Myocarde non compact

Toute anomalie dans l'embryogenèse du cœur peut entraîner des malformations congénitales et d'autres pathologies cardiaques, telles qu'un myocarde ventriculaire gauche non compact. Quelle est cette maladie cardiaque, comment se manifeste-t-elle et est-elle traitée?

Cette maladie est assez rare et les informations à son sujet ne sont pas si nombreuses dans la littérature, mais avec l’apparition de méthodes très spécifiques d’examen du cœur, telles que l’échocardiographie et l’IRM, il n’est pas difficile de diagnostiquer un myocarde non compact.

1 Quelle est cette maladie?

Cardiomyopathie non classifiée: myocarde non compact du ventricule gauche

Le myocarde non compact ou la cardiomyopathie spongieuse est une pathologie du muscle cardiaque, généralement du ventricule gauche, provoquée par des défauts de la pose normale des fibres du myocarde pendant la période embryonnaire. À 5-7 semaines de développement intra-utérin, le tissu musculaire du cœur, qui est représenté par des trabécules, des lames, des cordes, commence à s'épaissir. Le processus de compactage du muscle cardiaque se produit de manière directionnelle: de la base du coeur à son sommet, ainsi que de la couche externe - le péricarde, à la couche interne - de l'endocarde. L'achèvement des fibres musculaires est plus étroitement lié, de même que le rétrécissement des poches interstitielles.

Mais le processus de compactage peut être perturbé, puis les trabécules et les cordes musculaires restent très éloignés les uns des autres, séparés par des sinus ou des poches interstitiels. Ces modifications pathologiques affectent le plus souvent la cavité cardiaque inférieure gauche (les modifications du ventricule droit sont moins fréquentes), aussi la pathologie s'appelle-t-elle le myocarde non compact du ventricule gauche ou NMLV. En règle générale, les zones non compactes alternent avec les zones compactes. Et la mesure dans laquelle les zones non compactes sont étendues et étendues dépendra à la fois de la contractilité du cœur dans son ensemble et de la gravité des manifestations cliniques de la maladie.

2 causes de NMLV

Les raisons pour lesquelles le myocarde ne veut pas organiser et condenser ne sont pas entièrement comprises. Les dommages génétiques jouent un rôle majeur dans le développement de cette pathologie, mais il est impossible de dire lequel des gènes défectueux est «responsable» de la pathologie. Il existe des preuves que des changements dans la structure du myocarde peuvent être hérités, il y a eu des cas de maladie familiale. Le myocarde non compact se produit souvent chez les hommes que chez les femmes, et l'incidence de la pathologie est plus élevée chez les enfants que chez les adultes.

3 formes de LVHL

Il existe une classification d'un muscle spongieux ventriculaire gauche modifié. On distingue les formes de NMLV suivantes:

1. Forme isolée. Cette forme de NMLV signifie des changements pathologiques uniquement dans la structure du muscle cardiaque lui-même, sans perturbations concomitantes de l'appareil valvulaire ou des vaisseaux.
2. Forme combinée avec des malformations cardiaques congénitales. La pathologie spongieuse du myocarde est généralement associée à des malformations cardiaques telles que des anomalies du septum auriculaire et ventriculaire, une sténose aortique congénitale, des anomalies de Fallo.
3. Forme combinée avec des maladies neuro-musculaires. Les dystrophies neuromusculaires congénitales et le myocarde non compact constituent un «duo» défavorable de maladies à pronostic négatif et évolutif.

Ce sont les principales formes de myocarde non compact du ventricule gauche, rencontrées dans la pratique clinique du médecin.

4 Comment se manifeste la pathologie du tissu musculaire du cœur?

Le tableau clinique comprend trois manifestations ou syndromes pathologiques globaux principaux:

1. Insuffisance cardiaque
2. Troubles du rythme cardiaque,
3. Troubles thromboemboliques.

Cette triade est très dangereuse. Par conséquent, le pronostic des porteurs du cœur «spongieux» est plutôt défavorable: dans 50% des cas, les patients présentent des situations représentant un danger de mort, des maladies entraînant une invalidité (coups, crises cardiaques) ou la mort.

Les manifestations de l'insuffisance cardiaque comprennent un essoufflement avec peu d'effort, une progression de l'état - au repos, une toux, une sensation de manque d'air, une douleur dans la région cardiaque de durée et d'intensité variables, un gonflement des membres inférieurs, une cyanose des extrémités des doigts, du nez, des lèvres, région du foie, son augmentation, gonflement de tout le corps ou anasarca.

Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents chez les patients atteints de myocarde non compact, ce qui est tout à fait compréhensible: la structure altérée du muscle cardiaque perturbe le système de conduction cardiaque, elle est à la base des troubles du rythme: fibrillation auriculaire, blocage AV, arythmies ventriculaires.

Système de conduction cardiaque

Un risque élevé de thrombose est associé à une diminution de l'activité contractile du cœur, à sa fonction de pompage et à une stagnation du sang dans les cavités cardiaques. Ces facteurs, associés aux arythmies, constituent un «terrain fertile» pour la formation de caillots sanguins. Les caillots sanguins dans le cœur et les vaisseaux sanguins sont toujours des états critiques, mettant la vie en danger. En bloquant les vaisseaux vitaux les plus importants, ils deviennent souvent la cause de décès, de développement de crises cardiaques, d'accidents vasculaires cérébraux, de thrombose et d'embolies pulmonaires.

5 myocarde spongieux comme une découverte aléatoire?

En effet, il existe des cas où des zones myocardiques du coeur non modifiées cliniquement ne se manifestent pas. Le patient se sent bien, il ne dévie pas du travail du cœur. Et quand une personne apparemment en bonne santé subit une échographie du cœur, il s'avère qu'un nouvel enregistrement de la pathologie existante apparaîtra sur sa fiche de consultation externe et qu'il deviendra un dispensaire d'un cardiologue.

Le myocarde non compact peut être diagnostiqué comme une découverte aléatoire dans les cas où sa distribution est insignifiante, ses zones locales minimales qui n’affectent pas le travail cardiaque, la contractilité et la conductivité. Cela, mais aussi les capacités compensatoires du cœur, peut être dû à l'absence de manifestations cliniques.

6 Nous diagnostiquons «l'éponge» dans le cœur.

Comment identifier les changements dans le ventricule gauche du cœur au niveau structurel. Il est évident qu’une enquête de routine, un examen complet, une auscultation et des tests de laboratoire de routine ne faciliteront pas le diagnostic. Des méthodes de recherche hautement spécialisées qui sont aujourd'hui largement utilisées dans tous les centres régionaux et de nombreux centres régionaux viennent à la rescousse:

• Échocardiographie Lors de la réalisation de l'échocardiographie, des critères de diagnostic spécifiques plaident en faveur d'un patient présentant un myocarde non compact. Cela n'a aucun sens de se plonger dans leur décodage, il suffit de savoir que le médecin visualise deux couches du myocarde: compacte et non compacte, on peut également observer un amincissement de la couche compacte normale, ou le rapport du myocarde pathologiquement modifié à la normale - 2: 1.
• IRM Cette méthode associée à l'échocardiographie donne une image plus claire du tissu cardiaque pathologiquement modifié, vous permet d'exclure une autre pathologie et de réaliser un diagnostic différentiel.
• Cartographie génétique. Une méthode moderne de diagnostic génétique, qui vous permet d’établir la nature familiale des modifications héréditaires du cœur.

7 Comment traiter la maladie?

Surveillance constante par un cardiologue.

