Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie des globules rouges dont la principale caractéristique est la destruction accélérée des globules rouges avec la libération d'une quantité accrue de bilirubine indirecte. Pour ce groupe de maladies, une combinaison de syndrome anémique, jaunisse et augmentation de la taille de la rate est typique. En cours de diagnostic, une analyse sanguine générale, le niveau de bilirubine, l'analyse des matières fécales et de l'urine, une échographie des organes abdominaux; biopsie de la moelle osseuse, études immunologiques. Comme méthodes de traitement utilisé médicament, thérapie de transfusion sanguine; une splénectomie avec hypersplénisme est indiquée.

Anémie hémolytique

Anémie hémolytique (HA) - anémie, due à la violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Ce groupe d'anémies est très vaste. Leur prévalence n’est pas la même selon les latitudes géographiques et les cohortes d’âge; en moyenne, la pathologie est présente dans 1% de la population. Parmi les autres types d'anémie, les agents hémolytiques représentent 11%. La pathologie est caractérisée par le raccourcissement du cycle de vie des érythrocytes et leur désintégration (hémolyse) à l'avance (le délai normal est de 14 à 21 jours au lieu de 100 à 120 jours). Dans ce cas, la destruction des globules rouges peut survenir directement dans le lit vasculaire (hémolyse intravasculaire) ou dans la rate, le foie et la moelle osseuse (hémolyse extravasculaire).

Raisons

La base étiopathogénétique des syndromes hémolytiques héréditaires est constituée de défauts génétiques des membranes érythrocytaires, de leurs systèmes enzymatiques ou de la structure de l'hémoglobine. Ces hypothèses sont à l’origine de l’infériorité morphofonctionnelle des globules rouges et de leur destruction accrue. L'hémolyse des globules rouges atteints d'anémie acquise se produit sous l'influence de facteurs internes ou de facteurs environnementaux, notamment:

• Processus auto-immunes. La formation d'anticorps érythrocytes agglutinés peut, dans des affections malignes hématologiques (leucémie aiguë, la leucémie lymphatique chronique, la maladie de Hodgkin, le myélome multiple), les maladies auto-immunes (SLE, la colite ulcéreuse), les maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, la syphilis, la pneumonie virale). Le développement de l'anémie hémolytique immunitaire peut être favorisé par des réactions post-transfusionnelles, une vaccination prophylactique, une maladie hémolytique du fœtus.
• Effet toxique sur les érythrocytes. Dans certains cas, l'hémolyse intravasculaire aiguë est précédée d'une intoxication par des composés de l'arsenic, des métaux lourds, de l'acide acétique, des poisons fongiques, de l'alcool, etc.
• Dommages mécaniques aux globules rouges. On peut observer une hémolyse érythrocytaire lors d'efforts physiques intenses (marche longue, course à pied, ski), avec DIC, paludisme, hypertension maligne, prothèses valvulaires cardiaques et vasculaires, oxygénation hyperbare, sepsis, brûlures étendues. Dans ces cas, sous l'action de certains facteurs, il se produit une traumatisation et une rupture des membranes des globules rouges initialement pleins.

Pathogenèse

Le lien central dans la pathogenèse de l'AH est la destruction accrue des globules rouges dans les organes du système réticulo-endothélial (rate, foie, moelle osseuse, ganglions lymphatiques) ou directement dans le lit vasculaire. Lorsque le mécanisme auto-immunitaire de l'anémie, la formation d'anti-érythrocyte (thermique, froid), qui provoquent une lyse enzymatique de la membrane érythrocytaire. Les substances toxiques, qui sont les oxydants les plus puissants, détruisent les érythrocytes en raison du développement de modifications métaboliques, fonctionnelles et morphologiques de la membrane et du stroma des globules rouges. Les facteurs mécaniques ont un effet direct sur la membrane cellulaire. Sous l'influence de ces mécanismes, les ions de potassium et de phosphore sont libérés des érythrocytes et les ions de sodium y pénètrent. La cellule gonfle, avec une augmentation critique de son volume, une hémolyse se produit. La décomposition des érythrocytes s'accompagne du développement de syndromes anémiques et d'ictère (dit "jaunisse pâle"). Peut-être une coloration intense des selles et de l'urine, une hypertrophie de la rate et du foie.

Classification

En hématologie, l'anémie hémolytique est divisée en deux grands groupes: congénitale (héréditaire) et acquise. Les AH héréditaires comprennent les formes suivantes:

• membranopathie érythrocytaire (microsphérocytose - maladie de Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - anémie provoquée par des anomalies structurelles des membranes érythrocytaires
• fermentopénie (enzymopénie) - anémie provoquée par une déficience de certaines enzymes (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, etc.)
• hémoglobinopathies - anémie associée à des troubles qualitatifs de la structure de l'hémoglobine ou à une modification du rapport de ses formes normales (thalassémie, drépanocytose).

GA acquis sont divisés en:

• membranopathies acquises (hémoglobinurie paroxystique nocturne - Markiafavi-Micheli b-n, anémie à spores)
• immunitaire (auto et isoimmune) - en raison de l'exposition à des anticorps
• toxique - anémie causée par une exposition à des produits chimiques, des poisons biologiques, des toxines bactériennes
• anémie mécanique causée par une lésion mécanique de la structure des globules rouges (purpura thrombocytopénique, hémoglobinurie progressive)

Les symptômes

Membranopathie héréditaire, fermentopénie et hémoglobinopathie

La forme la plus courante de ce groupe d'anémie est la microsphérocytose, ou maladie de Minkowski-Chauffard. Hérité par type autosomique dominant; généralement retrouvé chez plusieurs membres de la famille. La déficience en érythrocytes est due à un déficit en membrane de protéines et de lipides de type actomyosine, qui entraîne une modification de la forme et du diamètre des érythrocytes, leur hémolyse massive et prématurée dans la rate. La manifestation de l'HA microsphhérocytaire est possible à tout âge (petite enfance, adolescence, vieillesse), mais elle se manifeste généralement chez les enfants plus âgés et les adolescents. La gravité de la maladie varie d'une évolution infraclinique à des formes graves caractérisées par des crises hémolytiques fréquemment répétées. Au moment de la crise, la température corporelle, les vertiges, la faiblesse augmentent; des douleurs abdominales et des vomissements se produisent.

Le principal symptôme de l'anémie hémolytique microsphérocytaire est un ictère d'intensité variable. En raison de la teneur élevée en stercobiline, les matières fécales deviennent intensément colorées en brun foncé. Les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffar ont tendance à former des calculs dans la vésicule biliaire; par conséquent, des signes d’exacerbation de la cholécystite calcique se développent souvent, des accès de coliques biliaires se produisent et un ictère obstructif se produit avec l’occlusion du canal biliaire principal. Dans la microsphérocytose, la rate est hypertrophiée dans tous les cas, et chez la moitié des patients, le foie est également hypertrophié. En plus de l'anémie héréditaire microspocytaire, les enfants présentent souvent d'autres dysplasies congénitales: crâne de tourelle, strabisme, déformation du nez, anomalies occlusives, palais gothique, polydactie ou bradide, etc. dans les capillaires des membres et mal traitable.

L'anémie enzymopénique est associée à une carence de certaines enzymes érythrocytaires (le plus souvent G-6-PD, enzymes dépendantes du glutathion, pyruvate kinase, etc.). L'anémie hémolytique peut d'abord se déclarer après une maladie intercurrente ou la prise de médicaments (salicylates, sulfamides, nitrofuranes). Habituellement, la maladie évolue uniformément. "jaunisse pâle" typique, hépatosplénomégalie modérée, bruit cardiaque. Dans les cas graves, une tendance hémolytique prononcée se développe (faiblesse, vomissements, essoufflement, palpitations, état collaptoïde). En liaison avec l'hémolyse intravasculaire des érythrocytes et la libération d'hémosidérine dans l'urine, cette dernière devient de couleur foncée (parfois noire). Des revues spéciales sont consacrées aux caractéristiques de l'évolution clinique des hémoglobinopathies - thalassémie et drépanocytose.

