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L'hypertension

Tout sur le défaut septal ventriculaire chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes

De cet article, vous apprendrez la malformation du cœur sous forme de défaut septal ventriculaire. Quel est ce trouble du développement quand il se pose et comment il se manifeste. Caractéristiques du diagnostic, traitement de la maladie. Combien de temps vivent-ils avec un tel vice?

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est une violation de l’intégrité du mur entre les ventricules gauche et droit du cœur, survenue pendant le développement de l’embryon à la gestation, entre 4 et 17 semaines.

Une telle pathologie est associée dans 20% des cas à d'autres malformations du muscle cardiaque (Fallo, ouverture complète du canal auriculo-ventriculaire, transposition des principaux vaisseaux cardiaques).

En cas de défaut dans le septum, un message se forme entre deux des quatre cavités du muscle cardiaque et le sang est "déversé" de la gauche vers la droite (shunt gauche-droite) en raison de la pression plus élevée dans cette moitié du cœur.

Les symptômes d’un défaut isolé important commencent à se manifester au bout de 6 à 8 semaines de la vie d’un enfant lorsque la pression accrue dans le système vasculaire pulmonaire (physiologique pour cette période de la vie) se normalise et que du sang artériel est jeté dans le sang veineux.

Ce flux sanguin anormal conduit progressivement aux processus pathologiques suivants:

  • la dilatation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule avec un épaississement important de la paroi de ce dernier;
  • augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon avec le développement de l'hypertension en eux;
  • augmentation progressive de l'insuffisance cardiaque.

La fenêtre entre les ventricules est une pathologie qui ne survient pas dans le processus de la vie d’une personne; un tel défaut ne peut se développer que pendant la grossesse et est donc appelée malformation cardiaque congénitale.

Chez les adultes (personnes de plus de 18 ans), un tel défaut peut persister toute la vie, à condition que la taille du message entre les ventricules et (ou) l'efficacité du traitement soit faible. Il n'y a pas de différence dans les manifestations cliniques de la maladie entre les enfants et les adultes, à l'exception des stades de développement normal.

Le danger de vice dépend de la taille du défaut dans la cloison:

  • petites et moyennes presque jamais accompagnées d'une violation du cœur et des poumons;
  • les plus grands peuvent causer la mort d'un enfant de 0 à 18 ans, mais le plus souvent, des complications mortelles se développent en bas âge (enfants de la première année de vie) si elles ne sont pas traitées à temps.

Cette pathologie peut être ajustée: certains des défauts sont fermés spontanément, d'autres se produisent sans manifestation clinique de la maladie. Les défauts importants sont éliminés chirurgicalement après la phase préparatoire du traitement médicamenteux.

Des complications graves pouvant entraîner la mort se développent généralement avec des formes combinées de violation de la structure du cœur (décrites ci-dessus).

Les pédiatres, les cardiologues pédiatres et les chirurgiens vasculaires participent au diagnostic, au suivi et au traitement des patients atteints de VSD.

Combien de fois est un vice

Les violations de la structure de la paroi entre les ventricules occupent la deuxième place dans la fréquence d'occurrence parmi toutes les malformations cardiaques. Les défauts sont enregistrés chez 2 à 6 enfants pour 1000 naissances vivantes. Parmi les bébés nés à terme (prématurés) - 4,5–7%.

Si l'équipement technique de la clinique pour enfants permet une échographie de tous les nourrissons, la violation de l'intégrité du septum est enregistrée chez 50 nouveau-nés sur 1000. La plupart de ces défauts sont de taille mineure et ne sont donc pas détectés par d'autres méthodes de diagnostic et n'affectent pas le développement de l'enfant.

Un défaut septal interventriculaire est la manifestation la plus fréquente en violation du nombre de gènes chez un enfant (maladies chromosomiques): syndrome de Down, Edwards, Patau, etc. Mais plus de 95% des défauts ne sont pas associés à des troubles des chromosomes.

Le défaut de l'intégrité de la paroi entre les ventricules cardiaques dans 56% des cas détectés chez les filles et 44% chez les garçons.

Pourquoi

La formation de septum peut être perturbée pour plusieurs raisons.

Diabète sucré avec taux de sucre mal corrigé

Phénylcétonurie - une pathologie héréditaire de l'échange d'acides aminés dans le corps

Infections - rubéole, varicelle, syphilis, etc.

Dans le cas de la naissance de jumeaux

Tératogènes - médicaments causant des troubles du développement fœtal

Classification

Selon la localisation de la fenêtre, il existe plusieurs types de défauts:

Les symptômes

Le défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né (enfant des 28 premiers jours de la vie) ne se manifeste que dans le cas d’une fenêtre de grande taille ou en association avec d’autres défauts, sinon les symptômes cliniques d’un défaut significatif ne se manifestent qu’après 6 à 8 semaines. La sévérité dépend du volume de décharge de sang des cavités gauches du coeur vers la droite.

Défaut mineur

  1. Il n'y a pas de manifestations cliniques.
  2. Nutrition de l'enfant, prise de poids et développement sans déroger à la norme.

Défaut modéré

Les manifestations cliniques chez les bébés prématurés se produisent beaucoup plus tôt. Toute infection du système respiratoire (nez, gorge, trachée, poumons) accélère l'apparition des symptômes d'un problème cardiaque en raison d'une augmentation de la pression sanguine veineuse dans les poumons et d'une diminution de leur allongement:

  • accélération respiratoire modérée (tachypnée) - plus de 40 par minute chez les nourrissons;
  • participation à la respiration des muscles auxiliaires (ceinture scapulaire);
  • transpiration;
  • faiblesse dans l'alimentation, obligeant à prendre des pauses;
  • faible gain de poids mensuel dans le contexte d'une croissance normale.

