Traiter le coeur

Prolapsus de la valve mitrale

Prolapsus de la valve mitrale (MVP) est la variante la plus commune de la pathologie valvulaire du coeur. Prolapsus de la valve mitrale (PMK) - affaissement des valves de la valve dans la cavité de l'oreillette gauche.

Le diagnostic de MVP, principalement chez les jeunes, est réalisé pour quatre raisons principales:

détection accidentelle chez des personnes ne présentant pas de plaintes subjectives lors d'un examen de routine de certains groupes de la population;

recherche en rapport avec la détection de signes auscultatoires de régurgitation mitrale;

une étude des plaintes subjectives, principalement des troubles du rythme, cardialgie, syncope;

détection du MVP lors d’une recherche diagnostique d’autres maladies cardiovasculaires.

Chez les nouveau-nés, le MVP est considéré comme rare. Chez les enfants atteints de diverses pathologies cardiaques, la PMK est retrouvée dans 10 à 23% des cas, atteignant des valeurs élevées dans les maladies héréditaires du tissu conjonctif. Nous avons observé un prolapsus de la MK chez le fœtus, à 33 semaines de gestation, avec l'aide d'EchoCG fœtal d'une mère atteinte de la maladie de Marfan.

La fréquence des PMK augmente avec l'âge. Le plus souvent, il est détecté à l'âge de 7-15 ans. Chez les enfants de moins de 10 ans, le prolapsus de MK survient à peu près aussi souvent chez les garçons que chez les filles et chez les plus de 10 ans - significativement plus souvent chez les filles dans le rapport 2: 1. Chez les patients adultes, la MVP est plus fréquente chez les femmes (66-75%), avec un pic à 35-40 ans.

Faites la distinction entre PMK primaire (idiopathique) et secondaire, apparaissant dans le contexte d'autres maladies telles que la maladie coronarienne, l'infarctus du myocarde, la cardiomyopathie, la calcification de l'anneau mitral, le dysfonctionnement des muscles papillaires, l'insuffisance cardiaque congestive, le lupus erythematosus systémique. La PCM primaire n'est pas considérée non seulement comme une pathologie générale du coeur, mais le plus souvent par une pathologie en général.

La cause des modifications myxomateuses au niveau des points de valve reste plus souvent méconnue, mais étant donné la combinaison de PMK avec une dysplasie du tissu conjonctif héréditaire, plus prononcée chez Ehlers-Danlos, syndromes de Marfan, ostéogenèse imparfaite, hypomashme chez les femmes, malformations thoraciques, probabilité de grande dépendance génétique de la MV Sur le plan morphologique, les modifications consistent en la croissance de la couche muqueuse de la feuille de la valve. Ses fibres sont noyées dans la couche fibreuse, violant ainsi l’intégrité de celle-ci, ce qui affecte les segments de la valve situés entre les cordes. Cela conduit à un affaissement et à un affaissement en forme de dôme de la feuille de la valve vers l'oreillette gauche pendant la systole du ventricule gauche.

Pour la MAP secondaire, le changement morphologique le plus caractéristique est l'épaississement fibroélastique local de la face inférieure de la feuille prolapsable, avec conservation histologique de ses couches internes. À la fois au PMK primaire et secondaire, le volet arrière est surpris plus souvent que devant. La base morphologique du MVP primaire est le processus de dégénérescence myxomateuse (MD) des cuspides mitrales. MD est un processus génétiquement déterminé de destruction et de perte de l'architectonique normale du collagène fibrillaire et des structures élastiques du tissu conjonctif, avec accumulation de mucopolysaccharides acides sans signes d'inflammation. La base pour le développement de MD est un défaut biochimique héréditaire dans la synthèse du collagène de type III, une diminution du niveau d'organisation moléculaire des fibres de collagène. La lésion touche principalement la couche fibreuse qui sert de «squelette du tissu conjonctif» de la valvule mitrale, son amincissement et sa discontinuité avec l’épaississement simultané de la couche spongieuse lâche sont notés, ce qui entraîne une diminution de la résistance mécanique des valvules. Les cuspides mitrales modifiées macroscopiquement myxomateuses apparaissent lâches, élargies, redondantes, leurs bords sont bouclés, les festons s'affaissent dans la cavité de l'oreillette gauche. Dans certains cas, le MD cause des lésions simultanées à d'autres structures du tissu conjonctif du cœur (étirement et déchirure des cordons tendineux, dilatation de l'anneau mitral et de la racine aortique, lésion des valves aortique et tricuspide).

La fermeture incomplète des cuspides de la valve mitrale provoque un flux sanguin inversé (régurgitation) du ventricule gauche à l'oreillette gauche pendant la systole du ventricule gauche. En conséquence, une quantité excessive de sang est téléchargée de l'oreillette gauche. En même temps, l'oreillette gauche est étirée, hypertrophiée, dilatée. Dans le ventricule gauche au cours de la systole de l'oreillette gauche, le nombre d'appels est supérieur au nombre habituel. Sous l’effet d’une telle surcharge, il est hypertrophié et dilaté, la dilatation prévalant sur l’hypertrophie. Le défaut est compensé pendant longtemps. Plus tard, lorsque l'oreillette gauche est affaiblie, la pression dans les veines pulmonaires augmente de manière rétrograde. Il existe une hypertension pulmonaire veineuse passive. Néanmoins, on n'observe pas d'augmentation significative de la pression dans l'artère pulmonaire, l'hyperfonctionnement et l'hypertrophie ventriculaire droite n'atteignent pas des niveaux de développement élevés. Cependant, dans les cas avancés d'insuffisance mitrale, une insuffisance ventriculaire droite est toujours observée.

Les manifestations cliniques de la PMH varient de minimes à significatives et sont déterminées par le degré de dysplasie du tissu conjonctif du coeur, ainsi que par des anomalies du système nerveux autonome et neuropsychiatrique. Dès le plus jeune âge, des signes de développement dysplasique des structures du tissu conjonctif de l'appareil musculo-squelettique et ligamentaire (dysplasie de la hanche, hernie inguinale et ombilicale) peuvent être détectés.

Les principales manifestations cliniques de la MVP sont les suivantes: - syndrome cardiaque avec manifestations autonomes (le rôle principal du dysfonctionnement du système nerveux autonome dans l’origine de la cardialgie chez les patients atteints de MVP. La douleur dans la région précardiaque est labile: intensité de la douleur faible et modérée (douleur dans la région cardiaque: douleurs, points de suture, pressions, )., une sensation de malaise dans la poitrine Cardialgia survient spontanément ou en raison de la fatigue, stress psychoémotionnel, arrêtez-vous seul ou en prenant des médicaments "cardiaques" (valokordin, korv alol, validol)

Progression du vice conduit à diminution de la contractilité du ventricule gauche. Augmente la pression dans la circulation pulmonaire, il y a des plaintes d'essoufflement pendant l'exercice, des palpitations. Avec une augmentation de l'insuffisance circulatoire dans un petit cercle, l'essoufflement se produit au repos et les crises d'asthme cardiaque. Les patients se plaignent de toux, sèche ou avec la séparation d'une petite quantité de crachats, souvent avec un mélange de sang (avec une insuffisance mitrale, il est moins fréquent que avec une sténose mitrale, en raison de troubles moins graves de la circulation pulmonaire). - battement de coeur et interruptions dans le travail du coeur; (Les sensations subjectives dans les arythmies - battements cardiaques rapides, «interruptions», chocs, «évanouissements». La tachycardie et l'extrasystole sont labiles, conditionnées de manière conditionnelle (agitation, exercice, consommation de thé et café). formes de tachycardie (paroxystique, non paroxystique), moins souvent - bradycardie sinusale, parasystole, fibrillation auriculaire et flutter, syndrome de WPW. - syndrome d'hyperventilation; - crises végétatives; (nausées et «nausée»), crises végétatives, transpiration excessive, syndrome asténo-végétatif, périodes de faible fièvre, états syncopaux.) - états syncopaux; - violation de la thermorégulation.

