Coarctation de l'aorte chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés

La coarctation de l'aorte en apparence ressemble à la formation d'une taille sur cet organe, qui ressemble visuellement à une forme de sablier. C'est une pathologie dangereuse, en cas de refus de traitement pouvant être une complication grave ou la mort.

Il est assez simple d'y remédier, car une fois le diagnostic posé, il est facile d'identifier les mesures nécessaires pour éliminer la violation.

Description de la maladie

Coarctation de l'aorte - rétrécissement partiel de son espace interne. Cette affection entraîne une hypertension des vaisseaux sanguins des mains, une hypoperfusion du tube digestif et des jambes, une augmentation significative de la taille du ventricule gauche.

Le nombre et l'intensité des symptômes sont déterminés par la taille du reste de la cavité aortique libre.

Si la pathologie se développe aux stades précoces, le patient ressent une sensation désagréable à la poitrine, une douleur à la tête, un malaise général et un refroidissement des extrémités supérieures et inférieures. Les symptômes augmentent avec l'augmentation de l'intensité de la pathologie.

Lorsque les mesures ne sont pas prises pour traiter ou que l'état d'un enfant malade est très grave au départ, il existe un risque d'insuffisance cardiaque fulminante, entraînant un choc. L'emplacement du rétrécissement est déterminé lors de l'écoute de la poitrine. Le médecin remarque un léger bruit.

Causes et facteurs de risque

La coarctation de l'aorte se manifeste par la formation de pathologies au cours du processus de ponte et de formation, elle se produit au stade du développement fœtal. Le plus souvent, le rétrécissement le plus notable est observé au niveau du canal artériel.

Les scientifiques ont suggéré que ce processus est affecté par le changement de localisation de certains tissus canalaires, car ils se déplacent directement vers l'aorte. Lors de la fermeture, ils affectent le mur artériel, ce qui peut provoquer un léger rétrécissement après un certain temps.

Types, formes, étapes

Il existe deux types de maladie:

Ces deux types de violations peuvent survenir avec le fonctionnement du canal artériel ou dans son inaction.

Johnson 1951 et Edwards 1953 distinguent deux types de maladies:

1. Coarctation sous forme isolée.
2. Coarctation avec un connecteur de conduit artériel normal.

Pokrovsky a identifié 3 types de coarctation:

1. Forme isolée.
2. Coarctation avec canal artériel ouvert.
3. La coarctation avec d'autres troubles de l'hémodynamique, qui provoquent des pathologies fonctionnelles du système cardiovasculaire.

Danger et complications

La coarctation de l'aorte peut provoquer une maladie cardiaque grave et la mort du patient nécessite donc une intervention médicale immédiate. Si les mesures appropriées ne sont pas prises, il existe un risque de telles complications:

1. AVC
2. Hypertension des artères du patient.
3. Une défaillance du ventricule gauche du coeur, avec aggravation, conduit à l'apparition d'asthme cardiaque et d'un œdème pulmonaire interne, que tous les patients ne peuvent pas gérer dans leur enfance.
4. Hémorragie dans l'espace sous-arachnoïdien.
5. Phénomènes destructeurs dans le domaine de l'anévrisme.
6. Néphroangiosclérose sur la base de l'hypertension.
7. Endocardite de nature infectieuse, difficile à guérir, même à l'aide d'antibiotiques puissants.

Les symptômes

Le plus dangereux est la coagulation de l'aorte chez les nouveau-nés et les nourrissons (il existe une maladie de type adulte). C'est la formation rapide et dangereuse de l'hypertension pulmonaire, qui détermine la forte détérioration du patient.

Il est possible de reconnaître clairement le lieu de la contraction au cours d’un long trajet de la maladie, car la construction corporelle de l’enfant est affectée par une pression accrue, située dans la région de la plus petite lumière aortique. Pour la coarctation de l'aorte, le corps acquiert une structure pseudo-sportive, c'est-à-dire que le bas du corps est moins développé que les épaules et le haut de la poitrine.

Dans certains cas, il existe des changements dans le fonctionnement des artères coronaires de nature morphologique, une altération de la circulation cérébrale, notamment des saignements sévères au cerveau ou dans l’espace environnant, une fibroélastose, symptôme secondaire, diverses pathologies du ventricule gauche.

Parfois, les enfants qui viennent juste de naître ont déjà développé un rétrécissement important de l’aorte. Dans ce cas, il existe un risque de choc circulatoire associé à une insuffisance rénale et une acidose, à commencer par des troubles métaboliques.

Les parents et les médecins insuffisamment expérimentés confondent les symptômes généraux avec des pathologies systémiques, telles que la septicémie.

Souvent, le rétrécissement de l’espace interne de l’aorte est minime. Par conséquent, au cours de la première année de la vie d’un enfant, une telle pathologie ne présente pas de symptômes éclatants et reste donc longtemps inaperçue. Si l'on soupçonne la présence d'une telle maladie, vous devriez rechercher les symptômes suivants chez l'enfant:

1. Douleur à la poitrine.
2. Maux de tête fréquents.
3. L'incapacité d'exercer une activité physique importante en raison de l'apparition presque instantanée de la boiterie (sans raison supplémentaire).
4. Manifestations fréquentes de faiblesse, de léthargie.

Ces symptômes progressent progressivement à mesure que l'enfant grandit. L’un des premiers signes caractéristiques est une hypertension croissante.

Il est nécessaire de consulter un médecin lorsque les premiers symptômes de la coagulation aortique apparaissent. Il est conseillé de consulter un pédiatre, il vous donnera les indications pour une visite chez un cardiologue. Avec la formation d'intensité significative et spécifique aux signes de la maladie, vous pouvez immédiatement consulter un cardiologue.

