Sclérodermie focale

La sclérodermie focale est une maladie caractérisée par des modifications locales du tissu conjonctif de la peau. Cela ne s'applique pas aux organes internes et cela diffère de la forme diffuse. Les dermatologues sont engagés dans le diagnostic et le traitement.

Les pratiquants sont conscients du fait que les femmes, quel que soit leur âge, tombent plus souvent malades que les hommes. Il y a donc trois fois plus de filles présentant des symptômes locaux chez les patients que chez les garçons. La maladie se retrouve même chez les nouveau-nés. Ce sont les enfants qui sont sujets à des changements plus courants.

Dans la CIM-10, la pathologie appartient à la classe des "maladies de la peau". Les synonymes du nom «sclérodermie limitée» et «localisé» sont utilisés. Codé L94.0, L94.1 (sclérodermie linéaire) et L94.8 (autres formes spécifiées de modifications locales du tissu conjonctif).

Existe-t-il un lien entre les formes focale et systémique de la maladie?

Il n’existe pas d’opinion générale sur le problème de l’identification du lien entre les formes locales et systémiques. Certains scientifiques insistent sur l'identité du mécanisme pathologique, confirment la présence de modifications caractéristiques des organes au niveau des changements métaboliques, ainsi que des cas de transformation d'une forme locale en une lésion systémique.

D'autres considèrent qu'il s'agit de deux maladies différentes avec des évolutions cliniques, des symptômes et des conséquences.

Il est vrai qu’il n’est pas toujours possible de délimiter clairement le processus focal et systémique. 61% des patients présentant une forme généralisée présentent des modifications cutanées. L'influence de quatre facteurs sur la transition d'une lésion focale à une lésion systémique a été prouvée:

• l'apparition de la maladie avant l'âge de 20 ans ou après 50 ans;
• formes de lésion linéaires et multiples;
• la localisation des lésions sur le visage ou dans la peau des articulations des mains et des pieds;
• détection dans le test sanguin des modifications prononcées de l'immunité cellulaire, de la composition des immunoglobulines et des anticorps anti-lymphocytaires.

Caractéristiques de la maladie

La survenue de sclérodermie focale est expliquée par les principales théories relatives aux troubles vasculaires et immunitaires. Dans le même temps, une importance est accordée aux modifications de la partie végétative du système nerveux, aux troubles endocriniens.

Les scientifiques modernes suggèrent que l'accumulation excessive de collagène crée une cause d'anomalies génétiques. Il s'est avéré que chez les femmes, l'immunité cellulaire est moins active que l'humoral par rapport aux hommes. Par conséquent, il réagit plus rapidement à l'attaque de l'antigène en produisant des auto-anticorps. Une association de l'apparition de la maladie avec des périodes de grossesse et de ménopause a été mise en évidence.

Pas en faveur de la théorie héréditaire dit le fait que seulement 6% des jumeaux ont simultanément la sclérodermie.

Classification des formes cliniques

Il n’existe pas de classification généralement acceptée de la sclérodermie focale. Les dermatologues utilisent la classification de S. I. Dovzhansky, elle est considérée comme la plus complète. Les formes localisées et leurs manifestations probables y sont systématisées.

La plaque ou forme discoïde existe dans les variantes:

• induratif-atrophique;
• surface ("lilas");
• bullous;
• noué profondément;
• généralisé.

La forme linéaire est représentée par l'image:

• "Frapper avec un sabre";
• bande ou ruban;
• zostériif (foyers localisés sur les nerfs intercostaux et autres troncs).

La maladie se manifeste par des taches blanches.

Atrophodermie idiopathique (Pasini-Pierini).

Manifestations cliniques de différentes formes focales

Les symptômes sont formés par le degré de fibrose excessive, une microcirculation altérée dans les foyers.

Forme Blyashechnaya - se produit le plus souvent, les lésions ont l'air petit arrondi, dans ses étapes de développement:

Les taches ont une couleur rose lilas, apparaissent en simple ou en groupe. Le centre se condense progressivement, pâlit et se transforme en une plaque jaunâtre à la surface brillante. Les glandes capillaires, sébacées et sudoripares disparaissent à la surface.

Une corolle lilas subsiste quelque temps, qui permet de juger de l’activité des modifications vasculaires. La durée de l'étape est incertaine. Une atrophie peut survenir dans quelques années.

La forme linéaire (en forme de bande) est plus rare. Les foyers de contour ressemblent à des rayures. Situé plus souvent sur les membres et le front. Sur le visage ont l'apparence de "frappe de sabre".

La maladie des points blancs a des synonymes: sclérodermie en gouttes, lichen sclérostrophique, lichen blanc. Souvent observé en combinaison avec la forme de la plaque. Il est suggéré qu'il s'agisse d'une version atrophique du lichen plan. Ressemble à une petite éruption blanchâtre, peut être regroupé dans de vastes zones. Situé sur le torse, le cou. Chez les femmes et les filles - sur les organes génitaux externes. Se produit comme:

• lichen scléroatrophe commun,
• formes bulleuses - petites bulles avec fluide séreux, s'ouvrant pour former des érosions et des ulcères, se dessèchent en croûtes;
• télangiectasies - des nodules vasculaires sombres apparaissent sur les zones blanchâtres.

L'apparition des ulcères et du trempage parle du processus actif, complique le traitement.

Lichen scléroatrophe - sur la vulve est considérée comme une manifestation rare de la sclérodermie focale. La majorité des enfants malades (jusqu'à 70%) ont entre 10 et 11 ans. Le rôle principal en pathologie est attribué aux perturbations hormonales dans le système d'interaction de l'hypophyse, des glandes surrénales et des ovaires. Généralement retardée filles malades de la puberté. La clinique est représentée par de petits foyers blanchâtres atrophiques avec des rainures au centre et des bords lilas.

Atrophoderma Pasini-Pierini - se manifestant par quelques grandes taches (de diamètre pouvant atteindre 10 cm ou plus), situées principalement à l'arrière. Observé chez les jeunes femmes. La couleur est bleuâtre, au centre une légère chute est possible. Une tache peut entourer un anneau lilas. Caractérisé par le manque de compactage pendant une longue période. Contrairement à la forme de la plaque:

• n'affecte jamais le visage et les membres;
• pas inversé.

L'hémiatrophie faciale (maladie de Parry-Romberg) est une forme rare de sclérodermie focale. Le symptôme principal est une atrophie progressive de la peau et des tissus sous-cutanés de la moitié du visage. Les muscles et les os du visage sont moins touchés. Dans le contexte d'une condition satisfaisante, un défaut cosmétique apparaît chez les filles âgées de 3 à 17 ans. L'évolution de la maladie est chronique. L'activité dure jusqu'à 20 ans.

Tout d'abord, la couleur de la peau devient bleuâtre ou jaunâtre. Ensuite, les phoques sont ajoutés. Il y a un amincissement des couches superficielles et une adhésion aux muscles et au tissu sous-cutané. La moitié du visage a l'air ridée, couverte de taches pigmentaires, déformée. La violation de la structure osseuse est particulièrement caractéristique au début de la maladie dans la petite enfance. Chez la plupart des patients, le muscle de la moitié de la langue s’atrophie simultanément.

