Causes, symptômes et traitement de la maladie de Takayasu

Myocardite

Les dommages aux vaisseaux sanguins provoquent de nombreuses pathologies conduisant à la décompensation du cœur, du foie, des reins et d'autres organes vitaux. Ce n'est pas surprenant, car les artères sont les lignes à travers lesquelles le sang des cavités du cœur leur parvient. Il est important de comprendre que non seulement l'athérosclérose est la base des troubles circulatoires.

L'inflammation granulomateuse de la paroi artérielle est moins fréquente, mais elle provoque également des symptômes et, en cas de décompensation, elle entraîne une invalidité. Une aorto-anartérite non spécifique ou la maladie de Takayasu se produit avec des changements pathologiques similaires dans la paroi de l'artère.

Prévalence et facteurs de causalité possibles

Parmi les maladies rhumatologiques liées à la défaite du lit artériel, beaucoup sont encore inexplorées. Le syndrome de Takayasu fait référence à ce groupe particulier de pathologies. Selon la CIM 10 (Classification internationale des maladies 10 révisions), l’aortoartérite est considérée comme une maladie rhumatologique et porte le code M31.4.

Les autres noms de la pathologie décrite sont l'aortoartérite non spécifique, l'artérite brachiocéphalique. Parfois, il existe une telle formulation comme une maladie de manque de pouls.

Il est à noter que les femmes souffrent plus souvent que les hommes de cette maladie. Et leur âge est inférieur à 45 ans. Une période d'âge courante, qui correspond au pic de détection de la maladie de Takayasu, va de 19 à 20 ans.

De nombreuses maladies auto-immunes surviennent à un très jeune âge chez les femmes. Si nous parlons de statistiques, dans la moitié des cas de détection de la maladie tombent sur 100 000 personnes. Mais ces chiffres varient d’un pays à l’autre en raison des différents niveaux de développement du diagnostic.

Les raisons exactes et sans équivoque de ces conditions pathologiques n'ont pu être identifiées au stade actuel du développement de la science. Cela entraîne des difficultés évidentes dans le plan de diagnostic et de traitement, ainsi que dans le développement de mesures préventives pour améliorer le fonctionnement des artères.

L'artérite de Takayasu est une maladie artérielle chronique qui se manifeste par une inflammation auto-immune. Granulomes morphologiques spécifiques aux substrats ressemblant à ceux de la sarcoïdose ou des lésions tuberculeuses. Il n’existe pas de point de vue unique sur l’étiologie de la maladie de Takayasu, mais certains facteurs sont considérés comme prédisposant à son développement.

Les résultats d'études récentes ont démontré que le développement de la maladie repose sur une dégradation ou une mutation du matériel génétique. En d’autres termes, l’apparition d’une aortoartérite non spécifique ou de la maladie de Takayasu est de nature familiale (il existe une prédisposition).

Chez les patients présentant une pathologie identifiée, les antigènes lymphocytaires MB-3 peuvent être détectés, ainsi que le gène HLA-DR4, dont la mise en oeuvre conduira à la maladie.

Quels autres conditions et facteurs peuvent causer l'apparition d'une aortoartérite? Le rôle principal dans la perturbation des artères est joué par les infections virales:

l'hépatite C;
Epstein-Barr;
autres virus de l'herpès;
infection à streptocoque.

Les médecins considèrent que les facteurs initiaux ou déclencheurs sont une insolation à long terme, ainsi que la grossesse. Tout stress pour le corps humain se traduit facilement par l'activation de mécanismes auto-immuns, ainsi que par des perturbations des artères. Surtout s'il y a une prédisposition génétiquement déterminée.

L'essence de la maladie

Faute de régulation des mécanismes immunitaires, les sous-populations de lymphocytes B synthétisent des immunoglobulines dans leurs propres cellules. Les anticorps dans la pathologie décrite deviennent la cause directe de l’inflammation granulomateuse et le début de la maladie sous-jacente.

Il affecte les parois des grandes artères - l'aorte, ainsi que ses branches. Le processus inflammatoire conduit à la nécrose de la zone ou des sections de paroi. En fin de compte, les manifestations de l'ischémie sont réalisées, ainsi que des symptômes systémiques de la maladie.

L'artérite de Takayasu provoque des modifications dans les segments suivants du lit artériel cardiovasculaire:

artère sous-clavière;
artère carotide commune, externe ou interne;
segment sous-clavier;
grandes branches de l'aorte et de l'aorte elle-même;
petites branches: artère sans nom, coronaire (coronaire), rénale et pulmonaire.

Selon le segment de l'artère affecté, certaines manifestations cliniques de la maladie apparaissent.

Pathogenèse

Dans les premiers stades de la pathologie, l'inflammation se produit en raison de l'accumulation de complexes immuns. Il s'agit d'un ensemble d'anticorps (il s'agit d'un processus auto-immunitaire, ils sont dirigés vers leurs propres cellules - la paroi endothéliale des grandes artères) et des antigènes, qui sont des cellules endothéliales.

La maladie a pour conséquence que la coque du vaisseau devient dystrophique, amincie. Vient ensuite la nécrose des artères. Des mécanismes compensatoires sont impliqués, conduisant à une synthèse améliorée des composants du tissu conjonctif. Il provoque une sclérose vasculaire. Cela conduit à un rétrécissement de la lumière des artères, qui est à la base des maladies ischémiques.

L'athérosclérose se joint à un long cours de la maladie. Il aggrave encore les manifestations ischémiques.

Une composante pathogénique importante de la maladie est une tendance accrue à la thrombose. Cette maladie est associée à des complexes immuns circulants dans le sang qui se déposent sur les parois des artères. En outre, le métabolisme des lipides évolue dans le sens de l'hypercholestérolémie - augmentant le taux de cholestérol dans les artères.

Symptomatologie

La maladie de Takayasu, dont les symptômes sont divisés en deux groupes, survient généralement sous forme de rechute si elle n'est pas traitée. Au début de la maladie, les manifestations dites systémiques et non spécifiques, ainsi que les perturbations des artères, deviennent prioritaires. Que peut-on leur attribuer?

Très souvent, les patients atteints de pathologie auto-immune perdent du poids mais leur appétit reste le même. Dans ce contexte, l'asthénie est possible - l'apparition de démotivation, sans faiblesse associée, de fatigue. Le mode de chargement précédent est exécuté plus lentement, avec un effort considérable, les artères perdent leur tonus.

L’aortoartérite non spécifique nécessite un traitement immédiat. Mais une recherche de diagnostic met souvent des thérapeutes ou des omnipraticiens inexpérimentés dans une impasse.

Pendant ce temps, l'état subfébrile dérange le patient pendant une longue période. Les antipyrétiques n'ont qu'un effet temporaire et ne constituent un danger que s'ils sont pris pendant une longue période. Cela s'accompagne souvent d'hyperhidrose nocturne (augmentation de la transpiration). Ceci conduit le diagnostiqueur à l’idée d’un possible processus tuberculeux, mais pas de la maladie de Takayasu. Les manifestations caractéristiques sont:

patients somnolents;
somnolence et fatigue de jour, mais le soir, le patient ne peut pas dormir (symptômes de dysomnie);
douleurs le long des muscles, ainsi que des douleurs articulaires. Cela conduit les médecins à l'idée d'une infection chronique.

Manifestations spécifiques de l'aortoartérite

Ce groupe de manifestations est dû à la sténose de la lumière des artères. Les symptômes spécifiques dépendent de la localisation du processus inflammatoire:

Si des événements ischémiques affectent les vaisseaux des membres supérieurs et du cou, des douleurs apparaissent dans les muscles de l'épaule et de l'avant-bras. Faiblesse possible dans ces tableaux de muscles. Le niveau d'effort physique, effectué auparavant sans difficulté, entraîne très rapidement fatigue, douleur ou inconfort, obligeant à suspendre l'exécution de l'action;
une aorto-anartérite non spécifique de type 2 et 3 se produit avec la défaite des branches de l'aorte abdominale. Par conséquent, le simtomocomplexe de Lerish a lieu, dont la manifestation principale est la claudication intermittente. Les patients sont obligés de s'arrêter lorsqu'ils marchent sur certaines distances. Cela est dû au fait que le besoin en oxygène augmente et que la sténose des vaisseaux sanguins ne permet pas une augmentation du flux sanguin. Après le repos, la douleur et l’inconfort de la jambe disparaissent. Parfois, les hommes ont une boiterie associée à un dysfonctionnement érectile (impuissance);
développant un syndrome rhin-like ou la maladie classique de Raynaud. Il se manifeste par des perturbations circulatoires par étapes dans les parties distales des membres supérieurs. D'abord, le bout des doigts pâlit, puis devient cyanotique (devient bleu). Ceci est dans la plupart des cas accompagné de douleur.

Avec la défaite des vaisseaux sanguins et des artères, alimentant les organes de l'abdomen en avant du phénomène de la dyspepsie intestinale ou gastrique. Ceci est une lourdeur dans l'estomac, qui apparaît après un repas lourd.

Sa genèse est liée au fait que le besoin en oxygène augmente et que la lumière des vaisseaux et des artères se rétrécit, c'est-à-dire qu'il s'étend jusqu'à certaines limites. Mais ces limites ne fournissent pas le flux nécessaire de sang artériel avec de l'oxygène et d'autres métabolites qui s'y dissolvent.

Lorsque les artères qui fournissent le sang aux reins sont impliquées dans le processus, une hypertension persistante se développe. L’hypertension est maligne et ne répond pas bien au traitement antihypertenseur en cours.

Parfois, il y a une hématurie (apparition de globules rouges dans l'urine) ou des signes d'insuffisance rénale.

Comment aborder le traitement de la pathologie?

Le traitement des maladies est conçu pour éliminer ou réduire la gravité du processus inflammatoire dans les parois des vaisseaux sanguins. Il comprend plusieurs étapes:

le premier est appelé rémission par induction. Cette étape est nécessaire pour réduire rapidement l'activité du processus. Pour atteindre cet objectif, appliquez un traitement cytostatique court mais agressif. Il ne peut être prescrit que par un rhumatologue;
La phase suivante du traitement consiste à maintenir la rémission obtenue pendant une longue période. Ils utilisent les mêmes médicaments qu'au stade d'induction de la rémission, mais à des doses inférieures. Un traitement séparé des rechutes occasionnelles de la maladie est également distingué. Ils sont effectués selon les schémas de la première étape (induction).

Il est très important de suivre l’approche pathogénique dans le traitement de l’aortoartérite non spécifique. Attribué au groupe de médicaments pour éliminer les manifestations ischémiques et les signes d'hypertension artérielle.

À cette fin, les b-bloquants sont présentés, notamment Bisoprolol, Egilok, Nebilet et d'autres représentants du groupe pharmacologique. Les inhibiteurs des canaux calciques éliminent bien le syndrome de Raynaud. Ce sont le vérapamil, le diltiazem et leurs analogues ayant une action à long terme (jusqu’à un jour).

Prévention

Pour la prévention de la thrombose, il est important d’appliquer un traitement anti-agrégation. À cet égard, il est conseillé de prescrire des médicaments acide acétylsalicylique. Ceux-ci comprennent Trental et d’autres médicaments dotés de mécanismes d’action similaires sur le système de coagulation (coagulation).

Pour une sténose critique induite par une ischémie, la consultation d'un chirurgien est possible. Il est nécessaire de traiter le problème d'un éventuel traitement chirurgical.

L’aortoartérite non spécifique est une maladie traitée depuis des années. Vous ne devriez pas attendre pour une récupération complète, mais vous ne pouvez pas abandonner. Après tout, l’objectif du traitement est d’obtenir une rémission stable. Dans le même temps, les patients mènent une vie normale, donnent naissance à des enfants, travaillent. Pour cela, vous n'avez besoin que d'une attitude sérieuse et adéquate à l'égard de votre vie et de votre santé.

Aortoartérite non spécifique

Le syndrome de Takayasu (aortoartérite non spécifique) [1] est une maladie inflammatoire d'origine inconnue qui affecte l'aorte et ses branches. Les cas de la maladie sont enregistrés partout, mais les jeunes femmes asiatiques sont les plus susceptibles. La proportion de femmes et d'hommes malades est de 8: 1 et la maladie se manifeste généralement entre les 15e et 30e années.

Également appelée «maladie sans pouls» en raison de la perte fréquente du pouls dans les membres supérieurs.

Le contenu

Histoire

Le premier cas de syndrome de Takayasu a été décrit en 1908 par le Dr Mikito Takayasu lors de la douzième réunion annuelle de la Société japonaise d’ophtalmologie. [2] [3] Le Dr Takayasu a décrit une manifestation annulaire spécifique de vaisseaux sanguins sur la rétine. Lors de la même réunion, deux collègues (les docteurs Onishi et Kagoshima) ont fait état de manifestations similaires aux yeux de patients souffrant d’un manque de pouls au niveau des poignets. On sait maintenant que les manifestations des vaisseaux sanguins dans la rétine sont une réponse de l'angiogenèse au rétrécissement des artères du cou, ce qui explique également la disparition du pouls dans les vaisseaux sanguins du bras chez certains patients.

Les symptômes

Environ la moitié des patients présentent des symptômes somatiques primaires: malaise, fièvre, troubles du sommeil, perte de poids, douleurs articulaires et fatigue. Souvent accompagné d'une anémie et d'une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes. Ce stade s'apaise progressivement et entre dans un stade chronique caractérisé par des processus inflammatoires dans l'aorte et ses branches. Chez l'autre moitié des patients atteints du syndrome de Takayasu, seuls des changements tardifs du système vasculaire sont observés, sans symptômes somatiques antérieurs. Au cours des stades avancés, la faiblesse des parois des artères peut entraîner l'apparition d'anévrismes localisés. En outre, le syndrome provoque généralement le phénomène de Raynaud chez un patient.

Il existe quatre types de syndrome de Takayasu à un stade avancé, qui caractérisent les lésions:

Le premier type - absence classique de pouls, touchant la tige brachio-céphalique, les artères carotides et sous-clavières
Le deuxième type - une combinaison des premier et troisième types
Le troisième type - Sténose atypique touchant l’aorte thoracique et abdominale, située à distance de l’arc et des branches principales.
Le quatrième type - Expansion, conduisant à l'étirement de la longueur de l'aorte et des branches principales.

Le plus courant est le troisième type, présent chez plus de 65% des patients. [4]

Traitement

La prednisone est prescrite aux patients atteints du syndrome de Takayasu. La dose initiale quotidienne est égale à un milligramme par kilogramme de poids. En raison des effets secondaires importants liés à l'administration d'une longue dose de prednisone à forte dose, la dose initiale diminue progressivement sur plusieurs semaines, jusqu'à ce que le médecin détermine que le patient suit un traitement.

Les notes

↑ Aussi appelé maladie de Takayasu et artérite de Takayasu
↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
↑ M. Takayasu. Les vaisseaux rétiniens. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
Médicine - Artérite, Takayasu: Article de Robert L. Cirillo, Jr., MD, MBA. Récupéré le 30 juin 2008.

Liens

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Aortoartérite non spécifique

La définition Aortoartérite non spécifique (ANS) - syndrome de l’arc aortique, maladie de Takayasu - vascularite systémique granulomateuse touchant les grandes artères élastiques - l’aorte et ses branches principales, l’artère pulmonaire.

CIM 10: M31.4 - Syndrome de l'arc aortique [Takayasu].

Étiologie. Le NAA est une maladie auto-immune dans le développement de laquelle un facteur allergique infectieux joue un rôle initiateur. Il s’agit très probablement d’antigènes de Mycobacterium tuberculosis. La maladie est favorisée par des défauts fonctionnels du système des lymphocytes T. La NAA survient chez les personnes atteintes du type 0901 de HLA DPB1, mais ne survient pas si HLA DPB1 appartient à l’espèce 0405.

