Pathogenèse et traitement de l'anémie mégaloblastique

L'anémie mégaloblastique comprend plusieurs groupes de maladies associées à une synthèse altérée de l'ADN et de l'ARN, ce qui entraîne par la suite un développement anormal des cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Une maladie similaire se développe dans des cellules appelées mégaloblastes, à la suite de quoi elle a reçu un tel nom. Lorsque la synthèse est perturbée, des érythroblastes se forment dans le corps, qui meurent ensuite dans la moelle osseuse.

C'est la raison pour laquelle le nombre de globules rouges actifs est réduit, ce qui conduit à l'anémie.

Les causes

Ce type de maladie peut survenir chez toute personne, mais avec l’âge, d’après les statistiques, la probabilité de risque augmente. Les raisons pour lesquelles il peut se développer sont divisées en congénitales et acquises. Si l'anémie est congénitale, elle survient le plus souvent en raison de troubles congénitaux de la synthèse de l'ADN. Ceux-ci comprennent l’acidurie orotique, l’anémie mégaloblastique dépendante de la thiamine et l’association d’une dysyritropoïèse congénitale.

Parfois, une anémie mégaloblastique est due à l'utilisation de certains médicaments. Bien sûr, ils ne causent pas tous la maladie. Son apparence dépend de nombreux facteurs, tels que: la quantité, la fréquence des apports, le bien-être général du corps, la tolérance individuelle.

Les cycles métaboliques et la relation entre l'acide folique et la vitamine B12

Parmi les médicaments qui peuvent servir de base à la survenue d'une anémie, certains médicaments appartiennent aux groupes suivants:

1. Médicaments antiviraux.
2. Anticonvulsivants.
3. Antimetabolites
4. Médicaments antituberculeux.
5. Incluez également l'alcool.

C'est pourquoi les médicaments doivent être utilisés strictement sur ordonnance du médecin, afin de ne pas causer de complications.

Cependant, la cause la plus courante d'anémie mégaloblastique est appelée carence en acide folique et en vitamine B12. Parmi les raisons les plus fréquentes pour lesquelles il peut se développer sont les suivantes:

• Manque de substances requises dans les aliments. Il faut se rappeler que dans les aliments végétaux, il n’ya pas de vitamine B12; par conséquent, la maladie peut souvent se développer chez les sympathisants de la nourriture végétarienne.
• Maladies du tractus gastro-intestinal.
• Diphyllobothriase.
• Alcoolisme et toxicomanie.
• Séparément, il faut dire que la carence en acide folique est souvent observée chez les femmes enceintes.

Complications supplémentaires

Une forme de la maladie qui se développe en raison d'un manque de vitamine B12 est également connue sous le nom d'anémie d'Addison-Birmer. Le problème est que souvent, avec l'anémie mégaloblastique, la jaunisse commence à se développer, ce qui se produit en raison d'un trouble du foie. Un facteur externe peut être le jaunissement de la peau et des muqueuses. Cela est dû au taux élevé de bilirubine dans le sang qui apparaît lors de la dégradation des globules rouges.

Il faut faire attention au niveau d'acide folique chez les femmes enceintes, car elles risquent de développer une anémie mégaloblastique. La maladie peut se manifester non seulement dans le corps de la mère, mais également influer sur son développement. Par exemple, un manque d'acide folique chez les femmes enceintes peut entraîner un développement ultérieur de la maladie chez un enfant.

Les symptômes

Le développement de la maladie anémique, y compris mégaloblastique, divisée de manière conditionnelle en deux étapes - subclinique et clinique.

Le premier est l’absence de signes extérieurs visibles de la maladie. Les symptômes peuvent apparaître lors de chocs ou de stress graves, mais ils ne peuvent toujours être détectés qu'à l'aide de tests de laboratoire.

Au cours de la deuxième étape, les signes de la maladie deviennent clairement visibles, car les tissus se modifient.

Des symptômes majeurs sont observés chez les patients atteints d’anémie de tout type. Ill se plaindre de faiblesse générale, de léthargie, de vertiges. Peut diminuer l'appétit, les nausées. Parfois, une glossite et une stomatite angulaire se développent.

Si une anémie mégaloblastique se développe sur la base d'une carence en vitamine B12, les patients peuvent présenter des symptômes neuropathiques. Peut-être le développement de la paresthésie - picotements au bout des doigts, ataxie, irritabilité, défaillances de la mémoire à court terme, hallucinations. Avec ces symptômes, un examen neurologique doit être effectué. Dans le cas des maladies anémiques, il peut bien révéler des signes de myélose funiculaire.

Traitement et prévention

Le traitement de l'anémie ne peut pas être effectué indépendamment, assurez-vous de consulter votre médecin et suivez scrupuleusement ses instructions.

Il est nécessaire de choisir le bon régime. La vitamine B12 se trouvant dans la viande et le foie, et l’acide folique dans les fruits et les légumes à feuilles, l’alimentation est choisie en fonction de la carence de cette substance observée dans le corps. Avec une attention particulière à votre régime devrait être pris enceinte.

Le plus souvent, ils souffrent d'anémie due à une petite quantité d'acide folique. Par conséquent, le régime alimentaire des femmes enceintes atteintes d'une maladie similaire reposera sur les produits ci-dessus.

Le prochain élément du plan de traitement concerne les médicaments, encore une fois en fonction de la cause de la maladie. En cas d'anémie mégaloblastique, une série d'injections de vitamine B12 est prescrite.

Les injections sont placées 1 fois par jour pendant 4-6 semaines. Après la récupération, les patients sont enregistrés, ils sont constamment contrôlés pour vérifier l'état du sang, des intestins et du foie. Une ou deux fois par an, les injections sont répétées dans un cycle court de 5-6 injections. Si les patients arrivent dans un état grave et en présence d'un faible taux d'hémoglobine dans le sang, des transfusions de globules rouges sont possibles.

Pour une maladie causée par une carence en acide folique, prescrit le cours de son apport. Le premier effet positif sera observé après une semaine et demie à deux semaines d’administration. Parfois, ils peuvent assigner un cours supplémentaire. La déficience en acide folique chez les femmes enceintes souffrant d'anémie hémolytique est également compensée.

Il existe des cas où la cause de la maladie ne dépend pas de la carence en vitamine B12 et en acide folique. Le plus souvent, il se manifeste en raison de caractéristiques héréditaires et se développe chez les enfants. Dans ces cas, les fonds basés sur la reconstitution du corps de substances déficientes ne sont pas appliqués. Le traitement est effectué dans des hôpitaux et les patients doivent toujours être examinés.

Si vous prenez de l'acide folique avec une carence en vitamine B12, non seulement l'effet désiré ne sera pas obtenu, mais des complications graves peuvent survenir, pouvant aller jusqu'à la fatalité. Par conséquent, il est nécessaire de surveiller l'état du sang et du foie, en particulier si la carence en substances requises a déjà été découverte auparavant.

Anémie mégaloblastique

La définition L'anémie mégaloblastique est un groupe de maladies du sang dont l'un des symptômes communs est la suppression de l'hématopoïèse normale lors du passage à une érythropoïèse de type mégaloblastique embryonnaire, provoquée par une carence en cyanocobalamine (vitamine B).₁₂) et / ou acide folique.

CIM-10: D51. - vitamine B₁₂-anémie d'insuffisance.

