Anémie maligne

L’anémie maligne (synonyme: anémie pernicieuse, maladie d’Addison-Birmer) est une avitaminose B12 endogène provoquée par une atrophie des glandes du fond de l’estomac produisant des gastromucoprotéines. Ceci conduit à une altération de l'absorption de la vitamine B12, nécessaire à la formation normale du sang, et au développement d'une hématopoïèse mégaloblastique pathologique, entraînant une anémie de type «pernicieux». Les gens tombent malades après l'âge de 50 ans.

Caractérisé par des troubles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, digestif et hématopoïétique. Les plaintes des patients sont variées: faiblesse générale, essoufflement, palpitations, douleur au cœur, gonflement des jambes, rampement des mains et des pieds, démarche contrariée, douleur brûlante de la langue, diarrhée périodique. L'apparence du patient est caractérisée par une peau pâle avec une teinte jaune citron. Sclera subicteric. Les patients ne sont pas épuisés. Dans l'étude du système cardiovasculaire, des bruits anémiques typiques sont associés à une diminution de la viscosité du sang et à un écoulement sanguin accéléré. Sur la partie des organes digestifs, on trouve ce qu'on appelle la glossite de gunter (la langue est rouge vif, la papille est lissée), l'ahilia résistant à l'histamine (l'absence d'acide chlorhydrique libre et de pepsine dans le contenu gastrique). Le foie et la rate sont hypertrophiés. Avec une réduction significative du nombre d'érythrocytes (moins de 2 millions), il se produit une fièvre du type incorrect. Les modifications du système nerveux sont associées à la dégénérescence et à la sclérose des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière (myélose funiculaire).

Tableau sanguin: anémie hyperchromique, macrocytes, mégalocytes, érythrocytes à corps de Jolly, anneaux de Kebot, leucopénie, thrombocytopénie (lors de l'exacerbation).

Le traitement est effectué avec de la vitamine B12–100–200 µg par voie intramusculaire chaque jour ou un jour sur deux avant le début de la rémission. En cas de coma anémique, hospitalisation d'urgence, transfusion sanguine, meilleure masse de globules rouges (150-200 ml). Pour prévenir les rechutes, un traitement d'entretien à la vitamine B12 est nécessaire. Une observation systématique de la composition du sang chez les personnes ayant un achilia persistant, ainsi que chez celles ayant subi une résection de l'estomac, est présentée. Les patients souffrant d'anémie pernicieuse doivent être sous surveillance médicale (un cancer de l'estomac peut survenir).

1. Anémie maligne (synonyme: anémie pernicieuse, maladie d'Addison - Birmere). Étiologie et pathogenèse. Actuellement, le syndrome pernicieux-anémique est considéré comme une manifestation de l’avitaminose B12 et de la maladie de Birmanie - maladie de Birmanie - comme une avitaminose B12 endogène due à l’atrophie des glandes glandulaires produisant de la gastromucoprotéine, entraînant une rupture de l’absorption de la vitamine B1a, nécessaire en cas de normobloc normale, normalement développer une hématopoïèse pathologique, mégaloblastique, conduisant à une anémie de type "pernicieux".

Le tableau clinique (symptômes et signes). Les personnes âgées de 40 à 45 ans tombent malades. Caractérisé par des troubles des systèmes cardiovasculaire, nerveux, digestif et hématopoïétique. Les plaintes des patients sont variées: faiblesse générale, essoufflement, palpitations, douleur au cœur, gonflement des jambes, vertiges, rampement dans les mains et les pieds, trouble de la démarche, douleur brûlante de la langue et de l'œsophage, diarrhée périodique. L'apparence du patient est caractérisée par une peau pâle avec une teinte jaune citron. Sclera subicteric. Les patients ne sont pas épuisés. Visage bouffi, enflure aux chevilles et aux pieds. L'œdème peut atteindre des degrés importants et s'accompagner d'ascite, hydrothorax. Du côté du système cardiovasculaire - l'apparition de bruit systolique à tous les trous du cœur et le bruit du "sommet" du bulbe de la veine jugulaire, qui est associé à une diminution de la viscosité du sang et à un écoulement sanguin accéléré; possible angine de poitrine nature anoxémique. Avec une anémie prolongée, une dégénérescence graisseuse d'organes, y compris du cœur («cœur de tigre»), se développe à la suite d'une anoxémie persistante. Sur la partie des organes digestifs, appelée glossite de Hunter (Hunter), la langue est propre, de couleur rouge vif, dépourvue de papille. En règle générale, une analyse du suc gastrique révèle un achilia résistant à l'histamine. La diarrhée périodique est le résultat d'une entérite. Le foie est élargi, mou; dans certains cas, une légère augmentation de la rate. Avec une baisse significative du nombre d'erythrocytes (en dessous de 2 000 000), il se produit une fièvre du mauvais type. Les modifications du système nerveux sont associées à la dégénérescence et à la sclérose des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière (myélose funiculaire). Le tableau clinique du syndrome nerveux consiste en une combinaison de paralysie spinale spasmodique et de symptômes tabous (pseudotabes): paraparésie spastique avec réflexes élevés et pathologiques, clonus, effraction des oies, engourdissement des extrémités, douleur annulaire, sensibilité vibratoire et sensorielle altérée, atteinte sensorielle profonde, attaque sensorielle, attaque sensorielle, attaque sensorielle. organes pelviens; plus rarement, des phénomènes bulbaires.

Une image de sang. Le symptôme le plus caractéristique est une anémie de type hyperchromique. Le substrat morphologique de l'hyperchromie est constitué de gros globules rouges riches en hémoglobine - macrocytes et mégalocytes (ces derniers atteignant 12-14 microns ou plus). Lors de l’exacerbation de la maladie, le nombre de réticulocytes dans le sang diminue fortement. L'apparition d'un grand nombre de réticulocytes laisse présager une rémission proche.

L'exacerbation de la maladie est caractérisée par l'apparition de formes dégénératives d'érythrocytes [poikilocytes, schizocytes, érythrocytes ponctués de basophiles, érythrocytes à veaux de Jolly et anneaux de Kebot (tableau de couleurs, figure 3)], mégablastes individuels (tableau, figure 5). Les modifications du sang blanc sont caractérisées par une leucopénie due à une diminution du nombre de cellules d’origine médullaire - granulocytes. Parmi les cellules de la série neutrophilique, on trouve des neutrophiles géants, polisegmentoyadnye. Avec le déplacement des neutrophiles vers la droite, il y a un changement vers la gauche avec l'avènement des formes jeunes et même des myélocytes. Le nombre de plaquettes au cours de la période d'exacerbation est considérablement réduit (à 30 000 ou moins), cependant, la thrombocytopénie, en règle générale, n'est pas accompagnée d'événements hémorragiques.

L'hématopoïèse de la moelle osseuse lors de l'exacerbation de l'anémie pernicieuse est de type mégaloblastique. Les mégaloblastes sont l'expression morphologique d'une sorte de «dystrophie» des cellules de la moelle osseuse dans des conditions d'approvisionnement insuffisant en facteur spécifique - la vitamine B12. L'hématopoïèse normoblastique est rétablie sous l'influence d'une thérapie spécifique (nuancier, figure 6).