Pathogenèse. Dans la paroi des grandes artères de type élastique, des complexes immuns sont fixés, autour desquels se forment des granulomes mononucléés à cellules géantes uniques. Les mêmes cellules sont présentes dans les infiltrats et les granulomes chez les patients atteints d’artérite temporale de Horton. Les parois des artères résultant du processus inflammatoire sont sclérosées, provoquant une sténose vasculaire. Les sténoses sont aggravées par la formation de caillots dans les parois pouvant fermer complètement la lumière des artères. Il existe 4 types de lésions vasculaires:

Artérite de l'arc aortique et de ses branches: tête brachiale, artère carotide commune gauche et artère sous-clavière.

Artérite de l'aorte thoracique et abdominale avec atteinte des artères rénales, coeliaques, mésentériques supérieures et inférieures.

Lésion aortique totale ainsi que tous les gros troncs artériels qui en sortent.

Artérite combinée de l'aorte et de l'artère pulmonaire.

Tableau clinique. La maladie peut commencer de manière intense. La température corporelle augmente. Faiblesse générale, myalgies, arthralgies apparaissent, l'appétit disparaît, le poids diminue rapidement.

Au début de l'AAN, une polyarthrite migratoire apparaît avec une lésion primaire des articulations des membres supérieurs. Syndrome de Raynaud se produit. Caractérisé par des lésions cutanées sous forme d'érythème nodulaire, d'ulcères trophiques. Péricardite parfois formée, encore plus rarement - épisclérite, iritis.

Au stade avancé de la maladie, une insuffisance vasculaire se développe, entraînant la formation de syndromes cliniques typiques de l'AAN:

Syndrome de l'arc aortique.

La défaite des artères sous-clavières se manifeste par une douleur, une faiblesse musculaire, un frisson des mains, une nette diminution ou une absence totale de pouls sur les artères radiales. On entend un souffle systolique dans les zones de rétrécissement des artères sous-clavières. En raison de la lésion vasculaire inégale, la pression artérielle sur les mains varie de plus de 10 mm Hg.

La sténose des artères carotides implique une encéphalopathie dyscirculatoire ischémique, une récidive d'accidents vasculaires cérébraux. Peut causer la cécité. Artère carotide atteinte douloureuse à la palpation. Au-dessus d'eux, on entend souvent un murmure systolique.

Syndrome d'hypertension artérielle. Il s’agit d’une hypertension rénovasculaire symptomatique, provoquée par une occlusion des artères rénales.

Syndrome d'hypertension pulmonaire avec implication dans le processus pathologique de l'artère pulmonaire. Elle conduit à une insuffisance cardiaque ventriculaire droite avec une hypertrophie du foie, une ascite et un œdème périphérique.

Syndrome de lésion cardiaque. Une sténose des artères coronaires proximales avec des manifestations ischémiques allant jusqu'à l'infarctus du myocarde peut survenir. Parfois, un défaut valvulaire aortique se forme. La myocardite qui se produit chez un patient sur deux peut être une cause indépendante d'insuffisance cardiaque progressive rapide.

Syndrome de claudication intermittente. Il survient dans les AAN avec lésion sténosante des artères iliaques et fémorales. Il se caractérise par l'incapacité des patients à marcher rapidement. Avec un rythme de marche modéré et surtout accéléré, ils commencent à ressentir de la douleur, un engourdissement, une faiblesse nette dans les jambes.

Diagnostic Formule sanguine complète: leucocytose modérée, augmentation de la RSE (dans la période aiguë).

Dans les études biochimiques et immunologiques, au cours de la période aiguë, on a enregistré des niveaux élevés de séromucoïde, d'haptoglobines et une teneur accrue en gamma-globulines.

Il existe des tests positifs pour le facteur rhumatoïde, facteur antinucléaire. Dans certains cas, des anticorps anti-cardiolipine sont enregistrés.

Avec l’aortographie et l’angiographie sélective, les ultrasons, y compris la méthode Doppler, détectent une sténose de l’aorte et de ses grosses branches.

Une méthode échocardiographique est utilisée pour diagnostiquer l'ouverture de la valve aortique, les modifications cardiaques causées par la myocardite, l'hypertension artérielle rénovasculaire et la sténose pulmonaire.

L’ECG montre des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche (avec hypertension artérielle rénovasculaire, formation d’une valve aortique valvulaire), d’hypertrophie ventriculaire droite (avec une lésion de l’artère pulmonaire), des signes d’ischémie du myocarde chez les patients atteints de vascularite sténotique des artères coronaires.

L'âge des patients est inférieur à 40 ans.

Diminution du pouls dans l'artère radiale.

La différence de pression sur les artères brachiales est supérieure à 10 mm Hg.

Souffle systolique sur les artères sous-clavières et / ou sur l'aorte.

Signes angiographiques de sténose aortique et / ou de zones proximales de ses grosses branches - artères brachio-céphaliques, sous-clavières et carotides gauches, coeliaques, mésentériques supérieures et inférieures, en l’absence de lésions athérosclérotiques et de dysplasie fibromusculaire de ces vaisseaux.

Diagnostic différentiel. Conduit avec artérite temporale à cellules géantes Horton, athérosclérose.

Contrairement à la NAA, qui touche les personnes de moins de 40 ans, une artérite temporale à cellules géantes survient chez les personnes âgées. Contrairement à l'AAN, l'artérite temporale n'affecte pas l'aorte abdominale et ses branches, et il n'y a pas de syndrome de claudication intermittente. L'artérite temporale à cellules géantes se produit souvent avec une polymyalgie rhumatismale, ce qui n'est pas le cas avec l'AAN.

Contrairement aux lésions athéroscléreuses de l'aorte et de ses branches, la NAA a une période aiguë de la maladie avec fièvre, arthralgie, myalgie, leucocytose et augmentation de la RSE. En ANA, il n’ya pas de troubles du métabolisme lipidique typiques de l’athérosclérose. L'athérosclérose ne provoque pas de lésions de l'artère pulmonaire, ce qui est souvent le cas chez les patients atteints de NAA.

Test sanguin général.

Analyse biochimique du sang: protéines totales et fractions, séromucoïde, haptoglobines, PSA.

Analyse immunologique: facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, anticorps anti-cardiolipine.

Etude ultrasonore (y compris Doppler) de l'aorte et de ses branches principales, l'artère pulmonaire.

Traitement. Dans la période aiguë, les glucocorticoïdes sont prescrits - 30 à 100 mg de prednisone par voie orale jusqu'à la disparition des signes d'inflammation. En cas d'efficacité insuffisante de ce traitement, le cyclophosphamide est également prescrit par voie orale à raison de 2 mg / kg par jour.

L'activité marquée du processus inflammatoire, la survenue de troubles vasculaires mettant la vie en danger, nécessite un traitement par impulsion. Pendant trois jours, 1000 mg de méthylprednisolone sont administrés par voie parentérale quotidiennement. Le deuxième jour, 1000 mg de cyclophosphamide sont également injectés.

Dans la période aiguë, l'héparine 2,5-5 U par voie sous-cutanée 4 fois par jour peut être utilisée pour prévenir la thrombose.

Les bloqueurs des canaux calciques, les bêta-bloquants sont utilisés pour traiter l'hypertension. Nommer les inhibiteurs de l'ECA chez les patients présentant des lésions sténosées des artères rénales ne peut pas.

Pour stabiliser l'hémodynamique, des médicaments antiplaquettaires (aspirine, carillons, clopidogrel) ont un effet positif sur la microcirculation (pentoxifylline, nanthinol nicotinate).

Une angioprothèse chirurgicale est réalisée pour éliminer les effets de l'occlusion sous-totale ou totale des troncs artériels affectés.

Prévisions Le pronostic est défavorable. La mort survient par accident vasculaire cérébral, cœur décompensé, insuffisance rénale. Un traitement adéquat et opportun prolonge la vie de 5 à 7 ans à partir des premières manifestations cliniques de l'AAN.

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Aortoartérite non spécifique (syndrome de l’arche aortique, maladie de Takayasu, maladie sans pouls) - aortite segmentaire destructrice-productive et panartérite subaortique d’artères riches en fibres élastiques pouvant endommager leurs branches coronaires et pulmonaires.

Code 10 de la CIM

M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu).

Epidémiologie de la maladie de Takayasu

L’aortoartérite non spécifique débute plus souvent entre 10 et 20 ans, la plupart des femmes étant malades. Dans un nombre impressionnant d'observations, les premiers symptômes de la maladie apparaissent à l'âge de 8-12 ans, mais l'apparition de la maladie est également possible à l'âge préscolaire.

La maladie est plus répandue dans les pays d’Asie du Sud-Est et d’Amérique du Sud, mais des cas de maladie de Takayasu sont enregistrés dans diverses régions. L'incidence annuelle varie de 0,12 à 0,63 cas pour 100 000 habitants. Le plus souvent, les adolescentes et les jeunes femmes sont malades (jusqu'à 40 ans). Les cas notés de NAA chez les enfants et les personnes âgées.

Causes de la maladie de Takayasu

L'agent étiologique de cette maladie est inconnu. Le lien entre la maladie et l’infection à streptocoque a été révélé, le rôle de Mycobacterium tuberculosis est discuté.

À l'heure actuelle, on pense qu'un déséquilibre de l'immunité cellulaire est particulièrement important dans le développement des maladies auto-immunes. Dans le sang des patients, il existe une violation du ratio lymphocytes; Le contenu en lymphocytes T CD4 + augmente et le nombre de lymphocytes T CD8 + diminue.On note une augmentation du nombre de complexes immuns circulants, un contenu élastine-peptide et une augmentation de l'activité de l'élastase, la cathepsine G, ainsi qu'une augmentation de l'expression des antigènes MHC I et II.

Les changements pathomorphologiques sont plus prononcés aux sites des artères qui se séparent de l'aorte. Dans la coquille moyenne, on observe des foyers de nécrose entourés d’infiltrats cellulaires constitués de cellules lymphoïdes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules multinucléées géantes.

Symptômes de la maladie de Takayasu

Pour les premiers stades de la maladie se caractérisent par de la fièvre, des frissons, des sueurs nocturnes, une faiblesse, une myalgie, une arthralgie, une anorexie. Dans ce contexte, les signes d'une maladie vasculaire commune (coronaire, cérébrale, périphérique), en particulier lorsque les membres supérieurs sont atteints (pas de pouls), devraient être alarmants.

Le stade avancé de la maladie de Takayasu se manifeste par une lésion des artères qui s’étend de la crosse aortique: sous-clavière, carotidienne et vertébrale. Sur le côté de la lésion, une fatigue accrue du bras se développe sous la charge, son refroidissement, une sensation d'engourdissement et de paresthésie, le développement progressif d'une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et du cou, un affaiblissement ou une disparition du pouls artériel, une réduction de la pression artérielle, un souffle systolique dans les artères carotides communes. Également caractérisé par une douleur dans la nuque, le long des vaisseaux et une douleur à la palpation due à des processus progressifs d'inflammation de la paroi vasculaire, d'attaques ischémiques transitoires, de troubles visuels transitoires.

Les symptômes provoqués par une lésion des artères s'étendant de l'aorte abdominale apparaissent beaucoup moins fréquemment: développement d'une hypertension vasorénale de l'évolution maligne, attaques du «crapaud abdominal» provoquées par la lésion des artères mésentériques, apparition de syndromes de dyspepsie intestinale et malabsorption.

Dans les ANS, une lésion des vaisseaux coronaires (coronarite) survient chez 3/4 des patients; sa particularité réside dans la lésion de la bouche des vaisseaux coronaires dans 90% des cas, et les parties distales sont moins fréquemment touchées. Le début de la maladie est décrit avec une sténose isolée de l'artère coronaire avec une clinique du syndrome coronaire aigu ou de l'infarctus du myocarde (IM), souvent sans modifications de l'ECG. La coronarite peut également se manifester par le développement de DCM ischémique avec une diminution diffuse de la contractilité cardiaque due à l'hibernation du myocarde. Décrivent souvent la défaite de l'aorte ascendante - compaction associée à une dilatation et à la formation d'anévrismes. Chez les patients atteints d'ANA, une régurgitation aortique est souvent due à une dilatation de la racine aortique et / ou à une aortite. L'hypertension se produit dans 35 à 50% des cas et peut être due à l'implication des artères rénales ou au développement d'une glomérulonéphrite, moins souvent à la formation d'une coarctation aortique ou d'une ischémie du centre vasomoteur dans le contexte d'une vasculite de l'artère carotide. CHF dans l'artérite Takayasu survient en raison de l'hypertension, la coronarite et la régurgitation aortique. Des cas de thrombose des cavités cardiaques, ainsi que de lésions myocardiques avec développement de myocardite, confirmés par une biopsie endomyocardique avec détection de la nécrose des cardiomyocytes, infiltration mononucléaire et associée à la phase active de la maladie sont décrits.

Aorto-artérite non spécifique (syndrome de Takayasu)

Il y a des cas où des maladies qui se produisent dans le corps humain ont une manifestation très étrange et une étiologie non complètement étudiée. Une maladie ne touche que le sexe féminin, en particulier les jeunes filles et les femmes de moins de 35 ans. Aortoartérite non spécifique ibc 10 est une maladie caractérisée par des inflammations rhumatismales systémiques. L'inflammation est localisée dans l'aorte et les veines qui s'étendent du vaisseau sanguin principal. Vous pouvez trouver un autre nom pour la maladie - syndrome de Takayasu.

Classification

La classification de la maladie comprend 4 types de processus inflammatoires:

Le premier type de maladie est caractérisé par des processus inflammatoires qui se produisent dans l'artère et ses branches.
Le deuxième type - le processus inflammatoire est situé sur les parois de la cavité abdominale et dans la région thoracique.
le troisième type - l'arc artériel qui passe entre le sternum et la cavité abdominale est touché.
Le quatrième type - l'inflammation se produit sur l'artère pulmonaire.

Types anatomiques de la maladie de Takayasu

Il existe une autre classification de la maladie, qui a été proposée par l’académicien Spiridonov A.

Selon lui, l'aortoartérite non spécifique a 5 types:

Les premières artères touchées.
La seconde est l'inflammation qui se produit dans l'aorte moyenne.
Le troisième type concerne les lésions des artères iliaques et de la partie terminale de la cavité abdominale.
Le quatrième type de maladie - l'inflammation peut se produire simultanément à plusieurs endroits.
Le cinquième type est caractérisé par un processus inflammatoire qui se produit dans les poumons.

La maladie de Takayasu provoque une ischémie vasculaire de l'aorte circulatoire principale.

Ce processus a sa propre séquence:

L'inflammation qui en résulte est commune.
Les branches de l'arc aortique sont touchées.
L'inflammation acquiert une localisation claire et se déplace dans le sternum.
Hypertension vasculaire développée.
La formation d'ischémie abdominale dans une forme chronique.
Il y a une bifurcation des régions iliaques de l'aorte et de l'artère.
L'inflammation affecte les artères coronaires.
Une insuffisance de la valve aortique dans la forme aiguë se développe.
L'inflammation passe aux artères qui passent dans les poumons.
Un anévrisme aortique survient.

Image microscopique du syndrome de Takayasu

Raisons

Les causes de l'aortoartérite non spécifique ne sont toujours pas bien comprises. Pendant assez longtemps, on a pensé que le syndrome de Takayasu était causé par l’entrée et la reproduction rapide du bacille de Koch dans le corps humain. Cette théorie a été confirmée par de nombreux cas de syndrome chez des personnes traitées pour une tuberculose pulmonaire. Il existe un autre avis sur les causes de la maladie - la maladie est une conséquence du rhumatisme.

À ce jour, de plus en plus de preuves montrent que le syndrome est une maladie auto-immune. La cause du syndrome de Takayasu est une réaction atypique du corps humain aux stimuli de l'environnement externe et interne. Il peut s'agir de diverses substances allergiques, produits chimiques ménagers, mauvaise situation environnementale.

Un pourcentage plus élevé de cas est observé en Amérique du Sud et dans les pays asiatiques. Le plus souvent, parmi tous les pays, les Portoricains sont sujets à une aortoartérite non spécifique.

