Syndrome de Brugada

Une étude réalisée par des cardiologues sur les causes de la mort subite d'origine cardiaque chez des personnes ne souffrant pas de coronaropathie a permis de découvrir un phénomène tel que le syndrome de Brugada. Il est considéré comme le principal "coupable" de la mort inattendue de la moitié des personnes de moins de 40 ans, qui ne souffrent toujours pas d'une maladie vasculaire athéroscléreuse grave, et le cœur a été testé à plusieurs reprises et considéré en bonne santé, selon tous les critères.

L'isolement du syndrome de Brugada dans une unité nosologique indépendante de la CIM-10 avec le code I 42.8 du sous-groupe «Autres cardiomyopathies» peut être considéré comme une sorte de réussite au niveau du diagnostic. Après tout, il y a un demi-siècle, bon nombre des méthodes actuelles n'étaient pas disponibles. Les médecins ne pouvaient se concentrer que sur les résultats de l'examen post mortem.

Les cardiologues d’Atlanta ont déclaré dans les années 1980 qu’il était nécessaire de traiter le syndrome comme une maladie distincte, lorsqu’un «saut» inhabituel dans l’incidence des morts subites chez les jeunes hommes d’ascendance asiatique a été enregistré.

Que sait-on de la prévalence?

La prévalence du syndrome de Brugada varie selon les régions du monde, allant de cas isolés à 10 pour 10 000 habitants. Il est plus fréquent dans les pays du Sud et d'Asie, moins souvent parmi les Européens (parmi la population du Laos - 1 cas sur 10 000, en Thaïlande - entre 2,6 et 3,8).

Dans les régions russes, le plus grand nombre de cas concerne des immigrants originaires du Caucase. La plupart des maladies sont signalées chez les hommes. Rarement trouvé des troubles similaires chez les enfants et les adolescents.

Quels sont les célèbres frères Brugada?

Pour la première fois, il a été fait état du cas d'une fillette de trois ans décédée des suites d'une attaque soudaine d'arythmie dans le contexte d'une consommation de drogues et d'un stimulateur cardiaques sans succès. Combinaison marquée de symptômes: perte de conscience et fibrillation ventriculaire. L'autopsie a confirmé l'absence de pathologie organique du cœur et des vaisseaux sanguins.

En 1992, les cardiologues espagnols, les trois frères de Brugada (qui travaillent maintenant dans différentes cliniques), ont regroupé plusieurs cas familiaux dans un seul syndrome électrocardiographique clinique présentant un risque élevé de mort subite.

Ils ont étudié et publié les résultats d'une étude portant sur huit cas de ce type. Six hommes et deux femmes ont eu de fréquentes évanouissements avec arythmies et début de la mort clinique.

Pour exclure les maladies cardiaques, nous avons réalisé: un électrocardiogramme avec tests de résistance, une angiographie, une échocardiographie et des indicateurs électrophysiologiques ont été étudiés. Quatre ont réussi à faire une biopsie du myocarde.

Au cours d'une attaque, pendant la surveillance, des extrasystoles ventriculaires appariées ont été enregistrées avec une transition vers une tachycardie ventriculaire. Presque tous les patients ont eu des crises le soir et la nuit. Ce rythme a confirmé le rôle du nerf vague dans l'activation des arythmies (les heures du matin sont plus caractéristiques de l'ischémie aiguë du myocarde).

Par la suite, quatre patients ont eu une implantation de stimulateur cardiaque et deux ont obtenu de bons résultats avec un traitement par β-bloquants. L'un d'entre eux a été traité avec de l'amiodarone et de la diphénylhydantoïne avec une stimulation électrique simultanée. Un autre est décédé subitement au cours d'une opération d'implantation d'un pacemaker.

Les données obtenues par les cardiologues ont permis d’isoler le syndrome de Brugada en tenant compte des indices ECG et de certains symptômes cliniques.

Vue moderne sur la pathogenèse du syndrome de Brugada

Les symptômes cliniques et électrocardiographiques suggèrent un changement subit paroxystique du rythme normal du cœur en tachycardie ventriculaire, qui est plus susceptible de provoquer la mort. Comment un coeur en bonne santé va-t-il jusqu'à sa mort?

L'étude de ce phénomène a permis d'élucider les causes génétiques d'une altération de l'excitabilité des cellules du myocarde (myocytes). Il s'est avéré que certaines mutations géniques provoquent des modifications dans les protéines de transport des électrolytes les plus importants fournissant un processus d'excitation électrochimique. Ceux-ci incluent le sodium, le potassium, le calcium et le magnésium.

Normalement, un certain rapport et une certaine concentration à l'intérieur et à l'extérieur de la cellule créent un potentiel d'action.

Dans le syndrome de Brugada, le sodium est bloqué dans les myocytes. Cela rend impossible l'organisation de la relaxation musculaire nécessaire. Le plus exposé était le ventricule droit. C'est dans cette zone que se forme une activité anormale, provoquant des paroxysmes d'excitation.

Raisons

La seule cause du syndrome de Brugada est son hérédité accablée. Le mode de transmission s'appelle autosomal dominant. Cela signifie que le trait génétique va nécessairement à l'enfant avec une probabilité de 50%, si l'un des parents le possède.

La capacité de détecter une maladie est élevée dans:

• les jeunes hommes, si la famille a déjà eu des cas de mort subite incertaine à l'âge de 40 ans;
• personnes souffrant d'un évanouissement déraisonnable;
• patients atteints de tachycardie ventriculaire paroxystique.

Dans ce groupe, le risque de mort subite non coronarienne est très élevé.

Quels symptômes indiquent le syndrome de Brugada?

Les options cliniques vous permettent de sélectionner 2 formes du syndrome:

• syncopal - entraîne une perte de conscience;
• non syncopal - il n'y a pas de perte de conscience, une personne ne présente pratiquement aucune plainte.

Une corrélation a été établie entre la gravité des signes cliniques et le degré d'endommagement des canaux sodiques:

• si moins du quart du nombre total de canaux est perturbé, un changement de rythme ne se produit qu'après l'introduction de substances ayant un effet bloquant sur les canaux sodiques;
• avec une lésion plus commune, la crise se termine par une mort subite.

Le tableau clinique d’une attaque «heureuse» comprend plusieurs caractéristiques et symptômes:

• souvent précédé par un stress physique ou émotionnel, une augmentation de la température pendant l’infection, la consommation de boissons alcoolisées;
• l'heure préférée est tard le soir et la nuit (pendant le sommeil, une attaque a été enregistrée chez 87% des patients, le jour - sur 13%);
• soudain il y a un malaise général;
• des vertiges;
• la prostration;
• sensation de soubresauts dans le coeur;
• "Scintillement des mouches et des points" devant les yeux;
• transpiration abondante.

