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Dystonie

Classification détaillée des malformations cardiaques: maladies congénitales et acquises

Sous maladie cardiaque signifie beaucoup de maladies. En raison du fait que la structure du cœur pour une raison ou une autre ne correspond pas à la norme, le sang dans les vaisseaux sanguins ne peut pas faire ce qu’il serait chez une personne en bonne santé, ce qui entraîne une insuffisance du système circulatoire.

Considérez la classification principale des malformations cardiaques congénitales et acquises chez les enfants et les adultes: ce qu’elles sont et en quoi elles diffèrent.

Quels sont les paramètres classés?

Les malformations cardiaques sont divisées en paramètres suivants:

  • Au moment de la survenue (congénitale, acquise);
  • Selon l'étiologie (due à des anomalies chromosomiques, à des maladies, à une étiologie incertaine);
  • Selon la localisation de l'anomalie (septale, valvulaire, vasculaire);
  • Par le nombre de structures touchées;
  • Selon les caractéristiques de l'hémodynamique (avec cyanose, sans cyanose);
  • Par rapport aux cercles de la circulation sanguine;
  • Phase (phase d'adaptation, phase de compensation, phase terminale);
  • Par type de shunt (simple avec shunt gauche-droite, simple avec shunt droite-gauche, complexe, obstructif);
  • Par type (sténose, coarctation, obstruction, atrésie, défaut (orifice), hypoplasie);
  • L'effet sur la vitesse du flux sanguin (léger, modéré, effet prononcé).

Classification des malformations congénitales

La division clinique des défauts en blanc et bleu est basée sur les manifestations externes dominantes de la maladie. Cette classification est quelque peu arbitraire, car la plupart des défauts appartiennent simultanément aux deux groupes.

La division conditionnelle des malformations congénitales en «blanc» et «bleu» est associée à un changement de couleur de la peau dans ces maladies. Avec des malformations cardiaques «blanches» chez les nouveau-nés et les enfants en raison du manque de sang artériel, la peau devient de couleur pâle. Avec les défauts de type "bleus" dus à l'hypoxémie, à l'hypoxie et à la stase veineuse, la peau devient cyanotique (cyanotique).

UPU blanc

Malformations cardiaques blanches, lorsqu'il n'y a pas de mélange entre le sang artériel et veineux, il y a des signes de saignement de gauche à droite, divisés en:

  • Avec saturation de la circulation pulmonaire (autrement dit pulmonaire). Par exemple, lorsqu'une ouverture ovale est ouverte, lorsqu'il y a une modification du septum interventriculaire.
  • Avec la privation d'un petit cercle. Cette forme est présente dans la sténose de l'artère pulmonaire de nature isolée.
  • Avec saturation d'un grand cercle de circulation sanguine. Cette forme a lieu dans le cas d'une sténose aortique isolée.
  • Conditions lorsqu'il n'y a pas de signes évidents d'hémodynamique altérée.

Lecture numéro 3 Malformations cardiaques congénitales et acquises

Le système cardiovasculaire comprend le cœur, qui pousse le sang, et les vaisseaux à travers lesquels le sang transporte la nourriture et l'oxygène vers les cellules. Ce système est fermé et le sang ne passe que dans un sens grâce aux quatre valves du cœur, qui s’ouvrent et se ferment, permettant ainsi à la portion suivante de sang de passer. Les modifications de la structure des valves sont appelées défauts, ce qui peut entraîner une perturbation du cœur et la circulation du sang dans le système circulatoire.

Le cœur se compose de deux oreillettes situées en haut et de deux ventricules situés en bas. Les moitiés droite et gauche du cœur sont séparées par une cloison et les valves sont disposées comme suit:


  • La valve mitrale (bicuspide) est située entre l'oreillette gauche et le ventricule. Sa fonction est d'empêcher le reflux de sang du ventricule vers l'oreillette.

  • La valve tricuspide est située entre l'oreillette droite et le ventricule. Sa fonction est d'empêcher le retour du sang du ventricule droit dans l'oreillette droite.

  • Valve aortique - située à la sortie du ventricule gauche dans l'aorte. Sa fonction est d'empêcher l'écoulement de sang de l'aorte dans le ventricule.

  • Valve poumon pulmonaire - située à la sortie du ventricule droit dans l'artère pulmonaire. Sa fonction est d'empêcher le sang de refluer de l'artère vers le ventricule droit.

La maladie cardiaque est une maladie caractérisée par une violation de la structure anatomique de différentes parties du cœur, de l'appareil valvulaire, du septum et des gros vaisseaux. En conséquence, la fonction la plus importante du cœur - l’alimentation en oxygène des organes et des tissus - en souffre, une «faim d’oxygène» ou une hypoxie apparaît et l’insuffisance cardiaque augmente.

Classification

La classification divise les malformations cardiaques en deux grands groupes selon le mécanisme d'apparition: acquis et congénital.

Acquis - se pose à tout âge. Les causes les plus courantes sont les rhumatismes, la syphilis, les maladies hypertendues et ischémiques, l’athérosclérose vasculaire marquée, la cardiosclérose, les lésions du muscle cardiaque.

Congénitale - se sont formés chez le fœtus à la suite d'un développement inapproprié d'organes et de systèmes au stade embryonnaire. L'indication exacte des causes d'occurrence n'existe pas encore. Le rôle spécifique de l’infection de l’organisme maternel au début de la grossesse (grippe, rubéole, hépatite virale, syphilis), le manque de protéines et de vitamines dans la nutrition de la future mère, l’influence du rayonnement de fond a été établie.

Il est de coutume de distinguer deux raisons pour ces violations:


  • externe - mauvaises conditions environnementales, maladie de la mère pendant la grossesse (infections virales ou autres), utilisation de médicaments ayant un effet toxique sur le fœtus;

  • interne - associé à une prédisposition héréditaire dans la lignée des pères et mères, aux changements hormonaux.

Selon l'emplacement de la classification des défauts, les points forts:

  • défauts valvulaires (mitrale, aortique, tricuspide, valve pulmonaire);

  • malformations du septum interventriculaire et interatrial (haut, milieu et bas).

Pour bien caractériser les conséquences, vous pouvez grouper:

  • Défauts «blancs» - il n'y a pas de mélange de sang veineux et artériel, les tissus reçoivent suffisamment d'oxygène pour l'activité vitale;

  • "Bleu" - le sang veineux se mélange et se jette dans le lit artériel, le cœur pousse le sang sans une concentration suffisante en oxygène, les symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent tôt sous la forme d'une cyanose des lèvres, des oreilles, des doigts et des orteils.

Dans la formulation du diagnostic pour la description du défaut est toujours ajouté au degré de troubles circulatoires (du premier au quatrième).

Les défauts les plus courants sont le non-échec:


  • canal botallova;

  • septum interventriculaire;

  • septum auriculaire.

Défauts rares: rétrécissement de l'artère pulmonaire, isthme aortique.

Un défaut isolé survient dans des cas isolés. Chez la plupart des enfants, un développement anormal conduit à un complexe complexe changement anatomique du coeur.

La cyanose (cyanose) est typique des cardiopathies congénitales. Les doigts se présentent sous la forme de "baguettes" épaissies aux extrémités. Ces changements se développent en raison d'une carence sévère en oxygène dans les tissus. Auparavant, les patients mouraient dans leur enfance. Avec le développement de la chirurgie cardiaque, il est possible de préserver la santé et la vie des jeunes patients.

Le canal canal ouvert est nécessaire pendant la période utérine de développement. Il relie l'artère pulmonaire et l'aorte. Au moment de la naissance, ce chemin doit être fermé. Le défaut est plus fréquent chez les femmes. Il se caractérise par une transfusion de sang du ventricule droit à gauche et à l'arrière, l'expansion des deux ventricules. Les signes cliniques sont plus prononcés avec une grande ouverture. Avec un petit - peut être longtemps négligé. Le traitement n’est opérationnel que par le clignotement du conduit et sa fermeture complète.