Le traitement de cette pathologie en tant que myocarde non compact est réduit aux symptômes chez les patients présentant des manifestations cliniques de la maladie. Les patients qui ne disposent pas de clinique doivent être enregistrés auprès d'un cardiologue, se soumettre à des examens réguliers, disposer des informations complètes sur leur maladie et signaler tout changement d'état de santé au médecin traitant.

Les individus avec des médicaments antiarythmiques sont sélectionnés pour les patients souffrant d'arythmie, ou l'implantation d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur cardiaque est possible selon les indications du chirurgien cardiaque, il est nécessaire de prescrire des anticoagulants et des agents antiplaquettaires pour éviter la thromboembolie. Le traitement de l'insuffisance cardiaque est effectué conformément aux normes modernes. Si le patient est complètement décompensé et que le stade terminal de l'insuffisance cardiaque se développe, une transplantation cardiaque est possible.

Cette forme de cardiomyopathie en tant que myocarde non compact est rarement rencontrée dans la pratique du clinicien, mais il ne sera jamais préjudiciable de connaître la maladie, les méthodes de diagnostic et le traitement. La connaissance est non seulement la force, mais aussi la vigilance diagnostique!

Myocarde ventriculaire gauche non compact

Le myocarde isolé non compact du ventricule gauche (NMLV) est une forme rare de cardiomyopathie congénitale. Cette maladie survient lors du développement embryonnaire des formations trabéculaires du myocarde. Les raisons en sont une violation de l'embryogenèse du myocarde, l'arrêt de la commande à un moment donné, la consolidation de trabécules situées de manière chaotique. Bien qu'il n'y ait pas d'augmentation de la trabécularisation dans la période postnatale, le myocarde non compact ressemble à un myocarde embryonnaire, ou myocarde de reptile.

Dans la plupart des cas, le myocarde non compact du ventricule gauche a été décrit lorsqu’il est associé à diverses anomalies cardiaques. Le myocarde non compact isolé a été décrit pour la première fois comme une forme nosologique indépendante de cardiomyopathie, Chin et al. (1990).

Prévalence
La prévalence du ventricule gauche isolé non compact n'a pas été établie. Selon l'échocardiographie, il est retrouvé dans 0,014% des cas. Des formes familiales de la maladie dans la population pédiatrique sont observées dans 40 à 50% des cas et dans 18% des adultes.

La maladie est beaucoup plus commune chez les hommes.

Auparavant, le myocarde non compact était désigné sous le nom de sinusoïde myocardique persistant, ou myocarde spongieux. Le myocarde spongieux se trouve principalement dans le ventricule gauche, mais peut être observé dans le ventricule droit ou dans les deux cavités.

Le myocarde non compact n'a pas de données histologiques spécifiques. La plupart des auteurs ont noté une fibrose accrue de la masse trabéculaire.

Étiologie
La cause du myocarde ventriculaire gauche non compact est une embryogenèse imparfaite, qui perturbe le développement normal du myocarde. Le myocarde primaire consiste en un réseau de fibres entrelacées, entrelacées de manière lâche, séparées par des poches profondes communiquant avec la cavité VG. Au cours de la cinquième à la huitième semaine du développement embryonnaire, ce réseau lâche de fibres se compacte progressivement. Le processus commence par l'épicarde et va jusqu'à l'endocarde, de la base du cœur à son sommet.

Simultanément, la circulation coronaire se développe et les poches interstitielles se transforment en capillaires. Bien que la cause du développement de la maladie avec le phénotype NMLV soit une violation de la compaction du myocarde, les mécanismes directs de sa survenue ne sont toujours pas explorés.

Aspects génétiques
On connaît actuellement 3 gènes responsables du myocarde VG non compact:

- l'α-distrobrevine (DTNA), une protéine impliquée dans la formation d'un complexe associé à la dystrophine;
- Cypher / ZASP est une protéine qui code pour un composant des disques Z dans les muscles cardiaques et squelettiques qui participe à l'assemblage et à la direction des protéines cytosquelettiques.
- TAZ est un gène de fonction inconnue, également associé au développement de DCM lié à l'X.

Un NMLV isolé est associé à une mutation du gène G4.5 dans Xq28, également enregistrée dans le syndrome de Bart, une maladie héréditaire récessive liée au chromosome X. Il manifeste dans l'enfance une triade de symptômes: DCM, neutropénie et myopathie du squelette.

Le gène G4.5 code pour un groupe de protéines de taphazine, dont la fonction est encore mal comprise.

Des mutations dans Cypher / ZASP se rencontrent à la fois dans la forme familiale de DCM et dans la forme isolée de NMLV. Cypher / ZASP est une protéine de disque Z de sarcomère récemment découverte, présente dans les muscles squelettiques et le myocarde et jouant le rôle de pont entre le sarcomère et le cytosquelette.

Tableau clinique
La maladie peut faire ses débuts comme dans la période néonatale et à un âge plus avancé. Cyanose, prise de poids insuffisante et symptômes dysmorphiques sont décrits chez les enfants atteints de LVHL.

Les manifestations cliniques de la maladie varient considérablement - d'une évolution asymptomatique prolongée à une insuffisance cardiaque grave nécessitant une transplantation cardiaque. En règle générale, le tableau clinique et le pronostic de la maladie sont similaires à ceux de la cardiomyopathie dilatée idiopathique (DCMP). La mortalité pour les 3-6 ans est de 80%. Dysfonctionnement systolique progressif (insuffisance cardiaque), dysfonctionnement diastolique, embolies systémiques, tachyarythmies, susceptibilité à la mort subite sont le plus souvent observés.

Les symptômes électrocardiographiques de la maladie sont polymorphes et peu spécifiques. Chez les patients atteints de myocarde non compact, la déviation de l'axe électrique du cœur gauche, des blocages atrioventriculaires à divers degrés, un blocage des branches gauches du faisceau de His, une fibrillation auriculaire et d'autres troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire avec un mécanisme électrophysiologique encore indéterminé, apparemment similaire à celui de l'arythrome, sont encore décrits dysplasie du ventricule droit.

On observe souvent le syndrome de Wolff-Parkinson-White (principalement de type B), dont la cause dans un myocarde non compact est considéré comme une violation de la formation de l'anneau fibreux dans l'embryogenèse, car les voies supplémentaires sont habituellement localisées chez ces patients sous-épicardique dans la région septale antérieure.

Données publiées sur des patients présentant un myocarde non compact et des modifications de l'extrémité du complexe ventriculaire à l'ECG. Certains d'entre eux ont un diagnostic d'IM dans les artères coronaires intactes grâce à une combinaison de symptômes et de données de laboratoire. Lors de l'autopsie, des modifications ischémiques peuvent être détectées à la fois dans les trabécules et dans le myocarde épaissi (principalement dans les régions sous-endocardiques). La cause menant au développement d’une crise cardiaque est peut-être un dysfonctionnement vasculaire de la microvascularisation du myocarde. En outre, il a été suggéré que le remodelage ventriculaire gauche et l'insuffisance cardiaque chez les patients atteints de myocarde non compact sont le résultat d'une ischémie.

Selon Hruda J. et al. (2005), l'insuffisance cardiaque transitoire chez le nouveau-né peut être due à un myocarde ventriculaire droit non compact.

L'échocardiographie est une méthode importante pour le diagnostic du myocarde non compact. Actuellement, les critères EchoCG pour cette maladie sont définis:
- l'absence d'une autre pathologie cardiaque;

- hypertrophie ventriculaire gauche avec trabécularisation accrue de plus d'un segment de la paroi ventriculaire gauche;

- hyper-traitement principalement dans la région apicale et les sections moyennes du ventricule gauche;

- double couche caractéristique du myocarde du ventricule gauche, l'épaisseur de la couche spongieuse est 2 fois supérieure au myocarde non affecté;

- poches interstitielles étendues, communiquant avec la cavité du ventricule gauche.