Gros défaut

Les mêmes symptômes qu'avec un défaut modéré, mais sous une forme plus prononcée, en plus:

  • Le visage et le cou bleus (cyanose centrale) sur fond d'effort physique;
  • coloration bleutée permanente de la peau - signe de tache combinée.

Lorsque la pression dans le système de circulation sanguine pulmonaire augmente, des manifestations d'hypertension dans la circulation pulmonaire se rejoignent:

  1. Respiration difficile sous n'importe quelle charge.
  2. Douleur à la poitrine.
  3. Pré-inconscient et évanouissement.
  4. S'accroupir soulage la condition.

Diagnostics

Il est impossible d'identifier un défaut septal ventriculaire chez les enfants, basé uniquement sur les manifestations cliniques, étant donné que les plaintes ne sont pas de nature spécifique.

Données physiques: examen externe, palpation et écoute

Poussée apicale renforcée

Décomposition du deuxième ton

Murmure systolique à gauche du sternum

Souffle systolique dans le tiers inférieur du sternum gauche

Il y a un tremblement palpable de la poitrine tout en réduisant le myocarde

Amplification modérée du deuxième ton

Court souffle systolique ou absence de souffle

Accent prononcé du second ton, palpable même avec palpation

Pathologique troisième ton est entendu

Il y a souvent une respiration sifflante dans les poumons et une hypertrophie du foie

Électrocardiographie (ECG)

Avec la progression de l'insuffisance cardiaque - épaississement du ventricule droit

Épaississement de l'oreillette droite

Déviation de l'axe électrique du coeur à gauche

En cas d'hypertension pulmonaire grave, il n'y a pas d'épaississement du coeur gauche.

Radiographie thoracique

Renforcement du schéma pulmonaire dans les divisions centrales

Expansion de l'artère pulmonaire et de l'oreillette gauche

Élargissement du ventricule droit

Lorsqu'il est associé à une hypertension pulmonaire, le schéma vasculaire est affaibli

Échocardiographie (ÉchoCG) ou échographie du cœur

Vous permet d'identifier la présence, la localisation et la taille du VSD. L'étude fournit des signes évidents de dysfonctionnement du myocarde fondés sur:

  • niveau approximatif de pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire;
  • différences de pression entre les ventricules;
  • tailles des cavités des ventricules et des oreillettes;
  • épaisseur de leurs murs;
  • le volume de sang qui éjecte le cœur lors de la contraction.

La taille du défaut est évaluée par rapport à la base de l'aorte:

Cathétérisme cardiaque

Utilisé uniquement dans les cas de diagnostic difficiles, il permet de déterminer:

  • type de malformation;
  • taille de la fenêtre entre les ventricules;
  • évaluer avec précision la pression dans toutes les cavités du muscle cardiaque et des vaisseaux centraux;
  • le degré d'écoulement du sang;
  • expansion des chambres cardiaques et leur niveau fonctionnel.

Tomographie calculée et magnétique

  1. Ce sont des méthodes de recherche très sensibles ayant une grande valeur diagnostique.
  2. Vous permet d'éliminer complètement le besoin de méthodes de diagnostic invasives.
  3. Selon les résultats, il est possible de construire une reconstruction tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux sanguins afin de sélectionner la tactique chirurgicale optimale.
  4. Le prix élevé et la spécificité de l'étude ne permettent pas de les réaliser en flux continu. Les diagnostics de ce niveau ne sont effectués que dans des centres vasculaires spécialisés.

Complications tachées

  • L'hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est la plus grave des complications. Les changements dans les vaisseaux des poumons ne peuvent pas être guéris. Ils entraînent un écoulement sanguin inverse de droite à gauche, ce qui se traduit rapidement par des symptômes d'insuffisance cardiaque et conduit au décès de patients.
  • Insuffisance de la valve aortique secondaire - survient généralement chez les enfants de plus de deux ans et se produit dans 5% des cas.
  • Un rétrécissement significatif de la partie sortie du ventricule droit est observé chez 7% des patients.
  • Les modifications infectieuses-inflammatoires de la paroi interne du cœur (endocardite) surviennent rarement avant l'enfant de deux ans. Les modifications capturent les deux ventricules, plus souvent dans le champ du défaut ou sur les obturateurs de la valve tricuspide.
  • L'occlusion (embolie) de grosses artères avec des thrombi bactériens à l'arrière-plan du processus inflammatoire est une complication très fréquente d'une endocardite avec un défaut de la paroi entre les ventricules.

Traitement

Le petit VSD ne nécessite pas de traitement. Les enfants se développent conformément aux normes et mènent une vie bien remplie.

Il a été démontré que la prophylaxie antibactérienne des agents pathogènes entrant dans la circulation sanguine, pouvant causer une endocardite, dans le traitement des dents ou des infections de la cavité buccale et du système respiratoire, est montrée.

Un tel défaut n'affecte pas la qualité de la vie, même s'il ne se ferme pas tout seul. Les patients adultes doivent être conscients de leur pathologie et avertir le personnel médical de la maladie lors de tout traitement d'autres maladies.

Les cardiologues observent leurs enfants tout au long de leur vie. Ils sont traités pour compenser les manifestations de la maladie ou, en cas de chirurgie, peuvent éliminer la pathologie. Il existe des limitations modérées sur la mobilité et le risque d'inflammation de la paroi interne du cœur, mais l'espérance de vie, comme chez les personnes sans défaut.

Traitement de la toxicomanie

Indications: défaut modéré et important dans le septum entre les ventricules.

