l'aorte: ces deux sections sont formées à partir de bourgeons embryonnaires différents.

    Illustration schématique de la coarctation aortique

    La fréquence de cette malformation congénitale représente de 6,7 à 15% de toutes les malformations cardiaques congénitales, et 3 à 5 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

    Il existe deux types de coarctation aortique:

    1) Type de coarctation «adulte» de l'aorte - il existe un rétrécissement segmentaire de la lumière aortique au-dessous (en aval du sang) de l'endroit où l'artère sous-clavière gauche s'en écarte; le canal artériel est fermé;
    2) Type de coarctation de l'aorte «infantile» (infantile) - il existe une hypoplasie (sous-développement) de l'aorte au même endroit, mais le canal artériel est ouvert.

    De plus, en fonction des caractéristiques anatomiques, il existe trois variantes de coarctation:

    1. Coarctation isolée de l'aorte (sans association avec d'autres malformations cardiaques congénitales);
    2. La coarctation de l'aorte, combinée avec le canal artériel ouvert; à son tour peut être subdivisé:
    • postduktalnaya (situé sous le lieu de départ du canal artériel ouvert);
    Yukstaduktalnaya (la coarctation est située au niveau du canal artériel ouvert);
    • preductum (canal artériel ouvert s’ouvrant au-dessous de la coarctation aortique).
    3. La coarctation de l'aorte, associée à d'autres malformations cardiaques congénitales: malformation du septum auriculaire (DMPP), malformation du septum ventriculaire (VSD), anévrisme de Valsalva sinus, transposition des gros vaisseaux, sténose aortique et autres.

    Le canal artériel ouvert est détecté chez plus de 60% des nourrissons présentant une coarctation de l'aorte, et le diamètre du canal peut être supérieur au diamètre de l'aorte. La coarctation isolée de l'aorte est plus fréquente chez les enfants plus âgés.

    En aval (du sang) du site du rétrécissement de l'aorte, sa paroi est amincie et la lumière est élargie, acquérant parfois le caractère d'un anévrisme aortique (expansion de la zone aortique provoquée par des changements pathologiques dans les structures du tissu conjonctif de ses parois). Les changements anévrismaux résultent de l'exposition aux parois de l'aorte d'un flux sanguin turbulent (irrégulier) sous le site de constriction. Chez les enfants plus âgés, les changements anévrismaux se développent au-dessus du rétrécissement - dans l'aorte ascendante.

    Avec une localisation atypique de la coarctation aortique, il se situe dans la partie thoracique ou abdominale de l'aorte. Parfois, il peut y avoir plusieurs contractions.
    Il existe également une «aorte pseudo-aortique» - semblable à la coarctation, une déformation de l'aorte, qui n'entrave pas de manière significative le flux sanguin, puisqu'il s'agit d'une simple tortuosité et d'un allongement de l'aorte.

    Causes de la coarctation aortique

    Le développement de la coarctation de l'aorte est dû à une violation du processus de formation de l'aorte pendant le développement fœtal. Le plus souvent, la coarctation de l'aorte est Yuxtaductal (située au niveau du canal artériel. Le canal artériel reliant l'aorte à l'artère pulmonaire gauche ne fonctionne normalement que de manière intra-utérine, et après la naissance de l'enfant et le début de la respiration alvéolaire, le plus souvent, pendant le développement prénatal. une partie du tissu canalaire se déplace vers l'aorte, impliquant ainsi la paroi aortique dans le processus de sa fermeture, ce qui conduit par la suite à son rétrécissement.

    Dans de rares cas, la coarctation de l'aorte peut survenir tout au long de la vie à la suite d'une lésion aortique athérosclérotique, d'une lésion aortique ou du syndrome de Takayasu (une maladie inflammatoire d'origine inconnue affectant l'aorte et ses branches).

    Une prédisposition génétique à la formation de coarctation aortique est présente chez les patients atteints du syndrome de Shereshevsky-Turner (une maladie chromosomique causée par la présence d'un seul chromosome X sexuel et par l'absence d'un second, accompagnée d'anomalies caractéristiques du développement physique, d'une petite taille et de l'immaturité sexuelle). Un patient sur dix présentant ce syndrome présente une coarctation de l'aorte.

    Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (circulation sanguine)

    Au cours de la coarctation de l'aorte, la présence d'une obstruction mécanique (appelée passerelle) empêchant la circulation du sang dans l'aorte entraîne la formation de deux modes de circulation sanguine différents. Au-dessus de l'endroit où le flux sanguin est obstrué, la pression artérielle est augmentée et le lit vasculaire est dilaté; le ventricule gauche en raison d'une surcharge systolique (pendant le rythme cardiaque) est hypertrophié (augmentation de la masse musculaire et de la taille). Au-dessous de l'obstacle à la circulation sanguine, la pression artérielle est abaissée et la circulation sanguine est compensée par la mise au point de multiples modes de circulation sanguine (collatérale). La gravité des troubles hémodynamiques varie en fonction de la longueur et de la gravité du rétrécissement de la lumière aortique, ainsi que du type de coarctation.

    Dans le type de coarctation «adulte», lorsque le canal artériel est envahi (fermé), les principaux troubles de l'hémodynamique sont associés à une augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux du haut du corps et à une augmentation de la pression systolique et diastolique. Cette hypertension artérielle s'accompagne d'une forte augmentation du travail effectué par le ventricule gauche du cœur, ainsi que d'une augmentation de la masse de sang en circulation. Dans le même temps, la pression dans les artères de la moitié inférieure du corps est abaissée, ce qui explique l'activation du mécanisme rénal d'augmentation de la pression artérielle, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante de la pression dans la moitié supérieure du corps.

    Dans le cas de la coarctation de l'aorte de type «enfant», lorsque le canal artériel est ouvert, l'augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire peut ne pas être aussi significative et la circulation collatérale (dérivation) est peu développée. Selon la variante de la relation entre la coarctation et le canal artériel ouvert, il existe également des différences dans les mécanismes des perturbations hémodynamiques. Ainsi, lors de la coarctation post-canalaire de l'aorte, du sang sous haute pression est libéré de l'aorte par le canal artériel ouvert dans l'artère pulmonaire gauche, ce qui peut entraîner rapidement le développement d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire).

    Dans le cas d'une coarctation pré-octale de l'aorte, du sang est déchargé du tronc pulmonaire vers l'aorte descendante (sous la coarctation) par le canal artériel ouvert; Dans le cas où, avec la variante pré-octale de la coarctation, il y a une décharge de l'artère pulmonaire dans l'aorte descendante, la quasi-totalité du volume de sang pour la circulation molaire et la moitié inférieure du corps est assurée par un travail accru du ventricule droit du cœur. La coarctation de l'aorte de type «enfantin» (infantile) entraîne une insuffisance de la circulation pulmonaire et, dans la plupart des cas, dès la petite enfance, une insuffisance cardiaque.

    Symptômes de la coarctation aortique

    Le tableau clinique de la coarctation de l'aorte est principalement déterminé par l'âge, les changements morphologiques, la combinaison avec d'autres malformations cardiaques.

    Dans la petite enfance, ce défaut est souvent accompagné d'une pneumonie récurrente (répétée), à ​​savoir l'apparition d'une maladie cardiaque pulmonaire dès les premiers jours de la vie. Pâleur vive de la peau, essoufflement grave, accompagné d'une respiration sifflante congestive dans les poumons. Les enfants présentant une coarctation de l'aorte ont souvent du retard dans leur développement physique.

    L'expansion des frontières du cœur et le renforcement de l'impulsion apicale sont déterminés. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, le médecin révèle un bruit systolique (pendant le battement de coeur) grossier sur la face antérieure du thorax dans la projection de la base du cœur ou sur la surface arrière dans la région interscapulaire à gauche (à l'endroit où l'isthme aortique est projeté). En présence d'un canal artériel ouvert, le médecin écoute le bruit systolodiastolique dans le deuxième espace intercostal situé à gauche du sternum. Il existe également une augmentation du tonus cardiaque II au-dessus de l'artère pulmonaire et de l'aorte.

    Un rôle crucial dans le diagnostic initial de la coarctation de l'aorte est joué par la détermination de la nature du pouls dans les extrémités supérieures et inférieures: la combinaison d'un pouls intense dans les artères des coudes avec l'absence ou l'affaiblissement soudain du pouls dans les artères fémorales.

    Dans le cas d'une coarctation pré-octale de l'aorte avec une décharge de l'artère pulmonaire dans l'aorte descendante (décharge veino-artérielle) en même temps que l'affaiblissement du pouls sur les jambes, on définit la cyanose différenciée: le bleu de la peau des jambes avec la couleur normale de la peau des mains. Chez les enfants présentant une coarctation de l'aorte prononcée et isolée (non associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales), la pression artérielle mesurée sur les mains peut atteindre des valeurs très élevées, allant jusqu'à 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. En cas de coarctation de l'aorte avec d'autres malformations cardiaques congénitales, la pression artérielle mesurée sur les mains atteint 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Très rarement c'est normal. La pression artérielle sur les jambes n'est ni détectée ni considérablement réduite. Il peut y avoir une différence de pression entre les mains sur l’évaluateur (en cas de séparation anormale de l’artère sous-clavière droite de l’aorte descendante). Chez les enfants des premières années de vie, l’insuffisance cardiaque se développe dans les deux cercles de la circulation sanguine.