Les symptômes

Les symptômes du syndrome de Takayasu sont presque impossibles à identifier par eux-mêmes, tout comme en milieu hospitalier. Les principaux signes de la maladie sont une violation de la pulsation - l’absence totale de pouls ou son son asymétrique. Les indicateurs de pression diastolique à gauche et à droite seront complètement différents. En écoutant la poitrine, il y a des bruits dans l'aorte.

La manifestation sur le plan physique, qui est notée par les patients, est une faiblesse des mains, ce qui entrave l'activité de travail habituelle. La douleur peut être localisée dans la région cervicale, la région thoracique, à donner à l'épaule gauche. Dans certains cas, le syndrome entraîne une altération du fonctionnement du nerf optique. Le patient a une vision double, il peut y avoir une cécité soudaine dans l'un des yeux. Des dommages aux vaisseaux sanguins peuvent entraîner un infarctus du myocarde.

Si le processus inflammatoire est localisé sur les parois de la cavité abdominale, une thrombose artérielle et une douleur aux membres inférieurs peuvent se développer. L'inflammation du tissu articulaire conduit au développement de l'arthrite. Le rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins peut provoquer une hypertension artérielle. Cette maladie ne peut pas être corrigée avec des médicaments. Le syndrome de Takayasu, en fonction de la gravité, a un stade aigu et chronique.

Perturbation du pouls - le symptôme principal du syndrome de Takayasu

Les principaux signes de la forme aiguë de l'aortoartérite non spécifique:

Perte de poids rapide et soudaine.
Augmentation de la température corporelle, qui alterne avec une diminution des performances.
La transpiration excessive, qui est observée, dans la plupart des cas, au cours d'une nuit de sommeil.
Fatigue chronique.
Douleurs rhumatismales localisées dans les grosses articulations.
Le développement de la pleurésie.

Les premiers signes d’aortoartérite, avec l’apparition desquels il est recommandé de consulter immédiatement un médecin pour clarifier le diagnostic - maux de tête constants et fatigue musculaire grave. Il peut y avoir un problème de mémoire et des douleurs aux articulations.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Takayasu est compliqué par un tableau symptomatique non typique et une étiologie peu étudiée. Dans de nombreux cas, le diagnostic principal est erroné. Aortoartérite non spécifique très bien masquée par un certain nombre de symptômes caractéristiques d'autres maladies. Pour le diagnostic, vous devez subir un examen médical complet et passer une série de tests médicaux. En règle générale, le diagnostic prend 2-3 semaines.

Le diagnostic d’aortoartérite non spécifique n’est posé que lorsque les signes suivants sont découverts chez des patients:

Un pouls faible chez une personne ou son absence complète.
La différence de pression artérielle dans les mains.
Une boiterie soudaine qui peut bouger d'un pied à l'autre.
Bruit dans l'aorte.
Age - 40 ans.
Insuffisance de la valve artérielle.
Occlusion d'artère.
ESR élevée et persistante depuis longtemps.
Augmentation permanente de la pression artérielle.

Pour identifier tous ces symptômes de la maladie, il est nécessaire de surveiller le patient pendant une longue période.

Pour clarifier le diagnostic préliminaire, le patient doit subir des tests supplémentaires:

Don de sang pour tests sanguins biochimiques et généraux. Conduit pour détecter des anomalies dans la composition du sang.
Angiographie vasculaire. Pour effectuer cette analyse, une solution de contraste spéciale est injectée dans le système circulatoire humain, ce qui permet de détecter le rétrécissement des vaisseaux sanguins.
Ultrasons (ultrasons) des veines et des artères. Détecte la vitesse de circulation du sang.
Radiographie thoracique. Favorise l'identification des processus pathologiques sur le tissu pulmonaire.
Électroencéphalographie - montre les violations dans les vaisseaux qui traversent le cerveau.

Traitement

Le traitement de l'aortoartérite non spécifique et les méthodes thérapeutiques dépendent du stade de développement de la maladie et de l'emplacement du processus inflammatoire. La présence de complications est un facteur important dans le choix de la bonne méthode de traitement.

Les premiers soins visent à soulager le processus inflammatoire et à normaliser la pression artérielle afin de réduire le risque de développer une crise cardiaque. Le principal médicament utilisé dans le traitement du syndrome de Takayasu est la prednisone, qui aide à éliminer rapidement les symptômes aigus de la maladie.

En cas d’inefficacité de la prednisolone, le méthotrexate est également prescrit. Cet outil a un effet antitumoral. Dans les cas graves, une hémocorrection extracorporelle est plus communément appelée chirurgie gravitationnelle du membre supérieur. Cette méthode d'intervention chirurgicale est une opération très difficile. Elle n'est réalisée que s'il existe certains indicateurs, par exemple avec le développement de l'ischémie vasculaire.

Lors du diagnostic de l'aortoartérite non spécifique, des mesures préventives doivent être prises pour réduire le risque de développement d'une athérosclérose des vaisseaux sanguins. Les patients doivent prendre régulièrement de l’acide acétylsalicylique (aspirine) et d’autres médicaments anticoagulants.

Le problème principal dans le traitement du syndrome de Takayasu est de prévenir l’hypertension artérielle. Si les vaisseaux sont constamment à l’état de constriction, une maladie ischémique peut survenir, ce qui provoque un dysfonctionnement de l’organe interne affecté par l’inflammation.

Le traitement de l'aortoartérite non spécifique est grave et long. Le syndrome peut déclencher le développement de complications dans le travail du système cardiovasculaire. Dans de nombreux cas, la maladie provoque inévitablement une crise cardiaque. Guérir complètement le patient à l'heure actuelle n'est pas possible. Tout ce qui peut être fait avec l'aide d'un traitement médical est de prolonger au maximum la rémission.

Pour affaiblir le tableau symptomatique et ramener le patient à une vie normale, il est important de diagnostiquer la maladie à temps.

Si vous constatez des changements étranges dans le corps, des maux de tête peu communs et une fatigue constante qui ne disparaît pas après un bon repos, vous devez immédiatement consulter un médecin.

Aortoartérite non spécifique

Union des pédiatres de Russie

Table des matières

Mots-clés

Aortoartérite non spécifique
Les plaintes
Anamnèse
Examen physique
Diagnostics
Traitement
Algorithmes de traitement
Maintenir dans des conditions stationnaires
Maintien en ambulatoire
Information du patient

Les abréviations

BP - Pression artérielle

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Critères pédiatriques de l'American College of Rheumatology

ANF - Facteur antinucléaire

AT - Artérite Takayasu

ACCP - Anticorps anti-peptide citrulliné

MICI - maladie inflammatoire de l'intestin

VIH - Virus de l'immunodéficience humaine

GIBP - Produits biologiques génétiquement modifiés

GK - Glukokortikoida

Glomérulonéphrite GN

ADN - Acide désoxyribonucléique

GIT - gastro-intestinal

CT scan - Tomodensitométrie

LS - Drogue

LFK - Physiothérapie

ME - Unité internationale

INR - International Normalized Attitude

MRA - Angiographie par résonance magnétique

IRM - Imagerie par résonance magnétique

ANA - aortoartérite non spécifique

AINS - Anti-inflammatoires non stéroïdiens

ARI - Infection respiratoire aiguë

RF - Facteur rhumatoïde

ESR - Vitesse de sédimentation des érythrocytes

CRP - Protéine C-réactive

Ultrason - Ultrason

Doppler à ultrasons - Doppler à ultrasons

Rayonnement UV - ultraviolet

TNF - facteur de nécrose tumorale

CNS - Système nerveux central

CMV - Cytomégalovirus

ECG - Électrocardiographie

Échocardiographie - Échocardiographie

AJI - Arthrite idiopathique juvénile

SAS - Spondylarthrite ankylosante juvénile

JUS - Sarcoidor Juvénile

ANCA - anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles

EULAR - Ligue européenne contre le rhumatisme

GPPs - Good Practice Points (bonnes pratiques)

HLA - Le complexe principal de l'histocompatibilité humaine

PreS - Société européenne de rhumatologie pédiatrique

PRINTO - Organisation internationale de recherche clinique en rhumatologie pédiatrique

1. Brève information

1.1 Définition

L’aortoartérite non spécifique (ANS) est une aortite segmentaire destructrice-productive et une panartérite sous-aortique d’artères riches en fibres élastiques pouvant éventuellement endommager les branches coronaires et pulmonaires. Elle se caractérise par une inflammation productive non spécifique des parois de l'aorte, de ses branches avec une oblitération de la bouche ainsi que par de grosses artères musculaires.

Synonymes: artérite de Takayasu, maladie de Takayasu, maladie sans pouls.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la maladie n'a pas été établie. Parmi les raisons possibles, citons le rôle de l’infection (en particulier de la tuberculose), des virus, de l’intolérance aux médicaments. Il existe des preuves de prédisposition génétique, qui sont illustrées par le développement de la maladie chez des jumeaux identiques et par l'association à HLA Bw52, Dw12, DR2 et DQw (dans la population japonaise).

Dans la pathogenèse de la maladie, les mécanismes auto-immuns sont d'une grande importance. Vasa vasorum, les milieux et les adventices de l'aorte et les gros vaisseaux sanguins situés dans la région de la bouche ou des parties proximales sont impliqués dans le processus pathologique. L'examen microscopique révèle un gonflement mucoïde, une nécrose fibrinoïde, une réaction cellulaire infiltrante-proliférante et une sclérose des parois du système vasculaire affecté, avec un schéma caractéristique de panaortite et de panartérite segmentaires destructives, destructrices-proliférantes et fibroblastiques. La destruction de la structure élastique peut conduire à la formation d'anévrismes et à une thrombovasculaire et à une déformation de la lumière des vaisseaux - à une occlusion artérielle, qui se manifeste cliniquement par des troubles ischémiques et un syndrome d'asymétrie ou une absence de pouls.

1.3 Epidémiologie

La maladie survient dans tous les pays du monde, plus souvent dans les pays asiatiques. L'incidence varie de 1,2 à 6,3 par million d'habitants. L’aortoartérite non spécifique touche principalement les femmes âgées de 11 à 30 ans.

Les caractéristiques épidémiologiques pédiatriques ne sont pas bien comprises. Dans la plupart des cas, les premiers symptômes de la maladie apparaissent à l’âge de 8 à 12 ans, mais le début de la maladie est également possible à l’âge préscolaire. Le rapport entre les garçons et les filles malades âgés de plus de 7 ans est similaire à celui des adultes et est compris entre 1: 7,5 et 9. À l'âge de 7 ans, les filles et les garçons sont également malades.

1.4 Codage sur CIM 10

M31.4 - Syndrome de l’arc aortique (Takayasu)

1.5 Classification

Selon la localisation de la lésion, il existe 5 types d’aortoartérite non spécifique (Conférence Takayasu, 1994):

Type I - arcade aortique et artères qui en sortent.
Type IIa - division ascendante, arc aortique et ses branches.
Type IIb - division ascendante, arc de l'aorte et ses branches, thoracique descendante.
Type III - Aorte thoracique descendante, aorte abdominale et (ou) artère rénale.
Type IV - aorte abdominale et (ou) artères rénales.
Le type V est une version mixte des types IIb et IV.

Les critères de diagnostic de l'aortoartérite non spécifique sont présentés dans le tableau 1.

Tableau 1 - Critères de diagnostic de l'aortoartérite non spécifique chez l'enfant (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Critère

La définition

1. L'absence de syndrome du pouls

Asymétrie du pouls dans les membres, absence de pouls dans 1 ou 2 artères radiales ou autres

2. Discordance artérielle

La différence de pression artérielle systolique aux extrémités droite et gauche> 10 mm Hg

3. Bruit vasculaire pathologique

Bruit grossier déterminé par l'auscultation des artères carotides, sous-clavières et fémorales, de l'aorte abdominale

4. Syndrome d'hypertension artérielle

Le développement d'une augmentation persistante de la pression artérielle> croissance du 95e percentile

5. Augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR)

Augmentation persistante de la RSE> 20 mm / h ou de la concentration de CRP supérieure à la normale

Le diagnostic d'aortoartérite non spécifique est établi lors de la confirmation angiographique d'une pathologie aortique: anévrisme / dilatation, sténose, occlusion ou amincissement de la paroi aortique, de ses branches principales ou de ses artères pulmonaires (à l'exclusion des autres causes de lésions) en combinaison avec l'un des 5 critères énumérés.

2. Diagnostic

2.1 Plaintes et histoire

Les patients peuvent se plaindre de faiblesse, de perte de poids, d'augmentation de la température corporelle jusqu'à subfébriles, de nombres fébriles, de pertes de conscience périodiques, de troubles de la vision; crampes, maux de tête, hypertension artérielle, douleurs à la poitrine; douleur dans les bras et / ou les jambes pendant l'exercice, palpitations, essoufflement, douleur à l'abdomen; selles molles avec du sang; chromate intermittent; engourdissement dans les doigts; douleurs articulaires, gonflement musculaire des articulations.

La nature des plaintes chez les patients atteints de NAA dépend du niveau de la lésion.

Symptômes du système nerveux central (accidents ischémiques cérébraux, convulsions), douleurs thoraciques, palpitations, signes d'insuffisance cardiaque, états syncopaux, hypertension artérielle, claudication intermittente, lésion artérielle isolée se développe rarement, environ 10% les patients. Dans 2/3 des patients, se développent une lésion aortique supra-et infra-diaphragmatique et des artères qui en sortent. L'hypertension artérielle et les douleurs abdominales sont caractéristiques des lésions aortiques infra-diaphragmatiques. En cas d'atteinte des artères rénales, le seul symptôme de la maladie chez 66 à 93% des patients est une hypertension rénale, qui peut être associée au bruit. Un héméa colite et une douleur abdominale sévère sont caractéristiques de la lésion des artères mésentériques. Les manifestations systémiques - perte de poids, fièvre, faiblesse - se développent entre 42 et 83%; arthrite, arthralgie et myalgie - chez 12 à 65% des patients.

Il est recommandé d'analyser les antécédents gynécologiques et obstétricaux de la mère [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est nécessaire de collecter des données sur l'évolution des grossesses précédentes. Découvrez s'il y a eu mort fœtale intra-utérine, fausse couche chronique, naissance prématurée, infertilité primaire ou secondaire. Données sur le déroulement de la grossesse en cours (préjudice subi par la mère pendant la grossesse, gestose des première et deuxième moitié, menaces d'interruption précoce et tardive, anémie chez la femme enceinte, maladies antérieures pendant la grossesse). Données sur l'évolution du travail (rapidité du travail, durée de la période anhydre, durée de la première et de la deuxième période de travail, nature du liquide amniotique, rapidité du placenta et qualité).

Il est recommandé d'analyser l'histoire de la vie de l'enfant [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une attention particulière devrait être portée aux manifestations cliniques d'infections, à la présence de contact avec un patient atteint de tuberculose; les réactions allergiques, ainsi que les réactions aux vaccinations prophylactiques; la présence d'animaux, d'oiseaux dans la maison.

Il est recommandé d'analyser l'anamnèse héréditaire [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est nécessaire d'identifier la présence de proches atteints de maladies rhumatismales.

Il est recommandé d'analyser l'historique de la maladie [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est nécessaire de déterminer ce qui a précédé l’évolution de la maladie (traumatisme physique, psychologique, infection respiratoire aiguë (IRA), infection bactérienne, vaccination, insolation); Si le patient a reçu des médicaments antibactériens: lesquels, quelle était leur dose et la durée du traitement. Il est nécessaire d'établir la nature du début, ainsi que les caractéristiques et la durée du cours de la maladie.

La NAA comporte deux phases: aiguë et chronique.

Dans la phase aiguë, les signes non spécifiques de l'inflammation systémique (phase systémique, phase pré-méningée) prévalent. L'aortoartérite débute de manière aiguë avec des manifestations systémiques chez 65% des patients. La phase aiguë dure de plusieurs semaines à plusieurs mois. Les "bougies" fébriles sous-fébriles ou non motivées sont marquées; perte de poids corporel, maux de tête, arthralgie, myalgie; éruption cutanée (érythème nodeux, pyoderme gangreneux); l'arthrite; myocardite, provoquant une insuffisance cardiaque; avec ou sans hypertension artérielle; ou valvulite avec lésions de la valve mitrale et / ou aortique; infarctus du myocarde; l'hypertension; tendance à la thrombose. Érythème nodosum possible ou hémorragie cutanée.

