Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artérioveineuse», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la région située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

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La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la tête et le cou entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et perturber de manière significative la qualité de vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d’Osler («varicosités multiples sur la peau et les muqueuses»).
2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (non-endémique), si le défaut s'est produit dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire dans le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) est généralement constitué de trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et de la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

1. Artériel
2. Veineux.
3. Manipulation artérioveineuse.
4. Lymphatique.
5. Microvasculaire (capillaire).
6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de localisation:

• formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
• formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
• formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Une échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Complexe de symptômes avec l'angiodysplasie est divers, dépend de la localisation des changements pathologiques, comprend:

• changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
• syndrome de douleur;
• violation de la sensibilité;
• lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
• saignements;
• troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
• signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie du tissu).

Diagnostics

Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

• syndrome de douleur croissante;
• démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
• des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

Méthodes de traitement

L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’élimination ou la fermeture complète de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères de soutien ou des shunts vasculaires simples conduit à la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

Méthodes chirurgicales

1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, traumatologue et neurochirurgien.

Méthodes médicales

L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

Prévisions

Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformation des vaisseaux cérébraux: pourquoi cela se produit et comment le traiter

La malformation des vaisseaux cérébraux est appelée anomalie congénitale du développement. Il s'agit des glomérules glomérulaires de formes et de tailles variées, des vaisseaux entrelacés et dilatés. Ces conglomérats de vaisseaux pathologiques peuvent être constitués de veines, d'artères ou avoir une structure mixte. Le plus souvent, on détecte des malformations artério-veineuses dans lesquelles les artères passent immédiatement dans les veines et les vaisseaux capillaires sont absents. La présence de ces structures dans le cerveau peut entraîner le syndrome de cambriolage et la compression des tissus cérébraux. De plus, la pression dans les glomérules est toujours élevée et peut provoquer leur rupture et leur développement d'hémorragie.

Selon les observations de spécialistes, des malformations des vaisseaux cérébraux sont détectées chez environ 2 nouveau-nés sur 100 000. Le plus souvent, la maladie se manifeste pour la première fois à l'âge de 20-40 ans, mais son début est possible à tout autre âge. Si ces entités sont identifiées chez les femmes, leur évolution pendant la grossesse risque d'être compliquée. Les experts notent qu’en cas d’identification accidentelle d’une malformation cérébrale au cours de la vieillesse, il est probable que son évolution asymptomatique se poursuivra.

Le risque de rupture des malformations cérébrales est estimé à 2 à 4% par an. De telles hémorragies cérébrales peuvent ne pas se manifester, mais elles sont souvent massives et entraînent la mort du patient. Dans le même temps, il est impossible de prédire la probabilité de rupture des malformations et d’évaluer la gravité des conséquences possibles. Selon les statistiques, la mortalité par hémorragie due à la rupture de malformations est d'environ 10% et environ 50% des patients sont handicapés. La probabilité d'accidents vasculaires récurrents dans cette pathologie est de 6-18%. De plus, les parois vasculaires sur le site de la malformation sont éclaircies et des anévrismes des vaisseaux cérébraux peuvent se former sur eux. En cas de rupture, la probabilité d'une issue fatale atteint environ 50%.

Pourquoi les malformations cérébrales se produisent? Comment sont-ils? Comment ces anomalies vasculaires sont-elles manifestées, diagnostiquées et traitées? Vous pouvez obtenir des réponses à ces questions en lisant cet article.

Raisons

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'établir les causes exactes du développement de malformations cérébrales. Le plus souvent, des violations de la formation du système vasculaire cérébral sont observées lorsque les facteurs suivants affectent le corps de la femme enceinte et le fœtus:

• infections intra-utérines;
• rayonnement ionisant excessif;
• intoxication chronique;
• maladies chroniques chez la femme enceinte: diabète sucré, asthme bronchique, glomérulonéphrite, etc.
• dépendance: tabagisme, alcoolisme et toxicomanie;
• médicaments à effets tératogènes;
• traumatisme à la naissance.

Des malformations cérébrales peuvent se former sur n’importe quelle partie du cerveau. C’est leur localisation qui détermine la nature des symptômes survenant chez un patient. L'absence de capillaires dans ces conglomérats vasculaires cérébraux entraîne le reflux de sang des artères dans les veines et le développement d'une ischémie locale dans l'une ou l'autre des zones du cerveau. De plus, la pression dans les formations glomérulaires augmente constamment et les parois des vaisseaux s’amincissent et peuvent se briser à tout moment et provoquer le développement d’hémorragies.