Diagnostics

Pour identifier la maladie en utilisant ces méthodes:

• ECG Cette méthode est particulièrement utile pour les enfants plus âgés. Avec son aide, même les petites déviations liées à l'augmentation des dimensions du ventricule gauche apparaissent.
• Phonocardiographie. Pendant l'étude, les vibrations et les sons sont enregistrés et sont produits lorsque le système cardiovasculaire fonctionne. Si le patient a une pathologie, le ton II augmente.
• Échocardiographie. Peut être appelé allégoriquement échographie du coeur. Avec un décodage approprié, des symptômes de pathologie spécifiques et supplémentaires sont indiqués.
• Radiographie La photo montre l'élévation de la partie supérieure du cœur, l'expansion de l'aorte ascendante.
• Cathétérisme cardiaque. À l'aide de l'étude, la pression dans cette zone est enregistrée, puis la différence entre les indicateurs systoliques et artériels du flux sanguin est analysée. Contournez les endroits situés au-dessus et au-dessous de la zone de pincement de l'artère principale.
• Aortographie Vous permet de déterminer l'équilibre exact de la lumière dans l'artère, la longueur de la pathologie et les caractéristiques du rétrécissement, car elle est souvent inégale et présente des contours arbitraires.

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Et dans cet article, il est parlé de la maladie cardiaque sous le beau nom de Tetrad Fallo. Cependant, ses manifestations sont beaucoup plus dangereuses.

Méthodes de traitement

La chirurgie est une procédure radicale et souvent nécessaire pour la coarctation de l'aorte. L'indication principale pour l'utilisation de cette mesure est la différence significative de la pression systolique dans les extrémités inférieures et supérieures. Les indicateurs devraient différer de plus de 50 mm Hg. Art.

La chirurgie immédiate pour les nourrissons est réalisée avec une hypertension artérielle importante et une décompensation cardiaque en augmentation significative.

Parfois, la pathologie n'est diagnostiquée que quelque temps après la naissance. Souvent, l'évolution de la maladie est stable. Sur décision des médecins, l’opération est pratiquée mais seulement 5 à 6 ans après la naissance.

La chirurgie peut être pratiquée à un âge plus avancé, mais dans ce cas, il est possible que l'effet positif ne soit que partiellement compensé, car l'hypertension artérielle n'est éliminée que très tôt.

Plusieurs types de chirurgie sont utilisés lorsqu'il est nécessaire de normaliser les contours de l'organe:

• Chirurgie plastique de l'aorte avec l'utilisation de prothèses pour remplacer les vaisseaux. Cette méthode est pertinente pour les pathologies dans lesquelles l'artère présente un rétrécissement à la taille minimale du site, ce qui ne permet pas de relier les extrémités des fragments formés naturellement.
• Résection du rétrécissement avec insertion de fistule à l'extrémité de deux côtés sains. Cette méthode est tentée en rétrécissant l'ouverture sur une petite longueur et en laissant les parties restantes de l'aorte en parfaite santé.
• La manœuvre Une prothèse vasculaire est fabriquée à partir de ce matériau. Les bords de ce dispositif sont cousus sur les tissus à un niveau inférieur et supérieur au point de constriction. Ceci est nécessaire pour la libre circulation du sang.

En savoir plus sur la maladie à partir de la vidéo:

Prévisions et mesures préventives

Le pronostic varie selon le degré de réduction de l'aorte chez un enfant donné: un mode de vie normal est assuré avec de petites manifestations pathologiques. L'espérance de vie moyenne de ces patients est égale à cette période chez les personnes sans ces maladies.

Avec une pathologie sévère, le patient peut vivre jusqu'à 30-35 ans si l'opération nécessaire n'est pas effectuée. La cause de la mort est une endocardite bactérienne, ainsi qu'une grave insuffisance cardiaque. Une mort inattendue peut survenir à la suite d'une rupture brutale du tissu aortique, d'un anévrisme ou d'un accident vasculaire cérébral grave.

La prévention de cette pathologie chez un enfant est l'adhésion d'un mode de vie sain à ses parents. Avant de concevoir et pendant la grossesse, le père et la mère sont obligés de ne pas fumer, de ne pas consommer d'alcool ni de drogues.

La coarctation de l'aorte se caractérise par des symptômes spécifiques à ne pas manquer afin d'éviter une progression rapide de la maladie. Même avec un développement physique normal chez les enfants, cette violation peut se manifester et se présenter sous une forme modérée, voire sévère. Si vous remarquez la maladie à temps, il y a une chance de guérison complète de la maladie et de revenir à une vie normale.

Coarctation de l'aorte chez les enfants: causes, signes, principes de traitement

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'aorte dans n'importe quelle zone, souvent dans la zone de son arc, de son isthme, de ses régions thoracique ou abdominale. Il s’agit d’une maladie cardiaque congénitale, qui fait obstacle à la circulation du sang dans la grande circulation. Ce groupe de maladies du développement se caractérise par des troubles similaires: développement précoce de l'insuffisance ventriculaire gauche et troubles de la circulation cérébrale et coronarienne.

Selon les statistiques, la fréquence d'apparition de la coarctation de l'aorte est comprise entre 6,3 et 15% parmi toutes les anomalies congénitales du développement du coeur chez les enfants. Plus souvent révélé ce défaut chez les hommes.

Raisons

Bien que la maladie soit connue depuis plus de 200 ans, les raisons exactes de son apparition n’ont pas encore été élucidées. En médecine, plusieurs hypothèses sur son apparition sont discutées.

• Certains auteurs associent la formation du défaut à une violation de la connexion des quatrième et sixième arcs aortiques avec sa partie descendante.
• Il existe une théorie selon laquelle la coarctation de l'aorte est associée à l'oblitération du canal de Botallova (atteinte de l'aorte adjacente).
• Selon la théorie hémodynamique, le rétrécissement de l'isthme aortique dans la période embryonnaire, dû au petit volume de sang, persiste après la naissance en présence d'anomalies septales, lorsqu'un volume sanguin réduit continue de se déverser dans la partie ascendante de l'aorte.

Les effets tératogènes sur le fœtus pendant la grossesse jouent un certain rôle à cet égard.

Types d'étau

Compte tenu de la localisation du rétrécissement, on distingue la coarctation de l’aorte dans la zone de l’isthme, des parties arcade, thoracique et abdominale. Dans 90% des cas, le rétrécissement est localisé dans la zone de l'isthme de l'aorte ou dans le lieu dit typique. Ce défaut peut être combiné:

• avec une violation de la structure de la valve aortique (bivalve);
• sténose aortique;
• canal artériel ouvert;
• un défaut dans le septum du coeur;
• pathologie de la valve mitrale;
• transposition de grands vaisseaux.

À cet égard, dans la pratique clinique, il est habituel de distinguer plusieurs types de coarctation aortique.