D52. - Anémie par carence en acide folique.

Étiologie. La cause des anémies mégaloblastiques est le manque de vitamine B dans le corps du patient.₁₂ (cyanocobalamine) et / ou acide folique.

Vitamine b₁₂ et l'acide folique ne sont pas produits de manière endogène et entrent dans le corps avec des produits carnés, de la levure. L'acide folique est présent dans presque tous les fruits et légumes verts, produits à base de viande n'ayant pas subi de traitement thermique prolongé et intensif.

Complément Alimentaire Vitamine B₁₂ se lie à la gastromucoprotéine et est absorbé dans le sang dans l'intestin grêle. Déposé principalement dans le foie.

L'acide folique est absorbé dans l'intestin sans intermédiaire. Il est mieux absorbé en présence d'acide ascorbique.

Vitamine B disponible dans le corps₁₂ peut fournir du sang normal pendant 3-4 ans, les réserves d'acide folique - 4-5 mois.

Apport insuffisant prolongé avec de la nourriture. Se produit chez les végétariens stricts, les personnes âgées à faible revenu

Violation de l'absorption de la vitamine en l'absence de son porteur - gastromukoprotéine sécrétée par la muqueuse gastrique. La cause de cette pathologie est le plus souvent une gastrite atrophique de type A, caractérisée par une achlorhydrie résistante à l'histamine et une réactivité auto-immune des cellules de couverture. Il est également observé dans les tumeurs de l'estomac après les opérations de gastrectomie.

Violation de l'absorption de la vitamine dans l'intestin grêle. Il survient dans les maladies intestinales chroniques (iléite terminale, diverticulose, tumeurs, état après résection de l'intestin grêle).

Consommation excessive de vitamines dans les aliments aux stades de leur transport. Se produit avec l'invasion intestinale d'une large lentekom, avec une hémoblastose.

Capacité insuffisante à accumuler et à préserver la vitamine dans son principal organe de dépôt - le foie. Il survient chez les patients atteints de cirrhose, fibrose du foie.

Défauts congénitaux des mécanismes de transport et d'utilisation de la vitamine B₁₂.

Les causes suivantes conduisent à une carence en acide folique.:

Carence alimentaire (aliments pour animaux en conserve monotones - marins, participants à de longues expéditions).

Effets secondaires de la pharmacothérapie (traitement par antagonistes de l’acide folique, anticonvulsivants, sulfamides, etc.).

Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin grêle, résection de l'intestin grêle.

Pathogenèse. Vitamine b₁₂ est un précurseur de deux coenzymes: la méthylcobalamine et la désoxyadénosylcobalamine.

La méthylcobalamine est nécessaire à la synthèse de l'ADN. Avec son déficit, le cycle de conversion de l'acide folique est violé, ce qui assure la transition de l'uridine monophosphate en thymidine monophosphate. La perturbation de la structure de l'ADN qui en résulte est semblable à celle des déficients en acide folique. Il existe une inhibition de la division cellulaire des tissus à prolifération rapide, principalement les cellules du système hématopoïétique.

La désoxyadénosylcobalamine est impliquée dans le métabolisme des acides gras. La carence de l'acide méthylmalonique en acide succinique ne se produit pas. L'acide méthylmalonique est toxique pour le système nerveux. Quand il y a un excès, il y a dégénérescence des piliers postérolatéraux de la moelle épinière - myélose funiculaire. La carence en acide folique ne provoque pas de tels changements.

Tableau clinique. À l’extérieur, les patients paraissent pâles avec une légère peau verte de couleur ivoire. Pour les patients plus âgés se caractérise par des cheveux brillants, gris argenté. Ictère et jaunisse souvent sévère due à une hyperbilirubinémie non conjuguée, conséquence de l'hémolyse cérébrale intra-osseuse d'érythrocytes (hémolyse shunt) contenant de l'hémoglobine. Pendant la période d'exacerbation de la maladie, la température corporelle peut passer de subfébrile à 38 degrés et plus.

Dans le tableau clinique de l’anémie mégaloblastique, on distingue trois syndromes: anémique, lésions des organes digestifs, troubles du système nerveux.

Syndrome anémique avec l'anémie mégaloblastique en termes généraux les mêmes que pour d'autres variantes de l'anémie. Il se manifeste par une faiblesse générale, des palpitations, un essoufflement avec peu d’effort. Il peut y avoir des plaintes d'acouphènes, de vertiges, de douleurs lancinantes au cœur, de pastosité des membres inférieurs. La sévérité des manifestations cliniques du syndrome anémique dépend du degré et de la vitesse de développement de l'anémie. L'anémisation rapide conduit souvent à une ischémie cérébrale avec l'apparition d'un coma, une insuffisance circulatoire décompensée.

Syndrome pathologique du système digestif se manifeste par des sensations de brûlure dans la langue, une perte de goût, des plaintes de manque d'appétit, une sensation de lourdeur, une douleur dans la région épigastrique, une diarrhée. En règle générale, la défaite de la langue - Glossit Gunter. Il se caractérise par l'apparition au début de zones inflammatoires vives, d'éruptions aphteuses, de crevasses à la pointe et sur les surfaces latérales de la langue. Ensuite, la langue devient lisse, brillante ("laquée"), pourpre foncé. Les changements dystrophiques dans la membrane muqueuse de l'estomac et les intestins manifestent des symptômes de gastrite atrophique, d'entérite. Le foie est constamment modérément dilaté, indolore. Parfois, une petite splénomégalie est détectée. Une hépatosplénomégalie sévère, des symptômes de troubles hémodynamiques portaux et d'autres signes de cirrhose du foie sont observés chez des patients individuels. Dans certains cas, il y a une diarrhée, des symptômes de malabsorption, ce qui peut indiquer une violation de l'absorption de la vitamine B.₁₂ dans les intestins.

Syndrome des troubles neurologiques est associée à des dommages aux piliers postérolatéraux de la moelle épinière - myélose funiculaire. Dans certains cas, c'est l'un des premiers signes de maladie. Il se caractérise par une parasthésie, des vibrations altérées et une sensibilité profonde. Les troubles de sensibilité profonde apparaissent plus tôt et sont plus prononcés dans les parties distales des membres inférieurs. Une ataxie se développe en relation avec des troubles de sensibilité profonde. Des troubles du mouvement, une faiblesse, une parésie des membres inférieurs, une diminution ou une disparition des réflexes tendineux sont observés. Il y a des symptômes pathologiques Babinsky, Rossolimo. Parfois, une ophtalmoplégie, une atonie de la vessie, une névrite rétrobulbaire se produisent. Très rarement, des troubles mentaux se produisent avec des hallucinations, des bouffées de chaleur, un état paranoïaque, qui disparaissent rapidement avec un traitement rapide.

Diagnostic Formule sanguine complète: anémie normochrome ou hyperchromique marquée, leucopénie, thrombocytopénie. Il y a une macroylococytose prononcée, une anisocytose, une poïkilocytose. Avec les érythrocytes (schizocytes) irréguliers, des cellules de grande taille - les mégalocytes - sont détectées. Dans les érythrocytes, le contenu en hémoglobine est élevé - hyperchromie (indice de couleur supérieur à 1). On peut voir des inclusions intracellulaires - corps de Joli, anneaux de Kebot, polychromatophilie diffuse de cellules. Les neutrophiles hypersegmentés sont détectés. La numération plaquettaire est modérément réduite.