Anémie hémolytique acquise

Parmi les différentes variantes acquises, les anémies auto-immunes sont les plus courantes. Pour eux, un facteur déclencheur commun est la formation d'anticorps dirigés contre les antigènes de leurs propres érythrocytes. L'hémolyse érythrocytaire peut être intravasculaire ou intracellulaire. La crise hémolytique dans l'anémie auto-immune se développe brutalement et soudainement. Elle se manifeste par de la fièvre, une faiblesse grave, des vertiges, des palpitations, un essoufflement, des douleurs épigastriques et le bas du dos. Parfois, les précurseurs sous forme de sous-fébrile et d’arthralgie précèdent les manifestations aiguës. Au cours de la crise, la jaunisse se développe rapidement, elle ne s'accompagne pas de démangeaisons cutanées, elle augmente le foie et la rate. Dans certaines formes d'anémie auto-immune, les patients ne tolèrent pas le froid; dans des conditions de basses températures, ils peuvent développer le syndrome de Raynaud, l'urticaire, l'hémoglobinurie. En raison d'une défaillance circulatoire dans de petits vaisseaux, des complications telles qu'une gangrène des orteils et des mains sont possibles.

L'anémie toxique se manifeste par une faiblesse progressive, des douleurs dans l'hypochondre droit et la région lombaire, des vomissements, une hémoglobinurie, une température corporelle élevée. À partir de 2-3 jours, jaunisse et bilirubinémie; pendant 3-5 jours l'insuffisance hépatique et rénale, dont les signes sont l'hépatomégalie, la fermentémie, l'azotémie, l'anurie. Certains types d'anémie hémolytique acquise sont discutés dans les articles correspondants: Hémoglobinurie et Purpura thrombocytopénique, Maladie hémolytique et fœtale.

Des complications

Chaque type d'HA a ses propres complications spécifiques: par exemple, JCB - dans la microsphhérocytose, l'insuffisance hépatique - dans les formes toxiques, etc. Les complications courantes comprennent les crises hémolytiques, qui peuvent être déclenchées par des infections, le stress et l'accouchement chez les femmes. Dans l'hémolyse massive aiguë peut développer un coma hémolytique, caractérisé par un collapsus, une confusion, une oligurie, une jaunisse accrue. La menace de la vie du patient sont DIC, infarctus de la rate ou rupture spontanée du corps. Des soins médicaux d’urgence sont nécessaires en cas d’insuffisance cardiovasculaire et rénale aiguë.

Diagnostics

La détermination de la forme d'HA basée sur l'analyse des causes, des symptômes et des données objectives relève de la compétence d'un hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate. Le complexe de diagnostic de laboratoire comprend:

• Test sanguin Les modifications de l'hémogramme sont caractérisées par une anémie normo ou hypochrome, une leucopénie, une thrombocytopénie, une réticulocytose, une accélération de la RSE. Dans les échantillons de sang biochimiques est déterminée hyperbilirubinémie (une augmentation de la fraction de la bilirubine indirecte), une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase. Dans les anémies auto-immunes, un test de Coombs positif est d’une grande valeur diagnostique.
• Urine et fèces. L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une urobilinurie, une hémosidérinurie, une hémoglobinurie. Dans le coprogramme, la teneur en stercobiline est augmentée.
• Myélogramme Pour la confirmation cytologique, une ponction sternale est réalisée. Une étude de la moelle osseuse ponctuée révèle une hyperplasie du germe érythroïde.

Dans le processus de diagnostic différentiel, l'hépatite, la cirrhose du foie, l'hypertension portale, le syndrome hépatolien, la porphyrie et l'hémoblastose sont exclus. Le patient est conseillé par un gastro-entérologue, un pharmacologue clinicien, un spécialiste des maladies infectieuses et d'autres spécialistes.

Traitement

Différentes formes d'HA ont leurs propres caractéristiques et approches de traitement. Dans toutes les variantes de l'anémie hémolytique acquise, il faut prendre soin d'éliminer l'influence des facteurs hémolysants. Lors de crises hémolytiques, les patients ont besoin de perfusion de solutions, de plasma sanguin; vitamines, si nécessaire - hormonothérapie et antibiothérapie. Dans la microsphhérocytose, la splénectomie est la seule méthode efficace conduisant à un arrêt complet de l'hémolyse.

Dans l’anémie auto-immune, une thérapie aux hormones glucocorticoïdes (prednisone), permettant de réduire ou d’arrêter l’hémolyse, est indiquée. Dans certains cas, l'effet souhaité est obtenu en prescrivant des immunosuppresseurs (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), des antipaludéens (chloroquine). En cas d'anémie auto-immune résistante à la pharmacothérapie, une splénectomie est réalisée. Le traitement de l'hémoglobinurie comprend la transfusion de globules rouges lavés, de substituts du plasma, la nomination d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires. Le développement de l'anémie hémolytique toxique impose la nécessité d'un traitement intensif: désintoxication, diurèse forcée, hémodialyse, selon les indications - introduction d'antidotes.

Pronostic et prévention

L’évolution et les résultats dépendent du type d’anémie, de la gravité des crises, de l’exhaustivité du traitement pathogénétique. Avec de nombreuses options acquises, l’élimination des causes et le traitement complet mènent au rétablissement complet. L'anémie congénitale curative ne peut pas être atteinte, mais il est possible d'obtenir une rémission à long terme. Avec le développement de l'insuffisance rénale et d'autres complications fatales, le pronostic est défavorable. Empêcher le développement de l'HA permet de prévenir les maladies infectieuses aiguës, les intoxications et les intoxications. L'usage indépendant et non contrôlé de drogues est interdit. Préparation minutieuse des patients à la transfusion sanguine, vaccination avec la réalisation de toute la gamme des examens nécessaires.

Quelle est l'anémie hémolytique dangereuse

L'anémie hémolytique est un complexe de maladies qui se combinent en un seul groupe en raison du fait que pour toutes ces maladies, la durée de vie des globules rouges est réduite. Cela contribue à la perte d'hémoglobine et conduit à une hémolyse. Ces pathologies sont similaires, mais leur origine, leur évolution et même leurs manifestations cliniques diffèrent. L'anémie hémolytique chez les enfants a aussi ses propres caractéristiques.

Hémolyse c'est quoi

L'hémolyse est une mort massive de cellules sanguines. À la base, il s’agit d’un processus pathologique qui peut se produire dans deux espaces du corps.

1. Extravasculaire, c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux. Les foyers les plus fréquents sont les organes parenchymateux - foie, rein, rate et moelle osseuse. Ce type d'hémolyse est similaire à physiologique;
2. Intravasculaire lorsque les cellules sanguines sont détruites dans la lumière des vaisseaux sanguins.

La destruction massive d'érythrocytes se déroule selon un complexe symptomatique typique, alors que les manifestations d'hémolyse intravasculaire et extravasculaire sont différentes. Ils sont déterminés par l'examen général du patient, aideront à établir le diagnostic de la formule sanguine complète et d'autres tests spécifiques.

Pourquoi l'hémolyse se produit

La mort non physiologique des globules rouges se produit pour diverses raisons, parmi lesquelles l'une des causes les plus importantes est la carence en fer dans l'organisme. Cependant, cette condition doit être distinguée de la synthèse altérée des érythrocytes et de l'hémoglobine, dans laquelle les tests de laboratoire et les symptômes cliniques aident.