À la fin de l'attaque, la conscience est pleinement rétablie, la victime est adéquate. Chez 11% des patients, l'attaque provoque la mort clinique, l'issue dépend de la réanimation immédiate.

Critères diagnostiques de pathologie ECG

Initialement, les conditions pour le diagnostic du syndrome de Brugada n'étaient établies que pour les manifestations de l'ECG. Pour ce faire, le film doit être:

• une image d'un blocus incomplet ou complet du paquet droit de His;
• la montée de la partie terminale du complexe QRS ventriculaire au lieu de transition vers le segment ST (violation de la dépolarisation);
• augmenter l'intervalle ST de plus de 1,5 mm au-dessus de l'isoligne pour former une "selle" ou un "arc".

Souvent, la forme de «l'arc» se produit avec la variante syncopale du syndrome et la «selle» avec la syncope.

Le diagnostic chez les enfants est difficile car les signes ECG sont détectés après cinq ans.

Les caractéristiques du contrôle ECG doivent être observées afin de maximiser la détection des signes de dommage:

• s'il n'y a pas de pathologie sur l'ECG en présence d'épisodes de perte de conscience, il est recommandé de reprendre l'ECG avec l'installation des électrodes droites deux bords plus hauts que les points normaux;
• La surveillance Holter vous permet d’enregistrer une insuffisance du rythme cardiaque sur une tachycardie ventriculaire pendant la journée et pendant le sommeil.
• Le test d'élimination de l'ECG après administration intraveineuse de bloqueurs des canaux sodiques (Novocainamide, Aymalin) est effectué uniquement dans des conditions de réanimation préparées, les manifestations de paroxysme ventriculaire étant considérées comme un résultat positif.

Autres études

Pour le diagnostic, il est nécessaire d’exclure d’autres causes de perte de conscience. Pour cela, vous avez besoin de:

• consultation du neurologue;
• neurosonographie;
• imagerie par résonance magnétique du cerveau.

Afin d'obtenir des informations plus précises sur les modifications du ventricule droit du cœur dans un environnement stationnaire, une stimulation transoesophagienne est effectuée avec enregistrement ECG.

Traitement

Il n’existe aucun traitement pathogénique pour le syndrome de Brugada. Tous les rendez-vous visent à prévenir les attaques, à arrêter les arythmies ventriculaires et à prévenir la mort subite.

Les antiarythmiques sont limités à l’utilisation:

• Classe 1A - comprend le ritmodane, la quinidine, le disopyramide, le cordarone et l'amiodarone;
• β-bloquants - Propranolol.

Médicaments fortement contre-indiqués ayant pour effet de bloquer les canaux sodiques: Novocainamide, Propafenon, Aymalin.

L’installation d’un stimulateur cardiaque spécial est la méthode de traitement la plus efficace. Les électrodes sont localisées par voie intracardiaque. Il peut reconnaître l'arythmie et se connecter uniquement lors d'une attaque avec activation ultérieure de l'activité cardiaque.

Recommandations du cardiologue

Il est recommandé aux patients atteints ou suspectés du syndrome de Brugada:

• Ne vous surchargez pas avec de l'exercice, du sport, du fitness;
• éviter le stress, les situations nerveuses et émotionnelles;
• ne pas fumer, exclure tout type d'alcool (y compris la bière);
• planifier des loisirs en plein air;
• s'abstenir de boissons stimulantes (café, jus de fruits);
• adhérer aux principes d'une bonne nutrition (moins de graisse animale, plus de poisson, de légumes, de fruits), ne pas trop manger;
• prendre des médicaments arythmiques à vie, être observés par un cardiologue (le cas échéant, par un arythmiste), après avoir installé un cardioversion, par un chirurgien cardiaque.

Prévisions

Même avec la thérapie moderne, jusqu'à 11% des patients avec un diagnostic établi meurent soudainement au cours des 3 prochaines années. Ce chiffre a été réduit par rapport aux frères Brugad en 1992 (30%), mais il subsiste un risque important de mort subite et de perte de jeunes hommes.

Les données sur la mortalité sélective des patients avec l'âge et l'ajout de modifications coronariennes ne sont pas encore disponibles.

Que font les membres de la famille?

Si un des membres de la famille est diagnostiqué, les autres doivent passer l'examen recommandé et prendre des médicaments à des fins prophylactiques.

Pour planifier un enfant, il faut consulter le conseil génétique et prendre une décision raisonnable quant à son avenir. Une femme pendant la grossesse et l'accouchement est conduite avec beaucoup de soin, le plus souvent elle doit toujours être dans un département spécialisé. En cas d'attaque, le traitement visera principalement à préserver la vie de la mère.

Des spécialistes russes de l'Institut scientifique et de recherche de pédiatrie de Moscou collaborent avec le Fonds international pour le syndrome de Brugada. Les médecins avec des patients ont la possibilité de consulter. Une base de données (registre international) est en cours de création pour les études de génétique moléculaire. Il est recommandé de passer l'examen à tous les patients présentant des épisodes mal évanouis de perte de conscience et des antécédents familiaux dysfonctionnels.

Syndrome d'Ecg brugada

Le syndrome de Brugada a des racines génétiques. Avec cette maladie, il existe un risque de mort cardiaque subite. Des modifications du syndrome peuvent être observées sur l'électrocardiogramme. Pour la première fois, ce syndrome a été découvert en 1992 par des experts espagnols, mais de nos jours, les médecins ne savent pratiquement rien sur cette maladie. Parlons de ce qu'est le syndrome de Brugad à l'ECG: signes et traitement.

Chaque année dans le monde, en particulier dans les régions du sud et de l'est de l'Asie, le nombre de personnes souffrant du syndrome de Brugada augmente rapidement. Le plus souvent, la maladie affecte les personnes d'âge moyen. Dans le même temps, la population masculine est plus à risque de tomber malade près de neuf fois.

Aujourd'hui, ce syndrome est considéré comme une maladie clinique. Chez les patients, les pathologies organiques du cœur ne sont pas observées et le BPNPG apparaît sur l'ECG. De plus, dans certaines dérivations thoraciques, on observe une augmentation du segment ST.

Causes de développement

• Le syndrome génétique est une mutation de certains gènes responsables du développement de cette anomalie. Par conséquent, des mutations dans ces gènes peuvent être à l'origine de cette maladie. Cependant, beaucoup de patients n'ont pas de confirmation génétique du syndrome;
• En outre, des perturbations pathologiques dans d'autres gènes qui devraient être responsables des protéines peuvent également être à l'origine du syndrome de Brugada.
• En outre, les médecins ont tendance à penser que le syndrome du système nerveux autonome est également responsable de l'apparition du syndrome, au cours de laquelle on observe une augmentation de l'arythmogenèse. Ceci explique le fait qu’avec le syndrome, il y a des attaques dans la plupart des cas le soir ou la nuit.
  