Avec EchoCG sur le petit axe, deux couches du myocarde sont révélées: une sous-épicardique plus compacte et moins compacte en raison des trabécules représentées dans celui-ci - une sous-endocardique. Un critère de diagnostic différentiel important est le rapport entre l'épaisseur du myocarde non compact et l'épaisseur du myocarde normal à la fin de la systole. Dans le myocarde non compact, il est supérieur à 2 chez l'adulte et supérieur à 1,4 chez l'enfant, tandis que dans l'hypertrophie due à l'hypertension artérielle, il est égal à 1,1 et dans le DCM à 0,8. Les segments présentant une trabécularisation accrue sont souvent hypokinétiques.

Poste intertrabéculaires poches avec la cavité du ventricule gauche (selon l'effet Doppler couleur) permet de différencier le myocarde spongieux de sinusoïdes persistants qui transportent le sang du lit vasculaire coronaire (sinusoïdes persistantes - Type hémangiomes de dilatation des artères coronaires chez les patients présentant une obstruction congénitale de la voie d'éjection ventriculaire gauche ou droite). L'implication du ventricule droit dans le processus ne peut pas être prouvée par l'échocardiographie standard, cette section du coeur a normalement un grand nombre de trabécules. L'échocardiographie de contraste peut être utile à cette fin.

Le myocarde non compact est observé dans les malformations cardiaques congénitales et dans de nombreux syndromes héréditaires:
- malformations cardiaques congénitales (OMIM - 606617);
- défauts du septum interventriculaire;
- défauts septaux auriculaires;
- sténose pulmonaire;
- Syndrome de Roifman (OMIM - 300258);
- Syndrome de Barth (OMIM - 302060);
- Dystrophie musculaire d'Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- Dystrophie musculaire de Becker (OMIM - 300376);
- Syndrome de Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- cardiomyopathie myotubulaire.

Traitement
Le traitement d'un myocarde isolé non compact du ventricule gauche comprend trois domaines principaux: la correction de l'insuffisance cardiaque, les arythmies et la prévention de l'embolie systémique. Pour le soulagement de l'insuffisance cardiaque chez les enfants, le carvédilol est recommandé dans le contexte du traitement médicamenteux standard. Une insuffisance cardiaque réfractaire peut nécessiter une transplantation cardiaque. Pour éliminer les arythmies, il est recommandé d’implanter un stimulateur biventriculaire et un cardioversion. Pour prévenir les thromboembolies, la warfarine est prescrite depuis longtemps.

Prévisions
Le pronostic de la maladie est défavorable. Les patients décèdent des suites d'une décompensation circulatoire, d'un traitement réfractaire à l'arythmie, d'une thromboembolie pulmonaire ou subitement.

Myocarde non compact de quoi s'agit-il

Le syndrome du myocarde non compact du ventricule gauche ou cardiomyopathie spongieuse est une cardiomyopathie congénitale rare et peu étudiée, caractérisée par une altération de la morphogénèse endomyocardique, du myocarde LV, de sa trabéculation excessive et de la formation de saillies par un autre Le premier message sur NM est apparu dans la littérature en 1986. Dans notre pays, la maladie a été décrite pour la première fois en 1998. Selon différents auteurs, la prévalence de l'HM varie de 0,05 à 0,24% [4]. La non-compacité du VG peut survenir chez des personnes de différents groupes d'âge, âgés de 1 mois à 71 ans, mais survient surtout chez les jeunes. Cela peut être dû au fait que la majorité des patients présentant un tableau clinique élargi de la maladie décèdent avant l'âge moyen ou même à l'âge adulte [2]. La cause de LV-LM est une embryogenèse imparfaite, qui perturbe le développement normal du myocarde. Le myocarde primaire consiste en un réseau de fibres entrelacées, entrelacées de manière lâche, séparées par des poches profondes communiquant avec la cavité VG. Entre la 5e et la 8e semaine du développement embryonnaire, ce réseau de fibres lâche se compacte progressivement [5]. Le processus commence par l'épicarde et va jusqu'à l'endocarde, de la base du cœur à son sommet. Simultanément, la circulation coronaire se développe et les poches interstitielles se transforment en capillaires. Normalement, des trabécules musculaires massives peuvent se produire dans le ventricule droit, leur présence dans le ventricule gauche est considérée comme une pathologie. La variante normale de la trabécularité accrue du ventricule droit est très difficile à distinguer du myocarde pathologique non compact, de sorte que la question du changement du ventricule droit reste controversée. Dans la plupart des cas, la cardiomyopathie spongieuse affecte le ventricule gauche, bien que la littérature mentionne à la fois des lésions isolées du ventricule droit et des lésions combinées [1]. Chez 44% des personnes atteintes de MN, les manifestations de cette pathologie sont transmises de génération en génération, ce qui indique son caractère héréditaire. La triade est la plus fréquente dans le tableau clinique: insuffisance cardiaque (HF) (73%), arythmies ventriculaires et supraventriculaires (41%) et complications thromboemboliques (33%). Le diagnostic de la MN est basé principalement sur les données de l'échocardiographie (échocardiographie). Le traitement anticoagulant est indiqué chez tous les patients atteints de myocarde spongieux. Un traitement antiarythmique et l’implantation d’un défibrillateur automatique peuvent également être nécessaires. Avec l'insuffisance cardiaque progressive, seule la transplantation cardiaque peut sauver ces patients [3]. Le pronostic de la maladie est défavorable. Les patients décèdent des suites d'une décompensation circulatoire, d'un traitement réfractaire à l'arythmie, d'une thromboembolie pulmonaire ou subitement.

Nous présentons l'observation clinique d'un patient présentant un myocarde non compact du ventricule gauche. Le patient F., âgé de 37 ans, le 21/10/15, s'est présenté à l'hôpital clinique d'Orenbourg n ° 2, se plaignant d'essoufflement avec peu d'effort, se soulevant jusqu'au 1er étage, faiblesse, interruptions, décoloration cardiaque, élévation de la pression artérielle jusqu'à 140/90 mm. Hg Art., Tolérance réduite à l'exercice. L’anamnèse de la maladie a permis de constater que lors de l’examen médical il ya cinq ans, l’ECG avait présenté des modifications sous la forme: d’un blocus complet de la jambe gauche du faisceau de His (PBLNPG). Observé par un cardiologue au lieu de résidence c DZ: Cardiomyopathie dilatée, secondaire. Coeur athlétique. Pire au cours de la dernière année. Depuis juin 2014, il a commencé à remarquer une diminution de la tolérance à l'exercice. La dyspnée a commencé à se produire avec moins de stress, d'interruptions dans le travail du cœur. Jusqu'en juin 2014, il a continué à faire du sport actif (haltérophilie), à ​​prendre des préparations à base de protéines, à de l'énergie. Il s'est tourné vers un cardiologue sur le lieu de résidence, a été envoyé à l'hôpital. Traitement hospitalier dans le service de l’hôpital clinique municipal n ° 1 avec établissement de santé: cardiomyopathie secondaire dilatée. Coeur athlétique. PBLNPG. Fibrillation auriculaire permanente. Pris: médicaments, digoxine, bisoprolol, hartil, amoxicilline, clarithromycine. Etat sans beaucoup de dynamique positive. Observé plus tard par un cardiologue. L'examen a été mené: numération globulaire complète, analyse d'urine, détermination de la glycémie, créatinine, bilirubine, cholestérol, AlAt, AsAT, triglycérides, INR, APTT - aucune pathologie n'a été détectée. Une électrocardiographie répétée a été réalisée. À l'admission: fibrillation auriculaire avec ChZH 41-150 par minute (91 par minute) forme tachysystolique. EOS est parti. Blocus complet l. n Hisa. À la sortie: fibrillation auriculaire avec ChZH 65-150 par minute (83 par minute) de forme normosystolique, sinon sans dynamique.

