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Dystonie

Pourquoi un défaut septal ventriculaire périmembraneux se produit-il?

Parmi toutes les maladies du système cardiovasculaire, les malformations cardiaques congénitales représentent environ 25%. Le défaut le plus courant est le septum interventriculaire. Quelle est cette pathologie?

Causes de la pathologie

Le VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus répandue.

Le septum interventriculaire est impliqué dans la contraction et la relaxation du coeur. Sa formation se produit à 4-5 semaines de développement fœtal, mais sous l’influence de certains facteurs, elle peut ne pas être totalement retardée. À la naissance, diagnostiqué avec VSD - défaut septal ventriculaire. Il s’agit d’une maladie cardiaque congénitale qui peut se manifester seule ou en association avec d’autres pathologies cardiaques.

Ce défaut est caractérisé par une ouverture ouverte entre les ventricules. Le défaut peut être observé dans les parties périmembraneuses, musculaires et supracipitales. Le plus souvent, le trou se situe dans le département périmembranaire, c.-à-d. dans la partie supérieure du septum interventriculaire sous la valve aortique. Deux types de défaut se distinguent de la périmembranne: subaortique et subtrususpide.

Le défaut peut être de différentes tailles et va généralement de 1 mm à 3 cm.

L'apparition du défaut peut être due à une prédisposition héréditaire, mais de tels cas sont très rares. Dans la plupart des cas, la pathologie se développe lors de la pose d'organes, lorsque certains facteurs négatifs ont un effet tératogène sur le fœtus.

Les principales raisons du développement du VSD chez un enfant à la naissance:

  • Fin de grossesse.
  • Toxicose précoce.
  • Usage de drogues illégales.
  • Boire de l'alcool.
  • Le diabète
  • Maladies endocriniennes.
  • Infections infectées

L'impact de ces facteurs négatifs sur le fœtus au cours du premier trimestre augmente le risque de développer une VSD congénitale. Le défaut acquis est observé très rarement dans le contexte de l'infarctus du myocarde.

Défauts et complications

Les symptômes dépendent de la taille du défaut.

Les premiers signes d'un défaut peuvent apparaître après la naissance ou après un certain temps. Cela dépend non seulement de la taille du défaut, mais également du sens de la libération du sang.

Si le défaut est petit, il n'affecte pas le développement du bébé. À la naissance, vous pouvez entendre un bruit sourd lors d'un battement de coeur dans le quatrième ou le cinquième espace intercostal. C'est le seul symptôme qui n'affecte pas le bien-être de l'enfant.

Avec de gros défauts dans la partie membraneuse, il se produit un essoufflement, un motif marbré sur la peau, le bleu de la peau. Apparaît également la vibration systolique, une respiration sifflante au fond des poumons, le foie augmente de taille. La circulation du sang dans un grand cercle de la circulation sanguine diminue, ce qui risque de retarder le développement de l'enfant.

Les symptômes du DMZHP augmentent avec l’âge:

  • Les enfants de 3 à 4 ans peuvent se plaindre de tachycardie ou de douleurs à la poitrine au niveau du cœur.
  • Chez l’adulte, sur fond de TBS acquis, apparaissent des signes d’insuffisance cardiaque: essoufflement, arythmie, toux et douleur cardiaque.

Chez les enfants, les défauts de petite taille peuvent se fermer avec l’âge. L’une des complications du VSD est l’endocardite infectieuse, c’est-à-dire dommages à la paroi interne et aux valves du cœur. Cette pathologie se développe lorsque l'endocarde est blessé.

Une paralysie cérébrale utérine de grande taille est très dangereuse si vous ne commencez pas le traitement à temps.

Les manifestations cliniques peuvent diminuer en raison de la défaite des vaisseaux pulmonaires. En conséquence, l’hypertension pulmonaire commencera à progresser, dans laquelle les parois des artères et des artérioles s’épaissiront. À l'âge scolaire, l'hypertension pulmonaire s'accompagne d'une sclérose vasculaire pulmonaire.

Si vous ne menez pas une opération en temps opportun, vous pouvez observer les conséquences graves suivantes:

  • Régurgitation aortique.
  • Thromboembolie.
  • Sténose infundibulaire.

Ces complications peuvent entraîner une invalidité et, dans les cas plus graves, des conséquences irréversibles.

Diagnostics

Échographie - diagnostic efficace et sûr des maladies cardiaques

Il est possible de détecter des maladies du système cardiovasculaire avant même la naissance d'un bébé avec un examen par ultrasons. Les principaux défauts peuvent être trouvés dans les deuxième et troisième trimestres.

Après la naissance du bébé, le néonatologiste examine et écoute le cœur. Lorsque le bruit dans le cœur du nouveau-né est envoyé pour un examen plus approfondi.

Pour clarifier le diagnostic, les mesures de diagnostic suivantes sont effectuées:

  • Échographie Doppler. Une des méthodes informatives pour l’étude de la pathologie cardiaque. En raison de l'onde ultrasonore réfléchie, il est possible de déterminer non seulement la taille du trou, mais également son emplacement. Dans ce cas, la couleur rouge reflète le flux sanguin en direction du capteur et la couleur bleue indique le mouvement opposé du sang. Dans la première étape, la pression dans les ventricules est d’environ 30 mm de mercure. Art., La seconde ne dépasse pas 70 Hg. Art., Et le troisième a considérablement augmenté - plus de 70 Hg. Art.
  • Radiographie thoracique. L'étude permet d'identifier une augmentation des limites du cœur et du liquide artériel pulmonaire dans les poumons. Au premier stade de la VSD, le cœur est agrandi, les vaisseaux dans l’image sont flous. Vient ensuite l'étape transitoire, au cours de laquelle l'organe est de taille normale et où les vaisseaux sont clairement visibles. La troisième phase est caractérisée par des modifications sclérotiques de l'organe: augmentation de l'artère pulmonaire et du cœur du côté droit, disposition horizontale des côtes et omission du diaphragme.
  • Électrocardiographie. Cette méthode enregistre les potentiels énergétiques pendant le travail du cœur. Ils sont affichés sur le papier comme une courbe. La condition du coeur est déterminée par la hauteur des dents et leur forme.
  • Cathétérisme cardiaque. Cette méthode de diagnostic vous permet de mesurer la pression et de déterminer le niveau de saturation en oxygène.
  • Angiocardiographie. La procédure consiste à insérer un cathéter dans les deux parties du cœur. Pendant l’étude, vous pouvez évaluer la pression artérielle, obtenir une image du ventricule droit et gauche, prendre du sang pour des recherches.
  • Si nécessaire, une imagerie par résonance magnétique est réalisée. Après un examen approfondi et un diagnostic, un traitement est prescrit.

Traitement de la toxicomanie

Un traitement médicamenteux peut réduire les symptômes du défaut

Les petits défauts disparaissent souvent avec l'âge, généralement entre 1 et 3 ans. Le cœur grandit et grandit et la communication entre les ventricules est petite, de sorte que de grandes fibres musculaires remplacent la zone de l'orifice.