• Type I - coarctation aortique isolée;
• Type II - sa combinaison avec un canal artériel ouvert;
• Type III - patient présentant une coarctation de l'aorte, un défaut septal interventriculaire;
• Type IV - une combinaison avec d'autres malformations cardiaques.

Si cette pathologie se développe dans le contexte d'un canal artériel ouvert, la classification prend en compte l'emplacement du rétrécissement par rapport à ce dernier:

• forme de preductum (le rétrécissement est proximal au canal de Botallova);
• forme juxtaduelle (au même niveau);
• postduktalny forme (zone pathologique est localisée distale à ce canal).

En pratique clinique, on distingue également les défauts des enfants (infantile) et des adultes. Le premier d'entre eux survient avec d'autres malformations et se caractérise par une évolution sévère et un faible développement des collatérales. Dans la variante adulte de la maladie, la coarctation de l'aorte est généralement isolée avec une circulation collatérale suffisante.

Hémodynamique

La gravité des troubles hémodynamiques, ainsi que la nature de l'évolution clinique, dépendent du type de défaut.

En cas de grave défaut isolé, une charge excessive de volume et de pression retombe sur le ventricule gauche du cœur, ce qui entraîne son hypertrophie (épaississement des parois), parfois avec une insuffisance de la circulation sanguine dans les vaisseaux coronaires. Une hypertension artérielle survient dans les artères situées à proximité du site de rétrécissement (branches de l’arcade aortique, sa partie ascendante).

Au contraire, dans les vaisseaux distaux par rapport au point de rétrécissement, la pression sanguine et le débit sanguin diminuent. Ceux-ci incluent les artères alimentant la moitié inférieure du corps. Le développement de la circulation collatérale est un mécanisme de compensation de ce défaut, qui assure un apport sanguin adéquat aux organes internes et aux membres inférieurs.

Dans le cas d'une combinaison de la variante post-canalaire du défaut avec le canal de Botallov ouvert, la pression dans les vaisseaux pulmonaires augmente rapidement chez les patients. Cela est dû à un écoulement important de sang de l'aorte dans le tronc pulmonaire. Dans le cas du type pré-octal d'un tel défaut, le sens du débit sanguin dépend directement de la différence de pression dans l'aorte et l'artère pulmonaire.

Signes de vice

Le tableau clinique de la maladie dépend de la gravité de la coarctation, de son emplacement, de sa combinaison avec d'autres anomalies du développement, ainsi que de l'âge de l'enfant. L'évolution de la maladie peut varier d'une forme grave se manifestant pendant la période néonatale à une forme relativement asymptomatique pouvant durer de nombreuses années. Dans ce dernier cas, une anomalie du développement est souvent détectée à l'âge adulte.

Une coarctation sévère de l'aorte se manifeste déjà dans les premiers mois de la vie d'un enfant:

• manque d'appétit;
• prise de poids insuffisante;
• anxiété commune.

Il augmente rapidement l'insuffisance cardiaque, qui se manifeste:

• essoufflement;
• toux
• pâleur avec acrocyanose;
• fatigue accrue, etc.

Chez le nouveau-né présentant une sténose aortique critique, on observe des signes d'hypoperfusion de la circulation pulmonaire (pouls faible et filamenteux, anurie, pâleur de la peau, etc.) et un œdème pulmonaire. L'insuffisance circulatoire sévère qui en résulte, réfractaire au traitement, entraîne souvent une mort prématurée.

Avec un léger rétrécissement de l'aorte, l'état général reste longtemps normal et la maladie est détectée à un âge plus avancé. Ces enfants ont une tolérance réduite à l'exercice. Dans le même temps, ils peuvent ressentir des douleurs dans la région du cœur, telles que l'angine de poitrine (due à une insuffisance coronaire relative) et diverses arythmies. Ils peuvent également être perturbés par:

• faiblesse générale;
• douleur dans les membres inférieurs;
• leur refroidissement;
• maux de tête, vertiges et saignements de nez (dus à l'hypertension artérielle).

Souvent, la coarctation de l'aorte est détectée chez les adolescents et les adultes au cours de l'examen d'hypertension artérielle d'origine inconnue ou au hasard.

La coarctation de l'aorte peut être une cause indépendante du syndrome ischémique abdominal ou être associée à une pathologie vasculaire congénitale du tractus gastro-intestinal, qui se manifeste cliniquement:

• syndrome douloureux;
• violation de la digestion et de l'absorption intestinale;
• symptômes de dyspepsie.

À l'examen, l'attention est attirée sur la structure du corps du patient. En raison d'un apport sanguin insuffisant dans la partie inférieure du corps, les muscles des membres inférieurs sont moins développés que ceux des membres supérieurs. Chez de tels patients, le corps dit sportif avec une ceinture scapulaire bien développée est formé. Dans le même temps, le pouls dans les artères fémorales est faible ou absent. La pression artérielle sur les jambes est inférieure ou égale à celle sur les bras (normalement supérieure de 20 à 30 mm de mercure).

Au cours de l'auscultation dans l'espace 2-5ème espace intercostal le long du sternum à gauche, on peut entendre un souffle systolique non grossier irradiant vers l'apex et la base du cœur, ainsi que vers les vaisseaux du cou. Certains patients présentent une insuffisance de la valve aortique à murmure diastolique.

Chez les enfants plus âgés, des «uzurs» (éjaculation) caractéristiques sont révélés le long du bord inférieur de 3 à 8 paires de côtes des deux côtés, en raison de la pression constante des artères intercostales anastomosantes dilatées et compliquées.

Diagnostics

Le diagnostic de "coarctation de l'aorte" repose sur des données cliniques et sur les résultats de méthodes d'examen complémentaires. Avec un tableau clinique clair de son exposition n'est pas difficile. Plus difficile à diagnostiquer les formes oligosymptomatiques de la maladie.

Parmi les méthodes de recherche instrumentales, les plus importantes sont:

• électrocardiographie (détecte l'hypertrophie ventriculaire gauche, signes de surcharge);
• échocardiographie (permet d'identifier le rétrécissement de l'aorte et de déterminer le gradient de pression à ce niveau);
• Rayon X (révèle une augmentation des cavités gauches du cœur, l'expansion de la partie ascendante de l'aorte, la réduction des bords inférieurs des côtes);
• cathétérisme cardiaque et angiocardiographie (utilisés dans les cas difficiles à diagnostiquer).