  • médicaments diurétiques pour réduire la charge sur le muscle cardiaque (furosémide, spironolactone);
  • Les inhibiteurs de l'ECA qui aident le myocarde dans des conditions de charge accrue, dilatent les vaisseaux sanguins dans les poumons et les reins, réduisent la pression (Captopril);
  • glycosides cardiaques qui améliorent la contractilité du myocarde et la conduction nerveuse de l'excitation (digoxine).
Médicaments en cas de défaut septal ventriculaire

Traitement chirurgical

  1. L'absence d'effet de la correction médicamenteuse sous la forme d'une progression de l'insuffisance cardiaque avec un développement altéré de l'enfant.
  2. Processus infectieux-inflammatoires fréquents des voies respiratoires, en particulier des bronches et des poumons.
  3. Défauts septaux de grande dimension avec augmentation de la pression dans le système de circulation sanguine du poumon, même sans réduction du travail cardiaque.
  4. La présence de dépôts bactériens (végétations) sur les éléments internes des cavités cardiaques.
  5. Les premiers signes de dysfonctionnement de la valve aortique (fermeture incomplète des cuspides selon l'échographie).
  6. La taille du défaut musculaire est supérieure à 2 cm à son emplacement dans l'apex du cœur.
  • Opérations endovasculaires (peu invasives, ne nécessitant pas un accès chirurgical important) - Fixation d'un patch spécial ou d'un obturateur dans la zone du défaut.
    Il est impossible d’utiliser la fenêtre entre les ventricules de grande taille car il n’ya pas de place pour la fixation. Utilisé pour le type de défaut musculaire.
  • Grandes opérations avec l'intersection du sternum et la connexion de la machine cœur-poumon.
    Avec une taille de défaut modérée, deux volets sont connectés depuis le côté de chaque ventricule, en les fixant au tissu du septum.
    Un gros défaut est fermé avec un gros morceau de matériel médical.
  • Une augmentation persistante de la pression dans le système de circulation sanguine vasculaire pulmonaire est un signe d'inopérabilité du défaut. Dans ce cas, les patients sont candidats à une transplantation d'un complexe cardiopulmonaire.
  • En cas de développement d'une insuffisance de la valve aortique ou d'une combinaison avec d'autres troubles congénitaux de la structure cardiaque, des opérations simultanées sont effectuées. Celles-ci comprennent la fermeture du défaut, les prothèses valvulaires, la correction de la décharge des principaux vaisseaux cardiaques.

Le risque de décès pendant le traitement chirurgical au cours des deux premiers mois de la vie est de 10 à 20% et au bout de 6 mois, il est de 1 à 2%. Par conséquent, toute correction chirurgicale nécessaire des anomalies cardiaques est tentée au cours de la seconde moitié de la première année de vie.

Après l'opération, notamment endovasculaire, il est possible de rouvrir le défaut. Avec des opérations répétées, le risque de complications mortelles augmente à 5%.

Prévisions

Les VSD isolés peuvent être corrigés, soumis à un diagnostic, à une surveillance et à un traitement rapides.

  • Avec la variante musculaire du défaut, si le défaut est de taille petite ou modérée, pendant les deux premières années, 80% des messages pathologiques se ferment spontanément, un autre 10% peut se refermer à un âge plus avancé. Les défauts importants du septum ne sont pas fermés, mais leur taille diminue, ce qui permet de réaliser l'opération avec un risque de complications moindre.
  • Les défauts périmembraneux sont fermés chez 35 à 40% des patients, tandis que chez certains d'entre eux, un anévrisme du septum se forme dans la zone de la fenêtre antérieure.
  • Le type infundibulaire de l'intégrité du septum entre les ventricules ne peut pas se fermer. Tous les défauts de diamètre modéré ou important doivent faire l’objet d’une correction chirurgicale au cours de la seconde moitié de la première année de la vie d’un enfant.
  • Les enfants présentant un défaut de petite taille ne nécessitent aucune thérapie, mais seulement une observation de la dynamique.

Tous les patients atteints d'une telle maladie cardiaque bénéficient d'une prophylaxie antibactérienne pendant les procédures dentaires, en raison du risque de développement d'une inflammation de la paroi interne du cœur.

La limitation du niveau d'effort physique est indiquée pour tout type de défaut de diamètre modéré ou grand avant sa fusion spontanée ou sa fermeture chirurgicale. Après la chirurgie, les enfants sont surveillés par un cardiologue et, en l’absence de rechute, sont autorisés à subir un stress quelconque au bout d’un an.

La mortalité globale en violation de la structure du mur entre les ventricules, postopératoire comprise, est d'environ 10%.

Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

  • prédisposition génétique;
  • infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
  • l'abus d'alcool et le tabagisme;
  • prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
  • exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
  • stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

  • un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
  • les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

  • Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
  • Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
  • Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

  • Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
  • la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
  • endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
  • coups et caillots de sang;
  • violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

  • Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
  • troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
  • rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
  • somnolence et fatigue constantes;
  • gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
  • troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

  • Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
  • Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
  • Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
  • Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
  • Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
  • Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
  • Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
  • Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

  • Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
  • défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
  • la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Maladie cardiaque dans le septum interventriculaire du nouveau-né

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Parmi les malformations congénitales, il s'agit de la deuxième prévalence en importance chez les enfants de plus de 3 ans.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

prédisposition génétique; infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe); l'abus d'alcool et le tabagisme; prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.); exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations; stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger); les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles. Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit. Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

Ces enfants sont prédisposés aux maladies catarrhales avec tendance à la pneumonie, ils peuvent prendre du retard dans leur développement, avoir des difficultés avec le réflexe de succion, souffrir d'essoufflement même après un petit effort physique. Au fil du temps, il se produit des difficultés respiratoires et un état de repos qui perturbent le travail des poumons, du foie et d'autres organes.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire; la formation d'insuffisance cardiaque aiguë; endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque; coups et caillots de sang; violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs; troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation; rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille; somnolence et fatigue constantes; gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen; troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Les patients souffrent souvent de congestion des poumons, d'essoufflement et de toux, se fatiguent même après un léger effort physique.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours.