Une augmentation de l'excrétion de catécholamines (due à des fractions d'adrénaline et de noradrénaline) est détectée chez les patients atteints de MVP pendant le jour, elle diminue la nuit et s'accentue de jour en jour.

Les épisodes de tristesse, d'indifférence, d'ennui, de tristesse ou de morosité (de préférence dans la première moitié de la journée) sont combinés à de l'anxiété, de l'anxiété et de l'irritabilité (de préférence l'après-midi, surtout le soir).

Les maladies héréditaires et les syndromes dans lesquels il existe une PMH sont le plus souvent reconnus lors de l'évaluation de l'apparence du patient.

- signes généraux - membres hauts et allongés par rapport à la taille du torse, doigts arachnides (arachnodactylie), caractéristiques structurelles du crâne et du thorax - atteints du syndrome de Marfan; raccourcissement des extrémités par rapport à la taille du torse, à leur courbure et à la présence de pseudarthrose à ostéogenèse imparfaite; structure eunuchoïde du corps, gynécomastie, allongement des extrémités dans le syndrome de Klinefelter (syndrome de Klinefelter). - Thorax - angle épigastrique aigu, diminution de la taille antéro-postérieure du thorax, sternum indenté, cyphose, scoliose, syndrome du dos droit. - Crâne, visage - dolichocéphalie, visage long et étroit, ciel «gothique» associé à une voix aiguë dans le syndrome de Marfan, visage en masque, paupières tombantes, ligne de cheveux basse avec miotonia dystrophica (souvent associée à une perturbation du rythme du cœur et à la conduction). Les oreilles basses sont caractéristiques de nombreuses maladies héréditaires. - Yeux - myopie, strabisme, ectopie de la lentille, épicant (plis semi-lunaire mince recouvrant l'angle interne de la fissure palpébrale), sclérotique bleue. - Peau - nombreuses taches pigmentaires telles que taches de rousseur, minceur de la peau, sa vulnérabilité étonnante au moindre traumatisme, mais sans saignement important, tendance à la formation d'hémorragies ponctuées dans les zones de compression, allongement accru de la peau (capacité de retarder la peau des joues et la surface externe du coude de plus de 5 cm, la peau recouvrant la clavicule de plus de 3 cm), sillons atrophiques, nodules sous-cutanés principalement sur la face antérieure des jambes - avec syndrome d'Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos). - Vaisseaux veineux - varicocèle chez les garçons, varices des membres inférieurs chez les jeunes femmes n'ayant pas encore accouché. - Articulations - hypermobilité - possibilité d'extension passive du doigt en V perpendiculaire au dos de la main, adduction passive du premier doigt au contact de l'avant-bras, flexion excessive du coude et du genou (hyperextension), Bien entendu, un symptôme particulier n'est pas une preuve indiscutable d'une maladie en particulier, mais dans ce cas, il devrait inciter le médecin à écouter plus attentivement le cœur du patient.

Examen et palpation de la région du coeur. Si la régurgitation est faible, aucun changement n'est noté. En cas de régurgitation importante, on observe une bosse cardiaque à la suite d’une hypertrophie ventriculaire gauche. Il est localisé à gauche du sternum. Une impulsion apicale renforcée et diffuse est révélée (en raison de l'hypertrophie et de la dilatation du ventricule gauche), qui peut se déplacer dans le sixième espace intercostal, à l'extérieur de la ligne mi-claviculaire. L'hypertrophie du ventricule droit se manifeste par des pulsations dans la région épigastrique.

Percussion cardiaque. Compensation de la stupidité relative du cœur à gauche due à la dilatation et à l'hypertrophie ventriculaire gauche. À mesure que le défaut progresse, le bord supérieur du cœur se déplace vers le haut en raison de la dilatation de l'oreillette gauche. Aux stades ultérieurs, la matité relative du cœur peut se déplacer vers la droite (en raison de la dilatation de l'oreillette droite).

Je tonifie au sommet affaibli ou complètement absent en raison de la violation du mécanisme de claquement de la valve mitrale (il n'y a pas de période de valves fermées).

Ton II - accent mis sur l'artère pulmonaire avec stagnation prononcée de la circulation pulmonaire.

Le ton Ø se fait souvent entendre au sommet du cœur - il s'agit d'un ton III physiologique renforcé.

Le bruit systolique provient du passage d'une onde de sang vers l'arrière (onde de régurgitation) du ventricule gauche à l'oreillette gauche par une ouverture relativement étroite entre les valves mitrales étroitement fermées pendant la systole ventriculaire. Le timbre du bruit peut être doux, soufflant ou grossier. L'intensité varie beaucoup. Le lieu de la meilleure écoute est la zone apex (sur l'expiration). La position du patient du côté gauche après un effort physique est particulièrement bénéfique pour la détection du souffle systolique avec insuffisance mitrale. Le bruit Elle commence tôt, en même temps que la tonalité initiale I ou immédiatement après, et peut occuper une partie de la systole ou la systole entière (murmure pansystolique). Plus le souffle systolique est fort et long, plus l'insuffisance mitrale est grave. Les manifestations en dépendent de la direction du jet de régurgitation: si celle-ci est effectuée à la commissure arrière, le bruit est effectué à l'aisselle; s'il est effectué par la commissure antérieure, le bruit est conduit le long du bord gauche du sternum jusqu'à la base du cœur. Pouls et tension artérielle pas indicatif.

ECG - dans les premiers stades de la malformation, peut rester inchangé. D'autres signes d'hypertrophie de l'oreillette gauche et du ventricule gauche sont observés. Dans les étapes ultérieures, il y a des signes de surcharge du cœur droit.

PCG - l'amplitude de la tonalité I est considérablement réduite, la tonalité est déterminée au sommet du cœur III. Souffle systolique enregistré.

EchoCG - augmentation des cavités de l'oreillette gauche et du ventricule gauche, modification de la valve mitrale.

Echocardiogramme Doppler - le jet de régurgitation est enregistré sous la forme d’un flux sanguin systolique turbulent dans la cavité de l’oreillette gauche.

Prévention et traitement

Au cours de l'exercice, la fraction de sang régurgitée ne change pas de manière significative, mais en général, il existe une augmentation significative du volume systolique, du débit cardiaque et de la fonction ventriculaire. Par conséquent, il a été démontré que les patients présentant une insuffisance mitrale modérée ou grave limitaient leur activité physique.

La prophylaxie contre l'endocardite est indiquée lorsqu'il existe un risque de bactériémie, par exemple lors de l'extraction ou de l'hygiène des dents. Si l'insuffisance mitrale est de nature rhumatismale, il est recommandé de prendre en charge les patients de moins de 30 ans afin d'éviter les exacerbations du rhumatisme. consommation quotidienne de pénicilline. Chez les patients âgés de plus de 30 ans, les attaques rhumatismales dans la plupart des pays occidentaux sont si rares qu’elles ne nécessitent pas de prophylaxie. Les anticoagulants sont prescrits pour prévenir l'embolie des artères de la circulation majeure et mineure, ainsi que pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive grave ou de fibrillation auriculaire.