Si le défaut ne se ferme pas et que les troubles de la circulation sanguine ne sont pas détectés, une surveillance dynamique et un échoCG périodique sont effectués.

  • Dans ce cas, un traitement médical est effectué pour normaliser l'écoulement du sang et réduire l'œdème. Les diurétiques (furosémide) sont prescrits aux enfants. La posologie est pour 1 kg de poids de bébé 2-5 mg. Prendre 1-2 fois par jour.
  • Pour améliorer le travail du muscle cardiaque et le métabolisme dans le corps, des agents cardiométaboliques sont utilisés: Cardonat, Phosphaden, etc. Parmi les glycosides cardiaques, la digoxine et la strofantine sont prescrites.
  • En cas d’œdème pulmonaire et de bronchospasme, l’administration intraveineuse de solution d’Eufillin est prescrite.

Habituellement, les médecins retardent le traitement et donnent la possibilité de fermer l’ouverture par eux-mêmes.

Intervention chirurgicale et pronostic

Avec un grand défaut, une intervention chirurgicale est montrée, pendant laquelle le trou est fermé.

Le médecin choisit la méthode de traitement dans chaque cas individuellement, en fonction du degré d'hypertension pulmonaire. Il y a deux façons d'effectuer une intervention chirurgicale:

  • Traitement endovasculaire.
  • Chirurgie reconstructive ouverte.

La première option est réalisée dans des conditions de rayons X. La fermeture est effectuée en utilisant un obturateur ou des spirales. Occluder est généralement utilisé pour les défauts musculaires, et en hélice pour périmembraneux. L'appareil est situé dans un tube mince. C'est petit et plié. Pendant l'opération, il n'y aura pas d'incision dans la poitrine et vous pourrez vous passer d'une circulation extracorporelle. La ponction est effectuée sur la cuisse et l'obturateur est inséré à l'aide d'un cathéter le long des vaisseaux dans la cavité cardiaque.

Toutes les manipulations sont effectuées à tout moment sous le contrôle de l'équipement concerné. Le dispositif est installé de manière à ce qu’un disque soit dans le ventricule gauche et l’autre - dans le droit. En conséquence, le trou est complètement fermé par un patch. Lorsqu'il est correctement positionné, le cathéter est retiré. Lorsque l'obturateur est déplacé, le processus d'installation est répété. La durée de l'opération est d'environ 2 heures. Six mois plus tard, l'appareil est recouvert de ses propres cellules cardiaques.

Vidéo utile - Défaut septal auriculaire chez un enfant:

Une telle intervention chirurgicale n'est pas effectuée lorsque les valves cardiaques sont proches du défaut, une violation de la coagulation du sang et d'autres pathologies intracardiaques.

Une opération à coeur ouvert est effectuée avec son arrêt et nécessite la connexion d'un appareil de circulation sanguine artificiel. La chirurgie reconstructive est réalisée en cas de VSD en combinaison avec d'autres défauts. C'est une option plus traumatisante qui nécessite une préparation et qui est pratiquée sous anesthésie générale. Le pronostic après une opération réussie est favorable. Le sang entre les ventricules ne se mélange pas, la circulation et l'hémodynamique sont restaurées, la pression dans l'artère pulmonaire diminue.

Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

  • la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
  • augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
  • augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

  • petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
  • les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

  1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
  2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

  • accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
  • participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
  • transpiration;
  • faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
  • faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

  • Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
  • coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

  1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
  2. Douleur à la poitrine.
  3. Pré-inconscient et évanouissement.
  4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

  • niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
  • différences de pression entre les ventricules;
  • tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
  • épaisseur de leurs murs;
  • le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

  • type de malformation;
  • taille de la fenêtre entre les ventricules;
  • évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
  • le degré d'écoulement du sang;
  • expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

  1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
  2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
  3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
  4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

  • L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
  • Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
  • Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
  • Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
  • L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

  • médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
  • Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
  • glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).
Médicaments en cas de défaut septal ventriculaire

Traitement chirurgical

  1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
  2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
  3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
  4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
  5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
  6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.
  • Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
    Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
  • Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
    Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
    Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
  • Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
  • En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

  • Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
  • Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
  • Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
  • Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) représente 25 à 30% de toutes les cardiopathies congénitales en tant que défaut distinct et plus de 50%, compte tenu du VSD dans le cadre des autres défauts. Comme un défaut isolé se produit avec une fréquence de 2-6 cas pour 1000 nouveau-nés. Cliniquement décrit pour la première fois dans H.L. Roger en 1879, et sous ce nom "maladie Roger" (synonyme - maladie de Tolochinov-Roger), est connue comme une forme asymptomatique légère d'un petit défaut musculaire au niveau du septum interventriculaire. En 1897, Eisenmenger décrivit les données d'autopsie d'un patient décédé souffrant de VSD majeur, de cyanose et d'hypertension pulmonaire sévère.

Les défauts du septum interventriculaire ont une étiologie multifactorielle, leur apparition est déterminée par l'interaction de facteurs héréditaires et d'influences environnementales au cours de la période de développement prénatal. Parmi les facteurs non héréditaires, le plus connu est l'association avec le diabète maternel et la consommation d'alcool pendant la grossesse. Parmi les facteurs génétiques, les plus connus sont les associations avec les paires de trisomies 13, 18 et 21, les délétions des chromosomes 4, 5, 21, 32.

La grande majorité des anomalies interventriculaires (95%) surviennent en dehors des anomalies chromosomiques et sont associées à des troubles prénatals du flux sanguin intracardique, à la différenciation du tissu mésenchymateux, à la structure de la matrice extracellulaire, aux mécanismes de l'apoptose et à la pose de tampons endocardiaux.

Morphologie
Selon la classification R.

Van Praagh (1989) distingue les types de vice suivants.

• La membrane (périmembraneuse, cône-ventriculaire) représente 79% de tous les infarctus cérébro-spinal et se situe uniquement dans la partie meuble ou s’étend au-delà. Au sommet, elle est généralement délimitée par l’anneau fibreux de la valvule tricuspide. Le DZHP périmembraneux peut être associé à des diverticules ou à des anévrismes de la valve septale de la valve tricuspide, qui recouvrent partiellement ou totalement le défaut, réduisant ainsi le volume de décharge. Parfois, ces défauts sont accompagnés d'un shunt entre le LV et le PP.

• Le muscle représente 11% du nombre total de VSD et se situe dans la partie trabéculaire du septum. De tels défauts du côté du pancréas apparaissent souvent multiples et du côté du VG isolé. De multiples défauts dans la partie musculaire sont appelés fromage suisse. Une variété de défauts musculaires sont des défauts de la partie d'entrée du septum, situés sous la valve septale de la valve tricuspide (et parfois aussi appelés défaut du canal auriculo-ventriculaire, mais ne s'accompagnant pas d'anomalies des valves auriculo-ventriculaires).

