Principal

L'ischémie

Anémie hémolytique: types, causes, symptômes, diagnostic, traitement

On appelle «anémie hémolytique» un groupe de maladies du sang caractérisées par une réduction du cycle de vie des globules rouges - des globules rouges. Pendant de nombreuses années, la question de l'éligibilité de l'utilisation du terme «anémie» en relation avec de telles maladies a été discutée dans le milieu médical: après tout, le niveau d'hémoglobine chez ces patients est normal. Cependant, dans les classificateurs de maladies, on utilise aujourd'hui précisément ce nom.

Types et causes de l'anémie hémolytique

Il existe une anémie hémolytique acquise et héréditaire.

Anémie hémolytique héréditaire

Le premier groupe comprend les anémies causées par des anomalies génétiquement déterminées: troubles structurels des membranes érythrocytaires (membranopathie), diminution de l'activité des enzymes importantes pour la viabilité des érythrocytes (fermentopathie) et altération de la structure de l'hémoglobine (hémoglobinopathie).

L'anémie hémolytique héréditaire la plus courante est la drépanocytose associée à la synthèse d'une "mauvaise" hémoglobine, donnant la forme de faucille à l'érythrocyte, et à la thalassémie, qui se manifeste par un ralentissement du développement de l'hémoglobine.

Anémie hémolytique acquise

L'anémie acquise est associée à la production d'anticorps dirigés contre ses propres érythrocytes (anémie hémolytique auto-immune) ou à une exposition à des facteurs précipitants tels que des substances toxiques, des parasites qui détruisent les globules rouges et des dommages mécaniques aux globules rouges.

Quelles substances peuvent avoir un effet néfaste sur les globules rouges qui causent l'hémolyse? En voici quelques unes:

  • Arsine (hydrogène d'arsenic). Il se forme dans les conditions de la production industrielle et pénètre dans le corps par l'air;
  • phénylhydrazine. Utilisé dans la production pharmaceutique;
  • toluylènediamine. Ces composés peuvent être empoisonnés à l’usine pour la production de colorants et de plusieurs composés polymères;
  • hydroperoxyde de cumène (hyperise). Utilisé dans la fabrication de fibre de verre, de caoutchouc, d'acétone, de phénol, de polyester et de résines époxydes.

L’anémie hémolytique auto-immune se produit lorsque le sang de la mère et le sang du fœtus sont incompatibles dans le groupe Rh (anémie hémolytique du nouveau-né), ainsi qu’après la transfusion sanguine, lorsque la résistance du système immunitaire à ses propres globules rouges est perçue, ce qu’elle commence à percevoir comme des antigènes.

Symptômes de l'anémie hémolytique

  • une augmentation de la taille du foie et de la rate;
  • bilirubine sanguine élevée;
  • assombrissement des matières fécales et de l'urine (l'urine a une couleur caractéristique du "slop de viande");
  • augmentation de la température corporelle, états fébriles;
  • des frissons

Toute anémie provoquée par un empoisonnement chimique est généralement très similaire. Premièrement, il y a un mal de tête, une faiblesse, des nausées, des frissons sont probables. À ce stade, il est rare que quelqu'un entre dans l'hôpital, à moins qu'il s'agisse d'un empoisonnement massif. De plus, tous ces symptômes augmentent, en plus des douleurs dans l'hypochondre droit et «sous la cuillère», de la fièvre, une couleur violette de l'urine. Pour une jaunisse de 2-3 jours, une insuffisance rénale apparaît.

Thalassémie

La thalassémie a un symptôme très spécifique, qui est une maladie héréditaire grave: un crâne et des os déformés, une section de l'oeil étroit, un sous-développement mental et physique, une teinte verdâtre de la peau.

Anémie hémolytique du nouveau-né

L'anémie hémolytique d'un nouveau-né «entraîne» des symptômes tels qu'une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale), un œdème, des niveaux élevés d'érythrocytes immatures et un cri aigu et mince pour son propriétaire inconscient.

Diagnostic de l'anémie hémolytique

Le diagnostic sanguin est l’essentiel dans le diagnostic de l’anémie hémolytique. Il existe une diminution (modérée) des érythrocytes et de l'hémoglobine, une microsphérocytose (diminution du diamètre et épaississement des érythrocytes), une réticulocytose (apparition d'érythrocytes immatures), une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes, une bilirubinémie. L'examen radiologique des voies de la moelle épinière (myélographie) est marqué par une augmentation de la formation de sang. Une rate élargie est une autre caractéristique importante du diagnostic.

Traitement de l'anémie hémolytique

Les anémies hémolytiques (en particulier héréditaires) ne sont traitées efficacement que par splénectomie - élimination de la rate. D'autres méthodes de traitement n'apportent qu'une amélioration temporaire et ne protègent pas contre la récurrence de la maladie. Une intervention chirurgicale est recommandée dans la période d'affaiblissement de la maladie. Des complications postopératoires sont possibles (thrombose du système porte), mais pas nécessaires.

Drépanocytose, thalassémie

Dans les anémies hémolytiques (drépanocytose, thalassémie), des transfusions de globules rouges et des substituts de sang sont utilisés. Il est important que le patient ne provoque pas de crise hémolytique en étant dans des conditions favorables à l'hypoxie (air raréfié, petite quantité d'oxygène).

Anémie hémolytique auto-immune

Anémie hémolytique du nouveau-né

En ce qui concerne l'anémie hémolytique du nouveau-né, afin de la prévenir, une surveillance attentive de la présence d'anticorps chez la mère est effectuée. Toutes les femmes enceintes présentant un facteur Rh négatif doivent régulièrement faire un test sanguin. Si des anticorps sont détectés, la femme est placée à l'hôpital où des immunoglobulines anti-rhésus lui sont administrées.

Anémie hémolytique: causes et traitement

L'anémie hémolytique est un groupe de maladies associées à une diminution de la durée de la circulation des globules rouges dans le sang en raison de leur destruction, ou de leur hémolyse. Ils constituent plus de 11% de tous les cas d'anémie et plus de 5% de toutes les maladies hématologiques.

Dans cet article, nous parlerons des causes de cette maladie et du traitement de cette maladie difficile.