En phase chronique, apparaissent des signes d'occlusion vasculaire et d'ischémie (phase sténotique): asymétrie ou absence de pouls et de pression artérielle; hypertension systémique; bruits vasculaires locaux auscultatoires sur les artères; insuffisance cardiaque; douleur localisée à la palpation des artères touchées; claudication intermittente; angine coronaire; angine mésentérique, caractérisée par des douleurs abdominales, une diarrhée sur le fond de la malabsorption; douleur thoracique récurrente associée à des lésions de l'aorte thoracique ou de l'artère pulmonaire; hypertension pulmonaire.

Les symptômes cliniques en fonction de la localisation des lésions vasculaires sont présentés dans le tableau. 2

Tableau 2 - Symptômes cliniques de l'aortoartérite non spécifique en fonction de la localisation des lésions vasculaires

Localisation du processus pathologique

Symptômes cliniques

Artères sous-clavières, brachiales, fémorales et poplitées

Syndrome d'asymétrie ou d'absence de pouls. Bruit vasculaire pathologique.

Douleur à un ou aux deux bras ou jambes avec une sensation de fatigue et un engourdissement des doigts.

Syndrome de claudication intermittente

Déficience visuelle, rétinopathie.

Violation de la circulation cérébrale.

Bruit vasculaire sur les artères carotides.

Violation de la circulation cérébrale.

Coeliaque, artères mésentériques

Douleur abdominale, vomissements, diarrhée

2.2 Examen physique

Il est recommandé d’évaluer l’état général [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'état général peut être modéré, parfois grave. La gravité de l’état est déterminée par le niveau et le volume des lésions de l’aorte et des artères qui s’y prolongent; la présence d'insuffisance cardiaque; gravité de l'hypertension artérielle. En période de rémission, l'état du patient est satisfaisant.

Il est recommandé d’évaluer la présence de fièvre [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une augmentation de la température corporelle est observée chez 42 à 83% des patients. La température peut être sous-fébrile, fébrile.

Il est recommandé d'examiner la peau.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les éruptions cutanées NAA n'est pas typique. Cependant, dans certains cas, une pyodermite gangreneuse, un érythème nodulaire, une éruption cutanée hémorragique peuvent se développer. Dans de très rares cas, des troubles trophiques peuvent se développer sous la forme d'une gangrène du bout du nez et des oreilles, qui est une manifestation du syndrome d'insuffisance de l'apport sanguin du visage et du cou.

Il est recommandé de procéder à une inspection, à la palpation de tous les groupes d'articulations, afin d'évaluer la couleur de la peau au-dessus de l'articulation, la température locale, la présence d'un œdème et de la douleur. marcher [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les AAN sont plus caractéristiques des arthralgies. Dans certains cas, une polyarthrite se développe, semblable à l'arthrite idiopathique juvénile (AJI). L'AAN peut être associé à l'AJI ou à la spondylarthrite ankylosante juvénile (SAA). Lorsque les articulations observées sont gonflées, la température locale au-dessus de l'articulation augmente, la fonction est altérée. Si le syndrome articulaire est permanent, il est alors nécessaire d'exclure / de confirmer une AJI ou un SAAS auquel l'AAN peut être associé (voir les directives cliniques correspondantes).

Il est recommandé de déterminer la présence d'enthésites [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la douleur à la palpation des apophyses épineuses des vertèbres peut être détectée chez les patients atteints d'ANA présentant des lésions de l'aorte thoracique et abdominale; enthésite (altérations inflammatoires des points de fixation des ligaments, des tendons et du fascia aux os) - signe pathognomonique de l'arthrite associée à l'enthésite - spondylarthrite ankylosante juvénile (voir la recommandation clinique).

Il est recommandé d’évaluer le degré de lésion musculaire [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'ANA est caractérisée par une myalgie, les muscles peuvent être douloureux à la palpation, l'atrophie musculaire est déterminée en fonction de la zone touchée

Il est recommandé de procéder à la palpation des ganglions lymphatiques pour évaluer la présence d'adénopathies [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les adénopathies ne sont pas typiques pour le NAA. Les ganglions lymphatiques sont généralement mobiles, sans douleur, non soudés les uns aux autres et avec les tissus sous-jacents, de consistance molle ou densément élastique, jusqu'à 1,5 cm.

Il est recommandé de procéder à un examen du système cardiovasculaire: percussion des limites et auscultation du cœur et des vaisseaux sanguins, palpation vasculaire, détermination du pouls et de la pression artérielle [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les artères coronaires de l'aortoartérite non spécifique sont rarement atteintes, mais un syndrome ischémique et un infarctus du myocarde peuvent également se développer. Le plus souvent, la pathologie cardiaque est associée à la défaite de la partie ascendante de l'aorte, accompagnée de compactage et de dilatation de l'aorte, suivie de la formation d'une insuffisance de la valve aortique ou d'un anévrisme de sa paroi. Le développement de l'insuffisance cardiaque se produit dans le contexte de l'hypertension artérielle pulmonaire ou artérielle, l'insuffisance de la valve aortique; une myocardite et une cardiomyopathie peuvent également se développer.

À l'examen, une expansion des limites du cœur détecte des bruits de cœur étouffés; avec la défaite des valves aortiques et / ou mitrales - bruit; en phase chronique (sténose), les bruits grossiers au-dessus des artères carotides, sous-clavières, fémorales, rénales, de l'aorte abdominale sont entendus par auscultation; avec le développement de l'hypertension pulmonaire - l'accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire.

La palpation et la détermination du pouls sont effectuées de manière symétrique sur les artères carotides, radiales, fémorales, poplitées, les artères du pied.

Le taux de pouls chez la plupart des patients dans la norme d'âge. Avec le développement de la phase chronique (sténose) de la maladie, caractérisée par une occlusion vasculaire, une douleur localisée peut être détectée lors de la palpation des artères touchées; syndrome d'asymétrie ou manque de pouls.

La pression artérielle est mesurée sur les membres supérieurs et inférieurs. Dans la phase chronique (sténotique) de la maladie, une hypertension systémique se développe; l'asymétrie ou le manque de pression artérielle est déterminée. L'hypertension artérielle peut être le seul symptôme de la maladie en combinaison avec des bruits au-dessus des vaisseaux. Le syndrome d'hypertension artérielle dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique a une genèse rénovasculaire due à une implication dans le processus des artères rénales. L’hypertension rénale peut être le seul symptôme d’une implication dans le processus des artères rénales chez 66% à 93% des patients.

Il est recommandé d'examiner le système respiratoire: percussion et auscultation des poumons, de déterminer le rythme respiratoire et de détecter la présence de dyspnée [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Dans l’ANV de type IV, l’hypertension pulmonaire se développe généralement avec d’autres symptômes de la maladie, rarement de manière isolée. Taux respiratoire, en règle générale, dans la norme d'âge, l'auscultation sifflante n'est pas entendue. En cas d'insuffisance cardiaque, une dyspnée est possible pendant l'effort et / ou au repos, une augmentation de la fréquence de la respiration.

La percussion et la palpation de l'abdomen, y compris du foie et de la rate, sont recommandées [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la palpation de l'abdomen peut révéler une sensibilité dans la projection des vaisseaux affectés; en cas de combinaison NAA avec IBD, le long de l'intestin, y compris dans le charbon iléo-cæcal. La taille du foie et de la rate ne sont pas augmentés. Une augmentation de la taille du foie peut indiquer la présence d'une insuffisance cardiaque, l'amylose.

Avant de prescrire un traitement antirhumatismal, il est recommandé aux enfants soupçonnés de présenter un ANA de prévenir les maladies pouvant survenir avec des symptômes cliniques similaires [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: maladies à exclure lors du diagnostic: rhumatisme rhumatismal aigu, lupus erythematosus systémique, maladie de Shenlein-Genoch, polyartérite nodeuse, arthrite juvénile idiopathique,, syphilis, VIH, borrelliose, brucellose, syndrome de Blau.

2.3 Examen des patients suspects de NAA

L'examen d'enfants à des fins de diagnostic différentiel est beaucoup plus large que l'examen de patients avec un diagnostic établi. Il est nécessaire de réaliser certains tests de laboratoire et études instrumentales.

2.3.1 Diagnostic de laboratoire

Une analyse clinique du sang est recommandée à tous les patients pour établir un diagnostic [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: lorsqu’un ANS est détecté, en règle générale, une augmentation du nombre de leucocytes, de plaquettes, de la VS, rarement une anémie hypochrome. Dans 1/3 des patients, les numérations sanguines périphériques peuvent être dans les limites normales.

L'étude du coagulogramme est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Les ANS se caractérisent par des modifications du système d'hémostase selon le type d'hypercoagulation.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique chez tous les patients pour établir le diagnostic et exclure les autres maladies rhumatismales et non rhumatismales [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations de protéine totale, albumine, bilirubine totale (fraction directe, indirecte), créatinine, urée, acide urique, transaminases, cholestérol, lactate déshydrogénase (LDH), créatine phosphokinase (CFC), électrolytes, triglycérides, ferritine sont déterminées.

Une hypoalbuminémie se développe dans la phase aiguë de la NAA. le niveau de transaminase augmente. En cas de développement d'insuffisance rénale, la concentration de créatinine, d'urée, d'acide urique, de potassium augmente.

Un test sanguin immunologique est recommandé à tous les patients pour établir un diagnostic, exclure les autres maladies rhumatismales [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en immunoglobulines (Ig) des protéines G, A, M, C-réactives sont déterminées; facteur rhumatoïde (RF), complément, antistreptolysine O, facteur antinucléaire (ANF), anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-peptide citrulliné cyclique (ACCP), anticorps anti-anti-RO, anticorps anti-LA, anticorps antineutrophile (ANCA), SLc7 anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine b2.

Pour l'ANA dans la phase aiguë, une augmentation de la concentration en CRP, IgA, IgM, IgG, composant du complément C3, anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine b2 est caractéristique.

Facteur rhumatoïde, ANF, ACCP, anticorps anti-ADN double brin, ANCA, anticorps anti-RO, anticorps anti-LA, SLc70 - négatif.

Il est recommandé d'effectuer une analyse clinique de l'urine et un examen microscopique des sédiments urinaires. excrétion quotidienne d'érythrocytes, de leucocytes, de cylindres, de protéines chez tous les patients suspects de NAA [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaire: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel de la maladie rénale et l'exclusion d'autres maladies rhumatismales non rhumatismales et de complications iatrogènes.

Les lésions rénales dans les AAN sont une conséquence des symptômes de la sténose de l'artère rénale (souvent l'artère rénale gauche est atteinte). Peut-être le développement de la glomérulonéphrite, thrombose de l'artère rénale.

L'hématurie microscopique peut être une conséquence du développement d'un infarctus du rein; effets toxiques des AINS et des immunosuppresseurs sur les reins; hématurie en association avec une protéinurie, une cylindrurie - une glomérulonéphrite, une amylose du rein.

Il est recommandé de réaliser des études génétiques moléculaires du sang sur HLA-B27 afin d’exclure les arthrites associées à une enthésite, la SAMU [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: HLA-B27 est détecté chez 90% des enfants atteints de SAS et d'arthrite associée à une enthésite.

Il est recommandé de mener des études génétiques moléculaires du sang chez les patients présentant une fièvre, une éruption cutanée, une uvéite, ainsi que chez les enfants présentant un début précoce et une évolution atypique de la maladie [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: des études ont été menées sur le diagnostic différentiel du syndrome de Blau auto-inflammatoire monogénique / sarcoïdose juvénile (SA). Une mutation du gène NOD2 responsable du développement du syndrome de Blau / JS est déterminée. Dans le syndrome de Blau / US, l'inflammation chronique se développe avec la formation de granulomes dans divers organes et tissus du corps. Les principales manifestations cliniques comprennent fièvre récurrente, éruption cutanée, arthrite, uvéite, hypertension, défaillance de plusieurs organes.

Le test de la procalcitonine est recommandé chez les patients atteints de fièvre fébrile [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: réalisés pour le diagnostic différentiel avec réponse inflammatoire aiguë (sepsie). Avec une réponse inflammatoire aiguë, la valeur sera élevée. Dans les ANA sans complications infectieuses, le test de procalcitonine est négatif.

La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients souffrant fréquemment d'infections virales et bactériennes purulentes, y compris d'infections opportunistes, pour un diagnostic différentiel avec des états d'immunodéficience. Il n'y a pas de changements spécifiques dans la NAA.

Il est recommandé de réaliser un test cutané à la tuberculine (réaction de Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients pour éliminer la tuberculose

La détermination dans le sérum des anticorps des classes A, M, G contre les bactéries du groupe intestinal, les mycoplasmes et la chlamydia est recommandée. [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: identifiez les anticorps des classes A, M, G dirigés contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

La détermination des anticorps anti-Borrelia burgdorferi des classes A, M et G dans le sérum par la méthode d'immunofluorescence indirecte est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients disposant de données anamnestiques lors d'une randonnée en forêt, vivant dans des zones endémiques à la distribution de tiques, à la piqûre de tiques, à un diagnostic différentiel avec une borréliose.

Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang pour la détermination de l'ADN de Brucella Bacteria est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure la brucellose chez les patients pour lesquels des données étaient disponibles concernant le contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens, ainsi que l'utilisation de lait cru, de fromage, fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

Il est recommandé de conduire la réaction du test de Wright et Brunet.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure la brucellose dans les stades précoces des patients présentant des signes de contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens et / ou l'utilisation de lait cru, de fromage, fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

Il est recommandé de réaliser le test de Coombs.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure le stade chronique de l'évolution de la brucellose chez les patients présentant des signes de contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens et / ou l'utilisation de lait cru, de fromage fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx jusqu'aux microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'étude est menée chez des patients présentant des infections respiratoires aiguës fréquentes, une bronchite, une pneumonie, une pathologie des voies respiratoires supérieures.

Un examen microbiologique du sang et de l'urine est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel avec une réponse inflammatoire aiguë (sepsie) afin d'exclure la bactériémie.

Il est recommandé de mener une étude fécale de la calprotectine [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou la présence de proches de la maladie intestinale inflammatoire de première et / ou de deuxième intention.

L'étude de spécimens de biopsie de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur (TIG) selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

Il est recommandé d’examiner la présence de maladies inflammatoires sur une biopsie de la membrane muqueuse de différentes sections du côlon [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou une augmentation significative de la calprotectine pour le diagnostic différentiel de la maladie intestinale inflammatoire.

Un examen cytologique et histologique du médicament pour les ganglions lymphatiques (périphérique, selon les indications - intra-abdominal, intrathoracique), [2, 3, 4, 14] est recommandé.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant une augmentation marquée de la taille des ganglions périphériques et / ou intrathoraciques et / ou intra-abdominaux pour le diagnostic différentiel avec hémablastose, maladies lymphoprolifératives, lésion métastatique de la moelle osseuse.

2.3.2 Diagnostic instrumental

Il est recommandé de réaliser une échographie complète (US) des organes internes chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectuer une échographie des organes abdominaux, des reins, des ganglions lymphatiques. Des changements dans le parenchyme hépatique, les reins, les adénopathies peuvent être détectés.

L'échocardiographie (EchoCG) est recommandée chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: des signes de myocardite, une cardiomyopathie, une dilatation de la paroi, un anévrisme de l'aorte, des signes d'insuffisance de la valve aortique / mitrale, une hypertension pulmonaire sont détectés dans les EAN sur l'échoCG; altération de la fonction cardiaque.

