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Dystonie
Syndrome de Takayasu: symptômes, traitement et pronostic de la maladie
Parmi les maladies qui affectent les artères et les vaisseaux sanguins d'une personne, beaucoup d'entre elles restent encore un mystère pour les médecins et les scientifiques.
Il s’agit notamment de la maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, artérite brachio-céphalique, syndrome de non-pouls, aortoartérite non spécifique) - ses causes et ses mécanismes d’apparition n’ont pas encore été clarifiés, ce qui rend difficile le diagnostic précoce des patients et peut conduire à une invalidité précoce.
Description et statistiques
La maladie de Takayasu est une inflammation auto-immune chronique affectant principalement l'aorte et ses principales branches.
Le processus implique le plus souvent l'arc aortique, l'artère carotide, sans nom et sous-clavière, et plus rarement les artères mésentielle, iliaque, rénale, coronaire et pulmonaire.
La maladie a été décrite pour la première fois par le docteur Mikito Takayasu en 1908, qui a noté des manifestations vasculaires spécifiques sur la rétine des yeux des patients. Certains de ses collègues ont noté que de telles manifestations sont souvent accompagnées d'un manque de pouls dans les artères carpiennes.
Causes et facteurs de risque
L’étiologie de la maladie de Takayasu n’a pas été élucidée, mais des études ont montré son association claire avec des facteurs infectieux-allergiques et auto-immuns.
La susceptibilité génétique des patients à la pathologie est considérée comme la plus probable, ce qui est également confirmé par plusieurs études. Les personnes ayant ce diagnostic détectent souvent l'antigène lymphocytaire MB-3 et le gène HLA-DR4.
Classification
Au début de la maladie, le processus inflammatoire commence dans les parois de l'aorte et de ses branches principales, qui évoluent avec le temps.
Les complexes immuns s'accumulent dans les vaisseaux, après quoi les micro-choroïdes se forment, les parois se durcissent et la thrombose s'accentue. Aux stades avancés, l'inflammation se transforme en lésion athéroscléreuse des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique.
Sur la base de la localisation de l'inflammation, dans l'évolution clinique de l'aortoartérite non spécifique, il existe 4 types:
- I - la maladie affecte les artères qui partent de la crosse aortique;
- II - caractérisé par des lésions de l'aorte abdominale et thoracique;
- III - l'arc aortique est impliqué dans le processus avec les régions abdominale et thoracique;
- IV est une lésion aortique commune qui affecte l'artère pulmonaire.
Les symptômes
À un stade précoce de la maladie de Takayasu, le patient présente des symptômes similaires à ceux d'autres maladies des vaisseaux sanguins et des artères:
- légère augmentation de la température;
- frissons et sueurs nocturnes;
- perte de poids, manque d'appétit;
- fatigue accrue même après un effort physique léger;
- douleur dans les grandes articulations;
- parfois - nodules cutanés, pleurésie, péricardite.
L'absence de pouls dans au moins une artère impliquée dans le processus inflammatoire est un trait caractéristique de la pathologie permettant de la distinguer des autres vascularites. Les artères touchées peuvent être douloureuses à la palpation, un bruit sténotique est parfois observé au fond. Si la maladie affecte l'aorte thoracique, abdominale ou rénale, environ la moitié des patients souffrent d'hypertension.
En l’absence de traitement approprié, la maladie de Takayasu entre dans une seconde phase chronique caractérisée par des symptômes cliniques de rétrécissement ou de blocage des artères endommagées.
Certains patients développent des modifications dystrophiques et des ulcères ischémiques aux extrémités, entraînant une maladie longue et des lésions tissulaires importantes. L'implication des artères carotides dans le processus peut entraîner une perte des dents et des cheveux, ainsi que des lésions cutanées.
Les symptômes et les détails du traitement de la vascularite rhumatoïde, ainsi que leurs différences par rapport aux autres types de la maladie, sont décrits dans ce document.
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Danger et complications
Les complications de la pathologie dépendent de sa localisation (artères impliquées dans le processus pathologique):
- des modifications des vaisseaux artériels peuvent entraîner une insuffisance aortique, qui provoque une myocardite, un infarctus du myocarde et une insuffisance de la circulation coronaire;
- en cas de lésions de l'aorte abdominale, il y a une détérioration de la circulation sanguine des membres inférieurs, le patient peut ressentir une douleur en marchant;
- si l'artère rénale est impliquée dans le processus inflammatoire, elle peut entraîner une thrombose;
- maladie de l'artère pulmonaire peut provoquer un essoufflement et des douleurs à la poitrine.
Quand devrais-je voir un médecin?
Etant donné que l'aortoartérite non spécifique est diagnostiquée principalement à l'âge de 35-40 ans, les patients doivent être alertés par une faiblesse musculaire grave, des douleurs articulaires, une altération de la coordination, des maux de tête et d'autres symptômes inhabituels pour les jeunes.
Quand ils se produisent, vous devez immédiatement consulter un rhumatologue, car de tels signes peuvent indiquer des pathologies artérielles, y compris la maladie de Takayasu.
Diagnostics
La maladie de Takayasu est diagnostiquée chez des patients présentant au moins 3 symptômes:
- faiblesse ou manque de pouls dans les artères des membres supérieurs;
- âge du patient inférieur à 40 ans;
- claudication intermittente (boiterie, qui alterne avec des périodes de bien-être normal);
- la différence entre la pression artérielle des mains est d’au moins 10 mm. Hg v.
- bruits dans l'aorte, qui sont déterminés lors de l'écoute;
- rétrécissement ou occlusion des artères, identifié par un examen détaillé;
- insuffisance de la valve aortique;
- augmentation régulière de la pression artérielle;
- une augmentation de l'ESR, qui n'a pas de cause précise.
À titre d’étude supplémentaire, le patient peut se voir attribuer:
- un test sanguin conçu pour détecter des anomalies dans les indicateurs de qualité du sang (généralement une anémie modérée, une augmentation prolongée de la RSE, une leucocytose);
- Ultrasons des vaisseaux sanguins, qui évaluent la vitesse du flux sanguin et l'état des vaisseaux coronaires;
- Angiographie - une méthode d'examen aux rayons X des vaisseaux sanguins, qui permet d'identifier les sites de rétrécissement des artères;
- une radiographie du thorax est effectuée dans les cas où il existe une suspicion d'implication dans le processus pathologique du tronc aortique et de l'artère pulmonaire;
- L'échocardiographie vous permet d'évaluer le fonctionnement du muscle cardiaque et d'identifier les éventuels troubles.
- électroencéphalographie et rhéoencéphalographie - grâce à ces études, il est possible de diagnostiquer des troubles des vaisseaux sanguins du cerveau et son niveau d'activité.
Traitement
Le traitement par Taktika de la maladie de Takayasu a trois objectifs:
- arrêter et, si possible, éliminer le processus inflammatoire dans les artères;
- lutter contre les complications ischémiques;
- élimination des symptômes de l'hypertension artérielle.
La principale méthode de traitement de la pathologie est la corticothérapie, principalement un médicament appelé "Prednisolone".
S'il n'a pas l'effet approprié, on prescrit au patient un autre médicament assez efficace, le méthotrexate. Il appartient aux cystotiques et a une action antitumorale, ainsi que la capacité de supprimer la synthèse de l'ADN.
Une autre méthode de traitement de la maladie de Takayasu est l’hémocorrection extracorporelle, également appelée chirurgie du sang par gravité. Il représente le traitement des éléments sanguins, qui est effectué en dehors du corps du patient pour isoler les particules responsables du développement de la maladie.
En cas de violations prononcées des fonctions du cerveau et des membres, un traitement chirurgical est proposé aux patients. Ce traitement est conçu pour rétablir une insuffisance sanguine des tissus et des organes.
En cas de complications vasculaires, on se pose souvent des questions sur l'intervention angiographique (pontage du site de rétrécissement, endartériectomie, angioplastie percutanée) et la sténose des artères coronaires, accompagnée d'une sténose de l'artère rénale et d'une ischémie du myocarde, conduisant à une plastie vasculaire.
Prévention et pronostic
Les mesures primaires de prévention de la maladie de Takayasu n’ont pas encore été mises au point (essentiellement en raison d’une étiologie inexpliquée de la maladie). La prévention secondaire concerne les soins appropriés aux patients, la prévention des exacerbations et la réhabilitation des foyers d’infection.
Avec un traitement adéquat, le pronostic de l'aortoartérite non spécifique chez les patients est assez favorable - le taux de survie à 5 ans dépasse dans ce cas 80%.
La maladie de Takayasu est une pathologie rare, mais s’assurer contre elle est malheureusement impossible. Afin d’éviter le développement de complications éventuelles accompagnant une aortoartérite non spécifique, il est très important d’adopter une attitude responsable à l’égard de l’état de santé, en particulier chez les jeunes, qui négligent souvent les symptômes alarmants des troubles artériels.
Il est important que les patients avec ce diagnostic se souviennent que cette pathologie est incurable, mais une thérapie adéquate permet aux patients de mener une vie normale sans inconvénient ni douleur.