Quelques mots sur les globules rouges

Les globules rouges ou globules rouges sont des cellules sanguines dont la fonction principale est de transporter l'oxygène vers les organes et les tissus. Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse, d'où leurs formes matures pénètrent dans le sang et circulent dans le corps. La durée de vie des globules rouges est de 100 à 120 jours. Chaque jour, une partie d'entre eux, soit environ 1%, meurt et est remplacée par le même nombre de nouvelles cellules. Si la durée de vie des globules rouges est raccourcie, ils sont davantage détruits dans le sang périphérique ou dans la rate qu'ils ne parviennent à maturité dans la moelle osseuse - l'équilibre est perturbé. Le corps réagit à une diminution du contenu des globules rouges dans le sang en augmentant leur synthèse dans la moelle osseuse, l'activité de ces derniers augmentant de manière significative - de 6 à 8 fois -. En conséquence, un nombre accru de jeunes cellules progénitrices réticulocytes est déterminé dans le sang. La destruction des globules rouges par la libération d'hémoglobine dans le plasma sanguin est appelée hémolyse.

Causes, classification, mécanismes de développement de l'anémie hémolytique

Selon la nature du cours, les anémies hémolytiques sont aiguës et chroniques.
Selon le facteur causal, la maladie peut être congénitale (héréditaire) ou acquise:
1. Anémie hémolytique héréditaire:

  • résultant de la violation de la membrane érythrocytaire - membranopathie (elliptocytose, microcytose ou anémie de Minkowski-Chauffard);
  • associée à une violation de la structure ou de la pathologie de la synthèse des chaînes de l'hémoglobine - hémoglobinopathie (porphyrie, thalassémie, drépanocytose);
  • causée par des troubles enzymatiques dans les érythrocytes - fermentopathie (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase).

2. Anémie hémolytique acquise:

  • auto-immune (survient pendant la transfusion de sang incompatible; en cas de maladie hémolytique du nouveau-né; en raison de la prise de certains médicaments - sulfamides, antibiotiques; dans le contexte de certaines infections virales et bactériennes - herpès simplex, hépatites B et C, virus d'Epstein-Barr, bacilles intestinal et hémophilique; lymphomes et leucémie, maladies systémiques du tissu conjonctif, telles que le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde);
  • causée par des dommages mécaniques à la membrane des globules rouges - dérivation cardiopulmonaire, prothèses valvulaires cardiaques;
  • résultant de modifications de la structure de la membrane érythrocytaire causées par une mutation somatique - maladie de Markiafav-Micheli ou hémoglobinurie paroxystique nocturne;
  • résultant de lésions chimiques aux globules rouges - à la suite d’une intoxication par le plomb, le benzène, les pesticides et après une morsure de serpent.

La pathogenèse de l'anémie hémolytique varie d'une maladie à l'autre. En termes généraux, il peut être représenté comme suit. Les globules rouges peuvent être détruits de deux manières: intravasculaire et intracellulaire. Leur lyse améliorée à l'intérieur du vaisseau est souvent causée par des dommages mécaniques, l'exposition à des cellules de toxines de l'extérieur, la fixation de cellules immunitaires à la surface de l'érythrocyte.

L'hémolyse extra-vasculaire des érythrocytes est réalisée dans la rate et le foie. Il augmente en cas de modification des propriétés de la membrane érythrocytaire (par exemple, si des immunoglobulines sont fixées sur celle-ci), ainsi que lorsque les globules rouges ne peuvent pas se modifier (ce qui les empêche de passer par les vaisseaux spléniques). Avec différentes formes d'anémie hémolytique, ces facteurs sont combinés à des degrés divers.

Signes cliniques et diagnostic de l'anémie hémolytique

Les signes cliniques de cette maladie sont le syndrome hémolytique et, dans les cas graves, la crise hémolytique.

Les manifestations cliniques et hématologiques du syndrome hémolytique sont différentes de l'hémolyse intravasculaire et intracellulaire.

Signes d'hémolyse intravasculaire:

  • augmentation de la température corporelle;
  • urine rouge, brune ou noire - en raison de la libération d'hémoglobine ou d'hémosidérine avec elle;
  • signes d'hémosidérose des organes internes - dépôt d'hémosidérine dans ceux-ci (si elle se dépose dans la peau - noircissement de la peau, dans le pancréas - diabète sucré, dans le foie - dysfonctionnement et augmentation de l'organe);
  • la bilirubine libre est détectée dans le sang;
  • l'anémie est également déterminée dans le sang, l'indice de couleur est compris entre 0,8 et 1,1.

L'hémolyse intracellulaire est caractérisée par les caractéristiques suivantes:

  • jaunissement de la peau, muqueuses visibles, sclérotique;
  • hypertrophie du foie et de la rate;
  • les taux sanguins d'hémoglobine et de globules rouges sont réduits - anémie; indice de couleur est de 0,8-1,1, le nombre de réticulocytes augmenté à 2% ou plus;
  • la résistance osmotique des érythrocytes est réduite;
  • dans l'analyse biochimique du sang, on détermine une quantité accrue de bilirubine indirecte;
  • dans l'urine est déterminée par un grand nombre de substances - urobilin;
  • dans les matières fécales - sterkobilin;
  • dans la moelle épinière ponctuée, la teneur en érythro et normoblastes est augmentée.

La crise hémolytique est un état d’hémolyse massive d’érythrocytes caractérisée par une forte détérioration de l’état général du patient, une progression aiguë de l’anémie. Nécessite une hospitalisation immédiate et un traitement d'urgence.

Principes de traitement de l'anémie hémolytique

Tout d'abord, les efforts du médecin dans le traitement de cette maladie devraient viser à éliminer la cause de l'hémolyse. En parallèle, ils conduisent des thérapies pathogéniques, en règle générale, il s’agit d’immunosuppresseurs qui suppriment l’immunité, de traitements de substitution (transfusion de composants sanguins, en particulier, d’érythrocytes conservés), de désintoxication (perfusion de solution saline, de réopolyglucine, etc.) et tentent également d’éliminer les symptômes indésirables. les maladies.
Examinons plus en détail les différentes formes cliniques de l'anémie hémolytique.

Anémie de Minkowski-Chauffard, ou microsphérocytose héréditaire

Avec cette maladie, la perméabilité de la membrane érythrocytaire augmente, les ions sodium y pénètrent. Le type de transmission est autosomique dominant. Les premiers signes apparaissent généralement dans l'enfance ou l'adolescence.

Il coule par vagues, des périodes de stabilité remplacent soudainement les crises hémolytiques.
La triade de signes suivante est caractéristique:

  • réduction de la résistance osmotique des érythrocytes;
  • microsphérocytose (prédominance de globules rouges de forme modifiée - les microsphérocytes, qui ne sont pas flexibles, leur microtraumatisme entraînant même une destruction cellulaire - la lyse);
  • réticulocytose.