Signes de

• Pour le syndrome de Brugada, un symptôme caractéristique est l’état de l’espèce syncopale, ainsi que le SCD. Presque chez les patients décédés subitement, des crises convulsives syncopales ont été observées dans les antécédents;
• Dans les cas graves de maladie, une syncope survient accompagnée de convulsions. Chez certains patients, les crises convulsives se produisent à pleine conscience, cependant, il y a une faiblesse aiguë, la peau devient pâle et le cœur fonctionne par intermittence.
• Habituellement, les symptômes de l’état clinique de cette pathologie se caractérisent par l’apparition d’une tachycardie et d’une fibrillation ventriculaire. Plus souvent, ils apparaissent chez les hommes de moins de 40 ans, mais on les trouve chez les enfants et chez les personnes après 50 ans;
• Le syndrome de Brugada, comme mentionné ci-dessus, survient la nuit, lorsque la fréquence cardiaque est basse. Cependant, un faible pourcentage de la pathologie repose sur le développement après un travail ardu et une consommation d'alcool.
  

Méthodes de diagnostic

L'électrocardiographie est l'une des études principales et les plus efficaces sur diverses maladies cardiaques, notamment le syndrome de Brugada. Cette procédure peut détecter la maladie, à la suite de laquelle des mesures seront prises en temps voulu pour la combattre. Un électrocardiogramme à Moscou peut déterminer les cas d’élévation de la BPNPG et du segment ST dans les dérivations thoraciques. Et cela permet de déterminer et de diagnostiquer avec précision ce syndrome.

Le syndrome de Brugada est une pathologie héréditaire, il se comporte donc très insidieusement. Les signes de cette maladie n'apparaissent sur l'ECG qu'à partir de cinq ans. Néanmoins, il existe un fait tel qu’à l’électrocardiographie, l’évolution de la maladie n’est pas toujours possible.

Il arrive que les symptômes de la maladie apparaissent périodiquement sur l'ECG, ce qui crée des difficultés pour déterminer le diagnostic exact. Cependant, dans ce cas, le principal déterminant sera le changement dans le segment ST, qui monte en dérivations spécifiques et a une forme complètement différente, différente pour un organe cardiaque en bonne santé. Ainsi, le médecin peut voir la forme de SAT dans chaque cas.

Si, lors du passage d'un électrocardiogramme, il est difficile au médecin de déterminer la présence de la maladie, le patient se voit proposer la même procédure, uniquement avec l'utilisation d'une charge. Des agents sympathomimétiques sont administrés au patient, de sorte que tous les cas de SC, précédemment détectés, vont diminuer. Lorsque vous entrez dans la procaïnamide, les manifestations, au contraire, augmentent. Dans ce cas, le médecin a la possibilité de déterminer le diagnostic correct et de prescrire un traitement efficace.

Il convient de noter que l'impossibilité de déterminer le syndrome de Brugada par électrocardiographie peut être due à certains médicaments qu'une personne prend actuellement. Il peut s'agir de médicaments psychotropes, ainsi que de bloqueurs et de divers médicaments antiarythmiques. Dans ce cas, le spécialiste prescrit un électrocardiogramme répété après la fin de la prise de ces médicaments.

Traitement

Lors de la détermination de cette maladie, le médecin prescrit d’abord des médicaments antiarythmiques. Il prescrit des médicaments pour chaque patient individuellement. Ne prenez pas les médicaments vous-même, car ils peuvent être complètement inutiles et même parfois nocifs. Des médicaments tels que l'amiodarone et la quinidine sont prescrits pour le traitement du syndrome de Brugada à Moscou.

Cependant, la CIM est considérée comme la méthode la plus efficace pour traiter cette maladie. Dans ce cas, le risque d'apparition de l'armée de l'air est presque nul. La méthode de traitement consiste à faire subir au patient une opération au cours de laquelle un médicament antiarythmique est implanté dans le corps. Cet appareil est capable de contrôler le rythme cardiaque. La petite taille de l'ordinateur fonctionne bien, contrôlant le travail du corps.

Ce dispositif peut également être utile pour la fibrillation ventriculaire. Sinon, la mort clinique peut survenir si les soins de réanimation urgents n'arrivent pas.

Syndrome de Brugada: les dernières informations des frères Brugad

À la fin du mois d'août, le JACC a publié une revue du syndrome de Brugada à la recherche de cliniciens, dont les auteurs étaient deux frères Brugada. C'est-à-dire que cette information provient de la source d'origine. Ci-dessous, je présente une brève mais très informative compression de ma propre production tirée de cet article (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Géorgie, Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

État actuel du syndrome de Brugada: examen de l’état de la technique par le JACC,
Journal de l'American College of Cardiology,
Volume 72, Numéro 9,
2018
Pages 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Le syndrome de Brugada est un défaut déterminé génétiquement, qui se manifeste par une sorte de graphique ECG, avec une probabilité élevée conduisant à une fibrillation ventriculaire et à une mort subite avec un cœur structurellement inchangé.

En 1992, pour la première fois, ce syndrome a été décrit sur la base des données de 8 patients réanimés atteints de fibrillation ventriculaire et de graphiques ECG originaux.
Initialement, le syndrome s'appelait le blocus de la jambe droite du faisceau de His, l'élévation persistante du segment ST et la mort subite.
Depuis 1996, ce syndrome s'appelle le syndrome de Brugada.
Probablement ce qui s'appelle maintenant le syndrome de Brugada a été décrit précédemment. Par exemple, en 1917, le syndrome de la mort nocturne inexpliquée a été décrit aux Philippines.
En 1998, le syndrome était associé à une anomalie génétique.

Les hommes tombent malades 10 fois plus souvent.
La testostérone est importante: chez les enfants, le syndrome est rare et le niveau de testostérone chez les filles et les garçons est proche. Après la castration, les graphiques du syndrome de Brugada peuvent disparaître chez les hommes.
La prévalence estimée du syndrome est de 1: 2000–5000.
Le syndrome de Brugada est responsable de 4 à 12% de tous les décès subits et de 20% des décès subits avec un cœur structurellement inchangé.
Chez les enfants, le syndrome est rare, probablement déguisé et désavoué à un âge plus avancé.

