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L'ischémie

VSD chez le fœtus

VSD est une abréviation du défaut septal ventriculaire chez le fœtus, c'est-à-dire un défaut congénital de cet organe.

VSD chez un foetus - causes

Les cardiopathies congénitales ont deux causes principales:

  1. L'hérédité. Divers défauts congénitaux du cœur ou d'autres organes hérités et pas seulement des parents aux enfants. Le risque de cardiopathie congénitale, y compris le DMZHP chez le fœtus, existe également lorsque les malformations cardiaques sont survenues au cours des générations précédentes, avec des proches parents ou d'autres enfants de cette famille.
  2. Développement du coeur fœtal avec facultés affaiblies. Il résulte de tous les facteurs tératogènes qui affectent le fœtus au cours de la période de développement embryonnaire: infection, intoxication de diverses étiologies, effets néfastes sur l’environnement.

Parfois, ces deux causes sont combinées.

Types de paralysie cérébrale chez le fœtus

Le septum interventriculaire est divisé structurellement en 3 parties: la partie supérieure membraneuse, la partie musculaire moyenne et la partie trabéculaire. Selon la partie du défaut, le VSD est divisé en:

  • les défauts de la partie membraneuse, ou sous-artériel - sous la valve aortique et l'artère pulmonaire, peuvent se fermer d'eux-mêmes dans les petites tailles);
  • DZHP périmembraneux chez un fœtus - le défaut combiné qui se trouve dans le tissu musculaire, mais dont l’un des bords est formé par le tissu conjonctif d’une partie membraneuse de la cloison;
  • défaut de la partie musculaire - sont loin des valves dans le tissu musculaire;
  • absence totale d'une partition;
  • nadgrebenevy VShP - au-dessus de la crête supraventriculaire.
  • grand - le diamètre du défaut est supérieur au diamètre de l'aorte et la pression dans les deux ventricules est égale;
  • moyen - le défaut est inférieur au diamètre de l'aorte et la pression dans le ventricule droit correspond à 50% de la pression dans le gauche;
  • petit - lorsque le défaut est si petit que la pression dans le ventricule droit n'augmente pas de plus de 25%, souvent de manière asymptomatique.

Tous les VSD doivent être détectés lors de la deuxième échographie de dépistage à 20 semaines. Dans le cas d'une association de VSD à d'autres malformations cardiaques incompatibles avec la vie, il peut être conseillé à la femme d'interrompre sa grossesse. Et avec un VSD isolé, avec une gestion appropriée du travail et des traitements pendant la période post-partum, 80% des enfants ont une chance de survivre.

FPP sur le foetus - traitement

En cas de VSD, la pression dans la circulation pulmonaire augmente et le temps pendant lequel l'opération doit être effectuée dépend directement de la taille du défaut.

Traitement de DMD Si le défaut septal est important, l’opération doit être effectuée dans les 3 premiers mois suivant l’accouchement. Avec des défauts moyens et une augmentation de la pression dans le petit cercle de la circulation sanguine, un enfant est opéré jusqu'à 6 mois après la naissance, avec des moyens avec une légère augmentation de la pression dans le ventricule droit et des petits défauts jusqu'à 1 an. Certains défauts mineurs dans cette période sont fermés par eux-mêmes.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire est une anomalie intracardiaque congénitale caractérisée par la présence d'un message entre les ventricules droit et gauche. Le défaut du septum interventriculaire se manifeste par un essoufflement, un retard dans le développement physique, une fatigue rapide, des palpitations, la présence d'une "bosse cardiaque". Les diagnostics instrumentaux du défaut septal ventriculaire comprennent l’ECG, l’EchoCG, la radiographie thoracique, la ventriculographie, l’aortographie, le cathétérisme cardiaque et l’IRM. En cas de défauts septaux interventriculaires, des interventions radicales (fermeture du défaut) et palliatives (rétrécissement de l'artère pulmonaire) sont effectuées.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) - un trou dans le septum séparant les cavités des ventricules gauche et droit, dont la présence conduit à un shunt pathologique du sang. En cardiologie, le défaut septal ventriculaire est la cardiopathie congénitale la plus courante (9 à 25% de toutes les cardiopathies congénitales). La fréquence des conditions critiques associées à un défaut septal ventriculaire est d'environ 21%. À la même fréquence, le défaut se retrouve chez les garçons et les filles nouveau-nés.

Les défauts du septum interventriculaire peuvent être la seule anomalie intracardiaque (VSD isolé) ou entrer dans la structure de défauts complexes (tétrade de Fallot, tronc artériel commun, transposition des grands vaisseaux, atrésie tricuspide, etc.). Dans certains cas, le septum interventriculaire peut être complètement absent. Cette affection est caractérisée par un seul ventricule cardiaque.

Causes de défaut septal ventriculaire

Le plus souvent, le défaut septal ventriculaire est une conséquence d'une violation du développement embryonnaire et se forme chez le fœtus lorsque les organes sont bloqués. Par conséquent, le défaut de septum ventriculaire est souvent accompagné d'autres défauts cardiaques: canal artériel ouvert (20%), défaut septal auriculaire (20%), coarctation aortique (12%), sténose aortique (5%), insuffisance aortique (2,5-4, 5%), insuffisance de la valve mitrale (2%), moins souvent - drainage anormal des veines pulmonaires, sténose de l'artère pulmonaire, etc.

Dans 25 à 50% des cas, le défaut du septum interventriculaire est associé aux défauts de développement de la localisation extracardiaque - maladie de Down, anomalies du développement du rein, fente palatine et fente labiale.

Les facteurs directs qui entraînent une violation de l'embryogenèse sont des effets néfastes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la gestation: maladies de la femme enceinte (infections virales, troubles endocriniens), intoxication par l'alcool et les drogues, radiations ionisantes, gestation pathologique (toxicoses prononcées, menace d'avortement spontané, etc.). Il existe des preuves d'une étiologie héréditaire du défaut septal ventriculaire. Les défauts septaux ventriculaires acquis peuvent être une complication de l'infarctus du myocarde.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec défaut septal ventriculaire

Le septum interventriculaire forme les parois internes des deux ventricules et représente environ 1/3 de la surface de chacun d'eux. Le septum interventriculaire est représenté par les composants membraneux et musculaires. À son tour, la section musculaire comprend 3 parties - prise, trabéculaire et ottochnoy (infundibulaire).

Le septum interventriculaire, ainsi que d'autres parois ventriculaires, participe à la contraction et à la relaxation du cœur. Chez le fœtus, il est complètement formé vers la quatrième à la cinquième semaine du développement embryonnaire. Si cela ne se produit pas pour quelque raison que ce soit, il y a un défaut dans le septum interventriculaire. Les troubles hémodynamiques avec un défaut septal interventriculaire sont causés par un message du ventricule gauche à haute pression et du ventricule droit à basse pression (normalement, dans la période de la systole, la pression dans le ventricule gauche est de 4 à 5 fois supérieure à celle du ventricule droit).

