Malformations congénitales du septum cardiaque (Q21)

Exclus: défaut acquis du septum cardiaque (I51.0)

Défaut de sinus coronaire

Non emballé ou conservé:

• trou ovale
• ouverture secondaire (type II)

Sinus veineux

Canal auriculo-ventriculaire commun

Défaut endocardiaque à la base du coeur

Défaut de l’ouverture primaire du septum auriculaire (type II)

Défaut du septum interventriculaire avec sténose ou artère pulmonaire, dextroposition aortique et hypertrophie ventriculaire droite.

Défaut septal aortique

Défaut d’Eisenmenger

Exclus: Eisenmenger

• complexe (I27.8)
• syndrome (I27.8)

Défaut de la partition (coeur) NDU

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170

La publication de la nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2022.

Tetrad Fallot

Rubrique CIM-10: Q21.3

Le contenu

Définition et informations générales [modifier]

Tétrade de Fallot - CHD à plusieurs composants (maladie cardiaque née), comprenant une sténose de l'éjection ventriculaire droite, un défaut septal ventriculaire, une dextrastructure de l'aorte élargie athéromateuse et une hypertrophie du myocarde ventriculaire droit. Le défaut appartient à la CHD de type cyanotique avec l'épuisement de la CPI. Selon les données cliniques, le FT est détecté chez 11 à 13% des patients et selon les données des autopsies chez 15 à 16,7% de tous les patients atteints de coronaropathie. En raison des caractéristiques des manifestations précoces du défaut, le diagnostic est beaucoup moins fréquent chez les nouveau-nés (5 à 8%) que chez les enfants plus âgés (12 à 14%).

Ce défaut est le plus fréquent (jusqu'à 75%) de tous les types cyanotiques CHD.

Dans 40% des cas, le TF est associé à d'autres anomalies cardiaques, en particulier dans 15% des cas avec le DMPP. Un tel complexe pathologique à cinq composants s'appelle le pentad de Fallot. Dans 16 à 25% des cas, un arc aortique du côté droit est détecté et l'emplacement de l'artère sous-clavière gauche dans la moitié droite du thorax.

Étiologie et pathogenèse [modifier]

Hémodynamique. La nature des troubles hémodynamiques et leur gravité sont principalement dues à la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire et, dans une moindre mesure, à l'effet du VSD (défaut septal ventriculaire), car son ampleur est presque toujours proche de la région de l'orifice aortique. En raison du fait que l'aorte est plus ou moins déxtroposée, «repose à cheval» sur le VSD et peut prélever du sang des ventricules gauche et droit, le mouvement prédominant du sang dans la systole du ventricule droit - dans l'artère pulmonaire ou dans l'aorte - dépendra. sur le rapport entre l'ampleur de la résistance dans la sténose pulmonaire et la pression dans l'aorte.

Avec une sévérité modérée de la sténose due à une faible résistance au flux sanguin des vaisseaux pulmonaires, le sang du ventricule droit pénètre dans l'artère pulmonaire et n'est pas évacué dans l'aorte. Un obturateur dit fonctionnel est formé en raison d'une pression plus élevée dans le ventricule gauche et l'aorte. Aux premiers stades du flux de la maladie, il peut même y avoir une petite décharge de sang artérioveineuse de gauche à droite. De plus, au cours des premiers mois de vie, en raison du faible volume systolique du sang, même en présence de sténose, le ventricule droit est capable de «pousser» ce petit WAF dans le tractus de sortie sténotique. Cependant, avec la croissance intensive de l'enfant au cours de sa première année de vie, l'augmentation de la taille des cavités cardiaques et du volume systolique de sang, mais avec une trajectoire de sortie constante, le degré relatif de sténose de l'artère pulmonaire augmente considérablement. Le résultat est une surcharge systolique importante du ventricule droit, qui est significativement hypertrophiée, la pression intra-ventriculaire systolique augmente et en présence d'un VSD important, elle est comparée à la pression du ventricule gauche. Par conséquent, vers 6 à 10 mois de vie, une décharge de sang transitoire apparaît d'abord de droite à gauche (lorsque vous sucez, criez, tendez), puis un shunt veino-artériel permanent se forme avec le développement d'une hypoxémie artérielle. Cependant, dans certains cas, avec un petit degré de sténose, le shunt ne change pas pendant longtemps, et même s'il devient veineux, le taux de décharge est faible et les enfants ne présentent pas de cyanose prononcée depuis 4 à 6 ans (forme acyanotique, "TF pâle"). Avec une sténose sévère due à la grande résistance du sang dans l'artère pulmonaire, le sang du ventricule droit est principalement évacué dans l'aorte et non dans l'artère pulmonaire, ce qui conduit également au développement d'une hypoxémie artérielle chronique précoce («forme cyanotique de TF»).

Ainsi, les mécanismes compensatoires importants pour la TF, déterminant la viabilité des patients, sont:

• hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite;

• préservation du PDA (canal artériel ouvert) non communicant;

• développement rapide de la circulation collatérale;

• polyglobulie et polyglobulie.

Une réaction caractéristique de l'hémodynamique chez les patients atteints de FT à l'exercice. Même avec la "forme pâle de TF", provoquant une augmentation significative du volume sanguin et du retour veineux dans le ventricule droit, augmente encore le degré de sténose relative de l'artère pulmonaire et conduit à une augmentation du déversement veino-artériel et à une hypoxémie accrue. En outre, lorsque le sang pénètre dans l’artère pulmonaire en petites quantités, une augmentation de la ventilation pulmonaire n’est pas accompagnée d’une circulation pulmonaire adéquate ni d’une oxygénation du sang qui aggrave l’hypoxémie.

Manifestations cliniques [modifier]

Malgré la présence d'un défaut grave à plusieurs composants, celui-ci n'a pas d'effet significatif sur le développement du fœtus et les enfants naissent avec une longueur et un poids vif normaux. Cela est dû au fait que la CPI chez le foetus ne fonctionne pas.

Le tableau clinique chez les patients atteints de FT peut varier considérablement, car il dépend de la nature et du degré de sténose pulmonaire. Il existe trois principales formes cliniques et anatomiques de tache:

• pâle (acyanose), avec une sténose modérée;

• classique (cyanose), avec une sténose sévère;

• extrême (cyanose), avec une sténose significative ou une atrésie complète de l'artère pulmonaire.