Certains dermatologues distinguent en tant que formes séparées:

• variante en forme d'anneau - grandes plaques caractéristiques chez les enfants sur les mains et les pieds, les avant-bras;
• sclérodermie superficielle - plaques bleuâtres et brunes, vaisseaux visibles au centre, se propagent lentement, plus souvent localisés sur le dos et les jambes.

Diagnostic différentiel

La sclérodermie localisée doit être distinguée par:

• le vitiligo - la tache blanchie a une limite nette, la surface n’est pas modifiée, il n’ya pas de signes d’atrophie ni de compaction;
• Kraurosis de la vulve - accompagné de démangeaisons sévères, sur les éruptions cutanées telangiectasia nodules, une atrophie des lèvres chez les femmes, chez les hommes - le pénis;
• une forme spéciale de la lèpre - les nuances des éruptions cutanées sont différentes, la sensibilité est réduite dans la peau;
• Syndrome de Schulman (fasciite à éosinophiles) - accompagné de contracture des membres, douleur, éosinophilie dans le sang.

Une biopsie cutanée vous permet de poser un diagnostic correct en toute confiance.

Traitement

Il est nécessaire de traiter les modifications cutanées locales pendant la sclérodermie au stade actif pendant au moins six mois. Le schéma de traitement est sélectionné individuellement par un dermatologue. Les courts séjours sont possibles. La thérapie combinée comprend des groupes de médicaments:

• Les antibiotiques pénicillines et leurs analogues "sous couvert" de préparations antihistaminiques.
• Enzymes (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsine) pour améliorer la perméabilité des tissus. L'extrait d'aloès et le placenta ont un effet similaire.
• Vasodilatateurs - acide nicotinique, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Les antagonistes des ions calcium sont nécessaires pour réduire la fonction des fibroblastes et améliorer la circulation sanguine. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard conviennent. Le bloqueur de calcium physiologique est Magne B6.
• Pour prévenir l’atrophie, ils associent rétinol, onguent topique Solcoseryl et Actovegin.

Si les foyers sont sporadiques, des méthodes de traitement physiothérapeutiques sont utilisées:

• phonophorèse avec Lidasa;
• électrophorèse avec Cuprenil, Hydrocortisone;
• thérapie magnétique;
• thérapie au laser;
• oxygénation hyperbare des tissus dans une chambre spéciale.

Au cours de la période de déclin de l’activité, des sulfures d’hydrogène, des bains de conifères et de radon, des massages et une thérapie par la boue sont présentés.

Manières folkloriques

Les remèdes populaires sont autorisés à utiliser comme auxiliaire et à les combiner avec des médicaments avec l'autorisation d'un médecin. Montrant:

1. compresses au jus d'aloès, décoction d'Hypericum, aubépine, camomille, calendula, oignon bouilli;
2. Il est recommandé de préparer un mélange de jus d'absinthe avec de la graisse de porc et de l'utiliser comme onguent;
3. pour frotter, ils préparent une lotion à partir de l'herbe d'absinthe, de cannelle moulue, de boutons de bouleau et de noix dans de l'alcool dilué à 3 reprises.

La sclérodermie focale est-elle dangereuse?

La sclérodermie focale ne met pas la vie en danger. Mais il faut se rappeler que les changements à long terme dans la peau apportent beaucoup de problèmes. Et si un jeune enfant a des suintements et des démangeaisons aux endroits des plaques, cela signifie qu'une infection a rejoint la "cause". Il est difficile de traiter avec des antibiotiques et des anti-inflammatoires sans nuire aux autres organes. L'apparition d'ulcères non traités entraîne un saignement, une thrombophlébite.

Le pronostic de guérison complète est dans la plupart des cas favorable, sous réserve du traitement médicamenteux complet. La correction d'immunité permet la récupération si le diagnostic est posé correctement et si le traitement est démarré rapidement.

Symptômes typiques de la sclérodermie focale et méthodes de traitement

Les maladies du tissu conjonctif comprennent la sclérodermie focale, caractérisée par des troubles auto-immuns. L’hypothermie, les lésions locales, l’allergisation peuvent provoquer cette pathologie.

Le plus souvent, le sexe féminin en souffre. Cette maladie est accompagnée par l'apparition de taches blanches ou de stries, ressemblant parfois à des cicatrices, visibles sur la photo.

Rarement peut affecter les organes internes, a donc toujours un pronostic favorable.

Causes de

Les causes de la sclérodermie ne sont pas identifiées avec précision, mais plusieurs hypothèses ont été établies selon lesquelles des facteurs tels que ceux pouvant provoquer une maladie:

• infections virales ou infections bactériennes - streptocoques, papillomavirus humain, VIH, tuberculose et autres;
• tumeurs dans le corps - la sclérodermie peut survenir plusieurs années avant le développement du processus oncologique;
• immunité faible, percevant la production d’anticorps comme étrangère;
• réaction à l'utilisation de certains médicaments;
• pathologies similaires du tissu conjonctif - lupus érythémateux, arthrite, etc.
• mauvais fonctionnement des glandes endocrines;
• transfusion sanguine;
• période de grossesse ou d'allaitement, avortement, syndrome climatique;
• lésion cérébrale traumatique ou stress intense;
• exposition excessive de la peau au soleil;
• prédisposition génétique.

La peau devient rugueuse et dense au toucher car elle perd de son élasticité, ce qui est dû à une production excessive de collagène. Du point de vue de la médecine, la sclérodermie est considérée comme une forme spécifique d'arthrite, car la peau se durcit, ce qui peut être le résultat du développement de maladies neurales.

Soumis à cette maladie peut tous, indépendamment de l'âge, mais les femmes surmontent plus souvent la sclérodermie. Les personnes de certaines professions, en particulier lorsqu'elles sont souvent en surfusion, sont également à risque (constructeurs, ouvriers dans des espaces ouverts, sur le marché, dans des kiosques, etc.).

Symptômes et manifestations initiales

Considérant qu'au départ la maladie est de nature locale, elle fait souvent appel à un dermatologue. En fait, la maladie peut se manifester plusieurs années de suite sous la forme du syndrome dit de Raynaud, lorsque les doigts blanchissent fortement les jours de froid.

Après réchauffement, le blanchiment disparaît et la peau devient bleuâtre, puis acquiert une teinte pourpre.

En parallèle, une maladie des articulations ou une sécheresse des paumes, leur pelage peut être observé. Des foyers de varicosités sont observés sur le visage, souvent situés sur les joues.

Un symptôme typique de la sclérodermie est l'apparition d'un petit anneau sur la zone de la peau, qui devient plus tard violet. Après un certain temps, il y a un gonflement et un épaississement dans la zone de la peau. Les cheveux tombent dans la zone touchée, le motif de la peau disparaît et, au toucher, le phoque est plus froid que la peau en bonne santé. Dans l’enfance, la sclérodermie peut ressembler à un coup de sabre, car les foyers ne se forment pas sous forme de cercles, mais en bandes, ce qui est visible sur la photo.

Dans la plupart des cas, la pathologie tend à se développer chez les jeunes femmes, en particulier celles souffrant de troubles mentaux.

Une telle pathologie focale peut se produire sur la peau des organes génitaux, mais elle est extrêmement rare. Ensuite, sur la membrane muqueuse, on peut voir des taches blanchâtres, parfois de couleur nacrée avec un bord violet. Cela peut être un signe d'irrégularité menstruelle ou de dysfonctionnement ovarien.