Après la naissance et l'établissement du flux sanguin dans les grands et les petits cercles de la circulation sanguine dus à une anomalie septale ventriculaire, il se produit un écoulement sanguin gauche-droit, dont le volume dépend de la taille de l'ouverture. Avec un petit volume de sang de manœuvre, la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires reste normale ou augmente légèrement. Cependant, avec un flux sanguin important dû à un défaut de la circulation pulmonaire et à son retour dans les parties gauches du cœur, un volume et une surcharge systolique des ventricules se développent.

Une augmentation significative de la pression dans la circulation pulmonaire avec de gros défauts du septum interventriculaire contribue à l'apparition d'une hypertension pulmonaire. L'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire nécessite le développement d'une décharge de sang du ventricule droit vers la gauche (inversion ou pontage croisé), ce qui conduit à une hypoxémie artérielle (syndrome d'Eisenmenger).

La pratique à long terme des chirurgiens cardiaques montre que les meilleurs résultats de la fermeture d'un défaut septal interventriculaire peuvent être obtenus en faisant couler le sang de gauche à droite. Par conséquent, lors de la planification d'une opération, les paramètres hémodynamiques (pression, résistance et volume de décharge) sont soigneusement pris en compte.

Classification du défaut septal ventriculaire

La taille du défaut septal ventriculaire est estimée sur la base de sa taille absolue et de sa comparaison avec le diamètre de l'orifice aortique: un petit défaut mesure 1–3 mm (maladie de Tolochinov-Roger), la moyenne est d'environ la moitié du diamètre de l'orifice aortique et son plus grand diamètre est égal ou supérieur à son diamètre..

Compte tenu de la localisation anatomique du défaut, on distingue:

  • Défauts septaux ventriculaires périmembraneux - 75% (entrée, trabéculaire, infundibulaire) situés dans la partie supérieure du septum sous la valve aortique, peuvent se fermer spontanément;
  • les défauts musculaires du septum interventriculaire - 10% (entrée, trabéculaire) - sont situés dans la division musculaire du septum, à une distance considérable des systèmes valvulaire et conducteur;
  • nadgrebnevye défauts de septum interventriculaire - 5% - sont situés au-dessus de la crête supraventriculaire (faisceau musculaire séparant la cavité du ventricule droit de son tractus sortant), ne se ferment pas spontanément.

Symptômes de défaut septal ventriculaire

Les manifestations cliniques de petits et grands défauts isolés du septum interventriculaire sont différentes. Les petits défauts du septum interventriculaire (maladie de Tolochinov-Roger) ont un diamètre inférieur à 1 cm et se retrouvent dans 25 à 40% du nombre total de VSD. Ils manifestent une légère fatigue et un essoufflement pendant l'exercice. En règle générale, le développement physique des enfants n’est pas entravé. Parfois, ils ont une protrusion thoracique en forme de dôme faiblement prononcée dans la région du cœur - la «bosse du cœur». Un signe clinique caractéristique d'anomalies mineures du septum interventriculaire est la présence détectable auscultatoire d'un souffle systolique macroscopique sur la région cardiaque, qui est enregistrée au cours de la première semaine de vie.

Des défauts importants du septum interventriculaire, mesurant plus de la moitié du diamètre de l'ouverture aortique ou plus d'un centimètre, se manifestent de manière symptomatique au cours des trois premiers mois de la vie du nouveau-né, conduisant dans 25 à 30% des cas à l'apparition d'une affection critique. Une hypotrophie, un essoufflement pendant l'exercice ou au repos et une fatigue accrue accompagnent de graves défauts du septum interventriculaire. Les difficultés d'alimentation sont caractéristiques: succion intermittente, pauses fréquentes à la poitrine, essoufflement et pâleur, transpiration, cyanose orale. Antécédents de la majorité des enfants atteints de malformations du septum ventriculaire - infections respiratoires fréquentes, bronchites et pneumonies prolongées et récurrentes.

À l'âge de 3-4 ans, à mesure que l'insuffisance cardiaque augmente, ces enfants se plaignent de battements de cœur et de douleurs dans la région du cœur, d'une tendance à la saignée du nez et à l'évanouissement. Cyanose transitoire est remplacée par permanente orale et acrocyanose; inquiet de l'essoufflement constant au repos, orthopnée, toux (syndrome d'Eisenmenger). Une hypoxie chronique est indiquée par une déformation des phalanges des doigts et des ongles («baguettes», «lunettes de montre»).

L'examen a révélé une "bosse cardiaque", développée à un degré moindre ou plus grand; tachycardie, élargissant les limites de la lourdeur du cœur, murmure pansystolique intense et grossière; hépatomégalie et splénomégalie. Dans les parties inférieures des poumons, on entend des râles stagnants.

Diagnostic de défaut septal ventriculaire

Les méthodes de diagnostic instrumental des anomalies septales ventriculaires comprennent l’ECG, le PCG, la radiographie thoracique, EchoC, le cathétérisme dans les chambres cardiaques, l’angiocardiographie et la ventriculographie.

Un électrocardiogramme avec défaut septal ventriculaire reflète une surcharge ventriculaire, la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. Chez les patients adultes, on peut enregistrer des arythmies (extrasystoles, fibrillation auriculaire), des troubles de la conduction (blocage du faisceau droit de His, syndrome de WPW). La phonocardiographie enregistre un souffle systolique à haute fréquence avec un maximum dans l'espace intercostal III à IV à gauche du sternum.

L'échocardiographie permet de détecter un défaut septal ventriculaire ou de le suspecter en raison de troubles hémodynamiques caractéristiques. La radiographie des organes thoraciques présentant de larges défauts du septum interventriculaire révèle une augmentation du schéma pulmonaire, une pulsation accrue des racines des poumons et une augmentation de la taille du cœur. Le sondage des cavités droites du cœur révèle une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, la possibilité d'un cathéter dans l'aorte, une augmentation de l'oxygénation du sang veineux dans le ventricule droit. L'aortographie est réalisée pour exclure les CHD concomitants.

Le diagnostic différentiel du défaut septal ventriculaire est réalisé avec un canal auriculo-ventriculaire ouvert, un tronc artériel commun, un défaut pulmonaire aortique, une sténose pulmonaire isolée, une sténose aortique, une insuffisance mitrale congénitale, une thromboembolie.

Traitement d'un défaut septal interventriculaire

Le tracé asymptomatique du défaut septal inter-articulaire avec sa petite taille permet de s’abstenir de toute intervention chirurgicale et de procéder à une observation dynamique de l’enfant. Dans certains cas, la fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est possible pendant 1 à 4 ans ou à un âge plus avancé. Dans d'autres cas, la fermeture chirurgicale du défaut septal ventriculaire est généralement indiquée après que l'enfant a atteint l'âge de 3 ans.