Immédiatement après l'admission, une échocardiographie a été réalisée (figure), où des signes de la présence d'un myocarde non compact ont été détectés.

Échocardiographie du patient F., 37 ans 10.21.15

Non-compactage myocardique marqué dans la paroi latérale du ventricule gauche. L'épaisseur de la paroi latérale est de 18 mm, il existe une distinction claire entre les couches compactes et non compactes, l'épaisseur de la couche non compacte est de 12 mm, l'épaisseur de la couche compacte est de 6 mm en diastole. En systole dans l’étude sur le petit axe, l’épaisseur totale de la paroi est de 31 mm, l’épaisseur de la couche compacte est de 6 mm, l’épaisseur de la couche non compacte est de 25 mm. Le rapport entre les couches non compactes et compactes dans la systole au point d'épaississement maximal est de 25/6 = 4.1. Le rapport du myocarde vrai à l'épaisseur de la paroi entière au niveau de l'apex est 6/31 = 0,19, c'est-à-dire inférieur à 0,2, ce qui correspond à un grave degré de non-compacité. Dilatation de toutes les cavités du coeur. Contractilité globale réduite du ventricule gauche (FE - 48%). Légèrement changé la structure des parois de l'aorte, des cuspides des valves mitrales. Régurgitation mitrale et tricuspide. Hypertension artérielle pulmonaire (44 mm. Hg. Art.).

L'ECG a été surveillé: fréquence cardiaque moyenne le jour de 108 par minute (minimum 71 battements / min, maximum de 178 battements / min), nuit par nuit de 74 (minimum de 66 battements / min, maximum de 104 battements / min). L'indice circadien est de 146%, dans la norme d'âge. La fibrillation auriculaire est un flutter auriculaire d'une durée totale de 22h36:58, avec un CVR de 66 à 178 battements / min tout au long de l'observation. Blocus complet l. n Hisa. Extrasystole ventriculaire 3 cellules selon RYAN. Pendant la journée, un allongement de l'intervalle QT corrigé sur 450 ms pendant 21 heures et 48 minutes a été observé.

Le patient a reçu un diagnostic de cardiomyopathie due à un myocarde non compact (spongieux). Troubles compliqués du rythme et de la conduction: La fibrillation auriculaire est de la forme tachy-normosystolique. Extrasystole ventriculaire 3 cellules selon RYAN. Blocus complet l. n Hisa. CH IIA. FC III.

Le patient a reçu un traitement: régime, régime alimentaire, carvedilol, warfarine, prestarium A, veroshpiron. Sur le fond du traitement, le bien-être du patient s'est amélioré et il a été libéré sous la supervision d'un cardiologue à son lieu de résidence.

Ainsi, notre patient a été diagnostiqué avec LV LV. Les symptômes de cette maladie ne sont pas spécifiques et n'apparaissent parfois qu'avec l'âge, de sorte qu'il est rarement diagnostiqué et souvent mal traité. En même temps, un pronostic défavorable et une mortalité élevée dans le syndrome de non-compacité du myocarde déterminent la nécessité de sa reconnaissance à un stade précoce et une approche thérapeutique différenciée en fonction de la gravité de l’état du patient utilisant des méthodes modernes de traitement conservateur et chirurgical.

Myocarde non compact

Un myocarde non compact est une maladie qui se développe au cours du développement embryonnaire, mais dans de rares cas, il peut apparaître même à l'âge adulte. C'est une maladie très rare caractérisée par des trabécules profondes dans le ventricule gauche du myocarde et le septum interventriculaire. Cette condition conduit au fait que dans le ventricule gauche diminue la fonction systolique, dans certains cas, la pathologie peut impliquer dans le processus et le myocarde du ventricule droit. La cause principale de la maladie est une embryogenèse myocardique altérée. À ce stade, les trabécules localisées au hasard cessent de se condenser et sont ordonnées. Ce processus conduit à une violation du développement complet du myocarde et constitue un facteur majeur dans son apparition. Malgré cela, à ce jour, ses mécanismes de formation immédiats restent inexplorés.

À ce jour, il n’est pas nécessaire de parler de la prévalence de la maladie car le myocarde non compact du ventricule gauche est rare et le nombre exact de sa prévalence n’est pas établi. On sait seulement que la maladie est observée plus souvent chez les enfants: dans 50% des cas et seulement 18% - chez les adultes. Chez les hommes, la maladie est plus courante que chez les femmes. La maladie n’a pas d’histologie, on note seulement l’état fibreux des formations trabéculaires. Habituellement, le ventricule gauche et le septum interventriculaire sont touchés et le ventricule droit est très rarement impliqué en pathologie.

Tableau clinique de la maladie

La maladie peut se développer pendant le développement fœtal et à un âge beaucoup plus avancé. Le myocarde non compact chez l'enfant se caractérise par des symptômes dysmorphiques, une cyanose et un gain de poids minime. Souvent, les patients avec un tel diagnostic ont un rythme cardiaque anormal, des signes d’échec du ventricule gauche apparaissent et une thrombo-embolie est beaucoup moins fréquente. Le tableau clinique de la maladie peut varier: chez certaines personnes, l'évolution de la maladie est complètement asymptomatique, tandis que chez d'autres, il existe une insuffisance cardiaque grave prononcée nécessitant une transplantation cardiaque urgente.

Si nous parlons du pronostic et de la survie de tels patients, alors la clinique et le pronostic du myocarde non compact sont similaires à la cardiomyopathie idiopathique dilatée. Et cela signifie que le nombre de décès en moyenne pendant trois ans est de quatre vingt pour cent. Les patients atteints de cette maladie décèdent d'insuffisance circulatoire, de thromboembolie pulmonaire ou spontanément.

La maladie est souvent observée chez les patients atteints de malformations cardiaques congénitales et de nombreux autres syndromes d'origine héréditaire. Par exemple:

1. sténose pulmonaire;
2. défaut de septum interventriculaire ou interatrial;
3. dystrophie musculaire et autres anomalies.

La localisation du processus pathologique se produit généralement dans la partie supérieure du cœur et dans la région des parois inférieures et latérales du ventricule gauche. En pratique médicale, il existe des cas où des caillots sanguins se sont formés dans la zone des trabécules, ce qui a entraîné des complications thromboemboliques. Les trabécules profondes dans le septum interventriculaire et le myocarde du ventricule gauche sont le symptôme le plus important et le plus important de la maladie.

Diagnostic de la maladie

Aujourd'hui, le diagnostic de myocarde non compact peut être diagnostiqué à l'aide des méthodes d'examen suivantes:

• électrocardiogramme;
• Surveillance Holter;
• échographie;
• diagnostic de l'état de porteur hétérozygote chez les parents du patient.

Échographie avec myocarde VG non compact

Dans ce cas, l'hérédité est d'une grande importance, il est donc très important de déterminer si la maladie est un facteur héréditaire. Les signes du myocarde non compacts sur l'électrocardiogramme sont plutôt non spécifiques. Il s'agit généralement d'un complexe QRS élevé, d'un segment ST altéré et d'une onde T. Environ 17% des enfants malades sur l'électrocardiogramme montrent les modifications présentées par le syndrome de WPW, alors que ce syndrome est extrêmement rare chez les patients adultes.

Lors de la déclaration du diagnostic, on accorde également une grande importance à ce type de recherche, comme la thérapie par résonance magnétique du coeur. Cela est dû au fait que cette méthode présente des avantages supplémentaires et ne se limite pas à une fenêtre acoustique.