La maladie est dangereuse pour son long parcours et s'étend à des zones plus étendues du corps. Avec une attitude indifférente vis-à-vis de la sclérodermie focale, son évolution peut durer plus de 20 ans sans gêne apparente. Mais dans ce cas, l'atrophie des glandes génitales ou sébacées est parfois inévitable, ce qui perturbe la circulation sanguine et la thermorégulation générale du corps.

Maladies pouvant être confondues avec la sclérodermie

Une personne ayant évalué la sclérodermie sur la photo peut rarement diagnostiquer elle-même la maladie, car elle peut être confondue avec d'autres pathologies similaires:

• le psoriasis;
• La maladie d'Addison;
• certaines formes de lèpre;
• le vitiligo;
• tumeurs de la peau.

Pour établir un diagnostic précis ne peut que spécialiste médical, sur la base d'un diagnostic spécifique. Il est à noter que la sclérodermie est difficile à déterminer au stade initial, car l’apparition de plaques est l’endroit où il faut porter un caractère terne.

Diagnostics

Une méthode de biopsie peut être utilisée pour détecter la sclérodermie - une petite zone de tissu cutané est pincée à l’aide d’instruments spéciaux et examinée au microscope. C'est la méthode de diagnostic la plus précise, car dans ce cas, la maladie peut être déterminée à 100%.

Parfois, le débit sanguin est examiné à l'aide d'un transducteur à ultrasons, qui aide également à déterminer l'affection vasculaire. Mais le diagnostic en laboratoire est le plus simple et le plus accessible. Afin d'obtenir des résultats par laboratoire, un abri est examiné et un immunogramme est également créé.

Dans certains cas, ils peuvent tester la réaction de Wasserman, qui sera positive en présence d'une pathologie, mais le mécanisme de cette réaction ne peut pas donner un résultat positif.

Traitement

À ce jour, il existe plusieurs méthodes de traitement de la sclérodermie focale, dont l’essence est de supprimer la synthèse excessive de collagène. En tant que thérapie, les hormones glucocorticoïdes ne sont plus utilisées car elles peuvent avoir un effet indésirable. Parfois prescrit pommade hormonale.

Le traitement consiste essentiellement à prévenir la sclérose tissulaire et à éliminer la source des lésions cutanées. En outre, la pathologie peut disparaître si vous ajustez l'immunité. Parmi les méthodes traditionnelles de traitement comprennent:

• la nomination de fonds pour améliorer la microcirculation sanguine;
• utilisation d'antibiotiques à la pénicilline;
• la nomination de médicaments vasodilatateurs;
• prendre de l'acide ascorbique et les vitamines E, B et autres.

Dans certains cas, un effet positif peut être obtenu en ayant recours à la médecine traditionnelle:

• compresse d'oignon, qui est appliquée sur les zones touchées (se compose de 50 g de kéfir, 5 g de miel et d'oignon moyen);
• Enveloppement au jus d'aloès, qui doit être appliqué pendant au moins 2 semaines;
• l'utilisation de la graisse de porc par voie topique au cours du mois;
• décoctions de calendula, de millepertuis, d'aubépine, de mère et d'autres.

Les méthodes traditionnelles peuvent être utilisées comme traitement adjuvant au cours principal du traitement.

Conséquences de la maladie

Si vous êtes indifférent à la sclérodermie, cela peut avoir des conséquences:

• rhinite ou pharyngite;
• motifs vasculaires sur la peau;
• Le syndrome de Raynaud;
• pathologies trophiques;
• hyperpigmentation de la peau;
• conjonctivite avancée;
• changements de sclérodermie.

Prévention

Afin de ne pas exposer à nouveau votre corps à diverses maladies, vous devez suivre des règles simples de prévention:

• porter des chaussures lâches;
• habillez-vous chaudement par temps froid;
• ne restez pas sous le climatiseur pendant longtemps;
• utiliser moins de café, ce qui contribue au rétrécissement des vaisseaux périphériques.

De plus, si la sclérodermie se manifeste chez des parents proches, la personne est doublement exposée au risque; il est donc tout simplement irrationnel d’ignorer ces précautions. De plus, n'oubliez pas de manger équilibré, évitez les tensions nerveuses et le bronzage excessif. Un régime de repos complet et normalisé est un gage de protection contre diverses formes de sclérodermie.

En présence de symptômes caractéristiques, il est préférable de contacter les médecins à l'avance. Prenez-le particulièrement au sérieux si la sclérodermie affecte la peau d'un enfant, car elle se développe rapidement chez les filles et les garçons.

Si la sclérodermie focale est la vie en danger

La sclérodermie est une maladie chronique du tissu conjonctif du corps, qui se caractérise par le compactage de toutes les structures conjonctives qui composent les tissus et la peau. La maladie est due à des troubles circulatoires. Avec le développement d'une telle lésion, un tissu cicatriciel se forme, c'est-à-dire un épaississement du tissu conjonctif des principaux systèmes et organes.

Caractéristiques de la maladie

La sclérodermie est une maladie rare et absolument sans danger pour les personnes, car elle ne se transmet pas. Le plus souvent, cette maladie affecte le tissu conjonctif chez les femmes de plus de cinquante ans. Chez l'homme, cette pathologie est cinq fois moins fréquente.

La sclérodermie peut être systémique (étendue, diffuse), ainsi que locale (limitée ou focale). Dans la forme systémique, en plus de l'infection de la peau, divers organes et systèmes humains sont impliqués dans le processus pathologique. En cas de type de pathologie focale, la sclérodermie n’apparaît que dans la peau, c’est-à-dire que ce type peut être qualifié de dermique. Mais plus sur cela plus tard.

Développement pathologique

Avec le développement de la sclérodermie focale, la couche de l'épiderme est sérieusement endommagée, à partir de laquelle les structures principales de soutien des organes sont construites, les ligaments, les tendons, le cartilage, les articulations et les couches intercellulaires avec des gros sceaux se développent. Malgré le fait que le tissu conjonctif puisse avoir un état différent (gel, fibreux et également solide), les caractéristiques de sa structure et ses fonctions de base sont similaires.

La peau humaine comprend le tissu conjonctif. Sa couche interne, le derme, protège du rayonnement ultraviolet ainsi que de diverses infections sanguines lorsque des microbes pénètrent dans l'air. C'est la peau qui est responsable de la jeunesse ou du vieil âge de la peau, donne une bonne mobilité aux articulations et montre les principales émotions du visage humain.

Le cuir comprend:

• des navires;
• les nerfs;
• fibres (fibrilles) qui donnent à la peau une élasticité et une tonalité particulière;
• des cellules individuelles, dont certaines sont responsables de la création d'une forte immunité, les autres - de la formation d'une fibrille dans celle-ci, ainsi que d'une substance amorphe entre elles.

Entre ces substances, il existe un agent de remplissage spécial semblable à un gel - autrement dit, une substance amorphe qui aide la peau à se positionner immédiatement après le travail du squelette et des muscles mimiques.

Il se peut que les cellules immunitaires de la peau commencent à en percevoir l’autre partie comme une substance étrangère. Dans ce cas, des anticorps sont produits qui infectent les cellules de fibroblastes et créent de nouvelles fibres dans la peau. Dans ce cas, cela se produit tout le temps et non sur des zones limitées de la peau.