Ils sont situés derrière et directement adjacents à la valve septale de la valve tricuspide dans la partie d'entrée du septum interventriculaire à partir du pancréas.

• Le sous-aortique (nadgrebeshkovy, conique, infundibulaire) représente 4 à 5% de tous les VSD et est localisé dans la partie infundibulaire du tractus excréteur ventriculaire droit. Chez les enfants de pays asiatiques, ce type de défaut représente jusqu'à 30% de toute l'hypertrophie cérébrale. Un tel défaut est généralement de forme ronde et se situe directement de manière caudale à la valve pulmonaire. En raison de la nature de l'emplacement, il peut s'accompagner d'un prolapsus de la valve aortique coronaire droite dans le bord supérieur du défaut et d'une régurgitation aortique.

Troubles hémodynamiques
Dépend de la taille du défaut: un grand diamètre est considéré, ce qui est égal ou supérieur au diamètre de la bouche aortique. Avec un tel défaut, il n’ya pratiquement aucune résistance à l’écoulement du sang de gauche à droite et on parle de «non restrictif». Avec une taille de défaut significative, les deux ventricules fonctionnent hémodynamiquement comme une seule chambre de pompe avec deux sorties, équilibrant la pression dans la circulation systémique et pulmonaire.

Pour cette raison, la pression systolique dans le ventricule droit est égale à celle dans le gauche et le rapport entre le volume du flux sanguin pulmonaire et le système (QP / QS) est inversement proportionnel au rapport entre la résistance vasculaire pulmonaire et systémique. Dans de tels cas, la taille du shunt de gauche à droite est inversement proportionnelle au rapport entre la résistance vasculaire pulmonaire et systémique.

Chez les patients présentant des défauts étendus et un écoulement important de sang de gauche à droite, le retour veineux dans les divisions gauches, y compris le ventricule gauche, augmente, ce qui peut entraîner le développement d'une insuffisance ventriculaire gauche.

Avec de petites tailles de VSD, il existe une résistance significative à la décharge de sang par un défaut, de sorte que la pression dans le ventricule droit est normale ou légèrement augmentée et que le rapport QP / QS dépasse rarement 1,5. Dans de tels cas, les défauts sont appelés restrictifs.

Avec une taille moyenne du défaut interventriculaire, la pression systolique dans le ventricule droit augmente, mais ne dépasse pas 50% de celle du gauche, et QP / QS = 2,5-3,0. Avec plusieurs VSD, les troubles hémodynamiques dépendent de leur surface totale.

Les symptômes
Avec un petit défaut, il n'y a pas de symptômes subjectifs d'HF, les enfants grandissent et se développent normalement. Une hypotrophie survient dès les premiers mois de la vie, avec une tolérance moyenne à l'effort importante, une diminution de la tolérance à l'effort, une pneumonie fréquente et une insuffisance cardiaque congestive. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque avec un défaut interventriculaire moyen et important apparaissent pour la première fois ou atteignent une intensité maximale au bout de la 3-8e semaine de la vie. Il y a une grande fatigue lors de l'alimentation. Les signes d’un défaut important sont l’irritabilité ou la somnolence, le tachip-noe, la tachycardie sévère, le refroidissement et la formation de marbrures aux extrémités, la pulsation accrue de la région du cœur, l’hépatomégalie et la splénomégalie, l’extension des bords du cœur à droite ou des deux côtés, l’acrocyanose.

Au cours de l'auscultation, le murmure pansystolique de l'écoulement sanguin par le défaut avec un maximum dans les troisième et quatrième espaces intercostaux à gauche du sternum est entendu, et dans les deuxième et troisième espaces intercostaux II, le ton est accentué au-dessus de l'artère pulmonaire. Avec un défaut interventriculaire important, une bosse cardiaque se forme et une pulsation apparaît dans la région du coeur. Le tremblement systolique est plus fréquent dans les sacs obéligés de taille moyenne. Si le défaut est important et que la pression dans l'artère pulmonaire est fortement augmentée, l'intensité du ton II augmente jusqu'à devenir un timbre métallique en raison du développement d'une lésion obstructive des vaisseaux pulmonaires et le bruit systolique diminue ou disparaît complètement, car la pression dans le ventricule droit devient égale à la pression dans le ventricule gauche..

Cependant, si l'enfant survit pendant cette période, la gravité des symptômes cliniques peut diminuer en raison du développement d'une lésion obstructive diffuse des vaisseaux pulmonaires.

(PH irréversible), sur le fond duquel diminue le volume du shunt gauche-droite et le retour veineux au coeur gauche. De ce fait, le degré de cardiomégalie diminue et la tachypnée disparaît au repos, mais l'amélioration du bien-être est trompeuse. En raison de l'hypertension artérielle pulmonaire, les modifications irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires progressent régulièrement. Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire irréversible sous forme de signes du syndrome d'Eisenmenger deviennent cliniquement évidents à l'âge de 5 à 7 ans et progressivement au cours de la 2-3ème année de vie conduiront à une grave insuffisance ventriculaire droite, au développement d'arythmies ventriculaires et à la mort subite.

Diagnostics
Sur la radiographie thoracique frontale présentant un petit défaut, l’ombre cardiaque n’est pas élargie et il n’ya pas de modification du schéma vasculaire des poumons. Avec un défaut moyen et important: cardiomégalie par augmentation de toutes les chambres du cœur et de l'artère pulmonaire. Le degré de cardiomégalie correspond à la taille du shunt gauche-droite. Modèle vasculaire des poumons considérablement amélioré. Dans les lésions obstructives des vaisseaux pulmonaires, le tronc et les principales branches de l'artère pulmonaire sont considérablement augmentés et les zones périphériques des champs pulmonaires deviennent avasculaires. Dans le même temps, la taille de l'ombre cardiaque peut s'approcher de la normale.

Un électrocardiogramme à 12 dérivations standard est normal chez les enfants présentant un petit VSD. Avec un défaut de taille moyenne avec une pression accrue dans le pancréas, la forme de RS1 dans V1-V3 est un signe d'hypertrophie ventriculaire droite et de signes d'hypertrophie du VG avec surcharge volumique et R de forte amplitude dans les dérivations thoraciques gauches. Avec un grand défaut avec une légère augmentation de la résistance vasculaire du petit cercle: la position de l'axe électrique du cœur est non spécifique (P-biatriale), des signes d'hypertrophie des deux ventricules - QRS équiphase haute tension dans les dérivations précordiales moyennes. En cas de VSD majeur avec lésion vasculaire pulmonaire obstructive, l'axe électrique du cœur est fortement dévié vers la droite (P-pulmonale), les signes d'hypertrophie ventriculaire droite avec des dents R de grande amplitude dans la poitrine droite et une augmentation du nombre de dents S dans la poitrine gauche étant exprimés. Dans les dérivations thoraciques droites, un schéma de déformation est également possible (segment ST descendant et dents T négatives).