Si dans le contexte de la pharmacothérapie maximale, y compris inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, prazosine, nitrates, hydralazine, antagonistes calcium, digoxine et diurétiques, on maintient l’insuffisance mitrale de la classe 3-4 selon le classement de la New York Heart Association (c'est-à-dire que des symptômes spécifiques apparaissent pendant l'exercice, moins que d'habitude), un traitement chirurgical est alors indiqué. Cependant, si, selon l'échocardiographie, bien sûr - diastolique la taille du ventricule gauche dépasse 7 cm, bien sûr systolique la taille est supérieure à 5 cm et que la fraction d'éjection est à la limite inférieure de la norme, la fonction du ventricule devient alors dépendante de la diminution de la postcharge due à la régurgitation mitrale. Dans de tels cas, l'opération entraîne une réduction significative de la fraction d'éjection.

La mortalité en cas de pontage coronarien chez les patients souffrant d'angine de poitrine sévère et d'insuffisance mitrale modérée est de 1,5%, tandis qu'elle atteint 25% en cas de pontage associé au remplacement de la valvule mitrale. Une alternative est la restauration chirurgicale des dimensions normales de la bague de valve. Cette opération s'accompagne d'une faible mortalité et fournit un pronostic favorable à long terme.

Lorsqu'un patient est dans un état critique avec une insuffisance mitrale sévère (par exemple, en raison d'une rupture du muscle papillaire ou d'une défaillance de la prothèse valvulaire), la diminution de la résistance à l'éjection sanguine antérograde (et la réduction du volume du ventricule gauche) avec le nitroprussiate ou la nitroglycérine sodique entraîne une diminution du sang régurgitant qui est très importante pour patients à la chirurgie corrective

Prolapsus de la valve mitrale est la saillie systolique de ses cuspides à l'oreillette gauche; la ligne de leur fermeture en même temps s'avère être plus haute que le plan de la bague de soupape.

Les manifestations du prolapsus de la valve mitrale sont diverses; d'un phénomène purement échocardiographique à une insuffisance mitrale sévère.

C'est la cause la plus fréquente d'insuffisance mitrale aux États-Unis, avec un prolapsus chez environ 2% de la population.

Selon les dernières données, le prolapsus de la valve mitrale est également courant chez les hommes et les femmes, même si on pensait que c'était plus courant chez les femmes. L’insuffisance mitrale nécessitant un traitement chirurgical et d’autres complications, notamment l’endocardite infectieuse, est beaucoup plus fréquente chez les hommes souffrant de prolapsus de la valve mitrale.

Plaintes et symptômes

La plupart des patients ne se plaignant pas, il s’agit généralement d’une découverte aléatoire au cours d’un examen médical ou d’une échocardiographie, effectuée pour d’autres indications.

Auparavant, on pensait que le prolapsus de la valve mitrale pouvait causer des douleurs thoraciques, des attaques de panique et des troubles autonomes, toutefois, selon les dernières données, tous ces symptômes se produisent tout aussi souvent sans prolapsus de la valve mitrale. Les symptômes plus graves du prolapsus de la valve mitrale sont généralement dus à une

La fréquence des arythmies dans le prolapsus de la valve mitrale est augmentée même en l'absence d'insuffisance mitrale; il s'agit de tachycardies supraventriculaires, de tachycardies ventriculaires et de bradyarythmies. La mort subite avec prolapsus de la valve mitrale est rare, mais sa probabilité est deux fois plus élevée que dans la population générale. Cela arrive souvent avec une insuffisance mitrale sévère et une valve de battement de la valve mitrale.

Une ischémie cérébrale transitoire et des accidents vasculaires cérébraux ont été rapportés chez des patients présentant un prolapsus de la valve mitrale. Selon les données les plus récentes, chez les jeunes patients présentant un prolapsus de la valve mitrale, le risque de troubles de la circulation cérébrale n’est pas accru.

Si le prolapsus provoque une insuffisance mitrale, il en résulte les principales plaintes.

Auscultation

La poitrine en entonnoir, le dos plat et la scoliose peuvent être combinés au prolapsus de la valve mitrale. Les patients sont souvent minces et peuvent présenter une hypotension artérielle.
Les signes auscultatifs sont représentés sur la figure.

Le symptôme classique est un clic mésosystolique. En cas d'insuffisance mitrale, un souffle systolique apparaît. Avec une diminution du volume du ventricule gauche (due à une diminution du retour veineux, une augmentation de la contractilité, une diminution du BCC), un prolapsus et par conséquent un clic se produit plus tôt et le bruit devient plus long. Ces changements sont notés lorsqu’on se tient debout, lors de la manœuvre de Valsalva, lors de la déshydratation et de l’inhalation de nitrite d’amyle.

Les échantillons qui augmentent le volume du ventricule gauche (en augmentant le retour veineux, en réduisant la contractilité, en augmentant le BCC), décalent le clic et le bruit plus loin du début de la systole. Cela se produit lorsque vous êtes accroupi avec de la phényléphrine. La présence d'un clic, dont l'heure d'apparition change au cours de ces tests, vous permet de poser un diagnostic de prolapsus de la valve mitrale, même en l'absence de signes échocardiographiques.

Plus le clic est tardif pendant les tests, plus le bruit devient silencieux, et inversement. Il existe une exception à cette règle: lors de l'inhalation de nitrite d'amyle, un déclic se produit plus tôt et le bruit devient plus silencieux, car le nitrite d'amyle réduit la pression systolique dans le ventricule gauche, sous l'effet de la régurgitation.

Avec un clic mésosystolique, vous pouvez confondre les tons de l'exil. Elles se produisent plus près du début de la systole, elles peuvent être distinguées de la soie mésosystolique par coïncidence avec le pouls des artères carotides.En plus du prolapsus de la valve mitrale, la soie mésosystolique peut être provoquée par un anévrisme de la paroi antérieure du ventricule gauche ou du septum interventriculaire, ainsi que par des tumeurs mobiles, telles que le myxome. Le clic mésosystolique dans ces conditions ne change pas dans le temps sous l’influence des échantillons décrits ci-dessus.

Étiologie et pathogenèse

Un prolapsus de la valvule mitrale peut survenir en raison de caractéristiques structurelles de la valvule (primaire) ou de valvules normales (secondaire).

Le prolapsus primaire de la valve mitrale se produit avec une dégénérescence myxomateuse des cuspides. Il se caractérise par la prolifération de la couche intermédiaire du lambeau, constituée de tissu conjonctif. En même temps, la ceinture et la corde épaississent et s'allongent. La bague de soupape peut s’étendre. Récemment, il a été démontré que la dégénérescence myxomateuse pouvait être une violation de la structure des protéoglycanes, entraînant une diminution de l'élasticité et une augmentation de l'extensibilité du tissu conjonctif. La diminution de l'élasticité a un effet plus fort sur les cordes que sur les valves. L'allongement de la corde et le prolapsus des valvules peuvent être suivis d'un espacement des cordes, une valve de battage apparaît, la fermeture des valvules est perturbée et l'insuffisance mitrale augmente brusquement a. Il existe une prédisposition génétique au prolapsus primaire de la valve mitrale. Parmi les proches des patients atteints de prolapsus de la valve mitrale se produit plus fréquemment, on pense qu'il est héréditaire autosomique dominant avec pénétrance incomplète. L'analyse du couplage des gènes a montré que dans certaines familles, le prolapsus de la valve mitrale est causé par un gène situé sur le 16ème chromosome. En outre, le prolapsus de la valvule mitrale est présent dans les maladies héréditaires du tissu conjonctif telles que le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le pseudoxantome élastique, la myotonie atrophique.