Les symptômes de la maladie se développent progressivement. Plusieurs années avant la maladie, un achilia gastrique est détecté. Il y a une faiblesse générale au début de la maladie; les patients se plaignent de vertiges, de palpitations au moindre stress physique. Rejoignez ensuite les phénomènes dyspeptiques, la paresthésie; les patients se tournent vers le médecin, étant déjà dans un état d'anémisation importante. L'évolution de la maladie est caractérisée par un caractère cyclique - changement dans les périodes d'amélioration et de détérioration. En l'absence de traitement approprié, les rechutes deviennent plus longues et plus graves. Avant l'introduction de la thérapie par le foie, la maladie justifiait pleinement son nom de «fatal» (pernicieux). Au cours d'une période de rechute sévère - l'anémisation la plus grave et la progression rapide de tous les symptômes de la maladie - un coma menaçant le pronostic vital (coma perniciosum) peut se développer.

Anatomie pathologique. À l'autopsie du défunt de l'anémie pernicieuse, une anémie aiguë de tous les organes est détectée, à l'exception de la moelle osseuse rouge; ce dernier, en état d'hyperplasie, remplit la diaphyse des os (nuancier, fig. 7). On note une infiltration graisseuse du myocarde («cœur du tigre»), des reins et du foie; dans le foie, la rate, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques - hémosidérose (tableau de couleur, Fig. 8). Caractérisé par des modifications des organes digestifs: les papilles de la langue sont atrophiques, l’atrophie de la membrane muqueuse de l’estomac et de ses glandes est anodine. Les piliers postérieurs et latéraux de la moelle épinière sont caractérisés par des modifications dégénératives très caractéristiques, appelées sclérose en plaques ou myélose funiculaire.

Fig. 3. Sang pour l'anémie: 1-4 - globules rouges du dernier stade de la formation normale du sang (transformation d'un érythroblaste en érythrocyte); 5 - 9 - désintégration du noyau avec formation de corps de Jolly dans des érythrocytes perforés basophiliquement (5, 6) et polychromatophiliques (7 à 9); 10 et 11 - Corps de Jolly dans les érythrocytes orthochromes; 12 - poussière de chromatine dans les érythrocytes; 13 - 16 - Les anneaux de Kebot dans les érythrocytes ponctués basophiliquement (13, 14) et orthochromes (15, 16) (anémie pernicieuse); 17–23 - érythrocytes ponctués basophiles avec anémie au plomb; Érythrocytes polychromatophiles 24 et 25 (microcytes et macrocytes); mégalocytes (26) et poikilocytes (27) avec anémie pernicieuse; 28 - normocyte; 29 - microcytes.

Fig. 5. Le sang de l'anémie pernicieuse (rechute sévère): megalocytes ortohromnye (1) et polychromatique (2), les érythrocytes anneaux Kebota (3), les veaux Jolly (4) avec basophile punktatsiey (5) mégaloblastes (6), neutrophiles polisegmentoyaderny ( 7), anisocytose et poïkilocytose (8).

Fig. 6. Moelle osseuse avec anémie pernicieuse (rémission initiale 24 heures après l'administration de 30 μg de vitamine B12): 1 - normoblastes; 2 - métamyélocytes; 3 - neutrophile du couteau; 4 - globules rouges.

Fig. 7. Hyperplasie myéloïde de la moelle osseuse avec anémie maligne.

Fig. 8. Pigmentation de l'hémosidérine à la périphérie des lobules hépatiques avec anémie pernicieuse (réaction au bleu azur).

Traitement. Depuis les années 1920, le foie brut est utilisé avec grand succès pour le traitement de l'anémie maligne, en particulier des veaux maigres, passés dans un hachoir à viande (200 g par jour). Une grande réussite dans le traitement de l'anémie pernicieuse a été la fabrication d'extraits hépatiques, en particulier pour l'administration parentérale (campolon, anti-anémone). La spécificité de l'action des médicaments hépatiques dans l'anémie pernicieuse est due au contenu en vitamine B12 en eux, qui stimule la maturation normale des erythroblastes dans la moelle osseuse.

L'effet le plus important est obtenu avec l'administration parentérale de vitamine B12. Dose quotidienne de vitamine B2-50-50 mcg. Le médicament est administré par voie intramusculaire, en fonction de l'état du patient - tous les jours ou pendant un à deux jours. L'administration orale de vitamine B12 n'est efficace qu'en association avec la prise simultanée d'un facteur antianémique interne (gastromucoprotéine). À l'heure actuelle, des résultats favorables ont été obtenus chez les patients atteints d'anémie pernicieuse par l'utilisation interne du médicament mucovite (produit sous forme de pilules) contenant de la vitamine B12 (200–500 µg chacun) associé à la gastro-glucoprotéine (0,2). Mukovit est prescrit 3 à 6 dragées par jour, jusqu'à l'apparition de la crise de réticulocytes, puis 1 à 2 fois par jour, jusqu'à la rémission hématologique.

L'effet direct de la thérapie anti-anémique dans le sens de la reconstitution du sang en globules rouges nouvellement formés commence à se manifester dès le 5-6ème jour de traitement en élevant les réticulocytes à 20-30% et plus ("crise des réticulocytes"). Suite à la crise des réticulocytes, la quantité d'hémoglobine et de globules rouges commence à augmenter, ce qui atteint un niveau normal au bout de 3 à 4 semaines.

L'acide folique, administré par voie orale ou parentérale à une dose de 30 à 60 mg ou plus (jusqu'à 120 à 150 mg) par jour, provoque une rémission rapide, mais n'empêche pas le développement de la myélose funiculaire. Dans la myélose funiculaire, la vitamine B12 est administrée par voie intramusculaire à des doses élevées de 200 à 400 µg, dans les cas graves à 500 000 (!) Mg par jour] jusqu'à l'obtention d'une rémission clinique complète. La dose totale de vitamine B12 au cours du traitement de l'anémie pendant 3 à 4 semaines est de 500 à 1 000 mcg, avec myélose funiculaire - jusqu'à 5 000 à 10 000 mcg et plus.

L’efficacité de la thérapie à la vitamine B12 a une certaine limite, au-delà de laquelle la croissance des paramètres sanguins quantitatifs s’arrête et l’anémie devient hypochrome; pendant cette période de la maladie, il est conseillé d'appliquer un traitement avec des préparations à base de fer (2-3 g par jour, boire avec de l'acide chlorhydrique dilué).

La question de l'utilisation de transfusions sanguines pour le traitement de l'anémie pernicieuse est résolue selon les indications. L'indication incontestée est un coma pernicieux, menaçant le pronostic vital en raison d'une hypoxémie croissante. Des transfusions sanguines répétées ou une (meilleure) masse érythrocytaire (250 à 300 ml chacune) sauvent souvent la vie de patients jusqu'à ce que l'effet thérapeutique de la vitamine B12 apparaisse.

La prévention. Le besoin quotidien minimal de vitamine B12 chez l’homme étant de 3 à 5 µg, il est recommandé d’injecter 100 à 200 µg de vitamine B12 2 fois par mois et au printemps et à l’automne (lorsque les récidives sont plus fréquentes), afin de prévenir les récidives de l’anémie pernicieuse. ou 10 jours. Il est nécessaire de surveiller systématiquement la composition sanguine des personnes ayant subi une résection extensive de l'estomac, ainsi que celles ayant un achilia persistant de l'estomac, de leur fournir un régime alimentaire à part entière et, si nécessaire, d'appliquer un traitement antianémique précoce. Il convient de rappeler que l’anémie pernicieuse peut être un symptôme précoce du cancer gastrique. En général, il est connu que les patients atteints d'achylie de l'estomac et particulièrement d'anémie pernicieuse développent le plus souvent un cancer de l'estomac. Par conséquent, tous les patients présentant une anémie pernicieuse doivent être surveillés et soumis annuellement à un contrôle radiologique de l'estomac.