S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés. Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum. Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux. Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins. Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur. Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux. Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire. Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un défaut septal pulmonaire aortique, une sténose

artère pulmonaire et aorte

, thromboembolie et d'autres défauts et maladies du système cardiovasculaire.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U; défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore; la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Les meilleurs résultats sont obtenus par des interventions chirurgicales effectuées entre 2 et 2 ans et demi, lorsque les patients présentent généralement les premiers signes d'insuffisance cardiaque.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Le défaut du septum interventriculaire est l'une des anomalies congénitales du cœur, se produit au stade de la formation des organes et des systèmes du fœtus au cours des 8 premières semaines de la grossesse. L'incidence de ce défaut varie selon les sources, de 17 à 42% de tous les changements cardiaques congénitaux chez les enfants. Selon le sexe de l'enfant ne peut pas être retrouvé.

Il se manifeste par un trouble structurel unique ou par la tétrade de Fallot (dans un groupe de quatre défauts).

Selon la classification clinique se réfère à la pathologie menant à la décharge de sang de gauche à droite.

Raisons principales

La cause la plus courante de défaut septal ventriculaire ou de VSD est considérée comme étant:

maladies infectieuses (infections respiratoires, rubéole, oreillons, varicelle), toxicose précoce de la grossesse, effets indésirables des médicaments, régimes alimentaires affamés de la mère, manque de vitamines dans l’alimentation d’une femme enceinte, changements possibles liés à l’âge après 40 ans de grossesse;, insuffisance cardio-vasculaire); exposition à des radiations; mutations génétiques (de ¼ à ½ des cas d'anomalie interventriculaire associés à d'autres modifications congénitales, maladie de Down, développement anormal des membres, des reins).

Types de défauts dans le développement des partitions

Entre les ventricules se trouve un septum constitué de 2/3 du tissu musculaire et uniquement dans la partie supérieure de la membrane fibreuse (membrane). En conséquence, selon l'emplacement de l'ouverture, on distingue le défaut musculaire du septum interventriculaire et celui membraneux. La localisation est plus commune à la jonction de ces parties (ouverture périmembraneuse).

Le défaut musculaire est montré à gauche, membraneux à droite

S'adaptant à un fonctionnement dans des conditions inhabituelles, le cœur, avec l'appareil à valves, forme des voies d'alimentation et de sortie pour le nouveau canal.

Défaut musculaire dans le septum est formé avec une fréquence allant jusqu'à 20%, et périmembraneux - 4 fois plus. Pour les «fenêtres» musculaires, une taille allant jusqu'à 10 mm de diamètre est typique et des trous allant jusqu'à 3 cm apparaissent dans la membrane.

L'emplacement du trou est important pour le fonctionnement des fibres conductrices du faisceau auriculo-ventriculaire (faisceau His), qui assurent la transmission de l'influx nerveux des oreillettes aux ventricules. Il y a des blocus à des degrés divers.

Comment une anomalie modifie la circulation sanguine

Le défaut du septum interventriculaire du cœur est localisé dans la partie musculaire, dans le septum ou dans la région de la membrane. Le trou vient généralement de 0,5 à 3 cm, il peut prendre une forme arrondie ou une fente. Sur le fond de petits défauts (jusqu'à 10 mm), aucun changement significatif ne se produit. Mais avec des ouvertures importantes, le flux sanguin normal en souffre.

Avec la contraction du muscle cardiaque par le passage pathologique, le sang circule de gauche à droite, car la pression dans le ventricule gauche est supérieure à celle dans le ventricule droit. Si l'ouverture est suffisamment grande, le sang grossit dans le ventricule droit. Cela conduit à une hypertrophie de sa paroi, puis à l'expansion de l'artère pulmonaire, par laquelle le sang veineux pénètre dans le tissu pulmonaire. La pression dans l'artère pulmonaire augmente, par conséquent, dans les vaisseaux des poumons. Ils spasment par réflexe pour ne pas "inonder" les poumons.

Dans la phase de relaxation, la pression dans le ventricule gauche est inférieure à celle dans le droit, car il est mieux vidé et le sang coule dans la direction opposée - de droite à gauche. En conséquence, le ventricule gauche reçoit du sang de l'oreillette gauche et du ventricule droit. Le débordement crée les conditions nécessaires à la dilatation de la cavité, suivie d’une hypertrophie de la paroi du ventricule gauche.

Un écoulement permanent du ventricule gauche et une dilution veineuse, appauvrie en oxygène, le sang conduit à l'oxygène "faim" de tous les organes et tissus (hypoxie).

La perturbation du débit sanguin intracardiaque normale associée à un rythme lent crée des conditions propices à la formation de thrombus et au transfert d'emboles dans les vaisseaux du cerveau et des poumons. Les signes cliniques de la maladie dépendent de la taille du défaut, de la durée de la maladie, du taux d'augmentation des modifications hémodynamiques et des possibilités de compensation.

Symptômes de défauts mineurs

Les «petits» sont considérés comme des défauts atteignant 10 mm de diamètre, ou il est habituel de se concentrer sur les dimensions individuelles de l'aorte, si l'ouverture anormale s'ouvre jusqu'à 1/3 de la sortie aortique du ventricule gauche. Le plus souvent, ce sont les anomalies musculaires inférieures.

L'enfant est né à temps, le développement est normal. Mais dès les premiers jours de la vie chez un nouveau-né sur toute la surface du cœur, on entend un bruit rugueux. Il rayonne des deux côtés, se fait entendre à l'arrière. Cette caractéristique reste pendant longtemps la seule manifestation clinique du défaut.