1. La couleur jaune de la peau est indiquée par une augmentation de la bilirubine totale et de sa fraction libre.
2. L'augmentation de la viscosité et de la densité de la bile avec une tendance accrue à la formation de calculs devient une manifestation quelque peu lointaine. Il change également de couleur à mesure qu'augmente la teneur en pigments biliaires. Ce processus est dû au fait que les cellules hépatiques tentent de neutraliser l'excès de bilirubine.
3. Cal change également de couleur, car les pigments biliaires y "vont", provoquant une hausse des indices de stercobiline, urobilinogène.
4. Avec la mort extravasculaire de cellules sanguines, le niveau d'urobiline augmente, ce qui est indiqué par le noircissement de l'urine.
5. La numération globulaire complète répond en réduisant les globules rouges, une chute de l'hémoglobine. Les jeunes cellules, les réticulocytes, se développent de manière compensatoire.

Types d'hémolyse des globules rouges

La destruction des globules rouges se produit soit dans la lumière des vaisseaux sanguins, soit dans les organes parenchymateux. Étant donné que l'hémolyse extravasculaire, dans son mécanisme physiopathologique, est similaire à la mort normale des globules rouges dans les organes parenchymateux, la différence ne réside que dans sa vitesse et est partiellement décrite ci-dessus.

Avec la destruction des globules rouges dans la lumière des vaisseaux sanguins se développent:

• l'augmentation de l'hémoglobine libre, le sang acquiert une couleur dite de laque;
• modification de la couleur de l'urine due à l'hémoglobine libre ou à l'hémosidérine;
• L'hémosidérose est une affection dans laquelle un pigment contenant du fer est déposé dans les organes du parenchyme.

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie dans laquelle la durée de vie des globules rouges est réduite de manière significative. Cela est dû à un grand nombre de facteurs, qu’ils soient externes ou internes. L'hémoglobine lors de la destruction des éléments formés est partiellement détruite et acquiert partiellement une forme libre. Une diminution de l’hémoglobine inférieure à 110 g / l indique l’apparition d’une anémie. Une anémie hémolytique extrêmement rare est associée à une diminution de la quantité de fer.

Les facteurs internes contribuant au développement de la maladie sont les anomalies de la structure des cellules sanguines et les facteurs externes sont les conflits immunitaires, les agents infectieux et les dommages mécaniques.

Classification

La maladie peut être congénitale ou acquise, et le développement de l'anémie hémolytique après la naissance d'un enfant est appelé acquis.

Congénital est divisé en membranopathies, fermentopathies et hémoglobinopathies, et acquis pour les membranopathies immunitaires acquises, les dommages mécaniques aux éléments formés dus à des processus infectieux.

À ce jour, les médecins ne partagent pas la forme d'anémie hémolytique au lieu de la destruction des globules rouges. L'auto-immune la plus fréquemment enregistrée. En outre, la plupart des pathologies fixes de ce groupe sont associées aux anémies hémolytiques acquises et sont caractéristiques de tous les âges, à partir des premiers mois de la vie. Les enfants doivent être particulièrement prudents, car ces processus peuvent être héréditaires. Leur développement est dû à plusieurs mécanismes.

1. L'apparition d'anticorps anti-érythrocytes qui tombent à l'extérieur. Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, nous parlons de processus iso-immuns.
2. Les mutations somatiques qui sont l'un des déclencheurs de l'anémie hémolytique chronique. Cela ne peut pas être un facteur de patrimoine génétique.
3. Des dommages mécaniques aux globules rouges se produisent à la suite d'une exposition à un effort physique intense ou à des valves cardiaques prothétiques.
4. La vitamine E joue un rôle particulier.
5. Paludisme à Plasmodium.
6. Exposition à des substances toxiques.

Anémie hémolytique auto-immune

En cas d'anémie auto-immune, le corps réagit avec une sensibilité accrue à toutes les protéines étrangères et à une tendance accrue aux réactions allergiques. Cela est dû à une augmentation de l'activité de son propre système immunitaire. Dans le sang, les indicateurs suivants peuvent changer: immunoglobulines spécifiques, nombre de basophiles et d’éosinophiles.

L'anémie auto-immune est caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les cellules sanguines normales, ce qui entraîne une altération de la reconnaissance de leurs cellules. L'anémie transimmune est un sous-type de cette pathologie dans laquelle l'organisme maternel devient la cible du système immunitaire fœtal.

Les tests de Coombs sont utilisés pour détecter le processus. Ils vous permettent d'identifier les complexes immuns circulants qui ne sont pas en pleine santé. Le traitement est engagé chez un allergologue ou un immunologiste.

Raisons

La maladie se développe pour plusieurs raisons, elles peuvent aussi être congénitales ou acquises. Environ 50% des cas restent sans explication de la cause, cette forme est appelée idiopathique. Parmi les causes de l'anémie hémolytique, il est important de souligner celles qui provoquent le processus plus souvent que d'autres, à savoir:

• transfusion de sang incompatible dans des transfusions sanguines, y compris le facteur Rh;
• exposition à des substances toxiques, effets toxiques de drogues;
• développement anormal des bébés, malformations cardiaques;
• la leucémie;
• changements provoqués par l'activité des parasites.

Sous l'influence des déclencheurs ci-dessus et de la présence d'autres déclencheurs, les cellules façonnées sont détruites, contribuant à l'apparition de symptômes typiques de l'anémie.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique sont assez étendues, mais leur nature dépend toujours de la cause de la maladie, d'un type ou d'un autre. Parfois, la pathologie ne se manifeste que lorsqu'une crise ou une exacerbation se développe, et que la rémission est asymptomatique, une personne ne présente aucune plainte.

Tous les symptômes du processus ne peuvent être détectés que lorsque l'état est décompensé, lorsqu'il existe un déséquilibre prononcé entre les éléments sanguins en bonne santé, en formation et détruits, et que la moelle osseuse ne supporte pas la charge qui lui est imposée.

Les manifestations cliniques classiques sont représentées par trois complexes de symptômes:

• anémique;
• jaunisse;
• foie et rate hypertrophiés - hépatosplénomégalie.

Ils se développent généralement avec une destruction extravasculaire des éléments façonnés.

La drépanocytose, auto-immune et d'autres anémies hémolytiques se manifestent par de tels signes caractéristiques.

1. Augmentation de la température corporelle, vertiges. Il se produit avec le développement rapide de la maladie dans l'enfance et la température elle-même atteint 38 ° C.
2. Syndrome de jaunisse L'apparition de cette caractéristique est due à la destruction des globules rouges, ce qui entraîne une augmentation du taux de bilirubine indirecte, traitée par le foie. Sa concentration élevée contribue à la croissance de la stercobiline et de l'urobiline de l'intestin, ce qui a pour effet de colorer les matières fécales, la peau et les muqueuses.
3. La jaunisse se développe également à mesure que la jaunisse se développe. Ce syndrome survient souvent avec l'hépatomégalie, c'est-à-dire que le foie et la rate augmentent en même temps.
4. L'anémie Accompagné d'une diminution de la quantité d'hémoglobine dans le sang.

Les autres signes d'anémie hémolytique sont:

• douleur dans l'épigastre, l'abdomen, la région lombaire, les reins, les os;
• douleurs ressemblant à un infarctus;
• malformations de l'enfant accompagnées de signes d'altération de la formation du fœtus;
• changer la nature de la chaise.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'anémie hémolytique est réalisé par un hématologue. Il établit le diagnostic sur la base des données obtenues lors de l'examen du patient. Premièrement, des données anamnestiques sont collectées, la présence de facteurs de déclenchement est clarifiée. Le médecin évalue le degré de pâleur de la peau et des muqueuses visibles et procède à un examen palpatoire des organes abdominaux, dans lequel il est possible de déterminer une augmentation du foie et de la rate.