Classification

Les malformations cérébrales sont:

• le plexus artériel-vasculaire est situé sur le vaisseau artériel;
• veineux - des vaisseaux anormaux apparaissent dans la région du vaisseau veineux;
• artérioveineux - se composent d'artères et de veines, le réseau capillaire en eux est absent.

Les malformations artérielles et veineuses sont rarement détectées. Des malformations artérioveineuses sont présentes chez la plupart des patients. Ils peuvent être fistuleux, rationnels et micro malformés. 75% des patients ont des malformations rationnelles.

Selon la taille des conglomérats vasculaires anormaux sont divisés en:

• petit - leur diamètre ne dépasse pas 3 cm;
• moyen - de 3 à 6 cm;
• grand - plus de 6 cm.

Outre les classifications ci-dessus, les médecins utilisent des classifications plus complexes. Ils sont utilisés pour évaluer les risques qui surviennent pendant la chirurgie. Dans de tels cas, chaque paramètre (taille, emplacement des formations par rapport aux zones fonctionnelles du cerveau, type de drainage, etc.) d'une malformation se voit attribuer un score particulier compris entre 0 et 3. Selon la somme de ces indicateurs, les malformations vasculaires sont classées selon le risque opérationnel. Par exemple, 1 point est un risque opérationnel mineur, 5 points est un risque élevé de mortalité et d'invalidité.

Les symptômes

L'évolution des malformations vasculaires cérébrales peut être:

• hémorragique - est observé dans les formations de petite taille et conduit à la rupture du conglomérat vasculaire et à une hémorragie cérébrale;
• torpide - les manifestations sont causées par la compression du tissu cérébral par de grandes malformations.

La variante hémorragique des manifestations de malformations vasculaires est observée chez environ 70% des patients. Ses symptômes sont généralement causés par des malformations de petite taille avec des veines ou des formations drainantes situées dans la fosse crânienne postérieure. Les patients présentant de telles formations vasculaires pathologiques développent une hypertension artérielle pouvant entraîner la rupture de la malformation. La gravité des hémorragies cérébrales dépend de leur localisation et de l'intensité du saignement. Une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ 52% des cas. Chez 42% des patients restants, la rupture de malformations provoque des hémorragies complexes avec formation d'hématome intracérébral ou sous-dural. Dans certains cas, le saignement est compliqué par une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

Les manifestations d'une rupture de malformation dépendent de l'emplacement de la malformation et de la vitesse du saignement. Chez de nombreux patients victimes d’une catastrophe vasculaire, l’état général se dégrade fortement, accompagné d’un mal de tête croissant et de troubles de la conscience (de la confusion au coma). Dans les hémorragies parenchymateuses et mixtes, les manifestations de la rupture par malformation sont complétées par des troubles neurologiques:

• nausées et vomissements;
• parésie et paralysie;
• altération de la vision, de l'odorat et de l'ouïe;
• perte de sensibilité;
• discours brouillé.

L'évolution torpide des malformations cérébrales est caractéristique des formations moyennes et grandes localisées dans le cortex cérébral. Dans cette variante, le patient présente des céphalées en grappe (céphalées ne durant pas plus de 3 heures), des vertiges et des nausées. La douleur dans ce type de céphalgie n’est pas aussi intense que dans le cas de malformations, mais elle gêne le patient avec sa régularité. Dans ce contexte, certains patients ont des convulsions.

Dans certains cas, avec un cours de malformations torpide, des symptômes se développent, ce qui ressemble à des manifestations d'une tumeur au cerveau. Ces patients présentent ces symptômes ou d'autres symptômes focaux:

• troubles de la sensibilité;
• crises d'épilepsie;
• manque de coordination des mouvements;
• parésie et paralysie;
• déficience auditive et reconnaissance de la parole;
• détérioration ou modification de la vision: diminution de l’acuité visuelle (jusqu’à la cécité), incapacité de reconnaître un objet en mouvement ou d’être conscient du texte lu;
• troubles de la parole.