Dans la version classique du TF, qui est observée dans la plupart des cas, les enfants naissent avec un poids et une longueur de corps normaux et ne présentent aucun cyanose pendant les 4 à 8 premières semaines. L'essoufflement, la succion et la prise de poids sont satisfaisants. Le premier signe d'une malformation ne peut être qu'un murmure systolique de sténose pulmonaire, souvent entendu dans les premières semaines de la vie d'un enfant, ou le bruit d'un ANP non controversé. Cependant, dès l'âge de 6-8 semaines de la vie, un essoufflement modéré et une pâleur apparaissent lors de la succion et des pleurs. La cyanose n'est détectée que par 3 à 6 mois ou par 1 an, d'abord sous la forme d'une cyanose transitoire des lèvres, des ongles et de l'essoufflement avec excitation émotionnelle, pleurs, succion et après 1 an - avec une activité physique croissante ou la marche. À l’avenir, la cyanose augmente rapidement et en l'espace de 1 à 2 ans chez 60 à 70% des patients, elle devient permanente et totale. Habituellement, à ce moment-là, les enfants ont déjà du retard dans leur masse corporelle et leur développement physique. Cependant, une dégénérescence grave des grades II à III ne se produit que chez 1 /₃ les malades. Les enfants plus jeunes commencent plus tard à s'asseoir, à marcher, à acquérir la motricité, et les plus âgés ont du retard dans leur développement intellectuel, en raison d'une hypoxémie artérielle prolongée, d'une altération du trophisme de tous les organes et d'une hypoxie cérébrale. Dans le même temps, il est nécessaire de prendre en compte les facteurs génétiques et les influences environnementales - hospitalisations fréquentes et prolongées, manque de contact avec les parents et les parents, ou soins excessifs des parents, etc. La bronchite et la pneumonie ne sont pas typiques chez les patients atteints de FT en raison d'une hypocolémie de CCI. Cependant, les enfants atteints d'infections virales respiratoires aiguës se développent souvent, puis peuvent développer une sinusite et une amygdalite chroniques. Il y a une tendance à développer une tuberculose pulmonaire.

La cyanose - l'un des principaux symptômes cliniques de la maladie - apparaît vers l'âge d'un an sous la forme d'une cyanose totale de la peau et des muqueuses. Son intensité varie du violet pâle au bleu bleu cramoisi ou bleu de fonte. La cyanose la plus manifeste est exprimée sur le bout du nez, les lobes des oreilles, les phalanges des ongles des extrémités. La peau peut être fortement pigmentée avec un réseau veineux élargi prononcé sur le cuir chevelu, les parois thoraciques et abdominales antérieures. Le développement important des veines saphènes donne à la peau un aspect «marbre» ​​et peut être directement corrélé au degré de circulation collatérale dans le médiastin.

Il est caractéristique que la cyanose dans le TF et dans certains autres défauts cyanotiques ne soit pas associée à la NK, mais qu'elle soit provoquée par le déversement de sang veineux dans le lit artériel et par une augmentation de la teneur en hémoglobine restaurée. La cyanose des lèvres et de la peau est déjà détectée à une concentration de 50 g / l d'hémoglobine restaurée dans le sang. Cependant, l’intensité de la cyanose dépend également du degré de ralentissement du flux sanguin dans les capillaires, de l’augmentation du retour de l’oxygène sanguin dans les tissus, du développement du réseau veineux, de la polycythémie, de la pigmentation de la peau. Une faible gravité de la cyanose peut être due à une anémie.

Des modifications du système musculo-squelettique sont déjà détectées entre 2 et 3 ans. Chez la plupart des patients, la poitrine est aplatie, la masse musculaire et les appareils ligamentaires sont extrêmement peu développés, une croissance anormale de dents largement espacées, une carie totale évoluant rapidement, une déformation scoliotique de la colonne vertébrale, des modifications des phalanges terminales sous la forme de «pilons» et de clous en forme de «lunettes»..

Le symptôme le plus fréquent et caractéristique de TF est l'essoufflement. Elle survient dans les premiers mois de la vie, tout d’abord avec l’alimentation et l’anxiété, puis à 6-12 mois, elle devient constante. Dyspnée au repos, généralement sous forme de dyspnée, due à l’approfondissement et à l’arythmie de la respiration et, dans une moindre mesure, à l’augmentation de sa fréquence. Il augmente considérablement pendant l'activité physique (les patients atteints de FT y sont très sensibles), ce qui augmente considérablement les besoins en oxygène du corps et augmente le CIO. La sténose sévère de l'artère pulmonaire, d'une part, ne permet pas une augmentation adéquate du débit sanguin pulmonaire et l'oxygénation du sang, d'autre part, augmente le débit sanguin veineux dans l'aorte. Par conséquent, de nombreux patients, après un passage silencieux de 30 à 50 mètres ou une légère montée, parfois même après avoir mangé se plaignent de faiblesse grave, de vertiges, de palpitations et prennent une position de force - accroupis ou couchés sur le côté, les genoux repliés sur le ventre. La survenue d'une telle affection peut en partie s'expliquer par la compression mécanique de l'aorte abdominale et une augmentation de la résistance périphérique (la quantité de décharge dans l'aorte diminue), ainsi que par l'accélération de l'afflux veineux vers le cœur, entraînant une diminution de l'apport d'oxygène aux tissus et une circulation sanguine supérieure à celle normale et oxygénée.. Ces hypothèses ne sont pas suffisamment convaincantes. Cependant, des études d'oxymétrie ont révélé une saturation en oxygène accrue chez les patients prenant des postures forcées.

Un syndrome clinique et hémodynamique caractéristique du TF est une attaque cyanotique à l'unanimité. Les premières attaques surviennent déjà après 3 à 6 mois de vie et se manifestent le plus clairement et souvent par 1 à 3 ans de vie, d'abord sous la forme d'attaques hypoxiques "pâles" ou de leurs équivalents, et plus tard en tant qu'odyshechno-cyanotique typique. Syndrome Odyshechno-cyanotique apparition paroxystique inhérente et ventouses de spontanéité. Soudainement, souvent sans raison apparente ou après une excitation physique ou émotionnelle, les enfants deviennent agités, la dyspnée du type tachypnée augmente considérablement, la fréquence respiratoire pouvant atteindre 70 à 80 minutes chez les jeunes enfants, la tachycardie est moins prononcée. La cyanose pourpre foncé totale de tout le corps augmente rapidement, la faiblesse, les pupilles se dilatent et, chez les jeunes enfants, il peut y avoir une perte de conscience (coma hypoxique), des convulsions.

La gravité et la durée des crises varient - de 10-15 secondes à 2-3 minutes et elles s’arrêtent généralement spontanément, mais les patients restent dynamiques pendant plusieurs heures et se plaignent de faiblesses graves. Il existe parfois une hémiparésie instable et, très rarement, des formes graves de troubles de la circulation cérébrale ou de décès.