Comment traiter une maladie

Le traitement a un traitement médicamenteux similaire avec une insuffisance cardiaque. La pharmacothérapie vise principalement à éliminer l’insuffisance cardiaque, à traiter les arythmies et à prévenir le développement d’embolies systémiques. S'il a l'âge d'un enfant, le carvédolol est ajouté au traitement médicamenteux standard afin d'arrêter l'insuffisance cardiaque.

Si le patient a une insuffisance cardiaque réflexe, une transplantation cardiaque peut être recommandée. Afin de se débarrasser des arythmies, les médecins conseillent l’implantation d’un stimulateur biventriculaire et d’un cardioversion. À des fins prophylactiques de thromboembolie, on a recommandé à la patiente une longue cure de warfarine.

Un myocarde non compact avec une probabilité de 50% est hérité par un type autosomique dominant, si le plus proche parent, à savoir le premier degré de relation, présente cette pathologie. En rapport avec ce pourcentage, l’examen des proches du patient par le myocarde ventriculaire gauche non compact est une mesure obligatoire.

Signes et traitement du myocarde non compact

Le myocarde non compact est une pathologie dont la formation commence au cours du développement fœtal. La maladie est caractéristique de l’enfance, mais il existe aujourd’hui dans la pratique médicale des cas de détection de cette maladie chez des patients plus âgés, mais elle reste une maladie très rare, dont la majorité n’a pas été informée.

Pour information: les médecins ont manifesté leur intérêt pour cette anomalie seulement à la fin du vingtième siècle, dans les années 90, et en 2006, elle a été incluse comme «cardiomyopathie génétique» dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé.

Myocarde non compact: qu'est-ce que c'est?

La maladie est caractérisée par des trabécules nombreuses et profondes dans le myocarde du ventricule gauche et dans le septum interventriculaire. Les trabécules sont des formations tendineuses et à mouvement lent qui, du fait de l’embryogenèse, ont cessé de s’épaissir dans le bon ordre sans être connectées à l’appareil valvulaire. Cette pathologie entraîne une diminution de la fonction systolique (apportant une certaine quantité de sang, qui devrait être éjectée à un rythme normal par le ventricule par minute) et, simultanément, une violation du développement complet du myocarde.

Le plus souvent, il s'agit d'un type d'anomalie distinct, mais d'autres maladies (malformations cardiaques, dystrophie musculaire, sténose pulmonaire, malformation du septum auriculaire) peuvent également être accompagnées d'un myocarde non compact.

En pratique, dans le myocarde non compact, il existe deux variantes du nom: il est spongieux et non consolidé.

L'apparition de la maladie et à quoi est-elle associée?

À ce jour, les scientifiques n’ont pas étudié à fond le myocarde non compact du ventricule gauche. Les mécanismes directs de sa formation et de ses causes n’ont donc pas été divulgués. Le pourcentage de propagation de cette maladie n’est pas statistiquement établi, la seule chose qui soit affirmée est son diagnostic plus fréquent chez les enfants de l’enfance.

Compte tenu de l’émergence et du développement de cette maladie, il convient de noter que la structure spongieuse et lâche présente le myocarde de tout fœtus jusqu’à la septième semaine de grossesse, puis qu’elle s’épaissit au cours des prochains jours. Si cela ne se produit pas, le bébé naîtra avec une telle pathologie.

Dans la plupart des cas, l’apparition de cette maladie est associée à l’hérédité, le lien génétique s’établissant précisément chez les parents de première ligne. Par conséquent, lorsque ce phénomène est identifié, les parents les plus proches sont obligés d'être examinés.

Les premiers signes de la maladie

Le plus souvent, la maladie est généralement asymptomatique ou peut apparaître assez tard avant que cela ne se produise. Il existe des cas dans lesquels le contraire est vrai: les symptômes du myocarde non compacts sont clairs, ce qui est caractéristique d'une insuffisance cardiaque grave.

Les symptômes de la maladie chez l’adulte incluent: douleur dans la région cardiaque et inconfort (ils ont été enregistrés dans 70% des cas de cette anomalie), perturbation du rythme cardiaque (arythmie enregistrée dans 40% des cas), pouls rapide, augmentation de la pression artérielle. Cette affection est un peu moins souvent caractérisée par le développement d'une thromboembolie. Si nous considérons les symptômes de l’enfance, la cyanose et un très mauvais gain de poids sont caractéristiques.

Caractéristiques du diagnostic pathologique

La principale difficulté est que la pathologie est le plus souvent asymptomatique et que la maladie n'est pas détectée longtemps. Le diagnostic du myocarde non compact est réalisé en utilisant:

• retrait de l'électrocardiogramme (il y aura des signes caractéristiques d'ischémie du myocarde);
• examen échographique (dans ce cas, a révélé un épaississement des parois du ventricule gauche, une diminution de sa capacité à se contracter, de nombreuses poches trabéculaires prononcées, à double couche);
• Surveillance Holter (cette méthode de diagnostic moderne vous permet de surveiller le fonctionnement du cœur pendant la journée).

Pour votre information! Pour la surveillance Holter, on utilise un appareil dont la taille ne dépasse pas celle d'un téléphone portable. L'appareil est monté sur la ceinture et les électrodes qui y sont connectées - sur le corps du patient. Pendant la journée, une personne s'acquitte de ses tâches quotidiennes. L'appareil retire constamment le cardiogramme et transmet les informations à un ordinateur pour traitement.

Méthodes de traitement et prévisions

Il n'y a pas de traitement spécifique pour le myocarde non compact aujourd'hui, mais un traitement similaire au traitement de l'insuffisance cardiaque est appliqué. Les principaux objectifs de la méthode conservatrice:

• éliminer l'insuffisance cardiaque;
• se débarrasser des arythmies;
• prévenir le développement de l'embolie.

Les médicaments sont strictement prescrits par le médecin: la warfarine est utilisée pour prévenir les embolies et divers anticoagulants et médicaments antihypertenseurs sont utilisés pour corriger l'insuffisance cardiaque. Les médicaments sélectionnés diffèrent en fonction de l'âge du patient. Par exemple, si nous parlons du traitement du myocarde non compact chez les enfants, le carvédolol est ajouté.

Dans les cas plus graves, lorsque d'autres méthodes ne garantissent pas la préservation de la vie du patient, elles ont recours à une intervention chirurgicale. Si le patient a une insuffisance cardiaque de nature réflexe, une transplantation cardiaque peut être nécessaire. En cas d'insuffisance chronique, l'implantation d'un stimulateur biventriculaire est prescrite pour éliminer les arythmies.

Il y a quelque temps, les patients porteurs d'un tel diagnostic n'avaient pas reçu de prévisions rassurantes, la situation a radicalement changé. Grâce aux technologies modernes, à des méthodes thérapeutiques efficaces et à des équipements de haute technologie capables de détecter un développement anormal dans l'utérus, il est devenu possible de prendre des mesures opportunes qui ont des chances d'aboutir à un résultat favorable du traitement.

Myocarde non compact

Le myocarde non compact est une maladie apparaissant au cours du développement embryonnaire et beaucoup moins souvent chez l'adulte ou la personne âgée. La maladie est extrêmement rare et consiste en une anomalie dans le ventricule gauche du myocarde et dans le septum entre les ventricules. Cette condition réduit la fonction systolique du VG. Le pancréas n'est presque jamais impliqué en pathologie.

La maladie n'est pas très commune. Le myocarde non compact chez les enfants est beaucoup plus commun. Selon les statistiques, dans 52% des cas, ce sont des enfants malades, des adultes - seulement 18%. Les maladies sont également plus sensibles aux hommes.