Diagnostics

Les malformations vasculaires cérébrales sont souvent détectées par hasard lors d'examens instrumentaux (scanner, IRM, etc.) pour d'autres maladies. Le médecin peut suspecter la présence de ces formations en fonction des plaintes du patient concernant des maux de tête persistants, l'apparition d'une crise d'épilepsie ou des symptômes focaux.

Pour identifier les malformations des vaisseaux cérébraux, les études suivantes peuvent être prescrites:

Les méthodes de diagnostic les plus précises pour les malformations cérébrales sont la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau. Si une rupture est suspectée, une méthode d'investigation plus informative est l'IRM.

Parfois, avec une variante torpide de la maladie, les données de CT cérébrales sont normales. Dans de tels cas, la détection d'une malformation n'est possible qu'avec l'aide d'une angiographie cérébrale, d'une angiographie par résonance magnétique ou d'un scanner des vaisseaux. Ces études sont effectuées après l’introduction du contraste, ce qui vous permet de détecter un conglomérat vasculaire sur les images.

L’examen du patient est complété par des tests sanguins (général, biochimique et coagulogramme). Pour évaluer l'effet des malformations sur les organes de la vision, la consultation d'un oculiste est désignée.

Traitement

Le traitement conservateur des malformations vasculaires est inefficace et, en raison du risque de rupture de ces formations, il a été démontré que les patients avaient leur retrait. Il est préférable que l’opération ait été réalisée de manière planifiée, mais en cas de rupture de malformation, l’intervention est également effectuée après la fin de la période aiguë et la résorption de l’hématome. Dans certains cas cliniques, l’élimination chirurgicale de l’hématome peut être réalisée dans la période aiguë et l’élimination simultanée des malformations et des hématomes n’est possible qu’avec la pose lobaire et la petite taille de la formation vasculaire. Lorsque le sang entre dans les ventricules, le drainage ventriculaire externe est effectué en premier.

Avant une intervention chirurgicale prévue pour enlever une malformation cérébrale, il est conseillé au patient de respecter les règles suivantes pour prévenir sa rupture:

• limiter l'activité physique et éliminer l'haltérophilie;
• minimiser les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel;
• abandonner les mauvaises habitudes;
• surveillez constamment votre tension artérielle et prenez des médicaments antihypertenseurs pour la stabiliser;
• entrer dans le régime riche en produits sodiques (huiles végétales, fromages à pâte dure, fruits de mer, noix, etc.).

La tactique d'élimination des malformations des vaisseaux cérébraux est déterminée par les facteurs suivants:

• type d'éducation;
• son emplacement;
• malformation taille;
• la présence d'une hémorragie.

Dans les opérations classiques, une craniotomie est réalisée, donnant accès à la formation vasculaire. Ensuite, le chirurgien coagule les vaisseaux qui forment la malformation, l’attribue, ligature les vaisseaux qui s’y prolongent et excise le conglomérat vasculaire. De telles opérations ne sont possibles que lorsque la malformation se situe en dehors des zones fonctionnelles du cerveau et que son volume ne dépasse pas 100 ml. Dans d'autres cas, un traitement combiné.

Si possible, une embolisation endovasculaire de l'artère est réalisée pour éliminer la malformation, entraînant la formation de sang dans le conglomérat vasculaire. Au cours de cette opération, sous le contrôle d'un appareil à rayons X, un cathéter est inséré dans l'artère, à travers lequel un agent sclérosant est inséré dans la lumière du vaisseau, qui obstrue la lumière de vaisseaux anormaux. L’embolisation n’est possible que s’il existe un accès à l’artère adductrice. L'ampleur de ces interventions est déterminée par la structure de la malformation. Une embolisation complète est possible chez environ 30% des patients, un sous-total dans 30% des cas et chez le reste des patients, un colmatage partiel des vaisseaux est atteint.

Lorsque la taille des malformations n’est pas supérieure à 3-3,5 cm, un traitement par radiochirurgie peut être effectué. Au cours d'une telle opération, de minces faisceaux de rayonnement affectent la formation pathologique à différents angles, détruisant le conglomérat et n'affectant pas les tissus sains. Malgré son caractère peu invasif, cette technique présente un inconvénient: l'élimination complète de la malformation peut prendre de 1 à 3 ans. Parfois, l'élimination de la formation n'est obtenue que par une irradiation échelonnée sur plusieurs années.