Avec le développement de l’insuffisance cardiaque et de l’hypertension pulmonaire, un traitement conservateur est réalisé à l’aide de glycosides cardiaques, de médicaments diurétiques, d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, de cardiotrophes et d’antioxydants.

La chirurgie cardiaque pour un défaut septal interventriculaire peut être radicale et palliative. Les opérations radicales comprennent la suture de défauts mineurs du septum interventriculaire par des sutures en forme de U; plastique de gros défauts avec un patch synthétique (Téflon, Dacron, etc.) ou un tissu biologique (xénopéricarde préservé, autopéricarde); occlusion endovasculaire du défaut septal ventriculaire.

Chez les nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère, d'un large shunt sanguin gauche-droite et de multiples malformations, la préférence est donnée à la chirurgie palliative visant à créer une sténose pulmonaire artificielle avec un brassard. Cette étape permet de préparer l’enfant à une opération radicale visant à éliminer le défaut septal ventriculaire à un âge plus avancé.

Le déroulement de la grossesse avec défaut septal ventriculaire

Les femmes présentant un petit défaut septal ventriculaire sont généralement capables de porter et de donner naissance à un enfant. Cependant, avec un défaut important, une arythmie, une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente considérablement. La présence du syndrome d'Eisenmenger est une indication d'avortement provoqué. Les femmes présentant une anomalie septale interventriculaire ont plus de chances d'avoir un bébé avec une anomalie cardiaque similaire ou autre.

Avant de planifier une grossesse, une patiente présentant une anomalie cardiaque (opérée ou non) doit consulter un obstétricien-gynécologue, un cardiologue, un généticien. La conduite de la grossesse chez une catégorie de femmes présentant une anomalie septale ventriculaire nécessite une attention accrue.

Pronostic pour défaut septal ventriculaire

L’évolution naturelle de l’anomalie septale ventriculaire ne permet pas d’espérer un pronostic favorable. L'espérance de vie à un défaut donné dépend de la taille du défaut et est en moyenne d'environ 25 ans. Avec des défauts importants et moyens, 50 à 80% des enfants meurent avant l'âge de 6 mois. ou 1 an après une insuffisance cardiaque, une pneumonie congestive, une endocardite bactérienne, des arythmies cardiaques, des complications thromboemboliques.

Dans de rares cas, le VSD n’affecte pas de manière significative la durée et la qualité de vie. La fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est observée dans 25 à 40% des cas, principalement avec sa petite taille. Cependant, même dans ce cas, les patients devraient être sous la surveillance d'un cardiologue en raison de complications possibles du système de conduction cardiaque et d'un risque élevé d'endocardite infectieuse.

Pourquoi un défaut septal ventriculaire périmembraneux se produit-il?

Parmi toutes les maladies du système cardiovasculaire, les malformations cardiaques congénitales représentent environ 25%. Le défaut le plus courant est le septum interventriculaire. Quelle est cette pathologie?

Causes de la pathologie

Le VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus répandue.

Le septum interventriculaire est impliqué dans la contraction et la relaxation du coeur. Sa formation se produit à 4-5 semaines de développement fœtal, mais sous l’influence de certains facteurs, elle peut ne pas être totalement retardée. À la naissance, diagnostiqué avec VSD - défaut septal ventriculaire. Il s’agit d’une maladie cardiaque congénitale qui peut se manifester seule ou en association avec d’autres pathologies cardiaques.

Ce défaut est caractérisé par une ouverture ouverte entre les ventricules. Le défaut peut être observé dans les parties périmembraneuses, musculaires et supracipitales. Le plus souvent, le trou se situe dans le département périmembranaire, c.-à-d. dans la partie supérieure du septum interventriculaire sous la valve aortique. Deux types de défaut se distinguent de la périmembranne: subaortique et subtrususpide.

Le défaut peut être de différentes tailles et va généralement de 1 mm à 3 cm.

L'apparition du défaut peut être due à une prédisposition héréditaire, mais de tels cas sont très rares. Dans la plupart des cas, la pathologie se développe lors de la pose d'organes, lorsque certains facteurs négatifs ont un effet tératogène sur le fœtus.

Les principales raisons du développement du VSD chez un enfant à la naissance:

  • Fin de grossesse.
  • Toxicose précoce.
  • Usage de drogues illégales.
  • Boire de l'alcool.
  • Le diabète
  • Maladies endocriniennes.
  • Infections infectées

L'impact de ces facteurs négatifs sur le fœtus au cours du premier trimestre augmente le risque de développer une VSD congénitale. Le défaut acquis est observé très rarement dans le contexte de l'infarctus du myocarde.

Défauts et complications

Les symptômes dépendent de la taille du défaut.

Les premiers signes d'un défaut peuvent apparaître après la naissance ou après un certain temps. Cela dépend non seulement de la taille du défaut, mais également du sens de la libération du sang.

Si le défaut est petit, il n'affecte pas le développement du bébé. À la naissance, vous pouvez entendre un bruit sourd lors d'un battement de coeur dans le quatrième ou le cinquième espace intercostal. C'est le seul symptôme qui n'affecte pas le bien-être de l'enfant.

Avec de gros défauts dans la partie membraneuse, il se produit un essoufflement, un motif marbré sur la peau, le bleu de la peau. Apparaît également la vibration systolique, une respiration sifflante au fond des poumons, le foie augmente de taille. La circulation du sang dans un grand cercle de la circulation sanguine diminue, ce qui risque de retarder le développement de l'enfant.

Les symptômes du DMZHP augmentent avec l’âge:

  • Les enfants de 3 à 4 ans peuvent se plaindre de tachycardie ou de douleurs à la poitrine au niveau du cœur.
  • Chez l’adulte, sur fond de TBS acquis, apparaissent des signes d’insuffisance cardiaque: essoufflement, arythmie, toux et douleur cardiaque.

Chez les enfants, les défauts de petite taille peuvent se fermer avec l’âge. L’une des complications du VSD est l’endocardite infectieuse, c’est-à-dire dommages à la paroi interne et aux valves du cœur. Cette pathologie se développe lorsque l'endocarde est blessé.

Une paralysie cérébrale utérine de grande taille est très dangereuse si vous ne commencez pas le traitement à temps.

Les manifestations cliniques peuvent diminuer en raison de la défaite des vaisseaux pulmonaires. En conséquence, l’hypertension pulmonaire commencera à progresser, dans laquelle les parois des artères et des artérioles s’épaissiront. À l'âge scolaire, l'hypertension pulmonaire s'accompagne d'une sclérose vasculaire pulmonaire.

Si vous ne menez pas une opération en temps opportun, vous pouvez observer les conséquences graves suivantes:

  • Régurgitation aortique.
  • Thromboembolie.
  • Sténose infundibulaire.