En raison de l'affaiblissement de la défense immunitaire, le nombre de fibroblastes créés à partir d'une seule fibre - le collagène - augmente. Apparaissant en quantité excessive, il rend la peau plus rugueuse et dense. Il est également inclus dans les vaisseaux affectés à l'intérieur de la peau, ce qui a pour conséquence que celle-ci commence à souffrir d'une faible quantité d'oxygène dans le corps et d'éléments nutritifs. C'est ce qu'on appelle la sclérodermie focale.

Maladie focale et systémique

Il n'y a pas d'opinion générale sur l'identification des formes systémiques et locales de la maladie. Certains scientifiques pensent que le mécanisme de la pathologie est identique et confirment également sa présence par des modifications spéciales des organes au niveau de la norme d’échange de nutriments, ainsi que lors du passage d’une lésion locale à une lésion systémique.

Les autres sont convaincus qu'il s'agit de deux maladies différentes qui diffèrent par leur évolution clinique, leurs conséquences et leurs principaux symptômes.

Il est vrai que dans tous les cas, il est possible de limiter la lésion, ainsi que les processus systémiques. Des changements cutanés sont présents chez 61% des patients présentant une lésion généralisée. Les médecins ont démontré l'impact de quatre facteurs principaux sur le processus de transition d'une lésion focale en lésion systémique:

• l'apparition de processus pathologiques avant l'âge de vingt ans ou après cinquante ans;
• foyers d'infection sur le visage ou dans les articulations des jambes et des bras;
• maladie de plaque multiple et linéaire;
• La détection des tests sanguins est exprimée par des troubles du système immunitaire, de la composition des immunoglobulines et des corps anti-lymphocytaires.

Causes de la sclérodermie

Les principales raisons du développement de cette pathologie sont considérées comme un excès de collagène dans les tissus et une accumulation de protéines avec la formation de cicatrices et le tableau clinique caractéristique de la maladie. Mais la maladie ne survient pas toujours pour cette raison: on pense que la formation de grandes quantités de collagène et le processus inflammatoire sont une réaction de nature auto-immune lorsque l’immunité d’une personne commence à développer activement des protéines protectrices spéciales contre la protection de l’immunité.

Malgré la présence de symptômes du développement de la sclérodermie, le point de vue principal en la matière n'a pas encore été identifié.

Facteurs de développement des lésions

Les principaux facteurs de développement de la maladie sont les suivants:

• les engelures ou l'hypothermie de la peau;
• blessures et blessures;
• effets de vibration sur le corps;
• éliminer les composés toxiques (poussière de silicium ou solvants);
• maladies infectieuses qui affectent le système nerveux humain (par exemple, le paludisme);
• sexe spécifique (cela concerne surtout les femmes);
• perturbation endocrinienne;
• l'utilisation de certains médicaments (par exemple, la bléomycine).

Les principaux symptômes

Parmi tous les symptômes pouvant être diagnostiqués non seulement avec la sclérodermie, mais également avec d’autres pathologies, on note une forte faiblesse, une expression masquée sur le visage, une mobilité limitée des articulations, des troubles du système circulatoire des extrémités humaines, une santé altérée et la fatigue.

Une telle maladie affecte lentement une personne, de sorte que le patient peut même ne pas soupçonner le début du développement.

Les premiers symptômes sur la peau apparaissent de manière inattendue et accidentelle, après quoi tout le tableau de la maladie se transforme en un type ondulé avec des exacerbations périodiques des processus, ainsi qu'une rémission temporaire des symptômes.

La qualité de la vie humaine varie considérablement, sans parler des changements externes de la peau. Simultanément, les foyers principaux à trois stades de développement sont formés: atrophie, plaques et taches caractéristiques. Le développement des lésions cutanées caractéristiques est le principal facteur qui influence le développement de la sclérodermie.

Les principaux types de dermatosclérose

Il existe trois types de pathologies cutanées:

1. Lésion focale (plaque). La sclérodermie est le type de lésion le plus courant. Une telle maladie se caractérise par la formation de lésions cutanées uniques ou multiples (si la lésion est grave) de lésions de lésion rose dépassant légèrement le niveau de la peau saine, elles ressemblent davantage à des plaques. La taille de la lésion peut varier de 1 à 20 centimètres. De forme, elles sont souvent rondes ou ovales, dans de rares cas, il est possible de révéler une lésion de forme irrégulière. Les foyers de sclérodermie peuvent être formés sur le corps de manière symétrique ou asymétrique. Les endroits les plus communs de la localisation - le tronc et les membres, ainsi que le cuir chevelu. Les cheveux sur les plaques à la suite de commence à tomber lourdement, et il y a des zones caractéristiques de la calvitie. La peau commence à se lisser, la transpiration et l’excrétion sébacée s’arrêtent. Il existe également une pathologie d'une forme de distribution complètement différente, caractérisée par des taches de couleur rose - lichen versicolor.
2. Le type linéaire affecte beaucoup moins fréquemment que le focal. Les lésions cutanées ressemblent à des rubans plats, qui sont des tissus mous profonds soudés ensemble (graisse sous-cutanée, muscle et peau elle-même). Les anneaux sont disposés individuellement ou en grand nombre sur la tête, le visage, le corps, les membres supérieurs et inférieurs. En taille, ils atteignent deux centimètres, ont une couleur jaunâtre et brune. Pour une apparence spéciale, les cicatrices de cette forme de lésion sont comparées aux cicatrices après une blessure.
3. Défaite des taches blanches (lichen scléroatrophe). Décrit par un grand nombre sur la peau de taches blanches et de petite taille en forme de larme. La peau au niveau du site de la lésion devient plus fine et des plis visibles apparaissent dessus. Les petites lésions peuvent fusionner et créer de grandes taches d'un diamètre pouvant aller jusqu'à quinze centimètres.

Sclérodermie en plaques

Le traitement de la dermatosclérose n’est pas le même pour toute la nature de l’impact et est sélectionné pour chaque patient individuellement, mais pour chaque type de sclérodermie, qu’il s’agisse de plaque, linéaire ou diffuse, le traitement sera identique. Plus tôt la maladie est détectée et le traitement approprié commencé, moins le patient souffrira de symptômes et de pathologies.

Pour le traitement, les médicaments externes sont utilisés sous forme de pommades hormonales, hydratantes, anti-inflammatoires, ainsi que vasculaires.

Onguents anti-inflammatoires (pour éliminer les symptômes de douleur et d'inflammation au site des lésions cutanées):

Pommade pour les vaisseaux sanguins (améliore la circulation sanguine de la zone touchée et prévient le développement de caillots sanguins):

Pommades de type hormonal (réduisent l'inflammation, en particulier avec une forme développée de la maladie):

Action hydratante de la pommade (adoucit la peau):

Également utilisé des outils qui sont créés sous la forme d'injections, de comprimés et de solutions spéciales.

Le traitement de la sclérodermie avec des préparations traditionnelles inclut l’utilisation pour le traitement de la pivoine, de la menthe des champs, des grandes bananes plantain, du rhododendron, de la mélisse, de la bruyère et du romarin sauvage.

Prédiction de la pathologie

La défaite de la peau causée par la sclérodermie après un traitement approprié et opportun est bénéfique et n’expose pas la vie du patient à un danger. Si la maladie est une lésion progressivement progressive et ne subit pas de traitement au bon moment, elle peut devenir systémique et impliquer certains systèmes et organes dans l'évolution pathologique.