Critères de diagnostic:
L'élévation du segment ST dans au moins une des dérivations V1-V3 de 2 mm ou plus.
Type de morphologie 1 (voir figure). Le type 2 n'est pas un critère diagnostique du syndrome de Brugada, mais augmente la probabilité de sa présence.
Les graphiques caractéristiques peuvent être fixés à 1 et 2 espaces intercostaux au-dessus de V1-V3. Dans les cas douteux, il est recommandé d’enregistrer l’ECG non seulement en dérivations standard, mais également à un et deux espaces intercostaux plus haut.
Des graphiques caractéristiques peuvent apparaître ou devenir plus prononcés après l'administration d'Aymaline, de Procainamide ou de Flécaïnide.
Les graphiques ECG peuvent ne pas être assez typiques.

Deux types de graphiques ECG pour le syndrome de Brugada
Type 1: le seul diagnostic pour le syndrome. Altitude ST, droite ou incurvée vers le haut, à partir de 2 mm et plus, se transformant en T. négatif. Au moins une avance de V1-V3.
Type 2 Pas de diagnostic pour le syndrome de Brugada, mais augmente sa probabilité et est une indication pour un test pharmacologique. Selle avec une élévation ST incurvée vers le bas de 0,5 mm ou plus. Dans V1, T peut être n'importe quoi, dans V2-V3, T est positif.

Critères supplémentaires pour le type 2:

L'angle bêta dans la figure supérieure égal ou supérieur à 58 degrés est le meilleur prédicteur de la transformation des graphiques de type 2 en types 1 au cours d'un test pharmacologique.
La longueur de la base du triangle dont la hauteur est à 5 mm du point d'élévation maximum du segment ST. 4 mm ou plus à un taux d'ECG de 25 mm / s parle de syndrome de Brugada, sensibilité de 85%, spécificité de 96%.

Manifestations cliniques:
Syncope, convulsions, respiration agonale pendant le sommeil.
Tachycardie ventriculaire polymorphe et fibrillation ventriculaire.
Mort subite. Plus souvent dans un rêve ou pendant la fièvre. La fièvre peut révéler le masque ECG.
L'âge moyen de la mort subite est de 41 ± 15 ans.

Tests pharmacologiques:
Indications: toute suspicion de syndrome (par exemple, syncope ou FV), représentation graphique du syndrome de Brugada type 2.
Le test est positif si des graphiques de type 1 apparaissent.
Utilisez sur / dans l'introduction d'aymalin, procainamide ou flekainida. En cas d'indisponibilité, vous pouvez utiliser la propafénone ou flekainid per os.
Le test est terminé si des extrasystoles ventriculaires fréquentes et des arythmies plus complexes sont apparues, ainsi qu'avec l'extension QRS plus de 130% de la durée initiale.
25% de tous les tests sont des faux négatifs. Il est conseillé de répéter le test avec différents médicaments.
Les doses de médicaments ne sont pas décrites dans la revue.
Comment les tests sont dangereux n'est pas clair.

Qui traiter Stratification du risque
Un facteur de risque évident est la syncope due à une arythmie ventriculaire.
En l'absence de symptômes, il n'y a pas de recommandations claires. Le traitement est individualisé. Avec un EFI positif, vous pouvez envisager l'installation d'un cardioversion.
Le cardioverter est le moyen de traitement le plus fiable.
Certains patients subissent une ablation épicardique, mais il n'y a pas de résultats à long terme et l'effet n'est pas clair.

Syndrome de Brugada (SBS): concept, causes, manifestations, diagnostic, traitement

Le syndrome de Brugada (SB) est une pathologie héréditaire associée à un risque élevé de mort subite due à une arythmie. Ce sont surtout les jeunes qui en souffrent, le plus souvent les hommes. Pour la première fois, ils ont commencé à parler de la maladie à la fin du siècle dernier, lorsque les médecins espagnols, les frères P. et D. Brugada ont décrit cette maladie et ont formulé le principal phénomène de l'ECG qui la caractérise.

Le problème de la mort subite cardiaque a longtemps été abordé par les médecins, mais il n’est pas toujours possible de l'expliquer. Si dans la cardiopathie ischémique chronique, la crise cardiaque est plus ou moins nette, certains changements se produisent dans le cœur, il existe un substrat pour l'apparition d'arythmies, y compris mortelles, puis dans de nombreux autres cas, en particulier chez les jeunes patients, la question de la mort subite reste non résolue.

De nombreuses études et les possibilités de la médecine moderne nous ont permis de découvrir des mécanismes d’arythmie subite et d’arrêt cardiaque chez des personnes apparemment en bonne santé. On sait qu'une telle pathologie peut être de nature génétique, ce qui signifie que non seulement les porteurs de gènes atteints de troubles du rythme cardiaque sont à risque, mais également leurs proches qui n'ont pas été examinés.

Le faible taux de détection des syndromes accompagnés d'une mort subite à un jeune âge, l'attention insuffisante des médecins des cliniques conduisent au fait que le diagnostic correct n'est souvent pas posé même après le décès. Une petite quantité d'informations sur les caractéristiques de la pathologie et sur l'absence d'anomalies structurelles dans le myocarde et les vaisseaux cardiaques est «déversée» dans des conclusions assez vagues telles que «l'insuffisance cardiaque aiguë», dont personne ne peut expliquer la cause.

Le syndrome de Brugad, entre autres pathologies, accompagné de la mort subite de patients, est la maladie la plus «mystérieuse», pour laquelle il n’existe pratiquement aucune donnée dans la littérature nationale. Des cas isolés de pathologie sont décrits, mais parmi eux, tous ne disposent pas d'une quantité suffisante d'informations sur les caractéristiques de son parcours. Les statistiques mondiales montrent que plus de la moitié de tous les décès par arythmies qui ne sont pas liés à la défaite du myocarde et des vaisseaux coronaires se produisent exactement sur le CS.

Les chiffres exacts concernant la prévalence de la TAS ne sont pas disponibles, mais des études ont déjà montré que les résidents de l'Asie du Sud-Est, du Caucase et de l'Extrême-Orient prédominaient parmi les patients. La fréquence des morts nocturnes soudaines au Japon, aux Philippines et en Thaïlande est élevée. Les Afro-Américains, en revanche, ne souffrent pas de ce type d'anomalie cardiaque, probablement due à des caractéristiques génétiques.

Les causes et les mécanismes du développement du syndrome de Brugada

Parmi les causes du syndrome de Brugada indiquent des anomalies génétiques. Il a été noté que la pathologie est plus fréquente chez les membres d’une même famille, ce qui a motivé la recherche des gènes responsables de la pathologie du rythme cardiaque. Déjà décrit cinq gènes qui peuvent être à l'origine d'arythmies et d'arrêt cardiaque.