Le diagnostic différentiel dans cette pathologie est réalisé:

• avec des défauts aortiques;
• défaut septal ventriculaire;
• hypertension artérielle d'autres genèses, etc.

Principes de traitement

La correction chirurgicale est à la base du traitement de la coarctation de l'aorte. Avec une évolution légère du défaut sans complications, la durée optimale de l’opération est de 3 à 5 ans. A un âge plus avancé, le risque de développer une hypertension artérielle essentielle est élevé. Mais dans les cas graves, il est réalisé en urgence. Sans correction rapide, ces patients décèdent de complications:

• insuffisance circulatoire sévère;
• ruptures aortiques;
• hémorragie cérébrale;
• endocardite infectieuse, etc.

Actuellement, diverses méthodes de traitement chirurgical sont utilisées en chirurgie cardiaque:

• résection du segment affecté avec l'imposition de l'anastomose de bout en bout;
• angioplastie par ballonnet;
• stenting aortique;
• prothèses aortiques

Après correction du défaut, les enfants sont sous la surveillance d'un spécialiste. On leur prescrit un traitement antibactérien pour la prévention de l'endocardite infectieuse et un traitement antihypertenseur de l'hypertension résiduelle.

Conclusion

Avec le déroulement naturel du processus pathologique, les taux de mortalité sont assez élevés. L'espérance de vie moyenne de ces patients est d'environ 35 ans et avec des débuts importants dans la période néonatale - pas plus de 2 ans. Les méthodes modernes de traitement peuvent prolonger la vie et éliminer les symptômes désagréables.

À propos de la coarctation de l'aorte dans le programme «Vivre en bonne santé!» Avec Elena Malysheva:

Coarctation de l'aorte chez les enfants: tel que manifesté, traitement

La coarctation de l'aorte chez l'enfant est une maladie cardiaque congénitale, qui se traduit par un rétrécissement de la lumière aortique. Le plus souvent, le segment de ce plus gros vaisseau sanguin est sténosé dans la région descendante de son arc, moins souvent dans la région thoracique ou abdominale. Selon les statistiques, une telle malformation congénitale de l'aorte est plus fréquente chez les garçons et environ 3 fois (selon certaines informations, 4-5) moins souvent détectée chez les filles.

En général, cette anomalie de développement est d'environ 7-15% parmi toutes les malformations congénitales. Souvent, chez les enfants, la coarctation de l'aorte n'est pas observée isolément, mais est associée à d'autres malformations des vaisseaux sanguins et du cœur ou à un canal artériel (botallique) ouvert.

Dans cet article, nous allons vous familiariser avec les causes, le mécanisme de développement, les manifestations, les méthodes de diagnostic et de traitement, les prédictions de la coarctation aortique chez les enfants. Après avoir étudié ces informations, vous ne pouvez pas manquer les premiers symptômes alarmants d’une pathologie dangereuse et prendre les mesures nécessaires pour traiter l’enfant.

Raisons

Le processus de violation de la formation de l'aorte commence au cours du développement fœtal. Cela peut être déclenché par les facteurs suivants:

• prédisposition génétique;
• Syndrome de Shereshevsky-Turner;
• maladies virales et bactériennes de la mère;
• prendre des médicaments tératogènes pendant la grossesse;
• mauvaises habitudes de la mère;
• écologie défavorable;
• contact avec des substances toxiques pendant la grossesse.

Mécanisme de développement

On suppose que chez le foetus, la coarctation de l'aorte se produit vers 9 à 10 semaines de grossesse. Sous l'influence des facteurs ci-dessus, certains tissus du canal artériel reliant l'aorte à l'artère pulmonaire gauche s'étendent jusqu'à l'aorte. Après la naissance, le bébé commence à respirer avec les poumons et le conduit se ferme. C'est le processus de sa fermeture qui peut provoquer une sorte de constriction de l'aorte, et il prend la forme d'un sablier à cet endroit.

Le site de coarctation peut être de différentes longueurs - de plusieurs millimètres à plusieurs centimètres. Les collatérales (vaisseaux accessoires), qui sont formées par le corps en réponse à une altération de l'hémodynamique afin de maintenir une circulation sanguine normale, s'éloignent du lieu de la sténose.

Les cardiologues identifient deux types de coarctation aortique chez les enfants:

• type infantile - une grande partie de l'aorte est rétrécie et le canal artériel reste ouvert;
• type adulte - rétréci une petite zone de l'aorte avec un canal artériel fermé.

Le degré de coarctation peut être différent. En raison du rétrécissement du cœur, il devient difficile de faire passer le volume de sang nécessaire dans ce vaisseau et une diminution importante de la lumière de l'aorte entraîne une altération de l'hémodynamique, entraînant une augmentation de la pression dans les vaisseaux du haut du corps (tête, cou, poumons et mains), une hypertrophie ventriculaire gauche et une insuffisance sanguine les jambes et les organes abdominaux. La gravité de ces violations dépend du degré de réduction.

En outre, la coarctation de l’aorte entraîne la formation de courbures et d’irrégularités sur les côtes de l’enfant, car les artères des côtes subissent une dilatation et une tortuosité pathologiques. Un tel symptôme est appelé «côte d'uzura» et constitue l'un des symptômes incontestables de cette malformation de l'aorte.

Étapes de l'écoulement

Lors de la coarctation de l'aorte, on distingue les étapes suivantes:

• hypertension latente - des signes d'augmentation de la pression dans les vaisseaux de la moitié supérieure du corps apparaissent uniquement pendant l'exercice;
• changements transitoires - l'apparence du patient change, les côtes d'uzura apparaissent, la pression artérielle augmente pendant l'exercice et au repos;
• sclérose en plaques - l'aorte devient compactée et sclérosée, la pression sur les mains est toujours élevée, une hypertrophie ventriculaire gauche se développe;
• complications - les violations de l'hémodynamique provoquent diverses lésions des vaisseaux sanguins et du cœur.

Les symptômes

La gravité des symptômes de la coarctation de l'aorte chez les enfants dépend des facteurs suivants:

• le degré de rétrécissement de l'aorte;
• présence d'anomalies vasculaires et cardiaques concomitantes.

Avec un léger rétrécissement de la lumière de l'aorte, le défaut peut rester longtemps asymptomatique jusqu'à l'adolescence et, dans les formes graves, des signes de sténose apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né.