L'imagerie par ultrasons-Doppler et le balayage duplex de l'aorte et des artères qui en sortent sont recommandés pour tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: quand le NAA avec doppler ultrasonore et balayage duplex révélait un anévrisme, un épaississement de la paroi, une sténose vasculaire, un thrombus intravasculaire

L'électrocardiographie (ECG) est recommandée chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: lorsque l’AN sur l’ECG, les modifications caractéristiques de l’ischémie / infarctus du myocarde, une hypertension pulmonaire peut être détectée.

Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients afin de confirmer / exclure les modifications obstructives ou restrictives des poumons.

Angiographie recommandée pour tous les patients.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une angiographie de l'aorte et des artères qui en sort est réalisée pour établir le diagnostic d'ANA et exclure les anomalies congénitales du développement des gros vaisseaux; polyartérite nodeuse. L'AAN se caractérise par des anévrismes / dilatation, sténose, occlusion ou amincissement de la paroi aortique, de ses branches principales ou de ses artères pulmonaires.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour le diagnostic de l'AAN chez l'enfant, il est préférable d'utiliser l'IRM et l'ARM. L'évaluation non invasive de l'épaisseur intima du milieu et des propriétés élastiques de l'aorte permet d'identifier l'activité du processus et de surveiller la réponse au traitement.

Scanner cérébral / IRM recommandé

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Patients à exclure / confirmer un AVC.

Une échographie des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la quantité de liquide synovial, l'état de la membrane synoviale et du cartilage articulaire sont déterminés.

La radiographie / tomodensitométrie des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints d'arthrite active pour le diagnostic / diagnostic différentiel avec l'AJI, SAAS (voir les directives cliniques pertinentes); identifier / exclure l'ostéomyélite, la tuberculose, l'ostéonécrose.

Niveau de crédibilité des preuves D

L'imagerie par résonance magnétique des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints d'arthrite active pour le diagnostic / diagnostic différentiel avec l'AJI, SAAS; détecter les premiers signes d'ostéonécrose

L'imagerie par résonance magnétique des articulations sacro-iliaques est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant des enthésopathies et des lésions des articulations du squelette axial pour le diagnostic / diagnostic différentiel de l'arthrite associée à une enthésite, une UAS.

Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué en présence de phénomènes dyspeptiques et / ou d'utilisation à long terme de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et / ou de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs.

Il est recommandé de pratiquer l'endoscopie colique, la vidéo endoscopie et le rectum à l'aide de technologies vidéo endoscopiques [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Une tomodensitométrie des organes de la cavité thoracique est recommandée (si nécessaire avec contraste de bolus intraveineux) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel avec d'autres maladies rhumatismales, tuberculose, sarcoïdose et lésions de masse.

Une imagerie par résonance magnétique informatisée de la cavité abdominale, de l'espace rétropéritonéal et du petit bassin (avec bolus intraveineux contrastant si nécessaire) est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant un état général grave, de la fièvre, un diagnostic différentiel avec de grandes lésions, des maladies lymphoprolifératives, une tuberculose des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, une inflammation purulente de la cavité abdominale.

La ponction de la moelle osseuse, l'examen cytologique du frottis médullaire, l'étude histologique et cytochimique de la préparation de la moelle osseuse, le calcul de la formule pour la moelle osseuse sont recommandés [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant une pathologie générale sévère, une fièvre pour un diagnostic différentiel avec hémablastose, une maladie lymphoproliférative, une lésion métastatique de la moelle osseuse.

Biopsie recommandée du ganglion lymphatique (périphérique, selon les indications - intra-abdominale, intrathoracique), [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

La scintigraphie osseuse est recommandée [4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des foyers de destruction dans les os qui ne sont pas typiques des AAN, pour le diagnostic différentiel des tumeurs osseuses malignes et bénignes et des lésions osseuses métastatiques.

Trépanobiopsie recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

2.3.3 Autres diagnostics

Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

La consultation d'un psychoneurologue est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée pour tous les patients présentant des symptômes neurologiques. Les troubles neurologiques dans les AAN se produisent à l’arrière-plan des lésions des artères carotides et vertébrales communes gauches (moins souvent à droite). Il arrive parfois que des patients sans traitement s'évanouissent. La sévérité de l'encéphalopathie dyscirculatoire avec les symptômes de l'aortoartérite non spécifique est en corrélation avec le degré de sténose de l'artère carotide gauche; avec le rétrécissement bilatéral, l’ischémie est plus prononcée et peut être compliquée par un accident vasculaire cérébral. Avec la défaite des artères vertébrales, des symptômes caractéristiques: troubles de la mémoire, de l'attention et des performances, aggravés par l'augmentation du degré d'ischémie cérébrale.

Il est recommandé de consulter un hématologue, un oncologue [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant une fièvre prolongée, une adénopathie sévère, une ossalgie et / ou une arthralgie persistante, et / ou un état général grave et / ou des troubles hématologiques, des lésions détectées au cours de l'examen, des modifications destructrices des os non typiques de la NAA.

Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des modifications volumétriques et destructives, ainsi que des déformations des os, qui ne sont pas typiques des AAN.

La consultation de la génétique est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients présentant de multiples anomalies mineures du développement, un syndrome de dysplasie du tissu conjonctif, un syndrome présumé de Blau / US.

La consultation d'un gastro-entérologue est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué sur des patients suspects de MICI.

La consultation d'un otolaryngologist est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Avec le développement du syndrome d'insuffisance d'approvisionnement en sang du visage et du cou, une perforation du septum nasal peut se développer.

La consultation d'un phthisiatricien et d'un orthopédiste [2, 3, 4, 14] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des résultats de test à la tuberculine positifs, des modifications focales infiltrantes dans les poumons afin d'exclure la tuberculose, avec suspicion de tuberculose osseuse.

La consultation d'un oculiste est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients suspects de NAA. Des troubles ophtalmologiques liés à une aortoartérite non spécifique sont notés chez 60% des patients. Les symptômes se manifestent par un rétrécissement des champs de vision, une fatigue oculaire, une diminution progressive de l’acuité visuelle, une diplopie. Parfois, il se produit une perte soudaine de la vision dans un œil à la suite d'une occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine, suivie d'une atrophie de la tête du nerf optique. Une étude des vaisseaux du fond d'œil révèle des anévrismes des vaisseaux rétiniens, des hémorragies et rarement un décollement de la rétine. Dans de rares cas, la kératouvévéite peut être détectée.

2.4. Examen des patients présentant un diagnostic confirmé d'aortoartérite non spécifique au stade de la maladie active

2.4.1 Diagnostic de laboratoire

Un test sanguin clinique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: mené auprès de tous les patients pour détecter l'activité de la maladie. Une, deux ou trois cytopénies peuvent être une manifestation indésirable d'un traitement par immunosuppresseurs et / ou de médicaments biologiques modifiés par génie génétique (GIBP).

Un coagulogramme est recommandé (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

Il est recommandé d'effectuer une analyse clinique de l'urine et un examen microscopique des sédiments urinaires. excrétion quotidienne des érythrocytes, leucocytes, cylindres, protéines (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaire: effectué pour tous les patients.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est destiné à tous les patients afin d'évaluer l'activité de la maladie et la toxicité des antirhumatismaux (glucocorticoïdes (GC), immunosuppresseurs, préparations biologiques génétiquement modifiées (GIBP)). Les concentrations en protéines totales, fer, calcium ionisé, albumine, bilirubine totale (fraction directe, indirecte), créatinine, urée, acide urique, transaminases, cholestérol, LDH, CK, électrolytes, triglycérides, ferritine sont déterminées.

Le test à la procalcitonine est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients recevant des immunosuppresseurs et / ou des GC et / ou des GIBP, présentant les manifestations cliniques d'une réponse inflammatoire aiguë (sepsie). Le test de procalcitonine sera positif lorsqu’une infection est contractée et qu’une réponse inflammatoire aiguë se développe.

Un test sanguin immunologique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Les concentrations en immunoglobulines (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysine O, ANF, anticorps anti-ADN double brin, complément sont déterminées.

ANF positif et anticorps anti-ADN double brin chez les patients recevant des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale TNF ?, Indiquent un phénomène indésirable - une réaction de type lupus.

La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, y compris ceux recevant une GIBP et / ou une GK et / ou des immunosuppresseurs, souvent atteints d'infections virales, bactériennes purulentes, y compris d'infections opportunistes, afin d'exclure un état d'immunodéficience.

Il est recommandé de réaliser un test cutané à la tuberculine (réaction de Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients afin d'exclure toute infection par Mycobacterium tuberculosis avant de prescrire un traitement antirhumatismal ou sa correction, ainsi qu'aux patients recevant GK et / ou immunosuppresseurs, et / ou GIBP, une fois en 6 mois, pour exclure une infection tuberculeuse.

La détermination dans le sang des anticorps des classes A, M, G dirigées contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal. Patients recevant GK et / ou immunosuppresseurs, et / ou GIBP, ainsi que patients présentant des données sur une infection intestinale passée au cours du dernier mois et / ou des manifestations cliniques d'infection intestinale et / ou de chlamydia et / ou de mycoplasme. Des examens d'infections à Chlamydia et à mycoplasmes sont également effectués chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle.

Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang, de la salive, de l'urine pour les virus de l'herpès est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal, les patients recevant des glucocorticoïdes et / ou des immunosuppresseurs, et / ou des GIBP, des patients présentant des manifestations cliniques d'une infection herpétique, des patients atteints de pneumonie interstitielle.

Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx jusqu'aux microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal, aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou au GIBP, ainsi qu'aux patients souffrant souvent d'infections respiratoires aiguës (ARI, bronchite, pneumonie, pathologie des ORL).

Il est recommandé d'effectuer la détermination des anticorps des classes M, G des pneumocystes [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

Il est recommandé de procéder à un examen microscopique des écouvillons prélevés sur le pharynx / les expectorations pour pneumocystose [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

L'examen microbiologique du sang et de l'urine est recommandé [2, 3,]

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients présentant des signes cliniques et biologiques de réponse inflammatoire aiguë (sepsie).

Il est recommandé de mener une étude des matières fécales pour la calprotectine [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients qui ont développé des manifestations cliniques d'une maladie inflammatoire de l'intestin.

Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

2.4.2 Diagnostic instrumental

Il est recommandé de procéder à une échographie complète des organes internes (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: inclut une échographie des organes abdominaux, des reins. Elle est effectuée chez tous les patients avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, chez les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

L'échocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

Il est recommandé de procéder à une échographie Doppler à ultrasons et à un balayage en duplex de l'aorte et des artères qui en sortent (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectuée à tous les patients avant le rendez-vous, la correction du traitement antirhumatismal.

L'électrocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, ainsi qu'aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients présentant des lésions des poumons, recevant ou non de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP.

Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal en présence de [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué en présence de phénomènes dyspeptiques et / ou d'utilisation prolongée de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs et / ou d'HIBP.

La tomodensitométrie de la cavité thoracique est recommandée [2, 3, 4, 5, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est adressé à tous les patients avant le rendez-vous / la correction du traitement antirhumatismal, ainsi qu'aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP 1 fois en 6 mois. exclure la tuberculose pulmonaire.

L'ostéodensitométrie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients recevant ou recevant des glucocorticoïdes pour identifier l'ostéopénie / ostéoporose.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est adressé à tous les patients pour évaluer l'activité du processus, avant le rendez-vous, la correction et pour contrôler l'efficacité du traitement antirhumatismal.

La TDM / IRM du cerveau est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les patients souffrant de troubles neurologiques, exclure / confirme un AVC.

La radiographie / tomodensitométrie / IRM des articulations est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients atteints d'arthrite active; les patients souffrant de douleur intense, de troubles fonctionnels de l'articulation, notamment de GK et / ou d'immunosuppresseurs à long traitement, et / ou de GIBP pour détecter / exclure l'ostéomyélite, l'ostéonécrose.

Il est recommandé de subir une endoscopie colique, une vidéo-endoscopie, une biopsie rectale utilisant des technologies de vidéo-endoscopie, un examen histologique de la préparation de la membrane muqueuse de différentes parties du gros intestin [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou une augmentation significative de la calprotectine afin de détecter / éliminer les maladies inflammatoires de l'intestin.

2.4.3 Autres diagnostics

Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de consulter un oculiste avec une biomicroscopie oculaire obligatoire (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour exclure l'uvéite, la rétinopathie, ainsi que les patients recevant des glucocorticoïdes pour exclure les cataractes compliquées. Patients souffrant d'uvéite - pour déterminer le degré d'activité de l'uvéite et corriger le traitement local.

La consultation d'un neuropsychiatre est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des symptômes neurologiques avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal.

La consultation d'un endocrinologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients présentant un retard de croissance, un développement sexuel et une pathologie endocrinologique concomitante, ainsi qu'aux patients recevant de l'AH.

La consultation d'un oto-rhino-laryngologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients présentant fréquemment des IRA, une pathologie des organes ORL, ainsi que des patients présentant des foyers d'infection chronique dans les organes ORL avant de prescrire / corriger un traitement antirhumatismal, les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

Il est recommandé de consulter un dentiste en présence d'une pathologie buccale [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

La consultation d'un phthisiologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des résultats de test à la tuberculine positifs, des modifications focales infiltrantes dans les poumons avant la prescription / correction d'un traitement antirhumatismal, des patients traités par GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant une insuffisance articulaire fonctionnelle, des maux de dos, ainsi que pour décider de l'opportunité de réaliser des opérations de reconstruction et des articulations prothétiques.

La consultation d'un gastroentérologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients suspects de MICI avant de prescrire / corriger un traitement antirhumatismal

La consultation avec un chirurgien vasculaire est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectués pour déterminer les indications et la portée de l'intervention chirurgicale

2.5. Examen des patients au stade de la maladie inactive, recevant la GK, des immunosuppresseurs et des préparations biologiques génétiquement modifiées

2.5.1 Diagnostic de laboratoire

Un test sanguin clinique est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour détecter l'activité de la maladie et contrôler la sécurité des antirhumatismaux. Les indicateurs d’un test sanguin clinique doivent se situer dans les limites normales. Une, deux ou trois cytopénies peuvent être, entre autres, une manifestation indésirable du traitement par immunosuppresseurs et / ou par le GIBP.

Un test sanguin biochimique est recommandé pour tous les patients [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en protéines totales, en bilirubine totale (directe, fraction indirecte), en créatinine, en cholestérol, en urée, en acide urique, en transaminases, en LDH, en CK, en électrolytes sont déterminées. Une augmentation de la fonction rénale peut indiquer une insuffisance rénale. Une augmentation des concentrations de créatinine et / ou d'urée et / ou de transaminases peut être une manifestation indésirable d'un traitement par immunosuppresseurs et / ou de GIBP.

Un test sanguin immunologique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Les concentrations en immunoglobulines (Ig) des protéines G, A, M, C-réactives, du facteur rhumatoïde, de l'antistreptolysine O, du facteur antinucléaire, des anticorps anti-ADN double brin, sont déterminées.

Facteur antinucléaire positif et anticorps anti-ADN double brin chez les patients traités par anti-TNF ?, Indiquent un phénomène indésirable: une réaction de type lupus.

La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

La détermination dans le sang des anticorps des classes A, M, G dirigées contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients traités par GK et / ou immunosuppresseurs et / ou GIBP, ainsi qu'aux patients disposant de données sur une infection intestinale passée au cours du dernier mois et / ou des manifestations cliniques d'une infection intestinale et / ou à chlamydia et / ou à mycoplasme Des examens d'infections à Chlamydia et à mycoplasmes sont également effectués chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle.

Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang, de la salive, de l'urine pour les virus de l'herpès est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: recevant des glucocorticoïdes (GC) et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP, des patients présentant des manifestations cliniques d'infection herpétique, des patients atteints de pneumonie interstitielle.

Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi pharyngienne postérieure pour détecter la présence de microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP, ainsi qu'aux patients présentant souvent des infections respiratoires aiguës, une bronchite, une pneumonie et une pathologie des organes ORL.

