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Dystonie

Hypertension artérielle pulmonaire: apparition, signes, formes, diagnostic, traitement

L'hypertension artérielle pulmonaire (PH) caractérise des maladies complètement différentes, à la fois par la raison de leur apparition et par les signes déterminants. La LH est associée à l'endothélium (couche interne) des vaisseaux pulmonaires: en expansion, elle réduit la lumière des artérioles et perturbe le flux sanguin. La maladie est rare, seulement 15 cas pour 1 000 000 de personnes, mais le taux de survie est très faible, en particulier avec la forme primaire de LH.

La résistance augmente dans la circulation pulmonaire, le ventricule droit du coeur est obligé de renforcer la contraction afin de pousser le sang dans les poumons. Cependant, il n'est pas anatomiquement adapté à la charge de pression à long terme et, avec la LH dans le système artériel pulmonaire, il dépasse les 25 mm de mercure. au repos et 30 mm Hg avec un effort physique. Tout d’abord, dans une courte période de compensation, on observe un épaississement du myocarde et une augmentation des sections du cœur droit, puis une nette diminution de la force des contractions (dysfonctionnement). Le résultat - une mort prématurée.

Pourquoi LH se développe-t-il?

Les raisons du développement de l'HP ne sont pas encore complètement déterminées. Par exemple, dans les années 1960, on a observé une augmentation du nombre de cas en Europe, associée à l’utilisation excessive de contraceptifs et de médicaments pour maigrir. Espagne, 1981: complications sous forme de lésions musculaires apparues après la vulgarisation de l'huile de colza. Près de 2,5% des 20 000 patients ont reçu un diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire artérielle. La racine du mal était le tryptophane (acide aminé), qui était dans l'huile, ce qui a été prouvé scientifiquement beaucoup plus tard.

Fonction altérée (dysfonctionnement) de l'endothélium vasculaire des poumons: la cause peut être une prédisposition génétique ou l'influence de facteurs dommageables externes. Dans tous les cas, l'équilibre normal de l'échange d'oxyde nitrique change, le tonus vasculaire change dans la direction du spasme, puis une inflammation, l'endothélium commence à se développer et la lumière des artères diminue.

Augmentation de la teneur en endothéline (vasoconstricteur): causée soit par une augmentation de sa production dans l'endothélium, soit par une diminution de la dégradation de cette substance dans les poumons. Il est noté dans la forme idiopathique de LH, malformations cardiaques congénitales chez les enfants, maladies systémiques.

Synthèse altérée ou disponibilité d'oxyde nitrique (NO), niveaux réduits de prostacycline, excrétion supplémentaire d'ions potassium - toutes les déviations par rapport à la norme conduisent à un spasme artériel, à la croissance de la paroi du muscle vasculaire et de l'endothélium. Dans tous les cas, la fin du développement devient une violation du flux sanguin dans le système artériel pulmonaire.

Signes de maladie

L'hypertension artérielle pulmonaire modérée ne donne pas de symptômes prononcés, c'est le principal danger. Les signes d'hypertension pulmonaire grave ne sont déterminés que vers la fin de son développement, lorsque la pression artérielle pulmonaire augmente deux fois ou plus par rapport à la norme. Pression dans l'artère pulmonaire: systolique 30 mm Hg, diastolique 15 mm Hg.

Les premiers symptômes de l'hypertension pulmonaire:

  • Essoufflement inexpliqué, même avec peu d’activité physique ou en repos complet;
  • Perte de poids progressive, même avec une nutrition normale et bonne;
  • Asthénie, sentiment constant de faiblesse et d’impuissance, humeur déprimée, quelles que soient la saison, le temps et l’heure;
  • Toux sèche persistante, voix enrouée;
  • Inconfort abdominal, sensation de lourdeur et "éclatement": début de la stagnation du sang dans le système de la veine porte, qui conduit le sang veineux de l'intestin au foie;
  • Vertiges, évanouissements - manifestations de manque d'oxygène (hypoxie) du cerveau;
  • Palpitations cardiaques, au fil du temps, la pulsation de la veine artérielle devient perceptible sur le cou.

Manifestations ultérieures de l'HP:

  1. Crachats avec traînées de sang et hémoptysie: signal d'un œdème pulmonaire croissant;
  2. Attaques d'angine (douleur à la poitrine, sueurs froides, sentiment de peur de la mort) - signe d'ischémie du myocarde;
  3. Arythmies (arythmies cardiaques) par type de fibrillation auriculaire.

Douleur dans l'hypochondre à droite: un large cercle de circulation sanguine est déjà impliqué dans le développement de la stagnation veineuse, le foie a augmenté et sa coque (capsule) s'est étirée - ainsi la douleur est apparue (le foie lui-même n'a pas de récepteurs de la douleur, ils ne sont situés que dans la capsule)

Gonflement des jambes, des jambes et des pieds. L'accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite): manifestation d'une insuffisance cardiaque, stase du sang périphérique, phase de décompensation - danger direct pour la vie du patient.

Terminal stage LH:

  • Des caillots sanguins dans les artérioles des poumons entraînent la mort (infarctus) du tissu actif, l'augmentation de l'asphyxie.

Crises hypertensives et attaques d'œdème pulmonaire aigu: surviennent plus souvent la nuit ou le matin. Ils commencent par une sensation de manque d'air grave, puis une forte toux se joint, des expectorations sanglantes sont libérées. La peau devient bleuâtre (cyanose), les veines du cou palpitent. Le patient est excité et effrayé, perd la maîtrise de soi, peut se déplacer de manière erratique. Dans le meilleur des cas, la crise se terminera par un écoulement abondant d'urine légère et un écoulement incontrôlé de selles, au pire - une issue fatale. La cause du décès peut être le chevauchement du thrombus (thromboembolie) de l'artère pulmonaire et l'insuffisance cardiaque aiguë ultérieure.

Les principales formes de LH

  1. Hypertension artérielle pulmonaire primitive idiopathique (du grec idios et pathos - «une sorte de maladie»): fixée par un diagnostic séparé, par opposition au PH secondaire associé à d’autres maladies. Variantes de LH primaire: LH familiale et prédisposition héréditaire des vaisseaux à l'expansion et au saignement (télangiectasie hémorragique). La raison - les mutations génétiques, la fréquence de 6 à 10% de tous les cas de PH.
  2. LH secondaire: se manifeste par une complication de la maladie sous-jacente.

Maladies systémiques du tissu conjonctif - sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé.

Malformations cardiaques congénitales (avec saignements de gauche à droite) chez les nouveau-nés, survenant dans 1% des cas. Après une chirurgie corrective pour la circulation sanguine, le taux de survie de cette catégorie de patients est supérieur à celui des enfants atteints d'autres formes de PH.

Les stades tardifs de dysfonctionnement du foie, les pathologies vasculaires pulmonaires et pulmonaires chez 20% des patients donnent une complication sous forme de PH.

Infection par le VIH: le PH est diagnostiqué dans 0,5% des cas, le taux de survie pendant trois ans chute à 21% par rapport à la première année - 58%.

Intoxication: amphétamines, cocaïne. Le risque augmente trois fois sur douze si ces substances ont été utilisées pendant plus de trois mois consécutifs.

Maladies du sang: certains types d'anémie sont diagnostiqués chez 20 à 40% des patients atteints de LH, ce qui augmente la mortalité.

La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est causée par l'inhalation prolongée de particules de charbon, d'amiante, de schiste et de gaz toxiques. Souvent retrouvé comme une maladie professionnelle chez les mineurs, les travailleurs des industries dangereuses.