La prochaine étape est l'examen de laboratoire et de l'instrument. Une analyse générale de l'urine, du sang, un examen biochimique, qui peut établir la présence dans le sang d'un taux élevé de bilirubine indirecte. Une échographie abdominale est également réalisée.

Dans les cas graves, une biopsie de la moelle osseuse est prescrite, dans laquelle vous pouvez déterminer comment les globules rouges se développent dans l'anémie hémolytique. Il est important de procéder à un diagnostic différentiel correct afin d'éliminer les pathologies telles que l'hépatite virale, l'hémoblastose, les processus oncologiques, la cirrhose du foie et l'ictère mécanique.

Traitement

Chaque forme individuelle de la maladie nécessite sa propre approche du traitement en raison des caractéristiques de sa survenue. Il est important d’éliminer immédiatement tous les facteurs d’hémolyse lorsqu’il s’agit du processus acquis. Si le traitement de l'anémie hémolytique a lieu pendant une crise, le patient doit recevoir une grande quantité de transfusions sanguines - plasma sanguin, masse de globules rouges, ainsi qu'un traitement métabolique et vitaminique, la compensation du déficit en vitamine E jouant un rôle particulier.

Il est parfois nécessaire de fixer des hormones et des antibiotiques. Dans le cas d'un diagnostic de microsphérocytose, la seule option de traitement est la splénectomie.

Les processus auto-immuns impliquent l'utilisation d'hormones stéroïdes. Le médicament de choix est la prednisone. Une telle thérapie réduit l'hémolyse et parfois même l'arrête complètement. Les cas particulièrement graves nécessitent la nomination d'immunosuppresseurs. Si la maladie résiste complètement aux médicaments, les médecins ont recours à l'ablation de la rate.

Dans le cas de la forme toxique de la maladie, il est nécessaire de procéder à des soins intensifs de désintoxication - hémodialyse, antidote, diurèse forcée avec reins maintenus.

Traitement de l'anémie hémolytique chez les enfants

Comme mentionné précédemment, l'anémie hémolytique est un groupe de processus pathologiques dont le mécanisme de développement peut différer considérablement, mais toutes les maladies ont une caractéristique commune - l'hémolyse. Il se produit non seulement dans le sang, mais également dans les organes parenchymateux.

Les premiers signes du développement du processus ne suscitent souvent aucune suspicion chez les malades. Si un enfant développe rapidement une anémie, il apparaît alors une irritabilité, une fatigue, des larmoiements et une peau pâle. Ces signes peuvent être facilement pris pour les caractéristiques du caractère du bébé. Surtout si nous parlons d'enfants souvent malades. Cela n’est pas surprenant, car en présence de cette pathologie, les personnes sont sujettes au développement de processus infectieux.

Les principaux symptômes de l'anémie chez les enfants sont la pâleur de la peau, qui doit être différenciée des pathologies rénales, de la tuberculose, de l'intoxication de diverses origines.

Le principal signe qui permettra de déterminer la présence d'anémie est sans détermination des paramètres de laboratoire - en cas d'anémie, les muqueuses deviennent également pâles.

Complications et pronostic

Les principales complications de l'anémie hémolytique sont:

• le pire est le coma anémique et la mort;
• diminution de la pression artérielle, accompagnée d'un pouls rapide;
• oligurie;
• la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les canaux biliaires.

Il convient de noter que certains patients signalent une exacerbation de la maladie pendant la saison froide. Les médecins recommandent à ces patients de ne pas trop refroidir.

Prévention

Les mesures préventives sont primaires et secondaires:

• aide primaire à prévenir le développement de la maladie;
• les mesures préventives secondaires luttent contre les exacerbations de la pathologie.

Si une anémie congénitale se développe, vous devez immédiatement commencer des activités secondaires. Le seul moyen sûr de prévenir la maladie est d'adhérer aux principes d'un mode de vie sain, de privilégier les aliments naturels et de traiter en temps voulu tous les processus pathologiques.

Anémie hémolytique: causes, types, signes, diagnostic, traitement

L'anémie hémolytique est incluse dans un groupe selon une caractéristique commune à tous les représentants - raccourcissement de la durée de vie des globules rouges - globules rouges. Les globules rouges, détruisant prématurément, perdent de l'hémoglobine qui se désintègre également, ce qui conduit à une hémolyse (sang "laqué") - principal processus pathologique sous-tendant le développement de l'anémie hémolytique. Autrement, beaucoup de maladies de ce groupe ne sont pas très similaires les unes aux autres, elles ont une origine différente, chacune d’entre elles a ses propres caractéristiques de développement, d’évolution, de manifestations cliniques.

Hémolytique - du mot "hémolyse"

Avec l'anémie hémolytique, les globules rouges vivent pendant 30 à 50 jours. Dans certains cas particulièrement graves, ils ne peuvent pas vivre plus de deux semaines, alors que l'espérance de vie normale des globules rouges devrait être de 80 à 120 jours.

Il est évident que la mort cellulaire précoce en masse est un processus pathologique, appelé hémolyse:

• Intracellulaire (hémolyse extravasculaire, extravasculaire) - dans la rate, le foie, la moelle osseuse (comme physiologique);
• Au lieu de la mort prématurée (extracellulaire) - dans les vaisseaux sanguins (hémolyse intravasculaire).

En raison de la mort prématurée massive de globules rouges, ce séjour écourté dans le sang ne peut être asymptomatique et indolore pour le corps, mais l'hémolyse intracellulaire et la variante extracellulaire présentent leurs propres symptômes caractéristiques qui peuvent être vus et déterminés à l'aide de tests de laboratoire.

Hémolyse intracellulaire pour l'anémie

Un organisme non planifié d'hémolyse sous l'influence de phagocytes mononucléés (macrophages) survient de manière intracellulaire principalement dans la rate - le patient lui-même peut remarquer les symptômes, en regardant la peau, l'urine et les selles, et confirmer les analyses de diagnostic clinique de laboratoire:

1. Dans le test sanguin, la peau et les muqueuses acquièrent une couleur jaunâtre ou jaune (de gravité variable) - augmentation de la bilirubine en raison de sa fraction libre;
2. La traduction directe de la bilirubine libre excessive en excès nécessite la participation active d'hépatocytes (cellules du foie), qui tentent de neutraliser la bilirubine toxique. Cela entraîne une coloration intense de la bile en augmentant la concentration de pigments biliaires, ce qui contribue à la formation de calculs dans la vessie et les conduits;
3. La bile saturée de pigments biliaires, pénétrant dans l'intestin, entraîne une augmentation de la quantité de stercobiline et d'urobilinogène, ce qui explique la coloration intense des matières fécales;
4. Une hémolyse extra-vasculaire est également perceptible dans l'urine, dans laquelle l'urobiline augmente, lui donnant une couleur sombre;
5. Dans le KLA (numération sanguine complète), une diminution du contenu en globules rouges est détectée, mais à mesure que la moelle osseuse tente de compenser la perte, le nombre de jeunes formes, réticulocytes, augmente.

Hémolyse intravasculaire

L'hémolyse non autorisée survenant dans les vaisseaux sanguins a également ses propres symptômes et des signes de laboratoire de destruction des globules rouges:

• Le taux d'hémoglobine qui circule librement dans le sang augmente (les parois des cellules se sont effondrées, l'Hb s'est libérée et est laissée à «vernir» le sang);
• L'hémoglobine libre (inchangée ou se transformant en hémosidérine), laissant la circulation sanguine et laissant le corps avec de l'urine, la tache accidentellement de différentes couleurs: rouge, marron, noir;
• Une certaine quantité de pigment contenant du fer, formée lors de la décomposition de l'hémoglobine, reste toutefois dans l'organisme, déposée dans les organes parenchymateux et la moelle osseuse (hémosidérose).