Test sanguin biochimique: une augmentation de la teneur plasmatique en bilirubine due à la fraction non conjuguée, une légère augmentation de la concentration en fer sérique est déterminée.

Étude immunologique: des anticorps spécifiques de la classe IgG sont détectés contre les antigènes cytoplasmiques des cellules pariétales de l’estomac et contre la gastro-protéine.

Analyse d'urine: détection de l'urobiline (évidence d'hémolyse intra-osseuse de dérivation cérébrale d'érythrokaryocytes)

Coprogramme: chez certains patients, des œufs et des fragments d'un ver de ténia large sont détectés.

Ponction sternale: type d'érythropoïèse détecté de type mégaloblastique. La pousse érythroïde prévaut (le rapport leuko / érythro devient supérieur à 1/2 alors que dans la norme - 3 / 1-4 / 1). Il y a des signes de leucopoïèse anormale - granulocytes inhabituellement gros à différents stades de maturation, neutrophiles géants hypersegmentés. Nombre réduit de mégacaryocytes. Lors du traitement de sternal punctate avec le rouge alizarine chez les patients atteints de₁₂ on observe une coloration cellulaire, alors que chez les patients présentant un déficit en acide folique, cette couleur ne se manifeste pas.

Selon le diagnostic de laboratoire relatif à la sécrétion gastrique, il se produit une achlorhydrie résistante à l'histamine, accompagnée d'un manque de sécrétion de gastro-protéines.

EGD: signes de gastrite atrophique. Lors de l'étude morphologique d'échantillons de biopsie de la muqueuse gastrique, les signes de métaplasie intestinale de l'épithélium gastrique sont déterminés. Dans certains cas, cancer gastrique latent diagnostiqué cliniquement.

Examen aux rayons X: on observe un lissage, un aplatissement des plis de la membrane muqueuse, une diminution du tonus, une altération de la motricité de l'estomac. Diagnostic possible de lésions tumorales du corps.

Échographie: certains patients présentent des signes de cirrhose du foie, une hémodynamique porte altérée.

ECG: tachycardie, modifications diffuses (dégénérescence) du myocarde ventriculaire.

EchoCG: dilatation des cavités ventriculaires et auriculaires, augmentation de l'indice systolique (avec syndrome anémique marqué).

Diagnostic différentiel. Critère de diagnostic différentiel B₁₂-L'anémie par déficit est une combinaison du type mégaloblastique d'hématopoïèse selon la biopsie sternale de la moelle osseuse avec glossite atrophique, gastrite atrophique, hyperbilirubinémie modérée, taux sérique de fer normal ou moyennement élevé, troubles neurologiques spécifiques et patients relativement âgés.

Pour l’anémie ferriprive, semblable à celles observées chez les patients atteints de B₁₂-déficit en altérations morphologiques de la moelle osseuse, coloration des mégaloblastes au rouge alizarine, absence de glossite atrophique, gastrite atrophique, symptômes neurologiques de la myélose funiculaire ne sont absolument pas caractéristiques, le jeune âge des patients prévaut.

Contrairement à l’anémie hémolytique microsphérocytaire, dans laquelle les patients sont «plus jaunis qu’anémiques» chez les patients atteints de₁₂ et / ou l’anémie par déficit en acide folique est caractérisée par une macrocytose, une hyperchromie des globules rouges, des neutrophiles hypersegmentés dans le sang périphérique, une hématopoïèse mégaloblastique selon la biopsie sternale de la moelle osseuse.

Pour le diagnostic et le diagnostic différentiel₁₂-une anémie déficiente en tant que cause d'ictère et d'hyperbilirubinémie chez les patients présentant des signes cliniques de cirrhose, une ponction sternale et une analyse morphologique de la moelle osseuse doit être réalisée.

La présence de signes morphologiques d'hématopoïèse mégaloblastique dans la moelle osseuse nécessite nécessairement un examen approfondi par toutes les méthodes, y compris la radiographie par ordinateur, la tomographie par RMN, le dépistage par échographie afin d'identifier ou d'exclure d'éventuelles lésions tumorales des organes internes.

Test sanguin général.

Analyse d'urine.

Test sanguin biochimique avec détermination obligatoire de la concentration en bilirubine, fer.

Ponction sternale et analyse morphologique de la moelle osseuse.

Anémie mégaloblastique: causes, symptômes et traitement

Un type d'anémie est l'anémie mégaloblastique, ou anémie par carence en acide folique B12. Cette maladie, qui résulte de la perturbation du processus de maturation érythrocytaire due à la perturbation de la synthèse de l'ARN et de l'ADN dans la cellule, s'accompagne de la présence dans la moelle osseuse d'un grand nombre de précurseurs modifiés d'érythrocytes, les mégaloblastes.

La fréquence de l'anémie mégaloblastique est de 9 à 10% de tous les cas d'anémie. Il touche des personnes de tous les âges, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées que chez les jeunes (4% et 0,1%, respectivement). L'anémie mégaloblastique est une affection qui peut et doit être traitée. Les causes, les symptômes et le traitement de cette maladie seront abordés dans cet article.

Causes et mécanisme de développement de l'anémie mégaloblastique

Le développement de l'anémie ferriprive en acide folique B12 est dû à un manque de vitamine B12 (cyanocobalamine) et d'acide folique (vitamine B9).

La carence en acide folique survient généralement pour les raisons suivantes:

• apport insuffisant de vitamine avec de la nourriture pendant le jeûne;
• absorption insuffisante dans l'intestin en raison de diverses maladies telles que la maladie cœliaque et d'autres entéropathies;
• absence partielle ou totale de l'intestin grêle chez un patient à la suite d'une résection (retrait);
• besoin accru de vitamine B9 pendant la grossesse et l’allaitement, ainsi que dans certaines formes d’anémie hémolytique, en cas de dermatite exfoliative ou en cas d’invasion généralisée de rubans adhésifs - chez la diphyllobotriose;
• augmentation des pertes, par exemple au cours de l'hémodialyse;
• hépatite chronique, cirrhose du foie;
• pancréatite chronique;
• abus d'alcool;
• utilisation à long terme de certains médicaments - contraceptifs oraux combinés, anticonvulsivants, médicaments qui ralentissent le métabolisme.

Les raisons du manque de cyanocobalamine dans le corps sont les suivantes:

• végétarisme;
• polypose ou cancer du bas de l'estomac;
• gastrite chronique A;
• ablation partielle ou complète de l'estomac;
• Syndrome de Zollinger-Ellison;
• période de grossesse et d'allaitement;
• infestation de vers;
• entéropathie, en particulier maladie coeliaque;
• résection de l'intestin grêle;
• La maladie de Crohn;
• cirrhose du foie et hépatite chronique;
• manque d'enzyme - transcobalamine II.

En cas de carence dans le corps en vitamines B9 et B12, la synthèse dans les cellules du matériel génétique, ADN et ARN, est perturbée. Plus que d'autres, la moelle osseuse et les cellules épithéliales du tube digestif sont touchées, c'est-à-dire des cellules à taux de rafraîchissement élevé. Les cellules progénitrices érythrocytaires perdent leur capacité à se différencier (transition des formes les plus jeunes aux formes plus matures), mais leur cytoplasme se développe comme avant: il en résulte la formation de cellules énormes, appelées mégaloblastes.