Syndrome d'apnée du sommeil: arrêt partiel de la respiration pendant le sommeil. Dangereux, trouvé chez 15% des adultes. La conséquence peut être LH, accident vasculaire cérébral, arythmies, hypertension artérielle.

Thrombose chronique: constatée dans 60% des cas après l’interview de patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire.

Lésions du coeur, sa moitié gauche: défauts acquis, maladie coronaire, hypertension. Environ 30% des cas sont associés à une hypertension pulmonaire.

Diagnostiquer l'hypertension pulmonaire

Diagnostic de la LH précapillaire (associée à la MPOC, à l’hypertension artérielle pulmonaire, à la thrombose chronique:

  • Pression artérielle pulmonaire: ≥ 25 mm Hg au repos, plus de 30 mm sous tension;
  • Augmentation de la pression artérielle pulmonaire coincée, pression artérielle dans l'oreillette gauche, extrémité diastolique ≥ 15 mm, résistance des vaisseaux pulmonaires ≥ 3 unités. Bois.

LH post-capillaire (pour les maladies de la moitié gauche du cœur):

  1. Pression artérielle pulmonaire: moyenne ≥ 25 (mmHg)
  2. Initial:> 15 mm
  3. Différence ≥12 mm (PH passif) ou> 12 mm (réactif).

ECG: surcharge droite: élargissement ventriculaire, élargissement et épaississement auriculaires. Extrasystole (contractions extraordinaires du cœur), fibrillation (contraction chaotique des fibres musculaires) des deux oreillettes.

Étude radiographique: transparence périphérique accrue des champs pulmonaires, élargissement des racines pulmonaires, décalage des limites du cœur vers la droite, ombre de l’arc de l’artère pulmonaire dilatée visible à gauche le long du contour du cœur.

photo: hypertension pulmonaire à la radiographie

Tests respiratoires fonctionnels, analyse qualitative et quantitative de la composition des gaz dans le sang: le niveau d'insuffisance respiratoire et la gravité de la maladie sont détectés.

Écho-cardiographie: la méthode est très informative. Elle vous permet de calculer la pression moyenne dans l'artère pulmonaire (SDLA), de diagnostiquer presque tous les défauts et le cœur. La LH est reconnue dès les premiers stades, avec un SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphie: pour LH avec un chevauchement de la lumière de l'artère pulmonaire avec un thrombus (thromboembolie). La sensibilité de la méthode est de 90 - 100%, spécifique de la thromboembolie de 94 - 100%.

Imagerie par résonance magnétique (IRM): à haute résolution, associée à l'utilisation d'un agent de contraste (avec tomodensitomètre), permet d'évaluer l'état des poumons, des petites et grandes artères, des parois et des cavités du cœur.

L'introduction d'un cathéter dans la cavité du coeur "droit", le test de la réaction des vaisseaux sanguins: détermination du degré de PH, problèmes de circulation sanguine, évaluation de l'efficacité et de la pertinence du traitement.

Traitement LH

Le traitement de l’hypertension pulmonaire n’est possible qu’en association, combinant des recommandations générales visant à réduire le risque d’exacerbations; traitement adéquat de la maladie sous-jacente; traitement symptomatique des manifestations communes de l'HTP; méthodes chirurgicales; traitement des remèdes populaires et des méthodes non conventionnelles - uniquement comme auxiliaire.

Recommandations de réduction des risques

Vaccination (grippe, infections à pneumocoques): pour les patients atteints de maladies systémiques auto-immunes - rhumatismes, lupus érythémateux disséminé, etc., pour la prévention des exacerbations.

Contrôle nutritionnel et activité physique dosés: en cas d'insuffisance cardiovasculaire diagnostiquée, quelle qu'en soit l'origine (origine), en fonction du stade fonctionnel de la maladie.

Prévention de la grossesse (ou, selon les témoignages, même de son interruption): le système de circulation sanguine de la mère et de l'enfant sont reliés, ce qui augmente la charge sur le cœur et les vaisseaux sanguins d'une femme enceinte atteinte de LH pouvant entraîner la mort. Selon les lois de la médecine, la priorité pour sauver la vie appartient toujours à la mère, s’il n’est pas possible de sauver les deux en même temps.

Soutien psychologique: toutes les personnes atteintes de maladies chroniques sont constamment stressées, l'équilibre du système nerveux est perturbé. La dépression, un sentiment d'inutilité et de lourdeur pour les autres, l'irritabilité par rapport aux bagatelles est un portrait psychologique typique de tout patient «chronique». Cette condition aggrave le pronostic pour tout diagnostic: une personne doit nécessairement vouloir vivre, sinon le médicament ne pourra pas l’aider. Les conversations avec un psychothérapeute, le goût de l'âme, une communication active avec des compagnons d'infortune et des personnes en bonne santé sont une excellente base pour prendre goût à la vie.

Traitement d'entretien

  • Les médicaments diurétiques éliminent le liquide accumulé, ce qui réduit la charge sur le cœur et réduit l'enflure. La composition en électrolytes du sang (potassium, calcium), de la tension artérielle et de la fonction rénale est sûrement contrôlée. Un surdosage peut entraîner une perte d’eau et une chute de pression excessives. Avec une diminution du taux de potassium, des arythmies commencent, des crampes musculaires indiquent une réduction des taux de calcium.
  • Les thrombolytiques et les anticoagulants dissolvent les caillots de sang déjà formés et empêchent la formation de nouveaux, assurant la perméabilité des vaisseaux. Une surveillance constante du système de coagulation du sang (plaquettes) est requise.
  • Oxygène (oxygénothérapie), 12 à 15 litres par jour, à travers un humidificateur: pour les patients atteints de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) et d'ischémie cardiaque, contribue à rétablir l'oxygénation du sang et à stabiliser l'état général. Il faut se rappeler que trop de concentration en oxygène inhibe le centre vasomoteur (MTC): la respiration ralentit, les vaisseaux sanguins se dilatent, la pression chute, une personne perd conscience. Pour un fonctionnement normal, le corps a besoin de dioxyde de carbone, c’est après l’augmentation de sa teneur en sang que le CTC «donne l’ordre» de prendre une respiration.
  • Glycosides cardiaques: les principes actifs sont isolés de la digitale, la digoxine est le plus connu des médicaments. Il améliore la fonction cardiaque, augmente le flux sanguin; combat les arythmies et les spasmes vasculaires; réduit l'enflure et l'essoufflement. En cas de surdosage - excitabilité accrue du muscle cardiaque, arythmies.
  • Vasodilatateurs: la paroi musculaire des artères et des artérioles se détend, leur lumière augmente et le flux sanguin s'améliore, la pression dans le système artériel pulmonaire diminue.
  • Prostaglandines (PG): groupe de substances actives produites dans le corps humain. Dans le traitement de la LH, les prostacyclines sont utilisées, elles soulagent les spasmes vasculaires et bronchiques, préviennent la formation de caillots sanguins, bloquent la croissance de l'endothélium. Des médicaments très prometteurs, efficaces contre l'HTP, contre le VIH, les maladies systémiques (rhumatismes, sclérodermie, etc.), les malformations cardiaques, ainsi que les formes familiales et idiopathiques de l'HP.
  • Antagonistes des récepteurs de l'endothéline: vasodilatation, suppression de la prolifération (prolifération) de l'endothélium. Avec une utilisation prolongée, l'essoufflement diminue, la personne devient plus active, la pression redevient normale. Réactions indésirables au traitement - œdème, anémie, insuffisance hépatique, l’utilisation de médicaments est donc limitée.
  • Inhibiteurs de l'oxyde nitrique et de la PDE de type 5 (phosphodiestérase): principalement utilisés pour la LH idiopathique, si le traitement standard ne se justifie pas, mais certains médicaments sont efficaces pour toutes les formes de LH (Sildénafil). en conséquence, une résistance accrue à l'activité physique. L'oxyde nitrique est inhalé quotidiennement pendant 5 à 6 heures, jusqu'à 40 ppm, pendant 2 à 3 semaines.