Le défaut du septum interventriculaire est une ouverture non fermée atteignant deux cm de diamètre. En raison de la pression élevée dans le ventricule gauche, le sang est distillé à droite. Cela provoque une dilatation du ventricule droit et une congestion des poumons. Les augmentations de compensation et le ventricule gauche. Même en l'absence de plaintes chez les patients, des bruits caractéristiques sont détectés lors de l'écoute du cœur. Si vous mettez votre main dans la zone du quatrième espace intercostal à gauche, vous pouvez sentir le symptôme du "tremblement systolique". Le traitement de la décompensation de la tache est seulement opérationnel: le trou est fermé avec un matériau synthétique.

L’anomalie septale auriculaire représente jusqu’à 20% de tous les cas de malformations congénitales. Fait souvent partie des défauts combinés. Entre les atria, il y a un trou ovale qui se ferme pendant la petite enfance. Mais pour certains enfants (plus souvent que les filles), il ne ferme jamais. Sur le côté de l'oreillette gauche, l'ouverture est recouverte d'un feuillet de la valve et la presse fermement car ici la pression est plus grande. Mais dans la sténose mitrale, lorsque la pression augmente dans la partie droite du cœur, le sang pénètre de droite à gauche. Si l'orifice n'est pas complètement fermé même par une valve, le sang se mélange, le cœur droit déborde. Le traitement est seulement opératoire: un défaut mineur est suturé, un gros défaut est fermé avec une greffe ou du matériel prothétique.

Les complications des fentes congénitales sont une thromboembolie inhabituelle.

Pour le diagnostic dans ces cas, une étude aux rayons X avec un agent de contraste est utilisée. Introduit dans une chambre du cœur, il passe par les canaux ouverts dans une autre.

Les difficultés combinées de au moins quatre défauts anatomiques (tétrade de Fallot) sont particulièrement difficiles à traiter.

Le traitement chirurgical des malformations congénitales est en cours de réalisation à un stade précoce pour prévenir la décompensation. La surveillance clinique des patients nécessite une protection en temps réel contre l'infection, le contrôle de la nutrition et l'exercice.
Dans le complexe de traitement médical des malformations cardiaques, des mesures d'hygiène particulières occupent une place particulière. Ils visent à améliorer les performances du cœur et la compensation des troubles circulatoires. À cette fin, un régime de travail économe et un régime de repos adéquat sont mis en place pour le patient. Les activités professionnelles doivent correspondre aux capacités du patient et ne pas entraîner de surcharge cardiaque. Il est nécessaire d'éviter un tel stress physique et psycho-émotionnel pouvant provoquer un essoufflement, des palpitations, l'apparition d'irrégularités dans le cœur. Dans le même temps, des exercices de thérapie physique sont présentés dans lesquels des exercices spécifiquement recommandés par le médecin sont effectués.

Avec l’apparition de signes prononcés de défaillance circulatoire, les restrictions de mode deviennent plus strictes et, dans certains cas, le repos au lit est indiqué. Les patients atteints de malformations cardiaques se sentent mieux lorsque la tête de lit est levée et que leurs jambes sont inclinées.

Il est nécessaire de respecter les recommandations médicales concernant le régime alimentaire, qui doivent être complètes. La quantité de nourriture est limitée à une seule réception, car trop manger conduit à des difficultés dans le travail du cœur. Ne pas manger avant le coucher. Il est nécessaire de limiter la quantité de fluide consommée (jusqu'à 1,0-1,5 litre par jour) et de sel (jusqu'à 2 à 5 g). Il faut se rappeler que le sel entraîne la rétention de liquide dans le corps, ce qui peut augmenter les signes d'insuffisance circulatoire.

Effectuer un traitement médicamenteux doit être constante. L'auto-retrait de médicaments, le changement de leurs dosages sont strictement interdits, car cela peut provoquer des changements graves, souvent irréversibles.

Pendant la période de compensation de l'état, vous pouvez utiliser le traitement de spa.

Les patients souffrant de malformations cardiaques doivent faire l’objet d’une surveillance médicale dynamique, avec un examen médical au moins une fois tous les six mois. Avant de décider de la naissance d'un enfant, les femmes devraient toujours consulter un médecin, car la grossesse et l'accouchement représentent une charge très lourde pour le système cardiovasculaire.

Diagnostics

L’examen clinique des enfants d’âge préscolaire et scolaire comprend nécessairement un examen par un pédiatre et une auscultation du cœur. Lorsque des bruits obscurs sont détectés, les enfants sont dirigés vers un cardiologue. Ils subissent un examen électrocardiographique et par échographie du cœur (échographie) et des gros vaisseaux. La phonocardiographie est une méthode plus objective d'étude du bruit cardiaque. Enregistrement et décodage ultérieur des sons. Vous pouvez distinguer le bruit fonctionnel du organique.

L'échographie cardiaque par échographie et doppler du coeur vous permet d'évaluer visuellement le travail de différentes parties du cœur, des valves, de déterminer l'épaisseur musculaire, la présence d'un reflux sanguin de retour.

Chirurgie - la principale méthode de traitement des malformations congénitales

Avec le bon choix de profession, le respect du travail et du repos, le traitement opportun et systématique d'un patient souffrant d'une malformation cardiaque peut vivre pleinement et pendant de nombreuses années sans interruption

Maladie cardiaque acquise

Pour les maladies primaires, les défauts sont répartis:


  • environ 90% - rhumatismes;

  • 5,7% - athérosclérose;

  • environ 5% - lésions syphilitiques.

Les autres maladies pouvant entraîner une perturbation de la structure du cœur sont la sepsie prolongée, les traumatismes, les tumeurs.

Les maladies cardiaques chez les adultes sont associées à l’une des maladies répertoriées. Les défauts valvulaires sont les plus courants. À l'âge de 30 ans - insuffisance des valves mitrale et tricuspide. L'insuffisance aortique syphilitique se manifeste entre 50 et 60 ans. Les défauts athérosclérotiques se produisent à partir de 60 ans.

Le mécanisme des troubles fonctionnels

Le rétrécissement du trou cardiaque crée les mêmes difficultés. À travers une ouverture étroite, le sang passe à peine dans les vaisseaux ou dans la prochaine chambre du cœur. Il y a un débordement et des étirements.

Les malformations cardiaques acquises se forment progressivement. Le muscle cardiaque s'adapte, s'épaissit et la cavité dans laquelle l'excès de sang s'accumule se dilate (se dilate). Dans certaines limites, ces changements sont compensatoires. Ensuite, le mécanisme adaptatif "se fatigue", une insuffisance circulatoire commence à se former.

Les défauts les plus fréquents de ce groupe:


  • insuffisance de la valve mitrale;

  • sténose mitrale;

  • insuffisance de la valve aortique;

  • sténose bouche aortique;

  • insuffisance de la valve tricuspide (tricuspide);

  • sténose de l'orifice atrioventriculaire droit;

  • insuffisance de la valve pulmonaire.

Les défauts «simples» isolés sont beaucoup moins fréquents que combinés. Les infections chroniques durent des années chez les personnes malades, conduisent à une lésion musculaire généralisée et une autre s’ajoutera à un défaut au fil du temps.

Troubles fonctionnels caractéristiques et symptômes de défauts acquis

Le processus rhumatismal conduit à la formation de plis sur les valves de la valvule, au raccourcissement des tendons qui assurent leur travail. En conséquence, il reste un vide par lequel le sang retourne dans l'oreillette lorsque le ventricule gauche se contracte. Lors de la contraction suivante, plus de sang pénètre dans le ventricule. En conséquence, sa cavité se dilate, ses muscles s'épaississent. Le mécanisme d’adaptation ne perturbe pas le bien-être du patient et vous permet d’effectuer un travail familier. La décompensation se développe en raison de l'ajout d'une sténose due à l'activité incessante du processus rhumatismal.