Pour en savoir plus sur le syndrome de Takayasu (maladie), voir:
Cardiologist - un site sur les maladies du coeur et des vaisseaux sanguins
Chirurgien cardiaque en ligne
Maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de l'arc aortique)
La maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de la voûte aortique) est une maladie systémique rare des gros vaisseaux - une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses principales branches. L'étiologie de la maladie est inconnue; L’influence de facteurs génétiques est possible (connexion avec des antigènes du complexe principal d’histocompatibilité). Le syndrome dit de la voûte aortique survient chez les patients jeunes, en particulier les femmes en âge de procréer (moins de 50 ans).
La pathogenèse n'est pas bien comprise. On sait que la lésion vasculaire est médiée par une auto-immunité cellulaire (cellules T, cellules présentatrices d'antigène, macrophages); les données sur la participation des cellules B ou la présence d’autoanticorps ne le sont pas.
La prévalence aux États-Unis est estimée à 2,6 cas par million de personnes par an. La maladie de Takayasu est beaucoup plus répandue dans les pays d’Asie et d’Afrique: au Japon, 100 à 200 cas de syndrome de Takayasu sont signalés chaque année.
Clinique
Le cours de la maladie de Takayasu est chronique, avec des rémissions et des rechutes. La survie à dix ans est estimée à 90% et se limite aux complications: cardiopathie valvulaire, accident vasculaire cérébral, insuffisance cardiaque chronique, rétinopathie, hypertension rénovasculaire. La maladie affecte de manière significative la qualité de vie des patients.
Symptômes dus à des lésions vasculaires (accompagnés de douleurs dans le bassin des vaisseaux affectés) et des valves cardiaques:
- bruit sur l'artère carotide (80%)
- différence de pression artérielle entre les deux mains (45-69%)
- boiterie en mouvement (38-81%)
- douleur dans la projection de l'artère carotide (13-32%)
- hypertension, y compris avec sténose de l'une des artères rénales (28-58%)
- régurgitation de la valve aortique (20-24%)
- Syndrome de Raynaud (15%)
- autres symptômes plus rares: péricardite, insuffisance cardiaque chronique, infarctus du myocarde
- mal de tête (50-70%)
- déficience visuelle (16-35%) avec lésions des artères carotides et vertébrales communes
- accident vasculaire cérébral (5-9%), accident ischémique transitoire (3-7%)
- convulsions (0-20%)
- érythème nodosum (6-19%)
- ulcérations subaiguës (10 mm Hg) dans le contexte de l'hypertension artérielle, affaiblissement du pouls dans les artères touchées, bruits au-dessus des artères, insuffisance de la valve aortique, manifestations ophtalmiques (hémorragies rétiniennes, varices, varices, microanévrysmes de l'artère périphérique, arthropie du nerf optique) aussi des changements cutanés ressemblant à un érythème nodosum.
Tests de laboratoire: les signes de la phase aiguë, tels que l'augmentation de la RSE, ne sont pas enregistrés chez tous les patients.
La norme de diagnostic - études angiographiques: sténose et anévrisme de l'aorte et des grosses branches.
Cependant, la pratique montre qu’un diagnostic réussi à un stade précoce est possible avec des méthodes de recherche non invasives: IRM, échographie (étude Doppler), TEP avec du 18F-fluorodésoxyglucose. Ces méthodes sont utilisées pour contrôler l'évolution de la maladie.
De plus, l'angiographie par résonance magnétique (séquences à écho de spin rapide), l'angiographie par tomographie par ordinateur sont utilisées.
La biopsie artérielle n’est pas très importante: un examen histologique des gros vaisseaux n’est généralement possible qu’après le décès du patient.
Photo histologique: débutante - inflammation granulomateuse avec la participation de macrophages, lymphocytes, cellules géantes multinucléées dans le vasa vasorum avec amincissement et épaississement irréguliers de la paroi artérielle; dans les stades ultérieurs - durcissement transmural des parois des artères.
Pour votre information: avec des lésions limitées, le stenting artériel est possible, mieux couvert de stents; le meilleur pronostic est observé lors du pontage artériel / prothétique.
Traitement
Le traitement du syndrome de Takayasu implique l'utilisation de corticostéroïdes avec ou sans médicaments cytotoxiques. Le traitement dépend de l'activité de la maladie. Pour évaluer l'activité de la maladie telle taksu, vous pouvez utiliser les critères proposés par Kerr et al. Un processus actif est considéré comme caractérisé par l'apparition ou l'aggravation de deux ou plusieurs des symptômes suivants:
- Manifestations systémiques: fièvre, arthralgie
- Élévation ESR
- Signes d'ischémie, inflammation de la paroi vasculaire - boiterie en mouvement, affaiblissement ou disparition du pouls, bruit sur l'artère, carotidies, asymétrie de la pression artérielle aux extrémités droite et gauche
- Signes angiographiques typiques (voir ci-dessus).
Dans la phase active de la maladie, les corticostéroïdes constituent la base du traitement. Les corticostéroïdes sont pris par voie orale à une dose de 1 mg / kg (prednisone). Leur dose est progressivement réduite à mesure que les symptômes s'atténuent. Vous devrez peut-être utiliser ces médicaments à long terme avec une petite dose. Il faut se rappeler de la prévention de l'ostéoporose. L'inefficacité de la thérapie municipale oblige un petit nombre de patients à ajouter des médicaments cytotoxiques au traitement. Les cytostatiques sont également utilisés pour réduire la dose de glucocorticoïdes au cours de l'évolution chronique de la maladie. Les cytostatiques avec leur efficacité sont pris dans l'année qui suit la rémission, puis leur dose est progressivement réduite au point de l'annulation.
- Méthotrexate - 7,5-25 mg / kg par semaine
- Azathioprine - 1-2 mg / kg / jour
- Cyclophosphamide - 2 mg / kg / jour (utilisé chez les patients ayant une évolution plus sévère et dans les cas réfractaires).
Selon de petites études non contrôlées, les antagonistes du facteur de nécrose tumorale (anti-TNF ou anti-TNF): l'étanercept (25 mg deux fois par semaine) et l'infliximab (3 mg / kg au début) peuvent être considérés comme un bon ajout aux corticostéroïdes avec l'efficacité du traitement traditionnel. traitement, après 2 semaines, 6 semaines, puis toutes les 8 semaines). Une étude randomisée plus vaste de ces médicaments sur la maladie de Takayasu est prévue.
L'importance de la correction des facteurs de risque classiques des maladies cardiovasculaires: dyslipidémie, hypertension et mauvaises habitudes doit être soulignée. Lorsque vascularite est également recommandée, prise d'aspirine à faible dose.
Traitement chirurgical des sténoses artérielles critiques: angioplastie ou revascularisation chirurgicale pendant la rémission. Indications de traitement chirurgical:
- sténose de l'artère rénale avec hypertension artérielle symptomatique
- sténose de l'artère coronaire avec ischémie du myocarde
- boiterie en mouvement limitant l'activité quotidienne
- ischémie cérébrale
- coarctation sévère de l'aorte, insuffisance de la valve aortique, anévrisme de l'aorte thoracique ou abdominale de plus de 5 cm de diamètre
Comme la pratique l’a montré, l’angioplastie coronaire percutanée chez un nombre important de patients après un à deux ans est accompagnée de resténose. Le pontage coronarien se caractérise par de meilleurs résultats à long terme.
Aorto-artérite non spécifique (maladie de Takayasu, syndrome de l'arc aortique)
Aortoartérite non spécifique - inflammation granulomateuse des grandes et moyennes artères conduisant à la sténose. Les artères larges et moyennes sont touchées, le plus souvent - l'aorte et ses branches principales, et principalement leurs sections initiales. Parfois, les artères du petit cercle souffrent également.
La maladie de Takayasu est beaucoup moins répandue que l'artérite à cellules géantes. Plus souvent des adolescentes et des jeunes femmes malades. L'incidence est plus élevée en Asie du Sud-Est.
Étiologie et pathogenèse
Une corrélation avec la tuberculose transférée, des infections à streptocoques est supposée. Peut-être une prédisposition génétique familiale à la maladie. On pense que les maladies auto-immunes jouent un rôle de premier plan dans la pathogenèse de l'aortoartérite, mais on ne sait pas lesquelles. Comme dans les autres vascularites, des complexes immuns se trouvent souvent dans le sang, mais leur rôle dans la maladie de Takayasu n’est pas clair.
Les symptômes cliniques sont basés sur des troubles circulatoires de divers organes et systèmes, et en particulier des extrémités. Les patients ont noté une faiblesse générale, un malaise, une augmentation de la transpiration, en particulier la nuit, une douleur et une faiblesse des membres, une perte d'appétit, une perte de poids. Caractérisé par une claudication intermittente pendant l'effort, une douleur le long des artères, un manque de pouls, généralement dans la zone des artères radiales, cubitales et carotides. L'augmentation de la pression, l'asymétrie de la pression et le pouls sont caractéristiques. Dans la projection du vaisseau sténotique, on entend un souffle systolique. Les patients développent souvent une déficience visuelle, des signes d'ischémie cérébrale sous forme d'évanouissement.