Anémie pernicieuse

L'anémie pernicieuse (anémie mégaloblastique, carence en vitamine B12 ou maladie d'Addison-Birmer) est une maladie résultant d'une insuffisance de la formation de sang en présence d'une carence en vitamine B12 dans le corps.

Le contenu

En raison d'un manque de vitamine B12 dans la moelle osseuse, les précurseurs normaux des globules rouges sont remplacés par des mégaloblastes - des cellules anormalement grandes qui ne peuvent pas se transformer en globules rouges. En l'absence de traitement, le patient développe une anémie et une dégénérescence nerveuse.

Informations générales

Pour la première fois, Addison décrivit l'anémie pernicieuse en 1855, la qualifiant d '«anémie idiopathique» (anémie d'origine inconnue).

Les caractéristiques cliniques et anatomiques détaillées de la maladie appartiennent à Birmer (1868). C'est Briemer qui lui a donné le nom "d'anémie pernicieuse", c'est-à-dire anémie maligne.
Pendant longtemps, la maladie était considérée comme incurable, mais en 1926, Minot et Murphy firent une découverte: l'anémie pernicieuse pouvait être guérie à l'aide d'un foie brut (thérapie du foie). Cette découverte et les travaux ultérieurs de l'hématologue et physiologiste américain U. B. Castle formèrent la base des idées modernes sur la pathogenèse de cette maladie.

William B. Castle a découvert que, normalement, une personne produit non seulement de l'acide chlorhydrique et de la pepsine, mais également le troisième facteur (interne) - un complexe composé de peptides et de mucoïdes, sécrété par les mucocytes (cellules de la muqueuse gastrique). Ce composé forme avec un facteur externe (vitamine B12) un complexe labile qui, après son entrée dans le plasma sanguin, forme un complexe protéine-B12-vitamine qui s'accumule dans le foie. Ce complexe participe à la formation du sang. U. B. Castle a révélé l'absence chez les patients d'anémie pernicieuse d'excrétion dans l'estomac du facteur interne, mais n'a pas établi la nature chimique du facteur externe.

La substance (vitamine B12), qui joue le rôle de facteur externe, a été créée en 1948 par Rix et Smith.

La maladie survient assez souvent - la fréquence de distribution est de 110 à 180 patients pour 100 000 habitants. Les résidents de la Grande-Bretagne et de la péninsule scandinave sont les plus sensibles à la maladie.

Dans la plupart des cas, l'anémie pernicieuse concerne les personnes appartenant au groupe des personnes plus âgées (observée chez 1% des personnes de plus de 60 ans). S'il y a une susceptibilité familiale à la maladie, la maladie est détectée à un plus jeune âge.

Chez les femmes, la maladie est observée plus souvent (10: 7 par rapport aux hommes).

Des formulaires

L'anémie pernicieuse, en fonction de la quantité d'hémoglobine dans le sang des patients, est divisée en:

• degré modéré de la maladie, qui est diagnostiqué avec de l'hémoglobine de 90 à 110 g / l;
• anémie modérée, détectée dans l'hémoglobine de 90 à 70 g / l;
• anémie grave, dans laquelle le sang contient moins de 70 g / l d'hémoglobine.

Selon la cause du développement de l'anémie par carence en vitamine B12, il existe:

• Anémie nutritionnelle ou nutritionnelle (se développe chez les jeunes enfants). Observé avec un manque de vitamine B12 dans l'alimentation (végétariens, prématurés et enfants nourris au lait en poudre ou au lait de chèvre).
• Anémie classique avec déficit en vitamine B12 associée à une atrophie de la muqueuse gastrique et à l'absence de facteur "interne".
• L'anémie juvénile déficiente en vitamine B12, qui se développe en raison de l'insuffisance fonctionnelle des glandes glandulaires productrices de mucoprotéines glandulaires. La muqueuse gastrique et la sécrétion d'acide chlorhydrique ont été sauvées. Cette maladie est réversible.

Par ailleurs, une anémie de la famille B12 (maladie de Olga Imerslund) est isolée, ce qui est causé par une violation du transport et de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin. Les patients atteints de cette maladie ont détecté des protéines dans l'urine (protéinurie).

Causes de développement

L'anémie pernicieuse se développe dans le corps:

• En raison de l'absorption de la vitamine B12, qui survient lors d'une gastrite atrophique fondamentale, d'une résection partielle (ablation) de l'estomac et d'une gastrectomie totale, d'une insuffisance pancréatique exocrine, d'une dysbiose de l'intestin grêle, du syndrome de Zolinger-Ellison, de maladies de l'iléon terminal (maladie de Crohn et autres maladies).
• En cas de violation de l'apport en vitamine B12, qui est causé par l'absence dans le régime alimentaire de viande, d'œufs et de produits laitiers (végétarisme, famine).
• Avec une absorption compétitive de la vitamine B12, qui se produit lors de l'invasion d'un ténia large (diphyllobothriase) - un type de ténia, parasitant dans l'intestin grêle. L'infection se produit lorsque l'on mange du poisson non traité. Le développement d'une anémie pernicieuse à la suite d'une diphyllobotriose est observé principalement dans les pays du nord (par exemple, 3% du nombre total de cette maladie détectée en Finlande). Une absorption compétitive est également observée lorsque les micro-organismes colonisent l'intestin grêle (l'intestin grêle est normalement stérile, car les micro-organismes piégés avec de la nourriture ou lorsque le reflux par la valvule iléo-cæcale sont en transit). Une flore bactérienne constante dans l'intestin grêle se forme en présence d'anomalies anatomiques (fistules, diverticules, etc.).
• À la suite de violations du transport de la vitamine B12. Il survient en l'absence de composants congénitaux liant la vitamine B12 (déficit congénital, transitoire et partiel de la protéine de transport de la transcobalamine II) et dans le syndrome d'Imerlund-Gresbek (causé par une violation du transport de la vitamine B12 vers les cellules épithéliales intestinales).

Les causes de la maladie sont notamment le facteur auto-immun: chez 90% des patients, la présence d’autoanticorps circulants aux cellules de l’estomac sécrétant de l’acide chlorhydrique et le facteur interne Kastla (présent chez 5 à 10% des personnes en bonne santé) et chez 60% des patients - des anticorps anti-facteur interne Château

Pathogenèse

Normalement, 6 à 9 mcg de vitamine B12 par jour (2 à 5 mcg sont éliminés et environ 4 mcg sont conservés dans le corps) pénètre dans le corps humain avec de la nourriture. Comme les réserves de vitamine B12 dans le corps sont importantes, l’anémie maligne ne se développe qu’après une longue période (environ 4 ans) après la fin de sa réception ou la violation de son absorption.

Le manque de cyanocobalamine (vitamine B12) entraîne une carence en ses formes de coenzyme - méthylcobalamine et 5-désoxyadénosylcobalamine. La méthylcobalamine est nécessaire au cours normal de la formation des érythrocytes et la 5-désoxyadénosylcobalamine fournit des processus métaboliques dans le système nerveux central et le système nerveux périphérique.

En cas de déficit en méthylcobalamine, la synthèse des acides nucléiques et des acides aminés essentiels est perturbée et la formation de type mégaloblastique se développe. Les globules rouges en cours de formation et de maturation se présentent sous la forme de mégaloblastes et de mégalocytes qui se détériorent rapidement et ne peuvent pas assurer la fonction de transport de l'oxygène. En conséquence, le nombre d'érythrocytes dans le sang périphérique est considérablement réduit et le syndrome anémique se développe.