Pedro Brugada - co-auteur du langage du syndrome éponima

Une variante autosomique dominante de la transmission du syndrome de Brugada a été établie et le gène SCN5a, situé sur le troisième chromosome, est considéré comme le «coupable» de tout. Des mutations du même gène sont également enregistrées chez les patients présentant d'autres formes de conduction impulsionnelle altérée dans le myocarde avec une probabilité élevée de mort subite.

Dans les cardiomyocytes qui constituent le muscle cardiaque, de nombreuses réactions biochimiques sont associées à la pénétration et à l'excrétion d'ions de potassium, de magnésium, de calcium et de sodium. Ces mécanismes fournissent une contractilité, la réponse correcte à l’arrivée d’un pouls par le système de conduction cardiaque. Dans le syndrome de Brugada, les protéines des canaux sodiques des cellules cardiaques souffrent, ce qui entrave la perception des impulsions électriques, l '«entrée» répétée de la vague d'excitation dans le myocarde et le développement d'une arythmie menaçant un arrêt cardiaque.

Les signes d'une insuffisance de l'activité cardiaque se produisent généralement la nuit ou pendant le sommeil, ce qui est associé à la prédominance physiologique du système nerveux parasympathique, à une diminution de la fréquence des contractions cardiaques et de l'intensité des impulsions pendant le sommeil.

Caractéristiques cliniques et électrocardiographiques du syndrome de Brugada

Les symptômes du syndrome de Brugada sont peu nombreux et très peu spécifiques. Le diagnostic ne peut donc être deviné que par ses caractéristiques cliniques. Il convient de noter en particulier les patients présentant les phénomènes suivants, dans la famille desquels s'est déjà produite la mort inexpliquée de jeunes parents dans un rêve.

Parmi les signes du syndrome de Brugada, on note:

• Évanouissements fréquents;
• Bouts de palpitations;
• Étouffement la nuit;
• Épisodes d'opération d'un défibrillateur dans un rêve;
• Arrêt cardiaque subit non coronaire, principalement la nuit.

Habituellement, la maladie se manifeste chez les personnes d'âge moyen, environ 40 ans, mais des cas de pathologie et chez les enfants sont décrits, ainsi que l'apparition d'attaques d'arythmie et de perte de conscience chez les personnes âgées et même les personnes âgées. La mort subite dans plus de 90% des cas survient lorsque le patient dort, plus souvent dans la deuxième moitié de la nuit, en raison de la prévalence du tonus parasympathique à cette heure du jour. À propos, chez les patients atteints d'ischémie chronique du coeur et de crise cardiaque, des complications mortelles similaires sont plus souvent enregistrées tôt le matin.

Les modifications électrocardiographiques sont un critère de diagnostic important pour le syndrome de Brugada et font partie intégrante des manifestations, sans lesquelles il est impossible de suspecter une pathologie. Par conséquent, un ECG doit être réalisé sur tous les patients présentant des troubles du rythme cardiaque et des évanouissements.

Signes ECG du syndrome de Brugada:

1. Blocus complet ou incomplet du paquet droit de Siens;
2. Élévation caractéristique du segment ST au-dessus de l'isoline dans la première à la troisième avance thoracique;
3. L'augmentation de la durée de l'intervalle PR, éventuellement - une diminution de l'intervalle QT;
4. Épisodes de tachycardie ventriculaire avec syncope;
5. Fibrillation des ventricules.

Signes ECG de divers types de syndrome de Brugada

La tachycardie et la fibrillation ventriculaires sont les causes les plus courantes de mort subite du patient, et l'installation d'un défibrillateur peut aider le patient à les éviter. Le problème de la prévention du syndrome de Brugada nécessite donc de déterminer le risque d'insuffisance cardiaque dans ce type d'arythmie. Parmi les facteurs évalués pour chaque patient, l'hérédité, les épisodes d'états syncopaux (syncope), les phénomènes caractéristiques de l'ECG, en particulier en combinaison avec la syncope, les résultats de la surveillance de Holter, l'identification des gènes mutés sont importants.

Pour diagnostiquer le syndrome de Brugada, il est important de bien vérifier les symptômes, la présence de cas de mort subite inexpliquée parmi les jeunes parents. Une grande quantité d'informations fournit un contrôle dynamique de l'ECG ainsi qu'un examen électrophysiologique du cœur à l'aide de tests pharmacologiques.

Traitement du syndrome de Brugada

Le traitement du syndrome de Brugada fait actuellement l'objet de discussions, les experts suggérant des méthodes de prescription de médicaments basées sur l'expérience clinique et les résultats de leur utilisation par les patients présentant une pathologie de l'activité électrique du cœur, mais aucune méthode médicale efficace n'a été trouvée pour prévenir les arythmies ventriculaires et la mort subite.

Les patients dont le phénomène d'ECG est déclenché par des tests avec l'introduction d'un inhibiteur des canaux sodiques, mais sans symptôme au repos et sans décès subit dans la famille, doivent être surveillés.

La pharmacothérapie consiste à prescrire des antiarythmiques de classe IA - quinidine, amiodarone, disopyramide. Il convient de noter que les médicaments novocinamide, Aymaline, Flekainid, appartenant à la classe I, provoquent un blocage des canaux sodiques et, par conséquent, des symptômes du syndrome de Brugada, ils doivent donc être évités. Ils provoquent une arythmie et, par conséquent, les médicaments flekainid, procainamide, propafénone sont contre-indiqués.

La quinidine est habituellement prescrite à petites doses (300 à 600 mg), capable de prévenir les épisodes de tachycardie ventriculaire et peut être utilisée chez les patients présentant un défibrillateur en décharge comme moyen supplémentaire de prévention de la mort subite.

L'isoprotérénol agissant sur les récepteurs bêta-adrénergiques du cœur, qui peuvent être associés à la quinidine, est considéré comme efficace. Ce médicament peut aider à réduire le segment ST au contour et s’applique à la pratique pédiatrique. La phosphodiesterase est un nouveau médicament qui «ramène» le segment ST à sa position normale.

Il a été démontré que de nombreux médicaments antiarythmiques provoquent le blocage des canaux sodiques dans les cardiomyocytes. Il serait donc logique de supposer que ceux qui ne présentent pas cet effet seraient plus sûrs - diltiazem, bretilium, mais aucune étude de leur efficacité n’a été menée.

Le traitement antiarythmique n’est efficace que chez 60% des patients, le reste ne peut pas atteindre un état de sécurité sans aide de médicaments et il est nécessaire de corriger l’activité électrique du cœur à l’aide d’appareils spéciaux.

Le moyen le plus efficace de prévenir la mort subite consiste à installer un défibrillateur automatique, nécessaire si:

• Il y a des symptômes de SAT;
• La pathologie est asymptomatique, mais la provocation provoque une fibrillation ventriculaire;
• Au cours des tests, le phénomène de Brugad de type 1 se produit et, parmi les membres de la famille, il y a eu des cas de décès inexpliqué à un jeune âge.