Une évolution fulminante de la maladie, une progression lente, une stabilisation et une rémission spontanée sont possibles. Les complications dépendent des vaisseaux affectés. Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque et les troubles de la circulation cérébrale.
On doit suspecter une aortoartérite non spécifique lorsqu'une femme faible a un pouls affaibli ou absent sur les artères périphériques, des souffles vasculaires ou une pression artérielle différente sur les membres symétriques, une augmentation de la RSE, une anémie et une hypergamma globulinémie.
Le diagnostic de la maladie de Takayasu est confirmé par une angiographie. Dans ce cas, remarque: contours déformés des vaisseaux sanguins, sténoses, expansion post-sténose, anévrisme, zones d’occlusion, circulation collatérale accrue. S’il n’ya pas d’insuffisance rénale, toutes les branches de l’aorte sont mises en contraste pour préciser l’ampleur du processus de la maladie de Takayasu. L'examen histologique peut fournir des données supplémentaires, mais il est rarement possible d'effectuer une biopsie.
L’état des patients atteints d’aortoartérite améliore la prednisone, de 40 à 60 mg par jour par voie orale, mais il n’a pas été prouvé que la monothérapie aux glucocorticoïdes améliore la survie.
La combinaison de glucocorticoïdes avec un traitement chirurgical de la sténose ou une angioplastie par ballonnet permet une amélioration spectaculaire du pronostic. Cela réduit le risque d'accident vasculaire cérébral, élimine l'hypertension rénovasculaire, l'ischémie des organes internes et des membres. En l'absence d'indications d'urgence, la chirurgie de l'arartériose est réalisée uniquement après avoir atteint une rémission à l'aide de la prednisone. La mortalité avec cette approche est inférieure à 10%. En raison de l'inefficacité de la prednisone, le méthotrexate peut être utilisé à une dose allant jusqu'à 25 mg par semaine. L’expérience de son utilisation dans le traitement de la maladie de Takayasu est prometteuse, mais des essais cliniques sont nécessaires pour la confirmer.
Prévisions Selon diverses sources, le taux de mortalité par la maladie de Takayasu va de 10 à 75%.
Syndrome de l'arc aortique (Takayasu)
Rubrique CIM-10: M31.4
Le contenu
Définition et informations générales [modifier]
L'aortoartérite (maladie de Takayasu) est un processus inflammatoire qui affecte de manière sélective les milieux et les adventices de grosses artères et de l'aorte élastiques. Dans les zones touchées des vaisseaux se forme un épaississement diffus, parfois - anévrisme.
L'artérite de Takayasu est fréquente, mais plus fréquente chez les coureurs non blancs (principalement les Asiatiques). La maladie d’artérite de Takayasu est très rare chez les Européens. Les filles (généralement à l'adolescence) sont plus susceptibles de souffrir que les garçons.
Étiologie et pathogenèse [modifier]
Étiologie inconnue; la participation de mécanismes auto-immuns est supposée.
Manifestations cliniques [modifier]
Tableau clinique. Il survient généralement chez les personnes de moins de 40 ans, dans 80% des cas - chez les femmes. Dans 70% des cas, il existe des symptômes prodromiques: malaise, fièvre, arthralgie, myalgie, perte d'appétit, perte de poids. Les manifestations de la pathologie vasculaire dépendent de la localisation du processus et peuvent inclure une insuffisance du débit sanguin cérébral, une DHI (sténose des artères coronaires), une claudication intermittente, une hypertension artérielle (rétrécissement de l'aorte ou sténose des artères rénales), une insuffisance cardiaque, un syndrome ischémique mésentérique. Critères développés pour le diagnostic de l'aortoartérite (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).
Syndrome de la voûte aortique (Takayasu): Diagnostic [modifier]
Recherche physique. En règle générale, l'hypertension artérielle et le manque de pouls dans une ou plusieurs artères périphériques sont détectés. Parfois, une insuffisance aortique se produit.
Études de laboratoire. Dans la période aiguë: ESR augmentée, anémie légère, leucocytose, thrombocytose, augmentation du taux alpha2-globuline, réaction positive à la protéine C-réactive. Sur les angiogrammes des artères atteintes - épaississement de la paroi vasculaire avec sténoses segmentaires, souvent au niveau des orifices des artères coronaires.
L'examen échographique par Doppler (pour évaluer le débit sanguin) peut être utilisé pour le dépistage ou ultérieurement pour détecter des lésions des principaux troncs artériels proches du cœur, bien que cette méthode ne détecte souvent pas les lésions des artères périphériques.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la structure des vaisseaux sanguins et du flux sanguin (angiographie RM, ARM) est la méthode la plus appropriée pour visualiser les grandes artères, telles que l'aorte et ses principales branches. L'angiographie peut être utilisée pour voir de plus petits vaisseaux sanguins.
La tomographie informatisée (angioscanner) et la PET (tomographie par émission de positrons) peuvent également être utilisées.
Diagnostic différentiel [modifier]
Syndrome de la voûte aortique (Takayasu): Traitement [modifier]
Les corticostéroïdes restent le traitement principal de l'artérite de Takayasu chez les enfants. Le mode d'administration de ces médicaments, ainsi que la dose et la durée du traitement, sont choisis individuellement sur la base d'une évaluation minutieuse de l'étendue et de la gravité de la maladie. D'autres agents qui inhibent la fonction immunitaire sont souvent utilisés aux premiers stades de la maladie afin de minimiser le besoin de corticostéroïdes. Les médicaments couramment utilisés comprennent l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. Dans les formes graves, le cyclophosphamide est utilisé pour lutter contre la maladie (traitement dit d'induction). En cas de maladie grave et peu traitable, d'autres médicaments sont parfois utilisés, y compris des agents biologiques (tels que les inhibiteurs du TNF ou le tocilizumab), mais leur efficacité dans l'artérite de Takayasu n'a pas été étudiée dans le cadre d'études officielles.
Parmi les traitements supplémentaires utilisés sur une base individuelle, citons les médicaments dilatant les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs), les agents abaissant la pression artérielle, les agents de coagulation du sang (aspirine ou anticoagulants) et les analgésiques (anti-inflammatoires non stéroïdiens).
Après le début de la rémission (affaissement ou disparition des symptômes communs, normalisation de l'ESR), une restauration endovasculaire ou opérationnelle du flux sanguin est indiquée, en particulier si l'irrigation sanguine des organes vitaux ou des membres est altérée.
Prévention [edit]
Autre [edit]
Écoulement Très variable, dépend de la localisation de la lésion.
Syndrome de l'arc aortique [Takayasu]
M31.4 Syndrome de l'arc aortique [Takayasu]
Informations générales
La maladie de Takayasu est une maladie inflammatoire chronique de l'aorte et de ses branches, moins souvent de l'artère pulmonaire avec développement de sténose ou d'occlusion des vaisseaux affectés et d'ischémie secondaire des organes et des tissus. Statistiques La fréquence est de 1,2 à 6,3 pour 1 000 000 d'habitants par an. Jusqu'en 1955, seulement 100 cas de la maladie étaient décrits dans la littérature mondiale. Le sexe prédominant est la femme (15: 1). Il survient plus souvent à un jeune âge (de 10 à 30 ans). La maladie est plus souvent observée en Asie et en Amérique du Sud, moins souvent en Europe.
Le code pour la classification internationale des maladies CIM-10:
- M31.4 Syndrome de l'arc de l'aorte [takoyasu]
Causes du syndrome de l'arc aortique [Takayasu]
Pathogenèse et pathologie. Les dommages causés à l'endothélium et la formation de thrombus locaux entraînent le dépôt de complexes immuns. La probabilité de complications thrombotiques augmente avec la présence d'anticorps anti-phospholipides.
Sur le fond de l'inflammation, des changements athérosclérotiques dans diverses phases sont souvent détectés dans les parois des vaisseaux. Les segments proximaux des artères de petit et moyen calibre sont touchés. Les dommages aux artères des organes internes ne sont pas caractéristiques.
Classification:
- La défaite de l'arc aortique et de ses branches (8%)
- Lésions de l'aorte thoracique et abdominale (11%)
- La défaite de l'arc, de l'aorte thoracique et abdominale (65%)
- La défaite de l'artère pulmonaire et de toute partie de l'aorte.
Symptômes du syndrome de l'arc aortique [Takayasu]
Tableau clinique du syndrome de l'arc aortique [Takayasu]:
- Symptômes généraux: perte de poids, faiblesse, fièvre (40%) indiquent une phase active de la maladie.