Les premiers symptômes chez les enfants apparaissent après avoir mal à la gorge. L'enfant se plaint de fatigue dans les cours d'éducation physique, d'essoufflement, de palpitations. Les enfants cessent de prendre part à des jeux. Chez l'adulte, les premiers signes de décompensation sont un essoufflement en marchant, en particulier en montée, une tendance à la bronchite.

Aspect caractéristique du patient: lèvres bleutées, rougissent sur les joues. Chez les bébés, en relation avec une impulsion cardiaque accrue, une saillie thoracique peut se former, on parle alors de «bosse cardiaque». En examinant et en écoutant le cœur, le médecin diagnostique les bruits caractéristiques. Le pronostic de l'évolution de la maladie est favorable s'il est possible d'arrêter les attaques de rhumatisme au stade d'insuffisance valvulaire et d'empêcher le développement d'une sténose.

Sténose mitrale - rétrécissement de l’orifice auriculo-ventriculaire gauche. Le défaut rhumatismal le plus fréquent. Environ 60% des cas sont observés sous forme «pure». L'incapacité à pousser le sang dans le ventricule conduit à l'expansion de l'oreillette gauche à une taille énorme. En tant que mécanisme compensatoire, le ventricule droit se dilate et s'épaissit. C'est par les poumons qu'il fournit du sang à l'oreillette gauche. La perturbation de l'appareil entraîne la stagnation du sang dans les poumons.

ECG - une des méthodes d'examen

Essoufflement - le symptôme principal de ce défaut. Les enfants grandissent pâles, physiquement sous-développés. Au fil du temps, il y a une toux avec des expectorations mousseuses contenant du sang, des palpitations et des douleurs cardiaques. Ce symptôme est particulièrement caractéristique après un effort, un surmenage. Les petites veines stagnantes entourant le tissu pulmonaire sont brisées.

Le patient est pâle, les joues, le bout du nez, les lèvres et les doigts bleuâtres. Dans le rythme cardiaque visible de l'épigastre. Une respiration altérée se fait entendre dans les poumons. Le diagnostic n'est pas difficile. Complication dangereuse - thrombi dans les oreillettes gauche et droite étirées. Ils sont capables de traverser la circulation sanguine et de provoquer des crises cardiaques au niveau des reins, de la rate, du cerveau et des poumons. La même cause contribue au développement de la fibrillation auriculaire. Avec l'évolution rapide des rhumatismes, l'invalidité des patients survient à la suite de complications graves.

Insuffisance de la valve aortique se produit avec rhumatismes prolongés, la syphilis, la septicémie chronique, est le résultat de l'athérosclérose prononcée. Les valves deviennent denses et inactives. Ils ne recouvrent pas complètement la sortie par laquelle le sang s'écoule du ventricule gauche vers l'aorte. Une partie du sang retourne dans le ventricule, il se dilate brusquement, les muscles s'épaississent. L'échec circulatoire se produit d'abord sur le type ventriculaire gauche (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), puis les manifestations ventriculaires droites se rejoignent (comme dans la sténose mitrale).

Les patients sont pâles, il y a une forte pulsation des vaisseaux du cou, caractérisée par un symptôme de secousse de la tête accompagnée d'une pulsation. Les plaintes de vertiges, maux de tête, douleurs dans la région du cœur sont associées à un manque d'approvisionnement en oxygène. Un changement caractéristique de la pression artérielle: les nombres supérieurs sont augmentés, les inférieurs sont considérablement réduits. Le pronostic est associé à l'évolution de la maladie sous-jacente.

La défaillance de la valve tricuspide, située entre le cœur droit, ne se trouve pas sous une forme "pure". Ce défaut est formé à la suite d'une compensation dans la sténose mitrale. Les manifestations de vice sont observées dans le contexte d'autres symptômes. Il est possible d’attacher une importance particulière aux poches et aux poches du visage, au bleu de la peau de la moitié supérieure du corps.

Selon les statistiques médicales, environ 1% représentaient d'autres formes de malformations acquises.

Le pronostic et l'évolution de ces défauts dépendent de la détection opportune, du traitement complexe des maladies causant des lésions cardiaques. Les complications sont plus fréquentes après un effort physique, des situations stressantes ou une grossesse.

Malformations cardiaques chez les enfants et les adultes: l’essence, les signes, le traitement, les effets

L'inconnu est toujours au minimum alarmant ou craint de lui, et la peur paralyse une personne. Les décisions négatives et hâtives sont prises sur une vague négative, leurs conséquences aggravent la situation. Puis craignez à nouveau et décisions erronées à nouveau. En médecine, cette situation de «retour en boucle» s'appelle le circulus mortum, un cercle vicieux. Comment s'en sortir? Laissez la connaissance superficielle, mais correcte, de la base du problème, aidera à le résoudre correctement et à temps.

Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque?

Chaque organe de notre corps est créé pour agir rationnellement dans le système auquel il est destiné. Le cœur appartient au système circulatoire, il facilite la circulation du sang et sa saturabilité en oxygène (O2) et en dioxyde de carbone (CO2). Rempli et contracté, il "pousse" le sang plus loin, dans de grands et petits vaisseaux. Si la structure habituelle (normale) du cœur et de ses gros vaisseaux est perturbée - soit avant la naissance, soit après la naissance en tant que complication de la maladie, on peut alors parler de vice. En d'autres termes, une maladie cardiaque est un écart par rapport à la norme qui interfère avec le flux sanguin ou modifie son remplissage en oxygène et en dioxyde de carbone. Bien entendu, il en résulte des problèmes plus ou moins prononcés et présentant différents degrés de danger pour l’organisme tout entier.

Un peu sur la physiologie de la circulation sanguine

Le coeur humain, comme tous les mammifères, est divisé en deux parties par une partition dense. À gauche, le sang artériel des pompes, il est rouge vif et riche en oxygène. Le sang veineux droit est plus foncé et saturé de dioxyde de carbone. Normalement, le septum (appelé interventriculaire) n’a pas d’ouverture et le sang dans les cavités cardiaques (oreillette et ventricules) ne se mélange pas.

Le sang veineux de tout le corps pénètre dans l'oreillette droite et dans le ventricule, puis dans les poumons, où il émet du CO2 et obtient de l'O2. Là, il devient artériel, passe à travers l’oreillette gauche et le ventricule, atteint les organes par le système vasculaire, leur fournit de l’oxygène et absorbe du dioxyde de carbone, se transformant en gaz veineux. Suivant - encore dans le côté droit du coeur, et ainsi de suite.

Le système circulatoire étant fermé, on l'appelle le "cercle de la circulation sanguine". Il y a deux tels cercles, dans les deux cas le coeur est impliqué. Le cercle «ventricule droit - poumons - oreillette gauche» est appelé petit ou pulmonaire: dans les poumons, le sang veineux devient artériel et se transmet ensuite. Le cercle "ventricule gauche - organes - oreillette droite" est appelé grand; en passant sur son trajet, le sang artériel redevient veineux.

Sur le plan fonctionnel, l'oreillette gauche et le ventricule subissent une charge élevée, car le grand cercle est «plus long» que le petit. Par conséquent, à gauche, la paroi musculaire normale du cœur est toujours un peu plus épaisse qu'à droite. Les gros vaisseaux qui entrent dans le cœur sont appelés veines. Partir - artères. Normalement, ils ne communiquent absolument pas les uns avec les autres, isolant ainsi le flux sanguin veineux et artériel.

Les valves cardiaques sont situées à la fois entre les oreillettes et les ventricules et à la frontière de l'entrée et de la sortie des gros vaisseaux. Les problèmes les plus courants avec la valve mitrale (bicuspide, entre l'oreillette gauche et le ventricule), en deuxième place - aortique (à la sortie de l'aorte du ventricule gauche), puis tricuspide (tricuspide, entre l'oreillette droite et le ventricule), et dans "outsiders" - valve de l'artère pulmonaire, à sa sortie du ventricule droit. Les valves sont principalement impliquées dans les manifestations de malformations cardiaques acquises.