Selon les statistiques mondiales, le SAT est beaucoup plus répandu que dans les diagnostics cardiologiques. Un faible taux de détection peut s'expliquer par le manque de prudence de son médecin, l'absence de critères de diagnostic convaincants. Sur cette base, tous les patients présentant des modifications ECG caractéristiques, une syncope inexpliquée, des antécédents familiaux dysfonctionnels de mort subite chez les jeunes doivent faire l'objet d'un examen approfondi avec ECG, d'une surveillance de Holter et de tests pharmacologiques. Les proches des familles dans lesquelles il y a déjà eu des cas de mort subite de jeunes nécessitent également une attention accrue.

L'étude du syndrome de Brugada se poursuit et, pour obtenir des résultats élevés, un nombre suffisant d'observations est nécessaire. Les experts sont donc intéressés par l'identification du plus grand nombre possible de patients dans différents pays.

Pour étudier la pathologie, un Fonds international spécial pour le syndrome de Brugada a été créé. Toutes les personnes soupçonnées de cette maladie peuvent être consultées gratuitement et par contumace. Si le diagnostic est confirmé, le patient sera ajouté à une liste unique de patients susceptibles d'être ultérieurement soumis à une recherche génétique afin de clarifier les mécanismes héréditaires du développement de la pathologie.

Syndrome d'Ecg brugha

Le syndrome de Brugada est caractérisé par la présence d'un schéma typique de l'ECG sous la forme d'une élévation spontanée du segment ST dans les dérivations V1, V2 et parfois V3 (généralement avec un blocage incomplet de la PNPG), l'absence de modifications structurelles du cœur et le risque accru de mort subite résultant de la FV ou le développement d'états syncopaux. due à la TV polymorphe. La prévalence est de 1: 5000.

Diagnostic du syndrome de Brugada

Les modifications les plus typiques du complexe ventriculaire sont généralement détectées dans les dérivations V1 et V2 (type I): le complexe ventriculaire se termine par un écart positif d'amplitude> 2 mm (comme l'onde J observée pendant l'hypothermie), suivi du segment ST en déclin ST et de l'onde T négative. il est allongé. Les paroxysmes de FA ne sont pas rares. Souvent révélé des potentiels tardifs.

Chez certains patients, les signes typiques d’ECG sont intermittents. Parfois, l'élévation ST peut prendre une forme concave ou en forme de selle (type II ou type III). De tels changements en eux-mêmes ne constituent pas des signes diagnostiques suffisants du syndrome de Brugada. De plus, l'ECG peut devenir normal.

La valeur diagnostique de l'ECG peut être accrue en plaçant les dérivations thoraciques à un ou deux espaces intercostaux au-dessus de la position normale. Cela doit être pris en compte lors du traitement de patients hospitalisés pour un statut syncopal d'origine inconnue ou réanimés en raison d'une FV inexpliquée.

À des fins de diagnostic, vous pouvez appliquer l'échantillon avec une administration intraveineuse d'Aymaline (1 mg / kg pendant 5 minutes) ou, s'il n'est pas disponible, de flécaïnide (2 mg / kg pendant 10 minutes). S'il y a des signes sur l'ECG suggérant le diagnostic du syndrome de Brugada, l'administration de ces médicaments conduit à l'apparition de signes typiques du syndrome de Brugad de type I à l'ECG. Parfois, les signes ECG apparaissent ou s'aggravent avec la fièvre.

ECG de routine avec signes de syndrome de Brugada, enregistré auprès d'un professionnel de la santé qui est décédé subitement.

Causes du syndrome de Brugada

La cause du syndrome de Brugada est un dysfonctionnement des canaux ioniques de sodium déterminé génétiquement. Plusieurs anomalies génétiques associées à ce syndrome ont été décrites. Tous les patients dans les antécédents familiaux de mort subite cardiaque ne sont pas détectés. Il y a des cas causés par mutation.

Enregistrement des dérivations thoraciques chez une patiente électrocardiographique atteinte du syndrome de Brugada, réanimée après une fibrillation ventriculaire (FV), apparue au volant. L’ECG avec signal moyen enregistré chez le même patient du conducteur de la voiture que dans la figure ci-dessus montre la présence de potentiels tardifs.

Fibrillation ventriculaire dans le syndrome de Brugada

La fibrillation ventriculaire dans le syndrome de Brugada est plus fréquente à l'âge moyen. Il se développe rarement dans les 2 premières décennies de la vie. En règle générale, l'arythmie se produit dans un rêve ou en paix. Bien que le syndrome de Brugada soit causé par un gène autosomique dominant, les arythmies sont beaucoup plus courantes chez les hommes.

Aucun des médicaments antiarythmiques connus n’a démontré sa capacité à prévenir efficacement la FV, mais il existe des preuves de l’efficacité de la quinidine dans une "tempête arythmique". Le seul traitement est l'implantation d'un défibrillateur automatique. Un tel dispositif devrait être implanté chez tous les patients en état syncopal ou en réanimation en rapport avec la FV.

Facteurs de risque du syndrome de Brugada

Malheureusement, il n’existe aucun critère fiable permettant d’identifier les patients à haut risque. La recherche dans ce domaine est très limitée en raison du nombre relativement petit de patients et de la courte période d'observation, ainsi que des différences importantes dans la fréquence des cas de mort subite enregistrés.

Certains articles rapportent une fréquence assez élevée de fibrillation ventriculaire (FV) chez des patients auparavant asymptomatiques (8% sur 3 ans), tandis que d'autres auteurs signalent un risque plus faible (2% sur 5 ans ou 0,5% sur 30 ans). mois).

Il existe un avis sur la faisabilité d'une stimulation ventriculaire dans le syndrome de Brugada de type I. Conformément à cette position, l'implantation d'un défibrillateur devrait être recommandée aux patients qui développent une FV au cours d'une telle étude, mais cela n'a pas été confirmé par des études ultérieures.

En tant que facteurs de risque potentiels, différents chercheurs ont considéré les potentiels ventriculaires tardifs et une augmentation de la durée du complexe QRS, ainsi qu'une augmentation de la sévérité de l'élévation du segment ST au cours d'un test d'effort. Étonnamment, la présence de cas de mort subite d'origine cardiaque dans les antécédents familiaux ne semble pas non plus être considérée comme un facteur de risque.

L’opinion générale est que le risque est moindre chez les patients ne présentant pas de signes spontanés du syndrome de Brugad de type 1 à l’ECG.