- Syndrome de l'arc aortique:
- Pas de pouls sur l'artère radiale gauche
- Épisodes d'ischémie cérébrale ou accident vasculaire cérébral
- Manifestations ophtalmologiques: rétrécissement des champs visuels, diminution de l'acuité visuelle, diplopie, anévrisme vasculaire rétinien, hémorragie, décollement de la rétine (rarement), cataracte, perte de vision (parfois temporaire)
- Syndrome d'insuffisance vasculaire des membres supérieurs provoqué par le blocage des artères sous-clavières: douleur dans les membres, frissons, faiblesse musculaire, troubles trophiques. Données physiques:
- absence de pulsation (ou d'affaiblissement) sous le site d'occlusion (ou de sténose) de l'artère
- la présence de bruit systolique sur la zone de la sténose et un peu distal
- différence de pression artérielle dans les deux mains
- Syndrome de Raynaud
- Syndrome d'insuffisance d'apport sanguin au visage et au cou; troubles trophiques décrits jusqu'à la gangrène du nez et des oreilles, perforation du septum nasal, atrophie des muscles du visage
- Syndrome d'insuffisance circulatoire ("claudication intermittente") des membres inférieurs: douleur, fatigue aux extrémités proximales lors d'efforts physiques. Données physiques: affaiblissement de la pulsation, souffle systolique sur les vaisseaux affectés
- Syndrome d'hypertension artérielle selon le type de rénovoplasie dû à une implication dans le processus des artères rénales
- Lésions cutanées: érythème nodal, ulcères de la jambe
- Dommages articulaires:
- Arthralgie
- Polyarthrite migratoire avec lésion prédominante des articulations des membres supérieurs
- Lésions cardiaques:
- La défaite des artères coronaires proximales avec le développement du syndrome ischémique jusqu'à MI
- Myocardite
- Insuffisance de la valve aortique
- Insuffisance cardiaque
- Maladie pulmonaire:
- Hypertension pulmonaire (maladie de Takayasu de type IV)
- Dommages aux reins: glomérulonéphrite, amylose (rare).
Diagnostic du syndrome de l'arc aortique [Takayasu]
Données de laboratoire:
- Une augmentation de l'ESR marque le stade actif (inflammatoire) de la maladie
- OAM sans pathologie
- RF, ANAT, AT à la cardiolipine est rarement trouvé.
Données instrumentales:
- Examen radiographique des articulations - la pathologie articulaire n'est pas détectée
- Aortographie, angiographie sélective des vaisseaux affectés, révélant des occlusions incomplètes et complètes des branches de la crosse aortique, de localisation et de longueur différentes
- Angiographie par résonance magnétique
- Dopplerographie vasculaire
- Une biopsie précoce révèle une réaction inflammatoire granulomateuse impliquant des lymphocytes, des macrophages et des cellules multinucléées géantes. La phase sclérotique n'est pas spécifique, auquel cas la biopsie n'est pas informative.
Critères de diagnostic (American College of Rheumatology)
- Moins de 40 ans
- Claudication intermittente des membres inférieurs
- Affaiblissement du pouls sur l'artère radiale
- La différence de pression artérielle systolique sur les artères humérales droite et gauche de plus de 10 mm Hg
- Bruit sur les artères sous-clavières ou l'aorte abdominale
- Modifications angiographiques: rétrécissement ou occlusion de l'aorte et / ou de ses branches, non associé à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire ou à d'autres causes.
- Le diagnostic est considéré comme fiable en présence de 3 critères ou plus. Sensibilité - 90,5%, spécificité - 97,8%.
Complications:
- IM
- AVC
- Dissection d'anévrisme aortique.
Caractéristiques chez les femmes enceintes. La grossesse doit être planifiée pendant la période de rémission de la maladie, à condition que les immunosuppresseurs cytotoxiques ne soient pas utilisés. Pendant la grossesse, le syndrome hypertensif peut s'aggraver, avec des conséquences néfastes à la fois pour le fœtus et pour la mère.
Traitement du syndrome de la voûte aortique [Takayasu]
La tactique générale implique un traitement immunosuppresseur au stade actif de la maladie, ainsi que la correction des modifications hémodynamiques.
Le mode d'activité physique est sélectionné individuellement, en tenant compte des capacités d'adaptation du lit vasculaire du cœur et des extrémités. Régime alimentaire Avec l'hypertension, vous avez besoin d'une restriction dans le régime de sel.
- La prednisolone est la base du traitement en phase active. Attribuez 40 à 60 mg / jour, puis réduisez progressivement la dose d'entretien (5 à 10 mg / jour).
- Des immunosuppresseurs sont ajoutés s’il n’ya pas d’effet sur la monothérapie par GK. Le méthotrexate 7,5–25 mg / semaine est généralement utilisé.
- Antihypertenseurs (sauf inhibiteurs de l'ECA, contre-indiqués dans les sténoses de l'artère rénale)
- Des agents antiplaquettaires (dipyridamole, acide acétylsalicylique) et des anticoagulants indirects ont été proposés pour la prévention secondaire des complications thrombotiques, mais rien ne permet de justifier leur utilisation.
- Indications pour l'angioplastie:
- sténose de l'artère rénale avec hypotension artérielle symptomatique
- sténose de l'artère coronaire avec syndrome ischémique
- claudication intermittente
- sténose critique de 3 vaisseaux cérébraux ou plus
- insuffisance aortique
- expansion anévrismale de l'aorte thoracique ou abdominale d'un diamètre supérieur à 5 cm.
- Méthodes de traitement chirurgical:
- endartériectomie (plus souvent avec une expansion de la lumière du vaisseau par un patch) avec occlusions segmentaires isolées des artères principales s'étendant directement de l'aorte
- pontage circonférentiel par des prothèses vasculaires synthétiques avec occlusions sur une distance considérable et lésions multiples
- L'angioplastie percutanée est indiquée pour les modifications vasculaires sténotiques simples.
Prévisions:
- Le cours est généralement pérenne.
- Des formes rapidement progressives sont généralement observées à un jeune âge.
- Le développement de MI, accident vasculaire cérébral, rétinopathie aggrave considérablement le pronostic.
Synonymes:
- Maladie impulsive
- Coarctation de l'aorte inversée
- Panartérite multiple oblitérante
- Syndrome de l'arc aortique
- Syndrome de Takayasu.
Maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu (syndrome de Takayasu, syndrome de la voûte aortique, aortoartérite non spécifique) est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses grosses branches et de leur sténose. La maladie a été décrite pour la première fois par l’ophtalmologiste japonais Mikito Takayasu en 1908. Les maladies sont principalement sensibles aux femmes. L'âge moyen des patients en Europe atteint 41 ans, au Japon - 29 ans, en Inde - 24 ans. Le plus souvent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Inde et au Mexique. Les données de prévalence exactes en Russie ne sont pas disponibles. Chez les enfants, la maladie est plus aiguë et agressive.
Histoire
Dans les premières descriptions, l'aortoartérite non spécifique était appelée «maladie sans pouls», car les patients présentant une oblitération de grosses branches de l'aorte n'avaient souvent pas de pouls dans les membres supérieurs.
Avant la découverte officielle, Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professeur d'anatomie à l'université de Padoue, décrivit la maladie la plus semblable en 1761: une femme âgée d'environ quarante ans montrait un élargissement de l'aorte proximale associé à une sténose distale lors de l'autopsie; l'aorte interne était jaune. et contenu calcine. Pendant la vie du patient enregistré l'absence de pouls dans les artères radiales.
En 1839, le médecin militaire britannique James Davy a décrit un autre cas similaire. À l'âge de 49 ans, un soldat âgé de 55 ans a développé une douleur à l'épaule gauche. Quatre ans plus tard, son pouls s'est affaibli et il a consulté un médecin à ce sujet. Un an plus tard, l'homme est décédé subitement, une rupture majeure de l'anévrisme de l'arc aortique et une occlusion complète des vaisseaux s'étendant de l'arc aortique ont été découverts au cours de l'autopsie.
En 1854, à Londres, le chirurgien William Savori (1826-1895) signala également une maladie très similaire à la maladie de Takayasu. Une femme de 22 ans n'a plus eu de pouls sur les vaisseaux du cou, de la tête et des membres supérieurs pendant cinq ans. Des crises ont commencé à survenir au cours de l'évolution de la maladie et le patient est décédé. À l'autopsie, ils ont révélé un épaississement et un rétrécissement de l'aorte et des vaisseaux arqués - ils se sentaient comme une corde serrée au toucher, il n'y avait pas d'anévrisme.
Enfin, en 1908, l'ophtalmologue japonais Makito Takayasu (Makito Takayasu) à la douzième conférence annuelle de la Société japonaise d'ophtalmologie rapporta deux anastomoses annulaires autour de la tête du nerf optique chez une jeune femme sans pouls sur les artères périphériques. C'étaient des shunts artério-veinulaires. De plus, les vaisseaux sanguins entourant la tête du nerf optique étaient légèrement surélevés. Des collègues japonais ont associé des modifications dans les vaisseaux rétiniens à un manque de pouls dans les artères radiales du patient.
L'absence de syndrome du pouls s'appelait un ensemble de noms, ce qui a créé une confusion. Et ce n'est qu'en 1954 que les docteurs japonais William Kakkamise (William Caccamise) et Kunio Okuda (Kunio Okuda) ont introduit le terme "maladie de Takayasu" (BT) dans la littérature de langue anglaise.