Lorsque l’échocardiographie Doppler est déterminée par la localisation et la taille du défaut, le sens de décharge à travers celui-ci, la dilatation du PP et du pancréas, la tige LA, le mouvement paradoxal de l’IUP, des signes de régurgitation tricuspide, une augmentation de la pression dans les IP et LA. La taille du défaut doit être corrélée au diamètre de la racine aortique. Ainsi, un défaut dont la taille est proche du diamètre de l'aorte est considéré comme important, de 1/3 à 2/3 du diamètre de la racine de l'aorte - moyen, inférieur à 1/3 - petit.

Avec une localisation différente des défauts, leur visualisation peut être la meilleure de diverses projections, par exemple:

• Défaut sous-aortique périmembraneux - d’une projection sous-costale avec un capteur d’inclinaison avant;

• défaut de la pierre tombale - de la projection parasternale le long du grand axe, de la projection le long du petit axe et de la projection sous-sagittale sagittale;

• défauts dans la partie musculaire - toutes les projections utilisant la cartographie Doppler couleur;

• défaut dans la partie d'entrée - de la projection apicale à quatre chambres.

Données de laboratoire - La numération sanguine complète et la composition en gaz du sang sont normales.

Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
Parallèlement à la mise en œuvre précoce de la correction chirurgicale du défaut et aux possibilités de l’échocardiographie doppler bidimensionnelle, qui fournit les informations nécessaires à la prise de décisions diagnostiques et thérapeutiques, a rarement été utilisée au cours de la dernière décennie. Cependant, dans le diagnostic d'hypertension cérébrovasculaire importante avec une résistance élevée des vaisseaux pulmonaires, en particulier chez les enfants plus âgés, un cathétérisme cardiaque est nécessaire pour clarifier le niveau de pression dans l'artère pulmonaire et déterminer la réponse des vaisseaux pulmonaires à l'utilisation de vasodilatateurs, ces données étant nécessaires pour prendre une décision concernant la fermeture du VSD.

Evolution naturelle du vice
Les petites anomalies disparaissent spontanément à l'âge de 4-5 ans chez 40 à 50% de ces patients. Avec des défauts de taille moyenne et grande, l'insuffisance cardiaque congestive survient très tôt, atteignant son maximum de manifestations au bout de 5 à 8 semaines de vie.

Avec de gros défauts, une insuffisance cardiaque grave et un retard du développement physique persistent, une issue défavorable se produit dans les premiers mois de la vie ou une lésion vasculaire obstructive précoce des poumons se forme entre 6 et 12 mois. Le développement d'une obstruction vasculaire pulmonaire entraîne une diminution du débit sanguin dans le shunt et, en conséquence, une diminution du degré d'insuffisance cardiaque. L'endocardite infectieuse secondaire est plus fréquente dans le groupe de patients plus âgés.

Défauts associés
Avec VSD, avec des symptômes évidents d'HF, dans la première année de vie dans 25% des cas, un canal artériel ouvert apparaît simultanément, dans 10% - une coarctation hémodynamiquement significative de l'aorte, dans 2% des cas - une sténose mitrale congénitale.

Chez les enfants âgés de plus de 3 ans atteints d'un trouble vasculaire cérébral de type subaortique, on observe souvent une insuffisance de la valve aortique et la valve coronaire droite se prolonge habituellement dans le défaut et n'est occasionnellement pas coronarienne.

Observation avant la chirurgie
Les diurétiques sont prescrits pour réduire le débit gauche-droite et l'après-charge, les inhibiteurs de l'ECA, en outre, il est nécessaire de prescrire la digoxine.

Chez les nourrissons présentant une VSD importante, une insuffisance cardiaque congestive sévère survient souvent avec des difficultés d'alimentation importantes et une prise de poids médiocre. Dans ces cas, le lait maternel exprimé ou le lait maternisé adapté doivent être nutritionnellement souvent et en petites portions; si, en même temps, l’enfant n’est pas en mesure d’aspirer le volume journalier requis, l’alimentation est réalisée par sonde nasogastrique. En plus des médicaments pour le traitement de l'insuffisance cardiaque avec anémie, il est nécessaire de prescrire des préparations à base de fer ou une transfusion de globules rouges lavés jusqu'à ce que les niveaux d'hémoglobine atteignent 130-140 g / l. Une hypervolémie sévère de la circulation pulmonaire peut être accompagnée de symptômes d'augmentation de l'œdème pulmonaire. En cas d'insuffisance respiratoire avec PaCO2> 50 mm Hg. Une pression positive de fin de ventilation expiratoire peut être nécessaire, ce qui réduira les besoins métaboliques de l'enfant et le degré d'insuffisance cardiaque. Dans ces cas, le furosémide est généralement administré par perfusion intraveineuse continue à une vitesse initiale de 0,1 mg / kg par heure. Au lieu de la digoxine, une perfusion à action rapide de dopamine ou de dobutamine est utilisée à une vitesse de perfusion moyenne de 5 à 7 µg / kg par minute. Pour réduire la postcharge et traiter l'œdème pulmonaire, la nitroglycérine est injectée par voie intraveineuse à une vitesse initiale de 0,2 µg / kg par minute. et en outre en titrant la dose pour obtenir l'effet; Kapoten pour la période de traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë est annulée. Après stabilisation de l’état pathologique, le problème de la correction chirurgicale du défaut doit être résolu rapidement.

Le moment du traitement chirurgical
Les indications d'une intervention chirurgicale avant l'âge d'un an surviennent chez environ 30% des enfants atteints de VSD. L'opération est indiquée pour les symptômes d'HF sévère, d'hypertension artérielle pulmonaire et de développement physique retardé, malgré un traitement par des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA. Pour le reste des patients (sauf ceux présentant un défaut de moins de 0,3 cm), l'âge optimal de l'opération est de 1 à 2 ans, même si les symptômes sont minimes. Les anomalies interventriculaires d'une taille de 0,1 à 0,2 cm ne sont pas accompagnées de troubles hémodynamiques et ne font pas l'objet d'un traitement chirurgical.

Types de traitement chirurgical
Pour la première fois, la fermeture de VSD dans des conditions de circulation parallèle (avec l’un des parents de l’enfant) a été réalisée par Lillehei en 1954 et dans des conditions de circulation artificielle par J. Kirklin en 1955 à la clinique Mayo.

Selon la forme et la taille du défaut, il est suturé ou en plastique avec un accès par la sternotomie médiane ou par la thoracotomie antérieure droite.

L'opération mini-invasive - l'occlusion avec le dispositif Amplatzer - est réalisée dans de nombreux centres cardiologiques du monde présentant des défauts de petite taille.

Le résultat d'un traitement chirurgical
Des années 1980 aux années 1990 l'effet du traitement chirurgical est excellent et la mortalité est inférieure à 1%.