À l'âge de 4 à 6 ans, la fréquence et l'intensité des attaques diminuent ou disparaissent, mais chez certains enfants, les attaques ou leurs faibles équivalents peuvent persister jusqu'à la puberté, bien qu'ils soient facilement arrêtés en s'accroupissant.

La genèse des attaques est associée à un spasme musculaire dans la section infundibulaire du ventricule droit, entraînant une obstruction presque complète du tractus de sortie et la décharge de tout le sang veineux à travers le VSD dans le lit artériel, ce qui provoque une hypoxémie sévère. Ceci est mis en évidence par la disparition de la sténose pulmonaire lors d'une attaque et par un appauvrissement encore plus important du schéma pulmonaire par rayons X. De plus, de telles attaques sont observées en présence d'une sténose infundibulaire et ne se retrouvent pas dans une sténose valvulaire isolée. La fréquence d'apparition et la gravité des crises sont moins liées au degré de sténose pulmonaire qu'à la présence de mécanismes compensatoires. En l'absence de PDA, de la circulation collatérale développée et en présence d'une encéphalopathie périnatale ou d'autres lésions du système nerveux central, les attaques avec une sténose infundibulaire se produisent plus fréquemment et sont plus graves même avec un degré modéré de sténose et de cyanose.

Fallet's Tetrad: Diagnostics [modifier]

Lors de l'examen physique des patients atteints de FT, le pouls d'un remplissage satisfaisant risque moins d'être affaibli, la pression artérielle est modérément réduite en raison de la composante systolique. Contrairement aux autres cardiopathies congénitales, le thorax est souvent aplati ou en forme de quille, mais la bosse cardiaque se forme très rarement, plus souvent lorsqu'elle est associée à l'OAP, car le TF ne dilate pas les cavités cardiaques et l'hypertrophie concentrique ne conduit pas à une cardiomégalie. Dans les espaces intercostaux II-III à gauche, le tremblement systolique peut être palpé. Une impulsion cardiaque modérée, une pulsation épigastrique est possible. Les frontières du coeur sont modérément étendues à droite et à gauche.

L'auscultation I n'est pas modifiée, II - est significativement affaiblie par rapport à l'artère pulmonaire, caractéristique du TF et associée à une hypovolémie du CCI. Parfois, une tonalité II normale est entendue en raison de la composante aortique ou de l'absence d'affaiblissement en raison du fonctionnement du PDA et de la circulation collatérale développée.

Dans les espaces intercostaux II-III, à gauche, on entend un murmure systolique expulsif rugueux et «sec» qui provoque une sténose pulmonaire. Le bruit d’intensité moyenne (degré III-V), qui occupe l’ensemble de la systole, mais n’est pas étroitement associé aux tonalités, et avec des degrés de sténose sévères, il peut être faible et court. En cas de sténose infundibulaire ou combinée, le bruit est également entendu dans l'espace intercostal III-IV, il est effectué sur les vaisseaux du cou et du dos dans l'espace interscapulaire.

Le bruit du liquide céphalorachidien dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum peut être très doux ou ne pas être audible en raison du faible gradient de pression entre les ventricules ou de son absence. À l'arrière, dans l'espace interscapulaire, on entend parfois le bruit systolodiastolique non intensif du flux sanguin collatéral.

Électrocardiographie. En règle générale, une déviation significative de l'EOS vers la droite (angle de + 120 ° à + 180 °) est révélée, ce qui est si typique que son absence permet de douter de l'exactitude du diagnostic. Des signes d'hypertrophie ventriculaire droite sont observés chez la plupart des patients dès l'âge de 1-2 ans, souvent sous la forme d'hypertrophie «en forme de R» de type R, qR dans le plomb V₁, aVR ou type rsR en tête V₁, avec haute denture en plomb de V₁ à v₄ et profond s en conduit v_5-6. L’hypertrophie est accompagnée d’une surcharge systolique du ventricule droit et d’une hypoxie myocardique se traduisant par un léger déplacement du segment ST en T négatif profondément négatif dans les dérivations V_1-4. L'hypertrophie de l'oreillette droite s'exprime modérément sous forme d'augmentation et d'aiguisement d'une dent de P en II et V_1-2 conduit En règle générale, l'hypertrophie du cœur gauche n'existe pas et sa présence peut indiquer une combinaison de TF avec d'autres défauts (par exemple, un ANP) ou un développement prononcé de la circulation collatérale (selon le type «adulte»). Ceci est plus souvent associé à un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His (chez 25 à 75% des patients), à des battements, moins souvent à une violation de la conduction auriculo-ventriculaire.

Phonocardiographie. Tonalité d’amplitude normale, tonalité II au point de 2-3 HP réduite en amplitude et réduite en raison de l’affaiblissement de la composante pulmonaire. Un souffle systolique haute fréquence de «moyenne amplitude» y est également enregistré, avec un pic dans la première moitié de la systole.

Échocardiographie. En mode bidimensionnel (2D) dans la position longitudinale parasternale le long du grand axe du ventricule gauche, des signes directs de défaut sont révélés: un VSD haut et large et une aorte dilatée coupant le MEV ("cavalier de l'aorte", "aorte interne"). Dans la position transverse parasternale le long de l'axe court au niveau des gros vaisseaux, on trouve une sténose de la section de sortie du ventricule droit. Une augmentation de l'épaisseur de l'IVS et de la paroi antérieure du ventricule droit en 2D et en mode M est considérée comme un signe indirect. Dans le mode M, il est déterminé par l’absence de transition mutuelle de la paroi frontale de l’aorte dans le septum interventriculaire. Un examen échocardiographique Doppler révèle un flux sanguin anormal dans le VSD et un flux sanguin turbulent à haute vitesse dans la valve de l'artère pulmonaire.

Rayons X. La transparence des champs pulmonaires est renforcée par l'épuisement du schéma pulmonaire, observé chez la majorité des patients plus jeunes. U presque 1 /₃ Les enfants plus âgés et les adultes peuvent ne pas être clairement appauvris et il existe même une légère augmentation et une boucle chaotique du modèle pulmonaire due à un réseau vasculaire collatéral prononcé.