Étiologie et pathogenèse du syndrome de Takayasu
Le plus souvent, la cause de la TB ne peut pas être établie, elle est supposée être associée à la tuberculose et aux infections à streptocoques. Il existe des preuves d'une fréquence accrue d'un certain nombre d'antigènes d'histocompatibilité chez des patients de diverses populations:
- Inde - HLA B5, B21;
- USA - HLADR4, MB3;
- Japon - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1, HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.
Dans la pathogenèse, les mécanismes auto-immuns jouent un rôle bien défini: on note une augmentation du taux d'IgG et d'IgA et la fixation d'immunoglobulines dans la paroi des vaisseaux affectés. Également caractérisé par des modifications de l'immunité cellulaire et une altération des propriétés rhéologiques du sang avec le développement d'une DIC chronique.
Tableau clinique: symptômes de la maladie de Takayasu
Dans la phase aiguë du patient, les symptômes non spécifiques de l'inflammation systémique sont le plus souvent perturbés. Il s’agit de fièvre, sueurs nocturnes, malaises, perte de poids, douleurs articulaires et musculaires, anémie modérée. Mais déjà à ce stade, il peut y avoir des signes d'insuffisance vasculaire, en particulier dans les membres supérieurs - manque de pouls. L'absence de pouls ou une diminution de son remplissage et de la tension sur l'une des mains, l'asymétrie de la pression artérielle systolique sur les artères brachiales est enregistrée dans 15 à 20% des cas. Le plus souvent, dans 40% des cas, les patients se plaignent d'une sensation de faiblesse, de fatigue et de douleurs aux muscles de l'avant-bras et de l'épaule, souvent unilatérale, aggravée par l'effort physique. À ce stade, BT est rarement diagnostiqué.
La phase chronique, ou la phase de l'image dépliée, commence dans 6–8 ans. Les symptômes d'atteinte des artères s'étendant de la crosse aortique, dus à la progression de l'inflammation de la paroi vasculaire et au développement d'une sténose, généralement bilatérale, sont prédominants. Même avec l'anévrisme, la sténose est présente dans presque tous les cas. À mesure que la sténose progresse, des symptômes d'ischémie d'organes individuels apparaissent. L'inflammation vasculaire peut survenir sans réactions inflammatoires systémiques, puis il y a douleur au site de projection du vaisseau affecté ou douleur lors de la palpation.
Sur le côté de la lésion, une fatigue accrue du bras se développe sous la charge, son refroidissement, son engourdissement et sa paresthésie, le développement progressif d'une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et cervicale, l'affaiblissement ou la disparition du pouls artériel, la réduction de la pression artérielle, un souffle systolique sur les artères carotides communes. Chez 7 à 15% des patients, des douleurs au cou, des vertiges, des moments transitoires de déficience visuelle, des essoufflements et des palpitations surviennent. Chez 15% des patients, des douleurs sont observées lors de la palpation des artères carotides communes (carotidinia).
Au cours de cette période, par rapport au stade précoce de la maladie, les symptômes d'insuffisance vasculaire des membres supérieurs et de claudication intermittente, ainsi que les lésions du système cardiovasculaire, du cerveau et des poumons sont beaucoup plus fréquents (50–70%).
La défaite des organes internes
Au stade chronique, des symptômes apparaissent parfois dus à des lésions des artères s'étendant de l'aorte abdominale, le plus souvent dans les types anatomiques II et III de la maladie. L'hypertension artérielle vasoréale de l'évolution maligne, des attaques de «crapaud abdominal» causées par des lésions des artères mésentériques, une dyspepsie intestinale et une malabsorption peuvent se développer.
Des signes cliniques de lésions pulmonaires (douleurs thoraciques, essoufflement, toux non productive, rarement hémoptysie) sont observés chez moins du quart des patients.
La maladie coronarienne touche des patients; dans 90% des cas, la bouche des vaisseaux coronaires est atteinte et les parties distales sont rares. Décrivent souvent la défaite de l'aorte ascendante - compaction associée à une dilatation et à la formation d'anévrismes. L'hypertension artérielle survient dans 35 à 50% des cas et peut être due à l'implication des artères rénales ou au développement d'une glomérulonéphrite, moins souvent à la formation de coarctation ou d'ischémie aortique du centre vasomoteur sur le fond d'une vascularite de l'artère carotide. En cas d'hypertension artérielle, de coronarite et de régurgitation aortique, une insuffisance cardiaque chronique se développe.
Variantes anatomiques de la maladie de Takayasu:
Type I - la lésion est limitée à la crosse aortique et à ses branches (8% des patients);
Type II - la partie descendante (parties thoracique et abdominale) de l'aorte est atteinte (11%);
Le type III (mixte) - le plus fréquent - inclut la défaite de l'arc aortique et de sa partie descendante (65%);
Type IV - comprend les lésions caractéristiques des trois premières variantes associées à une artérite des branches de l'artère pulmonaire, une occlusion des artères brachiales et iliaques, des lésions de la voûte aortique et des artères rénales (syndrome de Takayasu-Denérya, 16%).Pathomorphologie
Dans la phase chronique, l'aorte est épaissie en raison de la fibrose des trois couches du vaisseau. La lumière se rétrécit souvent à plusieurs endroits. Si la maladie progresse rapidement, la fibrose n’a pas le temps de conduire à la formation d’un anévrisme. Intima peut être côtelé, avec l'apparition de "l'écorce d'arbre", cette caractéristique est caractéristique de nombreux aortoarteritov. Ces changements se produisent généralement dans la crosse aortique et les branches qui en sortent, mais les parties thoracique et abdominale de l'aorte avec les branches appropriées peuvent être impliquées.
Des études récentes sur la composition cellulaire des parois de l'aorte ont montré que la formation de nouveaux vaisseaux se produit dans l'intima profonde associée à l'adventice. On observe également des cellules T et des cellules dendritiques entourées de vaisseaux sanguins, avec un petit nombre de cellules B, de granulocytes et de macrophages. L'inflammation est plus visible chez les adventices, avec infiltration de lymphocytes B et T.
En conséquence, l'ischémie, l'hypertension et l'athérosclérose se développent. Avec un parcours lent, on note un développement marqué de la circulation collatérale.
Le diagnostic
Les caractéristiques les plus typiques de l'artérite de Takayasu sont présentées dans le tableau 1, établi en 1990 par l'American College of Rheumatology.
Traitement de l'aortoartérite non spécifique
Les stéroïdes constituent le traitement principal de la maladie de Takayasu. Les données sur son efficacité varient, pouvant être associées au stade de la maladie. Les données obtenues aux États-Unis en 1985 montraient que, chez six patients sur 29, le traitement par stéroïdes entraînait une diminution de la RSE, des symptômes inflammatoires. Son retour a été observé avec un retard de plusieurs mois chez huit des 16 patients dont le pouls était manquant. Des études américaines ultérieures (1994) ont montré que dans 60% des cas (sur 48 patients), une rémission était obtenue.
Il est maintenant généralement admis qu'environ la moitié des patients prenant des stéroïdes se sont améliorés. L'absence de traitement universel et les effets secondaires associés à l'utilisation de stéroïdes ont conduit à rechercher un traitement plus efficace.
Par analogie avec une autre vascularite systémique, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés, notamment le cyclophosphamide, l'azathioprine et le méthotrexate. En 1994, des chercheurs américains, sur l'exemple de 25 patients ne pouvant pas être traités avec des stéroïdes, ont montré que la prise de médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine ou méthotrexate) entraînait une rémission chez 33% (artérite de Takayasu. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).
Le méthotrexate étant facilement toléré, son efficacité a été étudiée plus avant en association avec des stéroïdes. Dans l'étude sur le syndrome de l'arcade aortique prenant du méthotrexate, 13 participants sur 81 (81%) étaient en rémission. Néanmoins, dans 7 d’entre elles, avec l’abandon complet des stéroïdes, des rechutes ont été observées. En conséquence, huit patients ont présenté une rémission prolongée de quatre à 34 mois et quatre d’entre eux ont été en mesure d’arrêter complètement le traitement. Dans trois cas sur 16, la maladie a progressé malgré le traitement.
Ainsi, environ un quart des patients atteints d'une maladie active ne répondent pas aux méthodes de traitement modernes.
Traitement chirurgical
L'intervention chirurgicale sur l'aorte et les gros vaisseaux est réalisée de préférence dans les cinq premières années suivant le diagnostic.
- L'endartériectomie est indiquée pour l'occlusion d'une faible étendue.
- Dérivation Dérivation de prothèses spéciales réalisées avec des dommages importants.
Les indications chirurgicales sont déterminées par la durée du processus et le degré d'obstruction des vaisseaux périphériques. L'intervention chirurgicale est réalisée en dehors du stade actif de BT.