Traitement chirurgical de PH

Septostomie auriculaire à ballonnet: réalisée pour faciliter la décharge du sang riche en oxygène dans le cœur, de gauche à droite, en raison de la différence de pression systolique. Un cathéter avec un ballon et une lame est inséré dans l'oreillette gauche. La lame coupe le septum entre les oreillettes et le ballon gonflé élargit l'ouverture.

Transplantation pulmonaire (ou complexe cœur-poumon): réalisée pour des raisons de santé, uniquement dans des centres médicaux spécialisés. L'opération a été réalisée pour la première fois en 1963, mais en 2009, plus de 3 000 greffes de poumon réussies ont été effectuées chaque année. Le principal problème est le manque d'organes de donneurs. Les poumons ne prennent que 15%, le coeur - de 33%, et le foie et les reins - de 88% des donneurs. Contre-indications absolues pour la transplantation: insuffisance rénale et hépatique chronique, infection par le VIH, tumeurs malignes, hépatite C, présence de l'antigène HBs, tabagisme, consommation de drogues et d'alcool pendant six mois avant l'opération.

Traitement des remèdes populaires

Utiliser uniquement dans un complexe, en tant que moyen auxiliaire d'amélioration générale de l'état de santé. Pas d'auto-traitement!

  1. Fruits de rowan rouge: une cuillère à soupe pour un verre d'eau bouillie, ½ tasse trois fois par jour. L'amygdaline contenue dans les baies réduit la sensibilité des cellules à l'hypoxie (concentration plus faible en oxygène), réduit l'œdème dû à l'effet diurétique et l'ensemble vitamines-minéraux a des effets bénéfiques sur tout le corps.
  2. Adonis (printemps), herbe: une cuillère à thé dans un verre d'eau bouillante, 2 heures pour l'insister, jusqu'à 2 cuillères à soupe sur un estomac vide, 2-3 fois par jour. Utilisé comme diurétique, analgésique.
  3. Jus de citrouille frais: un demi-verre par jour. Il contient beaucoup de potassium, utile dans certains types d'arythmie.

Classification et prévision

La classification est basée sur le principe de l’atteinte fonctionnelle du PH, la variante étant modifiée et associée à des manifestations d’insuffisance cardiaque (OMS, 1998):

  • Classe I: LH avec physique normale. activité. Les charges standard sont bien tolérées, faciles pour les défaillances de gauche et de 1 degré.
  • Classe II: LH plus activité diminuée. Le confort est dans une position calme, mais les étourdissements, l’essoufflement et les douleurs à la poitrine commencent par un stress normal. Hypertension pulmonaire modérée, symptômes croissants.
  • Classe III: LH avec initiative réduite. Des problèmes même à faible charge. Le degré élevé de troubles du flux sanguin, la détérioration de la prévision.
  • Classe IV: LH avec intolérance à une activité minimale. Dyspnée, fatigue ressentie et en repos complet. Signes de défaillance circulatoire élevée - manifestations congestives sous forme d'ascite, de crises hypertensives, d'œdème pulmonaire.

La prévision sera plus favorable si:

  1. Le taux de développement de symptômes de LH est faible;
  2. Le traitement améliore l'état du patient.
  3. La pression dans le système de l'artère pulmonaire diminue.

Pronostic défavorable:

  1. Les symptômes de l'HP se développent rapidement.
  2. Les signes de décompensation du système circulatoire (œdème pulmonaire, ascite) sont en augmentation;
  3. Niveau de pression: dans l'artère pulmonaire plus de 50 mm Hg;
  4. Avec PH idiopathique primaire.

Le pronostic global de l'hypertension artérielle pulmonaire est associé à la forme de LH et à la phase de la maladie prédominante. La mortalité par an, avec les méthodes de traitement actuelles, est de 15%. PH idiopathique: la survie des patients après un an est de 68%, après 3 ans - 48% après 5 ans - seulement 35%.

Causes, symptômes et traitement de l'hypertension pulmonaire

Vous apprendrez de cet article: Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire? Les causes du développement de la maladie, les types de pression accrue dans les vaisseaux pulmonaires et la façon dont la pathologie se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, du traitement et du pronostic.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

L'hypertension artérielle pulmonaire est une affection pathologique caractérisée par une augmentation progressive de la pression dans le système vasculaire pulmonaire, ce qui entraîne une insuffisance croissante du ventricule droit et finalement une mort prématurée.

Plus de 30 - sous charge

Lorsque la maladie dans le système circulatoire des poumons, les changements pathologiques suivants se produisent:

  1. Vasoconstriction ou spasme (vasoconstriction).
  2. Réduire l'aptitude de la paroi vasculaire à s'étirer (élasticité).
  3. La formation de petits caillots sanguins.
  4. La prolifération des cellules musculaires lisses.
  5. Fermeture de la lumière des vaisseaux sanguins en raison de caillots sanguins et de parois épaissies (oblitération).
  6. La destruction des structures vasculaires et leur remplacement par le tissu conjonctif (réduction).

Pour que le sang puisse passer à travers les vaisseaux altérés, il existe une augmentation de la pression dans la tige de l'artère pulmonaire. Ceci conduit à une augmentation de la pression dans la cavité du ventricule droit et à une violation de sa fonction.

De tels changements dans la circulation sanguine se manifestent par une insuffisance respiratoire croissante aux premiers stades et une insuffisance cardiaque sévère au stade final de la maladie. Dès le début, l'incapacité de respirer impose normalement d'importantes restrictions à la vie habituelle des patients, les obligeant à se limiter au stress. La diminution de la résistance au travail physique s’aggrave à mesure que la maladie progresse.

L'hypertension artérielle pulmonaire est considérée comme une maladie très grave: sans traitement, les patients vivent moins de deux ans et ont généralement besoin d'aide pour prendre soin de eux-mêmes (faire la cuisine, nettoyer la chambre, acheter de la nourriture, etc.). Pendant le traitement, le pronostic s’améliore quelque peu, mais il est impossible de se remettre complètement de la maladie.

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Le problème du diagnostic, du traitement et de l'observation des personnes atteintes d'hypertension pulmonaire est pratiqué par des médecins de nombreuses spécialités, selon la cause du développement de la maladie: thérapeutes, pneumologues, cardiologues, spécialistes des maladies infectieuses et génétique. Si une correction chirurgicale est nécessaire, les chirurgiens vasculaires et thoraciques se joignent.

Classification de la pathologie

L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie primaire et indépendante seulement dans 6 cas sur 1 million de la population; cette forme inclut la forme déraisonnable et héréditaire de la maladie. Dans d'autres cas, les modifications du lit vasculaire des poumons sont associées à toute pathologie primaire d'un organe ou d'un système d'organes.

Sur cette base, une classification clinique de l'augmentation de la pression dans le système de l'artère pulmonaire a été créée:

Hypertension artérielle pulmonaire: diagnostic, médication, thérapie

À propos des maladies rares, List 24 et des problèmes rencontrés par les patients pour obtenir les médicaments dont ils ont besoin, les rédacteurs en chef de Vesti ont discuté de ce médicament avec Tamila Martynyuk Vitalievna, MD, chef du département de l'hypertension artérielle pulmonaire et des maladies cardiaques. A.L. Myasnikov FGBU RKNPK du ministère de la Santé de la Fédération de Russie.