Vidéo: principes de la circulation sanguine et du travail cardiaque

Que sont les malformations cardiaques?

Considérez la classification, selon la présentation adaptée aux patients.

  1. Congénital et acquis - des modifications de la structure et de la position normales du cœur et de ses gros vaisseaux apparaissent avant ou après la naissance.
  2. Isolés et combinés - les modifications sont simples ou multiples.
  3. Avec la cyanose (dite "bleue") - la peau change de couleur normale en teinte bleuâtre ou sans cyanose. Il existe une cyanose généralisée (générale) et une acrocyanose (doigts et orteils, lèvres et bouts de nez, oreilles).

I. Malformations cardiaques congénitales

Les violations dans la structure anatomique du cœur de l'enfant se forment même in utero (pendant la grossesse), mais ne surviennent qu'après la naissance. Pour obtenir une image plus complète du problème - voir des images de malformations cardiaques.

Pour des raisons pratiques, ils ont été classés en prenant comme base le flux sanguin dans les poumons, c’est-à-dire un petit cercle.

  • CHD avec augmentation du débit sanguin pulmonaire - avec et sans cyanose;
  • CHD avec débit sanguin pulmonaire normal;
  • CHD avec débit sanguin réduit dans les poumons - avec et sans cyanose.

Défaut du septum interventriculaire (VSD)

Le VSD est le plus fréquent, généralement en combinaison avec d'autres anomalies. À travers le trou, le sang artériel du ventricule gauche (il y a une pression plus élevée) passe dans le ventricule droit, augmentant la charge sur le petit cercle, puis sur le côté gauche du cœur. La paroi musculaire augmente, un rayon «sphérique» apparaît sur la radiographie.

Traitement: si l’ouverture du septum est petite et n’affecte pas particulièrement la circulation sanguine, la chirurgie n’est pas nécessaire. En cas de violations graves, une intervention chirurgicale est nécessaire - le trou est suturé, le septum interventriculaire devient normal.

Pronostic: les patients vivent longtemps, jusqu'à un âge très avancé.

Absence de partition interventriculaire ou son gros défaut

Un autre nom est le complexe Eisenmenger. Le sang se mélange dans les ventricules, il a un faible taux d'oxygène et la cyanose est donc forte. Le petit cercle de la circulation sanguine est surchargé, le coeur est élargi de manière sphérique. On peut voir une bosse cardiaque, une pulsation à droite, pour réduire l'essoufflement, le patient s'accroupit (la position dite forcée).

Pronostic: sans mesures adéquates, les patients vivent rarement entre 20 et 30 ans.

Trou ovale ouvert

La partition entre les oreillettes ne se développe pas. Le sang coule de gauche à droite, le long du gradient de pression, la paroi de l'oreillette droite et le ventricule s'épaississent, la pression augmente. Maintenant, il y a une réinitialisation déjà à droite - à gauche, et le coeur est agrandi (hypertrophié) dans les parties de gauche.

Un petit trou ne donne pas de manifestations spéciales, les gens vivent bien avec lui. Si le défaut est prononcé, alors l'acrocyanose est visible, l'essoufflement.

Malformation combinée: ouverture et rétrécissement ovales incorporels des valvules mitrale ou aortique. Le cœur est considérablement élargi, une "bosse cardiaque" se forme - le sternum se gonfle vers l’avant, pâleur, essoufflement.

Traitement: prompt, si les défauts sont sévèrement exprimés et dangereux sur le plan fonctionnel.

Le pronostic: lorsqu'il est isolé, le défaut est positif et lorsqu'il est combiné, il est prudent (en fonction du stade de perturbation du flux sanguin).

Non dilatation du canal artériel (botallova)

Après la naissance de l'enfant, la communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire n'a pas été interrompue. Encore une fois, le même principe: le sang quitte la zone de haute pression vers la zone de la plus basse, c'est-à-dire de l'aorte longeant le canal canalaire jusqu'à l'artère pulmonaire. Le sang veineux est mélangé avec du sang artériel, un petit cercle connaît une surcharge. Il y a tout d'abord une augmentation du ventricule droit puis du ventricule gauche. Pulsation visible des artères dans le cou, développement d'une cyanose et essoufflement grave (manque d'air).

Pronostic et traitement: un tel défaut, si le diamètre du conduit n'est pas envahi par la végétation, est petit, il risque de ne pas se faire sentir pendant une longue période et ne met pas la vie en danger. Si le défaut est grave, l'opération est inévitable et le pronostic est dans la plupart des cas négatif.

Sténose aortique (coarctation)

Observé le long de l'aorte thoracique et abdominale, plus souvent - dans la région de l'isthme. Le sang ne peut pas couler normalement vers le bas, des vaisseaux supplémentaires se développent entre les parties supérieure et inférieure du corps.

Signes: chaleur et brûlure au visage, lourdeur à la tête, engourdissement des jambes. Le pouls est tendu sur les artères des bras et affaibli sur les jambes. La pression artérielle mesurée sur les bras est beaucoup plus élevée que sur les jambes (nous ne mesurons que couché!).

Traitement et pronostic: une opération est nécessaire pour remplacer la zone rétrécie de l'aorte par une greffe. Après le traitement, les gens vivent longtemps et ne subissent aucun inconvénient.

Tetrad Fallot

La tétrade de Fallot est le défaut le plus dur et le plus fréquent chez le nouveau-né. Anatomiquement - combiné, avec une violation de la sortie du ventricule droit de l'artère pulmonaire et son rétrécissement, un grand trou dans le septum interventriculaire, une dextraction (située à droite, pas à gauche, comme d'habitude) de l'aorte.

Symptômes: se développent une cyanose même après de petites charges, des attaques accompagnées d'un essoufflement grave et d'une perte de conscience. Le travail de l'estomac et des intestins est cassé, il y a la frustration du système nerveux, la croissance et le développement de l'enfant sont ralentis.

Traitement: dans des cas pas trop graves - la chirurgie, la sténose (rétrécissement) de l'artère pulmonaire est éliminée.

Pronostic: défavorable. Avec une forte cyanose et des troubles profonds du développement, les enfants ne peuvent malheureusement pas vivre longtemps.

Rétrécissement (sténose) de la bouche de l'artère pulmonaire

Habituellement, le problème réside dans le mauvais développement de l'anneau de la valvule. Moins souvent, le rétrécissement de l'artère pulmonaire peut être causé par un élargissement de la tumeur ou d'un anévrisme. Les enfants ont du retard dans leur développement (infantilisme), les mains sont bleuâtres et froides, parfois une bosse cardiaque est observée. Le type de doigts sur les mains est caractéristique: ils ressemblent aux baguettes - avec des pointes expansées et épaissies. Les principales complications sont l’infarctus pulmonaire (décès) et les processus purulents, la formation de caillots sanguins et environ un tiers des cas sont tuberculeux.

Comment traiter: chirurgie seulement.

Pronostic: en fonction de la présence et de la gravité des complications.

Résumé: Les cardiopathies congénitales peuvent, dans leur grande majorité, être guéries, tant chez les enfants que chez les adultes. Il n'y a pas besoin d'avoir peur des opérations cardiaques, maintenant la technique est en train d'être améliorée et les chirurgiens cardiaques sont constamment formés. Le résultat dépend en grande partie de l'état général du patient et du moment de l'opération.

Vidéo: malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Ii. Maladie cardiaque acquise

Pendant la période allant de la naissance à la formation du problème, le cœur a une structure normale, le flux sanguin n'est pas interrompu, la personne est complètement en bonne santé. Les rhumatismes ou d’autres maladies sont la principale cause des malformations cardiaques acquises, avec localisation des processus pathologiques (liés aux maladies) dans le cœur et des gros vaisseaux qui s’écartent de celui-ci. Les valves modifiées peuvent rétrécir les ouvertures d’entrée et de sortie du sang - on parle alors de sténose, ou les agrandir par rapport à la norme, formant ainsi une insuffisance fonctionnelle des valves.

