Caractéristiques de la tetrada de Fallo: nature, causes et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu'on appelle le cahier de Fallot, quels défauts se combinent à ce défaut congénital. Quelles sont les causes de l'apparition des tétrades, symptômes caractéristiques de la pathologie. Méthodes de diagnostic et de traitement, pronostic de récupération.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale grave caractérisée par quatre défauts (tétrades) caractéristiques:

1. Par un fort déplacement de l'aorte vers la droite (normalement, l'aorte s'éloigne du ventricule gauche, le tétrade de Fallot - en tout ou en partie - du ventricule droit).
2. La sténose maximale (rétrécissement) de la tige de l'artère pulmonaire (normalement, le sang du ventricule droit pénètre dans les poumons et est saturé en oxygène).
3. Absence de partition interventriculaire.
4. Dilatation (augmentation du volume) du ventricule droit.

Qu'est-ce qui se passe en pathologie? En raison de défauts:

• le sang veineux et artériel est mélangé dans les ventricules et pas suffisamment saturé en oxygène pénètre dans la circulation systémique;
• augmente le manque d'oxygène dans les tissus et les organes, le déplacement de l'aorte et le rétrécissement du tronc pulmonaire (plus la sténose est forte, moins le sang est saturé en oxygène dans les poumons et plus il reste dans le ventricule, aggravant le stagnation);
• des troubles graves dans les grands cercles (du ventricule gauche à l'aorte) et dans le petit cercle (du ventricule droit à l'artère pulmonaire) entraînent rapidement le développement d'une insuffisance cardiaque chronique.

En conséquence, l’enfant malade développe une cyanose caractéristique (cyanose des premiers membres, triangle nasolabial, puis de toute la peau), essoufflement, ischémie cérébrale et corps tout entier.

Cyanose chez un enfant

La tétrade de Fallot est une anomalie congénitale. Toutes les anomalies apparaissent pendant la formation des organes intra-utérins et apparaissent immédiatement après la naissance de l'enfant. L'espérance de vie moyenne ne dépasse pas 10-12 ans et, après la chirurgie, le pronostic s'améliore en fonction de la gravité de la formation des organes. Seulement environ 5% des enfants atteints de pathologie sont adultes et vivent jusqu'à l'âge de 40 ans. Il est donc accepté de le considérer comme une pathologie infantile.

Si nous parlons des différences entre les manifestations de la tétrade de Fallot chez l’enfant et chez l’adulte, elles n’existent pas: à tout âge, le développement d’une insuffisance cardiaque chronique peut entraîner une invalidité grave.

La pathologie est considérée comme l'une des anomalies cardiaques congénitales les plus graves. Elle est dangereuse en raison de l'apparition rapide de complications associées à l'insuffisance cardiaque et à l'ischémie d'organes et de tissus. Au cours des deux premières années, plus de 50% des enfants décèdent des suites d'un AVC (insuffisance aiguë en oxygène des vaisseaux cérébraux), d'un abcès cérébral (inflammation purulente) et de crises d'insuffisance cardiaque aiguë. Un défaut non opéré entraîne un retard important dans le développement de l'enfant.

Enfin, il est impossible de guérir les maladies cardiaques, les méthodes chirurgicales ne peuvent qu'améliorer le pronostic du patient et en prolonger la vie. Dans ce cas, le moment de l'opération dépend directement du moment où l'opération est effectuée (plus tôt dans la vie (de préférence au cours de la première année de vie)), meilleures sont les chances d'obtenir un résultat positif.

La correction chirurgicale de la tétrade de Fallot est effectuée par des chirurgiens cardiaques. Le cardiologue est responsable du suivi des patients avant et après la chirurgie.

Causes de

Étant donné que le cœur est posé et formé au cours du premier trimestre, l’influence de toute toxine 2 à 8 semaines de gestation est considérée comme particulièrement dangereuse pour l’apparition de la tétrade de Fallot. Le plus souvent ils sont:

• médicaments (hormones, sédatifs, hypnotiques, antibiotiques, etc.);
• maladies infectieuses (rubéole, rougeole, scarlatine);
• composés chimiques industriels et domestiques nocifs (sels de métaux lourds, produits chimiques toxiques et engrais);
• effets toxiques de l'alcool, des drogues et de la nicotine.

Le risque de malformation apparaît dans les familles où des parents proches ont des enfants présentant des anomalies cardiaques fœtales.

Symptômes de pathologie

La tétrade de Fallot est une maladie cardiaque très grave mettant la vie en danger. Elle se complique rapidement en raison de l'apparition de signes prononcés d'insuffisance cardiaque et de troubles de la circulation cérébrale, qui aggrave considérablement le pronostic et complique la vie du patient. Dès la petite enfance, toute activité physique, même élémentaire, psycho-émotionnelle se termine par un essoufflement, une cyanose marquée (cyanose), une faiblesse, des vertiges, des évanouissements.

À l'avenir, les crises peuvent se terminer par un arrêt respiratoire, des convulsions, un coma hypoxique (dû au manque d'oxygène dans le sang), à l'avenir - une invalidité partielle ou complète. La posture typique des patients est accroupie, en tension, afin de soulager la situation après le chargement.

Après la chirurgie, l'état du patient s'améliore, mais l'activité physique est limitée de manière à ne pas provoquer l'essoufflement ni d'autres symptômes d'insuffisance cardiaque.

Les principaux signes d'anomalie sont dus à une altération de l'enrichissement du sang en oxygène. C'est pourquoi on l'appelle "bleu".

Symptômes caractéristiques de la tétrade de Fallot:

Essoufflement qui apparaît et augmente après toute action (pleurs, succion)

Forte faiblesse (causée par les actions les plus élémentaires)

Perte de conscience (les deux derniers symptômes sont dus à une ischémie cérébrale progressive)

Complications de la pathologie - attaques cyanotiques, dont l'apparition indique une hypoxie sévère (manque d'oxygène) et aggrave considérablement le pronostic du patient. Ils apparaissent généralement vers l’âge de 2 à 5 ans et sont accompagnés des symptômes suivants:

1. La respiration et le pouls augmentent soudainement (à partir de 80 battements par minute).
2. L'essoufflement augmente.
3. Le bébé est inquiet.
4. La cyanose est remarquablement renforcée jusqu'à une teinte violette.
5. Il y a une forte faiblesse.
6. L'attaque peut entraîner une perte de conscience, des convulsions, un arrêt du souffle, le coma, un accident vasculaire cérébral ou la mort subite.

En raison d'un manque d'oxygène, les enfants atteints de malformations congénitales ont du retard dans leur développement, acquièrent des habiletés différentes (ils ne tiennent pas la tête, etc.) et tombent souvent malades.

Diagnostics

Au fil du temps, les patients présentent des signes externes caractéristiques sur lesquels vous pouvez poser un diagnostic principal:

• l'indicateur le plus caractéristique est l'acrocyanose (cyanose des régions périphériques - mains, pieds, oreilles, doigts, nez, puis de tout le corps);
• épaississement du bout des doigts sous forme de "baguettes" et déformation des ongles sous forme de "verres de montre" (convexe, rond);
• retard dans le développement physique, perte de poids;
• poitrine aplatie (moins souvent apparaît bosse thoracique).

Lorsque vous écoutez le cœur, un son «ronflant» ou «raclant» grossier est trouvé.

Confirmé par la tétrade de Fallot chez les enfants à l'aide de méthodes matérielles:

• Ultrasons, qui déterminent la modification de la taille des cavités cardiaques (dilatation du ventricule droit).
• Sur l’ECG, le blocus incomplet des jambes conductrices du faisceau (droit) de His et l’hypertrophie (augmentation, épaississement) du myocarde du ventricule droit sont enregistrés.
• En utilisant la radiographie, un schéma caractéristique des poumons est enregistré (en raison du manque d'approvisionnement en sang, ils paraissent translucides) et du cœur (augmentation de la taille et de la forme sous forme de botte ou de chaussure, avec une partie supérieure en relief du cœur).
• Doppler peut déterminer la direction du flux sanguin et le diamètre des vaisseaux sanguins.