Exemple clinique
Une fille de 13 ans a été admise au service de pédiatrie sous l’autorité d’un cardiologue avec des plaintes de maux de tête, saignements de nez, augmentation de la pression artérielle à 220/110 mm. Hg Art. Les infections des enfants n'ont pas fait mal. Vacciné selon l'âge jusqu'à trois ans. Dès l'âge de neuf ans, elle était dans un internat (père et mère abusent de l'alcool, privés des droits parentaux). Dix ans ont révélé une myopie (porte des lunettes). Ces deux dernières années, l'enfant a été confié à une tante qui considère la fille comme malade depuis l'âge de neuf ans, au moment où les plaintes susmentionnées ont été déposées.
Dès son admission dans le département, l'état de la fille est modéré, enfant de physique asthénique, faible puissance. Pendant l'auscultation du coeur, on entend un souffle systolique au point V Foie - 1 cm sous le bord de l’arc costal, pression artérielle à 180–150 / 85–80.
Dans l'hémogramme - neutrophilie mineure, RSE - 43 mm / h. Dans l'analyse biochimique du sang, la protéine C-réactive est augmentée, le reste est sans pathologie, l'antistreptolysine-O et le facteur rhumatoïde ne sont pas détectés. Coagulogramme - indice réduit de prothrombine. ECG sans pathologie. EchoCG - hypertrophie modérée du septum interventriculaire et de la paroi postérieure du ventricule gauche, arc de l'aorte, côté gauche, rétrécissement de l'aorte à un emplacement typique allant jusqu'à 5 à 6 mm. Selon la tomodensitométrie / IRM, il existe des signes de maladie de Takayasu (type IV): décollement de l'intima de l'aorte ascendante avec passage à l'arc, sténose segmentaire de la région thoracique de l'aorte descendante, lésion des segments longs des principaux vaisseaux cérébraux, données CT en faveur de la netteté segmentaire de l'artère rénale gauche.
Assigné metipred, methotrexan. Le traitement symptomatique comprenait l'aspirine, l'aténolol, les carillons et le captopril. Dans le contexte de la thérapie, une régression des signes inflammatoires généraux a été notée, cependant, l'AG n'a pas pu être complètement arrêté. Trois mois plus tard, la dose de métipred était augmentée, le traitement antihypertenseur était ajusté, mais la pression restait élevée. Compte tenu de la nature de la lésion vasculaire (type IV), de l'effet anti-inflammatoire partiel et instable de la thérapie, dans ce cas, le pronostic à vie est très défavorable.
Adapté de: E. N. Okhotnikova, et al.: La maladie de Takayasu (aortoartérite non spécifique) est une vascularite systémique mortelle chez les enfants. «Immunologie clinique. Allergologie Infectologie ”, № 2, 2011.
Exode
Le taux de survie à 5-10 ans de la maladie de Takayasu est d'environ 80% et le taux de survie de cinq mois à un an est proche de 100%. La cause de décès la plus fréquente est l’accident vasculaire cérébral (50%) et l’infarctus du myocarde (environ 25%), moins souvent la rupture d’un anévrisme aortique (5%). Avec la défaite des artères coronaires dans les deux premières années suivant l'apparition des symptômes de la pathologie cardiaque, le taux de mortalité atteint 56%. Pronostic défavorable chez les patients dont la maladie est compliquée par une rétinopathie, une hypertension, une insuffisance aortique et un anévrisme aortique. Chez les patients atteints de deux ou plusieurs des syndromes ci-dessus, la survie à dix ans à compter du diagnostic est de 59%, la majorité des décès se produisant au cours des cinq premières années de la maladie.
Syndrome de la voûte aortique de Takayasu chez les enfants
RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé, Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2016Informations générales
Brève description
Syndrome de la voûte plantaire aortique (Takayasu) - aortite segmentaire destructrice-productive et panartérite subaortique d’artères riches en fibres élastiques, pouvant entraîner des lésions des branches coronaires et pulmonaires. Elle se caractérise par une inflammation productive non spécifique des parois de l'aorte, de ses branches avec une oblitération de la bouche ainsi que par de grosses artères musculaires.
Synonymes: artérite de Takayasu, maladie sans pouls, aorto-arartérite non spécifique [3-5].Codes CIM-10:
M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu).Date de développement du protocole: 2016.
Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, pédiatres, rhumatologues, cardiologues, chirurgiens pédiatriques, angiosurgeons.
Catégorie de patients: enfants.
L'échelle du niveau de preuve:
Tableau 1 - Niveaux de preuves selon les critères internationaux [3,4]:
Classification
Classification [6-10]
Selon la localisation de la lésion, on distingue 5 types de syndrome de l'arc aortique (Takayasu):
· Type I - arcade aortique et artères qui en sortent;
· Type IIa - l'aorte ascendante, l'arc aortique et ses branches;
· Type IIb - type IIa + aorte thoracique descendante;
· Type III - artère thoracique, aorte abdominale et / ou rénale descendante;
· Type IV - aorte abdominale et / ou artères rénales;
· Type V - Type IIb + Type IV (version mixte).
Si les artères pulmonaires et / ou coronaires sont impliquées dans le processus pathologique, les artères touchées correspondantes sont ajoutées au type de maladie établi.Diagnostic (ambulatoire)
DIAGNOSTIC AU NIVEAU D'UN AMBULATEUR [3-12]
Critères de diagnostic: voir niveau stationnaire.
Plaintes et anamnèse
En phase aiguë (précoce ou systémique, le pouls est sécurisé):
· "Bougies" fébriles peu motivées ou peu motivées;
Fatigue, sentiment de faiblesse générale;
· Douleur dans les muscles et les articulations;
· Maux de tête;
· Sueurs nocturnes;
· Perte de poids corporel;
· Gonflement et douleur dans les articulations;
· Eruption cutanée.Examen physique
Dans la phase aiguë - signes non spécifiques d'inflammation systémique (phase systémique, phase pré-méningée), dure de plusieurs semaines à plusieurs mois:
· Perte de poids corporel;
· Symptômes de myocardite;
· Symptômes d'insuffisance cardiaque;
· Hypertension artérielle;
· Symptômes de valvulite avec lésions de la valve mitrale et / ou aortique;
· Infarctus du myocarde;
· L'arthrite;
· Possible érythème nodosum ou hémorragie cutanée.Tests de laboratoire
Dans la phase aiguë:
· Une prise de sang: augmentation de la RSE (30-50-70 mm / heure), leucocytose neutrophilique, anémie modérée, thrombocytose.
· Analyses sanguines biochimiques et immunologiques: concentrations accrues de CRP, test positif pour les anticorps anti-cardiolipine, concentrations accrues d'urée, de créatinine et de potassium (en cas d'insuffisance rénale), augmentation des taux de transaminases, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie polyclonale.Etudes instrumentales:
Dans la phase aiguë:
· Signes ECG: myocardite, coronarite, surcharge du coeur gauche (UD - B).
· EchoCG avec signes de cartographie Doppler couleur: myocardite, valvulite avec lésions de la valve mitrale et / ou aortique, infarctus du myocarde (UD - B).
· Sonographie Doppler ultrasonore et balayage duplex des vaisseaux - signes: lésions vasculaires (modification de la vitesse du flux sanguin linéaire et volumétrique, indice de résistance), vasoconstriction concentrique uniforme (UD - C).
· Angiographie par soustraction numérique intraveineuse (ASC) - la méthode peut être utilisée pour dépister les patients en ambulatoire chez qui on soupçonne un ANS.
· ROGK: cardiomégalie.Algorithme de diagnostic
Diagnostic (hôpital)
DIAGNOSTIC AU NIVEAU STATIONNAIRE [3-29]
Critères de diagnostic
Critères de diagnostic pour le diagnostic [20,21]
Tableau 5 - Critères de diagnostic du syndrome de la voûte aortique (Takayasu) chez les enfants
Note: Le diagnostic d'aortoartérite non spécifique est établi par angiographie confirmant la présence d'une pathologie aortique: anévrysme / dilatation, sténose, occlusion ou amincissement du mur d'aorte, ainsi que le système de protection contre le cancer du sein. ) en combinaison avec l'un des 5 critères énumérés.
Plaintes et anamnèse
Dans la phase aiguë (précoce ou systémique, le pouls est sans danger): voir point 9, alinéa 1.
En phase chronique (tardive ou occlusive, "maladie brûlée"):
· Faiblesse accrue dans les mains;
· Claudication intermittente;
· Douleur dans l'abdomen;
· Maux de tête;
· Vertiges, évanouissements;
Douleur thoracique récurrente associée à des lésions de l'aorte thoracique ou de l'artère pulmonaire.Examen physique
Dans la phase aiguë: voir le niveau ambulatoire.