Moins souvent, quand une main est placée sur la paroi frontale du thorax, le bébé ressent un frisson ou une vibration. Le symptôme est associé au passage du sang à travers une ouverture interventriculaire étroite.

Peau de marbre sur les mains, les pieds, la poitrine

À un âge plus avancé, l'enfant se détend bien debout et après avoir fait de l'exercice. Ceci est attribué à la compression presque complète du défaut avec le tissu musculaire.

Symptômes de défauts moyens et importants

«Moyen» fait référence aux défauts dont la taille varie de 10 à 20 mm et jusqu'à «grande» - plus de 20 mm. Les nouveau-nés naissent avec suffisamment de poids. Certains scientifiques pensent que jusqu'à 45% d'entre eux présentent déjà les premiers signes d'hypotrophie (tendance à la perte de poids).

À l'avenir, l'enfant manque de poids et atteint l'un des degrés de dystrophie (du premier au troisième). Ceci est dû à l'hypoxie tissulaire et à la malnutrition.

Les bébés des premiers jours révèlent de tels signes:

difficulté à sucer le lait (l'enfant se détache souvent du sein), apparition d'essoufflement, pâleur de la peau avec une sensation de bleuissement autour de la bouche, aggravée par les pleurs, les efforts, la transpiration accrue.

Les extrémités sont froides, une peau marbrée est possible.

¼ des nouveau-nés présentent des signes d'insuffisance circulatoire pouvant être fatale. Le développement ultérieur de l'enfant est compliqué par des rhumes, bronchites et pneumonies fréquentes associés à une surcharge de la circulation pulmonaire. La dyspnée est presque constante et empire lorsque vous vous nourrissez et pleurez. En raison de son bébé ne peut pas jouer avec ses pairs.

L'enfant se plaint de douleurs dans la région du cœur, d'interruptions, de saignements nasaux et d'évanouissements, ainsi que de bleu au niveau de la zone nasogénienne, qui se manifeste sur les doigts et les orteils. couché (orthopnée). La toux devient permanente. L’enfant ne prend pas beaucoup de poids et souffre d’un retard de croissance.

Au cours de l'auscultation, un murmure rugueux dans le cœur, des râles humides dans les parties inférieures des poumons sont entendus. Un foie hypertrophié est palpé. Gonflement des pieds chez les enfants n'est pas typique.

Comment le VSD se produit-il à l'âge adulte?

En l'absence des diagnostics nécessaires, l'anomalie est déjà détectée à l'âge adulte. Les signes les plus caractéristiques se manifestent sous la forme d’une insuffisance cardiaque développée: essoufflement au repos, toux grasse, arythmie, douleurs cardiaques.

Si une maladie cardiaque est détectée chez une femme pendant la grossesse, un diagnostic urgent doit être posé pour déterminer la taille du défaut. Avec un petit passage interventriculaire, on ne s'attend pas à des problèmes pendant la grossesse. L'accouchement passe indépendamment.

Mais en cas de défaut prononcé, la charge pendant la grossesse contribue à la décompensation de l’état de la femme: insuffisance cardiaque, troubles du rythme du rythme, œdème, essoufflement.

La carence en oxygène de la mère affecte le développement du fœtus. Augmente considérablement le risque d'avoir un bébé atteint de maladies congénitales. Le traitement pendant la grossesse peut également nuire au bébé à naître. Il est nécessaire d’utiliser des médicaments puissants pour le cœur qui agissent de manière toxique sur le fœtus.

Dans de telles conditions, la transmission des malformations augmente. Par conséquent, la grossesse est absolument contre-indiquée pour certaines femmes atteintes de VSD. Les médecins recommandent de planifier la grossesse et le traitement à l'avance.

Méthodes de diagnostic

Tous les nouveau-nés sont examinés par un pédiatre de néonatologie ayant suivi une formation spécialisée dans le domaine des maladies congénitales et des anomalies du développement. Les signes révélés lors de l'écoute du cœur sont des indications valables pour l'utilisation de méthodes supplémentaires. Le bébé avec la mère est transféré dans un dispensaire pour enfants ou un établissement médical spécialisé pour un examen plus approfondi et la sélection d'une méthode de traitement.

L’ECG montre une surcharge des ventricules et de l’oreillette droite, révèle une altération du rythme, une modification de la conductivité sous la forme d’un blocus du faisceau de His. La phonocardiographie permet d’enregistrer un bruit cardiaque de différents points., changement de vitesse du flux sanguin. Le fonctionnement de l'appareil valvulaire pour le diagnostic d'anomalies multiples du développement combinées est vérifié: si nécessaire, une sonde est insérée à travers le cathéter dans la veine sous-clavière dans l'oreillette droite et la pression dans les chambres droites et l'oxygénation du sang sont mesurés. Pour les VSD prononcés, une augmentation significative de la pression et de la saturation en oxygène sont caractéristiques. Ceci indique un «vol» de sang artériel et d'hypoxie tissulaire.La radiographie montre l'expansion de l'ombre du cœur due aux deux ventricules, au gonflement de l'artère pulmonaire et à la congestion des poumons.

Image d'un coeur uniformément élargi

Quelles complications peuvent survenir

La petite taille du défaut septal ventriculaire se produit sans aucun problème. Ils peuvent même fermer seuls à l'âge d'enfant. Les complications résultent d'un défaut majeur, du manque de traitement en temps voulu. Ils provoquent des situations mettant la vie en danger.

Des modifications irréversibles du tissu pulmonaire ou du syndrome d'Eisenmenger se produisent à la fois dans la petite enfance et dans l'âge adulte. Avec cette pathologie, un écoulement constant de sang du ventricule droit au ventricule gauche est ajusté, ce qui n’est pas compensé même pendant la contraction systolique du cœur, car le ventricule droit devient plus fort que le ventricule gauche. Cliniquement révélé une grave déficience en oxygène des tissus et des organes: cyanose de la peau, souffle court, structure altérée des phalanges terminales des doigts, congestion des poumons.