La vitamine B12 pénètre dans le corps humain avec toutes sortes de produits d'origine animale. Entrant dans l'estomac, il se lie à une substance spéciale, la gastro-protéine protéique, avec laquelle il se déplace le long du tube digestif, dans l'intestin grêle où il est absorbé. Le besoin quotidien en vitamine B12 est de 3-7 mcg. Ses réserves sont dans le foie et constituent 3-5 mg. Le besoin en acide folique est plus élevé - 100 mcg par jour, mais il pénètre également davantage dans l'organisme - avec un régime alimentaire standard - 300-750 mcg. Les réserves de vitamine B9 sont 5-10 mg.

La vitamine B12 se compose de 2 parties importantes - les coenzymes. En l'absence du premier, la synthèse de l'ADN est perturbée - la maturation des cellules érythroïdes est perturbée - le type mégaloblastique de formation de sang se forme. En plus des globules rouges, la formation de leucocytes et de plaquettes est altérée, mais ces changements sont moins prononcés.

En outre, la carence en la première coenzyme conduit à une violation de la synthèse d'un acide aminé essentiel, la méthionine, responsable du fonctionnement normal du système nerveux. En raison de l'absence de deuxième coenzyme dans le corps, le métabolisme des acides gras est perturbé - des substances toxiques s'accumulent, affectant en partie la moelle épinière - une maladie appelée myélose funiculaire se développe.

Signes cliniques d'anémie mégaloblastique

La très grande majorité des anémies mégaloblastiques sont déficientes en vitamine B12. Les manifestations cliniques peuvent être combinées en 4 groupes - signes de dommages au tube digestif, symptômes de myélose funiculaire, syndrome hypoxique circulatoire, troubles psycho-neurologiques. Considérez plus.

1. Signes de lésion du tube digestif (dus à une atrophie de la muqueuse gastrique, à une altération de la membrane muqueuse de l'intestin supérieur, à une production insuffisante d'enzymes et à des troubles de la digestion et de l'absorption de nourriture causés par ces changements):

• diminution de l'appétit;
• une aversion complète pour la viande;
• picotements et douleurs de la pointe de la langue, troubles du goût, langue «laquée» - ces symptômes ont été combinés par le terme glossite atrophique de Hyunter;
• nausée, vomissement;
• troubles des selles.

2. Symptômes de myélose funiculaire:

• mal de tête;
• fourmillements, picotements, sensation de brûlure dans la peau - paresthésie;
• avoir froid;
• démarche instable, instable;
• sensation d'engourdissement dans les membres;
• léthargie dans les membres inférieurs;
• limitation de l'activité motrice - parésie et, dans les cas graves, paralysie.

3. Syndrome hypoxique circulatoire:

• faiblesse générale grave;
• fatigue
• essoufflement avec peu d'effort ou même au repos;
• battement de coeur;
• intensité différente de la douleur dans le coeur;
• pâleur, parfois jaunâtre de la peau.

4. Troubles psycho-neurologiques:

• irritabilité;
• hallucinations;
• des convulsions;
• la complexité de l'exécution de fonctions mathématiques simples.

La maladie se déroule généralement en 2 étapes - subclinique et clinique. Au premier stade, il n’ya pas de signes évidents d’hypovitaminose et les patients se plaignent de légers malaises et de symptômes dyspeptiques mineurs. Malgré l'absence de signes cliniques externes de diminution du contenu en vitamines dans le sang, il existe déjà. Lorsque les vitamines sont épuisées ou plus tôt dans le corps, mais après une exposition à un puissant facteur de provocation (par exemple, dans le contexte d'un stress psycho-émotionnel ou après une intervention chirurgicale grave), la maladie entre dans la deuxième phase - la phase clinique.

Dans le contexte de l'anémie mégaloblastique, les maladies somatiques chroniques - angine de poitrine, arythmies - s'aggravent et progressent activement. Il y a un gonflement.

Il convient de noter la particularité de l'évolution de l'anémie mégaloblastique chez les personnes âgées. Même avec des valeurs d'hémoglobine suffisamment basses, cette catégorie de patients présente peu de plaintes, tandis qu'en cas d'anémie ferriprive, une diminution de cet indicateur à seulement 110 g / l s'accompagne d'une détérioration significative de l'état du patient et de nombreuses plaintes.

Diagnostic de l'anémie mégaloblastique

Le médecin soupçonnera la présence d'une anémie au stade de la collecte des plaintes, de l'anamnèse et d'un examen objectif du patient.
Les changements suivants seront perceptibles:

• pâleur, parfois jaunâtre de la peau; couleur de la peau dans cette maladie comparée à la couleur du parchemin;
• langue laquée agrandie;
• avec auscultation du coeur - augmentation de ses contractions - tachycardie, souffle systolique;
• avec palpation de l'abdomen - rate hypertrophiée - splénomégalie;
• examen neurologique - signes de myélose funiculaire.

En général, il existe une diminution des taux sanguins d'hémoglobine et de globules rouges et une augmentation de l'indice de couleur supérieur à 1,1 (c'est-à-dire que l'anémie est hyperchromique). Chez certains patients, parallèlement à l'érythropénie, une thrombose et une leucopénie sont détectées. De plus, les précurseurs modifiés des érythrocytes - les mégaloblastes et les macrocytes - sont déterminés dans le sang. L'anisocytose (modification de la taille des cellules) et la poikilocytose (modification de leur forme) sont caractéristiques. Dans le cytoplasme des érythrocytes, des éléments spécifiques sont définis - anneaux de Kebbot et veau Jolly. On note également une réticulocytopénie.

Le niveau de vitamines B9 et / ou B12 dans le sérum est bien entendu inférieur aux valeurs normales.
Comme l’anémie mégaloblastique est souvent accompagnée d’une hémolyse des érythrocytes, le taux de fer dans le sérum ne diminue pas, mais reste dans les limites de la normale ou est augmenté. Pour la même raison, le taux de bilirubine libre est augmenté dans le sérum.

Pour confirmer le diagnostic, une ponction sternale est réalisée. En ponctuation déterminée transformation mégaloblastique de la moelle osseuse. Il est important de pratiquer une ponction avant de commencer le traitement avec un patient souffrant de vitamine B12 car, quelques heures après son administration, la moelle osseuse commence à revenir à la normale et au bout de 1-2 jours, les manifestations de la formation de sang de type mégaloblastique disparaissent complètement.

Chez presque tous les patients, en plus des modifications décrites ci-dessus, des modifications atrophiques de la muqueuse gastrique sont déterminées et la teneur réduite en acide chlorhydrique de cette dernière est une hypo- ou même une achlorhydrie.
En général, tout le processus d'examen d'un patient pour la présence d'anémie mégaloblastique peut être divisé en 3 étapes:

• La numération sanguine, qui définit ce qui précède, caractéristique de ce type d'anémie, change.
• Détermination du niveau de vitamines B9 et B12, ponction sternale suivie d'une étude de ponctuation.
• Détermination du facteur causal de l'anémie - étude détaillée des données chronologiques, examen de l'estomac (fibrogastroscopie, détermination de l'acidité, etc.), des intestins, du foie, détermination de la présence ou de l'absence d'infection par les helminthes (matières fécales). Le volume des essais cliniques menés est individuel pour chaque patient et est déterminé par la situation clinique spécifique.