Sur la base des données ci-dessus, on peut dire que l’anémie est déterminée dans le test sanguin: normocytes ou microcytes, hyper-régénératifs.

Cliniquement, la maladie se manifeste par une légère jaunisse (augmentation du taux de bilirubine indirecte dans le sang), une hypertrophie de la rate et du foie. Fréquemment, la soi-disant stigmatisation de la désambriogenèse est un «crâne de tour», une dentition inégale, un lobe d'oreille attaché, des yeux bridés, etc.
Le traitement avec l'anémie légère de Minkowski-Shofar n'est pas effectué. En cas d'évolution sévère, il est démontré que la patiente subit une ablation de la rate - splénectomie.

Thalassémie

Il représente tout un groupe de maladies héréditaires, liées à une violation de la synthèse d'une ou plusieurs chaînes d'hémoglobine. Il peut être homo et hétérozygote. En règle générale, la formation de l’une des chaînes de l’hémoglobine est plus souvent perturbée et la seconde est produite en quantité normale, mais à partir de maintenant, l’excès est précipité.
Les signes suivants aideront à suspecter la thalescémie:

  • la rate a considérablement augmenté de taille;
  • malformations congénitales: crâne de tour, fente labiale et autres;
  • L'anémie sévère avec un indice de couleur inférieur à 0,8 est hypochrome;
  • les érythrocytes sont en forme de cible;
  • réticulocytose;
  • taux élevés de fer et de bilirubine dans le sang;
  • l'hémoglobine A2 et l'hémoglobine fœtale sont déterminées dans le sang.

Confirme le diagnostic de la présence de cette maladie chez un ou plusieurs parents proches.
Le traitement est effectué en période d'exacerbation: le patient se voit prescrire une transfusion de globules rouges en conserve et la prise de vitamine B9 (acide folique). Si la rate est considérablement élargie, une splénectomie est effectuée.

Drépanocytose

Cette forme d'hémoglobinopathie est la plus courante. En règle générale, les personnes de la race négroïde en souffrent. La maladie se caractérise par la présence chez le patient d'un type spécifique d'hémoglobine - l'hémoglobine S, dans la chaîne de laquelle l'un des acides aminés - la glutamine - est remplacé par un autre - la valine. En raison de cette nuance, l'hémoglobine S est 100 fois moins soluble que l'hémoglobine A, le phénomène en forme de faucille se développe, les érythrocytes acquièrent une forme spécifique - la forme d'une faucille, deviennent moins pliables - ne changent pas de forme et se coincent donc facilement dans les capillaires. Cliniquement, cela se manifeste par des thromboses fréquentes dans divers organes: les patients se plaignent de douleurs et d'enflure des articulations, de douleurs intenses à l'abdomen, d'infections pulmonaires et de la rate.

Des crises hémolytiques peuvent se développer, se traduisant par la libération de sang noir et coloré, d'urine, par une forte diminution du taux d'hémoglobine dans le sang et par la fièvre.
Anémie de sévérité modérée avec présence d'un frottis érythrocytaire en forme de faucille, la réticulocytose est déterminée dans le test sanguin du patient en dehors de la crise. Également augmenté les taux sanguins de bilirubine. Dans la moelle osseuse, un grand nombre d'érythrocaryocytes.

L'anémie falciforme est assez difficile à contrôler. Le patient a besoin d'une injection massive de liquides, le nombre de globules rouges modifiés diminue et le risque de formation de thrombus diminue. Dans le même temps, ils effectuent une oxygénothérapie et une antibiothérapie (pour lutter contre les complications infectieuses). Dans les cas graves, on montre au patient une transfusion massive d'érythrocytes et même une splénectomie.

Les porphyres

Cette forme d'anémie hémolytique héréditaire est associée à une synthèse altérée des porphyrines - pigments naturels qui composent l'hémoglobine. Transmis avec le chromosome X, trouvé généralement chez les garçons.

Les premiers signes de la maladie apparaissent dans l’enfance: il s’agit d’une anémie hypochrome, évoluant au cours des années. Au fil du temps, des signes de dépôts dans les organes et les tissus du fer - hémosidérose:

  • si du fer se dépose dans la peau, il devient de couleur foncée;
  • avec le dépôt d'oligo-éléments dans le foie, la taille de ce dernier augmente;

en cas d'accumulation de fer dans le pancréas, une déficience en insuline se développe: diabète sucré.

Les érythrocytes acquièrent une forme de cible, ils sont de tailles et de formes différentes. Le taux de fer dans le sérum est 2 à 3 fois supérieur aux valeurs normales. La saturation de la transferrine tend à 100%. Les sidéroblastes sont détectés dans la moelle osseuse et des granules de fer sont situées autour de leurs noyaux dans les érythrocaryocytes.
La version acquise de la porphyrie est également possible. En règle générale, il est diagnostiqué avec une intoxication au plomb. Cliniquement, cela se manifeste par des signes de lésions du système nerveux (encéphalite, polynévrite), du tube digestif (colique au plomb) et de la peau (une couleur pâle avec une nuance terreuse). Une bordure de plomb spécifique apparaît sur les gencives. Le diagnostic est confirmé en examinant le niveau de plomb dans l'urine du patient: dans ce cas, il sera élevé.

Dans le cas de la forme acquise de porphyrie, les mesures thérapeutiques doivent être orientées vers le traitement de la maladie sous-jacente. Les patients avec ses formes héréditaires passent des transfusions de globules rouges en conserve. Un traitement radical est la greffe de moelle osseuse.
Lors d’une crise aiguë de porphyrie, du glucose et de l’hématine sont administrés au patient. Pour prévenir l'hémochromatose, on effectue une saignée jusqu'à 300-500 ml une fois par semaine jusqu'à ce que l'hémoglobine diminue à 110-120 g / l ou jusqu'à ce que la rémission soit atteinte.

Anémie hémolytique auto-immune

Maladie caractérisée par une destruction accrue des érythrocytes par des anticorps dirigés contre leurs antigènes membranaires ou des lymphocytes qui leur sont sensibles. Cela se produit primaire ou secondaire (symptomatique). Ces dernières sont plusieurs fois plus souvent primitives et accompagnent d'autres maladies - cirrhose du foie, hépatite, infections, états d'immunodéficience.

Lors du diagnostic de ce type d'anémie, il convient de porter une attention particulière aux antécédents et à un examen approfondi, ce n'est que de manière aussi fiable que la cause véritable de l'anémie sera connue. Ils effectuent également des réactions de Coombs directes et indirectes.