Ces complications peuvent entraîner une invalidité et, dans les cas plus graves, des conséquences irréversibles.

Diagnostics

Échographie - diagnostic efficace et sûr des maladies cardiaques

Il est possible de détecter des maladies du système cardiovasculaire avant même la naissance d'un bébé avec un examen par ultrasons. Les principaux défauts peuvent être trouvés dans les deuxième et troisième trimestres.

Après la naissance du bébé, le néonatologiste examine et écoute le cœur. Lorsque le bruit dans le cœur du nouveau-né est envoyé pour un examen plus approfondi.

Pour clarifier le diagnostic, les mesures de diagnostic suivantes sont effectuées:

  • Échographie Doppler. Une des méthodes informatives pour l’étude de la pathologie cardiaque. En raison de l'onde ultrasonore réfléchie, il est possible de déterminer non seulement la taille du trou, mais également son emplacement. Dans ce cas, la couleur rouge reflète le flux sanguin en direction du capteur et la couleur bleue indique le mouvement opposé du sang. Dans la première étape, la pression dans les ventricules est d’environ 30 mm de mercure. Art., La seconde ne dépasse pas 70 Hg. Art., Et le troisième a considérablement augmenté - plus de 70 Hg. Art.
  • Radiographie thoracique. L'étude permet d'identifier une augmentation des limites du cœur et du liquide artériel pulmonaire dans les poumons. Au premier stade de la VSD, le cœur est agrandi, les vaisseaux dans l’image sont flous. Vient ensuite l'étape transitoire, au cours de laquelle l'organe est de taille normale et où les vaisseaux sont clairement visibles. La troisième phase est caractérisée par des modifications sclérotiques de l'organe: augmentation de l'artère pulmonaire et du cœur du côté droit, disposition horizontale des côtes et omission du diaphragme.
  • Électrocardiographie. Cette méthode enregistre les potentiels énergétiques pendant le travail du cœur. Ils sont affichés sur le papier comme une courbe. La condition du coeur est déterminée par la hauteur des dents et leur forme.
  • Cathétérisme cardiaque. Cette méthode de diagnostic vous permet de mesurer la pression et de déterminer le niveau de saturation en oxygène.
  • Angiocardiographie. La procédure consiste à insérer un cathéter dans les deux parties du cœur. Pendant l’étude, vous pouvez évaluer la pression artérielle, obtenir une image du ventricule droit et gauche, prendre du sang pour des recherches.
  • Si nécessaire, une imagerie par résonance magnétique est réalisée. Après un examen approfondi et un diagnostic, un traitement est prescrit.

Traitement de la toxicomanie

Un traitement médicamenteux peut réduire les symptômes du défaut

Les petits défauts disparaissent souvent avec l'âge, généralement entre 1 et 3 ans. Le cœur grandit et grandit et la communication entre les ventricules est petite, de sorte que de grandes fibres musculaires remplacent la zone de l'orifice.

Si le défaut ne se ferme pas et que les troubles de la circulation sanguine ne sont pas détectés, une surveillance dynamique et un échoCG périodique sont effectués.

  • Dans ce cas, un traitement médical est effectué pour normaliser l'écoulement du sang et réduire l'œdème. Les diurétiques (furosémide) sont prescrits aux enfants. La posologie est pour 1 kg de poids de bébé 2-5 mg. Prendre 1-2 fois par jour.
  • Pour améliorer le travail du muscle cardiaque et le métabolisme dans le corps, des agents cardiométaboliques sont utilisés: Cardonat, Phosphaden, etc. Parmi les glycosides cardiaques, la digoxine et la strofantine sont prescrites.
  • En cas d’œdème pulmonaire et de bronchospasme, l’administration intraveineuse de solution d’Eufillin est prescrite.

Habituellement, les médecins retardent le traitement et donnent la possibilité de fermer l’ouverture par eux-mêmes.

Intervention chirurgicale et pronostic

Avec un grand défaut, une intervention chirurgicale est montrée, pendant laquelle le trou est fermé.

Le médecin choisit la méthode de traitement dans chaque cas individuellement, en fonction du degré d'hypertension pulmonaire. Il y a deux façons d'effectuer une intervention chirurgicale:

  • Traitement endovasculaire.
  • Chirurgie reconstructive ouverte.

La première option est réalisée dans des conditions de rayons X. La fermeture est effectuée en utilisant un obturateur ou des spirales. Occluder est généralement utilisé pour les défauts musculaires, et en hélice pour périmembraneux. L'appareil est situé dans un tube mince. C'est petit et plié. Pendant l'opération, il n'y aura pas d'incision dans la poitrine et vous pourrez vous passer d'une circulation extracorporelle. La ponction est effectuée sur la cuisse et l'obturateur est inséré à l'aide d'un cathéter le long des vaisseaux dans la cavité cardiaque.

Toutes les manipulations sont effectuées à tout moment sous le contrôle de l'équipement concerné. Le dispositif est installé de manière à ce qu’un disque soit dans le ventricule gauche et l’autre - dans le droit. En conséquence, le trou est complètement fermé par un patch. Lorsqu'il est correctement positionné, le cathéter est retiré. Lorsque l'obturateur est déplacé, le processus d'installation est répété. La durée de l'opération est d'environ 2 heures. Six mois plus tard, l'appareil est recouvert de ses propres cellules cardiaques.

Vidéo utile - Défaut septal auriculaire chez un enfant:

Une telle intervention chirurgicale n'est pas effectuée lorsque les valves cardiaques sont proches du défaut, une violation de la coagulation du sang et d'autres pathologies intracardiaques.

Une opération à coeur ouvert est effectuée avec son arrêt et nécessite la connexion d'un appareil de circulation sanguine artificiel. La chirurgie reconstructive est réalisée en cas de VSD en combinaison avec d'autres défauts. C'est une option plus traumatisante qui nécessite une préparation et qui est pratiquée sous anesthésie générale. Le pronostic après une opération réussie est favorable. Le sang entre les ventricules ne se mélange pas, la circulation et l'hémodynamique sont restaurées, la pression dans l'artère pulmonaire diminue.

Quel est le défaut du septum interventriculaire chez le fœtus. Principaux symptômes, principes de traitement

Le défaut du septum interventriculaire chez un enfant (VSD) ou du canal ventriculaire est formé chez le foetus in utero et, après la naissance, est considéré comme une malformation cardiaque congénitale.

Dans cet article, nous dirons plus en détail ce que représente le VSD chez le fœtus, les causes des anomalies et le traitement ultérieur.