Une quantité insuffisante de 5-désoxyadénosylcobalamine provoque un désordre métabolique des acides gras, ce qui provoque l'accumulation dans le corps d'acides toxiques méthylmaloniques et propioniques. Ces acides ont un effet néfaste sur les neurones du cerveau et de la moelle épinière, contribuent à la perturbation de la synthèse de la myéline et à la dégénérescence de la myéline, de sorte que l'anémie pernicieuse est accompagnée de lésions du système nerveux.

Les symptômes

L'anémie pernicieuse se manifeste:

• Syndrome anémique, qui s'accompagne d'une faiblesse générale, d'une diminution des performances, d'une faible fièvre, de vertiges, d'un évanouissement. Le syndrome se manifeste également par un essoufflement, qui survient même avec un effort mineur, des acouphènes et des "mouches" vacillantes devant vos yeux. La peau devient pâle avec une teinte légèrement jaunâtre et le visage devient bouffi. Avec l'auscultation du cœur, des souffles systoliques peuvent être détectés et, avec une anémie prolongée, une myocardiodystrophie et une insuffisance cardiaque se développent.
• Syndrome gastro-entérologique accompagné de nausées et de vomissements, perte d'appétit et de poids corporel, constipation. Il existe également une glossite de Gunter (la structure de la langue change en raison d'un manque de vitamine B12), dans laquelle la langue acquiert une teinte pourpre ou rouge vif et sa surface devient lisse, «laquée». Le patient ressent une sensation de brûlure dans la langue. Peut-être le développement de la stomatite angulaire (localisée dans les coins de la bouche). La sécrétion gastrique est significativement réduite. La gastroscopie a révélé des modifications atrophiques de la muqueuse gastrique.
• Syndrome neurologique. Avec une carence en vitamine B12, on observe une faiblesse musculaire, la démarche devient instable, les jambes sont contraintes, le patient ressent un engourdissement des extrémités. Une carence prolongée en vitamine B12 entraîne des lésions de la moelle épinière et du cerveau (les vibrations, la douleur et la sensibilité tactile disparaissent, des convulsions se produisent). L'examen d'un neurologue révèle une augmentation des réflexes tendineux, la présence du symptôme de Romberg (perte d'équilibre les yeux fermés) et du réflexe de Babinski (extension du premier orteil lors de l'irritation de la peau du bord externe de la plante du pied), signes de myélose funiculaire.

L'anémie mégaloblastique peut être accompagnée d'irritabilité, de troubles de l'humeur et de miction. Parfois, l'impuissance et les troubles visuels se développent.
En cas de lésion cérébrale, il peut y avoir violation de la perception des couleurs jaune et bleue. Dans de rares cas, des hallucinations et d'autres troubles mentaux sont observés.

Diagnostics

L'anémie pernicieuse est diagnostiquée avec:

• Analyse des plaintes du patient et de l'historique de la maladie, au cours de laquelle le médecin spécifie la durée de la maladie, la présence de maladies héréditaires et associées, etc.
• Données de l'examen physique. Pendant l'examen, le médecin attire l'attention sur l'ombre de la peau, le pouls et la tension artérielle (en cas d'anémie déficiente en vitamine B12, le pouls est souvent rapide et la pression artérielle est basse). Assurez-vous de regarder autour de la langue.
• Données d'essais de laboratoire.

Les tests de laboratoire comprennent:

• Test sanguin révélant une diminution du nombre de globules rouges, une augmentation de leur taille, une diminution des cellules progénitrices des globules rouges (réticulocytes), une réduction du taux d'hémoglobine, une réduction du contenu en plaquettes et une augmentation de leur taille. Il révèle également un changement de l'indice de couleur (le rapport entre les trois premiers chiffres du nombre d'érythrocytes et le taux d'hémoglobine a été multiplié par 3) - à un taux de 0,86 à 1,05 pour l'anémie pernicieuse, ce rapport dépasse 1,05.
• L'analyse d'urine, qui permet d'identifier les maladies associées (pyélonéphrite, etc.), ainsi que de suggérer une forme héréditaire de la maladie.
• L'analyse biochimique du sang permettant de détecter une diminution des taux sanguins de vitamine B12, de déterminer le taux de cholestérol, d'acide urique, de glucose et de détecter la créatinine (un produit de la dégradation des protéines). L'anémie mégaloblastique s'accompagne souvent d'une augmentation du taux de bilirubine, qui se forme lors de la décomposition des globules rouges, du taux de fer résultant d'une diminution de son utilisation dans la formation de nouveaux globules rouges et du taux de l'enzyme lactate déshydrogénase qui accélère les réactions chimiques.

Pour étudier la moelle osseuse sous anesthésie générale dans la région des os antérieurs et postérieurs de l'iléon, une ponction est réalisée (pour exclure les déformations des données, l'étude est réalisée avant l'administration de vitamine B12). L'analyse par myélogramme permet de détecter le type mégaloblastique de la formation du sang et la formation accrue de globules rouges.

De plus, conduisez:

• ECG, qui permet de détecter une augmentation de la fréquence cardiaque et, dans certains cas, des troubles du rythme cardiaque.
• La gastroscopie, qui permet de révéler l'absence d'acide chlorhydrique dans le suc gastrique (achlorhydria) et la gastrite atrophique, affecte les sections dans lesquelles se produisent la sécrétion d'acide chlorhydrique et de pepsine. Comme les cellules de l'épithélium gastrique semblent atypiques au cours de la cytologie, elles effectuent des diagnostics différentiels du cancer gastrique.
• Radiographie de l'estomac, échographie des organes abdominaux.
• IRM du cerveau et examen par un neurologue.

L'estimation de l'absorption de la vitamine B12 est effectuée à l'aide du test de Schilling. Le patient absorbe la vitamine B12 radioactive et, après quelques heures, la dose de "choc" de vitamine non marquée est administrée par voie parentérale. Ensuite, le contenu en vitamine radioactive dans l'urine quotidienne est mesuré. Avec une fonction rénale intacte, une diminution de sa libération indique une diminution de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin.

Traitement

Le traitement de l'anémie mégaloblastique vise à éliminer la cause de la maladie et à normaliser la formation de sang. La thérapie comprend:

• Le traitement des maladies du tractus gastro-intestinal (avec des lésions auto-immunes de l'estomac sont prescrits des glucocorticoïdes), une alimentation équilibrée dans laquelle comprennent les produits laitiers, le bœuf, les fruits de mer, les œufs et la viande de lapin.
• Utilisation de praziquantel ou de fenasal avec diphyllobothriase.
• Reconstitution de carence en vitamine B12.

L'anémie pernicieuse est traitée en administrant de la cyanocobalamine (vitamine B12) pendant 4 à 6 semaines par voie sous-cutanée, 1 fois par jour, entre 200 et 500 mg / s. La vitamine est ensuite administrée une fois par semaine (cours de 3 mois), puis transférée en injections 2 fois par mois pendant six mois (la dose ne change pas).

La normalisation de la formation du sang a lieu environ 2 mois après le début du traitement (les dates exactes dépendent de la gravité de l'anémie).

La transfusion de globules rouges n’est pratiquée qu’en cas de coma anémique ou d’anémie grave.