La sclérodermie provoque l'apparition d'un grand nombre de complications dans le corps, par exemple une modification de l'apparence du visage, des rides, une chute excessive des cheveux, une modification du lit de l'ongle et de la forme des ongles eux-mêmes. Le plus souvent, la peau change ses caractéristiques naturelles, l'élasticité de la peau est perdue.

Principaux dangers

Avec un diagnostic opportun, la pathologie ne présente aucun danger pour la vie humaine. Il ne peut développer que des défauts cosmétiques qui peuvent être éliminés à l'aide de procédures cosmétiques et dermatologiques.

La pathologie en l'absence de traitement peut entraîner:

• à la formation de taches sombres sur la peau;
• à l'apparition de réseaux vasculaires;
• provoquer un syndrome de Raynaud chronique, dû à des irrégularités de la microcirculation. Il est décrit par le fait que dans le froid, une personne commence à ressentir une douleur intense dans les membres et les doigts. Parallèlement, la peau de ces zones devient très pâle. Lorsque la douleur cesse de chauffer, les doigts deviennent violets, puis prennent la teinte violette habituelle.

La sclérodermie est considérée comme une maladie grave du tissu conjonctif du patient, quel que soit le type de manifestation. Mais avec la bonne approche thérapeutique, et surtout la prévention de la maladie, il est possible d’éviter le développement d’une pathologie et de symptômes graves.

Sclérodermie focale: causes, symptômes, traitement

Parmi la sclérodermie, un certain nombre de spécialistes distinguent deux formes de cette maladie: systémique et focale (limitée). L’évolution systémique de cette maladie est considérée comme la plus dangereuse car, dans ce cas, les organes internes, le système musculo-squelettique et les tissus sont impliqués dans le processus pathologique. La sclérodermie focale est caractérisée par des manifestations moins agressives, s'accompagne de l'apparition sur la peau de zones (bandes ou points) de couleur blanche, qui ressemblent dans une certaine mesure à des cicatrices, et présente un pronostic favorable. Cette maladie est souvent détectée chez le beau sexe et 75% des patients sont des femmes âgées de 40 à 55 ans.

Dans cet article, nous vous présenterons les causes, les symptômes et les méthodes de traitement de la sclérodermie focale. Ces informations vous seront utiles, vous pourrez suspecter le début du développement de la maladie à temps et demander au médecin ses options de traitement.

Ces dernières années, cette maladie de la peau est devenue plus courante et certains experts ont noté que son évolution était plus grave. Il est possible que de telles conclusions résultent du non-respect des conditions de traitement et de l'examen clinique des patients.

Causes et mécanisme de la maladie

Les causes exactes du développement de la sclérodermie focale ne sont pas encore connues. Un certain nombre d'hypothèses indiquent l'influence possible de certains facteurs contribuant à l'apparition de changements dans la production de collagène. Ceux-ci comprennent:

• les maladies auto-immunes conduisant à la production d’anticorps contre les propres cellules de la peau;
• le développement de néoplasmes, dont l'apparition s'accompagne parfois de l'apparition de foyers de sclérodermie (ces foyers apparaissent parfois plusieurs années avant la formation d'une tumeur);
• pathologies associées du tissu conjonctif: lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, etc.
• prédisposition génétique, puisque cette maladie est souvent observée chez plusieurs membres de sa famille;
• infections virales ou bactériennes transférées: grippe, virus du papillome humain, rougeole, streptocoques;
• troubles hormonaux: ménopause, avortement, grossesse et allaitement;
• exposition excessive de la peau aux rayons ultraviolets;
• stress sévère ou tempérament colérique;
• lésion cérébrale traumatique.

Avec la sclérodermie focale, on observe une synthèse excessive de collagène, responsable de son élasticité. Cependant, lorsque la maladie en raison de sa quantité excessive de phoque et grossière de la peau se produit.

Classification

Il n’existe pas de système de classification unifié pour la sclérodermie focale. Les spécialistes appliqueront plus souvent le système proposé par Dovzhansky S. I., qui reflète le mieux toutes les variantes cliniques de cette maladie.

1. Blyashechnaya. Il est divisé en «lilas» induratif-atrophique, superficiel, nodulaire, profond, bulleux et généralisé.
2. Linéaire. Il est divisé en type de "frappe au sabre", en forme d’été ou en bande et zostériforme.
3. Maladie des points blancs (ou lichen scléroatrophique, sclérodermie en gouttes, lichen blanc Tsimbusha).
4. Atrophodermie idiopathique Pasini-Pierini.
5. Hémiatrophie faciale de Parr-Romberg.

Les symptômes

Forme de la plaque

Parmi toutes les variantes cliniques de la sclérodermie focale, la forme de la plaque est la plus courante. Un nombre insignifiant de foyers apparaissent sur le corps du patient, qui passent par trois phases de développement: des taches, des plaques et un site d'atrophie.

Au départ, la peau présente plusieurs taches ou une tache rose lilas, dont la taille peut être différente. Après un certain temps en son centre, une zone lisse et brillante de phoque jaune-blanc apparaît. Une bordure rose lilas subsiste autour de cette île. Il peut augmenter de taille, il est possible, selon ces signes, de juger de l’activité du processus de la sclérodermie.

La perte de cheveux se produit sur la plaque formée, le sébum et la sécrétion de sueur s'arrêtent et le motif de la peau disparaît. La peau dans cette zone ne peut pas être prise avec le bout des doigts dans le pli. Cette apparence et les signes de la plaque peuvent persister plusieurs fois, après quoi la lésion subit une atrophie.

Linéaire (ou en forme de bande)

Ce type de sclérodermie focale est rarement observé chez les adultes (il est généralement détecté chez les enfants). Sa manifestation clinique ne diffère de la forme de la plaque que par la forme de changements cutanés - ils ont l'apparence de rayures blanches et se situent dans la plupart des cas sur le front ou les membres.

Maladie des points blancs

Ce type de sclérodermie focale est souvent associé à sa forme inégale. Elle présente sur le corps du patient de petites taches éparses ou groupées, d’un diamètre d’environ 0,5 à 1,5 cm, qui peuvent être localisées à différentes parties du corps, mais sont généralement localisées sur le cou ou le torse. Chez les femmes, de telles lésions peuvent survenir dans la région des lèvres.

Atrophodermie idiopathique Pasini - Pierini

Avec ce type de sclérodermie focale, des taches aux contours irréguliers sont situées à l'arrière. Leur taille peut atteindre 10 centimètres ou plus.

L'atrophodermie idiopathique de Pazini - Pierini est plus fréquente chez les jeunes femmes. La couleur des taches est proche d'une teinte bleu-violet. Leur centre s'affaisse un peu et a une surface lisse, et un anneau violet peut être présent le long du contour des changements cutanés.

Pendant longtemps après l'apparition des taches, il n'y a aucun signe de consolidation des lésions. Parfois, ces changements cutanés peuvent être pigmentés.

Contrairement à la variété de plaque de la sclérodermie focale, l’atrophodermie de Pasini - Pierini idiopathique se caractérise par la lésion principale de la peau du corps, et non du visage. En outre, les éruptions cutanées avec atrophoderma ne peuvent pas régresser et progressent progressivement sur plusieurs années.