En général, une analyse de sang (au lieu de la normale) correspond à deux fois le nombre de globules rouges (érythrocytes). En effet, le corps tente de compenser le manque d'oxygène en augmentant le nombre de cellules capables de satisfaire ce besoin.

Méthodes de traitement

Pour guérir la pathologie est complètement impossible:

• dans 30% des violations combinées avec d'autres anomalies congénitales, ce qui complique le pronostic et le traitement;
• 65% des troubles hémodynamiques (flux sanguin) sont si prononcés que le traitement chirurgical améliore l'état du patient pendant un certain temps, en prolongeant la durée et en améliorant la qualité de vie, mais que la pathologie progresse progressivement, conduisant au développement d'une insuffisance cardiaque chronique.

Comme méthodes de traitement utilisées:

1. Traitement médicamenteux (soins d'urgence en cas d'attaque cyanotique).
2. Intervention palliative (préparation à une chirurgie radicale, élimination temporaire des perturbations hémodynamiques critiques).
3. Correction radicale (restauration du septum interventriculaire, mouvement de l'orifice aortique, élargissement de la sténose de l'artère pulmonaire, etc.).

L'espérance de vie et le pronostic ultérieur dépendent entièrement de la rapidité de la chirurgie.

Traitement médicamenteux

La pharmacothérapie est utilisée en urgence en cas d'attaque cyanotique:

• l'inhalation d'oxygène sert à rétablir la saturation des tissus et du sang en oxygène;
• une solution de bicarbonate de sodium est injectée pour soulager l’acidose (accumulation de produits métaboliques);
• pour faciliter le processus de respiration, utilisez des broncho-et antispasmodiques (aminophylline);
• afin d'éviter les chocs dus à des échanges gazeux altérés, à l'adhésion (adhésion des globules rouges) et à la formation de caillots sanguins, une solution de substitut du plasma (reopolyglucine) est injectée par voie intraveineuse.

Après le début des attaques, le pronostic de l’enfant s’aggrave et une correction chirurgicale du défaut est nécessaire dans un proche avenir.

Élimination temporaire des troubles hémodynamiques

Des méthodes temporaires de correction ou palliatives sont utilisées immédiatement après la naissance ou à un âge précoce, notamment la création de diverses anastomoses (connexions, chemins) entre les vaisseaux.

Tétrade de Fallot: symptômes, diagnostic, correction, pronostic

Il y a environ 100 ans, le diagnostic de la «tétrade» de Fallot ressemblait à une phrase. Bien entendu, la complexité de ce défaut permettait un traitement chirurgical, mais l'opération a longtemps été réalisée dans le seul but d'alléger les souffrances du patient, car elle ne pouvait éliminer la cause de la maladie. La science médicale a progressé, les meilleurs cerveaux, développant de nouvelles méthodes, n’ont cessé d’espérer que la maladie pourra être vaincue. Et ils ne se sont pas trompés - grâce aux efforts de personnes qui ont consacré leur vie à la lutte contre les malformations cardiaques, il est devenu possible de guérir, de prolonger la vie et d'améliorer sa qualité, même avec des maladies telles que la tétrade de Fallot. Aujourd'hui, les nouvelles technologies en chirurgie cardiaque peuvent corriger avec succès l'évolution de cette pathologie à la seule condition que l'opération soit effectuée dans la petite enfance ou la petite enfance.

Le nom même de la maladie dit qu'elle doit son apparition non pas à un, mais à quatre défauts à la fois, qui déterminent la condition humaine: Le tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale dans laquelle quatre anomalies sont combinées:

1. Défaut du septum entre les ventricules du coeur, généralement la partie membraneuse du septum est absent. La longueur de ce défaut est assez grande.
2. L'augmentation du volume du ventricule droit.
3. Le rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire.
4. Luxation aortique à droite (dextroposition), jusqu’à l’état où elle s’éloigne partiellement ou même complètement du ventricule droit.

Fondamentalement, la tétrade de Fallo est associée à l'enfance, ce qui est tout à fait compréhensible: la maladie est congénitale et l'espérance de vie dépend du degré d'insuffisance cardiaque qui se forme à la suite de changements pathologiques. Ce n’est pas un fait qu’une personne peut espérer vivre longtemps et heureuse - de telles personnes «bleues» ne vivent pas jusqu’à un âge avancé et, de plus, elles meurent souvent pendant la période des seins si la chirurgie est reportée pour une raison quelconque. De plus, la tétrade de Fallo peut être accompagnée d'une cinquième anomalie du développement du coeur, qui la transforme en pentade de Fallot - une anomalie du septum auriculaire.

Troubles circulatoires dans la tétrade de Fallot

La tétrade de Fallot appartient aux soi-disant défauts «bleus» ou cyanotiques. Un défaut dans le septum entre les ventricules du cœur entraîne une modification du flux sanguin, ce qui entraîne une pénétration du sang dans la circulation systémique qui ne fournit pas assez d'oxygène aux tissus et qui, à leur tour, commencent à souffrir de la famine.

En raison de l'hypoxie croissante, la peau du patient acquiert une teinte cyanotique (cyanose). Ce défaut est appelé "bleu". La situation avec la tétrade de Fallot est aggravée par la présence d'un rétrécissement dans la région du tronc pulmonaire. Cela conduit au fait qu'un volume suffisant de sang veineux ne peut pas traverser l'ouverture rétrécie de l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons. Il en reste donc une quantité importante dans le ventricule droit et dans la partie veineuse de la circulation pulmonaire (les patients deviennent bleus). Ce mécanisme de stagnation veineuse, en plus de réduire l'oxygénation du sang dans les poumons, contribue à la progression assez rapide de l'ICC (insuffisance cardiaque chronique), qui se manifeste:

cyanose avec la tétrade de Fallot

• L'aggravation de la cyanose;
• Troubles métaboliques dans les tissus;
• Accumulation de fluide dans les cavités;
• La présence d'œdème.

Afin d'éviter un tel développement d'événements, il est procédé à une chirurgie cardiaque (chirurgie radicale ou palliative).

Symptômes de la maladie

En raison du fait que la maladie se manifeste assez tôt, dans cet article, nous nous concentrerons sur l'âge des enfants, à partir de la naissance. Les principales manifestations de la tétrade de Fallo sont dues à une augmentation de l'ICC, bien que ces bébés n'excluent pas l'apparition d'une insuffisance cardiaque aiguë (arythmie, essoufflement, anxiété et absence de thorax). L'apparence de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire, ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.L'apparition de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire ainsi que de la longueur du défaut dans le septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement.

En moyenne, les premières manifestations commencent à 4 semaines de la vie d'un enfant. Principaux symptômes:

1. Une coloration cyanotique de la peau de l'enfant apparaît au premier abord en cas de pleurs, de succion, puis la cyanose peut être maintenue même au repos. D'abord, seule la cyanose du triangle nasolabial, du bout des doigts et des oreilles (acrocyanose) apparaît, puis, à mesure que l'hypoxie progresse, le développement d'une cyanose totale est possible.
2. L'enfant est à la traîne dans son développement physique (commence plus tard à tenir la tête, à s'asseoir, à ramper).
3. Épaississement des phalanges terminales sous forme de "pilons".
4. Les ongles deviennent aplatis et arrondis.
5. Poitrine aplatie, dans de rares cas, la formation d'une "bosse cardiaque".
6. Diminution de la masse musculaire.
7. Mauvaise croissance des dents (larges espaces entre les dents), la carie se développe rapidement.
8. Difformité de la colonne vertébrale (scoliose).
9. Le pied plat se développe.
10. Un trait caractéristique est l'apparition d'attaques cyanotiques, au cours desquelles l'enfant se produit:
    • la respiration devient plus fréquente (jusqu'à 80 respirations par minute) et profonde;
    • la peau devient violet bleuâtre;
    • les pupilles se dilatent brusquement;
    • l'essoufflement apparaît;
    • caractérisée par une faiblesse pouvant aller jusqu’à une perte de conscience en raison du développement d’un coma hypoxique;
    • peut causer des crampes musculaires.

zones de cyanose typiques

Les enfants plus âgés ont tendance à s'accroupir pendant les crises, car cette position facilite un peu leur condition. En moyenne, une attaque similaire dure de 20 secondes à 5 minutes. Cependant, après cela, les enfants se plaignent d'une faiblesse prononcée. Dans les cas graves, une telle attaque peut entraîner un accident vasculaire cérébral, voire la mort.