Il est recommandé d'effectuer la détermination des anticorps des classes M, G des pneumocystes [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

Il est recommandé de procéder à un examen microscopique des écouvillons prélevés sur le pharynx / les expectorations pour pneumocystose [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

Il est recommandé de procéder à une analyse d'urine d'un examen clinique microscopique des sédiments urinaires, détermination des protéines urinaires [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. la présence d'une microhématurie isolée peut constituer un cas indésirable de traitement par le méthotrexate. La présence de protéinurie peut indiquer le développement d'une amylose secondaire des reins.

Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

Un test cutané à la tuberculine est recommandé (test de Mantoux, Diaskintest) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP, 1 fois sur 6 mois, afin d'exclure l'infection tuberculeuse.

2.5.2 Diagnostic instrumental

L'électrocardiographie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients présentant des lésions des poumons.

Une échographie complète des organes internes est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

L'échocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

L'échographie Doppler par ultrasons et le balayage duplex de l'aorte et des artères qui en découlent sont recommandés pour tous les patients [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué auprès de tous les patients pour contrôler l'efficacité du traitement antirhumatismal.

Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients en présence de dyspepsie et / ou d'utilisation à long terme de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs et / ou de GIBP.

Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

La tomodensitométrie de la cavité thoracique est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

La radiographie / tomodensitométrie des articulations est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant des signes de coxarthrose secondaire.

L'ostéodensitométrie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est destiné à tous les patients recevant ou recevant des glucocorticoïdes, afin d'identifier l'ostéopénie / l'ostéoporose.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est mené à tous les patients pour évaluer l'efficacité du traitement antirhumatismal.

2.5.3 Autres diagnostics

Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de consulter un oculiste avec une biomicroscopie oculaire obligatoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

La consultation d'un endocrinologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients présentant un retard de croissance, un développement sexuel et une pathologie endocrinologique concomitante.

La consultation d'un oto-rhino-laryngologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients souffrant fréquemment d'infection respiratoire aiguë (IRA), de pathologie des organes ORL, ainsi qu'aux patients présentant des foyers d'infection chronique dans les organes ORL recevant GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

Il est recommandé de consulter un dentiste en présence d'une pathologie buccale [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

La consultation d'un phthisiologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des résultats positifs au test à la tuberculine, des modifications focales, infiltrantes dans les poumons.

Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints de coxarthrose pour décider s'il convient d'effectuer des opérations de reconstruction et des prothèses.

La consultation avec un neuropsychiatre est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les patients atteints de troubles neurologiques.

La consultation d'un médecin de physiothérapie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est conduit aux patients pour développer un programme de réadaptation.

La consultation avec un chirurgien vasculaire est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectués pour déterminer les indications et la portée de l'intervention chirurgicale

3. traitement

3.1 Traitement conservateur

Il est recommandé pour l'induction de la rémission (3-6 mois) la nomination de prednisone par voie orale.

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La prednisolone est prescrite à raison de 1 à 2 mg par jour pendant 4 semaines, suivie d'une réduction de la dose à 0,3 à 0,7 mg / kg pendant 6 à 8 semaines.

Recommandé pour l'induction de la rémission (3-6 mois), l'utilisation de prednisolone pour l'administration orale combinée à un traitement par impulsions à la méthylprednisolone;

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La méthylprednisolone est utilisée à une dose de 20-30 mg / kg / administration sur 3 jours consécutifs.

Il est recommandé, pour l'induction de la rémission (3-6 mois), l'utilisation de prednisolone par voie orale et le traitement par impulsions à la méthylprednisolone, en association avec des immunosuppresseurs:

méthotrexate w, VK

Niveau de crédibilité des preuves B

cyclophosphamide w, wk

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le méthotrexate est utilisé à une dose de 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) par semaine; cyclophosphamide - 2,0 mg / kg par jour par voie orale pendant 2-3 mois ou en thérapie par impulsions à une dose de 0,5 à 0,75 mg / m 2 une fois toutes les 2 semaines ou de 500 à 1 000 mg / m 2 ( maximum 1,2 g) par mois pendant 6 mois ou à la dose de 15 mg / kg (maximum 1 g) toutes les 2 semaines, 3 fois puis toutes les 3 semaines. De préférence, l'administration intraveineuse de cyclophosphamide

Recommandé en association avec le cyclophosphamide, l'utilisation de co-trimoxazole;

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le co-trimaxosol est administré par voie orale à une dose de 5 mg / kg de poids corporel / jour pour la prévention de la pneumonie.

Il est recommandé de traiter par plasmaphérèse et immunoglobuline par voie orale avec du W normal, du CV (IVIH) humain et des médicaments biologiques du génie génétique (GIBP) - rituximabum, I, etc. vk

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: la plasmaphérèse est réalisée pendant 5 ou 10 jours; L'IgIV est appliquée à une dose de 2 g / kg par cours; Rituximab - 375 mg / m 2 pour administration une fois par semaine par voie intraveineuse pendant 4 semaines consécutives ou 750 mg / m 2 de la surface du corps deux fois à un intervalle de 14 jours; Infliximab - à une dose de 5 mg / kg pour une administration intraveineuse deux fois par mois.

Recommandé en association avec le rituximab, l'utilisation de co-trimoxazole g, VK.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le co-trimaxosol est administré par voie orale à une dose de 5 mg / kg de poids corporel / jour pour la prévention de la pneumonie.

Recommandé pour l'action vasodilatatrice, antiplaquettaire et angioprotectrice, utilisation de l'analogue de la prostaglandine naturelle E1 - alprostadil * g

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'alprostadil est administré par voie intraveineuse à une dose de 3-6 mg / kg / heure pendant 12 heures. La durée du traitement est de 14 à 28 jours. Afin d'éviter l'apparition d'effets indésirables (forte diminution de la pression artérielle, extrasystoles, tachy, bradycardie), le médicament doit être administré sous le contrôle d'un ECG (moniteur).

L'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Les héparines de bas poids moléculaire sont utilisées à des doses sous-cutanées de 65 à 85 UI par kg de poids corporel par jour, sous le contrôle de l'activité anti-Xa. La concentration plasmatique en anti-Xa doit être comprise entre 0,2 et 0,4 UI anti-Xa / ml. Le niveau maximum autorisé est de 1-1,5 UI anti-Xa / ml.

L'utilisation d'un anticoagulant à action indirecte - warfarine est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: La warfarine est administrée par voie orale après la fin du traitement par des héparines de bas poids moléculaire pour prévenir les complications thrombotiques. La dose du médicament est contrôlée par le niveau de l'INR. Le corridor recommandé du ratio normalisé international est compris entre 2,0 et 3,0.

L'utilisation d'agents antiplaquettaires est recommandée: acide acétylsalicylique g, VK ou dipyridamole

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'acide acétylsalicylique est utilisé à une dose de 1-2 mg / kg 1 fois par jour par voie orale, le dipyridamole à raison de 2,5 mg / kg par voie orale deux fois par jour.

Il est recommandé pour le maintien de la rémission (de 24 mois à 3 ans) l’utilisation de la prednisone par voie orale en association avec des immunosuppresseurs:

Niveau de crédibilité des preuves B

azathioprine, semaine

Niveau de crédibilité des preuves B

mycophénolate de mofitil * g

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La prednisolone est administrée par voie orale à une dose de 0,2 à 0,3 mg / kg; méthotrexate - 15 mg / m 2 (0,5 à 1 mg / kg) par voie sous-cutanée chaque semaine; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg par jour par voie orale, mycophénolate mofétil * g - 600 mg / m 2, 2 fois par jour par voie orale.

Il est recommandé de continuer à prendre des agents antiplaquettaires: acide acétylsalicylique ou dipyridamole.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'acide acétylsalicylique est utilisé à une dose de 1-2 mg / kg 1 fois par jour par voie orale; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 fois par jour par voie orale.

En cas de développement d'une aggravation grave dans le contexte du traitement d'entretien

Il est recommandé, en cas d'exacerbation grave dans le contexte du traitement d'entretien, une injection intraveineuse unique de cyclophosphamide g, VC à une dose de 750-1000 mg / m2, en association avec un traitement par impulsions à la méthylprednisolone à une dose de 15-30 mg / kg (maximum 1 g) dans / pendant 3 jours et par échange plasmatique quotidien en 2 volumes pendant 5 ou 10 jours.

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: une seule injection intramusculaire de cyclophosphamide est utilisée si du cyclophosphamide par voie orale a été utilisé pour induire une rémission.

Il est recommandé en cas d'exacerbation grave liée au traitement d'entretien, au cyclophosphamide et au traitement du pouls par la méthylprednisolone en association avec de l'IgIV intraveineux, y compris des IgG contenant du VG

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: L'IgIV est appliqué à une dose de 1-2 g / kg par cours.

et gibp: rituximab g ou infliximab

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le rituximab est utilisé à une dose de 375 mg / m 2 pour l'administration par voie intraveineuse une fois par semaine pendant 4 semaines consécutives ou à raison de 750 mg / m 2 de la surface du corps deux fois à un intervalle de 14 jours; Infliximab - 5 mg / kg par injection intraveineuse deux fois par mois.

Il est recommandé de développer des exacerbations légères et une rémission instable, en passant aux médicaments de seconde intention (immunosuppresseurs):

Niveau de crédibilité des preuves B

Niveau de crédibilité des preuves D

mycophénolate de mofitil * g

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le méthotrexate est utilisé à une dose de 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) par voie sous-cutanée de cyclosporine hebdomadaire, g - 3,5 à 5 mg / kg par jour par voie orale, de mycophénolate mofitil * g - 600 mg / m 2 2 fois par jour oralement (tab. 3).

Le tableau 3 présente les doses, les effets indésirables et le suivi des patients au cours du traitement par des immunosuppresseurs utilisés pour traiter l’aortoartérite non spécifique.

Tableau 3 - Doses, effets secondaires et suivi des patients au cours du traitement par des immunosuppresseurs utilisés pour traiter une aortoartérite non spécifique

Cyclophosphamide

Azathioprine

Mycophénolate mofétil

Méthotrexate

Dose

2-3 mg / kg 1 fois par jour, par voie orale, 2-3 mois; 0,5 à 1,0 g / m 2 poids / poids

0,5 à 2,5 mg / kg 1 fois par jour par voie orale pendant 1 an ou plus

600 mg / m 2 deux fois par jour

par voie orale ou sous-cutanée

Effets secondaires

La leucopénie; cystite hémorragique; alopécie réversible; infertilité; leucémie, lymphome, carcinome à cellules transitionnelles de la vessie

Symptômes dyspeptiques; hépatotoxicité; une éruption cutanée; leucopénie

Suppression de la moelle osseuse; diarrhée aiguë; fibrose pulmonaire

Myolotoxicité et pneumopathie interstitielle (réduction du risque lors de la prise d'acide folique), augmentation réversible des transaminases, fibrose hépatique

Dose toxique cumulative

Non décrit pour l'oncologie

500 mg / kg pour l'azoospermie

Surveillance clinique

KLA hebdomadaire au moment du traitement (généralement 2-3 mois); évaluation initiale et mensuelle de la fonction rénale et hépatique.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose en cas de neutropénie 9 / l, de thrombocytopénie 9 / l ou d’hématurie

UCK le jour 10 avec un / dans l'introduction. Réduire la dose en cas d'insuffisance rénale ou hépatique à 250–300 mg / m 2

UCK hebdomadaire pendant 1 mois, puis tous les 3 mois.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec neutropénie 9 / l, thrombocytopénie 9 / l

Toutes les 2 semaines, pendant 2 mois, puis tous les mois.

Les principaux indicateurs de la fonction hépatique et rénale mensuels permettent de normaliser l'état.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec neutropénie 9 / l, thrombocytopénie 9 / l ou avec effets indésirables importants au niveau du tractus gastro-intestinal

Niveau de référence - radiographie ou tomodensitométrie des paramètres OGK, UAC et hépatiques, puis paramètres UAC et hépatiques toutes les 2 semaines.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec augmentation des enzymes hépatiques au-dessus des valeurs de référence, du nombre de neutrophiles 9 / l, de plaquettes 9 / l ou de leur diminution rapide; avec le développement d'infections ou de symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement, diarrhée).

Le suivi de l'efficacité du traitement est effectué après 1 semaine, 1, 3 mois, puis tous les 6 mois. La correction du traitement est réalisée avec son inefficacité et / ou son intolérance à n'importe quel stade du traitement.

3.2 Traitement chirurgical

Stenting, shunting, endartériectomie sont recommandés [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les indications du champ opératoire sont déterminées conjointement avec le chirurgien vasculaire.

3.3 Traitement non médicamenteux

La consommation d'aliments riches en calcium et en vitamine D est recommandée pour la prévention de l'ostéoporose [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

4. Réhabilitation

L'entraînement physique thérapeutique (thérapie par l'exercice) est recommandé [2, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le programme de thérapie physique est développé par un médecin traitant conformément aux capacités du patient [2, 14].

5. Prévention et suivi

La prévention primaire n'est pas développée car l'étiologie n'est pas complètement établie.

Il est recommandé que la prévention secondaire de l'exacerbation de la maladie et la progression de l'invalidité [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de mener une observation au dispensaire auprès des enfants; traitement d'entretien à long terme, élaboré en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient et de la variante de la maladie; surveillance constante de la sécurité du traitement et, si nécessaire, de sa correction; assurer un régime de protection (limiter le stress psycho-émotionnel et physique, si nécessaire, former les enfants à la maison, ne visiter les écoles que lors d'une rémission clinique et de laboratoire stable, limiter les contacts pour réduire le risque de développer des maladies infectieuses); protection contre l'ensoleillement et l'utilisation des rayons ultraviolets (utilisation d'écrans solaires, port de vêtements couvrant la peau au maximum, chapeaux avec des champs, refusant de se rendre dans des régions fortement isolées); approche individuelle de la vaccination (la vaccination des enfants ne peut être effectuée que pendant la période de rémission complète de la maladie, avec sa conservation à long terme selon un calendrier individuel); l'introduction de gamma globuline n'est réalisée qu'avec des indications absolues [2].

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'évolution de la maladie

6.1 Maintien des patients à l'hôpital

Il est recommandé que les enfants présentant une activité élevée ou moyenne de la maladie fournissent des soins médicaux spécialisés dans un hôpital ouvert 24 heures sur 24 [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé aux enfants présentant un faible degré d'activité et une rémission de la maladie de fournir des soins médicaux spécialisés dans un hôpital de jour et de jour [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de laisser l'enfant sortir de l'hôpital après l'examen, la prescription et / ou la correction du traitement, la stabilisation / l'amélioration de l'état, la confirmation de l'innocuité des antirhumatismaux [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé d'hospitaliser un enfant pour contrôler l'efficacité et la sécurité des antirhumatismaux nouvellement prescrits et pour corriger (si nécessaire) le traitement après 3 mois et 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé qu'un enfant en phase de rémission subisse un examen de routine programmé 1 fois sur 6 à 12 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé que l'enfant soit hospitalisé et corrige le traitement à tout moment s'il existe des preuves [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.1.1 Gestion des patients avant de prescrire / de modifier des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

Avant la nomination (ou le remplacement) d'immunosuppresseurs et / ou d'agents biologiques génétiquement modifiés, il est recommandé de rechercher la présence ou l'absence de tuberculose (réaction de Mantoux, Diaskintest, tomographie par ordinateur de la poitrine) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

La consultation d'un phthisiologue est recommandée. chimiothérapie spécifique antituberculeuse (nomination d'un spécialiste de la tuberculose); lorsqu'un test tuberculinique positif (papule> 5 mm) et / ou des lésions dans les poumons sont détectés [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé de ne pas utiliser d'immunosuppresseurs ni de GIBP. En présence d'une maladie active, il est recommandé de prendre des hormones glucocorticoïdes par voie orale et / ou intraveineuse pendant la durée de la chimiothérapie spécifique. La nomination d'immunosuppresseurs et / ou de GIBP est recommandée après avoir suivi le traitement chimiothérapeutique spécifique et avoir résolu le problème du spécialiste de la tuberculose, selon les résultats de l'examen réalisé dans un hôpital rhumatologique spécialisé.