La forme et la taille du cœur sont typiques de ce défaut. Malgré sa sévérité, en raison du manque de dilatation des cavités du cœur, il est généralement de petite taille et présente la forme caractéristique d'un «sabot hollandais» ou d'un «sabot», avec une taille prononcée du cœur et un «nez retroussé» surélevé au-dessus de la pointe du diaphragme. Cette forme est due au ventricule droit hypertrophié, qui occupe toute la surface avant et pousse le ventricule gauche vers le haut. Le faisceau vasculaire dans la partie supérieure est modérément élargi le long du contour droit en raison de l'aorte ascendante, souvent décalé vers la droite. La taille du cœur le long du contour gauche est nettement accentuée en raison de la «rétraction» de l'artère pulmonaire hypoplasique et de l'oreillette gauche, également visible dans la première saillie oblique. Toutefois, dans le cas d’une sténose valvulaire isolée, l’expansion post-sténotique de l’artère pulmonaire peut se développer progressivement, sous l’effet traumatique constant du flux sanguin turbulent à grande vitesse, ce qui entraîne une taille lisse du cœur et une perte de sa configuration typique.

Une hypertrophie ventriculaire droite a été mise en évidence dans les projections latérales et obliques.

Lors du cathétérisme des cavités cardiaques, une diminution de la pression dans l'artère pulmonaire à 15-20 mm Hg est détectée. et inférieur et une augmentation significative de son ventricule droit, au niveau de pression dans l'aorte. Dans le même temps, il existe un gradient de pression important entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, dont l'amplitude est directement corrélée au degré de sténose pulmonaire. Il est possible de conduire une sonde du ventricule droit à travers le VSD jusqu'à l'aorte, où la saturation en oxygène dans le sang est réduite à 70% de la norme.

Pour un diagnostic topique précis, la détermination des indications d'une opération, l'objectivation du volume requis d'intervention chirurgicale, une angiocardiographie est souvent nécessaire, ce qui permet d'obtenir des informations complètes sur la structure de la section de sortie du ventricule droit, de l'anneau de valve, de la tige de l'artère pulmonaire et de ses branches.

Les analyses cliniques du sang périphérique dans le TF ont révélé une polycythémie compensatrice due à une érythrocytose élevée (jusqu’à 5-7 x 10 12 / l), due à une stimulation hypoxique de la moelle osseuse (réticulocytose, anisocytose, poikilocytose, polychromatophilie) et une polyglobulie due à une augmentation de l’hémoglobose g / l. Les changements dans les valeurs de ces deux indicateurs ne sont pas toujours étroitement liés, et l'indicateur de couleur peut même être réduit.

La polycythémie en tant que réaction compensatoire vise à augmenter la capacité en oxygène du sang. Cependant, avec une augmentation de l'hématocrite à 60-80%, la viscosité du sang augmente, le débit sanguin capillaire est perturbé, ce qui prédispose à la formation de thrombus. Le risque de thrombose augmente avec la déshydratation due à une perte de liquide par temps chaud, à un régime d'alcool inadéquat, à l'hyperthermie, aux vomissements et à la diarrhée, à un essoufflement grave, etc. Cependant, la numération plaquettaire, la teneur en fibrinogène et l'indice de prothrombine diminuent (40-50%), réduit dans une certaine mesure le risque de thrombose. En raison de l’épaississement du sang lors de défauts cyanotiques, la réduction de la vitesse de récupération est réduite (1 à 3 mm / h).

En revanche, chez les patients atteints de FT en raison d'hypoxémie chronique et de malnutrition de la moelle osseuse, une anémie peut survenir, pouvant être absolue (concentration en hémoglobine inférieure à 110 g / l; numération érythrocytaire inférieure à 4x10 12 / l) ou relative (relative). globules rouges moins de 5x10 12 / l et taux d'hémoglobine inférieur à 140-150 g / l. L'anémie est plus souvent déficiente en fer, hypochrome, elle se développe entre 6 mois et 2 à 3 ans et coïncide souvent avec la période de sévérité maximale de la dyspnée et des attaques cyanotiques.

La forme pâle (acianotique) du TF survient lorsqu'il existe une sténose modérée de l'artère pulmonaire, dans laquelle la résistance dans l'aorte est supérieure ou égale à la résistance de la sténose, ce qui détermine un shunt modéré gauche-droite ou un écoulement de sang. La décharge veino-artérielle et la cyanose correspondante dans ce cas ne se développent pas longtemps et apparaissent brièvement au cours de l'exercice.

Cliniquement, il n’ya pas de plaintes, de cyanose et d’essoufflement au repos depuis longtemps. Cependant, pendant l'effort, la dyspnée, la tachycardie et la cyanose à court terme disparaissent généralement rapidement, au repos. Environ 30% des patients de ce groupe ont une bosse cardiaque et les frontières du cœur sont étendues non seulement à droite, mais modérément à gauche. Le ton II au-dessus de l'artère pulmonaire est moins affaibli et un souffle systolique est perceptible dans les espaces intercostaux III-IV, moins intenses et moins grossiers, avec une irradiation modérée.

Les modifications électrocardiographiques sont similaires à celles de la forme «classique» du TF, mais une hypertrophie combinée des deux ventricules à prédominance du ventricule droit peut être enregistrée. Radiographiquement, le schéma pulmonaire n'est pas épuisé, il n'y a pas de rétraction de l'arc pulmonaire et de la configuration caractéristique du cœur en forme de "sabot". L'aorte ascendante est dilatée et plus souvent située à gauche. Le coeur est modérément élargi en diamètre.

Au cours du cathétérisme cardiaque, on détermine une pression élevée dans le ventricule droit, égale à la pression systémique normale dans l'artère pulmonaire, ainsi qu'un grand gradient de pression (50 à 90 mm Hg) entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.

Avec l'âge, les formes "pâles" des taches deviennent "bleues".

La forme extrême du TF, qui provoque une hypoplasie ou une atrésie de l'artère pulmonaire grave, est parfois appelée, par l'expression figurée du cardiologue pour enfants H. Taussig, «tronc artériel commun (faux), en raison de sa similitude hémodynamique clinique avec le véritable tronc artériel commun. Dans cette version de la tache, la vie n'est possible que s'il existe une AAP (forme dépendante des canaux) fonctionnelle et le développement rapide de la circulation collatérale, car l'écoulement de sang du ventricule droit n'est possible que dans l'aorte. Les enfants deviennent bleus dès la naissance et plus tard, la cyanose se développe de manière intensive. Les patients des premiers mois de la vie accusent un retard dans leur masse corporelle et leur développement physique. Contrairement à la «forme classique» de TF, avec la variante extrême de TF, il n'y a pas d'attaque cyanotique indésirable caractéristique, et l'essoufflement est modérément exprimé dans les premiers mois. La bosse cardiaque est modérément prononcée, la pulsation de l'impulsion cardiaque est accentuée au 5ème point et dans la région épigastrique, et le diamètre du coeur est agrandi.