Causes et signes de la maladie

Cette maladie est le plus souvent accompagnée d'autres maladies cardiaques. En raison d'une embryogenèse imparfaite, le myocarde se modifie, ce qui est la principale cause du développement de la pathologie.

Cette maladie survient au cours du développement embryonnaire.

Le myocarde n’est d’abord que des fibres entrelacées avec une poche de division. À la huitième semaine de la formation du fœtus, les fibres commencent à se diviser en couches du cœur, entraînant au cours de cette période la formation de la circulation coronaire et du capillaire. Les parois du cœur doivent se condenser. Si cela ne se produit pas, un myocarde non compact sera diagnostiqué chez l'enfant.

Aujourd'hui, trois gènes principaux contribuent à l'échec génétique et, par conséquent, au développement de la pathologie: TAZ, ZASP, α-distroBréine.

Chez les enfants, le myocarde non compact présente des symptômes dysmorphiques, une cyanose, une incapacité à prendre du poids correctement. Souvent, les patients avec ce diagnostic présentent des symptômes d'insuffisance ventriculaire gauche, d'insuffisance du rythme cardiaque (une arythmie survient dans 45% des cas), une augmentation de la fréquence cardiaque, une augmentation de la pression artérielle et beaucoup moins de risque de thromboélectricité. Chez les adultes, on ressent souvent des douleurs et des malaises dans la poitrine.

La maladie peut se manifester de différentes manières: certaines ne présentent aucune gêne, d’autres souffrent de manifestations prononcées de l’insuffisance cardiaque, qui, si elles sont graves, nécessitent une transplantation cardiaque urgente.

La maladie se manifeste souvent chez les patients atteints de malformations cardiaques congénitales et de maladies héréditaires:

1. rétrécissement de l'artère pulmonaire;
2. défaut septal auriculaire ou entre les ventricules:
3. dystrophie musculaire, etc.

La pathologie est généralement située dans la partie supérieure du cœur et sur les parois du ventricule gauche. Mais dans la pratique médicale, des manifestations ont été observées lors de la formation de caillots sanguins. Le principal symptôme reste les trabécules profondes, qui se forment sur le septum interventriculaire.

Diagnostic de la maladie

EchoCG est considéré comme la méthode clé pour diagnostiquer le myocarde non compact du ventricule gauche. Les critères d'échocardiographie suivants sont les suivants:

• absence de pathologie cardiaque concomitante;
• une augmentation significative du ventricule gauche;
• trabécularisation des divisions LV, principalement dans les régions apicales et moyennes;
• l'épaisseur de la pathologie, dépassant le myocarde non affecté;
• volume interstitiel des poches en contact avec la cavité VG.

Lors du diagnostic, les couches de myocarde sont comparées: saine et trabéculaire. Pour une étude correcte, il est nécessaire de comparer l'épaisseur des deux parties (compacte et non compacte).

Un autre moyen de diagnostiquer cette maladie est l’électrocardiogramme. Les violations sont représentées par un complexe QRS élevé, un segment ST modifié et une onde T. Un pourcentage élevé d'enfants malades est également atteint du syndrome de WPW, à savoir que les adultes ne possèdent pratiquement pas cet indicateur.

Les symptômes électrocardiographiques de la maladie sont polymorphes et moins spécifiques.

La thérapie par résonance magnétique est un type de diagnostic permettant d’obtenir des informations plus complètes sur le travail d’un organe. Ceci est assuré par le fait que l'appareil n'est pas connecté par une fenêtre acoustique.

Méthodes de traitement et prévisions

Cette maladie est assez rare et, de nos jours, le myocarde non compact n'a pas de méthode de traitement spécifique. Pour cette raison, on utilise presque le même traitement que dans le cas d’une insuffisance cardiaque prononcée.

Le traitement peut être appelé conservateur. Ses objectifs principaux incluent:

Le traitement médicamenteux est sélectionné individuellement pour chaque patient. Les principaux sont: warfarine - prévention de la formation de caillots sanguins; anticoagulants - correction de CH. Une nuance importante dans la nomination des médicaments reste l'âge du patient. Donc, pour les enfants, le médicament concomitant est le carvédolol.

Pour la prévention de la thromboembolie prescrit l'utilisation à long terme de warfarin

Si le traitement médicamenteux est insuffisant et que l’état du patient s’aggrave (la vie de la personne est en danger), une intervention chirurgicale obligatoire est requise. Dans certains cas, lorsque CH acquiert une nature réflexe, le patient a besoin d’une transplantation cardiaque. Un stimulateur cardiaque est implanté pour une insuffisance chronique afin d'éliminer l'arythmie.

Auparavant, un patient chez qui un diagnostic de myocarde non compact avait été diagnostiqué avait un très faible pourcentage de pronostic positif. Aujourd'hui, les possibilités de la cardiologie sont beaucoup plus larges. Un avantage clé du traitement est la capacité de détecter la maladie dans l'utérus. Cela vous permet de commencer le traitement au stade initial du développement de l'anomalie. Mais même à un âge plus avancé, le pourcentage de résultats favorables de la reprise est très élevé. Les équipements modernes et les nouvelles préparations médicales augmentent les chances du patient de retrouver une vie normale.

Myocarde non compact: causes, symptômes et traitement

Pour comprendre comment prévenir l'apparition de la maladie, il est nécessaire d'étudier attentivement les causes et les caractéristiques de son apparition. Plusieurs facteurs contribuent à la formation de la pathologie.

Causes de la maladie

Le facteur initial contribuant à l'apparition d'un myocarde non compact est l'embryogenèse imparfaite. C'est lui qui conduit aux modifications du muscle cardiaque. À l’origine, le myocarde est un réseau de fibres entrelacées. Ils sont séparés par des poches profondes. Après le réseau commence à être remplacé par un compact. Cela se produit à environ 8 semaines de développement de l'embryon. Ensuite, la circulation coronaire commence à se former, des capillaires apparaissent au lieu de poches. Les murs du coeur sont compactés. Lorsque de tels processus ne se produisent pas, un myocarde spongieux est diagnostiqué chez un enfant à naître.

Si nous parlons de troubles génétiques pouvant provoquer un myocarde non compact du ventricule gauche, il n’ya que trois gènes qui peuvent en être la cause principale:

Les autres causes du développement de la pathologie n'ont pas encore été étudiées.

Tableau clinique

Considérant que les violations ont déjà lieu au stade du développement embryonnaire, elles commenceront à apparaître immédiatement après la naissance de l'enfant. Les signes suivants de myocarde non compact chez les enfants vont se produire:

• gain de poids lent;
• cyanose;
• symptômes dysmorphiques.

Chez l'adulte, la maladie peut être vue à partir des manifestations suivantes:

• troubles du rythme cardiaque;
• thromboembolie;
• insuffisance cardiaque prononcée.

Dans certains cas, la pathologie est asymptomatique. Tout dépend des caractéristiques individuelles du corps humain, de la présence de maladies cardiovasculaires concomitantes. Il convient de noter que l'évolution asymptomatique de la maladie complique considérablement la situation, car il devient presque impossible de l'identifier à un stade précoce de développement. Et on sait que c'est au tout début de la formation que tous les maux, même le myocarde non compact, sont traités beaucoup plus facilement.

Diagnostic et ses méthodes

Diagnostic du myocarde non compact

Si une personne présente des signes de myocarde non compact, elle doit subir un examen complet pour clarifier le diagnostic, obtenir des informations sur son état de santé et le programme de traitement ultérieur. Initialement, le patient doit subir une consultation avec un cardiologue. Il étudiera l'histoire de la vie, l'histoire de la maladie et s'intéressera également à l'hérédité du patient. La présence de pathologies du myocarde chez les membres de la famille augmente la probabilité de leur développement. Suivant suivra l'examen instrumental, qui consiste en de telles procédures:

• électrocardiographie;
• Surveillance Holter (quotidienne);
• échocardiographie;
• diagnostiquer l’état du porteur hétérozygote chez les membres de la famille du patient.