Quelle est la liste 24? Quelles pathologies sont dans la liste 24?

La liste 24 a été approuvée par le gouvernement de la Fédération de Russie en 2012. Son nom complet est la «Liste des maladies rares (orphelines) rares et menaçant le pronostic vital entraînant une diminution de l'espérance de vie des citoyens ou de leur handicap. Il comprend 24 maladies rares dont la prévalence ne dépasse pas 10 cas pour 100 000 habitants. Et ce ne sont pas seulement des maladies rares, mais des pathologies potentiellement mortelles associées au risque de forte invalidité et de mortalité des patients.

Cependant, la situation avec cette liste de maladies est très ambiguë. Comment s'est-il maquillé? Pourquoi exactement 24 pathologies? Après tout, en fait, les maladies graves rares, dont environ 80% sont génétiques, plus de 7 000 sont connues!

Lors de l'établissement de la liste 24, l'objectif principal était d'identifier les maladies pour lesquelles il existe un diagnostic et un traitement efficace. Lors de la compilation de ce registre, il était prévu de l'améliorer, de le compléter et de l'élargir - car la médecine ne reste pas immobile, de nouveaux médicaments et techniques thérapeutiques apparaissent constamment. Mais cela n'arrive pas.

Il n'est pas toujours évident de savoir comment telle ou telle maladie (ou une des nosologies parmi un groupe entier de maladies) a été incluse dans la liste 24. Elle peut également contenir des maladies hématologiques, des lésions des organes respiratoires et des pathologies cardiovasculaires. Mais, comme je l’ai dit, les critères d’inclusion d’une maladie dans cette liste sont assez flous. Par conséquent, les patients se posent naturellement la question suivante: «Pourquoi une pathologie est-elle reconnue comme orpheline et nous ne souffrons pas d’une maladie non moins grave et d’un pronostic défavorable pour laquelle il existe des médicaments, mais disponible à l’étranger, mais pas dans notre pays?».

Ceci est facilement illustré par l'exemple d'une maladie telle que l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAP). Il occupe la 24ème ligne de la liste et une seule forme y est incluse - l'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Qu'en est-il des patients atteints d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTHL)? Tupik. Et après tout, ces patients ont besoin d'un traitement, pas moins, que les patients atteints d'HTAP primaire! En outre, il existe d'autres formes d'insuffisance cardiopulmonaire, notamment - d'étiologie inconnue. C'est tout un océan de problèmes - les patients avec de nombreuses «autres formes», en passant, ont un pronostic beaucoup plus sévère que l'HTAP idiopathique.

Et, bien sûr, s’agissant non pas d’une pathologie rare, mais d’une menace pour la vie, associée à un risque élevé d’invalidité et de mortalité, nous en sommes conscients: il existe une contradiction flagrante entre la formulation de la maladie orpheline et le fait qu’une seule forme est reconnue orpheline. À titre de comparaison: à l’étranger, le statut d’orphelin a toute la gamme des SVL. Si nous parlons de CTLG, selon les statistiques, il s’agit de 8, soit un maximum de 40 patients par million dans la population. Autrement dit, si nous faisons des calculs simples, nous comprendrons que, selon tous les indicateurs, la maladie a le statut d'orphelin.

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle pulmonaire?

L'HTAP est une pathologie caractérisée par une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. En moyenne, environ 90 patients par million de personnes dans le monde souffrent d'hypertension pulmonaire. HTLG - de 8 à 40 personnes. Les groupes 2 et 3 apportent la plus grande contribution à cette statistique: maladie cardiaque gauche (environ 3 patients sur 4 atteints d'hypertension artérielle pulmonaire) et patients pulmonaires - environ 10%. La part des HAP représente, selon différentes sources, 3 à 6%, CTLG - 1 à 3%, le reste étant des formes rares de la maladie.

Ce serait une erreur de percevoir l'HTAP comme une sorte de maladie unique. Ce concept inclut de nombreuses unités nosologiques, et les patients atteints de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) et de fibrose interstitielle y contribuent également.

Cependant, il existe des formes d'hypertension pulmonaire qui ne sont pas susceptibles de devenir orphelines - il existe des méthodes de traitement standard disponibles. Et pour cette raison, la question de choisir un traitement coûteux chez un nombre important de patients ne se pose pas du tout. De plus, si l'on prescrit à un patient atteint d'une certaine forme d'hypertension artérielle pulmonaire un médicament coûteux, spécifique aux HAP, cela peut entraîner de graves complications. Par conséquent, il est nécessaire de rappeler que chaque patient atteint d'HTAP est unique, que différentes formes de la maladie ont une origine différente et que, par conséquent, un traitement différent est nécessaire.

Le diagnostic d'HTAP est très difficile car ses symptômes sont extrêmement non spécifiques: essoufflement, tolérance réduite à l'effort, fatigue constante. Mais de cette manière, de nombreuses autres maladies peuvent se manifester - cardio-vasculaire, système respiratoire, complications du SRAS. Qui parmi nous peut dire qu'au moins une fois n'a pas connu de tels états? Dans le même temps, ce sont les symptômes les plus courants des débuts de l'HTAP.

À mesure que la maladie progresse, le nombre de plaintes de patients s'élargit et, souvent, des douleurs cardiaques se manifestent. Et là encore, nous rencontrons souvent des inexactitudes diagnostiques. Le médecin soupçonne une angine de poitrine, il oriente le patient vers une angiographie coronarienne, qui ne révèle aucune pathologie significative, ces douleurs étant dues à une pression élevée dans l'artère pulmonaire.

Les signaux qui devraient également alerter le médecin sont la syncope et la syncope - évanouissements et vertiges. Mais même dans ce cas, les thérapeutes vont à nouveau dans le mauvais sens: ils dirigent le patient vers un neurologue, vers un scanner IRM, surtout si les symptômes chez un patient émotif sont aggravés par une anxiété accrue. En conséquence, on prescrit des antidépresseurs à long terme aux jeunes patients, qui se terminent quelques mois ou un an plus tard à la clinique d'insuffisance cardiaque grave.

Il est un peu plus facile pour un médecin de diagnostiquer l'HTAP s'il existe des antécédents de base, la pathologie principale. Et à cet égard, CTLH est une forme tout à fait unique de la maladie. Si tous les médecins, confrontés à une thromboembolie aiguë chez un patient, se rappelaient que la maladie pouvait se développer dans quelques mois et même des années après l'épisode de thromboembolie, la probabilité d'un diagnostic précis et d'une guérison aurait considérablement augmenté. En effet, de toutes les formes d’hypertension artérielle pulmonaire, c’est la HTLH qui est curable, plus précisément, elle a une chance de guérir. Par conséquent, nous devons augmenter le nombre d'hôpitaux chirurgicaux dans le pays afin d'accroître la disponibilité de ce type de soins médicaux.

Quel type de traitement les patients atteints d'HTAP reçoivent-ils?

Dans le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire, un traitement chirurgical et médical est utilisé. Il y a beaucoup de difficultés ici, la principale étant qu'il y a cinq groupes dans la classification clinique de l'HTAP. Dans ce cas, des médicaments spécifiques aux HAP sont prescrits à des patients inclus dans seulement deux d’entre eux.