Algorithme d'action en cas de crise

• Il est nécessaire d'aider l'enfant à s'accroupir "sur ses hanches" ou d'adopter une position "genou-coude". Cette position contribue à la réduction du flux sanguin veineux de la partie inférieure du corps vers le cœur et réduit donc la charge sur le muscle cardiaque.
• Alimentation en oxygène à travers un masque à oxygène à une vitesse de 6-7 l / min.
• Les bêta-bloquants intraveineux (par exemple, «Propranolol» dans le calcul de 0,01 mg / kg de poids corporel) éliminent la tachycardie.
• L’introduction d’analgésiques opioïdes («morphine») contribue à réduire la sensibilité du centre respiratoire à l’hypoxie, réduisant ainsi la fréquence des mouvements respiratoires.
• Si la saisie ne s’arrête pas dans les 30 minutes, il peut être nécessaire de procéder à une opération d’urgence.

C'est important! Vous ne pouvez pas utiliser pendant une attaque des médicaments qui renforcent les contractions du cœur (cardiotoniques, glycosides cardiaques)! L'action de ces médicaments entraîne une augmentation de la contractilité du ventricule droit, ce qui entraîne un écoulement supplémentaire de sang par un défaut du septum. Cela signifie que du sang veineux pratiquement exempt d'oxygène pénètre dans la circulation systémique, ce qui entraîne une augmentation de l'hypoxie. Il y a donc un "cercle vicieux".

Sur la base de quelles recherches le diagnostic de la tétrade de Fallot est-il diagnostiqué?

1. Lors de l'écoute du cœur, un affaiblissement de la tonalité II est détecté. Dans le deuxième espace intercostal situé à gauche, un bruit rugueux et «raclant» est déterminé.
2. Selon l'électrocardiographie, il est possible d'identifier les signes ECG d'une augmentation du cœur droit, ainsi que d'un déplacement de l'axe du cœur vers la droite.
3. Le plus informatif est une échographie du cœur, dans laquelle un défaut du septum interventriculaire et une luxation aortique peuvent être identifiés. Grâce à l'échographie Doppler, il est possible d'étudier en détail le flux sanguin dans le cœur: le flux sanguin du ventricule droit vers le gauche, ainsi que la difficulté du flux sanguin dans le coffre pulmonaire.

Fragment d'ECG avec tetrade de Fallo

Traitement

Si le patient a la tétrade de Fallot, il est important de se rappeler une règle simple: l'opération est montrée à tous (sans exception!) Les patients présentant cette anomalie cardiaque.

La principale méthode de traitement de cette maladie cardiaque est uniquement chirurgicale. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 mois. Il est préférable de procéder à une intervention chirurgicale de manière planifiée.

Il peut y avoir des situations où une intervention chirurgicale d'urgence peut être nécessaire plus tôt:

1. Coups fréquents.
2. L'apparition d'une cyanose de la peau, un essoufflement, des palpitations au repos.
3. Décalage prononcé du développement physique.

Habituellement, une procédure d'urgence est la chirurgie dite palliative. Un shunt artificiel (articulation) entre l'aorte et le tronc pulmonaire n'est pas créé à ce moment. Cette intervention permet au patient de se renforcer temporairement avant une opération complexe, multi-composants et à long terme visant à éliminer tous les défauts de la tétrade de Fallo.

Comment se passe l'opération?

Compte tenu de la combinaison des quatre anomalies de cette maladie cardiaque, la chirurgie de cette pathologie est particulièrement difficile en chirurgie cardiaque.

• Sous anesthésie générale, une dissection antérieure du thorax est réalisée.
• Après avoir fourni l'accès au cœur, la machine cœur-poumon est connectée.
• Une incision du muscle cardiaque est pratiquée à partir du ventricule droit afin de ne pas toucher les artères coronaires.
• Depuis la cavité du ventricule droit, accès au tronc pulmonaire, dissection de l’orifice étranglé, valves en plastique.
• L'étape suivante consiste à fermer le défaut septal ventriculaire à l'aide d'un matériau synthétique hypoallergénique (Dacron) ou biologique (provenant du tissu de la poche cardiaque - péricarde). Cette partie de l'opération est assez compliquée, car le défaut anatomique du septum est situé près du stimulateur de fréquence cardiaque.
• Après avoir réussi les étapes précédentes, la paroi du ventricule droit est suturée, la circulation sanguine est rétablie.

Cette opération est réalisée exclusivement dans des centres de chirurgie cardiaque hautement spécialisés, où une expérience pertinente a été acquise dans la prise en charge de tels patients.

Complications possibles et pronostic

Les complications les plus fréquentes après la chirurgie sont:

1. Préservation du rétrécissement du tronc pulmonaire (avec dissection insuffisante de la valvule).
2. Avec une lésion des fibres, l'excitation conductrice dans le muscle cardiaque peut développer une variété d'arythmies.

En moyenne, la mortalité postopératoire peut atteindre 8-10%. Mais sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 12-13 ans. Dans 30% des cas, la mort d’un enfant est liée à une insuffisance cardiaque, à un accident vasculaire cérébral et à une hypoxie croissante.

Cependant, avec le traitement chirurgical pratiqué sur les enfants de moins de 5 ans, la grande majorité des enfants (90%) ne présentaient aucun signe de retard de développement par rapport à leurs pairs lors du réexamen à l'âge de 14 ans.

En outre, 80% des enfants opérés mènent une vie normale, pratiquement identique à celle de leurs pairs, en plus des restrictions imposées aux exercices excessifs. Il a été prouvé que plus tôt une opération radicale avait été menée pour éliminer ce défaut, plus vite l'enfant récupérait et rattrapait ses pairs dans le développement.

L'invalidité est-elle indiquée pour la maladie?

Tous les patients avant une intervention chirurgicale radicale sur le cœur, ainsi que 2 ans après l'opération, présentaient une élimination de l'incapacité, suivis d'un réexamen.

Pour déterminer le groupe de handicap, les indicateurs suivants sont d’une grande importance:

• Y a-t-il un trouble circulatoire après la chirurgie?
• Reste la sténose d'une artère pulmonaire.
• L'efficacité du traitement chirurgical et s'il y a des complications après la chirurgie.

Le tétrade de Fallo peut-il être diagnostiqué in utero?

Le diagnostic de cette maladie cardiaque dépend directement des qualifications d'un spécialiste effectuant des diagnostics par ultrasons pendant la grossesse, ainsi que du niveau de l'appareil à ultrasons.

Lorsqu'une échographie de niveau expert est réalisée par un spécialiste de grande catégorie, la tétrade de Fallot est détectée dans 95% des cas jusqu'à 22 semaines et, au troisième trimestre de la grossesse, le diagnostic est diagnostiqué dans presque 100% des cas.

En outre, la recherche en génétique, appelée «jumeaux et triplés génétiques», est un facteur important qui est examiné pour toutes les femmes enceintes pendant une période de 15 à 18 semaines. Il est prouvé que la tétrade de Fallot dans 30% des cas est associée à d'autres anomalies, le plus souvent des maladies chromosomiques (syndrome de Down, syndrome de Down, Edwards, Patau, etc.).

Que faire si cette pathologie est retrouvée chez le fœtus pendant la grossesse?