En fonction du degré d'anomalie et de la perturbation du flux sanguin, ils ont introduit les concepts de compensation (due à l'épaississement des parois du cœur et au renforcement des contractions, le sang coule dans des volumes normaux) et décompensée (le cœur grossit trop, les fibres musculaires ne reçoivent pas la nutrition nécessaire, la force des contractions tombe.

Insuffisance de la valve mitrale

Travailler les vannes saines (en haut) et concernées (en bas)

La fermeture incomplète des valves est le résultat de leur inflammation et de ses conséquences sous forme de sclérose (remplacement des tissus élastiques «actifs» par des fibres conjonctives rigides). Le sang lors de la contraction du ventricule gauche est projeté dans la direction opposée, dans l'oreillette gauche. En conséquence, une grande force de contractions est nécessaire pour «renvoyer» le flux sanguin dans la direction de l'aorte, et tout le côté gauche du cœur est hypertrophié (épaissi). Un échec se développe progressivement le long d'un petit cercle, puis une violation de la sortie du sang veineux de la circulation systémique, appelée échec congestif.

Symptômes: blush mitral (couleur rose - bleu des lèvres et des joues). Frissons de la poitrine, il se fait sentir même avec la main - on l’appelle ronronnement du chat et acrocyanose (teinte bleuâtre des doigts et des orteils des pieds, du nez, des oreilles et des lèvres). De tels symptômes pittoresques ne sont possibles qu'avec un vice décompensé et n'existent pas avec compensation.

Traitement et pronostic: dans les cas avancés, pour le remplacement de l'insuffisance circulatoire, le remplacement valvulaire avec prothèse est requis. Les patients vivent longtemps, beaucoup ne soupçonnent même pas la maladie, si elle en est au stade de l'indemnisation. Il est important de traiter toutes les maladies inflammatoires à temps.

figure: remplacement de la valve mitrale

Sténose mitrale (rétrécissement de la valve entre l'oreillette gauche et le ventricule)

La sténose de la valve mitrale survient plus souvent (2 à 3 fois) chez les femmes que chez les hommes. La raison - changements rhumatismaux de l'endocarde, la paroi interne du cœur. Un tel défaut est rarement isolé, il est généralement associé à des problèmes de valvule aortique et de valvule tricuspide.

Le sang ne coule pas normalement de l'oreillette au ventricule gauche, la pression augmente dans le système de l'oreillette gauche et dans les veines pulmonaires (par lesquelles le sang artériel des poumons pénètre dans le cœur), une attaque d'œdème pulmonaire se produit. Un petit peu plus: dans les poumons, il y a une substitution du CO2 à l'oxygène dans le sang, cela passe par le plus petit, avec une paroi épaisse d'une seule cellule, les capillaires des alvéoles (vésicules). Si la pression artérielle augmente dans le système capillaire pulmonaire, la partie liquide est «poussée» dans la cavité des alvéoles et les remplit. Lors de l'inhalation, l'air "mousse" ce fluide, exacerbant le problème des échanges gazeux.

Image de l'œdème pulmonaire: souffle flottant, écume rosâtre de la bouche, cyanose générale. Dans de tels cas, appelez immédiatement une ambulance et, avant que les médecins n'arrivent, obligez la personne à s'asseoir; s'il y a un diurétique dans les ampoules et que vous pouvez faire des injections, entrez le médicament par voie intramusculaire. L'objectif est de réduire le volume de liquide, réduisant ainsi la pression dans le petit cercle et l'œdème.

Conséquences: au fil du temps, si le problème n'est pas résolu, il se forme un poumon mitral présentant une sclérose des tissus et une diminution du volume pulmonaire utile pour les échanges gazeux.

Signes: essoufflement, rougeur mitrale et acrocyanose, crises d'asthme cardiaque (la respiration est difficile et en cas d'asthme bronchique, il est difficile d'expirer) et l'oedème pulmonaire. Si la sténose mitrale est apparue pendant l'enfance, il y a diminution du thorax gauche (symptôme de Botkin), retard et croissance.

Traitement et pronostic: il est important de déterminer à quel point l’orifice mitral est critique. Si le rétrécissement est faible, la personne mène une vie normale, mais si la superficie est inférieure à 1,5 cm 2, une opération est nécessaire. Après cela, vous devez prendre régulièrement des traitements anti-rhumatismaux.

Insuffisance de la valve aortique

Défauts cardiaques aortiques - en deuxième position en fréquence, plus fréquents chez l'homme, dans 1/2 des cas, associés à des défauts mitraux. La cause peut être à la fois des modifications rhumatismales et athéroscléreuses de l'aorte.

Pendant la systole (contraction et contraction) du ventricule gauche, le sang passe à l'aorte, ceci est normal. Si la valve aortique ne se ferme pas complètement ou si l'orifice aortique est dilaté, le sang retourne dans le ventricule gauche pendant sa «relaxation» - diastole. Il y a un étirement excessif et une dilatation de la cavité (dilatation), tout d'abord un compensateur («lissage» temporaire des inconvénients pour préserver la fonction), puis l'oreillette gauche et l'orifice mitral sont étirés. Il en résulte une stagnation dans le petit cercle, une hypertrophie des parois musculaires du cœur.

Symptômes: Si le défaut est décompensé, lors de la mesure de la pression artérielle, le chiffre inférieur (pression diastolique) peut chuter à presque zéro. Les patients se plaignent de vertiges, si la position du corps change rapidement (couché - levé), crises d'asthme la nuit. La peau est pâle, pulsation visible des artères du cou (carotide dansante) et secouant la tête. Les pupilles des yeux et les capillaires situés sous les ongles (observés lorsqu'on appuie sur la plaque à ongles) vibrent également.

Traitement: prophylactique - avec défaut compensé, radical - la valvule aortique artificielle est suturée.

Prédiction: un défaut isolé d'environ 30% est retrouvé par hasard, lors d'un examen de routine. Si le défaut de la valve est petit et qu'il n'y a pas d'insuffisance cardiaque grave, les gens ne sont même pas au courant de l'étau et mènent une vie bien remplie.

Conséquence d'une anomalie aortique - insuffisance cardiaque, congestion de sang dans le ventricule

Sténose aortique, défaut isolé

Difficile de laisser le sang du ventricule gauche dans l'aorte: cela nécessite plus d'effort et les parois musculaires du cœur s'épaississent. Plus l'ouverture aortique est petite, plus l'hypertrophie ventriculaire gauche est prononcée.

Symptômes: associés à une diminution du débit sanguin artériel vers le cerveau et d'autres organes. Pâleur, vertiges et évanouissements, bosse cardiaque (si le défaut s'est développé pendant l'enfance), accès douloureux au coeur (sténocardie).

Traitement: nous réduisons les charges physiques, nous effectuons un traitement de renforcement général - en l'absence d'insuffisance circulatoire marquée. Dans les cas graves, seule la chirurgie, le remplacement de la valve ou la dissection de ses valves (commissurotomie).

Défaut aortique combiné

Deux en un: défaillance valvulaire + rétrécissement de la bouche aortique. Une telle maladie cardiaque aortique est beaucoup plus commune que isolée. Les signes sont les mêmes que dans le cas d'une sténose de la bouche de l'aorte, mais moins perceptibles. Dans les cas graves, la stagnation commence dans le petit cercle, accompagnée d'asthme cardiaque et d'œdème pulmonaire.

Traitement: symptomatique et prophylactique - dans les cas graves, dans les cas graves - chirurgie, remplacement de la valve aortique ou dissection de ses cuspides «coalescées». Le pronostic à vie est favorable, avec un traitement adéquat et rapide.

Vidéo: causes, diagnostic et traitement de la sténose aortique

Insuffisance de la valve tricuspide (tricuspide)

En raison d'une fermeture de valve lâche, le sang du ventricule droit est pompé dans l'oreillette droite. Sa capacité à compenser le défaut étant faible, la stagnation du sang veineux dans le grand cercle commence rapidement.