Prévention

La prévention des maladies se résume à:

• bonne nutrition;
• traitement rapide des maladies provoquant une carence en vitamine B12;
• recevoir une dose d'entretien de cyanocobalamine après l'ablation d'une partie de l'estomac ou des intestins.

Anémie pernicieuse

Une maladie caractérisée par un faible taux d'hémoglobine dans le sang s'appelle l'anémie. Selon la gravité, plusieurs types d'anémie sont classés. L'une des pathologies les plus graves est l'anémie pernicieuse, qui se développe en raison d'un manque de vitamine B12 dans le corps.

Cette pathologie est connue en médecine sous différents noms: anémie maligne, maladie d'Addison - Birmen ou anémie par déficit en B12. Peut-être le développement de la maladie pendant 4-5 mois à partir du début des premiers symptômes.

Symptomatologie

L'anémie maligne comprend trois syndromes unis par un développement.

Du côté du système sanguin - anémique:

• faiblesse
• douleur à la tête;
• des vertiges;
• évanouissement;
• les acouphènes;
• déficience visuelle;
• essoufflement au moindre effort;
• douleur dans la région thoracique.

Du côté du système digestif - gastro-entérologique:

• des nausées;
• douleurs d'estomac;
• vomissements;
• perte de poids;
• la constipation;
• la diarrhée;
• perte d'appétit;
• douleur dans la bouche et sensation de brûlure dans la langue. Dans le même temps, la langue acquiert une teinte rouge vif avec une sorte de surface laquée, sa structure se modifie sous l'effet d'un manque de vitamine B12.

Du système nerveux - syndrome neurologique:

• dommages au système nerveux périphérique;
• inconfort dans les membres et leur engourdissement;
• modification de la démarche à la suite de jambes raides;
• faiblesse dans les muscles.

Avec le développement actif de la pathologie et l’absence de traitement, des symptômes d’atteinte à la moelle épinière et au cerveau sont observés:

• sensibilité réduite aux influences extérieures sur la peau des jambes;
• des contractions musculaires aiguës sont notées.

En plus de ces symptômes, les patients ont noté une augmentation de l'irritabilité et de la nervosité, ainsi qu'une baisse de l'humeur. En raison de lésions cérébrales, la perception du bleu et du jaune est perturbée.

Formes d'anémie

Selon la quantité d'hémoglobine dans le sang, on distingue la gravité suivante de la maladie:

• forme légère. A ce stade, la quantité d'hémoglobine varie de 90 à 110 g / l;
• anémie modérée suggère des taux de 90 à 70 g / l;
• avec une hémoglobine sévère tombe en dessous de 70 g / l.

Le taux normal d'hémoglobine dans le sang des hommes est compris entre 130 et 160 g / l. Si les chiffres sont compris entre 110 et 130 g / l, cette condition est proche de l'anémie.

Raisons

L'anémie pernicieuse se développe pour les raisons suivantes:

• apport insuffisant de vitamine B12 avec de la nourriture. Le phénomène s'observe en l'absence dans le régime de viande, de produits laitiers et d'œufs;
• échec de l'absorption de la vitamine B12 dans le sang;
• faible teneur en facteur Castle, c.-à-d. Un composé spécial qui est sécrété par les parois de l'estomac et qui est combiné à la vitamine B12, ingérée avec des aliments. Seulement avec le facteur Casla, la vitamine B12 est absorbée dans l'intestin grêle.

Identifiez les principales raisons du manque de contenu du facteur Casla:

• production d'anticorps dirigés contre les cellules de la muqueuse gastrique;
• troubles structurels de l'estomac, par exemple, retrait de sa partie, gastrite, inflammation, etc.
• absence congénitale ou pathologie du développement du facteur interne Casla.

En outre, une anémie pernicieuse se développe à la suite de:

• modifications structurelles de l'intestin grêle causées par le retrait d'une partie de celui-ci, l'action de divers agents pathogènes, des inflammations ou des lésions de la paroi interne;
• dysbiose, c'est-à-dire perturbation du ratio normal de micro-organismes bénéfiques et nocifs;
• l'absorption de la vitamine B12 par des bactéries ou des vers;
• troubles du foie, des reins et d'autres organes;
• augmentation de la consommation de vitamine B12, qui est causée par le développement de tumeurs malignes, la production accrue d'hormones thyroïdiennes, une diminution du contenu en globules rouges, etc.
• liaison insuffisante de la vitamine B12 avec les protéines du sang, provoquée par des maladies du rein et du foie.

Facteurs de risque

L'anémie pernicieuse affecte souvent:

• personnes âgées;
• les personnes atteintes de maladies du tractus gastro-intestinal.

Méthodes de diagnostic

• Analyse de l'évolution de la maladie et des plaintes des patients. Dans ce cas, le patient note la durée d'apparition des premiers symptômes, sa faiblesse générale, ses nausées, son changement de démarche, son essoufflement, etc.
• Analyse de l'histoire de la vie. Le patient indique la présence de maladies chroniques et héréditaires, de cas d’infection par des vers, constate la présence de mauvaises habitudes, de médicaments à long terme, etc.
• L'examen physique consiste à déterminer la couleur de la peau, à examiner la langue, à mesurer la pression et le pouls. Ainsi, si un patient a une maladie, la peau pâlit, la langue devient rouge vif ou pourpre, le pouls s'accélère et la pression diminue.
• Test sanguin général. En cas de carence en vitamine B12, on observe une diminution du contenu en érythrocytes et en réticulocytes, précurseurs des érythrocytes dans le sang. Il y a une augmentation de la taille des cellules sanguines, une diminution du taux d'hémoglobine et une diminution du nombre de plaquettes.
• Une analyse d'urine est effectuée pour identifier les maladies associées.
• L'analyse biochimique du sang détermine le taux de cholestérol, de créatinine, d'acide urique et d'électrolytes dans le sang. L'anémie pernicieuse se caractérise par une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Les patients ont donc une peau jaune qui peut ressembler à une hépatite.
• La teneur en sang de la vitamine B12, respectivement, la quantité de vitamine dans le sang est réduite.
• L'étude de la moelle osseuse. Pour cela, le patient est perforé, c'est-à-dire percer l'os avec extraire le contenu. Faites souvent une ponction de l'os central de la poitrine. Dans le même temps, une formation accrue de globules rouges altérés est détectée dans la moelle osseuse, ce qui provoque une formation de sang de type mégaloblastique. Cette forme de formation de sang est caractérisée par la formation de gros globules rouges sous-développés - les mégaloblastes.
• L'ECG détermine la fréquence cardiaque, les violations existantes du muscle trophique du cœur.
• Thérapeute de consultation.

Traitement de la carence en vitamine B12

1. Élimination directe de la cause fondamentale de l'anémie pernicieuse (élimination des tumeurs, élimination des vers, stabilisation du régime alimentaire, etc.).
2. Compléter le manque de vitamine B12. Pour cela, il est recommandé d'injecter la vitamine par voie intramusculaire à une dose de 200-500 mcg par jour. Lorsque le taux sanguin de vitamine B12 est normalisé, des doses d'entretien de 100 à 200 microgrammes doivent être administrées sous forme d'injections intramusculaires une fois par mois. Si des lésions cérébrales sont observées, la posologie est augmentée à 1000 µg par jour et administrée pendant trois jours, après quoi le schéma habituel est adopté.
3. Reconstitution rapide du nombre de globules rouges. Pour ce faire, effectuez la transfusion de globules rouges isolés du sang du donneur, si la vie du patient est menacée.