Le second ton au-dessus de l'artère pulmonaire est formé uniquement par la composante aortique, transmise par l'aorte et bien écoutée. Il n'y a pas de souffle systolique de la sténose pulmonaire, et dans les espaces intercostaux II-III à gauche et dans l'espace interscapulaire à l'arrière, un léger bruit systolodiastolique des collatérales développées est parfois entendu.

Diagnostic différentiel [modifier]

Tétrade de Fallot: Guérison [modifier]

Évolution, complications, pronostic. Avec l'évolution naturelle de la maladie, l'espérance de vie moyenne dépend de la sévérité de la sténose de l'artère pulmonaire et est en moyenne de 12 à 15 ans. 25% des patients présentant une obstruction sévère de la voie de sortie du ventricule droit décèdent au cours de la première année de vie, le plus souvent au cours de la période néonatale, 40 à 75% des enfants meurent jusqu'à 2 ou 3 ans, environ 30% des patients meurent jusqu'à 10 ans, 10 à 20 ans et seuls 1 à 5% des patients vivent entre 30 et 40 ans, bien que des cas soient décrits dans lesquels des patients sans chirurgie ont survécu jusqu'à 60 à 75 ans.

Traitement (traitement conservateur). En raison des caractéristiques anatomiques, physiologiques et hémodynamiques du défaut et de la nature des mécanismes compensatoires dans le TF, sa thérapie conservatrice a une spécificité. Cela concerne principalement l'utilisation de médicaments cardiotoniques. On sait que la tachycardie, la dyspnée et la cyanose du TF ne sont pas causées par une insuffisance cardiaque, qui se développe rarement, mais par un flux sanguin anormal de sang veineux directement dans l'aorte, en raison de la présence d'un VSD sous-aortique et de l'aorte «au-dessus». Par conséquent, avec la nomination de cardiotoniques, augmentant la contractilité non seulement du ventricule gauche, mais aussi du ventricule droit, la décharge veino-artérielle augmentera. En outre, avec la contraction accrue du ventricule droit, l'obstruction spasmo-fibreuse-musculaire de sa section de sortie augmente, ce qui améliore encore le débit de sang veineux dans l'aorte. L'expérience clinique confirme également que les glycosides cardiaques ou les catécholamines synthétiques n'améliorent pas l'état des patients et ne font même pas augmenter la cyanose et l'essoufflement.

Étant donné que le développement après 3 à 6 mois d’une anémie relative ou absolue aggrave l’hypoxémie artérielle et provoque l’apparition de dyspnée et de convulsions cyanotiques, il est nécessaire d’établir rapidement un régime alimentaire rationnel avec un apport suffisant en protéines, en vitamines et en micro-éléments (notamment le fer, le cuivre et le cobalt). L’anémie qui en résulte est le plus souvent carencée en fer. Des suppléments de fer contenant des vitamines sont donc prescrits, et les enfants plus âgés - tardiferone - en association avec des préparations à base de sulfate de cuivre. L'administration parentérale de préparations à base de fer n'est prescrite qu'en cas d'anémie sévère, d'insuffisance hépatique et de tractus gastro-intestinal.

En cas de caillots sanguins et d’hématocrite élevé, il est nécessaire d’assurer un régime alimentaire adéquat (en particulier pendant la saison chaude, en présence d’hyperthermie, de diarrhée, etc.) - au moins 1 à 1,5 l / jour ou 100 à 150 ml / kg / jour - en raison de: consommation de jus (pomme, orange, prune, grenade, tomate), compotes et décoctions de légumes. En cas de déshydratation croissante, il est également nécessaire d’administrer par voie intraveineuse un liquide sous forme de solution physiologique ou de «mélange polarisant».

Pour améliorer les propriétés rhéologiques du sang et de la microcirculation, un traitement antiplaquettaire et anticoagulant est prescrit - acide acétylsalicylique, moins communément phényndione ou dipyridamole à petites doses. Dans le même but, l'ibuprofène est prescrit à une dose de 20 mg / (kg • jour) 2 à 4 semaines avant l'opération.

Parallèlement au traitement antianémique et anticoagulant, une surveillance constante (2 fois par trimestre) des paramètres sanguins (érythrocytes, hémoglobine, temps de saignement, coagulation, nombre de plaquettes, teneur en fibrinogène, indice de prothrombine) est nécessaire. Cela vous permet de corriger le traitement en fonction d’indicateurs objectifs.

Pour la prévention des attaques hypoxiques, contrairement aux glycosides cardiaques, des bloqueurs adrénergiques sont prescrits (propranolol), qui, en réduisant la contractilité myocardique, préviennent la survenue de spasmes musculaires dans les sténoses infundibulaires. Ils réduisent en outre le rythme cardiaque, la nécessité cardiaque et la survenue de troubles du rythme cardiaque. utiliser avec prudence en cas de blocage auriculo-ventriculaire et d'hypotension artérielle. Le propranolol est prescrit à des doses de 0,5 à 1 mg / kg / jour, j itelno, pendant 3-6 mois ou plus.

En cas de dyspnée en développement et d'attaque cyanotique, de l'oxygène est inhalé en permanence, du niketamide est injecté par voie sous-cutanée à raison de 0,02 ml / kg de poids et de la trimépéridine à raison de 0,01 ml / kg (en une dose unique) et pendant le développement d'un coma hypoxique, de l'anapriline est administrée à raison de 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, transfusions goutte à goutte du «mélange polarisant» (100 ml de glucose à 10%, 5 ml d'une solution à 7,5% de chlorure de potassium ou 3-5 ml d'asparaginate de potassium et de magnésium, 2 U d'insuline), dans lesquelles ajouter de l'héparine 100 U / kg et injecter un «mélange» de 100-150 ml chacun (Zuberbuhler JR, 1995).

L'acétazolamide, la vinpocétine, les médicaments nootropes et les cérébroprotecteurs sont prescrits pour lutter contre l'hypoxie cérébrale et améliorer la circulation cérébrale et la régression anatomique.

Pour réduire l'hypotrophie et améliorer les processus anaboliques et métaboliques, des stéroïdes anabolisants non stéroïdiens (orotate de potassium, inosine) ou stéroïdes (nandrolone), des préparations multivitamiques et des vitamines du groupe B.₁₂ et B₁₅, antioxydants (vitamines A, C, E, sélénium).

Indications pour la chirurgie. L'opération est indiquée pour tous les patients atteints de FT. Au cours de la première année de vie, une hospitalisation d'urgence s'impose:

• à la forme extrême du TF, attaques précoces, fréquentes et sévères par odyshéchentsianose;

• en présence d'une dyspnée et d'une tachycardie persistantes au repos, non arrêtées par un traitement conservateur;

• avec augmentation de la dystrophie grave et de l'anémisation.