Observation postopératoire
Examen par un cardiologue une fois par an. Une recanalisation du défaut ou un blocage AV total postopératoire (implantation EX) survient chez environ 2% des patients. Parfois, les enfants opérés tardivement présentent une hypertension pulmonaire persistante due à des lésions obstructives des vaisseaux pulmonaires survenant avant l'opération, ce qui peut nécessiter un traitement à vie.

VSD périmembraneux: présentation clinique, causes, diagnostic, complications

Le défaut périmembraneux du septum interventriculaire représente environ un quart de toutes les cardiopathies congénitales et est causé par de nombreuses raisons, notamment un facteur héréditaire, mais également de mauvaises habitudes.

Le septum interventriculaire qui se forme à la cinquième semaine du développement intra-utérin est nécessaire à la contraction et à la relaxation du muscle cardiaque.

Si la CIF reste ouverte, le diagnostic de DMP est diagnostiqué chez le nourrisson. Selon la classification internationale, l'anomalie est Q21.0.

Les vps peuvent survenir sous forme isolée ou en combinaison avec d'autres anomalies, par exemple avec un trou ovale ouvert.

  • prédisposition génétique;
  • fin de la première grossesse avec la mère;
  • la toxicose;
  • l'alcoolisme de la mère;
  • surdose de drogue;
  • diabète sucré;
  • troubles endocriniens chez une femme enceinte;
  • maladies infectieuses et virales de la mère.

Les facteurs négatifs du premier trimestre de développement affectent particulièrement la formation de la structure anormale du cœur chez l'enfant.

Le défaut périmembraneux n’est pas seulement une anomalie congénitale, mais dans certains cas, il touche le cœur des personnes âgées après une crise cardiaque.

Symptômes d'anomalie

La gravité des symptômes dépend de la taille du trou. Les symptômes peuvent apparaître plusieurs années après la naissance d'un enfant, cela dépend de la direction du flux sanguin et de la taille du défaut.

Immédiatement après la naissance d'un nouveau-né, un néonatologiste peut entendre un bruit fort pendant la systole autour du quatrième espace intercostal.

Un tel bébé est envoyé à une échographie pour diagnostiquer et clarifier les causes du bruit cardiaque.

Si la fenêtre est grande, le nouveau-né sera diagnostiqué avec les symptômes suivants:

Un enfant malade a une hypertrophie du foie et on entend une respiration sifflante dans les poumons. Plus tard, l'enfant qui n'a pas reçu de traitement commence à prendre du retard dans son développement physique, alors que la gravité des symptômes augmente progressivement.

Il y a un risque d'hypertension pulmonaire. Les petits défauts peuvent se fermer avec le temps.

Complications et manifestations cliniques

Une complication caractéristique des AIF est l’endocardite, une maladie infectieuse qui affecte les valves et la paroi interne du cœur. La maladie est dangereuse si elle ne commence pas à guérir rapidement.

Sur le fond des processus compensatoires, les manifestations cliniques sont réduites, mais une hypertension pulmonaire se développe, évoluant vers une sclérose des vaisseaux pulmonaires.

Cela peut entraîner les problèmes suivants: thromboembolie; sténose infundibulaire; régurgitation aortique. Le pronostic dans ces cas est mauvais, voire fatal.

Diagnostic du VSD

Les enfants chez qui on soupçonne une anomalie septale ventriculaire doivent être soumis à une échographie. La méthode par ultrasons est efficace au stade du développement fœtal, aux deuxième et troisième trimestres.

Néonatologue accepte les nouveau-nés, son devoir est d'écouter le cœur d'un enfant. Pour clarifier le diagnostic, le bébé peut être envoyé à une échographie avec un doppler et une radiographie.

La radiographie est nécessaire pour clarifier les limites du cœur, ainsi que pour examiner l'artère pulmonaire.

Tous les enfants font un électrocardiogramme, qui permet d'évaluer le travail du cœur sur une courbe particulière. En cas de suspicion de maladie cardiaque grave chez l’enfant, l’angiocardiographie est envoyée au cathétérisme.

D'après le témoignage de l'imagerie par résonance magnétique conductrice.

Traitement de la paralysie cérébrale

Les petits défauts, jusqu'à 3 mm, peuvent être recouverts par trois ans de vie du bébé. À mesure que le corps grandit et se développe, les petites ouvertures doivent être recouvertes de masse musculaire. La probabilité de fermer de grandes ouvertures est faible.

Si la circulation sanguine n'est pas perturbée mais que l'orifice ne se ferme pas, l'enfant est enregistré auprès d'un cardiologue aux fins d'observation constante, il doit subir régulièrement une échographie et une échographie.

Le médicament Eufillin est conçu pour soulager l'œdème pulmonaire et le bronchospasme.

Un grand défaut qui viole l'hémodynamique du corps est fermé chirurgicalement. Il s’agit généralement d’un défaut sous-épicuspide ou du remplacement de la valve tricuspide par une membrane. Deux méthodes de traitement chirurgical sont utilisées:

La chirurgie endovasculaire est réalisée dans une opération aux rayons X, le défaut ouvert est fermé avec un obturateur ou une spirale.

L’obturateur est placé en cas de défauts musculaires, l’hélice est établie en cas de défauts membraneux, elle est introduite dans le tube, alors que la poitrine n’est pas coupée.

Le patient est percé à travers la cuisse et le cathéter insère l'obturateur directement dans la cavité cardiaque. L'opération est effectuée sous le contrôle de l'appareil à rayons X sur une table spéciale.

L'opération de reconstruction de l'ICHP est réalisée dans des conditions d'arrêt cardiaque, l'enfant est en circulation sanguine artificielle. Le trou est suturé ou fermé avec un patch du péricarde.

Le pronostic postopératoire est favorable, la mort ne représentant pas plus de deux pour cent de tous les enfants opérés.

Le plus souvent, des patients décèdent, dont l'état se complique de complications cardiaques supplémentaires et d'insuffisance cardiaque grave.

Les enfants après l'opération sont considérés comme pratiquement en bonne santé, cependant, un petit souffle cardiaque sera toujours sujet aux problèmes, car la pression résiduelle entre l'artère du poumon et le ventricule droit n'est pas toujours possible à éliminer.

Technique d'intervention chirurgicale dans les conditions du pontage cardiopulmonaire

L'opération est réalisée sur des nouveau-nés pesant moins de quatre kilogrammes.

Les enfants opérés ont de bonnes chances de se rétablir complètement.

Lors de l'intervention chirurgicale après l'installation de la circulation extracorporelle, le canal artériel est ligaturé.

Sous un vaisseau sanguin clampé, une solution cadioplégique est injectée, puis la canule veineuse est retirée.

Le plus souvent, le défaut périmembraneux est éliminé par l'oreillette droite, certains types de défauts n'étant accessibles que par la valve aortique ou par l'aorte elle-même.