Deux conditions menacent la vie du patient:

• coma anémique. Il y a une perte de conscience accompagnée d'un manque de réponse aux stimuli externes, ce qui est causé par un manque d'oxygène dans le cerveau résultant d'une diminution marquée du nombre de globules rouges;
• anémie sévère.

Complications et conséquences

Les complications de la carence en vitamine B12 sont:

• myélose funiculaire, c'est-à-dire dommages à la moelle épinière et aux nerfs reliant le cerveau et la moelle épinière à d'autres organes. Manifesté sous forme d'engourdissement et de picotements désagréables dans les membres, de faiblesse musculaire, d'incontinence de matières fécales;
• coma pernicieux. Une perte de conscience causée par un apport insuffisant d'oxygène au cerveau est enregistrée;
• détérioration des organes internes.

Avec un traitement approprié en temps voulu, les effets de la maladie sont absents, mais avec un effet tardif, les modifications du système nerveux sont irréversibles.

Anémie pernicieuse

Anémie pernicieuse - violation du germe de sang rouge due à un manque de cyanocobalamine (vitamine B12). Lorsque l'anémie déficiente en vitamine B12 se développe dans les syndromes circulo-hypoxiques (pâleur, tachycardie, essoufflement), gastro-entérologiques (glossite, stomatite, hépatomégalie, gastro-entérite) et neurologiques (sensibilité altérée, polyneurite, ataxie). La confirmation de l'anémie pernicieuse est faite en fonction des résultats des études de laboratoire (analyses cliniques et biochimiques du sang, ponctuation de la moelle osseuse). Le traitement de l'anémie pernicieuse comprend un régime alimentaire équilibré et l'administration intramusculaire de cyanocobalamine.

Anémie pernicieuse

L'anémie pernicieuse est un type d'anémie par déficit mégaloblastique qui se développe avec un apport endogène insuffisant ou une absorption insuffisante de vitamine B12 dans le corps. "Pernicious" en latin signifie "dangereux, désastreux"; Dans la tradition domestique, une telle anémie s'appelait autrefois "anémie maligne". En hématologie moderne, anémie déficiente en vitamine B12 et maladie d'Addison-Birmer sont également synonymes d'anémie pernicieuse. La maladie survient souvent chez les personnes âgées de 40 à 50 ans, plus souvent chez les femmes. La prévalence de l'anémie pernicieuse est de 1%; Parallèlement, environ 10% des personnes âgées de plus de 70 ans souffrent d'une carence en vitamine B12.

Causes de l'anémie pernicieuse

Les besoins humains quotidiens en vitamine B12 sont compris entre 1 et 5 µg. Elle est satisfaite aux dépens de l'apport en vitamines avec de la nourriture (viande, produits laitiers). Dans l'estomac, sous l'action d'enzymes, la vitamine B12 est séparée des protéines alimentaires, mais pour être absorbée et absorbée par le sang, elle doit être associée à une glycoprotéine (facteur de Castle) ou à d'autres facteurs de liaison. La cyanocobalamine est absorbée dans la circulation sanguine dans l'iléon moyen et inférieur. Le transport ultérieur de la vitamine B12 vers les tissus et les cellules hématopoïétiques est réalisé par les protéines du plasma sanguin, la transcobalamine 1, 2, 3.

Le développement d'une anémie déficiente en vitamine B12 peut être associé à deux groupes de facteurs: alimentaire et endogène. Causes alimentaires dues à un apport insuffisant en vitamine B12 d'origine alimentaire. Cela peut se produire pendant le jeûne, le végétarisme et l'alimentation, à l'exception des protéines animales.

Des causes sous-endogènes impliquent une violation de l'absorption de la cyanocobalamine en raison de l'absence d'un facteur interne, le château, avec son écoulement suffisant de l'extérieur. Un tel mécanisme de développement d'une anémie pernicieuse se produit dans la gastrite atrophique, une affection après la gastrectomie, la formation d'anticorps dirigés contre le facteur interne du Castle ou les cellules pariétales de l'estomac, l'absence congénitale du facteur.

Une absorption réduite de la cyanocobalamine dans l'intestin peut survenir avec une entérite, une pancréatite chronique, une maladie cœliaque, la maladie de Crohn, des diverticules de l'intestin grêle, des tumeurs du jéjunum (carcinome, lymphome). Une consommation accrue de cyanocobalamine peut être associée à des helminthiases, en particulier à la diphyllobothriase. Il existe des formes génétiques d'anémie pernicieuse.

L'absorption de la vitamine B12 est altérée chez les patients ayant subi une résection de l'intestin grêle avec l'imposition d'une anastomose gastro-intestinale. L'anémie pernicieuse peut être associée à un alcoolisme chronique, à l'utilisation de certains médicaments (colchicine, néomycine, contraceptifs oraux, etc.). Comme le foie contient une réserve suffisante de cyanocobalamine (2,0 à 5,0 mg), une anémie pernicieuse ne survient généralement que 4 à 6 ans après la violation de l'absorption ou de l'absorption de vitamine B12.

En cas de carence en vitamine B12, ses formes de coenzyme - méthylcobalamine (participe au cours normal de l'érythropoïèse) et la 5-désoxyadénosylcobalamine (participe aux processus métaboliques du système nerveux central et du système nerveux périphérique) sont déficientes. Le manque de méthylcobalamine perturbe la synthèse des acides aminés essentiels et des acides nucléiques, ce qui entraîne un désordre dans la formation et la maturation des érythrocytes (formation de type mégaloblastique du sang). Ils se présentent sous la forme de mégaloblastes et de mégalocytes qui n'assument pas la fonction de transport de l'oxygène et sont rapidement détruits. À cet égard, le nombre de globules rouges dans le sang périphérique est considérablement réduit, ce qui conduit au développement du syndrome anémique.

Par contre, en cas de déficit en coenzyme 5-désoxyadénosylcobalamine, le métabolisme des acides gras est perturbé, ce qui entraîne l’accumulation d’acides méthylmaloniques et propioniques toxiques, qui ont des effets nocifs sur les neurones du cerveau et de la moelle épinière. De plus, la synthèse de la myéline est perturbée, ce qui s'accompagne d'une dégénérescence de la couche de myéline des fibres nerveuses - ceci est dû à une atteinte du système nerveux dans l'anémie pernicieuse.

Symptômes de l'anémie pernicieuse

La gravité de l'anémie pernicieuse est déterminée par la gravité des syndromes circulo-hypoxiques (anémiques), gastro-entérologiques, neurologiques et hématologiques. Les symptômes du syndrome anémique ne sont pas spécifiques et sont le reflet d'une fonction de transport de l'oxygène altérée des globules rouges. Ils sont représentés par une faiblesse, une diminution de l'endurance, une tachycardie et des palpitations, des vertiges et un essoufflement en mouvement, une fièvre légère. Au cours de l'auscultation du cœur, un bruit «supérieur» ou systolique (anémique) peut être entendu. Pâleur de la peau marquée extérieurement avec teinte subicterique, gonflement du visage. Une "expérience" à long terme d'anémie pernicieuse peut conduire au développement d'une dystrophie du myocarde et d'une insuffisance cardiaque.

Les manifestations gastro-entérologiques de l'anémie déficiente en vitamine B12 sont une diminution de l'appétit, une instabilité des selles, une hépatomégalie (dégénérescence graisseuse du foie). Le symptôme classique détecté dans l'anémie pernicieuse est la langue cramoisie «laquée». Les phénomènes de stomatite angulaire et de glossite, de brûlures et de douleurs dans la langue sont caractéristiques. Au cours de la gastroscopie, des modifications atrophiques de la muqueuse gastrique sont détectées, confirmées par une biopsie endoscopique. La sécrétion gastrique est fortement réduite.