Le VSD est pour plusieurs raisons:

  • Prédisposition génétique.
  • Intoxication pendant la grossesse de la mère.
  • Maladies infectieuses et virales.
  • Violation de l'environnement.
  • Alcool et nicotine

Classification des anomalies

Anatomiquement mzhp divisé en trois parties:

Sur la base de cette structure, les anomalies de la CIF sont classées comme suit:

  • Subarterial, situé sous l'artère du poumon et de la valve aortique. Habituellement fermé sans intervention médicale.
  • Périmembraneux, diagnostiqué dans le tissu musculaire. Ils sont considérés comme un défaut combiné, le plus souvent avec DMPP (défaut de septum inter-auriculaire).
  • Anomalie dans la partie musculaire, pas en contact avec les valves.
  • La partition est complètement absente.
  • Défaut Nadgrebnevy affectant la zone au-dessus du ventricule.

VSD de type fente chez le fœtus de 1,5 mm à 1,7 mm lui-même envahi par la végétation et ne nécessite aucun traitement. Les grandes ouvertures nécessitent une intervention chirurgicale.

Le défaut du septum interventriculaire à 20 semaines de développement fœtal est diagnostiqué par échographie, associé à un défaut incompatible avec la vie, il est recommandé à la femme d'interrompre la grossesse.

Traitement des anomalies septales ventriculaires graves

Avec un grand trou, le défaut peut ne pas se développer, dans ce cas, une intervention chirurgicale est réalisée au cours des trois premiers mois de la vie de l'enfant.

Les défauts de gravité modérée se manifestent au cours des six premiers mois suivant la naissance, de façon plus légère - jusqu'à un an.

Si le VSD est confirmé à la naissance et est de grande taille, il est dangereux pour la vie de l'enfant. Au premier souffle, les vaisseaux des poumons sont surchargés, la pression augmente en eux.

Les données sur la surcharge et l'ampleur de la décharge du flux sanguin donnent des ultrasons et une détection des régions internes du cœur.

Une pression artérielle élevée dans la circulation pulmonaire indique le début du processus d'hypertension artérielle pulmonaire. Le processus de compensation du désordre: la croissance des ventricules, l'épaississement des parois des artères et la perte de leur élasticité.

Pendant cette période, l'enfant se sent beaucoup mieux, mais remettre le traitement à plus tard est une erreur, car la situation devient dangereuse. La décharge par le défaut s'arrête, la pression dans le ventricule droit augmente et la circulation du sang veineux commence dans la circulation systémique. Il arrive un moment où il devient impossible d'effectuer l'opération, le cœur ne peut plus faire face à la modification de l'image de la circulation sanguine.

Le tableau clinique du vice chez les nouveau-nés et les jeunes enfants

Le symptôme principal est le manque de gain de poids chez les nouveau-nés, il leur est difficile de téter, ils sont tourmentés par l'essoufflement, de sorte que les enfants sont agités et en pleurs.

Les enfants plus âgés souffrent souvent de rhumes qui se transforment en pneumonie. Ces patients doivent être supervisés par un pédiatre et un cardiologue.

Ils sont traités de manière conservatrice en prescrivant des médicaments: la digitale et la digoxine, ainsi que des diurétiques. Cependant, tôt ou tard, la partie défectueuse du septum devra être opérée, même si les symptômes ont été réduits.

Intervention chirurgicale et période postopératoire

La chirurgie est réalisée sur un cœur ouvert à l'aide d'un appareil cœur-poumon. Un trou est suturé ou un patch est installé. Du matériel synthétique ou biologique est utilisé pour le patch.

Les nouveau-nés faibles présentant une insuffisance pondérale en chirurgie à cœur ouvert sont contre-indiqués. Par conséquent, l'intervention chirurgicale est divisée en deux parties. La première étape consiste à maintenir la vie de l'enfant et à améliorer l'hémodialyse, la seconde élimine le défaut par la chirurgie.

Le plan des mesures chirurgicales de la première opération comprend la réduction du niveau de décharge sanguine du faux dans la casserole, augmentant la résistance à l'écoulement. Pour ce faire, un brassard spécial est placé sur l'artère du poumon au-dessus de la valve. La deuxième opération est prévue dans deux ou trois mois.

La procédure de rétrécissement de l'artère n'est pas seulement difficile en elle-même, mais elle est difficile à récupérer. Par conséquent, au stade actuel, la médecine cherche à effectuer l'intervention en une étape.

L'opération décrite ci-dessus est considérée comme polyactive et n'est effectuée que pour les enfants qui ne peuvent pas rester après une intervention radicale.

Au stade final, le brassard est retiré et le défaut est fermé par un patch. La correction est effectuée en utilisant une circulation sanguine artificielle et est relativement sûre.

Après réadaptation, l'enfant opéré est considéré en bonne santé et n'appartient pas au groupe de personnes handicapées. Il a besoin de bons efforts physiques et de bonnes relations sociales comme tous les enfants.

Complications postopératoires possibles

L'intervention donne un faible pourcentage de mortalité, le pronostic à long terme est positif. La plupart des patients qui ont subi la fermeture du défaut à l'âge scolaire mènent une vie active et peuvent faire du sport.

La taille du cœur revient généralement à la normale quelques mois après la suture ou le patch d'un patch, mais une augmentation de l'artère pulmonaire peut persister. Avec l'hyperplasie des organes, un enfant peut développer une arythmie, un dysfonctionnement du myocarde.

Le processus en cours d'écoulement du sang du pancréas provoque un bruit, ce qui est un signe de violation de la pression dans le tronc des poumons. Peu à peu, le bruit devient moins audible et, avec sa conservation à long terme, le cardiologue peut suspecter un rétrécissement de l'artère pulmonaire et une circulation défectueuse dans les veines pulmonaires.

Parmi les conséquences à long terme de l'opération de fermeture de l'ouverture, l'état pathologique de la valve mitrale (prolapsus) est le plus fréquent.

Il est extrêmement important de révéler un prolapsus après la correction du défaut car son développement peut être compliqué par une endocardite bactérienne.

L’une des complications postopératoires les plus graves est l’insuffisance mitrale sévère. Dans ce cas, des prothèses valvulaires sont pratiquées.

Un grand nombre d'enfants opérés souffrent d'insuffisance cardiaque congestive. Sa gravité dépend de la taille de l'ouverture fermée et du niveau de stabilité des vaisseaux pulmonaires.

Le blocage cardiaque total tardif est un effet à long terme à l'âge adulte.

Prévention du VSD chez le fœtus. Nutrition de la future maman

Une bonne nutrition d'une femme enceinte vous permet d'éviter un problème aussi grave que le VSD de fœtus. Le manque d'acide folique entraîne un développement anormal du système cardiovasculaire. Recevoir de l'acide folique dans les premiers mois de la grossesse prévient le défaut septal ventriculaire.

La norme pour la future mère est de 400 µg par jour et peut être obtenue comme produit fini ou avec de la nourriture: légumes verts frais, laitue, jus d'agrumes, pois, haricots, noix.