Ces jeunes patients ainsi que les enfants plus âgés présentant une sténose infundibulaire sévère ou une hypoplasie pulmonaire (diamètre AL inférieur à 1 /₄ le diamètre de l'aorte ascendante) montre une opération de pontage palliatif pour créer une anastomose pulmonaire aortique (en réalité un canal artériel artificiel). Il vise à améliorer l'hémodynamique pulmonaire et permet au patient de survivre et de se renforcer pendant 2-3 ans, avec déjà moins de risque, une chirurgie radicale plus complexe pour l'élimination simultanée de tous les défauts. Dans le même temps, l'anastomose artérioveineuse, qui a déjà joué son rôle, est certainement éliminée.

L’idée de créer une anastomose entre l’aorte et l’artère pulmonaire (pour éliminer l’hypoxémie sévère) appartient à la pédiatre Ellen Taussig, qui l’a suggérée au chirurgien cardiaque américain Bleuk, qui a réalisé en 1945 la première intervention chirurgicale pour créer une anastomose entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire ("anastomose classique" selon A. Blalock-H. Taussig, 1945). L'opération comporte plusieurs modifications en fonction du niveau de chevauchement de la fistule ou du matériel prothétique utilisé (Parenzan L., 1999).

La plupart des chirurgiens cardiaques recommandent maintenant de corriger le défaut pendant la petite enfance car, contrairement à la croyance populaire, la TF aggrave considérablement l'état des patients dès leur plus jeune âge. La mortalité dans les premières opérations radicales n'excède pas 10% et les résultats à long terme sont meilleurs que chez les patients opérés à un âge plus avancé, dans lesquels l'incidence du rythme cardiaque tardif et de la contractilité du myocarde augmente. Toutefois, la réalisation d'opérations à cet âge n'est possible que dans les cliniques où une expérience suffisante a été acquise.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallet's tetrad (TF) - CHD, caractérisée par un sous-développement de la section de sortie du ventricule droit et un déplacement de la partition du cône embryonnaire vers l’avant et vers la gauche, entraînant quatre défauts: VSD sous-aortique non restrictif, sténose de la section de sortie du ventricule droit (habituellement avec fibrose altérée de l'anneau ventriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire droite et dextraction aortique. Données statistiques • 9% de toutes les maladies coronariennes diagnostiquées en bas âge • 10 à 15% de toutes les maladies coronariennes • 50% des anomalies de type bleu (avec saignement de droite à gauche).

Étiologie • Violation de la formation du cœur au bout de 2 à 8 semaines de gestation sous l'influence d'infection virale, de risques liés à l'industrie, de certaines drogues, de facteurs héréditaires., anomalies vertébrales, oligophrénie, faible poids à la naissance.

Pathogenèse • Du fait que l'aorte se démarque en grande partie non seulement du ventricule gauche mais également du ventricule droit (emplacement de l'aorte «au sommet» sur le septum interventriculaire), avec une sténose sévère et un défaut de grande taille dans la systole, le sang des ventricules pénètre dans l'aorte. dans une moindre mesure dans l'artère pulmonaire. Par conséquent, l'insuffisance ventriculaire droite ne se développe pas dans ce défaut. • Avec une sténose modérée, lorsque la résistance à l'écoulement de sang dans les poumons est inférieure à celle de l'aorte, il y a une réinitialisation de gauche à droite, qui se manifeste cliniquement par une forme acyanotique de TF • Lorsque le degré de sténose augmente, une croix augmente, puis une réinitialisation. de droite à gauche avec le passage à une forme de vice cyanotique.

Il existe cinq formes et, par conséquent, cinq périodes de manifestation de la maladie • Forme cyanose précoce (la cyanose apparaît dès les premiers mois de la vie, mais plus souvent dès la première année) • La forme classique (la cyanose apparaît lorsque l'enfant commence à marcher et à courir) • Forme sévère (avec odyshechno attaques cyanotiques) • Forme cyanotique tardive (apparition d'une cyanose à l'âge de 6 à 10 ans) • Forme pâle (acyanose).

• Plaintes • Développement retardé •• Cyanose centrale •• Dyspnée •• Attaques odyshéko-cyanotiques associées à un spasme paroxystique de la section de sortie du ventricule droit - anxiété soudaine, essoufflement et cyanose avec éventuellement une apnée, une perte de conscience et des convulsions.

• Objectivement •• pâleur ou cyanose •• Symptômes de «baguettes» et de «verre de montre» •• Accroupi après une charge (augmente la frange arrondie et diminue la perte de sang de droite à gauche) •• Tremblement systolique le long du bord sternal gauche •• Renforcement du tonus. Bruit systolique d'expulsion systolique avec un maximum dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche du sternum. Au-dessus de l'artère pulmonaire II, le ton est affaibli. En cas de circulation collatérale grave sur le dos au-dessus des champs pulmonaires, un bruit systolique ou systolodiastolique est entendu.

• ECG. signes d'hypertrophie et de surcharge des parties droites, blocage AV, diverses variantes du syndrome du nœud sinusal.

• Radiographie des organes thoraciques •• Mauvais schéma pulmonaire. Chez les enfants plus âgés et les adultes, il peut être renforcé par le développement de la circulation collatérale. •• Pour les enfants, le cœur est petit en forme de «chaussure». • Renflement de l'arcade ventriculaire droite. • • Renflement du ventricule gauche lorsqu'il est associé à un canal artériel ouvert.

• ÉchoCG •• Évaluation de l'hypertrophie du myocarde et de la taille de la cavité ventriculaire droite •• Diagnostic du degré de rétrécissement de la section de sortie du ventricule droit et de son type anatomique (examen de valve embryologique, hypertrophique, tubulaire ou multicomposant) •• Aortique • AIF est obligatoire sténose, car la sténose aortique non diagnostiquée après une correction radicale du défaut entraîne une décompensation rapide et un œdème pulmonaire •• Déterminer le diamètre des anneaux fibreux de toutes les valvules et suivez la structure de leurs valves.

• Cathétérisme des cavités cardiaques •• Haute pression dans le ventricule droit •• Mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire •• Faible oxygénation du sang dans l'aorte.

• Ventriculographie et atriographie droite et gauche. angiopulmonographie. angiographie coronaire. détermination du type de défaut anatomique, identification des anomalies associées aux valves, aux grands vaisseaux et aux artères coronaires.