Traitement de l'anémie mégaloblastique

Si la cause exacte est déterminée - le facteur étiologique de l'anémie, le traitement consiste principalement à l'éliminer. Cela peut être une dégénérescence (si des vers sont découverts), l’élimination chirurgicale de polypes ou d’autres tumeurs gastriques, un traitement adéquat des maladies intestinales, la lutte contre l’alcoolisme, etc.

Parallèlement au traitement étiologique du patient, il convient de porter une attention particulière à la nutrition. Le régime alimentaire d'un patient souffrant d'anémie mégaloblastique devrait comprendre une quantité suffisante de viande et de produits laitiers, de foie, de légumes à feuilles et de fruits.

L’essence de la thérapie pathogénique est l’administration parentérale de vitamine B12 - cyanocobalamine. La dose requise pour le traitement dépend des valeurs sanguines de base et varie de 200 à 1 000 mcg par jour.

Cette thérapie se poursuit jusqu'au début de la rémission hématologique, c'est-à-dire jusqu'à ce que la dynamique relative à la normalisation de la numération globulaire rouge soit déterminée. À partir de cette période, il est recommandé de réduire ou d'administrer la dose injectée de cyanocobalamine à la posologie précédente, mais pas tous les jours, mais une fois toutes les 48 heures et plus tard - 2 fois par semaine jusqu'à la normalisation du taux d'hémoglobine.

Habituellement, le premier signe de rémission hématologique apparaît 6 à 10 jours après le début du traitement et consiste en une nette augmentation - jusqu'à 2–3% - des taux de réticulocytes. Ce phénomène s'appelle "crise réticulaire". À l'avenir, les numérations des hémoglobines, des érythrocytes et des leucocytes et des plaquettes reviennent progressivement à la normale, l'indice de couleur diminue.

Lorsque les indicateurs de la numération globulaire complète sont normalisés, la dose de cyanocobalamine est réduite à un support - elle est administrée à 100-200 mcg toutes les 1-2 semaines. Si le patient reçoit un diagnostic d'anémie d'Addison-Birmer, la vitamine B12 est recommandée à vie.

Dans certains cas de la maladie - par exemple, avec la myélose funiculaire déjà développée - des doses plus élevées de vitamine B12 sont prescrites - 800 à 1 000 mg par jour. Réduisez la dose du médicament uniquement lorsque non seulement les indicateurs normaux du sang périphérique sont revenus à la normale, mais également que les symptômes neurologiques de cette maladie ont complètement disparu.

Dans des situations cliniques particulièrement difficiles - lorsque le patient est dans un état précomateux ou est déjà tombé dans le coma - il lui est prescrit des transfusions sanguines. En règle générale, les globules rouges lavés sont injectés. Grâce au mécanisme auto-immunitaire éprouvé de la maladie (c'est le cas chez un certain nombre de patients), il est montré au patient l'introduction de glucocorticoïdes à des doses thérapeutiques minimales pendant une courte durée.

En cas de déficit en acide folique, des préparations en contenant sont administrées. La dose quotidienne du médicament est généralement égale à 1-5 mg. La voie d'administration est orale.

Pour prévenir les récidives de la maladie, il faut prescrire au patient un traitement prophylactique à base de vitamine B9, à une dose représentant un tiers du traitement.

Prévention de l'anémie mégaloblastique

Parmi les mesures qui réduisent le risque de développer ce type d'anémie, il convient de noter la nutrition rationnelle - manger suffisamment d'aliments contenant les vitamines B9 et B12, lutter contre les mauvaises habitudes - en particulier l'alcoolisme, prévenir les infections par les helminthes, traiter rapidement les maladies de l'appareil digestif, administrer des vitamines B12 aux patients après une intervention chirurgicale pour enlever l'estomac ou l'intestin grêle.

Prévisions pour l'anémie mégaloblastique

Pourvu que le traitement adéquat commence correctement, le pronostic des deux types d'anémie mégaloblastique (et de carence en vitamine B12 et folique) est favorable.

Quel médecin contacter

Si vous êtes inquiet à propos des symptômes décrits ci-dessus ou si vous avez déjà fait un don de sang et savez que vous avez une forme d'anémie, contactez votre médecin. Après des diagnostics supplémentaires, un patient souffrant d'anémie mégaloblastique est référé à un hématologue, qui lui prescrit un traitement. De plus, une consultation avec un neurologue (avec myélose funiculaire) et un gastro-entérologue (avec indigestion) est souvent nécessaire. En tant que cause fréquente d'anémie, les maladies du foie et les invasions d'helminthes deviennent l'examen recommandé par un hépatologue et un spécialiste des maladies infectieuses. La nutrition revêt une grande importance dans le traitement, les conseils d’un nutritionniste vous seront utiles.

Anémie mégaloblastique

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Anémie mégaloblastique

Ce type d'anémie est autrement appelé anémie par carence en acide folique B12. La maladie est due au fait que la maturation des érythrocytes est perturbée du fait d'une synthèse altérée de l'ARN et de l'ADN. Simultanément, dans la moelle osseuse, un nombre suffisant de précurseurs de globules rouges se forment, appelés mégaloblastes.

Anémie mégaloblastique: informations générales

La fréquence de ce type d'anémie est de neuf à dix pour cent de tous les cas associés au développement et à la survenue d'une anémie. La maladie peut toucher des personnes de tout âge, mais les personnes âgées sont les plus vulnérables. Cette condition est traitable et, si elle est détectée, devrait commencer dès que possible.

La raison de l'apparition de ce type de maladie est considérée comme une carence en cyanocobalamine et en acide folique (en d'autres termes, les vitamines B12 et B9). L'anémie mégaloblastique se développe sans ces deux éléments, ce qui ne se produit pas aussi simplement. Certains facteurs entraînent une carence en ces deux vitamines dans le corps.

L'anémie mégaloblastique est caractérisée par... (symptômes)

Toutes les manifestations existantes de l'anémie mégaloblastique sont divisées en quatre groupes, chacun représentant des violations d'un certain groupe d'organes dans le corps humain. C'est:

1. Dommages au tractus gastro-intestinal. Les atrophies de la muqueuse gastrique, il en va de même pour la muqueuse intestinale. Dans ce cas, le patient peut souffrir de nausées et de vomissements constants, sa chaise est perturbée, son appétit diminue. Le patient a une aversion complète pour la viande, et il y a une douleur et des picotements au bout de la langue;
2. Symptômes de myélose funiculaire. Le patient ressent une léthargie dans les membres inférieurs, il est difficile pour lui de bouger, parfois il peut même avoir une paralysie ou une parésie. Les membres peuvent devenir engourdis, la démarche devient instable et incertaine. Maux de tête, picotements et brûlures de la peau;
3. Les troubles psycho-neurologiques comprennent les convulsions et les hallucinations, une irritabilité accrue et l’incapacité à exécuter des fonctions mathématiques de base;
4. Enfin, le syndrome circulo-hypoxique se manifeste par un rythme cardiaque rapide, l'apparition d'un essoufflement même avec peu d'activité physique, des douleurs au cœur, une peau pâle ou ictérique, une faiblesse et une fatigue extrême.

