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Myocardite

Syndrome de Goodpasture

Le mécanisme auto-immun en pathologie s’ajoute aux modifications pathogéniques ou en est une version majeure. Le syndrome de Goodspacer est l’une des options possibles pour la réaction hyperactive de leurs propres anticorps «trompés» dirigés contre leurs cellules. Elle se distingue des autres espèces par une prédisposition héréditaire et une combinaison d'atteintes aux reins et aux poumons. Aussi connu sous les termes "syndrome pulmonaire-rénal hémorragique", "pneumonie hémorragique avec glomérulonéphrite", "hémosidérose idiopathique des poumons avec néphrite".

Pour la première fois, le cas est décrit par un médecin américain, E. Goodspacher. Il a découvert une glomérulonéphrite aiguë et une pneumonie avec hémorragie pulmonaire chez un jeune homme âgé de 19 ans, un mois après avoir contracté la grippe.

Une étude plus poussée de la pathologie permet de mettre en évidence une lésion isolée des poumons ou des reins (chez 10% des patients). Il a été établi que les hommes sont plus souvent malades que les femmes. Le «pic» de morbidité tombe entre 20 et 30 ans, la deuxième vague - entre 50 et 60 ans.

Rhumatologues Syndrome de Goodspacer attribué à une vascularite systémique avec lésions sélectives du lit capillaire. Rarement atteint: chaque année 1 cas par million d'habitants.

Que sait-on des causes de la maladie?

La cause exacte du syndrome de Goodspacer n’a pas encore été établie. Les cas les plus étudiés concernent:

  • infection virale (généralement grippe, virus de l'hépatite A);
  • médicaments (antibiotiques pénicillines, carbimazole);
  • substances nocives et toxiques sur le lieu de travail (vapeurs d'essence, solvants, production de peinture et de vernis et de tabac);
  • hypothermie significative;
  • intoxication chronique à la nicotine en fumant.

Comment fonctionne le capillaire?

Comme nous parlerons plus loin de la pathologie des capillaires, il est nécessaire de rappeler leur structure et leurs fonctions. On sait que les capillaires sont les plus petits vaisseaux par lesquels les tissus sont échangés: depuis le site artériel, les nutriments apportés et l'oxygène sont livrés aux cellules du tissu, la partie veineuse prend les déchets et les amène aux organes de nettoyage (foie et reins).

Normalement, jusqu'à la moitié des capillaires sont dans un état replié et ne fonctionnent pas. Ils fournissent une "réserve" en cas de défaillance des vaisseaux existants et de besoins croissants en tissus. Les capillaires se trouvent dans tous les organes et tissus. Ils forment une forme différente de tortuosité: du «crochet» au «ballon» (à l'intérieur des reins).

La fonction la plus importante est la filtration, le passage à sens unique à travers la paroi de certaines substances. Les capillaires contrôlent la rétention des cellules sanguines, des protéines et des matières plastiques nécessaires. Pour cela, une barrière à trois couches dans la structure murale est formée:

  • endothélium de l'intérieur,
  • au milieu - la membrane basale
  • vers l'extérieur - une couche de cellules superficielles (podocytes ou péricytes), avec leurs excroissances incrustées dans la membrane, les terminaisons nerveuses pouvant causer un spasme ou une vasodilatation conviennent à ce type de cellules.

La filtration s'effectue à travers des fentes d'une taille allant jusqu'à 3 nm. L'épaisseur de la membrane entière atteint 400 nm.

Mécanisme d'endommagement capillaire

La pathogenèse du syndrome de Goodspacer est associée à une inflammation sélective de la membrane basale dans les capillaires des alvéoles du tissu pulmonaire et des glomérules rénaux. La nature de la réaction inflammatoire est auto-immune. Cela signifie que la structure de la membrane est détruite par ses propres anticorps à la suite d'une réaction protectrice inappropriée (trop forte).

L '"autodéfense", dotée de cellules immunitaires, dépasse largement les besoins et ne s'arrête pas, causant des dommages au corps. Il est établi que les anticorps destructeurs ont une affinité pour un type spécifique de collagène, qui se trouve en quantité maximale dans les reins et les alvéoles. Ce qui établit cette communauté n'est pas encore connu.

Sous l'influence des raisons ci-dessus, les cellules de la membrane basale commencent à être perçues comme étrangères, elles produisent des anticorps tels que le GMV. Il existe une fixation de complexes avec des anticorps le long de la membrane, ce qui provoque une inflammation (capillaire) et dans les reins - glomérulonéphrite.

Rôle prouvé dans l'inflammation:

  • Les lymphocytes T,
  • les monocytes,
  • leucocytes polymorphonucléaires,
  • les endothéliocytes,
  • macrophages alvéolaires - produisent 40 types de cytokines, une enzyme protéase qui endommage les alvéoles des poumons.

L'interaction globale est supportée par les cytokines, qui incluent:

  • facteurs de croissance (y compris plaquettes, transformant b, analogues à l'insuline);
  • l'interleukine-1;
  • facteur de nécrose tumorale.

Le mécanisme de réaction dans le corps est assuré par:

  • produits de dégradation de l'acide arachidonique;
  • radicaux libres de molécules d'oxygène;
  • enzymes protéolytiques;
  • molécules adhésives (combinaisons moléculaires qui favorisent la fixation d’une cellule immunitaire à une autre pour assurer leur circulation dans le sang).

Manifestations cliniques

Les symptômes du syndrome de Goodpasture se manifestent plus souvent sous forme de pathologie pulmonaire. Le patient a:

  • toux
  • essoufflement pendant le travail physique, aggravé par une hémoptysie;
  • douleur à la poitrine;
  • perte de poids;
  • faiblesse générale;
  • augmentation de la température;
  • hémoptysie.

Peut-être l'absence d'un symptôme aussi prononcé que l'hémoptysie. Il a été établi que 40% des patients avaient du sang dans les urines (hématurie macroscopique), bien qu'il ne puisse y avoir d'autres symptômes cliniques de lésions rénales avant quelques années.

L'examen révèle:

  • pâleur de la peau (il se forme une anémie);
  • cyanose des lèvres et des muqueuses;
  • possible gonflement modéré des membres, visage de pastos;
  • augmentation de la température corporelle à 38 degrés et plus;
  • perte de poids;
  • faiblesse musculaire;
  • l'hypertension.

Au cours de l'auscultation: dans les poumons, des râles secs et humides, des bruits cardiaques sourds, un souffle systolique est possible, une insuffisance rénale grave due au développement d'une péricardite, un frottement péricardique.

L’apparition de glomérulonéphrite plus proche du stade terminal aggrave le tableau de la clinique d’insuffisance cardiaque, hypertension. Attaques d'asthme possibles la nuit, atteignant l'œdème pulmonaire.