Traitement du syndrome de Brugada

L'implantation systématique de défibrillateurs sur des patients asymptomatiques n'est pas justifiée en raison du faible risque de mort subite, ainsi que de la fréquence bien connue et plutôt élevée des complications associées à l'utilisation de ces dispositifs, y compris pendant l'observation à long terme des patients. Récemment, il a été proposé de nommer la quinidine dans de tels cas.

Les patients atteints du syndrome de Brugada sont priés de s'abstenir de prendre des antiarythmiques de classe I (tels que flekainid) et de commencer le traitement de toute maladie accompagnée de fièvre dès que possible.

ECG enregistré dans les dérivations thoraciques d'un patient suspect de syndrome de Brugada (a).
Après l'introduction d'Aymalin, un ECG est enregistré, ce qui est typique du syndrome de Brugad de type I (b). Patient asymptomatique atteint du syndrome de Brugada (V1 à V3 principal) chez qui une FV s'est développée au cours d'une étude de stimulation ventriculaire.
Après le 8ème complexe imposé, à une fréquence de stimulation de 120 imp./min, une paire de stimuli prématurés est initiée par la FV.
(Le patient a été implanté avec un défibrillateur automatique (DAI) et plusieurs décharges électriques ont ensuite eu lieu.) Un patient atteint du syndrome de Brugada (a) qui a développé une fibrillation auriculaire (b)

Signes diagnostiques du syndrome de Brugada sur l'ECG

Le syndrome de Brugada est un trouble cardiovasculaire héréditaire rare caractérisé par des troubles qui affectent les impulsions électriques du cœur. Le symptôme principal est un rythme cardiaque irrégulier, sans traitement, pouvant entraîner une mort subite.

Des rapports récents suggèrent qu'il est responsable de 20% des décès subits de personnes atteintes de maladies cardiovasculaires. Le phénotype clinique apparaît à l'âge adulte, il est plus fréquent chez l'homme.

La mort subite peut être la première et unique manifestation de la maladie. Le syndrome de Brugades est une maladie génétique héritée d'un trait autosomique dominant. La prévalence est de 5 personnes sur 10 000.

Description

Un coeur normal a quatre caméras. Les deux chambres supérieures sont appelées oreillettes, les deux chambres inférieures sont les ventricules. Les impulsions électriques font battre le coeur.

Chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada, les impulsions électriques entre les ventricules ne sont plus coordonnées (fibrillation ventriculaire), ce qui entraîne une diminution du flux sanguin. La réduction du flux sanguin vers le cerveau et le cœur entraîne un évanouissement ou une mort subite.

Le syndrome a été nommé par les cardiologues espagnols Pedro Brugada et Josep Brugada, qui l'ont décrit comme un syndrome clinique en 1992. La base génétique a été établie par Ramón Brugada en 1998.

Signes et symptômes

Une personne atteinte du syndrome de Bruggada commence généralement à présenter des symptômes à l'âge de 40 ans. Les personnes ont des battements de coeur irréguliers (arythmies ventriculaires) ou aucun symptôme évident (asymptomatique). Les battements de coeur irréguliers causent des difficultés respiratoires, une perte de conscience ou des évanouissements, une mort subite

La gravité des symptômes varie. Les déclencheurs du syndrome de Brugada sont connus, c’est la fièvre et les médicaments bloquant le sodium.

La présentation spécifique du syndrome de Brugada est connue sous le nom de syndrome de la mort subite nuit (SUNDS). Distribué en Asie du Sud-Est, il se rencontre chez les jeunes décédés d'un arrêt cardiaque pendant leur sommeil sans raison visible ou identifiable.

Raisons

Le syndrome de Brugada est causé par des mutations du gène SCN5A, qui code la sous-unité α de la tension de déclenchement Nav1.5, un canal sodique cardiaque responsable de la régulation du courant sodique rapide -INa-. Il provoque une altération du fonctionnement des sous-unités des canaux sodiques ou des protéines qui les régulent. Le dysfonctionnement des canaux sodiques conduit à une congestion locale de la conduction dans le cœur.

Actuellement rapporté plus de 250 mutations associées à brs, 18 gène différent (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), qui codent pour les canaux sodiques, potassiques, calciques ou les protéines associées à ces canaux. Malgré l'identification de 18 gènes associés, 65% à 70% des cas diagnostiqués cliniquement restent sans cause génétique identifiable.

La plupart des mutations sont héritées de manière autosomique dominante des parents aux enfants. Cela signifie qu'une seule copie du gène anormal est nécessaire pour que la maladie apparaisse. La plupart des personnes atteintes ont un parent blessé. Chaque enfant de la personne touchée a 50% de chances d’hériter de la variation génétique, quel que soit son sexe.

Le gène primaire associé au syndrome de Brugada, situé sur le chromosome 3, est appelé gène SCN5A. Environ 15-30% des personnes atteintes de Brugada ont une mutation du gène SCN5A. Le gène est responsable de la production de protéines, ce qui vous permet de déplacer des atomes de sodium dans les cellules du muscle cardiaque par le canal du sodium.

Les anomalies du gène SCN5A modifient la structure ou la fonction du canal sodique et entraînent une diminution du sodium dans les cellules du cœur. Une teneur réduite en sodium entraîne un rythme cardiaque anormal, ce qui déclenche une mort subite. Les mutations sont associées au syndrome QT de type 3 (LQT3), une forme d'anomalie du rythme cardiaque appelée syndrome de Romano-Ward. Il a été rapporté que certaines familles ont des parents atteints de la pathologie de Brugada et de LQT3, ce qui indique que les conditions peuvent être différentes types du même trouble.

Prévalence

Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez l'homme (5 à 8 fois). On le trouve partout dans le monde, mais plus souvent chez les peuples de l'Asie du Sud-Est, au Japon comme pokkuri («mort subite»), en Thaïlande - Lai Tai («la mort en rêve») est largement connu aux Philippines comme un bungungut («gémissement en rêve»). Selon la littérature médicale, le syndrome de Brugada est responsable de 4 à 12% des décès subits et de 20% des décès de personnes atteintes de maladies cardiovasculaires.

Brugada étonne les gens de tout âge. L'âge moyen de la mort subite est de 41 ans.

Violations similaires

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Brugada. Les comparaisons sont utiles pour le diagnostic différentiel:

Syndrome de Romano-Ward

Trouble cardiaque héréditaire caractérisé par des troubles du système électrique du cœur. La gravité du syndrome de Romano-Ward varie considérablement. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme évident; d'autres ont des battements de coeur anormalement élevés (tachyarythmies), conduisant à des épisodes inconscients (syncope), à ​​un arrêt cardiaque et à une mort potentiellement soudaine.