La surveillance chez le phthisiologue est recommandée; chimiothérapie antituberculeuse spécifique pendant 3 mois (prescription d'un spécialiste de la tuberculose) lors de la détection d'une infection tuberculeuse sans foyer [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de poursuivre le traitement sous la surveillance de tests sanguins cliniques et biochimiques; La question de la nomination du GIBP est résolue après l'achèvement d'un traitement de chimiothérapie spécifique et la résolution du spécialiste de la tuberculose en fonction des résultats de l'examen dans un hôpital spécialisé en rhumatologie.

6.1.2. Prise en charge des patients recevant de l'AH et des immunosuppresseurs

Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois plus souvent que nécessaire une ou deux semaines plus tard [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé de ne pas prendre / injecter un immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de globules blancs et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes au-dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de refaire le test sanguin clinique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé d'effectuer un test sanguin biochimique une fois par semaine plus souvent si nécessaire [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé de ne pas prendre / injecter un immunosuppresseur lorsque les taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine sont supérieurs à la normale. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de répéter le test sanguin biochimique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres biochimiques sanguins, il est recommandé de consulter un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé que l'analyse immunologique du sang 1 fois en 2 semaines (voir ci-dessus) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: mené pour tous les patients; Les concentrations sériques d'Ig A, M et G sont déterminées; CRP, facteur rhumatoïde.

Une analyse clinique de l'urine est recommandée - 1 fois sur 2 semaines plus souvent si nécessaire [2].

Niveau de crédibilité de la preuve - D

Commentaires: est appliqué à tous les patients pour contrôler l'efficacité / toxicité du traitement anti-traitement.

La prescription de médicaments antibactériens à large spectre pour une infection aiguë ou exacerbée d'une infection chronique est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'injecter / de prendre un médicament immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après la guérison complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et à la fin du traitement antibiotique.

6.1.3 Gestion des patients recevant un GIBP.

6.1.3.1 Maintien des patients sous infliximab.

Avec le développement de réactions allergiques systémiques à la perfusion d'un anti-TNF? Il est recommandé d'annuler le médicament et de passer à un autre GIBP [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: recommandé après avoir cessé une réaction allergique systémique au TNF? changer un autre gibp.

Il est recommandé d’annuler l’inhibiteur de TNF? lorsqu'un facteur antinucléaire et / ou des anticorps anti-ADN apparaissent dans le sérum [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de passer à un autre GIBP après la disparition de l'ANF et des anticorps anti-ADN dans le sérum.

La prescription de médicaments antibactériens à large spectre pour une infection aiguë ou exacerbée d'une infection chronique est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: perfusion recommandée de TNF? et injecter / recevoir un immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de reprendre le traitement du GIBP et des immunosuppresseurs au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique.

6.1.3.2 Maintien des patients sous rituximab

Il est recommandé d’effectuer un traitement dans un établissement médical spécialisé en présence d’unités de laboratoire et de diagnostics permettant de diagnostiquer rapidement les affections associées au développement d’effets indésirables au cours du traitement par rituximab, ainsi que dans l’unité de soins intensifs et de soins intensifs [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé d'administrer par voie orale du cotrimoxazole et du triméthoprime à une dose de 5 mg / kg / jour lorsque le rituximab est prescrit [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la nomination de cotrimoxazole + triméthoprime, VC est recommandée pendant la durée du traitement par le rituximab, ainsi que dans l'année suivant son annulation afin de prévenir l'infection à Pneumocystis.

La prescription d'antibactériens à large spectre est recommandée par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. La reprise du traitement du GIBP et des médicaments immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique.

Il est recommandé d'administrer par voie intraveineuse: cotrimoxazole + triméthoprime 15 mg / kg / jour (pour le triméthoprime), clarithromycine g, Vc 15 mg / kg / jour, et ceftriaxone et 50-100 mg / kg / jour avec le développement de la pneumonie interstitielle selon le CT (more pour obtenir les résultats des tests de laboratoire) dans le cas de phénomènes catarrhales, de fièvre et de "podkashlivaniya" [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Tomographie par ordinateur des poumons pour exclure la pneumonie interstitielle; examen sérologique du sang pour déterminer les anticorps dirigés contre les pneumocystes, la chlamydia, les mycoplasmes, le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus (CMV), le virus d'Epstein-Barr; l'étude de l'aspirat, des expectorations (le cas échéant) pour la détermination des antigènes, de la chlamydia, des mycoplasmes, des pneumocystes; étude de la salive et de l'urine, du sang par la méthode de la réaction en chaîne de la polymérase afin de détecter la réplication active du virus de l'herpès simplex, CMV, Epstein-Barr); Il est recommandé de poursuivre le traitement par cotrimoxazole + triméthoprime et clarithromycine pendant 14 à 21 jours, ceftriaxone - 14 jours. Il est recommandé de reprendre le traitement du GIBP et des immunosuppresseurs au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire d'infection oppurtonique aiguë et de la fin du traitement antibactérien.

Il est recommandé d'administrer de l'acyclovir g, vc 5–10 mg / kg / administration intraveineuse toutes les 8 heures, ou du ganciclovir g, vc (à partir de 12 ans), 5 mg / kg / administration intraveineuse toutes les 12 heures, en association avec l'immunoglobuline intraveineuse humaine normale g, vc, contenant 0,2–0,5 g / kg / cours d'IgG pour l'infection virale herpétique, cytomégalovirus, Epstein-Barr [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter les perfusions de rituximab et les injections / ingestion d'un immunosuppresseur jusqu'à la guérison complète de l'enfant. L'administration orale de l'administration orale continue. Pour mener un traitement avec des médicaments antiviraux pendant 14-21 jours. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et la fin du traitement antiviral.

Il est recommandé d'utiliser une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique de toutes les immunoglobulines [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'immunoglobulines n'est pas atteint ou si leur diminution rapide se produit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; La reprise du traitement de la GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après le rétablissement du taux d'immunoglobulines sériques.

La prescription d'une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgG de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique d'immunoglobuline G (IgG) est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'IgG n'est pas atteint ou s'il est rapidement réduit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; La reprise du traitement de la GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après le rétablissement du taux d'immunoglobuline G sérum.

Il est recommandé d'affecter le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) entre 5 et 10 µg / kg / jour par voie sous-cutanée en cas de leucopénie et de neutropénie avec un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 x 109 / l [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. La reprise du traitement du GIBP et des médicaments immunosuppresseurs est recommandée une fois le nombre de neutrophiles rétabli.

Il est recommandé d'administrer le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) à raison de 5–10 µg / kg / jour en association avec des antibiotiques à large spectre intraveineux pour la neutropénie fébrile (neutropénie accompagnée de fièvre) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Un traitement antibiotique est recommandé avant de restaurer la formule leucocytaire et de cesser la fièvre. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après la restauration du nombre de neutrophiles.

La prescription de médicaments antibactériens à large spectre en association avec une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant 5 ml / kg d'IgA, M et G pendant le développement d'une sepsie est recommandée (conformément aux directives cliniques en vigueur) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter les perfusions de rituximab et les injections / ingestion d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique. L'administration orale de l'administration orale continue. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire de sepsis et de la fin du traitement antibiotique.

La prescription d'antibactériens à large spectre (amoxicilline, céphalosporines de 3e et 4e générations) est recommandée pour les infections de la peau et des graisses sous-cutanées [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'ignorer la perfusion prévue de rituximab et l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique; L'administration orale de l'administration orale continue. Observation du chirurgien; mener une thérapie locale (la nomination d'un chirurgien). La reprise du traitement par GIBP et par un immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l’œdème complet des signes cliniques et de laboratoire de l’infection et la fin du traitement antibiotique.

Il est recommandé de prescrire des médicaments antibactériens et uropétiques (conformément aux directives cliniques en vigueur) lors du développement d'une infection des voies urinaires [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'ignorer la perfusion prévue de rituximab et l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique; L'administration orale de l'administration orale continue. Consultation urologue. La reprise du traitement par GIBP et par un immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l'œdème total des signes cliniques et de laboratoire de sepsis et la fin du traitement antibiotique.

6.2 Maintien des patients en ambulatoire

Il est recommandé d'envoyer les enfants au bureau d'expertise médicale et sociale pour l'enregistrement du statut "d'enfant handicapé"; scolarisation à domicile des enfants au stade actif de la maladie; exercices au stade de rémission de la maladie [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.2. Prise en charge des patients recevant de l'AH et des immunosuppresseurs

Il est recommandé que l'examen par un rhumatologue - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes en dessous de la normale. Continuer l'administration orale. Il est recommandé de refaire le test sanguin clinique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé de ne pas injecter / administrer un immunosuppresseur lorsque le taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine est supérieur à la normale. Continuer l'administration orale. Il est recommandé de répéter le test sanguin biochimique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres biochimiques sanguins, il est recommandé de consulter un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations sériques d'Ig A, M et G sont déterminées; CRP, facteur antistreptolysine-O rhumatoïde.

Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité de la preuve - D

ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur et de poursuivre l'administration orale de l'AH. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après la guérison complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et à la fin du traitement antibiotique. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

Une hospitalisation imprévue est recommandée en cas d'exacerbation de la maladie ou d'intolérance persistante à l'immunosuppresseur [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.3 Prise en charge des patients recevant des préparations biologiques génétiquement modifiées

6.2.3. 1. Prise en charge des patients traités par infliximab.

Il est recommandé de procéder à un examen par un rhumatologue une fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d’omettre la perfusion d’infliximab et l’injection / administration de l’immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes au-dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Un test sanguin est recommandé de répéter après une semaine; La reprise du traitement du GIBP et de l'immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution des cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, une hospitalisation au service de rhumatologie est recommandée. Qui a initié le traitement par anti-TNF? pour la correction de la thérapie.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé d’omettre la perfusion d’infliximab et l’injection / administration de l’immunosuppresseur avec une augmentation du taux d’urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine supérieurs à la normale. La réception GC continue oralement. Test sanguin biochimique est recommandé de répéter une semaine. La reprise du traitement par GIBP et un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres sanguins biochimiques, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, une hospitalisation au service de rhumatologie est recommandée. Qui a initié le traitement par anti-TNF? pour la correction de la thérapie.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la concentration en Ig A, M, G est déterminée; CRP, facteur antistreptolysine-O rhumatoïde, anticorps anti-ADN double brin et ANF. En cas d'augmentation du titre des anticorps dirigés contre l'ADN double brin et l'ANF, il est recommandé d'annuler l'inhibiteur du TNF ?, Consultez un médecin rhumatologue du service qui a initié le traitement avec l'inhibiteur du TNF? Et hospitalisez l'enfant pour corriger le traitement.

Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de consulter un ophtalmologiste 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion d'infliximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par infliximab et immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

Il est recommandé de procéder à une hospitalisation imprévue en cas d'exacerbation de la maladie [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.3.2 Maintien des patients sous rituximab

Il est recommandé que l'examen par un rhumatologue - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur, tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes en dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Un test sanguin est recommandé de répéter après une semaine; La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée après la reprise de l'analyse sanguine clinique. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l’enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie qui a initié le traitement par rituximab pour la correction thérapeutique.

Il est recommandé d'attribuer par voie sous-cutanée un facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) de 5–10 µg / kg / jour dans les cas de leucopénie et de neutropénie avec un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 × 109 / l [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Il est recommandé de reprendre le traitement avec un immunosuppresseur une fois le nombre de neutrophiles rétabli.

Il est recommandé d'administrer le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) 5–10 µg / kg / jour en association avec des antibiotiques à large spectre par voie intraveineuse lors de la neutropénie fébrile (neutropénie accompagnée de fièvre) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Consulter un service de rhumatologie spécialisé qui a initié le traitement par GIBP; Passez le traitement par le filgrastim pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Un traitement antibiotique est recommandé avant de restaurer la formule leucocytaire et de cesser la fièvre. Il est recommandé de reprendre le traitement avec un immunosuppresseur une fois le nombre de neutrophiles rétabli. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l'enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie, qui a instauré un traitement par rituximab pour la correction du traitement.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: (protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline). Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur avec une augmentation du taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine supérieurs à la norme, de répéter le test sanguin biochimique au bout d'une semaine. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée après restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l’enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie qui a initié le traitement par rituximab pour la correction thérapeutique.

Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en Ig A, M, G sont déterminées; Srb

Il est recommandé d'administrer une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant les IgA, G et M à une dose de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique de toutes les immunoglobulines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / la réception d'un immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'immunoglobulines n'est pas atteint ou si leur diminution rapide se produit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; poursuivre le traitement par immunosuppresseur après le rétablissement des taux sériques d'immunoglobuline. En cas d'épisodes répétés de diminution du taux sérique d'immunoglobulines, il est recommandé de procéder à une hospitalisation dans un hôpital rhumatologique afin d'initier un traitement par rituximab.

La prescription d'une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgG à une dose de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique d'immunoglobuline G (IgG) est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / la réception d'un immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'IgG n'est pas atteint ou s'il est rapidement réduit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; poursuivre le traitement par immunosuppresseur après récupération du taux sérique d'immunoglobuline G. En cas d'épisodes répétés de diminution du taux sérique d'immunoglobulines, il est recommandé de procéder à une hospitalisation dans un hôpital rhumatologique afin d'initier un traitement par rituximab.

Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Il est recommandé d'administrer par voie intraveineuse: cotrimaxosol + triméthoprime 15 mg / kg / jour (pour le triméthoprime), clarithromycine 15 mg / kg / jour et ceftriaxone 50–100 mg / kg pour les symptômes catarrhales, fièvre, toux [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; la réception de GK continue oralement; tomographie par ordinateur des poumons pour exclure la pneumonie interstitielle (atypique) (à un stade précoce, elle est généralement asymptomatique, avec le développement subséquent d'une insuffisance respiratoire). Hospitalisation urgente dans le service de rhumatologie ayant initié le traitement par rituximab.

Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

Il est recommandé de procéder à une hospitalisation imprévue en cas d’exacerbation de la maladie ou d’événements indésirables graves [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.3 Résultats et prévisions

En règle générale, entre les premiers symptômes de la maladie et le diagnostic, il faut environ 18 mois, voire plus dans certains cas. Pendant cette période, la lésion artérielle évolue, ce qui affecte le pronostic. Le cours de la maladie est varié. Chez la plupart des patients, de nouvelles lésions apparaissent avec le temps. Les modifications inflammatoires dans les vaisseaux persistent même lorsque la rémission clinique est établie. 25% des patients développent une insuffisance de la valve aortique et une insuffisance cardiaque congestive, 40% présentent une claudication intermittente de la genèse vasculaire. La mortalité à long terme avec observation à long terme est de 10 à 30%. Les principales raisons sont: insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde, rupture d'anévrisme, insuffisance rénale.

60% des patients répondent au traitement par corticostéroïdes et une exacerbation se développe chez 40% des patients. Les marqueurs de mauvais pronostic sont une régurgitation aortique grave, une hypertension significative, une insuffisance cardiaque, des anévrismes.

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Tableau 1 - Conditions organisationnelles et techniques de soins.

Type de soins médicaux

Soins médicaux spécialisés

Conditions de soins

Patients hospitalisés / garderies

Forme de soin médical

Tableau 2 - Critères de qualité pour le diagnostic de l'aortoartérite non spécifique

Critère

Niveau de preuve

Test sanguin clinique, biochimique sanguin, thérapeutique générale

Analyse d'urine clinique effectuée

Détermination de la concentration sérique en immunoglobulines (Ig), protéine G, A, M, C-réactive, titre du facteur rhumatoïde, facteur antinucléaire, anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine 2, anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles

Échographie complète des organes internes, échocardiographie, électrocardiographie, échographie Doppler et balayage vasculaire duplex, tomodensitométrie du thorax et des organes abdominaux, imagerie par résonance magnétique de la cavité abdominale et du cerveau

Angiographie réalisée / angiographie à résonance magnétique

Fonction respiratoire évaluée.