Lorsque cette maladie cardiaque est détectée en association avec une anomalie chromosomique grave, accompagnée de troubles du développement mental grossiers, il est proposé à la femme d'interrompre sa grossesse pour des raisons médicales.

Si seule une malformation cardiaque est détectée, une consultation est alors organisée: obstétriciens-gynécologues, cardiologues, chirurgiens cardiologues, néonatologistes, ainsi qu'une femme enceinte. Lors de cette consultation, la femme explique en détail: pourquoi cette pathologie est dangereuse pour l'enfant, quelles en sont les conséquences, ainsi que les possibilités et les méthodes de traitement chirurgical.

Malgré la complexité du tétrade de Fallot, cette maladie cardiaque est résécable, c'est-à-dire qu'elle subit une correction chirurgicale. Cette maladie n’est pas une phrase pour l’enfant: le niveau de la médecine moderne permet dans 90% des cas d’améliorer significativement la qualité de vie du patient grâce à une opération complexe en plusieurs étapes.

Actuellement, les chirurgiens cardiologues n'utilisent pratiquement pas de chirurgie palliative, améliorant seulement temporairement l'état du patient. La direction prioritaire est une opération radicale menée dans la petite enfance (jusqu’à un an). Cette approche permet de normaliser le développement physique général, d'éviter la formation de déformations persistantes dans le corps, ce qui améliore considérablement la qualité de la vie.

Quelle est la tétrade de Fallot chez les enfants et en quoi est-il dangereux?

La tétrade de Fallot chez l'enfant est une pathologie combinant plusieurs défauts distincts du système cardiovasculaire.

La maladie est congénitale et crée un grave danger pour la vie du nouveau-né.

Le pronostic de cette maladie dépend de la rapidité du traitement. En l'absence de résultats d'un traitement conservateur pour sauver la vie du bébé, une intervention chirurgicale est effectuée.

Le concept et la description de la maladie

En pratique médicale, le terme tétrade de Fallot désigne une maladie qui combine quatre états pathologiques distincts associés au système cardiovasculaire.

La maladie est congénitale et est un type de maladie cardiaque. L'espérance de vie d'un petit patient dépend du degré de développement de la pathologie.

Tetrad Fallot comprend les pathologies suivantes:

• rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire;
• défaut du septum situé entre les ventricules du coeur;
• fort déplacement de l'aorte vers le côté droit;
• volume excessif du ventricule droit.

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Les causes

La principale cause de l'insuffisance cardiaque est une violation de la cardiogenèse au cours des premières semaines de grossesse.

Les maladies infectieuses ou virales, les anomalies congénitales chez une femme et certains facteurs externes peuvent provoquer une maladie.

L'effet de la prédisposition génétique dans la tétrade de Fallot n'est pas exclu. La pathologie peut être un symptôme concomitant d'autres maladies, telles que l'oligophrénie ou le développement anormal de l'enfant.

Les raisons du développement de la tétrade de Fallot sont les suivantes:

1. Abus de mauvaises habitudes (consommation de tabac, de drogues et d'alcool par une femme).
2. Consommation incontrôlée de médicaments puissants (y compris pendant la grossesse).
3. Conséquences des maladies virales et infectieuses (rougeole, rubéole, etc.).
4. Mauvaise rotation du cône artériel chez un enfant.
5. Changer l'emplacement de l'aorte chez le bébé.
6. La connexion des partitions interventriculaires et coniques.

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Comité de rédaction

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Classification et types d'étau

En pratique médicale, la tétrade de Fallot est divisée en quatre types. La classification prend en compte les caractéristiques anatomiques, la nature de l'obstruction du tractus excréteur et certaines des causes qui provoquent le développement de la pathologie.

Différents types de maladie impliquent des techniques de traitement et des pronostics spéciaux. Déterminer le degré de pathologie peut seulement un médecin sur la base d'un examen approfondi d'un petit patient.

Types de tétrade de Fallot:

• type embryologique (l'anneau fibreux de la valve pulmonaire ne change pas, mais la cloison conique se déplace);
• option hypertrophique (il y a un déplacement de la cloison conique avec les conséquences qui en découlent);
• type tubulaire (tronc artériel commun divisé inégalement, cône pulmonaire raccourci et rétréci);
• forme multi-composants (la partition conique est étendue, il se produit une décharge de trabécules de bord de partition).

De plus, la tétrade de Fallot est divisée en cinq formes en fonction des manifestations cliniques de la pathologie:

• forme cyanotique précoce (les symptômes apparaissent chez les nouveau-nés);
• type classique (la cyanose se manifeste à l’âge de trois ans);
• forme sévère (signes de cyanose accompagnés d'essoufflement);
• forme cyanotique tardive (les symptômes de la cyanose se manifestent avant l'âge de dix ans);
• type acyanotique (la peau ne devient pas bleue mais blanchit).

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Symptômes et signes

Le changement de couleur de la peau est une caractéristique distinctive des enfants chez lesquels on diagnostique la tétrade de Fallot. L'approvisionnement en sang dans une telle pathologie est réalisée avec de graves violations.

Les tissus corporels souffrent d'une privation d'oxygène et acquièrent une teinte bleuâtre caractéristique.

Ce symptôme se manifeste chez un enfant dès la naissance. La congestion veineuse, associée à l'insuffisance cardiaque existante, aggrave l'état du petit patient et provoque des symptômes supplémentaires de la maladie.

Les symptômes de la tétrade de Fallo sont les états suivants:

1. Diminution de l'appétit (les nouveau-nés refusent le sein).
2. Capricieux et anxiété excessive (chez les nourrissons).
3. Signes d'arythmie et d'essoufflement.
4. Peau bleue (apparaît progressivement).
5. Lag dans le développement physique.
6. Convulsions cyanotiques (essoufflement et peau bleue).
7. Développement moteur retardé de l'enfant.
8. Faiblesse excessive du corps (y compris perte de conscience).
9. Dilatation régulière des pupilles.
10. Tendance aux crampes musculaires.
11. L'aplatissement de la plaque à ongles et l'épaississement des phalanges des doigts.
12. Diminution de la masse corporelle maigre.
13. Le développement des pieds plats et des scolioses.
14. Évanouissement.
15. Tendance à la carie et à la mauvaise croissance des dents.
16. Poitrine aplatie ("bosse cardiaque").

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Caractéristiques de l'hémodynamique

L'hémodynamique dans Fallo tetrade dépend du degré de développement de l'insuffisance cardiaque. Une sténose importante de l'artère pulmonaire perturbe le processus du flux sanguin vers différentes parties du système cardiovasculaire.

Dans ce cas, l'irrigation sanguine de l'artère pulmonaire diminue et l'aorte augmente. La pression dans les deux ventricules devient la même.

Si l'obstruction est modérée, il se forme alors une décharge de sang gauche-droite. La conséquence d'une telle anomalie devient la cause de la pâleur excessive de la peau de l'enfant (le bleuissement survient à un rythme plus lent).

Il existe trois types d'hémodynamique avec la tétrade de Fallot:

1. Atrésie de la lumière de l'artère.
2. Forme acyanotique.
3. Forme cyanotique.

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Complications et conséquences

La santé des enfants chez lesquels un diagnostic de tétrade de Fallot a été diagnostiqué a été gravement altérée. Ces bébés tombent souvent malades et il devient difficile de se débarrasser d'un rhume, même. La rechute de la maladie survient peu de temps après.

Un système immunitaire affaibli rend le petit patient susceptible aux virus et aux infections.

Les attaques de la tétrade de Fallot menacent la vie en elles-mêmes. Ils peuvent déclencher une insuffisance cardiaque chez le bébé.

Complications pathologistes peuvent devenir les états suivants:

• l'hypoxie;
• pneumonie récurrente;
• endocardite bactérienne;
• risque de tuberculose pulmonaire;
• retard psychomoteur;
• abcès cérébral;
• accident vasculaire cérébral
• l'arythmie;
• thrombose cérébrale;
• issue fatale.