Le syndrome de Romano-Ward est hérité comme un trait dominant autosomique. Un type de syndrome de Romano-Ward, appelé syndrome QT de type 3 long (LQT3), est causé par des anomalies du gène SCN5A; par conséquent, LQT3 et Brugada peuvent être différents types du même trouble.

Cardiomyopathie artériogène (AC)

Une forme rare de cardiomyopathie non ischémique, dans laquelle le tissu musculaire normal du ventricule droit est remplacé par du tissu adipeux. Il peut se développer dans l'enfance, mais n'apparaît pas avant 30 à 40 ans. Symptômes de l'AC: pouls irrégulier (arythmies), essoufflement, veines de la nuque enflées, inconfort abdominal, évanouissements. Dans certains cas, les symptômes ne se manifestent pas avant l’arrêt cardiaque, la mort subite.

Dystrophie musculaire de Duchenne (DMD)

Les troubles musculaires sont l’une des maladies génétiques les plus courantes affectant 1 nouveau-né sur 3 500 hommes dans le monde. Se manifeste habituellement de trois à six ans. La DMD se caractérise par une faiblesse, une mort (atrophie) des muscles de la région pelvienne, suivie par une atteinte des muscles de l'épaule. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la faiblesse et l'atrophie musculaires se propagent dans les muscles du corps. La maladie progresse et la majorité des personnes souffrant ont besoin d'un fauteuil roulant pendant leur adolescence.

Des complications graves et potentiellement fatales se développent - maladies du muscle cardiaque (cardiomyopathie), essoufflement. La DMD est causée par des modifications (mutations) du gène de la DMD sur le chromosome X. Le gène régule la production d'une protéine appelée dystrophine, qui joue un rôle important dans le maintien de la structure de la face interne de la membrane des cellules du muscle squelettique et cardiaque.

Autres troubles avec des anomalies du rythme cardiaque similaires: myocardite aiguë, thromboembolie pulmonaire aiguë, ischémie ventriculaire droite ou crise cardiaque, déficit en thiamine, hypercalcémie, hyperkaliémie.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Brugada repose sur une évaluation clinique approfondie, sur des antécédents médicaux et familiaux complets de mort cardiaque subite, un test spécialisé appelé électrocardiogramme (ECG) qui enregistre l'activité électrique du cœur. Les médecins utilisent des médicaments spéciaux (inhibiteurs des canaux sodiques) qui déclenchent les caractéristiques de l'ECG de Brugada.

Un test de génétique moléculaire (ADN) pour rechercher des mutations dans tous les gènes est effectué pour confirmer le diagnostic. Seulement 30 à 35% des personnes touchées ont une mutation génique identifiable après un test génétique complet. L'analyse séquentielle du gène SCN5A constitue la première étape d'un diagnostic génétique moléculaire, car les mutations de ce gène sont la cause la plus fréquente du syndrome de Brugada (environ 25%).

Faire un diagnostic

Le diagnostic peut être difficile car l’ECG d’une personne atteinte du syndrome de Brugada peut être complètement normal. Dans ces cas, le diagnostic est établi en répétant l'ECG en administrant un médicament qui détecte les anomalies spécifiques observées dans cette pathologie (par exemple, un appel à Ajmaline ou à Flecanide). Ou par des tests ADN identifiant une mutation génétique spécifique.

Les modifications de l'ECG peuvent être temporaires avec Brugada, mais sont déclenchées par plusieurs facteurs:

• fièvre
• l'ischémie
• Inhibiteurs des canaux sodiques tels que Flécaïnide, Propafénone
• Bloqueurs des canaux calciques
• Agonistes alpha
• Bêta-bloquants
• Nitrates
• Stimulation cholinergique
• Alcool
• Hypokaliémie
• hypothermie

Critères de diagnostic

Le type 1 (segment ST bombé surélevé; 2 mm; 1 de V1 à V3, suivi d'une onde T négative) est la seule anomalie ECG potentiellement diagnostiquée. Mentionné comme un signe de Brugada.

Signe de brugada

Cette anomalie de l'ECG doit être associée à l'un des critères cliniques du diagnostic:

• Fibrillation ventriculaire (VF) documentée ou tachycardie ventriculaire polymorphe (VT).
• Antécédents familiaux de mort subite cardiaque à 45 ans.
• ECG avec un type cubique dans les membres de la famille.
• Inductibilité TV avec stimulation électrique programmée.
• Faible
• Apnée.

Les deux autres types ne sont pas diagnostiques, nécessitent un complément d'étude.

• Brugada Type 2: a une selle de 2 mm ST.
• Brugada type 3: peut être une morphologie de type 1 ou 2, mais avec une hauteur de 2 mm.

Essais cliniques

L'électrocardiographie de la maladie est recommandée pour déterminer l'étendue de la maladie. Un examen électrophysiologique est utilisé pour évaluer le risque de mort subite cardiaque.

Traitement

Aucun traitement pour le syndrome de Brugada. Les personnes à risque élevé de fibrillation ventriculaire sont traitées avec un défibrillateur automatique implantable (DAI). Cet appareil détecte automatiquement les battements cardiaques anormaux et introduit sélectivement une impulsion électrique dans le cœur, rétablissant ainsi le rythme normal.

L'isoprotérénol est un médicament antiarythmique utilisé pour réagir efficacement aux orages électriques (arythmies ventriculaires instables). Les recommandations de traitement pour les personnes asymptomatiques sont controversées. Les traitements possibles comprennent l’observation avant l’apparition des symptômes, bien que le premier symptôme soit une mort cardiaque subite ou l’utilisation des antécédents familiaux, des études électrophysiologiques.

Le conseil génétique est recommandé pour les personnes touchées et leurs familles. Un autre traitement est symptomatique, de soutien.

Par exemple, un traitement agressif de la fièvre avec des médicaments pour réduire la température (paracétamol), car une fièvre de toute origine peut provoquer des arythmies dangereuses.

Certains médicaments doivent être évités et les recommandations actuelles peuvent être consultées sur le site Web.

Le spécialiste détermine le risque de développer une arythmie mettant la vie en danger, un défibrillateur implantable (DAI) pouvant être recommandé. L'ICD est recommandé lorsque le patient a déjà eu une arythmie dangereuse. Certains médicaments sont à l'étude pour traiter les troubles du rythme. Une fois qu'une personne a reçu un diagnostic de syndrome de Brugada, tous les parents de premier niveau doivent être contrôlés.

Il est important de savoir que de nombreuses personnes chez lesquelles une lésion a été diagnostiquée vivent heureusement pour toujours.

• il n'y a qu'un seul type de syndrome de Brugada.
• Le diagnostic dépend de l'ECG caractéristique, des critères cliniques.
• Le signe de Brugada en isolement revêt une signification douteuse.