Chez 10 à 15% des patients seulement, les manifestations cliniques du syndrome de Goodspacer commencent par des signes de lésions rénales:

  • du sang dans l'urine;
  • faible débit urinaire;
  • gonflement du visage;
  • l'hypertension;
  • pâleur sévère.

Après eux, les symptômes pulmonaires se rejoignent.

Les patients remarquent souvent des douleurs musculaires et articulaires.

Il est habituel de distinguer 3 formes cliniques de l'évolution du syndrome de Goodpasture:

  1. malin - le patient développe très rapidement une pneumonie hémorragique, la glomérulonéphrite avec insuffisance rénale progresse;
  2. avec des lésions rénales prédominantes et une insuffisance rénale;
  3. avec la manifestation lente et le cours des changements dans les poumons et les reins.

Comment fait-on le diagnostic, quel examen est nécessaire?

Le diagnostic du syndrome de Goodpascher est impossible sans confirmation immunologique. L’affaiblissement de la fonction pulmonaire et rénale est causé par de nombreuses maladies et ne joue donc pas un rôle dominant.

Un signe fiable peut être la détection des anticorps anti-GBM. Pour ce faire, utilisez des méthodes d'immunofluorescence ou plus fiables - ELISA (dosage immunoenzymatique).

Effectuer des tests immunitaires supplémentaires:

  • anticorps anti-nucléaires (plus typiques du lupus érythémateux disséminé);
  • antistreptolysine (elle est positive pour la glomérulonéphrite à streptocoque);
  • sur ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles) donnent une réponse positive chez les patients.

La présence d'une obscure glomérulonéphrite progressive chez un patient, associée à une pathologie pulmonaire, rend nécessaire la prise de ponctué pour la biopsie des tissus. Au microscope, des complexes GBM-auto-immuns fixés le long des capillaires des alvéoles et des tubules rénaux sont détectés. Une tendance similaire est observée dans les lésions diabétiques, mais elle est moins spécifique.

Un lavage bronchique (lavage) suivi d'un examen du liquide excrété montre un schéma d'hémorragie pulmonaire. De nombreux auteurs considèrent que cette méthode est insuffisamment adaptée au diagnostic et dangereuse pour les patients présentant une insuffisance respiratoire existante.

Signes de laboratoire

Avec les tests de laboratoire les plus simples, un examen des patients suspects du syndrome de Goodspacer commence. Les signes les plus caractéristiques sont:

  • En général, une analyse de sang donne une image de l’anémie ferriprive de type hypochrome, de la taille et de la forme des érythrocytes, de la leucocytose avec un glissement de la formule vers des cellules plus jeunes, de l’accélération de la RSE à une valeur significative;
  • dans l'analyse de l'urine - une grande quantité de protéines (protéinurie) est notée; avec la microscopie dans le sédiment, des cylindres de différents types (formés de cellules et de protéines), les érythrocytes confirment la présence d'une hémorragie et d'un saignement rénal;
  • dans l'analyse des expectorations - des globules rouges et des produits de dégradation de l'hémoglobine (hémosidérine, sidérophages) sont détectés;
  • Un examen des tests sanguins biochimiques révèle l'accumulation de substances azotées, d'urée, de créatinine, de globulines, de séromucoïdes et une diminution de la teneur en fer.

Méthodes instrumentales

Les méthodes de recherche existantes sur les reins et les poumons permettent d’établir le degré probable de lésion et de dysfonctionnement. Ils ne constituent pas un critère de diagnostic important, mais sont nécessaires pour choisir une méthode de traitement et surveiller les patients.

Avec l'aide de la spirographie, une analyse de la fonction de la respiration externe. diminution de la capacité vitale des poumons, signes d'obstruction, formation d'insuffisance respiratoire de type mixte.

Dans l’étude de la composition des gaz sanguins, établir un déficit en oxygène prononcé (hypoxémie artérielle).

Sur l’ECG, on peut détecter des signes de dystrophie du myocarde (due à un déficit en oxygène dans le myocarde), une hypertrophie ventriculaire gauche (causée par une hypertension).

Des indications plus précises aident à établir des méthodes modernes:

  • tomodensitométrie de la poitrine;
  • échographie des reins;
  • Radiographie des reins.

Quels signes peuvent être considérés comme des critères de diagnostic?

Établir le diagnostic correct dans le syndrome de Goodpasture est rendu difficile par la non spécificité de nombreux symptômes. Pour aider les médecins à développer les critères les plus probables à utiliser dans le diagnostic:

  • une combinaison des manifestations cliniques de la pathologie pulmonaire et de la maladie rénale, le plus souvent des symptômes d'hémorragie pulmonaire avec glomérulonéphrite;
  • une forme progressive de la maladie, la formation rapide d'insuffisance rénale et respiratoire;
  • anémie ferriprive obligatoire;
  • radiographie caractéristique du tissu pulmonaire;
  • taux sanguin élevé d'anticorps dirigés contre la membrane basale des alvéoles et des glomérules;
  • dans l'échantillon de biopsie, suivi capillaire avec des composants d'anticorps.

Une condition préalable au diagnostic est l’absence de toute autre lésion systémique. Par conséquent, un diagnostic différentiel approfondi est toujours effectué.

Le symptôme d'hémoptysie est observé dans les maladies suivantes:

  • la tuberculose (la propagation de la tuberculose couvre les poumons et les reins),
  • tumeurs des bronches et des poumons,
  • abcès du poumon,
  • bronchiectasie avec pneumosclérose,
  • pathologies cardiaques et vasculaires contribuant au développement de l'hypertension pulmonaire,
  • maladies du groupe des vascularites systémiques et diathèse hémorragique.

Les principales caractéristiques de la thérapie

Le traitement du syndrome de Goodpasture nécessite des méthodes et des moyens:

  • supprimer l'humeur allergique inutile du corps;
  • arrêter le saignement;
  • purifier le sang du patient des scories et des anticorps;
  • ayant un effet de régénération symptomatique sur la fonction des reins et des poumons.

Pour supprimer la réponse immunitaire prescrite: Cyclophosphamide, médicaments du groupe des glucocorticoïdes (méthylprednisolone, prednisolone) par voie intraveineuse et intraveineuse. Le schéma de «thérapie par impulsion» suppose des doses initiales élevées avec une transition vers des doses de soutien.

Dans le même temps, la plasmaphérèse est réalisée quotidiennement ou tous les deux jours avec une durée allant jusqu'à un mois. Le remplacement plasmatique est de 4 litres.

Avec une augmentation de l'insuffisance respiratoire, certains patients subissent une respiration artificielle.

Des antibiotiques sont prescrits pour prévenir la possibilité d’accès de pathogènes infectieux.

Pour compenser la perte de sang, des transfusions de masse de globules rouges et de plasma sont effectuées, ainsi que des médicaments contenant du fer.