Pour le traitement des patients atteints d'HTAP, il existe plusieurs groupes de médicaments: trois antagonistes des récepteurs de l'endothéline, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5, un stimulateur soluble de guanylate cyclase, un prostanoïde - seulement 6 médicaments de quatre classes pour un traitement spécifique à l'HTAP. Bien sûr, cela est nettement inférieur à ce qui est disponible dans l'arsenal de nos collègues étrangers, mais le choix de la méthode de thérapie est toujours très difficile.

Sur la base des principes de la médecine factuelle, nous comprenons que tous les médicaments ayant le même succès ne peuvent être prescrits pour ces formes d’hypertension pulmonaire. La principale difficulté réside dans le fait qu’aujourd’hui, seul le CTLG dispose d’un algorithme bien construit. Le traitement d’autres formes de la maladie pose de nombreuses difficultés en raison du manque de recherche, d’erreurs statistiques.

L'angioplastie par ballonnet est l'une des méthodes de traitement de l'HTAP les plus répandues dans le monde. Il y a des raisons de croire que cela fera bientôt une concurrence saine pour les méthodes de traitement médicamenteux.

Cependant, j'insiste encore une fois sur le fait que chaque patient atteint d'HTAP est unique et qu'il est donc impossible de parler de l'existence d'une sorte de système thérapeutique universel et tout aussi efficace dans chaque cas particulier. La séquence d'application des méthodes et leur combinaison peuvent être très différentes.

Quelles sont les difficultés pour obtenir des médicaments? Est-il plus facile de les obtenir à Moscou que dans la région?

En effet, dans la capitale aujourd'hui, il est souvent plus facile d'obtenir les médicaments nécessaires. Mais dans ce cas, beaucoup dépend encore de l’activité du cardiologue en chef dans une région donnée.

La situation en matière d'approvisionnement en médicaments pour les patients atteints d'HTAP dans les régions est très difficile. Depuis de nombreuses années, nous préconisons que le traitement de ces personnes soit financé par le budget fédéral et que la structure de coûts des médicaments nécessaires soit uniforme. Et la liste 24 donne ici une bonne raison de réflexion.

Ainsi, par exemple, dans certains cas, le statut d'HTAP est attribué à un patient présentant une malformation cardiaque - il est clair que cette personne ne devrait pas recevoir de médicaments selon la liste des maladies orphelines, mais on lui a prescrit des médicaments coûteux, spécifiques à l'HTAP. Et inversement: un patient qui risque de mourir sans médicament est privé de privations pendant des mois voire des années.

Ce qui complique également la situation, c’est qu’aujourd’hui, dans la liste des médicaments essentiels et essentiels, il n’existe qu’un seul médicament prescrit à tous les patients, indépendamment de la présence de pathologies concomitantes, de réactions indésirables - tout d’abord, il s’agit de complications du foie. Pendant de nombreuses années, nous avons frappé à toutes les portes pour faire comprendre à nos responsables: qu’aucun médicament ne serait universellement adapté à tous les patients - hélas. Comment être

En quoi le traitement des enfants et des adultes atteints d'HTAP est-il différent?

Les pédiatres ne sont pas doublement faciles, car, selon la lettre de la loi, un seul médicament a été approuvé pour le traitement des enfants de plus de 2 ans. Tous les autres médicaments ont une limite d'âge de 18 ans et plus. Par conséquent, je dis toujours que les pédiatres sont peut-être confrontés aux problèmes les plus graves. Mais outre-mer, cette liste est beaucoup plus large, elle inclut également les formes par inhalation. Ceci est une pratique normale lorsqu'une combinaison de médicaments est utilisée dans le traitement de l'HTAP chez des patients de tout âge!

Où les patients peuvent-ils et doivent-ils aller s’ils ont des difficultés à obtenir les médicaments dont ils ont besoin?

Dans ce cas, il existe un algorithme bien construit. Les mains du patient doivent contenir un extrait obtenu après son hospitalisation dans l’hôpital expert, où un examen complet est effectué, il est établi le type d’HAP qu’elle souffre, un cathétérisme cardiaque droit est réalisé, si nécessaire, avec des tests de vasoréactivité aiguë. C'est une erreur de supposer qu'il est possible de traiter ces patients en ambulatoire en raison de la forte probabilité de survenue d'effets indésirables aigus. À l'hôpital, la sélection du médicament est effectuée dans cet esprit, les réactions sont étudiées, des analyses de sang sont effectuées.

Après cela, le médicament nécessaire est déclaré dans la déclaration, nous le compléterons certainement avec le protocole de la commission médicale - ce sont les deux documents avec lesquels les patients arrivent à leur clinique, qui s'appliquent au service de santé. Ainsi, un traitement coûteux est considéré comme vital. Et ce n’est pas seulement une liste de médicaments: nous justifions le fait qu’ils nécessitent une utilisation constante, que leur annulation est associée à un risque de complications potentiellement mortelles, que le traitement est vital et ne peut être remplacé - tout cela est très important.

Existe-t-il des recommandations pour la prévention de la maladie chez les patients et les personnes qui souhaitent l'éviter?

Dans une situation où il y a un discours sur l'HTAP, prévention et diagnostic précoce sont synonymes. Souvent, ces problèmes sont entre les mains du chirurgien. Pourquoi Prenons un exemple: un enfant est né avec une maladie cardiaque congénitale. Ce n’est un secret pour personne que dans notre pays, tous les enfants n’ont pas la possibilité d’être opérés à temps. Parfois, une personne avec une malformation cardiaque vit toute sa vie, vit jusqu'à son grand âge - et la maladie est découverte par hasard. Mais il s’agit d’une exception plutôt que d’une pratique générale. En réalité, malheureusement, la situation est différente: l’enfant a cinq ans et les chirurgiens disent à la mère que, hélas, le temps manque cruellement et que l’enfant est atteint du syndrome d’Eisenmenger. En conséquence, une personne reçoit un groupe de personnes handicapées et devient d'ailleurs candidate à une thérapie coûteuse tout au long de la vie.

Par conséquent, la prévention principale dans ce cas est une attitude extrêmement prudente à l’égard des patients ayant des antécédents de thromboembolie aiguë.

Il est important de combiner les efforts des cardiologues, des pneumologues, des spécialistes des maladies infectieuses - différents spécialistes. Nous devons créer une base pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire, basée sur une approche multidisciplinaire. Après tout, nos patients devront consulter un hématologue, un spécialiste des maladies infectieuses, un rhumatologue et un pédiatre. Et tous ces médecins devraient avoir la vigilance LAS.

Nous avons mis au point un questionnaire de sélection spécial, un document dont nous sommes très fiers. Chaque médecin doit disposer d’un tel modèle qui permettra au patient de poser certaines questions sur la présence de symptômes, de recueillir des antécédents médicaux appropriés et d’examiner soigneusement le patient. Et dans ce cas, un algorithme simple suggérerait la probabilité d'une hypertension pulmonaire.

Comment diagnostiquer et traiter l'hypertension pulmonaire?

L'hypertension artérielle pulmonaire est appelée tout un groupe de pathologies dans des conditions d'augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire, ce qui entraîne une hypoxie et une insuffisance ventriculaire droite. L'hypertension pulmonaire est fréquente parmi les pathologies vasculaires. Ce sont des complications dangereuses, car elles nécessitent un traitement obligatoire.

Caractéristiques générales de la pathologie, classification

Il y a un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les poumons, ce qui rend difficile le passage du sang. Cette fonction est fournie par le coeur. En raison d'une diminution du volume de sang traversant les poumons, le travail du ventricule droit est perturbé, provoquant une hypoxie et une insuffisance ventriculaire droite.