L'insuffisance cardiaque survient après le stade d'hypertrophie de la couche musculaire des ventricules en raison du manque de réserves d'énergie, une violation du flux de sources d'énergie potentielles. Le cœur perd la capacité de pomper le sang. Par conséquent, des signes d’insuffisance ventriculaire gauche et ventriculaire droite sont formés.

En raison de la possibilité accrue d'embolies provenant de foyers purulents chroniques et aigus (angine de poitrine, dents cariées, thrombophlébite) pénétrant dans la cavité cardiaque, le risque d'inflammation infectieuse de la couche interne du cœur (endocardite septique) augmente considérablement.

Des caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins du cerveau provoquent une obstruction du flux sanguin. Cela conduit à un accident vasculaire cérébral à un jeune âge.

Méthodes de traitement

La tactique de traitement du défaut septal ventriculaire est choisie en fonction de la taille du trou, de l'âge du patient, du développement de mécanismes compensatoires. S'il n'y a pas de danger immédiat pour la vie, la question de la chirurgie d'urgence ne se pose pas. Les petites tailles n'entraînent aucune gêne pour le patient ou sont bien tolérées avec certaines recommandations pour le traitement (éviter toute surcharge, conditions stressantes, infections).

Les chirurgiens cardiaques observent un enfant jusqu'à l'âge de 4-5 ans.

Des médicaments

Les médicaments qui causent un défaut de contamination n'existent pas. Le traitement médicamenteux aide à maintenir la force des contractions cardiaques, fournit de l'énergie au muscle, réduit le déficit en oxygène et augmente la résistance des tissus (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

En outre, il convient de se méfier d'une augmentation de la thrombose; par conséquent, des agents de coagulation du sang (aspirine, warfarine) sont utilisés.

Ils améliorent la nutrition du myocarde en raison du potassium Orota, de l'inosine, de la panangine et des vitamines B avec de l'acide folique.

Comme antioxydants utilisés vitamines C, A, E, Essentiale, des médicaments contenant du sélénium.

Tous les médicaments ne sont prescrits que par un médecin. Ne changez pas indépendamment le dosage ou le traitement.

Quelles opérations sont utilisées

Les chirurgiens cardiaques recommandent de procéder à une intervention chirurgicale à l'âge préscolaire afin d'avoir le temps de prévenir d'éventuelles complications avant la puberté.

En fait, la chirurgie consiste à suturer les bords du défaut avec de petites tailles et à imposer un «patch» qui bloque la communication anormale entre les ventricules.

Une telle méthode à faible impact, telle que le cathétérisme de la cavité ventriculaire sous contrôle des rayons X avec l'installation d'un patch-patch au travers d'une sonde, est bien tolérée par les patients. En période postopératoire, le maillage germe avec ses propres tissus et est fixé.

La chirurgie à cœur ouvert est réalisée sous anesthésie générale à l'aide d'un appareil cœur-poumon. Le cœur est ouvert, un "patch" de tissu synthétique est cousu à la cloison.

Prévisions

Les défauts mineurs sont résolus par eux-mêmes chez 25 à 60% des enfants de moins de cinq ans. Pour les tailles moyennes, ce chiffre est beaucoup moins élevé (10%). La fermeture est assurée par le tissu de la vanne adjacente. Au cours de la croissance du cœur, l’effet d’un petit défaut sur la circulation sanguine est réduit.

Cependant, pour les gros défauts, les prévisions ne sont pas aussi rassurantes. Sans intervention chirurgicale en temps voulu, jusqu'à un an sur dix des patients décèdent. À l'âge adulte, l'espérance de vie moyenne ne dépasse pas quarante ans.

Cardiopathie congénitale - anomalie septale ventriculaire chez le nouveau-né: nature, symptômes, diagnostic, méthodes de traitement

De nombreux facteurs affectent la santé du futur bébé. Un développement fœtal anormal peut provoquer des malformations congénitales des organes internes. L'un des troubles est un défaut du septum interventriculaire du coeur (JMP), qui survient dans un tiers des cas.

Caractéristiques

Dmzhp est une maladie cardiaque congénitale (ipx). À la suite de la pathologie, un trou est formé reliant les cavités inférieures du cœur: ses ventricules. Le niveau de pression en eux est différent, ce qui explique pourquoi, avec les contractions du muscle cardiaque, du sang du côté gauche, plus puissant, pénètre dans le côté droit. En conséquence, son mur s’étire et s’accroît, le flux sanguin du petit cercle est interrompu, ce dont le ventricule droit est responsable. En raison de l'augmentation de la pression, les vaisseaux veineux sont surchargés, il y a des spasmes, des phoques.

Le ventricule gauche est responsable du flux sanguin dans le grand cercle, il est donc plus puissant et a une pression plus élevée. Avec le flux pathologique de sang artériel dans le ventricule droit, le niveau de pression requis diminue. Pour maintenir une performance normale, le ventricule commence à travailler avec plus de force, ce qui ajoute encore à la charge du côté droit du cœur et conduit à son augmentation.

La quantité de sang dans le petit cercle augmente et le ventricule droit doit augmenter la pression pour assurer la vitesse normale de passage dans les vaisseaux. Le processus inverse se produit alors - la pression dans le petit cercle augmente maintenant et le sang du ventricule droit coule à gauche. Le sang enrichi en oxygène est dilué avec veineux (épuisé), dans les organes et les tissus il y a un manque d'oxygène.