Symptômes: cyanose, veines de la nuque débordantes et pulsantes, pression artérielle légèrement réduite. Dans les cas graves, œdème et ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale). Le traitement est conservateur, principalement pour l'élimination de la stase veineuse. Le pronostic dépend de la gravité de la maladie.

Sténose des trous atrioventriculaires droits (entre l'oreillette droite et le ventricule)

Écoulement sanguin difficile de l'oreillette droite dans le ventricule droit. La congestion veineuse se propage rapidement au foie, elle augmente, puis la fibrose cardiaque du foie se développe - le tissu actif est remplacé par le tissu conjonctif (cicatrice). Ascite, un œdème général apparaît.

Signes: douleur et sensation de lourdeur dans l'hypochondre à droite, cyanose à nuance jaune, toujours une pulsation des veines du cou. La pression artérielle est réduite; le foie est élargi, palpitant.

Traitement: vise à réduire l'œdème, mais il est préférable de ne pas retarder la chirurgie.

Prévisions: une santé normale est possible avec une activité physique modérée. activité. Si la fibrillation auriculaire et la cyanose se produisent - rapidement à un chirurgien cardiaque.

Résumé: acquis - cardiopathie essentiellement rhumatismale. Leur traitement vise à la fois la maladie sous-jacente et à réduire les effets du défaut. En cas de grave décompensation de la circulation sanguine, seules les opérations sont efficaces.

C'est important! Le traitement des malformations cardiaques peut avoir plus de chances de réussir si les patients consultent leur médecin à temps. De plus, le malaise, en tant que raison de l'apparition chez le médecin, n'est pas du tout nécessaire: vous pouvez simplement demander conseil et, si nécessaire, passer des examens élémentaires. Un médecin intelligent ne permet pas à ses patients d’être malades. Remarque importante: l'âge du médecin n'a pas d'importance. Son niveau professionnel, sa capacité d'analyse et de synthèse, son intuition sont vraiment importants.

Dossier médical

Un mauvais médecin traite une maladie, un bon médecin guérit une maladie.

Malformations cardiaques congénitales et acquises

Le système cardiovasculaire comprend le cœur, qui pousse le sang, et les vaisseaux à travers lesquels le sang transporte la nourriture et l'oxygène vers les cellules. Ce système est fermé et le sang ne passe que dans un sens grâce aux quatre valves du cœur, qui s’ouvrent et se ferment, permettant ainsi à la portion suivante de sang de passer. Les modifications de la structure des valves sont appelées défauts, ce qui peut entraîner une perturbation du cœur et la circulation du sang dans le système circulatoire.

Qu'est-ce qu'une malformation cardiaque?

Afin de comprendre ce qu'est une maladie cardiaque, vous devez savoir comment les valves cardiaques sont disposées. Le cœur se compose normalement de deux oreillettes situées en haut et de deux ventricules situés en bas. Les moitiés droite et gauche du cœur sont séparées par une cloison et les valves sont disposées comme suit:

  • La valve mitrale (bicuspide) est située entre l'oreillette gauche et le ventricule. Sa fonction est d'empêcher le reflux de sang du ventricule vers l'oreillette.
  • La valve tricuspide est située entre l'oreillette droite et le ventricule. Sa fonction est d'empêcher le retour du sang du ventricule droit dans l'oreillette droite.
  • Valve aortique - située à la sortie du ventricule gauche dans l'aorte. Sa fonction est d'empêcher l'écoulement de sang de l'aorte dans le ventricule.
  • Valve poumon pulmonaire - située à la sortie du ventricule droit dans l'artère pulmonaire. Sa fonction est d'empêcher le sang de refluer de l'artère vers le ventricule droit.

La plus fréquente est la maladie de la valve mitrale (50 à 75% des cas), rarement la maladie de la valve aortique (jusqu'à 20% de tous les cas). Les malformations de la valve pulmonaire et de la tricuspide sont moins fréquentes que toutes les autres (jusqu'à 5% des cas). Les maladies cardiaques peuvent être isolées (défaut de la valve 1) et multiples (défaut de développement de 2 valves ou plus).

En plus de ces défauts, il existe également des défauts des cloisons interauriculaires et interventriculaires, ainsi que des défauts dans lesquels il y a un afflux de sang de la moitié droite du cœur vers la gauche et inversement (canal canal ouvert, tétrade de Fallo et autres). Un défaut peut se manifester par une déficience des parois de la valve ou un rétrécissement de la lumière (sténose), ce qui perturbe également la circulation sanguine.

Dans de rares cas, un prolapsus de la valve mitrale survient, caractérisé par une saillie des parois de la valve. Le gonflement des valves empêche le transfert normal de sang de l'oreillette gauche au ventricule gauche et peut être congénital ou acquis.

Toutes les malformations cardiaques sont divisées en congénitales et acquises. La maladie cardiaque congénitale est un défaut de l’une des valvules depuis la naissance. Les enfants nés avec des malformations cardiaques ne vivent pas longtemps et la cardiopathie congénitale est la principale cause de mortalité infantile précoce.

La maladie cardiaque acquise est un défaut résultant de diverses maladies ou d’une perturbation du cœur. Dans le même temps, les maladies cardiaques sont en général un processus secondaire après la maladie sous-jacente.

Causes de maladie cardiaque

Les causes des malformations congénitales chez les enfants ne sont pas entièrement comprises. Mais il a été prouvé que la formation du cœur se produit entre 5 et 8 semaines de gestation. Tout facteur pouvant avoir un effet néfaste peut provoquer une cardiopathie congénitale.

Celles-ci peuvent être des infections (virus, champignons, bactéries), l'exposition aux radiations, la prise de médicaments, de fortes doses d'alcool ou de drogues. Le plus souvent, des maladies maternelles telles que la rubéole, l'hépatite virale et la grippe provoquent des malformations des valves. Les maladies cardiaques chez les enfants surviennent chez 5 à 8 nouveau-nés pour 1 000 enfants.

Les maladies cardiaques acquises peuvent être les suivantes:

  • Rhumatisme (longue expérience de la maladie et traitement inefficace).
  • Athérosclérose des vaisseaux sanguins, entraînant une augmentation du stress cardiaque.
  • Cardiopathie infectieuse (endocardite infectieuse).
  • La syphilis
  • Maladies du tissu conjonctif (sclérodermie systémique, spondylarthrite ankylosante).
  • Diverses blessures dans la région du coeur.
  • Infarctus du myocarde.

À la suite de diverses maladies, les valves de la valve s'enflamment tout d'abord, puis s'effondrent, puis se recouvrent d'un tissu cicatriciel qui se déforme et ne peut pas retenir le flux de sang. Les déformations et les dommages aux valves ne peuvent pas passer sans laisser de trace pour le coeur lui-même, ce qui fonctionne dans le mode de charge accrue.

Si, à ce stade de la maladie, le traitement nécessaire n'est pas effectué, il se produit alors une hypertrophie (épaississement) des parois cardiaques, une expansion de ses cavités, une réduction de la contractilité cardiaque du cœur et un phénomène d'insuffisance cardiaque.

Symptômes de malformations cardiaques

Les enfants atteints de malformations congénitales ont généralement du retard dans leur développement et leur croissance, ils ont un essoufflement grave lors d'un effort physique, une pâleur ou une cyanose (cyanose) de la peau. Moins fréquents sont les symptômes tels que l’anxiété, les maux de tête, les vertiges, les douleurs dans la région du cœur.

La maladie cardiaque congénitale chez les nouveau-nés survient généralement immédiatement après la naissance. Un signe caractéristique d'une maladie cardiaque congénitale grave chez un bébé est de couleur bleuâtre. Le deuxième ou le troisième jour, vous remarquerez à quel point l’enfant se fatigue rapidement en mangeant, il est lent ou agité et, tout en écoutant le cœur, vous entendez clairement le son du cœur.