Les complications, en particulier l'insuffisance mitrale sévère, surviennent généralement lors d'un prolapsus primaire de la valve mitrale. Le plus souvent, l'insuffisance mitrale se développe chez l'homme après 50 ans. 2. Dans le prolapsus secondaire, la morphologie de la valvule n'est pas modifiée. Le prolapsus est dû à la différence entre la taille des feuillets de la valve et la cavité du ventricule gauche. Cette forme de prolapsus est plus fréquente chez les jeunes femmes. En outre, un prolapsus secondaire de la valve mitrale peut survenir avec des anomalies du septum auriculaire, une thyrotoxicose, un emphysème pulmonaire et une cardiomyopathie hypertrophique. Le prolapsus secondaire de la valvule mitrale avec l'âge disparaît souvent en égalisant le rapport entre la taille des valvules et la cavité du ventricule gauche. Prolapsus secondaire de la valve mitrale conduit rarement à une insuffisance mitrale significative, de sorte que sa signification clinique est faible.

Méthodes de recherche supplémentaires

Échocardiographie

En mode M-modal, la déflexion tardive ou pansystolique de la pointe de la valve mitrale est notée sous la ligne C - D. Dans le mode bidimensionnel, le prolapsus est défini comme le déplacement d'une ou des deux valves dans la direction de l'oreillette gauche au-delà de la ligne de l'anneau mitral de plus de 2 mm le long de l'axe parasternal du ventricule gauche ou dans la position à quatre cavités. Il convient de garder à l’esprit que dans la position à quatre chambres, l’apparition de prolapsus peut être due à la forme en selle de l’anneau mitral. Dans le prolapsus de la valve mitrale primaire, il y a un épaississement (> 5 mm) et un allongement des cuspides, un allongement des cordes. Lors d'une étude Doppler, évaluer la présence d'une insuffisance mitrale et sa gravité. En cas d'insuffisance mitrale modérée, l'échocardiographie est répétée chaque année.

En l'absence d'insuffisance mitrale sévère, l'ECG reste généralement inchangé, des modifications non spécifiques du segment ST et de l'onde T peuvent être observées.

Radiographie thoracique

Il peut y avoir des signes de poitrine en entonnoir et de dos plat. En l'absence d'insuffisance mitrale sévère, la radiographie thoracique est généralement normale.

Traitement

Le pronostic du prolapsus de la valve mitrale étant généralement favorable, il suffit d'observer.

En outre, ils sont certains d’expliquer au patient que rien ne menace sa santé,

Le risque d'endocardite infectieuse avec prolapsus de la valve mitrale étant extrêmement faible, la nécessité de la prévenir est discutable. Il est indiqué en présence de bruit ou de régurgitation mitrale pathologique selon l'échocardiographie.

L'insuffisance mitrale progresse chez 10 à 15% des patients, généralement avec des cuspides longues et épaissies, pouvant entraîner une rupture de la corde. Dans le cas du prolapsus de la valve mitrale primaire, il convient d'éviter les situations dans lesquelles une forte tension de corde se produit (par exemple, des augmentations soudaines de la gravité).

Une aschémie cérébrale transitoire indique une consommation d’aspirine de 80 à 325 mg / jour. Une prise continue de warfarine avec maintien du MHO de 2 à 3 est indiquée après un AVC sur fond de prolapsus de la valve mitrale et dans les cas de récidive de l’ischémie cérébrale malgré l’aspirine.

Avec des plaintes de palpitations, il est conseillé de limiter la consommation de caféine, d'alcool et de ne pas fumer. Avec les extrasystoles auriculaire et ventriculaire, les bêta-bloquants aident généralement. Si le rythme cardiaque persiste, une surveillance Holter ECG est effectuée. Lorsque des tachycardies ventriculaires sont détectées, des EFI sont réalisées pour évaluer le risque de mort subite et déterminer les indications pour l'implantation d'un défibrillateur.

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Je continue le manuel sur l'auscultation du coeur. Aujourd'hui, sur les symptômes classiques du prolapsus de la valve mitrale.

Le tonus systolique supplémentaire haute fréquence et le bruit systolique fini qui le suit, étroitement "reposant" contre le second ton, est une image classique du prolapsus de la valve mitrale (figure B).

Variantes du modèle classique d'auscultation du prolapsus de la valve mitrale.

Il y en a quelques uns mais:

Il y a souvent soit un clic mi-systolique (figure A), soit uniquement du bruit (figure B). Un clic «mi-systolique» peut en réalité se situer n'importe où dans la systole entre le premier et le deuxième ton (figure E). Ces clics peuvent ne pas être un, mais deux, trois, quatre et tellement qu'il sera impossible de les compter. Je vais en discuter plus en détail dans une autre publication. Bruit dans la plupart des cas, sifflement haute fréquence. Dans le cas typique, le volume est uniforme (figures B et C) ou augmente jusqu'au second ton (figures D et E). Le bruit peut commencer par un clic (figure B), mais pas nécessairement. Peut-être avant (figure D), peut-être après (figure E). Le type de prolapsus auscultatoire peut être très variable chez le même patient. En effet, l'étendue et même la possibilité de prolapsus dépendent du volume du ventricule gauche. Il suffit de changer la position du corps du patient pour que le volume du ventricule gauche change, ce qui entraîne une modification de l'image auscultatoire. L'auscultation du coeur avec une localisation différente du corps du patient s'appelle l'auscultation dynamique.

Le schéma auscultatoire chez la plupart des patients atteints de prolapsus de la valve mitrale est variable. Nous pouvons maintenant entendre un bruit fort qui, après quelques dizaines de secondes, va progressivement se calmer, puis disparaître. Un clic systolique moyen peut apparaître et disparaître, ainsi que le moment de son apparition dans la systole. Cette variabilité n’est pas accidentelle, mais est d'origine physiologique. Par conséquent, ces changements peuvent être provoqués et attendus. De plus, cette variabilité a une valeur diagnostique. Pourquoi
La seule structure qui limite le déplacement des cuspides de la valve mitrale vers l'oreillette gauche de la systole est les muscles papillaires et les cordes tendineuses. Plus la base des cordons tendineux est proche du plan de l'anneau mitral, moins les cordons tendineux limitent le prolapsus des cuspides de la valve mitrale. Les bases des cordons tendineux sont les muscles papillaires. Cela signifie que plus le volume du ventricule gauche est grand, plus les muscles papillaires et les bases des cordons tendineux sont séparés du plan de l'anneau mitral, et plus les cordons tendineux limitent le prolapsus des cuspides de la valve mitrale. Par conséquent, le volume du ventricule gauche est le principal déterminant du degré de prolapsus de la valve mitrale et de ses manifestations auscultatoires.
Chez une personne debout, le retour du sang dans le cœur est réduit car une partie du sang se dépose dans les veines situées au-dessous du cœur. Cela entraîne une diminution du volume sanguin dans le cœur, y compris dans le ventricule gauche. Si une personne s'assied, la précharge et la postcharge sur le ventricule gauche augmentent simultanément, ce qui augmente son volume en quelques secondes.
Avec le prolapsus de la valve mitrale, un changement de position du corps modifie dans la plupart des cas le tableau auscultatoire et est si caractéristique qu’il est considéré comme un symptôme supplémentaire du prolapsus de la valve mitrale. L'écoute d'un patient dans différentes positions (couchée, debout, assise) s'appelle l'auscultation dynamique. En position verticale, le volume du ventricule gauche diminue, de sorte que la valve quitte le prolapsus plus tôt, le clic systolique se rapproche du premier ton, le bruit commence plus tôt et dure plus longtemps (Figure ci-dessous, A). Si le patient s'assoit, le volume du ventricule gauche augmentera, les valvules se dilaperont plus tard, le déclic se rapprochera de la fin de la systole vers le second ton et le bruit commencera plus tard et deviendra plus court (figure ci-dessous).