Parry - Hémiatrophie du visage de Romberg

Ce type rare de sclérodermie focale se manifeste par une lésion atrophique de seulement la moitié du visage. Un tel foyer peut être situé à droite et à gauche. Les altérations dystrophiques sont exposées aux tissus cutanés et à la graisse sous-cutanée, tandis que les fibres musculaires et les os du squelette facial sont impliqués moins ou moins dans le processus pathologique.

L'hémiatrophie faciale de Parry-Romberg est plus fréquente chez les femmes et l'apparition de la maladie survient entre 3 et 17 ans. Le processus pathologique atteint son activité à l'âge de 20 ans et dure dans la plupart des cas jusqu'à 40 ans. Premièrement, sur le visage, il y a des foyers de changements jaunâtres ou bleuâtres. Peu à peu, ils se densifient et subissent au fil du temps des modifications atrophiques, ce qui représente un grave défaut esthétique. La peau de la moitié du visage touchée devient ridée, amincie et hyperpigmentée (focale ou diffuse).

Il n'y a pas de poils sur la moitié touchée du visage et les tissus sous-cutanés sont sujets à de grosses modifications sous forme de déformations. En conséquence, le visage devient asymétrique. Les os du squelette facial peuvent également être impliqués dans le processus pathologique, si le début de la maladie a commencé dans la petite enfance.

Discussions de spécialistes autour de la maladie

Parmi les scientifiques, le débat se poursuit sur la relation possible entre la sclérodermie systémique et limitée. Selon certains d'entre eux, les formes systémique et focale sont des variétés du même processus pathologique dans le corps, alors que d'autres pensent que ces deux maladies diffèrent nettement l'une de l'autre. Cependant, une telle opinion ne trouve toujours pas de preuves précises et les statistiques montrent que dans 61% des cas, la sclérodermie focale est transformée en systémique.

Selon diverses études, le transfert de la sclérodermie focale en systémique est facilité par les 4 facteurs suivants:

• le développement de la maladie avant l'âge de 20 ans ou après 50 ans;
• sclérodermie focale ou linéaire;
• augmentation des anticorps anti-lymphocytes et des complexes grossiers circulant dans le système immunitaire;
• la sévérité de la disimmunoglobulinémie et le manque d'immunité cellulaire.

Diagnostics

Le diagnostic de la sclérodermie focale est entravé par la similitude des signes du stade initial de cette maladie avec de nombreuses autres pathologies. C'est pourquoi le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes:

• le vitiligo;
• forme indifférenciée de la lèpre;
• Kraurosis de la vulve;
• naevus de type chéloïde;
• Syndrome de Schulman;
• forme semblable à la sclérodermie du carcinome basocellulaire;
• le psoriasis.

En outre, le patient subit les tests de laboratoire suivants:

• biopsie de la peau;
• Réaction de Wasserman;
• biochimie sanguine;
• numération globulaire complète;
• immunogramme.

Effectuer une biopsie cutanée vous permet de poser un diagnostic correct de «sclérodermie focale» avec une garantie de 100% - cette méthode est le «gold standard».

Traitement

Le traitement de la sclérodermie focale doit être complexe et à long terme (multi-cours). En cas d'évolution active de la maladie, le nombre de traitements doit être d'au moins 6 et l'intervalle entre eux doit être compris entre 30 et 60 jours. Avec la stabilisation de la progression des foyers, l'intervalle entre les séances peut être de 4 mois, et avec les manifestations résiduelles de la maladie, les traitements sont répétés à des fins prophylactiques une fois par semestre ou par 4 mois et incluent des médicaments pour améliorer la microcirculation de la peau.

Au stade de l'évolution active de la sclérodermie focale, le plan de traitement peut inclure de tels médicaments:

• antibiotiques pénicillines (acide fusidique, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
• antihistaminiques: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.
• Moyens pour supprimer la synthèse excessive de collagène: extrait de placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonistes des ions calcium: vérapamil, fenigidin, corinfar, etc.
• Médicaments vasculaires: Acide nicotinique et préparations à base de nicotinate de xantinol, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Dans le cas du lichen scléroatrophe, des crèmes contenant les vitamines F et E, du solcoséryle, du rétinol palmate et de l'actovegine peuvent être incluses dans le plan de traitement.

Si un patient a une sclérodermie limitée, le traitement peut être limité à une phonophorèse avec trypsine, ronidase, chimiotrypsine ou lydase et vitamine B12 (en suppositoires).

Pour le traitement local de la sclérodermie focale, des applications de pommade et de physiothérapie doivent être appliquées. Comme les médicaments locaux sont habituellement utilisés:

• Troxevasin;
• Pommade d'héparine;
• Onguent Theonikolovaya;
• Hépararoïde;
• Pommade butadion;
• Dimexide;
• La trypsine;
• Lidaza;
• La chymotrypsine;
• Ronidaza;
• Unithiol.

La lidase peut être utilisée pour effectuer une phonophorèse ou une électrophorèse. Ronidaza est utilisé pour des applications - sa poudre est appliquée sur la serviette imbibée de solution saline.

En plus des méthodes physiothérapeutiques ci-dessus, il est recommandé aux patients de suivre les séances suivantes:

• thérapie magnétique;
• phonophorèse avec l'hydrocortisone et le kuprénil;
• thérapie au laser;
• décompression sous vide.

Au stade final du traitement, les procédures peuvent être complétées par des bains fondants ou de radon et un massage dans la zone des lésions de sclérodermie.

Ces dernières années, pour le traitement de la sclérodermie focale, de nombreux experts recommandent de réduire le volume de médicaments. Ils peuvent être remplacés par des produits combinant plusieurs effets attendus. Ces médicaments comprennent Wobenzym (comprimés et pommade) et les polyenzymes systémiques.

Avec l'approche moderne du traitement de cette maladie, le plan de traitement inclut souvent une procédure telle que l'OHB (oxygénation hyperbare), contribuant à l'oxygénation des tissus. Cette technique permet d'activer le métabolisme au niveau des mitochondries, de normaliser l'oxydation des lipides, d'avoir un effet antimicrobien, d'améliorer la microcirculation sanguine et d'accélérer la régénération des tissus affectés. Cette méthode de traitement est utilisée par de nombreux experts qui décrivent son efficacité.

Un certain nombre de dermatologues utilisent des produits à base de dextran pour le traitement de la sclérodermie focale (Reomacrodex, Dextran). Cependant, d’autres experts pensent que ces médicaments ne peuvent être utilisés qu’avec les formes courantes et progressives de cette maladie.

Quel médecin contacter

Si des taches persistantes apparaissent sur la peau, il est nécessaire de consulter un dermatologue. Un début de traitement en temps voulu ralentira la transformation de la maladie en une forme systémique et permettra de maintenir un bel aspect de la peau.

Un rhumatologue conseille nécessairement au patient d’exclure un processus systémique dans le tissu conjonctif. Dans le traitement de la sclérodermie focale, les méthodes de traitement physiques jouent un rôle important et nécessitent donc la consultation d'un physiothérapeute.

Le spécialiste de la Moscou Doctor Clinic parle de différentes formes de sclérodermie focale:

Comment la sclérodermie focale se manifeste-t-elle, est-elle dangereuse pour la vie et guérit-elle la maladie?