Jusqu'à récemment, l'anémie hémolytique était classée selon le principe de la destruction intravasculaire ou tissulaire des globules rouges. Il existe maintenant une approche légèrement différente, dans laquelle la maladie est divisée en 2 groupes.

Hérité ou acquise par hasard

La science moderne ne prévoit pas la division de l'anémie hémolytique, en fonction du lieu de destruction des globules rouges. En accordant une plus grande attention à l'étiologie et à la pathogenèse de la maladie, celle-ci est divisée en deux classes principales:

une variété de conditions hémolytiques et anémiques

1. Anémie hémolytique héréditaire - classée selon le principe de localisation de l'anomalie génétique des globules rouges, en raison de laquelle les globules rouges deviennent inférieurs, fonctionnellement instables et incapables de vivre leur temps. Parmi les HA héréditaires, on trouve: la membranopathie (microsphérocytose, ovalocytose), les déficiences enzymatiques (déficit en G-6-FDS), l'hémoglobinopathie (drépanocytose, thalassémie);
2. Formes acquises d'HA classées selon un facteur qui détruit les globules rouges et provoque cette anémie (anticorps, poisons hémolytiques, dommages mécaniques).

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est la forme la plus courante parmi les HA acquises. Nous en discuterons plus en détail ultérieurement, après les anémies héréditaires.

Il convient de noter que la part du lion parmi toutes les AG concerne les formes acquises, mais parmi elles, il existe un certain nombre d'options qui, à leur tour, ont également des variétés pour des causes individuelles:

• Le développement de la maladie est dû à l'influence des anticorps anti-érythrocytes produits sur les propres structures antigéniques des érythrocytes (anémie autoimmune - auto-immune hémolytique) ou d'isoanticorps pénétrant dans le sang de l'extérieur (maladie iso-immune - hémolytique du nouveau-né);
• L'AH se développe en raison de mutations somatiques qui modifient la structure membranaire des globules rouges (hémoglobinurie paroxystique froide la nuit);
• Les lésions de la membrane des globules rouges peuvent être causées par l'action mécanique de valves cardiaques artificielles ou par des lésions des globules rouges dans les vaisseaux capillaires des pieds lors de la marche et de la course (hémoglobinurie de mars);
• Les structures membranaires sont souvent affectées par divers produits chimiques étrangers au corps humain (acides organiques, poisons hémolytiques, sels de métaux lourds, etc.);
• Le développement de l'anémie hémolytique peut déclencher une carence en vitamine E;
• Un tel parasite, tel que le paludisme à Plasmodium, qui pénètre dans le sang humain lorsqu'un moustique (femelle) du genre Anopheles (anopheles moustique) mord, est dangereux en tant qu'anémie hémolytique, symptôme de la "fièvre des marais".

Anémies hémolytiques programmées avant la naissance

Thalassémie chez les enfants

En raison de la présence d'un défaut congénital d'un ARN de transport ou d'un gène régulateur, la modification du taux de production de l'un des types (α, β, γ) des chaînes de globine détermine le développement de l'hémoglobinopathie, appelée thalassémie. La violation la plus courante de la synthèse des chaînes β, qui explique la distribution plus large d’une forme de thalassémie telle que la β-thalassémie, qui se manifeste par une diminution du taux d’hémoglobine normale (HbA) et une augmentation des valeurs du variant anormal (HbF et HbA).₂).

Les globules rouges qui transportent la mauvaise hémoglobine sont très "doux", instables, prédisposés à la destruction et à la désintégration avec hémolyse en raison de la perméabilité accrue de la membrane. Une tentative de passer à travers la lumière étroite des vaisseaux capillaires pour eux aboutit souvent à un échec et, en conséquence, à l'apparition des symptômes de la thalassémie, ce qui peut se produire de l'une des deux manières suivantes:

1. Forme homozygote, appelée maladie de Coulee ou thalassémie majeure, survenant chez les enfants;
2. Forme hétérozygote ou thalassémie mineure - cette option est plus courante chez les personnes sorties de l’enfance et même dans ces cas, si par hasard elle se trouve dans un test sanguin.

Étant donné que la thalassémie est une maladie génétiquement déterminée caractérisée par une synthèse altérée de l'hémoglobine adulte normale, il ne vaut pas la peine de s'attarder à une thalassémie mineure. En raison de son hétérozygotie et du fait que la thalassémie est héritée de manière récessive, elle peut ne pas apparaître ou apparaître accidentellement chez un adulte participant à l’étude des réticulocytes et de la stabilité osmotique des érythrocytes (qui n’est pas incluse dans les indicateurs obligatoires de l’OAK). Mais la forme homozygote est difficile, on la trouve chez les enfants de la première année de vie, les prévisions ne sont pas encourageantes, mais elles sont riches en complications.

Symptômes de la maladie de Cooley:

• Pâleur de la peau, jaunâtre, qui peut changer l'intensité;
• Faiblesse générale, léthargie, fatigue;
• Splénomégalie (hypertrophie de la rate), grâce à laquelle l’abdomen de l’enfant peut atteindre une taille considérable, voire une augmentation du foie;
• Dans l'ALK, un faible taux d'hémoglobine avec un contenu normal en globules rouges (type d'anémie hypochrome);
• Le retard dans le développement mental et physique ne fait pas partie des signes obligatoires de la maladie de Cooley, mais ces enfants commencent plus tard à se tenir la tête, à ramper, à marcher, à manger mal.

Souvent, avec des symptômes similaires, les médecins commencent à suggérer une hépatite d'étiologie inconnue, sans oublier toutefois une anémie hémolytique de ce type. Pour lever les doutes sur l’HA, une histoire soigneusement recueillie (la présence de symptômes similaires dans la famille) et des tests de laboratoire (dans le sang - une augmentation de la bilirubine libre, une petite fraction de HbF et de HbA)₂, réticulocytose, dans OAM - urobiline).

Traitement de l'anémie hémolytique due à une anomalie de l'hémoglobine:

1. Transfusion sanguine (masse de globules rouges) en cas de forte baisse de l'hémoglobine;
2. Cours de déféralothérapie (pour prévenir l'hémosidérose);
3. Acide folique;
4. Enlèvement de la rate avec une augmentation significative;
5. Greffe de moelle osseuse.

Attention! La ferrothérapie pour la thalassémie est contre-indiquée!

Petites cellules sanguines sphériques

La membranopathie microsphérocytaire (microsphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski - Shoffar) est une pathologie autosomique dominante (bien que des mutations spontanées soient également observées), caractérisée par une anomalie congénitale des membranes et la forme sphérique des globules rouges. Les globules rouges sont normalement des disques biconcaves, ce qui leur permet de traverser librement les parties les plus étroites de la circulation sanguine. Les sphérocytes n’ont pas une telle possibilité, mais en même temps, comme cela devrait être fait pour les globules rouges, ils essaient de se «faufiler» dans une fente étroite, c’est pourquoi ils perdent une partie de la membrane (l’intégrité est cassée - une hémolyse se produit). En outre, l'enveloppe permet aux ions sodium d'entrer dans la cellule en quantité supérieure à la quantité requise, ce qui entraîne une consommation d'énergie supplémentaire, ce qui raccourcit également la durée de vie de la cellule.

Les maladies peuvent se manifester à tout âge, cependant, les plus lourdes surviennent chez les nouveau-nés et moins prononcées chez les enfants plus âgés (plus tôt elle est détectée, plus l'évolution est sévère).