Prévisions

Les cas de la maladie, accompagnés d'une hémoptysie, se déroulent généralement plus favorablement, car ils sont rapidement détectés. Les rechutes après un traitement complet sont rares.

Si les principales manifestations sont des signes d'inflammation rénale, la destruction du tissu rénal est rapide. Même avec l'utilisation de l'hémodialyse, les patients ne vivent pas plus de trois ans et, en cas d'évolution maligne, pendant plusieurs semaines.

La transplantation rénale a montré qu'un organe greffé peut être affecté. Les causes de décès les plus courantes sont: une hémorragie pulmonaire profuse et un coma urémique.

Les rhumatologues et les néphrologues participent à la surveillance et au traitement des patients. La diffusion généralisée de l'hémodialyse dans les centres régionaux offre la possibilité de prolonger la vie du patient.

Ciseaux pour la médecine interne, propédeutique, soins généraux. / SYNDROME D'HUDPASCHER

Le syndrome de Goodpasture (syndrome hémorragique pulmonaire-rénal) est une maladie auto-immune progressive des poumons et des reins, caractérisée par la formation d'anticorps dirigés contre les membranes basales des capillaires glomérulaires et des alvéoles du rein et se manifestant par une combinaison d'hémorragies pulmonaire et rénale.

La maladie a été décrite pour la première fois par Goodpascher en 1919 et survient à tout âge, plus souvent chez les hommes.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la maladie n'est pas établie avec précision. Une prédisposition génétique au syndrome de Goodpasture est présumée, la présence de HIA-DRW2 est considérée comme son marqueur. Il existe un point de vue sur le rôle possible d’une infection virale (virus de l’hépatite A et autres maladies virales), de risques industriels, de médicaments (en particulier de D-pénicillamine).

La base de la pathogenèse du syndrome de Goodpasture est l’image des autoanticorps dirigés contre les membranes basales des capillaires des glomérules des reins et des alvéoles. Ces anticorps appartiennent à la classe des IgG. Ils se lient aux anticorps des membranes basales en présence du composant C3 du complément, ce qui entraîne le développement ultérieur d’une inflammation immunitaire des reins et des alvéoles des poumons. Les complexes immuns formés se déposent le long des membranes basales des capillaires glomérulaires, ce qui conduit au développement d'un processus immuno-inflammatoire dans les glomérules (glomérulonéphrite) et les alvéoles (alvéolites).

La maladie commence le plus souvent par les manifestations cliniques de la pathologie pulmonaire. Les patients se plaignent de toux, accompagnés de douleurs à la poitrine, d'hémoptysie (assez souvent - hémorragie pulmonaire prononcée), d'essoufflement (surtout pendant l'exercice), de perte de poids. Au cours de l'hémoptysie, l'essoufflement peut augmenter. La préoccupation est également la faiblesse, la capacité de travail réduite.

À l'examen, il convient de noter la pâleur de la peau, la cyanose des membranes muqueuses, un gonflement prononcé du visage, un gonflement prononcé du visage, une réduction de la force musculaire, une perte de poids, La température corporelle est généralement élevée à un nombre fébrile.

Lorsque la percussion des poumons peut être déterminée par le raccourcissement du son de percussion sur des foyers étendus d'hémorragie pulmonaire, mais cela est rarement observé, le plus souvent, le son de percussion ne change pas.

Un symptôme auscultatif caractéristique du syndrome de Goodpasture sont les râles secs et humides, leur nombre augmentant de manière significative pendant ou après l’hémoptysie.

Dans l’étude du système cardiovasculaire, une hypertension artérielle est détectée, une augmentation de la matité relative du cœur à gauche est possible, des tonalités cardiaques étouffées, un léger souffle systolique et, avec le développement d’une insuffisance rénale sévère, un bruit de friction péricardique apparaît. Avec des lésions rénales progressives sur le fond d'une hypertension artérielle significative, le développement d'une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec une image d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire est possible.

Les signes cliniques caractéristiques de la pathologie rénale sont l'hématurie (parfois une macrohématurie), l'insuffisance rénale à évolution rapide, l'oligoanurie, l'hypertension artérielle.

Dans 10 à 15% des cas, le syndrome de Goodpasture commence par des signes cliniques de pathologie rénale: une clinique de glomérulonéphrite apparaît (oligurie, œdème, hypertension artérielle, pâleur sévère), puis les symptômes d’une lésion pulmonaire se rejoignent. De nombreux patients peuvent avoir une myalgie, une arthralgie.

Quelles que soient les options possibles, le syndrome de Goodpasture est grave dans la plupart des cas, la maladie progresse régulièrement et une insuffisance rénale et pulmonaire grave se développe. L'espérance de vie des patients dès l'apparition de la maladie varie de plusieurs mois à 1 à 3 ans. Le plus souvent, les patients décèdent d'urémie ou d'hémorragie pulmonaire.

1. CHÊNE. L'anémie hypochrome, l'hypochromie, l'anisocytose, la poïkilocytose des érythrocytes sont caractéristiques. Il y a aussi une leucocytose, un décalage vers la gauche de la formule leucocytaire, une augmentation significative de la RSE.

2. OAM. Dans l'urine, on détecte des protéines (le degré de protéinurie peut être important), des cylindres (granulaire, hyalin, érythrocyte), des érythrocytes (pouvant être une hématurie globale). Au fur et à mesure que le CRF progresse, la densité relative de l'urine diminue et, selon l'échantillon de Zimnitski, se développe une isohypénurie.

3.BAK On observe une augmentation de la teneur en sang de l'urée, de la créatinine, de l'haptoglobine, des séromucoïdes, des globulines A2 et γ, ainsi qu'une diminution de la teneur en fer.

4.IAC. Une diminution du nombre de suppresseurs de lymphocytes T peut être détectée, des complexes immuns circulants sont détectés. Les anticorps dirigés contre la membrane basale des capillaires des alvéoles glomérulaires sont détectés par immunofluorescence indirecte ou dosage radioimmunologique.

5. Examen des expectorations. On trouve dans les expectorations de nombreux érythrocytes, hémosidérine, sidérophages.

1. Examen radiologique des poumons. Les signes logiques caractéristiques des rayons X sont des infiltrats pulmonaires dans la région des racines qui se propagent dans les parties inférieure et moyenne des poumons, ainsi que des infiltrats progressifs, symétriques, ressemblant à des nuages ​​bilatéraux.

2. L'étude de la fonction respiratoire. La spirographie révèle un type d'insuffisance respiratoire restrictif (diminution du CV): au fur et à mesure que la maladie progresse, un type d'insuffisance respiratoire obstructive se joint (réduction du VEMS).1, Indice de Tiffno).

3. EKG. Il existe des signes de dystrophie myocardique grave de genèse anémique et hypoxique (diminution de l'amplitude des ondes T et de l'intervalle ST dans de nombreuses dérivations, plus souvent dans la région thoracique gauche). En cas d’hypertension artérielle sévère, des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche apparaissent. L'étude de la composition gazeuse du sang. Une hypoxémie artérielle est détectée.