La vitamine B12 joue un rôle important dans la prévention des malformations congénitales. Sa norme pour une femme enceinte est de 3 microgrammes par jour. Source de vitamine B12: produits laitiers et produits laitiers, œufs, viande. Les femmes végétaliennes sont à risque de VPS.

Quelques produits qui contribuent à la bonne tabulation des organes internes de l'enfant:

  • le lait;
  • crème sure;
  • fromage cottage;
  • le kéfir;
  • viande de volaille diététique;
  • les œufs, en particulier les cailles;
  • poisson;
  • le foie;
  • noix.

Les protéines constituent le principal matériau de construction du fœtus. Une carence en protéines entraîne une formation anormale du cœur au cours de la période prénatale.

Une femme qui porte un enfant a besoin d’au moins cent grammes de protéines par jour et, au troisième trimestre, d’au moins 120 grammes de protéines. La moitié de la portion protéique devrait être constituée de produits d'origine animale.

Cela représente au moins 150 grammes de viande de volaille ou de lapin, de poisson, de fromage et de fromage cottage. Le jour où vous devez manger un oeuf.

L'absence de nutriments de la part de la future mère entraîne une violation du système cardiovasculaire de l'enfant. Il est donc recommandé aux femmes végétariennes d'abandonner leurs principes durant cette période importante pour préserver la santé du fœtus.

Périmembraneux VSD 2,2 mm

Section pour ceux qui se préparent à la naissance du bébé. En attente d'un miracle

Forum des parents d'enfants et d'adultes atteints de cardiopathie congénitale "En attente d'un miracle" VSD périmembraneux 2,2 mm

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Périmembraneux VSD 2,2 mm


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J'ai la même histoire) À 18 semaines, on m'a diagnostiqué un fœtus avec un fœtus de 2,2 mm. Passé l'enquête dans le centre de périnatalité à Bakulev. Soit dit en passant, LLC et le bataillon à canaux ouverts représentent l'état physiologique normal du fœtus. S'il n'y a pas d'autres complications, la LLC et le canal sont fermés dès le premier soupir du bébé!

Les médecins ont dit que souvent ces vices se ferment, pour le mieux, tout ira bien! L'essentiel pour se calmer et bien transmettre le bébé) Santé à vous!


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birchina FÉLICITATIONS. Et qui est né un garçon ou une fille, comme ils appelaient leur bonheur.


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non! tu es quoi! 0,5 cm pour le fœtus dans l'utérus n'est probablement pas du tout réaliste à 22 semaines. certainement un demi-millimètre. donc je pense qu'ils sont très minuscules. mais je les ai moi-même vus sur la photo.

écorce de bouleau
c'est bien que vous alliez bien, mais comment se porte votre PAO? tu regardes? ou fermé?


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Hier, j'ai fait une échographie sur l'écran LCD.
VSD 2,5 mm (à Bakulevo à 27 semaines, il était de 2 mm. Cela signifie-t-il une croissance et ne pense pas à fermer?). Et si le coeur fonctionne bien. Fréquence cardiaque 140
Encore un peu de poids, mais pas très critique. Pendant une période mensuelle de 32 semaines, le masque tire à 30 ans. Mais ils n'ont pas paniqué directement. encore une fois, l'échographie de contrôle devrait être plus proche de l'accouchement. Doca au cours des dernières semaines, loin derrière en poids.
comme ça fils drôle, hier a regardé le manitore comme il montre une figue)))

Je pense que tout, peut-être à cause de moi le bébé ne va pas bien? presque tous les mois de grossesse avec mon mari sont des relations terribles, je ne parviens pas à établir un climat normal, tout empire de jour en jour, je l’ai perdu l’autre jour. Pour une raison quelconque, je me blâme maintenant. Que se passe-t-il si nos enfants souffrent à cause de nos erreurs?

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Défaut du septum interventriculaire (VSD)

Les anomalies du septum interventriculaire (VSD) sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, constituant de 30 à 60% de toutes les cardiopathies congénitales à terme; la prévalence est de 3 à 6 pour 1 000 nouveau-nés. Cela ne comprend pas 3 à 5% des nouveau-nés présentant de petites anomalies musculaires du septum interventriculaire, qui se referment d'elles-mêmes au cours de la première année.

Les défauts du septum interventriculaire sont généralement isolés, mais peuvent être combinés avec d'autres malformations cardiaques. Étant donné que les anomalies septales ventriculaires réduisent le flux sanguin dans l'isthme aortique, la coarctation de l'aorte devrait toujours être exclue chez les nourrissons présentant cet anomalie. Les défauts du septum interventriculaire se retrouvent souvent dans d'autres malformations cardiaques. Ainsi, ils se produisent avec la transposition corrigée des artères principales, tout en étant souvent accompagné d'autres troubles (voir ci-dessous).

Les défauts du septum interventriculaire sont toujours présents avec un tronc artériel commun et une double décharge des artères principales du ventricule droit; dans ce dernier cas (en l'absence de sténose de la valve pulmonaire), les manifestations cliniques seront les mêmes que pour un défaut septal ventriculaire isolé.

Des défauts du septum interventriculaire peuvent survenir à tout moment. À la naissance, environ 90% des défauts sont localisés dans la partie musculaire du septum, mais comme la plupart d'entre eux se referment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois, les défauts périmembranaires sont prédominants. Les dimensions du VSD peuvent varier de minuscules ouvertures à l’absence totale de tout le septum interventriculaire (ventricule simple). La plupart des trabéculaire (à l'exception des multiples défauts tels que « fromage suisse ») et perimembranoznyh défauts de communication interventriculaire près de leur propre chef, qui ne sont pas les défauts majeurs de partie de génération du septum interventriculaire et infundibulyarnye défauts (subaortique comme dans tétralogie de Fallot, podlegochnye ou au-dessous des deux valves semi-lunaires). Les défauts infundibulaires, notamment podologiques et situés sous les deux valves semi-lunaires, se cachent souvent derrière en raison du prolapsus de la valve septale de la valve aortique, qui conduit à une insuffisance aortique; ce dernier ne se développe que chez 5% des blancs, mais chez 35% des japonais et des chinois avec ce vice. Avec la fermeture spontanée des défauts du septum ventriculaire périmembraneux, un pseudo-anévrisme du septum interventriculaire est souvent formé; son identification indique une forte probabilité de fermeture spontanée du défaut.

Manifestations cliniques

Lorsque le sang est déversé de gauche à droite à travers le défaut septal ventriculaire, les deux ventricules sont soumis à une surcharge volumique, car le volume excessif de sang pompé par le ventricule gauche et évacué dans les vaisseaux de petit cercle y pénètre par le ventricule droit.