Oesophagogastroduodénoscopie et coloscopie

Les autres maladies rhumatismales, infectieuses, oncologiques et les anomalies congénitales du développement vasculaire sont exclues.

Tableau 3 - Critères de qualité du traitement de l'aortoartérite non spécifique

Critère

Niveau de crédibilité des preuves

Le traitement a été réalisé avec de la prednisone en association avec un traitement par impulsion avec des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide ou le rituximab en association avec du co-trimoxazole (pour induire une rémission)

La prednisolone (ou méthylprednisolone) a été administrée par voie orale à une dose de 1 à 2 mg / kg / jour.

Traitement pulsé à la méthylprednisolone à une dose de 10 à 30 mg / kg pour une administration pendant 3 jours consécutifs

Le cyclophosphamide a été administré par voie orale à une dose de 2,0 mg / kg / jour ou par voie intraveineuse à une dose de 0,5-0,75 mg / m 2 pour une administration toutes les 2 semaines, ou de 500 à 1 000 mg / m 2 pour une administration par jour. mois, ou à une dose de 15 mg / kg, 1 fois en 2 semaines

Le rituximab a été administré par voie intraveineuse à une dose de 375 mg / m 2 pour une administration pendant 4 semaines consécutives ou à une dose de 750 mg / m 2 pour une administration deux fois avec un intervalle de 14 jours

Le cotrimoxazole a été administré par voie orale à raison de 5 mg / kg par jour une fois par jour.

Le traitement a été réalisé avec de l'immunoglobuline par voie intraveineuse, du rituximab ou de l'infliximab (avec l'inefficacité des glucocorticoïdes, cyclophosphamide)

L’utilisation d’immunoglobuline intraveineuse à une dose de 1-2 g / kg par cours

L'infliximab était administré par voie intraveineuse à une dose de 5 mg / kg en vue d'une administration 2 fois par mois.

Traitement à l'alprostadil (avec troubles circulatoires, nécrose, gangrène, de l'alprostadil a été administré)

L'utilisation d'alprostadil par voie intraveineuse à une dose quotidienne de 3-6 mg / kg / heure pendant 12 heures

Traitement aux anticoagulants et aux angiogregants

Le traitement par prednisone par voie orale a été administré par voie orale à une dose de 0,2 à 0,3 mg / kg avec de l’azathioprine.

ou mycophénolate mofitil (à la fin du traitement par le cyclophosphamide pour maintenir la rémission de 24 mois à 3 g)

L'efficacité du traitement a été contrôlée au bout d'une semaine, d'un mois et de trois mois, puis tous les six mois.

Le contrôle de la sécurité du traitement est effectué après 1 semaine, 1, 3 mois, puis tous les 6 mois.

Le traitement a été corrigé pour son inefficacité et / ou son intolérance à n'importe quel stade du traitement.

Le passage de la maladie à la phase inactive a été réalisé.

Amélioration de la circulation sanguine dans les gros vaisseaux sanguins artériels

Références

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Annexe A1. La composition du groupe de travail

Ces directives cliniques ont été préparées par l'Association professionnelle des médecins pédiatriques de l'Union des pédiatres de Russie, examinées et approuvées lors d'une réunion du Comité exécutif de l'AB tenue lors du XVIIIe Congrès des pédiatres de Russie intitulé "Problèmes actuels de pédiatrie" le 14 février 2015.

Baranov A.A. Ph.D., professeur, acad. RAS, président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie. Récompenses: Ordre du drapeau rouge du travail, Ordre d'honneur, Ordre des services à la patrie, IVe degré, Ordre des services à la patrie, IIIe degré
Alekseeva E.I. Ph.D., professeur, Corr. RAS, membre du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie, rhumatologue pédiatre spécialiste indépendant du ministère de la Santé de la Fédération de Russie. Récompenses: Diplôme de l’Académie russe des sciences médicales, badge "Excellence en santé publique", Diplômes du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Diplôme du Conseil de la Fédération de la Fédération de Russie.
Valiyeva S.I., MD.
Bzarov TM, Ph.D.
Lyskina G.A., MD, professeur
Chasnyk V.G., MD. professeur
Kostik MM, Ph.D.

Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

Pédiatres
Rhumatologues des départements de rhumatologie pédiatrique
Rhumatologues des cabinets de rhumatologie pour enfants de cliniques pour enfants

Méthodes utilisées pour la collecte / sélection des preuves: une recherche dans des bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves: les preuves fournies pour les recommandations sont les publications incluses dans les bases de données Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE et PubMed. Profondeur de la recherche - 5 ans.

Les méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves:

consensus d'experts;
évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

revues de méta-analyses publiées;
revues systématiques avec tables de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Lors de la sélection des publications en tant que sources potentielles de preuves, la méthodologie utilisée dans chaque étude est examinée pour en assurer la validité. Le résultat de l'étude affecte le niveau de preuve attribué à la publication, ce qui affecte à son tour la force des recommandations.

Afin de minimiser les erreurs potentielles, chaque étude a été évaluée indépendamment. Toute différence de notation a été discutée par l'ensemble du groupe d'auteurs. Lorsqu'il était impossible de parvenir à un consensus, un expert indépendant était impliqué.

Tableaux de données probantes: remplis par les auteurs des lignes directrices cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler les recommandations: experts consensuels.

Indicateurs de pratique de référence (points de bonne pratique - GPP)

La pratique bénigne recommandée est basée sur l'expérience clinique des auteurs des recommandations développées.

L'analyse des coûts n'a pas été effectuée et les publications sur la pharmacoéconomie n'ont pas été analysées.

Méthode de validation des recommandations

Expertise externe.
Expertise interne.

Description de la méthode de validation de la recommandation

Les recommandations actuelles de la version préliminaire ont été examinées par des experts indépendants, à qui il a été principalement demandé de commenter l'interprétation des données probantes à la base des recommandations, ce qui est compréhensible pour la compréhension.

Les rhumatologues pédiatriques en soins primaires ont reçu des commentaires concernant la clarté de la présentation, soulignant l’importance des recommandations proposées en tant qu’outil de pratique quotidienne.

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les auteurs des recommandations. Chaque point a été discuté séparément.

Consultation et expertise

Les projets de recommandations ont été examinés par des experts indépendants, qui ont évalué la clarté et l'exactitude de l'interprétation des bases factuelles sous-jacentes aux recommandations.

Pour la révision finale et les recommandations de contrôle de la qualité ont été ré-analysées par les membres du groupe de travail qui ont conclu que tous les commentaires et les commentaires des experts étaient pris en compte, le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations est minimisé.

Tableau P1 - Niveaux de preuves des technologies médicales utilisées telles que définies par le Center for Evidence-Based Medicine de l'Université d'Oxford

Classe (niveau)

Critères de fiabilité

Je (a)

Grandes études à double insu contrôlées par placebo, ainsi que des données obtenues à partir d'une méta-analyse de plusieurs essais contrôlés randomisés.

II (B)

Petites études randomisées et contrôlées dans lesquelles les statistiques sont basées sur un petit nombre de patients.

III (C)

Essais cliniques non randomisés sur un nombre limité de patients

IV (D)

Développer un consensus d'experts sur un problème spécifique

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

Pédiatres
Rhumatologues des départements de rhumatologie pédiatrique
Rhumatologues des cabinets de rhumatologie pour enfants de cliniques pour enfants

Méthodes utilisées pour la collecte / sélection des preuves: une recherche dans des bases de données électroniques.

Les méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves:

consensus d'experts;
évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

revues de méta-analyses publiées;
revues systématiques avec tables de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Tableaux de données probantes: remplis par les auteurs des lignes directrices cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler les recommandations: experts consensuels.

Indicateurs de pratique de référence (points de bonne pratique - GPP)

La pratique bénigne recommandée est basée sur l'expérience clinique des auteurs des recommandations développées.

L'analyse des coûts n'a pas été effectuée et les publications sur la pharmacoéconomie n'ont pas été analysées.

Méthode de validation des recommandations

Expertise externe.
Expertise interne.

Description de la méthode de validation de la recommandation

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les auteurs des recommandations. Chaque point a été discuté séparément.

Consultation et expertise

Tableau P1 - Niveaux de preuves des technologies médicales utilisées telles que définies par le Center for Evidence-Based Medicine de l'Université d'Oxford

Classe (niveau)

Critères de fiabilité

Je (a)

Grandes études à double insu contrôlées par placebo, ainsi que des données obtenues à partir d'une méta-analyse de plusieurs essais contrôlés randomisés.

II (B)

Petites études randomisées et contrôlées dans lesquelles les statistiques sont basées sur un petit nombre de patients.

III (C)

Essais cliniques non randomisés sur un nombre limité de patients

IV (D)

Développer un consensus d'experts sur un problème spécifique

Annexe A3. Documents connexes

L'ordre du Ministère de la santé de la Fédération de Russie du 25 octobre 2012, n ° 441n «Sur l'approbation de la procédure de prise en charge médicale des enfants en rhumatologie», a été enregistré auprès du Ministère de la justice de la Fédération de Russie le 25 décembre 2012. Enregistrement n ° 26370.
Ordonnance du ministère de la Santé de la Fédération de Russie du 07 octobre 2015 n ° 70000 «sur la nomenclature des spécialités de spécialistes de haut niveau d'enseignement médical et pharmaceutique» (enregistrée auprès du ministère de la Justice de la Fédération de Russie le 12.11.2015 n ° 39696).
Ordre du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, numéro d'enregistrement 39438
Décret gouvernemental du 26 avril 2012, n ° 403 «sur la procédure de tenue du registre fédéral des personnes atteintes de maladies rares (orphelines) chroniques mettant en jeu le pronostic vital et entraînant une réduction de l'espérance de vie des citoyens ou de leur handicap, et de son segment régional».

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Informations sur le patient

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Qu'est-ce que c'est?

L'artérite de Takayasu (AT) affecte principalement les grandes artères, principalement l'aorte et ses branches, ainsi que les principales branches de l'artère pulmonaire. Parfois, les termes vascularite «granulomateuse» ou «cellule géante» sont utilisés, soulignant les principales caractéristiques microscopiques des petites lésions nodulaires qui se forment autour d’un type particulier de grande cellule («cellule géante») dans la paroi de l’artère. Dans la littérature scientifique populaire, cette maladie est parfois aussi appelée «maladie sans pouls», car dans certains cas, le pouls dans les membres peut être absent ou inégal.

1.2 À quelle fréquence cette maladie survient-elle?

La TA est omniprésente et est considérée comme une maladie relativement courante en raison du fait qu'elle est plus fréquente chez les personnes non blanches (principalement les Asiatiques). Cette maladie est très rare chez les Européens. Les filles (généralement à l'adolescence) sont plus susceptibles de souffrir que les garçons.

1.3 Quels sont les principaux symptômes?

La fièvre, la perte d’appétit, la perte de poids, les douleurs musculaires et articulaires, les maux de tête et la transpiration nocturne sont les premiers symptômes de la maladie. Les marqueurs de laboratoire de l'inflammation ont augmenté. Au fur et à mesure que l'inflammation des artères progresse, des signes d'altération de l'apport sanguin deviennent apparents. L’augmentation de la pression artérielle (hypertension) est un signe initial très courant de maladie chez les enfants. Elle est causée par une lésion des artères de la cavité abdominale, affectant le flux sanguin vers les reins. Les signes courants de la maladie sont la perte de pouls dans les membres, les différences de pression artérielle entre les membres, le bruit entendu dans le stéthoscope au-dessus des artères rétrécies et une douleur aiguë dans les membres lors de la marche («claudication intermittente»). Des maux de tête, divers symptômes neurologiques et oculaires peuvent être dus à une rupture de l'apport sanguin au cerveau.

1.4 Comment la maladie est-elle diagnostiquée?

L'examen échographique par doppler (pour évaluer le flux sanguin) peut être utilisé pour le dépistage ou ultérieurement pour détecter les dommages causés aux principaux troncs artériels proches du cœur, bien que cette méthode ne détecte souvent pas les lésions des artères périphériques.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la structure des vaisseaux sanguins et du flux sanguin (angiographie RM, ARM) est la méthode la plus appropriée pour visualiser les grandes artères, telles que l'aorte et ses principales branches. Afin de voir les vaisseaux sanguins plus petits, une méthode aux rayons X peut être utilisée dans laquelle les vaisseaux sanguins sont visualisés avec un produit de contraste (directement injecté dans le sang). Cette méthode s'appelle l'angiographie.

La tomodensitométrie (angiographie CT) peut également être utilisée. La radiologie médicale utilise une méthode appelée PET (tomographie par émission de positrons). Les radio-isotopes sont injectés dans une veine et enregistrés à l'aide d'un scanner. L'accumulation d'un isotope radioactif dans les zones d'inflammation active démontre le degré d'endommagement de la paroi artérielle.

1.5 Quel traitement est utilisé?

Les corticostéroïdes restent le traitement principal de la TA chez les enfants. Le mode d'administration de ces médicaments, ainsi que la dose et la durée du traitement, sont choisis individuellement sur la base d'une évaluation minutieuse de l'étendue et de la gravité de la maladie. D'autres agents qui inhibent la fonction immunitaire sont souvent utilisés aux premiers stades de la maladie afin de minimiser le besoin de corticostéroïdes. Les médicaments couramment utilisés comprennent l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate de mofétil. Dans les formes graves, le cyclophosphamide est utilisé pour lutter contre la maladie (traitement dit d'induction). En cas de maladie grave et peu traitable, d'autres médicaments sont parfois utilisés, y compris des agents biologiques (tels que les inhibiteurs du TNF ou le tocilizumab), mais leur efficacité avec l'AT n'a pas été étudiée dans le cadre d'études officielles.

Parmi les autres méthodes de traitement utilisées sur une base individuelle, on peut citer les médicaments dilatant les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs), les agents hypotenseurs, les agents de coagulation du sang (aspirine ou anticoagulants) et les analgésiques (AINS).

Annexe G

... bien - un médicament inclus dans la liste des médicaments essentiels et à usage médical à usage médical pour 2016 (Ordonnance du gouvernement de la Fédération de Russie du 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - un médicament inscrit à la liste des médicaments à usage médical, y compris les médicaments à usage médical, nommé par décision d'une commission médicale d'organismes médicaux (Ordonnance du gouvernement de la Fédération de Russie du 12 juin 2015 N 2724-p)

* - après avoir obtenu le consentement éclairé des parents et des patients de plus de 14 ans, le consentement des comités d'éthique et de formalités locaux dans un hôpital spécialisé en rhumatologie au niveau fédéral.

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Comment aborder le traitement de la pathologie?

Prévention

Aortoartérite non spécifique

Le contenu

Histoire

Les symptômes

Traitement

Les notes

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Causes de la maladie de Takayasu

Symptômes de la maladie de Takayasu

Aorto-artérite non spécifique (syndrome de Takayasu)

Classification

Raisons

Les symptômes

Diagnostics

Traitement

Aortoartérite non spécifique

Aortoartérite non spécifique

Table des matières

Mots-clés

Les abréviations

1. Brève information

1.1 Définition

1.2 Étiologie et pathogenèse

1.3 Epidémiologie

1.4 Codage sur CIM 10

1.5 Classification

2. Diagnostic

2.1 Plaintes et histoire

Symptômes cliniques

2.2 Examen physique

2.4. Examen des patients présentant un diagnostic confirmé d'aortoartérite non spécifique au stade de la maladie active

2.5. Examen des patients au stade de la maladie inactive, recevant la GK, des immunosuppresseurs et des préparations biologiques génétiquement modifiées

3. traitement

3.1 Traitement conservateur

3.2 Traitement chirurgical

3.3 Traitement non médicamenteux

4. Réhabilitation

5. Prévention et suivi

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'évolution de la maladie

6.1 Maintien des patients à l'hôpital

6.2 Maintien des patients en ambulatoire

6.3 Résultats et prévisions

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Références

Annexe A1. La composition du groupe de travail

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

Annexe A3. Documents connexes

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Informations sur le patient

Annexe G

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