Cette condition est observée avec de grandes ouvertures et s'accompagne d'une violation de la respiration et du rythme cardiaque. Souvent, le diagnostic est posé au cours des premiers jours de la vie du bébé et les médecins commencent le traitement immédiatement, se préparent à la chirurgie et, si possible, évitent une intervention chirurgicale, ils font l’objet d’un suivi régulier.

Une maladie de petite taille peut ne pas apparaître immédiatement ou n'est pas diagnostiquée en raison de symptômes bénins. Par conséquent, il est important de connaître les signes possibles de la présence de ce type de DPC afin de prendre des mesures rapides et de traiter l'enfant.

Flux sanguin chez les nouveau-nés

La communication entre les ventricules n'est pas toujours une anomalie pathologique. Dans le cas du développement fœtal, les poumons ne participent pas à l'enrichissement en sang du sang en oxygène; le cœur a donc une fenêtre ovale ouverte (ooo), à travers laquelle le sang circule du côté droit du cœur vers la gauche.

Chez les nouveau-nés, les poumons commencent à travailler et à envahir progressivement. La fenêtre se ferme complètement vers l’âge de 3 mois environ. Pour certains, une surcroissance de 2 ans n’est pas considérée comme une pathologie. Avec quelques écarts, LLC peut être observé chez les enfants âgés de 5 à 6 ans.

Normalement, chez les nouveau-nés, leur taille ne dépasse pas 5 mm, en l’absence de signes de maladies cardiovasculaires et autres pathologies, cela ne devrait pas susciter d’inquiétude. Le Dr Komarovsky recommande de surveiller en permanence l’état du bébé et de consulter régulièrement le cardiologue pédiatre.

Si la taille du trou est de 6 à 10 mm, cela peut être un signe de dzhzhp, un traitement chirurgical est nécessaire.

Types de défauts

Le septum cardiaque peut contenir un ou plusieurs trous pathologiques de différents diamètres (par exemple, 2 et 6 mm). Plus ils sont nombreux, plus le degré de la maladie est difficile. Leur taille varie de 0,5 à 30 mm. Avec ceci:

  • Taille de défaut jusqu'à 10 mm - est considérée comme petite;
  • Trous de 10 à 20 mm - moyen;
  • Le défaut supérieur à 20 mm est important.

Selon la séparation anatomique de dzhzhp chez un nouveau-né est de trois types et diffère dans le lieu de localisation:

  1. Dans le membraneux (partie supérieure du septum cardiaque), l'ouverture se produit dans plus de 80% des cas. Les défauts en forme de cercle ou d'ovale atteignent 3 cm. S'ils sont petits (environ 2 mm), ils peuvent se fermer spontanément au cours du processus de croissance d'un enfant. Dans certains cas, les défauts de 6 mm sont recouverts, si une intervention chirurgicale est nécessaire, le médecin décide, en se concentrant sur l’état général de l’enfant et sur l’évolution de la maladie.
  2. Le muscle jmp au milieu du septum est moins fréquent (environ 20%), généralement rond, avec une taille de 2 à 3 mm pouvant se fermer avec l’âge de l’enfant.
  3. Sur le bord des vaisseaux de sortie ventriculaire, un défaut supracortical du septum est formé - le plus rare (environ 2%), et il ne s’arrête presque pas tout seul.

Dans de rares cas, il existe une combinaison de plusieurs types de jmp. Le défaut peut être une maladie indépendante ou accompagner d’autres anomalies graves du développement du cœur: défaut septal auriculaire (DSP), problèmes de circulation sanguine artérielle, coarctation aortique, sténose aortique et artère pulmonaire.

Causes de développement

Le défaut se forme chez le fœtus entre 3 semaines et 2,5 mois de développement fœtal. En cas d'évolution défavorable de la grossesse, des pathologies peuvent apparaître dans la structure des organes internes. Facteurs qui augmentent le risque de dszhp:

  1. L'hérédité. La sensibilité au DMP est transmissible génétiquement. Si l'un des membres de la famille proche présente des défauts dans divers organes, y compris le cœur, la probabilité de déviations chez l'enfant est élevée;
  2. Maladies virales à caractère infectieux (grippe, rubéole) dont la femme a souffert au cours des deux premiers mois et demi de sa grossesse. L'herpès, la rougeole sont également dangereux;
  3. Prendre des médicaments - nombre d'entre eux peuvent provoquer une intoxication par l'embryon et entraîner la formation de divers défauts. Les médicaments antibactériens, hormonaux, contre l’épilepsie et affectant le système nerveux central sont particulièrement dangereux;
  4. Habitudes nocives de la mère - alcool, tabagisme. Ce facteur, surtout au début de la grossesse, augmente plusieurs fois le risque d'anomalies chez le fœtus;
  5. La présence de maladies chroniques chez une femme enceinte - diabète, problèmes nerveux, cardiaques, etc., peut provoquer des pathologies chez le bébé;
  6. L’avitaminose, le manque de nutriments essentiels et d’oligo-éléments, les régimes stricts pendant la grossesse augmentent le risque de malformations congénitales;
  7. Toxicose sévère en début de grossesse;
  8. Facteurs externes - conditions environnementales dangereuses, conditions de travail nuisibles, fatigue, surmenage et stress.

La présence de ces facteurs ne provoque pas toujours l'apparition de maladies graves, mais augmente cette probabilité. Pour le réduire, vous devez limiter leur impact. En temps voulu, les mesures prises pour prévenir les problèmes de développement du fœtus constituent une bonne prévention des maladies congénitales chez l’enfant à naître.

Complications possibles

Les défauts de petite taille (jusqu'à 2 mm) à l'état normal du bébé ne constituent pas une menace pour sa vie. Il nécessite une inspection régulière, une observation par un spécialiste et peut s'arrêter spontanément avec le temps.