Anémie mégaloblastique: diagnostic

Le médecin peut même suspecter la maladie au stade de la collecte de données sur l’état corporel du patient, ses plaintes et son anamnèse. De plus, la peau devient pâle ou jaune. Lors de l'auscultation du cœur, il est clair que son rythme cardiaque est plus fréquent que la normale, un souffle systolique est entendu. À la palpation de l'abdomen, vous pouvez sentir une augmentation de la taille de la rate, appelée splénomégalie.

En général, le test sanguin, qui doit être effectué en cas de suspicion d'anémie, de diminution du taux d'érythrocytes et d'hémoglobine, de couleur supérieure à 1,1. Parfois, les niveaux de plaquettes et de leucocytes sont également abaissés. Les précurseurs des globules rouges sont identifiés dans le sang - les mégaloblastes et les macrocytes. Modifie la taille des cellules et leur forme.

Dans le sérum, l'indice des vitamines B9 et B12 est réduit. Également dans le sérum, le taux de bilirubine libre est augmenté par rapport à la norme.

Afin de confirmer définitivement un tel diagnostic, une ponction sternale est indiquée. Sur cette base, la transformation mégaloblastique de la moelle osseuse est déterminée. La ponction doit toutefois être effectuée avant le début du traitement à la cyanocobalamine, car quelques heures après son introduction, la composition de la moelle osseuse commence à revenir à la normale.

L'anémie mégaloblastique (test sanguin pour le détecter) est la première étape du diagnostic.

Anémie mégaloblastique: directives cliniques

Que peut-on dire de cet aspect des directives cliniques sur cette maladie: l'anémie mégaloblastique (2015)?

Afin de réduire le risque d'une telle maladie chez l'homme, il est nécessaire de rationaliser la nutrition. Il est nécessaire de manger plus d'aliments riches en vitamines B9 et B12, pour lutter contre une aussi mauvaise habitude que l'alcoolisme. Il est nécessaire de prendre des mesures préventives contre les helminthes et de traiter le plus tôt possible les maladies des organes digestifs. Si une intervention a été réalisée pour enlever l'estomac ou l'intestin grêle, il est nécessaire de la traiter avec de la vitamine B12.

Anémie mégaloblastique: traitement

La première tâche du traitement consiste à compenser le manque de vitamine B12 dans le corps. Quelles doses de cyanocobalamine commencent à traiter l’anémie mégaloblastique? En fait, dans chaque cas, cette posologie variera. Ce n’est que sur la base de l’analyse du test du patient que le médecin peut prendre une décision éclairée.

Vous devez changer le comportement alimentaire et inclure dans le régime alimentaire quotidien des aliments tels que les œufs, le foie, le lait, le poisson, les variétés grasses. Pour compenser la carence en acide folique, il est important d'inclure le poulet, le fromage, les noix, les oranges et les bananes, le chou, les tomates et les épinards dans le régime alimentaire.

Il est également recommandé d'administrer la vitamine B12 par voie intramusculaire et de prendre de l'acide folique sous forme de comprimés. Si cela ne résout pas le problème et que l'état du patient continue de se dégrader ou si la maladie avait au départ une apparence négligée, il est nécessaire d'utiliser une transfusion sanguine comme méthode de traitement. Après que les résultats apparaissent, vous devez utiliser un régime.

L'anémie mégaloblastique de traitement d'entretien est la nomination de complexes de vitamines et de minéraux, conçus pour réguler un apport suffisant en substances nécessaires. Le type d'un tel complexe ne peut être choisi que par le médecin, en utilisant des données sur l'analyse du patient et d'autres informations, ainsi que des informations sur les caractéristiques individuelles du patient. En outre, l'automédication et le traitement avec les prescriptions de la médecine traditionnelle sans consultation avec le médecin dans une telle situation, il est préférable de ne pas utiliser dans la pratique. Ça peut faire mal.

Anémie mégaloblastique: causes

Les raisons du développement de l'anémie mégaloblastique hyperchromique sont les carences en vitamines. Nous parlons tout d'abord des vitamines B9 et B12. Cependant, à cause de quoi il y a une telle pénurie?

Anémie mégaloblastique: causes

Le manque d'acide folique est généralement dû à:

1. Dépendance à l'alcool;
2. Pancréatite chronique;
3. Utilisation à long terme de certains médicaments, tels que les contraceptifs hormonaux, des médicaments qui ralentissent le métabolisme et les anticonvulsivants;
4. Contenu inadéquat de cette vitamine dans les aliments entrant dans le corps;
5. Augmentation de la consommation de vitamines, dont l’hémodialyse;
6. Le besoin croissant de vitamine dans la période de porter un enfant et d'allaiter;
7. L'absence de l'intestin grêle du patient (en tout ou en partie).

La carence en cyanocobalamine est due à:

1. Retrait partiel ou complet de l'intestin grêle ou retrait de l'estomac;
2. Cancer du fond gastrique ou polype dans l'estomac;
3. Veggiery;
4. Cirrhose hépatique ou hépatite qui fuit;
5. Grossesse et allaitement;
6. Gastrite chronique de type A.

Pour certaines raisons, une personne peut influencer en changeant son propre comportement, mais avec d'autres, il est plus difficile de se battre.

Anémie mégaloblastique: signes

L'anémie mégaloblastique, dont le patient lui-même peut reconnaître les symptômes, est l'une de ces maladies qu'il convient de dépister le plus tôt possible. Quelles manifestations cela fait-il sentir?

Anémie mégaloblastique: symptômes

Le cours de la maladie comporte deux étapes: subclinique et clinique. Anémie mégaloblastique: signes - à quoi servent-ils pour la première étape?

À ce stade, les signes extérieurs ne peuvent se manifester d'aucune manière, c'est-à-dire qu'il n'est pas surprenant que la maladie se manifeste sous une forme latente. Avec un effet important sur le corps, par exemple, dans une situation stressante, les symptômes peuvent se faire sentir, mais le plus souvent, ils peuvent être identifiés à l'aide de diagnostics de laboratoire.

Au stade clinique de la maladie, commence la modification des formations tissulaires du corps humain, ce qui explique pourquoi les symptômes deviennent plus prononcés. Des vertiges peuvent apparaître, le patient est préoccupé par la faiblesse, la léthargie, la performance diminue fortement. Une personne peut souvent se sentir malade, il y a une diminution de l'appétit par rapport à la norme. Dans certains cas, une glossite et une stomatite angulaire se produisent.

Vous pouvez également noter l'apparition de symptômes neuropathiques. Les paresthésies sont notées au bout des doigts, c’est-à-dire que le patient a des fourmillements. Probablement l'apparition d'ataxie, d'hallucinations, de pertes de mémoire périodiques et d'irritabilité excessive. Ces symptômes devraient être la raison de l'examen neurologique.

Cependant, la liste des manifestations cliniques ne s'arrête pas là. Un patient présentant une anémie mégaloblastique peut observer une perte de vision, un essoufflement et des battements de coeur rapides. Les patients atteints de cette maladie ont tendance à devenir dépressifs sans raison apparente. Une perte de poids et l'apparition d'une pigmentation de la peau sont probables. Une démence cérébrale peut survenir.

Anémie mégaloblastique: développement, manifestations, diagnostic, traitement, pronostic

L'anémie mégaloblastique (AS) ou, comme on l'appelle aussi couramment, l'anémie pernicieuse (bien que ce nom implique une carence en vitamine B12 uniquement) est une pathologie classée comme une maladie hématologique résultant d'une violation de la synthèse ribonucléique (ARN) ou acide désoxyribonucléique (ADN).