Un jeune enfant peut suspecter la présence de coarctation aortique pour les motifs suivants:

• pâleur
• irritabilité et anxiété (dues aux maux de tête);
• l'apparition d'essoufflement pendant l'alimentation ou des mouvements actifs;
• fatigue rapide lors de la succion;
• transpiration accrue;
• physique disproportionnée (la poitrine est plus développée que la partie inférieure du corps);
• gain de poids lent;
• retard dans le développement physique;
• saignements de nez;
• maladies inflammatoires fréquentes des poumons et des bronches.

Lors de l'examen d'un bébé, un pédiatre peut identifier:

• cyanose des pieds;
• côtes d'uzura;
• affaiblissement des pulsations dans les jambes;
• différentes mesures de pression artérielle mesurées sur les bras et les jambes.

Lors de l'examen d'un cardiologue chez un enfant sont identifiés:

• souffle cardiaque;
• changements dans les vaisseaux coronaires;
• hypertrophie ventriculaire gauche.

Dans les cas graves, le rétrécissement de l'aorte entraîne l'apparition d'un choc circulatoire, entraînant une acidose métabolique et une insuffisance rénale. Avec l'âge, toutes les manifestations de la coarctation aortique ne font que s'aggraver et peuvent entraîner la mort à tout âge.

Si, au moment de la naissance, le rétrécissement de l'aorte était nettement insignifiant, il commence alors à se manifester à un âge plus avancé ou à l'adolescence. Dans de tels cas, la coarctation se fait sentir les symptômes suivants:

• faiblesse générale;
• fatigue
• maux de tête;
• bourdonnement dans les oreilles;
• se sentir une goutte de sang au visage;
• pulsation ou lourdeur dans la tête;
• douleur à la poitrine pendant l'exercice;
• battement de coeur;
• l'hypertension;
• saignements de nez;
• essoufflement (surtout en cas d'effort physique);
• sensations d'engourdissement et de froid dans les jambes;
• douleur dans les muscles du mollet sous la charge;
• longue cicatrisation des plaies aux jambes;
• claudication intermittente (rarement);
• troubles de la mémoire;
• déficience visuelle et auditive;
• déclin mental.

Dans certains cas, plus d'enfants adultes développent une endocardite septique:

• faiblesse grave;
• transpiration;
• forte fièvre et frissons;
• des vertiges;
• intoxication générale;
• pâleur
• l'anémie.

Cette affection peut entraîner une thromboembolie de diverses localisations et infarctus des organes internes (cerveau, rate, reins).

Lors de l'examen du patient, le médecin peut identifier les symptômes suivants de la coarctation de l'aorte:

• la différence dans les caractéristiques du pouls: un remplissage plus complet, normal, tendu ou sautant sur les mains et un petit remplissage et une tension sur les jambes;
• pouls inégal sur différentes mains (pas toujours);
• différents indicateurs de pression artérielle dans les membres supérieurs et inférieurs;
• augmentation visible de la pulsation des artères dans la poitrine et la paroi abdominale;
• augmentation de l'ondulation en se penchant en avant ou en faisant de l'exercice;
• bruit au-dessus des vaisseaux collatéraux (généralement sur les côtés du sternum et dans la région interscapulaire);
• élargissement des limites du ventricule gauche avec percussion et rayons X;
• augmentation du coeur pousse;
• "Le chat ronron" dans l'espace intercostal II-III;
• souffle systolique II-III (parfois IV) espace intercostal;
• deuxième ton accentué sur l'aorte;
• Position électrique semi-horizontale ou horizontale du cœur de Wilson et domination gauche sur l'ECG;
• souffle systolique à la surface antérieure et postérieure du thorax et accent du second ton sur l'aorte selon les résultats de la phonocardiographie.

Complications possibles

Lorsque la coarctation de l'aorte est causée par les troubles suivants:

• l'hypertension;
• changements dans l'aorte et les collatéraux apparus;
• le développement de processus inflammatoires bactériens ou infectieux-allergiques.

Ces complications incluent les pathologies suivantes:

• œdème pulmonaire;
• troubles aigus de la circulation cérébrale;
• hémorragies dans la moelle épinière et le cerveau, conduisant à la parésie et à la paralysie;
• l'hypertension;
• asthme cardiaque;
• insuffisance rénale;
• insuffisance cardiaque;
• anévrisme aortique et sa rupture;
• anévrisme de l'artère intercostale;
• endocardite bactérienne;
• endoortite;
• calcification des parois de l'aorte;
• endomyocardite.

Les complications susmentionnées de la coarctation aortique peuvent entraîner la mort d'un enfant à tout âge.

Diagnostics

Si une coarctation aortique est suspectée, un cardiologue doit être consulté. Un diagnostic présomptif peut être posé sur la base des symptômes suivants détectés lors de l'examen du patient:

• l'hypertension;
• la différence de pression mesurée sur le bras et la jambe;
• pouls faible sur la jambe;
• bruits cordiaux.

Pour confirmer la présence de coarctation aortique, les tests matériels suivants sont attribués:

Traitement

Dans certains cas, la coarctation de l'aorte est assez insignifiante, ne progresse pas et n'affecte pas le bien-être de l'enfant. Avec un tel processus de rétrécissement de ce grand vaisseau, l'opération peut ne pas être effectuée et le médecin ne recommandera que l'observation par dispensaire de la pathologie.

Dans d'autres cas, la coarctation de l'aorte chez les enfants ne peut être éliminée que par voie chirurgicale. La date de l'opération est toujours déterminée par le cas clinique. Dans le cas d'une coarctation de type infantile, elle doit être effectuée immédiatement, et dans le cas d'un type d'adulte à évolution favorable, elle peut être différée jusqu'à 3-5 (parfois 10) ans. On pense que l'intervention à un âge plus avancé n'est pas aussi efficace, car l'hypertension persistera plus longtemps.

Pour un nourrisson, l'indication de l'intervention est une hypertension artérielle accompagnée d'une décompensation cardiaque. Dans d'autres cas, l'opération est réalisée lorsque la différence de pression artérielle sur les mains et les pieds est supérieure à 50 mm Hg. Art.