Il convient de noter que, dans ce cas, il est nécessaire de prêter une attention particulière à l'hérédité, car les signes de NM, d'après les résultats de l'enquête, peuvent être assez vagues, ce qui rend souvent difficile la procédure de diagnostic. Par exemple, sur un ECG, ils ressembleront à ceci:

1. Complexe QRS élevé.
2. Modification ST et onde T.
3. Le syndrome de WPW est rarement observé (surtout chez les enfants).

Également au cours de l'IRM, il y a un épaississement bicouche des parois du VG.

Lors du diagnostic, il est à noter que le plus souvent les processus pathologiques se situent au sommet du cœur. De plus, leur présence est notée sur les murs du LV. La formation de caillots sanguins dans la zone des trabécules a parfois été notée. Cela a contribué à l'apparition de complications thromboemboliques. Ainsi, l'une des principales caractéristiques de cette pathologie est la présence de trabécules profondes. Ils sont situés sur le septum interventriculaire. Peut également être présent sur le muscle cardiaque dans la région LV.

Traitement tactique

Étant donné que les causes de la maladie sont très difficiles à déterminer, un traitement symptomatique est réalisé lors du diagnostic. Il est similaire au traitement de l'insuffisance cardiaque, est effectuée dans trois directions principales.

1. Récupération du rythme cardiaque.
2. Élimination de l'insuffisance cardiaque.
3. Prévention de l'embolie.

Myocarde non compact chez les enfants

En ce qui concerne le traitement des enfants, Carvedolol est associé au traitement médical du myocarde non compact.

Si une personne souffre d'un réflexe développé, une greffe du cœur lui sera assignée. Les médecins recommandent l'installation d'un stimulateur cardiaque spécial pour aider à rétablir les rythmes cardiaques lors d'arythmies graves.

Pour la prévention de la thrombose, prenez de la warfarine. Le traitement avec ce médicament sera assez long.

Projections pour les patients

La maladie est suffisamment grave et représente un danger pour la santé humaine, mais la disponibilité d'un équipement moderne permettant un diagnostic précoce, même pendant la période embryonnaire, permet de rendre les prévisions favorables. La détection rapide de la pathologie vous permet de commencer son traitement précoce, facilitant ainsi la vie future de la personne. Le seul problème concerne les cas de progression asymptomatique de la maladie lorsque celle-ci est détectée assez tard.

Vidéo

Hyperbactériose du myocarde ou du ventricule gauche non compacte / CARDIOMYOPATHIE DE NON COMPACTION OU HYPERTRABÉCULARITÉ VENTRICULAIRE GAUCHE

Auteur (s): L.V. Krasheninnikov, cardiologue vétérinaire, centre vétérinaire innovant de l'Académie vétérinaire de Moscou. K.I. Skryabin [email protected]
Magazine: №6-2017
Mots-clés: myocarde non compact du ventricule gauche (NMLV), hypertebactérien, insuffisance cardiaque
Mots de Kew: cardiomyopathie sans compression (NCCMP), hypertrabecularité, insuffisance cardiaque
Résumé
Le myocarde non compact du ventricule gauche est une forme très rare de cardiomyopathie congénitale caractérisée par une hypertrabecularité du myocarde ventriculaire gauche. Au cours du processus d'embryogenèse dans le myocarde non compact (hypertrabeculaire) du ventricule gauche (LNM), deux couches du muscle cardiaque sont formées - compacte normale et non compacte pathologique. Cliniquement, ce type de cardiomyopathie se manifeste par des arythmies ventriculaires, une insuffisance cardiaque, une thromboembolie, une mort subite et peut être asymptomatique. Les principales méthodes de diagnostic sont l'échocardiographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique.
Résumé
La cardiomyopathie ventriculaire gauche est la forme la plus rare de myocarde. Au cours de l'embryogenèse en cas de cardiomyopathie non compacte (NCCMP), il existe des lésions compactes normales et pathologiques non compactes. Il s’agit d’un type de cardiomyopathie présentant des arythmies ventriculaires, une insuffisance cardiaque, des événements thromboemboliques. L'échocardiographie, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent être utiles pour diagnostiquer le NCCMP.

Le myocarde non compacté (hypertrabeculaire) du ventricule gauche (NMLV), également appelé auparavant myocarde spongieux, est l’une des rares cardiomyopathies primitives caractérisées par des trabécules prononcées du ventricule gauche et des sillons intertrabeculaires profonds. Dans ce cas, deux couches sont formées - non compacte avec une fonction contractile réduite et compacte. Chez l'homme, le NMLV se trouve à tout âge et peut être isolé ou associé à d'autres cardiopathies congénitales.

La maladie a été décrite pour la première fois chez un enfant en 1926 et a longtemps été considérée comme un type de cardiomyopathie hypertrophique apicale (CMH). Actuellement, LVHL est classée en tant que cardiomyopathie inclassable (classification européenne).

Étiologie, génétique et embryogenèse

Le muscle cardiaque se développe à partir de la plaque myoépicardique du mésoderme au cours du premier trimestre de la grossesse, le myocarde étant initialement représenté par un groupe de fibres séparées séparées par de larges sinusoïdes. Au cours de l'embryogenèse, les fibres se consolident progressivement entre elles et le rétrécissement des espaces interstitiels. Le processus se déroule de la base du cœur à son sommet et de l'épicarde à l'endocarde. La violation du flux de ce processus conduit au fait qu'il reste des zones de trabécules «non compactes» non consolidées, séparées par de profondes récessions inter-intercalulaires (Fig. 1).

À ce jour, l'étiologie de la maladie reste mal comprise. Il existe des preuves de la nature non héritée et héritée de la maladie, à dominante autosomique dominante et liée au chromosome X. Différentes mutations de gènes, dont celles codant pour la synthèse des sarcomères, MYH7, ACTC, TNNT2, responsables du développement de hCMP - MYBPC3, protéines impliquées dans l’organisation du cytosquelette, LDB3, Lamin A / C, cardiospécifiques - Cardospécifique - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropine et quelques autres.

En particulier, une mutation R820W totale intéressante du gène MYBPC3 a été identifiée, provoquant une HCM chez les chats de la race Reggus, chez les personnes homozygotes, LVH et HCM, et chez les personnes hétérozygotes, l'expression étant minime.
Prévalence et classification

Actuellement, dans la population humaine, la prévalence de la maladie est largement sous-estimée en raison des difficultés de diagnostic. Souvent, cette pathologie est décrite comme une autre forme de cardiomyopathie, des caillots sanguins, des tumeurs, etc.

La maladie est plus souvent enregistrée chez les hommes - jusqu'à 80% des cas selon différents auteurs. En pratique pédiatrique, le NMVI occupe le troisième rang après HCM et DCM, représentant environ 9,2% de toutes les cardiomyopathies diagnostiquées. La proportion globale de la maladie est d'environ 0,014% (E. Oechslin). À ce jour, un cas d'HVT biventriculaire sans hypertrophie a été décrit et histologiquement confirmé chez le Maine Coon par la mutation de la protéine C A31P responsable de l'HCM chez cette race de chats, tandis que l'animal était observé tous les 6 mois pendant 6 ans jusqu'à la mort.

Le NMLV peut être isolé et associé à d'autres cardiomyopathies, neuropathies et malformations cardiaques congénitales. Chez l’homme, il s’agit le plus souvent d’anomalies septales ventriculaires ou interaurales, mais peut être associé à d’autres cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales).