Ceci est une description classique du manuel. Dans la pratique, la réaction auscultatoire image plus diversifiée. De telles manœuvres peuvent provoquer l'apparition ou la disparition de l'image du prolapsus, affecter le nombre de clics systoliques ou le volume du bruit. Le volume du ventricule gauche peut être réduit d'autres manières. Par exemple, demandez au patient assis d'expirer, de retenir votre souffle et de vous pencher en avant. D'après mon expérience, cela peut déclencher l'apparition de symptômes auscultatoires du prolapsus de la valve mitrale. Cela peut également conduire à des signes de prolapsus pendant l'échocardiographie.
Le volume du ventricule gauche dépend de la teneur en eau du corps du patient, c'est-à-dire du degré d'hydratation. Il est démontré que cela affecte également le type de prolapsus auscultatoire. Le mécanisme est clair: plus d'eau signifie plus de volume du ventricule gauche.

Vous trouverez ici une large sélection d'enregistrements audio d'une image typique du prolapsus de la valve mitrale avec commentaires. Ce matériel peut être téléchargé.

C'est une image classique du prolapsus de la valve mitrale, que l'on peut lire dans la plupart des manuels.

Symptômes auscultatoires typiques du prolapsus de la valve mitrale et leur origine

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Le tonus systolique supplémentaire haute fréquence et le bruit systolique fini qui le suit, étroitement "reposant" contre le second ton, est une image classique du prolapsus de la valve mitrale (figure B).

Variantes du modèle classique d'auscultation du prolapsus de la valve mitrale.

Il y en a quelques uns mais:

1. Il y a souvent soit un clic mi-systolique (figure A), soit uniquement du bruit (figure B).
2. Un clic «mi-systolique» peut en réalité se situer n'importe où dans la systole entre le premier et le deuxième ton (figure E). Ces clics peuvent ne pas être un, mais deux, trois, quatre et tellement qu'il sera impossible de les compter. Je vais en discuter plus en détail dans une autre publication.
3. Bruit dans la plupart des cas, sifflement haute fréquence. Dans le cas typique, le volume est uniforme (figures B et C) ou augmente jusqu'au second ton (figures D et E).
4. Le bruit peut commencer par un clic (figure B), mais pas nécessairement. Peut-être avant (figure D), peut-être après (figure E).
5. Le type de prolapsus auscultatoire peut être très variable chez le même patient. En effet, l'étendue et même la possibilité de prolapsus dépendent du volume du ventricule gauche. Il suffit de changer la position du corps du patient pour que le volume du ventricule gauche change, ce qui entraîne une modification de l'image auscultatoire. L'auscultation du coeur avec une localisation différente du corps du patient s'appelle l'auscultation dynamique.

La dynamique de l'image auscultatoire

Le schéma auscultatoire chez la plupart des patients atteints de prolapsus de la valve mitrale est variable. Nous pouvons maintenant entendre un bruit fort qui, après quelques dizaines de secondes, va progressivement se calmer, puis disparaître. Un clic systolique moyen peut apparaître et disparaître, ainsi que le moment de son apparition dans la systole. Cette variabilité n’est pas accidentelle, mais est d'origine physiologique. Par conséquent, ces changements peuvent être provoqués et attendus. De plus, cette variabilité a une valeur diagnostique. Pourquoi
La seule structure qui limite le déplacement des cuspides de la valve mitrale vers l'oreillette gauche de la systole est les muscles papillaires et les cordes tendineuses. Plus la base des cordons tendineux est proche du plan de l'anneau mitral, moins les cordons tendineux limitent le prolapsus des cuspides de la valve mitrale. Les bases des cordons tendineux sont les muscles papillaires. Cela signifie que plus le volume du ventricule gauche est grand, plus les muscles papillaires et les bases des cordons tendineux sont séparés du plan de l'anneau mitral, et plus les cordons tendineux limitent le prolapsus des cuspides de la valve mitrale. Par conséquent, le volume du ventricule gauche est le principal déterminant du degré de prolapsus de la valve mitrale et de ses manifestations auscultatoires.
Chez une personne debout, le retour du sang dans le cœur est réduit car une partie du sang se dépose dans les veines situées au-dessous du cœur. Cela entraîne une diminution du volume sanguin dans le cœur, y compris dans le ventricule gauche. Si une personne s'assied, la précharge et la postcharge sur le ventricule gauche augmentent simultanément, ce qui augmente son volume en quelques secondes.
Avec le prolapsus de la valve mitrale, un changement de position du corps modifie dans la plupart des cas le tableau auscultatoire et est si caractéristique qu’il est considéré comme un symptôme supplémentaire du prolapsus de la valve mitrale. L'écoute d'un patient dans différentes positions (couchée, debout, assise) s'appelle l'auscultation dynamique. En position verticale, le volume du ventricule gauche diminue, de sorte que la valve quitte le prolapsus plus tôt, le clic systolique se rapproche du premier ton, le bruit commence plus tôt et dure plus longtemps (Figure ci-dessous, A). Si le patient s'assoit, le volume du ventricule gauche augmentera, les valvules se dilaperont plus tard, le déclic se rapprochera de la fin de la systole vers le second ton et le bruit commencera plus tard et deviendra plus court (figure ci-dessous).

Ceci est une description classique du manuel. Dans la pratique, la réaction auscultatoire image plus diversifiée. De telles manœuvres peuvent provoquer l'apparition ou la disparition de l'image du prolapsus, affecter le nombre de clics systoliques ou le volume du bruit. Le volume du ventricule gauche peut être réduit d'autres manières. Par exemple, demandez au patient assis d'expirer, de retenir votre souffle et de vous pencher en avant. D'après mon expérience, cela peut déclencher l'apparition de symptômes auscultatoires du prolapsus de la valve mitrale. Cela peut également conduire à des signes de prolapsus pendant l'échocardiographie.
Le volume du ventricule gauche dépend de la teneur en eau du corps du patient, c'est-à-dire du degré d'hydratation. Il est démontré que cela affecte également le type de prolapsus auscultatoire. Le mécanisme est clair: plus d'eau signifie plus de volume du ventricule gauche.

Vous trouverez ici une large sélection d'enregistrements audio d'une image typique du prolapsus de la valve mitrale avec commentaires. Ce matériel peut être téléchargé.