Traitement médicamenteux • Soulagement de la dyspnée kystique - inhalation d'oxygène humidifié. Trépéridine en solution à 1% / m - 0,05 ml par année de vie. Niketamide - 0,1 ml par année de vie. En l'absence d'effet, administration intraveineuse de cristalloïdes • En cas d'acidose, solution à 4% de bicarbonate de sodium, solution à 5% de glucose avec insuline, reopolyglucine, aminophylline. En l'absence d'effet, imposition urgente de l'anastomose aortique pulmonaire • Nouveau-nés atteints de TF associés à une atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, lorsque le débit sanguin pulmonaire dépend de l'état du canal artériel, pour maintenir le débit sanguin jusqu'à l'application de l'anastomose aortique pulmonaire - infusion de Pge₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indications. tous les patients atteints de TF.

Contre-indications hypertension pulmonaire irréversible.

Méthodes de traitement chirurgicales • Interventions palliatives - création d’anastomoses intersystèmes (opération de Bloelok - Taussig - anastomose sous-clavo-pulmonaire, opération de Waterstone-Cooley - anastomose intra-péricardique entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire) et l’infidiblooplastie (insistance du département) ventricule droit. Les interventions palliatives sont effectuées en urgence chez les enfants pesant moins de 3 kg et les défauts concomitants qui aggravent la situation. • Traitement chirurgical radical - chirurgie plastique du trouble de la variabilité avec élimination de la sténose ventriculaire droite • Types de défaut anatomiques et options pour leur correction radicale sont présentés ci-dessous.

• Type I - embryologique •• Caractéristique ••• Obstruction de la partie de sortie du ventricule droit due à un rift antérieur et / ou à une faible implantation de la cloison conique ••• Le rétrécissement maximum est habituellement localisé au niveau de l'anneau musculaire de démarcation ••• L'anneau de valvule de l'artère pulmonaire est modérément hypoplastique ou presque normale •• Méthode de correction opérationnelle: résection économique de la jambe pariétale du cône artériel, visant à éliminer la sténose due à une modification de son taux orientation noy et de l'allongement.

• Type II - hypertrophique •• Caractéristique ••• L'obstruction est causée par une marge antérieure de mouvement et / ou une faible pénétration de la cloison conique, souvent de taille normale ou étendue, avec une hypertrophie prononcée de son segment proximal ••• Un rétrécissement maximal est localisé au niveau de l'entrée du segment de droite du segment de sortie ventricule •• Méthode de correction rapide: résection massive de la jambe pariétale du septum conique, car la nature des modifications dans ce cas entraîne deux niveaux de contractions - à la frontière entre sections de sortie du ventricule droit et dans la zone du trou menant au cône artériel droit.

• Type III - tubulaire •• Caractéristique ••• L’obstruction est associée à une division inégale prononcée du tronc artériel, donnant lieu à un cône hypoplasique prononcé ••• Avec ce type de défaut, il n’ya généralement pas d’hypertrophie du septum conique artériel •• Méthodes de correction opératoire ••• Principale la correction radicale est contre-indiquée ••• La plastie palliative du cône artériel droit empêche l'aggravation des modifications structurelles du ventricule droit et vous permet de compter sur la croissance à la fois des centres et des périphériques départements Sgiach arbre artérielle pulmonaire, ainsi qu'une formation appropriée ventriculaire gauche à la chirurgie radicale. Par conséquent, la chirurgie plastique palliative présente des avantages par rapport aux anastomoses inter-artérielles.

• Type IV - multicomposant •• Caractéristique: le rétrécissement est dû à un allongement important de la cloison conique ou à une décharge de chaîne de modération élevée - trabules septale-marginales •• Méthodes de correction opérationnelles ••• Avec un débit élevé de tension de modération, le shunt du ventricule ventriculaire à l'aide de conduits est optimal ••• Dans certaines variantes de ce type de défaut, la mise en œuvre d'une correction radicale est problématique.

Complications postopératoires spécifiques • Hypofonction et thrombose de l’anastomose • VSD résiduel • Hypertension artérielle pulmonaire • Rupture de l’artère pulmonaire du côté de l’anastomose • Anévrisme du ventricule droit • Arythmies ventriculaires • Bloc AV • Endocardite infectieuse.

Pronostic • 25% des enfants décèdent au cours de la première année de vie, la majorité - au cours de la période néonatale • L'espérance de vie moyenne des patients non opérés est de 12 ans; dans de rares cas, les patients vivent jusqu'à 75 ans • Les crises d'odysséno-cyanose passent souvent après 3 ans corrections - 5–16% • Les performances physiques dans les premières périodes suivant l’opération de Fonten (voir atrésie tricuspide) correspondent à 30–42% de la norme d’âge, après 1 an - 80%.

Synonyme Tétralogie de Fallo.

Les abréviations TF - La tétrade de Fallot.

Annexes • Triade Fallo - CHD, composée de trois composants: 1) sténose pulmonaire, 2) DMPP, 3) hypertrophie compensatoire ventriculaire droite. L'hémodynamique, les symptômes et les diagnostics consistent en une sténose de l'artère pulmonaire et du DMPP Pentade de Fallot - CHD, constituée de cinq composants: quatre signes du tétrade de Fallot et du DMPP. L'hémodynamique, la présentation clinique, le diagnostic et le traitement sont similaires à ceux de Fallot et de DMPT tétrade. CIM-10. Q21 Malformations congénitales du septum cardiaque

Défaut septal auriculaire

Le contenu

Défaut septal auriculaire

Défaut septal auriculaire (ASD) - CHD avec présence de communication entre les oreillettes. Statistiques 7,8% de toutes les cardiopathies coronariennes détectées chez le nourrisson et 30% chez l’adulte; Ostium secundum de type VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinus veineux - 15%; Le syndrome de Lyutembash représente 0,4% de tous les cas de DMPP; la combinaison de DMPP et de prolapsus de la valve mitrale est de 10 à 20%; le sexe prédominant est la femme (2: 1–3: 1).

Étiologie

facteurs formant CHD (voir Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Description courte

Fallet's tetrad (TF) - CHD, caractérisée par un sous-développement de la section de sortie du ventricule droit et un déplacement de la partition du cône embryonnaire vers l’avant et vers la gauche, entraînant quatre défauts: VSD sous-aortique non restrictif, sténose de la section de sortie du ventricule droit (habituellement avec fibrose altérée de l'anneau ventriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire droite et dextraction aortique.

Des statistiques

Tetrad Fallot: Causes

Étiologie

Pathogenèse

Fallet's Tetrad: Signes, Symptômes

Tableau clinique

Il existe cinq formes et, par conséquent, cinq périodes de manifestation de la maladie • Forme cyanose précoce (la cyanose apparaît dès les premiers mois de la vie, mais plus souvent dès la première année) • Forme classique (la cyanose apparaît lorsque l'enfant commence à marcher et à courir) • Forme sévère (avec non désirée - attaques cyanotiques) • Forme cyanotique tardive (apparition d'une cyanose entre 6 et 10 ans) • Forme pâle (acyanose).