Les manifestations neurologiques de l'anémie pernicieuse sont causées par des lésions de neurones et de voies d'accès. Les patients indiquent un engourdissement et une raideur des membres, une faiblesse musculaire, une perturbation de la démarche. Incontinence possible des urines et des matières fécales, apparition de paraparésie persistante des membres inférieurs. L’examen du neurologue révèle une violation de la sensibilité (douleur, tactiles, vibrations), une augmentation des réflexes tendineux, des symptômes de Romberg et de Babinski, des signes de polyneuropathie périphérique et de myélose funiculaire. Lorsque l'anémie déficiente en vitamine B12 peut développer des troubles mentaux - insomnie, dépression, psychose, hallucinations, démence.

Diagnostic de l'anémie pernicieuse

En plus de l'hématologue, un gastro-entérologue et un neurologue devraient être impliqués dans le diagnostic de l'anémie pernicieuse. Une carence en vitamine B12 (inférieure à 100 pg / ml à un taux de 160-950 pg / ml) est déterminée lors de tests sanguins biochimiques; détection possible de At aux cellules pariétales de l'estomac et au facteur interne de Castle. La pancytopénie (leucopénie, anémie, thrombocytopénie) est typique d'un test sanguin général. La microscopie d'un frottis sanguin périphérique révèle les corps de mégalocytes, Jolly et Cabot. L'examen des selles (coprogramme, analyse des œufs de vers) peut révéler une stéatorrhée, des fragments ou des œufs d'un ver plat dans la diphyllobothriase.

Le test de Schilling vous permet de déterminer la violation de l'absorption de cyanocobalamine (excrétion avec de l'urine marquée avec un isotope radioactif de la vitamine B12, à prendre par voie orale). Les résultats de ponction et de myélogramme de la moelle osseuse traduisent une augmentation du nombre de mégaloblastes caractéristique de l'anémie pernicieuse.

Pour déterminer les causes de la diminution de l'absorption de la vitamine B12 dans le tractus gastro-intestinal, une fibrogastroduodénoscopie, une radiographie gastrique et une irrigologie sont réalisées. Dans le diagnostic de troubles apparentés, l’ECG informatif, l’échographie des organes abdominaux, l’électroencéphalographie, l’IRM cérébrale, etc. L’anémie déficiente en vitamine B12 doit être distinguée de la carence en acide folique, de l’anémie hémolytique et en fer.

Traitement de l'anémie pernicieuse

L'établissement d'un diagnostic d'anémie pernicieuse signifie que le patient aura besoin d'un traitement pathogénique à vie avec de la vitamine B12. En outre, une gastroscopie régulière (tous les 5 ans) exclut le développement du cancer gastrique.

Afin de compenser la carence en cyanocobalamine, des injections intramusculaires de vitamine B12 sont prescrites. Une correction des conditions menant à une anémie déficiente en vitamine B12 est nécessaire (déparasitage, prise de préparations enzymatiques, traitement chirurgical), ainsi qu’à la nature alimentaire de la maladie - un régime alimentaire avec un contenu accru en protéines animales. En cas de violation de la production du facteur interne, Casla se voit attribuer des glucocorticoïdes. Les hémotransfusions ne sont utilisées que pour traiter l'anémie grave ou les signes de coma anémique.

Au cours du traitement de l’anémie pernicieuse, la numération sanguine se normalise généralement entre 1,5 et 2 mois. Les manifestations neurologiques les plus longues (jusqu'à 6 mois) persistent et deviennent irréversibles avec un traitement tardif.

Prévention de l'anémie pernicieuse

La première étape dans la prévention de l'anémie pernicieuse devrait être une bonne nutrition, assurant un apport suffisant en vitamine B12 (viande, œufs, foie, poisson, produits laitiers, soja). Un traitement opportun des troubles du tractus gastro-intestinal, perturbant l'absorption de la vitamine, est nécessaire. Après des interventions chirurgicales (résection de l'estomac ou des intestins), il est nécessaire de mener des traitements de soutien de vitamines.

Les patients présentant une anémie déficiente en vitamine B12 risquent de développer un goitre toxique diffus, un myxoedème, ainsi qu'un cancer de l'estomac, et doivent donc être surveillés par un endocrinologue et un gastro-entérologue.

Symptômes et traitement de l'anémie pernicieuse

Les vitamines pour l’homme jouent un rôle primordial, car une carence en vitamine B12 B12 (anémie pernicieuse) se développe. Ce nom vient du mot latin perniciosus, c'est-à-dire désastreux, dangereux. La maladie s'appelle également maladie d'Addison-Birmer et s'appelait autrefois anémie maligne. Dans la seconde moitié du XIXe siècle, les médecins Thomas Addison et Anton Birmer ont repris la description de cette maladie, en l'honneur de laquelle leur nom de famille était inclus dans le nom de la maladie. En raison de la pathologie, le processus de formation du sang est perturbé et la moelle osseuse et le système nerveux en souffrent. Si ce type d'anémie n'est pas traité, la personne est paralysée, elle perd la vue, l'odorat, l'ouïe, etc.

Causes de la maladie

La vitamine B12 pénètre dans le corps humain avec des aliments - à partir de viande, de certains légumes et de produits laitiers. Lors de la digestion des aliments dans l'estomac, ceux-ci doivent se lier à la substance protéique - facteur interne de Castle, qui est produit par les cellules de l'estomac. Dans ce cas seulement, la vitamine B12 peut être absorbée par l’iléon. Sinon, il sera enlevé du corps avec les selles. Il est connu que le foie contient une grande quantité de cette vitamine, de sorte que des changements pathologiques et des symptômes graves de l'anémie déficiente en vitamine B12 n'apparaissent que deux à trois ans après le début de la maladie.

L'anémie pernicieuse peut se développer pour un certain nombre de raisons. Parmi eux:

1. Consommation d'une petite quantité de vitamine B12 en raison d'un régime végétarien ou d'un jeûne. Cela se produit lorsqu'une personne ne mange pas de viande, d'œufs et de produits laitiers.
2. Troubles de l'absorption de la vitamine B12 par les aliments.
3. Production cellulaire insuffisante de la muqueuse gastrique du facteur intrinsèque spécifique de Castle, qui forme un complexe avec la vitamine B12. Sans ce processus, la vitamine de l'intestin grêle n'entrera pas dans le sang. L’absence ou la faible production du facteur interne de Kasla peut être due à: la formation d’anticorps qui détruisent les cellules responsables de la production de cet important composé - les troubles auto-immuns; troubles structurels de la muqueuse gastrique - élimination de parties de l'estomac, cancers, divers types de gastrites, résultant de l'activité pathologique de micro-organismes, de médicaments réduisant l'acidité ou l'alcool; absence congénitale ou héréditaire d'un facteur interne ou violation de sa production.
4. Changements pathologiques dans l'intestin grêle - intervention chirurgicale pour enlever des parties de l'intestin grêle, dysbactériose, violation de l'intégrité de la membrane muqueuse interne de l'intestin grêle en raison de bactéries et de tumeurs malignes.
5. L'absorption de la vitamine B12 par les bactéries et les parasites vivant dans l'intestin grêle.
6. Utilisation inappropriée de la vitamine B12 en raison d'une altération de la fonction rénale et hépatique.
7. L'excrétion d'une quantité accrue de vitamine B12 en raison de la faible liaison aux protéines sanguines.
8. Un besoin accru de cette vitamine est observé chez les nourrissons ou les adultes atteints de cancer, avec une production accrue d'hormones thyroïdiennes et de faibles taux de globules rouges dans le sang.