4. Recherche sur les biopsies pulmonaires et rénales. Caractéristiques:

-présence de signes morphologiques de glomérulonéphrite (le plus souvent extracapillaire), d'alvéolite hémorragique, d'hémosidérose et de fibrose interstitielle;

-détection par immunofluorescence du complément linéaire des composants IgG et C3 sur les membranes basales des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.

Le syndrome de Goodpasture doit être différencié d’un certain nombre de maladies qui se manifestent par une hémoptysie ou une hémorragie pulmonaire. Le cancer des bronches et des poumons, la tuberculose, les abcès du poumon, la bronchiectasie, les maladies du cœur et des vaisseaux sanguins (conduisant à la stagnation et à l'hypertension dans le petit cercle), la vascularite systémique, la diathèse hémorragique doivent être exclus.

Le diagnostic différentiel du syndrome de Goodpasture et de l’hémosidérose pulmonaire idiopathique est présenté dans le tableau.

Le traitement consiste à prescrire jusqu'à 100 mg de prednisolone par jour en association avec des médicaments cytotoxiques dotés de propriétés immunosuppressives (azathioprine ou cyclophosphamide à 150-200 mg par jour).

Avec le développement de l'insuffisance rénale, l'hémodialyse et la greffe de rein sont indiquées. Ces dernières années, la plasmaphérèse a été utilisée en association avec des immunosuppresseurs et une thérapie de pouls à la méthylprednisolone (1 000 mg de perfusion intraveineuse une fois par jour pour High).

En général, le pronostic de la maladie reste défavorable, la mort survient dans les 0,5 à 1 an suivant l'apparition de la maladie, accompagnée de signes de maladie cardiaque pulmonaire ou d'insuffisance rénale.

Syndrome de Goodpasture: causes, signes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Goodpasture est une maladie immunitaire et inflammatoire rare d'étiologie inconnue caractérisée par une lésion diffuse de l'appareil alvéolaire des poumons et des membranes glomérulaires rénales. Il s'agit d'une maladie capillaire systémique se manifestant par une lésion combinée des vaisseaux des poumons et des reins et se manifestant à la manière d'une glomérulonéphrite et d'une pneumonie exsudative avec hémoptysie.

Les capillaires sont les plus petits vaisseaux sanguins, dont la défaite conduit à un dysfonctionnement des organes internes. Le syndrome de Goodpasture se développe généralement chez les hommes âgés de 20 à 30 ans et de 50 à 60 ans. Si le traitement est instauré avant l'apparition d'une insuffisance respiratoire et rénale, le pronostic de la maladie est favorable. En l'absence de traitement adéquat et opportun, la pathologie conduit à la mort.

Le syndrome de Goodpasture fait référence à des maladies du type auto-immunitaire. Elle comprend des affections telles que la glomérulonéphrite, apparaissant en présence d’autoanticorps circulant dans le sang, et les alvéolites, accompagnées d’un saignement de type pulmonaire.

La cause de la pathologie n'est pas claire. Des auto-anticorps dirigés contre les cellules des membranes basales des reins et des poumons résultent de troubles auto-immuns spécifiques dans le sang des patients. Un processus immuno-inflammatoire, qui appartient à la vascularite systémique, se développe dans les vaisseaux. Cliniquement, cela se manifeste par une hémorragie pulmonaire récurrente et des symptômes de glomérulonéphrite.

Le physicien physicien et physicien américain, E.W. Goodpascher, a d'abord décrit et distingué ce syndrome dans une unité nosologique indépendante, en raison de laquelle il a reçu ce nom.

Raisons

À l’heure actuelle, l’étiologie et la pathogenèse du syndrome de Goodpasture ne sont pas encore bien comprises. La plupart des spécialistes modernes affirment qu’il existe une prédisposition génétique à cette maladie.

Il y a des facteurs qui contribuent au développement de ce syndrome. Ceux-ci comprennent:

  • Maladies infectieuses aiguës
  • L'hypothermie
  • Prendre certains médicaments
  • Le tabagisme
  • Intoxication chimique
  • Oncopathologie,
  • VIH et SIDA
  • Alcoolisme, toxicomanie,
  • Risques industriels.

Le syndrome de Goodpasture est un syndrome pneumorénal avec vascularite nécrotique. La maladie se développe par un mécanisme auto-immun. Sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs, la résistance de l'immunité change, la structure des membranes capillaires principales est modifiée. Les produits de dégradation sont perçus par le corps comme des antigènes. Les anticorps dirigés contre les membranes principales des reins présentent une réaction croisée avec les antigènes des membranes basales du poumon. Ce sont des immunoglobulines de classe G. Les complexes immuns formés circulent librement dans le sang et se déposent sur les parois des capillaires, des artérioles et des veinules des reins et des poumons. Une maladie inflammatoire auto-immune des reins - la glomérulonéphrite et les alvéoles des poumons - se développe une alvéolite. Au cours de l'inflammation, les fibroblastes sont activés et commencent à synthétiser de manière intensive le tissu conjonctif. Il se développe et remplace le parenchyme de l'orgue. Les enzymes protéolytiques sont libérées en excès dans le sang et endommagent leurs propres tissus.

Le syndrome de Goodpasture peut se développer chez les enfants dont les mères ont fumé et ont pris de l’alcool pendant la grossesse. L’enfant n’avait pas assez d’oxygène et de nutriments pour son développement, ses poumons se transformaient en poumons de fumeur. La présence chez la femme enceinte d'infections virales affectant les organes respiratoires, ainsi que l'inhalation systématique de vapeurs d'hydrocarbures sont des facteurs qui déclenchent l'apparition d'une pathologie chez un enfant présentant une prédisposition héréditaire.

Processus pathologiques dans les poumons:

  1. Maladie vasculaire périphérique,
  2. Processus prolifératifs destructeurs,
  3. Inflammation des veinules, artérioles, capillaires,
  4. Développement d'alvéolites hémorragiques,
  5. Hémorragie intra-alvéolaire sévère,
  6. Hémosidérose et pneumosclérose.

Processus pathologiques dans les reins:

  • Changements dyscirculatoires
  • Processus prolifératifs destructeurs,
  • Glomérulonéphrite extracapillaire,
  • Hyalinose et fibrose rénale,
  • Dysfonctionnement rénal persistant.

Clinique

La maladie se développe de manière aiguë. Les patients présentent des symptômes non spécifiques: fièvre, frissons, faiblesse, somnolence, pâleur ou cyanose diffuse, perte de poids. Ensuite, il y a des signes de pathologie pulmonaire: essoufflement, toux, hémoptysie, douleur thoracique.