Lorsque les tactiques combinées de traitement chirurgical de la malformation cérébrale pour l'enlever, les méthodes ci-dessus sont appliquées par étapes. Par exemple, après une embolisation incomplète de l'artère de la malformation, celle-ci est excisée après un trépan du crâne. S'il est impossible d'éliminer complètement le foyer vasculaire pathologique, un traitement par radiochirurgie est effectué.

Quel médecin contacter

Si vous éprouvez des maux de tête, des nausées, des vomissements, des vertiges, une déficience visuelle, une audition et une odeur, des modifications de la coordination motrice et des convulsions, vous devez contacter votre neurologue. Après une série d'examens (IRM, TDM, angiographie cérébrale, analyses de sang, examens de la vue, etc.), le médecin recommandera de contacter un neurochirurgien qui déterminera la tactique d'un traitement chirurgical ultérieur.

Les malformations des vaisseaux cérébraux sont une anomalie du développement des vaisseaux cérébraux, ce qui entraîne l'apparition d'une ischémie du tissu cérébral, leur compression et peut entraîner une rupture de la formation pathologique et une hémorragie dans les tissus environnants. Le traitement de ces conglomérats vasculaires ne peut être réalisé que chirurgicalement et doit commencer le plus tôt possible, car avec une augmentation de la malformation, le risque de rupture augmente.

À propos des malformations des vaisseaux cérébraux dans le programme «Vivre en bonne santé!» Avec Elena Malysheva:

Malformations cérébrales artérioveineuses

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des maux de tête persistants, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens lors de la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé à l'aide de la tomodensitométrie et de l'IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations cérébrales artérioveineuses

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se rapportent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères qui forment l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de telles violations sont divers facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la période prénatale: arrière-plan radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux à l'emplacement de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artérioveineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleux, AVM rationnel et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement uniquement les artères ou les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes et ne pas en avoir, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, pour déterminer le risque d'intervention chirurgicale en cas de malformations vasculaires cérébrales, la gradation de la MAV est utilisée en fonction d'une combinaison de points. Chacun des signes (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, le MAV est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait de 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. En fonction de la localisation de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MAV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. Elle est caractérisée par une céphalgie en grappes - les paroxysmes suivants de maux de tête ne dure pas plus de 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic du cerveau de la MAV

La raison de l'appel au neurologue avant la rupture d'un MAV peut être une céphalée persistante, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, incluant EEG, Echo EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'étude des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès cérébral, kyste cérébral).

Avec le cours torpide de MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seules l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes, la tomodensitométrie des vaisseaux sanguins et l'angiographie par résonance magnétique, peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il faut garder à l'esprit qu'en cas de rupture, en cas de compression de vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement pour AVM cerveau

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L’élimination simultanée des hématomes et de la MAV n’est réalisée qu’avec la localisation lobaire de la malformation vasculaire et son faible diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique de la MAV est effectué en trépanant le crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale des MAV est réalisable avec un volume ne dépassant pas 100 ml et située en dehors des zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, on a souvent recours à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait radiochirurgical du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n'est efficace que pour les malformations d'une taille maximale de 3 cm.Si la taille de l'AVM ne dépasse pas 1 cm, son effacement complet se produit dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, il est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. Il est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.

Le concept de malformations, types et modes de traitement. L'aide

Malformation (malformation, malus lat - mal et formatio - éducation, formation) - toute déviation par rapport au développement physique normal, anomalie du développement, entraînant des changements brusques dans la structure et la fonction d'un organe ou d'un tissu. Il peut s'agir d'un défaut de développement congénital ou acquis, ainsi que du résultat d'une maladie ou d'une blessure.

Malformation vasculaire fait référence à un composé anormal d'artères, de veines ou les deux. Cela inclut les malformations des veines normales (angiome veineux) ou des artères qui se transforment directement en veines (malformation artérioveineuse ou MAV). Ces malformations sont congénitales et la cause exacte de leur formation est inconnue.

L'ampleur des malformations vasculaires est très différente. Les malformations à grande échelle peuvent provoquer des maux de tête, une compression du cerveau, entraînant des hémorragies et des crises d'épilepsie.

Le plus souvent, il existe un type de malformations vasculaires artérioveineuses. Il se caractérise par l’entrelacement de vaisseaux alvéolés et convolués qui relient les artères et les veines. Sur la base de nombreuses études, ces vaisseaux sont formés de fistules artérioveineuses, qui augmentent avec le temps. À la suite de cette maladie, les artères porteuses se dilatent et leurs parois s'hypertrophient par les veines et le flux sanguin artériels.