Le souffle systolique avec défaut septal ventriculaire est généralement grossier et semblable à un ruban. Avec une légère réinitialisation, le bruit ne peut être entendu qu'au début de la systole, mais à mesure que la réinitialisation augmente, il commence à occuper toute la systole et se termine simultanément avec la composante aortique de la tonalité II. L'intensité du bruit peut être disproportionnée par rapport à l'amplitude de la décharge, un bruit fort peut parfois être entendu avec une réinitialisation hémodynamiquement non significative (maladie de Roger). Les bruits forts sont souvent accompagnés de gigue systolique. Le bruit est généralement mieux entendu au-dessous du bord gauche du sternum. Il est conduit dans toutes les directions, mais surtout dans la direction du processus xiphoïde. Cependant, en cas de défaut sous-particulaire élevé du septum interventriculaire, le bruit est mieux entendu au centre ou au-dessus du bord gauche du sternum et conduit à droite du sternum. Dans de rares cas, avec de très petits défauts, le bruit peut être en forme de fuseau et à haute fréquence, ressemblant au bruit systolique fonctionnel. Avec une large goutte de sang de gauche à droite, lorsque le rapport entre le flux sanguin pulmonaire et le flux sanguin systémique dépasse 2: 1, un bruit mésodiastolique et une tonalité III peuvent apparaître au sommet ou au niveau médial. La pulsation dans la région cardiaque augmente proportionnellement à l'ampleur de la décharge.

En cas de défauts mineurs du septum interventriculaire, il n’ya pas d’hypertension pulmonaire prononcée et la composante pulmonaire du tonus II reste normale ou n’a que légèrement augmenté. Dans l'hypertension pulmonaire, un accent II apparaît sur le tronc pulmonaire. Sur la radiographie thoracique, la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche augmente, ainsi que le schéma pulmonaire, mais avec un léger réajustement, ces modifications peuvent être très faibles, voire inexistantes; avec un écoulement important, des signes de stase veineuse apparaissent dans les vaisseaux du petit cercle. Le sang étant versé au niveau des ventricules, l'aorte ascendante n'est pas dilatée. L'ECG reste normal avec des défauts mineurs, cependant, avec un écoulement important, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, et une hypertension pulmonaire droite. La taille et l'emplacement du défaut septal ventriculaire sont déterminés par échocardiographie.

Figure: Défaut musculaire du septum interventriculaire postérieur avec échocardiographie en position quatre chambres à partir de l'accès apical. Le diamètre du défaut est d'environ 1 cm. LA est l'oreillette gauche. LV - ventricule gauche; RA - oreillette droite; RV - ventricule droit.

L'étude Doppler permet de localiser une circulation sanguine altérée dans le ventricule droit. Avec une étude Doppler couleur, vous pouvez même voir plusieurs défauts du septum interventriculaire. Avec la forme la plus grave de défaut septal ventriculaire - le seul ventricule, on peut avoir une idée de l’anatomie du cœur en utilisant l’IRM.

Avec un écoulement important de sang de gauche à droite, il existe des signes de surcharge pondérale et d'insuffisance cardiaque. À terme, cela se produit généralement entre 2 et 6 mois, et prématurément, il peut se produire plus tôt. Bien que l'écoulement du sang de gauche à droite devrait atteindre un maximum de 2-3 mois, lorsque la résistance vasculaire pulmonaire atteint son minimum, une insuffisance cardiaque chez les bébés nés à terme apparaît parfois dès le premier mois de la vie. C’est généralement le cas lorsque le défaut septal ventriculaire est associé à une anémie, à un écoulement important de sang de gauche à droite au niveau des oreillettes ou au travers du canal artériel ouvert ou à une coarctation aortique. En outre, une insuffisance cardiaque peut survenir plus tôt que prévu en cas de défauts septaux interventriculaires, associés à une double décharge des artères principales du ventricule droit. Cela peut être dû au fait que, avant la naissance, les poumons du fœtus reçoivent du sang contenant beaucoup d'oxygène et que, par conséquent, la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance est plus faible.

Traitement

Les malformations septales interventriculaires isolées sont les cardiopathies congénitales les plus fréquentes. Tous les pédiatres doivent donc savoir quoi faire quand ils sont détectés. Le tableau montre l'algorithme décisionnel et les nombres entre parenthèses sont déchiffrés ci-dessous.

1. Petits défauts de la malédiction du septum interventriculaire chez 3 à 5% des nouveau-nés, dans la plupart des cas, ils se ferment d'eux-mêmes pendant 6 à 12 mois. Il n'est pas nécessaire de procéder à une échocardiographie uniquement pour confirmer de tels défauts. Il est important de noter qu'avec les graves défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés à la maternité, le bruit n'est pas audible car, en raison de la résistance vasculaire pulmonaire élevée, les écoulements de sang par un tel défaut sont très insignifiants et ne forment pas un flux sanguin turbulent. Par conséquent, les bruits qui indiquent une anomalie septale ventriculaire identifiée dans une maternité sont presque toujours causés par de petites anomalies.

2. Etant donné que les défauts périmétriques et trabéculaires se résorbent très souvent d'eux-mêmes, ces enfants peuvent être conduits de manière prudente jusqu'à l'âge d'un an, dans l'espoir qu'une opération ne sera pas nécessaire. La fermeture spontanée des défauts septaux interventriculaires peut se produire de différentes manières: en raison de la croissance et de l'hypertrophie de la partie musculaire du défaut, fermeture du défaut en raison de la prolifération de l'endocarde, insertion de la valve tricuspide dans le défaut et prolongation de la valve aortique dans le défaut (dans le dernier cas, insuffisance aortique) Avec une diminution du défaut, le bruit systolique peut d'abord augmenter, mais avec une réduction supplémentaire du défaut, il s'atténue, se raccourcit, devient fusifère, à haute fréquence et en sifflement, ce qui annonce généralement sa fermeture complète. La fermeture spontanée des défauts se produit dans 70% des cas, généralement au cours des trois premières années. Dans 25% du défaut est réduit, mais pas complètement fermé; hémodynamiquement, il peut être presque négligeable. Par conséquent, si le défaut est réduit, le traitement chirurgical doit être différé dans l’espoir d’une fermeture spontanée du défaut. Le tableau énumère les situations dans lesquelles vous devriez envisager un traitement chirurgical sans attendre la fermeture spontanée du défaut.

3. Dans le syndrome de Down (chromosome 21 de la trisomie), les vaisseaux pulmonaires sont touchés très tôt. Par conséquent, si le défaut reste important, l’opération n’est pas différée.

4. Dans de rares cas, l'opération est réalisée pour des raisons sociales. Celles-ci incluent l'impossibilité d'une observation médicale continue en raison de la vie dans des zones reculées ou de la négligence des parents. En outre, certains de ces enfants sont très difficiles à soigner. Ils ont besoin d'être nourris toutes les deux heures et ils exigent tellement d'attention que d'autres enfants en souffrent souvent; Parfois, cela mène même à la désintégration de la famille.