    Chez les adultes et les enfants plus âgés, en l'absence de plainte, une augmentation de la pression artérielle est souvent détectée par hasard. Ces patients se plaignent de vertiges, de maux de tête, de lourdeur à la tête, de fatigue, de saignements de nez récurrents, et parfois de douleurs au cœur. En même temps, les patients se plaignent de douleurs dans les jambes et de faiblesse, de crampes musculaires dans les jambes et de frissons aux pieds. Les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et une stérilité. Dans le développement physique normal, on note un développement musculaire disproportionné: les muscles de la moitié supérieure du corps et des membres supérieurs sont surdéveloppés, les muscles du bassin et des membres inférieurs sont peu développés. Pieds froids au toucher. La pulsation intensifiée des artères intercostales est déterminée. La pression artérielle systolique mesurée sur les mains est comprise entre 50 et 60 mm Hg. Art. dépasse la pression systolique sur les jambes, bien que normalement la pression sur les jambes devrait être plus élevée. La pression diastolique reste normale. Les enfants plus âgés ne souffrent généralement pas d'insuffisance cardiaque: elle se développe après 20 à 30 ans, ce qui est un signe pronostique défavorable.

    Complications de la coarctation aortique:

    1. hypertension artérielle sévère;
    2. hémorragie intracérébrale (accident vasculaire cérébral);
    3. hémorragie sous-arachnoïdienne;
    4. Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche avec développement d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire;
    5. Néphroangiosclérose hypertensive (lésion des artérioles (petites artères) des reins hypertendus, conduisant progressivement au développement du soi-disant rein ridé primaire);
    6. Lacunes étendues anévrisme;
    7. L'endocardite infectieuse (bactérienne) est une lésion de l'endocarde (paroi interne du cœur) et des valves cardiaques causée par une infection (le plus souvent bactérienne). Le développement d'une endocardite infectieuse est plus souvent observé lorsque la coarctation aortique est associée à une pathologie congénitale de la valve aortique (par exemple, la présence d'une valve aortique bicuspide). L'endocardite bactérienne avec coarctation de l'aorte est souvent résistante à l'utilisation de médicaments antibactériens.

    Diagnostic instrumental:

    1. Électrocardiographie (ECG): dans le cas d'une coarctation aortique modérée, l'électrocardiogramme est presque identique à l'électrocardiogramme normal. Chez les enfants des premières années de vie, en cas d'association de la coarctation de l'aorte avec un canal artériel ouvert et d'un défaut septal ventriculaire, l'axe électrique du cœur (EOS) est décalé vers la droite ou sa position verticale, il existe également des signes d'augmentation de la masse musculaire (hypertrophie) des deux ventricules du cœur, plus degré droit. Pour l'électrocardiogramme d'enfants plus âgés malades, des signes isolés d'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche sont caractéristiques. Chez les patients adultes présentant une coarctation de l'aorte, l'axe électrique du cœur est décalé vers la gauche et les signes d'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche du cœur peuvent également être déterminés par le blocage incomplet de la jambe gauche du faisceau de His.

    2. Phonocardiographie (enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins). Avec la phonocardiographie, l'amplification du tonus II est enregistrée sur l'aorte, le souffle systolique rhomboïde d'amplitude moyenne dans le deuxième ou le troisième espace intercostal à la bordure sternale gauche, dans le deuxième espace intercostal à l'extrémité droite du sternum et également à l'arrière.

    3. L'échocardiographie (échographie du cœur) permet de détecter un rétrécissement de l'aorte dans la zone de l'isthme. L'échocardiographie Doppler permet d'identifier les signes caractéristiques de la coarctation: un flux systolique turbulent en dessous du point de rétrécissement, la différence de pression artérielle systolique entre la partie de l'aorte avant le rétrécissement et sa partie en dessous du rétrécissement. En outre, des signes échocardiographiques (échographiques) indirects de coarctation aortique sont détectés: augmentation de la masse musculaire (hypertrophie du myocarde) du ventricule gauche, augmentation de la mobilité de sa paroi postérieure et augmentation de la taille de l'oreillette gauche.