Dans le traitement du rôle principal appartient à l'élimination des causes profondes de la maladie en parallèle avec la nomination d'hormones stéroïdes: la prednisone, la dexaméthasone. En l'absence de réponse du patient à l'administration d'hormones, une splénectomie est effectuée et des médicaments cytotoxiques sont prescrits.

Quel médecin contacter

Si une faiblesse, une pâleur de la peau, une lourdeur de l'hypochondre droit et d'autres symptômes non spécifiques apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin et de procéder à une numération globulaire complète. La confirmation du diagnostic de l'anémie hémolytique et du traitement des patients est effectuée par un hématologue. Dans le même temps, il est nécessaire de rechercher la cause de la dégradation des globules rouges. Il est parfois nécessaire de consulter un hépatologue, un gastro-entérologue, un généticien, un rhumatologue, un spécialiste des maladies infectieuses, un immunologue. Si le pancréas en souffre et que le diabète sucré se développe en même temps, un endocrinologue doit être examiné. La chirurgie (ablation de la rate) avec anémie hémolytique est effectuée par un chirurgien.

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un complexe de symptômes cliniques et hématologiques résultant du raccourcissement de la fonction érythrocytaire en raison de leur désintégration accrue. Cette pathologie associe un groupe de maladies héréditaires et acquises, la pathogénie étant dominée par les signes d'hémolyse des globules rouges sans réduction de l'hémoglobine dans le sang périphérique. Selon les statistiques mondiales, la structure de la morbidité parmi les pathologies du sang représente au moins 5% des affections hémolytiques, parmi lesquelles prédominent les types d'anémie hémolytique héréditaires.

Les signes d'anémie hémolytique ne se manifestent que lorsqu'il existe un net déséquilibre entre la prolifération des globules rouges et la destruction des globules rouges dans le flux sanguin circulant, alors que la fonction de compensation de la moelle osseuse (prolifération accrue de réticulocytes) est épuisée.

Anémie hémolytique auto-immune

Le principal facteur de provocation de la survenue d'une anémie hémolytique de nature auto-immune est la synthèse d'anticorps dirigés contre ses propres globules rouges, que l'organisme perçoit comme des antigènes étrangers. L'anémie hémolytique auto-immune se manifeste sur le fond d'une maladie symptomatique en tant que complication (maladie systémique du tissu conjonctif, hémoblastose, hépatite chronique agressive, colite ulcéreuse, néoplasmes malins) ou en tant qu'unité nosologique indépendante.

Malgré le développement rapide de la médecine dans le domaine des mesures de diagnostic des maladies du sang, il n’est toujours pas possible d’établir une raison fiable du développement de l’anémie hémolytique auto-immune.

Toutes les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique auto-immune ne dépendent pas du facteur étiologique. Le plus souvent, la maladie évolue lentement. Les premières manifestations de la maladie sont une faiblesse générale, des douleurs articulaires douloureuses, une température corporelle basse et des douleurs abdominales. Un examen objectif du patient a révélé une pâleur et des pastos de la peau graves, augmentant progressivement la jaunisse, l'augmentation de la taille de la rate et du foie.

Les patients présentent dans 50% des cas une anémie hémolytique aiguë de nature auto-immune, caractérisée par un début soudain de la maladie et un tableau clinique violent. Dans cette situation, de nombreuses plaintes du patient apparaissent, sans aucun changement lors d'un examen objectif du patient. Les principales plaintes présentées par le patient sont les suivantes: faiblesse grave et diminution des performances, accélération du rythme cardiaque, sensation de manque d’air, augmentation de la température corporelle à 38-39 degrés Celsius, maux de tête et vertiges, nausées et vomissements non liés à l’alimentation, zona partie supérieure de l'abdomen. Les manifestations externes de l'hémolyse ne font qu'augmenter la couleur jaune de la peau en l'absence d'une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Les signes sanguins d'anémie hémolytique de nature auto-immune constatés en laboratoire sont les suivants: réticulocytose élevée de 200 à 300%, diminution du nombre d'érythrocytes à indice de couleur normal, leucocytose insignifiante, nombre de plaquettes inchangé. Un indicateur absolu de la nature autonome de l'anémie est une augmentation de l'ESR à un nombre élevé. Dans certains cas, il est possible d'identifier des microsphérocytes ou des globules rouges fragmentés. L’examen biochimique du sang est déterminé par l’augmentation de la bilirubine indirecte, hypergammaglobulinémie. Pour déterminer la présence d'anticorps sur les érythrocytes, un test de Coombs spécifique est réalisé, qui devient nettement positif dans l'anémie hémolytique auto-immune.

Le pronostic relatif à la sécurité dans la vie et au travail dans l'anémie hémolytique auto-immune dépend de l'évolution, de la gravité et de l'efficacité du traitement de la maladie sous-jacente à l'origine du développement de l'hémolyse. En règle générale, aucune méthode de traitement ne permet de rétablir complètement l'efficacité. Une rémission stable n'est observée qu'après une splénectomie radicale et un long traitement hormonal.

Causes de l'anémie hémolytique

L'hémolyse des érythrocytes peut être due à n'importe quelle maladie somatique et, dans ce cas, se développe une anémie hémolytique acquise.

Lorsqu'elle est exposée à l'un ou l'autre facteur étiologique, une clinique présentant un état hémolytique aigu ou chronique se développe.

L'anémie hémolytique aiguë survient le plus souvent dans les cas suivants: transfusion massive incompatible avec le groupe ou le sang rhésus, effets toxiques des médicaments de certains groupes (nitrofuranes, sulfamides, quinidine, antipyrétiques), exposition prolongée à des composés chimiques (benzène, plomb), exposition à des toxines avec des morsures de serpents, brûlure lésion cutanée, maladies parasitaires.

L'anémie hémolytique chronique se produit pendant l'hémoglobinurie nocturne paroxystique, l'hémoglobinurie froide.

Symptômes de l'anémie hémolytique

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques, ictériques et une splénomégalie.

Le degré de manifestation des symptômes cliniques, témoignant en faveur du développement d'une anémie, dépend directement du taux de destruction des globules rouges et de la réaction compensatoire de la moelle osseuse, en tant que principal organe hématogène. Les symptômes de l'anémie ne se développent que dans une situation où la durée de vie des globules rouges est réduite à 15 jours au lieu de 120 jours.

Il existe une anémie hémolytique critique (latente) (compensée), chronique (avec anémisation sévère) et critique. En cas de crise de la maladie, un état général grave du patient est noté, quel que soit le type d'hémolyse (intravasculaire ou intracellulaire).