Il est beaucoup plus difficile de détecter les maladies cardiaques acquises, car le corps tente de le compenser seul avec l'apparition des premiers signes d'insuffisance cardiaque. Les symptômes de malformations cardiaques sont quelque peu différents et dépendent de la défaite d'une valve.

Dans la plupart des cas, les patients souffrent d'essoufflement lors d'efforts physiques et de douleurs cardiaques, ainsi que d'une faiblesse générale, de battements cardiaques rapides, d'enflures aux jambes et d'autres manifestations diverses d'insuffisance cardiaque.

Selon l'évolution de la maladie, on distingue les manifestations suivantes des malformations cardiaques acquises:

  • Défauts compensés. Dans ce cas, le muscle cardiaque remplit complètement sa fonction et les symptômes sont légers, voire inexprimés.
  • Défauts sous-compensés. Dans cette forme de la maladie, les symptômes de la maladie cardiaque peuvent être légers, car cette forme est une transition entre les défauts compensés et décompensés.
  • Défauts décompensés. Dans ce cas, tous les symptômes d'insuffisance cardiaque sont prononcés. Cela est dû au fait que l’augmentation du travail du muscle cardiaque entraîne son affaiblissement.

Traitement et prévention des malformations cardiaques

Le traitement des malformations congénitales chez les enfants est principalement chirurgical, car selon les statistiques, plus de la moitié des enfants chez qui un diagnostic de maladie cardiaque a été diagnostiqué meurent au cours de leur première année de vie. Si, pour une raison quelconque, l'opération n'est pas pratiquée, divers médicaments doivent être administrés à l'enfant afin de lui permettre de maintenir l'activité cardiaque.

Prescrit les médicaments seulement un médecin après un examen clinique complet, ce qui est souhaitable d'appliquer strictement à un certain moment et à la posologie prescrite par le médecin. En outre, l'enfant doit marcher à l'air frais et augmenter son régime alimentaire de 2 à 3 fois, réduisant ainsi le nombre de repas individuels. Bien sûr, les enfants atteints de malformations cardiaques sont mieux nourris avec du lait maternel (ou donneur).

Les patients présentant des défauts compensés n'ont pas besoin de traitement spécial, car il leur suffit d'observer leur régime alimentaire, de travailler et de se reposer. Il est nécessaire d'éliminer toutes les causes pouvant causer une maladie cardiaque (rhumatismes, infections chroniques).

Dans ce cas, les patients doivent effectuer un travail physique léger pour maintenir une circulation sanguine normale (de lourdes charges sont contre-indiquées). Afin d'éviter l'apparition de complications, il est préférable d'arrêter de manger, de boire de l'alcool et de fumer.

Actuellement, le service cardiologique est bien développé et peut proposer des méthodes modernes de diagnostic et de traitement. Cela est particulièrement vrai pour les patients atteints de malformations cardiaques acquises sous-compensées et décompensées. À l'aide d'une intervention chirurgicale, une prothèse valvulaire ou une commissurotomie mitrale peut être réalisée, après quoi le patient peut mener une vie normale.

Il n'existe pas de mesures traditionnelles pour la prévention des malformations cardiaques acquises, mais le risque de survenue de ces malformations peut être considérablement réduit si la maladie sous-jacente est traitée rapidement.

84. Malformations cardiaques congénitales.

Les malformations cardiaques congénitales résultent d'une violation de la formation du cœur et des vaisseaux qui en sortent. La plupart des défauts violent le flux sanguin dans le cœur ou dans les grands cercles (BPC) et les petits (ICC) de la circulation sanguine. Les malformations cardiaques sont les malformations congénitales les plus fréquentes et sont la principale cause de mortalité infantile due à des malformations.

Étiologie: la cause de la cardiopathie congénitale peut être due à des facteurs génétiques ou environnementaux, mais en règle générale, à une combinaison des deux. Les causes les plus connues de malformations cardiaques congénitales sont les modifications de gènes ponctuels, ou des mutations chromosomiques sous la forme de délétion ou de duplication de segments d'ADN. Les mutations chromosomiques majeures, telles que les trisomies 21, 13 et 18, sont à l'origine d'environ 5 à 8% des cas de coronaropathie. Les mutations génétiques sont dues à l'action de trois principaux mutagènes:

- Mutagènes physiques (principalement - rayonnements ionisants).

- Mutagènes chimiques (phénols de laques, peintures; nitrates; benzpyrène dans le tabac; consommation d'alcool; hydantoïne; lithium; thalidomide; médicaments tératogènes - antibiotiques et CTP, AINS, etc.).

- Mutagènes biologiques (principalement le virus de la rubéole dans le corps de la mère, conduisant à la rubéole congénitale avec la triade caractéristique de Greg - CHD, cataracte, surdité, ainsi que le diabète, la phénylcétonurie et le lupus érythémateux systémique chez la mère).

Pathogenèse. Leading sont deux mécanismes.

1. Violation de l'hémodynamique cardiaque → surcharge des sections cardiaques avec volume (défauts comme l'insuffisance valvulaire) ou résistance (défauts comme sténose des ouvertures ou des vaisseaux) → épuisement des mécanismes compensatoires impliqués → développement de l'hypertrophie et dilatation des services cardiaques → développement de l'insuffisance cardiaque (et en conséquence, troubles) hémodynamique systémique).

2. Violation de l'hémodynamique systémique (CSI et pléthore d'anémie / anémie) → développement d'une hypoxie systémique (principalement circulatoire avec des défauts blancs, hémique - avec des défauts bleus, bien qu'avec l'apparition d'un HF ventriculaire gauche aigu, par exemple, une hypoxie de ventilation et de diffusion se produisent).

VPS est conditionnellement divisé en 2 groupes:

1. Blanc (pâle, avec écoulement de sang gauche-droite, sans mélange de sang artériel et veineux). Inclure 4 groupes:

• Avec enrichissement de la circulation pulmonaire (canal artériel ouvert, défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire, communication AV, etc.).

• Avec épuisement du petit cercle de la circulation sanguine (sténose pulmonaire isolée, etc.).

• Avec épuisement du grand cercle de la circulation sanguine (sténose aortique isolée, coarctation de l'aorte, etc.)

• Sans violation significative de l'hémodynamique systémique (disposition cardiaque - dextro, sinistro-, mezocardia; dystopie cardiaque - cervicale, thoracique, abdominale).

2. Bleu (avec écoulement de sang droit-gauche, avec mélange de sang artériel et veineux). Inclure 2 groupes:

• Avec enrichissement de la circulation pulmonaire (transposition complète des gros vaisseaux, complexe d'Eisenmenger, etc.).

• Avec épuisement de la circulation pulmonaire (tétrade de Fallot, anomalie d'Ebstein, etc.).

Les manifestations cliniques de CHD peuvent être combinées dans 4 syndromes:

Syndrome cardiaque (douleurs dans le cœur, essoufflement, palpitations, interruptions du travail du cœur; à l'examen - pâleur ou cyanose, gonflement et pulsations des vaisseaux du cou, malformations thoraciques du type bosse cardiaque; palpation - modifications de la pression artérielle et caractéristiques du pouls périphérique, changement caractéristiques de l'impulsion apicale en hypertrophie / dilatation du ventricule gauche, apparition d'une impulsion cardiaque en hypertrophie / dilatation du ventricule droit, chat ronflant systolique / diastolique avec sténose, percussion - expansion les limites du cœur, respectivement, les divisions étendues, auscultatoires - changements de rythme, force, tonalité, solidité des sons, apparition de bruits caractéristiques de chaque défaut, etc.).

Syndrome d’insuffisance cardiaque (aigu ou chronique, ventriculaire droit ou gauche, attaques odyshechno-cyanotiques, etc.).

Syndrome d'hypoxie systémique chronique (retard de croissance et de développement, symptômes de baguettes de tambour et de verres de montre, etc.)

Syndrome de troubles respiratoires (principalement avec CHD avec enrichissement du petit cercle de la circulation sanguine).