Défauts du septum interventriculaire chez le fœtus

Dans le développement des anomalies, le facteur héréditaire joue un rôle important, mais pas seulement, l'intoxication, les infections, les maladies virales, l'environnement écologique défavorable peuvent influencer la formation du cœur fœtal.

Le plus souvent, le défaut est détecté lors d'une échographie réalisée à la vingtième semaine de développement.

Si l'anomalie est incompatible avec la vie, les mères suggèrent d'interrompre la grossesse.

Avec une tache légère, quatre-vingt-dix pour cent des enfants ont une chance de survivre, à condition que la naissance se déroule correctement et qu'un traitement adéquat soit administré.

Le traitement des anomalies septales interventriculaires n’est opératoire que dans le cas d’une intervention chirurgicale au cours des trois premiers mois de la vie du nouveau-né, si l’anomalie est importante.

Avec une fenêtre de taille moyenne et une augmentation menaçante de la pression artérielle dans le petit cercle d’un patient mineur, ils opèrent au sixième mois de leur vie.

Avec un trou relativement petit avec l'opération, vous pouvez attendre jusqu'à un an.

Rééducation postopératoire

La rééducation après une intervention chirurgicale en vue de la reconstruction de la CIF est un processus long. Si cela était difficile, un certain mode de vie devra être maintenu en permanence.

Il s’agit d’un rejet des mauvaises habitudes, d’une alimentation adéquate, de l’éducation physique et de la routine quotidienne.

Nuances importantes de la rééducation postopératoire:

  • L'enfant sera perturbé pendant un certain temps: tachycardie, faiblesse, essoufflement.
  • Après la chirurgie, vous ne pouvez pas trop exercer, ne montre que la physiothérapie et le massage. Les enfants opérés à un âge avancé peuvent être perturbés par une insuffisance cardiaque.
  • Plusieurs années après la chirurgie, une maladie pulmonaire et une endocardite bactérienne peuvent apparaître.
  • La pression diastolique et systolique dans les artères est normalisée plusieurs années après la reconstruction.
  • La moitié des patients après l'opération souffrent encore d'arythmies et de blocages pendant un certain temps.

Les enfants opérés vont à l’école maternelle, puis à l’école.

À ce stade, la qualité de vie de l'enfant dépend de la consommation régulière de médicaments sur ordonnance, de régimes amaigrissants, ainsi que de la complexité des problèmes neurologiques et physiques auxquels il faudra faire face dans la vie.

Les parents doivent informer le personnel de l'institution où l'enfant apprend aux enfants les problèmes existants, ce qui leur permet de trouver la bonne approche pour l'enfant.

  • Vous ne devez pas isoler l'enfant, de peur que la maladie ne commence à progresser.
  • Les éducateurs et les enseignants communiquent chaque jour avec le bébé, ce qui en fait le meilleur allié de la vie sociale de l’enfant.
  • Les informations correctement transmises aux camarades de classe sur la maladie d'un adolescent le sauveront de l'isolement du public.

Pendant la période de rééducation postopératoire, les enfants doivent suivre un traitement de sanatorium dans des établissements médicaux cardio-rhumatologiques (de 50 à 130 jours), une fois par an.

Très souvent, les enfants sont traités dans des sanatoriums pendant la période préopératoire, ce qui les aide à récupérer plus rapidement après la chirurgie.

Contre-indications pour le traitement de sanatorium:

  • troubles circulatoires graves;
  • insuffisance cardiaque de quatrième degré;
  • endocardite bactérienne subaiguë;
  • ORZ et ARVI.

Soins postopératoires

  • En cas d'augmentation imprévue de la température, après votre sortie de l'hôpital, appelez immédiatement le médecin à domicile ou contactez un chirurgien cardiologue du service.
  • Le paracétamol ou le nurofen abaisse la température dans les premiers jours suivant la chirurgie, le médecin peut vous prescrire des antibiotiques.
  • À une température constante supérieure à 37 degrés Celsius, on lui prescrit une immunothérapie.

Contre-indications à la vaccination:

  • défauts cyanotiques;
  • insuffisance cardiaque grave;
  • endocardite bactérienne non aiguë.

Les parents des enfants opérés doivent toujours être en contact avec un cardiologue et avoir à leur disposition tous les contacts et téléphones nécessaires.

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Défaut du septum interventriculaire (VSD)

Les anomalies du septum interventriculaire (VSD) sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, constituant de 30 à 60% de toutes les cardiopathies congénitales à terme; la prévalence est de 3 à 6 pour 1 000 nouveau-nés. Cela ne comprend pas 3 à 5% des nouveau-nés présentant de petites anomalies musculaires du septum interventriculaire, qui se referment d'elles-mêmes au cours de la première année.

Les défauts du septum interventriculaire sont généralement isolés, mais peuvent être combinés avec d'autres malformations cardiaques. Étant donné que les anomalies septales ventriculaires réduisent le flux sanguin dans l'isthme aortique, la coarctation de l'aorte devrait toujours être exclue chez les nourrissons présentant cet anomalie. Les défauts du septum interventriculaire se retrouvent souvent dans d'autres malformations cardiaques. Ainsi, ils se produisent avec la transposition corrigée des artères principales, tout en étant souvent accompagné d'autres troubles (voir ci-dessous).

Les défauts du septum interventriculaire sont toujours présents avec un tronc artériel commun et une double décharge des artères principales du ventricule droit; dans ce dernier cas (en l'absence de sténose de la valve pulmonaire), les manifestations cliniques seront les mêmes que pour un défaut septal ventriculaire isolé.

Des défauts du septum interventriculaire peuvent survenir à tout moment. À la naissance, environ 90% des défauts sont localisés dans la partie musculaire du septum, mais comme la plupart d'entre eux se referment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois, les défauts périmembranaires sont prédominants. Les dimensions du VSD peuvent varier de minuscules ouvertures à l’absence totale de tout le septum interventriculaire (ventricule simple). La plupart des trabéculaire (à l'exception des multiples défauts tels que « fromage suisse ») et perimembranoznyh défauts de communication interventriculaire près de leur propre chef, qui ne sont pas les défauts majeurs de partie de génération du septum interventriculaire et infundibulyarnye défauts (subaortique comme dans tétralogie de Fallot, podlegochnye ou au-dessous des deux valves semi-lunaires). Les défauts infundibulaires, notamment podologiques et situés sous les deux valves semi-lunaires, se cachent souvent derrière en raison du prolapsus de la valve septale de la valve aortique, qui conduit à une insuffisance aortique; ce dernier ne se développe que chez 5% des blancs, mais chez 35% des japonais et des chinois avec ce vice. Avec la fermeture spontanée des défauts du septum ventriculaire périmembraneux, un pseudo-anévrisme du septum interventriculaire est souvent formé; son identification indique une forte probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Manifestations cliniques

Lorsque le sang est déversé de gauche à droite à travers le défaut septal ventriculaire, les deux ventricules sont soumis à une surcharge volumique, car le volume excessif de sang pompé par le ventricule gauche et évacué dans les vaisseaux de petit cercle y pénètre par le ventricule droit.