Au cours de la période d'exacerbation, l'anémie hémolytique se manifeste par une faiblesse grave, une diminution des performances, des vertiges, des difficultés respiratoires, des palpitations cardiaques et des douleurs dans l'hypochondrie droite et gauche. Un signe caractéristique de l'anémie hémolytique aiguë est considéré comme la peau ikterichnost, la membrane muqueuse du palais mou et la sclérotique. Selon un examen objectif du patient, dans 70% des cas, la rate et la protrusion du foie sous l'arcade costale augmentent de plus de 2 cm.

En raison de l'épaississement et de la stagnation de la bile, la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les voies biliaires est provoquée; par conséquent, les patients atteints d'anémie hémolytique présentent souvent des symptômes caractéristiques d'hépatite, de cholécystite et de cholangite (douleur aiguë dans l'hypochondre droit, nausée, vomissement, vomissements, frissons, exposition rapide du patient; ).

Chez l’homme, l’hémolyse érythrocytaire physiologique de la rate est constante. Lors de la destruction de l'hémoglobine, la bilirubine indirecte est libérée dans le sang circulant, ce qui entraîne en outre des modifications de la structure et de la composition du foie, de la vésicule biliaire et des intestins. L'enlèvement de l'urobiline et de la stercobiline résultantes se produit avec l'urine et les matières fécales, ce qui a pour conséquence que les patients remarquent souvent un assombrissement de l'urine et des matières fécales légères.

Dans une situation de destruction intravasculaire des érythrocytes, les symptômes du syndrome anémique deviennent prioritaires, tandis que la jaunisse et la splénomégalie sont extrêmement rares. Ce type d'anémie hémolytique est caractérisé par une crise de la maladie, qui aggrave considérablement l'état du patient. Les symptômes caractéristiques de la crise hémolytique sont les suivants: faiblesse générale, mal de tête, sensation de manque d’air, augmentation de la fréquence cardiaque, vomissements incontrôlables, non associée à la nourriture, douleur douloureuse dans les parties supérieures de l’abdomen et des lombaires, fièvre, urine de couleur brun foncé. En l'absence d'un traitement adéquat, la clinique d'insuffisance rénale aiguë se développe rapidement, ce qui entraîne une issue fatale.

Les signes de laboratoire de l’anémie hémolytique sont les suivants: normochrome, hyper-régénératif et modifications de la forme et de la taille des globules rouges (en forme de faucille, ovale, microsphérocytes, en forme de cible). Les modifications caractéristiques de l'anémie hémolytique auto-immune sont une leucocytose avec un décalage de la formule leucocytaire vers la gauche et une ESR fortement accrue. Lorsque la ponction de la moelle osseuse a révélé une hyperplasie du germe rouge et une réaction érythroblastique prononcée.

Anémie hémolytique chez les enfants

Dans l'enfance, il existe des formes à la fois congénitales et acquises d'anémie hémolytique. Toutes les anémies hémolytiques ont un symptôme clinique commun, cependant, elles nécessitent un diagnostic exact avec une indication de la forme d'anémie, car les tactiques de traitement et le suivi du patient en dépendent.

L’anémie hémolytique congénitale, heureusement, est une maladie rare et ne dépasse pas 2 cas pour 100 000 habitants, mais vous devez faire extrêmement attention aux enfants souffrant de cette forme d’anémie, car traiter de tels patients est extrêmement difficile.

L'anémie hémolytique héréditaire de Minkowski-Chauffard est due à la manifestation d'un gène défectueux hérité de manière autosomique dominante, entraînant des modifications de la forme des globules rouges. La forme de la membrane cellulaire change, ce qui la rend perméable à la pénétration des ions de sodium en excès, ce qui provoque le gonflement du globule rouge. Une hémolyse excessive de tels érythrocytes altérés se produit en dehors de la pulpe splénique.

La maladie fait ses débuts dans la petite enfance et ses premières manifestations sont la peau et les muqueuses ikterichnost. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique sont une combinaison d'un syndrome anémique prononcé et d'anomalies du développement (forme dolichocéphale du crâne, nez en selle, emplacement élevé du palais dur).

Les principaux critères permettant d'établir le diagnostic d '«anémie héréditaire de Minkowski-Chauffard» sont les suivants: chromicité normale, anémie hyperrégénérative, microsphérocytose érythrocytaire, diminution de la résistance osmotique des érythrocytes, augmentation de l'indice de bilirubine indirecte dans le sang, augmentation de la taille de la rate.

Le pronostic pour la vie et la santé est favorable pour cette forme d'anémie, il ne survient qu'après la mise en place d'une splénectomie radicale.

Une autre forme d'anémie hémolytique héréditaire qui se produit dans l'enfance est l'anémie provoquée par un manque d'activité du G-6-FDG, caractérisé par un mode de transmission autosomique récessif.

Une caractéristique de cette pathologie est la survenue d'une hémolyse intravasculaire spontanée après la prise de certains groupes de médicaments (sulfamides, dérivés de la quinine, agents antiplaquettaires, chloramphénicol, Tubazid) ou l'utilisation de légumineuses.

Les manifestations cliniques se produisent 2 à 3 jours après l’utilisation du médicament et se traduisent par une faiblesse grave, des nausées et des vomissements, des palpitations, une fièvre allant jusqu’au nombre fébrile, une anurie et des symptômes d’insuffisance rénale aiguë. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique héréditaire sont l'hémoglobinurie et l'hémosidérinurie.

Les modifications typiques des paramètres du sang périphérique sont: une diminution du nombre de globules rouges et une réticulocytose élevée, la présence dans les érythrocytes de Heinz Taurus lors de la coloration supravitale, une augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes. Dans la moelle osseuse ponctuée, on détermine un germe rouge hyperplasique de la formation du sang.

Ce type d'anémie est caractérisé par une période de crise. Par conséquent, à titre préventif, l'enfant devrait être complètement exclu de l'alimentation, des produits à base de haricots, ainsi que pour empêcher l'utilisation de médicaments du groupe à risque. Étant donné que l'anémie héréditaire survient souvent lors du développement d'une crise hémolytique fulminante, accompagnée d'une insuffisance rénale aiguë, le pronostic relatif à la vie et à la santé de l'enfant est défavorable dans ce cas.

La forme la plus courante d'anémie hémolytique héréditaire chez l'enfant est la thalassémie, dans laquelle l'érythrocyte contient une globine pathologiquement abondante, qui favorise l'agrégation et la destruction accélérées des globules rouges non seulement dans la rate, mais également dans la moelle osseuse.