L'hémoptysie est l'un des principaux symptômes de la maladie. Dans les crachats apparaissent des traînées de sang ou de petits caillots sanguins. L'hémoptysie se produit périodiquement ou est constamment présente. Dans les cas graves, une hémorragie pulmonaire se développe. Cette condition est considérée comme potentiellement mortelle et survient lorsqu'un grand vaisseau pulmonaire est affecté.

La maladie débute de manière atypique: douleur à l’abdomen, nausées, brûlures d’estomac, sécheresse et amertume de la bouche. Les experts prennent des manifestations cliniques similaires à celles de la pancréatite chronique et sont souvent confondus avec le diagnostic.

L'auscultation détermine les râles sèches et humides, le raccourcissement des percussions et le ternissement du son pulmonaire, la déformation radiologique de la trame pulmonaire, les petites modifications infiltrantes focales sous la forme de multiples ombres dans le tissu pulmonaire, des infiltrats de tailles différentes dans les zones des racines des deux poumons. La concentration sanguine en hémoglobine diminue en l'absence de tout saignement.

À l'avenir, des signes de lésion rénale rejoindront les symptômes pulmonaires. Les patients développent du sang dans l'urine - hématurie, cylindres - cylindrurie, protéines - protéinurie, oligoanurie, œdème périphérique, hypertension artérielle, pâleur de la peau, hémorragie, myalgie, arthralgie.

L'hémoptysie et l'hématurie conduisent à une anémie ferriprive, qui aggrave l'état général des patients. Quand on regarde la peau sont pâles, les muqueuses sont cyanotiques, pasteuses. Les patients atteints du syndrome de Goodpasture souffrent généralement d'hypertension artérielle. Ils ont augmenté les limites de la matité cardiaque relative à gauche, sons cardiaques assourdis.

Le développement rapide de la maladie est caractérisé par des signes de pathologie pulmonaire et rénale aiguë. En l'absence de traitement adéquat et opportun, les patients décèdent dans l'année qui suit le début de la maladie. La cause du décès est une insuffisance rénale aiguë ou une hémorragie pulmonaire.

Avec un développement lent, les principaux symptômes apparaissent périodiquement. Un traitement compétent prolonge la vie des patients et améliore considérablement sa qualité.

Diagnostics

Le diagnostic de la pathologie comprend la collecte des plaintes et l'anamnèse de la vie, de la maladie. L'histoire de la famille est d'une grande importance.

La principale méthode de diagnostic est la détection d'anticorps sériques anti-GBM dans le sang. Des tests sérologiques sont utilisés à cette fin: immunofluorescence indirecte ou immunoanalyse enzymatique.

Pour confirmer ou infirmer le diagnostic allégué en utilisant des méthodes supplémentaires:

  1. Tests cliniques de sang et d'urine.
  2. Immunogramme
  3. Analyse clinique des expectorations.
  4. La collection de cellules et de tissus des reins et des poumons du corps pour leur examen microscopique.
  5. Enquête radiographique des poumons.
  6. Mesure des paramètres de volume et de vitesse de la respiration.
  7. Électrocardiographie.
  8. Détermination de la pression partielle d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel.
  9. Échographie des reins.
  10. Échocardiographie.

changement dans les poumons avec l'évolution de la maladie et les poumons d'un patient atteint du syndrome de Goodpasture dans l'image diagnostique

Le syndrome de Goodpasture doit être différencié de la granulomatose de Wegener, de la polyartérite nodeuse, du lupus érythémateux disséminé, de la vascularite hémorragique. Ces maladies sont auto-immunes et ont un tableau clinique similaire, tandis que les patients ne possèdent pas d’anticorps dirigés contre les antigènes membranaires principaux.

Traitement

Le traitement du syndrome de Goodpasture est effectué par des rhumatologues, des néphrologues et des pneumologues. Le diagnostic opportun et l'élimination du facteur causal peuvent ralentir la progression de la pathologie.

  • Corticostéroïdes - "Bétaméthasone", "Dexaméthasone", "Méthylprednisolone",
  • Cytostatiques - Azathioprine, Cyclophosphamide. L'immunosuppression est réalisée pendant une longue période, en moyenne, jusqu'à un an. Son apparition précoce peut ralentir les lésions rénales progressives.
  • Thérapie symptomatique: transfusions de globules rouges et de plasma sanguin, administration de préparations à base de fer.
  • Pour éliminer les anticorps anti-GBM du sang, une plasmaphérèse quotidienne est effectuée pendant 14 jours. Une insuffisance rénale, une hémodialyse ou une néphrectomie avec transplantation rénale se développent.

Une telle thérapie dure 6-12 mois et vous permet de prolonger la vie du malade. Il vise à prévenir la formation de nouveaux anticorps - autoanticorps.

Le pronostic de la maladie dans la plupart des cas est défavorable. Le syndrome de Goodpascher progresse régulièrement. La principale cause de décès des patients est une hémorragie pulmonaire profuse, le développement d'une insuffisance rénale ou respiratoire. La mort survient quelques années après le début de la maladie. Avec un traitement en temps opportun, la maladie évolue relativement facilement. Dans de rares cas, une rechute de la pathologie est possible en raison de la poursuite du tabagisme ou de lésions infectieuses des organes respiratoires.

Pour prévenir le développement de pathologies, il est nécessaire de subir régulièrement un examen approfondi de l’organisme tout entier, de guérir les maladies infectieuses virales jusqu’au bout, de lutter contre les mauvaises habitudes.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie systémique rare mais grave, souvent sous-estimée même par des spécialistes qualifiés. De tels syndromes sont parfois trouvés dans la pratique médicale. Il est nécessaire de rappeler leurs manifestations classiques, les caractéristiques des diagnostics, la possibilité de courants atypiques et de foudre, ainsi que la mort.

Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune pathologique dans laquelle des auto-anticorps apparaissent dans les membranes basales des glomérules des reins et des alvéoles pulmonaires. La maladie ne disparaît pas de manière asymptomatique: son symptôme principal est un saignement des poumons, d'autres manifestations sont une insuffisance rénale (glomérulonéphrite), une insuffisance rénale. Vous pouvez identifier ce symptôme à l'aide de tests de laboratoire. L'analyse confirmera la présence d'une telle maladie si des anticorps dirigés contre la membrane basale des glomérules glomérulaires (anti-GBM) sont détectés dans le sang. Pour détecter la maladie en utilisant une biopsie des reins et des poumons, rayons X.

Information sur la maladie

Cette maladie est accompagnée de lésions immuno-inflammatoires des capillaires des tissus rénal et pulmonaire. Le syndrome de Goodpasture est associé à des complications telles que la glomérulonéphrite et la pneumonite. Le syndrome a été diagnostiqué pour la première fois en 1919.