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Diagnostics

Il est assez difficile de diagnostiquer la tétrade de Fallot chez le fœtus pendant la grossesse. Certains symptômes de la tétrade de Fallot apparaissent dans les premières heures après la naissance du bébé.

Le médecin peut suspecter une déviation du travail du système cardiovasculaire en modifiant la respiration du nouveau-né, l'apparence de sa peau et un certain nombre d'autres signes.

La présence de bruit est déterminée par une écoute élémentaire du cœur. D'autres types de procédures montrent clairement toutes les pathologies d'un organe. Pour dresser un tableau clinique général de l’état de santé d’un bébé, il peut être nécessaire de consulter un spécialiste.

Les procédures suivantes sont nécessaires pour confirmer le diagnostic:

• électrocardiographie;
• Échographie du coeur;
• test sanguin général et biochimique;
• cavité cardiaque sonne;
• ventriculographie;
• phonocardiographie;
• radiographie;
• angiographie coronaire sélective;
• CT et IRM.

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Traitement

Traitement La tétrade de Fallot est réalisée en plusieurs étapes. La tâche de la thérapie est d’éliminer l’attaque de la maladie, de maximiser la santé du jeune patient et d’éliminer le risque de complications.

Si les méthodes conservatrices ne sont pas efficaces ou si leur utilisation ne crée pas initialement un pronostic potentiellement positif, le seul moyen d'éliminer le décès d'un petit patient est la chirurgie.

Médicamenteux

Le traitement médicamenteux est utilisé comme une aide d'urgence pour les enfants atteints d'attaques de cyanose malsaines ou pour améliorer l'état général.

La liste des spécialistes des médicaments est individuelle.

Si la prise de médicaments n’aboutit pas, le médecin recommande fortement de procéder à une intervention chirurgicale. Les médicaments peuvent éliminer les symptômes, mais ne prolongent pas la vie de l'enfant.

Exemples de médicaments utilisés dans Fallo tetrade:

• bêta-bloquants intraveineux (propranolol);
• médicaments pour réduire la sensibilité du centre respiratoire (analgésiques opioïdes, morphine);
• administration intraveineuse d'Euphyllinum, de Reopoliglyukin et de glucose;
• traitement d'entretien avec des complexes de vitamines et de minéraux.

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Opérationnel

Une intervention chirurgicale est indiquée pour tous les enfants atteints de coronaropathie. L'impossibilité d'effectuer des opérations peut être motivée par divers facteurs liés à l'état du bébé ou au type de clinique où il est observé.

Un traitement conservateur peut aider à éliminer les convulsions ou à atténuer les symptômes de la pathologie, mais il ne peut même pas rétablir partiellement la performance cardiaque.

Dans certains cas, la chirurgie est effectuée de manière urgente. Variantes d'opérations réalisées avec la tétrade de Fallot:

1. Chirurgie palliative (soins d'urgence pour un petit patient, la procédure soulage l'état de l'enfant avant la chirurgie principale).
2. Correction radicale (lors de l'intervention chirurgicale, des valvules en plastique sont réalisées, des défauts existants sont fermés et le processus de circulation sanguine rétabli, la procédure est effectuée uniquement dans des centres spécialisés et est considérée comme l'une des plus difficiles en cardiologie).

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Prévisions

Les prévisions concernant le tétrade de Fallo dépendent du tableau clinique général de la santé de l’enfant et de l’ampleur du processus pathologique. Le risque de décès d'un petit patient découle du moment de sa naissance.

Sans chirurgie, les enfants atteignent l’âge de quatorze ans environ. Si la chirurgie a été pratiquée au cours des cinq premières années de la vie de l’enfant, les prévisions s’amélioreront.

Extérieurement, ces patients ne sont pas trop différents de leurs pairs.

Prévention

La tétrade de Fallot n'implique pas une prophylaxie spécifique, mais avec le respect de certaines règles, la probabilité de cette maladie peut être réduite de manière significative.

Les principales recommandations concernent les femmes, leur attention particulière à leur propre santé et leur période de gestation.

Pendant la grossesse, il est strictement interdit de prendre des médicaments puissants, d'abuser de mauvaises habitudes et d'exposer votre corps à des substances nocives. Toutes les maladies chroniques doivent être guéries au stade de la planification de la conception.

La tétrade de Fallot est l’une des pathologies difficiles à soigner, mais opérable. Améliorer la qualité de vie de l'enfant ne peut être opéré en temps voulu. Sinon, les prévisions seront décevantes.

Vous pouvez en apprendre davantage sur les symptômes et le traitement de la tétrade de Fallot à partir de la vidéo:

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Tetrad Fallot

La tétrade de Fallot est une anomalie congénitale combinée du cœur, caractérisée par une sténose du tractus excréteur ventriculaire droit, un défaut septal ventriculaire, une dextroposition aortique et une hypertrophie du myocarde ventriculaire droit. Cliniquement, la tétrade de Fallot se manifeste par une cyanose précoce, un retard de développement, un essoufflement, des convulsions dyspnée-cyanose, des vertiges et des évanouissements. Les diagnostics instrumentaux du tétradum de Fallot comprennent la PCG, l'électrocardiographie, les ultrasons cardiaques, les rayons X du thorax, le cathétérisme cardiaque et la ventriculographie. Le traitement chirurgical de la tétrade de Fallot peut être palliatif (imposition d'anastomoses intersystèmes) et radical (correction chirurgicale complète du défaut).

Tetrad Fallot

La tétrade de Fallot est une cardiopathie congénitale complexe de type «bleu», dont les fondements morphologiques consistent en quatre signes: obstruction de la section de sortie du ventricule droit, VSD étendu, hypertrophie ventriculaire droite et dislocation aortique. Dans la cardiologie de la tétrade, Fallo est retrouvé dans 7 à 10% des cas parmi toutes les cardiopathies congénitales et représente la moitié des anomalies cyanotiques. Une caractérisation anatomique détaillée du défaut, en tant que forme nosologique indépendante, a été présentée pour la première fois par le médecin pathologiste français E.L.A. Fallot en 1888, dont il a ensuite donné le nom.

En termes de structure du défaut, la triade de Fallo (sténose de l'artère pulmonaire, défaut septal interaural et hypertrophie du ventricule droit) et la pentade de Fallot (tétrade de Fallot et DMPP) sont les plus proches du tétrade de Fallot. La tétrade de Fallot peut être associée à d'autres anomalies du cœur et des vaisseaux: arcade aortique droite, anomalies de l'artère coronaire, sténose des branches de l'artère pulmonaire, canal artériel ouvert, canal ventriculaire ouvert complet du côté gauche, drainage partiel des veines pulmonaires.

Causes de la tétrade de Fallo

La tétrade de Fallot est formée par une perturbation du processus de cardiogenèse pendant 2 à 8 semaines. développement embryonnaire. Les maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, rubéole) transmises à une femme enceinte au cours des premières phases de la gestation peuvent entraîner l'apparition d'une anomalie; prendre des drogues (hypnotiques, sédatifs, hormones, etc.), des drogues ou de l'alcool; l'impact de facteurs de production nocifs. Dans la formation de l'UPU, on a tracé l'influence de l'hérédité.

Tétralogie de Fallot se trouve souvent chez les enfants atteints du syndrome de Cornelia de Lange (Amsterdam nanisme), y compris un retard mental et des malformations multiples ( « visage de clown », atrésie des choanes, la déformation des oreilles, palais gothique, strabisme, myopie, astigmatisme, atrophie optique, hypertrichose, déformation du sternum et de la colonne vertébrale, syndactylie des pieds, réduction du nombre de doigts, malformations des organes internes, etc.).

Le déclencheur de la tétrade de Fallot est la rotation irrégulière (dans le sens inverse des aiguilles d'une montre) du cône artériel, entraînant un déplacement de la valvule aortique vers la droite de la région pulmonaire correspondante. Dans ce cas, l'aorte est située au-dessus du septum interventriculaire ("aorte-cavalier"). La position incorrecte de l'aorte provoque le déplacement du tronc pulmonaire, qui est quelque peu allongé et rétréci. La rotation du cône artériel empêche la connexion de son propre septum avec le septum interventriculaire, ce qui conduit à la formation de VSD et à l'expansion ultérieure du ventricule droit.