5. Avec des défauts importants du septum interventriculaire, la croissance est toujours retardée, le poids est généralement inférieur au 5ème et la croissance est inférieure au 10ème centile. Cependant, après une fermeture spontanée ou chirurgicale du défaut, il se produit une forte augmentation de la croissance. Chez la plupart des enfants, le périmètre crânien est normal, mais son augmentation augmente parfois jusqu'à 3-4 mois. Lors de la fermeture d'un défaut à cet âge, le tour de tête atteint des valeurs normales, mais si l'opération est retardée de 1 à 2 ans, cela ne se produit pas.

6. En l'absence des raisons ci-dessus nécessitant un traitement chirurgical précoce, l'opération peut être différée jusqu'à un an dans l'espoir que le défaut se ferme ou devienne plus petit.

7. S'il reste beaucoup de sang de gauche à droite avant la première année, la correction chirurgicale n'est pas effectuée uniquement dans des circonstances spéciales, car le risque de lésion irréversible des vaisseaux pulmonaires augmente considérablement à l'avenir. À l'âge de 2 ans, des lésions irréversibles des vaisseaux pulmonaires surviennent chez un tiers des enfants.

8. Avec une diminution du débit sanguin, l'état s'améliore; la pulsation dans la région du cœur s'affaiblit, la taille du cœur diminue, le bruit mésodiastolique s'affaiblit ou disparaît, le souffle systolique s'affaiblit ou se modifie, la tachypnée diminue et disparaît, l'appétit s'améliore, la croissance s'accélère, la nécessité d'un traitement médical diminue. Cependant, il convient de rappeler que l'amélioration peut être provoquée non seulement par une diminution du défaut septal ventriculaire, mais également par une lésion des vaisseaux pulmonaires et, plus rarement, par une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit. Pour déterminer d'autres tactiques à ce stade, il est nécessaire d'effectuer une échocardiographie et parfois un cathétérisme cardiaque.

9. Les vaisseaux pulmonaires présentant une anomalie du septum ventriculaire se développent rarement avant l'âge de 1 an. Cependant, cela est parfois possible. Par conséquent, si le débit de sang diminue de gauche à droite, il est nécessaire de procéder à un examen. Avec la défaite des vaisseaux des poumons, les écoulements de sang de gauche à droite sont absents ou très minimes, alors qu'il peut ne pas y avoir d'écoulement de sang de droite à gauche pendant plusieurs années. Cependant, généralement après 5 à 6 ans, la cyanose augmente, en particulier lors d'efforts physiques (syndrome d'Eisenmenger). Avec le développement d'une hypertension pulmonaire grave, le tronc pulmonaire se dilate de manière marquée et le schéma vasculaire pulmonaire, formé par les vaisseaux périphériques, devient plus pauvre. Dans certains cas, les lésions vasculaires des poumons peuvent progresser très rapidement, provoquant une hypertension pulmonaire irréversible entre 12 et 18 mois; cela ne devrait en aucun cas être autorisé. En cas de changement incertain du tableau clinique, une échocardiographie et, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque sont pratiqués. pour les grands défauts, le cathétérisme peut être réalisé selon le plan à 9 et 12 mois pour détecter les lésions vasculaires asymptomatiques des poumons.

10. L'hypertrophie et l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit se développent généralement assez rapidement, de sorte qu'une chute de sang de gauche à droite peut être observée pendant une très courte période. Puis la cyanose apparaît, d'abord avec un effort physique, puis au repos; le tableau clinique peut ressembler à la tétrade de Fallot. En cas d'obstruction des voies de sortie du ventricule droit, le risque de fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est faible. L'écoulement du sang de droite à gauche peut être compliqué par une thrombose et une embolie des vaisseaux cérébraux et des abcès du cerveau. Une hypertrophie de la voie de sortie complique l'opération; par conséquent, la fermeture du défaut et, si nécessaire, la résection du tissu fibreux et musculaire de la partie sortante du ventricule droit sont effectuées le plus tôt possible.

Dans la fermeture chirurgicale primaire des défauts septaux ventriculaires, la mortalité est très faible. Si la fermeture primaire n'est pas possible en raison de multiples défauts musculaires ou d'autres circonstances compliquées, un rétrécissement chirurgical du tronc pulmonaire est effectué, ce qui réduit les écoulements sanguins de gauche à droite, diminue le débit sanguin pulmonaire et la pression dans l'artère pulmonaire et élimine l'insuffisance cardiaque. Avec le rétrécissement du tronc pulmonaire, il existe des complications, de plus, l'élimination du rétrécissement du tronc pulmonaire lors de la fermeture ultérieure du défaut septal ventriculaire augmente la mortalité de cette opération.

Conséquences et complications

Chez certains enfants, la fermeture spontanée d'un défaut septal ventriculaire peut produire des clics au milieu ou à la fin de la systole. Ces clics sont dus à un renflement dans le ventricule droit de la partie membraneuse dilatée de manière anévrysmatique du septum interventriculaire ou de la valve tricuspide incrustée dans le défaut. À travers un petit trou qui reste au sommet de ce pseudo-anévrisme, il se produit un léger écoulement de sang de gauche à droite. Habituellement, le défaut est finalement fermé et le pseudo-anévrisme disparaît progressivement, mais parfois il peut augmenter. Le pseudo-anévrisme peut être vu avec l'échocardiographie.

Aux insuffisances de la partition interventriculaire, spécialement à l'infundibulaire, se forme souvent l'insuffisance aortique. Le feuillet de la valve aortique se prolonge en un défaut, le sinus de Valsalva se dilate de façon anévrismale; par conséquent, un anévrisme du sinus de Valsalva ou une valve valvulaire peut se rompre. On pense que l'insuffisance aortique se développe à la suite d'une pression sur la feuille, qui n'est pas supportée par le septum interventriculaire, ainsi que de l'action d'aspiration du flux sanguin traversant le défaut. Même en cas de défaut septal ventriculaire presque fermé, la présence d'une insuffisance aortique nécessite une fermeture chirurgicale du défaut, car sinon le prolapsus du feuillet de la valve aortique pourrait augmenter. Pour les défauts infundibulaires, une correction précoce du défaut peut être justifiée avant l'apparition de signes d'insuffisance aortique.

L'endocardite infectieuse est une autre complication du défaut septal ventriculaire. Cela peut se produire même après la fermeture spontanée du défaut. Si une endocardite infectieuse se produit sur la valve tricuspide, la fermeture du défaut peut provoquer l'apparition d'une communication directe entre le ventricule gauche et l'oreillette droite. À cet égard, la prévention de l'endocardite infectieuse devrait être poursuivie même avec de très petits défauts; Avec la fermeture spontanée complète du défaut, la prophylaxie de l'endocardite infectieuse est arrêtée.

"La cardiologie des enfants" ed. J. Hoffman, Moscou 2006