Les facteurs de risque pour le développement de l'anémie maligne incluent la vieillesse et une variété de maladies d'estomac.

Symptômes de l'anémie pernicieuse

Au tout début, les symptômes sont à peine perceptibles, mais au fil des ans, elle se déclare avec confiance. Au début, une personne ressent de la faiblesse, de la fatigue, des vertiges, ainsi que de la rapidité de son rythme cardiaque et un essoufflement à l'effort. Beaucoup de gens attribuent cela à l'âge ou aux manifestations d'autres maladies chroniques.

Mais lorsque la maladie d'Addison est déjà entrée en vigueur, le jaune de la sclérotique des yeux apparaît, la pâleur générale de la peau avec une teinte jaune clair. Assez souvent, la langue devient enflammée - une glossite se développe, accompagnée de douleur en avalant et au repos. La langue elle-même acquiert une couleur rouge vif, sa texture est lissée et elle devient "polie". Souvent, les problèmes de la cavité buccale complètent la stomatite.

Avec l'anémie Addison-Birmer, le système nerveux est endommagé - on observe une myélose funiculaire. Parmi les premiers signes de douleurs persistantes aux bras et aux jambes figurent des engourdissements, des picotements et une sensation de «rampement». Les patients atteints de cette maladie remarquent une faiblesse musculaire accrue, qui peut évoluer en troubles de la marche et en une atrophie musculaire. Peu à peu, les violations affectent le rectum et la vessie - l’incontinence de matières fécales et d’urine, l’impuissance chez les hommes se développe.

Sans traitement, les dommages se propagent à la moelle épinière. En conséquence, des problèmes avec les jambes, des perturbations de la sensibilité superficielle et profonde des tissus commencent. À l'avenir, les symptômes augmentent, en saisissant l'abdomen, la poitrine, etc. Une personne perd sa sensibilité aux vibrations, en partie son audition et son odeur. Parfois, il existe des troubles mentaux accompagnés d'hallucinations visuelles et auditives, de troubles de la mémoire et de délires.

En plus des dommages à la moelle épinière, les nerfs périphériques sont touchés. Chez les patients ayant une vision réduite, développe une faiblesse et une somnolence, une dépression et une apathie, des acouphènes, des maux de tête et des vertiges. Dans les cas graves, la maladie a noté la dépression des réflexes et la paralysie des membres inférieurs.

Mesures de diagnostic

Un simple test sanguin suffit à diagnostiquer une carence en vitamine B12. L'examen d'un échantillon de sang au microscope montre la présence de mégaloblastes - trop gros globules rouges. Parallèlement à cela, une personne souffrant d'anémie maligne depuis longtemps peut avoir altéré les plaquettes et les leucocytes.

Si une carence en vitamine B12 est confirmée, une analyse de son contenu dans le sang est effectuée, puis d'autres études permettent d'identifier la cause de la pathologie. Commencez par des tests sanguins pour la présence d'anticorps - des immunoglobulines au facteur interne de Castle. Ces substances sont présentes chez 60 à 85% des patients présentant une anémie pernicieuse.

Ensuite, examinez la fonction de la sécrétion gastrique. Un mince tube est inséré par le nez du patient dans la cavité de l'estomac. Ensuite, une injection d'une hormone qui stimule la production d'un facteur interne est injectée dans la veine. Après un certain temps, un échantillon de liquide est aspiré de l'estomac pour déterminer le niveau du facteur interne.

Si les tests précédents ne donnaient pas une image claire, le médecin pourrait orienter le patient vers un test de Schilling. Il détermine dans quelle mesure une vitamine B12 administrée par voie orale est absorbée dans l'intestin grêle. L'analyse est répétée avec l'introduction du facteur interne. Le diagnostic d'anémie pernicieuse est confirmé si la vitamine B12 n'est absorbée qu'avec le facteur interne introduit, mais sans elle - non. Entre autres choses, excluez les invasions avec un ténia large et plat et effectuez une radiographie ou une gastroscopie en l'absence de cancer gastrique.

Traitement de pathologie

Le schéma thérapeutique de l'anémie à Addison-Birmer est choisi en fonction de la cause de la maladie, de la gravité des symptômes et de la présence de troubles du système nerveux.

Si le patient a identifié des vers, le déparasitage est effectué avec un extrait de fenasal ou de fougère mâle.

En cas de diarrhée et de maladies intestinales, le carbonate de calcium et le Dermatol sont prescrits, ainsi que des agents enzymatiques - Festal, Panzin et Pancreatin. Pour normaliser la flore intestinale, prenez le terme enzyme mentionné en association avec un régime visant à éliminer la dyspepsie due à la fermentation ou à la putréfaction.

S'abstenir de l'alcool est recommandé à tous les patients présentant un déficit en acide folique et en vitamine B12. Le régime alimentaire doit être équilibré et contenir la quantité appropriée de vitamines et de protéines. Le boeuf (surtout le foie et la langue), le lapin, les œufs, les fruits de mer (maquereau, morue, poulpe, bar, etc.), les légumineuses et les produits laitiers sont très utiles. Les aliments gras doivent être limités, car les graisses ralentissent la formation de sang dans la moelle osseuse.

Pour les causes auto-immunes de la maladie, les patients reçoivent des injections de vitamine B12 et neutralisent les anticorps du facteur interne de Castle à l'aide de prednisolone. Dans les cas graves, en cas de forte diminution de l'hémoglobine (inférieure à 70 g / l) et de l'apparition des symptômes d'un état comateux, une masse érythrocytaire est administrée.

La vitamine B12 synthétique (oxycobalamine ou cyanocobalamine) est administrée par voie intramusculaire quotidiennement pendant 2-3 jours, puis après des analyses de sang confirmant la reconstitution des réserves, les injections sont effectuées tous les deux jours ou selon le schéma recommandé par le médecin. La prise orale de cette vitamine est prescrite en cas de consommation insuffisante de celle-ci avec des aliments, par exemple chez les végétariens stricts.

Le traitement de l'anémie déficiente en vitamine B12 repose sur les principes suivants: saturer le corps en cyanocobalamine, administrer des injections d'entretien et prévenir le développement ultérieur de l'anémie. Le plus souvent, le traitement commence par l'introduction de 500 microgrammes de cyanocobalamine 1 à 2 fois par jour. Si le patient a des complications, doublez la dose. Après 10 jours de traitement, la posologie est réduite. Le traitement dure encore 10 jours, puis les injections sont administrées toutes les deux semaines toutes les six semaines. Pendant ce temps, toutes les anomalies neurologiques doivent passer. Le traitement d'entretien peut durer toute la vie. Après un traitement de six mois, les patients présentent parfois une anémie ferriprive. On leur prescrit donc un traitement de courte durée par des suppléments de fer par voie orale.

Avec l'anémie Addison-Birmer, des changements destructeurs dans le corps se produisent inaperçus. Il est très dangereux de laisser la maladie au hasard, car ses conséquences peuvent entraîner une invalidité ou la mort. Selon la cause du développement de l'anémie, la maladie est complètement guérie ou est arrêtée avec succès.