Le souffle systolique avec défaut septal ventriculaire est généralement grossier et semblable à un ruban. Avec une légère réinitialisation, le bruit ne peut être entendu qu'au début de la systole, mais à mesure que la réinitialisation augmente, il commence à occuper toute la systole et se termine simultanément avec la composante aortique de la tonalité II. L'intensité du bruit peut être disproportionnée par rapport à l'amplitude de la décharge, un bruit fort peut parfois être entendu avec une réinitialisation hémodynamiquement non significative (maladie de Roger). Les bruits forts sont souvent accompagnés de gigue systolique. Le bruit est généralement mieux entendu au-dessous du bord gauche du sternum. Il est conduit dans toutes les directions, mais surtout dans la direction du processus xiphoïde. Cependant, en cas de défaut sous-particulaire élevé du septum interventriculaire, le bruit est mieux entendu au centre ou au-dessus du bord gauche du sternum et conduit à droite du sternum. Dans de rares cas, avec de très petits défauts, le bruit peut être en forme de fuseau et à haute fréquence, ressemblant au bruit systolique fonctionnel. Avec une large goutte de sang de gauche à droite, lorsque le rapport entre le flux sanguin pulmonaire et le flux sanguin systémique dépasse 2: 1, un bruit mésodiastolique et une tonalité III peuvent apparaître au sommet ou au niveau médial. La pulsation dans la région cardiaque augmente proportionnellement à l'ampleur de la décharge.

En cas de défauts mineurs du septum interventriculaire, il n’ya pas d’hypertension pulmonaire prononcée et la composante pulmonaire du tonus II reste normale ou n’a que légèrement augmenté. Dans l'hypertension pulmonaire, un accent II apparaît sur le tronc pulmonaire. Sur la radiographie thoracique, la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche augmente, ainsi que le schéma pulmonaire, mais avec un léger réajustement, ces modifications peuvent être très faibles, voire inexistantes; avec un écoulement important, des signes de stase veineuse apparaissent dans les vaisseaux du petit cercle. Le sang étant versé au niveau des ventricules, l'aorte ascendante n'est pas dilatée. L'ECG reste normal avec des défauts mineurs, cependant, avec un écoulement important, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, et une hypertension pulmonaire droite. La taille et l'emplacement du défaut septal ventriculaire sont déterminés par échocardiographie.

Figure: Défaut musculaire du septum interventriculaire postérieur avec échocardiographie en position quatre chambres à partir de l'accès apical. Le diamètre du défaut est d'environ 1 cm. LA est l'oreillette gauche. LV - ventricule gauche; RA - oreillette droite; RV - ventricule droit.

L'étude Doppler permet de localiser une circulation sanguine altérée dans le ventricule droit. Avec une étude Doppler couleur, vous pouvez même voir plusieurs défauts du septum interventriculaire. Avec la forme la plus grave de défaut septal ventriculaire - le seul ventricule, on peut avoir une idée de l’anatomie du cœur en utilisant l’IRM.

Avec un écoulement important de sang de gauche à droite, il existe des signes de surcharge pondérale et d'insuffisance cardiaque. À terme, cela se produit généralement entre 2 et 6 mois, et prématurément, il peut se produire plus tôt. Bien que l'écoulement du sang de gauche à droite devrait atteindre un maximum de 2-3 mois, lorsque la résistance vasculaire pulmonaire atteint son minimum, une insuffisance cardiaque chez les bébés nés à terme apparaît parfois dès le premier mois de la vie. C’est généralement le cas lorsque le défaut septal ventriculaire est associé à une anémie, à un écoulement important de sang de gauche à droite au niveau des oreillettes ou au travers du canal artériel ouvert ou à une coarctation aortique. En outre, une insuffisance cardiaque peut survenir plus tôt que prévu en cas de défauts septaux interventriculaires, associés à une double décharge des artères principales du ventricule droit. Cela peut être dû au fait que, avant la naissance, les poumons du fœtus reçoivent du sang contenant beaucoup d'oxygène et que, par conséquent, la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance est plus faible.

Traitement

Les malformations septales interventriculaires isolées sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes. Tous les pédiatres doivent donc savoir quoi faire quand ils sont détectés. Le tableau montre l'algorithme décisionnel et les nombres entre parenthèses sont déchiffrés ci-dessous.

1. Petits défauts de la malédiction du septum interventriculaire chez 3 à 5% des nouveau-nés, dans la plupart des cas, ils se ferment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois. Il n'est pas nécessaire de procéder à une échocardiographie uniquement pour confirmer de tels défauts. Il est important de noter qu'avec les graves défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés à la maternité, le bruit n'est pas audible car, en raison de la résistance vasculaire pulmonaire élevée, les écoulements de sang par un tel défaut sont très insignifiants et ne forment pas un flux sanguin turbulent. Par conséquent, les bruits qui indiquent une anomalie septale ventriculaire identifiée dans une maternité sont presque toujours causés par de petites anomalies.

2. Etant donné que les défauts périmétriques et trabéculaires se résorbent très souvent d'eux-mêmes, ces enfants peuvent être conduits de manière prudente jusqu'à l'âge d'un an, dans l'espoir qu'une opération ne sera pas nécessaire. La fermeture spontanée des défauts septaux interventriculaires peut se produire de différentes manières: en raison de la croissance et de l'hypertrophie de la partie musculaire du défaut, fermeture du défaut en raison de la prolifération de l'endocarde, insertion de la valve tricuspide dans le défaut et prolongation de la valve aortique dans le défaut (dans le dernier cas, insuffisance aortique) Avec une diminution du défaut, le bruit systolique peut d'abord augmenter, mais avec une réduction supplémentaire du défaut, il s'atténue, se raccourcit, devient fusifère, à haute fréquence et en sifflement, ce qui annonce généralement sa fermeture complète. La fermeture spontanée des défauts se produit dans 70% des cas, généralement au cours des trois premières années. Dans 25% du défaut est réduit, mais pas complètement fermé; hémodynamiquement, il peut être presque négligeable. Par conséquent, si le défaut est réduit, le traitement chirurgical doit être différé dans l’espoir d’une fermeture spontanée du défaut. Le tableau énumère les situations dans lesquelles vous devriez envisager un traitement chirurgical sans attendre la fermeture spontanée du défaut.

3. Dans le syndrome de Down (chromosome 21 de la trisomie), les vaisseaux pulmonaires sont touchés très tôt. Par conséquent, si le défaut reste important, l’opération n’est pas différée.

4. Dans de rares cas, l'opération est réalisée pour des raisons sociales. Celles-ci incluent l'impossibilité d'une observation médicale continue en raison de la vie dans des zones reculées ou de la négligence des parents. En outre, certains de ces enfants sont très difficiles à soigner. Ils ont besoin d'être nourris toutes les deux heures et ils exigent tellement d'attention que d'autres enfants en souffrent souvent; Parfois, cela mène même à la désintégration de la famille.