Les premières manifestations de la thalassémie sont observées dès la période néonatale et se manifestent par un syndrome anémique prononcé, une jaunisse et une splénomégalie associées à des anomalies du développement (crâne carré, arcade zygomatique en saillie, visage de type mongoloïde, pont nasal). Chez les enfants atteints de thalassémie, il existe un retard non seulement dans le développement physique, mais également dans le développement psychomoteur.

Les signes de laboratoire caractéristiques de la thalassémie chez les enfants sont les suivants: anémie sévère (diminution du taux d'hémoglobine inférieure à 30 g / l), hypochromie (diminution de l'indice de couleur en dessous de 0,5), réticulocytose, globules rouges cibles, frottis, augmentation de la résistance osmotique des érythrocytes, la bilirubine. Un critère absolu pour établir le diagnostic de "thalassémie" est une augmentation du taux d'hémoglobine fœtale (plus de 30%).

La thalassémie est une pathologie en constante évolution, qui ne se caractérise pas par l'apparition de périodes de rémission. Le taux de mortalité associé à cette maladie est donc très élevé.

Traitement de l'anémie hémolytique

Afin d’obtenir le maximum de résultats positifs du traitement de l’anémie hémolytique, il faut d’abord tout mettre en oeuvre pour clarifier de manière fiable la forme de cette maladie, car chaque schéma thérapeutique doit être déterminé par étiopathogénie.

Ainsi, la splénectomie radicale est utilisée en priorité dans le traitement de l’anémie hémolytique microsphérocytaire héréditaire. Les indications absolues de la splénectomie sont les suivantes: évolution de la maladie en période d’exacerbation fréquente, anémie sévère et colique hépatique. Dans la plupart des cas, après la splénectomie, il existe une rémission à 100% sans récurrence de la maladie, même en présence de microsphérocytes dans le sang. Dans une situation où l'hémolyse est accompagnée de l'apparition de calculs dans la vésicule biliaire, il est recommandé d'associer une splénectomie à une cholécystectomie.

À titre préventif, il a été recommandé aux patients de prendre à long terme des préparations de cholérétique (Allohol 1 comprimé à chaque repas), antispasmodique (Riabal 1 gélule 2 p. / Jour) et de procéder périodiquement à une sonde duodénale. Dans les situations où le degré d'anémie est prononcé, il est conseillé d'utiliser une transfusion d'échange symptomatique de globules rouges, en tenant compte de l'appartenance à un groupe.

En cas de maladie causée par une anémie hémolytique héréditaire causée par un défaut du G-6-FDG, un traitement de désintoxication est recommandé (200 ml de solution de chlorure de sodium isotonique par voie intraveineuse), ainsi que des mesures préventives de prévention du DIC (Heparin 5000 U par voie sous-cutanée 4 p. / Jour).

L'anémie hémolytique auto-immune répond bien à la thérapie hormonale, qui est utilisée non seulement pour soulager la crise hémolytique, mais également en tant que traitement à long terme. Pour déterminer la posologie optimale de Prednisolone, il est nécessaire de prendre en compte le bien-être général du patient, ainsi que la numération globulaire. Une dose quotidienne adéquate de prednisolone dans cette situation est estimée à 1 mg / kg de poids corporel, mais en l'absence d'effet, il est possible d'augmenter la dose à 2,5 mg / kg.

Dans les cas où l'anémie hémolytique auto-immune se présente sous une forme sévère, il est conseillé d'associer un traitement de détoxification (perfusion intraveineuse Neohemodez 200 ml) à une transfusion de globules rouges, en tenant compte de l'appartenance au groupe. La splénectomie radicale n’est utilisée que s’il n’ya aucun effet du traitement conservateur et doit être accompagnée de la nomination de médicaments cytotoxiques (Cyclophosphamide 100 mg 1 p. / Jour, Azathioprine 200 mg, dose quotidienne). Il convient de garder à l'esprit que la contre-indication absolue à l'utilisation de médicaments cytotoxiques est l'âge de l'enfance, car les médicaments de ce groupe peuvent provoquer un effet mutagène.

Séparément, il est nécessaire de s’appuyer sur une méthode de traitement comme la transfusion de globules rouges décongelés ou lavés. La transfusion de globules rouges doit être justifiée par la gravité du syndrome anémique et l’état général du patient. Il est impératif d’évaluer la réponse du patient à la transfusion. Très souvent, chez les patients ayant subi des transfusions répétées de globules rouges, des réactions post-transfusionnelles sont observées, lesquelles sont à l'origine de la sélection individuelle du sang à l'aide d'un test de Coombs indirect.

Dans certains cas, l’anémie hémolytique répond bien au traitement par l’utilisation de médicaments hormonaux anabolisants (rétabolil 25 mg par voie intramusculaire, Neurobol 5 mg 1 p. / Jour). En tant que traitement symptomatique, il est conseillé d’utiliser des médicaments antioxydants (vitamines du groupe E 10 mg par voie intramusculaire) et en cas de carence en fer concomitante - médicaments contenant du fer par voie orale (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Jour).

Anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est une pathologie des globules rouges dont la principale caractéristique est la destruction accélérée des globules rouges avec la libération d'une quantité accrue de bilirubine indirecte. Pour ce groupe de maladies, une combinaison de syndrome anémique, jaunisse et augmentation de la taille de la rate est typique. En cours de diagnostic, une analyse sanguine générale, le niveau de bilirubine, l'analyse des matières fécales et de l'urine, une échographie des organes abdominaux; biopsie de la moelle osseuse, études immunologiques. Comme méthodes de traitement utilisé médicament, thérapie de transfusion sanguine; une splénectomie avec hypersplénisme est indiquée.

Anémie hémolytique

Anémie hémolytique (HA) - anémie, due à la violation du cycle de vie des globules rouges, à savoir la prédominance des processus de leur destruction (érythrocytolyse) sur la formation et la maturation (érythropoïèse). Ce groupe d'anémies est très vaste. Leur prévalence n’est pas la même selon les latitudes géographiques et les cohortes d’âge; en moyenne, la pathologie est présente dans 1% de la population. Parmi les autres types d'anémie, les agents hémolytiques représentent 11%. La pathologie est caractérisée par le raccourcissement du cycle de vie des érythrocytes et leur désintégration (hémolyse) à l'avance (le délai normal est de 14 à 21 jours au lieu de 100 à 120 jours). Dans ce cas, la destruction des globules rouges peut survenir directement dans le lit vasculaire (hémolyse intravasculaire) ou dans la rate, le foie et la moelle osseuse (hémolyse extravasculaire).