• Plaintes • Développement retardé • Cyanose centrale • Dyspnée • Insensibles - attaques cyanotiques associées à un spasme paroxystique de la section de sortie du ventricule droit - anxiété soudaine, essoufflement et cyanose pouvant éventuellement provoquer une apnée, une perte de conscience et des convulsions.

• Objectivement • Pâleur ou cyanose • Symptômes de «baguettes» et de «lunettes» • Position accroupie après une charge (augmentation du tissu du flanc arrondi et diminution de la perte de sang de droite à gauche) • Tremblement systolique le long du bord gauche du sternum • Amélioration de la tonalité I. Bruit systolique d'expulsion systolique avec un maximum dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à gauche du sternum. Au-dessus de l'artère pulmonaire II, le ton est affaibli. En cas de circulation collatérale grave sur le dos au-dessus des champs pulmonaires, un bruit systolique ou systolodiastolique est entendu.

Tetralo Fallo: Diagnostics

Diagnostics instrumentaux

• ECG: signes d'hypertrophie et de surcharge des sections droites, blocage AV, diverses variantes du syndrome du nœud sinusal.

• Radiographie des organes thoraciques • Épuisement du schéma pulmonaire. Chez les enfants plus âgés et les adultes, il peut être renforcé par le développement de la circulation collatérale. • Pour les enfants, le cœur est petit en forme de «chaussure». • Renflement de l'arcade ventriculaire droite • Renflement de l'arc ventriculaire gauche lorsqu'il est combiné à un canal artériel ouvert.

• EchoCG • Évaluation de l'hypertrophie du myocarde et de la taille de la cavité ventriculaire droite • Diagnostic du degré de rétrécissement du débit ventriculaire droit et de son type anatomique (embryologique, hypertrophique, tubulaire ou multicomposant) • Dextrusion aortique • DGF • Un examen valvulaire aortique est nécessaire pour sa sténose, à cause de saillie la valve aortique après une correction radicale du défaut entraîne une décompensation rapide et un œdème pulmonaire • Déterminez le diamètre des anneaux fibreux de toutes les valves et examinez trukturu leurs ailes.

• Cathétérisme des cavités cardiaques • Pression élevée dans le ventricule droit • Mesure du gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire • Faible oxygénation du sang dans l'aorte.

• Ventriculographie et atriographie droite et gauche, angiopulmonographie, angiographie coronaire: détermination du type de défaut anatomique, détection des anomalies associées aux valves, aux grands vaisseaux et aux artères coronaires.

Traitement médicamenteux • Soulagement de la dyspnée kystique - inhalation d'oxygène humidifié. 1% p / p de trimépéridine IM / 0,05 ml par année de vie. Niketamide - 0, 1 ml par année de vie. En l'absence d'effet - administration intraveineuse de cristalloïdes • En cas d'acidose - 4% de bicarbonate de sodium, 5% de glucose avec de l'insuline, de la réopolyglukine, de l'aminophylline. En cas d’absence d’effet, imposition urgente de l’anastomose pulmonaire aortique • Nouveau-nés atteints de TF associés à une atrésie de la valve de l’artère pulmonaire, lorsque le débit sanguin pulmonaire dépend de l’état du canal artériel, pour maintenir le débit sanguin avant l’application de l’anastomose aortique pulmonaire - infusion de PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallet's Tetrad: Méthodes de traitement

Traitement chirurgical

Des indications

Contre-indications:

Méthodes de traitement chirurgical • Interventions palliatives - création d'anastomoses intersystèmes (opération de Bloelok - Taussig - cage - anastomose pulmonaire sous-clavière -, opération de Waterstone - Cooley - anastomose intra-péricardique entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire) et infidibulioplastie (taux de guérison). ventricule droit. Les interventions palliatives sont effectuées en urgence chez les enfants pesant moins de 3 kg et les défauts concomitants qui aggravent la situation. • Traitement chirurgical radical - chirurgie plastique du trouble de la variabilité avec élimination de la sténose ventriculaire droite • Types de défaut anatomiques et options pour leur correction radicale sont présentés ci-dessous.

• Type I - embryologique • Caractéristique • L'obstruction de la section de sortie du ventricule droit est causée par un déport antérieur et / ou une faible implantation de la cloison conique. • Le rétrécissement maximal est habituellement localisé au niveau de l'anneau musculaire de démarcation. • L'anneau de l'artère pulmonaire de la valve est modérément hypoplastique ou presque normal. • Méthode de correction opératoire. : résection économique de la jambe pariétale du cône artériel, visant à éliminer la sténose due à une modification de son orientation normale et allongement.

• Type II - hypertrophique • Caractéristique • Obstruction causée par un déplacement antérieur du RI antérieur et / ou une faible implantation de la cloison conique, qui est souvent de taille normale ou allongée, avec une hypertrophie prononcée de son segment proximal. • Un rétrécissement maximal est localisé au niveau de l'entrée de la section de sortie du ventricule droit. • Méthode de correction opérationnelle : résection massive de la jambe pariétale de la cloison conique, car la nature des changements dans ce cas entraîne deux niveaux de contractions - à la frontière entre l'entrée et la sortie tdelami ventricule droit et dans le trou menant à droite infundibulum.

• Type III - tubulaire • Caractéristique • L'obstruction est associée à une division inégale prononcée du tronc artériel, donnant lieu à un cône extrêmement hypoplastique. • Ce type de défaut ne présente généralement pas d'hypertrophie de la partition du cône artériel. • Méthodes de correction opératoire • La correction radicale primaire est contre-indiquée. • La plastie palliative de l'artère droite cône empêche l'aggravation des modifications structurelles du ventricule droit et vous permet de compter sur la croissance et les parties centrale et périphérique de arbre artériel à temps plein, ainsi que la formation appropriée ventriculaire gauche à la chirurgie radicale. Par conséquent, la chirurgie plastique palliative présente des avantages par rapport aux anastomoses inter-artérielles.

• Type IV - multicomposant • Caractéristique: rétrécissement dû à un allongement significatif de la cloison conique ou à une décharge à modération élevée - trabules septales - marginales • Méthodes de correction opératoire • Avec une décharge à modération élevée, contournant de manière optimale la section de sortie du ventricule droit à l'aide de conduits • Certaines variantes de ce type de trouble effectuer une correction radicale est problématique.

Complications postopératoires spécifiques

Prévisions

Synonyme: tétralogie de Fallo.

Les abréviations

CIM-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Application

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