Avant l’intervention, on prescrit à l’enfant un régime doux avec minimisation de l’activité physique, un régime avec réduction des graisses et une pharmacothérapie symptomatique. Les médicaments visent à réduire la charge sur le cœur. Pour cela, les médicaments peuvent être utilisés pour améliorer le flux sanguin, corriger l'hypertension et la microcirculation.

Le type de chirurgie cardiaque pour éliminer la coarctation aortique est déterminé par le cas clinique. De telles opérations peuvent être effectuées:

1. Aortoplastie avec utilisation de prothèses vasculaires. Une telle intervention est réalisée avec une grande partie de l'aorte qui se rétrécit, lorsqu'il est impossible de faire correspondre les extrémités après la résection du segment de sténose. Une prothèse vasculaire est utilisée en remplacement d'un site distant.
2. Résection de la coarctation avec l'imposition de l'anastomose bout à bout. Il est exécuté si le segment de rétrécissement est petit. Après sa résection, le chirurgien compare et coud les extrémités de l'aorte.
3. Plastiques aortiques utilisant l'artère sous-clavière gauche. Conduit avec une hypoplasie de la partie inférieure de l'arc chez les nouveau-nés. Un fragment de l'artère sous-clavière gauche est utilisé pour les prothèses aortiques.
4. Zone de manœuvre avec coarctation. Elle est réalisée à l'aide d'une prothèse vasculaire cousue au-dessus ou au-dessous de la sténose afin de créer un chemin de dérivation du flux sanguin.
5. Angioplastie par ballonnet avec endoprothèse aortique. Elle est effectuée lorsque l'aorte est rétrécie par un champ d'une opération déjà effectuée. L’essence de la méthode consiste à introduire un ballon gonflant dans la lumière du vaisseau. Il supprime la constriction. Si nécessaire, le résultat est fixé par l'introduction d'un stent qui soutient l'aorte dans un état normal.

Après la chirurgie

Malgré l'intervention chirurgicale et l'élimination de la coarctation, ses conséquences ne peuvent être éliminées rapidement et il faut du temps pour rétablir l'état aortique. La durée de cette période est individuelle et dépend du cas clinique. À ce stade, l'enfant doit observer un certain nombre de recommandations du médecin:

1. Médicaments. Après la chirurgie, l'hypertension artérielle peut persister pendant un certain temps. Pour l'éliminer, le médecin reçoit les médicaments nécessaires. La durée de leur réception est déterminée individuellement.
2. Bon régime et régime. Les aliments doivent être pris en petites portions 4 à 5 fois par jour. Trop manger n'est pas autorisé. Dans le régime alimentaire quotidien comprennent nécessairement des aliments riches en vitamines et en calcium. Le volume de liquide et la quantité de sel sont limités. Des complexes de vitamines et de minéraux sont pris périodiquement.
3. Limiter l'activité physique. Les bébés allaités sont encouragés à passer à l'artificiel. Cela s'explique par le fait qu'avec une telle nutrition, l'enfant passera moins de temps à sucer. Les enfants plus âgés devraient limiter l'exercice. Leur volume est réglé individuellement. Les écoliers bénéficient d'une exemption d'éducation physique pendant une période de récupération. Après cela, ils peuvent s'engager dans l'éducation physique dans le groupe préparatoire d'activité physique.
4. Prévention des infections virales et bactériennes. Après la chirurgie, les infections virales et à streptocoques peuvent entraîner de graves complications. Pour les prévenir, il peut être recommandé de prendre des immunostimulants et des vitamines, en durcissant ou en limitant le contact avec d’autres au cours des épidémies.

La durée de la période de récupération est fixée par le médecin, qui s’appuie sur les données des examens instrumentaux. À la fin de cette activité, le développement de l'activité physique et du régime alimentaire doit également être convenu avec le médecin.

L'observation du dispensaire par un cardiologue après une opération chirurgicale pour éliminer la coarctation aortique devrait durer toute la vie. Dans certains cas, le patient se voit attribuer un groupe de personnes handicapées.

Prévisions

Avec un léger rétrécissement de l'aorte, asymptomatique et non progressif, il est possible que l'enfant n'observe aucune restriction. Chez de tels enfants, l'espérance de vie ne change pas.

Avec un rétrécissement important de l'aorte et l'absence de traitement chirurgical, le pronostic de l'évolution de la maladie est toujours défavorable. En moyenne, ces patients ne vivent pas plus de 30 à 35 ans. La mort de ces enfants peut survenir à tout âge. Ils meurent d'une insuffisance cardiaque, d'une endocardite bactérienne, d'une rupture de l'aorte, d'un accident vasculaire cérébral ou d'autres complications de cette pathologie. L’apparition d’une mort coronaire soudaine n’est pas exclue.

La coarctation de l'aorte chez l'enfant est souvent accompagnée d'autres malformations cardiaques ou vasculaires. Dans de tels cas, environ 50% des patients décèdent en l’absence de traitement en temps voulu dans la première année de vie.

Avec le traitement chirurgical opportun et efficace de la coarctation aortique chez les enfants (en particulier jusqu'à 10 ans), le pronostic devient beaucoup plus favorable. La survie à cinq ans chez ces enfants est d'environ 80 à 95%.

Animation médicale sur le thème "Coarctation de l'aorte":

Coarctation (rétrécissement) de l'aorte: causes, signes, traitement chirurgical, complications

La coarctation de l'aorte est une maladie dite cardiaque, généralement congénitale, caractérisée par un rétrécissement de la lumière aortique. Dans ce cas, deux régimes de circulation sanguine sont créés. Cette condition est l'une des malformations les plus courantes chez les nourrissons. Il peut être à la fois isolé et associé à d'autres pathologies des muscles cardiaques, ce diagnostic est posé plus souvent par les garçons et les hommes que par les femmes et les filles, les raisons de cette prépondérance ne sont pas claires. Le niveau de coarctation de l'aorte peut être différent, les symptômes et le pronostic de la maladie variant en conséquence.

Pourquoi se produit-il une constriction aortique?

La coarctation de l'aorte est directement liée aux déviations dans le développement de l'aorte du fœtus au stade initial de sa formation. La raison peut servir comme une variété de maladies infectieuses subies par une femme pendant la grossesse, la prise de médicaments, l'alcool et le tabagisme. Dans de rares cas, il peut s'agir de troubles génétiques.