Si nous traduisons littéralement le terme "sclérodermie", il s'avère que sous ce nom se cache une maladie dans laquelle la peau est sclérosée, c'est-à-dire épaissie, perd sa structure d'origine, à l'intérieur meurent les terminaisons nerveuses.

La sclérodermie focale est une pathologie appartenant à la classe du tissu conjonctif systémique (le lupus érythémateux, le syndrome de Sjogren et certaines autres sont également inclus). Contrairement à la sclérodermie systémique, dans le cas du développement de ce sous-type, les organes internes ne souffrent pas. En outre, cette forme de pathologie se caractérise par une meilleure réponse au traitement et peut même disparaître complètement.

L'essence de la pathologie

Dans la sclérodermie focale, la «matière», qui forme les structures de soutien de tous les organes, forme les ligaments, le cartilage, les tendons, les sacs articulaires, les «couches» intercellulaires et les «sceaux» gras. Bien que le tissu conjonctif puisse avoir un état différent (solide, fibreux ou en gel), le principe de sa structure et de ses fonctions est approximativement le même.

La peau humaine est également partiellement composée de tissu conjonctif. Sa couche interne, le derme, nous permet de ne pas brûler des rayons ultraviolets, de ne pas contaminer le sang lors du contact inévitable des microbes de l'air, de ne pas nous couvrir d'ulcères au contact de substances agressives. C'est le derme qui détermine la jeunesse ou le vieillissement de notre peau, permet de faire des mouvements articulaires ou de montrer ses émotions sur le visage, sans pour autant s'engager dans une restauration durable de l'apparence des plis et des gerçures.

Le derme se compose de:

• des cellules individuelles, dont certaines sont responsables de la formation de l'immunité locale, d'autres de la formation de fibrilles et de substance amorphe entre elles;
• fibres (fibrilles) qui donnent à la peau élasticité, tonus;
• des navires;
• terminaisons nerveuses.

Entre ces composants se trouve un "agent de remplissage" semblable à un gel - la substance amorphe mentionnée précédemment, qui assure la capacité de la peau à reprendre immédiatement sa position initiale après le travail des muscles mimiques ou squelettiques.

Des situations peuvent se produire lorsque les cellules immunitaires situées dans le derme commencent à percevoir une autre partie de celui-ci comme une structure étrangère. Ensuite, ils commencent à produire ici des anticorps qui attaquent les cellules de fibroblastes qui synthétisent les fibres du derme. Et cela ne se produit pas partout, mais dans des zones limitées.

Le résultat d’une attaque immunitaire est une production accrue de fibroblastes d’une des fibres - le collagène. Apparaissant en abondance, il rend la peau dense et rugueuse. Il "enveloppe" également les vaisseaux dans les zones touchées du derme, à cause desquelles ces derniers commencent à souffrir d'un manque d'oxygène et de nutriments. C'est ce que la sclérodermie focale est.

Risques de maladie

Présente dans une zone limitée de la peau et rapidement diagnostiquée et traitée, la pathologie ne met pas la vie en danger. Il contribue uniquement à la formation d'un défaut cosmétique, qui peut être éliminé par des méthodes dermatologiques et cosmétologiques. Mais à quel point la sclérodermie focale est-elle dangereuse si vous n'y faites pas attention?

Cette pathologie peut:

1. provoquer l'apparition de zones sombres sur la surface de la peau;
2. provoquer le développement de réseaux vasculaires (télangiectasies);
3. conduisent au syndrome de Raynaud chronique associé à une microcirculation locale altérée. Cela se manifeste par le fait que dans le froid, une personne commence à ressentir de la douleur aux doigts et aux orteils; dans le même temps, la peau de ces zones devient très pâle. Lorsque le réchauffement disparaît, les doigts deviennent d'abord violets, puis acquièrent une teinte violette;
4. compliqué par la calcification, lorsque apparaissent des «nodules» petits et indolores, ayant une densité rocheuse, sous la peau. Ce sont des dépôts de sels de calcium;
5. se propager à des zones étendues de la peau. Dans ce cas, les fibres de collagène pressent les glandes sudoripares et sébacées du derme, ce qui entraîne une violation de la thermorégulation du corps;
6. entrer dans la forme systémique de la sclérodermie, causant des lésions aux organes internes: l'œsophage, le cœur, les yeux et autres.

Par conséquent, si vous vous trouvez dans les symptômes de la pathologie (ils seront décrits ci-dessous), contactez un rhumatologue pour savoir comment ils sont traités.

Qui est plus souvent malade

La sclérodermie, qui ne présente que des manifestations focales, est plus fréquente chez les femmes. Les filles en souffrent trois fois plus souvent que les garçons; la pathologie peut être détectée même chez les nouveau-nés et, à 40 ans, les femmes représentent de tous les patients atteints de sclérodermie. Associé à "l'amour" de la sclérodermie pour le beau sexe avec le fait que:

• l'immunité cellulaire (ce sont des cellules qui, sans l'aide d'anticorps, détruisent des agents étrangers) chez la femme est moins active;
• unité d'immunité humorale (causée par des anticorps) a une activité accrue;
• Les hormones féminines ont un effet prononcé sur le travail des vaisseaux de la microcirculation dans le derme de la peau.

Causes de la maladie

La cause exacte de la pathologie est inconnue. L’hypothèse la plus moderne dit que la sclérodermie focale se présente comme une somme:

1. ingestion d'agents infectieux. Un rôle important est attribué au virus de la rougeole, aux virus du groupe herpétique (herpès simplex, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr), au virus de la papillomatose et à la bactérie staphylocoque. On pense que la sclérodermie peut être due à la scarlatine, à l'amygdalite et à la maladie de Lyme. Les ADN de Borrelia Burgdorfery, qui cause la maladie de Lyme, ou ses anticorps, sont observés dans les tests sanguins de la plupart des patients atteints de sclérodermie focale;
2. facteurs génétiques. C’est le transport de certains récepteurs sur les cellules immunitaires, les lymphocytes, qui contribuent à l’évolution chronique des infections susmentionnées;
3. des troubles endocriniens ou des états physiologiques dans lesquels les changements hormonaux sont brusquement modifiés (avortement, grossesse, ménopause);
4. les facteurs externes qui déclenchent le plus souvent une sclérodermie «dormante» ou exacerbent une maladie jusque-là cachée. Ce sont: le stress, l'hypothermie ou la surchauffe, les rayons UV en excès, les transfusions sanguines, les blessures (en particulier craniocérébrales).

On pense également que le facteur déclencheur de l'apparition de la sclérodermie est une tumeur présente dans le corps.

L’avis des scientifiques nationaux dirigés par Bolotnaya LA, qui a étudié les modifications des cellules de la peau qui apparaissent au cours de la sclérodermie focale, est également important. Ils croient qu'une diminution de la teneur en magnésium dans le sang peut déclencher le développement de cette pathologie, à cause de laquelle le calcium s'accumule dans les globules rouges et perturbe le travail d'un groupe d'enzymes.

En savoir plus sur la maladie dans l'article "Qu'est-ce que la sclérodermie".