Le rétrécissement des vaisseaux sanguins provoque un dysfonctionnement de leur membrane interne - l'endothélium. La formation de thrombus peut être causée par une inflammation au niveau cellulaire.

Des maladies cardiaques ou pulmonaires concomitantes provoquent une hypoxie. Le corps réagit par un spasme des capillaires pulmonaires.

La classification de l'hypertension artérielle pulmonaire a changé plusieurs fois. En 2008, il a été décidé d’attribuer 5 formes de pathologie:

  • héréditaire;
  • idiopathique;
  • associé;
  • persistant;
  • causée par des médicaments ou des effets toxiques.

Une hypertension pulmonaire persistante est diagnostiquée chez le nouveau-né. La forme associée de pathologie est causée par certaines maladies.

Raisons

Les maladies broncho-pulmonaires sont l’un des facteurs les plus courants d’hypertension pulmonaire. La pathologie peut être causée par une bronchite obstructive chronique, une bronchiectasie, une fibrose. La cause est également une malformation du système respiratoire et une hypoventilation alvéolaire.

L’hypertension pulmonaire est également provoquée par d’autres pathologies:

  • Infection par le VIH;
  • hypertension portale;
  • maladies du tissu conjonctif;
  • maladie cardiaque congénitale;
  • pathologie thyroïdienne;
  • maladie hématologique.

Provoquer des violations peut entraîner des drogues et des toxines. L'hypertension artérielle pulmonaire peut être provoquée par la prise des substances et médicaments suivants:

  • Aminorex;
  • les amphétamines;
  • la cocaïne;
  • Fenfluramine ou Dexfenfluramine;
  • antidépresseurs

La cause de la maladie n'est pas toujours détectée. Dans ce cas, la pathologie de la forme primaire est diagnostiquée.

Symptômes de l'hypertension pulmonaire

L'essoufflement est l'un des principaux signes de la pathologie. Il se manifeste dans la paix, aggravé par le minimum d'effort physique. Cette manifestation de l'hypertension artérielle pulmonaire diffère de l'essoufflement en pathologie cardiaque en ce sens qu'elle ne s'arrête pas en position assise.

Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont similaires. Ils sont exprimés:

  • faiblesse
  • fatigue accrue;
  • gonflement des jambes;
  • toux sèche persistante;
  • sensations douloureuses dans le foie, en raison de son augmentation;
  • douleur dans le sternum causée par l'expansion de l'artère pulmonaire.

Parfois, il y a enrouement. Un tel signe est provoqué par le nerf laryngé emprisonné dans l'artère pulmonaire dilatée.

Selon la gravité de la maladie, 4 classes sont distinguées:

  1. Avec la maladie de classe I, l'activité physique ne souffre pas. Sous des charges normales, l’état du patient ne change pas.
  2. Une pathologie de classe II signifie que l'activité physique est légèrement altérée. Au repos, l'état du patient est familier, mais un effort physique normal provoque des vertiges, un essoufflement, des douleurs à la poitrine.
  3. En cas de maladie de classe III, l'activité physique est considérablement altérée. Même un léger effort physique peut provoquer des symptômes inquiétants.
  4. En pathologie de classe IV, les symptômes apparaissent même au repos.

Il est important de comprendre que les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont assez généralisés et communs à de nombreuses autres pathologies. Un diagnostic précis peut être établi après un examen approfondi.

Diagnostics

Lorsque vous contactez un spécialiste en pathologie, le diagnostic commence par un examen standard. Le médecin effectue la palpation, la percussion (tapotement) et l'auscultation (écoute). A ce stade, vous pouvez détecter la pulsation des veines cervicales, l'hépatomégalie, l'œdème, le prolongement du bord droit du cœur.

Sur la base des facteurs identifiés, recourir à des diagnostics de laboratoire et instrumentaux:

  • Tests sanguins.
  • Électrocardiogramme. Au stade initial de l’hypertension pulmonaire, l’étude peut ne pas donner d’informations en raison du niveau normal des indicateurs. Avec le développement de la maladie, il existe des signes caractéristiques.
  • Échocardiographie. Une telle étude permet non seulement de confirmer l'hypertension artérielle pulmonaire, mais également d'en déterminer la cause. Le diagnostic montre une cavité élargie du ventricule droit et un tronc pulmonaire étendu. Avec le développement de la pathologie, un atrium droit élargi, un atrium gauche réduit et déformé et un ventricule gauche sont observés. Évaluer la pression dans l'artère pulmonaire permet une échocardiographie en mode Doppler.
  • Rayons X. Cette étude révèle que le tronc des artères pulmonaires et intermédiaires est élargi, le ventricule droit avec l'oreillette droite est élargi. Si la pathologie est causée par une maladie broncho-pulmonaire, une radiographie révélera ses signes.
  • Etudes fonctionnelles des poumons.
  • Scintigraphie Cette technique permet de déterminer efficacement la thromboembolie pulmonaire.
  • Cathétérisme. Cette approche est appliquée à l'artère pulmonaire et au cœur droit et s'appelle l'étalon-or. Une telle étude fournit une évaluation du degré de pathologie et est importante pour prédire l'efficacité du traitement.
  • Résonance magnétique ou tomodensitométrie. Ces méthodes sont nécessaires pour visualiser les vaisseaux du cœur et des poumons et permettent également d'identifier les troubles associés.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

Lorsque la maladie est diagnostiquée, vous devez suivre certaines règles:

  • éviter les hauteurs supérieures à 1 km;
  • limiter le mode de consommation - jusqu'à 1,5 litre de liquide par jour;
  • limiter la quantité de sel en tenant compte de sa teneur en produits finis;
  • L'exercice doit être dosé et confortable.

L'oxygénothérapie est utile pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire. En raison de la saturation en oxygène du sang, le fonctionnement du système nerveux est normalisé, l’accumulation d’acides dans le sang (acidose) est éliminée.

Traitement de la toxicomanie

Dans l'hypertension pulmonaire, une gamme assez large de médicaments est utilisée. L’approche complexe est importante, mais elle forme le groupe de spécialistes nécessaire pour un patient spécifique. Il est important de prendre en compte la gravité de la maladie, ses causes, ses comorbidités et plusieurs autres facteurs importants.

Le médecin peut prescrire des médicaments dans les groupes suivants:

  • Antagonistes du calcium. Ils sont importants pour modifier la fréquence cardiaque et réduire les spasmes vasculaires. Ces médicaments empêchent l'hypoxie du muscle cardiaque, détendent les muscles des bronches.
  • Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE). Ces médicaments sont prescrits pour réduire la pression, dilater les vaisseaux sanguins et réduire la charge sur le cœur.
  • Action directe des anticoagulants. Une telle thérapie est nécessaire pour prévenir les caillots sanguins, car elle empêche la production de fibrine.
  • Les coagulants indirects sont utilisés pour réduire la coagulation du sang.
  • Antibiotiques. Le traitement antibactérien est utilisé si l'hypertension pulmonaire est causée par une maladie broncho-pulmonaire de nature infectieuse.
  • Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline dilatent efficacement les vaisseaux.
  • Les nitrates dilatent les veines des membres inférieurs. Cela réduit la charge sur le coeur.
  • Les diurétiques. L'effet diurétique est nécessaire pour réduire la pression. Lors de la prescription de tels médicaments, il est nécessaire de contrôler la viscosité du sang et la composition en électrolytes. Les diurétiques sont généralement nécessaires en cas d'insuffisance ventriculaire droite.
  • L'acide acétylsalicylique réduit le risque de formation de caillots sanguins.
  • Les prostaglandines dilatent les vaisseaux sanguins, préviennent les caillots sanguins.