Le syndrome hémolytique fait référence aux principaux symptômes de la maladie, qui survient de nulle part ou est déclenchée par des facteurs néfastes (effort, traumatisme, effet du froid). La maladie évolue de manière ondulante, alternant constamment crise hémolytique et accalmie. La maladie est souvent accompagnée d’autres anomalies congénitales («fente labiale», malformations cardiaques, crâne de tour, pathologie des organes internes).

En outre, la membranopathie microspherocytaire congénitale présente d’autres symptômes:

• Jaunisse dont l'intensité dépend de l'évolution de la maladie de l'état du patient à un moment ou à un autre (en cas de crise hémolytique, la gravité de la jaunisse est très distincte);
• Faiblesse (transitoire ou permanente);
• Fièvre (pendant l'exacerbation);
• Douleur musculaire et douleur dans l'hypochondre droit (foie) et à l'emplacement de la rate;
• Palpitations cardiaques, abaissement de la pression artérielle, chez certains patients, des souffles cardiaques;
• Rate agrandie (au fil du temps);
• L'urine a la couleur de la bière noire, les matières fécales s'assombrissent également.

La maladie commence souvent à se manifester par une jaunisse, raison pour laquelle les patients suspects d'hépatite entrent dans le service des maladies infectieuses, où le diagnostic initial sera noté dès les toutes premières étapes de la recherche (tests de laboratoire).

Dans le KLA, la baisse de la teneur en hémoglobine et du nombre d'érythrocytes, qui sont principalement représentés par de petites cellules sphériques.

Des indicateurs tels que:

1. Autohémolyse (significativement élevée);
2. Réticulocytes (élevés);
3. Résistance osmotique des érythrocytes (nettement réduite);
4. Analyse biochimique du sang - hyperbilirubinémie due à la fraction non liée;
5. La stérobiline (caprogram) et l'urobiline (MAMA) dépassent également les valeurs normales.

Le traitement de l'anémie hémolytique de cette forme ne diffère pas par diverses mesures thérapeutiques. En cas d'anémie prononcée, les transfusions sanguines sont acceptables et, en outre, uniquement pour la masse érythrocytaire. Les préparations de fer, les vitamines du groupe B et les hormones de la maladie de Minkowski-Chauffard ne sont pas utilisées, du moins en raison de leur inefficacité totale et de leur inutilité. Le seul moyen de lutter contre une maladie congénitale consiste à retirer le «cimetière» de globules rouges (rate). La splénectomie améliore considérablement l’état du patient, bien que de petits érythrocytes défectueux continuent à circuler dans le sang.

Autres anomalies héritées

Les GA héréditaires ne se limitent pas aux exemples ci-dessus, toutefois, étant donné la faible prévalence, mais la similitude des symptômes, du traitement et de l'identité des critères de diagnostic pour toutes les formes, nous laisserons un diagnostic différentiel aux spécialistes. Nous ne permettrons que quelques mots en conclusion à propos de l'AG héréditaire.

Un exemple de l’abondance des érythrocytes irréguliers dans la drépanocytose subissant une hémolyse supplémentaire

La drépanocytose répète presque toutes la thalassémie, se différenciant par la mort massive de globules rouges en cas de crise et, par conséquent, par la même hémolyse. La drépanocytose chez les enfants est provoquée par des infections et peut entraîner des complications assez graves (paralysie, infarctus du poumon, cardiomégalie, cirrhose du foie). Chez l’adulte, la maladie se «calme» quelque peu, mais le risque de complications demeure.

L'ovalocytose héréditaire (elliptique) a des symptômes similaires à la microsphérocytose, mais en diffère par la structure du globule rouge.

Le défaut héréditaire des érythrocytes - le manque d'activité du G-6-FDG (glucose-6-phosphate déshydrogénase) est dû à une violation de la production d'énergie.

La maladie ne choisit pas l'âge, elle n'est donc pas exclue chez le nouveau-né. HDN avec ictère nucléaire, qui se développe dans le contexte d'une absence de G-6-FDS, est particulièrement sévère avec des symptômes neurologiques graves. Les critères de diagnostic ne diffèrent pas de ceux de la microsphérocytose.

La maladie a différentes options pour le cours: de crises hémolytiques asymptomatiques à graves, généralement déclenchées par la prise de certains médicaments, grossesse, infection, allergènes. Une crise hémolytique non reconnue à un moment donné avec une diminution significative de l'Hb menace de complications très graves (CID, insuffisance rénale aiguë) et a un pronostic plutôt grave.

Anémie hémolytique auto-immune (AIHA) - «samoédisme» acquis

L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est considérée comme un processus pathologique basé sur la production d'anticorps dirigés contre la structure antigénique de ses propres globules rouges. Le système immunitaire, pour une raison quelconque, prend son antigène pour quelqu'un d'autre et commence à se battre avec lui.

attaque immunitaire par anticorps anti-érythrocytes sur l'AIHA

Il existe deux types d’AIGI:

• Anémie hémolytique auto-immune symptomatique qui se développe dans le contexte d'une autre pathologie (hémoblastose, hépatite chronique, néoplasmes, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, lymphogranulomatose, etc.);
• La variante idiopathique de l’AIHA, provoquée par divers facteurs (infection, médicaments, traumatismes, grossesse, accouchement), qui ne sont pas la cause directe de la maladie, n’est qu’un haptène à la surface de l’érythrocyte, qui a provoqué la production d’anticorps. Mais quel était l'haptène? En règle générale, ce provocateur restait inaperçu et inexpliqué.

L'AIHA sous sa forme pure est sa forme idiopathique, qui se développe souvent après un accouchement, un avortement, une intoxication alimentaire, une consommation irrégulière de certains médicaments.

La pathogenèse de l’AIHA avant le développement de la maladie passe par deux étapes:

• Au premier stade, sous l'influence de facteurs indésirables (médicaments, bactéries, virus) ou à la suite d'une mutation somatique d'un seul immunocyte, la structure antigénique des érythrocytes se modifie;
• Au deuxième stade de la pathogenèse, interaction directe entre les anticorps développés et les antigènes du soi, sous-tendant la formation d'un processus immunologique avec le développement de l'hémolyse (l'hémoglobine libre n'est plus limitée par la membrane cellulaire) et l'anémie (les globules rouges détruits ne sont plus des globules rouges, tout comme les cellules libérées) à la liberté hémoglobine).

L’agression immunitaire dirigée contre soi-même peut être provoquée par divers anticorps:

1. Agglutinines thermiques incomplètes (principalement la classe G - IgG, rarement - la classe A), qui se trouvent à la surface de la cellule érythrocytaire et commencent l’activité la plus vigoureuse à une température de 37 ° C. En règle générale, avec cette interaction, les globules rouges ne meurent pas dans la circulation sanguine, mais sont envoyés pour "mourir" dans la rate;
2. Agglutinines incomplètes froides (classe M - IgM), qui réagissent avec les érythrocytes avec la participation du complément à une température de 32 ° C. Ces anticorps détruisent en permanence les globules rouges dans les petits vaisseaux des zones où la température peut chuter aux valeurs spécifiées (doigts et orteils, oreilles, nez);
3. Hémolysines biphasiques (classe G - IgG) - ces anticorps trouvent leur antigène une fois refroidis, restent à la surface de la cellule et attendent que la température atteigne 37 ° C - puis ils commencent à montrer une agression (à la suite - une hémolyse).

Les symptômes de l’AIHA sont divers et dépendent de nombreuses circonstances, notamment:

• Le taux d'hémolyse (crise ou "calme");
• Chaud ou froid;
• Lieu de décès des globules rouges;
• Changements dans les organes internes;
• Pathologie de fond.

Les signes de base d'AIGI incluent:

1. Crise hémolytique avec jaunisse;
2. Anémie (diminution du taux d'hémoglobine et du nombre de globules rouges);
3. Augmentation de la température corporelle;
4. La présence d'hémoglobine dans l'urine;
5. Rate élargie.