Qui est à risque

Les femmes de 20 à 50 ans sont les plus à risque de développer une sclérodermie focale, mais les hommes sont également à risque:

• les Noirs;
• ceux qui ont déjà d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif;
• dont les proches ont souffert d’une des pathologies systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite);
• les employés des marchés ouverts et ceux qui vendent des marchandises à partir de plateaux de rue en hiver;
• les constructeurs;
• les personnes qui sont souvent obligées de prendre des produits réfrigérés dans des congélateurs;
• ceux qui protègent les entrepôts de produits alimentaires, ainsi que les représentants d'autres professions qui doivent souvent refroidir ou exposer leurs mains à des mélanges de produits chimiques.

Classification

La sclérodermie focale peut être:

1. Plaque (discoïde). Elle a sa propre division en:

• superficielle;
• profond (noué);
• indurativno-atrophique;
• bullous (un taureau est une grosse bulle remplie de liquide);
• généralisé (sur tout le corps).

• comme "coup de sabre";
• en forme de bande;
• zostériformes (semblables aux vésicules avec zona ou varicelle).

3. Maladie des taches blanches.

4. Idiopathique, atrophie dermique de Pasini-Pierini.

Comment se manifeste la maladie

Les premiers symptômes de sclérodermie focale apparaissent après que le syndrome de Raynaud existe depuis plusieurs années. Anticipez également les symptômes spécifiques de la sclérodermie tels que pelage de la peau des paumes et des pieds, apparition de varicosités dans les zones des joues (en cas de lésion du visage).

Le premier symptôme de la sclérodermie focale est l'apparition d'une lésion:

• un peu comme une bague;
• petites tailles;
• coloration rouge pourpre.

En outre, un tel centre change et devient jaune-blanc, brillant, plus froid au toucher. Un «rebord» autour du périmètre subsiste toujours, mais les cheveux commencent à tomber et les lignes caractéristiques de la peau disparaissent (cela signifie que les capillaires fonctionnent déjà mal). La surface de la peau touchée ne peut pas être pliée; il ne transpire pas et n'est pas recouvert par les glandes sébacées sécrétées, même si la peau autour est grasse.

Progressivement, le «cercle» violet disparaît, la zone blanchâtre est pressée sous la peau saine. À ce stade, il n’est pas tendu, mais doux, souple au toucher.

Le deuxième type principal de pathologie est la sclérodermie linéaire. Il survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes femmes. La différence entre la sclérodermie linéaire et la plaque est visible à l'œil nu. C'est:

• une bande de peau blanc jaunâtre;
• en forme ressemblant à une bande de frapper un sabre;
• est situé le plus souvent sur le corps et le visage;
• peut provoquer une atrophie (amincissement, blanchiment, perte de cheveux) sur la moitié du visage. La moitié gauche et la moitié droite du visage peuvent être touchées. La peau de la moitié touchée devient bleuâtre ou jaunâtre, d'abord épaissie puis atrophiée, le tissu sous-cutané et les muscles étant également atrophiés. L'expression du visage sur la zone touchée devient inaccessible, il peut sembler que la peau soit "suspendue" aux os du crâne;
• peut se produire sur les lèvres génitales, où il ressemble à des lésions blanchâtres-nacrées de forme irrégulière entourées d'un bord bleuâtre.

Lésion faciale dans la sclérodermie linéaire

La maladie de Pazini-Pierini se compose de quelques taches violettes-lilas d'environ 10 cm de diamètre ou plus. Leurs contours sont faux et ils se trouvent le plus souvent à l’arrière.

La transition de la sclérodermie focale à la sclérodermie systémique peut être suspectée selon les critères suivants:

1. une personne est tombée malade ou avant 20 ans ou après 50 ans;
2. il existe soit une forme linéaire de pathologie, soit de nombreuses plaques;
3. les foyers de sclérodermie sont soit sur le visage, soit dans les articulations des jambes et des bras;
4. dans le test sanguin d'immunogramme, l'immunité cellulaire est altérée, la composition des immunoglobulines et des anticorps anti-lymphocytes est modifiée.

Diagnostics

Lorsque la sclérodermie focale dans le sang, des anticorps contre les noyaux cellulaires, les enzymes de la topoisomérase I et les ARN polymérase I et II, des centromères (parties de chromosomes dans lesquels une division se produira pendant la fission nucléaire) sont détectés. Mais le diagnostic ne repose pas sur ces anticorps, ni même sur la présence d’anticorps Scl70 dans le sang. Il est établi par une image spécifique qu'un histologue voit au microscope lors de l'examen d'une zone de peau «malade», prise à l'aide d'une biopsie.

Traitement

Premièrement, nous répondons à la question de savoir si la sclérodermie focale est curable, dans l’affirmative. Avant que l’atrophie cutanée ne se produise sur une grande surface, la maladie peut être arrêtée par plusieurs traitements médicamenteux à usage local et systémique.

Le traitement de la sclérodermie focale commence par les médicaments systémiques suivants:

1. Antibiotiques pénicilline. Ils doivent boire les 3 premiers plats.
2. Injections de médicaments qui améliorent le travail des vaisseaux sanguins. Tout d'abord, il s'agit d'agents à base d'acide nicotinique qui dilatent les capillaires, réduisent leur thrombose et la formation de grandes plaques de cholestérol dans les gros vaisseaux. Les seconds sont des médicaments qui empêchent le "colmatage" des capillaires avec les plaquettes: Trental.
3. Inhibiteurs du calcium (Corinfar, Cinnarizine). Ces médicaments détendent les muscles lisses des vaisseaux, améliorent la pénétration des substances nécessaires des vaisseaux dans les cellules de la peau, des muscles et du coeur.

De plus, en cas de sclérodermie linéaire focale, un traitement par pommade topique est utilisé. Il est recommandé d’appliquer non pas un mais plusieurs produits locaux de ce type dans différentes directions et à différentes heures de la journée. Donc, sont nécessaires dans l'application:

• Solcoseryl ou Actovegin - médicaments qui améliorent l'utilisation de l'oxygène par les cellules de la peau, ce qui conduit à la normalisation de sa structure;
• l'héparine, réduisant les caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins;
• crème Egallohit. Il s’agit d’un médicament à base de thé vert qui, à l’aide des catéchines qu’il contient, déclenchera la formation de nouveaux vaisseaux au stade initial de la maladie et réprimera ce processus. Il empêche également la formation d'une quantité accrue de collagène, a des effets anti-inflammatoires et antioxydants;
• Troxevasin-gel, renforce les vaisseaux sanguins;
• Le butadion est un anti-inflammatoire.

L'effet est obtenu par des méthodes physiothérapeutiques (phonophorèse avec préparations de lidaza, applications à la paraffine, bains de radon et de boue), massage, oxygénation hyperbare, plasmaphérèse, autohémothérapie.

Méthodes folkloriques

Le traitement avec des remèdes populaires peut compléter le traitement de la sclérodermie. C'est:

• compresser avec du jus d'aloès appliqué sur de la gaze;
• une compresse faite d'absinthe sèche mélangée à de la gelée de pétrole ou à du jus d'absinthe mélangée à 1/5 avec de la graisse de porc;
• Pommade à l'estragon mélangée 1: 5 avec de l'huile intérieure. La graisse doit être fondue dans un bain-marie et, avec l'estragon, elle est cuite au four pendant environ 6 heures.
• à l'intérieur, 100 ml par jour de décoctions d'herbes d'Hypericum, d'Agripaume, de Calendula, d'aubépine, de trèfle rouge.