Au début de la pathologie, les médicaments vasodilatateurs sont efficaces avant l'apparition de changements prononcés. Recourir souvent à la prazosine (α-bloquant) ou à l'hydralazine.

Intervention chirurgicale

Parfois, un traitement conservateur de l'hypertension artérielle pulmonaire ne suffit pas. Dans ce cas, le patient nécessite une intervention chirurgicale. Peut-être différentes options de traitement chirurgical:

  • Thrombendartérectomie. Une telle intervention est nécessaire en présence de caillots sanguins dans les vaisseaux pulmonaires.
  • Septostomie auriculaire. Cette manipulation est nécessaire pour réduire la pression dans l'artère pulmonaire et l'oreillette droite. Pour ce faire, créez artificiellement un trou entre les oreillettes.
  • Transplantation pulmonaire. Une telle intervention est nécessaire dans les cas extrêmes où l'hypertension pulmonaire survient sous une forme sévère. Une opération est également nécessaire en cas de maladie cardiaque grave. En pratique, cette intervention est rarement utilisée.

La décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale doit être un spécialiste. Un traitement conservateur est généralement suffisant.

Pronostic, complications

Si l'hypertension pulmonaire est déjà développée, la cause première de la pathologie et la pression dans l'artère pulmonaire sont prises en compte pour le pronostic. Si le traitement provoque une bonne réponse, alors il est favorable. Le pronostic le moins favorable pour la maladie dans la forme primaire.

Les chances d'un patient d'obtenir de bons résultats diminuent proportionnellement à l'augmentation et à la stabilisation de la pression dans l'artère pulmonaire. Si elle est supérieure à 50 mm Hg. Art. en cas de décompensation grave, le risque de décès au cours des 5 prochaines années est extrêmement élevé.

Si vous ne détectez pas la maladie à temps et si vous ne commencez pas le traitement approprié, diverses complications sont possibles. L'hypertension artérielle pulmonaire peut provoquer les pathologies suivantes:

  • insuffisance cardiaque ventriculaire droite;
  • thrombose pulmonaire (généralement une thromboembolie pulmonaire);
  • crises hypertensives (touchant le système de l'artère pulmonaire), accompagnées d'un œdème pulmonaire;
  • troubles du rythme cardiaque (flutter ou fibrillation auriculaire).

Prévention

Arrêter de fumer est important pour prévenir l’hypertension pulmonaire. Si possible, éliminez les facteurs de risque possibles. Toute maladie pouvant entraîner une hypertension artérielle pulmonaire, il est important de la traiter rapidement, correctement et jusqu'au bout.

Lorsque diagnostiquée pathologie est nécessaire, la prévention est nécessaire pour réduire le risque de complications. Il est important non seulement que le traitement médical soit correct, mais aussi qu’un mode de vie. Le patient a besoin d'activité physique: elle devrait être régulière mais modérée. Tout stress psycho-émotionnel devrait être évité.

Regardez une vidéo sur les causes, les signes et les méthodes de traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire:

L’hypertension pulmonaire est dangereuse en raison de ses complications et de son évolution prolongée sans symptômes prononcés. La pathologie peut être diagnostiquée en utilisant une approche intégrée. Dans la plupart des cas, un traitement conservateur est suffisant, mais une intervention chirurgicale est parfois nécessaire.

Hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie menaçante causée par une augmentation persistante de la pression artérielle dans le lit vasculaire de l'artère pulmonaire. L’augmentation de l’hypertension artérielle pulmonaire est progressive, progressive et finalement entraîne le développement d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, entraînant le décès du patient. L'hypertension pulmonaire la plus fréquente survient chez les femmes jeunes de 30 à 40 ans, qui souffrent de cette maladie quatre fois plus souvent que les hommes. L’évolution malosymptomatique de l’hypertension pulmonaire compensée aboutit au fait qu’elle n’est souvent diagnostiquée qu’à des stades sévères, lorsque les patients présentent des troubles du rythme cardiaque, des crises hypertensives, une hémoptysie, des œdèmes pulmonaires. Dans le traitement de l'hypertension pulmonaire, on utilise les vasodilatateurs, les désagrégants, les anticoagulants, les inhalations d'oxygène, les diurétiques.

Hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie menaçante causée par une augmentation persistante de la pression artérielle dans le lit vasculaire de l'artère pulmonaire. L’augmentation de l’hypertension artérielle pulmonaire est progressive, progressive et finalement entraîne le développement d’une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, entraînant le décès du patient. Les critères de diagnostic de l'hypertension pulmonaire sont des indicateurs de pression moyenne dans l'artère pulmonaire supérieure à 25 mm Hg. Art. au repos (à raison de 9-16 mm Hg) et de plus de 50 mm Hg. Art. sous charge. L'hypertension pulmonaire la plus fréquente survient chez les femmes jeunes de 30 à 40 ans, qui souffrent de cette maladie quatre fois plus souvent que les hommes. Il existe une hypertension pulmonaire primitive (en tant que maladie indépendante) et secondaire (en tant que variante compliquée de l'évolution des maladies des organes respiratoires et de la circulation sanguine).

Causes et mécanisme de développement de l'hypertension pulmonaire

Les causes importantes de l'hypertension pulmonaire ne sont pas identifiées. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie rare dont l'étiologie est inconnue. On suppose que des facteurs tels que les maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde), les antécédents familiaux et les contraceptifs oraux sont liés à sa survenue.

Dans le développement de l'hypertension pulmonaire secondaire, de nombreuses maladies et anomalies du cœur, des vaisseaux sanguins et des poumons peuvent jouer un rôle. Le plus souvent, l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire résulte d'une insuffisance cardiaque congestive, d'une sténose mitrale, d'une anomalie septale auriculaire, d'une maladie pulmonaire obstructive chronique, d'une thrombose veineuse pulmonaire et de branches d'artère pulmonaire, d'une hypoventilation pulmonaire, d'une maladie coronarienne, de myocardite, d'une cirrhose du foie, etc. est plus élevé chez les patients infectés par le VIH, les toxicomanes, les personnes qui prennent des coupe-faim. De manière différente, chacune de ces conditions peut entraîner une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire.

Le développement de l'hypertension pulmonaire est précédé par un rétrécissement progressif de la lumière de petites et moyennes branches vasculaires du système de l'artère pulmonaire (capillaires, artérioles) en raison de l'épaississement de la choroïde interne - endothélium. En cas d'atteinte sévère de l'artère pulmonaire, une destruction inflammatoire de la couche musculaire de la paroi vasculaire est possible. Les dommages aux parois des vaisseaux sanguins entraînent le développement d'une thrombose chronique et d'une oblitération vasculaire.

Ces modifications dans le lit vasculaire pulmonaire provoquent une augmentation progressive de la pression intravasculaire, c'est-à-dire une hypertension pulmonaire. L'augmentation constante de la pression artérielle dans le lit de l'artère pulmonaire augmente la charge sur le ventricule droit, provoquant une hypertrophie de ses parois. La progression de l'hypertension artérielle pulmonaire entraîne une diminution de la capacité contractile du ventricule droit et sa décompensation - une insuffisance cardiaque ventriculaire droite (cœur pulmonaire) se développe.

Classification de l'hypertension pulmonaire

Pour déterminer la gravité de l'hypertension pulmonaire, on distingue 4 classes de patients présentant une insuffisance circulatoire cardiopulmonaire.