Classement Fallo Tetrade

Étant donné la nature de l'obstruction du tractus excréteur du ventricule droit, les variantes anatomiques de la tétrade de Fallot sont représentées par quatre types: embryologique, hypertrophique, tubulaire et multicomposant.

Fallo tetrade type I est embryologique. L'obstruction est provoquée par le déplacement de la cloison conique en avant et vers la gauche ou / et sa position basse. La zone de sténose maximale correspond au niveau de l'anneau musculaire délimitant. L'anneau fibreux de la valve pulmonaire est presque inchangé ou modérément hypoplastique.

Fallo tetrade de type II est hypertrophique. Au centre de l'obstruction se trouve le déplacement de la cloison conique en avant et vers la gauche ou (et) à son emplacement le plus bas, ainsi que des modifications hypertrophiques prononcées de son segment proximal. La zone de sténose maximale correspond au niveau de l'ouverture de la section de sortie du ventricule droit et de l'anneau musculaire de délimitation.

Fallo - type tetrade III tubulaire. L'obstruction est causée par une séparation inégale du tronc artériel commun, avec pour résultat que le cône pulmonaire est fortement hypoplastique, rétréci et raccourci. Une hypoplasie tétrade de l’anneau fibreux ou une sténose valvulaire du tronc pulmonaire peut survenir avec ce type de Fallo.

Fallo tetrade type IV est un composant à plusieurs composants. La cause de l'obstruction est un allongement important de la cloison conique ou une décharge importante des trabécules séparant les cloisons du cordon modérateur.

En relation avec les caractéristiques de l'hémodynamique, il existe trois formes cliniques et anatomiques de la tétrade de Fallot: 1) avec une atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire; 2) forme cyanotique avec sténose de la bouche à divers degrés; 3) forme acyanotique.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec la tétrade de Fallot

Le degré de perturbation hémodynamique dans la tétrade de Fallot est déterminé par la gravité de l'obstruction de l'éjection ventriculaire droite et par la présence d'un défaut dans le septum interventriculaire.

La présence d’une sténose significative de l’artère pulmonaire et d’un défaut septal important entraîne un écoulement préférentiel du sang des deux ventricules vers l’aorte et moins dans l’artère pulmonaire, ce qui s'accompagne d’une hypoxémie artérielle. En raison du grand défaut septal, la pression dans les deux ventricules devient égale. Dans la forme extrême du tétrade de Fallot, associée à une atrésie de l'orifice de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans la circulation pulmonaire à partir de l'aorte par le canal artériel ouvert ou par les collatérales.

Avec une obstruction modérée, la résistance périphérique totale est supérieure à la résistance du tractus excréteur sténotique, c'est pourquoi la décharge sanguine gauche-droite se développe, conduisant au développement de la forme acyanotique (pâle) du tétrade de Fallot. Cependant, à mesure que la sténose progresse, commencez par un écoulement de sang vénoartériel (droite-gauche) croisé puis cicatrisé, ce qui signifie la transformation du défaut de la forme "blanche" à la forme "bleue".

Symptômes de tétrade de Fallo

Selon le moment de la cyanose, il existe cinq formes cliniques et, partant, la même période de manifestation tétrade de Fallot: une forme cyanotique précoce (apparition de la cyanose dès les premiers mois ou la première année de vie), la classique (apparition de la cyanose à la deuxième ou troisième année de vie), odyshechno-cyanotiques), de forme cyanose tardive (apparition d'une cyanose vers 6 à 10 ans) et de forme acyanotique (pâle).

Dans le cas d’une grave tétralogie de Fallot, la cyanose des lèvres et de la peau apparaît à partir de 3 à 4 mois et se manifeste systématiquement vers l’année. La cyanose est renforcée par l'alimentation, les pleurs, les efforts, le stress émotionnel, l'effort physique. Toute activité physique (marcher, courir, jouer à l'extérieur) s'accompagne d'une augmentation de l'essoufflement, de l'apparition d'une faiblesse, du développement d'une tachycardie, de vertiges. La position caractéristique des patients avec le cahier de Fallo après l'effort est accroupie.

Une manifestation extrêmement sévère du tableau clinique de la tétrade de Fallot est constituée de crises cyanotiques non résolues, apparaissant généralement entre 2 et 5 ans. L'attaque se développe soudainement, accompagnée d'une anxiété chez l'enfant, d'une cyanose accrue et d'un essoufflement, d'une tachycardie, d'une faiblesse, d'une perte de conscience. Peut-être le développement de l'apnée, du coma hypoxique, des convulsions avec hémiparésie ultérieure. Des crises cyanotiques non annoncées se développent à la suite d'un spasme aigu de la section infundibulaire du ventricule droit, qui entraîne l'écoulement de tout le volume de sang veineux par un défaut du septum interventriculaire dans l'aorte et une hypoxie accrue du SNC.

Les enfants atteints de terada Fallo peuvent être à la traîne dans le développement physique (hypotrophie II-III siècle) et moteur; ils souffrent souvent d'ARVI récurrents, d'amygdalite chronique, de sinusite, de pneumonie récurrente. Chez les patients adultes atteints de tétrade de Fallo, une tuberculose pulmonaire peut être associée.

Diagnostic de tétrade de Fallo

Lors d'un examen objectif des patients atteints d'un cahier de Fallot, d'une pâleur ou d'une cyanose de la peau, d'un épaississement des phalanges des doigts («baguettes de tambour» et «lunettes de montre»), d'une posture forcée, l'adynamie attire l'attention; moins souvent - malformation de la poitrine (bosse cardiaque). Les percussions révèlent une légère expansion des limites du cœur dans les deux sens. Les signes auscultatoires typiques de la tétrade de Fallot sont un souffle systolique grossier dans l'espace intercostal II-III à gauche du sternum, l'affaiblissement du ton II au-dessus de l'artère pulmonaire, etc. L'image complète auscultatoire du défaut est fixée par phonocardiographie.

La radiographie des organes thoraciques révèle une cardiomégalie modérée, une forme de cœur typique en forme de chaussure et un appauvrissement du schéma pulmonaire. Le schéma ECG est caractérisé par une déviation significative de l'EOS vers la droite, des changements hypertrophiques dans le myocarde du ventricule droit, un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His.

À l'aide d'une échographie du cœur, tous les composants anatomiques de la tétrade de Fallot sont directement déterminés: le degré de sténose pulmonaire, la quantité de dislocation aortique, la taille du VSD et la gravité de l'hypertrophie ventriculaire droite.

Le sondage des cavités du cœur vous permet d'identifier la haute pression dans le ventricule droit, une diminution de la saturation en oxygène artériel, le passage d'un cathéter du ventricule droit à l'aorte. Lors de l'aortographie et de l'artériographie pulmonaire, la présence d'un flux sanguin collatéral, d'une AAP et d'une pathologie de l'artère pulmonaire est détectée. Si nécessaire, une ventriculographie gauche, une angiographie coronaire sélective, une tomodensitométrie et une IRM du cœur sont réalisées.

Le diagnostic différentiel de la tétrade de Fallot est réalisé lors de la transposition des gros vaisseaux, de la double décharge artérielle aortique et pulmonaire du ventricule droit, du cœur monoventriculaire et du cœur à deux chambres.

Traitement tetrada de Fallo

Tous les patients avec le cahier de Fallo sont soumis à un traitement chirurgical. La pharmacothérapie est indiquée pour le développement d’attaques cyanotiques sans descente: inhalation d’oxygène humidifié, administration intraveineuse de réopolyglucine, bicarbonate de sodium, glucose, aminophylline. En cas d'inefficacité de la pharmacothérapie, l'imposition immédiate de l'anastomose aorto-pulmonaire est nécessaire.