- Insuffisance cardiaque (survient dans presque toutes les cardiopathies congénitales).

- Endocardite bactérienne (souvent associée à une cardiopathie congénitale cyanotique).

- Pneumonie précoce précoce sur fond de stagnation dans la circulation pulmonaire.

- Hypertension pulmonaire élevée ou syndrome d'Eisenmenger (caractéristique de la cardiopathie congénitale avec enrichissement de la circulation pulmonaire).

- Shinkope en raison du syndrome de basse libération jusqu'à l'apparition de troubles circulatoires cérébraux

- Syndrome d'angine de poitrine et infarctus du myocarde (caractéristique la plus caractéristique de la sténose aortique, décharge anormale de l'artère coronaire gauche).

- Attaques odyshechno-cyanotiques (présentes dans la tétrade de Fallo avec sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire, transposition des artères principales, etc.).

- Anémie relative - avec CHD cyanotique.

Anatomie pathologique: dans les cas de malformations cardiaques congénitales en cours d’hypertrophie du myocarde chez l’enfant âgé de moins de 3 mois, non seulement une augmentation du volume des fibres musculaires avec une hyperplasie de leurs ultrastructures, mais aussi une véritable hyperplasie de cardiomyocytes. Simultanément, une hyperplasie des fibres stromales du cœur rétyroliques argyrophiles se développe. Des modifications dystrophiques ultérieures dans le myocarde et le stroma, jusqu'au développement de la micronécrose, conduisent à une prolifération progressive du tissu conjonctif et à l'apparition d'une cardiosclérose diffuse et focale.

La restructuration compensatoire du lit vasculaire cardiaque hypertrophié s'accompagne d'une augmentation de ses vaisseaux intramuraux, anastomoses artério-veineuses, des plus petites veines (les vaisseaux de Viessen - Tebeziya) du cœur. En relation avec les modifications sclérotiques du myocarde, ainsi que l'augmentation du flux sanguin dans ses cavités, un épaississement de l'endocarde apparaît en raison de la croissance des fibres élastiques et de collagène qu'il contient. La réorganisation du lit vasculaire se développe également dans les poumons. Chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, il y a un manque de développement physique général.

La mort survient dans les premiers jours de la vie par hypoxie dans les formes très sévères de malformations ou plus tard par le développement de l'insuffisance cardiaque. En fonction du degré d'hypoxie, provoqué par une diminution du flux sanguin dans la circulation pulmonaire et la direction du flux sanguin par des chemins anormaux entre la circulation pulmonaire et la circulation pulmonaire, les malformations cardiaques peuvent être divisées en deux types principaux - bleu et blanc. En cas de défauts bleus, il y a une diminution du flux sanguin dans la circulation pulmonaire, une hypoxie et la direction du flux sanguin le long de la voie anormale - de droite à gauche. Avec les défauts blancs, l'hypoxie est absente, la direction du flux sanguin est de gauche à droite. Cependant, cette division est schématique et pas toujours applicable à tous les types de malformations cardiaques congénitales.

Malformations congénitales avec division altérée des cavités du cœur. Les défauts du septum interventriculaire sont fréquents et dépendent du retard dans la croissance de l’une des structures qui forment le septum, ce qui entraîne le développement d’un message anormal entre les ventricules. Le plus souvent, il y a un défaut dans la partie membraneuse du septum. Le flux sanguin à travers le défaut est effectué de gauche à droite, de sorte que la cyanose et l'hypoxie ne sont pas observées (type de tache blanche). Le degré de défaut peut varier jusqu’à l’absence totale de cloison. Une hypertrophie du ventricule droit du cœur se développe avec un défaut important, tandis qu’un défaut mineur ne provoque aucun changement significatif de l’hémodynamique.

Le défaut du septum primaire a la forme d’un trou situé directement au-dessus des valves ventriculaires; s'il y a un défaut dans le septum secondaire, il y a une grande ouverture ovale, dépourvue de volet. Dans les deux cas, le sang coule de gauche à droite, il n'y a pas d'hypoxie ni de cyanose (type de tache blanche). Le débordement de sang dans la moitié droite du cœur s'accompagne d'une hypertrophie ventriculaire droite et d'une expansion du tronc et des branches de l'artère pulmonaire. L'absence totale de septum interventriculaire ou interatrial entraîne le développement d'une cardiopathie lourde à trois chambres, dans laquelle, cependant, pendant la période de compensation, il n'y a pas de mélange complet du sang artériel et veineux, car le courant principal d'un sang ou d'un autre sang conserve sa direction et, par conséquent, le degré d'hypoxie augmente. progression de la décompensation.

Cardiopathies congénitales avec troubles de la division de la tige artérielle. Le tronc artériel commun en l'absence complète de division du tronc artériel est rare. En même temps, un tronc artériel commun provient des deux ventricules; à la sortie, il y a 4 valves semi-lunaires ou moins; le défaut est souvent associé à un défaut du septum interventriculaire. Les artères pulmonaires partent du tronc commun non loin des valves, avant la branche des gros vaisseaux de la tête et du cou, elles peuvent être complètement absentes, puis les poumons reçoivent le sang des artères bronchiques dilatées. En même temps, on observe une hypoxie grave et une cyanose (type de défaut de couleur bleue); les enfants ne sont pas viables.

Une sténose et une atrésie des artères pulmonaires sont observées lorsque la cloison du tronc artériel est déplacée vers la droite, souvent associée à un défaut septal interventriculaire et à d'autres défauts. Avec un rétrécissement important de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans les poumons par le canal artériel (Botall) et les artères bronchiques en expansion. Le défaut s'accompagne d'hypoxie et d'une cyanose sévère (type de défaut de couleur bleue).

La sténose et l'atrésie de l'aorte sont une conséquence du déplacement du septum du tronc artériel vers la gauche. Ils sont moins fréquents que le déplacement du septum à droite, souvent accompagnés d'une hypoplasie du ventricule gauche du cœur. Dans le même temps, il existe une forte hypertrophie du ventricule droit du cœur, une expansion de l'oreillette droite et une cyanose générale grave. Les enfants ne sont pas viables.

Le rétrécissement de l'isthme aortique (coarctation) jusqu'à l'atrésie est compensé par le développement de la circulation collatérale à travers les artères intercostales, les artères thoraciques et une hypertrophie ventriculaire gauche sévère.

La non-dilatation du canal artériel (Botallova) peut être considérée comme un défaut s’il est présent avec une expansion simultanée chez les enfants de plus de 3 mois. La circulation sanguine s'effectue de gauche à droite (étau blanc). Le défaut isolé cède bien à la correction chirurgicale.

Malformations cardiaques congénitales combinées. La triade, la tétrade et la pentade de Fallot sont plus courantes parmi les malformations combinées.Troado Fallo présente 3 symptômes: un défaut septal interventriculaire, une sténose de l'artère pulmonaire et, par conséquent, une hypertrophie ventriculaire droite. hypertrophie du ventricule droit du coeur.La pentade de Fallot, en plus de ces quatre, comprend le cinquième symptôme - défaut septal auriculaire. La tétrade de Fallo est la plus courante (40 à 50% de toutes les malformations cardiaques congénitales). Pour tous les défauts de type Falla, le débit sanguin est observé de droite à gauche, une diminution du débit sanguin dans la circulation pulmonaire, une hypoxie et une cyanose (défauts de type bleu). Les malformations congénitales combinées les plus rares comprennent le défaut septal ventriculaire avec sténose du ventricule auriculo-ventriculaire gauche (maladie de Lutambash), le défaut septal ventriculaire et la position destructrice de l’aorte (maladie d’Eisenmenger) et une branche de l’artère coronaire gauche du tronc pulmonaire (syndrome de Blanda I). hypertension pulmonaire (maladie d'Aerza), en fonction de l'hypertrophie de la couche musculaire des vaisseaux pulmonaires (petites artères, veines et veinules), etc.