Les symptômes qui peuvent être présents avec l'anémie hémolytique, mais ne sont pas obligatoires et décisifs pour elle:

• Faiblesse, fatigue;
• Diminution de l'appétit;
• Foie agrandi.

Le diagnostic en laboratoire de l'AIHA, outre la biochimie (bilirubine), la numération globulaire complète (avec comptage des réticulocytes et détermination de la résistance osmotique des érythrocytes) et de l'urine, comprend des tests immunologiques obligatoires (test de Coombs) permettant d'identifier le type d'anticorps.

Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune pendant la crise est effectué dans un hôpital où le patient reçoit des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs, et si les mesures prises sont inefficaces, la question de la splénectomie est soulevée.

La transfusion de composants sanguins (masse érythrocytaire) est réalisée uniquement pour des raisons de santé et uniquement après sélection individuelle (test de Coombs)!

Anémie hémolytique - symptômes, causes et traitement de l'anémie hémolytique du sang

Quelle est l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une anémie résultant de l'augmentation de l'érythrodiesis, lorsque la destruction des érythrocytes prévaut sur leur formation, en raison de leur dégradation accrue. Avec l'anémie hémolytique due à la destruction accrue des globules rouges, leur durée de vie est réduite à 12-14 jours.

La fréquence d'apparition de l'anémie hémolytique est d'environ 2 cas pour 19 000 habitants. L'anémie de Minkowski-Chauffard la plus fréquemment observée, l'elliptocytose. Parmi les autres types d'anémie, les hémolytiques occupent 11%. La maladie peut commencer comme dans la petite enfance et donner les premiers signes à l'âge adulte.

Dans les cas d'anémie hémolytique grave, des complications telles qu'une encéphalopathie et une cirrhose biliaire peuvent survenir.

Causes de l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique peut survenir à tout âge et dans n'importe quel groupe de population. La principale cause de l'anémie hémolytique est la destruction des globules rouges.

La destruction des globules rouges peut déclencher une maladie du sang et une exposition aux poisons. En outre, le mécanisme de déclenchement pour le début de la destruction des globules rouges, sont certaines maladies:

• l'hépatite;
• Maladie d'Epstein-Barr;
• fièvre typhoïde;
• drépanocytose;
• la leucémie;
• un lymphome;
• diverses tumeurs;
• Syndrome de Whiskott Aldridge;
• le lupus érythémateux;
• infection par E. coli et streptocoque.

Il arrive que l'utilisation de certains médicaments provoque une anémie hémolytique, généralement la suivante:

• la pénicilline;
• médicaments contre la douleur;
• l'acétaminophène.

Le mécanisme de l'anémie hémolytique

La base de la maladie est un défaut génétique de la protéine membranaire des érythrocytes. L'anomalie existante de la membrane entraîne la pénétration dans l'érythrocyte d'ions de sodium en excès et l'accumulation accrue d'eau dans celui-ci, entraînant la formation d'érythrocytes sphériques (sphérocytes). Les sphérocytes, contrairement aux érythrocytes normaux biconcaves, n'ont pas la capacité de se déformer dans les parties étroites du flux sanguin, par exemple lors du passage dans les sinus de la rate.

Cela entraîne un ralentissement du mouvement des érythrocytes dans les sinus de la rate, l'élimination d'une partie de la surface de l'érythrocyte avec la formation de microsphérocytes (d'où le nom de la maladie - «microsphérèse») et leur mort progressive. Les globules rouges détruits sont absorbés par les macrophages de la rate. L'hémolyse constante des érythrocytes dans la rate entraîne une hyperplasie des cellules de sa pulpe et une augmentation des organes.

En liaison avec la dégradation accrue des globules rouges dans le sérum, la teneur en bilirubine libre augmente. La bilirubine, qui entre en quantité accrue dans l'intestin, est excrétée dans l'urine et principalement sous forme de stercobiline. L'attribution quotidienne de stercobiline dans la microsphérocytose héréditaire dépasse la norme de 10 à 20 fois. La pleyéchromie de la bile et la formation de calculs pigmentaires dans la vésicule biliaire et les conduits sont une conséquence de l’excrétion accrue de la bilirubine dans la bile.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Très souvent, une personne qui souffre de cette maladie pendant une longue période peut ne pas ressentir les symptômes du tout. Une maladie en dehors des périodes d'exacerbation ne peut pratiquement pas être ressentie.

Cependant, si l'anémie s'aggrave, le patient peut ressentir:

• graves accès de vertige;
• faiblesse
• forte hausse de la température.

L'un des signes les plus frappants de l'anémie hémolytique est le jaunissement de la peau. Ce phénomène est dû à la formation excessive de bilirubine dans le corps qui, dans des conditions normales, est lié au foie. Si l'anémie hémolytique progresse, le foie n'a pas le temps de lier toute la bilirubine, dont l'excès se manifeste sous forme d'ictère.

Une autre preuve incontestable de la présence d'une anémie hémolytique est constituée par des selles rouge vif ou brun foncé, dans lesquelles l'hémoglobine est libérée sous une forme pratiquement pure.

Très souvent, les personnes souffrant de cette maladie se plaignent de lourdeur du côté gauche. Ce symptôme est dû à une augmentation significative de la rate, caractérisée par une hémolyse (augmentation du nombre de globules rouges) et une intensité accrue. Dans de nombreux cas, la rate dépasse simplement de l'arcade costale, provoquant une douleur insupportable.

La manifestation la plus intense des symptômes survient pendant les périodes de crise hémolytique, ce qui peut provoquer:

Traitement de l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est traitée en fonction de sa nature et de sa cause. Dans de nombreux cas, la splénectomie, l'ablation de la rate, est une méthode assez efficace.

Cependant, seules des crises hémolytiques fréquentes, des infarctus de la rate, des convulsions de coliques néphrétiques ou une anémie sévère peuvent être des indications pour cette opération. En outre, afin de réduire l'hémolyse, des médicaments spéciaux à base d'hormones glucocorticoïdes (Prednisolone) sont prescrits. Ils permettent, lorsqu'ils sont correctement administrés et calculés, de réduire considérablement et parfois même d'arrêter complètement la dégradation accrue des globules rouges.

En général, la posologie de ce médicament est calculée à 1 mg / kg de poids humain par jour. Au fur et à mesure que l'état du patient s'améliore, la posologie est réduite à environ 5-10 mg / jour.

En association avec la prednisone, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits dans certains cas. Le traitement est un processus assez long et peut prendre de 2 à 3 mois, jusqu'à ce que la dégradation intensifiée des globules rouges cesse complètement.

L'anémie hémolytique peut souvent être traitée, mais vous devez comprendre qu'une maladie aussi complexe nécessite beaucoup de temps pour le diagnostic et le traitement. Il est donc très important de consulter un médecin à temps et de subir tous les examens nécessaires pour identifier les causes de la maladie.

Pronostic pour l'anémie hémolytique

Le pronostic de l'anémie hémolytique est généralement favorable: il est généralement possible d'arrêter complètement ou de réduire significativement l'hémolyse.

Les résultats à long terme dépendent des caractéristiques du processus pathologique, de la thérapie pathogénétique et de la prophylaxie active. Dans certaines formes d'anémie hémolytique acquise, provoquée par l'exposition à des facteurs chimiques, physiques et immunologiques, un rétablissement est possible si ces derniers sont éliminés et qu'un traitement approprié est administré. Les anémies hémolytiques congénitales ne permettent pas une guérison complète, mais il est parfois possible d'obtenir une rémission à long terme.

Complications de l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique peut être compliquée par un coma anémique.