La méthode de correction opératoire de la tétrade de Fallot dépend de la sévérité du flux du défaut, de sa variante anatomique et hémodynamique, de l’âge du patient. Les nouveau-nés et les jeunes enfants atteints d'une tétrade de Fallot grave au premier stade nécessitent des opérations palliatives qui réduiraient le risque de complications lors de la correction radicale ultérieure du défaut.

Pour un palliatif (shunt) types d'opérations lors de la tétralogie de Fallot comprennent superposition anastomose sous-clavière-pulmonaire Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose de l'aorte ascendante et de l'artère pulmonaire droite superposer anastomose aorto-pulmonaire central à l'aide de la prothèse synthétique ou biologique, anastomose entre l'aorte descendante et la gauche artère pulmonaire, etc. Pour réduire l'hypoxémie, on utilise une infundibuloplastie ouverte et une valvuloplastie par ballonnet.

Une correction radicale du tétrade de Fallot prévoit la chirurgie plastique du VSD et l'élimination de l'obstruction de la section de sortie du ventricule droit. Il est généralement tenu à l'âge de six mois à trois ans. Les complications spécifiques des opérations effectuées avec la tétrade de Fallot peuvent être une thrombose anastomotique, une insuffisance cardiaque aiguë, une hypertension pulmonaire, un anévrisme du ventricule droit, un bloc AV, un arythmie, une endocardite infectieuse.

Prévision Fallo Tetrad

L'évolution naturelle du défaut dépend en grande partie du degré de sténose pulmonaire. Un quart des enfants atteints d'une grave chute tetrade meurent au cours de la première année de vie, la moitié d'entre eux au cours de la période néonatale. Sans chirurgie, l'espérance de vie moyenne est de 12 ans, moins de 5% des patients vivent jusqu'à 40 ans. La thrombose des vaisseaux cérébraux (AVC ischémique) ou un abcès du cerveau devient le plus souvent la cause de la mort des patients porteurs du cahier de Fallot.

Les résultats à long terme d'une correction radicale de la tétrade de Fallot sont bons: les patients sont physiquement aptes au travail, socialement actifs et tolèrent de manière satisfaisante l'effort physique. Cependant, plus la chirurgie radicale était pratiquée tardivement, plus les résultats à long terme étaient mauvais. Tous les patients avec le carnet de notes Fallo doivent être surveillés par un cardiologue et un chirurgien cardiaque avant d’effectuer une antibioprophylaxie de l’endocardite avant de procéder à des interventions dentaires ou chirurgicales potentiellement dangereuses pour le développement de la bactériémie.

Malformations congénitales de Fallo

Les malformations de Fallo sont un groupe de troubles congénitaux du développement du coeur, dont le symptôme typique est la couleur bleuâtre de la peau. Les symptômes de la maladie sont associés au reflux de sang du ventricule droit vers la gauche, en mélangeant du sang veineux à un apport artériel insuffisant en sang dans les poumons. Sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des patients est réduite.

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Causes du vice de Fallo

Les malformations de Fallo surviennent de la deuxième à la septième décennie du développement de l'embryon. Les facteurs dangereux peuvent être:

• infections virales dans les premiers stades de l'accouchement: scarlatine, rubéole, rougeole;
• médicaments (tranquillisants, somnifères, antitumoraux, acide rétinoïque, hormones, fluconazole);
• alcool, drogues, tabagisme;
• travailler avec des produits chimiques, des rayons X;
• exposition aux rayonnements ionisants.

Le rôle de la susceptibilité génétique aux anomalies cardiaques a été prouvé. La cause exacte de la maladie ne peut pas toujours être identifiée, mais pendant la grossesse après 40 ans et la présence du diabète, le lupus érythémateux systémique chez la mère augmente le risque de maladie cardiaque congénitale.

Les pathologies du myocarde sont souvent associées à des anomalies génétiques: démence, strabisme, astigmatisme ou myopie, colonne vertébrale déformée, sternum, oreillettes, réduction de la quantité ou fusion des doigts. Ils s'accompagnent d'un développement anormal des reins, du foie et des intestins.

Le mécanisme des troubles circulatoires dans les vices Fallo

Avec le développement de la pathologie, le cône artériel tourne de telle manière que la valve aortique se déplace vers la droite du poumon. Dans le même temps, l'aorte prend la position de «cavalier», étant au-dessus du septum interventriculaire du cœur. La paroi du cône artériel n’a pas la capacité de rejoindre le septum, elle est donc défectueuse.

Le tronc pulmonaire, lorsque l'aorte est anormale, se rétrécit et devient long. Le ventricule droit (RV) augmente car il lui est difficile de faire passer le sang à travers la lumière étroite de l'artère pulmonaire et pénètre difficilement dans l'artère pulmonaire par le RV. Comme il y a un trou entre les deux ventricules, du sang mélangé arrive à l'aorte. Il contient moins d'oxygène que la normale.

Troubles hémodynamiques dans la tétrade de Fallot

Si la bouche de l'artère pulmonaire est complètement bouchée, le sang artériel est fourni aux poumons par le biais de branches vasculaires supplémentaires. Avec un rétrécissement d'un degré modéré de sang du ventricule gauche qui pénètre dans le droit, une forme "blanche" de la maladie se développe. Plus tard, il devient mélangé, puis le sang veineux est déchargé dans le ventricule gauche - la forme «blanche» devient «bleue».

Classement Fallo Tetrade

De toutes les malformations de la tétrade sont plus souvent diagnostiquées. Il se caractérise par 4 violations typiques:

• un trou dans le mur entre les ventricules;
• l'artère pulmonaire est rétrécie;
• l'aorte est décalée du côté droit;
• hypertrophie de la prostate.

S'il n'y a pas de déplacement de l'aorte ou s'il y a une légère déviation par rapport à la position normale, le défaut s'appelle la triade de Fallot, lorsque le défaut du mur entre les oreillettes est fixé, le pentad de Fallot.

Dans le cas d'une version embryologique de la tétrade, la partition se décale vers l'avant et vers la gauche, le rétrécissement maximum se situe dans la région de l'anneau de séparation musculaire et la valve pulmonaire est normale ou insuffisamment développée. Dans le type tubulaire, le cône pulmonaire est non développé, étroit et court.

Dans la variante hypertrophique, il existe une augmentation de la cloison conique et une ouverture de sortie étroite à partir du ventricule droit. Le type multicomposant se manifeste par un allongement ou un point haut de décharge de la cloison conique.

La classification clinique et anatomique reflète une hémodynamique altérée dans la maladie de Fallot. Ces formes sont mises en évidence:

• atrésie (fusion de la lumière) la bouche de l'artère pulmonaire;
• cyanose: rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire, couleur bleuâtre;
• acyanotique: couleur normale de la peau.

Pour ce qui est de la tétrade Fallot, voir cette vidéo:

Symptômes de maladie cardiaque

La couleur cyanotique de la peau est le signe le plus typique des malformations de Fallo. En fonction du moment de son apparition, 5 variantes cliniques de la maladie sont mises en évidence:

• cyanose précoce (de 1 à 12 mois);
• classique (enfant de 2 à 3 ans);
• sévère (cyanose, essoufflement);
• cyanose tardive (6-10 ans);
• acyanose (peau pâle).

La version lourde du tétrade de Falte intervient dans 3 à 4 mois et augmente d'année en année. L'enfant devient bleu en mangeant, en pleurant et en faisant des efforts physiques. Tout type d'activité provoque une faiblesse, un essoufflement, des vertiges, des palpitations cardiaques. Après la course ou des jeux en plein air, l'enfant s'accroupit pour récupérer.

Les crises de cyanose deviennent extrêmement difficiles de la deuxième à la cinquième année de la vie, elles s'accompagnent de l'apparition soudaine d'une faiblesse, d'une anxiété, d'une perte de conscience. Il peut y avoir des convulsions, un coma en l'absence de respiration.