La coarctation de l'aorte peut également se produire pendant le développement de l'athérosclérose - dans ce cas, les plaques de cholestérol réduisent la lumière de l'aorte et entraînent son rétrécissement. Dans d’autres cas, la coarctation de l’aorte se produit avec des blessures à la poitrine ou avec le développement du syndrome de Takayasu chez un patient.

Qu'est-ce qu'une coarctation dangereuse de l'aorte?

Lorsque l'aorte se rétrécit, la charge sur les muscles cardiaques augmente, en particulier, il s'avère que le ventricule gauche est surchargé, car il faut plus d'effort pour faire passer le sang du cœur à travers la partie rétrécie du vaisseau. En conséquence, la pression artérielle monte dans les vaisseaux sanguins, la tête et le cou de la moitié supérieure du corps, et plus bas, au contraire, les organes et les tissus manquent de sang - ceci peut se manifester par une sensation d'engourdissement des membres, de faiblesse. Si l'apport sanguin dans les membres inférieurs est partiellement compensé par les artères de dérivation, l'augmentation de la pression dans la partie supérieure du corps est très difficile à normaliser.

L'hypertension artérielle lors de la coarctation de l'aorte est têtue, difficile ou pas du tout corrective, la pression dans les membres supérieurs peut dépasser 200 mm de mercure. (!) Cette condition peut entraîner de terribles complications, notamment une hémorragie cérébrale, le développement d'une endocardite septique et une insuffisance cardiaque.

Types de coarctation aortique

Le rétrécissement aortique est divisé en plusieurs types, chacun ayant ses propres caractéristiques:

• Le rétrécissement aortique est isolé;
• Le rétrécissement de l'aorte, combiné avec le canal artériel ouvert;
• Coarctation de l'aorte en association avec une autre maladie cardiaque congénitale ou acquise.

Chacun de ces types a ses propres caractéristiques et différentes projections du développement de la maladie.

Coarctation de l'aorte chez les enfants

En cas de cardiopathie congénitale (CHD) chez l’enfant, plusieurs options sont possibles pour le développement d’événements, qui dépendent également directement de la gravité du défaut et de la présence de maladies chroniques. Avec une forme grave de tache, le nouveau-né est pâle, sa pression artérielle est élevée, ses hémorragies sont augmentées, sa respiration est difficile.

Une intervention chirurgicale urgente de la part d'un chirurgien cardiaque est nécessaire pour ces enfants. Une angioplastie est réalisée lorsque la lumière du vaisseau est élargie artificiellement. Etant donné que le bébé grandit constamment, une telle opération devra être répétée - un cathéter spécial avec un ballon est introduit dans la zone resserrée de l'aorte, à l'aide de laquelle il élargit l'espace resserré. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, une autre méthode devient disponible: un stent spécial est inséré dans la lumière aortique, c'est-à-dire une structure qui empêche le vaisseau de se rétrécir à nouveau. Les médecins considèrent que l'âge de jusqu'à un an est le plus critique avec ce défaut - c'est pendant cette période qu'une décompensation sévère de ce défaut peut se développer, jusqu'à la mort du nourrisson.

Les contre-indications à une intervention chirurgicale peuvent inclure une insuffisance cardiaque finie, une hypertension artérielle pulmonaire irréversible ou la présence de pathologies concomitantes graves ou non correctives chez le nouveau-né.

Vidéo: intervention endovasculaire pour la coarctation aortique - angioplastie et stenting

Si le rétrécissement n'est pas grave, les signes de coarctation aortique ne peuvent apparaître que pendant l'adolescence, lorsque le corps ne pourra pas supporter les charges croissantes sur le cœur. Ce phénomène de décompensation se manifeste par les symptômes suivants:

1. Douleurs à la poitrine;
2. L'adolescent s'inquiète d'un mal de tête constant;
3. La pression artérielle augmente presque constamment;
4. Aucune impulsion n'est ressentie sur les artères des jambes;
5. Saignements de nez, acuité visuelle réduite, bruits dans les oreilles;
6. Faiblesse générale, essoufflement, surtout pendant l'exercice;
7. Claudication intermittente, symptômes de crampes dans les jambes;

Plusieurs symptômes de cette liste sont présentés aux patients comme des plaintes et doivent en même temps donner au médecin une raison de penser au diagnostic de la coarctation aortique.

Diagnostic de la coarctation aortique chez l'adulte présentant une malformation compensée

coarctation de l'aorte dans l'image

Ce diagnostic peut souvent être identifié par hasard, alors que les patients peuvent grandir et que toutes ces années ne sont pas conscients de leur anomalie aortique. Bien entendu, cela ne se produit qu'avec un léger rétrécissement de l'aorte. En cas de suspicion de coarctation, le médecin peut prescrire des examens instrumentaux et des diagnostics vasculaires afin de s’assurer que le diagnostic est posé correctement et de prescrire un traitement.

Méthodes d'enquête pour la sous-traitance aortique

• La radiographie du thorax est prescrite;
• L'échocardiographie vous permet d'examiner le défaut de l'aorte et d'identifier la pathologie cardiaque existante.
• ECG - présentera des signes de décompensation et d'hypertrophie du ventricule gauche du cœur;
• IRM - aidera à déterminer avec précision la localisation du rétrécissement aortique;
• Dans les cas particulièrement difficiles, on effectue un sondage cardiaque - cette méthode permettra d’établir le niveau de rétrécissement et certaines caractéristiques de la structure anatomique du défaut aortique.

Ensemble, ces méthodes de diagnostic permettent une détermination très précise de la nature de la lésion, de la localisation exacte du défaut, de la présence de complications associées et de la prédiction probable des événements.

Vidéo: coarctation de l'aorte en IRM

Complications de la coarctation aortique

rétrécissement aortique sévère avec complications

En règle générale, lors de la confirmation du diagnostic, on propose aux patients une opération conçue pour éliminer mécaniquement le défaut. L'indication pour la chirurgie devrait être:

1. Longue sténose aortique;
2. Anévrisme concomitant de l'artère aortique ou intercostale;
3. Hypertension maligne sévère.