La pathophysiologue Goodpascher a déterminé la maladie. Si nous parlons de classification médicale, la maladie appartient à la vascularite systémique. Cette maladie rare ne survient que chez 1 personne sur un million et entraîne souvent la mort. Pendant longtemps, de nombreux patients ignorent les symptômes et ne consultent leur médecin que lorsque le cœur et les poumons sont insuffisants.

La maladie peut toucher les adultes et les enfants, mais se forme le plus souvent chez les patients âgés de 20 à 30 ans ou de 50 à 60 ans. La maladie se forme le plus souvent chez la moitié masculine de la population. Diagnostiquer le syndrome de Goodpascher chez les enfants, il faut donc accorder une attention particulière au traitement avec un ARVI Un tel enfant devrait recevoir des médicaments antiviraux et d’autres procédures médicales.

Causes de

À ce jour, les scientifiques ne peuvent dire exactement ce qui provoque l’apparition de cette maladie. Il est prouvé que le processus infectieux viral (grippe, hépatite virale de type A) est un facteur gênant. Aussi provoquer l'apparition de la maladie peut recevoir des médicaments tels que le carbimazole et la pénicillamine. Pour les autres causes de la maladie, il est habituel d'inclure l'inhalation de substances nocives, l'hypothermie et le tabagisme. Il est donc très important de surveiller votre santé et votre style de vie.

La maladie peut être transmise génétiquement. La littérature médicale décrit des cas dans lesquels le syndrome a été transmis à des proches. Une telle maladie peut survenir de manière dramatique en raison de modifications du système immunitaire du corps. Sous l'influence de facteurs agressifs dans l'organisme, commence la production d'anticorps dirigés contre des structures telles que les membranes basales des artérioles pulmonaires et des glomérules rénaux.

On pense que dans la circulation sanguine, le rôle de l'antigène est joué par un composant tel que la chaîne a-3 du collagène de type IV. On le trouve dans les capillaires des reins et dans les structures membranaires basales. Les anticorps, ainsi que le complément C3, sont combinés à des antigènes, puis les complexes immuns émergents s’accumulent le long de la membrane basale. Ils induisent une inflammation des structures glomérulaires rénales. À la suite de tels changements, une maladie se manifeste sous la forme d'alvéolite et de glomérulonéphrite.

Lors du développement de la première variante de la maladie dans le syndrome de Goodpasture, le processus d’activation des macrophages, qui libèrent dans cet état des cytokines (environ 40), est considéré comme un irritant. Le premier groupe comprend les représentants suivants: Inteleukine-8, hématoxines, leucotriènes. Leur tâche consiste à améliorer le processus de passage des leucocytes polymorphonucléaires vers les poumons.

Et les cytokines du 2e groupe aident à déplacer les fibroblastes dans cet organe. Parmi les raisons de leur croissance, les macrophages et les plaquettes émettent. De plus, les macrophages alvéolaires sont capables de produire des protéases, des espèces réactives de l'oxygène qui endommagent les tissus pulmonaires.

Symptômes de la maladie

Le syndrome de Goodpasture, dont les symptômes peuvent être différents, se manifeste sous les formes suivantes: maligne, modérée et lente. Le tableau clinique de chaque phase de la maladie et ses caractéristiques pour l’évolution de la maladie. La forme maligne est caractérisée par la présence des symptômes suivants: pneumonie hémorragique; glomérulonéphrite aiguë à développement rapide. Dans la seconde forme, modérée, les maladies pulmonaires et rénales se manifestent dans une moindre mesure et le syndrome lui-même se développe plus lentement et plus modérément.

La troisième étape est la survenue d'une insuffisance rénale chronique. Elle se caractérise par la présence de phénomènes de glomérulonéphrite, et les affections pulmonaires à ce stade se développent un peu plus tard que dans 2 cas précédents. Dans le cas d'une maladie maligne, une personne commence immédiatement à se plaindre de saignements aux poumons. Il s'inquiète des dommages aux reins, car l'échec se développe à ce stade.

Ces manifestations nécessitent des soins médicaux rapides. Pour éliminer les symptômes, vous devez prendre des moyens pour reconstituer l'équilibre hydrique et électrolytique, effectuer des mesures de transfusion sanguine, inhaler l'oxygène et l'hémodialyse à l'hôpital. Avec des manifestations plus légères, la maladie commence par une fièvre légère et modérée, une apathie, un malaise et un épuisement avec perte de poids. Parfois, il peut y avoir des problèmes avec les poumons. Les patients se plaignent souvent de toux, de peau bleue, de douleurs à la poitrine, de toux de caillots sanguins et de saignements aux poumons. Le syndrome peut être compliqué d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire.

Dans un proche avenir, une hypertension artérielle et un œdème périphérique peuvent rejoindre les symptômes déjà énumérés. Du côté du cœur, vous pouvez remarquer des changements: le son du coeur devient plus sourd, vous pouvez entendre le bruit du péricarde, qui se produit en raison du frottement. Parfois, ces modifications entraînent une insuffisance fonctionnelle du ventricule gauche. En ce qui concerne les tests de laboratoire, le patient peut être victime du phénomène d'hématurie et d'oligurie. La maladie est accompagnée de douleurs musculaires et articulaires, d'ecchymoses à la peau et aux muqueuses.

Diagnostic du syndrome

Lors de l'examen du patient, vous pouvez voir que sa peau est plus pâle et pâteuse. Un œdème peut apparaître sur le visage. A l'aide de l'écoute, il est possible de déterminer que des poumons secs et humides sont observés, dont le nombre augmente au moment de l'hémoptysie.

En laboratoire, vous pouvez déterminer l’anémie hypochrome, le phénomène d’anisocytose, de poikilocytose, de leucocytose, alors que le taux de sédimentation des érythrocytes augmente. Pour le diagnostic, un échantillon est prescrit selon Zimnitsky et une isohyposténurie est observée. En ce qui concerne l'analyse biochimique du sang, le niveau de ces composants augmente progressivement: créatinine, urée, séromcoïde.

Dans l'échantillon de crachats, un grand nombre d'érythrocytes, hémosidérine, sidérophages sont détectés. L'un des tests les plus appropriés est la méthode de détection des anticorps dirigés contre les cellules basales. En utilisant une étude telle que ELISA et RIA, les anticorps anti-GBM sont déterminés. Sur la radiographie, ombres focales visibles au pluriel.

Parfois, pour un diagnostic plus précis, les médecins prescrivent une échographie des reins, un cardiogramme, un échocardiogramme. Faites souvent une biopsie des reins et du tissu pulmonaire. Le diagnostic de cette maladie est réalisé par des rhumatologues, des pneumologues et des néphrologues.

Quels tests à prendre

Pour déterminer la maladie, vous devez passer un test de sang et d'urine (général), examiner le rejet de crachats par les voies respiratoires, analyser le sang pour la biochimie et réussir des études immunobiologiques. Le diagnostic fonctionnel comprend les manipulations suivantes: rayons X, cardiogramme, analyse du fonctionnement de la respiration externe, étude de la composition gazeuse du sang, spécimens de biopsie des reins et des poumons, application de la méthode d'immunofluorescence.