Ces signes sont causés par un spasme du ventricule droit, le flux sanguin veineux dans le réseau artériel, ce qui provoque une privation d'oxygène du cerveau.

Les enfants avec des vices Fallo commencent à marcher plus tard, ont un retard de développement, souffrent plus souvent de maladies catarrhales et de pneumonies que leurs pairs. Les patients à l'âge adulte ont un risque élevé de développer une tuberculose.

Diagnostic de pathologie

La tétrade de Fallo peut être suspectée sur la base d'une peau pâle ou bleutée, de la forme de doigts ressemblant à des «pilons», d'un changement dans les ongles - d'un «verre d'heures», d'une faible activité physique et de la faiblesse de l'enfant.

À l'examen, une déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque est visible, les membres inférieurs sont longs et fins, la colonne vertébrale est généralement incurvée.

Percussion des frontières du coeur légèrement élargi. En écoutant le cœur, vous pouvez détecter un souffle systolique qui se fait entendre à la gauche du sternum pendant le deuxième espace intercostal et un faible 2 ton au-dessus de l'artère pulmonaire.

Lorsque les diagnostics instrumentaux peuvent détecter les symptômes suivants:

• Échographie du coeur: rétrécissement de l'artère pulmonaire, mouvement de l'aorte à droite, il y a un défaut dans le septum, le pancréas est hypertrophié.
• Phonocardiography: confirme un ton faible sur l'artère pulmonaire, souffle systolique.
• Radiographie: le coeur est comme une pantoufle, le modèle des poumons est lissé, le coeur est agrandi modérément.

Radiographie avec la tétrade de Fallot: 1) le cœur a la forme d'une botte; 2) le ventricule droit est fortement élargi et pousse le ventricule gauche vers la gauche; 3) le débit sanguin pulmonaire est épuisé, la taille est approfondie.

• ECG: blocus de la jambe droite du faisceau de Guiss et hypertrophie de la prostate.

Électrocardiogramme d'un enfant de 4 ans avec le cahier de Fallot: déviation du QRS à droite, signes d'hypertrophie ventriculaire droite avec une onde P élevée.

• Sondage: le cathéter passe dans l’aorte par le ventricule droit, l’oxygénation du sang est faible, une pression élevée dans le pancréas.

Si le diagnostic est difficile, une angiographie coronaire sélective, une aortographie et une IRM du cœur sont prescrites.

Traitement contre les imperfections de Fallo

La chirurgie est la seule méthode de thérapie. Un traitement symptomatique est prescrit pour les crises de difficulté respiratoire et la cyanose. Des inhalations avec de l'oxygène sont effectuées, des perfusions de rhéopiglucine, de solutions de glucose et de bicarbonate de sodium, d'aminophylline sont indiquées. En tant que traitement d'entretien, les médicaments sont utilisés pour améliorer l'apport en oxygène du myocarde et réduire l'insuffisance cardiaque.

Toutes les opérations peuvent être divisées en palliatif et radical. Les interventions palliatives sont effectuées dans les cas de malformation grave chez les nouveau-nés et les nourrissons. Ceux-ci comprennent:

Chirurgie plastique du défaut septal ventriculaire, reconstruction du rétrécissement du ventricule droit

connexion par anastomose des artères sous-clavière et pulmonaire;

anastomose à l'intérieur du péricarde entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire;

mise en place de la prothèse entre l'aorte et l'artère pulmonaire;

expansion ouverte du rétrécissement de l'artère pulmonaire;

ballon en plastique valve.

La chirurgie radicale implique la plasticité du défaut entre les ventricules, l'élimination du rétrécissement de la sortie du pancréas. Il est souvent effectué en deux étapes pour réduire les complications postopératoires. La période optimale pour un tel traitement est l'âge de l'enfant de six mois à 3 ans.

Prédiction

Si le défaut n'est pas détecté, l'opération n'est pas réalisée, alors 25% des patients atteints de forme sévère décèdent au cours de la première année de vie. Même avec un rétrécissement modéré de l'artère pulmonaire, l'espérance de vie moyenne des enfants sans chirurgie est de 10 à 12 ans. 5% des patients non opérés vivent jusqu'à l'âge adulte.

Les causes de décès des patients sont associées à une pneumonie grave, à une insuffisance de la circulation cérébrale, à une thromboembolie vasculaire, à une insuffisance cardiaque, à une endocardite bactérienne et à un sepsis. Peut-être le développement d'un abcès cérébral.

Avec une opération réussie dans la petite enfance, les patients ont de grandes chances de conserver leur capacité de travail, leur activité physique et sociale.

Les patients atteints de malformations cardiaques ont un risque accru d'endocardite lors de tout type de chirurgie, y compris les traitements dentaires, les techniques chirurgicales peu invasives, de sorte qu'une antibioprophylaxie prophylactique leur est administrée, avec le risque d'infections bactériennes.

La tétrade de Fallot appartient à de graves malformations. Par conséquent, pour sauver des vies, un traitement chirurgical doit être effectué. Le pronostic de la maladie est favorable dans les cas où l'enfant ne développait pas de troubles physiques et mentaux dus au manque chronique d'oxygène dans les tissus. En raison des capacités techniques accrues pour les opérations chirurgicales chez les enfants, il est recommandé de les réaliser plus tôt.

Il n’existe aucun traitement alternatif pour la maladie et les méthodes de prévention sont également inconnues. Dans les familles où il y a eu des cas de malformations cardiaques, il est recommandé de faire appel à un conseil génétique lors de la planification d'une grossesse.

Vidéo utile

Pour le traitement de la tétrade de Fallot, voir cette vidéo:

Les cardiopathies congénitales chez les enfants, dont la classification comprend la division en bleu, blanc et autres, ne sont pas si rares. Les raisons sont différentes, les signes devraient être connus de tous les parents futurs et actuels. Quel est le diagnostic de malformations valvulaires et cardiaques?

Dans les centres de diagnostic modernes, les maladies cardiaques peuvent être déterminées par échographie. Chez le fœtus, il est visible de 10 à 11 semaines. Les symptômes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Les erreurs dans la détermination de la structure ne sont pas exclues.

Si une maladie cardiaque combinée chez le fœtus est détectée, la grossesse est souvent interrompue. S'il est acquis, alors il est nécessaire d'opérer. La maladie cardiaque combinée peut être avec prévalence d'une sténose, aortique et mitrale, et également combinée.

Une anomalie de la valve tricuspide est souvent diagnostiquée à un âge précoce. Il est congénital, c'est-à-dire qu'il se forme chez le fœtus pendant la grossesse. Comment diagnostiquer et traiter?

Normalement, un enfant a une fenêtre ovale ouverte pouvant aller jusqu'à deux ans. S'il n'est pas fermé, utilisez des ultrasons et d'autres méthodes pour définir son degré d'ouverture. Chez les adultes et les enfants, il faut parfois recourir à la chirurgie, mais vous pouvez vous en passer Est-il possible d'aller à l'armée, de plonger, de voler?

Une fistule aorto-pulmonaire chez les nourrissons est détectée. Les nouveau-nés sont faibles, se développent mal. L'enfant peut avoir un essoufflement. La fistule aorto-pulmonaire est-elle une malformation cardiaque? Est-ce qu'ils l'emmènent dans l'armée?

Une malformation assez grave du tronc artériel commun est détectée même chez le fœtus. Cependant, en liaison avec l'ancien équipement, on peut déjà le trouver chez le nouveau-né. Il est divisé en types de PRT. Les raisons peuvent être à la fois héréditaires et dans le style de vie des parents.

S'il y a un septum supplémentaire, un coeur à trois auriculaires peut être formé. Qu'est ce que cela signifie? À quel point la forme incomplète est-elle dangereuse chez un enfant?

Si une grossesse est survenue et que des malformations cardiaques ont été identifiées, les médecins insistent parfois pour demander l'avortement ou l'adoption. Quelles complications peuvent survenir chez les mères présentant des anomalies congénitales ou acquises pendant la grossesse?