Raisons

La base étiopathogénétique des syndromes hémolytiques héréditaires est constituée de défauts génétiques des membranes érythrocytaires, de leurs systèmes enzymatiques ou de la structure de l'hémoglobine. Ces hypothèses sont à l’origine de l’infériorité morphofonctionnelle des globules rouges et de leur destruction accrue. L'hémolyse des globules rouges atteints d'anémie acquise se produit sous l'influence de facteurs internes ou de facteurs environnementaux, notamment:

  • Processus auto-immunes. La formation d'anticorps érythrocytes agglutinés peut, dans des affections malignes hématologiques (leucémie aiguë, la leucémie lymphatique chronique, la maladie de Hodgkin, le myélome multiple), les maladies auto-immunes (SLE, la colite ulcéreuse), les maladies infectieuses (mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, la syphilis, la pneumonie virale). Le développement de l'anémie hémolytique immunitaire peut être favorisé par des réactions post-transfusionnelles, une vaccination prophylactique, une maladie hémolytique du fœtus.
  • Effet toxique sur les érythrocytes. Dans certains cas, l'hémolyse intravasculaire aiguë est précédée d'une intoxication par des composés de l'arsenic, des métaux lourds, de l'acide acétique, des poisons fongiques, de l'alcool, etc.
  • Dommages mécaniques aux globules rouges. On peut observer une hémolyse érythrocytaire lors d'efforts physiques intenses (marche longue, course à pied, ski), avec DIC, paludisme, hypertension maligne, prothèses valvulaires cardiaques et vasculaires, oxygénation hyperbare, sepsis, brûlures étendues. Dans ces cas, sous l'action de certains facteurs, il se produit une traumatisation et une rupture des membranes des globules rouges initialement pleins.

Pathogenèse

Le lien central dans la pathogenèse de l'AH est la destruction accrue des globules rouges dans les organes du système réticulo-endothélial (rate, foie, moelle osseuse, ganglions lymphatiques) ou directement dans le lit vasculaire. Lorsque le mécanisme auto-immunitaire de l'anémie, la formation d'anti-érythrocyte (thermique, froid), qui provoquent une lyse enzymatique de la membrane érythrocytaire. Les substances toxiques, qui sont les oxydants les plus puissants, détruisent les érythrocytes en raison du développement de modifications métaboliques, fonctionnelles et morphologiques de la membrane et du stroma des globules rouges. Les facteurs mécaniques ont un effet direct sur la membrane cellulaire. Sous l'influence de ces mécanismes, les ions de potassium et de phosphore sont libérés des érythrocytes et les ions de sodium y pénètrent. La cellule gonfle, avec une augmentation critique de son volume, une hémolyse se produit. La décomposition des érythrocytes s'accompagne du développement de syndromes anémiques et d'ictère (dit "jaunisse pâle"). Peut-être une coloration intense des selles et de l'urine, une hypertrophie de la rate et du foie.

Classification

En hématologie, l'anémie hémolytique est divisée en deux grands groupes: congénitale (héréditaire) et acquise. Les AH héréditaires comprennent les formes suivantes:

  • membranopathie érythrocytaire (microsphérocytose - maladie de Minkowski-Chauffard, ovalocytose, acanthocytose) - anémie provoquée par des anomalies structurelles des membranes érythrocytaires
  • fermentopénie (enzymopénie) - anémie provoquée par une déficience de certaines enzymes (glucose-6-phosphate déshydrogénase, pyruvate kinase, etc.)
  • hémoglobinopathies - anémie associée à des troubles qualitatifs de la structure de l'hémoglobine ou à une modification du rapport de ses formes normales (thalassémie, drépanocytose).

GA acquis sont divisés en:

  • membranopathies acquises (hémoglobinurie paroxystique nocturne - Markiafavi-Micheli b-n, anémie à spores)
  • immunitaire (auto et isoimmune) - en raison de l'exposition à des anticorps
  • toxique - anémie causée par une exposition à des produits chimiques, des poisons biologiques, des toxines bactériennes
  • anémie mécanique causée par une lésion mécanique de la structure des globules rouges (purpura thrombocytopénique, hémoglobinurie progressive)

Les symptômes

Membranopathie héréditaire, fermentopénie et hémoglobinopathie

La forme la plus courante de ce groupe d'anémie est la microsphérocytose, ou maladie de Minkowski-Chauffard. Hérité par type autosomique dominant; généralement retrouvé chez plusieurs membres de la famille. La déficience en érythrocytes est due à un déficit en membrane de protéines et de lipides de type actomyosine, qui entraîne une modification de la forme et du diamètre des érythrocytes, leur hémolyse massive et prématurée dans la rate. La manifestation de l'HA microsphhérocytaire est possible à tout âge (petite enfance, adolescence, vieillesse), mais elle se manifeste généralement chez les enfants plus âgés et les adolescents. La gravité de la maladie varie d'une évolution infraclinique à des formes graves caractérisées par des crises hémolytiques fréquemment répétées. Au moment de la crise, la température corporelle, les vertiges, la faiblesse augmentent; des douleurs abdominales et des vomissements se produisent.

Le principal symptôme de l'anémie hémolytique microsphérocytaire est un ictère d'intensité variable. En raison de la teneur élevée en stercobiline, les matières fécales deviennent intensément colorées en brun foncé. Les patients atteints de la maladie de Minkowski-Shoffar ont tendance à former des calculs dans la vésicule biliaire; par conséquent, des signes d’exacerbation de la cholécystite calcique se développent souvent, des accès de coliques biliaires se produisent et un ictère obstructif se produit avec l’occlusion du canal biliaire principal. Dans la microsphérocytose, la rate est hypertrophiée dans tous les cas, et chez la moitié des patients, le foie est également hypertrophié. En plus de l'anémie héréditaire microspocytaire, les enfants présentent souvent d'autres dysplasies congénitales: crâne de tourelle, strabisme, déformation du nez, anomalies occlusives, palais gothique, polydactie ou bradide, etc. dans les capillaires des membres et mal traitable.

L'anémie enzymopénique est associée à une carence de certaines enzymes érythrocytaires (le plus souvent G-6-PD, enzymes dépendantes du glutathion, pyruvate kinase, etc.). L'anémie hémolytique peut d'abord se déclarer après une maladie intercurrente ou la prise de médicaments (salicylates, sulfamides, nitrofuranes). Habituellement, la maladie évolue uniformément. "jaunisse pâle" typique, hépatosplénomégalie modérée, bruit cardiaque. Dans les cas graves, une tendance hémolytique prononcée se développe (faiblesse, vomissements, essoufflement, palpitations, état collaptoïde). En liaison avec l'hémolyse intravasculaire des érythrocytes et la libération d'hémosidérine dans l'urine, cette dernière devient de couleur foncée (parfois noire). Des revues spéciales sont consacrées aux caractéristiques de l'évolution clinique des hémoglobinopathies - thalassémie et drépanocytose.