Parfois aussi ajouté au tableau clinique global:

• la tachycardie;
• hypotension artérielle;
• réduire la quantité d'urine excrétée;
• maladie de calculs biliaires.

Chez certains patients, une forte détérioration de l'état provoque un rhume. Il est clair qu'il est recommandé à ces personnes d'avoir toujours chaud.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

La détermination de la forme de l'anémie hémolytique sur la base d'une analyse des causes, des symptômes et de données objectives incombe à l'hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate.

Les modifications de l'hémogramme sont caractérisées par une anémie normo ou hypochrome, une leucopénie, une thrombocytopénie, une réticulocytose, une accélération de la RSE. Dans les anémies hémolytiques auto-immunes, un test de Coombs positif a une grande valeur diagnostique. Dans les échantillons de sang biochimiques est déterminée hyperbilirubinémie (une augmentation de la fraction de la bilirubine indirecte), une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase.

L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une urobilinurie, une hémosidérinurie, une hémoglobinurie. Dans le coprogramme, la teneur en stercobiline est augmentée. Une étude de la moelle osseuse ponctuée révèle une hyperplasie du germe érythroïde.

Dans le processus de diagnostic différentiel, l’hépatite, la cirrhose, l’hypertension portale, le syndrome hépatolien et l’hémoblastose sont exclus.

Classification de l'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est classée comme congénitale et acquise. En raison de la transmission de défauts génétiques d'érythrocytes fonctionnellement déficients, un enfant naît avec une anémie hémolytique congénitale. L'anémie hémolytique acquise est causée par l'effet de facteurs dommageables sur les globules rouges.

1. anémie associée à une perturbation de la structure membranaire des érythrocytes:
   • ovalocytose;
   • picnocytose;
   • Maladie de Minkowski-Chauffard.
2. anémie associée à un déficit enzymatique des érythrocytes:
   • déficit en pyruvate kinase;
   • glucose-6-phosphatidehydrogénase;
   • enzymes dépendantes du glutathion.
3. anémie associée à une altération de la structure et de la synthèse de l'hémoglobine:
   • méthémoglobinémie;
   • hémoglobinose (drépanocytose);
   • thalassémie (grande et petite).

1. immunisé:
   • anémie hémolytique auto-immune;
   • maladie hémolytique du nouveau-né.
2. anémie non immunisée:
   • parasite,
   • brûler,
   • temps froid

Anémie hémolytique auto-immune

L'anémie hémolytique auto-immune est considérée comme un processus pathologique basé sur la production d'anticorps dirigés contre la structure antigénique de ses propres globules rouges. Le système immunitaire, pour une raison quelconque, prend son antigène pour quelqu'un d'autre et commence à se battre avec lui.

Il existe deux types d'anémie hémolytique auto-immune:

1. L'anémie hémolytique auto-immune symptomatique, qui se développe dans le contexte d'une autre pathologie:
   • hémoblastose,
   • hépatite chronique
   • les néoplasmes
   • lupus érythémateux disséminé,
   • la polyarthrite rhumatoïde,
   • lymphogranulomatose.
2. Variante idiopathique de l'anémie hémolytique auto-immune, provoquée par divers facteurs:
   • l'infection,
   • médicaments
   • blessure
   • la grossesse
   • accouchement.

Anémie hémolytique pendant la grossesse

Cette forme d'anémie pendant la grossesse est extrêmement rare.

En cas d'anémie modérée, le déroulement de la grossesse n'est généralement pas perturbé, mais une hématologue doit toujours être surveillée jusqu'à la naissance. Si la maladie survient lors de crises hémolytiques fréquentes, le médecin peut juger nécessaire de pratiquer une splénectomie (ablation de la rate), après quoi il se produit une amélioration significative de la maladie et les autres étapes de la grossesse et de l'accouchement se déroulent normalement.

Les femmes souffrant de formes héréditaires d'anémie hémolytique, il est nécessaire de se préparer à la maternité, car la grossesse peut survenir avec de graves complications. En raison du fait que la condition des femmes enceintes exacerbant l’anémie s’aggrave très rapidement, elles présentent également une splénectomie. Après la chirurgie, l'état des patientes s'améliore. Dans la plupart des cas, la grossesse se termine par un accouchement normal. Chez les femmes qui ont subi une splénectomie avant la grossesse, la maladie en période de gestation n'est généralement pas exacerbée et l'accouchement se déroule sans complications.

Anémie hémolytique chez les enfants

L'anémie hémolytique chez les enfants est la deuxième maladie la plus courante appartenant au groupe des anémies. Cette anémie résulte du fait que les globules rouges produits en quantités normales sont détruits trop rapidement. Leur durée de vie n'est que de quelques semaines.

Les causes de l'anémie chez les enfants sont généralement héréditaires. Il existe deux types de ce type d'anémie, en fonction de la transmission de la maladie. Comme chacun se le rappelle probablement du cours de biologie générale à l'école, deux types de gènes sont responsables de tous les signes du corps - dominant ou primordial, et récessif ou mineur.

Si le gène dominant est malade et que le récessif est en bonne santé, la maladie sera dominante. Eh bien, si la maladie est causée par une combinaison de deux gènes de maladie récessifs, la maladie est considérée comme récessive.

Le type récessif d’anémie hémolytique chez l’enfant est beaucoup plus grave que le type dominant. Cependant, heureusement, parmi les anémies hémolytiques, le type dominant de la maladie, appelé anémie de Minkowski-Chauffard, est le plus répandu. Avec ce type d'anémie, la destruction de globules rouges se produit dans la rate, où devrait en fait se produire. Mais avec les anémies hémolytiques non sphérocytaires héritées du type récessif, les globules rouges sont détruits partout - dans le foie, dans la moelle osseuse, dans la rate.

L'anémie hémolytique chez les enfants présente les symptômes suivants:

• Pâleur constante de la peau au début de la maladie.
• Au fur et à mesure que la maladie progresse, le jaunissement de la peau devient plus prononcé.
• Augmentation périodique de la température corporelle à 30 degrés.

Sur la base de données provenant d'analyses de sang et de bien-être en laboratoire, les médecins choisissent une tactique pour traiter l'anémie chez les enfants. Le plus souvent, une transfusion sanguine est effectuée pour améliorer l'état de l'enfant. Et après la stabilisation, les médecins recommandent souvent une méthode chirurgicale pour le traitement de l'anémie hémolytique - splénectomie. La splénectomie consiste en l'ablation de la rate, responsable de la destruction des globules rouges.

Après cette opération, une guérison clinique complète survient chez l'enfant malade, quel que soit le degré de sévérité de l'anémie hémolytique dominante. Cependant, le défaut génétique chez l'homme persiste et il est fort probable que la maladie puisse être transmise à l'avenir.

Mais la situation en cas de maladie avec des formes non sphérocytaires d’anémie hémolytique est beaucoup plus compliquée. En raison du fait que les érythrocytes sont détruits dans de nombreux organes, et pas seulement dans la rate, son élimination ne donne qu'un effet mineur, voire totalement inutile.

Prévention de l'anémie hémolytique

La prévention de l'anémie hémolytique se résume à un avertissement:

• l'hypothermie;
• surchauffe;
• surcharges physiques et chimiques.

Identifier également les porteurs du déficit en G-6-FDG dans les zones où cette pathologie existe. Il est nécessaire de rappeler la possibilité d'une action hémolytique d'un certain nombre de médicaments largement utilisés:

• acide acétylsalicylique;
• les sulfonamides;
• la phénacétine;
• l'amidopirine;
• la quinine;
• médicaments antituberculeux;
• des antibiotiques.

Lors de la nomination de ces médicaments doivent être soigneusement recueillies histoire afin de déterminer la tolérance de leurs patients, de mener une vaste propagande parmi la population sur les dangers de l'automédication.