C'est une image classique du prolapsus de la valve mitrale, que l'on peut lire dans la plupart des manuels.

CHAPITRE 10. PROLAPS MITRAL VALVE

Prolapsus de la valve mitrale - affaissement anormal (affaissement) d'un ou des deux cuspides de la valve mitrale dans la cavité de l'oreillette gauche au-dessus du niveau de l'anneau mitral pendant la systole ventriculaire. En même temps, dans certains cas, il se produit une violation de la fermeture systolique des valvules avec le développement de la régurgitation mitrale.

Le prolapsus de la valve mitrale est présent chez 4 à 8% de la population, plus souvent chez les femmes jeunes (jusqu'à 17% selon certaines données). Les premières manifestations cliniques se produisent généralement entre 10 et 16 ans.

ETIOLOGIE

On distingue le prolapsus de la valve mitrale primaire (idiopathique) et secondaire.

• Le prolapsus primaire est une pathologie héréditaire avec un type de transmission autosomique dominant, souvent détecté chez des membres de la même famille. Les formes primaires incluent également le prolapsus de la valve mitrale dans les maladies héréditaires du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlo-Rusakov, ostéogenèse imparfaite).

• Prolapsus secondaire - l'affaissement de la valve mitrale (cuspides) dans la cavité de l'oreillette gauche n'est qu'un des composants de la maladie cardiaque de l'autre, l'étiologie connue (le plus souvent une maladie coronarienne, une cardiomyopathie hypertrophique, une maladie cardiaque rhumatismale) et n'a aucune signification clinique indépendante.

Pathogenèse

Dans le prolapsus primaire de la valve mitrale, le processus de dégénérescence myxomateuse, qui se développe principalement dans la base du tissu conjonctif des cuspides mitrales, assurant leur résistance mécanique, est à la base du développement des formes les plus sévères de la maladie. Ce processus est caractérisé par la destruction et la perte de l'architectonique normale du collagène et des fibres élastiques avec l'accumulation simultanée de mucopolysaccharides acides sans signes d'inflammation. À l'examen macroscopique, les valves mitrales semblent élargies, lâches, leurs bords sont tordus, affaissées dans la cavité auriculaire, les cordes peuvent être étirées, allongées, ce qui contribue à leur rupture. Il s’agit du soi-disant prolapsus "anatomique" de la valve mitrale, qui se manifeste par des signes prononcés de dégénérescence myxomateuse, une profondeur significative du prolapsus et une progression de la régurgitation mitrale. La régurgitation mitrale entraîne une dilatation du coeur gauche (Fig. 10-1), l'apparition d'une fibrillation auriculaire et d'autres complications graves (voir la section "Insuffisance de la valve mitrale" au chapitre 8 "Malformations cardiaques acquises").

Cependant, le prolapsus dit «fonctionnel» de la valve mitrale, caractérisé par l’absence de changements anatomiques bruts des cuspides mitrales et de la régurgitation mitrale, est plus courant. Les changements pathologiques sont causés par une altération de l'architectonique et par des anomalies de la fixation des cordons tendineux avec prolapsus d'une mince valve mitrale inchangée dans l'intervalle qui les sépare. L'épaississement de la couche spongieuse (spongieuse) des valves, d'origine génétique, contribue à réduire leur résistance mécanique et à faire saillie dans l'oreillette gauche. La taille relativement réduite de la cavité ventriculaire gauche, souvent retrouvée chez les jeunes femmes présentant un sympathicotonia et une hypovolémie modérée, peut également jouer un rôle important dans la pathogenèse. Apparemment, ces formes de prolapsus «fonctionnel» de la valve mitrale sont transitoires et peuvent disparaître avec l’âge à mesure que la rigidité de la valve mitrale augmente et que la taille de la cavité du ventricule gauche augmente.

Le prolapsus secondaire de la valve mitrale se développe à la suite d'un dysfonctionnement des muscles papillaires au cours de leur ischémie ou de lésions mécaniques (par exemple, dans un infarctus du myocarde). Le prolapsus secondaire survient dans les modifications inflammatoires des valves d’étiologie rhumatismale (au stade de malformation mitrale), avec des cardiomyopathies hypertrophiques dues à la disproportion entre la taille de la cavité du ventricule gauche et la valve mitrale inchangée.

Le prolapsus valvulaire mitral peut être associé à la valvule tricuspide prolabée (dans 40% des cas; les lésions de la valvule tricuspidienne surviennent généralement sans troubles hémodynamiques marqués), moins souvent avec le prolapsus de l'artère pulmonaire et la valvule aortique. Une combinaison de prolapsus de la valve mitrale avec d'autres anomalies cardiaques congénitales (DMPP) indique des voies conductrices supplémentaires, plus souvent une localisation du côté gauche (voir la section "Syndromes de l'excitation ventriculaire prématurée" au chapitre 13 "Arythmies et bloc cardiaque").

IMAGE CLINIQUE ET DIAGNOSTIC

Prolapsus de la valve mitrale peut être asymptomatique, et il est accidentellement détecté lors d'un examen de routine. Dans les cas où la maladie dérange les patients, le tableau clinique comprend les manifestations suivantes.

• Cardialgie - douleur dans le cœur, douloureuse, lancinante, douloureuse, liée à la charge et causée par le syndrome de dysfonctionnement autonome.

• Syndrome d'hyperventilation - plaintes concernant la sensation subjective d'essoufflement, de manque d'air, la nécessité de prendre une profonde respiration dans le contexte d'une respiration trop fréquente et trop profonde. L'hypotension orthostatique et la syncope orthostatique provoquées par un défaut congénital des barorécepteurs identifiés chez ces patients sont souvent signalées.

• manifestations psychopathologiques avec développement de crises psycho-végétatives - "attaques de panique" avec affect de peur marqué, manifestations somato-végétatives (essoufflement, palpitations, interruptions du travail du cœur, vertiges). Souvent, des états dépressifs avec une prédominance de plaintes asthéniques (dépression asthénique) sont détectés.

À l'examen, ils révèlent des signes de dysplasie héréditaire du tissu conjonctif, souvent sans signification clinique indépendante et jouant le rôle de stigmates de la pathologie génétique. Physique asthénique, allongement des mains et des doigts, violation du rapport longueur / largeur des doigts et de leur fusion partielle (syndactylie), courbure médiale du petit doigt, aplatissement de la poitrine, scoliose et cyphoscoliose, déformation du sternum et des segments antérieurs des côtes, oreille lobe incrustation, divers occlusion les dents. Le développement fréquent de la maladie variqueuse des membres inférieurs, les hernies de localisation différente, la myopie, la néphroptose indiquent une infériorité congénitale du tissu conjonctif. Chez des patients individuels, un ensemble de caractères phénotypiques répond aux critères de diagnostic des syndromes de Marfan ou d'Ehlers-Danlo-Rusakov.

Signes auscultatoires classiques du prolapsus de la valve mitrale - clic systolique et murmure systolique tardif.

Le tableau auscultatoire caractéristique (balayage systolique, isolé ou associé à un bruit systolique tardif) est un critère de diagnostic obligatoire. Le diagnostic de prolapsus de la valve mitrale ne doit pas être posé dans les cas de prolapsus "silencieux" peu profonds détectés par EchoCG.