    4. Radiographie des organes thoraciques (cœur et poumons). Le schéma pulmonaire sans modifications pathologiques, avec coarctation post-canalaire ou dans le cas d'une association avec un défaut septal interventriculaire, est renforcé le long du lit artériel. L'ombre du cœur a une forme sphérique, son sommet est élevé et l'aorte ascendante est dilatée. Chez les enfants plus âgés, le cœur est de taille normale ou légèrement élargi à gauche et, en outre, l’urification («œdème») des bords inférieurs des côtes postérieures est déterminée en raison de l’approfondissement du sillon des côtes à la surface interne des côtes, sous la pression des artères intercostales sinueuses élargies.

    5. Le cathétérisme cardiaque est effectué pour mesurer la pression dans l'aorte et révèle un signe caractéristique de coarctation de l'aorte - la différence de pression artérielle systolique est plus élevée et plus basse dans le flux sanguin du site de rétrécissement de l'aorte.

    6. L'aortographie (introduction de substance radio-opaque dans l'aorte au moyen de cathéters spéciaux) permet de déterminer directement le niveau et le degré de rétrécissement de la lumière aortique.

    Aortogramme d'un patient avec une coarctation de l'aorte, réalisé dans la projection oblique droite: la flèche indique une rupture complète de l'ombre de l'aorte contrastée dans la région de son isthme.

    Traitement de la coarctation de l'aorte

    L'indication d'intervention chirurgicale pour la coarctation de l'aorte est la différence de pression systolique mesurée sur les mains et les pieds, supérieure à 50 mm Hg. Art. Chez le nouveau-né et le nourrisson, la chirurgie peut être basée sur une hypertension artérielle grave et une décompensation cardiaque. Dans les cas où l'évolution de la maladie est relativement favorable, la chirurgie est retardée jusqu'à l'âge de 5-6 ans. Il est possible de procéder ultérieurement à une opération chirurgicale. Toutefois, en raison de la possibilité de maintenir l'hypertension artérielle après, les résultats sont pires.

    Actuellement, plusieurs méthodes ont été développées pour le traitement chirurgical de la coarctation aortique - résection et reconstruction de l'aorte:

    1. Résection de la coarctation de l'aorte avec l'imposition d'une fistule (anastomose) bout à bout. La condition d'utilisation de cette méthode est la présence d'un rétrécissement de faible étendue et il est donc possible de comparer les extrémités d'une aorte inchangée normale.
    2. Plastiques aortiques utilisant des prothèses vasculaires. Cette méthode est utilisée dans les cas où le rétrécissement a une grande longueur et que l'adaptation des extrémités n'est donc pas possible. La zone de l'aorte pathologiquement modifiée (rétrécie) est enlevée et une prothèse vasculaire spéciale faite d'un matériau synthétique spécial est suturée à sa place.
    3. Plastique aortique utilisant le propre matériel biologique du patient - l’artère sous-clavière gauche.
    4. Manipulation de la zone pathologiquement rétrécie de l'aorte: les bords d'une prothèse vasculaire en matière synthétique spéciale sont cousus au-dessus et en dessous de la zone rétrécie, créant ainsi une solution de rechange pour le flux sanguin.
    5. L'angioplastie par ballonnet et le stenting par coarctation aortique sont utilisés dans les cas où, après une intervention chirurgicale antérieure, un second rétrécissement de la région aortique s'est produit. Avec cette intervention, le chirurgien aux rayons X introduit un ballon spécialement conçu à l'aide d'un guide spécial à travers les vaisseaux périphériques de l'aorte, qui, une fois gonflé, élimine un tel rétrécissement. Dans certains cas, des endoprothèses sont également installées, lesquelles, sous la forme d'un squelette rigide, fixent le diamètre aortique souhaité.

    Le pronostic de la coarctation de l'aorte

    Le pronostic de cette malformation congénitale dépend principalement du degré de sténose aortique. Une légère coarctation de l'aorte n'empêche pas les patients de mener une vie normale, et l'espérance de vie de ces patients peut être égale à l'espérance de vie moyenne d'une population donnée.

    En cas de coarctation sévère de l'aorte, l'espérance de vie moyenne des patients sans intervention chirurgicale est généralement de 30 à 35 ans. Les principales causes de décès chez ces patients sont les suivantes: insuffisance cardiaque grave, endocardite bactérienne, mort subite due à une rupture de l'aorte ou un anévrisme et accident vasculaire cérébral.