Pathogenèse et tableau clinique

La violation de l’architecture normale du muscle cardiaque, qui se manifeste sous la forme de deux couches compactes avec une contractilité normale et non compactes avec une réduction, conduit à une diminution de la contractilité globale du myocarde ventriculaire et à une violation de la microcirculation - à une ischémie chronique. Ces deux facteurs, ainsi que la taille de la partie non compacte du muscle cardiaque par rapport à la partie compacte, déterminent la gravité et la vitesse de développement de l'insuffisance cardiaque chronique chez un patient, ainsi que la systole et la diastole, qui peuvent parfois être de type restrictif.

Cliniquement, le LVHD se manifeste par une insuffisance cardiaque chronique, moins fréquemment par des arythmies ventriculaires et supraventriculaires, par une probabilité accrue de formation de thrombus ou par une asymptomatique.

Le développement de l'insuffisance cardiaque chronique est associé à l'apparition de dysfonctionnements systoliques et diastoliques et d'une cardiomégalie et à une stagnation rétrograde dans les cercles respectifs de la circulation sanguine.

En raison de modifications structurelles prononcées du myocarde, les arythmies sont un syndrome pathognomonique du NMLV et peuvent constituer l'unique manifestation de la pathologie. Les arythmies ventriculaires les plus courantes, telles que la tachycardie ventriculaire et l’extrystystole, avec les mécanismes responsables de leur développement, vraisemblablement similaires à celles de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit. La fibrillation auriculaire, le blocage AV et le blocage au niveau du pied Sa, causés par une fibrose endomyocardique progressive, sont d'autres troubles fréquents. Le syndrome de WPW est moins fréquent, la voie supplémentaire étant plus souvent localisée dans le segment antéroparticition de la région de l'anneau fibreux de la valvule tricuspide. Des voies supplémentaires sont la principale cause de mort subite chez le VNML.

La probabilité accrue de thrombose dépend de plusieurs raisons. D'une part, il s'agit d'une augmentation de la taille des cavités cardiaques, ce qui est particulièrement important pour les chats, d'autre part, de récessions inter-bactériennes profondes dans la cavité ventriculaire, associées à une fonction de pompage réduite du cœur.

La principale méthode de diagnostic du NMLV est l'échocardiographie. À l'avenir, l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie peuvent être utilisées pour clarifier le diagnostic, tandis que la ventriculographie est également utilisée en médecine humaine.

En échocardiographie, le LVMT est représenté par une structure en deux couches du myocarde ventriculaire - une mince couche épiciculaire compacte et trabéculaire, avec des récessions profondes, une couche non compacte, localisée le plus souvent dans la région apicale et sur la paroi libre du ventricule gauche. Il existe plusieurs combinaisons possibles de critères d'évaluation d'image pour établir le diagnostic du NMLV. L’un des plus courants est le rapport entre couche non compacte et couche compacte chez plus de 2 adultes et 1,4 chez l’enfant, mesuré à la fin de la systole, la présence de plusieurs trabécules dans une section et de récessions profondes communiquant avec la cavité ventriculaire gauche, ce qui est visualisé lors de la cartographie Doppler couleur (Figure 1). 2)

L'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic hautement sensible et spécifique pour le NMLV suspecté, en particulier avec une visualisation insuffisamment claire de l'apex du cœur pendant l'échocardiographie. Selon les recommandations de l’AHA, des tomographes d’une puissance supérieure à 1,5 Tesla devraient être utilisés pour obtenir l’image la plus précise possible. Le critère de la LVMW sera la présence de deux couches du myocarde, et une section parmi plusieurs sections diastoliques le long des axes long ou court avec la trabécularité la plus prononcée est sélectionnée, tandis que, contrairement à l'échocardiographie, le rapport entre couche non compacte et compacte doit être supérieur à 2,3. Un modèle du coeur en 17 segments est utilisé pour déterminer la localisation.

Le LVMH peut être confondu avec différentes formes de hcmp, car dans les deux pathologies, une hypertrophie de la paroi libre du ventricule gauche et, plus important encore, de la région apicale peut survenir. L'erreur de description de LVHL en tant que DCMP est liée au fait que la fonction systolique peut être réduite de manière modérée ou significative et que la cavité ventriculaire est agrandie. Les erreurs de définition telles que la fibroélastose et la fibrose endomyocardique sont associées au fait que les modifications de ces pathologies affectent principalement la région apicale, qui est la plus difficile à visualiser, et que les récessions intertrabeculaires peuvent être mal visualisées au cours de l'échocardiographie. Avec la myocardite, les parois du ventricule peuvent être épaissies (chez le chat) et la fonction systolique peut être réduite (chez le chien). Des modifications similaires peuvent être observées dans l'HVG.

Selon Stöllberger et J. Finsterer, les erreurs de diagnostic les plus courantes dans l'ordre décroissant seront HCM, DCM, fibroélastose, myocardite, MCR et d'autres raisons.

Traitement et pronostic

Les patients asymptomatiques en l'absence de troubles du rythme et de conduction ne nécessitent pas de traitement spécifique. Dans d'autres cas, il ne diffère pas du traitement pathogénétique et symptomatique habituel de l'insuffisance cardiaque chronique.

Les prédicteurs de mauvais pronostic seront la dilatation des cavités cardiaques et des arythmies graves et des troubles de la conduction.

L'observation dynamique est recommandée dans tous les cas au moins 2 fois par an.

Un chaton bengali, âgé de 3 mois, a été admis à un rendez-vous médical avec une cardiomégalie diagnostiquée par radiographie. Le seul problème était la difficulté à respirer, le "grognement". L'appétit et la tolérance à l'exercice sont entièrement préservés. L'auscultation a révélé un souffle systolique à gauche du 2e au 3e degré sur 6.

ECG - rythme sinusal, fréquence cardiaque 208 en 1 min, aucune perturbation de la conduction n'a été détectée.

Échocardiographie - Trabécularité accrue de l'apex du ventricule gauche avec un flux sanguin caractéristique «en mosaïque» (rapport des couches non compactes et compactes dans la plage de 1,5 à 2,2) et une obstruction mésoventriculaire apicale avec un gradient de 55 mm Hg. Art. (Fig. 3 et 4), dilatation modérée de l'oreillette gauche (13,7 mm, aorte 7 mm, mesures dans l'axe court), 3-4 classes de dysfonctions diastoliques du ventricule gauche, fraction d'éjection de Simpson 66%, petite cercle de circulation sanguine (LV / PVL 1,5), régurgitation modérée de la valve mitrale, signes d’hypertension pulmonaire absents. Le diagnostic préliminaire sur la base des données de recherche est une cardiomyopathie non classifiable, une obstruction mésoventriculaire sur le fond du développement non compact du ventricule gauche. Diagnostic différentiel - forme apicale de l'hypertrophie ventriculaire gauche. Bien entendu, dans ce cas, le diagnostic de NMLV est strictement préliminaire et, compte tenu de la fréquence extrêmement rare d’apparition de la maladie, doit être confirmé histologiquement.

Malheureusement, le propriétaire de l’animal n’est pas venu au prochain rendez-vous et on ne savait rien de l’avenir du patient. Un fait intéressant est que ce chaton est le seul survivant de la deuxième portée. La première portée, seulement cinq chatons, était complètement mort-née. Dans la deuxième portée également, il y avait cinq chatons: deux d'entre eux étaient mort-nés, deux chats étaient écrasés immédiatement après la naissance et le seul chaton survivant après trois mois était pris pour un accueil cardiaque avec une maladie rare du myocarde.

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