• Clic mésosystolique (clic) - son court à hautes fréquences entre les tonalités I et II, entendu au sommet du cœur. Le clic mésosystolique est associé à une forte tension et à une résonance des cordons tendineux au moment du prolapsus maximal des valves. Il peut être simple ou multiple (lors de l’adaptation de plusieurs festons à guillotine). La position du clic systolique par rapport aux tons peut varier en fonction de la position du corps, inhalation de nitrite d’amyle, au cours de la manœuvre de Valsalva, qui est associée à une diminution de la profondeur de la saillie et à une émergence plus précoce de la clique avec une augmentation du volume du ventricule gauche.

• Chez certains patients, on entend un souffle systolique tardif après un clic systolique et une augmentation du tonus II. Un tel bruit indique la présence d'une régurgitation mitrale, qui modifie la tactique médicale, et le patient devrait être attribué au groupe à risque élevé.

Sur un ECG chez les patients présentant un prolapsus de la valve mitrale, ils ne détectent généralement pas de modifications. Dans certains cas, une dépression du segment ST et des dents T négatives dans la norme III, aVF, des parties de la sonde thoracique sont détectées. Des modifications de la partie terminale du complexe ventriculaire sont apparemment associées à un déséquilibre végétatif-humoral et à des perturbations électrolytiques sur fond d'hyperventilation. Il est à noter que lors de tests d’exercices chez des patients présentant un prolapsus de la valve mitrale, des résultats faux positifs sont observés dans 50% des cas.

Le critère du prolapsus de la valve mitrale - affaissement systolique des valves dans l'oreillette gauche à plus de 3 mm du niveau de l'anneau mitral, détecté dans les positions parasternale et apicale. EchoCG vous permet d'évaluer la profondeur du prolapsus et d'identifier les signes de dégénérescence myxomateuse sous forme d'allongement et d'épaississement des valvules de plus de 5 mm en diastole. La classification du degré de prolapsus de la valve mitrale en fonction de la profondeur a maintenant perdu de son importance, mais un bombement supérieur à 10 mm est considéré comme prononcé et est associé à un risque plus élevé de développer des complications. La sonographie Doppler et la cartographie Doppler couleur sont des méthodes très informatives pour détecter la présence et la gravité de la régurgitation mitrale. EchoCG permet également de diagnostiquer de telles complications du prolapsus de la valve mitrale, telles que la rupture d'une corde et la réunion d'une endocardite infectieuse.

PRÉVISIONS ET COMPLICATIONS

En règle générale, le prolapsus de la valve mitrale est bénin, l'espérance de vie moyenne des patients atteints de cette maladie ne diffère pas de celle de la population. Les complications se développent rarement, souvent chez les patients des groupes plus âgés présentant des signes prononcés de dégénérescence myxomateuse des valves, leur prolapsus profond avec régurgitation mitrale. La complication la plus fréquente est la progression progressive de l’insuffisance de la valve mitrale avec une augmentation des cavités cardiaques, l’ajout de la fibrillation auriculaire et le développement d’une insuffisance cardiaque. Lorsque la dégénérescence myxomateuse des cordons tendineux est impliquée dans le processus, leur étirement et leur rupture peuvent se produire. La rupture des cordes de la valve mitrale entraîne l'apparition soudaine d'un murmure systolique intense, qui a une teinte musicale, avec une «corde», des signes de régurgitation mitrale aiguë, voire un développement d'œdème pulmonaire. Une autre complication du prolapsus de la valve mitrale peut être une endocardite infectieuse avec le développement d'une destruction grave de la valve mitrale, de multiples ruptures des tendons. En présence d'une dégénérescence myxomateuse prononcée des valvules mitrales, un thrombus peut se développer à leur surface, menacé par une thromboembolie dans les petits et les grands vaisseaux du cerveau (généralement dans le bassin vertébrobasilaire) et de l'œil.

Les troubles du rythme compliquent souvent le prolapsus de la valve mitrale. Dans la plupart des cas, il s'agit d'extrasystoles supraventriculaires ou ventriculaires rares (détectées chez 60 à 70% des patients présentant un prolapsus), d'évolution bénigne et de bon pronostic. Les arythmies supraventriculaires et ventriculaires graves, ainsi que les troubles de la conduction sino-auriculaire et auriculo-ventriculaire, sont beaucoup moins fréquents, en raison de la présence d’un processus dégénératif dans la région du système conducteur ou de la présence de voies supplémentaires. À l'heure actuelle, il n'y a aucune preuve d'un lien entre les arythmies mettant la vie en danger et les morts subites avec prolapsus de la valve mitrale.

Traitement

Avec une faible profondeur du prolapsus valvulaire, l'absence d'EchoCG, des signes de dégénérescence myxomateuse et une régurgitation mitrale, les patients n'ont pas besoin de traitement. Le patient reçoit des conseils sur le maintien d'un mode de vie sain, insiste sur la nécessité d'une réhabilitation complète des foyers d'infection, explique l'importance des exercices d'aérobic physiques réguliers pour normaliser le tonus sympathique. En cas de prolapsus important (supérieur à 10 mm), en particulier en présence de signes de régurgitation mitrale selon EchoCG, les patients doivent prévenir l’endocardite infectieuse avec des médicaments antibactériens (voir Chapitre 6 "Endocardite infectieuse"). Avec une dégénérescence myxomateuse grave des valves mitrales, en particulier si le patient a une migraine, le risque de thromboembolie dans les grands et les petits vaisseaux du cerveau augmente. Dans de tels cas, l'antiplaquettaire prophylactique recommandé (acide acétylsalicylique à une dose de 75 à 350 mg / jour). Le développement d'une régurgitation mitrale hémodynamiquement significative (y compris avec rupture de corde) chez les patients présentant un prolapsus de la valve mitrale nécessite une intervention chirurgicale. En plus des prothèses, le traitement chirurgical comprend divers types de chirurgie plastique avec préservation de la valvule.

Symptômes et signes du prolapsus de la valve mitrale

Prolapsus de la valve mitrale - affaissement pathologique (affaissement) d'une ou des deux feuilles de la valve mitrale dans l'oreillette gauche pendant la systole du ventricule gauche. Dans cet article, nous examinons les principaux signes et symptômes du prolapsus de la valve mitrale chez l'homme.

Signes de prolapsus de la valve mitrale

Prévalence de la maladie de la valve mitrale

Des signes de prolapsus valvulaire apparaissent chez 4 à 8% de la population (les données sont apparemment surestimées). Les manifestations des symptômes du prolapsus mitral ont été enregistrées pour la première fois à l'âge de 10-16 ans, trois fois plus souvent chez la femme.

Étiologie du prolapsus de la valve mitrale

Prolapsus de la valve mitrale peut être primaire ou secondaire.

Symptômes du prolapsus primaire de la valve mitrale

Forme familiale familiale de prolapsus de la valve mitrale avec une déformation myxomateuse des cuspides (157700,. Le prolapsus de la valve mitrale est également observé chez des patients présentant des signes du syndrome de Marfan et d’autres symptômes de maladies du tissu conjonctif congénital, telles que le syndrome d’Ehlers-Dunlo, un pseudo-xanthome élastique, un pseudo-xanthome élastique, un ostéogène imparfait En cas de prolapsus de la valve mitrale, l’effet des agents toxiques sur le fœtus au 35-42ème jour de grossesse peut également être important.