Les trous de grande taille perturbent le travail du cœur et se manifestent dès les premiers jours de la vie d’un bébé. Les enfants atteints de dystrophie cérébrale souffrent de rhumes et de maladies infectieuses, souvent avec des complications pulmonaires, une pneumonie. Ils peuvent se développer plus mal que leurs pairs et avoir du mal à supporter un effort physique. Avec l'âge, l'essoufflement se produit même au repos, il y a des problèmes d'organes internes dus au manque d'oxygène.

Un défaut interventriculaire peut entraîner de graves complications:

  • Hypertension artérielle pulmonaire - résistance accrue dans les vaisseaux pulmonaires, ce qui provoque une insuffisance ventriculaire droite et le développement du syndrome d'Eisenmenger;
  • La perturbation du cœur dans la forme aiguë;
  • Inflammation de la membrane cardiaque interne de nature infectieuse (endocardite);
  • Thrombose, la menace d'un accident vasculaire cérébral;
  • Dysfonctionnements des valves cardiaques, formation de malformations cardiaques valvulaires.

Afin de minimiser les conséquences néfastes pour la santé du bébé, une assistance qualifiée rapide est requise.

Les symptômes

Manifestations cliniques de la maladie dues à la taille et à la localisation des trous pathologiques. De petits défauts de la partie membraneuse du septum cardiaque (jusqu'à 5 mm) se produisent dans certains cas sans symptômes, parfois les premiers signes apparaissent chez les enfants de 1 à 2 ans.

Dans les premiers jours qui suivent la naissance, le bébé peut entendre des souffles cardiaques causés par le sang qui coule entre les ventricules. Parfois, vous pouvez sentir une légère vibration si vous posez votre main sur la poitrine du bébé. Par la suite, le bruit peut s'atténuer lorsque l'enfant est debout ou a déjà fait de l'exercice. Ceci est dû à la compression du tissu musculaire dans la zone du trou.

De gros défauts peuvent être trouvés dans le fœtus même avant ou pour la première fois après la naissance. En raison des particularités du débit sanguin au cours du développement intra-utérin chez le nouveau-né, un poids normal. Après la naissance, le système est redevenu normal et la déviation commence à se manifester.

Les petits défauts situés dans la région inférieure du septum cardiaque sont particulièrement dangereux. Ils peuvent ne pas présenter de symptômes au cours des premiers jours de la vie d'un enfant, mais pendant un certain temps, une perturbation de la respiration et des fonctions cardiaques se forme. Avec une attention particulière à l'enfant, vous pouvez remarquer les symptômes de la maladie à temps et consulter un spécialiste.

Signes de pathologie possible, qui doivent être rapportés au pédiatre:

  1. Pâleur de la peau, lèvres bleues, peau autour du nez, bras, jambes sous charge (pleurs, hurlements, surmenage);
  2. Le bébé perd l'appétit, se fatigue, jette souvent le sein pendant l'allaitement, prend du poids lentement;
  3. Pendant l'effort physique, les pleurs chez le bébé sont essoufflés;
  4. Transpiration accrue;
  5. Le bébé est âgé de plus de 2 mois paresseux, somnolent, a une activité motrice réduite, il y a un retard de développement;
  6. Rhumes fréquents, difficiles à traiter et à l'origine d'une pneumonie.

Si de tels signes sont détectés, un bébé est examiné pour en identifier les causes.

Diagnostics

Vérifier l'état et le travail du coeur, pour identifier la maladie permet les méthodes de recherche suivantes:

  • Électrocardiogramme (ECG). Vous permet de déterminer la congestion des ventricules cardiaques, d'identifier la présence et le degré d'hypertension pulmonaire;
  • Phonocardiographie (PCG). À la suite de cette étude, il est possible d’identifier des souffles cardiaques;
  • Échocardiographie (EchoCG). Capable de détecter une circulation sanguine altérée et aide suspect dmbj;
  • Échographie. Il est utile d’évaluer le travail du myocarde, le niveau de pression de l’artère pulmonaire, la quantité de sang écoulé;
  • Rayons X. À partir des images de la poitrine, il est possible de déterminer les modifications du schéma pulmonaire, d’augmenter la taille du cœur;
  • Sonnant le coeur. Vous permet de déterminer le niveau de pression dans les artères des poumons et le ventricule du cœur, l'augmentation de la teneur en oxygène du sang veineux;
  • Oxymétrie de pouls Aide à déterminer le niveau d'oxygène dans le sang - le manque de discussions sur les violations du système cardiovasculaire;
  • Cathétérisme cardiaque. Il est utile d’évaluer l’état de la structure du cœur et de déterminer le niveau de pression dans les ventricules cardiaques.

Traitement

Dmzhp 4 mm, parfois jusqu'à 6 mm - petite taille - en l'absence de violations des voies respiratoires, rythme cardiaque et le développement normal de l'enfant permet dans certains cas de ne pas utiliser un traitement chirurgical.

Avec la détérioration du tableau clinique global, l'apparition de complications, il est possible de planifier une intervention chirurgicale dans 2 à 3 ans.

L'intervention chirurgicale est réalisée avec le patient connecté à la machine cœur-poumon. Si le défaut est inférieur à 5 mm, il est scellé sous la forme de P. Si le trou est supérieur à 5 mm, il est recouvert de plaques de biomatériau artificiel ou spécialement préparé, qui se développe ensuite avec les propres cellules du corps.

Si un traitement chirurgical est nécessaire pour l'enfant dans les premières semaines de la vie, mais qu'il est impossible pour certains indicateurs de la santé et de la condition du bébé, un brassard temporaire est placé sur l'artère pulmonaire. Il aide à équilibrer la pression dans les ventricules cardiaques et soulage l'état du patient. Après quelques mois, le brassard est retiré et une opération est effectuée pour fermer les défauts.