5. Avec des défauts importants du septum interventriculaire, la croissance est toujours retardée, le poids est généralement inférieur au 5ème et la croissance est inférieure au 10ème centile. Cependant, après une fermeture spontanée ou chirurgicale du défaut, il se produit une forte augmentation de la croissance. Chez la plupart des enfants, le périmètre crânien est normal, mais son augmentation augmente parfois jusqu'à 3-4 mois. Lors de la fermeture d'un défaut à cet âge, le tour de tête atteint des valeurs normales, mais si l'opération est retardée de 1 à 2 ans, cela ne se produit pas.

6. En l'absence des raisons ci-dessus nécessitant un traitement chirurgical précoce, l'opération peut être différée jusqu'à un an dans l'espoir que le défaut se ferme ou devienne plus petit.

7. S'il reste beaucoup de sang de gauche à droite avant la première année, la correction chirurgicale n'est pas effectuée uniquement dans des circonstances spéciales, car le risque de lésion irréversible des vaisseaux pulmonaires augmente considérablement à l'avenir. À l'âge de 2 ans, des lésions irréversibles des vaisseaux pulmonaires surviennent chez un tiers des enfants.

8. Avec une diminution du débit sanguin, l'état s'améliore; la pulsation dans la région du cœur s'affaiblit, la taille du cœur diminue, le bruit mésodiastolique s'affaiblit ou disparaît, le souffle systolique s'affaiblit ou se modifie, la tachypnée diminue et disparaît, l'appétit s'améliore, la croissance s'accélère, la nécessité d'un traitement médical diminue. Cependant, il convient de rappeler que l'amélioration peut être provoquée non seulement par une diminution du défaut septal ventriculaire, mais également par une lésion des vaisseaux pulmonaires et, plus rarement, par une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit. Pour déterminer d'autres tactiques à ce stade, il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie et parfois un cathétérisme cardiaque.

9. Les vaisseaux pulmonaires présentant une anomalie du septum ventriculaire se développent rarement avant l'âge de 1 an. Cependant, cela est parfois possible. Par conséquent, si le débit de sang diminue de gauche à droite, il est nécessaire de procéder à un examen. Avec la défaite des vaisseaux des poumons, les écoulements de sang de gauche à droite sont absents ou très minimes, alors qu'il peut ne pas y avoir d'écoulement de sang de droite à gauche pendant plusieurs années. Cependant, généralement après 5 à 6 ans, la cyanose augmente, en particulier lors d'efforts physiques (syndrome d'Eisenmenger). Avec le développement d'une hypertension pulmonaire grave, le tronc pulmonaire se dilate de manière marquée et le schéma vasculaire pulmonaire, formé par les vaisseaux périphériques, devient plus pauvre. Dans certains cas, les lésions vasculaires des poumons peuvent progresser très rapidement, provoquant une hypertension pulmonaire irréversible entre 12 et 18 mois; cela ne devrait en aucun cas être autorisé. En cas de changement incertain du tableau clinique, une échocardiographie et, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque sont pratiqués. pour les grands défauts, le cathétérisme peut être réalisé selon le plan à 9 et 12 mois pour détecter les lésions vasculaires asymptomatiques des poumons.

10. L'hypertrophie et l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit se développent généralement assez rapidement, de sorte qu'une chute de sang de gauche à droite peut être observée pendant une très courte période. Puis la cyanose apparaît, d'abord avec un effort physique, puis au repos; le tableau clinique peut ressembler à la tétrade de Fallot. En cas d'obstruction des voies de sortie du ventricule droit, le risque de fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est faible. L'écoulement du sang de droite à gauche peut être compliqué par une thrombose et une embolie des vaisseaux cérébraux et des abcès du cerveau. Une hypertrophie de la voie de sortie complique l'opération; par conséquent, la fermeture du défaut et, si nécessaire, la résection du tissu fibreux et musculaire de la partie sortante du ventricule droit sont effectuées le plus tôt possible.

Dans la fermeture chirurgicale primaire des défauts septaux ventriculaires, la mortalité est très faible. Si la fermeture primaire n'est pas possible en raison de multiples défauts musculaires ou d'autres circonstances compliquées, un rétrécissement chirurgical du tronc pulmonaire est effectué, ce qui réduit les écoulements sanguins de gauche à droite, diminue le débit sanguin pulmonaire et la pression dans l'artère pulmonaire et élimine l'insuffisance cardiaque. Avec le rétrécissement du tronc pulmonaire, il existe des complications, de plus, l'élimination du rétrécissement du tronc pulmonaire lors de la fermeture ultérieure du défaut septal ventriculaire augmente la mortalité de cette opération.

Conséquences et complications

Chez certains enfants, la fermeture spontanée d'un défaut septal ventriculaire peut produire des clics au milieu ou à la fin de la systole. Ces clics sont dus à un renflement dans le ventricule droit de la partie membraneuse dilatée de manière anévrysmatique du septum interventriculaire ou de la valve tricuspide incrustée dans le défaut. À travers un petit trou qui reste au sommet de ce pseudo-anévrisme, il se produit un léger écoulement de sang de gauche à droite. Habituellement, le défaut est finalement fermé et le pseudo-anévrisme disparaît progressivement, mais parfois il peut augmenter. Le pseudo-anévrisme peut être vu avec l'échocardiographie.

Aux insuffisances de la partition interventriculaire, spécialement à l'infundibulaire, se forme souvent l'insuffisance aortique. Le feuillet de la valve aortique se prolonge en un défaut, le sinus de Valsalva se dilate de façon anévrismale; par conséquent, un anévrisme du sinus de Valsalva ou une valve valvulaire peut se rompre. On pense que l'insuffisance aortique se développe à la suite d'une pression sur la feuille, qui n'est pas supportée par le septum interventriculaire, ainsi que de l'action d'aspiration du flux sanguin traversant le défaut. Même en cas de défaut septal ventriculaire presque fermé, la présence d'une insuffisance aortique nécessite une fermeture chirurgicale du défaut, car sinon le prolapsus du feuillet de la valve aortique pourrait augmenter. Pour les défauts infundibulaires, une correction précoce du défaut peut être justifiée avant l'apparition de signes d'insuffisance aortique.

L'endocardite infectieuse est une autre complication du défaut septal ventriculaire. Cela peut se produire même après la fermeture spontanée du défaut. Si une endocardite infectieuse se produit sur la valve tricuspide, la fermeture du défaut peut provoquer l'apparition d'une communication directe entre le ventricule gauche et l'oreillette droite. À cet égard, la prévention de l'endocardite infectieuse devrait être poursuivie même avec de très petits défauts; Avec la fermeture spontanée complète du défaut, la prophylaxie de l'endocardite infectieuse est arrêtée.

"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006