Pour les anémies mégaloblastiques, un signe très caractéristique est une modification des cellules de la série érythroïde: taille (large), différenciation du noyau et du cytoplasme (asynchrone), placement de la chromatine dans le noyau (non caractéristique des cellules normales).

Anémie mégaloblastique - représentants typiques

La maladie se forme en raison de l’absence de certaines vitamines (en particulier B12 et B9). En effet, la synthèse de l'ADN dépend de la quantité de ces substances dans le corps. De plus, la production d'acide désoxyribonucléique peut être perturbée par des anomalies héréditaires individuelles (rares) d'enzymes impliquées dans des processus biochimiques affectant la production d'ADN.

Les représentants typiques de cette pathologie hématologique sont:

• L’anémie à carence en vitamine B12 (maladie d’Addison-Birmer, anémie pernicieuse, anémie maligne) est la forme la plus courante. Elle est causée par un manque de cyanocobalamine, qui peut être acquise en raison de maladies de l'intestin supérieur (intestin grêle) ou héréditaire et qui dépend de la production et de la libération de facteur intrinsèque (HF), ou de l'absorption intestinale et de l'absence de protéine de transport qui transporte la cyanocobalamine (transcobalamine).. L'anémie héréditaire devient perceptible chez les jeunes enfants;
• L'anémie par carence en acide folique (carence en vitamine B9) est beaucoup moins répandue que la carence en vitamine B12 et une carence isolée en acide folique n'entraîne pas de conséquences aussi graves en l'absence de cyanocobalamine.
• Option combinée - Anémie par carence en acide folique B12. La forme combinée, en raison du manque de vitamines B12 et B9, est assez rare et résulte généralement d'une violation de l'absorption de ces substances dans l'intestin.

Pourquoi est-il important qu'une quantité suffisante de cyanocobalamine et d'acide folique pénètre dans le corps humain? Le fait est qu’ils participent et jouent un rôle important dans le transport des groupes méthyliques labiles de la méthionine, dont la «construction» de l’ADN a besoin. Dès que le niveau de B12 diminue ou disparaît, cette réaction diminue fortement, ce qui affecte considérablement la maturation du noyau. Lorsque la fonction du cytoplasme est préservée, le noyau «ne s'empresse pas» de partager - ce processus est très tardif (on parle de «différenciation asynchrone du noyau et du cytoplasme»). Dans de telles conditions, la cellule elle-même «commence à grandir» et acquiert des dimensions énormes.

Ce qui donne le début de la maladie

De toute évidence, le principal responsable du développement de la pathologie est reconnu comme une violation de l'absorption des vitamines susmentionnées dans l'intestin. Quelles raisons peuvent contribuer à de telles violations?

Les hématologues invoquent généralement trois raisons principales:

1. L'absence de glycoprotéine, appelée facteur interne (HF), produite par les cellules spéciales du corps et le fond de l'estomac. L'absence de HF devient le résultat d'une gastrite atrophique auto-immune sous laquelle des anticorps «bloquants» commencent à apparaître (ils ne permettent pas l'interaction du HF et de la cyanocobaclamine), ainsi que des anticorps «de liaison» (ces anticorps se connectent à un facteur interne ou au bloc fini «HF + B12 ", L'inactiver);
2. Maladies de l'intestin grêle (tiers moyen et inférieur), où la cyanocobalamine est effectivement absorbée (entérite granulomateuse - maladie de Crohn, maladie cœliaque - intolérance au gluten, élimination d'une grande partie de l'intestin grêle, néoplasme);
3. L'émergence de concurrents, "s'appropriant" la vitamine B12, qui était destinée à l'absorption. Par exemple, les concurrents de l’absorption normale peuvent être un large ruban ou une bactérie qui se multiplie vigoureusement et absorbe les nutriments contenus dans le syndrome de la boucle intestinale aveugle (stase de l’intestin grêle, boucle de l’intestin congestif).

Symptômes de la maladie

image de sang avec anémie mégaloblastique

Toute maladie chez différentes personnes peut se manifester de différentes manières, mais en ce qui concerne l'anémie mégaloblastique, on peut distinguer la triade principale de symptômes qui se produira chez presque tous les patients:

1. L'hématopoïèse mégaloblastique anormale de la moelle osseuse entraîne des modifications significatives du sang périphérique. L'analyse montre:

mégaloblastes et autres modifications du sang

• anémie (anémie) - réduction du nombre de globules rouges - globules rouges et réduction du taux de pigment du sang rouge - hémoglobine;
• hyperchromie (coloration saturée des globules rouges augmentée de taille);
• poikilocytose (modification de la forme des globules rouges);
• anisocytose: macrocytose (grandes cellules) et, dans une plus large mesure, mégalocytose (la taille des globules rouges peut dépasser 8 voire 12 microns);
• mégacaryocytose - l'apparition de cellules géantes de la moelle osseuse avec un gros noyau;
• normoblastose - présence dans les frottis sanguins de formes nucléaires de cellules de la série érythroïde (rouge) (comme il est bien connu, les globules rouges circulant dans le sang périphérique n'ont pas de noyau);
• dans les globules rouges, on observe des résidus de la substance nucléaire (inclusions sous forme de corps de Jolly ou d'anneaux de Cobot);
• Dans le test sanguin, le nombre d'autres éléments formés peut également être réduit: plaquettes, neutrophiles, monocytes.

1. Sur le plan clinique et lors de l’examen instrumental, les signes de lésions gastro-intestinales sont clairement visibles:

• l'appétit est perdu, le poids est réduit;
• atrophie de la muqueuse gastrique;
• L’acide chlorhydrique dans le suc gastrique disparaît complètement (achlorhydria), car, à cause de l’atrophie des muqueuses, les cellules de la muqueuse meurent et cessent de le produire (l’acidité du suc gastrique est de 0).

1. En raison de l’absence de cyanocobalamine, le système nerveux commence à souffrir pendant longtemps, ce qui se manifeste par la formation d’une myélose funiculaire (sclérose en plaques). Cliniquement, on observe les symptômes d’une lésion de la moelle épinière:

• paresthésie;
• violation de la sensibilité;
• parésie et paralysie;
• faiblesse musculaire grave

De toute évidence, cette pathologie hématologique, accompagnée d'une augmentation exorbitante des globules rouges et d'un changement de leur noyau, avec la progression et le manque de traitement adéquat peut rendre une personne totalement invalide. Les troubles de la formation de myéline dans la carence en vitamine B12 entraînent des conséquences très graves: au fil du temps, la sensibilité musculaire est non seulement superficielle, mais également profonde, les jambes sont niées (paralysie des membres inférieurs), les organes pelviens cessent de fonctionner normalement (incontinence d'urine et de fèces, impotence, etc.). d.) Pas étonnant que l'anémie pernicieuse soit préservée - «maligne».

Traitement et recommandations pour la vie

Le traitement de l'anémie mégaloblastique consiste à prescrire des doses d'attaque de cyanocobalamine au cours des trois premiers jours (jusqu'à 1000 γ par jour), en particulier si des signes de modifications dégénératives de la moelle épinière (troubles moteurs et sensoriels) apparaissent, puis réduire la dose à 400 - 500 γ chaque jour, jusqu'à ce que les niveaux d'hémoglobine reviennent à la normale. En moyenne, le traitement dure un mois et demi.