Dans la pratique médicale, il existe des malformations mineures et graves. Avec des malformations très développées, le flux sanguin devient suffisamment fort pour augmenter significativement le débit cardiaque. Les veines provenant de malformations ont l'apparence de vaisseaux pulsants géants.

Des malformations artérioveineuses peuvent se former dans toutes les parties des hémisphères cérébraux, dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière, mais les plus importantes se forment dans les parties postérieures des hémisphères cérébraux. Chez l'homme, les malformations artério-veineuses sont plus courantes et peuvent survenir chez différents membres de la famille au cours d'une ou plusieurs générations.

Ces maladies sont généralement présentes dès la naissance, mais apparaissent entre 10 et 30 ans et, dans de rares cas, après 50 ans. Les principaux symptômes de la maladie sont des maux de tête (pouvant être unilatéraux, pulsés) et des crises d'épilepsie.
Dans environ 30% des cas, des crises partielles se produisent (crises dans lesquelles l'activation pathologique d'un groupe de neurones isolé se produit dans l'un des hémisphères du cerveau) et dans 50% des cas, une hémorragie intracrânienne est observée. Le plus souvent, l'hémorragie est intracérébrale et seule une petite partie du sang pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (la cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère).

Les hémorragies répétées au cours des premières semaines de la maladie sont extrêmement rares. Par conséquent, les médecins ne prescrivent pas d'antifibrinolytique (diminution de l'activité fibrinolytique du sang).

En pratique médicale, il existe des cas d’hémorragie massive, entraînant rapidement la mort, et de petite taille (environ 1 cm de diamètre). Dans ce dernier cas, il ne s'accompagne que de pathologies neurologiques focales minimes ou est asymptomatique.

Le diagnostic de MAV est établi par imagerie par résonance magnétique (IRM), angiographie par tomodensitométrie (angiographie par tomodensitométrie) et angiographie cérébrale. Les MAV peuvent irriter le cerveau environnant et provoquer des crampes et des maux de tête. Les MAV non traitées peuvent croître et se rompre, entraînant une hémorragie intracérébrale et une destruction irremplaçable du cerveau.

Il existe trois types de traitement des malformations: prélèvement microchirurgical direct, radiochirurgie stéréotaxique et embolisation (obstruction des vaisseaux sanguins) par la méthode neuroendovasculaire. Bien que le traitement microchirurgical supprime souvent toutes les malformations, une combinaison de méthodes différentes est parfois utilisée. Malheureusement, la radiochirurgie stéréotaxique n’est possible que pour des malformations n’excédant pas 3,5 cm. Une inflammation de la paroi vasculaire, qui provoque une irradiation, entraîne une fermeture progressive (jusqu’à 2 ans) des malformations. Au cours de l'embolisation, un cathéter mince est inséré dans la lumière du vaisseau d'alimentation et de la colle ou de petites particules sont insérées. Parfois, la méthode neuroendovasculaire facilite l'élimination directe de la malformation ou réduit sa taille pour la radiochirurgie stéréotaxique.

Un autre type de malformation est l'anomalie de Chiari, un trouble congénital de la structure du cerveau, caractérisé par une localisation basse des amygdales cérébelleuses.

Cette maladie porte le nom du pathologiste autrichien Hans Chiari, qui a décrit en 1891 plusieurs types d'anomalies du développement du tronc cérébral et du cervelet. Les anomalies de Chiari I et de type II sont les plus courantes et nous ne les aborderons donc qu'à l'avenir.

Avec les anomalies de Chiari, les amygdales basses du cervelet entravent la libre circulation du liquide céphalo-rachidien entre le cerveau et la moelle épinière. Les amygdales bloquent le grand foramen occipital tandis que le bouchon ferme le goulot En conséquence, la sortie du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est perturbée et une hydrocéphalie se développe (hydropisie du cerveau).

Le paludisme de Chiari de type I se caractérise par le déplacement des amygdales du cervelet à travers le grand foramen jusqu'à la colonne vertébrale supérieure. Ce type de malformation est accompagné d'hydromyélie (expansion du canal central de la moelle épinière) et se manifeste généralement à l'adolescence ou à l'âge adulte.