Si les patients ne ressentent pas de gêne particulière, à l'exception de l'hypertension artérielle, ils peuvent ne pas comprendre les conclusions du médecin et ils refusent de pratiquer l'opération. Dans ces cas, le médecin doit justifier son opinion et avertir le patient qu’une coarctation non ouverte de l’aorte entraînera avec le temps, avec une probabilité élevée, une des complications suivantes:

• Accident vasculaire cérébral hémorragique;
• Rupture aortique;
• Maladie des vaisseaux coronaires;
• Anévrisme vasculaire cérébral;
• Un apport sanguin anormal lors de la coarctation de l'aorte des organes internes entraîne une violation de leurs fonctions;
• Endocardite infectieuse - une mauvaise circulation crée un environnement favorable au développement de divers microorganismes pathogènes dans le muscle cardiaque.

Dans ce cas, les patients présentant une coarctation de l'aorte sont à risque, le médecin doit indiquer qu'avant de se rendre chez le dentiste, il est conseillé de procéder à un traitement antibiotique prophylactique afin de prévenir le développement d'une endocardite. De plus, le traitement doit être prescrit par un médecin. L'automédication peut avoir des résultats désastreux.

L'espérance de vie moyenne des patients atteints de coarctation aortique non opérée est de 35 à 40 ans.

Traitement chirurgical de la coarctation de l'aorte

La médecine moderne permet de pratiquer la chirurgie cardiaque la plus complexe dans le traitement de la coarctation aortique avec le moins de réserve possible, avec un risque minimal pour le patient. Lors de ces opérations, les chirurgiens cardiaques utilisent les dernières avancées scientifiques pour résoudre les problèmes du patient et l'aider à retrouver ensuite une vie normale.

• Reconstruction plastique locale de l'aorte: élimination de la zone rétrécie, imposition de l'anastomose et couture de zones individuelles; dans certains cas, un matériau de remplacement synthétique ou donneur est appliqué.

• Prothèses de l'aorte, tandis que la zone resserrée est enlevée et remplacée par le matériel donneur du patient lui-même ou par une prothèse synthétique.
• Une dérivation est réalisée: le flux sanguin est contourné autour de la zone touchée, une partie d’un gros vaisseau est suturée au corps du patient (l’artère pulmonaire ou splénique sert de donneur) ou une prothèse vasculaire ondulée.

Avant l'opération visant à corriger la zone de l'aorte, à stabiliser la pression artérielle, vous devez suivre un traitement contre l'hypertension, ainsi qu'une longue période après l'opération pour surveiller le niveau normal de pression artérielle. Le médecin vous recommande également un traitement approprié. Cette étape du traitement de la coarctation de l'aorte est très importante. Si ces conditions ne sont pas respectées, l'aorte peut se rétrécir ou un anévrisme peut se former - augmentation et amincissement d'une partie d'un vaisseau sanguin pouvant éclater à tout moment. Ces situations nécessiteront des interventions chirurgicales et des traitements répétés.

Figure: Différentes méthodes de traitement chirurgical de la coarctation aortique:

Prédiction après la chirurgie

En règle générale, après l'opération, les symptômes typiques de cette maladie disparaissent. Vous pouvez donc qualifier les résultats de bons, non seulement au stade postopératoire, mais également à long terme. Le résultat dépend également du type d'intervention chirurgicale et de la méthode utilisée pour traiter le défaut: le matériel du donneur a-t-il été utilisé? des prothèses de la région aortique ont été réalisées.

Dans certains cas graves, des complications liées à la thrombose des zones de l'aorte opérées, à la gangrène ischémique, etc. sont possibles. brise les anastomoses; saignements; formation d'anévrisme (expansion) au-dessus du site de la coarctation et de certaines autres complications.

L'évolution indépendante de la maladie a un pronostic défavorable, en fonction de la sévérité du rétrécissement. Sans la chirurgie cardiaque nécessaire, dans la plupart des cas, les patients décèdent de diverses complications directement liées à l’influence de ce défaut aortique.

Si l'assistance médicale était fournie à temps, dans son intégralité et si l'opération se déroulait sans complications, il est généralement possible d'obtenir de bons résultats à long terme - après de nombreuses années, les patients ne ressentent plus les effets de cette maladie, mènent un mode de vie à part entière, à l'exception d'un effort physique limité.

Naturellement, ces personnes devraient être surveillées régulièrement par un cardiologue et un chirurgien cardiologue tout au long de leur vie, en tenant compte de la dynamique de la récupération et du stress croissant subi par le cœur.

Au cas où il y aurait une intervention chirurgicale dans les antécédents d'une femme enceinte concernant la coarctation de l'aorte, toute la grossesse est observée par un cardiologue et un obstétricien afin d'éviter le développement de complications possibles. Au cours du processus de grossesse, une femme doit prendre des médicaments supplémentaires pour réduire la pression artérielle et prévenir la rupture de l'aorte au cours de son anévrisme. Les prévisions de grossesse et d'accouchement sont presque toujours favorables, sous réserve de toutes les recommandations du médecin. Vous devez également surveiller strictement les paramètres hémodynamiques, y compris la pression artérielle.

Période postopératoire

Après l'opération sur l'aorte, le patient est libéré du travail pour une période pouvant aller jusqu'à six mois. Il peut déterminer plus précisément le CV, conçu pour évaluer l'état du patient. Pendant toute cette période, il convient d'observer un régime d'épargne, de passer plus de temps à l'air frais, d'exclure les exercices et de prendre les médicaments prescrits. Progressivement, des exercices de physiothérapie et d’autres procédures de physiothérapie sont introduits dans le régime de jour.

Après un an, les patients sont complètement rétablis, la liste des malades (ou invalidité) ferme, ils peuvent se rendre au travail et retrouver un mode de vie normal sans ressentir de limitation.

Vidéo: conférence sur la coarctation aortique

Prévention de la coarctation aortique

Comme les causes de la coarctation aortique ne sont pas entièrement comprises, les médecins supposent que certains gènes sont responsables de cette caractéristique. La probabilité d'avoir un enfant atteint de cette malformation augmente si de tels cas se sont déjà produits dans une famille par le passé. Le niveau de risque d'accouchement peut être déterminé à l'aide de conseils et de tests génétiques médicaux.

La plus grande probabilité de préserver la santé pendant de nombreuses années avec la coarctation existante de l'aorte est maintenue au stade initial, jusqu'à ce que la pathologie soit devenue décompensée. La tâche des médecins est d'identifier ces pathologies à temps et de les traiter rapidement afin d'éviter des conséquences négatives.