En phase chronique - signes d'occlusion vasculaire et d'ischémie (phase sténotique):
· Hypertension artérielle (systémique);
· Insuffisance cardiaque chronique;
· Hypertension artérielle pulmonaire.Syndrome d'insuffisance du flux sanguin périphérique - reflète une ischémie sous le site de sténose ou d'occlusion d'une grande artère majeure:
· Asymétrie, affaiblissement ou absence d'impulsion dans l'artère radiale;
· La différence de pression artérielle dans les extrémités supérieures et inférieures est supérieure à 10-30 mm Hg;
· Bruit vasculaire local sur les artères (carotides, sous-clavières,
aorte abdominale);
· Affaiblissement ou absence de pulsation;
· Douleur localisée à la palpation des artères touchées;
· Se sentir fatigué et engourdi
· Douleur avec une charge dans une ou les deux mains (avec des lésions du sous-clavier)
ou des jambes (artères iliaques / fémorales);
· Claudication intermittente;
· Maux de dos (avec atteinte des artères vertébrales);
· Douleur abdominale (avec la défaite des artères abdominales).Syndrome cardiovasculaire - dû à une obstruction artérielle et au développement de la circulation collatérale:
· Tachycardie;
· Expansion du bord gauche du coeur;
· Souffle systolique dans la projection de la valve mitrale et / ou aortique;
Hypertrophie des muscles du cœur gauche;
· Bruit vasculaire sur les gros vaisseaux (somnolent, sous-clavier, aorte abdominale);
· Symptômes de coronarite et de crise cardiaque (rarement chez les enfants).Syndrome d'hypertension - est une conséquence de la sténose de l'artère rénale:
· L'hypertension artérielle.Syndrome cérébrovasculaire - est une conséquence des lésions vasculaires de la crosse aortique et de ses branches carotidiennes et brachio-céphaliques (ischémie) + hypertension artérielle:
· Maux de tête;
· Vertiges, évanouissements;
· Convulsions;
· Attaques ischémiques transitoires, accident vasculaire cérébral;
· Douleur lorsque vous appuyez sur l'artère carotide (carotidine);
· Diminution de l'acuité visuelle (diplopie, vision floue, amaurose, perte des champs visuels);
· Lors de l'examen du fond de l'œil: rétrécissement des artères, varices, anastomoses artérioveineuses, microanévrysmes rétiniens périphériques, hémorragies rétiniennes, atrophie du nerf optique.Syndrome abdominal - en raison de la défaite de l'aorte abdominale et des vaisseaux mésentériques:
· Douleur abdominale;
Vomissements
La diarrhée;
· Formation de pulsations et bruit vasculaire dans la cavité abdominale (avec anévrisme de l'aorte abdominale).Syndrome pulmonaire (rarement chez les enfants):
· Toux
· Hémoptysie;
· Pneumonie récurrente;
· Déformation du schéma pulmonaire interstitiel vasculaire (sur le ROGK);
· Signes d'hypertension pulmonaire (sur ECG, échoCG).Les symptômes cliniques dépendent de la localisation des lésions vasculaires [3-29]
Tableau 6 - Localisation de l'aortoartérite et des syndromes cliniques
Tests de laboratoire:
Dans la phase aiguë:
· Une prise de sang: augmentation de la RSE (30-50-70 mm / heure), leucocytose neutrophilique, anémie modérée, thrombocytose.
· Analyses sanguines biochimiques et immunologiques: augmentation des concentrations de CRP, RF, CD4 +, CD8 +, test positif d'anticorps anti-cardiolipine, augmentation des concentrations d'urée, de créatinine et de potassium (en cas d'insuffisance rénale), augmentation des taux de transaminases, d'IgA, d'IgM -1, IL-6, TNF-α, anticorps anti-endothéliaux, hypoalbuminémie, hyperglobulinémie polyclonale.Études instrumentales
Phase aiguë: visualisez le niveau ambulatoire.
En phase chronique:
· Signes ECG: hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche dans l'hypertension artérielle systémique (AH), hypertrophie du myocarde ventriculaire droit dans l'hypertension artérielle pulmonaire (LH) (UD - B).
· EchoCG avec cartographie Doppler couleur - signes: hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche dans l’hypertension artérielle systémique, hypertrophie du myocarde ventriculaire droit dans l’hypertension pulmonaire, dilatation du cœur, signes de cardiopathie valvulaire (insuffisance mitrale et / ou aortique), fonction cardiaque anormale (UD - B) ).
· Analyse échographique-doppler et duplex des vaisseaux sanguins: signes d'épaississement de la paroi vasculaire, sténoses, anévrismes, caillots sanguins (UD - C).
· ROGK: déformation du schéma pulmonaire vascularo-interstitiel, réduction des vaisseaux pulmonaires, dilatation de l'aorte ascendante, irrégularité du contour de l'aorte, ligne de calcification aortique, cardiomégalie, signes de cardiopathie valvulaire.
· Scanner de la cavité thoracique et abdominale, de la tête, angiographie CT des vaisseaux: modification de la taille des organes, densité du parenchyme en violation du flux sanguin, vasoconstriction, épaississement de la paroi vasculaire, sténose, thrombus (UD - B).
· IRM - angiographie: épaississement de la paroi des gros vaisseaux (UD - B).
· Angiographie à contraste radiologique: détection d'anévrismes, épaississement des parois vasculaires, sténoses, caillots sanguins.
Méthodes de perspective:
· Tomographie par émission de positrons (permet de détecter avec une information importante les foyers d’inflammation granulomateuse des vaisseaux, ce qui peut revêtir une importance fondamentale pour déterminer l’efficacité du traitement immunosuppresseur).Les principales complications de la maladie de Takayasu [3-29]:
· Vertiges posturaux, convulsions;
· Insuffisance cardiaque congestive due à
insuffisance aortique, myocardite et / ou hypertension artérielle;
Anévrisme aortique, formation de thrombus et rupture de la paroi aortique;
· Accident vasculaire cérébral;
· Hypertension rénovasculaire, crise hypertensive;
· Diminution de l'acuité visuelle, amovros;
Néphropathie ischémique avec hypertension rénovasculaire.Algorithme de diagnostic
Liste des principales mesures de diagnostic:
· UAC déployé;
· Analyses sanguines biochimiques et immunologiques (ALT, AST, bilirubine totale et directe, glucose, urée, créatinine, protéine totale, fractions, CRP, RF, Ig A, M, G);
OAM;
· ROGK;
· ECG;
· Echo-KG;
· Échographie UZ - doppler et balayage duplex des vaisseaux sanguins;
· Test cutané à la tuberculine (test de Mantoux, Diaskintest).La liste des mesures de diagnostic supplémentaires:
· Analyses sanguines biochimiques et immunologiques (détermination de la lactate déshydrogénase, créatine phosphokinase, phosphatase alcaline, K +, Na +, calcium ionisé, ANF, anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-endothéliaux);
· Coagulogramme: détermination de APTT, PV, PTI, INR, fibrinogène;
· Examen bactériologique du sang pour la stérilité;
· Examen bactériologique du frottis pharyngé pour la flore pathologique et la sensibilité aux antibiotiques;
· Échographie - organes abdominaux, reins, glandes surrénales;
· Échographie de la glande thyroïde;
· EFGDS;
· Surveillance quotidienne de l'ECG selon Holter;
IRM;
· CT;
· Étude angiographique (angiographie CT / IRM, tomographie par émission de positons avec fluordeoxyglucose);
· Ophtalmoscopie;
· Électroencéphalographie;
· Test Quantiferon;
· Détermination des classes d'anticorps A, M, G dans (Salmonella enterica) Salmonella intestinal, Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, Chlamydia (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mycoplasme (Mycoplasmae pneumoniae) dans le sang (si indiqué).
· Détermination dans le sang des anticorps des classes M, G dirigés contre le cytomégalovirus (Cytomegalovirus) (si indiqué).
· Détermination des anticorps sériques dirigés contre Borrelia burgdorferi des classes M et G par la méthode d'immunofluorescence directe (selon les indications).
· Test sanguin sérologique pour les virus de l'hépatite B, C, herpès de type I et II (si indiqué).
· Examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi du pharynx postérieur pour détecter la présence de microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies (si indiqué).
· Examen microbiologique du sang et de l'urine (si indiqué).Diagnostic différentiel
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Traitement
Médicaments (principes actifs) utilisés dans le traitement de
Traitement (clinique externe)
TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE
Tactique de traitement [3-19]
Algorithme d'actions en situation d'urgence: il est prévu par le protocole d'urgence correspondant.
Autres traitements: non.
Indications pour la consultation de spécialistes:
· Consultation d'un rhumatologue - en présence de toute manifestation clinique permettant de suspecter une vascularite systémique;
· Consultation d'un neuropathologiste - pour identifier les symptômes neurologiques;
· Consultation de l'ophtalmologiste - au dommage des yeux;
· Consultation d'un cardiologue - en cas d'hypertension artérielle élevée, de formation d'ICC, d'hypertension pulmonaire secondaire et de dysfonctionnement cardiaque afin de coordonner les tactiques de traitement;
· Consultation d'un phthisiatricien - en cas d'infection tuberculeuse afin de coordonner les tactiques de traitement et de prescription d'un traitement antituberculeux;
· Consultation du chirurgien vasculaire - afin de coordonner les tactiques diagnostiques de gestion et de traitement;
· Consultation d'un oto-rhino-laryngologiste, d'un dentiste - afin d'exclure les foyers d'infection chroniques et la nécessité d'une réadaptation dentaire;
· Consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses –– pour le diagnostic différentiel d'une fièvre d'origine inconnue;
· Consultation d'un néphrologue - en cas d'atteinte rénale;
· Consultation d'un chirurgien pédiatrique - syndrome abdominal sévère afin de répondre au besoin de traitement chirurgical.Mesures préventives [3-19]:
· Prévention primaire: non.