Le symptôme le plus courant est le mal de tête. Douleur particulièrement caractéristique dans la région occipitale, aggravée par la toux et des efforts excessifs; douleur au cou; faiblesse et violation de la sensibilité des mains; démarche instable; vision double, élocution floue, difficulté à avaler, vomissements, acouphènes.

Chez les adolescents, les principaux symptômes sont une violation de la flexion et une diminution de la force des bras, une diminution de la douleur et une sensibilité à la température dans la moitié supérieure du corps et des bras.

Traitement: opération neurochirurgicale pour la décompression de la fosse crânienne postérieure.

En présence d'hydrocéphalie, un pontage est réalisé.

Paludisme de Chiari de type II, également appelé malformation d'Arnold Chiari.

Cette maladie porte le nom du pathologiste allemand Julius Arnold, qui a décrit la maladie en 1984.
La fréquence de cette maladie est comprise entre 3,3 et 8,2 observations pour 100 000 habitants.

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, on observe une augmentation congénitale du diamètre du grand foramen occipital. La partie inférieure du cervelet (amygdales du cervelet) peut tomber dans l'ouverture élargie et provoquer une compression mutuelle du cervelet et de la moelle épinière. L'hydrocéphalie (augmentation de la pression des liquides dans la cavité crânienne), des anomalies cardiovasculaires, la fermeture de l'anus et d'autres troubles du tube digestif, des troubles du développement du système urinaire sont également possibles.

Bien que la cause de la malformation de Chiari ne soit pas connue avec précision, il existe plusieurs théories bien fondées qui suggèrent un déplacement du cervelet dû à une pression accrue dans les régions sus-jacentes.

Le diagnostic est établi par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique. Si nécessaire, une tomodensitométrie avec reconstruction tridimensionnelle de l'os occipital et des vertèbres cervicales est réalisée. L'imagerie par résonance magnétique permet aux neurochirurgiens de déterminer avec précision l'ampleur du déplacement cérébelleux, de déterminer la forme de la malformation et le degré de progression de la maladie.

Symptômes d'anomalies d'Arnold Chiari - vertiges et / ou instabilité (peut augmenter avec la rotation de la tête); bruit (sifflement, bourdonnement, sifflement, sifflement, etc.) dans l'une ou les deux oreilles (peut augmenter lorsque la tête tourne); mal de tête associé à une augmentation de la pression intracrânienne (plus forte le matin) ou à une augmentation du tonus des muscles du cou (points de douleur sous la nuque); nystagmus (contractions involontaires des globes oculaires). Dans les cas plus graves, il peut y avoir: cécité transitoire, vision double ou autres troubles de la vision (peut apparaître avec la tête tournée); tremblement des mains, des pieds, trouble du mouvement; diminution de la sensibilité d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; faiblesse de la musculature d'une partie du visage, d'une partie du corps, d'un ou de plusieurs membres; miction involontaire ou difficile; perte de conscience (peut être provoquée en tournant la tête).

Dans les cas graves, l'apparition de conditions qui menacent l'infarctus du cerveau et de la moelle épinière.

Le traitement des malformations de Chiari et de la syringomyélie concomitante (maladie progressive du système nerveux dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière) n'est possible, malheureusement, que par voie chirurgicale. L’opération consiste en une décompression locale ou en l’installation d’un shunt à liqueur. La décompression locale est réalisée sous anesthésie générale et consiste à retirer une partie de l'os occipital, ainsi que les moitiés postérieures des vertèbres cervicales I et / ou II jusqu'à l'endroit où descendent les amygdales du cervelet. Cette opération efficace élargit le large foramen occipital et élimine la compression du tronc cérébral, de la moelle épinière et des amygdales cérébelleuses. Pendant l'opération, la dure-mère ouvre également une épaisse membrane entourant le cerveau et la moelle épinière. Un patch d'un autre tissu (artificiel ou prélevé chez le patient lui-même) est inséré dans la dure-mère ouverte pour permettre un passage plus libre du LCR.

Moins fréquemment, des opérations sont effectuées pour drainer le liquide céphalo-rachidien de la moelle épinière élargie dans le thorax ou la cavité abdominale avec un tube creux spécial avec une valve (shunt) ou dans l'espace intérieur de la coque. Parfois, ces opérations sont effectuées par étapes.