Symptômes de prolapsus de la valve mitrale secondaire

Les symptômes de prolapsus secondaire de la valve mitrale peuvent survenir avec une DHI (ischémie du muscle papillaire), un rhumatisme (modifications sclérotiques post-infectieuses), une cardiomyopathie hypertrophique (ventricule gauche disproportionné, modification de la localisation des muscles papillaires).

Signes de prolapsus de la valve mitrale

Dans le prolapsus primaire de la valve mitrale, la dégénérescence myxomateuse du collagène entraîne une accumulation excessive de mucopolysaccharides dans la partie spongieuse moyenne des cuspides de la valve mitrale et son hyperplasie, qui provoque des symptômes de récession dans la partie fibreuse de la valve. Le remplacement local du tissu fibreux élastique de la valve valvulaire par une structure spongieuse faible et non élastique a pour conséquence que la valve émet la valve dans la direction de l'oreillette gauche pendant la systole sous l'influence de la pression sanguine du ventricule gauche. Lors de l'apparition d'un prolapsus primaire de la valve mitrale dans le syndrome de Marfan, la dilatation de l'anneau fibreux de la valve mitrale est également importante - elle ne diminue pas de 30% dans la systole, ce qui est normal, ce qui entraîne la saillie d'une ou des deux valves dans la cavité de l'oreillette gauche.

Des signes de prolapsus de la valve mitrale secondaire apparaissent à la suite d'un amincissement et de l'allongement des filaments tendineux ou de leur déchirure ou dilatation de l'anneau fibreux. L'allongement des filaments tendineux, dont une partie déchirée, conduit à ce que la feuille n'est pas maintenue en place et commence à proliférer dans l'oreillette gauche.

En cas de déviation excessive de la feuille de la valve mitrale, un symptôme de régurgitation mitrale peut survenir avec une dilatation de l'oreillette gauche et du ventricule gauche. Il convient de noter que le prolapsus de la valvule mitrale peut être combiné au prolapsus d'autres valvules: une valvule tricuspide dans 40% des cas, une valvule de l'artère pulmonaire dans 10% des cas, la valvule aortique dans 2% des cas. Dans le même temps, en plus de l'insuffisance de la valve mitrale, il y aura des manifestations d'insuffisance de la valve correspondante. Il existe souvent une combinaison de prolapsus de la valve mitrale et d'autres anomalies congénitales du cœur - DMPP, de nouvelles voies conductrices souvent du côté gauche.

Symptômes du prolapsus de la valve mitrale

Les principaux symptômes du prolapsus de la valve mitrale

Dans la plupart des cas, le prolapsus de la valve mitrale est asymptomatique et est détecté par hasard lors des examens prophylactiques. Avec un prolapsus plus prononcé, les patients se plaignent de signes de palpitations (battements prématurés ventriculaires, tachycardie supraventriculaire paroxystique, moins souvent une tachycardie ventriculaire). Une plainte courante est un symptôme de douleur à la poitrine. L'angine peut être à la fois atypique et typique en raison d'un spasme des artères coronaires ou d'une ischémie résultant d'une tension du muscle papillaire. La dyspnée à l'effort et la fatigue sont également observées chez les patients présentant un prolapsus de la valve mitrale. Les signes très rares de prolapsus mitral sont une déficience visuelle due à une thromboembolie rétinienne, ainsi que des crises ischémiques transitoires dues à une thromboembolie cérébrale. Dans la survenue de complications emboliques attachent de l’importance à la séparation des fils de fibrine, situés du côté auriculaire de la valve mitrale.

Les plaintes décrites ci-dessus sont souvent accompagnées d'une labilité psycho-émotionnelle.

Diagnostic du prolapsus de la valve mitrale

À l'examen, il est possible d'identifier des symptômes congénitaux concomitants d'une rupture de la poitrine - une cyphoscoliose, un thorax en entonnoir, un dos pathologiquement redressé, une taille thoracique antéropostérieure réduite ou des signes de syndrome de Marfan.

Auscultation du coeur avec prolapsus de la valve mitrale

Le principal symptôme auscultatif du prolapsus de la valve mitrale est un "clic" court et moyen de haute fréquence systolique (pathognomonique). Il apparaît à la suite de l'affaissement des cuspides de la valve mitrale de la systole dans la cavité de l'oreillette gauche et de leur tension aiguë. Un souffle systolique tardif de moyenne ou haute fréquence, mieux entendu à l'apex du cœur, peut suivre le "clic" systolique. Pour clarifier les signes de prolapsus valvulaire en utilisant une auscultation dynamique du cœur. Les modifications du volume en fin de diastole du ventricule gauche entraînent une modification de l'heure de l'apparition d'un "clic" et du bruit. Toutes les manœuvres qui contribuent à une diminution du volume en fin de diastole, à une augmentation de la fréquence cardiaque ou à une diminution de la résistance à l'éjection par le ventricule gauche conduisent au fait que le prolapsus de la valve mitrale apparaît plus tôt (le "bruit de clic" s'approche de la tonalité). Toutes les manœuvres qui augmentent le volume sanguin dans le ventricule gauche, réduisent la contractilité du myocarde ou augmentent la postcharge, augmentent le temps écoulé entre le début de la systole et l'apparition d'un «bruit de clique» (retour au ton II). En position couchée, un «clic» survient plus tard, le bruit est court. En position debout, le "clic" se produit plus tôt et le bruit est plus long. En position accroupie, un «clic» survient plus tard et le bruit est plus court (ils peuvent même disparaître).

ECG pour prolapsus de la valve mitrale

Sur un ECG, chez les patients présentant un prolapsus de la valve mitrale, il n'y a aucun signe de changement. Parmi les symptômes détectés, la dépression ST ou les dents T négatives chez HI, les dérivations AV sont les plus souvent notés. Ces modifications peuvent refléter une ischémie de la paroi inférieure du ventricule gauche due à la tension du muscle papillaire postérieur due au prolapsus de la valve. Chez les patients présentant des modifications de l'ECG, des arythmies cardiaques se produisent également. Chez certains patients, une prolongation de l'intervalle Q-T est observée.

Échocardiographie pour prolapsus de la valve mitrale

En mode unidimensionnel, un symptôme «hamac» est détecté - affaissement dans la systole d'une ou des deux valves de plus de 3 mm. En mode bidimensionnel, affaissement des valvules mitrales dans la cavité auriculaire gauche de la systole ventriculaire gauche, épaississement des valvules supérieur à 5 mm en diastole, allongement des filaments tendineux, allongement des valvules, dilatation de l'anneau fibreux. Il existe trois degrés de prolapsus de la valve mitrale, définis dans la section à quatre chambres:

degré (insignifiant) - affaissement des cuspides dans la cavité de l'oreillette gauche jusqu'à 5 mm.

degré (modéré) - affaissement des valves dans la cavité de l'oreillette gauche 5-10 mm.

degré (prononcé) - affaissement des valves dans la cavité de l'oreillette gauche de plus de 10 mm.

Dans l’étude Doppler, un flux de régurgitations peut être détecté dans l’oreillette gauche. Avec un prolapsus prononcé de la valve mitrale, il se produit une dilatation de l'oreillette gauche et du ventricule gauche, qui est détectée dans les modes unidimensionnel et bidimensionnel. Il convient de rappeler que, en présence de signes auscultatoires typiques du prolapsus de la valve mitrale, ses signes échocardiographiques peuvent être absents chez 10% des patients. Lors de la réalisation de l'étude, il faut être conscient des autres malformations cardiaques congénitales (en particulier, le DMPP).