· La prévention secondaire comprend un ensemble de mesures visant à prévenir la récurrence de la maladie:
- observation dispensaire;
- traitement d'entretien à long terme, élaboré en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient et de la variante de la maladie;
- surveillance constante de la sécurité du traitement et, si nécessaire, de sa correction;
- Assurer un régime de protection (limiter le stress psycho-émotionnel et physique, si nécessaire, former les enfants à la maison, ne se rendre à l'école que lors d'une rémission clinique et de laboratoire stable, limiter les contacts pour réduire le risque de développer des maladies infectieuses);
- protection contre l'ensoleillement et l'utilisation des rayons ultraviolets (utilisation d'écrans solaires, port de vêtements couvrant la peau au maximum, chapeaux avec des champs, refus de se déplacer dans des régions fortement isolées);
- une approche individuelle de la vaccination (la vaccination des enfants ne peut être effectuée que pendant la période de rémission complète de la maladie et sa conservation à long terme selon un calendrier individuel); La gamma globuline est administrée uniquement avec des indications absolues.Surveillance de l'état du patient [3,4]:
Les soins ambulatoires sont dispensés dans la salle de rhumatologie pour enfants.Maintien d'un patient sous HA et immunosuppresseurs:
· Examen par un rhumatologue - une fois par mois;
· Numération sanguine complète (taux d'hémoglobine, nombre de globules rouges, nombre de plaquettes, nombre de leucocytes, nombre de leucocytes, VS) - une fois toutes les 2 semaines. Avec une diminution du nombre de leucocytes, érythrocytes, plaquettes en dessous de la norme, consultez un rhumatologue, hospitalisation si nécessaire.
· Analyse des paramètres biochimiques (protéines totales, fractions protéiques, concentration en urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline) - une fois toutes les 2 semaines. Avec augmentation du taux d'urée, de créatinine, de transaminases, de bilirubine, de consultations rhumatologiques supérieures à la norme, d'hospitalisation si nécessaire.
· Analyse des paramètres immunologiques (concentration en Ig A, M, G; CRP) - 1 fois en 3 mois.
· Analyse clinique de l'urine - 1 fois en 2 semaines.
· ECG - 1 fois en 3 mois.
· Échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins - 1 fois sur 6 mois.
· Hospitalisation planifiée 2 fois par an pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.
· Hospitalisation imprévue en cas de maladie aiguë.Entretenir un patient recevant des préparations biologiques génétiquement modifiées (GIBP):
Maintien d'un patient sous infliximab:
· Examen par un rhumatologue - une fois par mois.
· Numération sanguine complète (taux d'hémoglobine, nombre d'érythrocytes, nombre de plaquettes, nombre de leucocytes, nombre de leucocytes, VS) - 1 fois en 2 semaines:
- avec une diminution du nombre de leucocytes, érythrocytes, plaquettes en dessous de la norme
ignorer l'administration prévue du médicament;
- Consultation dans un service de rhumatologie spécialisé ayant initié le traitement par GIBP;
- reprise de l'administration du médicament après récupération des paramètres hématologiques.
· Analyse des paramètres biochimiques (protéines totales, fractions protéiques, concentration en urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline) - une fois toutes les 2 semaines:
- en cas d'augmentation du taux d'urée, de créatinine, de transaminases et de bilirubine supérieurs à la norme, évitez l'introduction du médicament;
- Consultation dans un service de rhumatologie spécialisé ayant initié le traitement par GIBP;
- reprise de l'administration du médicament après récupération des paramètres hématologiques.
· Analyse des paramètres immunologiques (concentration en Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, anticorps anti-ADN double brin) - 1 fois en 3 mois.Entretenir un patient sous rituximab:
· Examen par un rhumatologue - 1 fois sur 14 jours.
· Test sanguin clinique - 1 fois sur 14 jours (hémoglobine, nombre de globules rouges, plaquettes, leucocytes, préparations pour leucocytes, RSE). Dans les cas de leucopénie et de neutropénie avec un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 x 109 / l:
- une consultation dans un service de rhumatologie spécialisé ayant initié le traitement par rituximab;
- introduction sous-cutanée de facteur stimulant les colonies de granulocytes (filgrastim) à raison de 5 x 10 µg / kg poids corporel par jour pendant 3 à 5 jours, si nécessaire plus longtemps, jusqu'à la normalisation complète du nombre de leucocytes et de neutrophiles.
· En cas de neutropénie fébrile:
- introduction sous-cutanée de facteur stimulant les colonies de granulocytes (filgrastim) 5–10 µg / kg poids corporel par jour pendant 3 à 5 jours, si nécessaire plus longtemps, jusqu'à la normalisation complète du nombre de leucocytes et de neutrophiles;
- la prescription de médicaments antibactériens à large spectre pour prévenir le développement d'une septicémie neutropénique (ceftriaxone 50–100 mg / kg par voie intramusculaire ou intraveineuse);
- hospitalisation urgente dans un service de rhumatologie spécialisé ayant instauré un traitement par rituximba;
- ignorer l'utilisation prévue d'immunosuppresseurs.
· En cas de phénomène catarrhal, fièvre:
- une consultation dans un service de rhumatologie spécialisé ayant initié le traitement par rituximab;
- tomographie assistée par ordinateur des poumons pour exclure la pneumonie interstitielle (atypique) (généralement asymptomatique à un stade précoce, suivie du développement d'une insuffisance respiratoire);
- la nomination de cotrimoxosol + triméthoprime 15 mg / kg / jour, de clarithromycine 15 mg / kg / jour, de ceftriaxone 50-100 mg / kg par voie intramusculaire ou intraveineuse;
- ignorer l'utilisation prévue d'immunosuppresseurs;
- hospitalisation d'urgence dans un service de rhumatologie spécialisé ayant instauré un traitement par rituximab.
· Analyse des paramètres biochimiques (protéines totales, fractions protéiques, concentration en urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline) - une fois toutes les 2 semaines;
- en cas d'augmentation du taux d'urée, de créatinine, de transaminases, de bilirubine au-dessus de la norme, évitez de prendre des immunosuppresseurs;
- une consultation dans un service de rhumatologie spécialisé ayant initié le traitement par rituximab;
- ignorer l'utilisation prévue d'immunosuppresseurs;
- reprise des immunosuppresseurs après récupération des paramètres hématologiques.
· Analyse des paramètres immunologiques (concentration en Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 fois en 3 mois.
· Analyse clinique de l'urine - 1 fois en 2 semaines.
· ECG - 1 fois en 3 mois.
· Échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins - 1 fois sur 6 mois.
· Hospitalisation planifiée 2 fois par an pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.
· Hospitalisation imprévue en cas d'exacerbation de la maladie.Maintien de tous les patients atteints du syndrome de l'arc aortique (Takayasu):
· Tous les enfants ont un statut d'enfant handicapé.
· L'école à la maison est montrée:
- enfants atteints d'une aortoartérite non spécifique recevant un GIBP.
· Pendant les études, les cours d'activité physique ne sont pas représentés dans le groupe général.
· Cours de thérapie par l'exercice au stade de rémission de la maladie avec un spécialiste familiarisé avec les caractéristiques de la pathologie.
· Contre-indiqué:
- vaccination;
- l'introduction de la gammaglobuline;
- insolation (exposition au soleil);
- changement climatique;
- hypothermie (y compris nager dans l'eau);
- blessures physiques et mentales;
- contacts avec des animaux domestiques;
- traitement par immunomodulateurs en cas de développement d’une infection respiratoire aiguë.Indicateurs d'efficacité du traitement [3-19]:
· Amélioration de l'état général du patient;
· Amélioration de l'état clinique: réduction de la gravité des manifestations ischémiques réelles (membres inférieurs - claudication intermittente, membres supérieurs, maux de tête, etc.), douleurs vasculaires (cartodynie, aortalgie);
· Diminution de la pression artérielle;
· Normalisation des indicateurs de phase aiguë (ESR, CRP);
· Diminution de l'épaisseur de la paroi vasculaire par échographie, scanner ou IRM.Traitement (ambulance)
DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT AU STADE DE L’ASSISTANCE D’URGENCE
Mesures de diagnostic: prévues par le protocole applicable aux premiers secours en cas d'urgence.
Traitement médicamenteux: prévu par le protocole approprié pour les premiers secours.
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Dystonie
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Dystonie
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L'ischémie
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L'hypertension
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Myocardite
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Athérosclérose
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L'hypertension
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L'ischémie