Si la pathologie est transmise génétiquement, il est impossible de s'en protéger. Afin de s'en protéger le plus possible, il ne faut pas abuser de fumer et travailler dans des locaux pollués. Il convient de traiter correctement et rapidement les rhumes et les maladies infectieuses. En cas d'hémoptysie, vous devez contacter immédiatement un spécialiste.

Traitement du syndrome

Le cours du traitement dans les périodes aiguës et chroniques est différent. Dans le premier stade sévère, il est habituel de prescrire une thérapie par impulsion à l'aide de méthylprednisolone ou d'un variant combiné à l'aide de cyclophosphamide. Un tel traitement ne peut pas être abandonné brusquement, il est nécessaire de passer au traitement d'entretien. L'utilisation de l'électrophorèse est un grand succès chez les patients.

Pour rétablir le corps après une hémorragie pulmonaire, il est nécessaire d'effectuer des transfusions de globules rouges et de prescrire des suppléments de fer qui aideront à récupérer de l'anémie. S'il y a des problèmes de reins et s'il y a déjà une insuffisance, il est recommandé d'utiliser une méthode de nettoyage telle que l'hémodialyse. Dans de rares cas, retirez le rein malade et repiquez-le à la place. Cependant, rien ne garantit que la maladie ne surviendra pas dans un corps en bonne santé.

La plasmophorèse doit être réalisée dans les 2 à 3 semaines. Cela devrait être fait jusqu'à l'élimination des anticorps dirigés contre les cellules basales. Le traitement aux hormones et au cyclophosphamide dure généralement de 6 à 12 mois. En cas d'évolution maligne, le décès survient très rapidement (quelques semaines plus tard). Et avec des formes plus douces, la vie du patient peut durer de 1 à 3 ans.

La maladie peut évoluer, entraînant la mort. Si le patient a longtemps négligé le diagnostic de la maladie et son traitement, de telles conséquences ne peuvent être contournées. Les médecins garantissent qu’avec un traitement opportun et bien commencé, le patient a un pronostic plus favorable. L'essentiel est de commencer le traitement avant l'apparition d'une insuffisance rénale.

De nombreux patients meurent au cours d'une hémorragie pulmonaire. Il convient de savoir qu'avec un tel symptôme, il est nécessaire de s'assurer immédiatement que les voies respiratoires sont praticables. L'aide d'urgence comprend la ventilation des poumons.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie très dangereuse et insidieuse qui nécessite la réaction immédiate du patient. Un long retard à consulter un spécialiste peut coûter la vie à un patient. Au moindre signe d'un tel malaise, vous devez immédiatement consulter votre médecin et prendre des mesures immédiates. Pour ce faire, poser un diagnostic et prescrire le traitement approprié. L'auto-thérapie est exclue.

Caractéristiques de l'évolution et du traitement du syndrome de Goodpasture

Les pathologies auto-immunes sont un problème commun aujourd'hui qui, malgré cela, n'a pas été suffisamment étudié. Dans de nombreux cas, les causes et le mécanisme de développement des maladies sont inconnus, de sorte que le traitement est réduit au traitement symptomatique. L'un des problèmes qui se manifestent à la suite de la perturbation des défenses de l'organisme est le syndrome de Goodpasture. C'est une maladie qui s'accompagne de la synthèse d'anticorps dirigés contre sa propre membrane basale dans les alvéoles des poumons et l'appareil glomérulaire des reins. Ce problème est dangereux réactions inflammatoires importantes qui conduisent à la formation d'insuffisance respiratoire et rénale.

Pour la première fois, le syndrome de Goodpasture chez les enfants et les adultes a été décrit au début du XXe siècle. Au cours de son évolution, une glomérulonéphrite et une inflammation hémorragique du tissu pulmonaire ont été notées. Au même moment, la maladie appartient à la vascularite systémique - lésions vasculaires. Le problème décrit en 1919 par l’Américain EU Goodpascher a été nommé en son honneur et décrit en détail par Peter Franzevich Litvitsky dans un manuel de physiopathologie. La maladie fait référence à des troubles rares. Le plus souvent, il est enregistré chez les patients âgés de 20 à 30 ans et de 50 à 60 ans, mais il peut également être détecté chez un enfant. Lors de la confirmation du diagnostic associé à une maladie auto-immune, un traitement approprié est nécessaire, sans lequel la mortalité est extrêmement élevée.

Causes du syndrome de Goodpasture

La pathogenèse exacte de la maladie aujourd'hui est inconnue. Il est associé à une réponse inadéquate du corps aux membranes basales de ses propres vaisseaux. L'immunité est responsable de la production d'anticorps contre ces structures, ce qui s'accompagne d'une forte réponse inflammatoire. C’est elle qui conduit au développement du syndrome de Goodpasture. Les principales raisons pouvant déclencher la formation du trouble sont les suivantes:

  1. Les scientifiques ont tendance à participer au développement de la maladie des lésions infectieuses et virales. Les agents responsables de telles maladies entraînent la formation d'une réponse immunitaire, qui devient ensuite incontrôlable, provoquant la survenue d'une vascularite.
  2. Une hypothermie importante peut être un déclencheur du développement du syndrome. Il est également associé à l'activité anormale des défenses de l'organisme en réponse au stress.
  3. Parmi les facteurs étiologiques de la maladie, il y a l'utilisation de médicaments qui ont un effet sur le système immunitaire. Ce sont des substances hormonales, ainsi que des composés ayant des effets anti-inflammatoires.
  4. Données enregistrées et prédisposition génétique à la formation du syndrome de Goodpasture. Ils sont confirmés par la présence de cas de maladie familiale.

Classification et signes de pathologie

Le tableau clinique de la maladie peut être divisé en trois types:

  1. Le plus dangereux est la variante maligne du développement du problème. Il se caractérise par une progression rapide et un mauvais pronostic. Cela est dû à la formation rapide de glomérulonéphrite, conduisant à une insuffisance rénale. Le problème est compliqué par des signes de pneumonie récurrente, de nature hémorragique.
  2. Avec un type de maladie modéré, les symptômes ne se développent pas aussi rapidement. En règle générale, les manifestations cliniques ont une intensité moyenne, ce qui donne le temps de diagnostiquer la maladie.
  3. Le syndrome de Goodpasture lent est caractérisé par le développement de la glomérulonéphrite et la progression de l'insuffisance rénale. Dans le même temps, les signes respiratoires de la maladie sont absents pendant une longue période et apparaissent déjà aux derniers stades de la maladie.