Anémie hémolytique acquise

Parmi les différentes variantes acquises, les anémies auto-immunes sont les plus courantes. Pour eux, un facteur déclencheur commun est la formation d'anticorps dirigés contre les antigènes de leurs propres érythrocytes. L'hémolyse érythrocytaire peut être intravasculaire ou intracellulaire. La crise hémolytique dans l'anémie auto-immune se développe brutalement et soudainement. Elle se manifeste par de la fièvre, une faiblesse grave, des vertiges, des palpitations, un essoufflement, des douleurs épigastriques et le bas du dos. Parfois, les précurseurs sous forme de sous-fébrile et d’arthralgie précèdent les manifestations aiguës. Au cours de la crise, la jaunisse se développe rapidement, elle ne s'accompagne pas de démangeaisons cutanées, elle augmente le foie et la rate. Dans certaines formes d'anémie auto-immune, les patients ne tolèrent pas le froid; dans des conditions de basses températures, ils peuvent développer le syndrome de Raynaud, l'urticaire, l'hémoglobinurie. En raison d'une défaillance circulatoire dans de petits vaisseaux, des complications telles qu'une gangrène des orteils et des mains sont possibles.

L'anémie toxique se manifeste par une faiblesse progressive, des douleurs dans l'hypochondre droit et la région lombaire, des vomissements, une hémoglobinurie, une température corporelle élevée. À partir de 2-3 jours, jaunisse et bilirubinémie; pendant 3-5 jours l'insuffisance hépatique et rénale, dont les signes sont l'hépatomégalie, la fermentémie, l'azotémie, l'anurie. Certains types d'anémie hémolytique acquise sont discutés dans les articles correspondants: Hémoglobinurie et Purpura thrombocytopénique, Maladie hémolytique et fœtale.

Des complications

Chaque type d'HA a ses propres complications spécifiques: par exemple, JCB - dans la microsphhérocytose, l'insuffisance hépatique - dans les formes toxiques, etc. Les complications courantes comprennent les crises hémolytiques, qui peuvent être déclenchées par des infections, le stress et l'accouchement chez les femmes. Dans l'hémolyse massive aiguë peut développer un coma hémolytique, caractérisé par un collapsus, une confusion, une oligurie, une jaunisse accrue. La menace de la vie du patient sont DIC, infarctus de la rate ou rupture spontanée du corps. Des soins médicaux d’urgence sont nécessaires en cas d’insuffisance cardiovasculaire et rénale aiguë.

Diagnostics

La détermination de la forme d'HA basée sur l'analyse des causes, des symptômes et des données objectives relève de la compétence d'un hématologue. Au cours de la conversation initiale, les antécédents familiaux, la fréquence et la gravité des crises hémolytiques sont clarifiés. Au cours de l'examen, on évalue la coloration de la peau, de la sclérotique et des muqueuses visibles et on palpe l'abdomen pour évaluer la taille du foie et de la rate. La spléno- et l'hépatomégalie sont confirmées par échographie du foie et de la rate. Le complexe de diagnostic de laboratoire comprend:

  • Test sanguin Les modifications de l'hémogramme sont caractérisées par une anémie normo ou hypochrome, une leucopénie, une thrombocytopénie, une réticulocytose, une accélération de la RSE. Dans les échantillons de sang biochimiques est déterminée hyperbilirubinémie (une augmentation de la fraction de la bilirubine indirecte), une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase. Dans les anémies auto-immunes, un test de Coombs positif est d’une grande valeur diagnostique.
  • Urine et fèces. L'analyse d'urine révèle une protéinurie, une urobilinurie, une hémosidérinurie, une hémoglobinurie. Dans le coprogramme, la teneur en stercobiline est augmentée.
  • Myélogramme Pour la confirmation cytologique, une ponction sternale est réalisée. Une étude de la moelle osseuse ponctuée révèle une hyperplasie du germe érythroïde.

Dans le processus de diagnostic différentiel, l'hépatite, la cirrhose du foie, l'hypertension portale, le syndrome hépatolien, la porphyrie et l'hémoblastose sont exclus. Le patient est conseillé par un gastro-entérologue, un pharmacologue clinicien, un spécialiste des maladies infectieuses et d'autres spécialistes.

Traitement

Différentes formes d'HA ont leurs propres caractéristiques et approches de traitement. Dans toutes les variantes de l'anémie hémolytique acquise, il faut prendre soin d'éliminer l'influence des facteurs hémolysants. Lors de crises hémolytiques, les patients ont besoin de perfusion de solutions, de plasma sanguin; vitamines, si nécessaire - hormonothérapie et antibiothérapie. Dans la microsphhérocytose, la splénectomie est la seule méthode efficace conduisant à un arrêt complet de l'hémolyse.

Dans l’anémie auto-immune, une thérapie aux hormones glucocorticoïdes (prednisone), permettant de réduire ou d’arrêter l’hémolyse, est indiquée. Dans certains cas, l'effet souhaité est obtenu en prescrivant des immunosuppresseurs (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), des antipaludéens (chloroquine). En cas d'anémie auto-immune résistante à la pharmacothérapie, une splénectomie est réalisée. Le traitement de l'hémoglobinurie comprend la transfusion de globules rouges lavés, de substituts du plasma, la nomination d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires. Le développement de l'anémie hémolytique toxique impose la nécessité d'un traitement intensif: désintoxication, diurèse forcée, hémodialyse, selon les indications - introduction d'antidotes.

Pronostic et prévention

L’évolution et les résultats dépendent du type d’anémie, de la gravité des crises, de l’exhaustivité du traitement pathogénétique. Avec de nombreuses options acquises, l’élimination des causes et le traitement complet mènent au rétablissement complet. L'anémie congénitale curative ne peut pas être atteinte, mais il est possible d'obtenir une rémission à long terme. Avec le développement de l'insuffisance rénale et d'autres complications fatales, le pronostic est défavorable. Empêcher le développement de l'HA permet de prévenir les maladies infectieuses aiguës, les intoxications et les intoxications. L'usage indépendant et non contrôlé de drogues est interdit. Préparation minutieuse des patients à la transfusion sanguine, vaccination avec la réalisation de toute la gamme des examens nécessaires.