  • Classe I - patients atteints d'hypertension pulmonaire sans perturbation de l'activité physique. Les charges normales ne provoquent pas de vertiges, d’essoufflement, de douleurs à la poitrine, de faiblesse.
  • Classe II - patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, entraînant une déficience mineure de l'activité physique. L'état de repos ne provoque pas de gêne, cependant, l'activité physique habituelle est accompagnée de vertiges, d'essoufflement, de douleurs à la poitrine, de faiblesse.
  • Classe III - patients atteints d'hypertension pulmonaire, entraînant une déficience significative de l'activité physique. Une activité physique insignifiante est accompagnée de vertiges, d’essoufflement, de douleurs à la poitrine et de faiblesses.
  • Classe IV - patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, accompagnés de vertiges, d'essoufflement, de douleurs à la poitrine, de faiblesses avec un effort minimal et même au repos.

Symptômes et complications de l'hypertension pulmonaire

Au stade de la compensation, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être asymptomatique, c'est pourquoi la maladie est souvent diagnostiquée sous des formes sévères. Les manifestations initiales de l'hypertension pulmonaire sont notées avec une augmentation de la pression dans le système artère pulmonaire de 2 fois ou plus par rapport à la norme physiologique.

Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, essoufflement inexpliqué, perte de poids, fatigue pendant l'activité physique, palpitations, toux, voix enrouée apparaissent. Relativement tôt dans la clinique de l'hypertension pulmonaire, des vertiges et des évanouissements peuvent survenir en raison d'un trouble du rythme cardiaque ou du développement d'une hypoxie cérébrale aiguë. L'hémoptysie, des douleurs thoraciques, un gonflement des jambes et des pieds, des douleurs dans le foie sont des manifestations ultérieures de l'hypertension pulmonaire.

La faible spécificité des symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire ne permet pas un diagnostic basé sur des plaintes subjectives.

La complication la plus fréquente de l'hypertension artérielle pulmonaire est l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite, accompagnée d'un trouble du rythme du rythme, la fibrillation auriculaire. Dans les stades sévères de l'hypertension artérielle pulmonaire, une thrombose artériole pulmonaire se développe.

Dans l'hypertension pulmonaire, des crises d'hypertension peuvent survenir dans le lit vasculaire de l'artère pulmonaire, se manifestant par des attaques d'œdème pulmonaire: augmentation marquée de l'asphyxie (généralement la nuit), toux sévère avec expectorations, hémoptysie, cyanose générale sévère, agitation psychomotrice, gonflement et pulsation des veines cervicales. La crise se termine par la libération d’une grande quantité de selles involontaires d’urines de faible densité et de couleur claire.

Avec les complications de l'hypertension pulmonaire, la mort est possible en raison d'une insuffisance cardiopulmonaire aiguë ou chronique, ainsi que d'une embolie pulmonaire.

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire

Habituellement, les patients qui ne sont pas au courant de leur maladie consultent leur médecin s'ils se plaignent d'essoufflement. Lors de l'examen du patient, une cyanose est détectée et, au cours d'une hypertension artérielle pulmonaire prolongée, les phalanges distales se déforment sous la forme de «baguettes» et les ongles - sous la forme de «lunettes de montre». Lors de l'auscultation du cœur, l'accent du ton II est déterminé et sa division dans la projection de l'artère pulmonaire, avec percussion, l'expansion des limites de l'artère pulmonaire.

Le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire nécessite la participation conjointe d'un cardiologue et d'un pneumologue. Pour reconnaître l’hypertension pulmonaire, il est nécessaire d’effectuer un diagnostic complet, comprenant:

  • ECG - pour détecter une hypertrophie du cœur droit.
  • Échocardiographie - pour l'inspection des vaisseaux sanguins et des cavités du cœur, détermine la vitesse du flux sanguin dans l'artère pulmonaire.
  • Tomodensitométrie - Des images couche par couche des organes thoraciques montrent une hypertrophie des artères pulmonaires, ainsi que des maladies cardiaques et pulmonaires associées à une hypertension pulmonaire.
  • La radiographie des poumons - détermine le gonflement du tronc principal de l'artère pulmonaire, l'expansion de ses branches principales et le rétrécissement des vaisseaux plus petits, vous permet de confirmer indirectement la présence d'une hypertension pulmonaire dans la détection d'autres maladies des poumons et du cœur.
  • Le cathétérisme de l'artère pulmonaire et du cœur droit - est effectué pour déterminer la pression artérielle dans l'artère pulmonaire. C'est la méthode la plus fiable pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire. Par une ponction dans la veine jugulaire, la sonde est amenée dans les parties droites du cœur et la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires est déterminée à l'aide d'un moniteur de pression situé sur la sonde. Le cathétérisme cardiaque est une technique peu invasive, pratiquement sans risque de complications.
  • L'angiopulmonographie est un examen radio-opaque des vaisseaux pulmonaires destiné à déterminer le schéma vasculaire dans le système artériel pulmonaire et le débit sanguin vasculaire. Elle est réalisée dans des conditions de rayons X spécialement équipées, dans le respect des mesures de précaution, car l'introduction d'un agent de contraste peut provoquer une crise d'hypertension pulmonaire.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

Les principaux objectifs du traitement de l'hypertension pulmonaire sont d'éliminer ses causes, d'abaisser la tension artérielle dans l'artère pulmonaire et de prévenir la formation de thrombus dans les vaisseaux pulmonaires. Le complexe de traitement des patients souffrant d'hypertension pulmonaire comprend:

  1. Réception d'agents vasodilatateurs relaxant la couche de muscle lisse des vaisseaux sanguins (prazosine, hydralazine, nifédipine). Les vasodilatateurs sont efficaces dans les premiers stades du développement de l'hypertension pulmonaire avant l'apparition de modifications marquées des artérioles, de leurs occlusions et de leurs oblitérations. À cet égard, l’importance du diagnostic précoce de la maladie et de l’étiologie de l’hypertension artérielle pulmonaire.
  2. Acceptation des agents antiplaquettaires et des anticoagulants indirects réduisant la viscosité du sang (acide acétylsalicylique, dipyridamole, etc.). Lorsqu’il est exprimé, l’épaississement du sang entraîne une hémorragie. Un taux d'hémoglobine allant jusqu'à 170 g / l est considéré comme optimal chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire.
  3. L’inhalation d’oxygène en tant que traitement symptomatique de l’essoufflement et de l’hypoxie graves.
  4. Acceptation de médicaments diurétiques pour l'hypertension pulmonaire, compliquée d'une insuffisance ventriculaire droite.
  5. Transplantation cardiaque et pulmonaire dans les cas extrêmement graves d’hypertension pulmonaire. L'expérience de telles opérations est encore faible, mais indique l'efficacité de cette technique.

Pronostic et prévention de l'hypertension pulmonaire

Un autre pronostic pour l'hypertension pulmonaire déjà développée dépend de sa cause fondamentale et du niveau de pression artérielle dans l'artère pulmonaire. Avec une bonne réponse à la thérapie, le pronostic est plus favorable. Plus le niveau de pression dans le système artériel pulmonaire est élevé et stable, plus le pronostic est sombre. Lorsqu’il est exprimé des phénomènes de décompensation et de pression dans l’artère pulmonaire supérieur à 50 mm Hg. une proportion significative de patients décède dans les 5 prochaines années. Hypertension pulmonaire primitive extrêmement défavorable sur le plan pronostique.

Les mesures préventives visent la détection précoce et le traitement actif des pathologies conduisant à l'hypertension artérielle pulmonaire.