L'apparition de la maladie est généralement aiguë. La maladie commence par de la fièvre et un essoufflement, sauf en cas de progression lente. Les patients se sentent faibles, perdent beaucoup de poids. L'hémoptysie s'accompagne d'une anémie qui ne fait qu'aggraver le tableau clinique. Parallèlement aux symptômes de troubles de la fonction pulmonaire, la glomérulonéphrite évolue. Il en résulte une diminution du volume quotidien de l'urine, le développement d'une hypertension artérielle et une intoxication du corps. L'insuffisance rénale dans le syndrome de Goodpasture peut se former en quelques jours seulement.

Diagnostics

La confirmation du problème commence par la collecte de l'historique et l'inspection. La peau et les muqueuses des patients sont pâles, un œdème est présent aux extrémités et au visage. L'auscultation révèle des râles humides dans les poumons. Le diagnostic du syndrome de Goodpasture nécessite également des analyses de sang et d'urine permettant de détecter les modifications caractéristiques de l'anémie, des lésions inflammatoires et de l'insuffisance rénale. La radiographie, qui permet de prendre une photo des poumons, est importante pour confirmer la maladie. Les images contiennent plusieurs foyers pathologiques. Cela est dû à la formation de cavités particulières, ainsi qu'à des modifications de la structure du schéma vasculaire. Une radiographie du syndrome de Goodpasture, bien que non essentielle, permet de différencier le problème de plusieurs autres, présentant des symptômes similaires.

L'examen de cette maladie auto-immune comprend nécessairement un test spécifique pour la détection des anticorps dirigés contre la membrane basale de l'appareil glomérulaire des reins. Des analyses morphologiques sont également utilisées, qui nécessitent un échantillonnage de matériel à l'aide d'une biopsie. L'échographie, l'échocardiographie et l'ECG sont utilisés comme méthodes supplémentaires.

Traitement et pronostic

Les recommandations cliniques concernant le syndrome de Goodpascher dépendent du type de maladie ainsi que des propriétés individuelles du patient. En général, ils reposent sur l’inhibition de la réaction pathologique du système immunitaire sur ses propres tissus. Plusieurs types de médicaments sont utilisés comme traitement principal contre une maladie:

  1. Les corticostéroïdes constituent un vaste groupe de médicaments. Ils ont un effet anti-inflammatoire prononcé en raison de la suppression des défenses de l'organisme. Ces outils comprennent "Metipred" et "Dexamethasone". Ces substances sont connues pour leur effet thérapeutique prononcé. Cependant, les médicaments ont de nombreuses contre-indications et effets secondaires. À cet égard, avant leur utilisation nécessite un examen approfondi du patient.
  2. Les médicaments cytotoxiques ont également un effet immunosuppresseur. Le plus souvent, ces fonds sont utilisés dans le traitement des problèmes de cancer, mais sont activement prescrits pour lutter contre les lésions rhumatoïdes. Les médicaments de ce groupe comprennent des substances telles que "cyclophosphamide" et "azathioprine".

De grande importance dans la lutte contre la maladie et le traitement symptomatique. Il s’agit de la prescription d’antibiotiques, qui sont nécessaires pour prévenir les infections secondaires dans le contexte de la suppression des forces immunitaires du corps. Avec le développement de l'anémie grave recouru à des transfusions sanguines. La plasmaphérèse avec un effet thérapeutique prononcé est utilisée pour éliminer les anticorps pathologiques dirigés contre la membrane basale des vaisseaux. En cas d’insuffisance rénale menaçant la vie du patient, les recommandations sont réduites à l’hémodialyse. Dans certains cas, recours à la transplantation de l'organe touché.

Le pronostic du syndrome de Goodpasture est généralement défavorable. Cela est dû au développement rapide de la maladie et à la défaite des systèmes vitaux. Dans la plupart des cas, les patients décèdent des suites d’une insuffisance rénale ainsi que du développement d’une hémorragie pulmonaire grave.

Selon les statistiques recueillies aux États-Unis d'Amérique, la maladie est diagnostiquée chez un patient sur un million au cours de l'année. Parmi tous les cas d'enregistrement de glomérulonéphrite chez l'adulte, le syndrome de Goodpasture est détecté chez 5% des victimes. Parallèlement, parmi tous les échantillons de tissu rénal prélevés avec une biopsie, ce problème auto-immun ne représente que 1 à 2%. De plus, dans le cas du diagnostic d'insuffisance évoluant rapidement des fonctions de l'appareil glomérulaire, le rapport change. Le syndrome de Goodpasture a été détecté chez 20% des patients adultes et chez 10% des enfants atteints de glomérulonéphrite à aggravation rapide.

Le pronostic des maladies est défavorable, bien qu'avec un traitement rapide, 90% des personnes souffrent de la phase aiguë de la maladie. Cependant, la survie à deux ans dans ce cas n'atteint que 50%. Le pronostic létal est dû à une maladie rénale au stade terminal dont le risque est extrêmement élevé avec le syndrome de Goodpasture. Aux États-Unis, 15% des cas de déficience prononcée du système urinaire représentent une manifestation de ce trouble. Les affections touchent des personnes de races et de sexes différents, tandis que chez les enfants, l'âge minimum enregistré pour la détection d'un problème auto-immun est de 11 mois.

Conseils de prévention

Puisque la pathogenèse exacte de la maladie est inconnue, l'algorithme de prévention n'a pas encore été développé. Les principes généraux sont réduits à un traitement rapide chez le médecin. Bien que le syndrome se caractérise par un développement rapide, il est beaucoup plus facile de le combattre dans les premiers stades de son apparition. Étant donné que les déclencheurs de la formation de la maladie - les infections virales et bactériennes, le nombre de recommandations préventives inclut la prévention des infections. Cela nécessite de respecter les principes d'un mode de vie sain, ce qui signifie une alimentation appropriée et équilibrée, une activité physique modérée et la prévention des mauvaises habitudes. Cette approche soutient le travail naturel de l’immunité, constituant la principale condition de prévention des problèmes.

Avis de traitement

Ruslan, 36 ans, Moscou

Ma fille avait le syndrome de Goodpasture. Les médecins ont déclaré que ses reins étaient progressivement défaillants. Plus tard, il y avait aussi une pneumonie. Elle a été hospitalisée, des compte-gouttes ont été administrés, une plasmaphérèse et des transfusions sanguines ont été effectuées. Ma fille a été hospitalisée pendant deux semaines et était dans un état grave. Malgré les efforts déployés pour sauver l'enfant, il échoua.

Elena, 24 ans, Omsk

Commencé une forte toux avec du sang. Au cours de l'examen, les médecins ont découvert le syndrome de Goodpasture. J'ai été placé dans l'unité de soins intensifs où la plasmaphérèse a été réalisée. La condition s'est stabilisée et je suis donc traité en ambulatoire. Malgré le fait qu'elle se soit sentie mieux, les médecins ne donnent aucune garantie.