En règle générale, l'acide folique n'est pas prescrit en même temps, même s'il manque de vitamine B12 (l'acide folique ne peut être utilisé qu'avec une variante isolée, la carence en acide folique, qui est d'ailleurs beaucoup plus facile à combattre que la carence en cobalamine). L'analyse effectuée 5 à 7 jours après le début du traitement montre l'efficacité du traitement prescrit (une augmentation du nombre de jeunes formes de globules rouges - réticulocytose est un signe positif). Si les interventions thérapeutiques ne donnent aucun résultat, la recherche de diagnostic reste nécessaire.

La prochaine étape dans le traitement de l'anémie mégaloblastique est la thérapie d'ancrage, dont l'essence consiste en l'administration hebdomadaire de 400 à 500 g de cyanocobalamine pendant deux mois.

La transfusion sanguine (masse de globules rouges) n'est prescrite que dans les cas où les valeurs d'hémoglobine sont inférieures à 50 g / l.

À la sortie de l'hôpital, le patient reçoit des recommandations du médecin concernant la prévention des exacerbations de la maladie:

• Traitement des maladies chroniques à l'origine de la formation de cette pathologie;
• Correction du régime alimentaire (abolition du végétarisme, saturation du régime alimentaire avec des produits carnés, des légumes à feuilles et des fruits contenant ces substances);
• L'abolition des drogues reconnues comme "responsables" de la violation de la synthèse de l'ADN
• Cures prophylactiques à la vitamine B12 (8 à 10 injections 1 fois sur 6 mois pendant plusieurs années ou le reste de votre vie, si la cause de la maladie ne peut en aucun cas être éliminée).

Figure: aliment pour la prévention de la carence en vitamine B12

Diagnostics

Une anémie mégaloblastique présumée est obtenue dès le premier test sanguin général (OAK). Etant donné que même les analyseurs les plus avancés («sophistiqués») ne sont pas capables de détecter les modifications morphologiques des globules rouges (voir ci-dessus) caractéristiques de cette pathologie, il ne faut pas confier l'étude à l'appareil, même «intelligent». Bien sûr, il trouvera des changements dans l'UCK. Habituellement, tout laboratoire qui se respecte adhère aux "normes de référence" et le frottis est nécessairement examiné par un médecin au microscope. Cependant, la maladie ne faisant pas partie des découvertes accidentelles, le diagnostic principal repose sur les plaintes et les symptômes cliniques du patient:

1. Faiblesse, fatigue, baisse de l'activité physique générale et invalidité;
2. Ténèbres épisodiques dans les yeux;
3. Tension artérielle réduite (hypotension);
4. Étourdissements et maux de tête fréquents;
5. Palpitations cardiaques;
6. Signes de modifications de la muqueuse buccale par type de glossite;
7. Augmentation possible de la taille de la rate (splénomégalie) et du foie (hépatomégalie);
8. Gonflement des jambes;
9. Tendance à la diarrhée, bien que la constipation ne soit pas non plus exclue, c’est-à-dire que ces états déplaisants peuvent alterner entre eux;
10. Perte d'appétit, troubles du goût, d'où une perte de poids.

Des diagnostics plus approfondis suivront:

• Test sanguin biochimique (BAC) - il montrera une augmentation de la bilirubine non conjuguée (non liée), ainsi que très probablement une modification des valeurs de fer sérique et de lactate déshydrogénase - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoscopy), qui déterminera l'état de la muqueuse gastrique (signes d'atrophie);
• Ponction de la moelle épinière, puisque les signes de laboratoire ressemblent à ceux de l'anémie hémolytique et aplastique;
• Diagnostic différentiel - clarification de la forme de l'anémie mégaloblastique (déficit en vitamine B12, absence d'acide folique ou d'un variant combiné).

Le diagnostic opportun de l'anémie mégaloblastique est très important pour la santé du patient, car son retard ou une erreur de diagnostic (heureusement, cela arrive très rarement) peut entraîner l'apparition d'un coma anémique. Sa clinique est assez difficile: le patient ne reprend pas conscience, respire fortement, son pouls est nettement accéléré, la pression artérielle est abaissée, la peau est teintée de citron (avec anémie pernicieuse, une hémolyse des cellules sanguines est possible), des convulsions toniques et cloniques sont possibles. Le patient peut mourir...

Y a-t-il des caractéristiques chez les enfants?

Chez les enfants, l’anémie mégaloblastique est la plus héréditaire et se présente sous plusieurs formes:

1. Le trouble de l'absorption de la cyanocobalamine peut être dû à une lésion de la couche épithéliale de l'intestin grêle et à l'absence de tétrahydrofolate dans les cellules, qui est la forme active de la vitamine B9 (alors que le contenu du facteur intrinsèque reste normal);
2. L'anémie mégaloblastique, provoquée par une insuffisance héréditaire du facteur interne, est caractérisée par une diminution (parfois importante) de l'excrétion de l'HF par les cellules occlusives de la muqueuse gastrique (le type de transmission est autosomique récessif);
3. Le déficit en protéine porteuse de vitamine B12, la transcobalamine, est totalement invisible lors de l'examen du plasma sanguin (les valeurs de cobalamine restent dans la plage normale), mais il existe un déficit profond dans les tissus (il n'y a pas de «véhicule» permettant à la vitamine B12 de pénétrer dans les tissus);
4. L'anémie juvénile pernicieuse est une forme très rare chez les enfants qui ont atteint l'adolescence.

Chez les enfants présentant une forme héréditaire, des symptômes (refus de manger, vomissements, sécheresse et desquamation de la peau, signes de glossite atrophique, pneumonie fréquente) apparaissent déjà dans la première seconde, moins souvent dans la troisième année de vie.

Le diagnostic de la maladie repose principalement sur l'étude morphologique du sang périphérique et de la moelle osseuse, où se trouvent des signes d'hématopoïèse mégaloblastique.

Traitement, en principe, comme chez l'adulte: symptomatique et la nomination du schéma de cyanocobalamine.

En outre, il existe un certain nombre de maladies congénitales très rares, caractérisées par une violation de la production d'acide désoxyribonucléique, le symptôme principal étant l'anémie mégaloblastique. Ici, par exemple, certains d'entre eux:

• Acidurie orotique - une violation du métabolisme de la pyrimidine;
• L'AMM dépendante de la thiamine, dont la nature reste encore obscure, bien qu'il soit connu que la transmission héréditaire suit une voie autosomique récessive;
• La malabsorption congénitale du folate (mode de transmission autosomique récessif) est un trouble de l'absorption des folates dans le tractus intestinal et de leur transfert de l'intestin au sang et du sang à la barrière hémato-encéphalique.
• Troubles héréditaires autosomiques récessifs du métabolisme du folate (par exemple, manque d'activité de l'enzyme DHFR - dihydrofolate réductase);
• Syndrome de Lish-Nayan (le gène pathologique est situé sur le chromosome X).

Certaines de ces maladies retardent le développement mental et physique et donnent de riches symptômes neurologiques. Pratiquement toutes ces anomalies congénitales dans chaque cas nécessitent leur propre traitement, car la vitamine B12 est tout simplement inefficace.